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NEUROLÓGICO/IMAGENES DE CABEZA Y CUELLO

295

De los archivos de patología

radiológica
1

Lesiones masivas de la duramadre: más allá del

meningioma: correlación radiológico-patológica2

Dra. Alice Boyd Smith. Dra. Iren

El meningioma es la masa más común que afecta la duramadre, lo que lo
Horkanyne-Szakaly, Dra. JasonW.
Schroeder, LCDR, USN, MC Elisabeth J. convierte en el número uno en el diagnóstico diferencial de cualquier masa de
Rushing, MD base dural; sin embargo, una variedad de otras lesiones neoplásicas y no
neoplásicas también afectan la duramadre. El conocimiento de la anatomía dural
Abreviaturas:SIDA = síndrome de puede proporcionar pistas sobre los diversos procesos que pueden implicar esta
inmunodeficiencia adquirida, SNC = sistema localización. Los procesos neoplásicos incluyen lesiones tanto benignas como
nervioso central, EBV = virus de Epstein-Barr, ECD =
malignas, como hemangiopericitoma, linfoma, tumor fibroso solitario, lesiones
enfermedad de Erdheim-Chester, EMA = antígeno
de membrana epitelial, HE = hematoxilina-eosina, melanocíticas, tumores del músculo liso asociados al virus de Epstein-Barr,
HPC = hemangiopericitoma, PDL = linfoma dural
enfermedad de Rosai-Dorfman y lesiones metastásicas. Los procesos no
primario, RDD = Enfermedad de Rosai-Dorfman,
TFS = tumor fibroso solitario, OMS = Organización neoplásicos incluyen entidades infecciosas e inflamatorias como como
Mundial de la Salud tuberculosis y sarcoide, que pueden simular lesiones masivas. En algunos casos,
RadioGráficos 2014;34:295–312 neoplasias como el gliosarcoma pueden surgir periféricamente del parénquima
cerebral, apareciendo con base dural e incluso provocando una cola dural.
Publicado en línea10.1148/rg.342130075
Muchos de estos comparten características similares de tomografía
Códigos de contenido:
computarizada, resonancia magnética y angiográfica con los meningiomas, como
Con el apoyo del Instituto Americano de Patología
1
una cola dural, aumento de la vascularización, realce ávido y características de
Radiológica (AIRP), el Centro Conjunto de Patología
(JPC) y la Universidad de Ciencias de la Salud de señal similares; sin embargo, el conocimiento de la edad, el sexo y las afecciones
Servicios Uniformados (USU). subyacentes del paciente y ciertas características de las imágenes pueden
2Del Departamento de Radiología y Ciencias proporcionar pistas valiosas para reconocer estas lesiones. Por ejemplo, en la
Radiológicas, Universidad de Ciencias de la Salud
población con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, los tumores
de Servicios Uniformados, Bethesda, Md (ABS);
Departamento de Neuropatología, Centro Conjunto del músculo liso asociados al virus de Epstein-Barr deben incluirse en el
de Patología, Silver Spring, Maryland (IHS);
diagnóstico diferencial de las lesiones de base dural. El curso quirúrgico y el
Departamento de Radiología, Centro Médico Militar
Nacional Walter Reed, Bethesda, Maryland (JWS); e pronóstico de estas lesiones varían, y el conocimiento de la variedad de Las
Instituto de Neuropatología, Hospital Universitario lesiones que afectan la duramadre, su apariencia imagenológica y sus
de Zurich, Zurich, Suiza (EJR). Recibido el 5 de
octubre de 2013; revisión solicitada el 23 de
características clínicas ayudan a estrechar el diagnóstico diferencial radiológico y
diciembre; revisión final recibida el 2 de enero de optimizar el tratamiento del paciente.
2014; aceptado el 13 de enero. Para esta actividad
SA-CME basada en revista, los autores, el editor y
los revisores no tienen relaciones financieras que
©RSNA, 2014 •radiografia.rsna.org
revelar.Dirigir correspondencia aABS, 2938 Pacific
Heights Rd, Honolulu, HI 96813 (correo electrónico:
absmith@pobox.com).

APRENDIZAJE SACME Introducción

OBJETIVOS PARA LA PRUEBA 2
La lesión dural clásica que ocupa el primer lugar en el diagnóstico diferencial de
Después de completar esta actividad SA-CME todos es el meningioma; sin embargo, existe una amplia variedad de lesiones
basada en un diario, los participantes podrán: neoplásicas y no neoplásicas que afectan la duramadre. Las lesiones no neoplásicas
- Discutir el diagnóstico diferencial de las
abarcan etiologías tanto infecciosas como no infecciosas, incluidas la tuberculosis y
lesiones de base dural.
la sarcoide. Los procesos neoplásicos incluyen hemangiopericitoma, tumor fibroso
- Describir las características clínicas y
solitario y lesiones metastásicas. Muchas lesiones de base dural comparten
patológicas de las lesiones de base dural.
características de imagen similares; sin embargo, algunos tienen hallazgos de
- Enumere las características imagenológicas de las
lesiones de base dural.
imagen distintivos que, junto con la historia del paciente y los hallazgos de

Ver www.rsna.org/education/search/RG laboratorio, pueden guiar al radiólogo hacia el diagnóstico apropiado.

296 marzoabril 2014 radiografia.rsna.org

Anatomía dural
El conocimiento de la anatomía dural es clave para
comprender las características histológicas de algunas
de las lesiones que afectan la duramadre. La duramadre
es una membrana gruesa e inelástica compuesta de
tejido conectivo fibroso y elástico que forma la más
externa de las tres capas de meninges que rodean la
duramadre. cerebro y médula espinal. La duramadre
consta de dos capas, la duramadre endóstica y la
meníngea, que están fusionadas excepto cuando se
separan para permitir el paso de los senos venosos
durales. La capa endóstica se adhiere estrechamente al
hueso, contiene vasos sanguíneos que irrigan el hueso, y
funciona como un periostio interno para la calvaria.
La capa meníngea sirve como capa protectora para el
cerebro y está revestida en su superficie interna por una capa
de mesotelio similar a la que se encuentra en las membranas
serosas. Las extensiones de la duramadre craneal son
reduplicaciones de la capa meníngea y se proyectan hacia la
cavidad del cráneo. Estos procesos forman la hoz del cerebro,
la tienda del cerebelo, la hoz del cerebelo y el diafragma de la Figura 1. HPC. Microfotografía (original
silla. Una variedad de procesos neoplásicos que afectan a la aumento, ×100; tinción de reticulina) muestra el clásico
duramadre surgen de los diversos componentes durales. patrón de ramificación cuerno de ciervo de los vasos y el
estroma rico en reticulina.

