LESIONES ESTÁTICAS DEL SNC

 Concepto

Agresión que recibe el SNC en las cuales se produce una destrucción del SN o una alteración del desarrollo embriológico.

 Criterios para diagnóstico

Son lesiones del SNC que tienen para su diagnóstico los siguientes criterios:

1) Aparecen al momento de nacer o después que se provoque una afección

- Trauma

- Meningoencefalitis

- Intoxicaciones, etc

2) Evolución estática (síntomas con características estáticas) o con tendencia a la mejoría (mejoran con fisioterapia)

- Hidrocefalia no detenida

- Epilepsia intratable

- Meningoencefalitis asociada a lo que tenía anteriormente

- Desnutrición grave en el 1er. año de vida asociado a lo que tenía anteriormente

3) Generalmente tiene APP, AP prenatales, perinatales o postnatal

4) No tienen generalmente APF (no tienen carácter hereditario).

5) Presenta un Cuadro Clínico sugestivo de la entidad, que puede está dada por:

- Parálisis cerebral infantil

- Retraso mental

- Epilepsia secundaria

- Disfunción cerebral mínima

- Anomalías congénitas

 Clasificación

1 – L. E. Periféricas

- Son niños hipotónicos

- Presentan hiporreflexia

- Cráneo de tamaño normal

- Las lesiones son más bien motoras que cognoscitivas

- Los niños adoptan posición de ranitas (manos y pies encogidos)

- Aparecen fasciculaciones

2 – L. E. Centrales

- El retardo es más bien cognoscitivo que motor

- Hay presencia de Macro y Microcefalia

- Cursa con hipertonía

- Presentan hiperreflexia

- Hay malformaciones congénitas como: Dismorfia, Hepatoesplenomegalia, síndrome neurocutáneo (manchas en la piel,
generalmente son de color café con leche)

 Tipos de enfermedades progresivas:

- Heredodegenerativa metabólica y no metabólica

- Tumores cerebrales (lesión expansiva)

- Encefalitis a virus lento (herpesvirus, citomegalovirus)

- Intoxicaciones crónicas

 Cuadro Clínico

1 - Parálisis cerebral infantil (Enfermedad de Little): Es una lesión del tipo destructiva debido a anorexia o isquemia, se presenta como lesiones
localizadas (focal) pero puede ser tan grave que los focos tomen todo el encéfalo. Pueden ser:
 a) Piramidal: El área motora está en el 1/3 anterior frontal por delante de la cisura de Rolando

- Espástica

- Flácida

b) Extrapiramidal: Lesión en los núcleos grises de la base.

- Atetósica

- Atáxica

- Distónica (niño contracturado)

 Balismo - todo el cuerpo

 Hemibalismo- mitad del cuerpo

Las parálisis pueden ser:

- Hemiplejia

- Diplejias (M.S.)

- Monoplejias

- Triplejias

- Paraplejias (M.I.)

- Cuadriplejias.

Cuando hay debilidad muscular sin llegar a la parálisis se llama paresia.

2 - Retraso mental :

a) Ligero (educable) Coeficiente de Inteligencia (CI) de 50 - 70%

b) Moderado (entrenable) CI de 30 - 49%. Generalmente son niños que tienen problemas en la escuela.

c) Grave (custodiable) CI menos de 30%. En el custodiable hay que hacer de todo porque el niño no habla, no camina.

3 - Epilepsia secundaria a sintomática

4 - Síndrome de disfunción cerebral mínima (Trastorno en el neurodesarrollo)

a) Desarrollo motor.

b) Desarrollo del lenguaje:

- 2do mes: Gorjea

- 4to mes: Vocaliza

- 6to mes: Silabea

- 8 meses: Dice la 1ra sílaba

- 1 año: 2 palabras con cierto sentido

- 2 años: 50 palabras con frases de 3 palabras.

c) Control de los esfínteres:

- Esfínter vesical puede tener descontrol hasta los 5 año.

- Esfínter anal puede tener descontrol hasta los 2 año.

d) Aparecen transtornos de la conducta en:

- Esfera motora (hiperquinético)

- Esfera de la atención

- Esfera afectiva

- Esfera de la memoria y aprendizaje

5 - Sínd. Hiperquinético o de alteración de la atención (lesiones difusas):

6 – Trastornos de conducta

7 – Síndromes Genéticos

 Tratamiento de la Disfunción Cerebral Mínima

1 - Psicológico

2 - Medicamentoso
- Metilfenilato (tab 10 mg) Dosis 0,1 - 0,2 mg/kg/día, no pasar de 10 mg, 3 veces al día.

- Tioridacina o Somapak (tab 25 mg) 2 - 4 mg/kg/día, 2 veces al día (se utiliza más frecuentemente)

- Meprobamato (tab 100 y 400 mg) Dosis 10 - 20 mg/kg/día, 3 veces al día.

El Metilfenilato puede producir anorexia, convulsiones, quitar el sueño, administrarlo separado de los medicamentos anticonvulsivante
preferentemente por la mañana.

 Variaciones de las Lesiones Estáticas

1 - Lesiones destructivas del SNC

 Causas de las lesiones destructivas:

a) Anoxia:

- Necrosis de la corteza

- Status Marmoratus: Lesiones de los núcleos grises de la base que los engruesa, endurece y toma el aspecto blanco nacarado brillante,
produce parálisis Extrapiramidal

b) Isquemia:

- Infarto de las vertientes: Por falta de riesgo sanguíneo en el sitio donde la cerebral media se divide en porciones anterior, media y posterior.

