Tema:  INFECCIONE

Área:  PEDIATRÍA
S NEONATALES
Especialidad:  INFECTOLOGI Subtema:  SEPSIS
A PEDIÁTRICA NEONATAL

Síndrome clínico, caracterizado por signos sistémicos de infección,

acompañado de bacteriemia en los primeros 28 días.

Comprobándose la presencia de bacterias y/o sus productos en la

sangre.

CLASIFICACIÓN:

 Septicemia Temprana: La que se manifiesta hasta 72 hrs de VEU

y que generalmente presenta antecedentes de complicaciones
gineco-obstétricas y/o infecciones perinatales.

 Septicemia Tardía: La que se manifiesta después de las 72 hrs de

VEU, puede presentar antecedentes perinatales de importancia o no,
pero se caracteriza por ser de adquisición nosocomial con
antecedentes de procedimientos invasivos, tales como:
Venopunciones, onfaloclisis, salinoféresis, etc.

Características clínicas dela enfermedad por EGB

Característica Inicio temprano Inicio tardío
Edad al inicio 0-7 días 8-30 días

Complicaciones Frecuentes Raras

maternas
Frecuente (30%) Rara
Incidencia de prematurez
I, II, III, V III (90%)
Serotipos frecuentes
5-20% 2-6%
Tasa de mortalidad
 

Estos recién nacidos tienen historia de uno o más factores

de riesgo obstétrico, tales como: ruptura prematura de membranas, parto
prematuro, corioamnionitis, fiebre materna periparto; además muchos de
estos niños, son prematuros o de bajo peso al nacer.

Los gérmenes responsables se adquieren en el canal del parto.

Uno de los gérmenes responsables de esta infección, es el estreptococo

beta-hemolítico, el cual ocasiona morbilidad grave y con frecuencia,
secuelas neurológicas de por vida.

A pesar de los avances en terapia antibiótica, de las medidas de soporte

y del conocimiento de los factores de riesgo infeccioso, la sepsis sigue
siendo una causa importante e inaceptablemente  con  alta mortalidad y
morbilidad en las unidades neonatales. La sepsis de inicio temprano o
perinatal afecta a 1-2 de 1000 recién nacidos de término y llega a afectar
hasta 19 de 1000 prematuros menores de 1000 grs. La sepsis tardía o
intrahospitalaria, a su  vez afecta a un 2 a 5% de todos los recién nacidos
hospitalizados y hasta un 15% de los RN ingresados en la UTI por más
de 48 horas. Los prematuros son los más afectados, desarrollando
sepsis nosocomial en un 25-50% de los menores de 29 semanas y un 50
a 80% de los menores de 25 semanas. Por otra parte, las tasas de
mortalidad en recién nacidos son aún tan altas como un 30% a 50%.

FACTORES DE RIESGO:

 Criterios de Valoración.
 Infección materna.
 Ruptura prolongada de membranas (más de 24 horas antes del
parto).
 Amnionitis.
 Instrumentación Obstétrica.
 Parto atendido en medio séptico.
 Reanimación del recién nacido.
  Cateterismo.
 Lavado defectuoso de manos .
 Asepsia inadecuada en el medio.
 Uso de ventiladores y humedificadores.
 Alteraciones de los mecanismos de defensa de la piel y mucosa
por el uso de catéteres o sondas.

ETIOLOGÍA TEMPRANA:

Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter, Enterococo, Streptococcus del

grupo B y Listeria monocytogenes.

ETIOLOGÍA TARDIA:

Estas mismas bacterias, pero además Staphylococus aureus,

Epidermidis, Candida albicans y Pseudomona aeruginosa.

La presencia de microbios  o sus componentes tóxicos en la sangre

circulante, constituye un requisito para el desarrollo de la sepsis
neonatal. Los patógenos pueden invadir el torrente sanguíneo del recién
nacido; directamente por la adquisición transplacentaria de agentes
infecciosos durante una bacteriemia materna o con mayor frecuencia, por
exposición a un líquido amniótico infectado, debido a la ruptura
prolongada de membranas o por el contacto con secreciones vaginales
contaminadas con gérmenes colonizadores del área genito-rectal
materno. Después del parto el recién nacido, se coloniza por un gran
número de patógenos nosocomiales adquiridos vía manos del personal
hospitalario o al realizar procedimientos diagnósticos o terapéuticos
invasivos. Los gérmenes también pueden entrar directamente en la
circulación sanguínea, después de haberse realizado la cateterización de
vasos umbilicales o de otras líneas de acceso vascular. Una vez que el
microorganismo penetra al espacio vascular y dependiendo de su
virulencia, inóculo y persistencia, se activan una serie de mecanismos
celulares y humorales, por lo que se inicia una respuesta inflamatoria
sistémica que se traduce clínicamente en la aparición de signos y
síntomas de sepsis.
Es la reacción de nuestros sistemas defensivos, ante la presencia de un
intruso microbiano, lo que determina la expresión clínica y la severidad
del proceso infeccioso. A pesar de que los componentes bacterianos
(endotoxina en bacterias gram-negativas y complejos lipoteicoicos
peptidoglicanos de gérmenes gram-positivos), pueden estimular de
manera directa ciertas vías fisiológicas, el eje central de la respuesta
inflamatoria sistémica, se basa en la producción de numerosas citocinas,
particularmente el factor de necrosis tumoral (FNT) y la interleucina -1.
Estos mediadores inflamatorios, actúan en forma sinérgica induciendo la
síntesis de otras sustancias proinflamatorias y reactantes de fase aguda
y estimulando la interacción del leucocito polimorfonuclear, con el
endotelio vascular, evento crítico en la génesis de las manifestaciones
fisiopatológicas de la sepsis y el choque séptico.

La sintomatología puede ser diversa y muy variada.

Estos pueden ser sútiles e inespecíficos, el diagnóstico temprano

depende de un alto índice de sospecha. Los datos más frecuentes
son:

 Respiratorios: Respiración irregular, taquipnea, apnea, cianosis,

incremento súbito en los requerimientos de O2, datos de neumonía.
 Gastrointestinales: Alimentación pobre, residuo gástrico mayor
del 50%,  vómito, diarrea, distensión abdominal, ictericia,
hepatoesplenomegalia, enterocolitis.
 Distermia: Hipotermia, principalmente en el pretérmino. Puede
haber fiebre.
 Urológicos: Hipoactividad, hiporreactividad, hiporreflexia, letargia,
irritabilidad, temblores, convulsiones, fontanela abombada.
 Piel: Palidez, piel marmórea, petequias, púrpura, escleredema;
principalmente en el pretérmino.
 Acidosis Metabólica: Persistente, Choque súbito.
 Neurológicos: Hipoactividad, somnolencia, crisis convulsivas
 Otros focos Infecciosos: Onfalitis, Conjuntivitis, Impétigo, etc.

EXAMENES DE LABORATORIO Y GABINETE:

  Biometría hemática (con alteración mínima de dos
indicaciones):

Puede haber leucopenia (menos de 5000 células/mm3) o leucocitosis

(mayor de 25000 células/mm3), pero la relación de neutrófilos
inmaduros/PMN superior al 0.2 resulta más precisa. Y la presencia de
trombocitopenia menor a 150000 plaquetas /mm3 también  sugiere
sepsis.

 VSG, superior a 15 mm/hr. sugiere sepsis.

 Proteína C reactiva, positiva.
 Bilirrubinas, tiempos de coagulación, electrólitos, gasometrías.
 Radiografía de tórax.
 Todo paciente con diagnóstico probable de septicemia, se le
deberá realizar lo que se denomina, protocolo de Septicemia, que
consiste en:
o Hemocultivo, LCR con citoquímico, Tinción de Gram, Cultivo
y Urocultivo.

En cuanto a los hemocultivos positivos, los parámetros para poder hacer

el diagnóstico de la septicemia son los siguientes:

 2 ó más hemocultivos con el mismo agente, tomado en sitios de

diferentes venopunciones.
 Un hemocultivo positivo, otro positivo de LCR, orina ó aspirado de
abscesos con igual bacteria.
 Un hemocultivo positivo con bacterias diferentes a la flora de la
piel, en presencia de manifestaciones clínicas de infección.
 Pacientes con hemocultivo positivo con una bacteria propia de la
flora de la piel, con respuesta clínica favorable a los antibióticos
correctos para la bacteria aislada.

En caso de septicemia temprana por Streptococcus del grupo B y Listeria

monocytogenes el tiempo de presentación es un tanto diferente; siendo
menor de cinco días y menor de siete respectivamente.
Si se trata de una sepsis tardía por Streptococcus del Grupo B sería
mayor de cinco días hasta seis meses; en caso de Listeria
Monocytogenes mayor de siete días hasta cuatro meses de vida.

1. Los pilares fundamentales para la cura de la enfermedad son: El

diagnóstico oportuno, el tratamiento antimicrobiano, la monitorización
y  la posibilidad de entregar apoyo multisistémico.

 EL PACIENTE SE DEBE POLICULTIVAR PREVIO AL INICIO DE  LOS

ANTIMICROBIANOS

El esquema antimicrobiano a utilizar, depende de los posibles gérmenes

involucrados y de la epidemiología local. Si se trata de una
sepsis neonatal el esquema debe cubrir gérmenes Gram positivos y
negativos y también Lysteria, utilizándose por lo general ampicilina y
aminoglucósidos.

En caso de septicemia temprana por Streptococcus del grupo B y Listeria

monocytogenes, el tiempo de presentación es un tanto diferente; siendo
menor de cinco días y menor de siete respectivamente.

Si se trata de una sepsis tardía por Streptococcus del Grupo B, sería

mayor de cinco días hasta seis meses; en caso de Listeria
Monocytogenes mayor de siete días hasta cuatro meses de vida.

Confirmada una infección por estreptococo betahemolítico grupo B,

puede utilizarse monoterapia con penicilina sódica.

Frente a infecciones intrahospitalarias, se considera el uso de

dicloxacilina y aminoglucósidos.

El uso de cefalosporinas de tercera generación, se plantea frente al

fracaso de tratamiento o frente a  resistencia.

Si hay infección intrahospitalaria por S. epidermidis, la droga de elección;

es la vancomicina.

La duración del tratamiento es variable: Si el  recién nacido se encuentra

asintomático y sus cultivos son negativos a las 72 horas,  debe
considerarse la   suspensión de la terapia.
En presencia de hemocultivos positivos o clínica muy sugerentes de
infección con exámenes de laboratorio alterados, el tratamiento se realiza
por un período de 7 a 10  días; casos especiales lo constituyen focos
meníngeos y articular donde la duración del tratamiento será de 14 y 21
días respectivamente.

La monitorización, debe incluir vigilancia hemodinámica (presión arterial;

diuresis, pulsos) y evaluación de función respiratoria (oximetría de
pulso, gases arteriales), renal (balance hídrico, electrolitos plasmáticos,
test  de función renal), metabólico y del sistema de coagulación.

La terapia de apoyo multisistémico, incluye la conexión oportuna a

ventilación mecánica, el uso de expansores plasmáticos, la asociación de
drogas vasoactivas (dopamina-dobutamina). Debe manejarse
la insuficiencia renal aguda si se presenta y una posible coagulación
intravascular diseminada. Deberá intentarse mantener un
estado metabólico normal, pH, calcemia y glicemia.
Una vez estabilizado el paciente, considerar apoyo nutricional intensivo
para frenar catabolismo desencadenado por una infección severa.

Terapias coadyuvantes: 

Además del tratamiento convencional, se han propuesto

diversas terapias coadyuvantes, que se basan en el reconocimiento de
que el recién nacido se comporta como un inmunodeprimido (celular y
humoral), frente a la infección.

Inmunoglobulinas intravenosas:

Su uso rutinario, no se recomienda. Pudiera ser de utilidad como

profilaxis en el recién nacido de muy bajo peso en niveles bajos del IgG y
con infecciones recurrentes.

Transfusión de neutrófilos y uso de factores estimulados de

crecimiento de granulocitos (G-CSF y GM- CSF):

Se ha utilizado la  transfusión en recién nacidos neutropénicos, con

algunos resultados favorables si ésta se realiza en etapas muy
tempranas de la enfermedad. Se encuentra aún en investigación.

Exsanguíneo transfusión:
Aunque ocasionalmente se ha observado útil, debe ser considerado aún
un tratamiento experimental hasta que estudios clínicos controlados
demuestren su seguridad y eficacia en neonatos.

Hemofiltración y filtración arteriovenosa continua:

Fundamentalmente, para revertir IRA secundaria a sepsis y

eventualmente para remover productos tóxicos y citoquinas. Se
considera experimental.

Estrategias en el manejo del shock séptico

Bloqueadores de iniciadores de cascada inflamatoria (anticuerpos

monoclonales anti LPS).

Bloqueadores de mediadores de cascada inflamatoria (anticuerpos

monoclonales anti IL 1), antagonista del receptor IL-1, inhibidores
de prostaglandinas, TxA2 y leucotrienos, inhibidores de NO sintetasa.

Reducción del daño tisular (anticuerpos monoclonales anti receptor

CD18, antioxidantes).

Se debe realizar un diagnóstico oportuno e iniciar el manejo adecuado

para la sepsis, dado a que hay una gran mortalidad en pacientes que
llegan al choque séptico. Hay pacientes que quedan con daño
neurológico, si existió asfixia o hipoxia durante su proceso séptico.
1. Napoleón, G. S. (s.f.). Infectología Clínica Pediátrica. Distrito Federal:
Trillas.

2. González .N. G. (s.f.). Infectología Neonatal. México.,DF: Trillas

 
 
 

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A PEDIÁTRICA NEONATAL
DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA SEPSIS
NEONATAL

Sepsis neonatal: síndrome clínico en un nacido de 28 días de vida o

menos, que se manifiesta por signos sistémicos de infección venosa y
aislamiento de un patógeno bacteriano del torrente sanguíneo.

Choque séptico: se define como un subconjunto de la sepsis, en el que

existen graves alteraciones circulatorias, celulares y metabólicas
asociadas a un mayor riesgo de mortalidad, caracterizado por variables
clínicas, hemodinámicas y de utilización de oxígeno. Es un estado
fisiopatológico caracterizado por un desequilibrio entre el suministro de
oxígeno y la demanda de oxígeno de los tejidos, lo que conduce a
hipoxia tisular.

La sepsis es la tercera causa de mortalidad neonatal, solo detrás de la

prematuridad y complicaciones relacionadas con el parto (asfixia al
nacer). Algunos países en vías de desarrollo carecen de un sistema de
vigilancia, y una alta proporción de RN muere en casa antes de ser
registrado. En consecuencia, la sepsis neonatal probablemente no se
reporte, lo que sugiere que su impacto en la mortalidad puede ser incluso
mayor. Los RN, especialmente los prematuros, son más susceptibles a
las infecciones que los niños en cualquier otro período de edad.

En México, la sepsis es un problema de salud público. La incidencia no

se tiene identificada por carecer de estudios epidemiológicos a nivel
nacional, además de la falta de un criterio homogéneo en la definición de
la sepsis neonatal.

FACTORES DE RIESGO

Los principales factores de riesgo para sepsis neonatal temprana son:

 Falta de cuidados prenatales

 Infección invasiva por estreptococos del grupo B en un hijo previo
  Colonización por estreptococos del grupo B materno, bacteriuria o
infección en el embarazo actual
 Ruptura de membranas antes del trabajo de parto
 Parto prematuro (antes de las 37 semanas de gestación)
 Bajo peso
 Sospecha o confirmación de ruptura de membranas por más de 18
horas en un parto prematuro
 Fiebre intraparto superior a 38°C
 Sospecha o confirmación de corioamnionitis
 Tratamiento antibiótico parenteral ministrado a la mujer por:
o Infección bacteriana invasiva confirmada
o Sospecha de infección en cualquier momento durante el
trabajo de parto
o En los períodos de 24 h antes y después del nacimiento (no
se refiere a la profilaxis antibiótica intraparto)
 Sospecha de infección o infección confirmada en otro neonato en
el caso de embarazo múltiple
 Obesidad materna

Los principales factores de riesgo para sepsis neonatal tardía son:

 Cateterismo prolongado
 Ventilación mecánica (presión positiva continua en la vía aérea o
tubo endotraqueal)
 Falta de alimentación enteral
 Patología del tracto gastrointestinal (incluye enterocolitis
necrosante)
 Neutropenia
 Inmunoglobulina G basal baja
 Hiperalimentación
 Nutrición parenteral prolongada
 Estancia hospitalaria prolongada
 Bajo peso
 Retraso para recuperar el peso al nacer
 Conducto arterioso permeable
 Colonización materna por estreptococos del grupo B
(predominantemente el serotipo III)
La inmunidad innata se ve afectada por el deterioro de la producción de
citocinas, la disminución de la expresión de las moléculas de adhesión en
los neutrófilos y una respuesta reducida a los factores quimiotácticos.
Además, el paso transplacentario de anticuerpos comienza durante el
segundo trimestre y alcanza su máxima velocidad durante el tercer
trimestre; como resultado, la mayoría de los prematuros tienen
respuestas humorales significativamente reducidas.

Existe mayor variabilidad en las alteraciones hemodinámicas en el RN,

los factores que contribuyen a esta variabilidad incluyen la estructura y la
función alterada de los cardiomiocitos, la capacidad limitada para
aumentar el volumen sistólico, la contractilidad y la transición de la
circulación fetal a la neonatal.

Modelos de predicción clínica

Aplicar modelos de predicción clínica para iniciar el tratamiento empírico,

aumenta la sensibilidad y especificidad del diagnóstico de sepsis
neonatal, considerando los datos más relevantes como:

 Dificultad de alimentación
 Convulsiones
 Temperatura axilar ≥ 37.5°C o ≤ 35.5°C
 Cambio en el nivel de actividad
 Taquipnea (frecuencia respiratoria ≥ 60 rpm)
 Disociación torácica grave
 Quejido
 Cianosis

Para justificar la toma de hemocultivos e iniciar antibiótico empírico, la

presencia de 3 o más signos clínicos en un recién nacido con sospecha
de infección:
Auxiliares diagnósticos

 El estándar de oro para el diagnóstico definitivo de sepsis neonatal

es el hemocultivo.
 No sustituir al hemocultivo como prueba diagnóstica por la PCR, ya
que no se ha podido evidenciar su precisión diagnóstica.
 Determinar la PCR para descartar sepsis neonatal, solicitar previo
al inicio de la administración de antibióticos y de 18 a 24 horas
posterior al inicio de la presentación.
 Considerar el conteo celular leucocitario obtenido entre las 6 y 12
horas de nacido como más predictivo que el obtenido
inmediatamente después del nacimiento.
 Determinar procalcitonina para descartar sepsis neonatal, así como
para definir la conducta del uso de antibiótico.
 Determinar las interleucinas (IL 6 e IL 8) como apoyo para el
diagnóstico de sepsis.
 No tomar urocultivo de rutina como parte del estudio del RN con
sospecha de sepsis neonatal temprana.
  Realizar radiografía de tórax o aspirados bronquiales en aquellos
pacientes que presenten signos o síntomas respiratorios (a criterio
médico).

La relación l/T >0.2 puede ser útil para descartar sepsis neonatal
temprana; sin embargo, no sirve para el diagnóstico. Además de la
relación l/T, deben considerarse otros parámetros de la biometría
hemática.

Punción lumbar

Indicaciones:

 Antes de iniciar antibióticos en pacientes con cuadro clínico

sugestivo de meningitis
 Para obtener muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) en
neonatos que no se realizó PL inicial y que están recibiendo
antibióticos, si presentan:
o Concentración de PCR >10 mg/L
o Uno o varios cultivos positivos
o Si no responde satisfactoriamente al tratamiento antibiótico

NO realizar PL en pacientes asintomáticos con sospecha de infección

neonatal temprana (solo dada por factores de riesgo), si el único signo es
la dificultad respiratoria.

Antibioticoterapia empírica

Se recomienda iniciar en el RN pretérmino y a término como esquema

antibiótico inicial (empírico) para infección neonatal temprana: ampicilina
más un aminoglucósido (gentamicina o amikacina).

Usar las cefalosporinas de tercera generación en monoterapia o

combinadas como antibioticoterapia de segunda línea. Agregar en sepsis
bacteriana por gram negativos, otro antibiótico activo contra este tipo de
bacterias (cefepima, cefotaxima o carbapenémico, entre otros).
Indicar dicloxacilina más gentamicina en sospecha de infección
por Staphylococcus sensibles a meticilina (MS) (pústulas cutáneas
extendidas, absceso y onfalitis, agregado a los signos de sepsis), en
lugar de penicilina más gentamicina.

Indicar vancomicina para recién nacidos con infecciones

por Staphylococcus aureus meticilino resistente (MR) como manejo de
primera línea.

Considerar el uso de amikacina o de piperacilina con tazobactam como

monoterapia en los casos de resistencia conocida al tratamiento
estándar.

Regimen de antibióticos en pacientes con infección asociada a

cuidados de la salud (IACS)

Se deben considerar a los microorganismos bacterianos como causantes

de la IACS, para lo cual, se pueden emplear diferentes combinaciones,
que incluyan cefalosporinas de 3ª y 4ª generación (cefotaxima y
cefepima, respectivamente, entre otras), carbapenémico (meropenem,
imipenem, entre otros) o vancomicina en caso de ser oxacilino resistente.
Se debe considerar la flora nosocomial y la susceptibilidad reportada al
menos en los últimos 5 años.

No se considera el uso empírico de ertapenem pues su espectro no

cubre Pseudomonas.

En caso de identificarse Candida spp, debe usarse anfotericina B de

preferencia liposomal o dispersión coloidal.

Situaciones especiales

Debe ajustarse el tratamiento en pacientes con condiciones especiales al

nacimiento:

 Defectos de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele)

 Malformaciones de vías urinarias (hidronefrosis)
 Defectos del tubo neural que ameriten colocación de válvula de
derivación ventriculoperitoneal
Se deben ajustar los aminoglucósidos de acuerdo a la función renal. La
ceftriaxona está contraindicada en neonatos a término y prematuros con
hiperbilirrubinemia o que reciban calcio.

¿Por cuánto tiempo se indica un antibiótico?

Se recomienda continuar el tratamiento por 7 a 10 días, en caso de ser el

resultado de los hemocultivos positivos o en cultivos negativos, pero con
sospecha de sepsis neonatal temprana sin meningitis.

En RN con sospecha de infección inicial, con baja probabilidad clínica de

infección, laboratorios normales y hemocultivos negativos, se recomienda
suspender el tratamiento antibiótico entre las 36 y 72 h, dependiendo de
la disponibilidad de los resultados microbiológicos.

En caso de considerar el uso de antibióticos más allá de las 36 h a pesar

de los hemocultivos negativos, se debe revalorar al paciente cada 24 h,
para considerar suspender los antibióticos.

Considerar suspender los antibióticos a las 36 h en neonatos cuyos

niveles de la PCR se estabilicen, presenten cultivos negativos, la
sospecha de infección inicial no tenga sustento y mejoren sus
condiciones clínicas.

Terapia coadyuvante

El uso de probióticos reduce la incidencia de enterocolitis necrosante y la

mortalidad por sepsis; sin embargo, debido a la falta de consenso sobre
la posología, tipo de probiótico y duración del tratamiento de la sepsis
neonatal, no se puede recomendar como una terapia estándar.

En RN prematuros, se recomienda no administrar profilácticamente

inmunoglobulina estándar para disminuir la aparición de sepsis o la
mortalidad.

La pentoxifilina puede considerarse, en caso de contar con el recurso,

como terapia adyuvante en el RN prematuro con sepsis neonatal. El uso
de factores estimulantes de colonias de granulocitos (G-FEC) no debe
considerarse como tratamiento de rutina.
COMPLICACIONES

Los RN que sufren de sepsis neonatal enfrentan un mayor riesgo de

muerte prematura y alteraciones neurológicas.

Existen complicaciones a corto plazo:

 Choque séptico
 Meningitis
 Enterocolitis necrosante
 Síndrome de dificultad respiratoria
 Hemorragia intraventricular
 Leucomalasia periventricular
 Disfunción orgánica múltiple

Así como, complicaciones a largo plazo:

 Alteraciones en el neurodesarrollo (dificultad en el aprendizaje,

parálisis cerebral)
 Sordera o hipoacusia
 Alteraciones en la visión
 Ceguera
 Displasia broncopulmonar

CHOQUE SÉPTICO

El choque séptico se presenta cuando el gasto cardiaco o las

resistencias vasculares sistémicas están alteradas. Se clasifica en cinco
tipos:

 Distributivo
 Cardiogénico
 Hipovolémico
 Obstructivo
 Disociativo

El tipo de choque que se presenta en la sepsis neonatal es el distributivo,

que se caracteriza por lesión en el lecho vascular con hipovolemia
relativa, fuga capilar, vasodilatación, extracción de oxígeno disminuida lo
que conduce a una mayor saturación venosa mixta.

El choque séptico neonatal puede diagnosticarse por signos clínicos que

incluyen:

 Hipotermia o hipertermia
 Alteración en el estado de alerta
 Vasodilatación periférica (choque caliente) o vasoconstricción con
llenado capilar ≥2 seg (choque frío) antes de presentar hipotensión
 Frecuencia cardíaca (Fc) límite ≤ 90 lpm o ≥ 160 lpm; se asocia con
incremento de la mortalidad en RN enfermos (no necesariamente
sépticos)

En el RN es importante distinguir el choque séptico del cardiogénico,

causado por el cierre del ducto arterioso en cardiopatía congénita
compleja ductodependiente; ante la sospecha, para descartarla, se debe
realizar el ecocardiograma.

Se debe iniciar prostaglandina E1, en infusión, hasta que se descarta

cardiopatía congénita compleja dependiente de conducto en cualquier
RN con choque que presente:

 Hepatomegalia
 Cianosis
 Soplo cardíaco
 Diferencia en la tensión arterial y en la intensidad de los pulsos
entre las extremidades superiores e inferiores

Hallazgos de laboratorio

La característica de laboratorio más común en el choque neonatal es la

acidosis metabólica, con disminución del bicarbonato sérico o plasmático
y aumento del lactato. La acidosis metabólica se debe al aumento del
metabolismo anaeróbico (aumento en la producción de lactato) y
disminuciín del aclaramiento del mismo.

Otros hallazgos de laboratorio menos comunes incluyen:

 Anemia
 Tiempos de coagulación prolongado
 Alteración en los niveles de glucosa
  Hiperkalemia
 Aumento en los niveles de transaminasas y bilirrubinas

Tratamiento

Se recomienda el uso de cristaloides (solución salina al 0.9%, entre

otros) en bolos de 10 ml/kg, máximo 40 a 60 ml/kg en la primera hora,
evaluando la presencia de hepatomegalia o incremento del patrón
respiratorio, para la reposición aguda en pacientes con choque séptico.

El cristaloide es generalmente preferido sobre la albúmina, ya que asocia

con menor riesgo de retención de líquidos.

Durante la reanimación inicial con líquidos, además de los datos de

hipoperfusión, se deben vigilar los de sobrecarga de volumen (aumento
de la taquicardia y del trabajo respiratorio, presencia de estertores,
desaturación y hepatomegalia).

Los pacientes que al inicio no responden rápidamente a los bolos de

líquidos o aquellos con reserva fisiológica insuficiente, se les debe
realizar monitoreo hemodinámico invasivo (colocar catéter venoso
central, línea arterial y catéter vesical).

Se podría considerar el uso de hidrocortisona (HC) en pacientes

refractarios a líquidos y terapia vasoactiva; sin embargo, esta
recomendación está basada en estudios de nivel bajo, por lo cual, no se
considera usarlos rutinariamente. Si se demuestra la presencia de
insuficiencia suprarrenal en el RN, se debe agregar terapia con HC.

El uso de vasopresores debe individualizarse en relación con la

fisiopatología (deseo de modular las resistencias vasculares pulmonares
o sistémicas), la experiencia y disponibilidad en el centro. Cuando es
necesario el uso de fármacos vasopresores, deben iniciarse tan pronto
como sea posible, pero dentro de los 60 minutos posteriores a la
reanimación, utilizando un acceso intraóseo o venoso central.

Los pacientes con choque séptico grave requieren de soporte

cardiovascular durante la reanimación con líquidos. Aunque la dopamina
se puede usar como droga de primera línea, se debe considerar su
efecto sobre la resistencia vascular pulmonar.
La combinación de dopamina en dosis bajas (<8 µg/kg/min) y dobutamina
(hasta 10 µg/kg/min), se recomienda de manera inicial.vSi el paciente no
responde adecuadamente a estas intervenciones, la adrenalina puede
iniciarse (0.05 a 0.3 µg/kg/min), para restablecer presión arterial y la
perfusión. Se recomienda usar dosis bajas de adrenalina como primera
opción en RN con choque hipodinámico frío.

El choque refractario a las catecolaminas generalmente se define como

la disfunción cardiovascular a pesar de la administración de líquidos al
menos de 40 a 60 ml/kg y el uso de dosis creciente de adrenalina o
noradrenalina durante la reanimación.

La exploración física puede no ser suficientemente sensible para detectar

cambios en el patrón hemodinámico, por lo tanto, los pacientes con
choque séptico refractario a volumen se deben considerar las siguientes
herramientas adicionales para su monitoreo:

 Presión de perfusión normal: (presión arterial media – presión

venosa central)
 Diferencia de saturación de oxígeno preductal y posductal ≤ 5%
 Saturación venosa central de oxígeno (SvcO2) ≥ 70% (Excepto en
pacientes con cardiopatía congénita con lesiones m ixtas)
 Flujo de vena cava superior > 40 ml/kg/min
 Gasto cardíaco > 150 ml/kg/min

Conducta a seguir en pacientes con datos de hipoperfusión

posterior al uso de aminas

Tanto la vasopresina como la terlipresina se pueden considerar como

terapia de rescate en pacientes con choque séptico vasodilatador que no
responde a dosis altas de noradrenalina ni a otros simpaticomiméticos.

En RN con mala función del ventrículo izquierdo y presión arterial normal,

la adición de nitrovasodilatadores o de inhibidores de la fosfodiesterasa
tipo III (milrinona o amrinona) o de adrenalina (0.05 a 0.3 µg/kg/min),
pueden ser efectivas para su tratamiento. La noradrenalina puede ser
efectiva para manejar la hipotensión refractaria; la SvcO2 debe
mantenerse ≥ 70%. La terapia inotrópica adicional se debe agregar si
está justificada.

Transfundir con concentrado eritrocitario a los neonatos con hemoglobina

≤ 12 g/dl.
En RN a término con hipertensión arterial pulmonar persistente, el uso de
óxido nítrico inhalado es a menudo efectivo. Su mayor efecto
generalmente se observa a 20 ppm.

Se debe sospechar de choque refractario a catecolaminas en los RN con

las siguientes morbilidades no reconocidas (dar tratamiento específico):

 Enfermedad cardíaca obstructiva o cianótica (sensible a

prostaglandina E1)
 Ducto arterioso permeable con diámetro interno grande
 Errores innatos del metabolismo (con respuesta a infusión de
glucosa, insulina o eliminadores de amonio)
 Derrame pericárdico (pericardiocentesis)
 Neumotórax (toracentesis)
 Pérdida continua de sangre (transfusión y hemostasia)
 Hipoadrenalismo (hidrocortisona)
 Hipotiroidismo (triyodotironina)

Cuando las causas anteriores se han excluido, la ECMO (oxigenación

con membrana extracorpórea) se convierte en una terapia importante a
considerar en el RN a término y pretérmino tardío.

Cuando el RN está en ECMO veno-venosa, la hipotensión persistente o

el choque deben ser tratados con terapia inotrópica o vasopresora, o con
conversión a ECMO veno-arterial. Para recién nacidos con choque
refractario con insuficiencia ventricular derecha relacionado con
hipertensión arterial pulmonar resistente, la ECMO veno-venosa puede
disminuir la carga del ventrículo derecho, reducir la inclinación septal y
mejorar la poscarga del ventrículo izquierdo.

REFERENCIA OPORTUNA

Se recomienda referir a los RN menores de 34 semanas de gestación y

de 1500 g de peso al tercer nivel de atención en cuanto se tenga la
posibilidad de hacerlo, por la incidencia de complicaciones a corto plazo.
Una revisión sistemática definió un conjunto de mejores predictores
clínicos simples de enfermedades graves en pacientes de 0 a 59 días de
vida. Probablemente los más apropiados para emplearlos como un
estándar básico mínimo para el conocimiento, la evaluación clínica y la
gestión para trabajadores de la salud, con capacitación limitada o poca
experiencia en el cuidado de RN enfermos o pequeños, o bien que
trabajen en entornos rurales de atención primaria o clínicas ambulatorias
de emergencia de hospitales distritales en países con pocos recursos.
Los ocho síntomas y signos identificados fueron:

 Historia de dificultad de alimentación

 Antecedente de convulsiones
 Temperatura axilar ≥ 37.5°C o ≤ 35.5°C
 Cambio en el nivel de actividad
 Taquipnea (frecuencia respiratoria ≥ 60 por minuto)
 Disociación del tórax grave
 Quejido
 Cianosis

1. Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la sepsis neonatal. Guía de

Referencia Rápida: Guía de Práctica Clínica. México: CENETEC;
2019. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/GPC-SS-283-19/RR.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:

2. Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la sepsis neonatal. Guía de

Evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México:
CENETEC; 2019. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/GPC-SS-283-19/ER.pdf
GLOSARIO

Choque séptico: subconjunto de sepsis en el que existen graves

alteraciones circulatorias, celulares y metabólicas asociadas a un mayor
riesgo de mortalidad que con solo sepsis.

Recién nacido a término: aquellos nacidos entre la 37 a 41 semanas de

gestación.

Recién nacidos prematuros: aquellos nacidos con menos de 37

semanas de gestación.

Síndrome de respuesta inflamatoria sistémica: afección grave por la

que se inflama todo el cuerpo. La casa puede ser una infección
bacteriana grave (sepsis), un trauma o pancreatitis. Se caracteriza por
pulso rápido, presión arterial baja, temperatura del cuerpo alta o baja, y
recuento de glóbulos blancos alto o bajo. La afección puede conducir a
una insuficiencia orgánica múltiple y a conmoción. También se llama
SRIS.

Sepsis: trastorno orgánico potencialmente mortal provocado por una

respuesta desregulada del huésped a la infección.
Sepsis neonatal: síndrome clínico en un nacido de 28 días de vida o
menos, que se manifiesta por signos sistémicos de infección y
aislamiento de un patógeno bacteriano del torrente sanguíneo. Se carece
de una definición de consenso para la sepsis neonatal.

Sepsis de inicio temprano: aparición de síntomas de infección (probada

o sospecha) dentro de las primeras 72 horas de vida, aunque algunos
expertos consideran en la definición a las infecciones que ocurren antes
de los 7 días de vida.

Sepsis de inicio tardío: se define como la aparición de los síntomas de

infección (probada o sospecha) de inicio > 72 horas de vida en neonatos
≤ 28 días de edad.

AL: América Latina

CI: Intervalo de confianza

ECMO: Oxigenación con membrana extracorpórea

G-FEC: Factor estimulante de colonias de granulocitos

GRADE: The grading of recommendations assessment, development

and evaluation

IL: Interleucinas

LCR: Líquido cefalorraquídeo

LR: Razón de verosimilitud (del inglés likehood ratio)

MA: Metaanálisis

NICE: The National Institute for Health and Care excellence

OR: Razón de momios (del inglés, Odds Ratio)

PCR: Proteína C reactiva

PL: Punción lumbar

RN: Recién nacido
RR: Riesgo relativo

RS: Revisión sistemática

SIGN: Scottish intercollegiate guidelines network

SN: Sepsis neonatal de inicio temprano

SNT: Sepsis neonatal de inicio tardío

Tema:  ENFERMEDAD
Área:  PEDIATRÍA
ES EXANTEMÁTICAS
Especialidad:  INFECTOLO Subtema:  ENFERMED
GIA PEDIÁTRICA AD POR COXSACKIE

Enfermedad de Manos, Pies y Boca (infección por virus Coxsackie)

Los enterovirus constituyen un género en la familia de virus RNA

Picornaviridae.

Los enterovirus no poliomielíticos incluyen más de 100 serotipos

diferentes subclasificados previamente como virus coxsackie grupo A,
coxsackie grupo B, echovirus y nuevos enterovirus numerados.

ACTUALIZADO EL 20 DE ENERO DEL 2020.

Los seres humanos son el único reservorio conocido para los enterovirus
humanos, aunque algunos primates pueden infectarse. Las infecciones
por enterovirus son comunes y se distribuyen en todo el mundo; la
mayoría de las infecciones son asintomáticas. Los enterovirus se
propagan por vías de transmisión fecal-oral y respiratoria, y de la madre
al bebé en la etapa prenatal, en el período periparto y posiblemente a
través de la lactancia. Los enterovirus pueden sobrevivir en las
superficies ambientales por períodos lo suficientemente largos como para
permitir la transmisión por objetos contaminados, y puede ocurrir la
transmisión a través de agua y alimentos contaminados. La incidencia de
la infección, las tasas de ataque clínico y la gravedad de la enfermedad
en general son más altas en lactantes y niños pequeños, y las
infecciones pueden presentarse con mayor frecuencia en áreas
tropicales y donde existen malas condiciones sanitarias, higiene
deficiente y alta densidad de población. La mayor parte de las
infecciones por enterovirus en climas templados se producen en el
verano y otoño. La eliminación fecal de la mayoría de los enterovirus
puede persistir por varias semanas o meses después del comienzo de la
infección, pero la eliminación respiratoria en general está limitada a 1 a 3
semanas o menos. El período de incubación habitual para las
infecciones por enterovirus es de 3 a 6 días generalmente, otras
bibliografías indican 2-14 días.

PREVENCIÓN

El contagio se puede evitar mediante el lavado de manos y evitando los

fómites contaminados con enterovirus.

El exantema vírico de manos, pies y boca comúnmente es causado por

el virus de Coxsackie A16, un miembro de la familia de los enterovirus.

La enfermedad no se propaga a partir de las mascotas, pero sí lo puede

hacer de una persona a otra. Se puede contraer si se entra en contacto
directo con secreciones de nariz y garganta, saliva, líquido de ampollas o
las heces de una persona infectada. Es más contagiosa en la primera
semana en que se tiene la enfermedad.

El período de tiempo entre la infección y la manifestación de los síntomas

es de aproximadamente 3 a 7 días.

La enfermedad de mano-pie-boca es uno de los síndromes

exantemáticos más característicos y en la mayoría de los casos se debe
a virus coxsackie A16, pero también se puede deber a enterovirus 71,
virus coxsackie A 5,6,7,9 Y 10; virus coxsackie B 2 y 5, y a algunos
echovirus. Suele ser una enfermedad leve, con o sin febrícula. La
orofaringe se inflama y contiene vesículas diseminadas por la lengua, la
mucosa bucal, la pared faríngea posterios, el paladar, la encía y/o los
labios, que se pueden ulcerar y dejar lesiones superficiales de 4-8mm
con eritema adyacente. También pueden aparecer lesiones
maculopapulosas, vesiculosas y/o pustulosas en los dedos de las manos
y de los pies, los pies, las nalgas y las ingles; afecta a las manos con
más frecuencia que a los pies y estas lesiones suelen ser dolorosas al
tacto, con vesículas de 3-7mm; suelen aparecer en las superficies
dorsales, aunque también se encuentran a nivel palmoplantar. Las
vesículas se resuelven en alrededor de 1 semana. Por lo general, las
lesiones de las nalgas no se convierten en vesículas.

La enfermedad de mano-pie-boca causada por enterovirus 71 suele ser

más grave que la debida al virus coxsackie A16, y tiene tasas elevadas
de afectación neurológica y cardiopulmonar, sobre todo en niños
pequeños. El virus coxsackie A16 puede asociarse también con
complicaciones como encefalitis, parálisis flácida aguda, miocarditis,
pericarditis o shock. El virus coxsackie A6 también es responsable de la
enfermedad mano-pie-boca atípica (y herpangina), característica por
afectar a los adultos y los niños y que ocasiona una afección
relativamente grave con fiebre, exantema generalizado (cara, zonas
proximales de las extremidades y el tronco, además de las manos, los
pies y las nalgas), dolor, deshidratación y descamación de las palmas y
las plantas. Tras infecciones por el virus coxsackie A6 y otros virus
coxsackie se ha observado onicomadesis.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

El virus generalmente puede ser detectado por ensayos de reacción en

cadena de polimerasa con transcriptasa reversa (RT-PCR por sus siglas
en inglés, reverse transcriptasa-polimerasa chain reaction) y cultivo sobre
una variedad de especímenes, que incluyen heces, hisopados rectales,
hisopados de fauces, aspirados nasofaríngeos, hisopados conjuntivales,
aspirados de tráquea, sangre, orina y biopsias de tejidos, y de LCR en
presencia de meningitis. El ensayo de RT-PCR es más rápido y de mayor
sensibilidad que el aislamiento de enterovirus en cultivo celular y puede
detectar todos los enterovirus, incluso los serotipos que son difíciles de
cultivar en cultivos virales.

La sensibilidad del cultivo varía desde 0 a 80%, dependiendo del serotipo

y las líneas celulares utilizadas. Muchos virus Coxsackie del grupo A
crecen poco in vitro, o nada en absoluto. El cultivo en general requiere 3
a 8 días para detectar crecimiento. El serotipo de enterovirus puede
identificarse por medio de secuenciación genómica parcial o por tinción
con anticuerpo específico de serotipo o por ensayo de neutralización de
una cepa viral.

El tratamiento es sintomático, consiste en medidas de soporte como

antipirético, antiinflamatorios, etc. En la actualidad no se dispone de un
tratamiento antiviral específico para el tratamiento de las infecciones por
enterovirus.

 
Generalmente, la recuperación completa se da en 5 a 7 días.

Comité sobre Enfermedades Infecciosas, Academia Americana de

Pediatría, Kimberlin DW. Red Book, Enfermedades Infecciosas en
Pediatría, 31ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2018.

Área:  PEDIATRÍA Tema:  DIFTERIA
Especialidad:  INFECTOLOGI Subtema:  DIFTERI
A PEDIÁTRICA A

La difteria es causada por cepas toxigénicas de Corynebacterium

diphtheriae. C. diphtheriae es un bacilo pleomórfico grampositivo, de
tinción irregular, inmóvil, no formador de esporas, con 4 biotipos (mitis,
intermedius, gravis y belfanti).

Actualizado 18/02/20
Los seres humanos son el único reservorio de C. diphtheriae. La
infección se propaga por gotitas de secreciones respiratorias y por
contacto con secreciones de lesiones de piel. El período de
incubación usualmente es de 2 a 5 días (rango 1-10 días). En personas
no tratadas, los organismos pueden estar presentes en secreciones de la
nariz y la garganta y de lesiones de los ojos o la piel de 2 a 6 semanas
después de la infección. Los pacientes tratados con un agente
antimicrobiano apropiado en general no son infecciosos a las 48 horas de
haber iniciado el tratamiento. La transmisión resulta del contacto íntimo
con pacientes o portadores, las personas que viajan a áreas con difteria
endémica o que entran en contacto con viajeros infectados de esas áreas
están en riesgo aumentado de ser infectados con el organismo; raras
veces los materiales contaminados o los productos lácteos pueden servir
como vehículos de transmisión. La enfermedad grave se produce con
mayor frecuencia en personas que no están inmunizadas o lo están
inadecuadamente. Las personas con inmunización completa pueden ser
portadores asintomáticos o tener leve dolor de garganta. 

Todos los biotipos de C. diphtheriae pueden ser toxigénicos o no

toxigénicos. La bacteria permanece confinada a las capas superficiales
de piel o superficies mucosas, induciendo una reacción inflamatoria local.
Dentro de varios días de infección de las vías respiratorias, se forma una
seudomembrana densa, que se vuelve adherente al tejido. Las cepas
toxigénicas producen una exotoxina que se compone de un dominio A
enzimáticamente activo y un dominio de unión B, el cual promueve la
entrada de A en la célula. El gen de la toxina, tox, es transportado por
una familia de fagos de corinebacteria relacionados. La toxina, una ADP-
ribosilasa toxina, inhibe la síntesis proteica en todas las células, incluso
las miocárdicas, renales y de las células de los nervios periféricos, lo que
resulta en miocarditis, necrosis tubular aguda y retraso en la conducción
de los nervios periféricos. Las cepas no toxigénicas de C.
diphtheriae pueden causar dolor de garganta y, raras veces, otras
infecciones invasivas, incluyendo endocarditis e infecciones de cuerpo
extraño.

Las manifestaciones de la infección dependen de la localización

anatómica de la lesión, del estado inmunológico del huésped y de la
producción y distribución sistémica de la toxina.

Tras un período de incubación de 2-4 días, se desarrollan signos y

síntomas de inflamación local. La infección de la parte anterior de la
nariz, que es más frecuente en los niños, causa una rinitis
serosanguinolenta, purulenta y erosiva, con formación de membranas. Es
característica la ulceración poco profunda de la nariz externa y del labio
superior. En la difteria amigdalina y faríngea, el dolor de garganta es el
síntoma universal precoz, sólo la mitad de los pacientes presentan fiebre,
y unos pocos tienen disfagia, disfonía, malestar o cefalea. La inflamación
faríngea leve va seguida de la formación de membranas amigdalinas
unilaterales o bilaterales, que pueden extenderse a la úvula (lo que
puede causar parálisis mediada por toxina), el paladar blando, la
orofaringe posterior, la hipofaringe o las áreas glóticas. El edema de
tejidos blandos subyacente y las adenopatías pueden ofrecer un aspecto
de cuello de toro. El grado de extensión local se correlaciona de forma
directa con la postración profunda, el aspecto de cuello de toro y la
mortalidad debida al compromiso de la vía respiratoria o a las
complicaciones secundarias a la toxina.

La membrana adherente característica, la extensión más allá de las

fauces, la disfagia y la relativa ausencia de fiebre ayudan a diferenciar la
difteria de las faringitis exudativas causadas por streptococcus pyogenes
o el virus de Epstein-Barr.

Con menor frecuencia, la difteria se presenta como infección cutánea,

vaginal, conjuntival u ótica. La difteria cutánea es más común en áreas
tropicales y entre personas sin hogar en centros urbanos. Las
complicaciones de la difteria que ponen en riesgo la vida incluyen
obstrucción de la vía aérea superior causada por la formación de
membranas; miocarditis con bloqueo cardíaco, y neuropatías craneales y
periféricas. La parálisis palatina, evidenciada por voz nasal, se presenta
a menudo en la difteria faríngea. Las tasas de letalidad son de 5 a 10%,
excediendo a veces el 20% en adultos.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

El personal de laboratorio debe estar informado de la sospecha de C.

diphtheriae. Las muestras para cultivo deben obtenerse de la nasofaringe
y la garganta o de cualquier otra lesión mucocutánea. La obtención de
múltiples muestras de sitios del aparato respiratorio incrementa el
rendimiento del cultivo. Se debe obtener material para cultivo de la zona
por debajo de la membrana (si está presente) o una porción de la
membrana. Para el aislamiento se requiere la inoculación en medio de
agar con sangre de cordero al 5% y al menos 1 medio selectivo (p. ej.
agar sangre con cistina-telurita o agar modificado de Tinsdale).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La faringitis bacteriana (especialmente estreptocócica) y vírica:

 La angina de Vincent (causada por microorganismos anaerobios).