Hemangiopericitoma
El hemangiopericitoma (HPC) es una neoplasia rara que la edad promedio de presentación es de 38 a 42 años en
se cree que surge de los pericitos de Zimmermann que comparación con los 50 años para el meningioma (6).
rodean los capilares y las vénulas poscapilares, pero la Aproximadamente el 10 % de los HPC ocurren en niños y son
célula de origen aún es controvertida (1). Estas neoplasias ligeramente más comunes en hombres (1,4:1) (6,7). La
ocurren con mayor frecuencia en el sistema presentación del paciente depende de la ubicación de la
musculoesquelético y la piel, pero rara vez ocurren. en el lesión, pero los síntomas comúnmente incluyen dolor de
sistema nervioso central (SNC) y representan menos del cabeza, convulsiones, disfunción visual y debilidad motora.
0,4% de todos los tumores del SNC (2,3). Los HPC Aunque tiene una eficacia limitada, el tratamiento consiste en
originalmente se denominabanmeningiomas resección y radioterapia adyuvante posoperatoria. Debido a
angioblásticos, pero el nombre se cambió en 1993 para su naturaleza altamente vascular, se recomienda la
reflejar que estas lesiones son más similares al embolización preoperatoria (8).
hemangiopericitoma de tejidos blandos que a los
meningiomas (2). Características patológicas
En la comunidad de patología general, el HPC se Las HPC son lesiones vasculares altamente celulares de
considera parte de un espectro con tumor fibroso origen mesenquimatoso. Están compuestas por células
solitario (TFS), donde el HPC representa una forma muy empaquetadas, orientadas aleatoriamente con
biológicamente más agresiva. Este enfoque de escaso citoplasma (2) e interrumpidas por vasos abiertos
clasificación aún no ha sido adoptado por los de calibre capilar con un patrón ramificado en “cuerno de
neuropatólogos y aún está en debate. Estas lesiones ciervo” (Fig. 1). mayor actividad mitótica (≥5 mitosis por
se clasifican como grado II (HPC) de la Organización 10 campos de alta potencia) o necrosis, junto con al
Mundial de la Salud (OMS) o grado OMS menos dos de los siguientes: hemorragia, atipia nuclear
Lesiones III (HPC anaplásica). La HPC anaplásica tiene una de moderada a alta y celularidad (2,9). Según los criterios
mayor tasa de recurrencia y tendencia a metastatizar fuera de Marsella, la actividad mitótica (>5 por 10 campos de
del SNC, típicamente en el hígado, los pulmones y los huesos, alta potencia) y la necrosis por sí solas se correlacionan
lo que requiere un seguimiento clínico y radiológico estrecho con el resultado. Un hallazgo característico es una red
a largo plazo (2). Más recientemente, los llamados criterios prominente de fibras de reticulina (Fig. 1).
de Marsella proponen un nuevo sistema de clasificación
basado en la extensión de la resección y el grado patológico Las preparaciones inmunohistoquímicas para CD34 (una
(4). glicoproteína transmembrana expresada en células progenitoras
Al igual que los meningiomas, el HPC se localiza más hematopoyéticas, células endoteliales vasculares y algunos
comúnmente en la dirección supratentorial (5). El HPC tiende a fibroblastos) son focalmente positivas, mientras que las
ocurrir en un grupo de edad más joven que los meningiomas, con tinciones para el antígeno de membrana epitelial
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 297

Figura 2.HPC en un niño de 2 meses con

circunferencia cefálica en aumento.
(a)La imagen de tomografía computarizada (TC)
con contraste muestra una gran masa extraaxial
en la región parietal izquierda con erosión ósea y
sin calcificaciones intratumorales.(b)La imagen de
resonancia magnética (RM) ponderada en T2 axial
muestra una lesión isointensa a la sustancia gris.
Se observan vacíos de flujo dentro de la masa y
hay un grado leve de edema en el parénquima
cerebral adyacente.(C)La imagen de resonancia
magnética potenciada en T1 poscontraste muestra
un intenso realce.

tanto de la arteria carótida externa como de la arteria

carótida interna o vertebral. Estas lesiones generalmente no
muestran venas de drenaje tempranas, que pueden verse en
los meningiomas, y exhiben lo que se caracteriza como una
mancha "esponjosa" versus la mancha "en rayos de sol" que
se observa. en meningiomas (13). Con frecuencia se observa
un edema significativo en el parénquima cerebral
(EMA) (un complejo proteico de 70 kD fuertemente subyacente, especialmente en la forma atípica (12,14).
glicosilado expresado por la mayoría de las células
epiteliales glandulares y ductales y algunas células Estas lesiones suelen ser isointensas a la sustancia gris
hematopoyéticas) son generalmente negativos, lo que en las imágenes potenciadas en T1 y T2 y se pueden
ayuda a distinguir el HPC del meningioma angiomatoso (10). observar vacíos de flujo prominentes; debido a su naturaleza
vascular, realzan con avidez, aunque a veces de forma
Funciones de imagen heterogénea, en las imágenes poscontraste (Fig. 2b, 2c).
Las HPC parecen similares al meningioma en las imágenes, Cuando se observa, una base estrecha de inserción en la
casi siempre son solitarias y están adheridas a la duramadre duramadre tiende a favorecer al HPC sobre el meningioma,
(2). En raras ocasiones, pueden ser intraparenquimatosos o que típicamente demuestra una base de inserción amplia. .
intraventriculares (2,11).A diferencia del meningioma, el HPC La “aparición de hongos” en el cerebro adyacente y los
puede provocar erosión del hueso adyacente, a diferencia de bordes lobulados o irregulares también favorecen la HPC
la hiperostosis que puede acompañar al meningioma, y no (Fig. 3a).
se observa calcificación intratumoral en el HPC (Fig. 2a) (12). En un estudio realizado por Zhou et al (14) de 39 casos de
HPC, los contornos lobulados, la hemorragia, la necrosis y las
La angiografía revela una lesión hipervascular. Se regiones quísticas fueron más comunes en la forma
describe que HPC tiene un suministro de sangre dual. anaplásica. El signo de la cola dural puede verse y
298 marzoabril 2014 radiografia.rsna.org

Figura 3.HPC en un hombre de 32 años con cefaleas.(a)La imagen de resonancia magnética potenciada en T1
poscontraste muestra una masa extraaxial que realza con avidez con una base estrecha en comparación con la
cara más superior, que se expande hacia el cerebro.(b)El gráfico de la espectroscopia de resonancia magnética de
eco corto revela un pico elevado de mioinositol a 3,56 ppm (flecha).

