SYSTEME NEPHROLOGIQUE

Plan
- Sémiologie néphrologique
- Les œdèmes
- L’insuffisance rénale
- Glomérulonéphrite

I - Sémiologie néphrologique

I.A. Signes fonctionnels et généraux

1. Troubles de la miction
Dysurie : retard à la miction, faiblesse du jet, poussée abdominale, augmentation du temps de miction
(parfois miction en 2 temps, sensation de vidange incomplète.
Pollakiurie : augmentation de la fréquence des mictions peu importante (plus de 6 mictions par jour
ou délai entre mictions de moins de 2h).
Brûlures urinaires : sensation de brulures lors des mictions

2. Anomalies du volume de la diurèse

a. Anurie et oligurie
- anurie (diurèse inférieure à 100 ml/24h) et oligurie (diurèse inferieure a 300 ml/24h),

b. Polyurie
- diurèse supérieure a 40ml/ kg/24h (≠ avec pollakiurie)
- La polyurie s’associe à une polydipsie (augmentation du volume des boissons).

c. Nycturie ou polyurie nocturne se définit par une production nocturne excessive d'urine pendant le
sommeil ;

d. Pollakiurie : Trouble urinaire qui consiste en une fréquence anormalement élevée de mictions peu
abondantes.

3. Anomalies de l’aspect des urines

a. Urines rouges
· absence de réaction positive pour le sang a la bandelette réactive = aliments (betteraves) ou
médicaments (rifampicine) colorant les urines
· avec réaction positive pour le sang a la bandelette réactive, mais sans hématies a l’examen du culot
urinaire : myoglobinurie ou hémoglobinurie,
· avec reaction positive pour le sang a la bandelette réactive, et hématies à l’examen du culot urinaire :
hématurie macroscopique.
Devant une hématurie macroscopique, il faut rechercher des arguments en faveur d’une origine
urologique :
· Signes urinaires : douleurs de colique nephretique, brulures urinaires, caillots.
· En début de miction (initiale) suggère une origine sous vésicale ou en fin de miction (terminale)
suggère une origine vésicale.

b. Urines mousseuses :
Evoque une albuminurie abondante.

c. Pyurie :
Emission d’urines troubles et parfois malodorantes en cas d’infection urinaire.

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d. Chylurie :
Aspect laiteux en rapport avec la présence de lymphe riche en lipides dans les urines, en cas de
parasitose (filariose) bloquant le drainage lymphatique et fistulisation dans les voies urinaires.

e. Porphyrinurie :
Coloration rouge porto après exposition à la lumière du soleil évoquant une porphyrie

f. Pneumaturie :
Emission de gaz lors de la miction traduisant une fistule uro-digestive.

4. Douleurs

a. Colique néphrétique
- douleur :
o unilatérale lombaire ou du flanc,
o irradiant en bas et en dedans vers les organes génitaux externes (parfois la douleur se resume a
cette irradiation),
o évoluant par paroxysmes hyperalgiques sans position antalgique (≪ frénétique ≫),
- évoque une mise en tension des voies excrétrices par un obstacle urétéral.

b. Douleur rénale
- douleur :
o unilatérale lombaire,
o localisée sans irradiation,
o continue.
- évoque principalement une pyélonéphrite, une hémorragie intra-kystique, une thrombose artérielle ou
veineuse rénale ou une néphrite interstitielle aigue œdémateuse.

c. Douleur vésicale
- sus-pubienne souvent associée a des signes urinaires,
- principalement en rapport avec une infection urinaire basse ou un obstacle sous-vésical responsable
d’un globe vésical.

d. Autres plaintes fonctionnelles

Les autres plaintes fonctionnelles révélant des anomalies rénales sont :
- des œdèmes importants,
- une soif anormale ou un dégout de l’eau,
- une dyspnée,
- des signes digestifs (nausées, vomissements),
- des céphalées, acouphènes, phosphènes d’une hypertension artérielle,
- des signes extra-renaux révélateurs d’une maladie générale : myalgies, arthralgies, prurit…

I.B. Signes physiques

1. Poids
Le poids est un élément majeur de l’examen en néphrologie. Il doit être interprète en fonction de
plusieurs critères :
- une variation rapide de poids, en quelques jours, ne peut correspondre qu’à une modification de
l’état d’hydratation : accumulation ou perte d’eau et/ou de sodium
- une variation lente du poids peut correspondre aussi a une variation de la masse grasse
(accumulation ou perte de graisse), ou de la masse maigre (muscles).

