Demencia de Lewy

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Características clínicas y diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy.

INTRODUCCIÓN Después de la enfermedad de Alzheimer (AD), la demencia con cuerpos de Lewy

(DLB) es uno de los tipos más comunes de demencia degenerativa. Además de la demencia, las
características clínicas distintivas incluyen: alucinaciones visuales, parkinsonismo, fluctuaciones
cognitivas, disautonomía, trastornos del sueño y sensibilidad neuroléptica.

El distintivo patológico de la DLB es la presencia de inclusiones intracitoplásmicas eosinofílicas llamadas


cuerpos de Lewy, que contienen alfa-sinucleína agregada, en las capas corticales profundas de todo el
cerebro, especialmente en los lóbulos anterior y frontal, el giro cingulado y la ínsula.

Existe un imperativo clínico para diagnosticar la DLB, ya que las opciones óptimas de tratamiento, para una
mejor eficacia y limitación de los efectos secundarios significativos, son específicas de la DLB. Sin embargo,
la DLB sigue siendo poco reconocida y los criterios de diagnóstico clínico continúan refinándose para mejorar
la especificidad y la sensibilidad.

Este tema describirá las características clínicas y radiológicas y el diagnóstico de la demencia con cuerpos de
Lewy. La epidemiología, la neuropatología, la patogénesis, el pronóstico y el tratamiento de este trastorno se
analizan por separado

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Los criterios de consenso para el diagnóstico clínico de la demencia

con cuerpos de Lewy (DLB), desarrollados por el Consorcio sobre la Demencia con Cuerpos de Lewy, se han
revisado sucesivamente para mejorar la sensibilidad y la especificidad ( tabla 1 ) [ 1,2 ]. La demencia es
esencial para el diagnóstico de DLB. Otras manifestaciones clínicas de la DLB se organizan en una jerarquía
de especificidad diagnóstica de características básicas y de apoyo y biomarcadores que proporcionan
pruebas sólidas o sugestivas para el diagnóstico.

Demencia  : la  demencia, definida como una disminución cognitiva progresiva de magnitud suficiente para
interferir con las funciones sociales y ocupacionales normales, o con las actividades diarias habituales, es una
característica esencial de la DLB [ 2 ]. Las deficiencias en las pruebas de atención, función ejecutiva y
capacidad visuoperceptual pueden ser especialmente prominentes y ocurrir temprano.

La disfunción cognitiva es a menudo el síntoma de presentación en DLB. A diferencia de la enfermedad de


Alzheimer (EA), que generalmente presenta la pérdida de memoria como su primer y más importante déficit
cognitivo, la DLB se caracteriza por deficiencias tempranas en la atención y la función ejecutiva y visoespacial,
y la memoria se ve afectada más adelante en el curso de la enfermedad [ 3-9 ]. Los síntomas tempranos
incluyen dificultad para conducir (por ejemplo, perderse, calcular mal las distancias o no ver las señales de
alto u otros automóviles) y el desempeño laboral deficiente.

Las pruebas de la función cognitiva al lado de la cama, por ejemplo, el Mini-Mental State Examination (MMSE)
no son confiables para diferenciar entre los tipos de demencia. Sin embargo, la aparición temprana de copia
de figuras dañadas (pentágonos superpuestos), dibujo de reloj y sevens en serie (o la ortografía de WORLD al
revés) es sugerente de DLB, mientras que los pacientes con AD generalmente muestran memoria y
orientación a corto plazo deterioradas como los déficits más tempranos en el MMSE [ 10,11 ]. En un estudio
con confirmación neuropatológica, la ausencia de trastornos visuoespaciales en las primeras etapas de la
enfermedad ayudó a excluir a la DLB con un valor predictivo negativo del 90 por ciento [ 8 ].

