Enfermedades del Sistema Nervioso Periférico

Estas enfermedades, las de la unión neuro-muscular y el músculo ocupan un extenso capítulo dentro de la
neurología que sería imposible tratar de modo adecuado en un manual. Por ello, es útil versar en este capítulo
sobre las enfermedades más frecuentes y que más interés pueden tener para la práctica asistencial.

Neuropatías

OM
Se conoce como polineuropatía un proceso simétrico, generalizado, generalmente distal y de instauración
gradual que afecta a los nervios periféricos. Se conoce como mononeuritis múltiple a una afectación
simultánea o consecutiva asimétrica de troncos nerviosos. En ocasiones el diagnóstico diferencial es difícil,
pero su importancia estriba en el patrón causal es bien diferente. Las mononeuropatías son alteraciones

.C
focales de un solo tronco nervioso. Su causa es local (generalmente compresiva o traumática). Algunos
ejemplos típicos son: el síndrome del túnel carpiano (n. mediano), la parálisis del n. radial (parálisis del
"sábado noche"), la parálisis del n. ciático poplíteo externo (a la altura de la cabeza del peroné) y la parálisis
DD
del n. femoral (enfermedades pélvicas y del m. psoas). En otros casos es idiopática (parálisis facial de Bell).

Tabla 1. Clasificación de las Polineuropatías

Asociadas a Enfermedades Sistémicas
LA

Desmielinizantes Inflamatorias
Asociadas a Tóxicos y Fármacos
Hereditarias por Trastornos Congénitos del Metabolismo
FI

Hereditarias Sensitivomotoras
Asociadas a la Infección por el HIV


Polineuropatías
Las causas de polineuropatía son múltiples (Tabla 1), siendo las más frecuentes la polineuropatía diabética
(Tabla 2) y las tóxico-carenciales (alcohólicos). Un grupo importantes de polineuropatías
(polirradiculopatías) son las desmielinizantes inflamatorias (síndrome de Guillain-Barré). Otras causas son la
amiloidosis, vasculitis, uremia, porfiria, las disproteinemias (mieloma), otras hemopatías (leucemias,
policitemia vera), hipotiroidismo, virus de la hepatitis, y la neurotoxicidad por tóxicos (Plomo) y fármacos
(Vincristina, Fenitoína, Piridoxina, Isoniazida, Amiodarona, Cisplatino, Nitrofurantoína, Metronidazol o
Talidomida, entre otros). El curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crónico) y el patrón de afectación
(sensitivo, sensitivo-motor, motor) dependerán de la causa.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

Tabla 2. Principales Formas de Neuropatía Diabética
Polineuropatías Neuropatías Asimétricas
Polineuropatía Sensitiva Distal (la mas frecuente) Mononeuritis Múltiple
Neuropatía Disautonómica Mononeuritis Craneal (III, IV, VI y VII)
Neuropatía Dolorosa Aguda Plexopatías
Neuropatía Motora Proximal de Miembros Inferiores
(Amiotrófia Diabética)

OM
Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestación clínica. El paciente aqueja disestesias
(hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazón), debido a la afectación de fibras finas A y C. Al principio
se presentan como distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrón
centrípeto de forma simétrica con distribución de los déficit en "guante" y en calcetín". Si se afectan las

.C
fibras propioceptivas (más gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia.
Trastornos Motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento, inicialmente los aquíleos, luego
DD
los rotulianos. La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores del pie (debilidad a la
dorsi-flexión del pie). Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de la
palma, paquete antero-lateral de la pierna, músculo pedio, etc.).
Trastornos Disautonómicos. La alteración de las fibras vegetativas condiciona síntomas como hipotensión
LA

ortostática, impotencia, síntomas miccionales o trastornos de la sudoración.

El diagnóstico se hará basándose en la historia y exploración físicas, estudios analíticos y neurofisiológicos.
En caso necesario se practicará una biopsia de nervio sural, aunque esta prueba es más rentable en el estudio
de las mononeuritis múltiples.
FI

Síndrome de Guillain-Barré
Es la forma más frecuente de polineuropatía desmielinizante aguda. En 2/3 de los casos el paciente tiene


antecedente de una infección viral intestinal o respiratoria (CMV, EBV). Otros antecedentes descritos son
gastroenteritis por C. Jejuni, Lupus y Linfoma. Se produce desmielinización por un mecanismo autoinmune
celular y humoral (anticuerpos antigangliósido), que es segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al tramo
proximal de las raíces nerviosas (polirradiculoneuritis).
Clínica. Se presenta en forma de tetraparesia fláccida con arreflexia de rápida progresión (máximo en un mes
en la mayoría de los casos). En la mitad de los casos cursa con una parálisis ascendente desde los miembros
inferiores. En un 50% de los casos hay paresia facial bilateral. La parálisis puede llegar a ser total y hacer
preciso la ARM. Suele haber parestesias distales iniciales pero los síntomas sensitivos son mínimos. El
proceso puede afectar al sistema nervioso autónomo (taquicardia, HTA, hipo-TA postural). Los síntomas

