ANOMALÍA DE

EBSTEIN
JANA PEÑA GRACA
Cardiología Pediátrica
Historia
• WILHEM EBSTEIN: Nació en 1836 en Polonia. Aprendiz
patólogo Rudolph Virchow (patólogo), fue llevado a
Berlín para entrenamiento medico

- 1866 Oportunidad de realizar autopsia en un hombre de

19 años: HC de cianosis , disnea, ingurgitación yugular,
cardiomegalia, signos de falla cardiaca donde describió una
alteración severa de la válvula Tricúspide

“una membrana originada de un anillo normalmente

desarrollado.. Y esta relacionada con las paredes
anterior y posterior del VD y mezclado con la mitad
posterior del endocardio”…

- Conocida desde 1920: Fue hasta 1950 descrita en un

mujer (viva)de 34 años quien se presento edema
periferico y hemorragia retiniana.

- Helen Taussing reporto el primer caso en un niño en 1960

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 Anomalía de Ebstein (EA)

• Enfermedad rara 1-5(200.000 nacidos v ivos

• 1% de las CC

• MIOPATIA VD (Manifestación de una aberración global del desarrollo

miocárdico) con v arios grados de falla en la delaminacion de la v álvula
tricúspide

• Morfología de la VT es altamente v ariable y compleja

• Espectro: Sev ero: RN o muerte fetal- Lev e: asintomático hasta v ida adulta

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 Embriología
día 44 a 48 de gestación

EBSTEIN: Desplazamiento y adherencia hacia

la unión entre la porción de entrada y VD
apicotrabecular

No se COMPLETA o desarrolla transformación

FIBROSA de sus precursores musculares

Nichols DG e t al. Critical he art dise ase in infants and childre n, 2006
 Anatomía

1.
2.

E.M da Cruz et al. Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, Springer 2014
 Anatomía
4.
3.

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 Asociaciones frecuentes..
- Diferentes grados de tamaño VD "funcional”
- Común: CIA o foramen permeable por cc

- Hipoplasia o AT Pulmonar.
- Atresia verdadera (24%)
- Atresia "funcional" (54%)

- TCCGA 15-50% de lado izquierdo (Sistémicas) son

naturaleza "Ebsteinoides”

- Anormalidad conducción: Frecuencia 14-20% de Wolff-

Síndrome de Parkinson-White en pacientes mayores
- 10-20% No compactación ventricular

- EXTRACARDIACAS: HIDROPS FETAL, derrame pericardio o

fetal
 1. CIERRE EN TRACTO DE
ENTRADA
2. CIERRA TRABECULAR
APICAL

• Importante para el reparo del VT

REGURGITACION
• DEFECTO ROTACIONAL (alrededor raíz
TRICUSPIDEA
aortica,
• BORDE LIBRE (puede tener
delaminacion completa o incompleta)

A. Unión FOCAL: por segmentos al

endocardio subyacente
B. LINEAR: todo el borde libre esta unido

Borde libre AUMENTA la probabilidad

de obtener un reparo exitoso

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 • Poca evidencia: de la
• Casos severos: es un tejido delaminación, solo
fibroso si se origina por debajo engrosamiento de endocardio
del septum membranoso (sin cerca del ápex
otro tejido septal) • AREA ATRIALIZADA:
típicamente en el área de la
valv inferior ausente

• Varios grados de rotación del anillo

funcional del anillo real
• Anillo real: Ocupación normal unión AV,
pobremente definido, > posterolateral y
dilatado.
• TEJIDO ENTRE LOS DOS: VD ATRIALIZADO

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 VENTRÍCULO DERECHO
• Pared libre: Porción ATRIALIZADA:
• Dilatada masiv amente
• mas delgada de lo normal, >>:
• HISTOLOGICAMENTE Inferiormente
- Disminución en el # de fibras • Abarca proximal y distal (VD
miocárdicas del endocardio al funcional) a la VT, incluye
epicardio infundíbulo
• -Un VD muy pequeño no puede
generar flujo anterógrado

• Afectado SEPTUM Y FUNCION por

la dilatación del VD
VENTRICULO IZQUIERDO
• Comprimido, desplazado
posteriormente, rotado hacia FE y FA% disminuida.
columna - Fibrosis intersticial en casos
crónicos
• Casos sev eros: aplanado,
abombamiento izquierdo,
mov imiento paradójico