Los primeros signos en las pruebas neuropsicológicas pueden incluir deficiencias en las pruebas de la
capacidad visuoespacial y visuooperceptiva [ 5,9,12-14 ]. Las medidas de la función ejecutiva y la atención (p.
Ej., Prueba de determinación de trayectoria, Prueba de clasificación de tarjetas de Wisconsin, pruebas de
fluidez verbal de letras y categorías) también pueden verse afectadas desde el principio [ 15 ]. Cuando la
memoria se deteriora en DLB, la recuperación de la memoria puede verse más afectada que la adquisición
[ 16 ]. Los pacientes con DLB con patología prominente de la AD (por ejemplo, ovillos neurofibrilares) pueden
tener un perfil cognitivo que es más característico de la AD.
Características clínicas básicas  :  además de la demencia, un paciente con DLB probable debe tener al
menos dos "características clínicas centrales" de la DLB: fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales,
trastorno del comportamiento del sueño (REM) con movimientos oculares rápidos (RBD) y parkinsonismo
( tabla 1 ). Estos suelen aparecer temprano y pueden persistir a lo largo del curso de la enfermedad [ 2 ].

Fluctuaciones cognitivas  : las  fluctuaciones en la cognición y los niveles de alerta pueden ocurrir al


comienzo del curso de la DLB y se estima que son una característica en 60 a 80 por ciento [ 17 ] de los
casos. La gravedad, la duración y el tipo de síntomas involucrados en las fluctuaciones son muy variados,
incluso para un paciente determinado. Los episodios pueden ser sutiles, como en una breve disminución de la
capacidad para realizar una actividad de la vida diaria, o pueden ser lo suficientemente dramáticos como para
plantear la cuestión de un derrame cerebral o una convulsión. Los cuidadores a menudo describen episodios
en los que los pacientes parecen "vaciarse" o perder el conocimiento, confundirse o comportarse de una
manera extraña, tener paro motor o del habla, o volverse excesivamente somnolente. Estos episodios pueden
durar desde segundos hasta días, y pueden intercalarse con períodos de función casi normal.

Esta característica de la DLB se ha considerado como la más difícil de las características clínicas básicas que
deben evaluar los clínicos sin experiencia. Los miembros de la familia no pueden ser voluntarios en esta
historia. Al mismo tiempo, las preguntas para obtener esta historia, si son demasiado generales, pueden
obtener respuestas falsas positivas en pacientes con otras formas de demencia [ 18,19 ]. Los cuestionarios
estructurados (p. Ej., Evaluación clínica de la fluctuación, Escala de evaluación de la fluctuación de un día)
parecen provocar más específicamente los síntomas de las fluctuaciones en la DLB. Estos comparten, como
característica común, la solicitud de más de un ejemplo de un episodio de fluctuación con detalles descriptivos
específicos sobre los síntomas, la gravedad y la duración [ 20 ].

Los episodios que incluyen al menos tres de las cuatro características siguientes: somnolencia diurna, siestas
diurnas que duran más de dos horas, episodios de inicio prolongado y episodios de habla desorganizada, son
más probables en pacientes con DLB que con AD [ 18]. Las fluctuaciones en la enfermedad de Alzheimer se
suelen describir vagamente como "días buenos y días malos" y, a menudo, se explican mediante factores de
estrés externos. En DLB, las fluctuaciones son más a menudo espontáneas y episódicas, aparentemente
relacionadas con una interrupción de la conciencia o la atención que afecta la capacidad funcional [ 19 ].

Se ha demostrado que una medida objetiva de las fluctuaciones en la DLB mediante evaluaciones
computarizadas del tiempo de reacción y la vigilancia distinguen a los pacientes con DLB de la demencia
vascular y la EA, pero esta no es una herramienta de evaluación clínica generalmente disponible [ 21 ].

Las alucinaciones visuales  -  alucinaciones visuales se presentan en aproximadamente dos tercios de los


pacientes con DLB, y son relativamente raras en AD [ 22-24 ]. Estos también son un signo temprano en DLB y
pueden preceder al parkinsonismo. En un estudio con confirmación neuropatológica, las alucinaciones
visuales en la presentación fueron las características clínicas más útiles para distinguir la DLB de la EA, con
un 83% de valor predictivo positivo [ 8 ]. Entre los pacientes con DLB, aquellos con alucinaciones visuales
parecen tener déficits más graves en la atención visual y la función ejecutiva en comparación con aquellos sin
alucinaciones visuales, pero con grados similares de deterioro visuoespacial y de la percepción visual [ 25 ].

