EPIDEMIOLO

GÍA
Las cardiopatías congénitas (CC) aparecen en el 0,8% de los nacidos
vivos.

La incidencia es mayor en los mortinatos (3-4%), abortos espontáneos

(10-25%) y en los lactantes prematuros

2-3 de cada 1.000 recién nacidos presentan una cardiopatía

sintomática en el primer año de vida.

El diagnóstico se establece en la primera semana de vida en el 40-

50% de los pacientes con CC y en el primer mes de vida en el 50-60%
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
Pueden producirse en cualquier parte del
tabique interauricular (ostium secundum,
primum o seno venoso).

Las CIA tipo ostium secundum aisladas

suponen alrededor del 7% de todas las
cardiopatías congénitas.
DEFECTO TIPO OSTIUM
SECUNDUM
Localizados en la región de la fosa oval, son la forma más frecuente
de CIA

Las CIA tipo ostium secundum pueden ser únicas

o múltiples (tabique interauricular fenestrado),
son frecuentes los orificios de un diámetro igual o
superior a 2 cm en los niños mayores
sintomáticos

La incidencia en mujeres es el triple que en los

varones.

Puede asociarse un retorno venoso pulmonar

anómalo parcial
Manifestaciones Clinicas:
• CIA Ostium Secundum son Asintomáticos
• los niños más pequeños pueden mostrar un ligero fallo de medro
• Los niños mayores pueden presentar diversos grados de intolerancia al
ejercicio

Exploración física:
• Abultamiento precordial izquierdo leve.
• se ausculta un chasquido de eyección pulmonar.
• El signo característico es que el segundo ruido (R2)
ampliamente desdoblado y fijo en su desdoblamiento

Diagnóstico:
• Rx
• El ecocardiograma
 Tratamiento Pronostico:
Se recomienda el cierre con dispositivos Las CIA de un tamaño pequeño a
implantados mediante transcatéter o la cirugía en moderado detectadas en lactantes a
todos los pacientes sintomáticos término se reducen o se cierran de
forma espontánea.
Para la mayoría de los pacientes, el procedimiento
de elección es el cierre mediante un dispositivo Las CIA tipo ostium secundum se
transferido a través de un catéter percutáneo toleran bien durante la infancia, y los
empleando un dispositivo de oclusión del tabique síntomas importantes no suelen
auricular que se implanta por vía venosa en el aparecer hasta la tercera década de la
laboratorio de cateterismo cardiaco vida o incluso más tarde.
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Son las malformaciones cardiacas más
frecuentes y suponen el 25% de todas las
cardiopatías congénitas.

Los defectos pueden localizarse en cualquier

zona del tabique interventricular, pero el
más frecuente es el de tipo membranoso

Las CIV localizadas entre la cresta supraventricular y el músculo

papilar del cono pueden asociarse a estenosis pulmonares y otras
manifestaciones de la tetralogía de Fallot
 MANIFESTACIONES

Las CIV grandes, con exceso de flujo sanguíneo

Las CIV pequeñas: pulmonar e hipertensión pulmonar, producen signos
Estos pacientes se encuentran asintomáticos y la cardiopatía de insuficiencia cardiaca congestiva:
se suele descubrir en el transcurso de una exploración física
rutinaria. disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento
insuficiente, sudoración profusa e infecciones
Característico existe un soplo de alta intensidad, rudo o pulmonares recurrentes en fases precoces de la
soplante, holosistólico lactancia.
 DIAGNOSTICO
RAYOS X ECOCARDIOGRAMA
TRATAMIENTO:

Los defectos pequeños (30-50%) se cierran de

forma espontánea, casi siempre durante el primer
y segundo años de vida

En los lactantes con CIV grandes, el tratamiento

médico tiene dos objetivos: controlar los
síntomas de insuficiencia cardiaca y prevenir el
desarrollo de enfermedad vascular pulmonar.

Está indicado el cierre quirúrgico de una CIV en

los pacientes de cualquier edad con defectos
grandes en los que no se pueden controlar los
síntomas clínicos
 DUCTUS
ARTERIOSO
PERSISTENTE
Durante la vida fetal, la mayoría de la
sangre arterial pulmonar es derivada de
derecha a izquierda a través del ductus
arterios hacia la aorta.

