Epilepsia (Pronap 2018)

4 Capítulo
Epilepsias en la infancia,
niñez y adolescencia
Dr. Roberto H. Caraballo

Jefe del Servicio de Neurología Infantil,
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan.
Director de la Carrera Universitaria UBA - Neurología Infantil.
Chair ILAE Latinoamérica.
Dra. Gabriela Reyes Valenzuela

Neuróloga Infantil.
Medica Asistente del servicio de Neurología Infantil,
Integrante del Grupo de Epilepsias Refractarias,
Objetivos
Realizar un enfoque clínico adecuado ante un niño con convulsiones.
Reconocer la etiología de las convulsiones sintomáticas para llevar
a cabo el tratamiento específico.
Pensar en el diagnóstico de verdaderas epilepsias, luego de
descartar que la convulsión no es sintomática a un insulto cerebral
agudo.
Determinar el tipo de crisis, el tipo de epilepsia o síndrome
epiléptico y la etiología.
Identificar los diagnósticos diferenciales particularmente con los
trastornos paroxísticos.
Conocer aspectos generales del manejo terapéutico de la epilepsia.
Esquema de contenidos
EPILEPSIAS
CLASIFICACIÓN Y ENFOQUE CLÍNICO
TIPOS DE CRISIS TIPOS DE EPILEPSIA
SÍNDROMES EPILÉPTICOS ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS
Epilepsias benignas del lactante

familiares y no familiares
Síndrome de West
Epilepsia benigna de la niñez con
Síndrome de Dravet
espigas centro-temporales
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Panayiotopoulos
Epilepsia con punta-onda continua
Epilepsia ausencia de la niñez
durante el sueño lento
Epilepsia ausencia juvenil
Epilepsia mioclónica juvenil
ETIOLOGÍAS DE LAS EPILEPSIAS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Trastornos paroxísticos no epilépticos
TRATAMIENTO
130 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Introducción
La convulsión es un fenómeno motor producido por una descarga excesiva y sincrónica
de las neuronas, generalmente debida a una epilepsia.
No toda manifestación de una epilepsia es a través de una convulsión pues existen

otros tipos de crisis epilépticas no convulsivas.
Se define a una crisis epiléptica como una manifestación

transitoria de signos y síntomas debido a una descarga
neuronal anormal excesiva o sincrónica (Fisher y col., 2017).
En determinados casos la convulsión puede ser una manifestación de un insulto agudo

de causa intracerebral o extracerebral. En este último caso la convulsión es sintomática,
es decir secundaria a una agresión aguda del sistema nervioso central (SNC).
La epilepsia es una patología prevalente, aproximadamente 1% de la población gene-

ral. El 80% de las epilepsias y síndromes epilépticos comienzan en la edad pediátrica.
(Fejerman 2009, Caraballo y Cersosimo 2012). Las convulsiones febriles son la forma de
convulsión más común, que junto a las epilepsias idiopáticas o genéticas son un motivo
de consulta frecuente para los pediatras.
La epilepsia es una condición crónica, paroxística y recurrente

debida a diferentes etiologías que se manifiesta generalmente
por convulsiones u otro tipo de crisis epilépticas.
Definiéndose epilepsia como:
1) La presencia de al menos dos crisis epilépticas no provocadas o reflejas (inducidas

por un estímulo: lumínico, auditivo, táctil, otros) que suceden separadamente en dife-
rentes días.
2) Una crisis epiléptica no provocada o refleja con una probabilidad elevada de recu-
rrencia de las crisis durante los 10 años posteriores, en este caso y de acuerdo al
síndrome epiléptico o su causa existe una elevada probabilidad de repetir crisis.
3) Diagnóstico o reconocimiento de un síndrome epiléptico bien definido, es decir que

algunos casos pueden presentar un sólo episodio convulsivo, pero si el tipo de epi-
lepsia es bien determinado confirma el diagnóstico de epilepsia (Fisher y col., 2014).
La responsabilidad de clasificar en el campo de la epilepsia recae sobre la Comisión

de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), que
acaba de actualizar la clasificación de las epilepsias y de los tipos de crisis (ILAE 2010,
2017).
PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 131

Clasificación y enfoque clínico
Es necesario enfocar de una manera dinámica los criterios actuales sobre clasificación,
diagnóstico y tratamiento de los tipos de epilepsias y síndromes epilépticos.
En principio, el pediatra debe partir de un enfoque clínico ineludible frente a un niño que
consulta por convulsiones.
La tabla 1 muestra el enfoque clínico que el pediatra debe llevar a cabo ante un niño
durante una convulsión, se diferencian el ítem 1 que corresponde a convulsiones sinto-
máticas agudas y los ítems 2, 3, 4, 5 y 6 que representan a verdaderas epilepsias.
Tabla 1: Orientación para la investigación etiológica y base conceptual para la

clasificación de las convulsiones de naturaleza epiléptica
Trastornos metabólicos,
1. Convulsiones por agresión
Convulsiones sintomáticas traumatismos, enfermedades
actual al SNC (exógena o
agudas o subagudas vasculares, infecciones,
endógena)
tumores, intoxicaciones, otras
Tumores cerebrales,
2. Convulsiones asociadas Epilepsias Estructurales: neuroectodermosis,
con enfermedad cerebral a) Secundaria a enfermedad encefalopatías progresivas con
crónica o progresiva o con crónica o progresiva alteración estructural cerebral,
el antecedente de agresión b) Asociada con lesión cerebral alteraciones cromosómicas
pasada no evolutiva Secuelas de daño cerebral
prenatal, perinatal o posnatal
3. Convulsiones debidas
a enfermedades Errores congénitos del
Epilepsias metabólicas
neurometabólicas congénitas metabolismo
o adquiridas
4. Convulsiones debidas a Anticuerpos
Epilepsias inmunomediadas
patologías inmunomediadas N- metylaspartato (NMDA)
5. Convulsiones debidas a
Epilepsias infecciosas VIH, Citomegalovirus
causas infecciosas
De etiología genética
demostrada o probablemente
Epilepsias (genéticas o
6. Convulsiones sin que se genética
probablemente genéticas)
pueda demostrar agresión No se puede demostrar la
actual o pasada al SNC Epilepsias de causa
causa. Con el curso evolutivo
desconocida
en algunos casos se podría
encontrar la causa

La primera responsabilidad del pediatra es descartar que
los episodios convulsivos estén desencadenados por
alguna patología cerebral actual.
Es claro que las convulsiones sintomáticas, aunque sean de naturaleza epiléptica, sólo
pueden solucionarse cuando se reconoce su etiología y se tratan de forma adecuada
independientemente de la administración de drogas anticonvulsivas.
De todos modos, no hay que olvidar este último aspecto, pues la prolongación innece-
saria de las convulsiones sintomáticas es capaz de originar futuros focos epileptóge-
nos. Son ejemplos de estas circunstancias la mayor incidencia de epilepsias en niños
que sufrieron convulsiones en el curso de infecciones meníngeas, hipoglucemias pro-
longadas, encefalopatías agudas con compromiso vascular, etc.
Una vez establecido que el paciente sufre de crisis epilépticas en el ámbito de las epi-
lepsias o síndromes epilépticos, debe iniciarse el abordaje terapéutico de la enferme-
dad denominada epilepsia ya sea que las crisis:
••Aparezcan tiempo después de un antecedente de patología cerebral
(epilepsias estructurales, anteriormente denominadas sintomáticas).
••Sean debidas a una causa infecciosa o inmunomediadas.
••Se instalen en un niño neurológicamente sano y sin patología de-
mostrable (epilepsias genéticas o probablemente genéticas, previa-
mente llamadas idiopáticas, de causa desconocida anteriormente
denominadas criptogénicas).
En todas debe iniciarse el abordaje terapéutico de la epilepsia. De allí surge la impor-
tancia de identificar el tipo de epilepsia o el síndrome epiléptico. Existen, sin duda, par-
ticulares asociaciones de patrones electroencefalográficos y manifestaciones clínicas,
que permiten presumir cursos evolutivos y eventuales respuestas terapéuticas: éste es
el valor de reconocer los distintos tipos de epilepsia o síndromes a fin de elegir la medi-
cación y adelantar pronósticos.
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) en las dos últimas décadas ha realizado
importantes contribuciones para establecer clasificaciones de crisis epilépticas y tipos
de epilepsias y síndromes epilépticos.
La inclusión del concepto de síndromes epilépticos ha sido uno de los grandes aportes
de la clasificación de tipos de epilepsia y síndromes epilépticos.
Antes de describir los síndromes epilépticos y tipos de epilepsia de acuerdo a la última

propuesta internacional de clasificación de síndromes y tipos de epilepsia y terminolo-
gía de la ILAE, creemos también importante mencionar algunas definiciones incluidas
en esta propuesta y desarrollamos una hoja de ruta que debemos transitar en nuestro
pensamiento o enfoque clínico en el manejo de niños con epilepsia.

Figura 1: Clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia y hoja de ruta
Etiología
1. Tipo de crisis
2. Tipo de epilepsia clasificado por tipo de crisis Genético
Focal Generalizado Generalizado Desconocido

Comorbilidades
y focal Estructural
Metabólico
3. Síndromes Inmune
epilépticos
Infeccioso
Desconocido
4. Epilepsia con etiología
Fuente: Clasificación ILAE 2017.
Tipos de crisis
Las crisis epilépticas se dividen en focales, generalizadas y de comienzo desconocido,
con subcategorías (motoras y no motoras), y en las formas focales con conservación o
compromiso de la conciencia.