- Leucomalasia Periventricular: Es una lesión que se produce en el tejido blanco que se desplaza alrededor de los ventrículos en el territorio
que la arteria cerebral media da su rama coroidea.

2 - Anomalías congénitas

 Causas de las Anomalías Congénitas:

Está dada por un trastorno en el desarrollo embriológico del SNC. El SN se forma a partir del ectodermo profundo, pues la capa superficial da
lugar a la piel y por eso hay que tener en cuenta las anomalías que aparecen en la piel.

Transcurre en 5 fases:

a) 1ra fase - Inducción dorsal: El ectodermo del dorso del embrión se engruesa y da lugar a la placa neuronal donde aparece el surco
neuronal que se profundiza y se adhiere sus bordes y los fusiona desde el centro hasta las extremidades anteriores y posteriores dando
lugar al tubo neural. Lo último que se cierra es el neuroporo anterior y posterior, esta fase ocurre en el 1ro mes del embarazo. Las
malformaciones más frecuentes que se puede producir son:

1 - Defecto del neuroporo anterior

- ANENCEFÁLIA Y ACRANEA (incompatible con la vida)

- ENCEFALOCELE (encéfalo fuera del cráneo)

2 - Defecto del neuroporo posterior

- MENINGOCELE: Prostrucción de las meninges (incompatible con la vida)

- MIELOMENINGOCELE- Prostrucción de médula, raíces nerviosas y meninges.

- QUISTE PILONIDAL: Generalmente en la región sacra, se puede está acompañado por una fístula neural y/o fístula entérica, el quiste solo
sin fístula se puede tratar, los quiste pueden provocar varias Meningoencefalitis a repetición.

- ESPINA BÍFIDA: Defecto de las vértebras de la columna lumbosacra

b) 2da fase - Inducción ventral: Ocurre entre la 5 y 6 semana de vida intrauterina, el ectodermo del embrión se engruesa, protruye y se
divide en dos partes por una cisura medial y cada parte determina la formación del hemisferio derecho y izquierdo, además se forma la
cara. Las Malformaciones son:

- PORENCEFALIA: Quistes pequeños y múltiples

- HOLENCEFALIA: Quistes únicos y mayores

Se le indica un USG y es necesario una TAC

c) 3ra fase - Proliferación neuronal: Ocurre entre el 2do y 4to mes de vida intrauterina, en las paredes de los ventrículos se va a producir
las neuronas, proliferar y cuando el proceso desarrolla un mayor numero de neuronas puede da lugar a macroencefalia o
megaloencefalia, cuando la producción es deficiente se da lugar a una microcefalia verdadera.

d) 4ta fase - Migración neuronal: Ocurre entre el 4 y 6 mes de vida intrauterina, las neuronas que se produce en los ventrículos van a
migrar hacia la corteza cerebral para realizar su trabajo, esta migración puede ser cruzada sobre todo en el área motora, a través del
cuerpo calloso. Las Malformaciones que pueden ocurrir son:

- CRANEALES: Que pueden ser Simétricas y Asimétricas

- HETEROTÓPICAS NEURONALES (neuronas motoras en el área sensitiva que forma foco epiléptico)

En esta fase además se forma las cisuras interlobares pero además se forman los giros o circunvoluciones, que pueden producir algunas
Malformaciones como son:

- PAQUIGIRIA: Engrosamiento de los giros

- POLIMICROGIRIA: Formación de varios giros chiquitos con pocas neuronas.

e) 5ta fase - Desarrollo neuronal cerebral: Ocurre entre el 6to mes y al año o año y medio de vida intrauterina, esto es que se ve en los
niño que no sostiene la cabeza, no oye.

1ra etapa:

- Alineación

- Organización

- Distribución neuronal

2da etapa: Incremento de la prolongación (axones y dendritas)

3ra etapa: Establecimiento de lo contactos sinápticos

4ta etapa: Desarrollo de la función neuronal

*En los niños cuanto menor es el tiempo de vida intrauterina mayor será su inmadurez cerebral.

Las Malformaciones son:

- RETRASO MENTAL LIGERO, MODERADO Y GRAVE.

 Programa para la detección de las malformaciones:

Embarazada entre 16 y 19 semanas que tiene alfa feto proteína elevada se sospecha de:

1 - Falsa positiva (se manda repetir la alfa feto proteína)

2 - Déficit del cierre del tubo neural

3 - Déficit del cierre del tubo digestivo

4 - Presencia de otras malformaciones congénitas

Se manda hacer un USG, en caso de positividad se interrumpe el embarazo.

LESIONES PROGRESIVAS DEL S. N. C.

 Características

- No presentan antecedentes Pre, Per y Post Natales

- El niño tiene desarrollo psicomotor aparentemente normal y a partir de un día cualquiera, el niño empieza a perder las habilidades o deja de
ganar las que corresponden con su edad

- Hay antecedentes de consanguinidad (casamiento entre primos, etc.)

- Hay hallazgos que nos ayudan a pensar en origen central: Hepatoesplenomegalia, Macro o Microcefalia, manchas en la piel, etc.

 Como se expresan las lesiones progresivas

1 – Leucoencefalopatía (Sustancia Blanca)

2 – Polioencefalopatía (Sustancia Gris)

3 – Corioencefalopatía (Ganglios Basales).