Comunicación de un caso

ACALASIA ESOFÁGICA: presentación de un

caso y revisión de la literatura.
Alejandro Bayoll Escalona, Yudith Yamilè Sardiñas Alberto, Hector Bayoll Escalona, Mariuska Morales Diaz, Sahili
Corrales Alonso
Centro Médico Ambulatorio de Especialidades San Juan, Pichincha - Quito. Instituto ecuatoriano de seguridad social (I.E.S.S) Ecuador

Resumen Abstract

La acalasia es un trastorno motor primario del esó- Achalasia is an esophageal primary motor disor-
fago de etiología desconocida, caracterizada por der of unknown etiology. This is characterized by
una destrucción irreversible de las neuronas del irreversible destruction of neurons in the myenteric
plexo mientérico a nivel del esófago, causando una plexus at the level of the esophagus, causes incom-
relajación incompleta del Esfínter Esofágico Infe- plete relaxation of the Lower Esophageal Sphincter
rior (E.E.I) y pérdida de la peristalsis del esófago.1-2 (LES) and loss of esophageal peristalsis.1-2 In ours
En nuestro trabajo presentamos a un paciente de work we present a thirty year old man patient with
30 años de edad con historia de disfagia de un history of dysphagia during one year, regurgitation
año de evolución, regurgitaciones de los alimentos of the foods and weigh loss. The esophagram was
y pérdida de peso. Se le realizó esofagograma que performed, it showed dilation of the esophagus
evidenció dilatación patológica del esófago e ima- and image pathologic typical in peak of bird of the
gen típica en pico de ave del esófago distal diag- distal esophagus diagnosing Achalasia to define
nosticándose acalasia, para definir diagnóstico se diagnosis was performed upper endoscopy gas-
le realizó endoscopia digestiva alta, hematología trointestinal , complete hematological, esophageal
completa, manometría esofágica convencional y manometry conventional and was sent to Carlos
se envió al hospital Carlos Andrade Marín donde Andrade Marin Hospital where it intervened surgi-
se intervino quirúrgicamente, evolucionando satis- cally, evolving satisfactorily.
factoriamente.

Palabras Clave. Acalasia de esófago, trastornos

Keywords. Esophageal achalasia, esophageal mo-
de la motilidad esofágica, esfínter esofágico infe-
tility disorders, lower esophageal sphincter.
rior.

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Introducción No tumorales:

La acalasia de esófago es un trastorno motor pri- • Enfermedad de Chagas.

mario del esófago caracterizado por una falla en la • Amiloidosis
relación del esfínter esofágico inferior (E.E.I) el cual
es incapaz de relajarse adecuadamente durante la • Sarcoidosis
deglución y que se acompaña de la pérdida del peris-
• Esofagitis eosinofílica
taltismo del cuerpo del esófago como consecuencia
se produce una obstrucción funcional al vaciamiento • Diabetes mellitus
esofágico que lleva a la retención de alimentos en la
luz del mismo provocando daños en la mucosa del • Síndrome de Sjogren con acalasia
órgano. 1-2-3 El término acalasia deriva del vocablo
• Neurofibromatosis
griego (a jalasis) que significa sin relajación, aunque
corresponde al desorden funcional más común del • Pseudobstrucción intestinal
cuerpo del esófago y del E.E.I su presentación es
relativamente rara, su etiología es desconocida, se • Trastornos post vagotomía quirúrgica
describen las siguientes teorías la más aceptada es
Tumorales:
esta: reducción del número de células ganglionares
inhibitorias del plexo mientérico, disbalance de neu- • Adenocarcinoma del cardias
rotransmisores aumento de acetilcolina y sustancia P
más la disminución del óxido nítrico y péptido intesti- • Carcinoma epidermoide de esófago
nal vasoactivo (VIP) provocando hipertonía y falta de • Linfoma
relajación del (E.E.I).Existen otras teorías autoinmuni-
dad, infecciosa y factores genéticos.1-3-4 • Cáncer de páncreas
Con una incidencia de un caso por cada 100.000 • Cáncer de colon
habitante /año, prevalencia de 10 casos por cada
100.000 habitantes, relación hombre /mujer 1:1 • Linfagioma esofágico
puede ocurrir a cualquier edad, su mayor incidencia
• Mesotelioma pleural y peritoneal.
ocurre en la séptima década de la vida y un segundo
pico de 20 a 40 años reportándose el primer caso Los mecanismos por los cuales este grupo de enfer-
por Sir Thomas Williams en 1674.1-4-5 medades semejan a una acalasia idiopática pueden
El diagnóstico se realiza mediante los signos y sín- ser.
tomas de la enfermedad, disfagia, regurgitaciones, • La masa tumoral comprime o rodea al menos al
dolor torácico retroesternal, pérdida de peso, aspira- 50% de la circunferencia del esófago distal.
ción broncopulmonar y pirosis entre otros, apoyados
fundamentalmente con el esofagograma, manome- • Las células malignas infiltran el plexo nervioso eso-
tría esofágica, endoscopia digestiva alta.6-7 fágico y dañan la inervación post-ganglional del
(E.E.I )
Clasificación: • Síndrome paraneoplásico.
Primaria o Idiopática, si bien anteriormente se
clasificaba como clásica o vigorosa hoy en día con La lesión nerviosa degenerativa de esta enfermedad
el desarrollo de la manometría de alta resolución se es irreversible, razón por la cual el tratamiento está
reconoces tres subtipos y su diferenciación tiene im- dirigido a mejorar los síntomas y prevenir las compli-
plicancias en la respuesta terapéutica. Tipo I clásica, caciones existen 3 pilares del tratamiento.
Tipo II con presurización esofágica, tipo III espástica.
La tipo II y III anteriormente se clasificaba como aca- Tratamiento
lasia vigorosa.8-9-10 Tratamiento medicamentoso: Dinitrato de Isosorbida
Secundaria o pseudoacalasia, constituyen un grupo (5-20 mg) por vía sublingual o Nifedipina (10-30 mg)
de trastornos que imitan clínica, radiológica y mano- 15 a 30 minutos antes de las comidas, actúan dis-
métricamente a la acalasia Idiopática.11-12 minuyendo el tono del E.E.I. El Nitrosorbide presenta