Las descripciones van desde imágenes bien formadas de personas o animales hasta visiones más abstractas,
como formas o colores. Los pacientes han descrito alucinaciones tan simples como ver algo por el rabillo del
ojo, o alucinaciones extremadamente complejas, como un diálogo continuo con un ser querido fallecido. Los
pacientes también pueden describir percepciones erróneas visuales, en las que un objeto parece moverse,
acercarse o alejarse del paciente o cambiar de forma.

Si no se solicita específicamente, las alucinaciones visuales a menudo se informan en menor medida. Los


pacientes pueden o no tener una idea de la naturaleza de las alucinaciones o ilusiones, y las reacciones
pueden variar desde el miedo a la indiferencia al placer. (Consulte "Aproximación al paciente con
alucinaciones visuales", sección "Enfermedad neurodegenerativa" .)

REM trastorno de conducta del sueño  -  movimientos oculares rápidos (REM) trastorno de la conducta del
sueño (RBD) es una parasomnia caracterizada por un comportamiento promulgación sueño que surge
después de una pérdida de atonía del sueño REM. Las personas tienen vocalizaciones relacionadas con el
sueño y / o comportamientos motores complejos durante el sueño REM, que se correlacionan con la
mentalidad del sueño. Los movimientos de RBD son de corta duración (menos de 60 segundos) y parecen
tener un propósito, como lanzar una pelota o agitarse para protegerse. Van en severidad desde gestos de
mano benignos hasta golpes violentos, golpes y patadas. ).
Las lesiones relacionadas con el sueño pueden surgir al saltar de la cama o golpear a un compañero de
cama. Todos los pacientes con RBD y sus compañeros de cama deben ser asesorados sobre las formas de
alterar el entorno del sueño para prevenir lesiones. La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con
melatonina o clonazepam .  .)

La RBD se asocia comúnmente con la DLB, que se presenta en el 85 por ciento de los individuos, a menudo
al principio del curso de la enfermedad [ 26,27 ]. Puede preceder al diagnóstico clínico de DLB por hasta 20
años. La RBD no es específica de la DLB y ocurre con frecuencia en pacientes con enfermedad de Parkinson
(EP) y otras sinucleinopatías. También se puede observar en pacientes con narcolepsia, lesiones
estructurales en el tronco cerebral y como efecto secundario de ciertos medicamentos, especialmente los
antidepresivos inhibidores de la recaptación serotoninérgicos (ISRSParkinsonismo  : se  observan síntomas
parkinsonianos, brady y akinesia, rigidez de las extremidades y / o trastornos de la marcha en
aproximadamente 70 a 90 por ciento de los pacientes con DLB, y pueden ser tan graves como en la EP
idiopática [ 23,28 ]. Sin embargo, las características parkinsonianas son generalmente más simétricas
bilaterales y más suaves que en la DP en la mayoría, aunque no en todos, los estudios [ 29 ]. El temblor
también puede ocurrir, pero es mucho menos común y menos grave que en la EP [ 30,31 ]. A pesar de estas
tendencias clínicas observadas, ninguna característica individual de los síntomas distingue de manera
confiable el parkinsonismo motor de la EP frente a la DLB. (Consulte "Trastornos del movimiento bradicinético
en niños", sección sobre 'Enfermedad de Parkinson' .)

Características de apoyo  :  estas características incluyen sensibilidad severa a los fármacos antipsicóticos y


baja captación del transportador de dopamina en los ganglios basales en la tomografía computarizada por
emisión de fotón único (SPECT) o la tomografía por emisión de positrones (PET) ( tabla 1 ). La presencia de
uno de estos en combinación con una característica clínica principal apoya el diagnóstico de probable DLB. La
presencia de una o más características sugestivas en ausencia de una característica clínica central sugiere un
posible DLB.

Sensibilidad antipsicótica  :  aproximadamente del 30 al 50 por ciento de las personas con DLB tienen una
sensibilidad grave a los fármacos antipsicóticos [ 32-34 ]. Las reacciones agudas incluyen parkinsonismo
grave, a veces irreversible y alteración de la conciencia, a veces con otras características que sugieren un
síndrome neuroléptico maligno. Esto puede ocurrir en individuos sin parkinsonismo basal.

