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CAPÍTULO 68

Capítulo 68
DIÁTESIS HEMORRÁGICAS
M. A. Arrabal Arrabal - A. Julián Jiménez - M. A. Adrados Ruíz

INTRODUCCIÓN Y CONCEPTO
Se denomina diátesis hemorrágica a un estado en el que existe una tendencia anor-
mal al sangrado.
El sistema normal limita la pérdida de sangre al regular de forma precisa con una se-
rie de interacciones entre los componentes de la pared vascular, las plaquetas circu-
lantes y las proteínas plasmáticas. Sin embargo, puede aparecer una hemorragia ex-
cesiva a pesar de la normalidad del sistema hemostático. Con menos frecuencia la
hemorragia se debe a un trastorno hereditario o adquirido del propio sistema he-
mostático.

HEMOSTASIA NORMAL. GENERALIDADES

- El diagnóstico preciso y el tratamiento de los pacientes con hemorragia requiere el
conocimiento de la fisiopatología de la hemostasia. El proceso consta de dos fases
claramente diferenciadas:
▲ HEMOSTASIA PRIMARIA: es un proceso de formación del tapón plaquetario en
las zonas de lesión para evitar el sangrado.
1) Vasoconstricción del vaso lesionado; 2) Formación de un tapón plaquetario so-
bre la superficie vascular alterada (reacción mediada por el factor de Von Wille-
brand).
▲ HEMOSTASIA SECUNDARIA: Su finalidad es la formación de un coágulo estable
de fibrina. Se puede dividir en una serie de reacciones, mediadas por factores de
la coagulación, que culminan con la producción de una cantidad suficiente de
trombina que convierte una pequeña parte del fibrinógeno plasmático en fibrina.
1) Factores dependientes de la vitamina K: II, VII, IX y X.
2) Factores sensibles a trombina: I, V, VIII y XIII.
3) Factores del sistema de contacto: XII, XI, kininógeno de alto peso mole-
cular y prekalicreína.
▲ VÍAS DE LA COAGULACIÓN:
1. Vía intrínseca de la coagulación: constituida por la activación secuencial de los
factores XII, XI, IX, VIII, X y V.
2. Vía extrínseca de la coagulación: activación secuencial de los factores III, VII,
X y V.
Ambas vías convergen en los factores X y V, activándose posteriormente la pro-
trombina a trombina y ésta, a su vez, dará lugar a la formación de fibrina a par-
tir de fibrinógeno.

APROXIMACIÓN AL PACIENTE CON SOSPECHA DE DIÁTESIS HEMORRÁGICA

1. HISTORIA CLÍNICA:
Es necesario valorar mediante la Historia Clínica:
▲ Antecedentes de hemorragia ante una agresión hemostática común:
extracción dental, parto, cirugía menor...
▲ Antecedentes familiares de hemorragia, aunque su ausencia no excluye un
trastorno hereditario de la hemostasia.
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M ANUAL DE P ROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS PARA RESIDENTES