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la mayor eficacia. Efectos adversos: cefalea, hipoten- minuto, murmullo vesicular audible, no se auscultan
sión arterial.13-14 estertores.
Tratamiento Endoscópico. Aparato cardiovascular: frecuencia cardíaca 85 lati-
dos por minuto, ruidos cardiacos rítmicos y de buen
-Inyección de Toxina botulínica
tono.
- Dilatación endoscópica
Tensión arterial 110/60.
-Prótesis
Abdomen: Suave, reprensible, no doloroso a la palpa-
- Miotomía Endoscópica Peroral (POEM) ción, no visceromegalia, ruidos hidroaéreos presen-
Tratamiento Quirúrgico. Miotomía de Heller más fun- tes y normales.
duplicatura parcial antirreflujo. Tejido celular subcutáneo no infiltrado.
Consideramos de interés comunicar el caso de un pa- Resto del examen físico sin particularidades.
ciente de 30 años que acude a consulta de gastroen-
terología con un cuadro de disfagia a los sólidos y Exámenes complementarios:
líquidos de un año de evolución, regurgitaciones de
Hematocrito 49.1%, hemoglobina 16.8g/l, leucogra-
los alimentos y marcada pérdida de peso.
ma 8.500, coagulograma normal, eritrosedimenta-
Se le realizó un esófagograma baritado que evidenció ción 10 mm/hg, glucemia 70.30 mg/dl, creatinina
dilatación patológica del esófago e imagen típica en 0.9 mg/dl, ácido úrico 4.5 mg/dl, colesterol 136mg/
pico de ave en esófago distal, endoscopia digestiva dl, triglicéridos 176 mg/dl elevados, TGP 27 U/L,
alta mostrando un esófago dilatado, y manometría TGO 25 U/L, γGT 30 U/L, fosfatasa alcalina 80, ami-
esofágica compatible con el diagnóstico de acalasia. lasa 15 U/l, lipasa 40 U/L.
Fue derivado al Hospital del Instituto Ecuatoriano de
Electrocardiograma normal, copro-parasitario nega-
Seguro Social (I.E.S.S) Carlos Andrade Marín, donde
tivo.
se intervino quirúrgicamente mejorando el cuadro
clínico con una evolución satisfactoria y continuó en Ecografía de abdomen superior, sin alteraciones.
seguimiento por el servicio de gastroenterología.
Esófagograma baritado, esófago muy dilatado, con
retención de alimentos y extremo distal afilado con
patrón mucoso normal (en pico de ave) sugestivo de
Caso Clínico acalasia.

