Caso Anemia Hemolitiva Autoinmune

Universidad Técnica Particular de
Loja Departamento de Ciencias de

la Salud Titulación de Medicina
HEMATOLOGÍA
NOMBRES Y APELLIDOS: DUNIA ALEXANDRA CHAMBA SAUCA
ÁREA: BIOLÓGICA Y BIOMÉDICA

SECCIÓN: PRECLÍNICA
PARALELO: A
CICLO: OCTAVO
DOCENTE: DRA. PATRICIA QUIZHPE
CASO CLÍNICO
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
 Historia Clínica:
Paciente varón de 68 años, con alergia a las sulfamidas, exfumador desde hace más de 20 años de
1,5 paquetes/día y hábito enólico ocasional. Con antecedentes patológicos de hipertensión arterial,
hipercolesterolemia, hiperuricemia, gonartrosis y coxartrosis.
 Motivo de consulta:
El paciente fue derivado en el año 2010 desde atención primaria a consultas externas de
Hematología Clínica para el estudio de una anemia normocíticanormocrómica. En el estudio inicial
se objetivó una anemia hemolítica con un test de Coombs Directo (CD) negativo pero con la
detección de Anticuerpos Antinucleares (ANA’s).
En marzo de 2014, el paciente refirió aparición de dolor lumbar, irradiado a región inguinal
izquierda, acompañado de parestesias en extremidades inferiores que dificultaban la de
ambulación, por lo que inició seguimiento por neurología.
 Exploración física:
Estado general conservado. A la exploración neurológica se objetivó alteración de la sensibilidad

en el territorio de L4 izquierdo, con reflejo rotuliano izquierdo abolido. No se palparon adenopatías
periféricas ni visceromegalias abdominales.
 Exploración complementaria:
✓ Se realizó una primera analítica sanguínea (Noviembre 2010) que además del hemograma
completo incluía bioquímica sérica (glucosa, BUN, AST/ALT, FA, GGT, LDH, proteínas
totales, bilirrubina total, bilirrubina directa, haptoglobina, Ca2+, Na+, K+, Cl- ), de la que
destacó una bilirrubina total de 2,29 mg/dL de predominio indirecto, LDH de 374 U/L y
haptoglobina de 0.,8mg/dL.
✓ Se solicitaron marcadores tumorales CEA, AFP, PSA, CA125, CA19.9, BHCG, con
resultados en todos ellos dentro del rango de referencia.
✓ Se cursó también estudio básico de la fase plasmática de la coagulación con valores de TP
(%) 100, fibrinógeno 311 mg/dL y TTPA (ratio) 0,85.
✓ Pruebas de imagen:
o La ecografía abdominal mostró la ausencia de alteraciones en hígado, vía biliar y