  La mononucleosis infecciosa.
 La sífilis oral.
 La candidiasis.

En la difteria laríngea, el diagnóstico diferencial comprende la

epiglotitis causada por:

 Haemophilus influenzae tipo b.
 Espasmo laríngeo.
 Presencia de un cuerpo extraño.
 Laringotraqueítis vírica.

La antitoxina específica es la piedra angular del tratamiento y se debe

administrar de acuerdo al diagnóstico clínico. Debido a que neutraliza
sólo a la toxina libre, su eficacia disminuye según pasa el tiempo desde
el inicio de los síntomas mucocutáneos. Debido a que los pacientes con
difteria pueden deteriorarse rápidamente, se puede administrar una única
dosis sobre la base del diagnóstico clínico antes de disponer de los
resultados del cultivo.

La eritromicina (40-50 mg/kg/día divididos en tomas cada 6 hrs.)

administrada por vía oral o parenteral por 14 días, la penicilina G acuosa
(100000-150000 unidades/kg/día) administrada por vía intravenosa por
14 días, o la penicilina G procaína (300000 unidades/día i.m. en los que
pesan menos de 10kg y 600000 unidades/día i.m. en los que pesan más
de 10kg) administrada por vía intramuscular por 14 días constituyen
tratamientos aceptables. La terapia antimicrobiana es necesaria para
detener la producción de toxina, erradicar al organismo C. diphtheriae y
evitar la transmisión, pero no es un sustituto para la antitoxina. La
eliminación del organismo se debe documentar 24 horas después de
completar el tratamiento mediante 2 cultivos negativos consecutivos de
muestras tomadas con un intervalo de 24 horas.

Inmunización. La inmunización activa contra la difteria debe llevarse a

cabo durante la convalecencia; la enfermedad no necesariamente
confiere inmunidad.
Difteria cutánea. Se recomienda la limpieza exhaustiva de la lesión con
jabón y agua, y la administración de un agente antimicrobiano apropiado
durante 10 días.

Manejo de los contactos:

 Vacunación: Se debe evaluar el estado de la vacunación

antidiftérica, de los contactos de los casos, para completar en
quienes lo necesiten las tres dosis  primarias de la vacuna
antidiftérica, administrar la cuarta dosis a los niños que ya han
recibido la serie inicial y suministrar un refuerzo de toxoide diftérico
apropiado para la edad, cuando no se ha recibido ningún refuerzo en
los últimos cinco años.
 Antibióticos: Los antibióticos profilácticos también están indicados
en los contactos. Una dosis intramuscular de penicilina benzatínica
(600 000 unidades en menores de 6 años y 1,2 millones de unidades
en personas de 6 años y más) o 10 días de eritromicina oral (40-50
mg/kg por día para niños divididos en 4 tomas). Si no puede
garantizarse el cumplimiento, se prefiere una dosis de penicilina
benzatínica para la profilaxis. Cuando el resultado del cultivo de las
muestras de un contacto es positivo, la persona debe tratarse como
un caso de difteria.

Cuando sea factible, el manejo de los contactos inmediatos también

incluye someterlos a vigilancia durante siete días a fin de detectar la
enfermedad, y tomar muestras de la nariz y la garganta para el cultivo
antes de comenzar la profilaxis con antibióticos.

Miocarditis: Es la principal causa de mortalidad por difteria. Esta puede

complicarse con bloqueos cardíacos y puede progresar hacia la
insuficiencia cardíaca congestiva. La miocarditis temprana aparece entre
el tercero y el séptimo día de la infección y suele ser mortal. La tasa de
letalidad de la difteria extracutánea es de 5% a 10%, y ha  permanecido
en estos niveles durante los 50 últimos años. Los niños menores de 5
años de edad y las personas mayores de 40 años tienen un riesgo mayor
de muerte.

1.- Comité sobre Enfermedades Infecciosas, Academia Americana de

Pediatría, Kimberlin DW. Red Book, Enfermedades Infecciosas en
Pediatría, 31ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2018.

2.- Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor. Nelson. Tratado de Pediatría,

20ª ed.: Elsevier; 2016.
 

Tema:  INFECCIONES
Área:  PEDIATRÍA VÍAS RESPIRATORIAS
ALTAS
Especialidad:  INFECTOL Subtema:  RINOFARIN
OGIA PEDIÁTRICA GITIS AGUDA
Los rinovirus humanos (HRV) son virus RNA monocatenarios positivos,
pequeños, no encapsulados, clasificados en 3 especies (HRV-A, HRV-B
y HRV-C) en la familia Picornaviridae, género Enterovirus. La infección
confiere inmunidad específica de tipo, pero esta protección es limitada y
temporaria.

La infección por rinovirus es ubicua en poblaciones humanas. Los niños

tienen un promedio de 2 infecciones por rinovirus cada año, y 93% de las
personas experimentan cada año al menos 1 infección por rinovirus, que
puede ser sintomática o asintomática. Los rinovirus se detectan
frecuentemente en adultos y niños con infecciones superiores e inferiores
de las vías respiratorias, y en general son autolimitados. Los rinovirus
son la causa más frecuente de neumonía en personas
inmunocomprometidas.

La transmisión se produce predominantemente por contacto de persona

a persona a través de autoinoculación por secreciones contaminadas en
las manos o por diseminación de grandes partículas de aerosol. Las
infecciones ocurren durante todo el año, pero se produce un pico de
actividad durante el otoño y la primavera. Circulan simultáneamente
múltiples serotipos, y los serotipos circulantes prevalentes en una
población determinada cambian de estación a estación. Los tipos HRV-A
y HRV-C inducen enfermedades más graves que el HRV-B. Asimismo,
las infecciones por HRV-C se asocian con mayor frecuencia con
sibilancias y enfermedades de las vías respiratorias inferiores, en
comparación con los otros 2 serotipos. La eliminación viral en
secreciones nasofaríngeas es más abundante durante los primeros 2-3
días de la infección y usualmente cesa a los 7-10 días. Sin embargo, la
emisión viral detectable por técnicas de reacción en cadena de
polimerasa puede continuar por hasta 7 semanas o más.
El período de incubación en general es de 2-3 días.

Los rinovirus son la causa más frecuente de resfrío común o rinosinusitis.

Las manifestaciones típicas incluyen dolor de garganta, congestión nasal
y secreción nasal, que inicialmente es acuosa y clara, pero suele
volverse mucopurulenta y viscosa luego de pocos días. Puede haber
malestar general, cefalea, mialgia, fiebre de bajo grado, tos y estornudos.
Los síntomas usualmente alcanzan su máxima severidad luego de 3-4
días y tienen una duración media de 7 días, aunque en aproximadamente
el 25% de los enfermos pueden persistir por más de 10 días. Los
rinovirus causan también otitis media e infecciones de las vías
respiratorias inferiores (es decir, bronquiolitis, neumonía) en lactantes, y
cada vez son más reconocidos como una causa importante de
neumonías adquiridas en la comunidad en niños y adultos. Los rinovirus
también se asocian con el 60-70% de las exacerbaciones agudas de
asma en niños de edad escolar.

Las pruebas de laboratorio habituales no son útiles para el diagnóstico ni

el tratamiento del resfriado común. La presencia de eosinófilos en un
frotis de la secreción nasal puede ser útil si se sospecha rinitis alérgica.
El predominio de leucocitos polimorfonucleares en la secreción nasal es
característico de los resfriados no complicados y no indica sobreinfección
bacteriana. En un resfriado no complicado son frecuentes las
alteraciones radiográficas autolimitadas de los senos paranasales; los
estudios de imagen no están indicados en la mayoría de los niños con
rinitis simple. Debido a la falta de un antígeno de grupo común entre los
varios serotipos, la detección de antígenos no es práctica para el
diagnóstico clínico, por esta razón, los ensayos de reacción en cadena
de polimerasa con transcriptasa inversa son el método preferido para
identificar las infecciones por rinovirus, sin embargo estos estudios no
suelen estar indicados en los pacientes con resfriado porque el
diagnóstico etiológico específico sólo resulta útil cuando se plantea un
tratamiento con antivíricos. Los cultivos y la detección de antígenos
bacterianos sólo resultan útiles cuando se sospecha una infección por
estreptococos del grupo A o Bordetella Pertussis. El diagnóstico
serológico de la infección por rinovirus es impráctico debido a la gran
cantidad de tipos antigénicos y a la ausencia de un antígeno común.

El tratamiento es sintomático. No hay terapias antivirales específicas

para el tratamiento de la infección por rinovirus. Los agentes
antimicrobianos no deben utilizarse para la prevención de la infección
bacteriana secundaria, porque su uso puede promover la aparición de
bacterias resistentes y complicar posteriormente el tratamiento de una
infección bacteriana, y por el riesgo de efectos colaterales de los
antibióticos.

Comité sobre Enfermedades Infecciosas, Academia Americana de

Pediatría, Kimberlin DW. Red Book, Enfermedades Infecciosas en
Pediatría, 31ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2018.
 Tema:  INFECCIONE
Área:  PEDIATRÍA
S INTESTINALES
Especialidad:  INFECTOLOGI Subtema:  GEPI
A PEDIÁTRICA BACTERIANA

CÓLERA

(Vibrio cholerae)

V. cholerae es un bacilo gramnegativo móvil, curvo o con forma de coma.

Existen más de 200 serogrupos de V. cholerae, algunos de los cuales
son portadores del gen de la toxina del cólera. Si bien, estos serogrupos
con el gen de la toxina del cólera y otros que no lo tienen pueden
producir una diarrea acuosa aguda, solo los serogrupos O1 y O139,
productores de la toxina, causan cólera epidémico; el serogrupo O1
produce la gran mayoría de los casos de cólera. V. cholerae O1 se
clasifica en 2 biotipos, clásico y El Tor, y 2 serotipos principales, Ogawa e
Inaba.

 Brote de cólera: la presencia de un caso en un área donde no se

ha demostrado la existencia previa del padecimiento, o la presencia
de dos o más casos confirmados relacionados epidemiológicamente
entre sí.
 Caso sospechoso: todo enfermo de diarrea que presente las
siguientes características:
o   Que tenga cinco años de edad o más, que presente cinco
evacuaciones o más en 24 horas, cuyo cuadro tenga una evolución
menor a cinco días, y que en su lugar de residencia se haya demostrado
la circulación de Vibrio cholerae O1 o Vibrio cholerae O139 toxigénicos.

o   Que presente diarrea no mayor a cinco días de evolución,

independientemente de su edad, y que en su comunidad se haya
demostrado la circulación de Vibrio cholerae O1 o Vibrio cholerae O139
toxigénicos en los últimos 90 días, o se ubique dentro del área de los
cercos epidemiológicos o se encuentre en situación de desastre.

 Caso confirmado: todo enfermo en el que se aísle, mediante

cultivo bacteriológico, en materia fecal o contenido gastrointestinal,
Vibrio cholerae O1 o Vibrio cholerae O139 toxigénicos, así como los
que se determinen por asociación epidemiológica o, en su caso, se
detecte la presencia de anticuerpos en muestras de suero.

Actualizado 3/03/20

Los seres humanos representan el único huésped natural documentado,

pero los microorganismos V. cholerae de vida libre pueden persistir en el
medio ambiente acuático. La infección se adquiere primariamente por la
ingestión de gran cantidad de microorganismos del agua o de los
alimentos contaminados (sobre todo mariscos crudos o cocidos
parcialmente, pescado crudo o parcialmente desecado, o granos o
verduras húmedas que se mantienen a temperatura ambiente). Los
individuos que presentan baja acidez gástrica y el grupo sanguíneo O
tienen un riesgo elevado de sufrir una infección por cólera.

El período de incubación generalmente es de 1 a 3 días, con un

intervalo de algunas horas a 5 días.
CUADRO CLÍNICO

El cólera se caracteriza por una diarrea acuosa voluminosa y por el

rápido inicio de una deshidratación potencialmente fatal. Puede ocurrir
shock hipovolémico a las pocas horas del inicio de la diarrea. Las
deposiciones tienen un aspecto característico en agua de arroz, tienen
un tinte blancuzco y contienen pequeños copos de moco, y contienen
alta concentración de sodio, potasio, cloruro y bicarbonato. Los vómitos
constituyen una característica frecuente del cólera. La fiebre y los cólicos
abdominales habitualmente están ausentes. Además de la
deshidratación y la hipovolemia, las complicaciones frecuentes del cólera
incluyen hipopotasemia, acidosis metabólica e hipoglucemia, sobre todo
en los niños. Si bien, el cólera grave es una enfermedad distintiva
caracterizada por diarrea profusa y deshidratación rápida, los individuos
infectados por Vibrio cholerae O1 toxigénico es posible que no tengan
síntomas o que presenten una diarrea de leve a moderada que dura 3 a
7 días.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

V. cholerae puede cultivarse de muestras de materia fecal (preferido) o

de vómito sembrado en agar sucrosa sales biliares citrato tiosulfato. Las
pruebas para detectar anticuerpos en suero contra V. cholerae, como el
ensayo vibriocida y un inmunoensayo enzimático antitoxina del cólera
también son una opción. Ambos ensayos requieren el envío de muestras
de suero de fase aguda y de convalecencia y, por lo tanto, proporcionan
un diagnóstico retrospectivo. Si bien, no es diagnóstico, un aumento del
cuádruple en los títulos de anticuerpos vibriocidas entre los sueros de
fase aguda y de convalecencia sugiere el diagnóstico de cólera. Se han
desarrollado varias pruebas comerciales para la detección rápida de
antígeno de V. cholerae O1 y O139 en muestras de materia fecal. Estas
pruebas diagnósticas rápidas de V. cholerae O1 y O139 tienen
sensibilidades que varían desde un 80% hasta un 97% y especificidades
de, aproximadamente, 70 a 90% en comparación con el cultivo en agar
sucrosa sales biliares citrato tiosulfato. Las pruebas diagnósticas rápidas
no constituyen un sustituto del cultivo, pero proporcionan potencialmente
una indicación presuntiva rápida de la sospecha de un brote de cólera en
las regiones donde el coprocultivo no se encuentra inmediatamente
disponible.

El tratamiento del cólera, de acuerdo con la gravedad y evolución del

caso, comprende las siguientes actividades:

 Prevención y tratamiento de la deshidratación.

 Prevención de la diseminación del microorganismo causante de la
infección mediante el uso de antibióticos.
 Incremento de las medidas higiénicas.
 Prevención de las complicaciones.

La deshidratación secundaria al cólera y a cualquier enfermedad

diarreica aguda se previene con la administración oral de líquidos de uso
regional y se trata con la administración de solución de sales de
hidratación oral.

El contenido electrolítico de un litro de solución de hidratación oral es el

siguiente:

 Sodio 90 mEq/l
 Potasio 20 mEq/l
 Cloro 80 mEq/l
 Citrato (base) 30 mEq/l
 Glucosa 111 mmoles/l

Las sales de hidratación oral se distribuyen gratuitamente por las

instituciones integrantes del Sistema Nacional de Salud con el nombre de
Vida Suero Oral y se presentan en sobres para disolver en un litro de
agua para beber. También se expenden en farmacias del sector privado.

El contenido del sobre se diluye en un litro de agua hervida y debe

usarse durante las 24 horas siguientes a su preparación. Después de
este lapso, la solución sobrante debe desecharse.

 
Los enfermos de cólera sin deshidratación, se tratarán de la siguiente
manera (Plan A):

 Prevención de la deshidratación a través del incremento de la

ingesta a libre demanda, de los siguientes líquidos: agua de arroz,
sopas, jugos naturales de fruta, tisanas, agua y Vida Suero Oral
después de cada evacuación diarreica.
 Mantenimiento de la alimentación habitual.
 Identificación de los signos tempranos de deshidratación
(irritabilidad, aumento de sed, ojos hundidos, sequedad de mucosas
y presencia de pliegue cutáneo).
 Capacitación al responsable del cuidado del paciente para acudir al
establecimiento de salud más próximo a su domicilio, si el paciente
no mejorase o si tuviese alguna de las manifestaciones clínicas
siguientes:

-Sed intensa u otro signo de deshidratación.

-Numerosas evacuaciones líquidas.

-Vómitos frecuentes

-Insuficiente ingesta de líquidos o alimentos.

 Administración de la terapia antimicrobiana correspondiente

Los enfermos de cólera con deshidratación se deben atender de

inmediato en algún establecimiento de salud, como a continuación se
indica (Plan B):

 Terapia de hidratación oral:

-Durante las primeras cuatro horas se le proporcionará Vida Suero Oral a

razón de 100 ml/kg de peso, fraccionando la dosis calculada para
proporcionarla a cucharaditas o sorbos.

-Si el paciente vomita se interrumpirá la administración del Vida Suero

Oral por 10 minutos, pasado este tiempo se reiniciará la hidratación oral
en forma más lenta.
-Se evaluará el estado de hidratación del paciente cada 20 minutos
durante la primera hora y después cada hora.

 Si el paciente está cansado de beber, tiene vómitos incoercibles o

si el volumen de sus evacuaciones es mayor a la ingesta de líquidos,
se pasará al plan C hasta mejorar el estado de hidratación para
luego pasar al paciente de nuevo al plan B.
 Si después de cuatro horas aún hubiese datos de deshidratación,
se aplica de nuevo el plan B, es decir, otras cuatro horas de Vida
Suero Oral a razón de 100 ml/kg de peso.
 Al corregir la deshidratación y disminuir la cantidad y el número de
evacuaciones diarreicas, el paciente será enviado a su casa con las
siguientes indicaciones:

-Continuar la administración a libre demanda de Vida Suero Oral y otros

líquidos recomendados para reponer las pérdidas mientras la diarrea
persista.

-Mantener la alimentación habitual.

-Recibir la terapia antimicrobiana correspondiente.

-Enfatizar la importancia de las medidas preventivas.

-Proporcionar los sobres de Vida Suero Oral necesarios para dos días y
hacer una demostración acerca de su preparación.

 El paciente deberá ser llevado de nuevo al establecimiento de

salud si no mejora en dos días o si presenta alguna de las siguientes
manifestaciones clínicas:

-Sed intensa o cualquier otro signo de deshidratación.

-Numerosas evacuaciones líquidas.

-Vómitos frecuentes o

-Pobre ingesta de líquidos y alimentos.

 
El paciente con deshidratación grave y/o choque se atenderá de
inmediato en el establecimiento de salud más cercano de la siguiente
manera (Plan C):

 Hidratación por venoclisis a través de una o dos vías con solución

de Hartmann (en caso de no contar con ésta se utilizará la solución
salina al 0.9%); la restitución de volumen se guiará por el monitoreo
del estado clínico del paciente así como de sus signos vitales
(frecuencia cardíaca, pulso, tensión arterial, diuresis horaria y
frecuencia respiratoria). Durante la primera hora de atención el
paciente recibirá una carga rápida de solución Hartmann (o solución
salina) a razón de 30-50 ml/kg de peso dependiendo de su edad y
condiciones generales. En las siguientes tres horas se le infundirá
solución Hartmann (o solución salina) a razón de 25-20 ml/kg de
peso. Los volúmenes señalados son únicamente guías generales y el
personal de salud valorará cuidadosamente al paciente para
determinar la cantidad de soluciones intravenosas que aquél deberá
recibir.
 Valoración continua del estado de hidratación.
 Si el paciente presenta mejoría incluso después de la primera
carga, se iniciará la administración de Vida Suero Oral a libre
demanda.
 Una vez que el paciente mejore clínicamente, se reducirá la
velocidad de infusión de líquidos, e iniciará la vía oral con Vida Suero
Oral y cuando la tolere, se retirarán las venoclisis y se administrará el
antimicrobiano correspondiente.
 Si el paciente no presentara mejoría después de recibir el
tratamiento descrito, deberá administrársele una segunda carga de
30 ml/kg de solución Hartmann (o solución salina) y se evaluará la
posibilidad de que curse con alguna complicación.
 Las complicaciones del cólera incluyen: desequilibrio
hidroelectrolítico, azoemia prerrenal, acidosis metabólica,
insuficiencia renal aguda y afectación multiorgánica aguda.
 La azoemia prerrenal, la acidosis metabólica y la insuficiencia renal
aguda se evitan mediante la administración de cantidades
adecuadas y suficientes de soluciones orales o parenterales para
evitar o combatir la deshidratación y el estado de choque.
 La afectación multiorgánica aguda se previene mediante la
vigilancia estrecha del paciente, el suministro correcto de soluciones
y el tratamiento eficaz del estado del choque.

 
El tratamiento complementario con antimicrobianos por vía oral para los
casos sospechosos, confirmados, contactos y portadores de Vibrio
cholerae O1 es el siguiente:

 MAYORES DE 15 AÑOS.

Doxiciclina 300 mg vía oral en dosis única.

 NIÑOS

De 10 a 14 años: Doxiciclina 200 mg vía oral en dosis única.

De 5 a 9 años: Doxiciclina 100 mg vía oral en dosis única.

Menores de 5 años: Eritromicina 30 mg/kg de peso por día, dividida en

tres dosis durante tres días.

 Sólo en caso de no contar con los antimicrobianos arriba

mencionados se utilizarán los siguientes antimicrobianos:

Tetraciclina: Adultos 500 mg cada seis horas por tres días, o

Trimetoprim-Sulfametoxazol: Adultos: dos tabletas de 80 mg de

trimetoprim/400 mg de sulfametoxazol cada 12 horas, por cinco días;
Niños: suspensión en base a una dosis de trimetoprim 8-10 mg/kg de
peso, dividida en dos dosis durante cinco días.

Los casos sospechosos, confirmados y defunciones por cólera, así como

los brotes de cólera son objeto de notificación inmediata durante las
primeras 24 horas, posteriores a tener conocimiento de los mismos y
realizar el estudio epidemiológico correspondiente.

MEDIDAS DE CONTROL.

Higiene. La desinfección del agua bebible a través de la cloración o el

hervido previene la transmisión a través del agua. Se recomienda cocinar
cuidadosamente los cangrejos, las ostras y otros mariscos de la Costa
del Golfo antes de comerlos, a fin de disminuir la probabilidad de
transmisión. Los alimentos como pescado, arroz o gachas de granos
deben ser refrigerados rápidamente y calentados minuciosamente antes
de comerlos, se debe pelar frutas y verduras antes de comerlas. Se
recomienda el uso de letrinas o enterrar las heces, y debe evitarse la
defecación cerca de cualquier curso de agua. Es importante un lavado
apropiado de las manos después de defecar y antes de preparar o ingerir
alimentos, para prevenir la transmisión.

Tratamiento de los contactos. Si bien la administración de los agentes

antimicrobianos apropiados dentro de las 24 horas de la identificación del
caso índice puede prevenir casos adicionales de cólera entre los
contactos domésticos, actualmente la OMS no recomienda la
quimioprofilaxis de los contactos, excepto en circunstancias especiales
en las cuales la probabilidad de exposición fecal es alta y la medicación
puede entregarse rápidamente.

1.- Comité sobre Enfermedades Infecciosas, Academia Americana de

Pediatría, Kimberlin DW. Red Book, Enfermedades Infecciosas en
Pediatría, 31ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2018.

2.- NORMA Oficial Mexicana NOM-016-SSA2-2012, Para la vigilancia,

prevención, control, manejo y tratamiento del
cólera. http://www.salud.oaxaca.gob.mx/wp-content/uploads/legislacion/24.pdf
 Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA CARDIOVASCULARES
PEDIÁTRICAS
Especialidad:  URGENCIA Subtema:  TETRALOGÍ
S PEDIÁTRICAS A DE FALLOT

La descripción anatómica de la tetralogía de Fallot incluye: 1) estenosis

pulmonar (EP); 2) Comunicación interventricular (CIV); 3) cabalgamiento
aórtico; e 4) hipertrofia del ventrículo derecho (HVD).
La obstrucción del tracto de salida pulmonar puede ser a varios niveles,
infundibular (50-75%), válvular (10%) y ramas pulmonares hipoplásicas
(50%). La CIV suele ser grande y subaórtica, siendo la aorta la que
cabalga sobre ella. Hay un 25% de casos que tienen arco aórtico
derecho. También son frecuentes las anomalías coronarias.
Se asocia al síndrome de DiGeorge y a la trisomía 21. 

Corresponde a un 10% de todas las CC.

Las consecuencias hemodinámicas dependen del grado de obstrucción

pulmonar. Así, si hay una EP leve, el flujo de sangre irá de izquierda-
derecha a través de la CIV; mientras que, si hay una obstrucción
importante a la salida del flujo pulmonar, habrá un flujo predominante de
derecha.-izquierda a través de la CIV, que dará lugar a cianosis.

Si la obstrucción pulmonar es severa y el flujo pulmonar disminuido se

presentará en el RN con cianosis severa.
Si la obstrucción es moderada y el flujo sistémico y pulmonar equilibrado,
se presentará con un soplo sistólico de EP en el borde paraesternal alto
y, si aumenta la obstrucción, el soplo llega a desaparecer. En ocasiones,
hay un espasmo del infundíbulo pulmonar, que puede presentarse
clínicamente en forma de crisis hipóxicas, que se caracterizan por
episodios bruscos de cianosis intensa con hiperventilación y suelen
acompañarse de irritabilidad y llanto que puede acabar en apnea o
pérdida de conocimiento e incluso confundirse con neuroinfecciones. Se
suelen dar en el lactante cianótico y de los 2 a los 4 meses de vida. Son
más frecuentes a primera hora de la mañana y se pueden desencadenar
con el llanto, la defecación o durante las comidas.
Si hay una obstrucción mínima pulmonar, se puede presentar con cierto
hiperflujo pulmonar por flujo de izquierda.-derecha (Fallot rosado).
Diagnóstico
• ECG: se detecta una HVD, con R prominentes y T+ en V1.
• Rx tórax: la forma clásica del corazón es la de forma de “zueco” por una
zona cóncava a nivel del tronco de la arteria pulmonar. No hay
cardiomegalia y el flujo pulmonar es normal o disminuido.
• Ecocardio-Doppler: localiza la CIV y el cabalgamiento aórtico, grado de
severidad de la estenosis del tracto de salida del VD (del anillo y el
tamaño de las ramas), el arco Aº y las anomalías asociadas .
• Cateterismo cardiaco: es útil para identificar la anatomía coronaria y las
características periféricas del árbol pulmonar.
En RN con cianosis severa, se requiere la administración de PGE1 para
mantener el ductus abierto hasta realizar el tratamiento adecuado.
Las crisis hipóxicas se tratarán cogiendo al lactante en brazos y doblando
las rodillas hacia el pecho para aumentar la resistencia vascular
periférica, oxígeno nasal, sedación con morfina IV y bolus de líquidos
para mejorar el llenado del VD y flujo pulmonar. Se pueden dar beta-
bloqueantes (propranolol) que puede relajar el tracto de salida del VD
que mejoraría el flujo pulmonar. Como tratamiento profiláctico, se
recomienda propranolol oral a dosis de 1-3 mg/kg/día.
Ante la aparición de crisis hipóxicas, está indicada la cirugía paliativa
(fístula sistémico pulmonar) o reparadora si tiene buena anatomía.
Cirugía: la elección del procedimiento quirúrgico se realizará según la
presentación clínica del paciente:
a. Procedimiento paliativo: con una fístula sistémico pulmonar de
“Blalock-Taussig” que consiste en una conexión entre la arteria subclavia
y la arteria pulmonar mediante un conducto de goretex. Estaría indicada
en los casos de RN con hipoplasia severa de la arteria pulmonar y ramas
para favorecer el crecimiento de las ramas, en prematuros y también en
algunos casos de coronaria anómala. Posteriormente, se realiza la
reparación completa.
b. Cirugía correctora: actualmente la mayoría de grupos tienden a
realizar la reparación completa a los 3-6 meses de edad. La corrección
va dirigida a aliviar la obstrucción del tracto de salida del VD en todos sus
niveles. Si la anatomía es posible, se intenta evitar el parche transanular
para preservar la función de la válvula pulmonar. En el caso de que no se
pueda, se hará la corrección mediante un parche transanular que amplía
el tracto de salida del VD y libera la EP.
Reintervenciones tardías: algunos casos de Fallot deben ser intervenidos
por lesiones residuales, la más frecuente es la insuficiencia pulmonar
severa con disfunción del VD. Con el tiempo, estos pacientes van a
precisar un recambio de la válvula pulmonar.
• Si el lactante tiene una fístula sistémico pulmonar estará indicado el
tratamiento antiagregante con ácido acetilsalicílico (7 mg/kg/día).
• Hacer un control estrecho de los lactantes con cianosis ante el riesgo
de presentar una crisis hipóxica.
• Remitir al cardiólogo si un niño intervenido de Fallot presenta arritmia, o
disnea o IC derecha de nueva aparición.
• Los casos de Fallot intervenidos pueden participar en todos los
deportes, si no presentan “shunt” residual, no presentan taquiarritmia
auricular o ventricular en una prueba de esfuerzo o holter y tengan la
presión en corazón derecho normal. Cuando hay una sobrecarga de
volumen del VD con insuficiencia pulmonar importante o hay una arritmia
auricular o ventricular deberían hacer solo deporte recreativo.

1. Robert M. Kliegman MD (Author), R. E. (2008). Nelson Tratado de

Pediatría. México: Elsevier.

2. Protocolos en Cardiología Pediátrica. Sociedad Española de

Cardiología Pediátrica y CC; 2010.
 Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA CARDIOVASCULARES
PEDIÁTRICAS
Especialidad:  URGENCIA Subtema:  TETRALOGÍ
S PEDIÁTRICAS A DE FALLOT

TRATAMIENTO DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT EN EDAD

PEDIÁTRICA

La tetralogía de Fallot (TF) se debe a la desviación anterocefálica del

septum de salida; caracterizada por cabalgamiento aórtico, defecto septal
interventricular (subaórtico), obstrucción del tracto de salida del VD el
cual puede infundibular, valvular, supra valvular o combinación de todos
e hipertrofia del ventrículo derecho.

Hoy en día, se estima que el 85% de los niños con cardiopatías

congénitas sobrevivirá hasta la edad adulta, la mayoría, gracias a
procedimientos terapéuticos realizados por la infancia, aunque la mitad
siguen teniendo un riesgo significativo de muerte, reintervención o
complicaciones durante su tratamiento y/o evolución de la enfermedad.
Estudios de imagen no invasivos como la ecocardiografía transtorácica y
transesofágica tridimensional, resonancia magnética, tratamiento
percutáneo paliativo híbrido y perfeccionamiento quirúrgico, son sin duda,
grandes avances en el diagnóstico y tratamiento de está cardiopatía.
Junto con la transposición de grandes arterias, tetralogía de Fallot (TF)
es una de las cardiopatías cianóticas más frecuentes y su prevalencia se
sitúa alrededor del 11% de los recién nacidos vivos con cardiopatía
congénita. Su etiología es desconocida y se supone multifactorial,
esporádica en la mayoría de los casos en un riesgo de recurrencia del
3% sin familiar de primer grado afectado. Se conoce su asociación con la
microdeleción q11 del cromosoma 22, por arriba del 25% de los
pacientes. También es muy conocida su presentación en pacientes con
Síndrome de Down.

La TF ocupa el segundo lugar en frecuencia dentro de las cardiopatías

congénitas cianógenas en etapa neonatal y después de esta etapa es la
más frecuente, por lo que es de gran importancia el conocimiento de su
manejo por personal paramédico y médico.

CLASIFICACIÓN

Los pacientes con TF se clasifican con anatomía favorable o

desfavorable. La favorable incluye diámetros normales de la unión VD-
AP de los segmentos sinusal y tubular de arteria pulmonar, y de las
ramas pulmonares (estimación del valor Z< - 2 en cada una de ellas),
arterias coronarias con origen y distribución normal, y ausencia en otras
asociaciones. Los pacientes con anatomía desfavorable incluyen los
casos de hipoplasia “anular” (unión VD-AP) y de ramas pulmonares e
incluye también los casos con coronaria anómala que cruza el
infundíbulo y lesiones asociadas.

La TF se ha clasificado en 4 variedades:

 TF clásica con estenosis pulmonar la cual puede ser a nivel

subvalvular, valvular, supra valvular. Es el tipo más frecuente
 TF con ausencia de válvula pulmonar, severa displasia de la
válvula e importante dilatación de arterias pulmonares. Representa
del 3 al 5% de los casos de TF y comúnmente la morbi-mortalidad se
asocia a problemas respiratorios y ventilatorios por compresión
bronquial
  TF con canal auriculoventricular común, es una rara lesión; se
presenta en el 2% de los casos con TF. Esta asociación conlleva un
riesgo quirúrgico mayor durante la corrección
 TF con atresia pulmonar frecuentemente asociado a hipoplasia de
ramas de la arteria pulmonar y colaterales aortopulmonares.

Dentro de la evolución clínica de la TF no tratada se describen los

siguientes eventos potenciales:

 Cianosis directamente proporcional a la severidad de la obstrucción

a la vía de salida del ventrículo derecho
 Lactante sin cianosis con evolución y presentación progresiva de
cianosis
 Policitemia secundaria a la hipoxia
 Relativa deficiencia de hierro
 Crisis de hipoxia
 Retardo en el crecimiento
 Absceso cerebral
 Endocarditis
 Insuficiencia aórtica particularmente los pacientes con Fallot severo
 Coagulopatía secundaria la cianosis-hipoxia

CRISIS DE HIPOXIA EN PACIENTES CON TF

Las crisis de hipoxia forman parte de la historia natural de la TF, se

presentan en forma súbita, con pródromos o sin ellos, desde recién
nacidos y principalmente en mayores de tres meses de edad.
Clínicamente se manifiesta por hiperventilación (taquipnea) cianosis
(hipoxemia) y disminución del tono muscular, con frecuencia disminuye el
nivel de conciencia, pudiendo llegar al síncope y en los casos graves
convulsiones. Una de las consecuencias más importantes de la
hipoxemia es la acidosis metabólica.

En la TF, las crisis de hipoxia, se presentan por un incremento de la

demanda de oxígeno por el organismo durante una mayor actividad
muscular y del gasto cardiaco sistémico, mientras que el gasto pulmonar
está limitado por la obstrucción a la vía de salida del ventrículo derecho
por espasmo del infundíbulo pulmonar causado por la acción de las
catecolaminas, lo cual reduce el flujo hacia la arteria pulmonar con mayor
paso de sangre no oxigenada del ventrículo derecho  a la aorta, lo cual
acentúa un desequilibrio entre el gasto aórtico y el pulmonar, por
incremento del corto circuito veno-arterial, ocasionando una mayor
disminución en la concentración de oxígeno arterial y del pH con un
aumento el CO2 y acidosis.

Es probable que las crisis hipóxicas sean propias de casos con

infundíbulo reactivo. Este comportamiento se debe a la existencia de
gran cantidad de adrenorreceptores delta en el músculo del infundíbulo.

En recién nacidos y lactantes con TF con severa obstrucción a la vía de

salida, pueden presentar un conducto arterioso permeable, el cual
permite mantener el flujo arterioso permeable, el cual permite mantener
el flujo arterial pulmonar, y por lo tanto una buena saturación. Si éste
llega a cerrarse parcial o totalmente, se reduce considerablemente el
flujo pulmonar y sobreviene la crisis hipóxica.

Los factores precipitantes de crisis de hipoxia son los siguientes:

 Dolor
 Ansiedad-irritabilidad
 Ejercicio
 Llanto sostenido
 Estreñimiento-defecación
 Estimulación directa durante cateterismo cardiaco
 Anemia ferropriva
 Hipovolemia
 Medicamentos: inotrópicos-digitálicos, inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina (I ECA), barbitúricos, clorpromazina

En la crisis de hipoxia el tratamiento debe dirigirse a: reducir el consumo

de oxigeno y el corto circuito de derecha a izquierda para disminuir la
hipoxemia.

El manejo de la crisis de hipoxia se inicia con:

 Tranquilizar al paciente, retirar los estímulos desencadenantes.

 Sostenerlo por los brazos y colocándolo en posición de
aculillamiento, es decir piernas en flexión forzada sobre los muslos y
 muslos en flexión forzada contra el abdomen, (posición
genupectoral).
 Traslado inmediato y manejo en centro hospitalario.
 A nivel hospitalario continuar con la administración de oxígeno por
mascarilla, evitar punciones de primera intención, administrar
sedación vía oral, rectal o IM, colocar vía venosa permeable para la
administración de medicamentos (vasoconstrictores,
betabloqueadores, bicarbonato de sodio y prostaglandinas). Es
importante valorar en todo momento la necesidad de asistencia
ventilatoria.

La sedación ante una crisis con hipoxia es un importante aspecto en el

manejo ya que disminuye la cianosis y previene recurrencias ya que la
agitación incrementa la estimulación simpática del infundíbulo
incrementando la obstrucción pulmonar.  La morfina es uno de los
medicamentos recomendados para la sedación en el manejo de las crisis
de hipoxia; sin embargo, puede causar depresión respiratoria
principalmente en lactantes y recién nacidos.

Para la analgesia sedación y ansiólisis en el tratamiento de crisis de

hipoxia en niños con TF, se recomienda la morfina, midazolam o la
ketamina, y actualmente la dexmedetomidina. Para lograr la sedación,
analgesia y ansiólisis se administran a las siguientes dosis.

Administración recomendada de morfina:

 0.05 – 0.2 mg/kg dosis IV/IM

 No exceder 15 mg dosis
 La administración deberá ser lenta y en bolos a intervalos de 5
minutos vigilando efecto farmacológico y depresión respiratoria.

Midazolam se indica para sedación y ansiólisis en las crisis de hipoxia.

Las dosis a administrar son:

 5 a 0.10 mg/kg IV dosis máxima inicial 5 mg.

 (Administrar lentamente, efecto de 3 a 5 minutos, con duración de
efecto de 30 a 60 minutos).
 0.25 a 0.50 mg/kg VO dosis máxima 20 mg.
 0.20 mg/kg IM dosis máxima 6 mg, se puede repetir 10 a 15
minutos.
Ketamina: El médico que administre ketamina debe tener experiencia y
capacidad de manejo de problemas en la vía aérea. Vigilar
estrechamente vía aérea y efectos adversos (agitación, rash, vómito,
movimientos tónicos transitorios, problemas de vía aérea).

 Dosis 1 mg/kg/dosis IV lentamente al menos en un minuto.

 2.5 mg a 5 mg/kg IM.

Dexmedetomidina

 Neonatos: Infusión continua 0.2 mcg/kg/min

 Niños mayores: Bolos 0.15 a 1 mcg/kg seguido de infusión de 0.1 a
2 mcg/kg hora.

La analgesia y sedación tiene por objetivo el control efectivo y seguro del

dolor y la ansiedad, evitar los movimientos del paciente en la medida
necesaria para permitir el procedimiento a realizar y proporcionar un
adecuado grado de pérdida de memoria, minimizando las respuestas
psicológicas desfavorables asociadas a las intervenciones médicas
dolorosas.

Cuando se administra una sedación es recomendable:

 Clasificar la condición física ASA y establecer riesgos.

 Tener conocimiento los fármacos y de los antagonistas de
opiáceos y benzodiacepinas, y contar con destreza en el manejo de
la vía aérea y en las técnicas de soporte vital avanzado.
 Contar con la colaboración de otra persona (médico o enfermera),
calificada en la vigilancia del paciente, mientras se realiza el
procedimiento terapéutico y hasta que el paciente se encuentra
estable.
 Debe disponerse de los medios técnicos necesarios para la
monitorización del paciente y el manejo de las eventuales
complicaciones.
 Se debe monitorear estrechamente nivel de conciencia, la
ventilación pulmonar, la saturación de oxígeno por pulsioximetría, la
frecuencia cardíaca y la tensión arterial.
 Se recomienda monitorización electrocardiográfica continua en
pacientes con enfermedades cardiovasculares o en procedimientos
en los que puedan provocarse arritmias.
Como la cianosis en estos pacientes es secundaria a flujo pulmonar
disminuido, la utilidad de la oxigenoterapia se encuentra en discusión,
pero la mayoría de los expertos por otro lado la administración de
oxígeno es útil en etapa neonatal para confirmar la presencia de una
cardiopatía mediante la prueba de hiperoxia.  El aporte sanguíneo el
aporte de oxígeno recomendado en una FiO2 de 40-50%, esta se logra
mediante la administración de mascarilla simple con un flujo O2 de 5 Lx´.

Previa a la terapia paliativa o correctiva se debe administrar

prostaglandinas GE1 a todos los recién nacidos con TF conducto
dependientes con crisis de hipoxia.

 Dosis de inicio 0.1 – 0.2 mcg/kg en una hora (riesgo de apnea)

 Dosis de mantenimiento:
 0.05 – 0.1 mcg/kg/min
 0.03 – 0.05 mcg/kg/min

Se debe vigilar estrecha e intencionadamente la presencia de reacciones

secundarias en todo paciente que se le administre prostaglandinas.  Es
indispensable que en las unidades de pediatría y cardio-pediatría de
segundo y tercer nivel de atención cuenten con prostaglandinas.

En pacientes que no responden al tratamiento con posición genupectoral,

administración de oxígeno y sedación y presenten datos clínicos de
acidosis metabólica administrar bicarbonato. En los pacientes en que se
decide la administración de bicarbonato, la vía venosa debe estar bien
permeable ya que la extravasación tisular puede causar necrosis.

Corrección de la acidosis metabólica que se establece durante una crisis

de hipoxia debe ser manejada con bicarbonato de sodio 4% 1 mEq/kg
repetir cada 10 a 15 minutos. Posteriormente la dosis a administrar
dependerá del exceso de base en gases y electrolitos arteriales:

Dosis de bicarbonato = peso corporal (kg) x déficit de base (mEq/l) x 0.3

(0.4 en infantes). Administrar la mitad de la dosis calculada, las dosis
subsecuentes se administran según respuesta.

El propanolol IV no se encuentra disponible en nuestro país en este

momento. La administración de esmolol puede utilizarse en el manejo de
la crisis de hipoxia con vigilancia de efectos secundarios. La dosis de
esmolol es un bolo inicial de 0.5 mg/kg – 1 mg/kg, mantenimiento con
100 µg/kg/min – 300 µg/kg/min IV.
El propanolol VO puede utilizarse como preventivo de crisis de hipoxia
hasta la corrección quirúrgica del paciente. Está contraindicado en
pacientes con reactividad bronquial. La dosis de propanolol como
preventivo es de 1 a 2 mg/kg/dosis cada 8 horas VO. Los efectos
secundarios de los beta-bloqueadores son principalmente hipoglucemia,
broncoespasmo, hipotensión, bradicardia e hipotensión.

TRATAMIENTO PALIATIVO

El objetivo del tratamiento paliativo es aumentar el flujo sanguíneo

pulmonar y por ende la saturación periférica, permitiendo el crecimiento
de la arteria pulmonar y del niño, hasta llevarlo a la corrección total.

El procedimiento paliativo actual de elección es la fístula sistémico

pulmonar modificada tipo Blalock-Taussing, utilizando un injerto de Gore-
Tex entre la subclavia y la arteria pulmonar.

Sus ventajas son las siguientes:

 Preservación de la subclavia
 Idoneidad para su realización por ambos lados
 Tasa de permeabilidad excelente
 Menor incidencia de iatrogenia arterial pulmonar y sistémica
 Facilidad de cierre en el momento de la corrección quirúrgica
 Mortalidad menor 1%

Complicaciones:

 Mortalidad.
 Trombosis parcial o total (debe sospecharse si se presenta
disminución de la saturación periférica, pérdida o disminución de la
intensidad del soplo continuo propio de una fístula sistémica
pulmonar y registro ecocardiográfico de un aumento en la velocidad
del flujo pérdida de flujo en la fístula.
 La valoración ecocardiográfica, angiográfica o por resonancia
magnética es de utilidad para identificar una estenosis, distorsión de
 las ramas de la arteria pulmonar, aneurisma, pseudoaneurisma,
seroma o hematoma.

En recién nacidos y lactantes menores sintomáticos con bajo peso

(menos de 4 kg), con anatomía no favorable, asociado a otras
malformaciones congénitas extracardíacas puede realizarse una fístula
sistémico pulmonar como tratamiento paliativo.

Pacientes con TF sintomáticos menores de 6 meses con anatomía no

favorable se puede ofrecer:

1. Fístula sistémico pulmonar

2. Valvuloplastía pulmonar percutánea la cual puede disminuir la
obstrucción y la sintomatología, favorece el crecimiento de las ramas
de la arteria pulmonar evitando las secuelas de una fístula sistémico
pulmonar paliativa.

A los pacientes con TF sintomáticos menor de 1 año con anatomía

favorable se puede ofrecer fístula sistémico pulmonar modificada.

Los pacientes mayores de un año con o sin síntomas, con anatomía

favorable, no deberán ser sometidos a cirugía paliativa y deberá
intentarse la corrección completa lo antes posible.

Los pacientes con fístula sistémica pulmonar modificada deben ser

evaluados al mes, a los 3.6 y 12 meses postcirugía, incluyendo lo
siguiente:

 Valoración clínica y ecocardiográfica.

 Administración de antiagregante plaquetario.
 La anticoagulación no se justifica en forma rutinaria.
 Control con radiografía de tórax, electrocardiograma y resonancia
magnética. (Clase IIb)
 Se tiene que vigilar el fundamento adecuado de la fístula y a más
tardar a partir del año de posoperatorio deberá valorarse
integralmente, para intentar la corrección completa lo antes posible,
si las condiciones lo permiten.

La colocación de stent en el conducto arterioso es una alternativa al

manejo convencional en cardiopatías dependientes de conducto.
La nueva generación de stents (bajo perfil y flexibilidad) son seguros y
con baja dificultad técnica. Se recomienda:

 Antes del procedimiento suspender la administración de

prostaglandinas.
 Valoración y selección de los casos, con base en la morfología del
conducto durante el cateterismo cardíaco en proyecciones de 4
cámaras (LAO 25 - 30´craneal 25 – 30´). Determinar tipo de conducto
(A, B, C, D) para establecer la posibilidad de colocación y la vía de
abordaje.
 Tener presente las potenciales complicaciones (trombosis aguda,
espasmo del conducto, migración del Stent).
 Todo paciente a quien se le realice FSP/BTM debe contemplarse
siempre en el posoperatorio el manejo con heparina con una dosis
de ataque de 75 U/kg en 10 min para continuar con 20 – 25 U/kg/h
en perfusión continua y sustituir al iniciar la vía oral con la
administración de antiagregante plaquetario tipo ácido acetil salicílico
de 3 a 5 mg/kg/dosis día, o clopidogrel 0.2 mg/kg/día como segunda
elección, en casos especiales, al iniciar vía oral.