Paciente de 30 años de edad sexo masculino raza

blanca procedente de Quito, Ecuador.
Motivo de consulta: Disfagia
Antecedentes: Paciente con antecedentes de salud,
de ocupación minero que acude al centro médico
por presentar hace 1 año y en forma progresiva
dificultad para ingerir los alimentos sólidos y líqui-
dos, acompañado de regurgitaciones alimentarias y
marcada pérdida de peso. Se le indicó radiografía de
esófago baritado que evidenció dilatación patológica
del esófago con imagen típica en pico de ave del
esófago distal.
Antecedentes familiares: no refiere.
Alergia a medicamentos: no refiere

Examen físico:
Mucosas: húmedas y normo-coloreadas.
Aparato respiratorio: frecuencia respiratoria 18 por

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 lógicas e histopatológicas se han desarrollado varias
teorías sobre cuál puede ser el verdadero origen
de la misma. La teoría genética describe un patrón
de herencia mendeliano autosómico recesivo en
algunos casos.17-18 En el caso que estamos presen-
tando el paciente no tenía familiares con acalasia. El
inicio de la enfermedad es insidioso, la presentación
clínica más frecuente es la disfagia que la presentan
el 95% de los pacientes posteriormente aparecen
las regurgitaciones, el dolor retroesternal, la ácidez
y pérdida de peso tal como fue descripto por el
paciente.19
No resulta extraño que el diagnóstico de esta enfer-
medad se demore entre 2 y 3 años desde la apari-
ción de los síntomas, ya que los pacientes pueden
estar siendo tratados por otros diagnósticos enfer-
medad por reflujo gastroesofágico o por pseudoaca-
lasia.17-18-20
El estudio fisiológico de mayor sensibilidad en el diag-
nóstico de la acalasia es la manometría esofágica
convencional o de Alta Resolución (MAR) sin embargo
existen limitaciones importantes en la realización de
la misma, existen pocos centros especializados en
dichas técnicas. En el caso del paciente en estudio
se realizó la manometría convencional en el Hospital
Militar de Quito único centro que contaba con dicha
tecnología.
La endoscopia digestiva superior permite sospechar
el diagnóstico de acalasia y descartar patologías
orgánicas al igual que la Eco-endoscopía y la tomo-
Endoscopía digestiva alta: esófago dilatado, EI grafía axial computada.
cerrado puntiforme que no se abre con la insuflación Histológicamente se ha evidenciado hiperplasia
máxima pero que pudo ser atravesado por presión escamosa lo que puede desencadenar con el tiempo
mínima como caída al vacío; mucosa del tercio distal un carcinoma de células escamosas, además de una
húmeda, rosada homogénea sin alteraciones. infiltración inflamatoria del plexo mientérico condu-
ciendo a la degeneración de neuronas y fibrosis.18--21

Manometría esofágica relajación incompleta del El riesgo de presentar un carcinoma de esófago en

E.E.I durante la deglución con presión de 7 mmHg. los pacientes con acalasia es entre 14 y 114 veces
Aperistalsis del cuerpo del esófago. Hospital Militar más alto que la población en general.17-22 razón por
de Quito. la cual los pacientes deben permanecer en estricto
control por gastroenterología. Se concluye que la aca-
lasia esofágica es una enfermedad poco frecuente,
de curso insidioso y de etiología aún desconocida, los
Discusión mejores resultados del tratamiento en la actualidad
La acalasia es una enfermedad esofágica primaria son los obtenidos mediante la dilatación y la cirugía,
rara que afecta a ambos sexos sin distinción de siendo la miotomía quirúrgica la que produce los re-
edades. Se diagnostica generalmente en la tercera y sultados más duraderos, la esofagomiotomía por vía
cuarta década de la vida 1-15-16. A lo largo de los años laparoscópica ha demostrado la mayor efectividad,
y sobre la bases de observaciones clínicas, inmuno- y menor número de complicaciones siendo amplia-

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mente aceptada como terapia de elección para la
acalasia.
Muy recientemente se utiliza la miotomía endoscópi-
ca peroral (POEM) esta novedosa técnica consiste en
la creación de un túnel submucoso por vía endoscó-
pica desde el esófago hasta el estómago. Se funda-
menta en la disección de la capa muscular circular
desde una distancia de 7 cm por encima de la unión
esófago-gástrica hasta 3cm a nivel del estómago
proximal, la respuesta clínica es mayor al 90% a los 3
meses, requiere de alta destreza endoscópica y sólo
se realiza en centro especializados.17-18-22
La dilatación neumática tiene un buen efecto a
corto plazo por lo que habitualmente debe repetir-
se, la farmacoterapia, con Dinitrato de Isosorbide
y Nifedipino por vía sublingual, o la inyección de
toxina botulínica son tratamientos transitorios de uso
preferencial en pacientes mayores que tienen un alto
riesgo quirúrgico.18-20-22

