Inmunodeficiencia primaria y

enfermedades autoinmunes.
De La Hoz Meza Javier Humberto
Naguib Solá Nelson Naguib
Montes Pérez Ángel Enrique
Ramos Pérez Jesús Daniel
Sánchez Ospino Nazer
 PATOLOGÍA
El término "patología", sinónimo de patología
anatómica, tiene dos orígenes: la palabra proviene de
las palabras griegas "pathos" y "logos", que
significan "enfermedad" y "logos", respectivamente,
ciencia". La enfermedad es un estado anormal de la
vida y la patología es un campo de la medicina que
intenta comprender y explicar racionalmente las
condiciones en las que se produce, a partir del
estudio de todos sus aspectos:
1) causa
2) mecanismo de formación es decir, patogénesis. ,
3) cambios estructurales de células
tejidos y órganos
4) consecuencias funcionales de estos cambios
 PATOGENIA
Un microorganismo es un agente
patógeno si llega a causar una
enfermedad; sin embargo, algunos
microorganismos son de alta
patogenicidad, mientras que otros rara
vez las producen. Los microorganismos
patógenos oportunistas son aquellos que
rara vez, o nunca, provocan enfermedad
en personas inmunocompetentes, pero
suelen causar infecciones graves en
pacientes con defensas reducidas
(inmunocomprometidos).
 SÍNDROME DE
INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA
Causas: El virus se propaga (transmite) de una
persona a otra a través de ciertos fluidos
corporales:
● Sangre
● Semen y líquido preseminal
● Fluidos rectales
● Fluidos vaginales
● Leche materna.
El sida es una enfermedad causada por el retrovirus
de la inmunodeficiencia humana (VIH) y se
caracteriza por una profunda inmunodepresión que
lleva a infecciones oportunistas
 EPIDEMIOLOGÍA

El VIH se ha cobrado 40,1 [33,6 a 48,6] millones

de vidas.

Se calcula que a finales de 2021 había 38,4 [33,9 a

43,8] millones de personas con VIH, más de dos
tercios de ellas (25,6 millones) en la Región de
África.

● Entre madres e hijos, pero sigue siendo una

fuente importante de infección en áreas donde
no se dispone de estos h·atamientos.
 PROPIEDADES DEL VIH
El VIH es un retrovirus humano no
transformador de la familia de los lentivirus.
El virión de VIH-1 es estérico y contiene un centro
en forma de cono electrodenso rodeado por una
envuelta lipídica procedente de la membrana
celular del huésped. El centro del virus contiene:

● 1) la proteína principal de la cápside p24

● 2) la proteína nucleocápside p7/p9
● 3) dos copias del ARN genómico vírico
● 4)las tres enzimas víricas (proteasa,
transcriptasa inversa e integrasa).
INFECCIÓN DE LA CÉLULA POR VIH

El VIH infecta a las células

usando la molécula CD4 como
receptor y varios receptores para
quimiocinas como correceptores
La unión de la gp120 del VIH al
CD4 es esencial para la infección
y responsable del tropismo del
virus por los linfocitos T CD4+ y
por los monocitos/macrófagos y
CD CD4+.
PATOGENIA DE INFECCIÓN
Mecanismo de eliminación
La pérdida de linfocitos T CD4+ se
de linfocitos en la infección debe sobre todo a los efectos
citopáticos directos del virus en
por el VIH replicación. E

Además de la muerte directa de las Además de la muerte directa de las

células provocada por el virus, otros células provocada por el virus, otros
mecanismos pueden contribuir a la mecanismos pueden contribuir a la
pérdida o alteración funcional de los pérdida o alteración funcional de los
linfocitos T linfocitos T
 Evolución natural y curso
de la infección por el VIH

La enfermedad producida por

La enfermedad del VIH
el VIH empieza con la
infección aguda, que solo es cuenta de tres fases:
controlada en parte por la
respuesta inmunitaria del ● Fase aguda o
huésped, y evoluciona a la temprana.
infección crónica progresiva de ● Fase Crónica o
los tejidos linfoides
latencia clínica.
periféricos.0
● SIDA.
FASE AGUDA
● Caracterizada por la infección de los
linfocitos T CD4+ de memoria (CCR5)
en tejidos linfoides.

● Diseminación del virus.

● Respuestas inmunitarias del huésped.

 FASE CRÓNICA DE
LATENCIA CLÍNICA
● Los ganglios linfáticos y el bazo
lugar de replicación continua del
VIH.
● Hay pocas o ninguna manifestación
clínica.
● Denominado periodo de latencia
clínica.
● Disminución del número de linfocitos
T CD4+. 5
 SIDA

● Se caracteriza por la pérdida de las defensas del huésped.

