Enfermedades Desmielinizantes y Dismielinizantes Cesar

Enfermedades desmielinizante sy dismielinizantes
Ramrez Quintero Cesar Ernesto Salcedo Preciado Luis Armando Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn
5/8/12
Encefalomielitis aguda diseminada
Reaccin inflamatoria del SNC que compromete a la sustancia blanca, observndose infiltrados multifocales de monocitos y 5/8/12 una
Se acompaa de focos de desmielinizacin. Secundaria a proceso infeccioso (viral o vacuna) e idioptico.
5/8/12
Compromiso multifocal
5/8/12
Los pacientes se presentan como agudamente enfermos:
5/8/12
Es uno de los Dx. Diferenciales mas importantes de la esclerosis mltiple. Mejor pronostico y de curso monofsico. Comn el compromiso del nervio perifrico y las races nerviosas.
5/8/12
En LCR: Bandas oligoclonales y de globulinas. La RMC puede mostrar placas de desmielinizacin. Tratamiento con ACTH o glucocorticoides.
5/8/12
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Tambin llamada enfermedad de Richardson. Observada en pacientes con trastornos linfoproliferativos (Hodgkin, linfosarcomas) y SIDA.
5/8/12
Virus JC Se transmite por va respiratoria Tipo de papovirus polioma
5/8/12
5/8/12
Curso progresivo e inexorablemente mortal. LCR: normal TAC Y RMC ayudan en
diagnostico y muestran compromiso de sustancia blanca.
Diagnostico
5/8/12 definitivo por biopsia.
Mielinlisis pntica
Caracterizada por paraparesia o cuadriparesia de evolucin rapida. Sntomas seudobulbares (disartria y disfagia) Causa no clara
5/8/12
Mielinlisis pntica
Observada en alcohlicos y pacientes a los que se les corrige rpidamente una hiponatremia. Asociada a Enfermedad de Wilson, cirrosis, nefropatas y
5/8/12
Mielinlisis pntica
Histolgicamente
5/8/12
Mielinlisis pntica
De gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC El tratamiento deber
hacerse con Solucin salina (prudente) y restriccin de lquidos
5/8/12
Enfermedad de Devic

Neuromielitis ptica de Devic Variante de la esclerosis mltiple. Se produce una neuritis ptica bilateral + mielitis transversa.
5/8/12
Enfermedad de Devic
Compromiso de nervio ptico y medula espinal puede ser simultaneo (o mas tiempo) Tratamiento tambin con esteroides
5/8/12
Esclerosis concntrica de Balo
Variante muy rara de esclerosis mltiple Anillos concntricos de desmilinizacin alternados con otros de mielina normal De curso fatal y carece de episodios de exacerbacin y remisin
5/8/12
Esclerosis concntrica de Balo
5/8/12
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin del cuerpo calloso Hombres italianos adictos al vino Necrosis de la porcin medial del cuerpo 5/8/12 calloso
Enfermedad de MarchiafavaBignami
Diagnostico por biopsia, pero TAC y RM muy tiles. No existe tratamiento
5/8/12
Enfermedades dismielinizantes
5/8/12
Concepto
Diferenciar de la desmilinizacin (proceso mielinoclstico)
En algunas se produce una alteracin en la produccin de mielina o fallas en 5/8/12 la
Leucodistrof ias
Entidades en las cuales la usencia de mielina es primaria
En algunas (adrenoleucodistrofia) se alteran mecanismos para mantener la 5/8/12 mielina
Leucodistrofia metacromtica

Quiz la mas comn Dismielinizacion de sustancia blanca central y perifrica Acumulacin de (debido a deficiencia de arilsulfatasa)
5/8/12
sulfato cerebrosido
Se conocen 4 formas:

