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    Bioenergetica: William Benjamin Ruiz Chang

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    Este documento describe los procesos metabólicos de la bioenergética y el metabolismo intermediario. Explica las rutas del catabolismo y anabolismo, y describe en detalle los procesos de la fosforilación oxidativa que ocurren en la mitocondria para producir ATP, incluyendo la cadena de transporte de electrones y la síntesis de acetil-CoA a partir de piruvato. También menciona inhibidores de la fosforilación oxidativa y transportadores iónicos.

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    Bioenergetica: William Benjamin Ruiz Chang

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    Este documento describe los procesos metabólicos de la bioenergética y el metabolismo intermediario. Explica las rutas del catabolismo y anabolismo, y describe en detalle los procesos de la fosforilación oxidativa que ocurren en la mitocondria para producir ATP, incluyendo la cadena de transporte de electrones y la síntesis de acetil-CoA a partir de piruvato. También menciona inhibidores de la fosforilación oxidativa y transportadores iónicos.

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    Este documento describe los procesos metabólicos de la bioenergética y el metabolismo intermediario. Explica las rutas del catabolismo y anabolismo, y describe en detalle los procesos de la fosforilación oxidativa que ocurren en la mitocondria para producir ATP, incluyendo la cadena de transporte de electrones y la síntesis de acetil-CoA a partir de piruvato. También menciona inhibidores de la fosforilación oxidativa y transportadores iónicos.

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    BENJAMIN RUIZ CHANG

    BIOENERGETICA

    WILLIAM BENJAMIN RUIZ CHANG


    MAGISTER EN BIOQUÍMICA

    DOCENTE DE LA CÁTEDRA DE BIOLOGÍA


    CELULAR Y MOLECULAR
    Y BIOQUÍMICA - UPAO
    BENJAMIN RUIZ CHANG

    BIOENERGETICA Y METABOLISMO INTERMEDIARIO

    Las vías metabólicas se pueden agrupar dentro de dos rutas principales


    dependiendo del fin que persiguen.

    El Catabolismo, es la ruta donde se degradan biomoleculas orgánicas


    complejas a moléculas mas pequeñas.
    ᵜ Carbohidratos (almidón) glucosa
    ᵜ Lípidos (triglicéridos) ácidos grasos
    ᵜ Proteínas (Caseína) aminoácidos

    El Anabolismo, donde se sintetizan grandes biomoleculas complejas a


    partir de moléculas precursoras pequeñas.
    ᵜ Glucosa Glucógeno
    ᵜ Ácidos grasos Triglicéridos
    ᵜ Aminoácidos Proteínas
    BENJAMIN RUIZ CHANG

    LEYES DE LA TERMODINAMICA
    PRIMERA LEY:
    “La energía del universo se mantiene constante”.
    SEGUNDA LEY:
    “El grado de desorden del universo se incrementa”.

    ∆G = ∆H - T∆S

    ∆G = CAMBIO DE ENERGIA LIBRE


    ∆H = CAMBIO DE ENTALPIA (CALOR LIBERADO)
    T = TEMPERATURA
    ∆S = CAMBIO DE ENTROPIA (GRADO DE DESORDEN)
    REACCIONES CATABOLICAS REACCIONES ANABOLICAS

    ADP + Pi

    COMPLEJO SIMPLE SIMPLE COMPLEJO

     Degradación de  Síntesis de
    biomoleculas orgánicas. biomoleculas orgánicas.
     Reacciones de liberación  Reacciones que requieren
    de energía (exotérmicas). de energía (endotérmicas).
     Producción de  Producción de
    coenzimas reducidas coenzimas oxidadas
    (NADH y FADH2). (NAD y FAD).
     Producción de ATP.  Utilización de ATP.

    ATP

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    BENJAMIN RUIZ CHANG
    MITOCONDRIAS
    Las mitocondrias son llamadas “la central de energía de la célula” debido a que en ellas
    se produce una serie de reacciones de óxido-reducción cuya energía libre es utilizada
    para la síntesis de ATP.
    Estas reacciones de oxido-reducción que ocurren en la mitocondria generan el grueso
    del ATP producido por conversión de glucosa a H2O y CO2.
    Reacciones químicas en la mitocondria
     Oxidación del piruvato o ácidos grasos a CO2 acoplada a la reducción de los
    compuestos portadores de electrones NAD+ y FAD a NADH y FADH2.
     La transferencia de electrones del NADH al complejo I y del FADH2 al complejo II
    hasta el oxigeno molecular (O2) ocurren en la membrana interna y están acopladas al
    bombeo de protones hacia el espacio intermembranoso y a la generación de una
    diferencia de potencial electroquímico de H+ a través de dicha membrana .
     Atrapamiento de la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones
    para la síntesis de ATP por el complejo ATPasa F0F1.

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    Síntesis de Acetil CoA

    Por acción del complejo multienzimático Piruvato Deshidrogenasa (PDH), cada


    piruvato (3 átomos de carbono) se convierte en un Acetilo (2 átomos de carbono), este
    proceso se realiza en la matriz mitocondrial y experimenta tres reacciones químicas:
     Descarboxilación (perdida de CO2).
     Oxidación del grupo ceto (C2) del piruvato.
     Activación por unión de la Coenzima-A.
    El Acetilo se une a la Coenzima-A, formando una molécula de Acetil CoA, sustrato
    necesario para que se inicie el ciclo de Krebs.