▲ Hemorragias en localizaciones múltiples que no tienen relación con traumatis-

mos o cirugía: epistaxis espontánea, gingivorragia, hemorragia digestiva...
▲ Consumo de fármacos: AINEs, AAS, anticonceptivos orales, anticoagulantes...
▲ Consumo habitual de alcohol.
▲ Menstruaciones abundantes en mujeres.
▲ Hepatopatía.
2. EXPLORACIÓN FÍSICA:
▲ Inspección cuidadosa de la piel y mucosas descartando la presencia de he-
morragias cutáneas (púrpura), petequias (trastornos plaquetarios), equímosis
("cardenales"), o hematomas profundos.
▲ Inspección cuidadosa de las articulaciones ya que la hemorragia articular re-
petida puede dar lugar a una deformidad articular crónica con limitación de
la movilidad. (Frecuente en caso de déficit de factores VIII y IX).
▲ Exploración del fondo de ojo.
▲ Los acúmulos de sangre en las cavidades orgánicas, o en los tejidos blandos
son más difíciles de valorar en la exploración física.
3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
Las pruebas complementarias que habitualmente solicitamos en el Servicio de Ur-
gencias pueden bastarnos para detectar un paciente con diátesis hemorrágica. Así
solicitaremos:
▲ Sistemático de sangre: donde entre otros valores figura el recuento celular y la
fórmula hematológica.
▲ Bioquímica: la medición de los niveles de iones, glucosa y urea, son determi-
naciones básicas para comprobar el estado metabólico del paciente.
▲ Rx de tórax.
▲ E.C.G.
▲ E. de coagulación: la función de la coagulación plasmática se puede valorar
fácilmente mediante una serie de pruebas sencillas de laboratorio:
- EL TIEMPO DE HEMORRAGIA (Una de sus variantes es el T. de Ivy): es una
medición sensible de la función plaquetaria (Hemostasia primaria). Normal
hasta 8 minutos. Se altera en las enfermedades del vaso sanguíneo, trom-
bopenias y enfermedades de la función plaquetaria.
- El RECUENTO PLAQUETARIO: permite establecer una buena correlación
con la propensión al sangrado.
- TIEMPO DE PROTROMBINA (T. de Quick): mide la actividad de la coagulación
extrínseca e indirectamente también permite detectar déficits de alguno de los
factores que en ella intervienen. Sirve para el control de la anticoagulación
oral, debiendo mantenerse entre 2 a 3 veces el valor control (entre 2.5 a 3.5
en el paciente portador de prótesis metálica) y el INR (que es una medida de
normalización internacional del tiempo de protrombina ) entre 2 a 3 veces.
- TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA (una de sus variantes
es el tiempo de cefalina-caolín): sirve para monitorizar el tratamiento con
heparina. Mide la actividad de la coagulación intrínseca. Debe mantenerse
entre 1.5 a 2.5 veces el valor control cuando administramos heparina como
anticoagulante.
- TIEMPO DE TROMBINA: mide la actividad del fibrinógeno.
En el E. de coagulación que nos facilita el laboratorio, tenemos reflejados
los siguientes parámetros: INR, fibrinógeno, recuento plaquetario, TTP.
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CAPÍTULO 68

MANEJO EN URGENCIAS DE PROBLEMAS ESPECÍFICOS

1- C.I.D:
▲ Se trata de trastornos en los que, generalmente de forma aguda, existe una
activación excesiva de la coagulación sanguínea así como fibrinolisis secun-
daria. Como consecuencia de todo ello se consumen progresivamente los fac-
tores de la coagulación y plaquetas, al formarse trombos en la microcircu-
lación, lo que conlleva hemorragias generalizadas.
▲ La analítica revelará la presencia de esquistocitos en sangre periférica por
hemólisis microangiopática (aunque no en todos los casos), trombopenia,
prolongación de los tiempos de hemorragia, protrombina, tromboplastina
parcial y trombina, con disminución del fibrinógeno y de todos los factores
de la coagulación.
▲ Tratamiento (dependerá de cada enfermo):
- Tratamiento de la causa etiológica (infección, complicación obstétrica, trau-
matismos...).
- Frenar una posible hiperfibrinolisis secundaria si existiese (niveles de
PDF > 1.000-1.200 µgr/100 cc):
Administrar ácido e Amino-caproico: es un fármaco de eliminación renal cuya
dosis va a depender de la monitorización de la fibrinolisis de cada paciente.
- Tratamiento sustitutivo:
- Fibrinógeno o crioprecipitado.
(4-5 unidades de crioprecipitado ≡ 1gr de fibrinógeno).
- Plasma fresco congelado.
- Concentrados de hematíes.
- Plaquetas (1 unidad por cada 10 Kg de peso).
2- SOBREDOSIS DE ANTICOAGULANTES ORALES:
▲ Los anticoagulantes orales actúan fundamentalmente sobre la vía extrínseca de
la coagulación. Inhiben el efecto de la vitamina K, impidiendo la síntesis he-
pática de los factores activos para la coagulación que de ella dependen. Tam-
bién inhiben las proteínas anticoagulantes C y S, que son vitamina K depen-
dientes. Las hemorragias son el efecto secundario más frecuente.
▲ Nuestra actitud será diferente según se trate de un paciente con sangrado ac-
tivo o no, su cuantía, si es un portador de prótesis metálica o no, su edad y el
valor del INR. Ver cuadros 68.1 y 68.2.