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DETECCIÓN PRENATAL

Se ha asociado a muerte neonatal temprana:

- Crecimiento de AD
- CIA amplia
- Tethering severo de la valva anterior
- Compresión y disfunción de VI
- Asociación de lesiones: Atresia pulmonar o hipoplasia pulmonar
asociada a cardiomegalia severa
- Hidrops fetal, derrame pleural o pericardio
- Índice de celermajer > 1.0
 Clasificación Anatómica de Carpentier: 1988

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 Clasificación
• Según grado de displasia de la valva anterior y
desplazamiento con relación a la pared del ventrículo
FISIOPATOLOGIA
ATRESIA PULM FUNCIONAL:
<< Flujo VD hacen hipoplasia
INSUFICIENCIA pulmonar, dependan del DAP
TRICUSPIDEA
- Se acompaña
dilatación anular
progresiva

<< RETORNO
VENOSO: Depende de
CC DER-IZ: CIA o FOP CIA, << Llenado VI
>> P atrial o Normal
(única)
- Resultado: IT, estenosis o
atr T, Mecánica de VD
atrializado

2.Grado de OTSVD

VD ATRIALIZADO
-Re servorio
- Dilatado: >>CIA
- Contracción atrial
lle nado << VD << FE
- << Fx VI sistólico
1. Severidad regurgitación 3.Capacidad funcional
Tricusp REDUCIDA VD

Efecto deletéreo fisiología cardiopulmonar, >>> con enf cardiaca asociada

Nichols DG e t al. Critical he art dise ase in infants and childre n, 2006
Presentación Clínica

RECIEN NACIDO
SINTOMATICO

Alto riesgo de mortalidad:100%

->> IT >> CC CIA + Bajo
gasto cardiaco: Genera (18% periodo neonatal)
FALLA CARDIACA DERECHA - Asocia a Incremento
Y CIANOSIS
-Abombamiento se septum mortalidad:
IV hacia la izq - Presencia de cianosis: 70%
-Aumento de flujo vs 14% sin cianosis)
anterógrado hacia los
pulmonares
-Mejoría Fx VD

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• RECIEN NACIDO

Clínica: críticamente enfermos

- 5-10% neonatos: TSV

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 Clínica: Niños
• Fatiga
• Intolerancia al ejercicio
• Disnea
• Cianosis

• ARRITMIAS ATRIALES aumentan

aparición con la edad

• Soplo Holo sistólico IT, puede estar presente o no

• Hepatomegalia (no común edemas periférico o ascitis)
• Onda V: grande pulsos yugular venosos

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ECG

Cambios Típicos
• Eje: Desviación derecha.
• Onda P: alargada
• Ondas R - v1 y v2: pequeñas
• PR y QRS prolongado
• Bloqueo IRD
• WPW

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 Rx de tórax

• Cardiomegalia masiva
• AD dilatada
• TSVD desplazado hacia superior

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Evaluación Ecocardiográfica
Anomalía de Ebstein
Ecocardiograma
Enfermedad del miocardio del VD

- JET Insuficiencia Tricúspide:

orificio funcional no anatómico
- Medición de vena contracta:
dificultad

- evaluación cuidadosa
- estructura, tamaño y función
VD
- Interrogación detallada de la
morfología de la valva:
puntos de anclaje y
muscularización de aparato
tensor (cuerdas tendinosas )

Lai W, Me rte ns L, Cohe n M, Tal Ge va. Echocardiography in Pe diatric and Congenital He art Disease from Fetus in the Adult.
Se cond e dition.2016
 Ecocardiograma

VALVA ANTERIOR: amplia, móvil,

algunas uniones a pared libre y un
borde libre
• JET Insuficiencia Tricúspide: orificio
funcional no anatómico
• FACTORES
• VD atrializado
ECOCARDIOGRAFICOS
• Cc CIA
FAVORABLES PARA EL
• Ev aluar TSVD: diferenciar ATRESIA
REPARO
PULM funcional de anatómica
• Obstrucción TSVD: riesgo muerte
temprana o tardía Cualquier delaminacion de la Valva
Inferior y mas tejido septal presente

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 Vista Apical 4 Cámaras

Lai W, Me rte ns L, Cohe n M, Tal Ge va. Echocardiography in Pe diatric and Congenital He art Disease from Fetus in the Adult.
Se cond e dition.2016
“Índice de desplazamiento”

