Anemias

hemolítica
• Básicamente se van a deber a destrucción de glóbulos rojos.
• s
El tiempo limitado que viven los eritrocitos es una de sus características distintivas.
Una clasificación lógica y tradicional de las anemias comprende tres grupos:
1) Disminución de la producción de eritrocitos. (se va a ver cuando hay alteración en la producción de
la médula ósea ya sea porque la médula esté infiltrada o esté hipofuncionando).
2) Aumento de la destrucción de estos.
3) Hemorragia aguda (tiene que ver con pérdidas sanguíneas, pero no se verá ya que es un factor
extrínseco a la funcionalidad del glóbulo rojo como: trauma, SDA, trastornos menstruales)
• Todos los pacientes con anemia por destrucción excesiva o hemorragia aguda tienen dos
elementos importantes en común: la anemia es resultado del consumo excesivo de eritrocitos
procedentes de la sangre periférica, mientras que el suministro de células de la médula ósea es
normal
• Con respecto a su causa primaria, las anemias hemolíticas pueden ser hereditarias o adquiridas:
en términos médicos pueden ser más agudas o más crónicas, leves o muy graves y el sitio de la
hemólisis puede ser sobre todo intravascular o extravascular. Respecto a los mecanismos, las
anemias hemolíticas pueden ser secundarias a causas intracorpusculares o extracorpusculares.

DEFECTOS FACTORES
INTRACORPUSCULARES EXTRACORPUSCULARES
Hereditarias  Hemoglobinopatías.  Síndrome hemolítico
 Enfermedades urémico familiar (atípico).
enzimáticas.
 Defectos de membrana y
Citoesqueleto.
Adquiridas Hemoglobinuria paroxística  Destrucción mecánica
nocturna. (microangiopática).
 Sustancias tóxicas.
 Fármacos.
 Infecciosos.
 Autoinmunes.

Hemoglobinopatías: Es una alteración en la cadena de globinas de la “Hemoglobina”, por lo que va a

haber una alteración en su funcionalidad y en su forma. Es difícil que se manifiesten tardíamente en
este curso se estudiarán las adquiridas ya que se manifiestan dentro de la edad adulta.
Factores extra corpusculares: son factores que dañan la membrana del eritrocito.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Lo que distingue a la anemia hemolítica de otras anemias es que el paciente tiene signos y
síntomas que se originan en forma directa por la hemólisis.
A nivel clínico, el principal signo es:
  La ictericia (bilirrubina no conjugada o indirecta)  puede presentarse con Astenia y
adinamia
 Cambios en la coloración de orina (Coluria)  aumento de los pigmentos biliares que se
excretan por la orina.
 En muchos casos de anemia hemolítica, el bazo aumenta de tamaño (esplenomegalia) y/o
aumento del tamaño del Hígado (Hepatomegalia).
NOTA: No todas las ictericias indirectas son por hemólisis PERO todas las hemólisis causan ictericia.
NOTA: Cuando hay destrucción de eritrocitos hay 2 sustancias que se liberan al torrente sanguíneo
una es la hemoglobina y la otra el grupo férrico
Cuando se destruye la hemoglobina el anillo tetrahidro pirrólico viaja por el torrente sanguíneo hasta
llegar al hígado para hacer conjugado a través de la bilirrubina.
• Hay aumento de la Aspartato Aminotransferasa (AST, aspartate aminotransferase); el
urobilinógeno aumenta tanto en orina como en heces.
• Cuando la hemólisis es intravascular en su mayor parte, el signo principal es hemoglobinuria (a
menudo asociada con hemosiderinuria); en el suero hay hemoglobina libre; la lactato
deshidrogenasa.
• El signo principal de la respuesta eritropoyética de la médula ósea es los reticulocitos.   En la
anemia hemolítica aumenta la eritropoyesis y el aumento de la demanda hacen que salgan
formas inmaduras a suplantar a los que están siendo destruidos o que se están perdiendo.
Cuando es mayor al 2% se dice que tiene “reticulocitos activos”.
• La reticulocitosis transitoria es cuando aumentan los reticulocitos por ejercicio.
• Es normal tener retis <2%.
• En la anemia hemolítica aguda en la fase descompensada, la médula ósea lo que va a sacar es
glóbulos blancos y puede cursar con leucocitosis y puede sacar plaquetas y va a cursar con
Trombocitosis, diagnósticos diferenciales, procesos sépticos, traumas, exceso de actividad física
o estrés metabólico.
• Cuando la médula ósea no es capaz o se agota de producir glóbulos rojos disminuye la
producción de eritrocitos por lo que se dice que es una médula ósea arregenerativa, ósea que la
eritropoyesis es inefectiva.