Figura 4.PDL. La fotomicrografía (aumento original,

×100; tinción con hematoxilina-eosina [HE]) revela una
proliferación en forma de lámina de linfocitos
neoplásicos (células pequeñas, redondas y teñidas de
azul).

se informa que es más común en lesiones de grado II

(14). Se postuló que la menor frecuencia de la cola dural
en la forma anaplásica se debe al crecimiento más
rápido de estas lesiones (14). La espectroscopia de
resonancia magnética demuestra un pico alto de
mioinositol a 3,56 ppm y falta de alanina, lo que puede
ayudar a diferenciarlo del meningioma, que tiene un
pico bajo de mioinositol y demuestra un pico de alanina
(8) (Fig. 3b).
En un estudio reciente, Liu et al (6) investigaron el
uso del coeficiente mínimo de difusión aparente
(MinADC) para distinguir HPC del meningioma.
Descubrieron que había una diferencia significativa
en MinADC entre HPC ([1,116 ± 0,127] × 10-3
milímetros2/s) y meningioma ([0,875 ± 0,014] × 10-3
milímetros2/s). Especularon que el MinADC más alto
en HPC refleja una celularidad disminuida en
comparación con el meningioma y una vasculatura linfoma MALT;(b)Las células meningoteliales son
abundante dentro de la matriz tumoral. embriológicamente análogas a las células epiteliales
de otros sitios en los que surgen los linfomas MALT, y
Linfoma estas células se pueden encontrar dentro de la
El linfoma dural primario (LPD) es poco común y representa membrana aracnoidea y los senos venosos durales; y
menos del 1 % de todos los linfomas del SNC (15,16). La (C)Las condiciones inflamatorias que afectan a la
mayoría de las PDL representan el subgrupo de tejido duramadre podrían atraer linfocitos policlonales de los
linfoide asociado a mucosas (MALT) de bajo grado (17). Dado cuales podría surgir el linfoma MALT (17,18).
que el tejido linfoide está ausente en la duramadre, la El PDL tiene un curso más indolente que el
patogénesis del PDL sigue sin estar clara. Las posibles linfoma primario del SNC y se considera un
explicaciones incluyen las siguientes:(a) El linfoma MALT de subconjunto del linfoma leptomeníngeo primario,
base dural puede resultar de la siembra meníngea de un que se origina en las meninges sin ninguna
trastorno sistémico no diagnosticado. afectación cerebral o sistémica (16). Más reportados
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 299

Figura 5.PDL en una mujer de 45 años con

cefaleas.(a)La imagen de TC sin contraste muestra
una masa extraaxial hiperatenuada en la región
parietal izquierda.(b)La imagen de RM ponderada
en T2 axial muestra una sutil masa extraaxial
isointensa en la región frontal izquierda con edema
vasogénico circundante. Se observa una masa
extraaxial hipointensa con edema vasogénico
circundante en la región parietal izquierda,
correspondiente a la lesión observada en la TC.(C)
La imagen de RM potenciada en T1 poscontraste
muestra un realce intenso y homogéneo de las
lesiones frontales y un realce heterogéneo de las
lesiones parietales. En ambos se ven colas durales.

subtipos de células B grandes (16,22,23). En el subtipo

MALT, la evaluación histológica revela un infiltrado
monomorfo y difuso de pequeños linfocitos y células
plasmáticas con formación de folículos linfáticos que se
asemeja a una inflamación crónica (Fig. 4). Expresan
antígenos asociados a células B, como CD20 y CD79a
Los casos han afectado a mujeres de mediana edad con (17).
síntomas y hallazgos de imagen que imitan a los
meningiomas (19,20). Los pacientes presentan síntomas Funciones de imagen
neurológicos inespecíficos que incluyen dolor de cabeza, Radiológicamente, el PDL se parece al meningioma. Las
signos meníngeos y afectación de los nervios craneales lesiones pueden ser únicas o múltiples y se hiperatenuan en
(21). Independientemente de la modalidad de la TC, lo que refleja la naturaleza altamente celular de las
tratamiento utilizada (cirugía o radioterapia y lesiones (Fig. 5a). Las imágenes por resonancia magnética
quimioterapia adyuvante ocasional), se informa que revelan iso-a hipointensidad en imágenes potenciadas en T2
estas neoplasias tienen un resultado excelente (17,20). con realce ávido, aunque a veces heterogéneo, en imágenes
De esta manera, los linfomas MALT se diferencian de poscontraste (Fig. 5b, 5c). El edema vasogénico se observa
otros linfomas primarios del SNC o metastásicos, que típicamente en el parénquima cerebral adyacente. Puede
normalmente tienen un mal pronóstico. haber una interfaz indistinta entre el cerebro y el tumor. ,
que algunos sugieren que puede favorecer la PDL sobre el
Características patológicas meningioma (24). En ocasiones, estos tumores pueden
La mayoría de los linfomas de base dural son linfomas de la zona confundirse con hematomas subdurales en una TC sin
marginal de bajo grado, pero los informes de casos también contraste debido a su ubicación dural y su hiperatenuación
describen linfomas foliculares, de Hodgkin y difusos. (25).
300 marzo-abril 2014 radiografia.rsna.org