    Piruvato

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    Complejo Piruvato Deshidrogenasa (PDH)

    ENZIMA ABREVIATURA COENZIMA

    Piruvato Descarboxilasa E1 Tiamina pirofosfato (TPP)

    Dihidrolipoil Transacetilasa E2 Lipoamida (Acido Lipoico)


    Coenzima-A (CoA-SH)
    Dihidrolipoil Deshidrogenasa E3 Flavina Adenina Dinucleótido (FAD)
    Nicotinamida Adenina Dinucleótido (NAD)

    Hidroxi-etil-TPP
    Lipoamida FADH2 NAD+

    E3
    CO2
    FAD NADH

    E1 E2
    Dihidrolipoamida

    Piruvato TPP Acetil dihidro Acetil-CoA


    Lipoamida CoA-SH

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    Ciclo del ácido cítrico

    El ciclo se inicia con una molécula de Acetil CoA, el cual se produce por degradación de
    carbohidratos, lípidos y proteínas. Todas las reacciones son catalizadas por enzimas que
    se localizan en la matriz mitocondrial.
    Un residuo acetilo del Acetil CoA se condensa con una molécula de oxalacetato para dar
    citrato. Luego, a través de una secuencia de reacciones (etapas 2 a 8) cada molécula de
    citrato es convertida en oxalacetato perdiendo 2 moléculas de CO2 en el proceso.
    En el ciclo, se producen equivalentes reductores (3NADH y 1FADH2). A partir de una
    molécula de Acetil CoA en el ciclo de Krebs se producen solamente un ATP.

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    BENJAMIN RUIZ CHANG
    CITRATO SINTASA
    MALATO DH

    FUMARASA

    ACONITASA

    SUCCINATO DH

    ISOCITRATO DH
    SUCCINATO TIOCINASA

    α-CETOGLUTARATO DH
    BENJAMIN RUIZ CHANG
    Cadena Respiratoria
     Los componentes de la cadena transportadora de electrones (cadena respiratoria) son
    complejos proteicos que se ubican en la membrana interna mitocondrial.
     El NADH y el FADH2 transfieren electrones a la cadena respiratoria ubicada en la
    membrana mitocondrial interna constituida por cuatro grandes complejos enzimáticos:
    complejo I (NADH deshidrogenasa), complejo II (Succinato deshidrogenasa), complejo III
    (Citocromo b-c1 oxido-reductasa) y complejo IV (Citocromo c oxidasa).

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    Fosforilación oxidativa

     La fosforilación oxidativa es el proceso en cual se forma ATP, a partir de ADP + Pi


    como resultado del regreso de los protones hacia la matriz mitocondrial.
     La ATP sintetasa, es un complejo proteico que presenta 2 partes: una
    transmembranosa (porción F0), que tiene un túnel para el pasaje de H+ y otro
    orientado hacia la matriz mitocondrial (porción F1) que realiza la fosforilación oxidativa.

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    Inhibidores de Transporte Electronico y
    Desacopladores de Fosforilación Oxidativa

     Los inhibidores, son compuestos químicos que impiden el transporte de electrones a


    través de la cadena respiratoria, actúan a nivel de los cuatro complejos respiratorios.
     Los desacopladores impiden el regreso de protones por la fracción F1, estos protones
    regresan a la matriz solo por la fracción F0, por tal motivo no se produce la
    fosforilación oxidativa (síntesis de ATP), pero si la formación de agua metabólica, y el
    organismo gana energía en forma de calor.

    Barbitúricos Antimicina
    Rotenona Mixotiazol
    Piericidina Estigmatelina

    ATPasa

    F0

    Oligomicina
    2,4-Dinitrofenol

    Malonato
    Cianuro F1
    Monóxido de
    Carboxina
    carbono
    Trifluoroacetona
    Azida Sódica

    BENJAMIN RUIZ CHANG


    BENJAMIN RUIZ CHANG
    IONOFOROS

     Representan una interesante clase de antibióticos de origen bacteriano que


    facilitan el movimiento de iones inorgánicos a través de las membranas biológicas.
    Son compuestos de bajo peso molecular y se dividen en dos grandes grupos:
    1. Transportadores móviles, son aquellos que difunden fácilmente en una
    membrana, transportando un ion de un lado a otro.
    2. Formadores de canal, forman un canal que atraviesa la membrana y a través
    del cual pueden difundir los iones.

    Compuesto Catión transportado Acción


    Valinomicina K+, Rb+ Uniport, electrogénico

    Nigericina K+/H+ Antiport, electroneutro

    Gramicidina H+, Na+, K+ Forma canales

    Alameticina K+, Rb+ Forma canales


    BENJAMIN RUIZ CHANG
    ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

     La miopatía mitocondrial comprende la deficiencia o ausencia, de la mayor parte


    de las enzimas que participan en las reacciones mitocondriales, a todas estas
    alteraciones se denomina MELAS (miopatía, encefalopatía, lactoacidosis y
    apoplejía). Es un estado hereditario, que tiene como consecuencias trastornos del
    Sistema Nervioso central (SNC), por el déficit de energía.

    ALTERACIÓN DEL
    Neurona SNC. DÉFICIT DE
    ENERGÍA

    Núcleo

    Enfermedad Genes Mutados


    Mitocondrial

    Mitocondria

    Apoptosis Genoma
    Citosol Mitocondrial

    Membrana Celular

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