Signos de
anemia
Examen general Ictericia, palidez
Otros datos físicos Puede haber esplenomegalia y abombamiento del
hemolítica cráneo en los casos congénitos graves,
hepatomegalia
Concentración de hemoglobina De normal a gravemente reducida
MCV, MCH Por lo general aumentados
Reticulocitos Por lo general aumentados
Bilirrubina Casi siempre aumentada (sobre todo la no
conjugada)
LDH Aumentada (hasta 10 veces más con hemólisis
intravascular)
Haptoglobina Reducida o ausente (cuando hemólisis es en
 parte intravascular)
Al inicio de la anemia puede que el paciente no presente ningún síntoma.
MCV: Volumen Corpuscular Medio. MCH: Hemoglobina Corpuscular Media.

Anemias
hemol íticas
• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CAUSADAS POR ANOMALÍAS DEL COMPLEJO MEMBRANA-
hereditarias
CITOESQUELETO:
• Esferocitosis (HS) Las 2 primeras son las + frecuentes
• Eliptocitosis (HE)
• Estomatocitosis (HSt)
Tienen que ver con la disfuncionalidad o anomalía de la membrana del eritrocito.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Se trata de un tipo relativamente frecuente de HA

determinado por un mecanismo genético.
Es una enfermedad genéticamente heterogénea, es
decir, puede originarse por diversas mutaciones en
uno de varios genes.
Es una enfermedad herencia de la esferocitosis
hereditaria es autosómico dominante 

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

• La gravedad de la esferocitosis hereditaria varía mucho: Las que son heterocigotas van a ser
diagnosticados más tardíamente, porque la cantidad de esferocitos va a ser menor que en los
homocigotas donde la cantidad de esferocitos va a ser mayor.
• Los casos graves pueden presentarse en la lactancia con anemia grave, en tanto que los casos
leves pueden presentarse en adultos jóvenes o incluso a edad más avanzada.
• Los signos clínicos principales son: ictericia, esplenomegalia y a menudo cálculos biliares; de
hecho, el hallazgo de cálculos biliares en una persona joven es lo que propicia los estudios
diagnósticos (frotis de sangre periférica para ver la forma).
• No existe tratamiento
 ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
La enfermedad recibe su nombre por la forma de los
eritrocitosla (eliptocítica).

Las manifestaciones clínicas y el tratamiento recomendado son

similares a los descritos para la HS.

Es una enfermedad heterocigota, multifactorial.

Se comporta igual que la esferocitosis porque hay transgresión

de la membrana del glóbulo rojo que pierde la facultad de
poderse deformar. Y se vana a quedar pegados en la vénula,
además son destruidos en el Bazo.

Tanto en esta como en la pasada uno de los tratamientos

para evitar las crisis hemolíticas y tratar de darle mejor
calidad de vida al paciente es (esplenomegalia)

Anemias
hemolíticas
Los eritrocitos se caracterizan por su capacidad plástica extraordinaria, es decir, su facultad de
deformación que les permite transcurrir a través de capilares más angostos que ellos mismos, miles de

adquiridas
veces en su vida; cuando menos hay dos situaciones en que se rompen como consecuencia de la fuerza
tangencial y tal vez del desgaste; el resultado es la hemólisis intravascular que culmina en
hemoglobinuria.
Son por algún tipo de patología o que destruye el glóbulo rojo o se altera la membrana del glóbulo rojo.
- Dentro de las adquiridas tendremos infecciones, inmunitarias y por anticuerpos.

★ INFECCIONES:
1- La causa infecciosa más frecuente de anemia hemolítica en zonas endémicas es el “paludismo”.
2- Escherichia coli productora de toxina Shiga.
3- Septicemia por Clostridium perfringens.
4- Las anemias hemolíticas que se asocian a enfermedades autoinmunes son como “consecuencia”
y no son la causa.