El cierre funcional del ductus suele ocurrir

poco tiempo después del nacimiento,
habitualmente en la primera semana de vida,

La sangre aórtica se desvía de izquierda a derecha hacia la

arteria pulmonar.
 DUCTUS
ARTERIOSO
PERSISTENTE
Afecta al doble de mujeres que de hombre

El DAP es frecuente en los lactantes prematuros, ya

que el músculo liso en la pared del conducto de los
pretérmino responde menos a una PO alta y, por
tanto, tiene menos probabilidades de constreñirse tras
el nacimiento.
 MANIFESTACIONES
FISIOPATOLOGIA CLINICAS
La presión aórtica posnatal más alta existente hace
que la sangre fluya de izquierda a derecha a través Los ductus pequeños no suelen causar ningún
del ductus, desde la aorta hacia la arteria pulmonar. síntoma y normalmente se diagnostican por la
presencia de un soplo cardiaco.
Si el DAP es pequeño, la presión en el interior de la
arteria pulmonar, del ventrículo y de la aurícula El retraso del crecimiento (principales
derechos es normal. manifestaciones)

si el DAP es grande, la PAP puede elevarse hasta El soplo sistólico continuo clásico se describe
alcanzar valores sistémicos durante la sístole y la como un «ruido de maquinaria».
diástole
 DIAGNOSTICO
RAYOS X

ECOCARDIOGRAMA
 ESTENOSIS
,
PULMONAR
De las diversas formas de obstrucción del
infundíbulo de salida del ventrículo derecho.

Es la más frecuente, 7-10% de todas las cardiopatías

congénitas.

Las cúspides de la válvula se encuentran deformadas en

distinto grado, lo que hace que la válvula se abra de forma
incompleta durante la sístole
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
,
• Estenosis leves o moderadas no suelen presentar
síntomas.
• Estenosis Leve: se escucha chasquido de eyección
despues del R1 y R2 desdoblado

• El crecimiento y el desarrollo son casi siempre

normales.
• El corazon no aumenta de tamaño

• Estenosis Grave: signos de insuficiencia del VD

(hepatomegalia, edema periférico e intolerancia al
ejercicio)
• Cianosis leve a moderada
 DIAGNOSTICO
RAYOS X

ECOCARDIOGRAMA
TRATAMIENTO:

La valvuloplastia con globo es el

tratamiento inicial de elección en la mayoría de los
pacientes

En el periodo inmediato tras la valvuloplastia con

globo puede permanecer un gradiente residual entre
pequeño y moderado debido al estrechamiento del
infundíbulo muscular; casi siempre se resuelve con el
tiempo.
 ESTENOSIS
AORTICA
,
Las estenosis aórticas congénitas suponen
aproximadamente el 5% de todas las
malformaciones cardiacas diagnosticadas en
la infancia

La válvula aórtica bicúspide, una de las

lesiones cardiacas congénitas más frecuentes
Puede ser asintomática en la infancia.

Las estenosis aórticas son más habituales en

los varones En su forma más frecuente, la estenosis aórtica valvular, se
observa engrosamiento de los velos valvulares y fusión
variable de las comisuras.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

Síndrome de Williams

• Que consiste en retraso del desarrollo neurológico

• cara de duendecillo (cara redonda, frente ancha,

puente nasal aplanado, labio superior grande y
mejillas redondeadas)
 DIAGNOSTICO

RAYOS X

ECOCARDIOGRAMA
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
,
• Estenosis leve:
A medida que aumenta la gravedad, los pulsos disminuyen en
intensida.
El corazón puede estar aumentado

• Estenosis moderada: acompañarse de un chasquido de

eyección protosistólico
A diferencia del chasquido de la estenosis pulmonar, su
intensidad no varía con la respiración

• Estenosis Grave: R1 puede estar disminuido

R2 puede desdoblarse de forma paradójica
Puede escucharse un R4 cuando la obstrucción es grave
 DIAGNOSTICO
RAYOS X
ECOCARDIOGRAMA
TRATAMIENTO:

La valvuloplastia con globo está indicada en los

niños con estenosis valvulares aórticas moderadas o
graves.