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

comienzan a mejorar a las 2-4 semanas. En el 50% de los casos quedan secuelas, aunque la recuperación es
muy buena en la mayoría.
Diagnóstico. Se sospechará siempre un síndrome de Guillain-Barré ante un paciente con tetraparesia fláccida
y arreflexia de rápida evolución. En el LCR es típica la disociación albúmino-citológica; las células son
menores de 10/ml y las proteínas pueden ser normales durante la primera semana de enfermedad. El
diagnóstico se confirma con el estudio neurofisiológico. Se dudará del diagnóstico de Guillain-Barré ante los
siguientes hallazgos: debilidad asimétrica clara y persistente, nivel sensitivo, pleocitosis polimorfonuclear o
pleocitosis mononuclear mayor de 50 células/ml en LCR, disfunción intestinal o vesical al inicio o

OM
persistente. El diagnóstico diferencial se realizará con otras causas de tetraparesia (mielopatías agudas,
botulismo, miastenia gravis, enfermedad de Lyme, neuropatías tóxicas, etc.).
Tratamiento. Si el paciente es diagnosticado en las 2 primeras semanas de enfermedad se tiende a utilizar
plasmaféresis. Si el diagnóstico se realiza después de las 2 primeras semanas se tratará con gammaglobulina

.C
humana IV (0,4 g/ Kg./ día/ 5 días).
Una variante del Guillain-Barré es el síndrome de Miller-Fisher (ataxia, arreflexia y oftalmoparesia). La
polineuropatía crónica inflamatoria desmielinizante se parece al Guillain-Barré, pero de curso crónico
DD
progresivo y con recaídas. Su tratamiento es parecido al Guillain-Barré, pudiendo ser necesarios
inmunosupresores.
LA

Mononeuritis Múltiple
Sobre una población seleccionada la causa más frecuente es la diabetes. Otra causa importante son las
Vasculitis, entre ellas la Panarteritis Nodosa. Otras etiologías son: Artritis Reumatoide, Lupus, enfermedad
mixta del tejido conjuntivo, Crioglobulinemia, Sjögren, Sarcoidosis, Amiloidosis y Lepra.
FI

Mononeuropatías
Parálisis facial de Bell. Es más frecuente y tiene peor pronóstico en diabéticos, hipertensos y las mujeres


alrededor del parto. Su causa es desconocida, aunque uno de los mecanismos argüidos más probables es el de
una infección vírica. El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se puede preceder de dolor retroauricular.
Se produce una parálisis de todos los músculos de la mímica facial del lado afectado. El ojo no puede ser
cerrado al estar paralizado el músculo orbicular, por lo que al intentarlo se puede observar cómo el globo
ocular asciende quedando la esclerótica visible en la hendidura palpebral (fenómeno de Bell). Si la lesión se
localiza en el conducto facial el paciente aquejará hipogeusia o ageusia de los 2/3 anteriores de la mitad
ipsilateral de la lengua, por lesión de la cuerda del tímpano. El 80% de los pacientes se recupera totalmente
en 2 meses. Cuando quedan secuelas, además del déficit motor pueden aparecer ciertos fenómenos debidos a
reinervación aberrante del nervio, como sincinesias motoras (p.ej. al mover la boca hacia un lado se cierra el

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

ojo de ese lado), "lágrimas de cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo), dolor facial óseo y espasmo
hemifacial. Otra complicación, más importante, es la aparición de úlceras corneales por lagoftalmos. El
tratamiento se hace corticoides y complejo vitamínico B. Posiblemente, el mejor tratamiento sea la
protección ocular, con Cetrimida (sustituto lagrimal) y oclusión del ojo afectado durante el sueño y
protección durante el día.
Parálisis Radial Compresiva. En un 90% de los casos se produce después de dormir, estando en relación con
alteración del nivel de conciencia prolongado, embriaguez, uso de muletas o postura en la cama (pareja
apoyada sobre el brazo). Existe una parálisis de los músculos extensores del carpo, pulgar y articulaciones

OM
metacarpo-falángicas. Las alteraciones sensitivas suelen quedar limitadas, de existir, al primer espacio
interóseo dorsal, y se pueden extender al dorso de la mano.
Síndrome del Túnel Carpiano. Se produce por la compresión del nervio mediano a nivel del ligamento anular
del carpo. Es más frecuente en mujeres. Produce un cuadro de dolor y parestesias en el territorio sensitivo de

