Síndrome nefrítico y nefrótico

MIP: José Manuel Osorio Trujillo

MIP Heriberto Rodriguez Velez
Barrera de Filtración Glomerular
 Síndrome Nefrótico
• término clínico que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por

Hipoalbuminemia Edema en grado

(<2,5 g/dl) variable

proteinuria (>3.5
g/m2/Dia o 40
Dislipidemia
mg/m2/hora o
Colesterol total >
Indice
300mg dl, LDL > 150
proteinuria/Creat >2
mg/mg)

Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario Niños.
México: Secretaría de Salud; 2013.
 Etiología

Secundaria Primario

Nefropatías
Enfermedades sistémicas Congénito
Cambios mínimos (80 %)
Vasculitis Genético (mutación gen
Segmentaria y focal (10 %)
Neoplasias NPHS1 (Nefrina) NPHS2
Mesangio-proliferativa(5 (podocina)
infecciosas
%)

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de Salud; 2013.
Epidemiologia

El SN es una de las La edad de aparición más

glomerulopatías primarias Con una incidencia reportada frecuente es 2–8 años y
más frecuentes en la en menores de 16 años de generalmente se presenta
población pediátrica. (30 % 2-7 casos nuevos por después de los 2 años de
admisiones nefrología 100.000 niños al año. edad, con la edad máxima a
pediátrica) los 3-5 años

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México: Secretaría de Salud; 2013.
 Fisiopatología

Síndrome nefrótico en pediatría - Dra. Vivian Abarc a Zúñiga; Dra. Nic ole Álvarez Rodríguez Revista Médica Sinergia
Vol. 5 (3), Marzo 2020 - ISSN:2215-4523 / e-ISSN:2215-5279
Manifestaciones clínicas

Edema Proteinuria Dislipidemia Derrame pleural

ascitis Infecciones hipercoagulabilidad HTA, hematuria

frecuentes aisladas
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México: Secretaría de Salud; 2013.
 Diagnostico clínico

Exploración física
• Incremento de peso, talla, temperatura, presión arterial, grado y
localización de edemas
• Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor abdominal,
ascitis, taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis)

Anamnesis
• Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras nefropatías o
enfermedad renal crónica
• Antecedentes personales: atopia, infección viral, bacteriana o
parasitaria, vacunación reciente

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Vol. 5 (3), Marzo 2020 - ISSN:2215-4523 / e-ISSN:2215-5279
Estudios de laboratorio

Biometría Completa,
Complemento C3, C4, C1q,
fibrinógeno, urea, Proteinuria 24 horas, índice
ANA, AntiDNA. Serología
creatinina, , Electrolitos proteína/creatinina (micción
CMV, EBV, parvovirus B19,
séricos, proteínas totales y aislada), EGO , urocultivo
Herpes 6, HVB, HVC VIH
albúmina, perfil de lípidos

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Tratamiento no farmacológico
Dieta normoproteica (1-2
Actividad física diaria. Evitar el g/kg/día) y Restricción
reposo en cama por aumentar el moderada de sodio y de líquidos
riesgo de trombosis y movilizar para alcanzar balance negativo
pacientes encamados. hasta remisión de edemas. (1.5-
2 g de sodio en 24 horas).

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 Tratamiento edema

• Indicados en caso de edema • Albumina humana al 20-25 %

Diuréticos

Albumina
incapacitante y previa • hipovolemia clínica con
corrección de la hipovolemia taquicardia e hipotensión
• Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis arterial.
respuesta • 0.5- 1gr/kg peso al día
• Espironolactona: 1-3 mg
kg/día