sistema venoso. Esplenomegalia de 17,5 cm homogénea, sin lesiones focales.
o La RM cervical-dorso-lumbar, puso en evidencia cambios degenerativos discales
cervicales que no comprometían cordón medular. Hernia discal L3-4 posterolateral
izquierda subligamentosa y migrada cranealmente, con compromiso de la raíz
emergente de L3. Patrón parcheado de la médula ósea de los cuerpos vertebrales de
esqueleto axial en relación a una reconversión de la médula ósea grasa en médula
hematopoyética, de aspecto inespecífico, a valorar clínicamente procesos
hematológicos (hematopoyesis extramedular, mieloma múltiple), metastásicos o
enfermedades crónicas.
• Estudio de sangre periférica:
o Primer hemograma + estudio de anemias (noviembre 2010)
El hemograma mostró valores de anemia normocítica, normocrómica
(hemoglobina de 10,2 g/dL, hematocrito 30,1 %, volumen corpuscular medio de
83,9fL y hemoglobina corpuscular media de 28,4 pg) y el estudio de anemias puso
de manifiesto un valor absoluto de reticulocitos de 75 x103 /μL, haptoglobina 0,8
m g/dL, ferritina 191 ng/mL, folato sérico > 25,2 ng/mL, folato eritrocitario 1594
ng/mL, cobalamina 362 pg/mL, EPO 20,1 mU/mL. Conclusión: Patrón sugestivo
de hemólisis. EPO adecuada al nivel de hemoglobina. La serie megacariocítica
mostró un valor de 374 x103 plaquetas/μL y la serie blanca leucocitos de
6,4x103/μL, presentó una distribución del recuento diferencial con 70 %
segmentados, 16 % linfocitos, 9 % monocitos, 4 % eosinófilos, 1 % basófilos. La
revisión del frotis sanguíneo en aquel momento solamente destacó una serie roja
con signos de ligera anisopoiquilocitosis con algún dacriocito, algún eliptocito,
algún esferocito, y ligera policromasia.
✓ Observación frotis sangre periférica: puso de manifiesto una serie eritrocitaria con signos
diseritropoyéticos en la que destacaba una poiquilocitosis con dacriocitos, algún
esquistocito, algún esferocito, policromasia y algún anillo de Cabot. La serie blanca, con
granulación tóxica de neutrófilos polimorfonucleares, y las plaquetas, con anisocitosis y
alguna plaqueta gigante fueron otros rasgos dismórficos de interés.
✓ Estudio inmunohematológico de sangre periférica inicial (noviembre 2010). El test de
Coombs directo (CD) resultó ser negativo.
✓ Estudio de citometría de flujo de sangre periférica (noviembre 2012). Poblaciones
linfocitarias normales. Sin evidencia de clona HPN
✓ Estudio de Autoinmunidad inicial (enero 2011). ANA’s positivos con título 1/320, patrón
homogéneo y anti-DNAds positivos. Los Anticuerpos anti-mitocondriales, anti-músculo
liso, anti-células parietales, anti-células hepáticas / renales y anti-factor intrínseco,
resultaron ser negativos.
✓ Biopsia médula ósea (mayo 2014) Abundante celularidad, de distribución parcheada y con
grasa medular conservada. La serie eritroide en proporción disminuida. La serie mieloide
abundante y presente en todos los estadios madurativos. Se identificaron megacariocitos
en número muy aumentado, con formación de grupos y marcados rasgos displásicos
(predominio de elementos de gran tamaño y nucleo hiperlobulado). Presencia de fibrosis
reticulínica grado II con dilatación de sinusoide. Mínima fibrosis colágena.
 Tratamiento y evolución:
Tras el diagnóstico inicial de LES se inició tratamiento con hidroxicloroquina y prednisona
1 mg/kg/día, con pérdida de respuesta progresiva y mala tolerancia clínica. Realizó una
segunda línea de tratamiento con ciclofosfamida en bolus y epoethina theta, con lo que
obtuvo una estabilización de las cifras de hemoglobina (> 10,0 g/dL), pese a la persistencia
de parámetros de hemólisis.
PUNTOS A RECALCAR
1) ETIOLOGIA:
Las posibles causas incluyen:
▪ Ciertas sustancias químicas, drogas y toxinas

▪ Infecciones
▪ Transfusión sanguínea de un donante con un tipo de sangre que no es compatible
▪ Ciertos cánceres
Cuando se forman anticuerpos contra los glóbulos rojos sin razón, la afección se denomina anemia
hemolítica idiopática autoinmunitaria.
Los anticuerpos también pueden ser causados por:
▪ Complicación de otra enfermedad

▪ Transfusiones de sangre anteriores
▪ Embarazo (si el tipo de sangre del bebé es diferente del de la madre)
2) MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Si la anemia es leve, es posible que usted no tenga síntomas. Si el problema aparece lentamente,
los síntomas que pueden producirse primero abarcan:
▪ Sentirse débil o cansado más a menudo que de costumbre, o con el ejercicio

▪ Dolores de cabeza
▪ Problemas para concentrarse o pensar
Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar:
▪ Mareo al ponerse de pie