Las reacciones adversas son más comunes con los antipsicóticos de primera generación (p. Ej., Haloperidol ),
pero también se han descrito reacciones a los antipsicóticos de segunda generación [ 35 ].  El fenómeno no
está relacionado con la dosis. Los medicamentos antipsicóticos también pueden precipitar o empeorar la
confusión o la disfunción autonómica, y su uso se ha asociado con un aumento de dos a tres veces en la
mortalidad. (Consulte "Manejo de los síntomas neuropsiquiátricos de la demencia", sección "Exceso de
mortalidad" .)

Las reacciones graves a los antipsicóticos son menos frecuentes en pacientes con enfermedad de Parkinson
(con o sin demencia), pero tales reacciones no se han descrito en la EA. A pesar de la alta especificidad de
este hallazgo, el desafío farmacológico deliberado como estrategia de diagnóstico es obviamente
imprudente. Un historial de tolerancia neuroléptica no excluye DLB o sensibilidad antipsicótica futura.

Caídas repetidas  -  caídas recurrentes se producen en hasta un tercio de los pacientes con DCL y pueden
estar entre los primeros síntomas [ 36 ]. Las caídas pueden parecer con o sin provocación y pueden estar
relacionadas con el parkinsonismo, con las fluctuaciones cognitivas o con la hipotensión ortostática.

Síncope o pérdida transitoria de la conciencia  : los  episodios de alteración o pérdida de la conciencia se


describen comúnmente. Los pacientes pueden perder el conocimiento de forma transitoria o pueden estar
despiertos pero mudos y mirando fijamente. Los episodios pueden incluso parecerse a la cataplejía, en la que
los pacientes desarrollan atonía repentina y caen al suelo.

Estos pueden ocurrir como resultado de la hipotensión ortostática, que se ha informado en 28 a 50 por ciento
de los pacientes, y que puede ser lo suficientemente grave como para imitar la atrofia de múltiples sistemas
[ 37 , 38 ]. En una serie, 6 de 20 pacientes con DLB seguidos durante tres años requirieron medicación para el
mantenimiento de la presión arterial [ 38 ]. La sensibilidad del seno carotídeo también se ha descrito en
asociación con DLB y puede ser la base de episodios de síncope, o puede ser un marcador general de
disfunción autonómica [ 39 ].
Los episodios también pueden representar una fluctuación cognitiva extrema o pueden ser análogos a la
"congelación" motora observada en la EP idiopática. También se deben descartar otras etiologías como
convulsiones, apoplejía, ataque isquémico transitorio o arritmia cardíaca.

Disfunción autonómica  :  además de la hipotensión ortostática y la inestabilidad neurocardiovascular


descritas anteriormente, la disfunción autonómica en la DLB puede incluir incontinencia o retención urinaria,
estreñimiento y otros síntomas gastrointestinales e impotencia [ 37,38,40 ]. Los síntomas autonómicos son
más prevalentes y graves que en la EP, pero menos que en la atrofia de múltiples sistemas [ 38 ]. La
incontinencia urinaria se produce en las últimas etapas de la enfermedad de Alzheimer cuando la demencia
es grave, pero a menudo es un signo temprano en la DLB [ 41,42 ].

Algunas series pequeñas de casos sugieren que las pruebas de disfunción autonómica (p. Ej., Respuestas
simpáticas del sudor, reflejos vasomotores de la piel, inclinación de la cabeza arriba, respuesta ventilatoria a
la hipercapnia y variabilidad de la frecuencia cardíaca) probablemente sean notablemente anormales en
pacientes con DLB y pueden ayudar a diferenciar estos pacientes proceden de individuos con otras
demencias neurodegenerativas [ 43,44 ]. Sin embargo, este enfoque de diagnóstico requiere una validación
independiente y prospectiva.

Hipersomnia  : la  hipersomnia, también conocida como somnolencia diurna excesiva, es común en pacientes
con DLB y puede ser multifactorial. Además de la RBD, otros trastornos del sueño que pueden observarse con
la DLB incluyen el insomnio, la apnea del sueño (obstructiva o central), los movimientos periódicos de las
extremidades del sueño y el síndrome de piernas inquietas / enfermedad de WillisEkbom [ 45 ]. En un estudio,
se confirmó la somnolencia diurna en las pruebas de latencia múltiple del sueño en el 81 por ciento de los
pacientes con DLB, en comparación con el 39 por ciento de los pacientes con demencia AD [ 46 ].