Infantil tarda Juvenil Adulta Variante de Austin
5/8/12
Arilsulfatasa
Tres subtipos: A,B y C La de los tipos Ay B es lisosomal La de tipo C es microsomal La A esta 5/8/12 disminuida
Infantil tarda
Primero y segundo ao de edad Irritabilidad, paciente no recibe bien alimentos, hipotona Dificultad para sentarse, gatear y caminar Atrofia ptica
5/8/12
Forma juvenil
3 y 21 aos de edad Cambios de comportamient o y trastornos en la marcha Movimientos anormales y evidencia de neuropatia
5/8/12
Adulta
Segunda dcada de la vida Deterioro mental, atrofia ptica, signos piramidales y cerebelosos, adems de polineuropata
5/8/12
Variante de Austin
Deficiencia de los 3 subtipos de arilsulfatasa Cuadro de leucodistrofia juvenil tarda + sntomas parecidos a mucopolisacarido sis
5/8/12
Enfermedad de Krabbe
Leucodistrofia heredada de forma recesiva Caracterizada por deterioro mental progresivo y de la motilidad
5/8/12
Enfermedad de Krabbe
Se observa polineuropata con 5/8/12 disminucin en las velocidades de
Adrenoleucodistrofia
Enfermedad de Addissin Schielder o enfermedad de Schaumburg
Combinacin de insuficiencia 5/8/12
5/8/12
Esclerosis compromete lbulos occipitales y parietales. Protenas en el LCR elevadas EEG muestra lentificacin 5/8/12 difusa
Tratamiento incluye suplencia de esteroides para manejar la insuficiencia suprarrenal, solo mejoran los sntomas suprarrenales mas no neurolgicos.
5/8/12
Leucodistrofia fibrinoide
Enfermedad de Alexander Una de las mas raras leucodistrofias
CC caracterizado por deterioro mental con agrandamient 5/8/12
Hay debilidad muscular, Leucodistrofia fibrinoide signos piramidales, crisis convulsivas. Gran rigidez y aun signo de opistotonos. Mortal en forma rapida Diagnostico
definitivo solo por biopsia

5/8/12
Enfermedad de Tay-Sachs

Idiocia amaurotica Alteracin en el catabolismo de gangliosidos con una ausencia o disminucin de la hexosaminidasa A Acumulacin del GM2
5/8/12
Autosomico recesiva
5/8/12
90% se observa mancha rojo cereza en macula Diagnostico es la cuantificacin de hexosaminidasa A en leucocitos, marcadamente disminuida
5/8/12

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Encefalomielitis aguda diseminada

Encefalomielitis aguda diseminada

Se acompaa de focos de desmielinizacin. Secundaria a proceso infeccioso (viral o vacuna) e idioptico.

Encefalomielitis aguda diseminada

Encefalomielitis aguda diseminada

Los pacientes se presentan como agudamente enfermos:

Encefalomielitis aguda diseminada

Encefalomielitis aguda diseminada

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Virus JC Se transmite por va respiratoria Tipo de papovirus polioma

Leucoencefalopata multifocal progresiva

Curso progresivo e inexorablemente mortal. LCR: normal TAC Y RMC ayudan en

Leucoencefalopata multifocal progresiva

diagnostico y muestran compromiso de sustancia blanca.

5/8/12 definitivo por biopsia.

De gran importancia los potenciales evocados auditivos y la RMC El tratamiento deber

hacerse con Solucin salina (prudente) y restriccin de lquidos

Esclerosis concntrica de Balo

Esclerosis concntrica de Balo

Diagnostico por biopsia, pero TAC y RM muy tiles. No existe tratamiento

Diferenciar de la desmilinizacin (proceso mielinoclstico)

En algunas se produce una alteracin en la produccin de mielina o fallas en 5/8/12 la

Entidades en las cuales la usencia de mielina es primaria

En algunas (adrenoleucodistrofia) se alteran mecanismos para mantener la 5/8/12 mielina

Infantil tarda Juvenil Adulta Variante de Austin

Se observa polineuropata con 5/8/12 disminucin en las velocidades de

Enfermedad de Addissin Schielder o enfermedad de Schaumburg

Combinacin de insuficiencia 5/8/12

Enfermedad de Alexander Una de las mas raras leucodistrofias

CC caracterizado por deterioro mental con agrandamient 5/8/12

definitivo solo por biopsia

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