La colocación de stent percutáneo en el conducto arterioso es efectivo

como la fístula sistémica pulmonar modificada tipo Blalock-Taussing,
promoviendo un crecimiento global de la arteria pulmonar, asegurando
una distribución del flujo arterial pulmonar más balanceado en el
desarrollo por la fístula sistémico pulmonar.

En pacientes neonatos o lactante menor de 6 meses con TF con

anatomía desfavorables sintomáticos se recomienda la valvuloplastía
pulmonar controlada. En edades mayores se recomienda el tratamiento
quirúrgico, para favorecer el crecimiento de las arterias pulmonares y
evitar una fístula paliativa y sus secuelas.

La colocación de un parche en la vía de salida del ventrículo derecho

disminuye la obstrucción, está indicada en pacientes con TF y atresia
pulmonar y/o hipoplasia severa de anillo y arteria pulmonar. Puede
realizarse como procedimiento de rescate en pacientes de alto riesgo
(muy bajo peso y arteria pulmonares pequeñas menores de 3 mm),
debiendo estar consciente del daño a la válvula pulmonar y sus
complicaciones.

 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CORRECTIVO

La cirugía correctiva en etapa neonatal no es recomendable. Aunque el

daño o lesión cerebral posterior a la cirugía cardiaca neonatal dependerá
del procedimiento, se sabe, que los recién nacidos con cardiopatía
congénita son más susceptibles a presentar anormalidades en el
desarrollo cerebral, las cuales pueden exacerbarse posterior a la
corrección quirúrgica con utilización de circulación extracorpórea e
hipotermia y paro cardiocirculatorio.

Se recomienda lo siguiente:

 Reparación correctiva electiva antes de los 18 meses de edad.

 Corrección quirúrgica en pacientes con cirugía paliativa previa si no
existen contraindicaciones.

Pacientes con TF sintomática o no con anatomía desfavorable mayor de

6 meses, puede ser sometido:

 Cirugía paliativa (Clase I)

 Corrección quirúrgica (Clase IIa)

Es importante informar a los familiares que la mortalidad de la corrección

quirúrgica en la infancia, actualmente, es baja (3%) con una tasa de
supervivencia de 94% en un año y 92% en 5 años.

Las indicaciones para realizar la cirugía correctiva son:

a)     Pacientes mayores de 1 año, con o sin síntomas, con o sin

anatomía favorable, debe intentarse corrección quirúrgica de primera
elección de forma programada y electiva.

b)    Pacientes estables con mínima cianosis, pueden ser llevados a

corrección quirúrgica programada electiva, en el 1er y 2do años; la
corrección a edades más tempranas podrá ser de acuerdo a la
experiencia del centro hospitalario.

c)     En niños menores de 6 meses no esté indicado tratamiento

correctivo.

d)    Niños mayores de 6 meses y menores de un año con anatomía

favorable la decisión de corrección dependerá de la experiencia
quirúrgica que se tenga en el centro hospitalario. La tendencia actual es
corrección total después de los 6 meses de edad la cirugía correctiva es
de alto riesgo y está contraindicada en menores de 1 año ante la
presencia de:

 Anomalía coronaria.
 CIV múltiples.
 Inestabilidad hemodinámica.
 Distorsión o ramas de arteria pulmonar pequeñas.
 Bajo peso.
 Objeción religiosa a transfusión.

e)    Pacientes con o sin síntomas de anatomía no favorable mayor de 6

meses y menor de un año, debe valorarse riesgo beneficio del manejo
primario de la cirugía correctiva y de la experiencia quirúrgica del centro
hospitalario.

f)      En caso de que para la corrección quirúrgica necesite un tubo o

conducto, se podrá contemplar la reparación hasta los 3 a 4 años.

g)     La reparación completa en la TF puede realizarse en forma

programada electiva en pacientes con cirugía paliativa previa valoración
que indique una anatomía y hemodinámica favorable sin HAP a partir del
1er año de vida.

Pacientes con TF y presencia de lesiones o secuelas neurológicas, neuro

distrofias, aneuploidías, cromosomopatías, pueden presentar un mayor
riesgo durante el manejo ventilatorio en el postoperatorio, aun cuando no
existe evidencia para contraindicar la corrupción existe un incremento de
riesgo de mortalidad, por lo que habrá que valorar riesgo beneficio
(posibilidad posterior a la corrección de mejorar su capacidad física y/o
su rehabilitación.

Es importante considerar los siguientes factores ya que aumenta el

riesgo de la corrección de la TF:

 Bajo peso.
 Tipo atresia pulmonar y agenesia de válvula pulmonar.
 Hipoplasia severa de anillo.
 Arterias pulmonares pequeñas.
  CIV múltiples.
 Otras anomalías intracardiacas.
 Relación presión VD/VIzq > 1

La mortalidad quirúrgica en recién nacidos o lactantes es baja si se

plantea y realiza en unidades con infraestructura adecuada y experiencia.

Se concluyó que la reparación de la TF en niños mayores debe ser

basada en la colocación mínima de parches transanulares y está
indicada cuando la unión ventrículo arterial es pequeña; si el parche es
necesario se deberá preservar la función y competencia valvular.

Niños mayores de 4 años pueden ser manejados con la reconstrucción

de la vía de salida del ventrículo derecho, vía transatrial y valvulotomía
pulmonar creando una válvula monocúspide con un dobles de parche de
pericardio autólogo.

La Corrección quirúrgica de la TF consistirá en:

 Resección simple músculo (infundíbulo).

 TF con anillo pulmonar pequeño y válvula anormal se puede incluir
valvulotomía, anuloplastía y parche transanular.
 Ocasionalmente conductos extracardíacos ante anomalías
coronarias.
 Siempre de deberá intentar preservar la válvula pulmonar
principalmente si la cirugía se realiza en la infancia.
 El cierre de defectos asociados tipo foramen oval permeable y/o
comunicación interauricular deben ser cerrados en el mismo tiempo
quirúrgico.

Es importante siempre el considerar e informar que los riesgos de la

corrección de la TF en etapa neonatal y lactante incluyen:

 Daño-lesión cerebral potencial por circulación extracorpórea.

 Incremento en la necesidad parches a través de la unión
ventrículo-pulmonar.
 Desarrollo de insuficiencia pulmonar
 Arritmias.

Se recomienda la reparación transatrial para preservar la función

ventricular derecha y en caso de necesitar colocación de parche
transanular la insuficiencia sea menos severa. Pacientes con Recién
nacidos y lactantes menores de 6 meses de edad, con índice Z < -2 del
anillo valvular pulmonar, requiere la colocación de parche transanular.

La corrección vía transatrial/transpulmonar llega a ser el procedimiento

quirúrgico correctivo de elección en pacientes con TF con anatomía
favorable mayores de 12 meses, sintomáticos y en pacientes como
cirugía paliativa previa.

El abordaje transatrial, se recomienda como de primera elección, en

pacientes en los que la estenosis infundibular con un índice Z de -2 a +2
(anatomía favorable).

La reparación de la TF mediante la técnica tipo RVIS (abordaje transatrial

y transpulmonar (TP)] para el cierre de la CIV con resección del
infundíbulo con una mínima incisión (<5 mm) y parche transanular sin
incisión ventricular; se recomienda cuando existe hipoplasia moderada a
severa del anillo pulmonar.

La estenosis infundibular puede ser corregida vía TA-TP, mediante la

resección muscular, siendo esta técnicamente más fácil y posible en
mayores de 4 kg.

Se recomienda considerar que en aquellos casos con arteria coronaria

que cruza el infundíbulo, muy próximo al anillo puede requerirse el
implante de un contacto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.

MANEJO POSTRATAMIENTO QUIRÚRGICO CORRECTIVO

Se recomienda que en los pacientes sin lesiones residuales significativas

(sin comunicación interventricular residual, gradiente transpulmonar
residual < 30 mm Hg, insuficiencia pulmonar leve) el seguimiento sea
anual.

Los pacientes postoperados con lesiones residuales significativas

(comunicación interventricular con QP/QAS > 1.5, insuficiencia pulmonar
moderada a severa, estenosis pulmonar en el tracto de salida > 40-50
mm Hg o en las ramas o trastornos significativos en el
electrocardiograma) deben ser tratados individualmente dada la
diversidad de lesiones residuales que pueden presentar. 

En ambas situaciones se recomienda que en cada revisión se realice y

busque:

 Evaluación clínica (ausencia de cianosis, soplo eyectivo y diastólico

de regurgitación pulmonar)
 Electrocardiograma (bloqueo de rama derecha, hemibloqueo
anterior izquierdo, duración del QRS, análisis de la repolarización)
 Radiografía de tórax (ICT normal o aumentado, flujo pulmonar
balanceado)
 Ecocardiograma Doppler color (valoración de regurgitación
valvular, estenosis o cortocircuito residual)
 Para evaluar la capacidad funcional del paciente y/o detectar
arritmias (con o sin impacto clínico manifiesto), se indica prueba de
esfuerzo y Holter de electrocardiograma
 Enfermos con marcapaso endocavitario definitivo implantado por
bloqueo auriculoventricular completo, se requiere control de la
función del dispositivo de manera regular

En etapa postoperatoria, cuando se sospecha que las secuelas

deterioran la calidad de vida del enfermo, o cuando los estudios
realizados no son lo suficientemente confiables y/o dejan dudas
razonables, se requieren otras exploraciones específicas:

 La resonancia magnética cardiovascular es útil para obtener datos

fisiológicos de la función bi-ventricular al tiempo que determina la
magnitud de la regurgitación pulmonar
 El estudio de la perfusión pulmonar con isótopos también es una
técnica útil para cuantificar alteraciones regionales secundarias a
estenosis localizadas de las arterias pulmonares

Complicaciones del tratamiento correctivo

Las secuelas postoperatorias a largo plazo en los pacientes con TF, son
frecuentes:

 Cortocircuito residual interventricular.

 Estenosis localizada de ramas pulmonares (en general
relacionadas con cirugía paliativa previa).
 Estenosis residual subpulmonar y/o a nivel de la unión VD-AP.
  Insuficiencia pulmonar.
 Insuficiencia Tricúspide.
 Dilatación de insuficiencia aórtica.
 Arritmias atriales (flutter o fibrilación auricular) o ventriculares
(mono o polimorfas, taquicardia ventricular).
 Disfunción y dilatación ventricular derecha.

Durante el período postoperatorio se determinará la existencia de

lesiones residuales.  Se define como postoperado de TF sin lesiones
residuales significativas aquellos casos sin comunicación interventricular
residual, gradiente transpulmonar residual <30 mm Hg, insuficiencia
pulmonar leve.

Se define como postoperado de TF con lesiones residuales significativas

a aquellos casos con comunicación interventricular con QS/QP > 1.5, a la
estenosis pulmonar en el tracto de salida > 40 - 50 mm Hg o en las
ramas o trastornos en el electrocardiograma significativos.

Todos estos hallazgos deben ser tratados en forma individualizada.

Es obligado en etapas tempranas o tardías posterior a la corrección

quirúrgica, buscar en todos los operados de TF, pero principalmente en
que requirieron parche transanular la dilatación del ventrículo derecho. La
dilatación de este provoca retraso en la conducción interventricular
promoviendo una prolongación evolutiva de la duración del QRS, que
cuando alcanza valores ≥ 180 ms se transforma en parámetro de riesgo
para muerte súbita o arritmia ventricular grave, por lo que es obligado el
análisis electrocardiográfico adecuado en todo paciente postoperado de
TP y principalmente los que presentan insuficiencia pulmonar.

Además, en todo paciente con insuficiencia pulmonar deberá vigilarse

estrechamente la función ventricular y su clase funcional ya que esto
determinará la necesidad de reintervención (implante de una prótesis
pulmonar).

La reparación intracardiaca con un parche en la CIV transanular puede

ocasionar insuficiencia pulmonar crónica severa, complicación que es
menos frecuente en pacientes que reciben un tubo valvulado del
ventrículo derecho a la parte distal de la arteria pulmonar. Se recomienda
evitar la técnica de parche transanular como procedimiento correctivo.
Considerar la clase funcional y el volumen tele sistólico y tele diastólica
del VD para establecer riesgo beneficio de la cirugía de reemplazo
valvular pulmonar.

 Pacientes postoperados de TF deben ser valorados por un

cardiólogo y cirujano cardiovascular experto en cardiopatías
congénitas. (Clase IC)
 El reemplazo valvular pulmonar está indicado ante la existencia de
insuficiencia severa, sintomatología y disminución de la tolerancia al
ejercicio. (Clase IB)
 Deberá valorarse nuevamente la anatomía coronaria y su trayecto
a través de la vía de salida del ventrículo derecho antes de una
nueva reoperación
 El reemplazo valvular pulmonar es posible en presencia de
insuficiencia pulmonar severa y:
o Moderada o severa disfunción ventricular derecha
o Crecimiento moderado o severo del ventrículo derecho
o Desarrollo de arritmias sintomáticas sostenidas auriculares o
ventriculares
o Moderara a severa insuficiencia tricuspídea

Debe contemplarse cirugía en pacientes postoperados con obstrucción a

la vía de salida del ventrículo derecho cuando:

 Obstrucción valvular o subvalvular con gradiente pico por

ecocardiografía > 50 mm Hg.
 Obstrucción valvular o subvalvular con una relación de presiones
entre VD/VI > 0.7.
 Obstrucción valvular o subvalvular con progresiva y severa
dilatación y disfunción del ventrículo derecho. Una combinación de
múltiples residuales lesiones CIV, obstrucción valvular o subvalvular,
crecimiento y disminución de la función ventricular derecha.

Se recomienda la intervención temprana para evitar la hipoxia crónica y

así disminuir la frecuencia de insuficiencia aórtica. Debe buscarse la
presencia de dilatación e insuficiencia aórtica en pacientes postoperados
de TF durante su evolución temprana y tardía.

Debe considerarse la cirugía en pacientes postoperados de TF con

insuficiencia aórtica cuando la insuficiencia es severa, asociada con
síntomas y leves datos de disfunción ventricular izquierda.
El reemplazo de la válvula pulmonar con la revisión de la cicatriz puede
remover ambos el substrato y el disparador. La persistencia de un
substrato reentrante requiere mapeo electrofisiológico y ablación de
radiofrecuencia.

Las taquiarritmias ventriculares, incluyendo la taquicardia ventricular

monomórfica sostenida y la muerte súbita cardiaca, pueden ocurrir poco
después de la cirugía o años después de la reparación intracardiaca de
TF.

Los factores riesgos para taquiarritmias ventriculares (TV) y muerte

súbita (MS) son:

Clínicos:

 Mayor edad en el momento de la reparación

 Sexo masculino
 Mayor deterioro de la Clase Funcional (NYHA)
 Reparación a través de ventriculotomía derecha en lugar de
atriotomía

Electrocardiográficos:

 Bloqueo cardiaco completo transitorio que persiste más allá del

tercer día del postoperatorio.
 Duración de QRS ≥ 180 ms y prolongación de QRS en los primeros
seis meses.
 Latidos ventriculares prematuros monomórficos solos o
bigeminados por Holter.
 Las pruebas de esfuerzo no son predictivas de taquiarritmia
ventricular sostenida.

Factores ecocardiográficos y hemodinámicos:

 Sobrecarga de presión o volumen crónico del ventrículo derecho.

 Mayor gradiente de obstrucción al tracto de salida de VD residual.
 Regurgitación pulmonar moderada a severa.

Tanto la TF como la corrección quirúrgica favorecen la presencia de

arritmias por lo que se justifica la vigilancia y la búsqueda intencionada
de arritmias.
La etiología de las taquiarritmias ventriculares es multifactorial, por lo
cual es imprescindible el seguimiento con electrocardiografía, radiografía
de tórax y Holter y ecocardiograma al menos una vez al año en pacientes
postoperados.

Variables asociadas a la presencia de taquicardia ventricular:

 Cirugía paliativa mantenida por largo tiempo.

 Corrección tardía (edades mayores)
 Anormalidad hemodinámica del ventrículo derecho secundaria a
obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho y/o insuficiencia
pulmonar.
 Latidos ectópicos ventriculares en monitoreo Holter.
 Taquicardia ventricular inducida durante estudio electrofisiológico.
 QRS > 180 ms prolongación del QRS se asocia a dilatación y
disfunción ventricular derecha (interrelación mecánico eléctrica).

Están indicadas las pruebas de electrofisiología en la evaluación de

pacientes con taquiarritmias ventriculares y riesgo de muerte súbita
cardiaca.

 La realización de monitoreo Holter es útil en el monitoreo de rutina

del paciente postoperado de TF. La frecuencia debe ser
individualizada dependiendo del estado clínico hemodinámico o
sospecha de arritmias. (Clase IIaC)
 Pacientes con marcapaso o desfibrilador implantable es
recomendable anualmente valoración clínica, electrocardiograma,
evaluación de la función del ventrículo derecho y prueba de esfuerzo.

Aunque la evidencia es limitada y proviene de estudios en adultos,

parece ser que la implantación DAI pudiera ser de utilidad en casos
necesarios.

Las indicaciones para la implantación de marcapaso definitivo tras cirugía

extracorpórea son:

 Bloqueo avanzado de 2do y 3er grado, asociado con síntomas,

bradicardia, disfunción ventricular izquierda y bajo gasto cardiaco.
 Bloqueo AV de 2do grado avanzado o de 3er grado postquirúrgico
que persista a los 7 días de la operación.
 Bloqueo AV 3er grado congénito con ritmo de escape, complejos
ventriculares ectópicos y disfunción ventricular.}
  Bloqueo AV 3er grado, más allá del primer año de vida con
frecuencias cardiacas menores de 50 por minuto, pausas
ventriculares, asociado con síntomas debido a incompetencia
cronotrópica.
 Pacientes, asintomáticos con bradicardia sinusal en niños con
cardiopatía congénita compleja con frecuencias cardiacas menores
de 40 por minuto o pausas ventriculares mayores de 3 segundos.
 Bloqueo AV de segundo a 3er grado postquirúrgico transitorio que
tras ceder presenta bloqueo bifasicular.

Se recomienda el monitoreo electrocardiográfico y en casos particulares

la realización de estudio electrofisiológico para evaluación de colocación
de marcapaso en caso de taqui o bradiarritmias.

El riesgo de bloqueo AV completo post quirúrgico es bajo pero posible

AV completo postquirúrgico es bajo pero posible. Es necesario vigilar con
electrocardiografía y Holter la evolución posquirúrgica.

CRITERIOS DE REFERENCIA

 Primer a Segundo Nivel de Atención Médica

 Niños con presencia de cianosis.

 Niños con presencias de crisis de hipoxia, cianosis o disnea de
esfuerzo.
 Pacientes en quienes se ausculta soplo y presentan cianosis.
 Pacientes derivados con diagnóstico de TF.

 Segundo a tercer Nivel de Atención Médica

 Niños con presencia de cianosis en reposos o al esfuerzo, con o

sin soplo.
 Niños con presencia de crisis de hipoxia y cianosis con disnea de
esfuerzo.
 Niños con presencia de cianosis e imagen radiográfica en palo de
golf.
CRITERIOS DE CONTRARREFERENCIA A SEGUNDO NIVEL DE
ATENCIÓN MÉDICA

 Paciente con diagnóstico de TF con anatomía favorable sin

síntomas, menor de un año de edad para control pediátrico y
vigilancia hasta la programación y realización de cirugía correctiva.
 Paciente con diagnóstico de TF con anatomía no favorable menor
de 1 año de edad que se sometió a cirugía paliativa para control
pediátrico para vigilancia hasta la programación de cirugía correctiva.
 Paciente con diagnóstico de TF corregida, para control pediátrico y
cardiológico para vigilancia de complicaciones tempranas y tardías.
 Pacientes con diagnóstico de TF corregida con presencia de
lesiones residuales para control pediátrico y cardiológico.

1. Tratamiento de la tetralogía de Fallot en edad pediátrica. Referencia

Rápida: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD,
2011. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-497-11/RR.pdf

PARA MAYOR INFORMACIÓN VISITA:

2. Tratamiento de la tetralogía de Fallot en edad pediátrica. Evidencias y

recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE
SALUD, 2011. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-497-11/ER.pdf
 

GLOSARIO

Anatomía favorable: diámetro adecuado de las arterias pulmonares,

ausencia de anomalías coronarias y de otro tipo de comunicación
interventricular asociada. Si no se cumple alguna de estas premisas se
considera no favorable.

Diámetro adecuado de arterias pulmonares: índice Z entre -2 y +2.

Valve sparing approach: procedimiento quirúrgico que implica la

mínima manipulación de la válvula con el objetivo de preservar su
estructura anatómica y tratar de evitar la insuficiencia postquirúrgica.

Cianosis: coloración azulada de la piel y mucosas, definida por un

aumento de la hemoglobina (Hb) no saturada en la sangre arterial
superior a 3 g/dl. Su manifestación clínica depende del porcentaje de Hb
saturada y de la cantidad de Hb circulante.
Puede producirla cualquier proceso que cause insuficiente oxigenación
de la sangre arterial sistémica: Trastornos en la ventilación pulmonar,
alteración en la difusión de oxígeno a través de la membrana alveolo-
capilar, alteración del transporte de oxígeno por los eritrocitos, flujo
arterial pulmonar o la presencia de cortocircuitos veno-arterial intra o
extracardíacos.

La cianosis que presenta habitualmente la TF es central (tanto la piel

como las mucosas tienen el color azulado).

Por lo general, el grado de hipoxemia se correlaciona con la cianosis y se

mide por métodos de laboratorio (gasometría). La saturación de oxígeno
es influida por la presión arterial de oxígeno, cuando la misma está por
debajo de 80 mm Hg llega llega a ser evidente. Se incrementa la
subjetividad de la evaluación de la cianosis cuando coexiste anemia.

Hipoxemia:

 Estado fisiopatológico en el cual el contenido arterial de oxígeno

está disminuido. PO  inferior a 60 mm Hg o saturación menor del
2

92% respirando aire ambiente

 Cuando la PO  desciende por debajo de 40 mm Hg existe un
2

importante y grave afectación al metabolismo aeróbico con activación

del metabolismo anaeróbico con producción de acidosis metabólica
 La manifestación clínica de la hipoxemia es la cianosis

Tetralogía de Fallot Sintomatico. Aquellos pacientes que (sin presencia

de anemia):

 Mantengan una saturación de oxígeno por debajo del 70% en

reposo
 Presente en crisis de hipoxia

Tetralogía de Fallot asintomático. Aquellos pacientes que:

 Mantengan una saturación de oxigeno mayor del 70% en reposo

 No presenten crisis de hipoxia*

Crisis de hipoxia: Es un complejo sindromático súbito, con pródromos o

sin ellos caracterizado por ataques de severa cianosis-hipoxemia,
hiperventilación y disminución del tono muscular, con disminución en el
nivel de conciencia pudiendo llegar al síncope y convulsionar. En estos
eventos el lactante muestra inquietud e irritabilidad, habitualmente son
desencadenados por circunstancias – eventos que aumentan su
actividad física por ello, al consumir mayor cantidad de oxígeno.

Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA NEUROLÓGICAS
PEDIÁTRICAS
Subtema:  CRISIS
Especialidad:  URGENCIAS
FEBRILES Y
PEDIÁTRICAS
CEFALEAS

Manifestación clínica, en paciente con fiebre, resultado de descarga

anormal y excesiva de neuronas cerebrales.

 De 3 a 4% de los niños tendrá a lo menos una crisis febril.

 Crisis febriles son benignas: Sólo un 2 a 3% hará posteriormente epilepsia.

Tres factores interactúan en la producción de crisis febriles:

  Cerebro inmaduro.
 Fiebre.
 Predisposición genética.

El modo hereditario más probable, es que sea poligénico o bien,

autosómico dominante de penetración incompleta.

Cuadros clínicos registrados con crisis febriles:

 38% faringitis.
 23% otitis media.
 15% neumonía.
 7% gastroenteritis.
 5% roseola infantum.
 12% afecciones no infecciosas.

 Se presentan entre 6 meses y 5 años, con un peak entre 18 y 22

meses.
 La crisis febril suele ser breve, con manifestaciones generalizadas
tónicas, tónico, clónicas o atónicas.
 Menos frecuentemente (4%) son focales.
 La mayoría ocurre 4 a 6 horas de iniciada la fiebre.
 75% de las veces la fiebre está sobre los 39º rectal.
 Pueden ser simples o complejas:
o Simple: Tónico clónica generalizada, < 15 minutos, sin
recurrencia en 24 horas.
o Compleja: Focal, > 15 minutos, dos o más en 24 horas.
 La primera crisis febril, es compleja en 30 a 40% y simple en
aproximadamente 70%.
 EEG no debe hacerse de rutina, en la evaluación neurológica de un
niño con crisis febril simple. Un EEG anormal, no predice
confiablemente el desarrollo de epilepsia o recurrencia de crisis
febril.
 Estudios de niños con crisis febriles complejas, han demostrado
que estas no son predictivas para el desarrollo de epilepsia.
 TAC o RNM hacer solo en sospecha de lesión subyacente.
MANEJO DE LA CRISIS FEBRIL (CF)

Tratamiento de crisis:

 Diazepam 0,3 mg/kg I.V.

 Diazepam 0,5 mg/kg Rectal
 Midazolam 0,2 mg/kg I.V.

En Consultorio Nivel Primario:

1. 1º Crisis febril sin factor pronóstico de recurrencia (lapso febril previo

corto, fiebre bajo 39º C, menor de 1 año, historia familiar de crisis
febriles).

 Información (Instructivo escrito a la familia)

 Alta.

2. 1º Crisis febril con factor pronóstico de recurrencia

 Diazepam Rectal profiláctico, 0,5 mg/kg/dosis el primer día de

fiebre, cada 12 horas.
 Información (Instructivo escrito a la familia)
 Seguimiento hasta completar 2 años sin crisis o hasta cumplir 5
años de edad.

3. 1º Crisis febril con factor pronóstico de epilepsia

 IC a neurología.

4. Crisis febril recurrente

 IC a neurología.
 En segundo nivel.
 Evaluación clínica.
 EEG.
 Diazepam rectal.
  Acido Valproico en caso de tratamiento rectal no confiable o en
recurrencias a pesar del diazepam rectal.
 Paciente estabilizado, con tratamiento.
 Consultorio Nivel Primario.
 Seguimiento hasta cumplir 2 años sin crisis o 5 años de edad.
 Alta.

Profilaxis:

 Diazepam rectal, durante períodos febriles, es efectivo en prevenir

recurrencia y no afecta a largo plazo el desarrollo cognitivo.
 Uso de fenobarbital diario, regular, no impide recurrencia de crisis a
largo plazo, y puede afectar adversamente la inteligencia.
 Crisis febriles, incluso recurrentes no deben ser tratadas con
drogas antiepilépticas en forma profiláctica regular.

Factores de riesgo asociables a pronóstico de recurrencia:

 Lapso corto de fiebre antes de la crisis.

 Fiebre baja al momento de la crisis.
 Edad menor a 1 año.
 Historia familiar de crisis febriles.
 32% de las crisis febriles recurren en los 2 años siguientes.

Crisis febriles sin factores de riesgo, recurrió en 4%.

 Crisis febriles con un factor de riesgo, recurrió en 23%.

 Crisis febriles con dos factores de riesgo, recurrió en 32%.
 Crisis febriles con tres factores de riesgo, recurrió en 62%.
 Crisis febriles con cuatro factores de riesgo, recurrió en 76%.
 Sólo 2 a 4% de las crisis febriles hicieron posteriormente epilepsia.
Factores de riesgo para posterior epilepsia al momento de la 1º crisis
febril:

 Examen neurológico alterado.

 Status convulsivo.
 Epilepsia familiar.
 Convulsión febril compleja.
 60% de la primera crisis febril, no tiene ninguno de estos factores,
por tanto su riesgo de epilepsia es de 0,9%.

1. Fuchs, S., Gaushe, M., & Yamamoto, L. (2007). Advance Pediatric Life

Support. Dallas: Jones and Bartlett Publishers.

2. Robert M. Kliegman MD (Author), R. E. (2008). Nelson Tratado de

Pediatría. México: Elsevier.

Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA NEUROLÓGICAS
PEDIÁTRICAS
Subtema:  CRISIS
Especialidad:  URGENCIAS
FEBRILES Y
PEDIÁTRICAS
CEFALEAS
Las cefaleas son muy frecuentes en la infancia y adolescencia. Las
causas más importantes de cefaleas son las migrañas, las cefaleas de
origen psicógeno o cefaleas de tensión y el aumento de la presión
intracraneal. En la primera visita por cefaleas, debe realizarse un examen
físico general completo, siendo necesario evaluar, al menos, presión
arterial, frecuencia cardiaca, situación cardiológica, estructuras
extracraneales, la presencia de dolor en columna cervical, así como una
evaluación neurológica minuciosa. La historia clínica y una buena
exploración física suelen ser suficientes para establecer el diagnóstico en
la mayoría de los casos. Los exámenes de neuroimagen deben ser
considerados en niños pequeños o en aquellos con signos clínicos
anormales, vómitos o con cefaleas de corta evolución. 

Se considera que un 66% de niños entre 5-15 años han presentado

cefaleas en el último año. La prevalencia de migraña oscila entre un 3-
5% de niños de esta edad.

Distribución por sexos: en la edad prepuberal, existe un ligero predominio

en varones. A partir de la   pubertad, aumenta la prevalencia en la mujer.

La cabeza duele por la activación de receptores nociceptivos

extracerebrales situados en piel, tejido celular subcutáneo, músculo,
arterias extracraneales y algunas partes de las intracraneales, periostio,
duramadre, senos venosos intracraneales, ojos, oídos, senos
paranasales nervios craneales y cervicales. El parénquima cerebral es
indoloro. La causa del dolor puede ser inflamación, tracción-
desplazamiento, contracción muscular, vasodilatación, irritación
meníngea, incremento de la presión intracraneal y/o perturbación de las
proyecciones serotoninérgicas.

Exceptuando las cefaleas secundarias, la mayoría de las cefaleas son de

etiopatogenia incierta y de carácter recurrente. Recientemente, se ha
destacado la importancia del sistema trigémino vascular y los receptores
serotoninérgicos intracraneales en el desarrollo y la percepción del dolor.

Clasificación de las cefaleas según la IHS-1988 (modificados en

2004) (International Headache Society)

1ª Parte. Cefaleas primarias:

1. Migraña.

2. Cefalea de tipo tensional.

3. Cefalea “clúster” y otras cefalalgias trigemino-autonómicas.

4. Otras cefaleas primarias.

2ª Parte. Cefaleas secundarias:

5. Cefalea asociada a traumatismo craneal o cervical.

6. Cefalea asociada a trastornos vasculares craneales o cervicales

7. Cefaleas asociadas a trastornos intracraneales no vasculares

(infecciones, tumores).

8. Cefalea asociada al uso de “sustancias” o su supresión.

9. Cefalea asociada a infecciones intracraneal o no.

10. Cefalea asociada a trastornos metabólicos.

11. Cefalea o dolor facial asociado a trastornos del cráneo, cuello, ojos,
orejas, nariz, senos,  dientes, boca u otras estructures faciales o
craneales.

12. Cefalea asociada a trastornos psiquiátricos.

3ª Parte. Neuralgias craneales, dolor facial central y primario y otras
cefaleas:

1. Neuralgias craneales y dolor facial de causa central.

2. Otras cefaleas, neuralgias, dolor facial central o primario.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Los niños pequeños y lactantes pueden manifestarla como irritabilidad,

vómitos y fotofobia. Los niños mayores y adolescentes pueden precisar
de forma más o menos clara el tipo de dolor. Los niños con migraña
suelen padecer cefaleas recurrentes, con intervalos libres de síntomas.
Suelen presentar al menos 3 de los siguientes hallazgos asociados: dolor
abdominal, náuseas o vómitos, cefalea con carácter pulsátil,
unilateralidad, aura visual, sensitiva o motora, alivio con el sueño y
antecedentes familiares positivos para migraña. La migraña con aura se
denomina migraña clásica y la migraña sin aura migraña común. La
migraña común se manifiesta por una cefalea de tipo pulsátil, unilateral o
bilateral, localizada en regiones frontales o temporales. El dolor puede
persistir 1-3 horas y en ocasiones hasta 24 horas, pudiendo interferir con
la actividad normal. Pueden acompañarse de náuseas y vómitos.

La migraña clásica o migraña con aura suele ir precedida de visión

borrosa, alteraciones del campo visual (escotomas, fotopsias) y, en
ocasiones, se acompañan de mareos y distorsión de la imagen corporal.

La presencia de signos neurológicos asociados a una cefalea sugiere

lesión estructural subyacente; por ello, en toda migraña acompañada de
signos de focalidad, es necesario realizar un estudio completo (migraña
basilar, migraña oftalmopléjica y migraña hemipléjica).

EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS

Los vómitos cíclicos son episodios de vómitos recurrentes que se

presentan en niños pequeños, con intervalos aproximados de un mes y
con una duración de 2-3 días.
Los estados confusionales en forma de desorientación, confusión,
trastornos de la memoria, vómitos y letargia, pueden ser una forma de
manifestarse la migraña. Debe hacerse diagnóstico diferencial con la
encefalopatía tóxica, encefalitis, psicosis agudas y estados postictales. El
vértigo paroxístico benigno se trata de episodios de vértigo recurrentes
que ocurren en niños pequeños de 2-4 años.

DIAGNÓSTICO

En el 90% de los pacientes, suele ser suficiente para establecer un

diagnóstico y proponer un tratamiento. Seguidamente, se exponen los
datos más importantes que se deben recabar en la anamnesis y
exploración de todo paciente con cefaleas.

Anamnesis

1. Edad.

2. Sexo.

3. Antecedentes personales:

 Desarrollo psicomotor.
 Rendimiento escolar.
 Trastornos del comportamiento o psicosomáticos y problemas
psicosociales.
 Epilepsia.
 Cardiopatía cianosante.
 Traumatismos previos.
 Historia de cefalea anterior.

4. Antecedentes familiares:

 Migraña.
 Otras cefaleas.

5. Características de las cefaleas:

 Edad de inicio.
 Frecuencia.
 Intensidad del dolor y evolución temporal.
 Formas de instauración.
  Duración del episodio.
 Calidad del dolor (pulsátil, opresivo, etc.).
 Localización.
 Factores desencadenantes.
 Factores moduladores.
 Consumo de analgésicos realizado.
 Síntomas acompañantes (fiebre, dolor de otra localización, otros
síntomas neurológicos).

Exploración

Debe realizarse una exploración general, que debe ser completa

incluyendo.

 Temperatura.
 Presión arterial.
 Estado general.
 Piel y anejos (coloración, manchas café con leche, neurofibromas,
implantación capilar baja).
 Exploraciones cardiopulmonar y abdominal básicas.
 Exploración del macizo craneofacial, incluida exploración
otorrinolaringológica.
 Cuello (columna cervical y contracturas musculares).

Exploración neurológica:

 Nivel de conciencia, función intelectual y orientación.

 Marcha y coordinación.
 Pares craneales.
 Tono, fuerza y reflejos musculares profundos.
 Presencia de reflejos patológicos.
 Presencia de signos de irritación meníngea o de signos
neurológicos focales
 Exploración oftalmológica.
 Motilidad ocular extrínseca (alineación ocular, presencia de ptosis
palpebral).
 Motilidad ocular intrínseca (miosis, midriasis, reflejo fotomotor,
reflejo consensuado).
 Campimetría.
 Fondo de ojo.

Exámenes complementarios
La mayoría de las cefaleas pueden diagnosticarse por la anamnesis y
exploración; por ello, los exámenes complementarios sólo están
indicados en un pequeño porcentaje de pacientes.

Cuando nos encontramos ante una historia clínica típica de cefalea

primaria y si cumple los criterios clínicos/diagnósticos admitidos
actualmente, no es necesario realizar exámenes complementarios

adicionales.

Pruebas de laboratorio.

Si se sospecha enfermedad sistémica causante de cefaleas, debe

realizarse analítica general.

Radiología.

1. Radiografía simple de cráneo en caso de sospechar sinusitis,

mastoiditis y malformaciones óseas de la fosa posterior.

2. Radiografía simple de columna cervical, si se sospechan alteraciones

de esta zona.

Electroencefalograma.

No está indicado de forma rutinaria. Se ha observado la asociación de

anomalías epileptiformes en la migraña respecto a la población general.
Está indicada su realización en la migraña atípica con aura y en

los episodios de pérdida de conciencia.

Punción lumbar.

Antes de proceder a su realización, debe descartarse proceso expansivo

intracraneal mediante pruebas de neuroimagen (TAC o RNM craneal).

Indicaciones:

1. Sospecha de infección intracraneal.

2. Sospecha de hemorragia subaracnoidea con TAC normal.

3. Medición de la presión intracraneal en caso de trastornos de la misma.

TAC

Es la prueba de elección cuando se sospecha la siguiente patología:

1. Patología orgánica cerebral:

 Hemorragia subaracnoidea.
 Procesos expansivos.
 Hidrocefalia.

2. Cefaleas con signos de focalidad neurológica.

3. Signos de hipertensión intracraneal.

RNM.

Considerar como alternativa a la TAC cuando ésta no aporte información,

en caso de:

1. Lesión ocupante de espacio que no se delimita bien mediante TAC.

2. Hidrocefalia obstructiva.

3. Hipertensión intracraneal con TAC normal.

4. Cefalea secundaria a hipopresión licuoral.

5. Sospecha de infarto migrañoso.

MIGRAÑA

La migraña es una cefalea primaria de carácter agudo recurrente, con

normalidad entre episodios, que característicamente ocurre en crisis de
duración no menor a 2 horas ni mayor a 72 horas y que típicamente es
unilateral, pulsátil, acompañada de dolor abdominal, náuseas y/o vómitos
o sonofobia y fotofobia, que puede ir acompañada de aura (migra-ña con
aura o “clásica”) o no (migraña sin aura o común), lo más frecuentemente
visual, y que frecuentemente tiene un carácter familiar.

Los criterios diagnósticos sugeridos son:

Migraña sin aura:

A. Al menos 5 episodios que cumplan B, C y D. (Se requiere 5 porque si
no puede ser difícil distinguir una migraña sin aura de un a cefalea
tensional episódica infrecuente, aunque si por los demás criterios parece
una migraña, la clasificaremos de “migraña probable”

B. Episodios de cefalea duran de 4 a 72 horas.

(En los niños se acepta duración mínima de 2 horas, o más raramente de

1 hora).

C. La cefalea tiene al menos 2 de las siguientes características:

1. Unilateral (en niños hasta la adolescencia se acepta que es casi

siempre bilateral, generalmente frontotemporal; la localización occipital,
unilateral o bilateral, es rara y debe hacer sospechar lesión estructural).

2. Pulsátil (muchas veces difícil de determinar en niños).

3.Intensidad de moderada a severa (incapacitante, interfiere la actividad

habitual).

4. Se agrava por o se evita la actividad física habitual

D. Durante la cefalea al menos una de las siguientes:

1. Nauseas y/o vómitos

2. Fotofobia y sonofobia (en niños pueden ser inferidos por su

comportamiento).

E. No atribuido a otro trastorno. (La anamnesis y la exploración física

general y neurológica no sugieren cefalea secundaria o sí lo sugerían
pero ha sido descartada por las investigaciones complementarias
adecuadas).

Migraña con aura:

A. Al menos 2 episodios que cumplan B, C y D.

B. El aura consiste en 1 ó más de los siguientes síntomas pero se

excluye la debilidad motora:
1. Síntomas visuales completamente reversibles caracterizados por
hallazgos positivos (líneas, manchas, luces centelleantes, etc.) y/o
negativos (visión borrosa, escotomas, etc.). También  se incluye
distorsiones del tamaño (micropsias, macropsias) y de la forma
(metamorfopsias como en el síndrome de Alicia en el País de las
Maravillas).

2. Síntomas sensitivos completamente reversibles caracterizados por

hallazgos positivos (parestesias) y/o negativos (hipoestesias).

3. Síntomas disfásicos completamente reversibles.

C. Al menos 2 de los siguientes:

1. Síntomas visuales homónimos y síntomas sensitivos unilaterales.

2. Uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente en 5 minutos

o más y/o diferentes síntomas del aura ocurren en sucesión de 5 minutos
o más.

3. Cada síntoma dura desde 5 minutos hasta 60 minutos.

D. La cefalea se inicia durante el aura o a continuación pero dentro de los

siguientes 60 minutos.

La mayoría de pacientes con migrañas con aura presenta también

episodios sin aura. Más raramente, puede ocurrir que un paciente
presente un aura no seguida de cefalea (“aura típica sin cefalea”).
Cuando esto ocurre, o cuando el aura no es típica (en sus características
o en su duración, demasiado breve o, más frecuentemente, demasiado
prolongada), se debe descartar otras posibilidades diagnósticas, del tipo
accidente vascular cerebral (muy raros en la infancia) o más
frecuentemente epilepsia. En estos casos, un

electroencefalograma (EEG) o incluso una pruebe de imagen (TC o RM

cerebral) pueden ser necesarios para el diagnóstico diferencial.

CEFALEA TENSIONAL

Constituye el segundo tipo de cefalea más frecuentemente visto en la

práctica neuropediátrica. Se trata de una cefalea primaria que, según el
patrón temporal, puede ser aguda episódica o, más frecuentemente,
crónica. En el niño la cefalea tensional viene especialmente definida por
una cefalea crónica, no progresiva, de carácter tensional, distribución
bilateral, ausencia de nauseas y vómitos, empeorando en relación con
actividades escolares, conflictos personales y estrés familiar.

La IHS sugirió los siguientes criterios diagnósticos:

Cefalea tensional aguda episódica:

A. Por lo menos 10 episodios previos de cefalea que cumplan los

criterios B, C y D, y número de días con cefalea inferior a 15 mensuales.

B. La cefalea dura de 30 minutos a 7 días.

C. Por lo menos 2 de las siguientes características:

1. Carácter opresivo.

2. Intensidad leve o moderada, no interfiriendo la vida diaria.

3. Localización holocraneal (bilateral).

4. No se agrava por el ejercicio físico habitual

D. Los siguientes dos criterios

1. Ausencia de nauseas y vómitos.

2. No fotofobia o sonofobia (o sólo se presenta una de las dos)

E. Por lo menos uno de los siguientes:

1. Estudios clínicos y complementarios no sugieren enfermedad

2. Si la clínica sugiere enfermedad se ha descartado por

complementarias

3. Si existe enfermedad no tiene relación con la cefalea inicialmente

Cefalea tensional crónica:

A. Frecuencia promedio de 15 días mensuales durante al menos 6

meses, con criterios B, C y D.
B. Por lo menos 2 de estas características:

1. Carácter opresivo

2. Intensidad leve o moderada, inhibiendo pero no impidiendo las

actividades de la vida diaria

3. Localización holocraneal (bilateral)

2. No se agrava por el ejercicio físico habitual

A. Los dos siguientes:

1. Ausencia de nauseas y vómitos

2. No foto o sonofobia, o sólo una de las dos presentes

D. Por lo menos uno de los siguientes:

1. Historia clínica y exámenes complementarios no sugieren enfermedad

2. Si la clínica lo sugiere no se ha descartado por complementarias

3. Existe una enfermedad pero sin relación con la cefalea inicialmente

La cefalea tensional no suele ofrecer dudas diagnósticas y no suele

precisar la realización de exámenes complementarios.

TRATAMIENTO.

Normalmente el episodio agudo de migraña no precisa de medidas

especiales y la utilización de reposo en cama, a oscuras, analgésicos de
tipo paracetamol, AAS o ibuprofeno que pueden ser reforzados con
preparados con cafeína o codeína en los adolescentes (cuidado con el
abuso) y antieméticos de los que preferimos la domperidonaa la
metoclopramida, suelen ser suficientes pata yugular los accesos.
En el medio hospitalario se puede utilizar oxígeno en mascarilla, al 100%
durante 15/30 minutos, con lo que se consigue mejoría en la mitad de los
pacientes. 

La utilización de ergotamina es poco útil, ya que su acción es selectiva

en el aura y los niños no son capaces de utilizarla hasta la adolescencia.
Lo mismo para los triptanes (sumatriptan, noratriptan, zolmitriptan,
rizatriptan), de los que no existe todavía una experiencia suficiente para
su uso en la infancia, debiendo no obstante retenerlos para su uso en
casos de adolescentes con crisis de migraña frecuentes y severas, en
especial el sumatriptan por vía endonasal.

En algunas formas especiales de migraña como el cluster y las

desencadenadas por el esfuerzo físico el medicamento de elección es la
indometacina, reservándose los corticoides i.v. (dexametasona, 0.5
mg/kg/día, en dosis cada 6 horas) y la fenitoina i.v. (15-20 mg/kg/dosis)
para el tratamiento del status migrañoso.

El tratamiento profiláctico de la migraña consiste primeramente en la

identificación y evitación de los factores desencadenantes, alimenticios
(leche por intolerancia relativa a la lactosa, huevo, chocolate, naranja,
quesos

frescos, tartrazina, glutamato sódico), psicológicos, ejercicio físico u

otros. Los defectos de refracción ocular no son causa desencadenante,
salvo en los casos de intensa anisometropía. La farmacoprofilaxis está
indicada únicamente cuando la migraña repercute sobre la calidad de
vida del paciente. En general, esto se considera cuando la frecuencia de
las crisis supera las dos mensuales, aunque lógicamente esto puede ser
variable entre diferentes pacientes.

SEGUIMIENTO
Criterios de derivación

1. Toda cefalea secundaria a una enfermedad  orgánica intracraneal.

2. Cefalea crónica diaria refractaria.

3. Cefalea acompañada de importantes problemas médico-quirúrgicos.

4. Cefaleas que interrumpen y comprometen la actividad de la vida diaria

a nivel escolar o familiar.

5. Status migrañoso.

6. Cefaleas acompañadas de fiebre de origen desconocido.

Signos de alarma de patología estructural.