Hiposmia  : la  disminución de la función olfatoria es común en pacientes con DLB y otras demencias
neurodegenerativas, como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Es incierto si el bajo
rendimiento en las pruebas de la función olfativa de la cama es útil para distinguir la DLB de la EA, y se han
observado deficiencias en pacientes con formas presintomáticas o en estadio temprano de ambas
enfermedades [ 47,48 ].

Alucinaciones en otras modalidades  :  además de las alucinaciones visuales, los pacientes con DLB
también pueden experimentar alucinaciones en otras modalidades. Las alucinaciones auditivas pueden estar
bien formadas, como escuchar el habla o la música identificables, o pueden ser menos distintas, como tener la
impresión de escuchar una televisión, voz o teléfono sonando en otra habitación. Las alucinaciones olfativas
pueden ser agradables (p. Ej., Flores o alimentos) o desagradables (p. Ej., Goma quemada). Los pacientes
han descrito alucinaciones táctiles, como la sensación de los insectos en la piel o el roce de un gato contra la
pierna. La presencia de estas alucinaciones también puede provocar un examen para las convulsiones
parciales, trastornos psicóticos o intoxicación o abstinencia de sustancias.

Delirios sistematizados  : los  delirios (creencias falsas y fijas) ocurren con frecuencia en DLB (hasta en un
75 por ciento de los casos) y pueden ser elaborados, específicos y sistemáticos [ 49 ]. A menudo se basan en
alucinaciones o percepciones erróneas visuales que el paciente ha experimentado. Los temas comunes
incluyen: el cónyuge o cuidador es un impostor, la casa no es su hogar, o las personas en la televisión o el
espejo les hablan o los siguen.

El trastorno somatoforme (caracterizado por una alta frecuencia de síntomas sin explicación médica) es un
síndrome psiquiátrico relacionado pero distinto que se puede observar en pacientes con DLB. En un estudio,
el 12 por ciento (15 de 124) de los pacientes con DLB exhibió síntomas de somatización [ 50 ]. Los síntomas
observados a menudo adquirieron cualidades delirantes (deformación del cuerpo, solicitudes de
procedimientos médicos invasivos) y se asociaron con signos catatónicos motores en ocho pacientes.

Apatía, ansiedad y depresión  : la  mayoría de los pacientes con DLB experimentan síntomas depresivos en
algún momento de su enfermedad, y hasta el 40 por ciento tiene un episodio depresivo mayor. Esto es similar
a la tasa en la EP [ 51 ], pero más alta en un estudio que la tasa observada en la EA [ 52 ]. Es menos probable
que la depresión persista en el tiempo [ 49 ] que otras características de la DLB .
PRUEBAS ANTIVAS DE APOYO Aunque los biomarcadores de diagnóstico de demencia con

cuerpos de Lewy (DLB) aún no están disponibles clínicamente, varias medidas indirectas de la patología del
cuerpo de Lewy son indicativas o de apoyo del diagnóstico en el contexto clínico adecuado ( tabla 1 ) [ 2 ].

Imagen de resonancia magnética  :  mientras que la atrofia generalizada y las lesiones de la sustancia


blanca son hallazgos inespecíficos en la demencia, la imagen de resonancia magnética (IRM) puede
identificar patrones de atrofia regional que son más específicos para la DLB. En particular, las secciones
coronales de IRM a través de los hipocampos suelen mostrar un mayor grado de atrofia del hipocampo en la
enfermedad de Alzheimer (EA) en comparación con la DLB ( imagen 1 ) [ 53-55 ]. En un estudio, el análisis
volumétrico de las imágenes por resonancia magnética reveló que los pacientes con DLB tenían atrofia
cortical más pronunciada que los pacientes con demencia por enfermedad de Parkinson (PDD) [ 56 ]. Sin
embargo, parece poco probable que esta observación sea lo suficientemente sensible y específica para
ayudar en el diagnóstico de DLB versus PDD en pacientes individuales [ 57]].