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2. Oedèmes
Accumulation d’eau et de sodium dans l’interstitium correspondant à une hyperhydratation
extracellulaire.
Symétriques, blancs, mous, indolores, prenant le godet, se redistribuant dans les zones déclives
(aux membres inferieurs après quelques heures d’orthostatisme ou aux paupières le matin).
Peuvent être associes a :
- un épanchement des séreuses (épanchement pleural ou péricardique, ascite),
- une hypertension artérielle.
En présence d’un œdème généralise, l’évaluation étiologique sera éclairée par la recherche
systématique :
- de signes de maladie rénale (protéinurie, hématurie, insuffisance rénale, HTA),
- de signes d’insuffisance cardiaque (turgescence et reflux hépatojugulaire, dyspnée, orthopnée et râles
crépitants aux bases pulmonaires),
- d’une ascite et d’autres signes d’hypertension portale.

3. Mesure de la pression artérielle

La pression artérielle est un élément majeur de l’examen en néphrologie. Elle peut être trop basse
(hypotension artérielle) ou trop haute (hypertension artérielle).
Elle peut être mesurée au cabinet du médecin, a domicile en auto mesure ou le long du nycthémère par
une mesure ambulatoire de la pression artérielle (MAPA).
Avant toute mesure de la PA, il est nécessaire d’observer un repos de plusieurs minutes. Le brassard
doit être en position correcte au niveau du cœur. En consultation, dans le cadre du diagnostic et du
suivi d’un sujet hypertendu, la mesure de la PA peut être réalisée en position assise ou couchée. La
mesure en position debout dépiste l’hypotension orthostatique et doit être pratiquée lors du
diagnostic de l’HTA, lors des modifications thérapeutiques ou lorsque la clinique est évocatrice.
En automesure tensionnelle (AMT), les mesures sont recommandées en position assise avec trois
mesures le matin au petit-déjeuner, trois mesures le soir avant le coucher, trois jours de suite
(règle des 3), les mesures étant espacées de quelques minutes.
La normalité tensionnelle en AMT ou en mesure ambulatoire de la PA (MAPA) est différente de la
mesure au cabinet médical:
_ chez l’adulte, les valeurs normales au cabinet médical sont: PA systolique <140 mmHg et PA
diastolique <90 mmHg;
_ les valeurs normales en automesure ou pendant la période diurne de la MAPA sont: PA
systolique <135 mmHg et PA diastolique <85 mmHg;
_ la MAPA est la seule méthode qui permette d’obtenir des mesures pendant l’activité et le sommeil:
les valeurs normales de sommeil chez l’adulte sont: PA sytolique <120 mmHg et PA diastolique <70
mmHg.

3.a. Hypotension artérielle

- orthostatique : baisse de plus de 20 mmHg de la pression artérielle systolique jusqu’a trois minutes
après le lever, éventuellement associée à un malaise lipothymique,
- ou permanente en décubitus : pression artérielle systolique inferieure a 90 mmHg ou baisse de plus
de 30 mmHg par rapport à la pression artérielle systolique habituelle.

3.b. Hypertension artérielle

Valeur supérieure ou égale à 140 mm Hg pour la et/ou 90 mm Hg pour la pression artérielle Par
ailleurs, les objectifs sont inférieurs à 130 /80 mm Hg en cas de maladie rénale chronique.

4. Analyse des urines par la bandelette réactive

La bandelette peut dépister :
- Hématurie
- Leucocyturie,
- Nitriturie (associée à une leucocyturie dans certaines infections urinaires),
- Albuminurie

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- Glycosurie,
- Cétonurie.