Lai W, Me rte ns L, Cohe n M, Tal Ge va. Echocardiography in Pe diatric and Congenital He art Disease from Fetus in the Adult.
Se cond e dition.2016
 Vista Modificada de

Vista modificada del TSVD

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Se cond e dition.2016
Índice de Celermajer: 1992

índice > 1,0: factor pronóstico

NEGATIVO
Lai W, Me rte ns L, Cohe n M, Tal Ge va. Echocardiography in Pe diatric and Congenital He art Disease from Fetus in the Adult.
Se cond e dition.2016
Medida ecocardiográfica:
Obtener la FE% por medio de Cambio de área fraccional (FAC) en
VD en 2D:
- Análogo a la FA%
-Se mide áreas en sístole y diástole en 4 cámaras
Eje corto subcostal o para esternal a nivel medio ventricular
(complementar)

Área diastólica V – Área sistólica V/ Área diastólica V

Valores de 40% o más son normales

Lai W, Me rte ns L, Cohe n M, Tal Ge va. Echocardiography in Pe diatric and Congenital He art Disease from Fetus in the Adult.
Se cond e dition.2016
- CLASIFICACION
ECOCARDIOGRAFICA:1992

SCORE DE GOSE
Es de I a IV basado en la proporción:
> sea > mortalidad

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 Cateterismo Estudio
Cardiaco Electrosifiologico

• USO RARA VEZ • ARRTIMIAS ATRIALES Y

• INDICACION: VENTRICULARES
PRESENTACION TARDIA • Indicación HOLTER
disfunción VI presente
• Estudio Invasivo: TSV
• Estudio de presiones
corazón derecho e recurrente
izquierdo - Taquicardia de
• Especialmente para complejos anchos no
realización de Glenn definida
• Estudio PREFONTAN - Sincope

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 RMN
cardíaca
Manejo Quirúrgico
ANOMALÍA DE EBSTEIN
La técnica tradicional de “reparación de mono cúspide”
Gordon Danielson Clínica Mayo años 70

Seguimiento: 40-50% de los pacientes recibieron una

reparación 15-20 años
- 60% reemplazo valvular.

- Ecocardiografía preoperatoria: característica más

importante predictiva de reparación duradera:
MOVILIDAD DE VALVA ANTERIOR.
“REPARO CON TÉCNICA DE CONO”
Brasil, José Da Silva
Mayo Clinic: Joshep Dearani

- Índice de predicción de reparo: Muscularización de las valvas y el

aparato tensor.
- Se realizan anuloplastias parciales en la mayoría
- Permite reparo de la válvula en el verdadero anillo anatómico
 Indicaciones de Cirugía

ETAPA NEONATAL
1. ASINTOMATICO:
- GOSE grado 4 • 2 TRATAMIENTOS STANDARD
- IC > 0.8
- IT severa 1. REPARO BIVENTRICULAR
(Knott-Craig)
2. SINTOMATICO 2. UNIVENTRICULAR (Starness):
- Cianosis severa exclusión de VD
- GOSE 3 a 4 3. Muy raro: Transplante
- IC > 0.8
- IT severa
- Defectos cardiacos asociados

OTRAS INDICACIONES: Persistencia de VM, soporte inotrópico, dependendia de

PG, ICC, aumento de lactato a pesar de inotropia

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 Indicaciones de Cirugía

NIÑOS
1. Síntomas: cianosis, fatiga, dificultad para
respirar
2. Disminución de tolerancia al ejercicio
3. Dilatación progresiv a de VD o < Fx • ANATOMIA APROPIADA:
Sistólica por eco Realización de Cx
4. Progresión temprana de arritmias atriales CONO.
o v entriculares • Edad: 2-5 años
5. Operación temprana: si la anatomía es
fav orable • dilatación y disfx de VD
6. Situaciones bordeline: determinación a
través de eco con alta probabilidad de
reparo de VT para realizarlo de forma
temprana
7. Antes de llegar a disfunción VI

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 Contraindicaciones de Cirugía

• FALLA CARDIACA: progresiva (anasarca,

falla renal, falla hepática)
• Disfunción sistólica ventricular
izquierda(FE < 30%) con o sin IT severa
• Cardiomegalia severa (adulto)

TRANSPLANTE
CARDIACO

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 REPARO BIVENTRICULAR

1. Reparo de VT: Monocuspide

2. Plicación del VD atrializado
CONDICION 3. Atrioplastia
4. 4. Cierre de CIA fenestrada

VALVA ANTERIOR • SUTURA SEBENING: fijación del

ADECUADA musc anterior papilar ppal. al
septum ventricular. Permite
coaptación
5. Corrección de defectos
asociados: (AT pulmonar)

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 REPARO BIVENTRICULAR

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 Ocasionalmente

-RN VD diminutos y IT leve

Cianosis persistente al retiro de PG

Derivación de Blalock-Taussig
no abordar otros defectos durante su
funcionamiento inicial.

