Esclerosis Lateral Amiotrófica

Esclerosis Lateral
Amiotrfica (ELA)
Neurologa
Dr. Juan Carlos Prez Garca
Estudiante: Jess Edgardo Hernndez Hernndez
Definicin
Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva crnica de etiologa
desconocida que afecta de forma selectiva a motoneuronas tanto
superior como inferior.

1874 Jean Martin Charcot.

Epidemiologa
Incidencia de 1-5 casos por 100,000 habitantes.
Predomina en la quinta y sptima dcadas de la vida.
Pico mximo a los 75 aos.
Supervivencia media de 1 a 3 aos.
Etiologa
Se desconoce.
Factores de riesgo:
Traumatismos previos.
Exposicin a txicos.
Intervenciones quirrgicas previas.
Aminocido beta-metilamino-alanina.
Enterovirus RNA.
Autoinmunidad.
Neuropatologa
Hinchazn de los neurofilamentos en los axones proximales.
Acumulaciones perifricas y neurofilamentos en axones y cuerpos celulares
neuronales.
Inclusiones alrededor del cuerpo celular de neurofilamentos fosforilados.
Neuropatologa
Cuerpos de Lewy dentro del citoplasma neuronal.
Fragmentos del aparato de Golgi.
Reduccin del calibre del axn distal.
Degeneracin walleriana axonal.

Cuadro clnico
Debilidad asimtrica en las manos.
Disminucin de la fuerza y la masa musculares.
Calambres musculares durante las primeras horas del da.
Manifestaciones extrapiramidales.
Espasticidad de extremidades inferiores.
Hiperreflexia profunda.
Signo de Hoffman.
Clonus.
Babinski.
Cuadro clnico
Sndrome bulbar (ms comn en mujeres).
Dificultad para la deglucin.
Reflujo nasal de lquidos.
Voz gangosa.
Sialorrea.
Disartria.
Atrofia de la lengua con fasciculaciones.
Afectacin a la musculatura respiratoria.

Laboratorio y gabinete
No hay alteraciones del LCR.
La electromiografa confirma la disfuncin de la neurona motora inferior.
Resonancia espectroscpica magntica.
Estimulacin magntica de la corteza motora.
Resonancia magntica:
Alta densidad en T2.
En la protuberancia derecha se observa una imagen redondeada,
hipointensa en Flair e hiperintensa en T2 correspondiente a lesin
isqumica previa con signos de cavitacin.
Laboratorio y gabinete
Criterios de Lambert para el diagnstico de ELA:
Potenciales de fibrilacin y ondas positivas; potenciales de fasciculacin en al
menos 3 miembros con msculos bulbares comprometidos como miembro.
Neuroconducciones sensoriales dentro de parmetros normales de acuerdo a
la edad.
Parmetros de neuroconduccin motora dentro de lmites normales, excepto la
amplitud que es anormal < 30% de la media esperada.
Hallazgos al estudio de aguja sugestivos de denervacin/reinervacin, con
potenciales gigantes de accin de unidad motora anormales y patrn de
interferencia reducido, as como reclutamiento alterado, consistente con
prdida de unidades motoras y de denervacin crnica.
Diagnstico
Historia clnica.
Exploracin fsica.
Estudios electrofisiolgicos.
Criterios de El Escorial (World Federation of Neurology, 1994).
Diagnstico Criterios de El Escorial
Presencia de:
Evidencia de degeneracin del tipo de neurona motora inferior.
Evidencia de degeneracin de neurona motora superior por examen clnico.
Extendimiento progresivo de lo sntomas o signos dentro de una regin o de
otras regiones, determinados por medio de la historia clnica o exploracin fsica.
Ausencia de:
Evidencia electrofisiolgica o patolgica de otra enfermedad o proceso que
pueda explicar los signos de degeneracin de neurona motora superior o
inferior.
Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que explique los
signos fsico y electrofisiolgicos.
Categoras diagnsticas
ELA definitiva:
Evidencia clnica de signos de NMS y de NMI en 3 regiones.
ELA probable:
Evidencia de signos de NMS y de NMI en al menos 2 regiones, con los signos de
NMS predominando sobre los de NMI.
ELA posible:
Evidencia clnica de signos de NMS y de NMI en una regin; o signos de NMS
estn solamente presentes en una regin, y los signos de NMI estn definidos por
criterios de EMG en al menos 2 extremidades.
Categoras diagnsticas
Sospecha de ELA:
Signos puros de NMI en 2 o 3 regiones.