Metástasis
Las neoplasias más comunes que metastatizan en la
duramadre son las de mama, pulmón y próstata, pero las
metástasis pueden surgir de una variedad de otras
neoplasias primarias, incluidos melanoma, linfoma,
carcinomas de células renales y gástricos (10,26).Las
metástasis durales suelen ser solitarias, lo que puede
provocar un diagnóstico erróneo de meningioma y un
retraso en la atención. (10,27)Los mecanismos
patogénicos incluyen diseminación hematógena y
siembra quirúrgica. La afectación dural por metástasis
también puede deberse a una afectación metastásica
adyacente del cráneo o el cerebro (10). En raras
ocasiones, pueden ocurrir metástasis tumor-tumor con
depósitos metastásicos encontrados dentro de un
meningioma (28). La supervivencia y la supervivencia libre
de progresión mejoran con la resección quirúrgica, pero
la supervivencia varía según la histología y el grado de
afectación sistémica (27).
Figura 6. Metástasis de células renales en un hombre de 74 años

Hombre con pérdida auditiva del lado derecho y antecedentes

Características patológicas
de resección de una neoplasia renal 10 años antes. La imagen
La histología de las lesiones metastásicas generalmente de RM ponderada en T1 axial poscontraste muestra una masa
refleja la del tumor primario. Por ejemplo, en el pontina cerebelosa derecha que realza con avidez y se
carcinoma de mama se observa una neoplasia epitelial extiende hacia el conducto auditivo interno derecho y
con un patrón de crecimiento ductal acompañado de demuestra una cola dural. Se observó una segunda lesión de
desmoplasia, y una necrosis extensa con arquitectura de base dural adyacente al vermis cerebeloso.

“cerca” y células caliciformes favorece un primario

colorrectal (10). Sin embargo, existen peligros potenciales
en el diagnóstico por sección congelada en los que el ment en estos casos (26). La intensidad de la señal
carcinoma metastásico poco diferenciado puede parecer depende de la celularidad de la lesión metastásica, y las
similar al meningioma anaplásico y al melanoma (10). lesiones más hipercelulares demuestran una señal T2
más baja (Fig. 6).
La evaluación inmunohistoquímica que incluye Lui et al (31) sugieren que las imágenes de perfusión
factores de transcripción y receptores hormonales pueden ser beneficiosas para diferenciar las metástasis durales
puede ayudar a diferenciar los carcinomas del meningioma mediante el uso de características de lavado
metastásicos de los meningiomas anaplásicos o el de primer paso. Descubrieron que el tiempo relativo de lavado
melanoma (29). La fuerte inmunorreactividad difusa era menor en las metástasis que en los meningiomas.
de la pancitoqueratina (marcador epitelial) con EMA
negativo respalda el diagnóstico de carcinoma
metastásico (10). El melanoma se considera un gran Enfermedad de Rosai Dorfman
imitador, pero se puede distinguir del meningioma La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una
con varios marcadores de melanoma como HMB-45 y histiocitosis benigna rara que rara vez afecta al SNC y
MelanA. representa solo el 4 % de los casos notificados (32). La
mayoría de los pacientes presentan adenopatía cervical
Funciones de imagen bilateral indolora y afectación extraganglionar que
Las metástasis durales a menudo se manifiestan como incluye la cavidad nasal, el hueso y la órbita. Las lesiones
lesiones solitarias y pueden tener la apariencia de intracraneales ocurren en aproximadamente el 40% de
engrosamiento dural lineal o lesiones nodulares, con los casos (33,34). La etiología no está clara, pero una
afectación focal o difusa (10,26). Las lesiones durales teoría popular propone una reacción a agentes
metastásicas realzan con avidez, lo que refleja su naturaleza infecciosos o un proceso autoinmune (35,36).
vascular y la falta de una barrera hematoencefálica. Puede El EDR extracraneal afecta principalmente a niños y
haber una cola dural. Rara vez se puede observar un adultos jóvenes con un ligero predominio masculino. Las
hematoma subdural no traumático (30). La presencia de lesiones intracraneales suelen presentarse durante la cuarta
realce dural adyacente a la afectación ósea puede y quinta décadas de la vida con predominio masculino (3:1) a
representar una invasión dural, pero también podría diferencia de los meningiomas, que son más comunes en
deberse a una respuesta dural reactiva a la enfermedad mujeres de mediana edad y mayores (35,36). Las ubicaciones
metastásica adyacente. En consecuencia, se debe tener intracraneales comunes incluyen las convexidades cerebrales
precaución al describir la afectación dural. y las cavidades parasagital, petroclival y
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 301

Figura 7.RDD en una niña de 28 meses con papiledema bilateral y cambios visuales.(a)La fotomicrografía
(aumento original, ×40; tinción HE) muestra un infiltrado linfoplasmocítico mixto y un histiocito central
grande y pálido que contiene linfocitos intactos (emperipolesis).(b)La imagen axial de TC sin contraste
muestra una masa extraaxial hiperatenuada que afecta la región frontal con un marcado edema vasogénico
dentro del cerebro adyacente.

regiones supraselares (32). Las lesiones intracraneales son Funciones de imagen

más comúnmente solitarias, pero se reconocen lesiones La TC revela una masa iso a hiperatenuada de base dural bien
múltiples. circunscrita (Fig. 7b). Algunos han informado sobre erosión
La presentación clínica con afectación del SNC incluye del hueso adyacente, pero otras series no han encontrado
dolor de cabeza, cambios visuales, convulsiones, erosión asociada y no se ha informado sobre hiperostosis
entumecimiento y paraplejía. Cuando está afectada la (39,40). Estas lesiones son isointensas en las imágenes
región supraselar, los pacientes pueden presentar potenciadas en T1 e iso a hipointensas en las imágenes
diabetes insípida (32). El tratamiento no está bien potenciadas en T2, mientras que los meningiomas tienden a
establecido, pero puede incluir cirugía, esteroides, ser iso a hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2. Se
agentes quimioterapéuticos y radiación. De ellas, la observa un marcado realce después de la administración del
cirugía parece ser la más eficaz (37). material de contraste y comúnmente se observa una cola
dural (Fig. 8). Las lesiones pueden ser únicas o múltiples.
Características patológicas
La evaluación histológica revela con frecuencia un No se ha informado que se identifique calcificación
infiltrado polimorfo de células linfoplasmocíticas e dentro del RDD ni en el análisis de imágenes ni en el análisis
histiocitos de tamaño variable incrustados en un estroma histológico. Con frecuencia se observa edema adyacente
fibroso. Es de destacar que la emperipolesis (fagocitosis dentro del parénquima cerebral (41). Se ha informado de una
de linfocitos), que se considera característica del EDR, se baja intensidad de señal central en imágenes potenciadas en
observa sólo en el 70% de los casos (Fig. 7a) (38). RDD se T2, lo que se postula que es secundario a la liberación de
caracteriza por inmunorreactividad para la proteína S-100 radicales libres por parte de los macrófagos inflamatorios
(positiva en macrófagos, así como en células derivadas de (32). Existe literatura limitada sobre la apariencia
la cresta neural, condrocitos, adipocitos, células angiográfica del EDR. Sin embargo, en comparación con la
mioepiteliales, macrófagos, células de Langerhans, apariencia hipervascular de un meningioma clásico, el RDD
células dendríticas y queratinocitos) y CD68 (marcador de tiende a demostrar hipovascularidad (42).
células de macrófagos). linaje).La falta de
inmunorreacción para la inmunotinción de CD1a (positiva
en timocitos corticales, células de Langerhans y células Tumor fibroso solitario
del retículo dendrítico) excluye la histiocitosis de Los TFS se consideran neoplasias benignas de células fusiformes
Langerhans, otra lesión histológicamente similar. de origen mesenquimatoso. Se han notificado operaciones de
financiación de valores en diversos lugares a lo largo del país.
302 marzo-abril 2014 radiografia.rsna.org