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Remisión completa Relación proteínas/creatinina en orina < 200 mg/g o menos de una cruz en tira reactiva de
orina por 3 días consecutivos
Remisión parcial Reducción de la excreción de proteínas en orina de 50 %, o disminución de la Relación
proteínas/creatinina en orina 200-2000 mg/g
No remisión No se logra Reducción de la excreción de proteínas en orina de 50 %, o la Relación
proteínas/creatinina en orina persiste superior a 2000 mg/g
Respuesta inicial Lograr la Remisión completa después de las 4 primeras semanas de tratamiento con
corticoesteroides
Sin respuesta Falla en lograr la remisión completa después de 8 semanas en tratamiento con
inicial/resistencia a corticoesteroide
corticoesteroides
Sin respuesta tardía Proteinuria persistente durante 4 o mas semanas de tratamiento con corticoesteroides o
una o mas remisiones
Recaída Relación proteínas/creatinina en orina persiste superior a 2000 mg/g o mas de 3 cruces en
tira reactiva de orina por 3 días consecutivos
Recaídas Frecuentes 2 o mas recaídas dentro de los 6 meses posteriores a la respuesta inicial o 4 o mas
recaídas en un año
Dependencia a 2 recaídas tras la terapia con corticoesteroides o recaída dentro de los 14 días posteriores
esteroides al termino del tratamiento
Tratamiento etiológico
Síndrome nefrótico sensible a esteroides
• Se utiliza prednisona Iniciar con 60mg/m2/día o 2mg/kg/dosis (hasta
máximo 60 mg/d) Vía oral, una sola dosis al día, durante 4 a 6 semanas.
• Después continuar con 40 mg/m2 ó 1.5 mg/kg (máximo 40 mg) en días
alternos por un periodo de 2 a 5 meses con disminución gradual de la
dosis.

Tratamiento del Síndrome Nefrótico Resistente a

Corticosteroides
• Se recomienda el uso de un inhibidor de la calcineurina (ciclosporina o
tacrolimus) como terapia inicial
• En los niños que no logran la remisión con inhibidores de calcineurina se
sugiere usar: Micofenolato de mofetilo o Altas dosis de corticosteroides

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México: Secretaría de Salud; 2013.
Prevención de complicaciones

Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio (500-1200 mg/día) y

vitamina D3 (400-800 UI/día).

Mantener esquema de vacunación al corriente, y tratamiento especifico de las

infecciones

Tratamiento antiagregante (ácido acetil-salicílico [AAS] 50-100 mg/día) y/o

anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas) en
pacientes de alto riesgo trombótico

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Vol. 5 (3), Marzo 2020 - ISSN:2215-4523 / e-ISSN:2215-5279
Indicaciones biopsia renal
• No se recomienda tomar biopsia renal de rutina en el primer evento.
• Las indicaciones de biopsia renal en niños con Síndrome nefrótico son
las siguientes:
Falta de respuesta al tratamiento inicial (cortico-resistencia)
Presencia de una o más recaídas
Sospecha que se trate de otra patología renal (C3 bajo, LRA)
En presencia de disminución de la función renal en niños que reciben
inhibidores de la calcineurina

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México: Secretaría de Salud; 2013.
Pronostico
Aproximadamente el
Hasta El 80-90% de los 40% de los niños con
entre el 80 y el 90% de
niños responden bien a SNSE presentan
estos niños presentaran
la terapia con recaídas frecuentes o
una o más recaídas.
esteroides. dependencia a los
corticosteroides.

entre un 50% de los

casos que cursan con
recaídas frecuentes
presentan riesgo de
sufrir enfermedad renal
crónica a largo plazo

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Vol. 5 (3), Marzo 2020 - ISSN:2215-4523 / e-ISSN:2215-5279
 Síndrome Nefritico
Conjunto de manifestaciones clínicas causadas por un proceso inflamatorio
en el glomérulo:
Hematuria
Glomerular
Proteinuria y edema
(eritrocitos
en grados no
dismórficos,
nefróticos
cilindros hemáticos,
acantocitos)

Elevación de
Hipertensión azoados
arterial
Oliguria o anuria

Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrítico Agudo Post-estreptocócico en Edad Pediátrica. Guía de Evidencias y
Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, Instituto Mexicano del Seguro Social; 2018
 Etiología

Primaria Secundario

Nefropatías
proliferativa endocapilar Lupus
(70 %) Sx Good pasture
Mesangiocapilar Purpura Henoch Scholein
Nefropatía IgA
 Agentes causales de Síndrome nefrítico
Agudo