La valvuloplastia con globo es la técnica de elección,

incluso en el periodo neonatal.

El tratamiento quirúrgico suele reservarse para las

válvulas aórticas sumamente displásicas que no
pueden tratarse mediante valvuloplastia con globo o
en pacientes que tienen también estenosis subvalvular
o valvular
 CORTACION DE LA
AORTA
,
Las estenosis de la aorta de distintos grados
pueden producirse desde el arco transversal
aórtico hasta la bifurcación aórtica

el 98% aparece justo por debajo del origen de

la arteria subclavia izquierda, a la altura del
origen del conducto arterial (coartaciones
yuxtaductales)

La incidencia en varones es el doble que en La coartación de aorta puede ser una de las características
las mujeres. del síndrome de Turner
 MANIFESTACIONES
FISIOPATOLOGIA
CLINICAS
• Signo clásico: disparidad de la PA entre brazos
y piernas
pueden manifestarse en forma de obstrucciones
discretas yuxtaductales o de hipoplasia tubular de la
aorta transversa, que comienza en uno de los vasos
• Pulsos femorales, poplíteos, tibiales
de la cabeza o el cuello y se extiende hacia el área posteriores y pedios son débiles o ausentes
ductal (coartación preductal o de tipo infantil)
• se produce Retraso radio-femoral

• Soplo sistólico corto que se irradia al área

• infraescapular izquierda y a veces al cuello
 DIAGNOSTICO
• Los lactantes: cardiomegalia y congestión
RAYOS X
pulmonar.
• En la infancia: aumento del corazón es leve o
moderado
• El aumento de tamaño de la arteria subclavia
izquierda produce una sombra llamativa en el
mediastino superior izquierdo.
• Al final de la infancia son frecuentes las muescas
de Rosler en los bordes inferiores de las costillas
debidas a la erosión causada por la presión
generada por el aumento de tamaño de los vasos
colaterales.
 TRATAMIENTO
,
• Estos pacientes deben recibir una perfusión de
prostaglandina E1 para abrir de nuevo el conducto
y restablecer un flujo sanguíneo adecuado a las
extremidades inferiores

• Los lactantes mayores con insuficiencia cardiaca

pero con buena perfusión deben ser tratados con
medidas anticongestivas.
 TETRALOGIA DE
FALLOT

La tetralogía de Fallot (TF)

es la cardiopatía cianótica
más frecuente y representa
hasta un 10% de todas las
CC.
MANIFESTACIONE
S CLINICAS
Crisis hipercianóticas paroxísticas (crisis
hipóxicas):

son un problema durante los primeros años de

vida.

La taquipnea e inquietud; su cianosis aumenta,

para seguir con respiraciones entrecortadas, y
puede acabar con síncope.
• Durar pocos minutos a varias horas.
• Los episodios breves van seguidos de debilidad
Las crisis ocurren sobre todo por las mañanas al generalizada y sueño.
levantarse o tras episodios de llanto intenso • Las crisis graves pueden progresar hasta que el
paciente queda inconsciente y a veces aparecen
convulsiones o hemiparesias
 DIAGNOSTICO
RAYOS X
• Concavidad del borde cardíaco izquierdo
en la zona que habitualmente ocupa la
arteria pulmonar y un tamaño del corazón
normal.
• Silueta cardíaca se ha comparado con una
bota («coeur en sabot»)
• Hipertrofia Ventrículo derecho.
• Aorta desviada hacía la derecha.
 TRATAMIENTO

,
• La cirugía correctora consiste en eliminar la
obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo
derecho.

• Derivación paliativa entre la circulación sistémica

y la arteria pulmonar es Derivación de
BlalockTaussig
 ATRESIA TRICUSPIDEA

En la atresia tricuspídea no existe ninguna

salida desde la aurícula derecha hacia el
ventrículo derecho; todo el retorno venoso
sistémico abandona la aurícula derecha y
accede al lado izquierdo del corazón a
través del foramen oval o, más a menudo, a
través de una CIA asociada.
 Fisiopatologia:

La sangre suele fluir hacia el ventrículo

derecho a través de una CIV (si el tabique
interventricular está intacto, el ventrículo
derecho se volverá completamente
hipoplásico y habrá atresia pulmonar.