Figura 8.RDD en un hombre de 37 años con convulsiones.(a)La imagen de resonancia magnética ponderada en T2
axial muestra una masa grande, hipointensa, de base dural en la región frontal derecha con edema vasogénico en el
cerebro adyacente.(b)La imagen de RM ponderada en T1 axial poscontraste muestra un realce ávido y pequeñas
colas durales anteriores y posteriores. Además, se observan otras múltiples lesiones que realzan la duramadre a lo
largo de la hoz y en la región frontal izquierda, que se aprecian mejor después de la administración de material de
contraste.

cuerpo, incluyendo la pleura visceral, el hígado, la piel, la una apariencia histológica más agresiva con
órbita y los senos paranasales (43). La localización necrosis, hemorragia y un índice mitótico alto (46). La
intracraneal es rara, pero cuando está presente suele ser a lo TFS fuera del SNC se considera en el extremo
largo de la duramadre o dentro de los ventrículos. Los TFS benigno del espectro junto con la HPC.
suelen manifestarse en el mismo rango de edad que los
meningiomas (edad media, 57 años) y se ha informado una Funciones de imagen
fuerte predilección por las mujeres (5:2) (44–46); sin La TC revela una lesión bien circunscrita, de iso a
embargo, una revisión reciente de 189 casos realizada por hiperatenuada, que puede contener calcificaciones
Fargen et al (46) no demostró predilección por género. intratumorales (Fig. 9c). Puede observarse una erosión
Los SFT se localizan más comúnmente a lo largo de la suave del cráneo adyacente, a diferencia de la
hoz, la duramadre occipital y espinal, la tienda y en el hiperostosis que se observa en los meningiomas.
ángulo pontocerebeloso (45). La presentación más Las SFT demuestran una intensidad de señal
común de una TFS intracraneal es la cefalea (43). La heterogénea en imágenes potenciadas en T2. Se han
extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección y la informado áreas de señal T2 baja que realzan con
radioterapia posquirúrgica se puede utilizar para el avidez en las imágenes poscontraste y pueden sugerir
tumor residual o la recurrencia irresecable (47). En la SFT (Fig. 10). En la evaluación histológica estas áreas
revisión de Fargen et al (46), aproximadamente el 5,8% corresponden a áreas de fibrosis con abundante
de los TFS del SNC eran malignos (46). colágeno (43). Se ha descrito una apariencia yin-yang
en imágenes potenciadas en T2 en lesiones con áreas
hipocelulares (hipointensas) e hipercelulares
Características patológicas (hiperintensas) (43). Con frecuencia se observan vacíos
Aunque el aspecto macroscópico y de imagen es el de de flujo. La mayoría de las lesiones realzan de forma
una masa bien circunscrita, las lesiones no están difusa o heterogénea después de la administración de
encapsuladas (Fig. 9a). La TFS puede parecer similar al material de contraste, y puede haber o no una cola
meningioma fibroso; sin embargo, la presencia de dural (Fig. 9d) (43).
células fusiformes con amplias franjas de colágeno Se pueden observar regiones de difusión reducida, que
intercelular, positividad difusa para CD34 y probablemente representan áreas hipercelulares (43). Se
negatividad para EMA ayuda a distinguir la TFS del han informado picos de lípidos y lactato y niveles elevados
meningioma (48). Algunos ejemplos muestran de mioinositol (3,5 ppm) en la espectroscopia de resonancia
regiones hipocelulares alternas con abundante magnética, lo que puede ayudar a diferenciarlo del
colágeno y otras áreas densamente hipercelulares meningioma, en el que se observa un pico elevado de
(Fig. 9b). En ocasiones, las OFV pueden demostrar alanina (1,5 ppm) y glutamato-ácido glutámico.
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 303

Figura 9.SFT que surge de la cara izquierda de la tienda en un hombre de 28 años con antecedentes de 4 meses de
cambios visuales y dolor de cabeza.(a)La fotografía del espécimen macroscópico muestra una masa lobulada bien
circunscrita. (La escala está en centímetros).(b)La fotomicrografía (aumento original, ×40; tinción HE) muestra una
densa proliferación de células fusiformes separadas por tiras de colágeno.(C)La imagen axial de TC sin contraste
muestra una masa lobulada hiperatenuada que ejerce un efecto de masa sobre el parénquima cerebral adyacente.(
d)La imagen coronal potenciada en T1 poscontraste muestra un realce intenso pero heterogéneo. La asociación con
la tienda de campaña está bien demostrada y se observa una cola dural.

