Alteraciones Subcelulares

Patología y Fisiopatología
Escuela de Medicina UCM

Primer semestre 2006
ALTERACIONES
SUBCELULARES
Alteraciones subcelulares
Ocurren en:
• Lesión reversible crónica
• Lesión letal
• Adaptación
Alteraciones subcelulares
• Respuestas subcelulares
• Acumulaciones intracelulares
Respuestas subcelulares
•Cambios en estructuras u organelos

• Lisosomas
• Retículo endoplásmico liso
• Mitocondrias
• Citoesqueleto
•Expresión de proteínas especiales

• De estrés
Acumulaciones intracelulares
• Lípidos
• Proteínas
• Glicógeno
• Pigmentos
RS, lisosomas
• Las hidrolasas ácidas lisosómicas catalizan la

degradación de variadas macromoléculas
complejas
•Autofagia
•Heterofagia
• Los lisosomas con restos no digeridos pueden

permanecer como “cuerpos residuales”.
RS, lisosomas
• Condiciones anormales
•Whipple
•Células de hanseman
•Malacoplaquia
• Tesaurismosis
•Enfermedades de depósito lisosómico
Lisosomas
Mecanismos de las EDL:

• Reducción de la síntesis enzimática
• Síntesis de enzimas inactivas
• Defectos en el traslado da la enzima
hacia el lisosoma
• Falta de activadores enzimáticos o
proteínas protectoras
• Falta de proteína activadora del sustrato
• Falta de proteína transportadora que
expulse el lisosoma
Lisosomas
El órgano afectado tiene relación directa con:
• El lugar en que se encuentra la mayor

parte del material a ser degradado.
• El sitio habitual de la degradación.

Lisosomas
Enfermedad Metabolito Órgano
Glicogenosis
Tipo II (Pompe) Glicógeno Hígado, corazón, ME.
Esfingolipidosis
Gangliosidosis Gangliósido Neuronas, retina, etc.
Sulfatidosis
Niemann Pick Esfingomielina Neuronas, retina.
Mucopolisacaridosis
Hürler Dermatán y Neuronas, Hueso,
Haparán sulfato articulaciones,
córnea.
RS, retículo endoplásmico

• Tumefacción
• Hipertrofia

• La vacuolización, degeneración o
transformación hidrópica vacuolar,
corresponde a la acumulación de agua
dentro del RE.
• Las causas son múltiples; todas tienen como

denominador la perturbación en la
regulación del agua intracelular.

• La estimulación prolongada de la síntesis

enzimática puede determinar (inducir) una
adaptación (hipertrofia) del REL.
• Una célula puede adaptarse y ganar mayor

capacidad para metabolizar (detoxificar) un
fármaco (individuo se hace tolerante).

• Además, los grupos enzimáticos (como la cit-

P450) intervienen en el metabolismo de otros
compuestos, ya sean exógenos (OH, CCl4,
esteroides, etc.) o endógenos (bilirrubina,
ácidos biliares, etc.), los cuales van a ser
afectados por este motivo.
RS, mitocondrias
• Tumefacción
• Hipertrofia
• Hiperplasia
RS, mitocondrias
• Al igual que el RE, las mitocondrias pueden

presentar TUMEFACCIÓN HIDRÓPICA (en
general misma patogenia).
• Hipertrofia (megamitocondrias) se observan

en la enfermedad hepática OH y en algunos
déficit nutricionales.
• Hiperplasia se observa en algunos tumores

(oncocitoma) y en las células en
regeneración.
Citoesqueleto
• Microtúbulos
• Filamentos finos (actina)
• Filamentos gruesos (miosina)
• Filamentos intermedios
• Proteínas contráctiles no
polimerizadas
RS, citoesqueleto
• Aumento
• Disminución
• Desorganización
RS, citoesqueleto
Patogenia:
• Defecto de la función celular (movimiento)

–Alteración en migración leucocitaria y
fagocitosis.
– Esterilidad.
– Infecciones respiratorias.
• Acumulación intracelular de material fibrilar

– Cuerpos de Mallory (Alcohólica).
– Cuerpos de Lewy (Parkinson).
–En neumocitos tipo II (diversas lesiones).
RS, proteínas de estrés

• Expresión
• Alteración de función
RS, proteínas de estrés

• Nodrizas
• HSP 60 y HSP 90
• HSP 70
• Marcadora
• Ubicuitina
ACUMULACIONES
INTRACELULARES
Acumulaciones intracelulares
• Manifestación de trastornos metabólicos.