Figura 2: Clasificación de tipos de crisis
Fuente: Clasificación ILAE 2017.
Tipos de epilepsia
Siguiendo la hoja de ruta de la figura 2, una vez que se identifica el tipo de crisis se
identifica también el tipo de epilepsia. En este nivel se asume que el paciente tiene el
diagnóstico de epilepsia basado en la definición de Fisher y col. (2014).
El diagnóstico del tipo de epilepsia, o bien termina en este nivel, o bien pasa a formar
parte de un síndrome epiléptico.
Se incluye aquí una nueva categoría que combina epilepsia generalizada y focal, ade-
más de las otras categorías ya establecidas.
••Epilepsia focal.
••Epilepsia generalizada.
••Epilepsia generalizada y focal.
••Desconocida – no se sabe si es focal o generalizada.
Epilepsia focal: si las crisis y el electroencefalograma (EEG) tienen características
focales, por ejemplo, un niño portador de una displasia focal cerebral asociada a con-
vulsiones motoras focales y el EEG muestra espigas unilaterales.

Epilepsia generalizada: se caracteriza por crisis generalizadas tipo tónico-clónicas
asociadas a paroxismos y un EEG de punta o polipuntas onda generalizadas.
La epilepsia puede presentar crisis focales y a la vez generalizadas, por ejemplo

en el síndrome de Dravet o de Lennox-Gastaut, pueden presentarse ambas al mismo
tiempo.
Finalmente existen niños en los que no se puede definir ni por las características
clínicas ni por EEG si las crisis son focales o generalizadas. En algunos niños estas
epilepsias pueden cumplir los criterios de síndromes epilépticos o el diagnóstico puede
finalizar en uno de los cuatros grupos descritos de tipos de epilepsia.
Síndromes epilépticos
El diagnóstico del síndrome epiléptico corresponde a la
asociación de un tipo o varios tipos de crisis con alteraciones
electroencefalográficas interictales o ictales con o sin
compromiso del sistema nervioso central (SNC), edad de inicio
y otros componentes, tales como gravedad, tratamiento y
curso evolutivo.
Algunos ejemplos son, epilepsias focales idiopáticas de la infancia y niñez, epilepsia

ausencia de la niñez, epilepsia mioclónica juvenil, síndrome de West, otras. La grave-
dad, el curso evolutivo y la respuesta al tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE)
dependerán fundamentalmente de la etiología.
A continuación se describen los síndromes epilépticos prevalentes de comienzo en

la infancia, niñez y adolescencia.
• Epilepsias benignas del lactante familiares y no familiares.

• Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales (EBNECT).
• Síndrome de Panayiotopoulos (SP).
• Epilepsia ausencia de la niñez (EAN).
• Epilepsia ausencia juvenil (EAJ).
• Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ).

Epilepsias benignas del lactante familiares y
no familiares
Nosología: la propuesta de la Fuerza de Tareas para la clasificación de la ILAE de 2001
reconoció entre los síndromes epilépticos las convulsiones benignas del lactante (CBL)
familiares y las convulsiones benignas del lactante no familiares.
Sin embargo, el informe más reciente del Grupo Central de clasificación de la ILAE
categorizó ambos grupos, las formas familiares y las no familiares, como convulsiones
benignas del lactante, dado que tienen edad de comienzo, características electroclíni-
cas y evoluciones similares.
En los últimos años se describieron variantes de estas dos formas y otras entidades
similares. En varias familias italianas se ha encontrado una relación con el cromosoma
19q, 2q24, pero hay una fuerte presunción de heterogeneidad. Otro grupo de familias
con CIFB (convulsiones infantiles benignas familiares) asociadas con coreoatetosis pa-
roxística fue ligada al cromosoma 16 y el gen reconocido fue PRRT2. Recientemente, se
encontró una nueva mutación heterocigota c.3oo3 T>A en el gen SCN2A.
Manifestaciones clínicas: las crisis, que ocurren entre los 3 y los 8 meses de edad,
suelen presentarse en salvas y responden bien al tratamiento. Los padres suelen tener
antecedentes de haber sufrido convulsiones benignas en su infancia.
Características del EEG: los EEG interictales son casi siempre normales, pero varios
registros ictales video-EEG mostraron el origen focal de las crisis y su generalización
secundaria.
Tratamiento: las crisis en las convulsiones benignas del lactante (CBL) no requieren tra-
tamiento, pero en la práctica clínica no siempre la decisión es sencilla. El reconocimien-
to temprano de estos síndromes es relevante para definir el tratamiento farmacológico.
Es difícil no tratar estas epilepsias al comienzo, dado que estos lactantes tienen crisis
agrupadas, pero evitar o reducir el tiempo de tratamiento farmacológico es una firme
posibilidad. Luego de la fase aguda, muchos pacientes siguen un tratamiento crónico.
En la fase temprana del síndrome, estos niños suelen presentar crisis agrupadas que a
veces requieren una intervención de emergencia con antiepilépticos. Los pacientes que
no reciben tratamiento luego del primer episodio de crisis agrupadas pueden repetir otros
episodios aislados o agrupado. A menudo, en el servicio de emergencias, estos pacientes
son tratados por pediatras, que deberían estar bien informados sobre el síndrome para
evitar un tratamiento intensivo, es decir las crisis agrupadas que pueden ocurrir en un
mismo día deben ser controladas con el uso de benzodiacepinas habituales.
Todos los fármacos parecen ser eficaces en las CBL (ácido valproico, carbamazepina,
fenobarbital y difenilhidantoína), sin diferencias aparentes entre ellos. El tratamiento se
puede suspender un año después del comienzo.
Pronóstico: el pronóstico de esta forma de convulsiones es excelente.

Epilepsia benigna de la niñez con
espigas centro-temporales
Nosología: la epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales (EBNECT)
fue el primer síndrome epiléptico focal idiopático de la niñez reconocido y
recientemente se ha encontrado su ligamento con el cromosoma 15q14.
Es el síndrome epiléptico más común en

la edad de la escuela primaria.
Manifestaciones clínicas: las crisis aparecen entre los 2 y los 13 años de edad en au-
sencia de déficits neurológicos o intelectuales. Las crisis son inicialmente focales con
signos motores que suelen asociarse con síntomas somato-sensoriales. Ocurren con
mayor frecuencia durante el sueño. Las manifestaciones orofaríngeas y faciales incluyen
babeo por hipersalivación y trastornos en la deglución, sonidos guturales, movimientos
involuntarios o contracciones tónicas de la lengua o la mandíbula, parestesia o sen-
sación de adormecimiento unilateral en la lengua también enlabios, encías o la mejilla.
Bloqueo del habla y contracciones mioclónicas de un lado de la cara. Las crisis pueden
difundirse al miembro superior e inferior o generalizarse secundariamente.
Características del EEG: el diagnóstico de EBNECT se basa en el patrón característico

del EEG interictal: espigas centro-temporales sobre un ritmo de fondo normal. Las es-
pigas son amplias, difásicas, de alto voltaje y con frecuencia van seguidas de una onda
lenta. También se pueden ver descargas generalizadas espiga-onda.
Tratamiento: teniendo en cuenta que un número significativo de pacientes presentan

crisis aisladas (una o dos crisis), el carácter benigno de esta forma de epilepsia y los
posibles efectos adversos de los fármacos antiepilépticos (FAE), puede no indicarse
medicación antiepiléptica.
En los casos en que hay crisis aisladas, pero tanto el paciente como la familia han su-
frido un impacto emocional importante por esa causa y el temor que siempre genera el
diagnóstico de epilepsia, puede indicarse clobazam en dosis de 5-10 mg diarios por la
noche.
En los pacientes con tres o más crisis, o con crisis frecuentes deben indicarse, carba-
mazepina (CBZ), ácido valproico (AVP), clobazam (CLB). La oxcarbazepina (OXC) es tan
eficaz como la CBZ y provoca menos reacciones adversas. El sultiamo (STM) o algunos
antiepilépticos nuevos, como levetiracetam (LVT), topiramato (TPM), lamotrigina (LTG)
son eficaces en el control de las convulsiones en pacientes con epilepsia benigna de la
niñez con espigas centro-temporales.
En ocasiones, el uso de los nuevos antiepilépticos está limitado por razones econó-
micas. Esto hace que los pacientes con menores recursos deban ser medicados con
fenobarbital (FB) o difenilhidantoína (DFH).