Los análisis volumétricos de las imágenes de resonancia magnética también han sugerido atrofia del putamen
y materia gris mesopontina dorsal en DLB en comparación con la DA [ 55,58 ]. A pesar de los cambios en el
lóbulo occipital en las imágenes funcionales que se analizan a continuación, la atrofia occipital regional
generalmente no se observa en la RM en DLB. Sin embargo, un estudio informó que un hallazgo de
anisotropía fraccional reducida en los tractos de materia blanca parieto-occipital en imágenes de tensor de
difusión se asoció con DLB y no con AD [ 59 ].

Estudios de SPECT y PET  :  en pacientes con DLB, la tomografía computarizada por emisión de fotón único
(SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET) muestran una disminución generalizada de la
perfusión y el metabolismo, respectivamente; los déficits son más marcados en las áreas occipitales [ 60-
66 ]. Los cambios en el lóbulo occipital parecen, al menos en pequeñas series, tener una utilidad de
diagnóstico potencial en la DLB, con una sensibilidad y especificidad para SPECT del 65 y 87 por ciento y
para PET del 90 y 80 por ciento [ 61,67 ]. En otra serie, el metabolismo reducido, observado con frecuencia en
los lóbulos occipitales, se correlacionó con la frecuencia y la gravedad de las alucinaciones visuales [ 68 ].

Usando ligandos específicos para transportadores de dopamina, los estudios de SPECT y PET han
demostrado una actividad dopaminérgica baja en el cuerpo estriado en DLB [ 69-76 ]. Esto también se
observa en la EP, la atrofia de sistemas múltiples y la parálisis supranuclear progresiva, pero no en la EA. Un
estudio en 326 pacientes con demencia informó una sensibilidad del 78 por ciento y una especificidad del 90
por ciento de la imagen SPECT del transportador de dopamina ioflupano I-123 (DaTscan) para el diagnóstico
de DLB [ 77 ]; un estudio más pequeño con confirmación patológica basada en autopsia informó una
sensibilidad y especificidad de 80 y 90 por ciento entre 55 pacientes con DLB y AD [ 78 ]. Este resultado de la
prueba se considera una característica sugestiva en el diagnóstico de DLB probable o posible
(ver"Características de apoyo" arriba). Sin embargo, esta técnica no está ampliamente disponible para uso
clínico.

La PET con amiloide muestra una mayor unión en un subconjunto de pacientes con DLB y puede
correlacionarse con un deterioro cognitivo, aunque se necesitan más estudios [ 79 ].

Infarto de gammagrafía  -  123-I-metayodobencilguanidina (MIBG) gammagrafía miocárdica demuestra baja


captación en DLB, en representación reducida inervación cardiaca simpáticas posganglionares [ 80,81 ]. En
series pequeñas, esta prueba parece tener una alta sensibilidad y especificidad para DLB [ 82 ],
especialmente cuando se la distingue de AD [ 83,84 ]. Como ejemplo, en una serie, una relación de captación
de corazón a mediastino de <1.68 tuvo una sensibilidad, especificidad y valor predictivo positivo del 100 por
ciento para discriminar entre 37 pacientes con DLB y 42 pacientes con AD [ 83 ]. También se observan
anomalías similares en la EP, pero no en la atrofia multisistémica, la parálisis supranuclear progresiva o la
degeneración corticobasal.

Biomarcadores en investigación  : la  deposición de alfa-sinucleína se puede detectar periféricamente en el


tracto gastrointestinal, las fibras nerviosas simpáticas cardíacas y la piel en pacientes con DLB y se está
explorando como un biomarcador potencial [ 85 ]. En un estudio, se detectaron depósitos de alfa-sinucleína
fosforilados en las fibras nerviosas de la piel en 18 de 18 pacientes con DLB bien caracterizados (incluyendo
11 con disfunción autonómica) y ausentes en 25 controles de salud y 23 pacientes con AD o demencia
frontotemporal [ 86 ]. Si estos hallazgos pueden validarse en muestras más grandes y heterogéneas de
pacientes, la biopsia de piel puede resultar útil en el futuro como prueba diagnóstica confirmatoria [ 87 ].