● Incremento del virus en el plasma.
● Desarrollan enfermedades oportunistas graves.
 SIDA
● La extensión de la viremia
(marcador) medida a partir de
concentraciones de ARN del
VIH-1 en sangre.
● Disminución de los recuento de
linfocitos T CD4+ (clasificación)
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL
SIDA
Infecciones oportunistas: Las
Tumores Los pacientes con sida
tienen una elevada incidencia de
infecciones oportunistas son ciertos tumores, sobre todo sarcoma
responsables de la mayoría de de Kaposi, linfomas B, cáncer de
cuello uterino en mujeres y cáncer
las muertes en los pacientes
anal en hombres
con sida no tratados.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DEL
SIDA
. Las lesiones comprenden una Efecto del tratamiento
meningoencefalitis autolimitada de farmacológico antirretroviral
probable origen vírico o una sobre el curso de la infección
meningitis aséptica, una por el VIH
mielopatía vacuolar neuropatías Cuando se usa una combinación
periféricas y, con mayor de al menos tres fármacos
frecuencia, una encefalopatía eficaces en w1 paciente motivado
progresiva llamada trastorno y cumplido1~ la replicación del
neurocognitivo asociado al VIH VIH se reduce por debajo del
umbral de detección
 ENFERMEDADES
AUTOINMUNES
Definición Se clasifican en:

Autoinmunidad se Especifica de Sistemáticas

refiere a las órganos
reacciones
inmunitarias contra
antígenos («propios»).
 TOLERANCIA
INMUNITARIA
Tolerancia central Tolerancia periférica

● Principal mecanismo de la ● Anergia.

tolerancia central es la ● Supresión por linfocitos
eliminación (muerte). Y reguladores.
● Es inducida por el antígeno ● Eliminación por
de los linfocitos T y B apoptosis.
autorreactivos durante su ● Algunos antígenos
maduración en los órganos propios están ocultos al
linfoides centrales sistema inmunitario
(generadores).
 Síndrome de Sjögren
Este ataca las glándulas
que producen las lágrimas
y la saliva. Esto provoca
boca seca y ojos secos. Es
posible que tenga sequedad
en otros órganos que
necesitan humedad, como
la nariz, la garganta y la Suele afectar a mujeres mayores de 40 años.
piel. Es 9 veces más común en mujeres que en
hombres. El síndrome de Sjögren puede
desarrollarse en personas que tienen otras
enfermedades autoinmunes, como artritis
reumatoide, enfermedad de Hashimoto o
lupus.
ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODERMIA)
La esclerosis sistémica es La esclerosis sistémica se clasifica en dos
un trastorno inmunitario grupos en función de su evolución:
caracterizado por una ● Esclerosis sistémica difusa,
fibrosis excesiva en caracterizada por una afectación
múltiples tejidos, una cutánea generalizada inicial, con una
enfermedad vascular progresión rápida y una afectación
obliterante y signos de visceral temprana.
autoinmunidad, sobre todo ● Esclerosis sistémica limitada, con una
la producción de múltiples afectación relativamente leve de la piel,
autoanticuerpos. limitada a menudo a los dedos de la
mano y la cara.
 ARTRITIS REUMATOIDE

La artritis reumatoide es una

enfermedad autoinmunitaria que
afecta sobre todo a las
articulaciones, pero que también
puede afectar a tejidos
extraarticulares como la piel, los
vasos sanguíneos, los pulmones y
el corazón.
 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Las miopatías inflamatorias comprenden un grupo infrecuente y
heterogéneo de trastornos caracterizados por lesión e inflamación
de los músculos esqueléticos y que probablemente se deben a un
mecanismo inmunitario.

Las miopatías inflamatorias son

polimiositis y la dermatomiositis
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo

La enfermedad mixta del tejido

conjuntivo es un trastorno con
características clínicas que se
solapan con las del LES, la
esclerosis sistémica y la
polimiositis.
Panarteritis nodosa
y otras vasculitis
 CITOCINAS
Las citocinas son un amplio grupo de
moléculas de gran interés en
Inmunología por su capacidad de regular
la respuesta inmune a modulando los
procesos de activación, proliferación y
diferenciación de leucocitos.

Algunas citocinas pueden tener acciones

pro- (Th1) o antiinflamatorias (Th2), a
tono con el microambiente en que se
encuentran.
 CITOCINAS
PROINFLAMATORIA Y
ANTIINFLAMATORIA
En condiciones fisiológicas: todas
estas moléculas sirven como
inmunomoduladora, limitan el efecto
potencialmente dañino de la reacción
inflamatoria.

condiciones patológica: la respuesta

antiinflamatoria puede ser insuficiente
para contrarrestar la actividad
inflamatoria o, por el contrario, ser
sobre compensadora e inhibir el
sistema inmune y dejar al huésped a
merced de la infección.
 BIBLIOGRAFÍA
Cara Rodríguez, M., López Tercero-Torvisco, M. del M., & Ramos Aceitero, J.-M. (2020). Vigilancia unificada de la infección por
VIH y enfermedad de Sida en Extremadura en el período 1980-2018. Revista espanola de salud publica, 93, e201912117.
https://www.scielosp.org/article/resp/2019.v93/e201912117/es/

El VIH en, 7. Millones] de Personas en Todo el Mundo Vivían Con. (s/f). Estadísticas mundiales sobre el VIH. Unaids.org.
Recuperado el 5 de febrero de 2024, de https://www.unaids.org/sites/default/files/media_asset/UNAIDS_FactSheet_es.pdf

Artritis reumatoide. (25 de enero de 2023). Recuperado el 5 de febrero de 2024 de Mayoclinic.org sitio web:
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/rheumatoid-arthritis/symptoms-causes/syc-20353648

Chiunti-Andrade, P., Gallardo-Hernández, CA, & González-Herrera, SL (2023). Desarrollo de autoinmunidad en pacientes con
inmunodeficiencias primarias. Revista Médica Del Instituto Mexicano Del Seguro Social , 61 (2), 189.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10395887/
GRACIAS…