Etapa posterior (4-8 meses de edad)

contemplarse la reparación
- Mas: Anastomosis de Glenn bidireccional para
disminuir volumen VD pequeño

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 Reparo Ventricular 1y medio
• Circunstancias especiales: Actualm/ 15-20% pacientes con disfunción
sistólica de VD

- Candidato borderline 1. Volumen Diastólico VD MENOR

reparo Biv entricular de 45%: se llev a a reparo
- disminuir el riesgo POP de falla VD UNIVENTRICULAR
o estrés por v olumen de una VT 2. Volumen Diastólico VD MAYOR
limite. de 90%: BIVENTRICULAR

- Nunca tuvo criterios reparo

Biventricular , fue llev ado a 1.VD con función comprometida: <
paliación y ahora puede tolerar la v olumen de carga disminuido
septacion quirúrgica por su 2. Incompetencia de VT a pesar de
anatomía intracardiaca reparo

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 Reparo Ventricular 1y medio

2 estadio:
GLENN

1. Dilatación y disfx severa de

VD
2. Desplazamiento izquierdo
de Septum (D-shape)
3. Cianosis preop en reposo y
ejercicio
4. Post By pass: presión AD:AI
de >1.5:1
5. Reparo de VT: orificio
efectivo pequeño (grad > 7-
8 mmhg)

1 estadio:
Biventricular

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 Reparo UNIVENTRICULAR

Indicación: Exclusión VD
• Valva anterior NO esta bien
desarrollada
• Atresia Pulm concomitante
• Paciente inestable

• PERMITE: INVOLUCION del

crecimiento, disfunción VD
preparando Cx FONTAN

• MAS FISTULA SISTEMICO PULMONAR +

REDUCCION ATRIAL

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 Reconstrucción CONO
• Introducida en 1993:
• Cubrir toda la unión AV derecha con
la movilización de tejido valvular en
360 grados, permitiendo la coaptación PRINCIPIO DEL CONO:
entre valva y valva 1. Delaminar todo el tejido
valvular tricuspideo que
fallo durante su formación
• Punto de inserción es reinsertado en la y crear una estructura
unión AV REAL cónica “cono”

• SIMILAR a una anatomía normal de TV

y permite la coaptación de una
válvula MONOCUSPIDE con el septum
ventricular

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 Reemplazo Valvular

• Debe considerarse si:

• más de la mitad de la valva anterior falla en la delaminación
• Borde delantero de la valva anterior tiene uniones densos al VD

• Antes del cono: No hubo diferencias en los Supervivencia o ausencia

de re operación entre los pacientes que tuvo reparación valvular
versus aquellos con reemplazo
• Niños grandes: es una opción, necesidad de reoperación a los 20
años postoperatorios es 50%
• Válvulas protésicas mecánicas se evitan generalmente a menos que
el paciente tenga una razón anticoagulación crónica.

• Intervención más reciente: Válvula percutánea en aquellos con una

bioprótesis disfuncional

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 Pronóstico
• Diagnostico Prenatal o neonatal: px es pobre
• SUPERVIVENCIA diagnosticado entre Nacimiento y los 2 años: solo
68%
• Rn con score de GOSE: 3 Y 4 tiene peor pronostico

• Niños (edad de 7,1 +/- 3.9 años): Van a reparo de válvula VT

(monocuspide) e INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA en eco es un factor de
riesgo para reoperar.

• MORTALIDAD TEMPRANA: actual es <3%

• Supervivencia en general 90% a los 10 años y 90% a los 15%

• Mayo clinic: resultado funcional después de corrección qx, hay

adecuada tolerancia al ejercicio (eliminar cc der a iz en CIA
• Taquiarritm ias atriales: mayor problema, causa de re operación

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Gracias!!