En los niños a quienes se decide medicar debe mantenerse la
medicación al menos durante dos años. No se debe esperar
que el EEG se normalice para retirarla.
Existen casos en que el EEG se normaliza luego de varios años de evolución y si se

considera la normalización del EEG como un criterio mayor para retirar la medicación,
se condenaría a estos pacientes al uso innecesario de antiepilépticos durante varios
años.
La mayoría de las drogas clásicas, como CBZ, AVP, FB y DFH, y los nuevos, como OXC,
LTG, TPM y, menos a menudo, el LVT, han sido incriminados como responsables de la
aparición de sincronías bilaterales secundarias en el electroencefalograma asociadas
con evoluciones atípicas. Este fenómeno de bisincronías bilaterales secundarias puede
ser igualmente inducido a pesar del uso correcto de los antiepilépticos. Por lo tanto,
si se considera que hay riesgo de una evolución atípica debido a este fenómeno elec-
troclínico particular, caracterizado por empeoramiento del EEG, aumento del número
de crisis, presencia de otros tipos de crisis como mioclonías negativas y evidencia de
deterioro neuropsicológico, se deberían suspender las drogas administrados hasta el
momento, ya sea CBZ, OXC, FB, DFH o AVP y reemplazarlos por benzodiazepinas, eto-
suximida (ETM) o STM.
Pronóstico: el seguimiento de grandes series de pacientes por tiempo prolongado

demostró que el pronóstico es en general excelente y las crisis casi siempre remiten en
forma espontánea en la adolescencia. Sin embargo, se han informado evoluciones atípi-
cas en 1% a 5% de los pacientes con epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-
temporales (EBNECT) incluidos casos con “status de EBNECT”, la llamada
EBNECT atípica con crisis inhibitorias frecuentes que provocan caídas asociadas con
un aumento de la actividad punta-onda, y los casos que evolucionan hacia un síndrome
de Landau-Kleffner o el síndrome de punta-onda continua durante el sueño lento.
Síndrome de Panayiotopoulos
Nosología: transcurrieron varios años hasta la aceptación de los reclamos iniciales de
que el vómito ictal era una característica constante en un número significativo de niños
con una nueva variante de epilepsia idiopática de la niñez.
En el momento actual, el síndrome de Panayiotopoulos (SP)

se considera la epilepsia focal de la niñez más frecuente
después de la EBNECT.
También hemos informado acerca de una serie de 11 niños que mostraban al mismo
tiempo características clínicas y electroencefalográficas de EBNECT y SP.

Manifestaciones clínicas: las crisis aparecen con mayor frecuencia entre los 2 y los 6
años de edad y la media del número de crisis son tres. La mayoría de los episodios
ocurren durante el sueño y asocian vómito ictal (que es casi constante), desviación de
ojos y cabeza, seguida en general por convulsiones hemiclónicas que pueden termi-
nar en crisis secundariamente generalizadas. Suele haber impedimento o pérdida de la
conciencia durante las crisis. En una tercera parte de los pacientes las crisis terminan
en estado epiléptico (status epilepticus) en función de su duración. Por supuesto, esta
característica ha llevado a pensar en el diagnóstico diferencial con lesiones cerebrales
agudas antes de que se reconociera este síndrome.
Los vómitos y otros síntomas autonómicos están también presentes en crisis que ocu-
rren estando despiertos.
Características del EEG: por definición, las características prominentes de EEG son pa-
roxismos occipitales, aun cuando se sabe que las espigas occipitales no son patogno-
mónicas de un síndrome particular. Suelen observarse en los niños con pérdida visual
temprana y en 1% de los niños preescolares normales. Los complejos de espiga-onda
ocurren tras cerrar los ojos y el EEG se normaliza inmediatamente después de abrirlos.
En una pequeña proporción también se pueden encontrar espigas centrotemporales.
Se han publicado varios registros de EEG ictales.
Figura 3: EEG de sueño. Espigas occipitales bilaterales a predominio en hemisferio

derecho

Tratamiento: teniendo en cuenta que por lo menos un tercio de los pacientes sólo tienen
una crisis generalmente breve, es posible no indicar tratamiento farmacológico. Sin
embargo, si se considera que también un número significativo de pacientes presentan
crisis prolongadas, no es fácil para los neurólogos infantiles aconsejar a los padres de
un niño que sufrió una crisis prolongada que no existe ninguna necesidad de prevenir la
repetición del episodio con medicación. Por lo tanto, si bien estamos de acuerdo so-
bre el buen pronóstico de los pacientes sin tratamiento, preferimos medicar luego de la
primera crisis cuando es prolongada.
Las drogas de elección son la carbamazepina (CBZ) y el ácido valproico (AVP). El le-
vetiracetam (LVT) también es eficaz en el tratamiento de esta forma de epilepsia focal
benigna de la niñez. En estos casos el fenómeno de bisincronías bilaterales secundarias
también puede suceder, por lo tanto deben tomarse las mismas precauciones men-
cionadas en el manejo terapéutico de las formas focales benignas con espigas centro-
temporales.
Pronóstico: se trata de una condición marcadamente benigna a pesar de que las crisis
evolucionan hacia un estado epiléptico en un tercio de los pacientes. La remisión tiene
lugar uno o dos años después de la primera crisis en los pacientes aún no tratados. No
obstante, es probable que la mayoría de los niños reciban antiepilépticos debido a la
intensidad de las crisis iniciales. Nuestro grupo ha informado sobre los primeros casos
con síndrome Panayiotopoulos con evoluciones atípicas.
Epilepsia ausencia de la niñez

Nosología: la clasificación de ILAE de 1989 ayudó mucho para circunscribir y definir el
cuadro de ausencias de la epilepsia ausencia de la niñez (EAN) y diferenciarlas de las
ausencias que se observan en otros síndromes idiopáticos, como la epilepsia ausencia
juvenil y la epilepsia mioclónica juvenil.
Manifestaciones clínicas: la edad de comienzo es entre los 2-3 y 10 años, con un pico
a los 5; las ausencias ocurren en niños normales, con una leve preponderancia en las
mujeres. La interrupción de la conciencia puede ser el único signo de las ausencias de
esta epilepsia, pero suele estar acompañada o combinada con otras manifestaciones,
como componentes clónicos, tónicos o atónicos, automatismos y componentes autonó-
micos. Las ausencias típicas son frecuentes (10 a 100 o más por día), con una ausencia
completa de respuesta que dura de 4 a 30 segundos (por lo usual alrededor de
10 segundos) y son fácilmente provocadas por la hiperventilación.
Características del EEG: el ritmo de base en el EEG es normal y se observa con fre-
cuencia actividad delta posterior. Los EEG ictales muestran descargas de alta amplitud
de espiga-onda a 2,5-5 Hz (pueden ser dos espigas ondas). Durante el sueño las des-
cargas suelen ser más breves.

Figura 4: EEG ictal, descargas de espiga onda a 2,5 Hz
Tratamiento: los pacientes con epilepsia ausencia de la niñez que presentan ausencias
típicas como única manifestación clínica tienen una excelente respuesta al Acido val-
proico (AVP), aunque algunos autores prefieren la etosuximida (ETM). Los pacientes que
no responden se benefician con el AVP asociados con la ETM. Otros fármacos útiles en
el tratamiento de las ausencias típicas son la lamotrigina (LTG) y las benzodiazepinas.
Pronóstico: los datos sobre remisiones espontáneas no son claros, pero la mayoría de
los pacientes muestran una muy buena respuesta al tratamiento adecuado y después
de dos años pueden retirarse los antiepilépticos. En alrededor del 10% de los casos
puede no alcanzarse el control de las ausencias con monoterapia.
Epilepsia ausencia juvenil

Nosología: la epilepsia ausencia juvenil (EAJ) y los dos síndromes epilépticos que si-
guen a continuación en este grupo –epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) y epilepsia con
convulsiones tónico-clónicas generalizadas (ECTCG), tienen tantas características en
común que hasta podrían ser un subgrupo de epilepsias generalizadas idiopáticas en
los adolescentes.

Todas aparecen en adolescentes por otra parte normales, con ausencias, mioclonías y
convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Las crisis son precipitadas por la hiperven-
tilación o la privación de sueño y tienden a reaparecer cuando se suspenden los anti-
epilépticos. A los fines prácticos se consideró razonable clasificarlas de acuerdo con las
crisis que se presentan más temprano en cada paciente. Estudios genéticos extensos no
parecieron aún resolver por completo el problema nosológico de estos síndromes.
Manifestaciones clínicas: la epilepsia comienza entre los 10 y los 17 años de edad. Las
ausencias son similares, tal vez no tan severas, a las epilepsias ausencias de la niñez
(EAN). La frecuencia de las ausencias es claramente inferior a la epilepsia de la niñez.
Se observan contracciones mioclónicas semejantes a las que se presentan en la forma
mioclónica juvenil, en alrededor del 20% de los casos y convulsiones tónico-clónicas
generalizadas (CTCG) ocurren en 80% de los pacientes (Wolf, 1992).
Características del EEG: la actividad de fondo es casi siempre normal y en los registros
interictales e ictales se observan descargas de espiga-onda bilaterales con predominio
frontal. La frecuencia de estas descargas de espiga-onda suele ser algo más rápida
que en la epilepsia ausencia de la niñez (EAN) (3,5-4 Hz). La fotosensibilidad es rara en
comparación con la que se observa en la epilepsia mioclónica juvenil (EMJ).
Tratamiento: es similar al de la epilepsia ausencia de la niñez. En los casos con crisis

tónico-clónicas generalizadas que no responden al tratamiento habitual, el levetiracetan
(LVT), la lamotrigina (LTG) o el topiramato (TPM) pueden ser una alternativa válida.
Pronóstico: es bueno porque las ausencias suelen responder al tratamiento adecuado,

pero esta epilepsia es un trastorno que perdura durante la vida.
Epilepsia mioclónica juvenil

Nosología: la epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) y epilepsia con
convulsiones tónico-clónicas generalizadas (ECTCG), son los
síndromes epilépticos generalizados más frecuentes
que se observan en la adolescencia.
La EMJ fue el primer síndrome epiléptico idiopático generalizado en el cual se pudo

localizar el gen, inicialmente el cromosoma 6-p. En el momento actual se la considera
genéticamente heterogénea y existe alta probabilidad de que sea de herencia poligéni-
ca. Ambos sexos son afectados por igual.
Manifestaciones clínicas: las crisis más frecuentes son sacudidas mioclónicas en am-
bos brazos o manos, especialmente al despertar. En algunos casos estas mioclonías
pueden no ser simétricas y pueden ser confundidas con crisis motoras focales (Pana-
yiotopoulos y cols., 1994). Se han informado ausencias en una proporción variable de
pacientes.