▪ Color pálido (palidez) de la piel
▪ Dificultad respiratoria
▪ Lengua adolorida
3) HALLAZGOS FÍSICOS
▪ Triada clásica
▪ Anemia
▪ Hemólisis
▪ Esplenomegalia
▪ Periodo neonatal
▪ Esplenomegalia, alteraciones del desarrollo
▪ Raras veces debuta con un cuadro clínico de litiasis vesicular.
▪ Crisis aplásicas
▪ producidas por infección por el parvovirus B 19
▪ Crisis megaloblástica consiste en una sobreutilización de ácido fólico como consecuencia
de la hiperplasia medular.
4) DIAGNOSTICO Y LABORATORIOS
▪ Conteo de reticulocitos absoluto
▪ Prueba de Coombs directa o indirecta
▪ Hemoglobina en la orina
▪ Deshidrogenasa láctica (el nivel de esta enzima se eleva como resultado del daño tisular)
▪ Conteo de glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito
▪ Niveles de bilirrubina en suero
▪ Hemoglobina libre en suero
▪ Haptoglobina sérica
▪ Prueba de Donath-Landsteiner
▪ Aglutininas frías
▪ Hemoglobina libre en el suero u orina
▪ Hemosiderina en la orina
▪ Conteo de plaquetas
▪ Electroforesis de proteínas - suero
▪ Piruvato quinasa
▪ Nivel de haptoglobina sérica
▪ Uribilinógeno de orina y heces
5) TRATAMIENTO
▪ El primer tratamiento que se intenta generalmente es un medicamento esteroide, como
prednisona. Si los esteroides no mejoran la afección, se puede contemplar la posibilidad de
un tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), o se puede considerar la
extirpación del bazo (esplenectomía).
▪ También se puede recibir un tratamiento para inhibir el sistema inmunitario si no hay
respuesta a los esteroides. Se han empleado medicamentos como azatioprina (Imuran),
ciclofosfamida (Cytoxan) y rituximab (Rituxan).
▪ Las transfusiones sanguíneas se administran con precaución, debido a que es posible que la
sangre no sea compatible y puede causar la destrucción de más glóbulos rojos.
 Discusión
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) obedece a la aparición de autoanticuerpos contra

antígenos de la membrana eritrocitaria. En el 50 % de los casos aparece espontáneamente, es decir
sin causa aparente (AHAI idiopática), mientras que en el resto lo hace en el curso de una
enfermedad de base (AHAI secundaria), como el caso presentado, en el que se llegó al diagnóstico
de una enfermedad de base inmunológica como es el Lupus Eritematoso (LE). Dado que la AHAI
puede aparecer mucho tiempo antes de que lo haga la enfermedad, no debe catalogarse como
idiopática hasta que el seguimiento clínico del paciente permita llegar a esta conclusión. Su
expresividad clínica es variable, y se halla relacionada con el mecanismo de la hemólisis que, a su
vez, depende del tipo de autoanticuerpo (IgG, IgA, IgM), de su concentración en plasma
(titulación) y de si posee o no capacidad para fijar el complemento. Una de las características de
los autoanticuerpos es que su actividad depende de la temperatura, por lo que pueden clasificarse
en 3 grandes grupos: autoanticuerpos calientes, (con actividad exclusivamente hemolítica a 37ºC),
autoanticuerpos fríos o crioaglutininas (con capacidad aglutinante y hemolítica entre 0 y 20ºC) y
autoanticuerpos bifásicos (se fijan a la membrana eritrocitaria a baja temperatura y producen
hemólisis a temperatura corporal), constituyendo la base para clasificar las AHAI (Figura 2). La
AHAI común constituye la forma de AHAI más frecuente ya que se observa, en el 75 % del total
de los casos, y su incidencia estimada es de unos 10 casos por millón de personas. Presenta una
predilección especial por el sexo femenino, por lo que suele observarse en mujeres de más de 40
años sin enfermedad de base demostrable en la mitad de los casos (AHAI idiopática), aunque
puede existir cierta predisposición familiar a padecer enfermedades autoinmunes. La forma
secundaria de AHAI aparece durante el curso evolutivo de enfermedades diversas, generalmente
de base inmunitaria, o asociada con neoplasias.
BIBLIOGRAFÍA:
▪ Bass, R.D., Pullarkat, V., Feinstein, D.I., Kaul, A., Winberg, C.D., Brynes, R.K. Pathology of
autoimmune myelofibrosis. A report of three cases and a review of the literature. AmJClin
Pathol.2001;116:211-216
▪ Frieri, M; Stampfl, H (January 2016). “Systemic lupus erythematosus and atherosclerosis: Review
of the literature.”. Autoimmunity reviews. 15 (1): 16–21.
▪ Gehrs BC, Friedberg RC (April 2002). “Autoimmune hemolytic anemia”. Am. J. Hematol. 69 (4):
258–71
▪ Jager U, Lechner K. Autoimmune hemolytic anemia. Hematology: Basic Principles and Practice.
6th ed. Elseiver Saunders; 2013: chap 44.

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Las posibles causas incluyen:

▪ Ciertas sustancias químicas, drogas y toxinas

▪ Complicación de otra enfermedad

▪ Sentirse débil o cansado más a menudo que de costumbre, o con el ejercicio

Si la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar:

▪ Mareo al ponerse de pie

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) obedece a la aparición de autoanticuerpos contra

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