Diagnstico diferencial
Hernia discal.
Compresin medular.
Radiculopatas diabticas.
Mielopatas.
Polineuropatas o neuropatas sensitivo-motoras hereditarias.
Sndrome de Guillain-Barr.
Canal lumbar estrecho.
Artrosis/Periartritis.
Osteoporosis.
Esclerosis mltiple.
Paraparesia espstica familiar.
Adrenomieloneuropata.
Hipertiroidismo.
Hipotiroidismo.
Hiperparatiroidismo.
Osteomalacia.
Paraproteinemias.
Sndromes paraneoplsicos.
Enfermedades cerebrales (por ejemplo, encefalopata).
Accidente cerebrovascular.
Tumores intramedulares cervicales.
Miastenia gravis.
Sndrome de Eaton-Lambert.
Tratamiento
Se desconoce el manejo adecuado de la ELA.
Medidas paliativas, sintomticas, psicolgicas y de sostn.
Equipo multidisciplinario:
Enfermeras especializadas.
Terapistas fsicos, de lenguaje y ocupacionales.
Inhaloterapia.

PRONSTICO:
Reservado. Muerte en un plazo no mayor de 6 aos (generalmente 1-3).
Escala de clasificacin funcional en la
ELA
Lenguaje
4 Normal.
3 Mnimas alteraciones.
2 Entendible con repeticin.
1 Lenguaje combinado con comunicacin no vocal.
0 Prdida del lenguaje.
Salivacin
4 Normal.
3 Mnimo exceso de saliva, sialorrea nocturna.
2 Saliva moderadamente excesiva, mnima sialorrea.
1 Saliva moderadamente excesiva con algo de sialorrea.
0 Marcada sialorrea, requiere constante limpieza.
ELA
Alimentacin
4 Hbitos normales de alimentacin.
3 Atragantamiento ocasional.
2 Cambios en la consistencia de la dieta.
1 Necesita tubos suplementarios de alimentacin.
0 Alimentacin enteral o parenteral exclusivamente.
Escritura
4 Normal.
3 Lenta o desalineada.
2 Ninguna palabra es legible.
1 Capaz de tomar la pluma, pero incapaz de escribir.
0 Incapaz de tomar la pluma.
ELA
Movilizaciones en cama y ajuste de las sbanas
4 Normal.
3 Algunas veces lento y torpe, pero no necesita ayuda.
2 Puede hacerlo, pero con gran dificultad.
1 Puede inicialmente, pero no puede hacerlo solo.
0 Necesita ayuda.
Marcha
4 Normal.
3 Dificultades tempranas en la deambulacin.
2 Camina con asistencia.
1 Movimiento voluntario de las piernas, pero no camina.
0 Ningn movimiento voluntario de las piernas.
ELA
Cortar la comida y manejar utensilios
4 Normal.
3 Algunas veces lento y torpe, pero necesita ayuda.
2 Puede cortar algunos alimentos, torpe y lentamente, necesita ayuda.
1 La comida debe ser cortada por alguien ms, an puede alimentarse.
0 Necesita ayuda para alimentarse.
Vestido e higiene
4 Funcin normal.
3 Independiente en su autocuidado, con esfuerzo o deficiencia leve.
2 Asistencia intermitente o mtodos substitutos.
1 Necesita ayuda en su autocuidado.
0 Totalmente dependiente.

ELA
Subir escaleras
4 Normal.
3 Lento.
2 Fatiga o moderada inseguridad.
1 Necesita asistencia.
0 No la realiza.
Respiracin
4 Normal.
3 Disnea con mnimo esfuerzo.
2 Disnea en reposo.
1 Ventilacin intermitente asistida.
0 Dependiente del ventilador.

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