La mayoría de estos adolescentes llegan a la consulta neurológica a raíz de su primera
CTCG, que suele estar también precedida por mioclonías en los miembros superiores y
ocurren, ya sea después del despertar o cerca del fin del día, cuando el paciente está
cansado. La privación de sueño es un factor precipitante frecuente.
Características del EEG: los EEG interictales son casi siempre anormales con una
variedad de descargas de espiga-onda y poliespiga-onda. Los EEG ictales muestran
poliespigas-onda generalizadas como las descargas más típicas. Se encuentra fotosen-
sibilidad en más del 30% de los casos.
Figura 5: EEG descargas de espiga y poliespiga onda difusa
Tratamiento: es importante informar a los adolescentes y a sus familiares la necesidad

de que duerman las horas correspondientes. Los pacientes no deben acumular horas
de sueño. La medicación de elección es el ac. valproico (AVP). La lamotrigina (LTG) pue-
de ser beneficiosa asociada con AVP. El levetiracetan (LVT) ha demostrado ser útil tanto
en monoterapia, como asociada con AVP. El topiramato (TPM) puede ser una opción
terapéutica útil en los casos refractarios.
Dado que la epilepsia mioclónica juvenil se presenta por definición en adolescentes y que
el AVP se asocia con frecuencia a aumento de peso, e incluso obesidad, el levetiracetan
(LVT), la LTG y el TPM son alternativas válidas ante esos efectos adversos. Las benzodia-
zepinas son útiles como terapia discontinua agregada en relación con períodos menstrua-
les o ante la aparición de mioclonías que indican mayor riesgo de CTCG.

Debe tenerse en cuenta también que algunos pacientes pueden presentar crisis foto-
sensibles. En estos casos hay que indicar anteojos con cristales que contienen filtros
especiales y aconsejar sobre la forma de mirar televisión para protegerlos de los estí-
mulos fotoestimulantes. Más adelante se describen algunos consejos útiles que deben
tenerse en cuenta en la estrategia terapéutica.
Pronóstico: la respuesta a los fármacos apropiados es excelente, pero ocurren recidivas
en el 75% a 100% de los pacientes si se reducen o suspenden los antiepilépticos, aun
después de haber transcurrido muchos años de buen control de las crisis. Sin embargo,
pueden existir dudas sobre cuántos pacientes podrían tener sólo mioclonías al desper-
tar sin presentar nunca CTCG.
Encefalopatías epilépticas
La encefalopatía epiléptica corresponde a un grupo severo
de síndromes epilépticos que ha sido definida con la noción
de que la actividad epiléptica en sí misma contribuye al
compromiso o deterioro conductual y cognitivo, más allá de
lo esperado por la patología subyacente
(Ejemplo: malformación del desarrollo cerebral).
No hay dudas en síndromes como West o Lennox-Gastaut, en los que la actividad epi-
leptiforme interfiere con el desarrollo normal, con regresión cognitiva y consecuencias
conductuales o psiquiátricas.
Debido al impacto de las encefalopatías epilépticas en el desarrollo cerebral y dete-
rioro cognitivo resulta crucial el diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado para
favorecer un mejor pronóstico de los niños con estas formas particulares y severas de
síndromes epilépticos.
A continuación se enumeran las encefalopatías epilépticas de acuerdo a la
edad de comienzo y se describirán las formas más representativas (marcadas
en negrita):
••Síndrome de Ohtahara.
••Encefalopatía epiléptica mioclónica temprana.
••Síndrome de West.
••Síndrome de Dravet.
••Epilepsia con crisis migrantes del lactante.
••Síndrome de Lennox-Gastaut.
••Encefalopatía con punta-onda continua durante el sueño lento.
••Síndrome de Landau-Kleffner.
••Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas.
••Estado de mal mioclónico en encefalopatías no progresivas.

Síndrome de West
Nosología: es una clara encefalopatía epiléptica (EE) porque
en los casos no sintomáticos la asociación de hipsarritmia con
espasmos infantiles lleva a un deterioro neuropsicológico con
retraso mental.
En la clasificación de 1989 el Síndrome de West (SW) pertenecía al grupo de síndro-

mes epilépticos generalizados criptogénicos o sintomáticos. No obstante, también se
ha reconocido una forma idiopática de SW (Commission on Pediatric Epileptology of
the ILAE 1992). Más aún, en casos inicialmente diagnosticados como criptogénicos, se
detectaron, mediante tomografía por emisión de positrones, lesiones cerebrales focales
que orientaron hacia un tratamiento quirúrgico.
Manifestaciones clínicas: los espasmos infantiles típicos en bebés por otra parte nor-
males suelen aparecer entre el cuarto y el noveno mes de vida. En los niños con daño
cerebral el SW puede comenzar más temprano o más allá de los 2 años de edad. Se
podría decir que el SW es un trastorno que afecta a los menores de un año. Existen tres
tipos principales de espasmos infantiles: flexores, extensores y mixtos. El tipo mejor
conocido es el de los espasmos flexores, incluida una contracción flexora simétrica de
los grupos musculares axiales más una abducción y semiflexión de los miembros su-
periores. La mayoría de los espasmos ocurren en salvas (clusters) predominantemente
poco después de despertar o al conciliar el sueño. Después de una o varias semanas
el bebé cambia de carácter, tiene menor contacto visual y responde menos en general.
En algunos casos sintomáticos los espasmos son precedidos por crisis motoras foca-
les. Las etiologías de los casos sintomáticos son muy variadas, pero se deben buscar
pequeñas manchas hipopigmentadas en la piel en los bebés aparentemente normales
con espasmos para sospechar el diagnóstico de esclerosis tuberosa. En los pacientes
con esta enfermedad la vigabatrina es el fármaco de elección.
El diagnóstico diferencial con trastornos paroxísticos no epilépticos que aparecen en

los bebés es muy importante, sobre todo con las mioclonías benignas de la infancia
temprana.
Características del EEG: el patrón interictal clásico de hipsarritmia es característico del

SW, y durante el sueño la actividad de descargas paroxísticas no sincrónicas de espi-
gas y ondas lentas difusas de alta amplitud se vuelve fragmentada por depresiones de
voltaje. La hipsarritmia asimétrica apunta hacia una patología focal cerebral y cuando el
patrón alterna entre un hemisferio y otro debe presuponerse la presencia de agenesia
del cuerpo calloso.

Figura 6: EEG con patrón interictal de hipsarritmia
Tratamiento: la elección terapéutica habitual era ACTH o corticosteroides, aunque la

vigabatrina parece tener la misma eficacia cuando se utiliza como fármaco de elección.
El esquema de tratamiento recomendado es el siguiente:
1. Piridoxina oral, 300 mg diarios durante 4 días.
2. Vigabatrina, entre 100 y 200 mg/kg/día durante 2 semanas:

a. Si responde bien, mantener vigabatrina por 4 a 6 meses.
b. Si no hay respuesta, agregar ACTH natural 4-5 UI/kg/día durante 15 a 30 días.
3. Otros fármacos antiepilepticoa: AVP60 mg/kg/día, TPM 10-20 mg/kg/día,

LVT 30-60 mg/kg/día, CLB0, 5-1 mg/kg/día, LMT 5-10 mg/kg/día.
4. Eventuales tratamientos en casos refractarios: dieta cetógena, otros corticoides ora-

les, gammaglobulinas por vía intravenosa.
5. Tratamiento quirúrgico.
Pronóstico: al considerar el pronóstico es necesario separar los casos sintomáticos

de los casos criptogénicos o idiopáticos. En el primer grupo sólo el 5% al 10% de los
pacientes alcanzan un desarrollo mental normal, mientras que en los otros dos grupos
alrededor del 40% de los pacientes tratados pueden tener funciones cognitivas norma-
les en seguimientos a largo plazo.