Muy sugestivos

 Síntomas y/o signos neurológicos persistentes

 Alteraciones visuales persistentes
 Edema de papila

Sugestivos

 Cefalea intensa de aparición súbita

 Cefalea progresiva
 Cambio en las características de una cefalea crónica
 Dolor muy localizado
 Dolor que despierta al paciente durante el sueño
 Dolor que se desencadena con el esfuerzo físico, la tos o los
cambios posturales
 Cefalea diaria por las mañanas
 Migraña con aura prolongada (acompañada)
 Cefalea en menores de 5 años
 Náuseas o vómitos sin causa evidente, sobre todo si no coinciden
con la cefalea
 Alteración significativa en la velocidad normal de crecimiento

 Cefalea que se acompaña de signos o síntomas neurológicos:

crisis epilépticas, discromías, cambios de carácter o disminución del
rendimiento escolar
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache
Society. The international Classification of headache disorders.
Cephalalgia 2004; 24 (supl. 1): 9-160.

2.Rufo Campos M. Manejo de las cefaleas infantiles en Atención

Primaria. Edita Miguel Rufo Campos. Glaxo Smith Kline; 2005.

 3. Robert M. Kliegman MD (Author), R. E. (2008). Nelson Tratado de

Pediatría. México: Elsevier.

4. MANUAL DE PEDIATRÍA. TREVILLO MARTINEZ GILBERTO. MC

GRAW-HILL. INTERAMERICANA. EDICIÓN 1A. 2003. PAG. 619-623.

 
 

 
 

Tema:  URGENCIAS
QUIRÚRGICAS Y
Área:  PEDIATRÍA PATOLOGÍAS DE
RESOLUCIÓN
QUIRÚRGICA
Especialidad:  URGENCIA Subtema:  EPIDIDIMITI
S PEDIÁTRICAS S

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE EPIDIDIMITIS EN NIÑOS Y

ADOLESCENTES

La epididimitis es la inflamación del epidídimo, suele iniciar en el

conducto deferente y desciende al polo inferior del epidídimo,
ocasionando tumefacción e induración que se disemina al polo superior
del mismo. La etiología varía de acuerdo con la edad del paciente; en el
lactante se trata de una infección viral, en prepúberes las bacterias
coliformes que infectan la vía urinaria y en adolescentes sexualmente
activos predominan las infecciones por Chlamydia trachomatis y
Neisseria gonorrea.

El epidídimo es la estructura tubular unida al testículo que sirve de

transporte y almacén para el espermatozoide, contribuyendo a su
maduración.
La epididimitis es causa importante de solicitud de atención por el
servicio de urgencias, por médicos urólogos y médicos familiares. La
urgencia en la atención de esta entidad es precisamente realizar el
diagnóstico diferencial con torsión testicular que es considerada una
emergencia urológica.

No se disponen de datos fidedignos sobre la incidencia de la epididimitis

en niños y adolescentes en México, la Sociedad Europea de Urología
pediátrica (ESPU, European Society for Paediatric Urology) y la
Asociación Europea de Urología (EAU, European Association of
Urology), reportaron que la epididimitis aguda afecta con más frecuencia
a lactantes menores de un año de edad y a adolescentes entre los 12 y
15 años de edad, en niños con escroto agudo la epididimitis aguda es la
responsable de este en el 37 a 64.6 % de las veces. En Europa la
incidencia de epididimitis se encuentra alrededor de 1.2 casos por cada
1000 niños al año.

FACTORES DE RIESGO

En los niños y adolescentes que llegan a la consulta con escroto agudo,

se deberá investigar:

 Antecedente de infecciones urinarias respiratorias

 Antecedente de infecciones respiratorias
 Malformaciones congénitas
 Prácticas sexuales de riesgo

CLASIFICACIÓN

Por el tiempo de evolución la epididimitis se clasifica en:

  Aguda: menos de 6 semanas
 Crónica: más de 6 semanas

Signos y síntomas

Se recomienda realizar historia clínica completa (interrogatorio y

exploración física) a los niños y adolescentes que se presentan con
escroto agudo, además de las maniobras específicas: Signo de Prehn,
reflejo cremasteriano y transiluminación, las cuales orientan fuertemente
al diagnóstico.

Los síntomas que generalmente se encuentran son:

En niños

 Dolor
 Edema
 Eritema
 Fiebre

En adolescentes con vida sexual activa

 Secreción uretral
 Disuria
 Dolor escrotal
 Edema escrotal
 Fiebre

A la exploración física lo que generalmente se encuentra es:

 Inspección, edema, eritema, es más frecuente unilateral, descarga

uretral (en adolescentes con vida sexual activa)
 Palpación: dolor en el trayecto epididimario, induración del
epidídimo, hidrocele 
 Maniobras especiales 
 o Signo de Prehn positivo. - es decir, en la epididimitis al elevar
el escroto se alivia el dolor y si se trata de torsión testicular el
dolor se agrava
o Reflejo cremasteriano   presente
o La transiluminación puede ser positiva por la hidrocele
reactiva

Auxiliares diagnósticos: Epididimitis aguda

Ante la sospecha de epididimitis aguda no complicada en el niño o

adolescente, NO se deberá solicitar examen general de orina, urocultivo
ni biometría hemática, por la baja utilidad de estos para confirmar el
diagnóstico.

Recordar que la etiología más frecuente de la epididimitis aguda en niños

es viral (con más frecuencia el enterovirus).

En adolescentes con prácticas sexuales de riesgo y flujo uretral se

solicitará:

 Exudado uretral
 Tinción de Gram (ante la sospecha Neisseria gonorrhoeae)
 Prueba de ELISA (ante la sospecha VIH)
 Urocultivo. - se solicitará solo en pacientes que ameriten
hospitalización

En el niño o adolescente con epididimitis aguda en quien se sospecha

torsión testicular, se deberá realizar ultrasonido testicular.

Se recomienda realizar ultrasonido Doppler cuando se sospecha torsión

testicular.

Auxiliares diagnósticos: Epididimitis crónica

En adolescentes con epididimitis crónica, sexualmente activos, con

prácticas de riesgo que no respondieron satisfactoriamente al tratamiento
antimicrobiano inicial se requiere identificar el agente etiológico (para
indicar tratamiento específico)

Se recomienda que el médico de primer contacto les solicite:

 Exudado uretral
  Urocultivo
 Examen general de orina
 Proteína C reactiva (PCR) (sí, se dispone del recurso)

A los niños y adolescentes con epididimitis crónica con o sin antecedente

de instrumentación uretral o catéter permanente se les deberá realizar:

 Examen general de orina

 Biometría hemática
 Urocultivo (serie de tres)
 Ultrasonido testicular y renal
 Investigar anomalías genitourinarias y valorar envío a Urología
pediátrica

Estos pacientes deben ser atendidos por el urólogo o el pediatra con

experiencia en el manejo de esta entidad.

Diagnóstico diferencial

En niños y adolescentes con Epididimitis crónica el diagnóstico

diferencial se hace con:

 Hernia inguinal
 Tumor testicular
 Edema escrotal idiopático
 Púrpura de Henoch-Schoenlein
 Traumatismo
 Varicocele
 Hidrocele reactiva
 Poliarteritis nodosa
 Vasculitis
 Enfermedad de Behcet

Generalidades

El tratamiento antimicrobiano inicial en niños y adolescentes con

epididimitis que lo ameriten generalmente es empírico.
Tratamiento antimicrobiano de la epididimitis aguda

En niños y adolescentes con epididimitis aguda no complicada se

recomienda:

 No usar antibiótico debido a que en la mayoría de los casos la

etiología es viral
 Analgésico (paracetamol por 7 días) 

En los casos de epididimitis aguda que requieran tratamiento

antimicrobiano porque presentan piuria o se cuenta con urocultivo
positivo, se podrá usar el esquema de tratamiento de la epididimitis
crónica.

En adolescentes con epididimitis aguda, con prácticas sexuales de riesgo

el tratamiento antimicrobiano inicial será para Chlamydia trachomatis y
Neisseria gonorrhoeae:

 Ceftriaxona o Azitromicina (dosis única), continuar con Doxiciclina

durante 14 días
 Analgésico (paracetamol por dos semanas)

Tratamiento antimicrobiano de la epididimitis crónica

Para elegir el antimicrobiano adecuado, es indispensable conocer la flora

bacteriana y la resistencia antimicrobiana local (de la comunidad y la
nosocomial).

En niños con epididimitis crónica, las opciones de tratamiento

antimicrobiano son las siguientes:

 Trimetoprima/Sulfametoxazol
 Amoxicilina
 Amoxicilina/ácido clavulánico
 Cefuroxima
 Ceftriaxona
 Amikacina
 Se recomienda la administración por un periodo de 10 a 14 días

En niños con epididimitis crónica, además del tratamiento antimicrobiano

se recomienda indicar analgésico (Paracetamol por 2 semanas).
Las quinolonas están contraindicadas en niños debido a sus efectos
sobre el cartílago de crecimiento.

El uso de la doxiciclina en niños deberá justificarse plenamente, es decir

que no exista otra opción de antimicrobiano, debido a la posibilidad de
producir manchas permanentes en los dientes.

La o las parejas sexuales de los últimos 2 meses, de adolescentes con

epididimitis, deben recibir el mismo tratamiento farmacológico.

Tratamiento no farmacológico

Epididimitis aguda

 Reposo de la actividad física por un periodo de 7 a 14 días

 Elevación escrotal con suspensorio por un periodo de 7-14 días
 Hielo local o compresa fría 3 veces al día (15 a 20 minutos) durante
3 a 5 días

Epididimitis crónica

 Reposo de la actividad física por 7-14 días

 Elevación escrotal con uso de suspensorio por 7-14 días

En el paciente con epididimitis y práctica sexual de riesgo, se recomienda

el uso de preservativo hasta el término de tratamiento.

COMPLICACIONES

Las complicaciones que se pueden presentar en niños y adolescentes

que presentan epididimitis son:

 Absceso en epidídimo
 Oligoatenosospermia
 Oligoatenosteratospermia
 Azoospermia
 Dolor crónico
CRITERIOS DE REFERENCIA A SEGUNDO Y TERCER NIVEL DE
ATENCIÓN

Los casos de epididimitis crónica sin respuesta a manejo (más de 6

semanas de evolución) se deberán enviar al urólogo o pediatra con
experiencia en el manejo de esta entidad en segundo nivel de atención.

Los niños y adolescentes con sospecha de torsión testicular se enviarán

a segundo o tercer nivel de atención, que cuente con urólogo. Con
carácter de “Urgente”.

Las epididimitis asociadas con anomalías congénitas del tracto urinario

se deben enviar a unidades de tercer nivel de atención que cuenten con
urólogo.

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO

 Los niños se valorarán cada 7 días, hasta su alta.

 Podrán acudir al Servicio de Urgencias en caso necesario.
 Los adolescentes con epididimitis por enfermedad de transmisión
sexual se valorarán a los 14 días, con resultado de cultivo uretral y
cita abierta al Servicio de Urgencias.
 Los niños y los adolescentes con antecedente de cateterismo se
valorarán en 14 días y podrán acudir al Servicio de Urgencias en
caso necesario

1. Diagnóstico y tratamiento de epididimitis en niños y adolescentes.

Referencia Rápida: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA
DE SALUD, 2 de julio 2015. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-039-08/RR.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:

2. Diagnóstico y tratamiento de epididimitis en niños y adolescentes.
Evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO:
SECRETARÍA DE SALUD, 2 de julio 2015. http://www.cenetec-
difusion.com/CMGPC/IMSS-039-08/ER.pdf
 Tema:  URGENCIAS
NEFROLÓGICAS Y DE
Área:  PEDIATRÍA
VÍAS URINARIAS
PEDIÁTRICAS
Especialidad:  URGENCIA Subtema:  HEMATURI
S PEDIÁTRICAS A

La hematuria, se define como la presencia anormal de hematíes en la

orina,  ya sea visible a simple  vista (hematuria macroscópica) o con
microscopio (hematuria microscópica).

Se considera patológico la existencia de más de 5 hematíes por campo

(con objetivo de 400x), en orina fresca centrifugada o más de 5 hematíes
por mm3 en orina fresca no centrifugada, en tres muestras de orina
consecutivas y separadas entre ellas de dos a cuatro semanas. Esta
excreción aumenta con la edad y tras el ejercicio. De igual modo se
considera anormal, la lectura de al menos 1+ de sangre en orina
mediante tiras reactivas en las mismas circunstancias, aunque este
hallazgo debe confirmarse siempre con el examen microscópico de la
orina.

La prevalencia de hematuria microscópica asintomática, varía entre un

0,5-4%, siendo más frecuente en el sexo femenino. Estos valores bajan
notablemente al repetir la analítica; por este motivo, se recomendaría
investigar la microhematuria; sólo si persiste más allá de 2-3 semanas.
La incidencia de la hematuria macroscópica, es de 0,13%. No hay
consenso actualmente sobre la utilización de la tira reactiva en orina
como screening de enfermedades renales, en la población infantil sana.

PATOGENIA DE LA HEMATURIA SEGÚN SU LOCALIZACIÓN

Glomerular:

 Glomerulonefritis (GN) postinfecciosa.

 Púrpura inmunoalérgica (síndrome de Schönlein-Henoch).
 GN mesangioproliferativa.
 GN membranoproliferativa.
 Nefropatía IgA o enfermedad de Berger.
 Lupus eritematoso sistémico.
 Síndrome hemolítico urémico.
 Vasculitis sistémica.
 Síndrome de Goodpasture.
  Defectos hereditarios de la membrana basal glomerular:

Síndrome de Alport.

Hematuria familiar benigna (enfermedad de las membranas finas).

Síndrome onicopatelar.

Nefropatía diabética.

Tracto urinario:

 Infección bacteriana.
 Cistitis hemorrágica vírica.
 Litiasis renal.
 Tumores renales o vesicales.
 Obstrucción/reflujo vesicoureteral.
Vascular:

 Coagulopatías.
 Trombopenias.
 Drepanocitosis.
 Malformaciones vasculares renales.
 Traumatismos renales.
 Síndrome de Nutcracker.
 Trombosis de la vena renal.

Intersticial:

 Nefrocalcinosis
 Pielonefritis aguda.
 Medicamentosas.
 Necrosis tubular aguda.
 Poliquistosis renal
  Nefritis intersticial.
 Tuberculosis renal.

Causas de hematuria de acuerdo a la edad.

RECIEN NACIDO 

Congénitas:

 Uropatías malformativas.

Obstructivas:

 Reflujo vesicoureteral:
 Enfermedades quísticas renales.
 Síndrome nefrótico congénito.

Adquiridas:

 Nefropatía túbulointersticial.

Fármacos:

 Necrosis tubular o/y cortical.

 Asfixia perinatal.
 Trastornos hemodinámicos:
Coagulación intravascular.

Trombosis de vasos renales.

Trauma obstétrico.

Infección urinaria.

Enfermedad hemorrágica.

Tumores (Wilms, nefroma mesoblástico).

Lactante:

 Infección urinaria.
 Uropatías malformativas.

Obstructivas:

 Reflujo vesicoureteral.
 Metabólicas.
 Hipercalciuria, Nefrocalcinosis:

Necrosis tubular

Deshidratación:

Shock séptico.

Vascular.

Síndrome hemolítico urémico.

 Trombosis vena renal:

 Enfermedades quísticas renales.

Tumores (Wilms, nefroma mesoblástico).

Preescolar:

 Infección urinaria.
 Uropatías malformativas.
Obstructivas:

 Reflujo vesicoureteral:

Metabólicas.

Hipercalciuria, hiperuricosuria:

Litiasis.

Glomerulonefritis.

 Aguda postestreptocócica:

Nefropatía purpúrica.

Nefropatía IgA.

Familiar:

 Enfermedades quísticas renales.

 Enfermedad renal poliquística:

Otras enfermedades quísticas renales.

Traumatismos.

Tumores (Wilms, rabdomiosarcoma)

Escolar y adolescente:

 Infección urinaria.
 Metabólicas.
 Hipercalciuria, hiperuricosuria.
 Litiasis.
 Glomerulonefritis.
 Nefropatía IgA.
 Aguda postestreptocócica.
 Nefropatía purpúrica.
 Nefropatía lúpica.
 Familiar (S. De Alport, membrana fina).
 Traumatismos.
 Enfermedades quísticas renales.
  Uropatías malformativas.

 Tumores (Wilms, rabdomiosarcoma).

El primer paso en el diagnóstico de la hematuria, será lógicamente

confirmar su existencia. El aspecto macroscópico de la orina y sencillas
técnicas de laboratorio; nos permitirán confirmar el diagnóstico de
hematuria y en ocasiones su localización (glomerular o extraglomerular).

Tipos de hematuria:

a. Hematuria macroscópica: La orina se visualiza de color rojizo o coñac.

Correspondería a una cantidad de hematíes en orina muy abundante

(superior a 500.000 hem/min). Hay que descartar siempre otras
sustancias distintas a los hematíes que pueden dar este aspecto). Puede
existir hemoglobinuria sin hematuria en situaciones asociadas a
hemólisis intravascular. Hay un descenso de los niveles de haptoglobina
en sangre, provocando una coloración rosada en la orina. Se conocen
varias sustancias que pueden causar hemoglobinuria. También puede
haber situaciones de mioglobinuria sin hematuria: El esfuerzo físico
intenso, el estatus convulsivo o lesiones musculares, pueden originar
mioglobinuria.

b. Hematuria microscópica: El aspecto de las orinas es normal.

El diagnóstico de microhematuria, puede ser casual con motivo de un

screening realizado por algún otro motivo (revisión, etc.) o por presentar
sintomatología urinaria o de algún otro sistema. La hematuria
macroscópica y la microhematuria, son dos situaciones que se
interrelacionan en muchos casos. Existen pacientes con episodios de
hematuria macroscópica con microhematuria o sedimentos normales
entre los episodios; asimismo, la microhematuria puede evolucionar al
cabo de tiempo a hematuria macroscópica.

• Tira reactiva (dipstick).

Es el primer elemento de que se dispone para el diagnóstico, ya que está
en la consulta del pediatra de cabecera. El papel de las tiras está
impregnado en orto-toluidina; el origen del color azul proviene de la
oxidación de esta sustancia, debido la actividad peroxidasa de la
hemoglobina y la mioglobina, que provoca un cambio de color.

La causa más frecuente de Dipstix (+) para sangre, es la presencia de la

hemoglobina que contienen los glóbulos rojos. La sensibilidad de la tira
corresponde a: 2-5 hem/campo de alta definición (5-10 hematíes/µL) o
concentración de hemoglobina 0,015-0,062 mg/dl.

Técnica.

Hay que sumergir rápidamente la tira reativa en orina, eliminar el exceso

de orina y leer el resultado en el plazo reglamentario. Es importante
realizar una buena técnica; ya que, pueden existir falsos positivos de la
tira reactiva; por retraso en la lectura de la tira, sangre menstrual, pH
alcalino o por contaminación con otras sustancias químicas.

La presencia de altas cantidades de ácido ascórbico o una elevada

densidad urinaria, pueden dar falsos negativos. Además, hay que
recordar que existen sustancias que colorean las tiras reactivas en
ausencia de hematíes, dando apariencia falsa de hematuria.

Entre ellas, están la hemoglobina:

 La mioglobina o los uratos (frecuentes en la orina del recién

nacido).
 Sedimento de orina.

 Es imprescindible para confirmar el diagnóstico de presencia de

hematuria, realizar con 10-15 ml de orina fresca centrifugada; la muestra
debe ser recogida con las adecuadas medidas de higiene.
FORMAS CLÍNICAS

La hematuria puede presentarse en forma de hematuria macroscópica,

microhematuria asintomática y microhematuria asociada a signos o
síntomas patológicos/asociada a proteinuria. La infección urinaria, es la
causa más frecuente de hematuria macroscópica; la hipercalciuria
idiopática y las enfermedades familiares o genéticas hematúricas, las
más habituales en la hematuria microscópica asintomática.

Aunque en muchos procesos, la hematuria puede aparecer de forma

variable, podríamos considerar desde un punto de vista práctico, tres
formas de presentación clínica:

a. Hematuria macroscópica.

b. Microhematuria asintomática.

c. Microhematuria con síntomas o signos asociados/microhematuria con

proteinuria.

 Hematuria macroscópica:

La prevalencia de la hematuria macroscópica, es baja en pediatría

(0,13%). Más de la mitad de hematurias macroscópicas, tienen una
causa fácilmente reconocible por los datos de la historia clínica; la
infección urinaria, es la causa más frecuente de hematuria macroscópica.

Otras enfermedades que cursan con hematuria macroscópica son:

Litiasis, traumatismos,   alteración de la coagulación o irritación perineal.
En un grupo de menor incidencia, estarían la hematuria recurrente
benigna, la glomerulonefritis aguda y la obstrucción ureteropélvica. Se ha
descrito la cistitis hemorrágica por adenovirus como probable causa de
hematuria macroscópica dentro del grupo de etiología no bien definida.

 Microhematuria asintomática:

Es una patología frecuente en el niño con una prevalencia de un 0,5-4%,

aunque, si se repiten muestras de orina, con varias semanas de
intervalo; puede disminuir hasta menos de un 1%. La hipercalciuria
idiopática y las enfermedades hematúricas familiares o genéticas (HMB,
síndrome de Alport), son la causa más frecuente de hematuria
microscópica asintomática.

En general, la microhematuria asintomática; es un proceso benigno.

Hasta que la microhematuria no se resuelva, es recomendable realizar
ambulatoriamente controles periódicos de la TA y  urinarios.

Microhematuria con signos/síntomas asociados/Microhematuria con

proteinuria:

 Microhematuria y síntomas asociados:

Los síntomas pueden ser generales (fiebre, dolor abdominal, edema,

artritis, exantema) o urinarios (polaquiuria, HTA, disuria, enuresis). Las
causas más frecuentes son: Las infecciones urinarias, enfermedades
glomerulares, enfermedades de origen reumático o inmunológico, litiasis
y enfermedades hematológicas.

Si el diagnóstico no se puede establecer con precisión, sería conveniente

remitir al niño al especialista.

 Microhematuria con proteinuria: los valores de proteinuria

superiores a 2 + en tira reativa indican que será probablemente de
origen glomerular. Las nefritis más frecuentes en el niño son la
glomerulonefritis aguda postinfecciosa y la nefropatía IgA. La
intensidad de la proteinuria suele estar en relación con la gravedad
de la lesión. Aunque la asociación hematuria + proteinuria sugiere
enfermedad renal, se ha comprobado que sólo un tercio de niños con
este síndrome, presentarán microhematuria meses después. En un
seguimiento más largo, a los cinco años, la mitad de niños con
microhematuria asintomática + proteinuria presentarán analítica
 normal. La progresiva remisión de estos signos en muchos casos;
recomienda realizar varios sedimentos de control antes de remitir el
niño al especialista.

PATOLOGÍAS ESPECÍFICAS

Hematuria glomerular

Glomerulonefritis aguda postinfecciosa:

 Es la forma más frecuente de glomerulonefritis aguda en la

infancia. La mayor parte de niños tienen el antecedente de infección
amigdalar o cutánea. La infección faríngea se presenta 1-3 semanas
previas a la hematuria, mientras que, el impétigo precede unas 6
semanas a la nefritis. El germen responsable es el estreptococo del
grupo A, aunque se han identificado también otros agentes
infecciosos.

Patogenia:

 En esta enfermedad, la glomerulonefritis; se produce a raíz de una

alteración inmunológica. Existe una activación del complemento, que
determina una respuesta inmunitaria proliferativa a nivel del
glomérulo.

Clínica:

 Es una enfermedad que afecta típicamente a niños mayores de 2

años. Tras la infección faríngea o cutánea, puede haber palidez,
astenia, síntomas digestivos, hematuria con o sin proteinuria y
edemas. En la mitad de pacientes hay HTA por retención líquida, que
se suele iniciar más tardíamente. La tríada: hematuria + edema +
HTA establece la sospecha diagnóstica de glomerulonefritis.

Exámenes complementarios:
  Hay una elevación de la urea en sangre, y en la orina, cilindruria y
proteinuria. El cultivo faríngeo suele ser positivo a estreptococo (se
puede usar también el streptest). Las ASLO están elevadas en la
mayoría de casos. Cuando ha habido antecedente de infección
cutánea previa, existe un aumento de la enzima DNA asa tipo B. El
C3 es bajo en estadios iniciales, recuperándose a las 4-6 semanas;
la persistencia de niveles bajos más allá de este tiempo, obliga a
pensar que se trate de otra glomerulopatía.
 La evolución clínica debe ser controlada durante unas 2-3
semanas. El pronóstico es bueno en la mayor parte de los casos, tan
sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.

 Tratamiento:Consiste en medidas generales:

Los pacientes deben seguir un reposo relativo, dieta hiposódica y

antibioterapia con penicilina. Si existe HTA, se trata con dieta hiposódica,
diuréticos y bloqueantes del calcio. En los casos severos, estará indicada
la hospitalización.

Nefropatía IgA (enfermedad de Berger):Es la forma más frecuente de

hematuria recidivante en el niño. Su incidencia es variable según la
región geográfica (EE.UU. 2-10%, Japón 25%).

Patogenia:

 Existe un depósito de IgA en el capilar glomerular y en menos

proporción de IgG e IgM. Se han descrito formas familiares con
nefropatía IgA y antígenos HLA específicos y anomalías de la
regulación de la IgA.

Clínica:

 Se presenta en niños de edades entre 7-13 años, siendo tres veces

más frecuente en el sexo masculino. Precediendo a la hematuria,
hay un cuadro de infección de vías altas o enfermedad
gastrointestinal 2-3 días antes. La hematuria puede ser macro o
microscó340 pica, asociada a veces a proteinuria. En la nefropatía
 por IgA, 3/4 de pacientes presentan hematuria macroscópica, que se
encuentra en un paciente febril o como hallazgo casual. Las
hematurias macroscópicas, pueden ser muy variables de un niño a
otro en la forma de evolucionar. En 1/4 de niños, sólo hay
microhematuria con proteinuria. La aparición de HTA, insuficiencia
renal aguda o proteinuria de rango nefrótico son hallazgos que
sugieren pronóstico severo.

 Exámenes complementarios

 La IgA puede ser alta en algunos niños, aunque en la mayor parte

de casos es normal. El C3 es normal.

Evolución:

 Dado que la nefropatía por IgA es una enfermedad progresiva,

debe controlarse los pacientes afectos durante años.
Aproximadamente, un 25% de pacientes presentan un deterioro
progresivo de la función renal. Si hay sospecha de enfermedad renal
severa, deberá remitirse al nefrólogo infantil; para realizar la biopsia
renal y establecer el diagnóstico definitivo. El pronóstico de la
nefropatía por IgA es peor en los pacientes de raza negra.

Tratamiento:

 Se han ensayado varios tratamientos para disminuir la respuesta

inmune de la IgA: Amigdalectomía, corticosteroides, aceite de
bacalao, inmunoestimulantes, dieta sin gluten, etc; sin que se haya
demostrado su eficacia. Si existe una proteinuria importante o hay
signos de insuficiencia renal, el tratamiento con IECA puede frenar la
progresión de la enfermedad.
 

Hematuria no glomerular

Infección urinaria:

 Es causa frecuente de hematuria.

 Patogenia:

Es generalmente bacteriana, produciendo pielonefritis o uretritis. En otras

ocasiones, puede haber cistitis hemorrágica causada por adenovirus.

 Clínica:

La hematuria se acompaña de disuria, dolor abdominal o fiebre. La

hematuria puede ser macro o microscópica, que es la forma más
frecuente de presentación.

 Exámenes complementarios:

El test de nitritos (+) o leucocitos estearasa (+) o la presencia de

bacteriuria o piuria en el sedimento, sugiere infección urinaria. El
urocultivo negativo, descarta infección bacteriana, por lo que se
sospechará en este caso cistitis de origen viral.

 Tratamiento:

En el caso de infecciones bacterianas, el tratamiento antibiótico se

instaurará según el germen causal y la sensibilidad del antibiograma.

Hipercalciuria idiopática:

 Se trata de una enfermedad benigna con prevalencia muy variable

(0,5% en Japón, 7% en España, 9% en Italia). Es una de las
enfermedades metabólicas más frecuentes y es la causa más
frecuente de hematuria de origen no glomerular en los niños junto a
la infección urinaria.
 Clínica:
 Puede encontrarse hematuria microscópica, disuria, dolor
abdominal. Ocasionalmente, puede haber hematuria macroscópica.
En la mitad de los pacientes hay antecedentes familiares de litiasis.
Exámenes complementarios:

 Valores del cociente Ca/creatinina en orina (1ª muestra de la

mañana), superiores a 0,21 (mg/mg) en niños mayores de 6 años,
son diagnósticos de hipercalciuria. Hay que tener en cuenta, sin
embargo, que los valores de calciuria varían según la edad: En niños
de edad inferior a 12 meses, los valores de calciuria normales son
inferiores a 0,8 (mg/mg). El método diagnóstico más fiable, es la
medición de la calciuria en orina de 24 horas, siendo patológicos los
valores superiores a 4 mg/kg/24 horas en niños mayores de 6 años.

Evolución:

 Si la calciuria es elevada, existe riesgo de microcálculos que

pueden evolucionar posteriormente a litiasis.

 Tratamiento:

 Debe recomendarse abundante ingesta hídrica con restricción de la

sal. Los aportes de calcio serán los adecuados para la edad,
evitando un exceso de lácteos en la dieta. En casos severos, puede
ser necesario el tratamiento con diuréticos tiacídicos

Urolitiasis:

 Es una patología rara en los niños.

Patogenia:
 

 La causa metabólica, es la más frecuente en los niños y entre ellas,

la hipercalciuria idiopática. Otras causas de litiasis de las vías
urinarias son: La hiperuricosuria, hipocitraturia, hiperoxaluria y
cistinuria.

Clínica:

 En muchos casos, existen antecedentes familiares positivos.

Puede presentarse como: Hematuria macroscópica, hematuria
microscópica asintomática, dolor abdominal o cólico renal. El 90% de
niños con cálculos tienen microhematuria.

Diagnóstico:

 En las litiasis de origen cálcico, será útil la Rx de abdomen simple;

en los otros casos, precisaremos la ECO abdominal

Tratamiento:

 Según la causa, se valorará el tratamiento profiláctico en cada

caso. Si existen varias piedras o la litiasis es de tamaño superior a 3
mm, es conveniente remitirlos al urólogo para valoración de litotricia
o intervención quirúrgica.

Poliquistosis renal

Enfermedad de origen genético de herencia autosómica dominante o

recesiva. La poliquistosis dominante es la forma más frecuente.
Clínica:

 La hematuria macroscópica, puede ser el primer síntoma de esta

enfermedad. Otras manifestaciones clínicas son la HTA o el dolor
abdominal. Puede haber antecedentes familiares de poliquistosis.

Diagnóstico. La ECO abdominal ayuda a realizar el diagnóstico.

Los pacientes con hematuria y quistes renales o con historia familiar

positiva deben remitirse al nefrólogo para su  valoración. El pronóstico de
la enfermedad es variable (tipo de poliquistosis, forma de debut, etc.).

Traumatismo renal:

 Se sospechará si hay antecedentes personales de cirugía,

traumatismo o cuerpo extraño. Los pacientes con antecedentes
traumáticos y hematuria macroscópica o más de 50 hematíes/campo
tienen alto riesgo de lesión renal

Diagnóstico:

 La ecografía renal puede ayudar en el diagnóstico. Si la hematuria

es importante, es necesario realizar TAC abdominal.

Tumor de vías urinarias:

 Es una causa rara de hematuria en la infancia.

Clínica:

 
  La mayoría de nefroblastomas, debutan en forma de masa
abdominal palpable. La asociación de hematuria + masa abdominal
sugiere tumor renal.

En los tumores vesicales, además de la hematuria, existe un síndrome

miccional.

Diagnóstico. Se realiza con la ecografía abdominal y el TAC abdominal.

1. Fuchs, S., Gaushe, M., & Yamamoto, L. (2007). Advance Pediatric Life

Support. Dallas: Jones and Bartlett Publishers.

2. Robert M. Kliegman MD (Author), R. E. (2008). Nelson Tratado de

Pediatría. México: Elsevier.
 

ABORDAJE DE LA HEMATURIA CON BASE EN SI ES MICROSCÓPICA O

MACROSCÓPICA.
 
 Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA HEMATOLÓGICAS
PEDIÁTRICAS
Especialidad:  URGENCIAS Subtema:  HEMOFILIA
PEDIÁTRICAS PEDIÁTRICA

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE HEMOFILIA HEREDITARIA EN

MENORES DE 16 AÑOS

La hemofilia, es una enfermedad hemorrágica hereditaria, caracterizada

por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del
factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los
genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X,
clínicamente,  se  manifiesta por la presencia de hemorragias
principalmente en músculos y articulaciones de intensidad variable, de
acuerdo al nivel circulante del factor deficiente.

En la hemofilia A o B, la herencia se transmite ligada al cromosoma

sexual X y los hombres son los principales afectados y las mujeres son
quienes portan y transmiten la enfermedad, sin embargo, en casos raros
se pueden presentar mujeres hemofílicas.

La incidencia mundial de hemofilia A se ha estimado en 1:5,000

habitantes hombres y en el caso de hemofilia B es 1:30,000 habitantes
hombres. De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia, actualmente
existe registro de más de 150,000 pacientes en 77 países. Sin embargo,
se estima que deben existir alrededor de 400 mil en todo el mundo. En
Estados Unidos de América existen aproximadamente 15,000 personas
afectadas. En el caso de México, de acuerdo a cifras proporcionadas por
la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), se tienen
registrados aproximadamente 6,022 pacientes con hemofilia.

En las últimas tres décadas la hemofilia ha pasado de ser una

enfermedad hemorrágica casi siempre fatal, a ser una entidad molecular
bien caracterizada. Actualmente, entre las enfermedades monogénicas
como fibrosis quística, talasemia y distrofia muscular, la hemofilia es la
que tiene el tratamiento más seguro y eficaz. La disponibilidad de terapia
de reemplazo con concentrados de factores de la coagulación seguros y
de alta calidad, ha sido importante, no solo para reducir la mortalidad por
hemorragias, sino también para implementar los regímenes de
tratamiento profiláctico, que se han convertido en el tratamiento óptimo,
con la finalidad de prevenir las hemorragias articulares y
concomitantemente el daño articular crónico, permitiendo al paciente
llevar una vida lo más cercano a lo normal.

FACTORES DE RIESGO

Aunque es controversial, en madres portadoras o con antecedente

familiar de hemofilia, se recomienda el nacimiento vía cesárea y si se
decide parto vía vaginal este será vigilado estrechamente, y se contará
con el factor deficiente por alguna eventualidad, debido a que el parto se
asocia a mayor riesgo de hemorragia intracraneal.

En madres portadoras se determinará el nivel del FVIII en el tercer

trimestre para la decisión de terapia de reemplazo en caso de que se
reporte < 50UI/dl.

La hemofilia, es una enfermedad hemorrágica hereditaria, caracterizada

por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del
factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los
genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.
La hemofilia se codifica en el brazo largo del Cromosoma sexual X, por lo
tanto, las mujeres son las portadoras y los hombres son quienes
manifiestan la enfermedad.

Se recomienda en los pacientes con hemorragia y antecedente en la

familia de enfermedad hemorrágica sospechar de Hemofilia.

Edad ideal para hacer el diagnóstico

En el RN hijo de madre con historia familiar de hemofilia se debe obtener

una muestra de sangre de cordón umbilical para realizar: Biometría
Hemática Completa (BHC), Tiempo de Protrombina (TP), Tiempo de
Tromboplastina Parcial activada (TTPa) y fibrinógeno. En caso de tener
alteraciones de TTPa cuantificar actividad del FVIII y FIX.

En pacientes con AHF de hemofilia, se postergará la realización de

procedimientos invasivos y la administración intramuscular de vitamina K
hasta obtener resultados de laboratorio, o se administrará vitamina K vía
oral. Se puede obtener con precaución la muestra del talón para tamiz
neonatal con compresión posterior por 5 minutos continuos.

La actividad del FVIII en el RN se aproxima a la del adulto sano,

haciendo sencillo el diagnostico de hemofilia A moderada y severa. El
diagnóstico de hemofilia A leve se dificulta por presentarse incremento de
la actividad de FVIII debido al estrés del nacimiento, por lo que en
pacientes con sospecha de deficiencia de FVIII leve, los niveles deben
ser repetidos y confirmados a los 6 a 12 meses de edad.

Para la evaluación de los niveles de FIX se debe considerar que la

actividad de FIX al nacimiento es cerca de 50% menor que los niveles del
adulto, sugiriendo diagnóstico de hemofilia leve, por lo que, para el
diagnóstico de certeza, los niveles de FIX deben ser repetidos a los 6 a
12 meses.

Cuadro clínico según edad pediátrica

El patrón de hemorragia en el RN es muy diferente al observado en los
otros grupos de edad en que la hemorragia que predomina es muscular y
articular, no así en el RN. En este predomina la manifestación
hemorrágica secundaria a manejo inadecuado del parto, venopunción,
administración intramuscular de vitamina K, entre otros. El promedio de
edad en el que el neonato con hemofilia grave presenta su primera
hemorragia es a los 28.5 días.

Las hemorragias más comunes en el RN con hemofilia grave es

cefalohematoma (41%), HIC (27%), asociada a circuncisión (30%),
venopunción (16%), hemorragia persistente del cordón umbilical y
gastrointestinal (5%), articular y hematoma muscular después de la
administración intramuscular de vitamina K (1%).

En el neonato con hemorragia activa grave, sin antecedentes familiares

ni diagnóstico comprobado, iniciar plasma fresco congelado, a dosis de
15-20 ml/kg/dosis, hasta tener diagnóstico definitivo.

Sospechar y descartar hemofilia, en paciente masculino con

manifestaciones hemorrágicas, en especial equimosis y hematomas, que
inician al gateo o deambulación, gingivorragia, relacionado o no con
dentición, y/o hemartrosis. Aún en ausencia de antecedente familiar de
deficiencia de factores VIII o IX de la coagulación.

A medida que el paciente con hemofilia avanza en su desarrollo

psicomotor y tiene mayor movilidad, se presenta incremento en la
incidencia de hemorragias en el sistema musculoesquelético, en especial
en articulaciones.

La hemorragia articular, patognomónica de la enfermedad, es

responsable de la mayoría de las complicaciones a largo plazo, llevando
eventualmente a artropatía, deformidad articular, dolor crónico y
discapacidad.

La clínica varía de acuerdo a la edad; en lactantes y preescolares signos

tempranos de hemartrosis incluyen irritabilidad y disminución de la
movilidad de la extremidad afectada. Los niños mayores y adolescentes,
pueden manifestar pródromos como sensación de calor, o algo que le
corre en la articulación, posteriormente se instala dolor, calor, aumento
de volumen y limitación del movimiento de la extremidad la cual se
mantiene en flexión. Este puede ser intolerable e incapacitante, debido a
la distención del espacio sinovial, asociado a espasmo muscular, con
marcado incremento en la presión intraarticular.

Otras localizaciones de hemorragias incluyen:

 Mucosas oral y nasal

 Gastrointestinal (GI)
 Hematuria
 Sistema nervioso central (SNC).

Laboratorio y gabinete

Cuando se sospecha hemofilia realizar pruebas de tamizajes:

 Biometría Hemática Completa (BHC)

 Tiempo de Tromboplastina Parcial activada (TTPa)
 Tiempo de Protrombina (TP) y
 Tiempo de Trombina (TT)

Si solo el TTPa está prolongado determinar de FVIII y FIX.

Diagnóstico confirmatorio

Para el diagnóstico confirmatorio y seguimiento se recomienda la prueba

de coagulación de una etapa. La recomendación de utilizar el método
cromogénico será en casos específicos como:

 Pacientes con hemofilia A leve con duda en el nivel de factor

 Seguimiento de pacientes en tratamiento con FVIII recombinante
con modificación del dominio B

Realizar el diagnóstico de hemofilia, A o B, y la clasificación de la

gravedad, de acuerdo al nivel plasmático de actividad del FVIII o IX:

 Grave- < 1%
 Moderado-1 a <5%
 Leve- > 5 a 40 %

La clasificación de la gravedad está basada en el nivel de actividad de

FVIII o FIX, independientemente del fenotipo clínico que manifiesta el
paciente.
Informar al paciente y familiares, y consignarlo en el expediente, que toda
hemorragia aguda se trate dentro de las 2 horas de su inicio. Al paciente
y familia se adiestran en la preparación del concentrado de coagulación,
así como la aplicación del mismo con estrictas recomendaciones de
asepsia y antisepsia.

Fomentar en el niño actividades físicas de bajo impacto:

 Natación
 Caminata
 Ciclismo recreativo, con la protección adecuada
 Insistir en que se eviten deportes de contacto.

Cuando el niño inicie la escuela, se recomienda proporcionar al personal

escolar información sobre la hemofilia y actividades físicas que puede
realizar, así como los cuidados inmediatos en caso de traumatismos o
hemorragias.

La inmunización en el neonato, lactante y preescolar con hemofilia, se

realizará de acuerdo al esquema recomendado vigente en el país,
modificando la vía de administración a subcutánea y no intramuscular.

En casos en que la vía de administración indicada, sea exclusivamente

intramuscular (IM), se recomienda la siguiente conducta a seguir:

 Administración previa de dosis de reemplazo de factor,

inmediatamente antes de la punción IM.
 Aplicar hielo local en el área de la inyección 5 minutos antes de la
aplicación
 Después de la inyección realizar compresión por 5 minutos.

Atención en urgencias y admisión contínua

PCH, que acude a urgencias, se le aplicará el TRIAGE de inmediato.

Valorar tratamiento con base a la historia clínica y no al examen físico.
No esperar la confirmación por estudios de gabinete. Ante la duda
administrar CFC.
Independiente de sí tiene síntomas o no, se hospitalizará todo paciente
que haya recibido un traumatismo en áreas que ponen en riesgo la vida:
cabeza, cuello, tórax y tracto gastrointestinal, en estos casos iniciar de
inmediato la aplicación del concentrado de factor, antes de establecer el
diagnóstico. Una vez completada la evaluación médica y por imagen, si
no hay evidencia de hemorragia se egresa con recomendaciones y sí hay
continuará ingresado y con tratamiento de reemplazo.

En el servicio de urgencias la clasificación mínima para un PCH será

amarilla. Traumatismos en cabeza, toracoabdominal y quemaduras serán
clasificadas con TRIAGE de naranja a rojo, aun sin hemorragia clínica
evidente.

Opciones terapéuticas

La terapia de primera línea en hemofilia es el reemplazo con

concentrados de factores de coagulación (CFC), ya sean derivados
plasmáticos o recombinantes, los cuales se emplean de forma episódica
o a demanda (ante un evento hemorrágico) o profilaxis.

Calcular la dosis del FVIII, tanto derivado plasmático como recombinante,

multiplicando el peso del paciente en kg por el nivel de factor deseado
por 0.5. El resultado indicará el número de unidades internacionales de
factor requeridas, la velocidad de infusión no deberá superar 3 ml/minuto.

Se recomienda el uso de concentrados puros de factor IX, ya sea

derivado plasmático o recombinante para el tratamiento de la hemofilia B.
Calcular la dosis de F IX derivado plasmático (dpFIX) multiplicando el
peso del paciente en kg por el nivel del factor IX deseado.

El FIX recombinante (rFIX) tiene una recuperación plasmática más baja

que el dpFIX. En ausencia de inhibidor cada unidad de rFIX por kg de
peso incrementa su actividad en 0.8%.

Cuando utilice rFIX calcular la dosis multiplicando el peso del paciente en

kg por el nivel de factor IX deseado y se divide entre 0.8. Otra forma de
calcularlo, es multiplicar el peso del paciente en kg por el % de factor
deseado y el resultado se multiplica por 1.25.

No se recomienda el uso de plasma fresco congelado ni de

crioprecipitados como terapia de reemplazo, tenga o no inhibidores.
Tratamientos coaduyuvantes

Los tratamientos farmacológicos coadyuvantes son importantes,

particularmente cuando hay limitación en la disponibilidad de CFC, ya
que su uso podría disminuir la cantidad de productos requeridos, incluyen
desmopresina y antifibrinolíticos (ácido tranexámico y ácido epsilon
amino caproica).

La Desmopresina (DDAVP), es un análogo sintético de la vasopresina

que eleva los niveles plasmáticos del FVIII y del Factor von Willebrand
(FvW) de 3 a 5 veces sobre el nivel basal del paciente. Se ha observado
menor respuesta en la hemofilia A grave que en la A moderada y leve.

La dosis recomendada de DDAVP para aplicación parenteral,

intravenosa o subcutánea, es de 0.3 µg/kg de peso cada 8h, por no más
de 3 días consecutivos. Antes de su uso, por vez primera, hay que
valorar la respuesta, medir niveles basales de FVIII, aplicar una dosis de
DDAVP y medir niveles de FVIII a los 30 y 60 minutos, posterior a la
aplicación. Considerar respuesta adecuada sí el nivel del FVIII se
incrementa más del doble.

Cuando se administren dosis repetidas, es conveniente medir la

osmolaridad del plasma o la concentración de sodio. No utilizar DDAVP
en menores de 2 años de edad. No tiene indicación en hemofilia B.

Los antifibrinolíticos recomendados son:

Ácido tranexámico (TXA)

 Enjuague oral (50mg/ml)

 Dosis IV en ≥ 1 año de edad a 20 mg/kg/día dividido en 2 a 3 veces
al día, TXA IV (100 mg/ml),
 Oral TXA (500mg) dosis: ≥ 1 año 20 mg/kg/día dividido en 2 a 3
dosis

Ácido Aminocaproico (EACA)

 EACA IV (250 mg/ml), 100 mg/kg o 3 g/m2 para 1 hora, luego, 33.3
mg/kg/h en infusión continua o 1 g/m2/h.
 EACA oral (500 y 1000 mg) (dosis de inicio 100 mg/kg, seguido de
3 g/m2 durante la primera h, seguido de 33.3mg/kg o 1g/m2 cada
hora, máximo 18g/m2 o 600 mg/kg en 24 horas.
Utilizar medicamentos antifibrinolíticos como tratamiento coadyuvante
para hemorragias en mucosas, cirugía oral menor y extracciones
dentales.

Está contraindicado el uso de EACA en trombosis arterial o venosa,

hematuria macroscópica o hemorragia subaracnoidea, en conjunto con
CCPa o estrógenos.

Modalidad de tratamientos

Profilaxia primaria

La profilaxis primaria (PP) tiene como objetivo prevenir hemorragias,

disminuir daño articular, mejorar la funcionalidad, disminuir la
discapacidad con la pérdida progresiva del movimiento y mejorar la
calidad de vida.

Considere iniciar PP en todo paciente con hemofilia grave en las

siguientes condiciones:
  Después del primer evento hemorrágico articular (codos, rodillas,
tobillos, cadera, hombros) o en presencia de un hematoma muscular
considerable.
 Antes de los 3 años de edad.
 Antes del daño articular clínico
 Posterior a una hemorragia del SNC que cumplan criterios previos

En pacientes con hemofilia B se recomienda profilaxis primaria con factor

IX a dosis de 30 UI/k de peso una vez por semana e ir incrementando
igual dosis a 2 veces por semana si presenta hemartrosis espontánea.