5. Autres anomalies de l’examen clinique

a. Pli cutané :
- en sus et sous-claviculaire, plus spécifique au bord antéro-externe de l’avant-bras et à la face
antérieure de la cuisse,
- difficilement trouve chez les obeses et les enfants,
- non spécifique chez un sujet dénutri et/ou âge.

b. Contact lombaire :
- un rein normal est non palpable,
- un contact lombaire est la perception d’une masse au palper bimanuel,
- en cas d’hydronéphrose, de polykystose rénale autosomique dominante ou de tumeur rénale.

c. Globe vésical :
- Matité à la percussion sus-pubienne,
- En cas de rétention d’urine dans la vessie.

d. Anomalies des touchers pelviens

Toucher rectal: évaluation taille, consistance, sensibilité de la prostate

I.C. Examens biologiques

1. Créatininémie et débit de filtration glomérulaire (DFG)

a. Créatinine
- dépend de la masse musculaire (produite par les muscles),
- dépend de la fonction rénale (éliminée par le rein essentiellement par filtration glomérulaire).

b. Créatininémie
- son augmentation traduit une altération de fonction rénale,
- doit être interprétée en fonction de la masse musculaire, soit selon le sexe, l’âge, le poids et l’ethnie,

c. Débit de filtration glomérulaire (DFG)

- Il est usuellement admis que le DFG permet de quantifier la fonction rénale.
- Le DFG correspond à la clairance (élimination) d’une substance qui serait Librement filtrée, et
ensuite ni réabsorbée ni secrétée au niveau du tubule rénal. Le DFG est alors le volume de plasma
totalement épuré de cette substance uniquement éliminée par filtration glomérulaire, par unité de
temps.

- En pratique clinique courante la créatininémie permet d’estimer directement le DFG à l’aide de

formules :
o MDRD et CKD-EPI (sexe, âge, ethnie),
o La formule de Cockcroft (sexe, poids, âge)

d. Estimation du DFG
- En pratique clinique courante la créatininémie permet d’estimer directement le DFG à l’aide de
formules :
o MDRD et CKD-EPI qui nécessite l’âge, le sexe et l’ethnie (afro-américaine ou autre) et donne un
résultat directement indexe pour la surface corporelle en ml/min/1,73 m2.
- La formule de Cockcroft (sexe, poids, âge) permet d’estimer la clairance de la créatinine
(approximation du DFG), donne un résultat en ml/min.

2. Urée sanguine
L’urée

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- est le produit du métabolisme azoté provenant de la dégradation des protéines par le foie
- est éliminée par le rein par filtration glomérulaire, mais est réabsorbé au niveau tubulaire
- Il est donc un marqueur peu précis de la fonction rénale.

Une augmentation du taux d’urée plasmatique

- en cas d’insuffisance rénale
- en cas de catabolisme protéique (infections graves) ou d’hémorragie digestive haute.

Une diminution du taux d’urée plasmatique est observée en cas d’insuffisance hépatocellulaire.

3. Méthodes de recueil des urines

Echantillon d’urine
- Quand ? Les urines de la première miction du matin sont les plus adaptées pour l’analyse de la
protéinurie et de la cristallurie. Les urines de la deuxième miction du matin permettent la meilleure
analyse cytologique.
- Comment ?
o en milieu de jet,
o après toilette des organes génitaux externes par un antiseptique pour éviter la contamination,
o en dehors des menstruations.

Urines des 24 heures

Indiquer au patient qu’il doit :
- jeter les premières urines du matin,
- recueillir toutes les urines émises ensuite dont les premières urines du lendemain matin à la même
heure,

4. Protéinurie
a. Protéinurie normale
Les valeurs normales de protéinurie sont < 0,15 g/24h, dont < 30 mg/24h d’albuminurie.
Physiologiquement, les urines contiennent des proteines :
- provenant du plasma
- et d'origine rénale (dont la protéine de Tamm-Horsfall)
La filtration glomérulaire des protéines dépend de leur taille et de leur charge.
Les protéines de faible poids moléculaires sont donc physiologiquement filtrées
mais réabsorbées par le tubule proximal.

b. Protéinuries intermittentes
Protéinurie orthostatique
- chez l'adolescent,
- doit disparaitre avant l’âge de 20 ans (bon pronostic),
- caractérisée par la disparition de la protéinurie après deux heures de clinostatisme.
Autres protéinuries intermittentes
- protéinurie d'effort,
- insuffisance cardiaque droite ou globale,
- hyperthermies importantes.

c. Protéinuries permanentes
On en distingue trois types :
- protéinuries glomérulaires : liées à une altération de la barrière de filtration glomérulaire,
- protéinuries tubulaires : diminution de la réabsorption tubulaire,
- protéinuries dites de surcharge : filtration de protéines de petit poids moléculaire contenue en trop
grande quantité dans le plasma et dépassant les capacités de réabsorption tubulaire (chaines légères
d’immunoglobulines, myoglobine après rhabdomyolyse…).