Cabe destacar que a pesar de tratarse de formas secundarias, algunos pacientes
presentan una respuesta al tratamiento similar a las formas idiopáticas o criptogénicas
como el SW asociado con neurofibromatosis, leucomalacia periventricular y síndrome
de Down. En los niños con SW asociado con síndrome de Down el tratamiento inicial de
elección es la piridoxina.
Una proporción significativa de pacientes que no responden al tratamiento evolucionan
más tarde hacia el síndrome de Lennox-Gastaut.
Síndrome de Dravet
Nosología: la epilepsia mioclónica severa de la infancia (EMSI) fue descrita por Dravet
en 1978 y ha sido reconocida como un síndrome epiléptico desde 1985. Probablemente
no sea tan rara como se había supuesto. Dado que en muchos informes los pacientes
no presentaban mioclonías, se propuso denominarla epilepsia con crisis polimorfas,
pero durante una reunión de trabajo de la task force de ILAE sobre la clasificación, el
epónimo de síndrome de Dravet se aceptó ampliamente. Si bien la etiología se desco-
noce, debido al deterioro progresivo observado en estos pacientes se la incluye entre
las encefalopatías epilépticas.
Manifestaciones clínicas: la secuencia más común de signos y síntomas clínicos son:
convulsiones febriles prolongadas unilatrales o bilaterales durante el primer año de vida,
seguidas de crisis afebriles. Luego aparecen crisis mioclónicas, ausencias atípicas y
crisis parciales complejas. Es frecuente la ocurrencia de estados epilépticos. El examen
neurológico y los estudios por imágenes son casi siempre normales y recién a partir del
segundo o tercer año de vida se observa un retraso en la maduración psicomotora.
Características del EEG: los EEG iniciales suelen ser normales, pero a medida que el
síndrome progresa, se hacen aparentes descargas de espiga-onda y poliespiga-onda
focales o generalizadas. Las anormalidades paroxísticas son más prominentes en los
EEG de sueño.
Tratamiento: el tratamiento con los antiepilépticos habituales y con los nuevos fármacos
es desalentador. La asociación farmacológica que podría ofrecer beneficios, aunque
transitorios, es el AVP asociado con CLB. Ciertos fármacos, como la lamotrigina (LTG),
pueden provocar efectos agravantes.
En el equipo del Hospital Garrahan tenemos buenos resultados con el uso de la dieta
cetógena, por lo cual consideramos que debemos ofrecer esta alternativa terapéutica a
los pacientes con síndrome de Dravet. El estiripentol ha sido eficaz en los pacientes con
este síndrome. Otras alternativas terapéuticas para tener en cuenta son el bromuro, así
como el estimulador vagal (tratamiento no farmacológico para epilepsias refractarias).
Un aspecto muy importante en el tratamiento de los pacientes con síndrome de Dravet
son las convulsiones desencadenadas por fiebre, que suelen ser tónico-clónicas gene-
ralizadas y prolongadas, y pueden dejar secuelas si no se las controla. En estos casos
los padres pueden actuar rápidamente una vez comenzada la crisis utilizando diazepam
por vía rectal. Si no observan respuesta a este fármaco, deben concurrir a un servicio
de emergencia para continuar con el tratamiento habitual de una crisis prolongada o de
un estado epiléptico.
Pronóstico: el futuro es siempre sombrío porque las crisis persisten durante muchos
años y todos los pacientes tienen déficits cognitivos.

Síndrome de Lennox-Gastaut
Nosología: aún no está bien aclarada en la bibliografía la frecuencia del síndrome de
Lennox-Gastaut (SLG) y las discusiones continúan con relación a sus límites con la
epilepsia con crisis mioclónico-atónicas (astáticas) e incluso con algunas epilepsias
refractarias focales que presentan sincronías bilaterales secundarias. El SLG es menos
frecuente que el S. de Westy en una alta proporción de casos sintomáticos, aparece
después de este síndrome no controlado.
Manifestaciones clínicas: la edad de comienzo oscila entre los 2 y los 8 años en la ma-
yoría de los casos. Los casos sintomáticos representan más del 70% de los pacientes,
y comienzan más temprano dentro de este rango de edades. El síndrome se caracteriza
por la presencia de múltiples tipos de crisis generalizadas, principalmente ausencias
atípicas, crisis tónicas y crisis atónicas. Las crisis tónicas son la característica particular
más importante del síndrome, pero pueden no ser fácilmente reconocidas porque ocu-
rren con prevalencia durante el sueño. Las características más llamativas son las caí-
das, ya sea debida a crisis atónicas o tónicas. Las ausencias atípicas pueden presen-
tarse en estatus y clínicamente manifestarse como una obnubilación de la conciencia.
En los niños pequeños un retraso en el desarrollo psicomotor es la regla, mientras que

el impedimento intelectual puede ser menos pronunciado en los casos de comienzo
más tardío. Son muy frecuentes las alteraciones de la conducta.
Características del EEG: los EEG interictales muestran un enlentecimiento del ritmo de
base y descargas generalizadas de espiga-onda lenta, que también pueden ser asimé-
tricas. Estos patrones anormales se hacen más prominentes durante el sueño, así como
la aparición de crisis tónicas con ritmos reclutantes de 10 a 13 Hz.
Tratamiento: el tratamiento farmacológico de elección incluye Ac. valproico (AVP), clo-

bazam (CLB), topiramato (TPM), lamotrigina (LTG) o levetiracetam (LVT). En los casos
refractarios a estos antiepilépticos, se podría indicar ZNS (zonisamide). Recientemente
se publicó una serie significativa de niños que tuvieron una buena respuesta a la rufina-
mida, especialmente sobre las caídas. El felbamato parecía ofrecer una esperanza, pero
los efectos adversos afectaron su uso (Felbamate Study Group, 1993), por lo tanto, po-
dría utilizarse en los pacientes refractarios de manera compasiva y con el consentimien-
to firmado de los padres. En los pacientes con este síndrome que no es secundario a
una lesión cerebral, la dieta cetógena ha sido una alternativa válida. La callosotomía se
ha utilizado con cierta frecuencia como tratamiento paliativo, sobre todo en los casos
con Síndrome de Lennox-Gastaut secundarios, pero los resultados no han sido alen-
tadores. Sin embargo, en nuestra experiencia en el Htal. Garrahan el estimulador vagal
ha sido eficaz en el tratamiento de más de 20 pacientes, no sólo para el control de las
crisis sino también para mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
Pronóstico: es una de las encefalopatías epilépticas más refractarias al tratamiento con

antiepilépticos. Más del 90% de los pacientes sufren retraso mental y una alta propor-
ción tienen serios problemas de conducta que llevan a su institucionalización.

Epilepsia con punta-onda continua
durante el sueño lento
Nosología: las primeras descripciones claras del síndrome de epilepsia con punta-onda
continua durante el sueño lento (EPOCS) datan de 1971 y 1985. Como ya se dijo, en los
últimos años se ha señalado una imbricación en el síndrome de Landau-Kleffner y esta
epilepsia, y se interpreta que el fenómeno epiléptico de EPOCS puede ser el camino
final común para producir distintas disfunciones en el lenguaje, en la conducta y en
la cognición. También se ha demostrado hace poco que por lo menos algunos de los
pacientes que desarrollan este tipo de epilepsia habían presentado antes característi-
cas clínico-electroencefalográficas de epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-
temporales. De acuerdo con la propagación de estas descargas, el niño puede evolu-
cionar hacia un estado de epilepsia benigna de la niñez con espigas centrotemporales
(EBNECT), o su forma atípica, un S. Landau-Kleffner o una epilepsia con punta-onda
continua durante el sueño lento (EPOCS).
Manifestaciones clínicas: las crisis iniciales pueden ser focales, motoras focales, tónico-
clónicas generalizadas, ausencias atípicas o caídas. Cuando transcurre un tiempo entre
el comienzo de las crisis motoras focales, que ocurren durante el sueño en más de la
mitad de los pacientes y la aparición del deterioro neuropsíquico, parece ser más claro
que la EPOCS es una evolución atípica de una epilepsia focal idiopática o sintomática.
El lenguaje suele estar afectado, pero los síntomas más llamativos son las conductas
extrañas. También se señaló la presencia de impedimentos motores en forma de dis-
praxia o ataxia.
Características del EEG: la principal característica de este trastorno es la aparición de

descargas continuas de espiga-onda en el EEG durante el sueño lento, que aparecen
uno o dos años después de la primera crisis. Existe consenso en considerar que esta
epilepsia debe estar presente en más del 85% del sueño no REM para diagnosticar este
síndrome. La actividad puede ser asimétrica en voltaje en los pacientes con lesiones
cerebrales unilaterales. (Ver figura 7).
Pronóstico: la respuesta al tratamiento en cuanto al control de las crisis es casi siempre

buena. En general, se nota una mejoría en las disfunciones del lenguaje y en los trastor-
nos psiquiátricos, pero la mayoría de los niños afectados nunca recuperan los niveles
normales.
Tratamiento: si tenemos en cuenta que el Síndrome de Landau-Kleffner y la epilepsia

con punta-onda continua durante el sueño lento son síndromes relacionados podríamos
considerar el análisis de su tratamiento bajo el mismo título. Los fármacos antiepilépti-
cos de elección son CLB, LVT, ETM, STM o AVP solas o en combinación. En los casos
refractarios podemos utilizar corticoides a altas dosis, luego dieta cetógena. En los ca-
sos secundarios a lesión unilateral se puede indicar la cirugía. Finalmente el estimulador
vagal podría también ser considerado.

Figura 7: EEG con descargas de punta onda continua en sueño lento
<
Etiologías de las epilepsias

La causa de la epilepsia es crucial para definir el tipo de
epilepsia o síndrome epiléptico, evaluar un tratamiento
correcto y pronóstico y en los casos de origen genético realizar
el asesoramiento adecuado.
Sin embargo, el reconocimiento de los síndromes con un componente genético es

genéticamente heterogéneo. Heterogeneidad genética significa que un mismo síndrome
es debido a varios genes. Por otra parte un gen único puede generar fenotipos clínicos
diversos conformando diferentes síndromes epilépticos.
Se analizaran las siguientes etiologías:
••Lesiones estructurales congénitas o adquiridas.
••Metabólica.
••Genéticas.
••Infecciosa.
••Inmune.
••Desconocida.
••Múltiple.