Profilaxis secundaria y terciaria

Se recomienda dar profilaxis secundaria (PS) en el paciente con dos o

más hemorragias articulares, en un periodo de 3 meses, sin daño
articular clínico y/o mayores a 3 años de edad con hemofilia grave, en
quienes no se hubo iniciado la PP. Iniciar Profilaxis Terciaria (PT) a todo
paciente con daño articular clínicamente establecido.

La dosis de factor VIII para profilaxis secundaria y/o terciaria se sugiere

de 25 a 30 UI/k/dosis dos a tres veces por semana.

En el paciente con hemofilia A leve con antecedente de hemorragia

intracraneal, se recomienda inicio de profilaxis intermitente hasta
reevaluación de secuelas y conclusión de terapia de rehabilitación por un
periodo mínimo de 4 a 8 semanas.

Terapia en casa

La terapia en casa puede iniciarse en niños con acceso venoso

adecuado y cuya familia haya recibido la capacitación correspondiente.
El niño la iniciará entre los 6- 8 años, dependiendo de su madurez.

Solicitar a padres y paciente que lleven un registro del número de

aplicaciones del CFC, eventos hemorrágicos, localización, entre otro y
consignarlo en el expediente cada vez que el paciente acuda a
valoración.

Tratamientos específicos

En el paciente con hemofilia e inhibidor de alta respuesta, con

hemorragia que ponga en riesgo la vida, se utilizaran agentes puente,
como, Factor VII activado recombinante (rFVIIa) o Concentrado de
Complejo Protrombínico activado (CCPa). El familiar o paciente puede
proveer la información de cuál agente puente utiliza, y la terapia la
indicará el hematólogo.

Se dará terapia CFC ante sospecha de:

 Hemorragia articular y/o muscular.

 Traumatismo o hemorragia en cabeza, cuello, ojos, cavidad oral,
nasal.
 Cefalea aguda, inusual o de reciente aparición.
 Dolor intenso e inflamación en cualquier sitio.
 Heridas abiertas que requieren sutura.
 Antecedente de accidente o traumatismo.
 Cualquier procedimiento invasivo (gasometrías, cirugías, biopsia).
 Hemorragia gastrointestinal.
 Fracturas, luxación, esguinces.

Hemorragia articular

En hemartrosis el objetivo es detener la hemorragia, idealmente en

cuanto el paciente reconoce el aura, manifestada por una sensación de
cosquilleo de la articulación que precede a los síntomas clásicos de
dolor, limitación funcional, aumento de volumen y calor local.

Indicarle al paciente que cuando presente una hemartrosis, en la etapa

aguda, además del tratamiento de reemplazo con CFC iniciar medidas de
soporte RICE:

 Reposo hasta desaparición del dolor

 Ice (hielo local) 10 a 15 minutos cada 4 a 6 horas, no directo sobre
la piel
 Compresión con vendaje elástico.
 Elevación de la extremidad afectada

Una vez controlada la hemorragia lo valorará rehabilitación. Si la

respuesta clínica no es adecuada repetir una segunda aplicación del
CFC, a las 12 h de la primera, en caso de hemofilia A, y a las 24 h en
caso de la B.

Si los síntomas duran más de tres días, se le solicitará determinación de

inhibidores, si están negativos, descartar artritis séptica o fractura.
Para tratar una hemorragia articulares, no se requiere estudios
radiográficos de rutina para establecer el diagnóstico clínico.

Indicaciones para artrocentesis:

 Hemartrosis a tensión y dolorosa que no muestre signos de mejoría

pasadas las 24 h de un tratamiento.
 Dolor articular que no puede aliviarse con el inicio de la terapia con
CFC y analgésicos.
 Evidencia de compromiso neurovascular en la extremidad,
aumento inusual en la temperatura local o sistémica y otras
evidencias de infección (artritis séptica).

La primera opción de tratamiento en el paciente pediátrico con

hemartrosis recurrente o sinovitis crónica es la profilaxis, reservando la
sinoviortesis para pacientes no respondedores.

Considerar la sinovectomía en hemartrosis recurrente (articulación

blanca) que no responde a tratamiento profiláctico con CFC y tras el
hallazgo de signos radiológicos de artropatía crónica.

Se recomienda antes de realizar sinovectomía con radionúclidos (RS),

descartar proceso infeccioso a cualquier nivel en especial piel,
articulación, así como fractura intraarticular y rotura de quiste poplíteo.

Aunque la RS es método de elección para tratar sinovitis crónica, cuando

no se cuente con el material radiactivo se recomienda considerar la
Sinoviortesis química.

Hemorragia muscular

Es fundamental la identificación temprana de la hemorragia muscular

para dar tratamiento adecuado y oportuno, a fin de prevenir contracturas
permanentes, daño neurovascular, resangrado y pseudotumor.
Generalmente son secundarios a traumas o inyecciones. Los músculos
más frecuentemente afectados son pélvicos (cuádriceps, iliopsoas,
glúteos) y torácicos.

Los síntomas característicos del hematoma muscular son: posición

antiálgica, dolor intenso a la extensión del músculo, dolor en la
contractura activa del músculo, induración, tensión y sensibilidad a la
palpación y aumento de volumen y calor local.
El diagnóstico confirmatorio y el seguimiento hasta la recuperación son
con estudios de imagen (ultrasonografía, tomografía computarizada o
resonancia magnética). Está indicado limitar la movilidad hasta
desaparición del dolor.

Si el hematoma es en extremidades, recomienda elevación de la misma,

colocar férula posterior y compresas frías o hielo, alrededor del músculo
por 10 a 15 minutos, cada cuatro a seis horas. Es necesario mantener
estricto control de pulsos periféricos de la extremidad afectada y en caso
necesario solicitar IC al servicio de angiología y cirugía.

Se recomienda sospechar hemorragia del musculo Iliopsoas, sí hay dolor

abdominal en cuadrantes inferiores, ingle y/o la región lumbar, con dolor
y/o exacerbación del mismo a la extensión de la articulación de la cadera.
Puede haber parestesias en la parte medial del muslo u otros síntomas
tales como pérdida del reflejo rotuliano y debilidad de los cuádriceps.

Si los músculos afectados son superficiales sin compromiso

neurovascular (NV), iniciar tratamiento:

 Hemofilia A: elevar nivel sérico de FVIII a 40–60UI/dl por 2–3 días

o más si la respuesta es inadecuada
 Hemofilia B: elevar FIX a 40–60 UI/dl de 2–3 días o más si la
respuesta es inadecuada.

Hemorragia del Sistema Nervioso Central

La hemorragia del SNC es una emergencia médica. Cuando exista un

traumatismo en cráneo o columna, aun sí el paciente está asintomático,
es imperativo elevar inmediatamente el nivel del factor deficiente al 100%
de actividad en caso de hemofilia A y 80% en caso de la B. La
continuación del tratamiento dependerá de los resultados de las pruebas
de imagen. De confirmarse mantener un nivel adecuado del factor
deficiente durante 14 a 21 días.

Posterior a una hemorragia del SNC, el paciente recibirá profilaxis, esta

variará de acuerdo a la gravedad de la hemofilia, en los casos leves será
transitoria y en los graves permanente. Así también será continua cuando
la hemorragia ha sido, aparentemente, espontánea.

Hemorragia gastrointestinal
La hemorragia gastrointestinal aguda se puede presentar como
hematemesis, hematoquecia o melena. Ante la manifestación de
hemorragia gastrointestinal debe administrarse el CFC hasta que se
defina y se trate la etiología.

En el caso de hemorragia gastrointestinal debe administrarse:

 Hemofilia A: FVIII en dosis inicial para elevar la actividad a 80–100

UI/dl por 7–14 días; como mantenimiento mantener la actividad en 50
UI/dl.
 Hemofilia B: Factor IX dosis inicial 60–80 UI dl por 7–14 días; y
mantenimiento 30 UI/dl.

Hemorragia sistema renal y urinario

Al PCH y hematuria es necesario descartar infecciones, litos en vía

urinaria, traumatismos, ejercicio extenuante, uso de medicamentos y en
adolescentes interrogar sobre actividad sexual. Es recomendable se le
realice examen general de orina, urocultivo y ultrasonido renal.

Se recomienda en caso de hematuria indolora, tratar con reposo absoluto

e hidratación intensa (3 litros/m2 de superficie corporal) durante 48
horas. Se puede agregar prednisona a 1-2mg/kg/día por no más de 5
días.

Si el paciente refiere dolor o presenta hematuria macroscópica

persistente, eleve los niveles de factor y monitoree si aparecen coágulos
y obstrucción urinaria, se recomienda valoración por urología y realizar
ultrasonido renal. Evitar utilizar DDAVP al hidratar en forma intensiva.

Cirugía de urgencias y programadas

Se recomienda determinación de factor VIII/IX, según sea el factor

deficiente, y determinación de inhibidores una semana previa, o no
mayor a dos meses, además de prueba de recuperación del factor o
farmacocinética del mismo, donde el recurso esté disponible.

Las cirugías se clasifican de acuerdo a su riesgo en:

 Cirugía mayor: toracoabdominal, intracraneal, médula espinal,

cardiovascular, ortopédica (reemplazo articular, sinovectomía
 abierta), amigdalectomía.  Habitualmente requiere más de 5 días de
terapia de reemplazo.
 Cirugía menor: procedimientos ortopédicos: sinoviortesis química o
radioactiva, artrocentesis, sinovectomía artroscópica, desbridamiento
articular artroscópico; así como escisiones pequeñas de la piel,
pequeñas suturas, circuncisión, colocación catéter venoso central,
procedimientos dentales, extracciones dentales.

Se recomienda clasificar la cirugía en mayor y menor. Cuando el

paciente sea sometido a cirugía mayor, el médico verificará y registrará
en el expediente, que el nivel del factor deficiente, preoperatorio, sea de
80% para hemofilia B y 100% para la A.

Después de la cirugía, se recomienda monitoreo de los niveles de

factores FVIII/IX los primeros 2-3 días, cuando menos cada 24h y una
determinación transquirúrgica en procedimientos prolongados. Para
pacientes que están en tratamiento de infusión continua, la determinación
del nivel del factor se realizará dentro de 6-12 horas de iniciada la
infusión y luego diariamente mientras se mantenga ésta.

Se recomienda valorar la infusión continua (IC) para procedimientos

quirúrgicos mayores, o cuando se requiera más de 3 días de
administración del factor deficiente No se recomienda en hemofilia A
leve.

Tratamiento dental

La prevención es fundamental en el cuidado de la salud bucal. El control

regular y la enseñanza de la técnica de higiene correcta, es la base del
protocolo de prevención. Las citas al odontólogo se realizarán a partir de
la aparición del primer diente. Después de los dos años se recomienda
acudir a la consulta preventiva 2 veces al año, para revisión y aplicación
de flúor.

Sí el procedimiento dental es extenso el niño puede requerir

hospitalización; por ejemplo, los que requieren sutura, traumas de frenillo
o lingual o extracciones múltiples. Sí se agregan procesos infecciosos, se
iniciará antibiótico apropiado y analgesia con paracetamol si lo requiere.

Se recomienda el uso de DDAVP en pacientes con hemofilia A leve que

responden a la misma.
Excepto en hemofilia A leve que responda a DDAVP, las extracciones
dentales requieren aplicar CFC 30 a 60 minutos antes de la anestesia
para alcanzar un nivel mínimo del 50% del factor correspondiente y
repetir la dosis de 24 a 48 horas.

Dolor

El dolor agudo o crónico es una manifestación frecuente en el PCH, en

especial si no ha recibido profilaxis primaria.  Tratar el dolor es tan
importante como cualquier otro tratamiento, pues su presencia deteriora
calidad de vida. Al momento de iniciar el tratamiento se tomará en cuenta
los factores psicológicos, sociales, comorbilidades y los derivados de la
misma enfermedad. Hay que considerar todo en conjunto para lograr un
control.

Enviar al paciente que presente dolor persistente a evaluación por la

clínica del dolor.  No se recomienda el empleo de esteroides locales o
intraarticular para el dolor crónico. Los inhibidores de la COX2 como
celecoxib o eterocoxib, pueden utilizarse, hasta por 6 meses, sin eventos
adversos.

SEGUIMIENTO

Se recomienda mantener un seguimiento de registros de aplicaciones y

hemorragias, estudios de laboratorio, imagen, escalas de evaluación del
sistema musculoesquelético, salud dental, condición psicosocial, entre
otros y consignar resultados en el expediente, cuando menos una vez al
año.

Seguimiento del número de hemorragias y hemartrosis anuales

Se recomienda realizar determinación de la tasa anual de hemorragias

generales y articulares, por lo que es indispensable documentar y
registrar detalladamente las aplicaciones de Concentrados Factores de
Coagulación (CFC), razón por la cual se lo aplicó, número de episodios
hemorrágicos y su localización.
Seguimiento musculoesquelético

Se recomienda que el seguimiento de la función articular por examen

físico sea realizado por un profesional de la salud experimentado,
aplicando la escala recomendada por la FMH, HJHS 2.1. Se aplicará en
niños y adolescentes de 4 a 18 años cuando menos una vez al año, de
preferencia en cada revisión médica. Es necesario que quede constancia
en el expediente. (figura 3)

La evaluación radiológica anual se recomienda a partir de los 8 años o

antes si la condición clínica lo requiere.

Cuando no se cuente con RM o US, se recomienda que, cuando menos,

una vez al año, evaluar con radiografía simple las grandes articulaciones,
rodillas, tobillos y codos, aplicando la escala de Pettersson.

Seguimiento a laboratorio

Se realizará determinación de inhibidores 

 Antes de iniciar tratamiento (al diagnóstico)

 Cada 5 días exposición (DE) hasta los 20 DE
 Cada 10 DE a partir del día 21 al 50 
 A partir de 50 DE 2 veces al año hasta 150 DE

Continuar:

 Determinación anual
 Determinación cuando la condición clínica lo indique
 Antes de cirugía y después de las 4 semanas de realizada
 En todo paciente que reciba tratamiento intensivo por más de 5
días dentro de las 4 semanas de la última infusión. Idealmente se
tomará la muestra sanguínea después de un periodo de lavado de 72
h.

El panel viral para VHC, VHB, VIH, se realizarán al menos cada 12

meses, independientemente del tipo de factor que utilice el paciente,
derivado plasmático o recombinante

Seguimiento a adherencia

Se recomienda mejorar la adherencia con:

  Educación a padres y pacientes en el manejo del CFC en casa.
Los integrantes de la clínica de hemofilia verificarán calidad de
infusión, lavado de manos, registro de lote y caducidad. Así como.
insistir que el CFC se aplique (y se registre) a la dosis y en el horario
indicado. Así como las hospitalizaciones, ausentismo escolar o
laboral
 Cada 6 a 12 meses calcular el promedio de hemorragias en meses
consecutivos (ABR)
 Brindar apoyo, por higiene mental, a padres y pacientes
 Promoviendo buena relación entre el equipo de salud, paciente y
familia
 Estos datos se consignarán en el expediente, en cada visita del
paciente.

Se recomienda aplicar las escalas de medición del apego al tratamiento y

detectar barreras que impiden la adherencia.

METAS

Las metas a tener en cuenta para mejorar la salud y la calidad de vida de

la persona con hemofilia incluyen:

 Prevención de hemorragias y daño articular

 Prevención de infecciones adquiridas por transfusión
 Tratamiento de complicaciones como: daño articular o muscular y
otras secuelas de las hemorragias como pseudotumor hemofílico.
Inhibidores, infecciones adquiridas por transfusión y la salud
psicosocial.

 
1. Diagnóstico y tratamiento hemofilia hereditaria en menores de 16
años. Evidencias y recomendaciones; Guía de Práctica Clínica. México,
CENETEC, 2018. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/GPC-IMSS-141-18/RR.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:

2. Diagnóstico y tratamiento hemofilia hereditaria en menores de 16

años. Evidencias y recomendaciones; Guía de Práctica Clínica. México,
CENETEC, 2018. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/GPC-IMSS-141-18/ER.pdf
 
 
 
GLOSARIO
Día de exposición (DE): un día calendario en que se
administra el CFC, independientemente del número de
aplicaciones en ese día. 
Articulación diana o blanco: es la que presenta 3 o
más hemorragias espontáneas en un periodo de 6
meses consecutivos. 
Posición antiálgica: mantener la extremidad en una
posición fija en contractura en flexión. 
Taquifilaxia: es la disminución gradual del efecto de
un medicamento, cuando este se administra
repetidamente.
Sinoviortesis: es la aplicación intraarticular de una
sustancia química o radioactiva con la finalidad de
destruir o esclerosar la membrana sinovial.
Tasa anual de hemorragias: se obtiene dividiendo el
número total de hemorragias durante el periodo,
dividido entre el número total de pacientes con
hemofilia durante el mismo periodo:
Numerador- # total de hemorragias en PCH durante un
periodo.
Denominador- # total de PCH en el mismo periodo.
Se puede determinar tasas de hemorragias en
diferentes tipos de pacientes, con o sin inhibidores, en
profilaxis o a demanda, utilizando siempre como
denominador el # total de PCH con las mismas
condiciones que el numerador.
ABREVIATURAS
AHF: antecedente heredofamiliar
CDC: centro para el control y prevención de
enfermedades (por siglas en inglés)
CFC: concentrado factores de coagulación
DDAVP: acetato de desmopresina
dpFIX: factor IX derivado plasmático
dpFVIII: factor VIII derivado plasmático
FIX: factor IX de la coagulación
FVIII: factor VIII de la coagulación
HIC: hemorragia intracraneal
PCH: persona o paciente con hemofilia
PP: profilaxis primaria
PS: profilaxis secundaria
PT: profilaxis terciaria
rFIX: factor IX recombinante
rFVIII: factor VIII recombinante
RN: recién nacido
TP: tiempo de protrombina
TT: tiempo de trombina
TTPa: tiempo de tromboplastina parcial activado
UB: unidades Bethesda
UI: unidades internacionales

Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA HEMATOLÓGICAS
PEDIÁTRICAS
Subtema:  PÚRPURA
Especialidad:  URGENCIAS
TROMBOCITOPÉNICA
PEDIÁTRICAS
IDIOPÁTICA

La púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI), también denominada

púrpura trombocitopénica inmune o idiopática; es una enfermedad
hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas,
debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de la clase IgG a
las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por
el sistema fagocítico (Cines y cols) mononuclear. También se encuentran
involucrados mecanismos citototóxicos y en algunos casos, los
anticuerpos antiplaquetatarios pueden afectar la producción de las
plaquetas.

Clasificación:

 La PTI se clasifica en función del tiempo de evolución en aguda,

cuando la duración es menor de 6 meses y crónica ;cuando ésta
tiene más de 6 meses de evolución después del diagnóstico. La
importancia de determinar si es aguda o crónica fundamentalmente,
se asocia con la evolución de la enfermedad, por ejemplo; en los
niños el 70% de los casos son agudos, habitualmente, ocurren
después de un evento infeccioso y tienen un curso autolimitado en
contraste con la población adulta en dónde la mayor parte de los
casos (70-80%) tienden a evolucionar hacia la cronicidad (Godeau B
y cols).

 Se denomina PTI crónica refractaria (Karpatkin S, Pizzuto

J), cuando el paciente no responde a la esplenectomía y mantiene
cuenta de plaquetas por debajo de 20-30 x 109/L requiriendo de
otras modalidades de tratamiento.

También la enfermedad se divide en:

 Púrpura trombocitopénica inmune o idiopática.

 Trombocitopenia inmune secundaria (i.e. a lupus eritematoso
generalizado, etc.).
 Trombocitopenia inducida por medicamentos.
 Trombocitopenia relacionada a infección viral.

La incidencia general, se calcula entre 1 a 12.5 casos (2.25-2.68) por

100,000 personas. Otras estadísticas informan 100 casos por 1 millón de
individuos por año.

La incidencia en niños en Europa es de 4.6/100,000 habitantes y en EUA

7.2 por 100,000 habitantes.
En niños no hay diferencia en cuanto al sexo. En adultos la incidencia es
de 5.8 a 6.6/100000 habitantes.

Un estudio demostró que la incidencia es de 5.5 x109/L habitantes con

cuenta de plaquetas <100 x109/L y la incidencia es de 3.2 cuando la CP
es <50 x109/L.

La afectación es mayor en mujeres con una relación 3:1.

Fisiopatología

Actualmente se conoce que la PTI, es mediada por autoanticuerpos. Esto

se dedujo, de las observaciones de neonatos nacidos de mujeres
afectadas con la enfermedad; quienes desarrollaban trombocitopenia
transitoria. Estas observaciones fueron confirmadas sobre el fundamento
de la presencia de trombocitopenia transitoria en voluntarios sanos, a
quienes se les transfundía plasma de individuos afectados con la
enfermedad. Estos autoanticuerpos son principalmente IgG y
ocasionalmente IgM e IgA y están presentes entre el 50 y 70% de los
pacientes.

Los autoanticuerpos que reaccionan a las plaquetas se unen a las

glucoproteínas GPIIb-IIIa, principalmente, pero también pueden unirse a
otros antígenos como: Ib-IX, Ia-IIa, IV y V, así como, a otros
determinantes antigénicos, de hecho es típica la presencia de
anticuerpos contra múltiples antígenos. Así las plaquetas opsonizadas
con los autoanticuerpos IgG, tienen una depuración acelerada por el
sistema fagocítico mononuclear; a través de los receptores Fc,
expresados sobre la superficie de macrófagos tisulares, principalmente
del bazo e hígado. Los anticuerpos son generados por una sola clona de
células B, mediado por un antígeno específico, bajo el control de células
T cooperadoras y las citocinas que ellos producen como: IL-2, interferón
gama (IFN alfa) y reducción de IL-4 e IL-5 (Chong BH y cols).

La PTI se clasifica en:

a) Por tiempo en cuanto a la duración de la trombocitopenia en:

  PTI Aguda con evolución <6 meses.
 PTI Crónica evolución >6 meses.
 PTI Crónica Refractaria sin respuesta a esplenectomía.

b) En base a la presencia o ausencia de otras enfermedades se clasifica:

 Primaria (ausencia de otra enfermedad).

 Secundaria (presencia de otra enfermedad).

c) De acuerdo a la edad del paciente:

 PTI en niños.
 PTI en adultos.

Datos Clínicos

Es importante considerar para el diagnóstico de la enfermedad la

sintomatología, la evolución de la misma y datos clínicos asociados. La
forma aguda de la enfermedad, es la presentación característica en los
niños a diferencia de los adultos; en quienes tiene un inicio insidioso y
habitualmente no le precede una infección viral u otra enfermedad
infecciosa. Los signos y síntomas son muy variables y puede ir desde
presentaciones asintomáticas, pacientes con hemorragias mucocutáneas
hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.

El examen físico en los pacientes con PTI habitualmente es normal, es

decir, no se asocia con linfadenomegalia, hepatomegalia ni
esplenomegalia. Únicamente se observan las lesiones purpúricas.

En la PTI de niños, la enfermedad habitualmente está precedida por

infecciones virales o bacterianas. El inicio es súbito a los pocos días (< 6
semanas) de una enfermedad infecciosa.

En más del 70% de los niños la enfermedad se resuelve dentro de los

primeros 6 meses. Algunos pacientes cuentan con el antecedente de
inmunización reciente.
Se recomienda que ante la sospecha de PTI, se efectúe una historia
clínica rigorosa con semiología completa de las manifestaciones
hemorrágicas con tiempo de evolución, antecedentes de hemorragias.
Hacer énfasis en datos ginecoobstétricos, quirúrgicos, extracciones
dentales y transfusionales.

Es necesario verificar la presencia de otra sintomatología que pueda

estar asociada a otras enfermedades como: Enfermedades autoinmunes,
infecciones virales, enfermedades hematooncológicas.

El diagnóstico de la PTI es incidental, en pacientes con cuenta de

plaquetas por arriba de 50 x 109/L, Debido a que no presentan
sintomatología hemorrágica. Por otro lado, los enfermos con cuenta de
plaquetas entre 30 y 50 x 109/L, tienen petequias y equimosis al mínimo
trauma; en contraste los enfermos con cifras de plaquetas de 10 a 30 x
109/L, quienes presentan petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias
y/o metrorragias espontáneas.

Los pacientes con cifra de plaquetas menor a 10 x 109/L, tienen un alto

riesgo de hemorragias internas, incluyendo hemorragia en órganos
vitales, por ejemplo: En el sistema nervioso central.

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

La sospecha de PTI, debe de confirmarse mediante la realización de una

biometría hemática con revisión del frotis de sangre periférica.

Los valores normales de plaquetas son de 150 a 450 x 109/L. Se

considera trombocitopenia, cuando un paciente tiene menos de 150 x
109/L plaquetas, corroborado en por lo menos dos determinaciones con
frotis de sangre periférica.

Los otros parámetros en la biometría hemática deben de ser normales,

en caso de una anemia microcítica hipocrómica, puede deberse a historia
de hemorragia crónica.

Se recomienda que para excluir pseudotombocitopenia secundaria a

aglutinación plaquetaria por EDTA, se efectué una biometría hemática
con otro anticoagulante (citrato de sodio o heparina). El frotis de sangre
periférica, debe ser examinado cuidadosamente para excluir trastornos
como leucemias, mielodisplasia, anemia megaloblástica
El aspirado de médula ósea, no siempre puede ser requerido de inicio
para hacer el diagnóstico de PTI. Generalmente, es normal o
incrementado el número de megacariocitos de morfología normal. Las
guías Británicas, recomiendan que el aspirado de médula ósea, se
realice en caso de PTI refractaria a esteroides o esplenectomía, así
como, pacientes con duda diagnóstica o que tenga más de 60 años.
Acorde a las guías Británicas,  se recomienda efectuar el aspirado de
médula ósea en paciente con más de 60 años de edad, así como, en
pacientes con duda diagnóstica o en caso de PTI refractaria a esteroides
o esplenectomía.

El ensayo directo para medir anticuerpos unidos a plaquetas, tiene una

sensibilidad estimada de 49 a 66% una especificidad estimada de 78 a
92% y un valor predictivo positivo de 80 a 83%. Una prueba negativa no
excluye el diagnóstico.

Las guías británicas no recomiendan el uso rutinario de anticuerpos

antiplaquetas.

La medición de niveles de trombopoyetina, puede ser de utilidad en

casos diagnóstico complejo de trombocitopenia y es particularmente útil
para distinguir entre producción reducida o incrementada de plaquetas.
La medición de trombopoyetina, no se recomienda como parte de los
estudios de rutina de la PTI. Los estudios demuestran que es
indispensable descartar otras causas secundarias de trombocitopenia
asociada a VIH, o hepatitis virales.

Algunas series de casos han documentado la presencia de

trombocitopenia, como primera manifestación de una enfermedad
autoinmune como: Lupus eritematoso generalizado (LEG) síndrome de
anticuerpos antifosfolípidos (SAAF), etc.

Se recomienda que en los pacientes con PTI, se efectúen los siguientes

estudios:

 Hepatitis B, C y VIH.
 Estudios inmunológicos como: Anticuerpos anticardiolipinas,
anticoagulante lúpico, anticuerpos antinucleares, anti DNA.
 Prueba de coombs; para descartar anemia hemolítica autoinmune.

Un estudio sistematizado con 1555 pacientes (696 evaluables),

confirman una prevalencia del 65% de Helicobacter Pylori en pacientes
con PTI. Los resultados de erradicación, demuestran un incremento en la
cuenta de plaquetas del 42.7%. Se recomienda la detección y
erradicación de Helicobacter Pylori en pacientes previos a la
esplenectomía y en refractarios.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Es importante distinguir el criterio para el tratamiento de la PTI que

depende fundamentalmente de la presentación clínica, la cuenta de
plaquetas y la evolución de la enfermedad. La primera línea de
tratamiento en los pacientes con PTI, son los glucocorticoides y en
algunos casos inmunoglobulinas. Los criterios para iniciar tratamiento en
pacientes con PTI son: cifra de plaquetas y manifestaciones clínicas de
hemorragia.

Se recomienda el inicio de tratamiento con corticosteroides en pacientes

con cifra de plaquetas <30 x109/L y evidencia de hemorragia.

Los pacientes con ausencia de síntomas y >30 x109/L plaquetas,

probablemente no requieran de tratamiento, excepto cuando vayan a ser
sometidos un procedimiento quirúrgico o se encuentren bajo trabajo de
parto. La dosis recomendada de prednisona es de 1.0 a 2.0 mg x
Kg/peso/día (4 a 6 semanas) e iniciar con cifra de plaquetas <30 x109/L.

Estudios clínicos han documentado que la Inmunoglobulina endovenosa

(IgG IV), produce incremento en la cifra de plaquetas en
aproximadamente el 75% de los pacientes, sin embargo, la respuesta es
transitoria. La IgGIV no ha demostrado efecto a largo plazo.

Los estudios de IgG IV en PTI, emplean al menos cualquiera de los

siguientes dos esquemas:

 1 g xKg/día (1 a 2 días), b) 0.4 g x Kg/día por 5 días. El empleo de

IgG IV, debe indicarse en pacientes con PTI Aguda con hemorragias
graves o que ponen en riesgo la vida.
El rituximab es un anticuerpo monoclonal quimérico humanizado (IgG1/ ),
dirigido contra el antígeno CD20 expresado en los linfocitos normales
(desde el linfocito pre B hasta el linfocito

 Su mecanismo de acción, parece estar mediado por citotoxicidad

mediada por complemento anticuerpos e inducción de la apoptosis.

Godeau y colaboradores en un ensayo clínico abierto con 65 pacientes

con PTI crónica no esplenectomizados, fueron tratados con rituximab de
(375 mg/m2) semanalmente por 4 semanas y con respuestas del 40% y
sólo el 33% mantenía respuestas por dos años.

El bazo es el órgano responsable de la destrucción plaquetaria y la

esplenectomía, permanece aún como la segunda línea de tratamiento
cuando han fallado medidas terapéuticas previas. El procedimiento no es
estrictamente “curativo”, debido a que el mecanismo inmunológico
persiste y únicamente se remueve uno de los principales sitios de
destrucción. La esplenectomía, ha demostrado en el transcurso del
tiempo y en los diversos estudios clínicos y de meta análisis que continúa
siendo la mejor opción de tratamiento en pacientes sin respuesta a
esteroides.

La esplenectomía, puede ser efectuada por tres procedimientos

quirúrgicos:

 cirugía abierta
 cirugía laparoscópica
 Embolización de la arteria esplénica.ç

Los estudios no demuestran diferencias en las respuestas entre la cirugía

laparoscópica y cirugía abierta. Los porcentajes de respuesta a la
esplenectomía, varían en cada serie, sin embargo, los porcentajes
fluctúan desde el 77% en el postoperatorio inmediato hasta 60 al 65% a
largo plazo.

Si el paciente no tiene respuesta a la esplenectomía, se considera

refractario y debe recibir diferentes modalidades de tratamientos, que van
desde el empleo nuevamente de esteroides, anticuerpos monoclonales
(rituximab), inmunosupresores o bien la terapia combinada con
esteroides, inmunosupresores, inmunoglobulinas con o sin danazol.
El paciente deberá permanecer incapacitado mientras mantenga cifra de
plaquetas < 30,000 en la fase aguda de la enfermedad. El tiempo
estimado en recuperación, es variable y depende de la respuesta que
tenga el paciente.

1. Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica.

Referencia Rápida: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA
DE SALUD. 2009. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-143-08/RR.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:

2. Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica.

Evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO:
SECRETARÍA DE SALUD. 2009. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-143-08/ER.pdf
 

GLOSARIO DE TÉRMINOS Y ABREVIATURAS:

Interleucina 11.- Es una citosina que estimula la producción y liberación

de plaquetas 

Púrpura.- Presencia de manifestaciones hemorrágicas en piel y mucosas

(petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias, hematuria, etc). 

Respuesta completa.- Cifra de plaquetas de >150 x109/L por más de 3

meses sin tratamiento. 

Respuesta parcial.- Cifra de plaquetas de 50 -150 x109/L por más de 3

meses con o sin tratamiento. 

No respuesta.- Cifra de plaquetas de < 30x109/L o sin cambios en la

cuenta de plaquetas. 

Sostenida.- Respuesta >3 meses sin tratamiento. 

No sostenida.- Respuesta <3 meses sin tratamiento. 

Trombocitopenia.- Descenso en la cifra de plaquetas <150 x 109/L en

cuando menos dos determinaciones. 

Trombopoyetina.- Es una hormona producida principalmente en hígado

que actúa en los precursores de megacariocitos cuyo efecto es
incrementar la producción de megacariocitos y plaquetas. 

Prueba de Coombs.- Es una prueba que utiliza suero de conejo para

identificar anticuerpos unidos a eritrocitos. 

LEG.- Lupus eritematoso generalizado

SAAF.- Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. PTT.- púrpura

trombocitopénica trombótica. 

VIH.- Virus de Inmunodeficiencia Humana. 

VHC.- Virus de Hepatitis C

VHB.- Virus de Hepatitis B
 Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA NEUMOLÓGICAS
PEDIÁTRICAS
Subtema:  EXTRACCIÓ
Especialidad:  URGENCIA
N DE CUERPO
S PEDIÁTRICAS
EXTRAÑO

EXTRACCIÓN DE CUERPOS EXTRAÑOS DE LA VÍA AÉREA EN

NIÑOS DE 2 A 12 AÑOS EN EL TERCER NIVEL DE ATENCIÓN 

Cuerpo extraño proviene del latín ekstajno y se define como algo ajeno a
la naturaleza de algo.

Es cualquier elemento ajeno al cuerpo que entra a éste, ya sea a través

de la piel o por cualquier orificio natural como los ojos, nariz, garganta,
impidiendo su normal funcionamiento.

La aspiración o ingesta de cuerpos extraños es una causa muy común de

morbi-mortalidad en niños de 2 a 12 años de edad, en los Estados
Unidos en la década del 2000 fue la causa de más de 17,000 consultas
al servicio de urgencias y causó la muerte a 160 pacientes en México,
sólo contamos con la mortalidad siguiente de acuerdo a las estadísticas
de la Secretaría de Salud.
En Estados Unidos se presentan 2.5 millones de casos por aspiración de
cuerpos extraños, 1 paciente fallece por cada 110 niños secundario a
ingesta de cuerpos extraños en la vía aérea , el 20% de la población fue
mal diagnosticada y recibió un tratamiento no adecuado por un lapso de
un mes antes del diagnóstico de cuerpo extraño en vía aérea.

En México no se cuenta con ningún estudio que demuestre con precisión

la frecuencia de esta patología. En un estudio realizado en un hospital de
tercer nivel (INER), se realizó un seguimiento de 19 años, que abarcó
1,125 casos y se encontró que la mortalidad fue de 0.26%.

La localización más frecuente es en el bronquio principal derecho en un

34%, el bronquio principal izquierdo es un 29%, tráquea 18%, carina 6%,
bronquios terminales derechos 6%, bronquios terminales izquierdos 4%.

Factores de Riesgo

Se sabe que la población de mayor riesgo para aspirar o ingerir

accidentalmente cuerpos extraños son los niños entre 2 y 5 años, debido
que en esta edad tienden a explorar ávidamente el mundo que los rodea
e instintivamente introducen objetos a su boca.

La inmadurez de la dentición y carencia de molares dificultan la

adecuada masticación de ciertos alimentos, asociado a la aún no
apropiada coordinación del sistema neuromuscular que interviene en el
proceso de la deglución y protección de la vía aérea.

Aunque afecta ambos sexos, se encuentra más afectado el sexo

masculino con una relación 2:1 seguramente por tener en general una
actividad física incrementada.

 
Manifestaciones Clínicas

La presentación del cuadro clínico de cuerpos extraños en vía aérea

depende de si el evento fue presenciado, la edad del paciente, el tipo de
objeto aspirado, el tiempo transcurrido desde el evento y la localización
del cuerpo extraño, la presentación y diagnóstico en las primeras 24
horas ocurre  en 50 a 75% de los casos.

El paciente después del evento inicial al ser aspirado el cuerpo extraño

presenta sensación de cuerpo extraño, paroxismos de tos, dificultad para
hablar, náuseas y potencialmente obstrucción completa de la vía aérea.

El paciente puede presentar sintomatología sugerente de

complicaciones, como tos, fiebre, hemoptisis, neumonía abscesos,
atelectasias, hemotórax, neumotórax, perforación mediastinitis, fístula e
incluso la muerte del paciente. 

El aspecto clave en el diagnóstico de cuerpo extraño en la vía aérea es

una completa y detallada anamnesis, un evento presenciado por otra
persona definido como un cuadro de inicio súbito de tos y/o disnea y/o
cianosis en un niño previamente sano.

El diagnóstico mediante radiografías muestra hipeinsuflación en el 42%,

atelectasia en 27%,  opacidad en algún segmento pulmonar 8%,
infiltración 8% y se observan placas radiológicamente normales en 12%
de la población.

Otros factores que contribuyen a realizar diagnóstico tardío, son la mala

interpretación de los    síntomas como evidencia que soporta el
diagnóstico de neumonía de novo, asma, exacerbación del asma o
bronquiolitis.

El método de elección para extracción de cuerpos extraños en niños es

el broncoscopio rígido.
Sin embargo otra herramienta endoscópica para explorar la vía aérea es
el broncoscopio flexible que a pesar de la disminución de la luz es
posible la adecuada extracción de cuerpos extraños.

La broncoscopía flexible permite evaluar la localización, grado de

inflamación o supuración de la mucosa bronquial así como escoger el
instrumento más indicado para la extracción de cuerpo extraño
localizado.

El uso de una u otra herramienta solo dependerá del grado de

familiaridad para trabajar del profesional de la salud que opere los
mismos.

Todo paciente con cuerpos extraños en tracto respiratorio con o sin

complicaciones o de difícil manejo, deberán ser referidos a un hospital de
alta especialidad.

En casos de alta complejidad y sus complicaciones el seguimiento se

continuará en hospitales donde se cuente con endoscopia pediátrica y
pediatría hasta que la patología de base se haya controlado
satisfactoriamente.

En general se reporta una mortalidad posterior a la broncoscopia menor

del 1%.

Complicaciones.

Las complicaciones se encuentran relacionadas con la naturaleza del

cuerpo extraño y la demora en el diagnóstico y remoción del mismo,
pueden abarcar desde estenosis bronquial, infecciones recurrentes,
destrucción del tejido pulmonar, absceso pulmonar, bronquiectasias,
fístula broncopulmonar, complicaciones secundarias a hipoxia como
daño cerebral, convulsiones, defunción

1. Extracción de cuerpos extraños de la vía aérea en niños de 2 a 12

años en el tercer nivel de atención. Referencia Rápida: Guía de Práctica
Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2011. http://www.cenetec-
difusion.com/CMGPC/ISSSTE-526-11/RR.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:

2. Extracción de cuerpos extraños de la vía aérea en niños de 2 a 12

años en el tercer nivel de atención. Evidencias y recomendaciones: Guía
de Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD.
2011. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/ISSSTE-526-11/ER.pdf
GLOSARIO:

Cuerpo extraño: Del Latín ekstrajno, que significa ajeno a la naturaleza

de algo.

Broncoscopia: Del griego broncos y skopein examen de la cavidad de

los bronquios con la ayuda de un tubo (broncoscopio), o de un
fibroscopio introducido por la boca.

Broncoscopio rígido: Instrumento formado por un tubo rígido de gran

calibre para la visualización de la vía aérea principal, debido q su poca
movilidad no se puede ingresar a niveles más pequeños.

Broncoscopio flexible: Instrumento movible de menor calibre que el

broncoscopio rígido que permite ingresar a zonas más profundas que el
broncoscopio rígido.

Lactante: Periodo inicial de vida extra uterina que comprende desde los

28 días hasta los años de vida.

Preescolar: Se aplica en la etapa educativa que precede a la enseñanza

escolar de los 2 a los 5 años

Prevención: la adopción de medidas encaminadas a impedir que se

produzcan deficiencias físicas, mentales y sensoriales (prevención
primaria) o a impedir que las deficiencias, cuando se han producido,
tengan consecuencias físicas, psicológicas y sociales negativas.

Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA
ORTOPÉDICAS
Subtema:  ENFERMEDA
Especialidad:  URGENCI
D DE LEGG-CLAVE-
AS PEDIÁTRICAS
PERTHES
La necrosis aséptica de la cabeza del fémur de los niños se denomina
enfermedad de Legg-Calvé-Perthes u osteocondritis deformante juvenil.
Esta es secundaria a una alteración idiopática de la circulación. 

Se calcula que la enfermedad la sufren entre el 1 y 2.5 niños de cada

10.000. Es 4 a 5 veces más predominante en niños que en niñas, pero
en estas últimas el pronóstico es peor. La enfermedad se manifiesta
principalmente entre los 3 y 8 años.  Los pacientes suelen ser delgados,
muy activos y de menor tamaño que sus contemporáneos. Es bilateral en
el 10 a 15% de los casos. La bilateralidad nunca es sincrónica, de forma
que, cuando está en fase de reosificación una cadera, se inicia en la
contralateral. 

Fisiopatología.

La cadera del recién nacido está incompletamente desarrollada y pasa

por diferentes etapas hasta alcanzar la forma adulta definitiva. La llegada
de sangre al cotilo está bien asegurada. Pero no ocurre así en la cabeza
femoral, dado que está situada profundamente dentro de la articulación.
El único aporte vascular al núcleo cefálico a esas edades es a través de
ramas epifisarias de la arteria circunfleja posterior, vulnerables al
transcurrir por la sinovial o al atravesar la cáscara cartilaginosa que
rodea al núcleo óseo capital. La enfermedad de Perthes se produce por
disminución de la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur, lo que
provoca la necrosis de algunas partes del hueso haciéndolas más
frágiles y provocando así el aplastamiento de la cabeza femoral. A partir
de este momento, el hueso muerto es
reabsorbido y comienza la llegada de nuevos vasos sanguíneos a la
cabeza femoral. El hueso vuelve a reconstruirse en un proceso que
puede tardar entre 3 y 4 años. Al final, la nueva cabeza femoral estará
formada por hueso duro que podrá tener una forma igual a la original
(esférica y correcta) o quedar deformada e incongruente con el
acetábulo. 

Factores relacionados.

Se desconocen los mecanismos moleculares de esta enfermedad. Sin

embargo hay una serie de factores etiológicos que se suponen
relacionados con la aparición de ésta.

1. Factores Inflamatorios (sinovitis). Se ha invocado como la causa más

frecuente del Perthes, por el aumento de la presión intraarticular que
ocasiona, pero nunca se ha encontrado una relación evidente causa-
efecto.

2. Factores vasculares. Todos ellos provocan una obstruc- ción de la luz

vascular por diferentes mecanismos: infarto arterial, drenaje venoso
anormal y anomalías de la coagulación C (trombofilia, hipofibrinólisis).

3. Factores genéticos. Estos factores son poco frecuentes y en estudios

clásicos de genética la incidencia de padres a hijos es muy baja.

4. Factores constitucionales. La talla baja y el retraso en la edad ósea

pueden desempeñar un papel etiológico.

5. Factores ambientales. Aumento en familias de fumadores, defectos de

nutrición y predominio en habitantes de la ciudad sobre los del campo,
entre otros.

6. Factores traumáticos. El Perthes es más frecuente en niños que en

niñas, lo que se ha atribuido a la mayor actividad y participación en
juegos más físicos de los varones. 
Las primeras manifestaciones de la enfermedad se refieren como
molestias o dolor a nivel de la cadera, de la región inguinal, del muslo o
de la rodilla, siguiendo el trayecto del nervio obturador; acompañadas de
cojera más o menos acentuada. El dolor suele ser leve e intermitente
aumentando con la marcha o los juegos y desapareciendo totalmente
con el reposo. Con el tiempo el niño pierde movilidad de la cadera, sobre
todo para la abducción y la rotación interna. Puede observarse una
contractura en flexión de la cadera, con contractura de los músculos
aductores y del psoas ilíaco; así como hipotrofia o atrofia del cuádriceps
crural, los gemelos y en los gluteos lo que puede provocar una cierta
dismetría de miembros inferiores. La palpación profunda anterior y
posterior de la cadera produce dolor. El niño suele estar afebril y sin
síntomas sistémicos. Los exámenes de laboratorio no muestran
alteraciones valorables, la biometría hemática suele estar normal y tan
solo puede haber un aumento discreto de la velocidad de sedimentación
y de la proteína C reactiva. Cuando el paciente se sale del perfil típico es
difícil el diagnóstico. En estos casos, la enfermedad de Perthes puede
ser descubierta en forma accidental al hacer estudios radiográficos por
otras causas.

Métodos diagnósticos.

Radiología convencional.

Las imágenes radiográficas son el método más común para iniciar el

estudio de un cuadro doloroso de cadera o pelvis, por sospecha de
enfermedad de Perthes u otra entidad nosológica. En el estudio de
enfermedad de Perthes se deben tomar imágenes anteroposteriores y
laterales en posición de Lauenstein (en rana). Desde el punto de vista
radiológico, el proceso de isquemia y posterior regeneración del hueso se
ha dividido en varias etapas que revelan los cambios anatómicos de la
cabeza y cuello femorales. La identificación de en qué fase se encuentra
el proceso tiene importancia terapéutica y pronóstica.

Fase inicial o de necrosis.

Se produce la interrupción del aporte vascular y necrosis ósea. En esta

etapa la cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actúan
sobre ella. Radiológicamente existe aumento del espacio articular (signo
de Waldenström)1 secundario a una fractura subcondral. Este es el signo
radiológico más precoz. Podemos encontrar un núcleo epifisario en la
cabeza.
Fase de fragmentación.

Se inicia un proceso de reabsorción del hueso necrótico.

Radiológicamente aparecen densos islotes óseos, los centrales se
condensan y los laterales sufren osteólisis produciendo una imagen
atigrada.

Fase de reosificación.

La densidad se desplaza en sentido contrario. La epífisis es invadida por

vasos, se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto
que luego se trabecula. Se inicia la reparación con desaparición de la
osteólisis metafisaria.

Fase final o de curación.

Se produce la sustitución completa del hueso necrótico por hueso de

nueva formación. El hueso neoformado tiene una consistencia más débil
por lo que puede remodelarse de modo que la morfología de la cabeza
femoral se adapte a la forma del cotilo o no. Este proceso no será
definitivo hasta el final de la maduración ósea. Dado que el resultado final
puede ser el de una cabeza femoral deformada, a esta fase se la puede
denominar también fase de deformidad residual. La duración de cada
etapa es muy variable, pero en general, la etapa de necrosis y
fragmentación dura unos 6 meses, la de reosificación de 18 meses a 3
años, incluyendo la fase final o de curación hasta la maduración ósea.
Para otros autores la fase de fragmentación dura aproximadamente un
año y la fase de reosificación de 3 a 5 años.