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Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, Instituto Mexicano del Seguro Social; 2018
xeni C, Santiago A. Síndrome nefrítico agudo. Nefrología pediátrica. Buenos Aires, Argentina;
Sociedad Argentina de Pediatría; 2017; Pag. 67-76.
Manifestaciones clínicas
Proteinuria en rango
Edema
no nefrótico

Hematuria HTA

Oliguria e insuficiencia
Crisis hipertensivas
renal aguda

xeni C, Santiago A. Síndrome nefrítico agudo. Nefrología pediátrica. Buenos Aires, Argentina; Sociedad
Argentina de Pediatría; 2017; Pag. 67-76.
 Diagnostico clínico

Exploración física
• Anorexia, nausean vomito, Hipertensión, edema periférico,
hematuria
• Signos clínicos de complicaciones (ICC, derrame pleural o
pericárdico, encefalopatía hipertensiva, Sx urémico, acidosis
(polipnea)

Anamnesis
Oliguria, hematuria macroscópica
• Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras nefropatías o
enfermedad renal crónica
• Antecedentes personales: de infección de vías aéreas o de la piel
(Faringitis, Erisipela, impétigo)

xeni C, Santiago A. Síndrome nefrítico agudo. Nefrología pediátrica. Buenos Aires,

Argentina; Sociedad Argentina de Pediatría; 2017; Pag. 67-76.
Estudios de laboratorio

Proteinuria 24 horas, Complemento C3, C4,

Hemograma, plaquetas,
índice proteína/creatinina C1q, ANA, AntiDNA.
fibrinógeno, urea,
(micción aislada), EGO , Antistreptolisina (ASO),
creatinina, iones, calcio,
Urocultivo, sedimento Antihialuronidasa (AHase),
proteínas totales y
urinario, ES en orina Antistreptokinase
albúmina, perfil de lípidos
cultivo faríngeo (ASKase)

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Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, Instituto Mexicano del Seguro Social; 2018
 Indicaciones de biopsia
SN agudo Biopsia de control

• Edad de presentación atípica: < 2 años y • Oliguria /azoemia > 2 semanas

>12 años • TFG baja > 4-6 semanas
• Historia de enfermedad renal preexistente • Hipertensión prolongada (> 2-3 semanas)
• Pre-Infección • Hematuria macroscópica > 4 semanasC3
• Sincronización con infección bajo > 8-12 semanas
• Hallazgos de enfermedad renal crónica • Proteinuria baja / media > 6 meses
• Hallazgos sugestivos de enfermedad
sistémica
• Anuria
• Proteinuria en nivel nefrótico
• Deterioro rápido de función renal
• Nivel de complemento sérico (C3) normal
Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrítico Agudo Post-estreptocócico en Edad Pediátrica. Guía de Evidencias y
Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, Instituto Mexicano del Seguro Social; 2018
Tratamiento no farmacológico

Aporte hídrico Dieta Reposo relativo

a todos los pacientes se les Se recomienda dieta Se restringirán las actividades
restringirá el aporte de hiposódica hasta tres meses hasta la desaparición de los
líquidos suspender la ingesta posteriores al episodio agudo signos cardinales: hematuria
durante algunas horas para y restricción de potasio y macroscópica, hipertensión
obtener un balance negativo proteínas en caso de arte-rial y oliguria.
y establecer el ritmo oligo/anuria
diurético. .

Niaudet P. Poststreptococcal glomerulonephritis in children. UpToDate® 2013. Stapletton FB, Kim

M, editores [consultado 20 Mayo 2013]. Disponible en: http://www.uptodate.com/store.
 Tratamiento farmacológico
Antihipertensivos
puede requerirse el uso de antihipertensivos en la fase aguda. se indicará
nifedipina 0.2-0.5 mg/kg/dosis vía oral y ante emergencias hipertensivas
se administrará nitroprusiato de sodio 0.5-8 mg/kg/min endovenoso.