El flujo sanguíneo pulmonar (y, por tanto, el

grado de cianosis) depende del tamaño de la
CIV y de la presencia y gravedad de
cualquier estenosis pulmonar asociada.
 MANIFESTACIONES
CLINICAS:
Cianosis desde el nacimiento y su intensidad depende
del grado de limitación al flujo sanguíneo pulmonar.

Los pulsos en las extremidades inferiores pueden ser

débiles o estar ausentes en presencia de transposición
con coartación de aorta

La mayoría de los pacientes presenta soplos

holosistólicos audibles a lo largo del borde esternal
izquierdo; el segundo ruido suele ser único.
 DIAGNOSTICO
RAYOS X

• pueden mostrar disminución de la trama

vascular pulmonar (habitualmente en
pacientes con relaciones normales de los
grandes vasos) o hiperaflujo
(habitualmente en aquellos con
transposición de los grandes vasos).
 TRATAMIENTO

,
• La operación de Blalock-Taussig o una de sus
variantes, es el procedimiento de anastomosis de
elección.

• La siguiente etapa en el tratamiento paliativo

Derivación bidireccional de Glenn.

• La operación de Fontan modificada es la estrategia

preferida, se lleva a cabo 2 y los 3 años de vida.
 TRANSPOSICION DE
GRANDES ARTERIAS
La transposición de grandes vasos, una
anomalía congénita cianótica frecuente,
supone aproximadamente el 5% de todas
las cardiopatías congénitas.

En esta malformación, las venas sistémicas

desembocan con normalidad en la aurícula
derecha y las venas pulmonares en la
izquierda.
 MANIFESTACIONES
CLINICAS:

URGENCIA MÉDICA
• La cianosis y la taquipnea suelen ser perceptibles
en las primeras horas o días de vida.
• Si no reciben tratamiento, la gran mayoría de
estos lactantes no sobrevive al período neonatal.
• El segundo ruido cardíaco suele ser único y de
gran intensidad
 ANOMALIAS DE
EBSTEIN DE LA
VALVULA TRICUSPIDE
La anomalía de Ebstein consiste en el
desplazamiento inferior de una válvula tricúspide
anómala hacia el ventrículo derecho.

El defecto puede deberse al fallo en el proceso

normal por el que la válvula tricúspide se separa del
miocardio del VD

La aurícula derecha es de gran tamaño, y la válvula

tricúspide suele ser regurgitante, aunque el grado de
insuficiencia es extremadamente variable.
En las formas más graves, el gasto efectivo
del lado derecho del corazón se encuentra
reducido debido al mal funcionamiento de
un ventrículo derecho pequeño, a la
insuficiencia tricuspídea y a la obstrucción
del TSVD por el velo anterior de la válvula
tricúspide en forma de vela de barco.
 MANIFESTACIONES
Los síntomas son leves y no aparecen hasta la
adolescencia o los primeros años de la edad adulta; el
paciente puede presentar inicialmente cansancio o
palpitacionessecundarias a la aparición de arritmias
cardiacas.

• Cianosis y policitemia.
• Soplo holosistólico provocado por la insuficiencia
tricuspídea sobre casi toda la porción anterior del
hemitórax izquierdo.
• Ritmo de galope que se asocia a menudo a múltiples
chasquidos en el borde esternal izquierdo. Los recién nacidos con formas graves de la anomalía de
Ebstein presentan cianosis intensa, cardiomegalia masiva y
soplos sistólicos largos.
Pueden fallecer por insuficiencia cardiaca, hipoxia o
hipoplasia pulmonar.
En los estudios radiológicos, el tamaño
del corazón varía entre un ligero
aumento y una cardiomegalia masiva
con forma de caja por el aumento de
tamaño de la aurícula derecha.

En los lactantes con una anomalía de

Ebstein grave, el corazón puede
oscurecer por completo los campos
pulmonares
TRATAMIENTO

El tratamiento de los neonatos con

hipoxia grave dependientes de
prostaglandinas consiste en derivaciones
aortopulmonares aisladas, reparaciones de
la válvula tricúspide o en el cierre
quirúrgico con un parche de la válvula
tricúspide.