El inconveniente principal de la radiografía convencional es su ineficacia

para el diagnóstico precoz de la necrosis ósea. Pero una vez que los
cambios óseos son visibles esta será de gran utilidad para la clasificación
y seguimiento de la enfermedad, enfocar el tipo de tratamiento y el
establecimiento de un pronóstico. 
Clasificación.

Catterall divide la afectación de la cabeza femoral en 4 tipos en función

de los datos aportados por la radiografía simple. En el grupo I se afecta
la epífisis de la cabeza femoral en su región anterior. No hay secuestros
ni colapso de la epífisis ni cambios metafisarios. En el grupo II está
afectada más del 50% de la parte anterior de la epífisis. Pueden formarse
colapsos y secuestros. Reacción metafisaria limitada. En el grupo III está
secuestrada la mayor parte de la epífisis con fragmentación y colapso
extenso, formación de secuestros y osteólisis metafisaria. En el grupo IV
se encuentra afectada la totalidad de la epífisis con cambios metafisarios
avanzados y alteraciones en la placa de crecimiento. Si bien esta
clasificación durante muchos años ha sido el punto de referencia en la
enfermedad de Perthes, ha demostrado una gran variabilidad
interobservador y un valor pronóstico limitado. Catterall añadió además el
concepto de signos radiológicos de mal pronóstico a los que también
denominó «signos de riesgo cefálico» o «cabeza de riesgo», que hoy día
todavía tienen vigencia. Estos signos son:

 Signo de Gage. Consiste en un defecto transparente en forma de

V que se ubica en la parte externa de la epífisis y que se puede
apreciar en la radiografía anteroposterior.
 Extrusión o subluxación externa de la cabeza femoral del
acetábulo.
 Zona calcificada por fuera de la epífisis cefálica.
 Crecimiento horizontal de la placa de crecimiento.
 Presencia de quistes metafisarios.

Si aparecen 2 o más de estos signos el pronóstico es malo.

La cabeza femoral está formada por 3 pilares: medial (interno), central y

lateral (externo). El pilar lateral es el más importante desde el punto de
vista de soporte del peso corporal. Herring estableció una clasificación
basada en los cambios radiológicos del segmento lateral de la cabeza
femoral en fase de fragmentación (tabla 1). Estableció 3 grupos según la
altura de dicho segmento, encontrando una correlación clara con el
pronóstico de la enfermedad ya que, a mayor altura, mayor protección
contra el derrumbamiento, y cuando correlacionamos los hallazgos
radiológicos con la edad de aparición de la enfermedad el nivel de
predicción es mejor. Sobre esta clasificación algunos autores han creído
conveniente agregar un cuarto grupo denominado «grupo B/C» para
casos limítrofes en los que el pilar lateral conserva la altura del 50%, pero
el segmento remanente tiene muchas irregularidades radiográficas. La
clasificación del pilar lateral de Herring tiene un mayor valor pronóstico y
menor variabilidad interobservador que la clasificación de Catterall, por lo
que hoy día es la clasificación más utilizada. Stulberg valoró la situación
de la cadera en la fase final. Estableció 5 grados de deformidad de la
cabeza femoral, y añadió el concepto de ‘‘congruencia’’ entre ésta y el
acetábulo (tabla 2). También aporta información acerca del pronóstico de
forma que la incidencia de artrosis de cadera en la edad adulta se
incrementa desde la clase I hasta la clase V tras una media de
seguimiento de 40 años.  Sin embargo, la validez de esta clasificación ha
sido cuestionada por varios autores porque según su opinión tiene poca
reproductividad interobservador.
Estudios complementarios.

Con la sospecha clínica y radiológica de enfermedad de Perthes, se

deberá completar el estudio con exploraciones más complejas que
deberá solicitar un especialista en ortopedia. Estas permitirán establecer
una estrategia terapéutica. Entre estas técnicas se encuentran las
siguientes:

 Ultrasonidos. Útiles en la valoración inicial del proceso y para

valorar si existe o no sinovitis.
 Gammagrafía con tecnecio-99. Nos permite el diagnóstico precoz
antes de que aparezcan cambios radiológicos. También es capaz de
valorar durante el proceso evolutivo el grado de revascularización de
la cabeza femoral.
 Resonancia magnética. Al igual que la gammagrafía, permite el
diagnóstico precoz del proceso, es decir, antes de que la radiografía
convencional muestre alteraciones, con la ventaja de que
proporciona importante información de la forma de la cabeza y del
acetábulo y el grado de congruencia entre ambos.
 Artrografía. Es de gran utilidad para la visualización del contorno
de la cabeza femoral y especialmente de su relación con el
acetábulo. Permite al ortopedista establecer la estrategia quirúrgica.
Su indicación fundamental es en el diagnóstico y valoración de la
cadera «en bisagra». La cadera «en bisagra» (fig. 1) es aquella en la
que el margen lateral del cotilo ha deformado una cabeza femoral
grande y blanda. Cuando el paciente intenta abducir la extremidad
inferior, la cabeza femoral no rueda dentro del cotilo sino que hace
bisagra en el margen lateral del cotilo limitando severamente la
movilidad.
 Tomografía computarizada. No se utiliza de forma sistemática, si
bien puede ser de utilidad en el estudio de la extensión de la
afectación ósea y de la estructura tridimensional de la cadera.
Diagnóstico diferencial.

Una historia clínica bien realizada, un examen físico cuidadoso y las

radiografías simples de cadera suelen ser suficientes para establecer un
diagnóstico inicial en el primer nivel de atención. Sin embargo, en la fase
inicial de la enfermedad debe realizarse el diagnóstico diferencial con la
sinovitis de cadera y con las artritis sépticas (tabla 3) en las que los
síntomas iniciales suelen ser muy similares. Es especialmente importante
descartar la presencia de una artritis séptica pues puede destruir la
articulación en unas pocas horas. El diagnóstico diferencial debe incluir
también la fractura de cuello femoral, artritis reumatoide juvenil, fiebre
reumática y tumores, pero estas entidades se dan con mucha menor
frecuencia. Cuando ambas caderas están involucradas hay que descartar
la displasia epifisaria, el hipotiroidismo y la enfermedad de Gaucher.
Siempre deberemos solicitar una serie de parámetros de laboratorio para
intentar diferenciar estas entidades, que incluirán la realización de una
biometría hemática, la determinación de la velocidad de sedimentación
globular, proteína C reactiva, factor reumatoide y antiestreptolisinas,
todas ellas fácilmente accesibles desde la atención primaria. 

Puesto que desconocemos la etiología de la enfermedad la prevención

de la misma no es posible. Cualquier paciente con sospecha de padecer
enfermedad de Perthes debe ser remitido al ortopedista para una
valoración completa del caso. En casos leves, el seguimiento podremos
hacerlo desde el primer nivel de atención. El tipo de tratamiento depende
de la severidad de la enfermedad. En los casos leves, y como la
evolución natural es hacia la curación, el tratamiento consiste en reposo
en cama, uso de muletas, restricción de actividades deportivas y
rehabilitación. Para el tratamiento del dolor y la inflamación son
recomendables los analgésicos y el reposo. En pacientes con dolor
intenso y gran pérdida del movimiento de la cadera puede ser necesario
el ingreso en un hospital para controlar mejor el reposo y la medicación o
colocar inmovilizaciones para relajar la musculatura. Una vez que ha
desaparecido el dolor se puede iniciar terapia física o hidroterapia. En
estadios más avanzados, el objetivo principal del tratamiento es intentar
que la forma de la cabeza del fémur se adapte durante su desarrollo, que
finaliza a los 8 años de edad, lo mejor posible a la forma del cotilo (teoría
de la contención), ya que este actuaría como molde de la cabeza femoral
en formación y se lograría así una articulación congruente. De esta
manera se consigue minimizar el desarrollo de deformidades en la
cadera que podrían derivar en el desarrollo de artrosis en la edad adulta.
Esto se puede conseguir con la utilización de ortesis, tenotomías de los
músculos aductores y psoas ilíaco, y en los casos severos con cirugía
realizando osteotomías femorales y pélvicas. El inconveniente de realizar
osteotomías es que hay que realizar una segunda intervención para
retirar el material que se utilizó para fijar la cabeza femoral dentro del
cotilo. En los casos de contractura importante de los músculos aductores
se puede realizar tratamiento con toxina botulínica combinada con
fisioterapia intensiva. La utilización de ortesis y la restricción del
movimiento pueden provocar problemas psicológicos y sociales en los
niños al compararse con niños de su edad por lo que, si se decide
realizar este tipo de tratamiento, los niños y sus familias puede que
necesiten la atención de un psicólogo. La mejor estrategia para decidir
qué tratamiento aplicar es considerar la edad en que aparecieron los
síntomas combinada con el grado de afectación de la cabeza femoral en
ese momento. Aplicando este principio podemos establecer las
siguientes pautas de tratamiento:

Edad menor de 6 años.

En este grupo de edad los hallazgos se corresponden con las clases I y II

de Stulberg y se obtienen buenos resultados con tratamientos
conservadores. Si en este grupo de edad encontramos casos
compatibles con la clase III de Stulberg el tratamiento quirúrgico no
aporta nada con respecto al tratamiento conservador por lo que se
prefiere este último. En los casos pertenecientes a los grupos I y II de
Catterall el tratamiento debe ser conservador. Si pertenecen a los grupos
III y IV, se valorará mediante resonancia magnética si existe o no
extrusión lateral de la cabeza femoral, si no la hay el tratamiento será
conservador; pero si existe extrusión u otros signos de riesgo el
tratamiento tendría que ser quirúrgico. Si los hallazgos encontrados se
corresponden con los grupos A y B de la clasificación del pilar lateral de
Herring, el tratamiento será conservador. Pero si se corresponden con el
grupo B/C o C, el tratamiento será quirúrgico.

Edad 6 y 8 años.  

El tipo de tratamiento a realizar en este grupo de edad está menos claro.

Algunos autores afirman que no hay diferencias entre que sea
conservador o quirúrgico. Si los hallazgos encontrados se corresponden
con los grupos A y B de la clasificación del pilar lateral de Herring, el
tratamiento será conservador. Pero si se corresponden con el grupo B/C
o C, el tratamiento será quirúrgico.

Edad mayor de 8 años.  

En los casos que se corresponden con los grupos B/C y C de la

clasificación del pilar lateral de Herring, y para ciertos autores, también
los que corresponden al grupo B se recomienda tratamiento quirúrgico.
Los pacientes que perteneciendo a este grupo de edad, presenten
hallazgos compatibles con los grupos I y II de Catterall, el tratamiento
quirúrgico es aplicable, pero tan solo es efectivo en el 41% de los casos.
En los casos correspondientes a las clases III y IV de Stulberg el
tratamiento será quirúrgico. Hay estudios que muestran que a partir de
los 8 años de edad el tratamiento quirúrgico no ofrece ventajas sobre el
tratamiento conservador puesto que ya no es posible prevenir o revertir la
deformidad de la cabeza femoral. Respecto a la cadera «en bisagra», al
ser una cadera deformada y con movilidad comprometida el tratamiento
ha de ser quirúrgico siempre.

Evolución y pronóstico

La enfermedad de Perthes es una enfermedad autolimitada, pero aunque

su evolución natural sea hacia la curación siempre deberá ser enviado el
paciente al ortopedista, quien ante la sospecha de esta enfermedad,
deberá hacer revisiones periódicamente cada 3 o 4 meses dado que
algunos casos evolucionan desfavorablemente y pueden dejar severas
secuelas en la edad adulta, principalmente artrosis de cadera, dado que
la capacidad de remodelación de la cabeza femoral con el acetábulo
finaliza alrededor de los 8 años de edad y a partir de esta edad apenas
queda poder de remodelación. Aunque el 80% de los pacientes
afectados por la enfermedad tienen buena evolución hasta la cuarta
década de la vida, entre la cuarta y quinta década existe un riesgo
importante de desarrollar artrosis de cadera y en la sexta década de la
vida, la mitad de los pacientes requerirán el empleo de una prótesis de
cadera según un estudio realizado tras una media de seguimiento de
47.7 años. Diversos autores coinciden en que existen una serie de
factores cuya presencia indica una mala evolución de la enfermedad.
Dichos factores son:

 Edad de inicio de los síntomas mayor de 6 años.   

 Grado de deformidad de la cabeza femoral.
 Grado de incongruencia de la cabeza femoral con el acetábulo.
 Curso prolongado de la enfermedad.
  Fase de la enfermedad en que se inició el tratamiento.
 Presencia de los signos de riesgo cefálico o «cabeza de riesgo»
descritos por Catterall.
 Grupos III y IV de Catterall.
 Grupo C de la clasificación del pilar lateral de Herring.
 Cadera «en bisagra».
 Cierre precoz de la fisis.

1. Vargas-Carvajal, Ó.F. Martínez-Ballesteros. Enfermedad de Legg-

Calvé-Perthes. Revisión actualizada. Semergen. 2012;38(3):167-174

2. L. Miranda, T. Bas y V. Martí. Enfermedad de Perthes. Conceptos

básicos. An Pediatr Contin. 2005;3(5):317-21 

Tema:  URGENCIAS
Área:  PEDIATRÍA
ORTOPÉDICAS
Subtema:  FRACTURA
Especialidad:  URGENCIA
S PATOLÓGICAS Y
S PEDIÁTRICAS
TUMORES ÓSEOS
DIAGNÓSTICO OPORTUNO DE OSTEOSARCOMA EN NIÑOS Y
ADOLESCENTES EN PRIMER Y SEGUNDO NIVEL DE ATENCIÓN
MÉDICA

La Organización Mundial de la Salud (OMS) en su clasificación

histológica de tumores, define al Osteosarcoma (OS) como una
neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, más común del
esqueleto apendicular (huesos largos del brazo o pierna) caracterizada
por la formación directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos más
raros el OS puede originarse en tejidos blandos. Ocurre comúnmente en
personas jóvenes afectando más frecuentemente a hombres en relación
a las mujeres.

El OS es la causa más frecuente de cáncer primario de hueso con una

incidencia de 2-3/1000,000/año, esta incidencia es mayor en la
adolescencia registrándose 8-11/1000,000/año entre los 15 y los 19
años, esto representa 10 % de todos los tumores sólidos. Se reporta una
mortalidad de 0.15/100,000/año para el OS.

En niños residentes de la Ciudad de México, el OS representó un 4.5%

del total de las neoplasias correspondiendo a un 74% de los tumores
óseos, lo que es consistente con lo reportado con otros partes del mundo
con un comportamiento similar.

• EL OS ocupa el 2do lugar de frecuencia en las neoplasias óseas

malignas en niños, adolescentes y adultos jóvenes

• Característicamente su rango de edad es entre los 10 y 25 años de

edad, con una mediana para la edad al diagnóstico de 16 años

• Presenta un segundo pico de incidencia al final de la edad adulta,

básicamente asociado a la enfermedad de Paget. Es infrecuente su
presentación en < de 6 años y > de 60 años
El osteosarcoma no posee una etiología conocida y se consideran tanto
idiopáticos como primarios. Se han identificado algunas entidades que
predisponen a la transformación neoplásica, entre ellos: la enfermedad
ósea de Paget, infarto ósea, displasia fibrosa, radiación ionizante y la
exposición a sustancias radioactivas, estas lesiones se clasifican como
osteosarcomas secundarios.

El Osteosarcoma puede iniciar en cualquier hueso; sin embargo, ocurre

principalmente en las regiones yuxta epifisarias de crecimiento rápido de
huesos largos.

El OS se manifiesta como un proceso de destrucción de hueso medular

que progresa hasta la cortical, por lo general con un componente
asociado de tejidos blandos.

• Existe una predilección por los huesos de la rodilla: fémur distal y tibia
proximal aproximadamente 75%

• La segunda localización más frecuente es el extremo proximal del

húmero

• Aproximadamente el 80% de la presentación inicial del OS es localizada

La RMN puede ser muy útil en este contexto no sólo para identificar si
una lesión está presente, sino también para definir la naturaleza de una
lesión sobre la base de las características discutidas anteriormente;
como resultado, la RMN es generalmente preferida.

Cuando las lesiones no son agresivas, las imágenes adicionales no se

exigirán a menos que sean necesarias para la planificación
preoperatoria.
La fosfatasa alcalina y la deshidrogenasa láctica podrían encontrarse
elevadas en el momento del diagnóstico, esto puede estar en relación a
afectación de una extremidad proximal o tumor axial de gran tamaño,
tumor de gran volumen, metástasis, entre otras.

Considerar estas elevaciones como factor de mal pronóstico en el OS de

alto grado de malignidad, correlacionado con resultados adversos de la
enfermedad.

No existen pruebas diagnósticas de laboratorio específicas para el

osteosarcoma. A diferencia de la fosfatasa alcalina y la deshidrogenada
láctica que cuentan con valor pronóstico.

Los paraclínicos como biometría hemática y reactantes de fase aguda no

ofrecen datos específicos para el diagnóstico de OS.

El diagnóstico de certeza se realiza por medio de biopsia (diagnóstico

histológico).

El diagnóstico definitivo requiere el examen histológico del tumor de

preferencia por una biopsia a cielo abierto. La confirmación del
diagnóstico por un patólogo con experiencia particular en los tumores
óseos es recomendada.

Hoy en día el tratamiento habitual es quimioterapia con una intervención

para conservar el miembro (que puede llegar a practicarse en >80% de
los pacientes) seguida de quimioterapia posoperatoria. Los fármacos
más eficaces son: doxorrubicina, ifosfamida, cisplatino y metotrexato en
dosis altas junto con ácido folínico necesario para recuperar la médula
ósea.

El osteosarcoma es radiorresistente; la radioterapia, por tanto, no tiene

ningún papel en el tratamiento habitual.
  Los pacientes con hallazgos radiológicos sugestivos de
osteosarcoma deben ser referidos sin biopsia previa a un centro con
experiencia en el manejo de estos pacientes.
 Pacientes entre 10 a 25 años de edad, con presencia de dolor óseo
en rodilla u hombro, de más de 3 meses de evolución, sin mejoría,
con hallazgo radiográfico sugestivos de osteosarcoma (Radiografías
AP, lateral y oblicuas del área en estudio) enviar a la consulta
externa y/o servicio de urgencias del tercer nivel que corresponda,
forma inmediata, para confirmación diagnóstica; envío a tercer nivel
para confirmación diagnóstica
 En todo paciente con sospecha de osteosarcoma se sugiere
referencia a tercer nivel para toma de biopsia, la confirmación
diagnóstica y los estudios de extensión se realizará en las unidades
que cuenten con oncólogo y/u ortopedista considerados como los
médicos tratante.
 En unidades de primer o segundo nivel, que no se cuente con el
recurso de radiografía simple y tomografía axial computada referir en
forma inmediata con el ortopedista y/u oncólogo: para la confirmación
diagnóstica y la realización de estudios de extensión.

El tratamiento de elección hasta 1970 era la cirugía radical: amputación o

desarticulación sin alternativa de otro manejo. Entre el 80% de los
pacientes fallecía antes de 5 años, por progresión de  la enfermedad,
principalmente metástasis pulmonar. Una década posterior, con la
introducción de los protocolos de quimioterapia neoadyuvante
(preoperatorio)y adyuvante (postoperatoria) se ha conseguido una
inducción tumoral efectiva, con un incremento en la posibilidad de
conservar la extremidad en un 90-95% de los casos con una sobrevida a
5 años de 60 a 80%.
1. Diagnóstico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes en
primer y segundo nivel de atención médica. Referencia Rápida: Guía de
Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2013. http://www.cenetec-
difusion.com/CMGPC/IMSS-197-13/RR.pdf

PARA MÁS INFORMACIÓN VISITA:

2. Diagnóstico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes en

primer y segundo nivel de atención médica. Referencia Rápida: Guía de
Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE SALUD. 2013. http://www.cenetec-
difusion.com/CMGPC/IMSS-197-13/ER.pdf
GLOSARIO:

Algoritmo de tamizaje: pasos de decisión clínica que involucran una

serie de estudios de escrutinio y puntos de decisión que llevaran a
referirlo para otros análisis o estudios.
Biopsia: Extracción y examen ordinariamente microscópico, de tejidos u
otras materias procedentes de un organismo vivo, con fines diagnósticos.

Comorbilidad: La existencia o la presencia de cualquier entidad distinta

adicional durante el curso clínico de un paciente que tiene una
enfermedad indexada bajo estudio.

Estudios de extensión tumoral: Son todos los métodos de imagen para

evaluar la diseminación local o a distancia de la neoplasia.

Extensión Tumoral: Propagación local o sistémica de la enfermedad.

Falso negativo: resultado reportado negativo en el escrutinio para una

persona que actualmente tiene la enfermedad de interés.

Falso positivo: resultado reportado positivo en el escrutinio para una

persona que actualmente no tiene la enfermedad de interés.

Metástasis: Formación ó implantación de tejido tumoral, localizada en un

lugar remoto al sitio de origen.

Mutación: un cambio permanente heredable en la secuencia molecular

de un gen. Una alteración en la secuencia de ADN, cuyas consecuencias
moleculares y clínicos no se han establecido, y podría, algunos no tienen
consecuencias perjudiciales o beneficiosas para la familia.

Siglas y abreviaturas: 

Osteosarcoma: OS

Radiografías: Rx

Tomografía axial computada: TAC 

Resonancia magnética: RM 

Gamma grafía ósea: GMO

 Tema:  PATOLOGÍA
Área:  PEDIATRÍA
NEONATAL
Subtema:  HIPERBILIRRUBI
Especialidad:  URGE NEMIA E
NCIAS PEDIÁTRICAS INCOMPATIBILIDAD A
GRUPO Y RH

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

Una de las afecciones que se presenta con frecuencia en los recién

nacidos es la ictericia, que se refiere a la coloración amarilla de la piel y
las mucosas, que se presenta cuando las bilirrubinas en sangre se
encuentran elevadas, condición conocida como hiperbilirrubinemia.

La bilirrubina total sérica, es la combinación de la bilirrubina conjugada y

no conjugada, en los neonatos la bilirrubina total sérica; esta casi
totalmente compuesta por bilirrubina indirecta o no conjugada y unida a
proteínas de la sangre, particularmente a la albumina. La bilirrubina no
conjugada, entra al tejido encefálico como bilirrubina libre, cuando se
excede la capacidad fijadora de la sangre, o bien, por la competencia de
otros compuestos por lo sitios de unión; como algunos fármacos del tipo
de las sulfonamidas. En algunos casos, puede atravesar la barrera
hematoencefálica, unida a la albumina o en condiciones de ruptura de
dicha barrera por diversas circunstancias como en la prematurez
extrema, acidosis, sepsis, etc. Favoreciendo la presencia de
encefalopatía por hiperbilirrubinemia.

Actualizado 25/02/20
Aproximadamente el 60% de los recién nacidos de término y el 80% de
los prematuros desarrollan ictericia en la primera semana de vida, así
como que el 10% de los recién nacidos alimentados con seno materno
presentan ictericia durante el primer mes de vida. La mayoría de los
recién nacidos presentan una condición conocida como ictericia
fisiológica la cual generalmente es inofensiva, se resuelve entre el
tercero y quinto día de vida y  no presenta complicaciones significativas
en ausencia de comorbilidades como la prematurez, sepsis o
enfermedad hemolítica, estos trastornos en algunos recién nacidos
pueden llegar a ser suficientemente graves como para ponerlos en riesgo
de morir o de presentar alteraciones del desarrollo neurológico a largo
plazo. La ictericia neonatal es la patología más común de readmisión
hospitalaria en el periodo neonatal, se puede presentar secundaria a
patologías y puede coexistir con la ictericia fisiológica.

La hiperbilirrubinemia neonatal grave que progresa a la encefalopatía

hiperbilirrubinemia o kernícterus es devastadora para los recién nacidos y
sus familiares, por las secuelas a largo plazo como parálisis cerebral,
desordenes del lenguaje, sordera y en general retraso del
neurodesarrollo, estas complicaciones son raras en países del primer
mundo porque se realiza diagnóstico y tratamiento en forma oportuna. A
diferencia de la mayoría de los trastornos neonatales la ictericia no se
puede prevenir, el objetivo de cualquier intervención en este
padecimiento es prevenir su progresión y el desarrollo de encefalopatía
aguda de bilirrubina.

La ictericia en el periodo neonatal se presenta debido a la corta vida

media de los eritrocitos, a una concentración alta de eritrocitos y al lento
metabolismo y excreción de la bilirrubina, que da como resultado
aumento en los niveles de bilirrubina no conjugada en el torrente
sanguíneo misma que es potencialmente tóxica al tejido neural,
principalmente para los núcleos basales. La prevención, detección y
manejo de la ictericia en los recién nacidos de término sanos y
prematuros está cambiando, particularmente porque, aunque la ictericia
es muy común y el kernícterus es muy raro, la hiperbilirrubinemia grave
puede ocasionar alteraciones del neurodesarrollo a corto y a largo plazo,
se estima que el 2% de los recién nacidos presentan concentraciones de
bilirrubina en suero mayores de 20 mg/dl (340 µmol/l), se sabe que el
kernícterus ocurre con niveles más bajos de bilirrubina en el recién
nacido que tiene factores de riesgo como patología materna durante el
embarazo, diferente grupo sanguíneo con la madre y enfermedades
concomitantes en el recién nacido. El propósito de un adecuado
seguimiento es disminuir la morbilidad y mortalidad asociada a
encefalopatía por hiperbilirrubinemia, minimizar el tiempo de la
suspensión de la lactancia materna y la convivencia del binomio durante
el periodo neonatal durante el tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

Producción de la bilirrubina: En el período neonatal, la producción de

bilirrubina está aumentada debido a la alta masa eritrocitaria del neonato
(hematocritos de 61% ± 7,4) y a que la vida media del glóbulo rojo es
más corta, alrededor de 90 días comparada con 120 días en el adulto.

Transporte de la bilirrubina: La bilirrubina no conjugada (BNC) circula

en el plasma, unido a la albúmina; normalmente en estas condiciones no
atraviesa la barrera hematoencefálica. Puede aparecer BNC libre (no
unida a la albúmina), en condiciones en que la cantidad de bilirrubina
supera la capacidad de unión de la albúmina. Esto puede ocurrir porque
hay cifras muy altas de bilirrubina, hipoalbuminemia o presencia de
substancias y factores que desplazan o debilitan la unión de la bilirrubina
con la albúmina. La presencia de BNC libre, es siempre anormal y resulta
en paso de esta al SNC y eventual daño del cerebro.

Captación, conjugación y excreción hepáticas: La bilirrubina es,

captada por receptores específicos del polo sinusoidal del hepatocito y
luego transportada por proteínas específicas al retículo endoplasma.
Aquí es conjugada con ácido glucurónico por acción de la enzima
glucuronil transferasa. Se obtiene así, la llamada bilirrubina conjugada
(BC), que se caracteriza por ser soluble en agua y no difundir a través de
las membranas celulares. La actividad de la glucuronil transferasa, es
más baja en los primeros días de vida. El principal estímulo para
aumentar su actividad son los niveles séricos de bilirrubina. También
puede ser estimulada con fenobarbital.

La excreción de la BC: Es un proceso de transporte activo, a través de

la membrana del hepatocito hacia los canalículos biliares. Luego es
transportada como un componente de la bilis al intestino.
Circulación enterohepática de la bilirrubina: La BC que llega al
duodeno, es en parte eliminada por las deposiciones, previa
transformación en urobilinógeno y similares, por la acción de las
bacterias y en parte reabsorbida pasando nuevamente a la circulación,
luego de haber sido desconjugada del ácido glucurónico en el intestino,
por acción de la enzima beta-glucuronidasa.

En el recién nacido hay varios factores que favorecen la reabsorción

intestinal de la bilirrubina, especialmente en los primeros días de vida:

 Ausencia de bacterias.
 Menor movilidad especialmente si hay ayuno.
 Niveles altos de beta-glucuronidasa, enzima que hidroliza la BC en
BNC, la cual puede ser reabsorbida.

En resumen los principales factores que explican la ictericia fisiológica

del recién nacido son:

 Aumento de la producción de la bilirrubina.

 Limitaciones en la captación y conjugación de la bilirrubina.
 Aumento de la reabsorción intestinal de la BNC.

CUADRO CLÍNICO

La mayoría de los recién nacidos con bilirrubinas elevadas en suero no

tienen una enfermedad subyacente, y la ictericia se resuelve a las dos
primeras semanas de vida.  

Una minoría de los recién nacidos que presentan ictericia tiene un

padecimiento que la condiciona y requiere tratamiento específico.

Son cuatro los factores asociados con un incremento en el riesgo de

hiperbilirrubinemia:

 Edad gestacional menor de 38 semanas 

 Presencia de ictericia dentro de las primeras 24 horas de vida
 Historia familiar de ictericia que requirió fototerapia
  Alimentación exclusiva con leche materna

Se recomienda realizar las siguientes acciones a todos los recién nacidos

para diagnosticar en forma oportuna la ictericia:

• Investigar la presencia de factores asociados que predisponen al recién

nacido para desarrollar hiperbilirrubinemia significativa poco después del
nacimiento.

• Examinar al recién nacido para detectar ictericia en cada oportunidad,

especialmente en las primeras 72 horas.

• La inspección visual se realizará con el recién nacido desnudo con luz

brillante, preferiblemente natural.

• Se deberán revisar las escleróticas, las encías y la piel blanqueada que

es útil en todos los tonos de piel.

• En las primeras 48 horas de vida se deberá detectar y mantener en

vigilancia a los recién nacidos con factores de riesgo asociados con una
mayor probabilidad de desarrollar hiperbilirrubinemia significativa.

• No se deberá confiar sólo en la inspección visual para estimar el nivel

de bilirrubina en un recién nacido con ictericia y factores de riesgo, se
deberá medir la bilirrubina sérica.

Se debe apoyar para que el recién nacido continúe la alimentación con

leche materna durante el tiempo de observación y aun durante el
tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

Evaluación de la ictericia

INSPECCIÓN VISUAL DE LA ICTERICIA

El reconocimiento de la ictericia es crucial para que se inicie la

evaluación integral del recién nacido y el tratamiento que debe recibir.
Aunque generalmente la bilirrubina causa coloración amarilla en la piel, la
esclerótica y el paladar, en ocasiones la detección de la ictericia puede
ser sorprendentemente difícil.

Los recién nacidos con piel muy pálida pueden parecer "bronceados" en
lugar de amarillos, y en los de tono de piel muy obscura llega a ser casi
imposible detectarla.
En los recién nacidos con enfermedad hepática, el grado de ictericia no
se correlaciona con la gravedad de la enfermedad hepática.

Tradicionalmente se ha recomendado que para detectar la ictericia se

debe "blanquear" un área pequeña de la piel (generalmente en la nariz)
presionándola, además de inspeccionar la esclerótica y el paladar. Se
cree que la ictericia se extiende desde la cabeza hasta los dedos de los
pies, es decir presenta progresión cefalocaudal. Las zonas de Kramer
intentan cuantificar esta progresión.

ESCALA DE KRAMER

La extensión de la ictericia determinada por la escala de Kramer se

correlaciona únicamente de forma moderada con el nivel de bilirrubinas y
no debería ser usada con seguridad para predecir el nivel de bilirrubinas
o el riesgo de desarrollar hiperbilirrubinemia significativa. Esta escala
proporciona información clínica sobre la ausencia o presencia de
ictericia.

Se recomienda usar la escala de Kramer sólo para determinar la

ausencia o presencia de ictericia (sobre todo en primer nivel de
atención).

En caso de existir ictericia siempre se medirán los niveles séricos de

bilirrubinas para determinar valores reales y de acuerdo a estos
resultados considerar el tratamiento.

En clínicas y hospitales donde no se cuente con servicio de laboratorio

considerar envío a segundo o tercer nivel de atención.

Auxiliares diagnósticos

La evidencia muestra que las mediciones de bilirrubina transcutánea

ayudan con la evaluación del grado de ictericia y son más precisas que la
inspección visual.

Los niveles de bilirrubina estimados con la medición transcutánea dejan

de ser equivalentes cuando los niveles de bilirrubina sérica se
encuentran por arriba de 14.7 mg/dl (250 µmol/l).
Si la bilirrubina transcutánea se encuentra por arriba de 14.7 mg/dl (250
µmol/l, se deberán medir las bilirrubinas séricas (estándar de oro por la
precisión de la medición).

En los recién nacidos pretérmino con <35 semanas de edad gestacional

la evidencia de la exactitud del bilirrubinómetro transcutáneo no es clara,
por lo que este dispositivo no debe usarse, ya que los recién nacidos
prematuros son más vulnerables que los recién nacidos de término para
presentar kernicterus con niveles relativamente bajos de bilirrubinas y
necesitan pruebas más precisas.

En la frente y el esternón es donde se realizan las mediciones

transcutáneas de la bilirrubina, con resultados similares. Aunque la
medición sobre el esternón es más usada porque evita el problema de no
obtener una lectura adecuada cuando el recién nacido arruga la frente
durante el llanto, además del riesgo potencial de lesionar el ojo si se
mueve mucho.

La determinación de bilirrubinas séricas es el “estándar de oro” para

conocer el grado de hiperbilirrubinemia.

No hay evidencia de buena calidad que justifique el uso de los siguientes

métodos para predecir hiperbilirrubinemia significativa:

 Nivel de bilirrubina en sangre del cordón umbilical.

 Medición de monóxido de carbono.
 Prueba de antiglobulina directa en la sangre del cordón umbilical
(prueba de Coombs).

Recomendaciones para el uso del bilirrubinómetro transcutáneo.

• Usar un bilirrubinómetro transcutáneo en recién nacidos con edad

gestacional de ≥35 semanas y edad postnatal mayor de 24 horas.

• En caso de que el bilirrubinómetro transcutáneo no esté disponible, se

deberán medir las bilirrubinas séricas.

• Si, una medición con el bilirrubinómetro transcutáneo indica un nivel de

bilirrubina mayor de 14.7 mg/dl (250 µmol/l) se deberá verificar el
resultado midiendo las bilirrubinas séricas.
• En recién nacidos con ictericia en las primeras 24 horas de vida,
siempre se deben medir las bilirrubinas séricas.

• En recién nacidos con ≤35 semanas de edad gestacional que presentan

ictericia siempre se les medirán las bilirrubinas séricas.

• En los recién nacidos con bilirrubinas por arriba del umbral que requiere
iniciar tratamiento y que considera la edad postnatal, siempre se medirán
las bilirrubinas séricas, incluso en el periodo de seguimiento.

No medir bilirrubinas séricas en forma rutinaria a recién nacidos que no

presentan ictericia visible.

Se recomienda que al recién nacido que presenta ictericia visible dentro

de las primeras 24 horas de vida se le realice el siguiente protocolo de
medición de bilirrubinas séricas:

 Mida y registre el nivel de bilirrubina sérica dentro de las siguientes

dos horas.
 Continuar midiendo el nivel de bilirrubina sérica cada 6 horas en
todos los recién nacidos con ictericia evidente en las primeras 24
horas de vida hasta que el nivel se encuentre por debajo del umbral
de tratamiento y se encuentre en reducción continua.
 Los recién nacidos con incremento continuo del nivel de bilirrubinas
séricas deberán ser evaluados en forma integral por un médico con
experiencia lo más pronto posible dentro de las primeras 6 horas de
vida para excluir causas patológicas de la ictericia.

Los niveles de bilirrubina se deberán interpretar de acuerdo con la edad

postnatal en horas y se deberá seleccionar el tratamiento indicado de la
hiperbilirrubinemia.

A los recién nacidos que presentan ictericia visible después de las 24

horas de vida se les deberá medir el nivel de bilirrubinas dentro de las
siguientes 6 horas de haberse detectado la ictericia.

Los recién nacidos con ictericia prolongada, con bilirrubina conjugada

mayor de 14.7 mg/d (25 µmol/l) podrían estar cursando con enfermedad
hepática grave. Por lo que se deberán iniciar los estudios pertinentes
para su pronto diagnóstico y tratamiento encabezados por médicos
expertos.
Se recomienda realizar las siguientes acciones para detectar
enfermedades subyacentes en todos los recién nacidos con
hiperbilirrubinemia significativa, es decir con niveles de bilirrubina igual o
superior al umbral para inicio de tratamiento:

 Un profesional de la salud debidamente capacitado deberá realizar

un examen clínico completo al recién nacido con hiperbilirrubinemia
significativa.
 Medir la bilirrubina sérica antes de iniciar el tratamiento y para
seguimiento de la respuesta al tratamiento.
 Para detectar la presencia de alguna enfermedad subyacente se
recomienda realizar:

1. Biometría hemática completa

2. Reticulocitos
3. Grupo Sanguíneo y Rh del binomio madre-hijo
4. Prueba de Coombs, tener en cuenta la fuerza de la reacción sí, la
madre recibió profilaxis con inmunoglobulina anti-D durante el
embarazo

 Solicitar las siguientes pruebas solo sí existe sospecha clínica de

alguna patología específica:

1. Frotis de sangre
2. Niveles de glucosa-6-fosfato
3. Deshidrogenasa en sangre (considerar origen étnico)
4. Cultivos microbiológicos de sangre, orina y líquido cefalorraquídeo,
sí se sospecha infección

Medición de los niveles de bilirrubina durante la fototerapia 

Al inicio de la Fototerapia

 Antes de iniciar la fototerapia se deberá tener la medición de

bilirrubina sérica con la que se decidió iniciar esta terapia.

 En recién nacidos con ≥38 semanas de edad gestacional y en los

que la bilirrubina está en la categoría de “Valorar individualmente la
pertinencia de iniciar fototerapia”, se deberá repetir la medición de
 bilirrubinas en 6 horas independientemente de sí se inició o no la
fototerapia.

Durante la fototerapia

 Después de iniciar fototerapia la medición de bilirrubinas séricas se

repetirá cada 4–6 horas.
 Cuando el nivel de bilirrubinas se estabilice o empiece a decrecer
la medición podrá ser cada 6 a 12 horas.

Al retirar la fototerapia

 Detenga la fototerapia una vez que la bilirrubina sérica haya

descendido a un nivel al menos 2.92mg/dl (50 µmol/l) por debajo del
umbral para inicio de fototerapia.
 Después de retirar la fototerapia se medirán las bilirrubinas a las
12–18 horas, por la posibilidad de presentar rebote, para esta
medición no es necesario que los recién nacidos permanezcan
hospitalizados.

Clasificación de la Ictericia

Ictericia fisiológica

Se refiere a la forma más común generalmente inocua que ocurre en la

primera semana de vida y no tiene causa subyacente identificable, se ha
relacionado con las siguientes condiciones:

 Mayor carga de bilirrubinas en el hepatocito, debido a que existe

mayor volumen eritrocitario por kg de peso
 Menor vida media de los eritrocitos fetales (90 días)
 Mayor reabsorción de bilirrubina en el intestino por la circulación
enterohepática
 Defectuosa captación de bilirrubina del plasma
  Conjugación defectuosa por insuficiencia del complejo enzimático
glucuroniltransferasa

La intensidad de estos mecanismos está relacionada con el grado de

madurez del recién nacido.

Ictericia asociada a leche materna

Los recién nacidos alimentados con leche materna tienen más

probabilidades de desarrollar ictericia fisiológica en la primera semana de
vida, la ictericia generalmente persiste más allá de las dos primeras
semanas de vida, por sus características se considera fisiológica y en
consecuencia inofensiva.

Se caracteriza por la elevación de bilirrubina no conjugada. El 13% de los

recién nacidos alimentados con leche materna llegan a alcanzar cifras de
bilirrubinas >12 mg/dl /l (>204 µmol) y el 2% >15 mg/dl (>255 µmol/l),
inicia alrededor del quinto día de vida y puede persistir hasta nueve
semanas.

El mecanismo por el cual se presenta no se conoce completamente,

aunque se ha relacionado con la ingesta reducida de leche materna (por
falta de apoyo y asesoramiento para la lactancia materna) que ocasiona
que el tránsito intestinal sea lento y aumente la circulación
enterohepática de la bilirrubina; así como también puede ser que haya
una reducción relativa de los niveles de bilirrubina en los recién nacidos
porque aumenta la depuración de la bilirrubina del intestino.

Ictericia No fisiológica 

La ictericia en el recién nacido puede tener causas no fisiológicas, como

la incompatibilidad de los grupos sanguíneos (Rhesus, ABO o
subgrupos), hemólisis, sepsis, hematomas y trastornos metabólicos.

La deficiencia de una enzima en particular, la glucosa-6-

fosfatodeshidrogenasa (G6PD), puede causar ictericia neonatal grave. La
deficiencia de G6PD es más común en ciertos grupos étnicos y funciona
en familias. Los síndromes de Gilbert y Crigler-Najjar son causas raras de
ictericia neonatal. 
La obstrucción y las deformidades congénitas del sistema biliar (ejemplo
atresia biliar), causan ictericia obstructiva asociada con
hiperbilirrubinemia conjugada. Esta condición requiere manejo
especializado y tratamiento quirúrgico.

Es necesario conocer el tipo de ictericia que tiene el recién nacido porque

eso permite iniciar el tratamiento adecuado, además ayuda a establecer
el pronóstico.

Aunque parece sorprendente hasta el momento no existen estudios

confiables sobre los umbrales de bilirrubinas con los que se debe colocar
al recién nacido bajo fototerapia o realizar exanguinotransfusión, por lo
que ante la imperiosa necesidad de proporcionar orientación específica a
los médicos con respecto a los umbrales de bilirrubina con los que se
debe iniciar tratamiento, varios grupos de médicos especialistas se han
dado a la tarea de determinar esos umbrales con la condición que tengan
un amplio margen de seguridad, sin que el umbral elegido sea tan bajo
que la fototerapia se use innecesariamente. 

Para elegir los umbrales de bilirrubina con los que es conveniente iniciar
el tratamiento se tomó en cuenta lo que se hace en la práctica actual y
para que los umbrales fueran seguros se eliminaron los umbrales más
extremos.

Existe evidencia clara que la fototerapia es un procedimiento seguro y

eficaz para el tratamiento de la ictericia en los recién nacidos, llegando a
reducir la necesidad de realizar exanguinotransfusión.

El propósito del tratamiento con fototerapia y/o exanguinotransfusión es

evitar el kernicterus.

Los niveles de bilirrubina se pueden controlar en forma inicial colocando

al recién nacido por abajo de una lámpara que emita luz en el espectro
azul (fototerapia). La energía luminosa con longitud de onda adecuada
convierte a la bilirrubina alojada en la piel en una forma inofensiva que
puede excretarse por la orina. 
Para determinar el tratamiento de la hiperbilirrubinemia en los recién
nacidos se debe utilizar el nivel de bilirrubinas totales y llevarlo a las
tablas que consideran la edad gestacional y los días de vida extrauterina.

No use la proporción de albúmina/bilirrubina cuando tome decisiones

sobre el tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

No reste la bilirrubina conjugada de la bilirrubina sérica total cuando tome

decisiones sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia. 

Fototerapia

La fototerapia convierte la bilirrubina en un compuesto soluble en agua

llamado lumirrubina, que se excreta en la orina o la bilis sin necesidad de
conjugación en el hígado.

Para que la bilirrubina se convierta en lumirrubina requiere de un

determinado espectro y cantidad de luz. 

La bilirrubina es un pigmento amarillo, por lo que la luz azul con longitud

de onda de 460 nm absorbe la mayoría del pigmento, lo que sucede
cuando la longitud de onda penetra el tejido y absorbe la bilirrubina. Las
lámparas con salida de 460 - 490-nm son las más efectivas en el
tratamiento de la hiperbilirrubinemia.

Actualmente existen dispositivos con diferentes tipos de luz para aplicar

la fototerapia:

 Luz del día

 Luz blanca fría
 Luz azul
 Luz "especial azul" en focos fluorescentes o lámparas de
tungsteno-halógeno
 Mantas de fibra óptica que proporcionan luz azul-verde que sirve
solo para determinadas regiones del cuerpo.

 La luz fluorescente y en especial la “luz azul” es la más eficaz y debe ser
utilizada cuando se requiere fototerapia intensiva, la luz ultravioleta no se
usa para fototerapia.

Aunque se ha demostrado que la luz del sol disminuye las

concentraciones de bilirrubina, no se recomienda su uso porque no se ha
determinado el tiempo de exposición seguro para el recién nacido
desnudo sin que se produzcan quemaduras por el sol.

La evidencia muestra que la fototerapia:

 Es efectiva en reducir la concentración de bilirrubinas en plasma

 Es una terapia no invasiva y accesible
 Los efectos secundarios son poco frecuentes y no graves, cuando
se presentan son fáciles de controlar 
 Reduce la posibilidad de realizar exanguinotransfusión.

La evidencia demuestra que la fototerapia múltiple es más eficaz que la

fototerapia convencional. La fototerapia convencional funciona en la
mayoría de los casos y no impide la lactancia materna.  

El uso de la fototerapia múltiple debe ser reservado para el tratamiento

de la hiperbilirrubinemia que no responde al tratamiento convencional (es
decir, cuando no hay reducción de las bilirrubinas en el suero después de
6 horas del inicio del tratamiento o que la bilirrubina sérica sigue en
aumento) o en los casos que se requiera una rápida reducción de los
niveles séricos de bilirrubina, como en la isoinmunización a Rh.

Efectos secundarios de la fototerapia

Los daños que puede ocasionar la fototerapia generalmente son

menores y transitorios.  

El daño morfológico de la retina se puede presentar dentro de las 12

horas posteriores al inicio de la fototerapia, cuando no se usa protección
ocular.

Los efectos a corto plazo que se pueden presentar:

 Interferencia con la interacción entre madre e hijo

 Deshidratación
 Alteraciones electrolíticas
 Síndrome del bebe bronceado
 Alteraciones del ritmo cardiaco
 Alteraciones en la temperatura corporal
 Quemaduras leves de piel
 Rash eritematoso
 Erupciones purpúricas y bulosas
  Daño en la retina
 Irritabilidad
 Diarrea

 Efectos a largo plazo:

 Nevó melanocitico
 Cáncer de piel
 Enfermedades alérgicas
 Persistencia de conducto arterioso
 Daño en retina

Para decidir si el recién nacido con hiperbilirrubinemia es candidato a

fototerapia se usarán los criterios para recién nacidos mayores de 38
semanas de edad gestacional, que consideran horas de vida y cifra de
bilirrubinas.

Para inicio y seguimiento de fototerapia también se pueden usar las

gráficas por semana de edad gestacional para tratamiento de
hiperbilirrubinemia.