• Las sustancias acumuladas se clasifican en 3
categorías:
• Constituyente celular normal
(acumulación por exceso).
• Sustancia anormal.
• Exógena (mineral).
• Endógena (metabolismo anormal).
• Pigmento o Productos infecciosos.
Mecanismos
• Producción alterada
• Exceso de producción
• Exceso de carga
• Metabolismo insuficiente
• Metabolismo inexistente
• Alteración de la excreción
Lípidos
• Solos o en complejos (lipopolisacaridosis).
• La acumulación de TGC en las células se

denomina “esteatosis” o “cambio graso”.
• El hígado es el principal órgano afectado

(metabolismo de grasas), pero además puede
observarse en corazón, músculo esq. y riñón.
• Las causas pueden ser variadas; toxinas (OH),

malnutrición proteica, obesidad , diabetes
mellitus, anoxia, etc.).
Esteatosis, patogenia
• Saginativa: aumento de oferta.
• Retentiva: disminución o ausencia de los

factores necesarios para el metabolismo.
• Regresiva: daño metabólico propio del

hepatocito.
AGL
Acetato
AGL Oxidación a
Cpos.Cet.
Alfa-Glicero Fosfolípidos
fosfato
Esteres de
Colesterol
TGC
ApoProteína
Lipoproteínas
Hepatocito
Lípidos
Lípidos
• Colesterol y Ésteres de colesterol
• Procesos patológicos:
• Ateroesclerosis
• Xantomas
• Inflamación y Necrosis
• Colesterolosis
• Etc.
Proteínas
• Menos común que acumulación de lípidos.
• Morfología:
• Gotitas de reabsorción en túbulos renales
proximales (pinocitosis por proteinuria).
• Inmunoglobulina de célula plasmática
(Cuerpos de Russell).
• Alfa-1-antitripsina en hepatocitos (defecto
en plegamiento y transporte de esta
enzima por sustitución de un aminoácido).
Glicógeno
• Anomalías del metabolismo de glucosa/

glucógeno.
• Diabetes Mellitus ; el glucógeno se acumula

en las células epiteliales de tubo
contorneado distal - asa de Henle,
hepatocitos, células beta de los islotes de
Langerhans y en el músculo cardíaco.
Glicógeno
• Además el glucógeno se acumula en

trastornos geneticamente determinados
llamados “enfermedades por
almacenamiento del glucógeno o
glucogenosis (tesaurismosis)”:
• Formas hepáticas (Von Gierke o tipo I)
• Glucosa-6-fosfatasa
• Formas musculares (Mc Ardle o tipo V)
• Fosforilasa
• Otras (Pompe o tipo IV)
• Maltasa

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• Lesión reversible crónica

•Cambios en estructuras u organelos

•Expresión de proteínas especiales

• Las hidrolasas ácidas lisosómicas catalizan la

• Los lisosomas con restos no digeridos pueden

Mecanismos de las EDL:

El órgano afectado tiene relación directa con:

• El lugar en que se encuentra la mayor

• El sitio habitual de la degradación.

Enfermedad Metabolito Órgano

RS, retículo endoplásmico

RS, retículo endoplásmico

• Las causas son múltiples; todas tienen como

RS, retículo endoplásmico

• La estimulación prolongada de la síntesis

• Una célula puede adaptarse y ganar mayor

RS, retículo endoplásmico

• Además, los grupos enzimáticos (como la cit-

• Al igual que el RE, las mitocondrias pueden

• Hipertrofia (megamitocondrias) se observan

• Hiperplasia se observa en algunos tumores

• Defecto de la función celular (movimiento)

• Acumulación intracelular de material fibrilar

RS, proteínas de estrés

RS, proteínas de estrés

• Manifestación de trastornos metabólicos.

• Solos o en complejos (lipopolisacaridosis).

• La acumulación de TGC en las células se

• El hígado es el principal órgano afectado

• Las causas pueden ser variadas; toxinas (OH),

• Saginativa: aumento de oferta.

• Retentiva: disminución o ausencia de los

• Regresiva: daño metabólico propio del

• Colesterol y Ésteres de colesterol

• Menos común que acumulación de lípidos.

• Anomalías del metabolismo de glucosa/

• Diabetes Mellitus ; el glucógeno se acumula

• Además el glucógeno se acumula en

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