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    Gastrosquisis y Onfalocele

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    Ivan Felix Zarate
    El documento describe la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis implica un defecto total en la pared abdominal por el que se hernias partes del intestino y otros órganos abdominales sin membrana de cobertura. El onfalocele implica un defecto de la pared abdominal cubierto por una membrana que contiene las vísceras herniadas. Ambos defectos se diagnostican mediante ecografía prenatal y requieren tratamiento quirúrgico para reducir las vísceras herniadas y cerrar la pared abdominal.

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    El documento describe la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis implica un defecto total en la pared abdominal por el que se hernias partes del intestino y otros órganos abdominales sin membrana de cobertura. El onfalocele implica un defecto de la pared abdominal cubierto por una membrana que contiene las vísceras herniadas. Ambos defectos se diagnostican mediante ecografía prenatal y requieren tratamiento quirúrgico para reducir las vísceras herniadas y cerrar la pared abdominal.

    Descripción original:

    Enfermedad del recién nacido

    Título original

    GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

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    El documento describe la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis implica un defecto total en la pared abdominal por el que se hernias partes del intestino y otros órganos abdominales sin membrana de cobertura. El onfalocele implica un defecto de la pared abdominal cubierto por una membrana que contiene las vísceras herniadas. Ambos defectos se diagnostican mediante ecografía prenatal y requieren tratamiento quirúrgico para reducir las vísceras herniadas y cerrar la pared abdominal.

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    El documento describe la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis implica un defecto total en la pared abdominal por el que se hernias partes del intestino y otros órganos abdominales sin membrana de cobertura. El onfalocele implica un defecto de la pared abdominal cubierto por una membrana que contiene las vísceras herniadas. Ambos defectos se diagnostican mediante ecografía prenatal y requieren tratamiento quirúrgico para reducir las vísceras herniadas y cerrar la pared abdominal.

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    GASTROSQUISIS

    DEFINICION
    La gastrosquisis es un defecto de grosor total en la pared abdominal, en general
    justo a la derecha de la inserció n normal del cordó n umbilical en la pared del
    abdomen. Rara vez ocupa una posició n especular, a la izquierda del cordó n
    umbilical. Una cantidad variable de intestino, y, en ocasiones, partes de otros
    ó rganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin saco ni cobertura
    membranosa.

    DESARROLLO DE LA PARED ABDOMINAL Y ANATOMÍA PATOLÓGICA DE LA


    GASTROSQUISIS
    La pared abdominal se forma por invaginació n de los pliegues embrionarios craneal,
    caudal y laterales. Mientras se forma la pared abdominal, el crecimiento rá pido del
    intestino conduce a su migració n fuera de la cavidad del abdomen, a través del anillo
    umbilical y del cordó n umbilical, durante la sexta semana de gestació n. En las
    semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien formada, y el intestino vuelve a la
    cavidad abdominal de acuerdo con un patró n estereotipado, que incluye rotació n
    intestinal normal y fijació n posterior.
    Se cree que la gastrosquisis se debe a una agresió n isquémica de la pared abdominal
    en desarrollo. El á rea paraumbilical derecha es una zona de riesgo, debido a que está
    irrigada por la arteria onfalomesentérica derecha y la vena umbilical derecha, hasta
    que involucionan. Si el desarrollo y la involució n ordenados se trastornan en cuanto
    a grado o cronología, se puede producir un defecto de la pared abdominal, a causa
    de la isquemia resultante de esa pared. Segú n una hipó tesis alternativa, que podría
    explicar algunos casos de gastrosquisis, el defecto se debe a la rotura precoz de una
    hernia del cordó n umbilical.