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Bibliografía.
1. Pohl D, Tutuian R. Achalasia: An Overview of Diagnosis and Treatment.
2. J Gastrointestinal Liver Dis. 2007; 16(3): 297-303.
3. Csendes A, Bragghetto I, Burdiles P, Korno O.Tratamiento Quirúrgico de
la acalasia esofágica experiencia en 328 pacientes .Rev Chilena de Cirugía.
2012; 64 (1):46-51.
4. Aragón J. Acalasia: manifestaciones clínicas y diagnóstico. Revista
Médica de Costa Rica y Centroamérica .2015; 61(2): 257-259.
5. Feldman M, Friedman, L Brandt L. Sleisenger and Fordtran´s Gastro-
intestinal and Liver Disease (10º ed.). Estados Unidos: Saunders Elseviers;
2015.
6. Jiménez R, Roque R, Anido V. Estrategias terapéuticas en el tratamiento
de la acalasia esofágica.Revista Cubana de Cirugía.2015; 31(4):318-326.
7. Stefanidis D, Richardson W, FarrellT, Kohn G, Augenstein V Fanelli R.
SAGES guidelines for the surgical treatment of esophageal achalasia. Surg
Endosc, 2012; 26(2): 296-311.
8. Patti M, Pellegrini C. Esophageal Achalasia: Pneumatic Dilatation or
Laparoscopic Myotomy? J Gastrointest Surg. 2012; 16(2):870-873.
9. Tsuboi K, Omura N, Yano F, Hoshino M, Yamamoto S, Akimoto S, et al.
Data analyses and perspectives on laparoscopic surgery for esophageal
achalasia. World J Gastroenterol.2015; 21(38): 10830-10839.
10. Furuzawa J, Aguilar D, Gamboa A, Valdovinos M, Núñez C, Martínez, L
et al. Achalasia, An Autoimmune Inflammatory Disease: A Cross-Sectional
Study. Journal of Immunology Research.2015; 70 (1):1-18.
11. Pandolfino J, Kahrilas P. Presentation, Diagnosis, and Management of
Achalasia. Clinical Gastroenterology and Hepatology.2015; 11(1):887-897.
12. Patel D, Kim H, Zifodya J, Vaezi M. Idiopathic (primary) achalasia: a
review. Orphanet Journal of Rare Diseases.2016; 10(2): 80-89.
13. Ates F, Vaezi M. The Pathogenesis and Management of Achalasia: Cur-
rent Status and Future Directions. Gut and Liver; 2015 9(4): 449-463.
14. Minami H, Inoue H, Isomoto H, Urabe S. & Nakao, K. Clinical application
of endoscopic ultrasonography for esophageal achalasia. Digestive Endosco-
py. 2015; 27(1): 11-16.
15. Hauser S. Mayo Clinic Gastroenterology and Hepatology Board Re-
view,(5° ed). Estados Unidos: Oxford University Press; 2015.
16. Kee S, Hua C, Wei W. Current status in the treatment options for es-
ophageal achalasia. World J Gastroenterol. 2013; 62(2) :2219-2840.
17. Stavropoulos S, Modayil R, Friedel D.Achalasia. Elsevier Gastrointestinal
Endoscopy Clinic N Am.2013; 23 (1) 53-75.
18. Moonenn A, Boeckxstaens G. Management of Achalasia. Elsevier. Gas-
troenterology Clin N Am.2013; 42 (2) 45-55.
19. Orla M O’Neill, Brian T Johnston, Helen G Coleman. Achalasia: A review
of clinical diagnosis, epidemiology, treatment and outcomes. World J Gastro-
enterol.2013; ISSN 2219-2840.
20. .Gockel I, Timm S, George G. Achalasia If Surgical Treatment Fails:
Analysis of Remedial Surgery. J Gastrointest Surg 2010. 14 (Suppl 1):S46–
S57. DOI 10.1007/ s11605-009-1018-0.
21. .Henning G, Schumacher J, Gockel I. Achalasia: will genetic studies
provide insights? Hum Genet 2010. 128:353–364.DOI 10.1007/s00439-
010- 0874-8.
22. Kee S, Hua C, Wei W. Current status in the treatment options for es-
ophageal achalasia.World J Gastroenterolol. 2013. ISSN 2219-2840.
23. Pandolfino JE, Kahrilas PJ. New Technologies in the gastrointestinal
clinic and research: Impedance and high –resolution monometry. World J
Gastroenterol. 2009;15(2):131-138.

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