.C
distribución del nervio mediano, que es de predominio nocturno. Ciertos movimientos de la mano pueden
desencadenar los síntomas. Éstos a veces pueden extenderse hacia el antebrazo. En casos avanzados se
produce atrofia de la eminencia tenar. A la exploración es típico es signo de Tinel al nivel de la cara palmar
DD
del carpo. Puede estar asociado a DBT, hipotiroidismo, amiloidosis, AR y acromegalia. Se trata con
infiltración de corticoides, férulas y liberación quirúrgica.
Parálisis del Ciático Poplíteo Externo. Las causas más frecuentes de afectación de este nervio son las
LA

compresivas (postura mantenida con las piernas cruzadas) y las fracturas de la cabeza del peroné. Es típica en
ciertas cirugías en las que el paciente tiene que permanecer en decúbito lateral durante largo tiempo. La
traducción clínica es el "pie caído", por parálisis de los músculos peróneos y tibial anterior, así como los
extensores de los dedos y el extensor del primer dedo. El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral
FI

de la pierna y al primer espacio interdigital.

Enfermedades de la Unión Neuromuscular



Para que el impulso nervioso se transmita al músculo son precisos una serie de pasos al nivel de la placa
motora: se debe liberar acetilcolina a la hendidura sináptica que debe unirse a los receptores nicotínicos de la
membrana muscular. La Miastenia Grave está mediada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra el
receptor nicotínico de acetilcolina (trastorno postsináptico). La causa del síndrome de Eaton-Lambert es la
presencia de anticuerpos dirigidos contra canales de calcio dependientes de voltaje del terminal presináptico
impidiendo que se libere la acetilcolina (trastorno presináptico). La toxina botulínica también impide la
liberación de acetilcolina.

Miastenia Grave

Este archivo fue descargado de https://filadd.com

Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico colinérgico,
que pueden bloquear el receptor o destruirlo, disminuyendo el número de receptores en la sinapsis. En el 65%
de los pacientes hay hiperplasia del timo y en el 10% timoma. Es más frecuente en mujeres (3:2).
Clínica: la principal característica es la fatigabilidad (debilidad que empeora tras ejercicio). Se afecta sobre
todo la musculatura oculomotora (ptosis y diplopía). En el 85% de los pacientes la debilidad se generaliza
(proximal y simétrica). Otros síntomas son disfagia y disartria.
Diagnóstico. Prueba de Tensilon (Edrofonio): los fármacos que inhiben la acetil-colinesterasa permiten un
mayor tiempo de contacto de la acetilcolina con los mermados receptores postsinápticos de la unión

OM
neuromuscular, produciendo un aumento de la fuerza de los músculos asténicos. Éste es el mecanismo de
acción del Edrofonio, el fármaco más usado como prueba diagnóstica en la MG, debido a su acción rápida
(30 seg) y corta duración (unos 5 min). Tras fatigar al paciente, la administración IV de Edrofonio produce
una mejoría inmediata y transitoria. Ciertos pacientes pueden presentar, durante la prueba, síntomas

.C
colinérgicos como náuseas, salivación, fasciculaciones y, en ocasiones cuadros sincopales o respuestas
vagotónicas más graves, por lo que siempre habrá que tener a mano una jeringa cargada con 0.6 mg de
Atropina, que será usada inmediatamente de ser preciso. Otro fármaco que puede ser usado como prueba
DD
diagnóstica en MG es la Neostigmina, con la misma base fisiopatológica que el Edrofonio, permitiendo un
mayor tiempo de valoración que el Edrofonio. Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina: su presencia es
diagnóstica pero su ausencia no excluye el diagnóstico. Estudio del timo: se debe realizar un estudio por TC
LA

o RM para descartar la presencia de hiperplasia tímica o timoma. Neurofisiología: se demuestra una

respuesta decremental con la estimulación nerviosa repetitiva.
Tratamiento: las medidas terapéuticas son varias: Piridostigmina (anticolinesterásico que mejora la
transmisión neuromuscular), corticoides (es frecuente el empeoramiento en los primeros días con éste
FI

tratamiento), inmunosupresores (cuando no responden a corticoides o están contraindicados), plasmaféresis

(en las crisis miasténicas y en la preparación previa a la timectomía) y la timectomía (indicada en todos los
casos de MG generalizada entre la pubertad y los 55 años).


Síndrome de Eaton-Lambert
Es más frecuente en varones (4:1). En un 70% de los varones y en un 25% de las mujeres es un síndrome
paraneoplásico (50% cáncer pulmonar microcítico). Cursa con debilidad de predominio proximal en
miembros inferiores, con ptosis, diplopía y síntomas disautonómicos (sequedad de boca, impotencia, etc.). Es
frecuente la arreflexia. La fuerza aumenta tras unos segundos de ejercicio. En ocasiones precede al tumor
causal. Se puede tratar con plasmaféresis e inmunosupresores, aunque la mejor respuesta se consigue al
eliminar el tumor subyacente.

Este archivo fue descargado de https://filadd.com