    DIAGNÓSTICO PRENATAL
    Los defectos de la pared abdominal se diagnostican con frecuencia mediante
    ecografía prenatal, realizada para evaluació n sistemá tica o por indicaciones
    obstétricas, como un aumento de la alfafetoproteína (AFP) sérica materna. La
    prueba se desarrolló para evaluar la posibilidad de anomalías cromosó micas y
    defectos del tubo neural en el feto, pero la AFP también suele estar elevada en los
    defectos de la pared abdominal. En la gastrosquisis, la AFP sérica materna suele ser
    marcadamente anormal, con una elevació n media superior a nueve mú ltiplos de la
    media.
    La ecografía prenatal se realiza en la mayoría de los embarazos atendidos en
    Estados Unidos, y esa prueba puede identificar la gran mayoría de los defectos de la
    pared abdominal, así como distinguir con seguridad entre onfalocele y gastrosquisis.
    Esa identificació n proporciona la oportunidad de aconsejar a la familia y de
    preparar el cuidado posnatal ó ptimo. Por desgracia, sin embargo, la exactitud de la
    ecografía prenatal para diagnosticar los defectos de la pared abdominal se ve
    afectada por la cronología y por los objetivos del estudio, la posició n del feto y la
    experiencia y la pericia del operador.
    ASISTENCIA AL RECIÉN NACIDO
    El tratamiento inicial de los recién nacidos con defectos de la pared abdominal
    comienza con el ABC de la reanimació n (vía aérea, respiració n y circulació n), y des
    pués de evaluar y estabilizar esas funciones, la atenció n se centra en el defecto
    mismo de la pared abdominal. La pérdida de calor es un problema importante, por
    lo que se debe tener cuidado para secar al bebé y mantener un medio ambiente
    templado, mientras se protegen las vísceras expuestas.

    TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
    En la gastrosquisis y el onfalocele, los objetivos ú ltimos son claros: reducir las
    vísceras herniadas en el abdomen y cerrar la fascia y la piel, para crear una pared
    abdominal só lida con un ombligo relativamente normal, al mismo tiempo que se
    minimizan los riesgos a los que está expuesto el bebé.
    En la gastrosquisis, la pérdida continuada de líquido y calor por el intestino
    expuesto, y las anomalías metabó licas subsiguientes, convierten la cobertura rá pida
    en una prioridad. Durante la reanimació n inicial en la sala de partos o lo má s pronto
    posible, se coloca en el defecto un silo (bolsa de plá stico estéril) con resorte, para
    cubrir el intestino expuesto. Esa medida minimiza las pérdidas por evaporació n,
    previene el traumatismo adicional y permite la evaluació n continuada de la
    perfusió n intestinal.
    ONFALOCELE
    INTRODUCCION
    El onfalocele o exonfalo es un defecto en la pared abdominal, de tamañ o variable, en
    el que las vísceras herniadas está n cubiertas por una membrana compuesta por
    peritoneo en la superficie externa, amnios en la interna y gelatina de Wharton entre
    ambas.

    EPIDEMIOLOGÍA
    Los ú ltimos estudios epidemioló gicos hablan de una incidencia global de 1/4000
    nacimientos (2,5/10000 nacimientos), la cual se ha mantenido estable por los
    ú ltimos 40 añ os.
    La distribució n mundial no es homogénea, sien- do las á reas de mayor incidencia:
    Noruega con 3,9/ 10000 nacimientos; Japó n 3,3/10000 y USA 3,2/10000.
    Las á reas de menor incidencia son Francia 1,1/ 10000 nacimientos y Finlandia
    1,2/10000.

    FACTORES DE RIESGO
    El onfalocele ha sido relacionado con determinados factores de riesgo que
    favorecerían su aparició n, entre ellos pueden mencionarse:
     Edad materna avanzada (mayores de 30 añ os).
     Raza negra.
     Madres que reciben tratamiento con antidepresivos inhibidores de la
    recaptació n de serotonina durante el mes previo y el primer trimestre del
    embarazo.

    DIAGNÓSTICO ULTRASONOGRÁFICO
    El diagnó stico de onfalocele consiste en la visualizació n de una masa localizada en la
    línea media que compromete la inserció n del cordó n umbilical y que representa la
    herniació n de las vísceras abdominales. Este defecto ventral incluye la ausencia de
    mú sculos anteriores de la pared, del tejido celular subcutá neo y de la piel.
    Los ó rganos mas frecuentemente hallados son las asas intestinales, el estó mago y el
    hígado y se encuentran cubiertos por una membrana anmioperitoneal que se
    continua con el cordó n umbilical.

    DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
    A veces resulta má s dificultosa la distinció n entre el onfalocele pequeñ o con una
    hernia de cordó n umbilical que con entidades como la gastrosquisis, el síndrome de
    cordó n umbilical corto o la ruptura uterina del onfalocele.
    La presencia de imá genes quísticas en el cordó n, cercanas a la inserció n abdominal
    deben ser evaluadas con detenimiento ya que pueden formar parte de anomalías
    asociadas con cromosomopatías.

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