Cuadro 68.1: Sin sangrado activo

INR>7.5 2 mgr. Vit. K
< 75 años MG
PORTADOR
INR<7.5 MG
PRÓTESIS
INR>7 2 mgr. Vit. K
METÁLICA >75 años MG
INR<7 MG
2 mgr. Vit. K
NO PORTADOR PRÓTESIS METÁLICA INR>6
MG

- Vitamina K (Konakion®) 1ampolla i.v de 1 ml = 10 mgr. Y Gotas al 2% V.O: 1 gota=1mgr.

*MG (medidas generales): suspender ACO ese día, vigilar sangrados, control
E. coagulación en 24 h.
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MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS PARA RESIDENTES

Cuadro 68.2: Con sangrado activo

Ingreso hospitalario
INR>6 2 mgr. Vit. K
Portador prótesis metálica MG + ML
HEMORRAGIA 2 mgr. Vit. K
LEVE INR<6
MG + ML
MODERADA
INR>5 2 mgr. Vit. K
No portador prótesis metálica MG + ML
INR<5 MG + ML
2 mgr. Vit. K
HEMORRAGIA GRAVE
MG + ML

*MG (medidas generales): suspender ACO ese día, vigilar sangrados, control. E. coagulación en 24 h.
*ML (medidas locales): enjuagues con ac. e Amino-caproico...

A continuación pasamos a exponer algunos fármacos que pueden alterar el efecto de

los anticoagulantes orales:
▲ ANALGÉSICOS: Aspirina, Fenilbutazona, Piroxicam, Diclofenaco.
▲ ANTIMICROBIANOS: Griseofulvina, Penicilina (sobre todo a altas dosis), Carbe-
nicilina, Moxalactam, Isoniacida, Rifampicina, Metronidazol, Cotrimoxazol, Eri-
tromicina, Ketoconazol, Fluconazol.
▲ FÁRMACOS QUE AFECTAN DIRECTAMENTE LA COAGULACIÓN: Heparina y
heparinoides (también en pomada), Ancrod, Dipiridamol, Ticlopidina, Acido e
Amino-capróico, Acido tranexámico.
▲ OTROS: Sulfinpirazona, Disulfiram, Amiodarona, Esteroides anabolizantes, Clo-
fibrato, Simvastatina, Lovastatina, Colestiramina, Cimetidina, Omeprazol, Tiroxi-
na, Tamoxifén, Quinidina, Vitamina E (en megadosis), Fenitoina, Barbitúricos,
Carbamacepina, Alcohol.
3. SOBREDOSIS DE HEPARINA:
▲ Paciente en tratamiento con heparina I.V:
Este caso es poco probable que se nos dé en Urgencias. Sólo estaremos ante
él en ocasiones contadas como cuando un paciente es trasladado desde otro
hospital hasta el nuestro. Ver cuadros 68.3 y 68.4.

Cuadro 68.3: Sin sangrado activo

TIEMPO DE CEFALINA MEDIDAS
Incoagulable - Suspender perfusión 3 h.
- Control de coagulación en 3 h.
- Ajustar dosis según control.
70 – 90 - Suspender perfusión 2 h.
- Bajar la dosis de heparina en 3.000 unidades
- Hacer un control de coagulación 6 h después
de haber reiniciado perfusión.
50 – 70 - Suspender perfusión 1 h.
- Bajar la dosis de heparina en 2.000 unidades
- Hacer un control de coagulación 6 h después
de haber reiniciado perfusión.
35 – 50 - Bajar la dosis de heparina en 2.000 unidades
- Hacer un control de coagulación 12 h
después de haber reiniciado perfusión.
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CAPÍTULO 68

Cuadro 68.4: Con sangrado activo

E.COAGULACIÓN MEDIDAS
Alterado Cuando ceda la hemorragia actuar según
HEMORRAGIA el tiempo de Cefalina (ver cuadro anterior)
LEVE Normal Iniciar tto. con enoxaparina durante 24 h.
MODERADA Clexan® 20-40 mgr./24 h.
(Según paciente y patología)
SULFATO DE PROTAMINA
HEMORRAGIA (1 mgr. Heparina = 100 Uds. Heparina)
GRAVE Neutralizar 1mgr de Heparina con 1 mgr. de S. Protamina

Nota: Al neutralizar la heparina con S. de Protamina hay que tener en cuenta que la vida media de la He-
parina son 4 h. Si se trata de Heparina en perfusión continua será necesario determinar la heparinemia o ha-
cer un cálculo aproximado. Se prefiere neutralizar por defecto debido a sus graves efectos secundarios (ries-
go de parada cardiovascular y trombosis).