Se observan picos (2,1–2,5 ppm) (43). También se Dependiendo de la ubicación, la SFT intracraneal puede tener
informa un aumento de mioinositol con HPC (49). Las vasos nutritivos que surgen de la piamadre, la arteria carótida
imágenes de perfusión revelan hiperperfusión y existe externa, la arteria carótida interna o una combinación de las
una superposición considerable entre el volumen arterias carótidas interna y externa. El enrojecimiento prominente
sanguíneo cerebral relativo (rCBV) de los SFT y el del tumor suele ser evidente en la angiografía, lo que lleva a la
meningioma (43). embolización preoperatoria (43,46).
304 marzo-abril 2014 radiografia.rsna.org

Figura 10.TFS en una mujer de 68 años con antecedentes de 1 año de cefalea temporal y mareos.
(a)La imagen de resonancia magnética ponderada en T2 axial muestra una masa dural extraaxial mixta hipo e
hiperintensa (apariencia yin-yang) con efecto de masa en el lóbulo temporal adyacente.(b)La imagen de RM
ponderada en T1 axial poscontraste muestra un realce heterogéneo, y algunas de las regiones de realce más
ávidas corresponden a las regiones hiperintensas en T2.

EBVasociado puede encontrarse como un hallazgo incidental en imágenes

Tumores del músculo liso o en una autopsia.El leiomioma y el leiomiosarcoma deben
El leiomioma y el leiomiosarcoma son tumores del incluirse en el diagnóstico diferencial de masas de base dural
músculo liso (SMT, por sus siglas en inglés) que afectan en pacientes con SIDA.
más comúnmente al útero, los tejidos blandos, los
pulmones y el tracto gastrointestinal. Estas neoplasias Características patológicas
rara vez afectan al SNC, pero se están volviendo más La evaluación histológica del leiomiosarcoma revela células
prevalentes en la población con síndrome de fusiformes neoplásicas densamente empaquetadas con
inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Surgen de las extremos romos y abundante actividad mitótica, mientras
células mesenquimales de la duramadre o de los vasos que el leiomioma está compuesto por fascículos de células
sanguíneos cerebrales (50). La coinfección con el virus musculares lisas blandas. El leiomiosarcoma demuestra
de Epstein-Barr (VEB) parece ser necesaria para el positividad para la actina del músculo liso, la miogenina (un
desarrollo de estas neoplasias, y comúnmente se las factor de transcripción de hélice básica-loofélix específico del
conoce como SMT asociadas al VEB (51,52). El músculo) y la desmina (una importante proteína de filamento
mecanismo de la tumorigénesis no se ha dilucidado, intermedio necesaria para la integridad estructural y la
pero se postula que resulta en de la infección y función del músculo) (10) (Fig. 11a, 11b).
transformación neoplásica de las células del músculo
liso por el virus (52).
Se ha planteado la hipótesis de que, en situaciones de Funciones de imagen
compromiso inmunitario, los títulos virales elevados del La TC muestra una lesión isoatenuante de base dural que
VEB en el momento de la infección primaria permitían la puede contener calcificación. En las imágenes por resonancia
infección de tipos de tejido que normalmente no se magnética, las lesiones son hipo a isointensas en las
infectarían en condiciones fisiológicas normales (53). imágenes potenciadas en T1 e iso a hiperintensas en las
Estas neoplasias también se han identificado en casos imágenes potenciadas en T2. Por lo general, se observa un
postrasplante y otros pacientes inmunocomprometidos ávido realce después de la administración de material de
(52,53). Se ha informado que los SMT asociados al EBV contraste, y estas lesiones comparten muchas características
son la segunda neoplasia más frecuente en niños de imagen con los meningiomas (fig. 11c-11e). Los informes
positivos al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) de casos han descrito estas lesiones como hipovasculares en
(52). Los síntomas varían según la ubicación del tumor y la angiografía, a diferencia de los meningiomas (54).
los tumores.
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 305

Figura 11.Leiomioma asociado al VEB en una mujer de 53

años con diabetes y hepatitis C que presentó
empeoramiento de la cefalea en el lado derecho y
diplopía.(a)La microfotografía con tinción de actina del
músculo liso resalta las células fusiformes neoplásicas.
(b)La microfotografía (aumento original, ×100; tinción HE)
muestra una neoplasia de células fusiformes con núcleos en
forma de cigarro.(C)La imagen de RM ponderada en T1 axial
muestra una masa isointensa centrada en la región del seno
cavernoso derecho.(d)La imagen coronal potenciada en T2
muestra una masa isointensa que parece encerrar y
estrechar ligeramente la arteria carótida interna.
(mi)La imagen de resonancia magnética ponderada en T1 poscontraste con
saturación grasa muestra un intenso realce.
306 marzo-abril 2014 radiografia.rsna.org

Neoplasias melanocíticas Enfermedad de ErdheimChester

Las lesiones melanocíticas del SNC son raras y las lesiones La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una rara
que afectan a la duramadre incluyen tanto lesiones histiocitosis de células distintas de Langerhans que afecta
melanocíticas primarias como melanoma metastásico. Las más comúnmente a la piel y los huesos largos, pero otros
lesiones primarias incluyen melanocitoma y melanoma sitios de afectación incluyen el sistema cardiopulmonar,
maligno primario. En raras ocasiones, el tumor los órganos intraperitoneales, la fosa orbitaria y el SNC
neuroectodérmico melanótico de la infancia puede surgir (59). La afectación neurológica se observa en menos del
de la duramadre. Las características histológicas de algunas 30% de los casos y se puede dividir en tres patrones:
lesiones pueden superponerse y es importante diferenciar infiltrativo, meníngeo y compuesto (patrones combinados
entre lesiones primarias y metastásicas, ya que el infiltrativo y meníngeo) (60). El tipo infiltrativo consiste en
diagnóstico y el tratamiento difieren. La ausencia de una nódulos o masas diseminadas que afectan
primaria conocida ayuda en este esfuerzo; sin embargo, se predominantemente al cerebelo y tronco encefálico. La
debe buscar y excluir una primaria oculta. forma meníngea se describe como meningioma con
engrosamiento nodular a lo largo de la duramadre. El
El melanocitoma es una lesión típicamente benigna que xantoma es una forma localizada de la enfermedad que
surge de las células melanocíticas residentes que se se compone de células espumosas (o xantoma). Los
encuentran dentro de las leptomeninges. En algunos casos, xantomas durales también se observan en el contexto de
se ha informado de comportamiento maligno (55). Estos hipercolesterolemia familiar y enfermedad de Weber-
tumores pueden aparecer a cualquier edad, pero la mayoría Christian.
de los pacientes se presentan dentro de la quinta década de La ECD suele afectar a pacientes en la quinta década de la
la vida y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que vida (rango de edad, 7 a 84 años; media, 53 años), y los
los hombres (56). Los sitios más comunes son la fosa hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las
posterior, la cueva de Meckel y el canal espinal cervical y mujeres (3:1) (61). El curso clínico varía según el grado de la
torácico, lo que probablemente refleja la mayor enfermedad. Algunos pacientes nunca desarrollan síntomas
concentración de melanocitos en estas áreas (55). Los clínicos y la enfermedad se descubre de manera incidental.
síntomas dependen de la ubicación, pero a menudo incluyen Sin embargo, cuando los pacientes tienen afectación
mielopatía, radiculopatía, convulsiones, hidrocefalia y déficit neurológica, a menudo son sintomáticos, siendo la diabetes
de pares craneales. El tratamiento es la resección quirúrgica, insípida (observada con afectación hipofisaria) y la ataxia las
que puede ser curativa, pero hasta 22% de los casos recurren manifestaciones más comunes (62,63). El tratamiento es
en 3 años. Si la resección completa no es posible o hay controvertido, pero se han utilizado la resección quirúrgica y
recurrencia, se utiliza radioterapia (57). la radioterapia (64).