Lesiones estructurales congénitas o adquiridas
En las formas estructurales, particularmente aquellas secundarias a lesiones focales o
unilaterales, debemos pensar precozmente en la cirugía como una alternativa válida. La
epilepsia del lóbulo temporal secundaria a una esclerosis mesial temporal (tipo de epilep-
sia focal sintomática), es un ejemplo de un tipo de epilepsia remediable quirúrgicamente.
••Lesiones perinatales: encefalopatía hipóxico-isquémica,
leucomalacia periventricular, hemorragias.
••Malformaciones del desarrollo cortical: displasia cortical,
hemimegalencefalia, polimicrogiria, lisencefalia, heterotopias.
••Accidentes cerebrovasculares.
••Síndromes neurocutáneos: esclerosis tuberosa.
••Lesiones traumáticas.
Metabólica
Las enfermedades metabólicas que cursan con encefalopatías epilépticas son múlti-
ples. Representan sólo el 5% de los pacientes con encefalopatías. El reconocimiento de
causas metabólicas con la deficiencia de piridoxina o déficit de GLUT 1 es crucial para
la implementación de un tratamiento específico con piridoxina y dieta cetógena respec-
tivamente.
Se deben priorizar aquellas con tratamiento disponible como ser:

••Epilepsia dependiente de piridoxina.
••Déficit de fosfato piridoxal.
••Deficiencia de biotina.
••Déficit de serina.
••Epilepsia respondedora al ácido fólico.
••GLUT 1.
Otras enfermedades a tomar en cuenta asociadas a encefalopatías epilépticas son:
••Hiperglicinemia no cetósica.
••Déficit de cofactor de molibdeno.
••Enfermedad de Menkes.
••Defectos de la b oxidación.
••Defecto en glicolisación de proteínas.
••Enfermedades peroxisomales.

Genética
El concepto de una epilepsia genética surge directamente de la presunción o conoci-
miento de una mutación genética en las cual las crisis son los síntomas característicos
del desorden. Las epilepsias en las cuales la etiología genética ha sido implicada son
diversas y en la mayoría de los casos los genes subyacentes aún no se conocen.
Alrededor de un 10 a 30% de las encefalopatías son de causa genética. De herencia

autosómica recesiva, dominante, ligado al X, mitocondrial. Más de 150 genes descriptos en
encefalopatías que codifican proteínas involucradas en diferentes funciones neuronales.
Nombraremos solo agunas:
••Sinaptogénesis: STXBP1, PCDH19, MAGI2, PRRT2.
••Regulación de canales iónicos dependientes de voltaje: SCN1A,
SCN1B, SCN2A, SCN8A, KCNQ2, KCND2, KCNT1.
••Receptores de GABA: GABRG2.
••Receptores del glutamato: GRIN2A, GRIN2B.
Infecciosa
El concepto de etiología infecciosa resulta directamente de una infección conocida en la
cual las crisis son el síntoma principal. Una epilepsia de etiología infecciosa se refiere a
un paciente con epilepsia en el cual las crisis no ocurren al inicio de los síntomas como
ser en una meningitis o una encefalitis. En los casos con meningoencefalitis y convul-
siones al inicio de la enfermedad corresponden a convulsiones sintomáticas agudas.
En estas etiologías la infección de base genera una zona epileptogénica que se produce
una epilepsia crónica con crisis recurrentes. Los ejemplos más comunes son: herpes,
tuberculosis, VIH, toxoplasmosis, infecciones congénitas por ejemplo, citomegalovirus.
Inmune
Resulta directamente de un desorden autoinmune en el cual las crisis son síntomas
principales. Se han descrito recientemente epilepsias autoinmunes con características y
presentación clínicas tanto en niños como en adultos.
Una etiología autoinmune puede definirse como en la cual existe evidencia de una
inflamación del sistema nervioso central a través de un mecanismo autoinmune.
Por ejemplo: Anticuerpos contra receptor NMDA. AMPA, GABA (A), GABA (B), mGlu R1
y 5. Anticuerpos LGI1 y Caspr2, dppx, Neurexina3 eIglon 5. Con estas entidades emer-
gentes esta categoría de epilepsia merece un tratamiento especial con inmunoterapia:
como pulsos de corticoides, inmunoglobulinas, plasmaféresis, rituximab, otros.

Desconocida
Significa que la causa de la epilepsia aun no es conocida, en esta categoría no es posi-
ble hacer un diagnóstico etiológico específico a parte de las bases semiológicas, elec-
troclínicas como por ejemplo la epilepsia del lóbulo frontal.
Múltiple
En algunos pacientes más de una categoría etiológica puede estar implicada por ejemplo:
••Esclerosis tuberosa (genética y estructural) y ofrecer tratamientos
acordes (tuberectomia y everolimus – inhibidores de la diana de la
rapamicina en mamíferos (mTor).
••Malformaciones del desarrollo cortical (estructural y genética).
Comorbilidades
Los niños con epilepsias independientemente del tipo, pueden presentar trastornos del
desarrollo asociados como trastornos específicos del lenguaje, trastornos conductua-
les, trastornos del espectro autista, psiquiátricos y otros. La presencia de estos trastor-
nos comórbidos, nos sugieren la realización de un correcto diagnóstico y una orienta-
ción sobre el manejo integral de los niños y sus familias como así también orientación
escolar.
Epilepsias con
crisis activadas por la fiebre
Aún no está resuelto el debate sobre si las convulsiones febriles deben ser conside-
radas dentro el marco nosológico de las epilepsias o no. Los autores pensamos que
existe un síndrome epiléptico con convulsiones febriles benigno y muy común. Cuando
los pacientes tienen, en cambio, convulsiones febriles focalizadas o prolongadas, éstas
pueden ser los primeros signos del Síndrome de Dravet, el paciente puede desarrollar el
síndrome de epilepsia temporal mesial con esclerosis hipocámpica varios años des-
pués, o puede ser sólo eso, convulsiones febriles complicadas o prolongadas (comple-
jas) seguidas o no de crisis epilépticas no provocadas.

Diagnósticos diferenciales
Existe una larga serie de condiciones, la mayoría de ellas originadas también en el ce-
rebro, que se manifiestan por síntomas episódicos, generalmente de aparición brusca
y breve duración, que no reconocen mecanismos distintos al fenómeno epiléptico. En
conjunto, estos trastornos cerebrales paroxísticos y síntomas episódicos no epilépticos
alcanzan una prevalencia del 10% en la población infantil. Al comparar esta cifra con el
1% de prevalencia de epilepsias en el mismo grupo etario, se comprende claramente el
valor del diagnóstico diferencial por sus proyecciones pronósticas y terapéuticas.
En la mayor parte de los casos el conocimiento de la sintomatología de esta serie de

condiciones es suficiente para que el pediatra las considere como alternativa diag-
nóstica; en unos pocos casos la diferenciación con epilepsia no es sencilla y pueden
requerirse estudios especiales; pero podemos decir que aún llegan muchos pacientes
derivados a nuestros servicios de neuropediatría con tratamientos anticonvulsivos inne-
cesarios.
Trastornos paroxísticos no epilépticos

Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) constituyen un
grupo muy heterogéneo de alteraciones que pueden semejar
crisis epilépticas.
Se pueden manifestar en forma de alteración de la conciencia, movimientos anómalos,

alteración del tono, alteraciones de la movilidad ocular, síntomas sensoriales, autonó-
micos o psíquicos/conductuales, y pueden ser percibidos o no por el paciente. Son
habitualmente recurrentes, muchos de ellos estereotipados y tienden a ocurrir siempre
en un mismo contexto. A continuación, se presenta la clasificación según la edad de
presentación, pero su descripción y características corresponderán a otro capítulo.

Tabla 2: Trastornos paroxísticos no epilépticos según la edad
Discinesias
NEONATAL
Mioclono neonatal benigno del sueño

PERIODO
Apnea neonatal
Temblor y nerviosismo (jitteriness)
Laringoespasmo episódico
Hiperekplexia
Aleteo ocular
Spasmusnutans Crisis atónicas cefálicas no epilépticas
Estremecimientos Síndrome de Sandifer
Síndrome de la muñeca con cabeza pendular Crisis tónicas reflejas del lactante
PERIODO LACTANTE
Desviación paroxística de los ojos hacia arriba Discinecia orolingual

Crisis oculógiras Temblor mandibular
Desviación tónica de la mirada hacia abajo Espasmo del sollozo pálido /cianosante
Reacciones extrapiramidales a fármacos Trastornos respiratorios del lactante
Distonía transitoria del lactante Dolor paroxístico extremo
Mioclonías benignas del lactante Tortícolis paroxística benigna
Síndrome de Fejerman Hemiplejia alternante de la infancia
Autoestimulación
Trastornos paroxísticos del sueño no REM Cataplejia
(terrores nocturnos, sonambulismo, despertar Vértigo paroxístico benigno
confuso) Síncope vasovagal
Trastornos paroxísticos del sueño REM Síncope de origen cardiaco
(pesadillas, parálisis del sueño)
Síncope febril y otros síncopes
Trastornos paroxísticos del movimiento
relacionado con el sueño y el bruxismo Migraña y variantes
NIÑOS Y ADOLESCENTES
Apneas del sueño Dolor abdominal recurrente