★ INMUNITARIAS:
1- Un anticuerpo dirigido en contra de cierta molécula (p. ej., un fármaco  Penicilina) reacciona
contra ella, los eritrocitos pueden quedar atrapados en la reacción.
2- Auto-anticuerpo está dirigido en contra de un antígeno de eritrocito, p. ej., una molécula
presente sobre la superficie del eritrocito. 
3- Síndrome de Evans, LUPUS pueden ser causantes.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA (AIHA)
Enfermedad asociada a enfermedades inmunológicas que le glóbulo rojo será víctima de esa situación.
• Manifestaciones clínicas:
• LUPUS: El comienzo de la AIHA a menudo es repentino y manifiesto. La concentración de
hemoglobina desciende en un lapso de varios días hasta 4 g/100 mL; la eliminación masiva de
eritrocitos provoca ictericia y algunas veces se acompaña de esplenomegalia. Ante esta tríada se
sospecha fuertemente de AIHA. Cuando la hemólisis es (en parte) intravascular, el signo
característico es la hemoglobinuria, que el paciente refiere o el médico debe averiguar.
OTRAS:
• AIHA por anticuerpos calientes
• CRIOHEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
• CRIOAGLUTININEMIA
• ANEMIA HEMOLÍTICA POR AGENTES TÓXICOS Y FÁRMACOS
• HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

AIHA por anticuerpos calientes

• Éste es el tipo más común de AIHA.
• Los autoanticuerpos reaccionan mejor a 37 °C:
• Como parte de un trastorno sistémico autoinmunitario como el lupus eritematoso sistémico
después del trasplante de órganos sólidos que supone un tratamiento inmunodepresor.
• Recientemente, la AIHA por anticuerpos calientes ha ocurrido también como efecto colateral del
uso de inhibidores inmunes del punto de control, como nivolumab, en varios tipos de cáncer.

Mecanismo de destrucción inmunitaria de

los eritrocitos mediada por anticuerpos
Al glóbulo rojo se le pegan diferentes tipos de autoanticuerpos ya sea (un fármaco) anticuerpo por
enfermedad inmunológica, oncológica. Entonces el glóbulo se llena de anticuerpos, y se vuelve
llamativo o apetecible para los macrófagos y estos o van a destruir para destruir esos anticuerpos. Los
anticuerpos están anclados a la membrana del glóbulo rojo por eso destruye también al eritrocito.

TRATAMIENTO
• En la medida en que la anemia no causa inmediatamente la muerte, habrá que diferir la
transfusión de sangre (porque los problemas de compatibilidad pueden agravarse con cada
unidad de sangre transfundida), e iniciar inmediatamente el tratamiento médico a base
de prednisona (1 mg/kg de peso al día), con el cual se logrará una remisión rápidamente cuando
menos en la mitad de los pacientes.
• Buscar la causa. Los esteroides, los antihistamínicos ayudan a bajar esa respuesta inflamatoria.
NOTA: Cuando un paciente hace una reacción alérgica a un fármaco, el paciente siempre hará alergia
a ese fármaco, aunque pasen los años. Ya que los linfocitos T nunca se le va a olvidar y siempre va a
recordar atacar a ese anticuerpo.

CRIOHEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA
• La criohemoglobinuria paroxística (PCH, paroxysmal cold hemoglobinuria) es una forma bastante
rara de AIHA que se presenta sobre todo en los niños, en general desencadenada por una
infección viral.
• Casi siempre cede en forma espontánea y se caracteriza por la implicación del llamado
anticuerpo de Donath-Landsteiner.
 • Puede causar ictericia.
• Es muy rara.
CRIOAGLUTININEMIA
• Este término se utiliza para una forma de AIHA crónica que suele afectar a los ancianos y que
tiene características clínicas y patológicas especiales.
• Los autoanticuerpos involucrados reaccionan poco o nada con los eritrocitos a 37 °C, mientras
que lo hacen con mayor intensidad a menores temperaturas. En consecuencia, la hemólisis es
más notable cuanto más se exponga el cuerpo al frío.

ANEMIA HEMOLÍTICA POR AGENTES TÓXICOS Y FÁRMACOS

• Diversas sustancias químicas con capacidad oxidativa, medicinales o no, originan hemólisis).
• Entre los ejemplos están el oxígeno hiperbárico, nitratos, cloratos, azul de
metileno, dapsona, cisplatino e innumerables compuestos aromáticos