Características patológicas
Características patológicas El análisis histológico revela colecciones de histiocitos
A simple vista, los melanocitomas suelen ser masas de grandes con citoplasma claro y espumoso (células de
pigmentación oscura (Fig. 12a). La histología revela xantoma) en un fondo de fibrosis (Fig. 13a). Las
nidos o verticilos celulares apretados y se puede características inmunohistológicas de la ECD difieren de la
observar abundante pigmento de melanina dentro del histiocitosis de células de Langerhans. Los histiocitos de la
citoplasma (Fig. 12b). Diferenciar el melanocitoma del ECD son CD68 positivos, CD1a (células T antígeno de
melanoma puede ser difícil, pero la falta de actividad superficie utilizado para diagnosticar la histiocitosis de
mitótica, el pleomorfismo nuclear y la células de Langerhans) son negativos y no realizan
hipercromaticidad en combinación con un patrón de inmunotinción para la proteína S-100 (63).
crecimiento indolente favorecen el melanocitoma (58).
La evaluación inmunohistoquímica revela positividad Funciones de imagen
para proteínas melanocíticas, incluidas S-100, melan-A Se pueden observar masas únicas o múltiples de base dural
y HMB-45, similares al melanoma. y se puede asociar un engrosamiento paquimeníngeo difuso.
Las lesiones son de iso a ligeramente hipointensas en las
imágenes potenciadas en T1 y realzan de forma ávida y
Funciones de imagen homogénea después de la administración de material de
Los melanocitomas son iso o hiperatenuados en la TC, con una contraste de gadolinio. Se ha informado que el realce puede
apariencia imagenológica similar a la de los meningiomas; sin persistir hasta 8 días después de la inyección de material de
embargo, rara vez se observan hiperostosis y calcificación contraste. Se postula que este hallazgo es secundario a la
intratumoral en los melanocitomas (Fig. 12c) (55). Se produce un retención de gadolinio por los histiocitos (63,65). En las
intenso realce después de la administración de material de imágenes potenciadas en T2, la ECD es iso-hipointensa (63)
contraste. En la resonancia magnética se puede observar (Fig. 13b, 13c).
hiperintensidad en T1, lo que refleja la melanina. Las lesiones Debido a la naturaleza sistémica del ECD, con frecuencia
suelen ser de iso a hipointensas en las imágenes potenciadas en están involucrados múltiples sitios.En una serie de Drier et al
T2 (fig. 12d-12f). (63), todos los pacientes con intracraneal
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 307

Figura 12.Melanocitoma en un hombre de 34 años con convulsiones.

(a)La fotografía de la muestra macroscópica muestra un tumor profundamente
pigmentado y bien circunscrito.(b)La microfotografía (aumento original, ×100; tinción
HE) muestra nidos de células de apariencia blanda con gránulos de melanina en el
citoplasma.(C)La imagen axial de TC sin contraste muestra una masa extraaxial
predominantemente hiperatenuada que causa un efecto de masa en el lóbulo
temporal derecho y el mesencéfalo.(d)La imagen de resonancia magnética ponderada
en T1 axial muestra que la lesión es predominantemente hiperintensa.(mi)La imagen
de RM ponderada en T2 axial muestra una masa predominantemente isointensa. Se
observa un grado leve de edema en el cerebro adyacente.(F)La imagen de resonancia
magnética potenciada en T1 poscontraste muestra un intenso realce de la mayor
parte de la lesión. Se ve una cola dural tanto anterior como posterior a la masa.

las lesiones tenían osteosclerosis de las paredes de los senos sarcoide

nasales o masas orbitarias. Por lo tanto, si también se observa La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de origen
que las lesiones afectan los huesos faciales o las órbitas, es desconocido caracterizada por la formación de granulomas
sugestivo de ECD. no caseosos. Se teoriza que puede representar
308 marzo-abril 2014 radiografia.rsna.org

Figura 13.ECD en un hombre de 49 años con dolores de cabeza intermitentes y mareos.(a)La fotomicrografía (aumento
original, ×100; tinción HE) muestra colecciones de histiocitos espumosos acompañados de un infiltrado linfocítico variable.(b)
La imagen de resonancia magnética sagital ponderada en T1 muestra una masa extraaxial ligeramente hipointensa que se
extiende hacia arriba y hacia abajo desde la tienda y que ejerce un efecto de masa localizado en el lóbulo occipital y el
cerebelo.(C)La imagen de resonancia magnética ponderada en T2 axial muestra una masa marcadamente hipointensa.(d)La
imagen de RM poscontraste muestra un realce homogéneo de la lesión. Se ve una cola dural en la parte anterior.

una respuesta inmunomediada a un antígeno aún no (69,70). La neurosarcoidosis tiene predilección por las
identificado (66). Existe una distribución por edades bimodal, meninges basilares, pero cualquier porción del SNC puede
con el pico inicial alrededor de los 20 a 29 años y el segundo verse afectada (69). La afectación dural puede ser difusa o
pico en mujeres mayores de 50 años (67). La sarcoidosis es focal y similar a una masa, y la afectación similar a una masa
ligeramente más común en mujeres y casi tres veces más de la duramadre puede simular un meningioma o un tumor
común en personas de raza negra que en personas de raza de la vaina nerviosa.
blanca (67,68). Las manifestaciones del neurosarcoide dependen del
Se observa afectación asintomática del SNC hasta en 25% de sitio y la extensión, pero los dolores de cabeza y la afectación
las autopsias, y la afectación clínica ocurre en aproximadamente de los nervios craneales son algunos de los síntomas más
5% de los casos. La neurosarcoidosis aislada sin signos de comunes.Debido a su presentación clínica inespecífica y a
enfermedad sistémica es extremadamente rara y ocurre en sus características de imagen neurorradiológica, el
menos del 1% de los casos. neurosarcoide es un diagnóstico difícil de confirmar,
RG • Volumen 34 Número 2 Smith y otros 309