La respuesta máxima a la fototerapia se observa en las primeras 2 a 6

horas de su inicio.

El tipo de fototerapia a usar dependerá del nivel de bilirrubinas. Aunque

generalmente el recién nacido con enfermedad hemolítica requiere
fototerapia múltiple.

Para el seguimiento de los recién nacidos que están bajo fototerapia se

recomienda lo siguiente:

 Si el nivel de bilirrubina sérica total cae durante la fototerapia

múltiple continua a un nivel 2.94mg/dl (50 µmol/l) por debajo del
umbral para el cual se indica la exanguinotransfusión se deberá
retirar la fototerapia múltiple y continuar con fototerapia simple
 En los recién nacidos mayores de 38 semanas de edad
gestacional, en quienes la cifra de bilirrubinas, se encuentra en la
zona que indica “repetir medición de bilirrubinas”, la medición se
realizará en las siguientes 6 a 12 horas.
 En los recién nacidos mayores de 38 semanas de edad
gestacional, en quienes la cifra de bilirrubinas, se encuentra en
 “considerar fototerapia”, repetir la medición de bilirrubinas en 6 horas,
independientemente de si está o no en fototerapia.
 No utilizar fototerapia en recién nacidos con nivel de bilirrubinas
séricas totales que no se encuentren en rango de “fototerapia”.

Durante la fototerapia:

 Repetir la medición de bilirrubina sérica total cada 4-6 horas

después de iniciar la fototerapia
 Repetir la medición de la bilirrubina sérica total cada 6-12 horas,
cuando el nivel de bilirrubina sérica es estable o decreciente.

Suspender fototerapia:

Cuando la bilirrubina sérica ha descendido al menos 2.94mg/dl (50

µmol/l) por abajo del umbral para iniciar fototerapia. Compruebe si hay
rebote significativo de la bilirrubina sérica total entre las 12-18 horas
después de haber suspendido la fototerapia (los bebés no tienen
necesariamente que permanecer en el hospital hasta realizar esta
medición).

No se recomienda el uso de fototerapia profiláctica en los recién nacidos

para prevenir la ictericia.

Tratamiento con fototerapia simple en recién nacidos de término

 La fototerapia tradicional con luz azul sigue siendo el tratamiento

de primera elección para hiperbilirrubinemia. Excepto en las
siguientes condiciones:

                i.         Cuando el nivel de bilirrubinas aumenta rápidamente, es

decir más de 0.5 mg/dl por hora (8.5 µmol/l por hora).
              ii.         Cuando la bilirrubina se encuentra 3 mg/dl (50 µmol/l) por
debajo del umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión
después de 72 hrs de haber iniciado la fototerapia.

 No usar fototerapia de fibra óptica como tratamiento de primera

línea para la hiperbilirrubinemia.

Tratamiento con fototerapia simple en recién nacidos de prematuros

La fototerapia simple tradicional con luz azul sigue siendo el tratamiento

de primera elección para hiperbilirrubinemia, se puede usar tanto la
fototerapia de fibra óptica o la tradicional con luz azul. Excepto en las
siguientes condiciones:

No se recomienda el uso de fototerapia simple cuando:

 El nivel de bilirrubinas aumenta rápidamente, es decir más de 0.5

mg/dl por hora (8.5 µmol/l por hora).
 La bilirrubina se encuentra 3 mg/dl (50 µmol/l) por debajo del
umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión después de
72 hrs de haber iniciado la fototerapia.

 La fototerapia simple con luz azul puede ser interrumpida durante la
alimentación.

Fototerapia múltiple continua en recién nacidos de término y

pretérmino

Se recomienda iniciar fototerapia múltiple en todos los recién nacidos con

alguna de las siguientes condiciones:

 Bilirrubinas séricas aumentando rápidamente, más de 0.5

mg/dl/hora (8,5 µmol/l por hora).
 Bilirrubinas 3 mg/dl (50 µmol/l) por debajo del umbral para
exanguinotransfusión después de 72 hrs de haberse iniciado el
tratamiento.
  Cuando la bilirrubina se encuentra 3 mg/dl (50 µmol/l) por debajo
del umbral en el que está indicada la exanguinotransfusión después
de 72 horas de haberse iniciado la fototerapia.
 No se debe interrumpir, incluso durante la alimentación.

Suspensión de Fototerapia múltiple

Si disminuye el nivel de bilirrubinas séricas durante la fototerapia múltiple

y las bilirrubinas se mantienen 3 mg/dl (50 µmol/l) por debajo del umbral
en el que está indicada la exanguinotransfusión se debe suspender la
fototerapia múltiple y seguir con fototerapia individual.

Cuidados del recién nacido durante la fototerapia

Protección ocular

Para evitar el daño que potencialmente la fototerapia le puede causar a

la retina se han usado parches oculares, los cuales en algunas ocasiones
favorecen la presencia de conjuntivitis.

Líquidos adicionales

Algunos estudios reportan que el aporte adicional de líquidos en los

recién nacidos de término que están bajo fototerapia puede reducir la
duración del tratamiento y necesidad de exanguinotransfusión; sin
embargo, la prescripción automática de líquidos adicionales cuando se
inicia la fototerapia puede dificultar el éxito de la lactancia materna.

Los recién nacidos alimentados con seno materno no deben ser

suplementados rutinariamente con sucedáneos de la leche, agua o
dextrosa, durante el tratamiento de la ictericia.

Se debe vigilar en todo momento el estado de hidratación del recién

nacido que se encuentra bajo fototerapia.

Se debe realizar balance hídrico completo. 

La necesidad de aumentar el aporte hídrico al recién nacido que se

encuentra bajo fototerapia deberá ser evaluada de forma individual por el
médico tratante.
Posición del recién nacido durante la fototerapia

La posición del recién nacido de término, durante la fototerapia no tiene

influencia significativa en la duración de la fototerapia o en los cambios
en el nivel de la bilirrubina sérica. No hay estudios en recién nacidos
prematuros al respecto. Para disminuir el riesgo de muerte súbita, los
recién nacidos deben ser colocados en posición decúbito supino.

Se recomienda que la alimentación durante la fototerapia convencional

con "luz azul" se realice de la siguiente forma:

 Realizar pausas breves hasta de 30 min para la lactancia materna,

cambio de pañales y terapia afectiva.
 No administrar líquidos adicionales, excepto que el médico tratante
lo indique.
 De no ser posible la alimentación al seno materno se deberá
alimentar con leche extraída de la madre.
 Alimentar al recién nacido entre 8 y 12 veces al día.

Exanguinotransfusión

La exanguinotransfusión fue el primer procedimiento que tuvo éxito en el

tratamiento de la hiperbilirrubinemia grave. Tiene la finalidad de eliminar
rápidamente de la circulación la bilirrubina para reducir el riesgo de
encefalopatía, así como los anticuerpos que pueden estar contribuyendo
a la hemólisis y en consecuencia a la presencia de anemia.

El procedimiento consiste en tomar pequeñas alícuotas de la sangre del

recién nacido y substituirlas por la misma cantidad de sangre de un
donador a través de uno o dos catéteres centrales hasta que el volumen
de sangre del recién nacido sea sustituido dos veces.

 La exanguinotransfusión se debe iniciar en forma inmediata cuando el

recién nacido presenta hiperbilirrubinemia grave y muestra signos de
encefalopatía aguda.

Las complicaciones secundarias a una exanguinotransfusión que se

presentan con mayor frecuencia son:

 Infección
  Trombosis venosa
 Trombocitopenia
 Enterocolitis necrosante
 Desequilibrio electrolítico
 Enfermedad de injerto contra huésped
 Muerte

 La tasa de complicaciones es de aproximadamente el 12%, debido a

esto, la fototerapia debe maximizarse para reducir la necesidad de
recambio sanguíneo.

La exanguinotransfusión debe realizarse preferentemente en una unidad

de cuidados intensivos neonatales por un profesional médico altamente
capacitado.

Los factores que se deben considerar para decidir la realización o no de

la exanguinotransfusión son:

 Edad gestacional
 Horas de vida postnatal
 Nivel de bilirrubinas séricas
 Presencia de encefalopatía aguda

Para decidir si el recién nacido es candidato a exanguinotransfusión se

recomienda usar los criterios del Cuadro 2 para inicio y seguimiento de
fototerapia en niños mayores de 38 semanas de edad gestacional y/o los
criterios del Cuadro 3 por semana de edad gestacional para tratamiento
de hiperbilirrubinemia.

Se recomienda realizar exanguinotransfusión ante la presencia de signos

clínicos de encefalopatía aguda como opistótonos y rigidez, aunque el
nivel de bilirrubina se encuentre en rangos de fototerapia, debido a que la
encefalopatía por hiperbilirrubinemia es factor de riesgo para desarrollar
kernícterus. Cabe mencionar que esto se realiza en la práctica clínica
actual y no hay evidencia para dejar de hacerlo.

Realizar la exanguinotransfusión con doble volumen sanguíneo

disminuye la posibilidad de una segunda exanguinotransfusión.  

El nivel de bilirrubinas séricas disminuye aproximadamente el 45% del

nivel que tiene al inicio del procedimiento.
 El rebote posterior a la exanguinotransfusión del nivel de bilirrubinas
puede llegar a ser hasta del 60% del nivel de bilirrubinas previo al
procedimiento. El rebote de bilirrubinas se relaciona con la lisis de
hematíes extravasculares (bazo y médula ósea) y lisis de hematíes
recién formados.

La exanguinotransfusión se realizará solo sí el estado general y

hemodinámico del recién nacido está estable.

El doble volumen para la exanguinotransfusión se calcula de la siguiente

forma: 

 Recién nacido de término (80 ml/kg) × 2

 Recién nacido pretérmino (90ml/kg) x 2 

Velocidad de la extracción/introducción sanguínea se debe realizar de 2-

3 ml/kg/min. Con esto, se calcula que el tiempo de duración del
procedimiento es entre 1 y 2 horas.

Se recomienda el siguiente volumen para el recambio sanguíneo:

La selección del concentrado de hematíes se realizará considerando lo

siguiente:

 En recién nacidos con isoinmunización anti-D el concentrado de

hematíes será del grupo del recién nacido y el factor Rh negativo con
plasma del grupo del recién nacido.
  En recién nacidos con incompatibilidad al grupo A, B o O el
concentrado de hematíes será grupo O, con factor Rh igual al del
recién nacido y plasma del grupo del recién nacido.
 En otras enfermedades hemolíticas isoinmunes la sangre no
contendrá el antígeno sensibilizante, siendo preciso determinar la
compatibilidad cruzada con la madre.
 En la hiperbilirrubinemia no inmunitaria, la sangre se cruza con los
hematíes y el plasma del grupo del recién nacido.

Dos horas después de haberse realizado la exanguinotransfusión se

deben medir los niveles de bilirrubina para evaluar la necesidad en su
caso de otro recambio.

Durante la exanguinotransfusión se debe mantener la fototerapia

múltiple.

Ante la ausencia de evidencia que apoye la administración de albumina y

calcio durante la exanguinotransfusión no se deberán administrar de
forma rutinaria.

Se recomienda que al término de la exanguinotransfusión se mida el

calcio sérico. En caso de hipocalcemia indicar tratamiento sustitutivo.

Inmunoglobulina Intravenosa

La exanguinotransfusión y la fototerapia se han usado como tratamiento

de la ictericia en el recién nacido con la finalidad de evitar las
complicaciones neurológicas.

Debido a los riesgos que conlleva la realización de una

exanguinotransfusión, se ha sugerido que la inmunoglobulina intravenosa
(IgIV) pudiera ser una terapia alternativa para la enfermedad hemolítica
aloinmune del recién nacido, ya que reduciría la necesidad de una
exanguinotransfusión, procedimiento que aumenta el riesgo de
comorbilidad y mortalidad.

La inmunoglobulina intravenosa disminuye la destrucción de los

eritrocitos sensibilizados.
Se necesitan más estudios antes de recomendar el uso rutinario de IgIV
para el tratamiento de la   enfermedad hemolítica por isoinmunización a
Rh en el recién nacido, los estudios deberán incluir cegamiento de la
intervención mediante el uso de un placebo y un tamaño de muestra
suficiente para evaluar el potencial de los efectos adversos graves.

Dados los riesgos potenciales y la escasez inherente de la

inmunoglobulina humana, se justifica una cuidadosa consideración de
sus indicaciones y administración.

Otros tratamientos

No se recomienda para disminuir el nivel de bilirrubinas en el recién

nacido ninguno de los tratamientos que se enuncian a continuación:

 Agar
 Albúmina
 Barbitúricos
 Carbón
 Colestiramina
 Clorofibrato
 D-penicilamina
 Glicerina
 “Manna”
 Metaloporfirinas
 Riboflavina
 Medicina china tradicional
  Acupuntura
  Homeopatía
Daño neurológico por hiperbilirrubinemia

La bilirrubina no conjugada es potencialmente tóxica para el tejido neural

(cerebro y médula espinal), puede ocasionar disfunción neurológica tanto
a corto como a largo plazo; las manifestaciones agudas incluyen letargo,
irritabilidad, llanto agudo, ojos en sol naciente, fiebre, hipo o hipertonía,
retrocollis, opistótonos, postura anormal, apneas, convulsiones y coma,
condición que se conoce como encefalopatía hiperbilirrubinémica aguda.

La bilirrubina se deposita principalmente, en una parte del cerebro

conocida como globo pálido. En el examen anatomopatológico del
cerebro se reconoce por la tinción amarilla que produce, que es conocida
como kernícterus, este término también se utiliza para denotar la
condición de encefalopatía aguda o crónica ocasionada por la bilirrubina,
que deja secuelas como parálisis cerebral atetósica, espasticidad o
hipotonía, pérdida de audición de tipo neurosensorial total o parcial y
problemas visuales. 

El nivel de bilirrubina que causa neurotoxicidad en el recién nacido varía

entre cada individuo, ya que depende de la interacción de varios factores
entre los que se encuentra la acidosis, edad gestacional y días de vida,
además de la concentración de albúmina sérica y enfermedades
concurrentes como las infecciones.

Los trastornos como deficiencia de G6PD y la incompatibilidad ABO

puede causar un aumento rápido en el nivel de bilirrubina, y se ha
asociado con la presencia de kernicterus.

Es recomendable identificar en forma temprana a los recién nacidos con

hiperbilirrubinemia que presentan alguno de los factores que se han
relacionado con la presencia de kernicterus:

 Niveles de bilirrubinas séricas ≥ 20 mg/dl (≥ 340 µmol/l) en recién

nacidos mayores de 7 semanas de edad gestacional.
 Incremento rápido de niveles de bilirrubinas séricas, mayor de 0.5
mg/dl/hora (8.5 µmol/l/hora)
 Manifestaciones clínicas de encefalopatía
 

Seguimiento del recién nacido que presentó hiperbilirrubinemia

Antes del egreso hospitalario del recién nacido se deberá informar a los
padres por escrito lo siguiente:

 Explicar y proveer información escrita sobre los signos de ictericia,

hidratación y alimentación dando preferencia a la lactancia materna.
 Orientar sobre que la ictericia neonatal es común y generalmente
transitoria.
 Asesorar a los padres sobre la exposición del RN a la luz solar
como prevención de ictericia.

Indicar en presencia de qué condiciones deben llevar al recién nacido

para que sea valorado por un profesional de la salud:

1. Ictericia en las primeras 24 horas de vida

2. Ictericia persiste después de los 14 días de vida
3. Incremento importante de la ictericia
4. Evacuaciones claras y orina oscura
5. Rechazo al alimento
6. Signos de deshidratación 

 Indicar por escrito la fecha en que deberá acudir a revisión.

 No egresar a los recién nacidos con ictericia visible en las primeras
24 horas de vida.
 Nunca egresar a los recién nacidos con hiperbilirrubinemia
conjugada sin haber investigado la causa.
 Cuando los padres no están preparados para dar seguimiento
adecuado y existen factores de riesgo se debe posponer el alta hasta
después de las 72 y 96 horas (cuando el mayor riesgo ha pasado).

En todos los recién nacidos que presentaron ictericia se debe dar

seguimiento a:

 La salud auditiva
 Desarrollo neurológico a largo plazo
 Presencia de anemia en las siguientes 4 a 6 semanas
1.- Diagnóstico y Tratamiento de la Ictericia Neonatal. Guía de Práctica
Clínica: Evidencias y Recomendaciones. México, CENETEC; 2019.
Disponible en: http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/GPCIMSS-262-
19/ER.pdf

2.- Diagnóstico y Tratamiento de la Ictericia Guía de Práctica Clínica:

Guía de Referencia Rápida:. México, CENETEC; 2019. Disponible en:
http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/GPC-IMSS-262- 19/RR.pdf

 
 

Tema:  CRECIMIENTO
Área:  PEDIATRÍA Y DESARROLLO
NORMAL Y ANORMAL
Subtema:  CRECIMIEN
Especialidad:  CRECIMIEN
TO Y DESARROLLO
TO Y DESARROLLO
FETAL

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA RESTRICCIÓN DEL

CRECIMIENTO INTRAUTERINO

Incapacidad del feto para alcanzar un potencial genético de crecimiento

de acuerdo a las condiciones propias de la gestación y del entorno. Se
establece el diagnóstico cuando el peso fetal estimado se encuentra por
debajo del percentil 10 para la edad gestacional.

La restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) permanece como uno

de los mayores problemas en la obstetricia, pues incrementa la
morbilidad y la mortalidad en los recién nacidos independientemente de
la edad gestacional al nacimiento y afectando hasta el 15% de los
embarazos. Se estima que anualmente nacen en el mundo cerca de 30
millones de individuos con RCIU. La prevalencia en países desarrollados
es del 6.9% y en países en desarrollo hasta el 23.8%; en países de
América Latina y del Caribe se considera que es del 10%. Los recién
nacidos con RCIU tienen mas probabilidades de tener alguna
complicación como asfixia perinatal, síndrome de aspiración meconial,
hipoglicemia, hipocalcemia, enterocolitis necrotizante y policitemia. Las
consecuencias de una RCIU no terminan con el nacimiento o en la
infancia temprana; estos individuos tienen riesgo de padecer lesión
neurológica o retraso del desarrollo psicomotor y además de presentar
secuelas durante la vida adulta. Se ha reportado una asociación entre el
peso al nacer por debajo de la percentila 10 y el desarrollo en la vida
futura de hipertensión arterial, hipercolesterolemia, enfermedad
coronaria, deterioro de la tolerancia a la glucosa y de diabetes mellitus.

Algunos estudios han demostrado que alrededor del 52% de los niños
nacidos muertos se asocian con RCIU y el 10% de la mortalidad perinatal
puede considerarse una consecuencia del RCIU. Hasta el 72% de las
muertes fetales inexplicables están asociadas con fetos con PFE por del
percentil 10.

El crecimiento fetal depende de una serie de interacciones que se lleva a

cabo entre la madre (placenta), el feto y el medio ambiente que los
rodea. Estos factores pueden generar un feto con crecimiento óptimo
para las condiciones de su entorno, o un feto con crecimiento subóptimo
por causas de diversa índole. Una de estas causas es la alteración en el
proceso de implantación placentaria, con cambios significativos en el
área de intercambio en la placenta para oxígeno y nutrientes entre la
madre y el feto, cuyo desenlace s la hipoxia intrauterina, que a su vez
puede potencialmente producir consecuencias serias para la madre
(preeclampsia) y/o para el feto (restricción del crecimiento intrauterino). El
parámetro usualmente empleado para valorar el crecimiento fetal es el
peso; sin embargo, el parámetro óptimo para determinar el crecimiento
de un feto de acuerdo a las condiciones o factores que potencialmente
pueden afectar su desarrollo, es la comparación del peso fetal estimado
con estándares de peso fetal para condiciones similares a esa gestación
(curvas personalizadas de peso fetal).

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

El ultrasonido del primer trimestre, específicamente la medición de la

longitud cráneo-cauda es el parámetro más exacto para estimar la edad
gestacional y su fecha probable de parto.

El fondo uterino para realizar el diagnóstico tiene una sensibilidad y

especificidad del 27% y 88% respectivamente. Las curvas de fondo
uterino personalizadas ajustadas a variables epidemiológicas de cada
madre resultan en una mejora de la sensibilidad para la detección de
trastornos del crecimiento.

Una evaluación por debajo del percentil 10 para la edad gestacional de la

circunferencia abdominal y de la estimación del peso fetal mediante
ultrasonido obstétrico, tienen mejor sensibilidad y especificidad.

La medición de la impedancia al flujo sanguíneo mediante ultrasonido

Doppler de las arterias uterinas y de la arteria umbilical permite
discriminar la causa del trastorno del crecimiento entre un origen
placentario o no placentario. La secuencia de eventos fetales adaptativos
a la hipoxia que pueden ser valorados mediante diversas pruebas
(Ultrasonido Doppler, registro cardiotocográfico y perfil biofísico) permiten
al clínico establecer el momento oportuno de la finalización del embarazo
para disminuir al máximo posible la morbilidad y mortalidad neonatal.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

Las intervenciones medicamentosas para el manejo del padecimiento

son limitadas, aunque será de gran importancia el inicio de un esquema
de inducción de madurez pulmonar en el momento oportuno. Por otro
lado, la identificación de los grupos de riesgo permite utilizar
medicamentos desde el inicio del segundo trimestre con fines preventivos
del padecimiento. Los esteroides antenatales reducen significativamente
la incidencia de síndrome de dificultad respiratoria. El tratamiento con
Ácido Acetilsalicílico (ASA) a dosis bajas iniciando entre las 12 y 16
semanas pueden reducir la incidencia de preeclampsia y de RCIU en
población con factores de riesgo.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

Aunque se han implementado terapéuticas no farmacológicas y medidas

de soporte tales como reposo en cama, administración de oxígeno, dieta
rica en proteínas, etc. ninguno ha demostrado ser eficaz.

El tratamiento definitivo del padecimiento es el nacimiento. En aquellos

fetos de término o que se encuentren muy cercanos a este punto la
percepción del problema y la forma de resolverlo por parte del clínico
puede ser clara. Sin embargo, en aquellos fetos pretérmino o que se
encuentran en un periodo remoto al término del embarazo, el clínico se
enfrenta al siguiente dilema: Finalizar la gestación para apartar al feto de
un ambiente hostil, aunque con las consecuencias que conlleva la
prematurez; o prolongar el embarazo con el objetivo de continuar con el
proceso de madurez, pero con el riesgo de muerte o lesión neurológica
dadas las condiciones de hipoxia.

Una vez diagnosticado un caso de RCIU, se explica a los padres la

naturaleza de la enfermedad, la secuencia de eventos, las posibles
repercusiones para la vida fetal y post natal y las posibilidades de
seguimiento.

Los padres que aceptan el manejo y seguimiento propuesto deben contar

con un consentimiento informado.

La finalización del embarazo será basada en consenso entre el equipo

multidisciplinario que interviene en el manejo (Obstetra, Perinatólogo,
Médico Materno-Fetal, Pediatra, Neonatólogo y Anestesiólogo) con los
Padres.

Toda paciente en que se detecte falta de crecimiento en el fondo uterino

entre una cita y otra, debe solicitarse un ultrasonido para evaluar
fetometría (primer nivel al segundo nivel de atención).
Toda paciente con confirmación de trastornos en el crecimiento (peso por
debajo del percentil 10 para su edad) debe referirse a un centro
especializado para una evaluación hemodinámica materna y fetal con
ultrasonido Doppler (segundo al tercer nivel de atención).

Es conveniente individualizar cada caso, dependiendo de la causa que

esté originando la restricción del crecimiento intrauterino, dado que
algunos autores han encontrado que no hay evidencia que el reposo
mejore la restricción ya que incluso pueden complicarse con
tromboembolia, estreñimiento y es causa de estrés para la mujer. Se
sugiere proceder según la normatividad vigente y tomando en
consideración la patología preexistente.

1. Diagnóstico y tratamiento de la restricción del crecimiento intrauterino.

Referencia rápida: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO: SECRETARÍA DE
SALUD, 2011. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-500-11/RR.pdf

PARA MAYOR INFORMACIÓN VISITA:

2. Diagnóstico y tratamiento de la restricción del crecimiento intrauterino.

Evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO:
SECRETARÍA DE SALUD, 2011. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-500-11/ER.pdf
 
GLOSARIO 

Acidosis: Aumento de la concentración sanguínea de hidrogeniones en

el feto. 

Adaptación del feto a la hipoxia: Serie de eventos fisiológicos

consecutivos que presenta un feto como respuesta para adaptarse a un
ambiente hipóxico, También conocida como “cascada de deterioro o de
hipoxia”. 

Centralización: Vasodilatación de las arterias y arteriolas de la

circulación cerebral fetal en respuesta a la hipoxia. Clínicamente evidente
por una razón cerebro-placentaria por debajo de la percentil 5 para la
edad gestacional. 

Circunferencia abdominal: Longitud del perímetro externo del abdomen

fetal, medido en un plano transversal a través del estómago y de la
porción intrahepática de la vena umbilical. 

Circunferencia cefálica: Longitud del perímetro externo de cráneo. Se

toma en cortes ecográficos axiales de la cabeza fetal a través de los
tálamos y del cavum septum pellucidum. 

Crecimiento fetal: Proceso en el que intervienen una serie de

interacciones que se llevan a cabo entre la madre (placenta), el feto y el
medio ambiente que los rodea, y mediante el cual un feto cambia
gradualmente desde un nivel simple a uno más complejo. 

Curva de peso fetal: Representación gráfica del incremento en el peso

de un feto durante la gestación. En dicha representación, en el eje de las
“x” se expresa la edad gestacional mientras que en el eje de las “y” se
representa el peso. Para el caso del peso se representan tres pendientes
en la curva (de abajo hacia arriba): percentil 10, percentil 50 y percentil
90. 

Diámetro biparietal: En una vista ultrasonográfica axial de la cabeza

fetal a través de los tálamos y del cavum septum pellucidum, se mide
desde la superficie craneal externa más cercana al transductor hasta la
superficie craneal interna más alejada del mismo. 

Ductus venoso: Vaso sanguíneo que conecta a la avena umbilical

intraabdominal con la aurícula derecha. La sangre que circula en su
interior se encuentra altamente oxigenada. Su forma de onda consta de
tres fases u ondas: sístole, diástole y contracción atrial (onda A). Evalúa
la precarga, se encuentra alterado cuando disminuye, desaparece o se
hace reversa la velocidad de la sangre en la onda A. 

Edad gestacional: Días transcurridos desde la FUM hasta el momento

de la evaluación. 

Edad gestacional corregida: Corrección del cálculo de la edad

gestacional obtenida a través de la FUM con la nueva edad gestacional
estimada a través de un ultrasonido obstétrico realizado en el transcurso
del primer trimestre del embarazo. 

Fecha de última menstruación (FUM): Fecha en el que inició la

menstruación en último periodo menstrual. 

Feto pequeño para la edad gestacional (PEG): Peso fetal estimado por

debajo del percentil 10 para los parámetros locales poblacionales a una
determinada edad gestacional. 

Flujo diastólico: Evaluación cualitativa del flujo sanguíneo durante la

diástole. Puede estar presente, ausente o reverso. 

Flujo diastólico del IA: Evaluación cualitativa de la forma de la onda del

IA durante la diástole. Puede ser anterógrado (presente), ausente, o
reverso (retrogrado). 

Forma de la onda: Representación gráfica obtenida mediante ultrasonido

Doppler de la velocidad de la sangre en un periodo de tiempo
determinado (ciclo cardiaco). 

Hipoxemia: Cantidad de oxígeno disminuida en sangre fetal. 

Hipoxia: Deficiencia de oxígeno en los tejidos fetales. 

Impedancia al flujo sanguíneo: Dificultad al paso de la sangre para

avanzar hacia el territorio próximo inmediato. Es posible inferir la
impedancia en cualquier vaso de forma cualitativa observando la
diferencia entre la velocidad de la sangre durante la sístole y la velocidad
en la diástole. A mayor diferencia entre ambas mayor impedancia y
viceversa. 
Índice de líquido amniótico: Cuantificación de la cantidad de líquido
amniótico existente mediante un ultrasonido obstétrico. Se divide el
abdomen materno en cuatro cuadrantes trazando una línea imaginaria
vertical y otra horizontal a nivel de la cicatriz umbilical. En cada cuadrante
se visualiza el sitio en el que se concentra la mayor cantidad de líquido
amniótico (bolsillo) y se mide de forma vertical. Su valor se obtiene se la
suma de cada uno de los cuadrantes. Existen rangos de referencia según
la edad gestacional. 

Índice de pulsatilidad (IP): Se obtiene a partir de la siguiente fórmula:

VSM menos la VFD dividido entre la frecuencia promedio temporal de un
ciclo cardiaco. Su cálculo suele ser automático por los ultrasonidos
Doppler. Su valor es directamente proporcional a la impedancia al flujo
sanguíneo. 

Índices semicuantitativos: Índices obtenidos a través de fórmulas en

las que se incorporan diversos parámetros medidos en la forma de la
onda, y utilizados para evaluar la impedancia al flujo sanguíneo. Los más
conocidos son: índice de pulsatilidad, índice de resistencia y relación
sístole diástole. 

Istmo aórtico (IA): Corto circuito existente en la vida fetal que conecta la

circulación derecha (sistémica) con la izquierda (cerebral) y que sirve
como punto de equilibrio entre ambos circuitos. Comprende la porción de
la aorta comprendida entre el origen de la arteria subclavia y el final de la
aorta descendente. 

Longitud cráneo-caudal: Medición de la longitud del embrión y/o feto

humano a través de un ultrasonido y abarca desde la parte más alta de la
cabeza hasta la parte más inferior de las nalgas. 

Longitud femoral: Longitud de la diáfisis osificada del fémur fetal. 

Marcadores agudos de sufrimiento fetal: Hallazgos de las pruebas

diagnósticas que evalúan el bienestar fetal y que suelen ser anormales
en la fase tardía del insulto hipóxico hacia el feto. Las más utilizadas son:
velocimetría Doppler de vena umbilical y ductus venoso, perfil biofísico y
registro cardiotocográfico. 

Marcadores crónicos de sufrimiento fetal: Hallazgos de las pruebas

diagnósticas que evalúan el bienestar fetal y que suelen ser anormales
en la fase temprana del insulto hipóxico hacia el feto. Las más utilizadas
son: velocimetría Doppler de arterias uterinas, arteria umbilical y cerebral
media, y el índice de líquido amniótico. 

Muesca protodiastólica o “notch”: Característica en la forma de la

onda de la arteria uterina localizada en el inicio de la diástole y que
asemeja una escotadura o muesca. Su presencia sugiere alta
impedancia al flujo sanguíneo y su persistencia después de las 24
semanas de la gestación se considera anormal. 

NST: Prueba sin estrés. 

NST computarizado: NST asistido por un software computarizado que

permite analizar cambios sutiles en la variabilidad de la frecuencia
cardiaca fetal no apreciables para el ojo humano. 

NST Tipo I: NST que incluye todos los siguientes parámetros y son
predictivos de un estado ácido- base fetal normal: 

 ïFrecuencia cardiaca basal: 110 – 160 latidos por minuto.

 ïVariabilidad: Moderada (amplitud 6 a 25 latidos por minuto)

 ïDesaceleraciones tardías o variables: Ausentes.

 ïDesaceleraciones tempranas: Ausentes o presentes.

 ïAceleraciones: Presentes o ausentes.

NST Tipo II: Aquel que no puede clasificarse como tipo I o tipo III. No
son predictivos con un estado ácido-base fetal anormal. Requieren una
investigación más extensa, tomando en cuenta las condiciones clínicas
de cada caso.

NST Tipo III: Incluye alguno de los siguientes parámetros y son

predictivos de un estado ácido-base fetal anormal:

 ïVariabilidad ausente y alguno de los siguientes: 

o oDesaceleraciones tardías recurrentes.
 o oDesaceleraciones variables recurrentes.

o oBradicardia (Menos de 110 latidos por minuto).

o oPatrón sinusoidal. 

Optimización cerebral: Respuesta de los vasos sanguíneos cerebrales

para mejorar la perfusión de sangre a nivel local, conocida con el termino
anglosajón: “Brain sparing”. 

Perfil biofísico (PBF): Prueba de bienestar fetal que conjunta diversas

variables biofísicas fetales (movimientos respiratorios, tono fetal,
movimientos corporales, líquido amniótico y reactividad del NST). La
respuesta de cada uno de los parámetros es categórica (presente /
ausente). En cada uno, de ser presente se otorgan: 2 puntos, o ausente:
0 puntos. La máxima calificación es 10, la mínima es 0. 

Peso fetal estimado: Resultado matemático proveniente de una

ecuación de regresión en la cual se incluyen aspectos biométricos fetales
obtenidos mediante un ultrasonido obstétrico, y cuyo intervalo incluye el
peso del feto en evaluación. 

Peso fetal normal: Peso fetal estimado entre los percentiles 10 y 90

para los parámetros locales poblacionales a una determinada edad
gestacional. 

Prueba sin stress (NST): Método diagnóstico para evaluar el bienestar

fetal que consiste en la representación gráfica de forma simultánea de la
actividad uterina y de la frecuencia cardiaca fetal en un periodo
determinado de tiempo. 

Rango de referencia: Intervalo de predicción de los valores de una

prueba o de una medida, en el cual se incluye al 95% (dos desviaciones
estándar) de los individuos de una población. Equivale a la distribución
normal de valores. 

Razón cerebro-placentaria. Razón obtenida mediante la división del IP

de la arteria cerebral media entre el IP de la arteria umbilical. Existen
rangos de referencia según la edad gestacional. 

Redistribución de flujo sanguíneo: Cambio en la distribución del flujo

sanguíneo hacia órganos considerados vitales en la vida fetal: corazón,
cerebro y glándulas suprarrenales en respuesta a un ambiente
intrauterino de hipoxia. 

Restricción en el crecimiento intrauterino (RCIU): Incapacidad del feto

para alcanzar un potencial genético de crecimiento de acuerdo a las
condiciones propias de la gestación y del entorno. 

Suplementos balanceados protéico-energéticos: suplementos

alimenticios que proveen menos del 25% del contenido total energético
en forma de proteínas. 

Trazo silente en el NST: Rango de amplitud no detectable en la

variabilidad del NST. 

Ultrasonido Doppler (UD): Ultrasonido utilizado en medicina que como

utiliza como base física al efecto Doppler. Una emisión de un impulso
sónico con una frecuencia conocida choca con alguna partícula en
movimiento (eritrocito) y presenta un cambio; a través de medir la
diferencia entre frecuencia emitida y frecuencia recibida es posible
determinar tanto la velocidad como la dirección de los eritrocitos. 

Ultrasonido obstétrico: Aplicación de la ultrasonografía médica a la

Obstetricia, se utiliza para visualizar al embrión o al feto. 

Variabilidad en el NST: Fluctuaciones de la frecuencia cardiaca fetal

alrededor de la línea basal que suelen ser irregulares en amplitud y en
frecuencia. 

Velocidad al final de la diástole (VFD): Velocidad de la sangre al final

del ciclo cardiaco (diástole). 

Velocidad sistólica máxima (VSM): Punto máximo de velocidad que

alcanza la sangre durante la sístole. Se cuantifica en centímetros por
segundo. 

Tema:  PATOLOGÍAS
Área:  PEDIATRÍA DEL CRECIMIENTO
Y DESARROLLO
 Subtema:  PUBERTA
Especialidad:  CRECIMIENT
D PRECOZ Y
O Y DESARROLLO
RETARDADA

La pubertad precoz central se define por el comienzo del desarrollo

mamario antes de los 8 años en las niñas y por el comienzo del
desarrollo testicular (volumen ≥ 4 ml) antes de los 9 años en los niños,
como resultado de una activación precoz del eje hipotálamo-hipófiso-
gonadal.

Actualizado 24/02/20

Es 5-10 veces más frecuente en niñas que en niños y habitualmente

esporádica. Se ha encontrado una alta prevalencia de pubertad precoz
central idiopática en niñas adoptadas procedentes de países en vías de
desarrollo, con la limitación de que la fecha exacta de nacimiento puede
ser incierta.

Aunque alrededor del 90% de las niñas tiene una forma idiopática, puede
demostrarse una alteración estructural del sistema nervioso central
(SNC) en hasta el 75% de los niños con pubertad precoz central. Más
allá de su etiología, que por esto tiene que ser específicamente
abordada, la pubertad precoz central puede afectar el crecimiento lineal y
el potencial de crecimiento del niño.
Si el inicio de la pubertad se debe a la activación del eje hipotálamo-
hipofisario-gonadal; se trata de una pubertad precoz
central o pubertad precoz verdadera, que es LHRH dependiente.
Cuando es por producción hormonal gonadal o de gonadotropinas (LH y
FSH) no centrales hablamos de pubertad precoz
periférica o pseudopubertad precoz (LHRH independiente).

ETIOLOGÍA DE PUBERTAD PRECOZ EN LA EDAD PEDIÁTRICA

CLASIFICACIÓN Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El desarrollo sexual puede comenzar a cualquier edad y por lo general

sigue la secuencia observada en la pubertad normal. En las niñas los
primeros ciclos menstruales pueden ser más irregulares que en la
pubertad normal. Los ciclos iniciales son generalmente anovulatorios,
pero se ha comunicado un embarazo tan precoz como a los 5,5 años de
edad. En los niños las biopsias testiculares han mostrado la estimulación
de todos los elementos de los testículos y se ha observado
espermatogénesis con tan sólo 5-6 años. En las niñas y niños afectados,
la altura, el peso y la maduración ósea están avanzados. La elevada
velocidad de maduración ósea produce un cierre temprano de las epífisis
y la talla final es menor de lo que habría sido en otras circunstancias. Sin
tratamiento, alrededor del 30% de las niñas y un porcentaje aún mayor
de niños alcanzan una talla adulta por debajo del percentil 5. El
desarrollo mental es generalmente compatible con la edad cronológica.
La conducta emocional y los cambios de humor son frecuentes, pero los
problemas psicológicos graves son poco habituales.

Aunque el curso clínico es variable, se pueden identificar tres patrones

principales de progresión puberal. La mayoría de las niñas
(especialmente aquellas < 6 años al inicio) y una gran mayoría de los
niños tienen una pubertad rápidamente progresiva, caracterizada por una
rápida maduración física y ósea, lo que lleva a una pérdida de potencial
de talla. Un porcentaje cada vez más importante de niñas (< 6 años al
inicio con una forma idiopática) tienen una variante lentamente
progresiva, caracterizada por una maduración ósea y un crecimiento
lineal paralelos, con preservación del potencial de talla. La pubertad
precoz central no sostenida o que regresa de forma espontánea es
bastante infrecuente. Esta variabilidad en la historia natural de la
precocidad sexual subraya la necesidad de una observación longitudinal
en el inicio del desarrollo sexual antes de considerar un tratamiento.

PRUEBAS DE LABORATORIO
Las concentraciones de hormonas sexuales habitualmente son
adecuadas a la fase puberal en ambos sexos. A pesar de la
disponibilidad de pruebas sensibles y específicas para medir las
hormonas sexuales (cromatografía líquida/espectrometría de masas en
tándem), las concentraciones plasmáticas de estradiol en las niñas son
bajas o indetectables en la primera fase de precocidad sexual. En los
niños, los niveles de testosterona plasmática suelen ser detectables o
estar claramente elevados en el momento en el que los padres buscan
atención médica siempre que se obtenga una muestra a primera hora de
la mañana. Las concentraciones de LH son indetectables en los niños y
niñas prepuberales cuando se usan muestras de sangre aleatorias, pero
se hacen detectables en el 50-75% de las niñas y en un mayor
porcentaje de los niños con precocidad sexual central. Por desgracia,
algunos hospitales solo emplean determinaciones inmunoenzimáticas de
sensibilidad moderada para medir la LH y con frecuencia
determinaciones de estradiol y testosterona insensibles, lo que reduce la
sensibilidad diagnóstica de éstas. La medición de LH en muestra
sanguíneas seriadas obtenidas durante el sueño tiene un poder
diagnóstico mayor que la medición de una única muestra al azar y refleja
típicamente una secreción pulsátil bien definida de LH. La administración
intravenosa de hormona liberadora de gonadotropinas (prueba de
estimulación con GnRH) o un agonista de GnRH (prueba de estimulación
con leuprolida) es un instrumento diagnóstico útil, sobre todo en los
varones, en los que en la primera fase de la precocidad sexual tiende a
producirse una respuesta de LH «puberal» (pico de LH < 5 UI/l) con
predominio de la LH sobre la hormona foliculoestimulante (FSH). Sin
embargo, en las niñas con precocidad sexual la secreción nocturna de
LH y la respuesta de LH a la GNRH o a los agonistas de GnRH pueden
ser bastante bajas en los estudios mamarios II y III precoz (pico
inmunométrico de LH con frecuencia < 5 UI/l), y la relación LH:FSH
puede permanecer baja hasta la fase media avanzada de la pubertad. En
estas niñas con respuesta baja de LH, la etiología central de la
precocidad sexual puede demostrarse mediante la detección de niveles
puberales de estradiol (> 50 pg/ml), 20-24 horas después de la
estimulación con leuprolida.

La maduración ósea está acelerada de forma variable, con frecuencia

más de 2-3 DE. La ecografía pélvica es las niñas muestra un aumento
progresivo del tamaño de los ovarios, seguido de un aumento del fondo
del útero y posteriormente de todo el órgano hasta un tamaño puberal.
Una RM suele demostrar un aumento fisiológico del tamaño de la
hipófisis, al igual que en la pubertad normal, y a veces revela la
presencia de patología del SNC.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Las causas orgánicas del SNC de la precocidad sexual son más

probables en los niños varones y en aquellas niñas con un desarrollo
mamario rápido, las que presentan niveles de estradiol > 30 pg/ml o < 6
años de edad. En todos los niños de estos grupos se debería realizar una
RM cerebral o hipofisaria. En concreto, no se dispone todavía de criterios
específicos para solicitar un estudio de imagen cerebral en niñas
mayores de 6 años, aunque algunos autores recomiendan realizar RM en
todos los niños con pubertad precoz de origen central.

Las causas no dependientes de gonadotropinas de pubertad precoz

isosexual deben considerarse en el diagnóstico diferencial. En las niñas,
éstas incluyen tumores ováricos, quistes ováricos con funcionamiento
autónomo, tumores suprarrenales feminizantes, síndrome de McCune-
Albright y fuentes exógenas de estrógenos. En los niños, debería
considerarse la hiperplasia suprarrenal congénita, los tumores
suprarrenales, los tumores de células de Leydig, los tumores productores
de gonadotropina coriónica humana, la exposición a andrógenos
exógenos y la pubertad precoz familiar masculina.

Pubertad precoz periférica

Se debe a la producción de esteroides sexuales a nivel suprarrenal,

gonadal o menos frecuentemente, secreción ectópica tumoral (Tabla IV).
El Síndrome de McCune Albrigh; más frecuente en mujeres, se
caracteriza por la tríada “manchas café con leche”, displasia ósea
poliostótica y PPP. Puede asociar otros signos de hiperfunción
endocrina: Hipertiroidismo, hipercortisolismo y secreción aumentada de
GH.

La Testotoxicosis o pubertad precoz familiar: Entidad autosómica

dominante que causa pubertad precoz periférica en el varón. Suelen
tener signos puberales evidentes a los 4 años y la virilización suele ser
rápidamente progresiva.

Dentro del padecimiento de pubertad precoz también podemos encontrar

otras formas menos frecuentes como las que presentamos a
continuación:
DESARROLLO PRECOZ INCOMPLETO (PARCIAL)

Las manifestaciones aisladas de precocidad sin desarrollo de otros

signos de pubertad no son infrecuentes; el desarrollo mamario en las
niñas y el crecimiento del vello sexual en ambos sexos son las dos
formas más frecuentes

a)     Telarquia prematura: Este término se aplica a un trastorno

transitorio esporádico aislado del desarrollo mamario que con más
frecuencia aparece en los 2 primeros años de vida. En algunas niñas el
desarrollo mamario está presente al nacer y persiste. Puede ser
unilateral o asimétrico y con frecuencia es fluctuante. El crecimiento y la
maduración ósea son normales o están ligeramente avanzados. Los
genitales no muestran signos de estimulación estrogénica. El desarrollo
mamario podría regresar después de los 2 años, con frecuencia persiste
durante 3-5 años y excepcionalmente es progresivo. La menarquia se
produce a la edad esperada y la reproducción es normal. Los niveles
plasmáticos de LH y estradiol son sistemáticamente menores que los
límites detectables. La exploración ecográfica de los ovarios muestra un
tamaño normal, pero no es suficiente encontrar algunos quistes
pequeños (< 9 mm). 

b)    Pubarquia prematura (adrenarquia): El término adrenarquia

prematura se aplica a la aparición de vello sexual antes de los 8 años en
las niñas o de los 9 años en los niños sin otros signos de maduración. Es
mucho más frecuentes en niñas que en niños. El vello aparece en el
monte de Venus y los labios mayores en las niñas y en la zona perineal y
escrotal en los niños; el vello axilar generalmente aparece más tarde. El
olor axilar tipo adulto es frecuente. Los niños afectados suelen tener una
talla y una maduración ósea ligeramente avanzadas. La adrenarquia
prematura es un evento de maduración temprana de la producción
adrenal de andrógenos. Los niveles de hidroxipregnenolona,
deshidroepiandrosterona, androsterona y de sulfato de
deshidroepiandosterona suelen ser comparables a los de niños en
etapas precoces de la pubertad normal. La adrenarquia prematura
idiopática es un trastorno lentamente progresivo que no requiere
tratamiento.

c)     Menarquia prematura: Se trata de una entidad infrecuente, mucho

menos habitual que la telarquia o la adrenarquia prematuras, y es un
diagnóstico de exclusión. En las niñas que presentan una hemorragia
vaginal aislada en ausencia de otros caracteres sexuales secundarios,
deben excluirse cuidadosamente causas más frecuentes, como la
vulvovaginitis, la presencia de un cuerpo extraño (típicamente asociada a
una secreción maloliente) o el abuso sexual, y causas infrecuentes, como
el prolapso uretral y el sarcoma botrioide. La mayoría de las niñas con
menarquia prematura idiopática tiene sólo 1-3 episodios de hemorragia;
la pubertad se produce en el momento habitual y los ciclos menstruales
son normales. Los niveles plasmáticos de gonadotropinas son bajos,
pero los niveles de estradiol pueden estar ocasionalmente elevados,
probablemente debido a una secreción episódica de estrógenos por el
ovario asociada a la presencia de quistes foliculares ováricos que se
pueden observar en la ecografía.