▲ Pacientes en tratamiento con Heparinas de bajo peso molecular:

- En estos casos, el único dato analítico que confirmaría una anticoagulación ex-
cesiva sería la medición de anti-Xa, algo que no en todos los Servicios de Ur-
gencias está disponible, ya que no se producen alteraciones en el estudio de
coagulación.
- La actitud a tomar en estos casos va a depender de la clínica que presente el
paciente, en caso de sangrado activo se procederá a la administración de con-
centrados de hematíes y a la aplicación de medidas locales en la zona de he-
morragia, si fuese posible, mientras que persista la vida media de la Heparina.
El empleo de plasma, o factores de la coagulación no está extendido ya que
no está exento de riesgos mayores, como procesos trombóticos.
4. P.T.T:
- Contraindicada la transfusión de plaquetas.
- 1ª medida de urgencia: administrar plasma fresco congelado.
- En cuanto sea posible: plasmaféresis. (Preferible criosobrenadante).
- Glucocorticoides: 1 mgr. prednisona / kg peso.
Valorar evolución en 3 – 5 días. Si no mejoría:
* Vincristina (1.4 mgr / m2 superficie) o
* Esplenectomía o
* Azatioprina.
5. P.T.I:
"El enfermo se autotransfunde a si mismo", su trombopoyesis normalmente está
acelerada.
Cuadro 68.5
RECUENTO PLAQUETAS MEDIDAS
>50.000 PLAQUETAS No precisa tto.
Sin
sangrado PREDNISONA (1.5-2 mgr/kg)
activo <50.000 PLAQUETAS v.o durante 15 días o
METILPREDNISOLONA (1 gr/24 h)
i.v en bolo durante 3 días
Con Medidas locales (enjuagues de épsilon-amino caproico.)
sangrado METILPREDNISOLONA (1 gr i.v en bolo) y/o
activo GAMMAGLOBULINA (0.4 gr i.v/kg)
PLAQUETAS sólo si se trata de un sangrado importante
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M ANUAL DE P ROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIAS PARA RESIDENTES

6. DÉFICITS DE FACTORES:
Cuadro 68.6
Factor TTP Quick T. Trombina Tratamiento Vida media Sangrado

I L L N [Fibri]/Criop 4d Medio/seve
II L L N Plasma 3d Medio/mod
V L L N Plasma 36 h Moderado
VII N L N Plasma [VII] 3–6h Medio/seve
VIII L L N DDAVP [VIII] 12 h Medio/seve
IX L N/L* N [IX] 24 h Medio/seve
X L L N Plasma 40 h Medio/seve
XI L N N Plasma 80 h Medio/mode
XII L N N - 50 – 70 h No sangra
XIII N N N Plasma [XIII] 9d Mod/seve

* En hemofilia B; L=Largo, N=Normal.

Ej.: en caso de déficit del factor I se alarga el TTP y el T. De Quick, manteniéndose Normal el T. Trombina. Es-
tá indicado el tratamiento con concentrado de fibrinógeno o crioprecipitado cuya vida media se estima en 4
días. El sangrado que ocasiona el déficit del factor I es medio-severo.

BIBLIOGRAFÍA:
▲ Ayala Díaz R, Schoebel Orbea N, Cedena Martín T. Trastornos de la hemostasia. Anticoa-
gulación. En: Acedo Gutiérrez MS, Barrios Blandino A, Díaz Simón R, Orche Galindo S,
Sanz García RM, editores. Manual de diagnóstico y terapéutica médica. Hospital Universi-
tario "12 de Octubre". 4ª ed. Madrid: MSD; 1998. p. 705-20.
▲ Handin RI. Trastornos de la coagulación y trombosis. En: Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher
KJ, Wilson JD, Martin JB, Kasper DL. et al., editores. Harrison principios de medicina inter-
na. 14ª ed. Madrid: McGraw-Hill Interamericana; 1998. p. 842-50.
▲ Bañas Llanos HM. Diátesis hemorrágica. En: Moya Mir MS., editor. Normas de actuación en
urgencias. Clínica Puerta de Hierro. Ed. 2000. Madrid: Smithkline-Beechan; 2000. p. 375-
94.