Figura 14.Neurosarcoidosis en una mujer de 53

años con cefaleas.(a)La fotomicrografía (aumento
original, ×40; tinción HE) muestra un granuloma no
caseoso con un núcleo central de histiocitos
epitelioides y una célula multinucleada gigante
rodeada de linfocitos (pequeñas células azules).(b)
La imagen de RM ponderada en T2 axial muestra
una lesión hipointensa similar a una placa que
afecta la duramadre frontal.
(C)La imagen poscontraste muestra un intenso
realce. A la derecha se observa afectación
leptomeníngea con extensión a los surcos.

en el neurosarcoide es la presencia de granulomas no

caseosos que infiltran las meninges (Fig. 14a).
Lamentablemente, éste no es un hallazgo específico y es
necesario excluir la necrosis caseosa (una característica
de la tuberculosis), los cuerpos extraños y los
organismos. Se deben realizar tinciones y cultivos
especiales de bacilos y hongos acidorresistentes.

Funciones de imagen
especialmente en ausencia de enfermedad sistémica (69). La Las imágenes de las lesiones durales generalmente revelan un
punción lumbar puede ser útil para descartar otros engrosamiento difuso o una masa focal, que tiende a ser
trastornos neurológicos, pero los hallazgos en el isointensa a la materia gris en las imágenes potenciadas en T1 e
neurosarcoide son inespecíficos (proteínas elevadas, hipointensa en las imágenes potenciadas en T2. Las imágenes
recuento elevado de leucocitos y glucosa normal o baja) y poscontraste revelan lesiones que realzan de manera
hasta en un 30% de los casos pueden ser normales (69). homogénea (Fig. 14b, 14c). Se cree que la baja intensidad de la
Puede ser útil realizar imágenes de tórax para evaluar la señal en las imágenes potenciadas en T2 es secundaria a la
afectación pulmonar.No se han realizado ensayos acumulación de material fibrocolágeno (66).
controlados sobre el tratamiento del neurosarcoide; sin
embargo, los corticosteroides se consideran la primera línea Otras lesiones durales
de tratamiento (71). Una variedad de otras lesiones pueden afectar la
duramadre. Estas incluyen entidades neoplásicas como
Características patológicas la leucemia o neoplasias intraaxiales de base periférica
El examen macroscópico revela engrosamiento dural o como el gliosarcoma (Fig. 15). Rara vez se encuentran
leptomeníngeo. El hallazgo histológico cardinal nódulos amiloides y reumatoides que afectan la
310 marzo-abril 2014 radiografia.rsna.org

dura. Con poca frecuencia, los procesos infecciosos que

involucran la duramadre pueden resultar en una lesión similar a
una masa que imita un meningioma. La tuberculosis y la sífilis
son dos ejemplos que pueden resultar en una lesión similar a
una masa, especialmente en situaciones de compromiso
inmunológico.

Conclusión
Una amplia variedad de lesiones pueden afectar la
duramadre, desde etiologías neoplásicas, infecciosas y
granulomatosas benignas hasta malignas. Con
frecuencia, estas lesiones tienen características de
imagen similares a las de un meningioma y a menudo se
confunden con uno. Muchas de estas lesiones
demuestran una intensidad de señal T2 más baja que los
meningiomas y no producen hiperostosis, lo que debería
ofrecer una pista. Un alto grado de sospecha junto con la
historia clínica pueden ayudar a distinguir estas lesiones.
Figura 15. Gliosarcoma en un hombre de 60 años
con una convulsión. La imagen de resonancia magnética
sagital ponderada en T1 poscontraste muestra una masa
Referencias ubicada periféricamente en el lóbulo temporal anterior
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Esta actividad SA-CME basada en revistas ha sido aprobada paraCrédito AMA PRA Categoría 1 .Ver www.rsna.org/education/search/RG
MT
Puntos de enseñanza MarzoAbril Edición 2014

De los archivos de patología radiológica

Lesiones masivas de la duramadre: más allá del meningioma: correlación
radiopatológica
Alice Boyd Smith, MD • Iren Horkanyne-Szakaly, MD • JasonW. Schroeder, LCDR, USN, MC • Elisabeth J.
Rushing, MD
RadioGráficos 2014;34:295–312 •Publicado en línea10.1148/rg.342130075 •Códigos de contenido:

Página 297
A diferencia del meningioma, el HPC puede provocar erosión del hueso adyacente, a diferencia de la
hiperostosis que puede acompañar al meningioma, y en el HPC no se observa calcificación intratumoral.

Página 300
Las metástasis durales suelen ser solitarias, lo que puede provocar un diagnóstico erróneo de meningioma y un retraso en la
atención.

Página 304
El leiomioma y el leiomiosarcoma deben incluirse en el diagnóstico diferencial de masas de base dural en
pacientes con SIDA.

Página 306–307
En una serie de Drier et al, todos los pacientes con lesiones intracraneales tenían osteosclerosis de las paredes de los senos paranasales o
masas orbitarias. Por lo tanto, si se observa que las lesiones también afectan los huesos faciales o las órbitas, es sugestivo de ECD.

Página 308–309
Debido a su presentación clínica inespecífica y a sus características de imagen neurorradiológica, el neurosarcoide es un
diagnóstico difícil de confirmar, especialmente en ausencia de enfermedad sistémica. La punción lumbar puede ser útil para
descartar otros trastornos neurológicos, pero los hallazgos en el neurosarcoide son inespecíficos (alto contenido de proteínas,
alto recuento de leucocitos y glucosa normal o baja) y hasta en 30% de los casos pueden ser normales. Puede ser útil realizar
imágenes de tórax para evaluar la afectación pulmonar.