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL La entidad principal considerada en el diagnóstico diferencial para

DLB es la enfermedad de Alzheimer (EA). Otras consideraciones incluyen la enfermedad de Parkinson (EP),


la demencia vascular, otras demencias degenerativas y ciertas enfermedades psiquiátricas [ 88]. Las
características clínicas que son útiles para distinguir entre estos trastornos se discuten
anteriormente. (Ver "Características clínicas" más arriba).

Demencia por enfermedad de Parkinson  :  la diferenciación entre la demencia por enfermedad de


Parkinson (PDD) y la demencia con cuerpos de Lewy (DLB) es algo arbitraria [ 89 ]. En la PDD, la demencia
ocurre en el contexto de un parkinsonismo bien establecido, mientras que en la DLB, la demencia por lo
general ocurre concomitantemente con o antes del desarrollo de signos parkinsonianos. Si el parkinsonismo
está presente durante más de un año antes del inicio de la demencia, se clasifica oficialmente como
PDD. Esta "regla de un año" arbitraria puede ser una distinción artificial; el tiempo que el parkinsonismo
precede a otros síntomas en pacientes por lo demás similares no se correlaciona con las diferencias
patológicas [ 88]]. Por otro lado, en un estudio de IRM morfométrico cuantitativo, los pacientes con DLB
tuvieron atrofia cortical más pronunciada en comparación con los pacientes con PDD, a pesar de una
severidad similar de demencia en ambos grupos [ 56 ]. Otro estudio también encontró que los pacientes con
PDD y DLB con severidades similares de demencia podrían distinguirse por los patrones de anisotropía
fraccional en la RM con tensor de imagen difusa [ 90 ]. En contraste, un estudio de tomografía por emisión de
positrones que utiliza marcadores dopaminérgicos y colinérgicos encontró que la PDD y la DLB parecían
similares [ 91 ].

Otras características que pueden ayudar a distinguir entre DLB y PDD son una edad avanzada de aparición,
un declive clínico más rápido y una disminución de la capacidad de respuesta de la levodopa para DLB en
comparación con PDD [ 92 ]. Otras características clínicas no distinguen claramente entre DLB y PDD
[ 24 ]. La demencia de la enfermedad de Parkinson se discute por separado. (Ver "Deterioro cognitivo y
demencia en la enfermedad de Parkinson" .)

Otros síndromes de demencia  :  cuando se superponen a la enfermedad de Alzheimer u otras demencias


degenerativas, el delirio (debido a los efectos de la medicación, la enfermedad sistémica u otras anomalías
metabólicas) puede simular algunos síntomas de la DLB, incluidas las fluctuaciones y las alucinaciones. Las
fluctuaciones en un individuo demente pueden deberse a un ataque isquémico transitorio, a una convulsión oa
una arritmia cardíaca, más que a una manifestación de DLB. De manera similar, los efectos secundarios
extrapiramidales de los medicamentos deben considerarse una posible causa de parkinsonismo en pacientes
con demencia. Existe una superposición clínica y patológica sustancial entre la AD y la
DLB. (Ver "Epidemiología, patología y patogénesis de la demencia con cuerpos de Lewy", sección sobre
'Correlación clínico-patológica' ).

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) y la DLB pueden tener presentaciones similares. Las alteraciones


visuales prominentes pueden presentarse como un signo temprano en algunas formas de ECJ, y el mioclono
a veces es una característica de la DLB. (Ver "Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob" .)

La hidrocefalia de presión normal (NPH) se presenta con deterioro cognitivo, incontinencia urinaria y trastorno
de la marcha; Todas estas son características de DLB. Los síntomas psiquiátricos, el trastorno del sueño y
otras manifestaciones disautonómicas están ausentes en NPH. (Ver "Hidrocefalia de presión normal" .)