PRECOCIDAD DE ORIGEN MEDICAMENTOSO

Existen varios fármacos capaces de inducir la aparición de caracteres

sexuales secundarios que pueden confundirse con una pubertad precoz.
Es importante realizar una anamnesis cuidadosa para investigar una
posible exposición accidental o una ingesta de hormonas sexuales. Se
han observado casos de pubertad precoz periférica tanto en niños como
en niñas debido a la ingesta accidental de estrógenos (incluidos los
anticonceptivos) y a la administración de esteroides anabólicos. La causa
más frecuente de precocidad de origen medicamentoso se relaciona en
este momento con el uso generalizado de geles o cremas de
testosterona, que se aplican sobre la piel como tratamiento del
hipogonadismo masculino. Este uso condiciona la virilización de mujeres
y niños tras el contacto con la piel y la absorción sistémica a partir del
lugar en que se aplicó el gel/crema por el familiar.

Con menos frecuencia, los estrógenos de los cosméticos, las espumas

capilares y las cremas que aumentan el volumen mamario han causado
desarrollo mamario en niñas y ginecomastia en niños tras ser absorbidos
a través de la piel. Los cambios precoces desaparecen tras detener la
exposición a las hormonas.

 
Prácticamente todos los niños y el numeroso grupo de niñas con
pubertad precoz rápidamente progresiva son candidatos a tratamientos.
Las niñas con pubertad precoz central idiopática lentamente progresiva
no parecen beneficiarse de la terapia con agonistas de GnRH en
términos de pronóstico de talla. Los niños que fueron pequeños para la
edad gestacional pueden presentar un mayor riesgo de talla baja en la
edad adulta y pueden requerir un tratamiento más agresivo de la
pubertad precoz, posiblemente junto con un tratamiento con hormona del
crecimiento humana. Algunos pacientes requieren tratamiento
exclusivamente por motivos psicológicos o sociales, incluyendo niños con
necesidades especiales y niñas muy jóvenes con riesgo de menarquia
precoz.

La observación de que las células gonadotropas hipofisarias requieren

una estimulación pulsátil, más que continua, por parte de la GnRH para
mantener la liberación continua de gonadotropinas proporciona la base
lógica para emplear agonistas de GnRH en el tratamiento de la pubertad
precoz central. Gracias a que son más potentes y tienen una mayor
duración de acción que la GnRH nativa, estos análogos de GnRH (tras
un breve período de estimulación) «desensibilizan» las células
gonadotropas de la hipófisis frente al efecto estimulador de la GnRH
endógena y detienen eficazmente la progresión de la precocidad sexual
central.

Las formulaciones de acción prolongada de los análogos de GnRH, que

mantienen concentraciones bastante estables de fármaco durante
semanas o meses, constituyen las preparaciones de elección para el
tratamiento de la pubertad precoz central: 1) acetato de leuprolida, a
dosis de 0,25-0,3 mg/kg (mínimo 7,5 mg) por vía intramuscular una vez
cada 4 semanas; 2) preparados de acción más prolongada de leuprolida
depot que permiten la administración de las inyecciones (11, 25-30 mg
intramusculares) cada 90 días, e 3) histrelina, un implante subcutáneo de
50 mg cuyos efectos duran 12 meses.

El tratamiento produce una disminución de la velocidad de crecimiento,

generalmente hasta los valores correspondientes a la edad, y un
descenso incluso mayor de la velocidad de maduración ósea. Algunos
niños, en especial aquéllos con edad ósea muy avanzada (puberal),
pueden mostrar una desaceleración importante de su velocidad de
crecimiento y una parada completa en la velocidad de maduración ósea.
El tratamiento produce una mejoría de la talla prevista, aunque la talla
adulta real de los pacientes tras el cierre epifisiario es de alrededor de 1
DE por debajo de la talla media de los padres. En las niñas, el desarrollo
mamario puede regresar en aquéllas en estadio II-III de Tanner. Con
mayor frecuencia, el tamaño de las mamas permanece sin cambios en
las niñas en estadio III-V del desarrollo, o puede incluso aumentar
ligeramente debido al depósito progresivo de tejido adiposo. La cantidad
de tejido glandular disminuye. El vello púbico suele permanecer estable
en las niñas o puede progresar lentamente durante el tratamiento,
reflejando el incremento gradual de los andrógenos suprarrenales. La
menstruación, si está presente, desaparece. La ecografía pélvica
muestra una disminución del tamaño ovárico y uterino. En los niños, se
produce una disminución del tamaño testicular, una regresión variable del
vello púbico y una disminución de la frecuencia de las erecciones.

Aparte de una disminución reversible de la densidad ósea (de significado

clínico incierto), no se han documentado efectos adversos graves de los
análogos de GnRH en los niños tratados por precocidad sexual. Si el
tratamiento es eficaz, las concentraciones plasmáticas de las hormonas
sexuales disminuyen hasta niveles prepuberales (testosterona < 10-
20ng/dl en niños; estradiol < 5-10 pg/ml en niñas). Las concentraciones
plasmáticas de LH y FSH, medidas con pruebas sensibles
inmunométricas, disminuyen hasta < 1 UI/l en la mayoría de los
pacientes, aunque casi nunca la LH vuelve a los verdaderos niveles
prepuberales (< 0,1 UI/l). además, el incremento de FSH y LH como
respuesta a la estimulación con GnRH disminuye hasta < 2-3 UI/l. los
niveles plasmáticos de LH y de hormonas sexuales permanecen
suprimidos mientras se mantiene el tratamiento, pero la pubertad se
reinicia rápidamente en cuanto se interrumpe, por lo general a una edad
cronológica puberal. En las niñas, la menarquia suele aparecer de media
a los 18 meses (rango 6-24 meses) tras el cese del tratamiento
intramuscular y algo más pronto tras retirar los implantes de histrelina. La
adición de hormona del crecimiento humana a los agonistas de GnRH se
ha empleado de forma experimental en los niños con pubertad precoz,
edad ósea muy avanzada y predicción de talla baja. Los datos
disponibles, aunque limitados, indican que la terapia combinada puede
mejorar la talla adulta.
Generalmente su pronóstico es bueno, pero se deben de tomar en
cuenta la etiología de este padecimiento.

Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor. Nelson. Tratado de Pediatría, 20ª

ed.: Elsevier; 2016.

Tema:  PATOLOGÍAS
Área:  PEDIATRÍA DEL CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
Especialidad:  CRECIMIE Subtema:  GINECOMAS
NTO Y DESARROLLO TIA
La Ginecomastia, literalmente mamas femeninas; es la anomalía
mamaria más frecuente en el sexo masculino, en donde existe un
desarrollo excesivo de su tejido fibroso, ductal y adiposo con predominio
variable de cada uno de ellos y como consecuencia, aumento del tamaño
de esta región. La ginecomastia se presenta como una masa palpable en
la región mamaria, de consistencia firme o elástica, que varía de 1 a 10
cm de diámetro, situada por detrás y alrededor de la areola. Puede
presentarse unilateralmente, pero después de algunos meses o años
puede desarrollarse en la otra mama, con o sin asimetría.

En la mayor parte de los casos ocurre en fases de cambios hormonales

del hombre, como en la infancia, la adolescencia y la vejez. Esta
alteración, en su mayoría reversible es por lo tanto, un cuadro benigno,
tratable y corregible.

La ginecomastia se clasifica en 4:

1. Ginecomastia grado I: Aumento leve; caracterizado por un botón

localizado de tejido glandular que se concentra alrededor de la areola y
donde no hay exceso de piel en un tórax no adiposo. Esta se resuelve la
mayor parte en forma espontánea, si persiste más de 2 años se reseca.

2. Ginecomastia grado II: Aumento moderado; se caracteriza por una

ginecomastia difusa en un tórax con más tejido adiposo, con márgenes
no bien definidos. Aquí la lipoaspiración es necesaria.

Se divide en dos subtipos:

 Sin redundancia de piel.

 Con redundancia de piel; esta es la que generalmente requiere de
tratamiento quirúrgico.

3. Ginecomastia grado III: Gran aumento de la mama; es una

ginecomastia difusa con excedente de piel que requiere resección. Es
frecuente y se presenta de preferencia en adultos mayores.
Se ha reportado una incidencia de ginecomastia, entre un 32 a 36% en
algunas series de autopsias, llegando incluso hasta un 64% en jóvenes
adolescentes.

La incidencia de ginecomastia bilateral, ocurre entre un 25 a un 75%. En

la actualidad con el aumento de la obesidad existe un progresivo
aumento de la pseudoginecomastia grado II.

La gran mayoría de los pacientes que consulta por ginecomastía son

viriles, por esto el motivo principal de consulta, es el impacto psicosocial
por la forma afeminada de su mama, que desencadena vergüenza,
inhibición y consecuentemente comportamientos de ocultación en su vida
cotidiana.

La etiología de la ginecomastia es multifactorial, pero en la mayoría de

los pacientes puede existir una causa identificable. En un número
importante de casos no se conoce la etiología precisa, de manera que es
importante evaluar cada caso, para que enfermedades graves causales
no pasen inadvertidas.

La etiología de esta afección puede ser dividida en fisiológica y

patológica.

Etiologías fisiológicas, por un desbalance en la relación de andrógenos y

estrógenos, (lo normal es 100:1), los factores hormonales son
determinados por la edad:

 Ginecomastia neonatal o del recién nacido; aparece hasta en un

60% en forma transitoria por el efecto de los estrógenos maternos
placentarios (leche de brujas) y desaparece en semanas o meses.
 Ginecomastia puberal; la más frecuente y la que concuerda con la
mayoría de los pacientes de nuestra serie, con una incidencia de 65
% en jóvenes entre 14 y 15 años. Esta condición transitoria
desaparece en los últimos años de la adolescencia, con sólo un 7% a
los 17 años de edad. De esta forma, lo mejor es esperar por lo
menos 2 años a una regresión espontánea. Esta es la que se ve
mayoritariamente en nuestro grupo estudiado.
  Ginecomastia senil o del senescente, en que los cambios
hormonales incluyen disminución de la testosterona y un aumento de
los estrógenos, aumento de la obesidad; todo esto como un proceso
inherente del envejecimiento normal que contribuye a la formación de
la ginecomastia. Su prevalencia aumenta con la edad, siendo
observado en un 30 a un 57% en los hombres mayores de 45 años
de edad.

Etiologías Patológicas, incluyen procesos patológicos causales como:

 Disturbios sistémicos: Insuficiencia hepática, insuficiencia renal,

trastornos suprarrenales, tirotoxicosis.
 Hipogonadismo:

Primario: Adquirido (trauma, infección, torsión, radiación, quimioterapia,

etc) o Congénito.

Secundario: Hipogonadismo hipogonadotrófico, S. de Kallmann,

insuficiencia hipofisiaria.

 Tumores: Carcinoma broncogénico, productores de HCG,

productores de aromatasa, productores de esteroides. Se debe hacer
énfasis en pruebas específicas para su detección lo más precoz
posible.
 Disturbios congénitos: Síndromes con resistencia  a andrógenos,
defectos enzimáticos de producción de testosterona, aumento
periférico de aromatasa, S. de Klinefelter, hermafroditismo
verdadero.
 Drogas-fármacos: Alcohol, anfetaminas, marihuana, opiáceos,
estrógenos, anabolizantes esteroides, quimioterápicos, cimetidina,
antidepresivos tricíclicos, etc.

Diversos: Trauma de pared torácica, fibrosis quística, HIV (después de

años de uso de antiretrovirales), obesidad, stress psicológico.

Una buen diagnóstico y su etiología; en la anamnesis hay que considerar

edad, signos y síntomas; su duración, uso de drogas, factores
alimenticios, etc; así como, en el examen físico, observar elementos
como testículos, función renal, hepática, obesidad, tumores.

Sin duda en el examen lo más importante es la palpación mamaria,

donde la mayoría valora para ésta un botón mamario sub-areolar mayor
de 2 cm de grosor, que de acuerdo a su consistencia, puede definirla
mayoritariamente de grasa cuando es blanda o de proliferación glandular
cuando es más firme. Si la palpación es dudosa, la mamografía y la
ecografía ganan importancia diagnóstica en determinar el tipo de
componente que predomina, lo cual ayuda a definir el tipo de técnica
quirúrgica a ser aplicada y también a descartar otros procesos como
neoplasias u otros diagnósticos diferenciales como lipomas, fibromas,
hipertrofia de pectoral, etc.

No olvidar determinar niveles hormonales de testosterona, LH y

estradiol.   

La ginecomastia puberal regresa espontáneamente en la mayoría de

casos antes de 2 años, por lo que no suele requerir de
tratamiento. Sugieren tratamiento médico con fármacos como Danazol
(andrógeno débil, que inhibe la secreción de gonadotropinas), pero no
existe unanimidad en su eficacia. Importante es orientar al paciente sobre
el tiempo de evolución estimado de este cuadro, sobre un auto examen
periódico, tranquilizarlo con o sin ayuda psicológica, pues se trata en un
principio de un estado que regresa la mayoría de las veces. Cuando es el
caso de ginecomastia patológica, será dirigido a las causas subyacentes
que originaron esta condición.

La principal indicación de intervención quirúrgica, ha sido el retraso de la

desaparición de los signos y síntomas, cuando persisten por más de 18 a
24 meses, evolucionando inevitablemente a la fibrosis residual local. De
esta misma forma, aún cuando se ha efectuado un tratamiento adecuado
de causas patológicas, a veces se observa evolución fibrótica mamaria
irreversible, secundaria a una enfermedad crónica.
El abordaje y la técnica quirúrgica van a depender de la distribución y
proporción de los diversos componentes graso y parenquimatoso,
mamarios y del grado de ginecomastia.

En cuanto a las técnicas quirúrgicas descritas en la literatura son 5 tipos:

1. Adenectomía simple: Realizada a sólo un 26,4% de nuestra serie.

2. Liposucción simple: Realizada a pacientes con pseudoginecomastia

exclusiva, en nuestra serie fue un 23,4%.

3. Adenectomía más liposucción: lo más frecuente 50%, en nuestra serie

existe un aumento importante de la obesidad, lo que nos puede explicar
tanto el aumento de liposucción simple, como él de este procedimiento
combinado.

4. Adenectomía más resección cutánea: Cuando hay exceso cutáneo por

grandes ginecomastias o mamas muy ptósicas, es necesario trasladar o
reinsertar el complejo areola-pezón, por una incisión en media luna
superior o en omega para resecar la piel excedente y subir el complejo.
No visto en nuestra serie, ya que es una serie de pacientes jóvenes con
un promedio de 24 años y donde el mayor sólo tiene 50 años. En este
grupo de pacientes jóvenes la liposucción es la mayoría de las veces
suficiente para producir retracción cutánea, no requiriendo resección de
piel, tal como ocurrió con nuestros pacientes.

5. Lipoaspiración Ultrasónica: En boga en las últimas publicaciones, el

efecto del ultrasonido directo sobre el parénquima glandular, produciría
destrucción de este sin necesidad de realizar exéresis quirúrgica
complementaría, bastaría con la succión de la grasa y del parénquima
como tratamiento, no se dispone aún con facilidad del aparato de
liposucción ultrasónica, sólo disponible en algunos centros privados, por
lo que no fue utilizado en nuestra casuística. Lo mismo ocurre con la
liposucción con Láser.

Dentro de los cuidados postoperatorios, el paciente debe usar camisetas

de compresión o faja durante aproximadamente 1 mes. Los drenajes
aspirativos se retiran a los 2 ó 3 días, previo al alta.

Se recomiendan ejercicios físicos sólo a partir de la 3ª semana. Se

espera que la inflamación regrese progresivamente, observando
resultados definitivos a los 3 meses.
1. Anthony S. Fauci, E. B. (2006). Harrison Principios de Medicina
Interna. Distrito Federal: McGraw-Hill .

2. Robert M. Kliegman MD (Author), R. E. (2008). Nelson Tratado de

Pediatría. México: Elsevier.

La complicación quirúrgica más frecuente es el hematoma, tal como se

ve en nuestra serie (4 pacientes).

Como complicaciones estéticas, pueden producirse tal como se ha

descrito mal posiciones, depresiones, necrosis, cicatrices hipertróficas o
ensanchadas, lo que no se observó en nuestra serie.

El exceso de piel es más común en pacientes de edad que en individuos

jóvenes, lo que concuerda aquí reportado y puede ser corregido
posteriormente, pues muchos pacientes tienen retracción de piel
satisfactoria gracias a la liposucción. Pensamos que la escasa cantidad
de complicaciones de nuestra serie, se debe a dos factores; el cuidado
técnico quirúrgico adecuado pre, intra y post-operatorio; y a que son un
grupo ideal de pacientes jóvenes sin grandes patologías agregadas,
como suele ocurrir en pacientes de mayor edad. El abordaje y la técnica
quirúrgica van a depender de la distribución y proporción de los diversos
componentes graso y parenquimatoso, mamarios y del grado de
ginecomastia.

En cuanto a las técnicas quirúrgicas descritas en la literatura son 5 tipos:

1. Adenectomía simple: Realizada a sólo un 26,4% de nuestra serie.

2. Liposucción simple: Realizada a pacientes con pseudoginecomastia

exclusiva, en nuestra serie fue un 23,4%.

3. Adenectomía más liposucción: lo más frecuente 50%, en nuestra serie

existe un aumento importante de la obesidad, lo que nos puede explicar
tanto el aumento de liposucción simple, como él de este procedimiento
combinado.

4. Adenectomía más resección cutánea: Cuando hay exceso cutáneo por

grandes ginecomastias o mamas muy ptósicas, es necesario trasladar o
reinsertar el complejo areola-pezón, por una incisión en media luna
superior o en omega para resecar la piel excedente y subir el complejo.
No visto en nuestra serie, ya que es una serie de pacientes jóvenes con
un promedio de 24 años y donde el mayor sólo tiene 50 años. En este
grupo de pacientes jóvenes la liposucción es la mayoría de las veces
suficiente para producir retracción cutánea, no requiriendo resección de
piel, tal como ocurrió con nuestros pacientes.

5. Lipoaspiración Ultrasónica: En boga en las últimas publicaciones, el

efecto del ultrasonido directo sobre el parénquima glandular, produciría
destrucción de este sin necesidad de realizar exéresis quirúrgica
complementaría, bastaría con la succión de la grasa y del parénquima
como tratamiento, no se dispone aún con facilidad del aparato de
liposucción ultrasónica, sólo disponible en algunos centros privados, por
lo que no fue utilizado en nuestra casuística. Lo mismo ocurre con la
liposucción con Láser.

Dentro de los cuidados postoperatorios, el paciente debe usar camisetas

de compresión o faja durante aproximadamente 1 mes. Los drenajes
aspirativos se retiran a los 2 ó 3 días, previo al alta.

Se recomiendan ejercicios físicos sólo a partir de la 3ª semana. Se

espera que la inflamación regrese progresivamente, observando
resultados definitivos a los 3 meses.
 Tema:  ALTERACION
Área:  PEDIATRÍA
ES DE LA NUTRICIÓN
Especialidad:  CRECIMIEN Subtema:  DÉFICIT DE
TO Y DESARROLLO VITAMINA C

Vitamina C o ácido ascórbico (vitamina hidrosoluble), es un nutriente

esencial y necesario para la formación y mantenimiento saludable del
material intercelular; que es como un cemento que une células y tejidos.

La carencia de vitamina C, ocasiona el escorbuto de ahí su

nombre Ácido ascórbico.          

Las encuestas alimentarias en muchos países de Asia, África y América

Latina; indican que grandes segmentos de sus poblaciones, consumen
mucho menos cantidad de vitamina C, de la que se considera esencial o
deseable. Sin embargo, el escorbuto, la enfermedad clásica y seria que
resulta de una carencia grave de vitamina C, ahora parece ser
relativamente poco común.

Ningún país informa que el escorbuto es un problema importante de

salud, pero en cambio, se verifican epidemias en los campos de
refugiados, durante hambrunas y a veces en las cárceles.
La carencia de vitamina C, se puede evitar, en todas las sociedades con
cierta facilidad, gracias a un consumo suficiente de alimentos frescos,
sobre todo generoso en frutas y verduras, incluso hojas verdes. Las
guayabas y otras frutas tropicales, por ejemplo, tienen un alto contenido
de vitamina C. Las medidas preventivas recomendadas son las
siguientes:

 Mayor producción y consumo de alimentos ricos en vitamina C,

como frutas y hortalizas.
 Suministro de hortalizas, frutas y jugo de frutas a todos los
miembros de la comunidad, incluso niños, a partir del sexto mes de
vida.
 Suministro de concentrados de vitamina C, si por algún motivo las
dos medidas anteriores no son posibles.
 Mejorar la horticultura, lo cual incluye la organización de huertos
comunitarios y en los hogares y el suministro de hortalizas en
pueblos y jardines escolares.
 Estimular un mayor uso de frutos silvestres comestibles y
hortalizas, que se sabe son ricos en vitamina C (por ejemplo,
amaranto, baobab).
 Acciones para evitar y desalentar el reemplazo de hortalizas
frescas, frutas y otros alimentos por productos enlatados y
preservados y promover el mayor consumo de frutas frescas y jugos
en vez de productos embotellados. 
 Educación nutricional, que debe incluir las razones y la necesidad
de consumir alimentos frescos e instrucciones sobre la forma de
disminuir la pérdida de vitamina C al cocinar y preparar los alimentos.

En el escorbuto, las paredes de los vasos sanguíneos muy pequeños, los

capilares, carecen de solidez y se vuelven frágiles, sangran y sufren
hemorragias en diversos sitios. La carencia moderada de vitamina C,
puede incidir en una cicatrización pobre de las heridas. La vitamina C
aumenta la absorción de hierro y por lo tanto influye en la reducción de la
anemia por carencia de hierro.

Algunos anticonceptivos orales, disminuyen los niveles de vitamina C en

el plasma.
La vitamina C es uno de muchos antioxidantes, los cuales son nutrientes
que bloquean parte del daño causado por los radicales libres:

 Los radicales libres, se producen cuando el cuerpo descompone el

alimento o cuando usted está expuesto al humo del tabaco o a la
radiación.
 La acumulación de radicales libres, con el tiempo es ampliamente
responsable del proceso de envejecimiento.
 Los radicales libres, pueden jugar un papel en el cáncer; la
cardiopatía y trastornos como la artritis.
 Los antioxidantes, también ayudan a reducir el daño corporal;
causado por los químicos y contaminantes tóxicos, como el humo del
cigarrillo.

El cuerpo no puede producir la vitamina C por sí solo, ni tampoco la

almacena. Por lo tanto, es importante incluir muchos alimentos que
contengan esta vitamina en la dieta diaria.

Se pueden presentar los siguientes síntomas y signos:

 Cansancio y debilidad.
 Encías inflamadas que sangran fácilmente en la base de los
dientes.
 Hemorragias en la piel.

Otras hemorragias, por ejemplo, sangrado nasal, sangre en la orina o en

las heces, estrías hemorrágicas debajo de las uñas o hemorragias
subperiósticas;

 Demora en la cicatrización de las heridas.

 Anemia.

Un sujeto con escorbuto que muestre algunos de los síntomas anteriores,

aunque no parezca muy gravemente enfermo, puede fallecer de repente
por insuficiencia cardíaca.
Aunque el escorbuto, es una enfermedad relativamente rara, la
inflamación y sangrado de las encías es bastante frecuente en ciertas
regiones geográficas y puede deberse a falta de vitamina C. La carencia
subclínica de vitamina C, también puede ocasionar una cicatrización
lenta de las heridas o úlceras. Los pacientes que se van a someter a
cirugía, deben recibir vitamina C si muestran carencia.

La anormalidad en los niveles de vitamina C, puede también contribuir a

la anemia durante el embarazo. El escorbuto algunas veces, se da en
niños, por lo general entre los dos y los 12 meses, que son alimentadas
con biberón y leche procesada de marcas de calidad inferior. El calor
frecuentemente destruye la vitamina C al procesar la leche. A las buenas
marcas de leche procesada, se las fortifica con vitamina C para evitar el
escorbuto.

Casi siempre el primer signo de escorbuto infantil, es el dolor en las

extremidades. El niño llora cuando mueve las extremidades o incluso si
las tocan. Por lo general, se acuesta con las piernas dobladas a la altura
de las rodillas y los muslos, muy separados uno del otro y vueltos hacia
fuera, en lo que se ha denominado la «posición de patas de rana». Se
observan magulladuras en el cuerpo, aunque son difíciles de descubrir
en la piel muy pigmentada de niños con tez oscura o negra. Se pueden
percibir protuberancias, especialmente en las piernas y hemorragias en
cualquiera de los sitios mencionados anteriormente, pero el sangrado,
no se presenta en las encías a menos que el niño tenga dientes.

DIAGNÓSTICO Y EXÁMENES DE LABORATORIO

El examen de fragilidad capilar, no es específico para el escorbuto, pero

puede ser útil; es simple de realizar en cualquier servicio de salud. El
mango del aparato para medir la presión arterial o esfigmomanómetro, se
coloca alrededor de la parte superior del brazo. Se infla hasta una
presión más o menos media entre la sistólica y la diastólica de la persona
(quizá 100 mm Hg) y se deja puesto durante 4 a 6 minutos. En una
prueba positiva, aparecen numerosos puntos rojos pequeños (petequias)
en la piel por debajo del mango. Estas petequias, son consecuencia de la
fragilidad capilar. La prueba es un poco más difícil en personas de piel
muy oscura, pero en general, la superficie anteroinferior del brazo, es
suficientemente pálida para poder distinguir las petequias.
Los niveles de ácido ascórbico, se pueden determinar en el plasma o en
glóbulos blancos. Estos niveles suministran evidencia de reservas de
vitamina C en el cuerpo. Si el nivel de ácido ascórbico, ya sea en el
plasma o en los glóbulos blancos está dentro del rango normal, la
condición casi con certeza no es escorbuto.

En el escorbuto infantil, los exámenes radiológicos revelarán

hemorragias del periostio, que junto con los signos clínicos establecen el
diagnóstico.

Debido al riesgo de muerte repentina, no es aconsejable tratar el

escorbuto tan sólo con una dieta rica en vitamina C. Es aconsejable más
bien suministrar al enfermo 250 mg de ácido ascórbico por vía oral cuatro
veces al día, así como, darle una dieta a base de verduras y fruta fresca.
Es necesario inyectar ácido ascórbico si hay vómito.

Un aumento del consumo de vitamina C con las comidas, puede tener un

efecto manifiesto en la absorción de hierro. En muchas poblaciones con
carencia de hierro, aumentar el consumo de vitamina C ayudará a reducir
la incidencia y la gravedad de la anemia.

Los efectos secundarios serios a causa de demasiada vitamina C, son

muy infrecuentes porque el cuerpo no puede almacenar dicha vitamina.
Sin embargo, no se recomiendan cantidades superiores a 2,000 mg/día,
dado que tales dosis altas, pueden llevar a malestar estomacal y diarrea.

Los fumadores activos o pasivos a cualquier edad, deben incrementar su

cantidad diaria de vitamina C a 35 mg adicionales.

Las mujeres que estén en embarazo o lactando y aquéllas que fuman,

necesitan cantidades mayores de vitamina C.
Cuando se detecta a tiempo, su pronóstico es bueno. Pero hay pacientes
con escorbuto que pueden fallecer de manera repentina.

1. http://www.salud.gob.mx/unidades/cdi/documentos/DOCSAL7235.pdf

2. Latahm. (2002). Nutrición Humana en el Mundo en Desarrollo. En L.

M. c.. Ithaca, Nueva York: Organización de las Naciones Unidad para la
agricultura y la alimentación..

3. McInerny, T. K. (2009). Tratado de Pediatría. Panamericana.

4. Kliegman. (2008). Nelson.Tratado de Pediatría. Mosby

Todas las frutas y verduras contienen alguna cantidad de vitamina C.

Los alimentos que tienen las mayores fuentes de vitamina C son, entre
otros:

 Melón cantalupo.
 Frutas y jugos de cítricos.
 Kiwi.
 Mango.
 Papaya.
 Piña.
 Fresas, frambuesas, moras y arándanos.
 Sandía o melón.
Los vegetales que son las mayores fuentes de vitamina C abarcan:

 Brócoli, coles de Bruselas, coliflor.

 Pimientos rojos y verdes.
 Espinaca, repollo, nabos verdes y otras verduras de hoja.
 Papa o patata blanca y la dulce (camote).
 Tomates y su jugo.
 Chayote.

Ingesta adecuada (IA) de vitamina C:

Bebés:

 0 - 6 meses: 40 mg/día.
 7 - 12 meses: 50 mg/día

Ingestas de referencia en la dieta (IDR) de vitamina C:

Niños:

 1 - 3 años: 15 mg/día.
 4 - 8 años: 25 mg/día.
 9 - 13 años: 45 mg/día

Adolescentes:

 Mujeres de 14 a 18 años: 65 mg/día.

 Hombres de 14 a 18 años: 75 mg/día.

Adultos:

 Hombres de 19 años o más: 90 mg/día.

 Mujeres de 19 años o más: 75 mg/día.

 Embarazo: 85 mg/día.
 Lactancia: 120mg/día.

Área:  PEDIATRÍA Tema:  ALTERACIONES
 GENÉTICAS
Especialidad:  CRECIMIE Subtema:  HIPOTIROIDI
NTO Y DESARROLLO SMO CONGÉNITO

PREVENCIÓN, DETECCIÓN Y DIAGNÓSTICO DE HIPOTIROIDISMO

CONGÉNITO EN EL PRIMER NIVEL DE ATENCIÓN.

Es una enfermedad presente al nacimiento, adquirida durante el

desarrollo intrauterino, resultado de un desorden metabólico, producto de
la disminución de la actividad biológica de las hormonas tiroides; ya sea
por una producción deficiente, resistencia a la acción en los órganos
blancos, o bien por alteración en su transporte. (García G, 2012)

El hipotiroidismo congénito (HC), es una de las enfermedades endócrinas

más frecuentes en la infancia, caracterizada por la insuficiencia en la
síntesis de hormonas tiroides, es uno de los trastornos, que tiene efectos
devastadores en el crecimiento y desarrollo, si no se administra el
tratamiento en etapas tempranas, debido a que las hormonas tiroideas
son vitales en los fenómenos bioquímicos y moleculares, como la
mielinización del sistema nervioso central, esto ocurre durante los
periodos prenatal y postnatal. La prevalencia mundial del hipotiroidismo
congénito se ha podido conocer con mayor exactitud, a partir de la
introducción del Tamiz Neonatal (1974), se reporta una variación de
1:3000 a 1:4000 de recién nacidos, con variación de la frecuencia por
ubicación geográfica y poblacional.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Mundial

de Alimentos y Agricultura (FAO), refieren que países de Asia, África, y
América Latina (Bolivia, Colombia, Ecuador, Paraguay y Perú) tienen
grandes problemas de salud por la deficiencia de yodo, la India, China,
Irán y varios países africanos presentan alta prevalencia de
enfermedades tiroideas. En la población mundial existen diferencias en
cuanto a los grupos étnicos y las poblaciones, en los blancos no
hispanos se ha informado de 1:3600; en los caucásicos europeos 1:6000
a 1:7000, en España 1:2468, Japón 1:7700 y en México 1:2800. En los
Estados Unidos la incidencia es de 1:3000 nacidos vivos, más alta en los
Hispanos y en los nativos americanos comparada con la registrada en la
población de ascendencia Afro-Americana.

Es una de las enfermedades prevenibles más importantes, como causa

de retraso en el desarrollo neurológico, ya que las hormonas tiroideas
juegan un papel crucial en el neurodesarrollo temprano, que de no ser
tratado resulta en un déficit neurológico y psiquiátrico, incluyendo
discapacidad intelectual, espasticidad y alteraciones en la marcha y
coordinación motora.

En México se estima la prevalencia de 1:2417 recién nacidos vivos,

siendo el estado de Quinta Roo con mayor prevalencia de 1:1230 y
Sinaloa con la mínima de 1:16120. La explicación a las diferencias entre
cada región en sus registros de epidemiología está relacionada con los
trastornos en la deficiencia de yodo, más que con las características
étnicas poblacionales. Se estima que a nivel mundial el hipotiroidismo
congénito afecta al 7% de la población general y a un 5% de la población
infantil. La prevalencia por sexo a nivel mundial y nacional presenta un
predominio en mujeres en una relación de 2:1.

El hipotiroidismo congénito puede obedecer a múltiples etiologías, entre

las cuales destacan las alteraciones primarias del desarrollo de la
glándula (disgenesia o disembriogénesis) y de la biosíntesis hormonal
(dishormogénesis), que representa el 85% y 15% respectivamente de las
causas en países sin déficit de ingesta de yodo. La causa más frecuente
de Hipotiroidismo Congénito permanente es la disgenesia tiroidea, la cual
resulta por dectos de la formación glandular durante la embriogénesis,
dentro de este grupo se encuentran: tiroides ectópica (30-35%), agenesia
tiroidea (30-45%) e hipoplasia tiroidea (5%). En México se ha reportado
que el 57% de los casos detectados por tamiz se deben a ectopia
tiroidea, el 36% a agenesia tiroidea, el 7% a dishormogénesis y la
hipoplasia tiroidea con 5%. (Zanini L, 2013)

El hipotiroidismo puede ser permanente o transitorio. Se recomienda la

reevaluacion de paciente a los 3 años de edad, cuando no se tenga una
clara etiología de hipotiroidismo congénito y el tratamiento con
levotiroxina (L-T4) puede ser discontinuada. (Zanini L, 2013)

El hipotiroidismo congénito puede clasificarse según su localización; a su

vez puede ser esporádico o hereditario y bajo el punto de vista evolutivo
permanente o transitorio:

1. Hipotiroidismo congénito primario: es la insuficiencia en la síntesis

de hormonas tiroideas por alteración primaria de la glándula
tiroideas, con un eje hipotálamo-hipófisis íntegro y constituye la
mayoría de los casos de HC.
2. Hipotiroidismo congénito central: cuando el trastorno esta
localizado en la hipófisis (déficit de TSH) en cuyo caso se denomina
hipotiroidismo secundario, o en el hipotálamo  (déficit de TRH)
conociendóse como hipotiroidismo terciario
1. Permanente: deficiencia aislada de TSH, panhipopituitarismo
transitorio.
2. Transitorio: recién nacido prematuro y recién nacido hijo de
madre hipertoroidea con Enfermedad de Graves
3. Hipotiroidismo congénito periférico: está producido por
resistencia generalizada de los tejidos diana a las hormonas
tiroideas , defecto del transporte celular de las hormonas
tiroideas y defecto del metabolismo de las hormonas tiroideas.
(Avalia T, 2008)

El HC es la causa mas frecuente de retraso mental en el periodo

neonatal. La detección temprana y el reemplazo hormonal no debe
retrasarse más de las dos semanas de vida. (Botler J, 2012)

Factores de riesgo

Los factores de riesgo para desarrollar HC con multifacteriales es decir:

genéticos, microambientales y macroambientales.

De origen materno: bajo nivel socioeconómico y educativo, desnutrición,

deficiencia de yodo en la dieta de la mujer en edad fértil, edad de la
madre <16 años y >38 años. Ingesta durante el embarazo de
amiodarona, salicilatos, difenhilhidantoina y otras sustancias que
intervienen con la absorción de tiroxina. Antecedente de embarazo
múltiple, aborto de repetición, consanguineidad en segundo y tercer
grado, enfermedades autoinmunes, alteración en pruebas de función
tiroidea (bocio), anemia materna (Hb <11mg/dl, durante el embarazo),
antecedente de hijos previos con trisomía 21, errores innatos del
metabolismo, exposición materna a disruptores endocrinos como
pesticidas. (Rezaeian S, 2013)

El peso al nacer (>3500g o <2500g), mayor incidencia en los productos

gemelares, la prematuridad que también se vincula a un cierto grado de
disfunción tiroidea, el género, ya que es más frecuente en el sexo
femenino, exposición a yodo en el periodo perinatal, alteraciones
congénitas (trisomía 21, Sx. De Turner, hipopituitarismo, errores innatos
del metabolismo que interfieren con el funcionamiento de la hormona
tiroidea y encefalopatía hipóxico-isquémica. (Möenne K,2014)

El HC puede ser desarrollado por un sobretratamiento antitiroideo en

madres con enfermedad de Graves, el cual puede acompañar de bocio
neonatal (GPC CENETEC, 2008)

Se ha comprobado que un manejo oportuno y adecuado del

hipotiroidismo congénito puede evitar en el niño un retardo mental
irreversible y la aparición de secuelas físicas y neurológicas, en
consenso la Academia Americana de Pediatría y la Asociación
Americana de Tiroides establece como meta ideal de inicio de
tratamiento los primeros 15 días de vida.

Un examen físico cuidadoso es importante en el niño para detectar

anomalías congénitas y referirlo al especialista para evaluar cualquier
alteración detectada.

En niños prematuros y de bajo peso se debe tener especial cuidado en la

profundidad de la incisión, debido a la proximidad del hueso calcáneo a
la superficie de la piel.
No se recomienda demorar el tamizaje después del cuarto día de vida,
para conseguir un inicio de tratamiento lo más precoz posible, ya que
este es uno de los factores determinantes del desarrollo intelectual
posterior del niño hipotiroideo.

Es necesario realizar una intervención temprana ante el problema de la

discapacidad, para dar al niño y a la familia lo antes posible la ayuda
necesaria, a fin de disminuir las alteraciones del desarrollo y estimular al
máximo sus potenciales residuales. En los casos con hipotiroidismo
congénito severo, las alteraciones como el retraso mental y las lesiones
del sistema nervioso central son fácilmente identificadas: succión débil,
retraso en el desarrollo psicomotor, alteraciones del lenguaje, posturales
y de balance.}

DETECCIÓN

Se recomienda valorar la función tiroidea en embarazadas cuando

tengan: antecedentes de enfermedad tiroidea (anticuerpos antitiroideos
postparto, poslobectomía tiroidea, bocio). Antecedente familiar de
enfermedad tiroidea.

Se recomienda realizar valoración tiroidea con T4 y TSH antes de las 16

semanas de gestación. Un resultado de T4 debajo de la percentila 2.5 y
una TSH por arriba de la percentila 97 deberá ser tratada con
levotiroxina.

Se recomienda consumir una vez al día vitamínicos prenatales que

contengan 150 a 200 µg de yodo.

PREVENCIÓN

Toda unidad que atienda partos y recién nacidos, debe de efectuar el

examen de Tamiz Neonatal, entre las 48 hrs y preferiblemente antes de
la segunda semana de vida, mediante la determinación de tirotropina
(TSH) en sangre extraída por punción del talón o venopunción colectada
en papel filtro (la prueba debe de efectuarse antes del primer mes, para
evitar daño cerebral que se manifiesta por retraso mental. La muestra
puede ser tomada en el transcurso de la primera media hora a través de
sangre del cordón umbilical, lo que debe explicitarse en la hoja de papel
filtro que se envía a laboratorio. Se recomienda una segunda toma de
muestra entre la segunda y cuarta semana de vida, en todos los niños,
prematuros, con peso al nacer inferior a 2500 gr, enfermos críticos y
gemelos.

Debe hacerse un esfuerzo en reducir el número de resultados falsos

positivos en el tamizaje.

Realización de Tamiz Neonatal:

 Las Unidades que atienden partos y niños recién nacidos, deben

realizar el tamiz neonatal de preferencia entre el 3° y 5° día de vida
en sangre extraída por punción de talón.
 Se recomienda que en la primera consulta del niño sano sean
detectados los recién nacidos a los cuales no se les realizo tamiz
neonatal, para solicitar una determinación de TSH y/o T4, o un perfil
tiroideo.
 Debe capacitarse integralmente al personal que está involucrado
en el proceso del tamiz neonatal, para que entiendan que es
necesario trabajar coordinadamente y en equipo para garantizar el
buen funcionamiento y utilidad del tamiz neonatal.
 Todas las unidades médicas y/o laboratorios que tomen muestras
de tamiz neonatal, deberán llevar un registro escrito y/o electrónico
de los niños tamizados y de sus resultados.
 Se deberá entregar a los padres del recién nacido tamizado, un
folleto informativo sobre el tamiz neonatal, enfatizando que existe la
posibilidad de que el recién nacido sea llamado para un estudio
posterior.
 La toma adecuada de la muestra, en cantidad y calidad, es un
factor indispensable para el proceso del tamiz neonatal.
 Una muestra inadecuada provoca retrasos innecesarios en la
detección, diagnóstico y en el tratamiento del recién nacido con
Hipotiroidismo Congénito.
 Se recomienda que los resultados de las muestras solicitadas de
manera ordinaria sean entregados en un periodo no mayor de 10
días y que aquellas solicitadas de manera urgente sean reportadas
antes de los cuatro días.
 La muestra debe tomarse siguiendo las recomendaciones
especificadas en el anexo 1.
 Debe evitarse el uso de antisépticos yodados en el momento de la
toma del tamiz neonatal.
 Es indispensable que todos los Laboratorios que procesan y/o
ofrecen pruebas de tamiz neonatal, participación en programas de
control de calidad externos nacionales e internacionales específicos.
 Deben tomarse en cuenta los diferentes factores genéticos y
ambientales que actúan sobre la población, por lo que es
recomendable que cada laboratorio establezca los valores de corte.
 Los resultados normales se deberán entregar en un periodo no
mayor de 15 días.
 Los resultados anormales (sospechosos de hipotiroidismo
congénito), deberán notificarse inmediatamente, a la Unidad médica
que tomó el tamiz y/o a los padres en un plazo no mayor de 4 días.
 En caso de que el laboratorio reporte el resultado del tamiz
neonatal de hipotiroidismo congénito como muestra inadecuada,
deberá notificarlo inmediatamente a la Unidad que tomó la muestra
y/o a los padres.
 Todo laboratorio que informe o notifique un resultado sospechoso,
deberá cerciorarse de que se tomaron las acciones conducentes, es
decir repetición de la muestra o realización de estudios
confirmatorios.
 Las determinaciones realizadas en sangre impregnada en papel no
son diagnósticas. Todo resultado anormal en el tamiz neonatal debe
ser confirmado mediante el perfil tiroideo (TSH, T4 libre y total, T3
libre y total, y tiroglobulina), así como con gammagrama o ultrasonido
tiroideos.
 A todo niño que tenga manifestaciones clínicas sugestivas de
hipotiroidismo con reporte de tamiz neonatal normal, o sin informe de
resultado, deberá realizarse perfil tiroideo inmediato.
 Una vez confirmado el caso, el médico deberá explicar de forma
clara y amplía a los padres y/o tutores del paciente con
hipotiroidismo congénito sobre la enfermedad, el tratamiento, las
posibles secuelas.
 Es ampliamente recomendable entregar a los padres y/o tutores un
folleto informativo sobre la enfermedad.
 Es ampliamente recomendable contar con un registro nacional de
casos de hipotiroidismo congénito.
Los niños con HC, deben ser tratados por el médico pediatra e
idealmente por el subespecialista en endocrinología pediátrica hasta los
18 años. En cumplimiento con las recomendaciones de la OMS. La
participación de un equipo multidisciplinario (pediatras, endocrinólogos
pediatras, rehabilitadores, enfermeras, tabajadores sociales), sobre todo
en los primeros años de vida, es de vital importancia para el óptimo
desarrollo de estos niños. (Avalia, T, 2008)

1. Prevención, detección y diagnóstico hipotiroidismo congénito primer

nivel de atención. Referencia Rápida: Guía de Práctica Clínica. MÉXICO
DF: ISSSTE, 2015. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/ISSSTE-135-08/RR.pdf

PARA MAYOR INFORMACIÓN VISITA:

2. Prevención, detección y diagnóstico hipotiroidismo congénito primer

nivel de atención. Evidencias y recomendaciones: Guía de Práctica
Clínica. MÉXICO DF: ISSSTE, 2015. http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/ISSSTE-135-
08/ER.pdf

Atención primaria: asistencia sanitaria esencial, basada en métodos y

tecnologías prácticos, científicamente fundados y socialmente asociados,
puesta al alcance de todos los individuos y familias de la comunidad,
mediante su participación. Representa el primer contacto con el Sistema
Nacional de Salud.

Agentes Bociógenos: factores que están presentes en la dieta o en el

ambiente, están relacionados con triglucósidos, que al ser digeridos
liberan tiocianatos, los cuales pueden inhibir la absorción del yodo, como:
Soya, nabo, cacahuate, col, sulfonilureas, litio, ácido amino salicílico.

Bocio: aumento del volumen de la glándula tiroides, a expensas del

tejido tiroideo, ya sea por hiperplasia o desarrollo de adenomas o
carcinoma, que se traduce en una tumoración en la parte anteroinferior
del cuello.

Bocio endémico: se considera que el bocio es endémico cuando, sin

importar el grado, afecta 5% o más de la población de 6 a 12 años, o a
30% o más de la población total de una localidad o región.

Caso confirmado para Hipotiroidismo Congénito: recién nacido

identificado como sospechoso, con resultado del perfil tiroideo con
concentración de TSH mayor de 4.0 (microunidades por mililitro de
suero) y concentración de Tiroxina Libre menor de 0.8 nanogramos por
decilitro de suero.

Caso Negativo: todo recién nacido con resultados de TSH dentro del

punto de corte de laboratorio que procesa la muestra.

Caso Normal: todo recién nacido con resultados de TSH (en gota de

sangre en papel filtro) dentro del punto de corte del laboratorio que
procesa la muestra.

Caso No Confirmado: recién nacido con resultado de tamizaje

sospechoso que no fue localizado o al que no se le pudo realizar la
prueba confirmatoria (por fallecimiento o por la renuencia de los padres).

Caso no localizado: recién nacido con resultado de tamizaje

sospechoso que no se encontró geográficamente y/o no se contacto para
la realización de los estudios (por datos equivocados, cambio de
domicilio o migración).

Caso falso positivo: caso con resultado de tamizaje sospechoso cuyo

perfil tiroideo tiene un resultado normal.
Caso falso negativo: es el caso con resultado de TSH normal que en el
primero o segundo mes de vida presenta datos clínicos de hipotiroidismo
congénito y el perfil tiroideo con concentración de TSH mayor de 4.0
microunidades por mililitro de suero y la concentración de tiroxina libre es
menor de 0.8 nanogramos por decilitro de suero.

Caso sospechoso: recién nacido con resultados de TSH (en gota de

sangre en papel filtro) por arriba del punto de corte del laboratorio que
procesa la muestra, que requiere la solicitud de una segunda muestra y/o
la confirmación del caso para hipotiroidismo congénito.

Control de calidad externo: evaluación y monitorea de la exactitud y

precisión de un proceso analítico en un laboratorio, por comparación de
los parámetros del mismo proceso que se lleva a cabo entre laboratorios;
se usan lotes idénticos y se comparan resultados a través de un sistema
de procesamiento de datos centralizado.