Movimientos periódicos de las Disfunción autonómica paroxística
piernas / piernas inquietas Síndrome de Munchausen
Hipersomnia periódica Cuadros conversivos
Opsoclono - mioclono Ataques de pánico
Estereotipias primarias Alucinaciones
Ataxia episódica Trastornos disociativos
Paramiotonías, miotonías Crisis de hiperventilación
Tics Pseudoausencias
Discinesia paroxística kinesigénica / Síndrome de hipoventilación central
no kinesigénica Vómitos ciclícos
Espasmo hemifacial Mioclonias del velo del paladar
Temblores

Tratamiento
La selección del tratamiento adecuado de las epilepsias debe ser definida de acuerdo
al tipo de crisis, tipo de epilepsia o síndrome epiléptico y a la etiología, y su desarrollo
en cada tipo de epilepsia y encefalopatías epilépticas.
Nombraremos a continuación los Criterios generales del tratamiento:

a) Farmacológico: las drogas tradicionales de primera elección para el tratamiento de
las crisis parciales y las convulsiones generalizadas tónicas, tónico-clónicas y clóni-
cas son el fenobarbital y la carbamazepina (CBZ). Los fármacos nuevos de primera
línea son la oxcarbazepina (OXC) y el levetiracetam (LVT).
Como drogas de segunda línea podemos utilizar el ácido valproico (AVP), la difenil-
hidantoína (DFH), o el clobazam (CLB). Como fármacos nuevos la lamotrigina (LTG) y
topiramato (TPM).
Para el control de las mioclonías la droga de primera elección es el AVP. Si no hay res-
puesta se puede agregar el CLB y ETM. Esta última se prefiere en caso de que el pacien-
te también presente ausencias. Las drogas nuevas a considerar son el LVT y TPM.
El vigabatrin es el fármaco de primera línea en el tratamiento del síndrome de West.
En todo lactante con convulsiones refractarias al tratamiento anticonvulsivo y de etio-
logía no determinada debe indicarse piridoxina vía oral 200-400 mg/día durante 7 días.
En caso de lograr una buena respuesta debemos realizar la prueba de suspensión de
la vitamina B6; el reinicio de las convulsiones confirma el diagnóstico de dependencia
de piridoxina por lo cual el paciente debe recibir el tratamiento de por vida.
b) En las epilepsias inmunomediadas además del uso de fármacos antiepilépticos de
acuerdo al tipo de crisis epilépticas debemos indicar inmunomoduladores.
c) Los síndromes epilépticos refractarios a los fármacos antiepilépticos la dieta cetó-
gena clásica y sus variantes son una alternativa válida. En algunos síndromes tales
como la epilepsia con crisis mioclónica y atónicas, síndrome de Lennox-Gastaut y
Dravet la dieta debe ser incorporada en etapas tempranas.
d) Quirúrgico: existen lactantes con epilepsias secundarias a displasias focales, tumo-
res benignos, hemimegalencefalia o asociadas a neuroectodermosis (esclerosis tube-
rosa, hipomelanosis de Ito, otras), Sturge Weber, etc. Las convulsiones son refracta-
rias al tratamiento farmacológico y llevan a un deterioro neurológico, empeoramiento
de su epilepsia que podrían beneficiarse con un tratamiento quirúrgico precoz. El
estimulador del nervio vago deber se indicado en las epilepsias refractarias a los
antiepilépticos, dieta y cirugía.
Con respecto a los diagnósticos diferenciales, existe un grupo de pacientes pediátricos
con trastornos paroxísticos no epilépticos, algunos de ellos aún más frecuente que las
epilepsias que debemos considerar y que en ocasiones se nos pueden plantear dificul-
tades en su diferenciación con la epilepsia. Su reconocimiento es crucial para la orien-
tación a los padres y su manejo terapéutico.

Autoevaluación 4
Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

1. La epilepsia es una condición crónica, paroxística y recurrente debida a diferentes etiolo-
gías que se manifiesta generalmente por convulsiones u otro tipo de crisis epilépticas.
V F
2. El 80% de las epilepsias y síndromes epilépticos comienzan en la edad pediátrica.

V F
3. Se define a una crisis epiléptica como una manifestación transitoria de signos y síntomas debido a
una descarga neuronal anormal excesiva o sincrónica.
V F
4. Las convulsiones benignas del lactante (CBL) ocurren entre los 3 y los 8 meses de edad, suelen
presentarse en salvas y responden bien al tratamiento.
V F
5. La epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales (EBNECT) es el síndrome epiléptico

más común en la edad de la escuela primaria.
V F
6. En la EBNECT es muy importante comenzar con la medicación antiepiléptica ni bien aparecen las
crisis y suspenderla ante la normalización del EEG.
V F
7. La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) y epilepsia con convulsiones tónico-clónicas generalizadas (ECTCG),
son los síndromes epilépticos generalizados más frecuentes que se observan en la adolescencia.
V F
8. La fotosensibilidad en la ECTCG se presenta en más del 30% de los casos.

V F
9. Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) constituyen un grupo muy heterogéneo de altera-
ciones que pueden semejar crisis epilépticas.
V F
158 Ejercicio de Autoevaluación N º 4

4 Autoevaluación
10. Las drogas tradicionales de primera elección para el tratamiento de las crisis parciales y las convulsio-
nes generalizadas tónicas, tónico-clónicas y clónicas son el fenobarbital y la carbamazepina (CBZ).
V F
Responda las siguientes consignas

1. Describa las principales características clínicas de:
A. Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales (EBNECT):
...............................................................................................................
...............................................................................................................
B. Epilepsia ausencia de la niñez (EAN):
...............................................................................................................
...............................................................................................................
C. Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ):
...............................................................................................................
...............................................................................................................
2. Mencione cuál es el pronóstico del Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG).
...............................................................................................................
...............................................................................................................
Ejercicio de Autoevaluación N º 4 159

Autoevaluación 4
Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas

1. Mateo de 3 meses de edad, es llevado a la guardia por presentar convulsiones
aparentemente tónico clónicas generalizadas de aproximadamente 7 minutos de
duración. Se trata de un bebé RNT/PAEG, sin antecedentes perinatológicos de
importancia, alimentación con lactancia exclusiva. La madre refiere que en los
últimos días el bebé estaba irritable, sudoroso, con rechazo a la alimentación. No hay
antecedentes de probable intoxicación folclórica. Se coloca oxígeno, acceso intravenoso y por prueba
rápida se constata hipoglucemia de 40 mg/dl, la cual se corrige. Se solicitan pruebas bioquímicas
(glucemia, gasometría, cetonuria, cetonemia, hepatograma, cortisol). Se inicia tratamiento con Dex-
trosa al 10% en dosis de 1-2 ml/kg.
A. Describa ¿cuál es el enfoque clínico que se debe realizar ante un lactante durante una convulsión?
...............................................................................................................
...............................................................................................................
B. ¿Cuál cree que fue la causa de la convulsión de Mateo, fue por una causa extracerebral?
...............................................................................................................
...............................................................................................................
C. ¿La falta de glucosa generó la convulsión?
...............................................................................................................
...............................................................................................................
D. ¿Cómo definiría el tipo de convulsiones que presentó Mateo?
...............................................................................................................
...............................................................................................................
2. Florencia de 5 años de edad, llega en la madrugada a la guardia por presentar durante el sueño
nauseas, vómitos, palidez, desviación óculo-cefálica a la derecha y compromiso del sensorio de apro-
ximadamente 30 minutos. La niña no presenta antecedentes personales de relevancia, examen físico
160 Ejercicio de Autoevaluación N º 4

4 Autoevaluación
y neurológico normal, maduración acorde a edad. Se solicitó TAC de cerebro y análisis de laboratorio
cuyos resultados fueron dentro de parámetros normales.
En la guardia se interpreta el cuadro como crisis convulsiva, que responde a la administración de

diazepan intravenosa una dosis de 0,5 mg/k/dosis.
Al día siguiente se realiza EEG de sueño, evidenciándose espiga occipital izquierda que, asociada al
tipo de episodio que presento la niña, es compatible con el Síndrome de Panayiotopoulos.
A. En esta niña, ¿cuál de los siguientes enfoques clínicos No puede considerarse en primera instancia?
a) Excluir una lesión aguda del cerebro.
b) Asumir el cuadro como intoxicación alimentaria.
c) Pensar en la posibilidad de una epilepsia secundaria a una lesión del cerebro progresiva (por
ejemplo, un error congénito del metabolismo, o una lesión cerebral no progresiva).
d) Considerar que el paciente presenta una epilepsia idiopática, o probablemente genética, con
características clínicas y electroencefalograficas típicas del Síndrome de Panayotopoulos, que es
la forma más frecuente de epilepsia en los niños en edad escolar.
B. ¿Cuál es la conducta ante este episodio?
a) Descartar causas sintomáticas agudas, que puedan tener tratamiento inmediato como ser: hipo-
glucemia, hiponatremia, hipocalcemia.
b) Administrar benzodiacepinas por vía endovenosa (Diazepan a una dosis de 0,5 mg/k/dosis) debi-
do a la duración prolongada del episodio.
c) Todas son correctas.
d) Solo b.
C. Describa las características típicas clínicas y electroencefalograficas de un Sindrome de Panayioto-

poulos.
...............................................................................................................
...............................................................................................................
Ejercicio de Autoevaluación N º 4 161