Diuréticos
Cuando exista retención hídrica se utilizará furosemida inicialmente en
dosis de 1- 2 mg/kg/dosis por vía endovenosa cada 6 horas

Antibióticos:
se administrará penicilina oral durante 10 días a 50.000 UI/kg/día en
casos de infección activa. También esta indicada la profilaxis a contactos y
en brotes epidemicos

Niaudet P. Poststreptococcal glomerulonephritis in children. UpToDate® 2020. Stapletton FB, Kim M, editores
[consultado 20 Mayo 2020]. Disponible en: http://www.uptodate.com/store.
Pronostico
• Favorable en 90-95 % de los casos con recuperación total de la función
renal

Niaudet P. Poststreptococcal glomerulonephritis in children. UpToDate® 2020. Stapletton

FB, Kim M, editores . Disponible en: http://www.uptodate.com/store.
 Indicaciones de diálisis
• Función renal residual (media aritmética del aclaramiento de urea y creatinina
en orina de 24 horas) es inferior a 10 ml/min./1,73m2
1

• sobrecarga hídrica que no responde a diuréticos y restricción hídrica

2

• alteraciones electrolíticas inmanejables con tratamiento conservador o signos

clínicos y/o analíticos de desnutrición resistente a alimentación forzada
3

xeni C, Santiago A. Síndrome nefrítico agudo. Nefrología pediátrica. Buenos Aires, Argentina; Sociedad Argentina de Pediatría; 2017; Pag. 67-76.
Insuficiencia renal
Lesión renal aguda
Lesión renal aguda
• Pérdida abrupta de la función renal manifestada como la disminución
de la tasa de filtrado glomerular produciendo alteraciones en el
equilibrio hídrico, electrolítico y ácido base.
• 10-20% de los pacientes en UTIP
• Se desarrolla en forma temprana
• Frecuente en ventilación asistida y estancia prolongada
Prerrenal: reducción del FG sin
daño parenquimatoso, reversible
con restauración de flujo sanguíneo

Renal: daño intrinseco que se

considera grave cuando mayor es la
oligoaunuria

Postrenal: obstrucción al flujo

urinario eleva la presión
intratubular, reduciendo FG y
produce oliguria persistente
% sobrecarga hídrica x100
Bibliografia
• Vázquez Compeán RF, Cordero Juárez LE. Insuficiencia renal aguda. En:
Martínez y Martínez R, et al, editores. Salud y enfermedad del niño y el
adolescente. 8ª ed. México: Editorial El Manual Moderno; 2017. p. 1110-
1114.
• Devajaran P. Lesión renal aguda. En: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ,
Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, editores. Nelson Tratado de pediatría. 21ª
ed. Barcelona: Elsevier; 2020. p. 2769-2774.
• Diagnostico y tratamiento de lesión renal aguda en pediatria en el segundo
y tercer nivel de atención. Guia de Evidencias y Recomendaciones: Guia de
Práctica Clínica. México, CENETEC; 2018. Disponible en:
http://www.cenetec-difusión.com/CMGPC/SS-231-18/ER.pdf
bibliografía
• Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario
Niños. México: Secretaría de Salud; 2013.2013.2013.
• Síndrome nefrótic o en pediatría - Dra. Vivian Abarc a Zúñiga; Dra. Nic ole Álvarez
Rodríguez Revista Médica Sinergia Vol. 5 (3), Marzo 2020 - ISSN:2215-4523 / e-
ISSN:2215-5279
• Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrítico Agudo Post-estreptocócico en Edad
PediátricaGuía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, Instituto
Mexicano del Seguro Social; 2018. Disponible en:http://imss.gob.mx/profesionales-salud/gp
• xeni C, Santiago A. Síndrome nefrítico agudo. Nefrología pediátrica. Buenos Aires, Argentina;
Sociedad Argentina de Pediatría; 2017; Pag. 67-76.
• Niaudet P. Poststreptococcal glomerulonephritis in children. UpToDate® 2013. Stapletton FB,
Kim M, editores [consultado 20 Mayo 2013]. Disponible en: http://www.uptodate.com/store.