DIAGNÓSTICO La evaluación de un paciente con demencia establece primero la presencia de

deterioro cognitivo y proporciona una medida de su gravedad. Se excluyen las condiciones tratables. En
general, esta evaluación incluye una evaluación cognitiva (Mini-Mental State Examination o pruebas
neuropsicológicas formales), un estudio de neuroimagen (generalmente imágenes de resonancia magnética) y
evaluaciones de laboratorio (nivel de vitamina B12 y pruebas de función tiroidea). Este tema se discute con
más detalle en otra parte. (Ver "Evaluación de deterioro cognitivo y demencia" .)
Otros estudios complementarios no se indican de forma rutinaria, pero pueden ser necesarios según el cuadro
clínico. La electroencefalografía (EEG) puede ser útil si se trata de convulsiones o de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ). En DLB, el trazado puede parecer normal o no específicamente anormal con
desaceleración difusa, desorganización del ritmo de fondo y ondas agudas transitorias del lóbulo temporal; La
actividad delta rítmica intermitente frontal (FIRDA) también se ha descrito [ 88,93]. El electroencefalograma
monitoreado por video (EEG) puede ser útil para descartar convulsiones en la evaluación de fluctuaciones
cognitivas o episodios de inicio. La polisomnografía puede ser útil para evaluar los trastornos del sueño. Otras
pruebas para evaluar la posibilidad de ataque isquémico transitorio o síncope pueden estar indicadas en
algunos pacientes con fluctuaciones severas o pérdida de conciencia episódica.  .)

El escaneo SPECT con el ligando ioplupano I-123 (DaTscan) del transportador de dopamina puede brindar


apoyo para el diagnóstico de DLB en los casos en que las características clínicas son sugerentes pero no
diagnósticas [ 94 ]. (Ver 'Estudios de SPECT y PET' arriba.)

Un diagnóstico positivo de DLB en un paciente con demencia se basa principalmente en la presencia de


características clínicas básicas por historia y examen ( tabla 1 ) (consulte "Características clínicas básicas"
más arriba). Varios estudios confirmados por autopsia han demostrado que los criterios de diagnóstico clínico
proporcionan una alta especificidad (0,87 a 1,0), pero una sensibilidad baja (0,22 a 0,65) para el diagnóstico
patológico de DLB [ 29,95-101 ]. Un esfuerzo para mejorar la sensibilidad del diagnóstico clínico está
representado por los criterios revisados del cuarto informe del consorcio DLB ( tabla 1 ) [ 2 ]. Estos no han
sido validados.

Las características clínicas y radiológicas que distinguen a la DLB de la EA y otras demencias son más útiles
anteriormente en el curso de la enfermedad. En etapas tardías, las características clínicas de la mayoría de
los síndromes de demencia son más similares que diferentes.

La mayor barrera para el diagnóstico de DLB es un bajo índice de sospecha. Las características cardinales de
la DLB que sugieren que el diagnóstico no puede ser ofrecido por pacientes o cuidadores y, a menudo,
requieren una solicitud específica por parte del médico.

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● Lademencia con cuerpos de Lewy (DLB) es una de las formas más comunes de demencia
degenerativa en adultos mayores.
● LaDLB se caracteriza clínicamente por deficiencias en la atención y función visuoespacial; cognición
fluctuante; alucinaciones visuales recurrentes; movimiento rápido de los ojos, trastornos del
comportamiento del sueño y características motoras espontáneas del parkinsonismo. Otros síntomas
asociados incluyen caídas repetidas, síncope, disfunción autonómica, sensibilidad neuroléptica, delirios,
alucinaciones en otras modalidades y depresión ( tabla 1 ). (Ver "Características clínicas" más arriba.)
●El diagnóstico de DLB requiere un alto índice de sospecha y una solicitud específica de características
cardinales, que puede no ser ofrecida por pacientes o cuidadores. (Ver "Características clínicas"
más arriba.)
●El diagnóstico diferencial de la DLB incluye otras demencias degenerativas, especialmente si se
complica por el delirio superpuesto, la toxicidad de la medicación o las convulsiones. (Ver 'Diagnóstico
diferencial' arriba).
●El diagnóstico de DLB se realiza principalmente por criterios clínicos ( tabla 1 ). Las características
radiológicas también pueden ayudar en el diagnóstico, pero no son necesarias. Para cualquier
característica clínica individual, la especificidad es mayor que la sensibilidad para
DLB. (Vea 'Diagnóstico' arriba).
●Pruebas adicionales (análisis de sangre, electroencefalograma) se indican con frecuencia para
descartar delirios o convulsiones como causa o contribuyente a los síntomas de un
paciente. (Vea 'Diagnóstico' arriba).

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