Conclusiones
Consideramos crucial que el pediatra ante una convulsión se plantee un enfoque clí-
nico adecuado para identificar convulsiones sintomáticas agudas y realizar un manejo
terapéutico correcto con el fin de evitar secuelas neurológicas y el desarrollo de futuras
epilepsias.
Una vez descartada la presencia de convulsiones sintomáticas agudas debemos pensar

en el diagnóstico de epilepsia y considerar la derivación oportuna al neurólogo infantil
para definir el tipo de epilepsia y/o síndrome epiléptico, búsqueda de la etiología y con-
ducta terapéutica a seguir.
Teniendo en cuenta el impacto que genera el término epilepsia creemos que el rol del
pediatra en el conocimiento de los síndromes epilépticos, es muy importante para la
orientación a los padres de niños con esta entidad neurológica crónica prevalente.
Lecturas recomendadas
• Caraballo R, Cersósimo R, El electroencefalograma en las epilepsias. Buenos Aires: Editorial Médica
Panamericana; 2010.
• Caraballo R, Fejerman N. Tratamiento de las epilepsias. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana;
2009.
• Fejerman N, Caraballo R, Epilepsias focales benignas: en lactantes, niños y adolescentes: Editorial
Médica Panamericana, 2008.
• Caraballo R, Dieta cetógena en el tratamiento de la epilepsia. Editorial Journal. 2017.
• Bureau M, Genton P, Dravet C y cols. Síndromes epilépticos en lactantes, niños y adolescentes:
editorial John Libbey Eurotext, 2016.
• Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas neurológicos: Editorial Panamericana 2017.

4 Clave de Respuestas
Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

1. Verdadero.
2. Verdadero.
3. Verdadero.
4. Verdadero.
5. Verdadero.
6. Falso. Teniendo en cuenta que un número significativo de pacientes presentan crisis aisladas (una
o dos crisis), el carácter benigno de esta forma de epilepsia y los posibles efectos adversos de los
fármacos antiepilépticos (FAE), puede no indicarse medicación antiepiléptica. Si se decide medicar, es
necesario mantener la medicación al menos durante un año, sin esperar que el EEG se normalice para
retirarla.
7. Verdadero
8. Falso. La fotosensibilidad es rara en comparación con la que se observa en la epilepsia mioclónica

juvenil (EMJ).
9. Verdadero.
10. Verdadero.
Responda las siguientes consignas

1. Manifestaciones clínicas
A. Epilepsia benigna de la niñez con espigas centro-temporales (EBNECT): las crisis aparecen entre
los 2 y los 13 años en ausencia de déficits neurológicos o intelectuales. Son inicialmente focales con
signos motores que suelen asociarse con síntomas somato-sensoriales. Ocurren con mayor frecuencia
durante el sueño. Las manifestaciones orofaríngeas y faciales incluyen babeo por hipersalivación y
trastornos en la deglución, sonidos guturales, movimientos involuntarios o contracciones tónicas de
la lengua o la mandíbula, parestesia o sensación de adormecimiento unilateral en la lengua también
enlabios, encías o la mejilla. Bloqueo del habla y contracciones mioclónicas de un lado de la cara. Las
crisis pueden difundirse al miembro superior e inferior o generalizarse secundariamente.
B. Epilepsia ausencia de la niñez (EAN): la edad de comienzo es entre los 2-3 y 10 años, con un pico
a los 5; las ausencias ocurren en niños normales, con una leve preponderancia en las mujeres. La
interrupción de la conciencia puede ser el único signo de las ausencias de esta epilepsia, pero suele
estar acompañada o combinada con otras manifestaciones, como componentes clónicos, tónicos o
Clave de Respuestas N º 4 163

Clave de Respuestas 4
atónicos, automatismos y componentes autonómicos. Las ausencias típicas son frecuentes (10 a 100
o más por día), con una ausencia completa de respuesta que dura de 4 a 30 segundos (por lo usual
alrededor de 10 segundos) y son fácilmente provocadas por la hiperventilación.
C. Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ): las crisis más frecuentes son sacudidas mioclónicas en am-
bos brazos o manos, especialmente al despertar. En algunos casos estas mioclonías pueden no ser
simétricas y pueden ser confundidas con crisis motoras focales. Se han informado ausencias en una
proporción variable de pacientes. La mayoría de estos adolescentes llegan a la consulta neurológica a
raíz de su primera CTCG, que suele estar también precedida por mioclonías en los miembros superio-
res y ocurren, ya sea después del despertar o cerca del fin del día, cuando el paciente está cansado.
La privación de sueño es un factor precipitante frecuente.
2. Pronóstico de Sìndrome de Lennox-Gastaut (SLG): es una de las encefalopatías epilépticas más

refractarias al tratamiento con antiepilépticos. Más del 90% de los pacientes sufren retraso mental y
una alta proporción tienen serios problemas de conducta que llevan a su institucionalización.
Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas

1. Mateo. Se trata de un lactante sin antecedentes perinatológicos, que clínicamente se encuentra con
signo de hipoglucemia (irritabilidad, sudoración rechazo a la alimentación), la cual se corrobora con
pruebas bioquímicas. Por lo cual uno sospecha que la convulsión de debe a una causa aguda sintomá-
tica de origen extracerebral.
2. Florencia
A. Asumir el cuadro como intoxicación alimentaria.
B. Todas son correctas.
C. Las crisis aparecen con mayor frecuencia entre los 2 y los 6 años de edad. La mayoría de los epi-
sodios ocurren durante el sueño y asocian vómito ictal (que es casi constante), desviación de ojos y
cabeza, seguida en general por convulsiones hemiclónicas que pueden terminar en crisis secundaria-
mente generalizadas. Suele haber impedimento o pérdida de la conciencia durante las crisis. En una
tercera parte de los pacientes las crisis terminan en estado epiléptico (status epilepticus) en función
de su duración. Por supuesto, esta característica ha llevado a pensar en el diagnóstico diferencial con
lesiones cerebrales agudas antes de que se reconociera este síndrome. Características del EEG: por
definición, las características prominentes de EEG son paroxismos occipitales, aun cuando se sabe
que las espigas occipitales no son patognomónicas de un síndrome particular. Suelen observarse en
los niños con pérdida visual temprana y en 1% de los niños preescolares normales.
164 Clave de Respuestas N º 4

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4 Capítulo

Dr. Roberto H. Caraballo

Dra. Gabriela Reyes Valenzuela

CLASIFICACIÓN Y ENFOQUE CLÍNICO

TIPOS DE CRISIS TIPOS DE EPILEPSIA

SÍNDROMES EPILÉPTICOS ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS

Epilepsias benignas del lactante

ETIOLOGÍAS DE LAS EPILEPSIAS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Trastornos paroxísticos no epilépticos

130 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

No toda manifestación de una epilepsia es a través de una convulsión pues existen

Se define a una crisis epiléptica como una manifestación

En determinados casos la convulsión puede ser una manifestación de un insulto agudo

La epilepsia es una patología prevalente, aproximadamente 1% de la población gene-

La epilepsia es una condición crónica, paroxística y recurrente

Definiéndose epilepsia como:

1) La presencia de al menos dos crisis epilépticas no provocadas o reflejas (inducidas

3) Diagnóstico o reconocimiento de un síndrome epiléptico bien definido, es decir que

La responsabilidad de clasificar en el campo de la epilepsia recae sobre la Comisión

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 131

Tabla 1: Orientación para la investigación etiológica y base conceptual para la

132 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Antes de describir los síndromes epilépticos y tipos de epilepsia de acuerdo a la última

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 133

2. Tipo de epilepsia clasificado por tipo de crisis Genético

Focal Generalizado Generalizado Desconocido

4. Epilepsia con etiología

Fuente: Clasificación ILAE 2017.

134 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Fuente: Clasificación ILAE 2017.

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 135

La epilepsia puede presentar crisis focales y a la vez generalizadas, por ejemplo

Algunos ejemplos son, epilepsias focales idiopáticas de la infancia y niñez, epilepsia

A continuación se describen los síndromes epilépticos prevalentes de comienzo en

• Epilepsias benignas del lactante familiares y no familiares.

136 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Pronóstico: el pronóstico de esta forma de convulsiones es excelente.

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 137

Es el síndrome epiléptico más común en

Características del EEG: el diagnóstico de EBNECT se basa en el patrón característico

Tratamiento: teniendo en cuenta que un número significativo de pacientes presentan

138 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Existen casos en que el EEG se normaliza luego de varios años de evolución y si se

Pronóstico: el seguimiento de grandes series de pacientes por tiempo prolongado

En el momento actual, el síndrome de Panayiotopoulos (SP)

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 139

Figura 3: EEG de sueño. Espigas occipitales bilaterales a predominio en hemisferio

140 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Epilepsia ausencia de la niñez

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 141

Epilepsia ausencia juvenil

142 Caraballo - Reyes Valenzuela • Epilepsias en la infancia, niñez y adolescencia

Tratamiento: es similar al de la epilepsia ausencia de la niñez. En los casos con crisis

Pronóstico: es bueno porque las ausencias suelen responder al tratamiento adecuado,

Epilepsia mioclónica juvenil

La EMJ fue el primer síndrome epiléptico idiopático generalizado en el cual se pudo

PRONAP 2018 • Módulo 2 • Capítulo 4 143

Figura 5: EEG descargas de espiga y poliespiga onda difusa