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d. Dépistage de la protéinurie : bandelette réactive
Les bandelettes réactives :
- permettent une estimation semi-quantitative de la protéinurie, mais l'interprétation doit être prudente
car dépend de la concentration des urines.
- détectent surtout l'albumine.
- sont parfois prises en défaut :
o possibles faux positifs : hématurie macroscopique ou pyurie,
o principal faux négatif : protéinurie de chaines légères d’immunoglobulines.
- Elles sont essentiellement utilisées pour le dépistage.

e. Confirmation de la protéinurie : analyse quantitative de la protéinurie

La protéinurie doit être confirmée par un dosage au laboratoire :
- idéalement sur un recueil des urines des 24h, en g/24h,
- ou sur un échantillon par le rapport protéinurie/créatininémie, en g/g ou
mg/mmol, cette valeur étant corrélée a la valeur en g/24h.

f. Caractérisation de la protéinurie : analyse qualitative

L’électrophorèse des protéines urinaires distingue :
- les protéinuries glomérulaires ≥ 60% d’albumine,
- les protéinuries tubulaires,
- et les protéinuries de surcharge.

Dans certaines indications, on pourra rechercher des protéinuries spécifiques :

- micro-albuminurie, définie par la présence de 30 a 300 mg d’albumine urinaire par jour (ce dosage
est recommandé pour le dépistage et le suivi de la néphropathie diabétique),
- chaines légères libres d’immunoglobulines (immuno-electrophorese).

5. Hématurie
a. Définition
Présence de plus de 10 hématies/mm3 (ou 104/ml) dans les urines à l’examen
cytologique urinaire.

b. Physiopathologie et causes principales

Hématuries urologiques : saignement sur une lesion anatomique mettant en communication des
vaisseaux sanguins et les voies urinaires.

CAUSES FREQUENTES
• Lithiase rénale (rarement vésicale)
• Infections urinaires (cystite, prostatite)
• Cancers du rein, prostatique et vésical
AUTRES CAUSES
• Traumatisme du rein ou des voies urinaires
• Polykystose rénale (complications hémorragiques intrakystiques)
• Nécrose papillaire
• Tumeurs bénignes du rein (angiomyolipome)
• Tumeurs de la voie excretrice supérieure
• Tuberculose rénale
• Infarctus rénal
• Bilharziose
Les hématuries néphrologiques sont le plus souvent dues :
- a une maladie glomérulaire :
- parfois à une néphrite interstitielle aiguë.

c. Circonstances de découverte
- Hématurie macroscopique

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- Hématurie microscopique : examen des urines par bandelette réactive ou ECBU
o au cours de l’enquête étiologique d’une hypertension artérielle, d’œdèmes des membres inférieurs,
d’une insuffisance rénale, d’une protéinurie… ;
o de façon systématique (médecine du travail).

d. Diagnostic étiologique
Arguments pour différentier une hématurie urologique et néphrologique :
- arguments cliniques pour une cause urologique :
o signes urinaires : douleurs de colique nephretique, brulures urinaires,
o caillots,
o renforcement initial (origine sous vésicale) ou terminal (origine vésicale),
o anomalie morphologique urinaire.
- Arguments pour une cause néphrologique :
o présence de cylindres ou d’hématies déformées,
o protéinurie glomérulaire.

6. Leucocyturie

a. Définition
Presence de plus de 10 leucocytes/mm3 (ou 104/ml) dans les urines à l’examen cytologique urinaire.

b. Circonstances de découverte
Réalisation d’une bandelette urinaire réactive ou d’un ECBU.
Une bandelette urinaire montrant des leucocytes et des nitrites est en faveur d’une infection urinaire,
qui doit être confirmée par un ECBU.

c. Diagnostic
- Infection urinaire : comptage significatif de bactéries a l’ECBU ( 103 unités formant colonie (UFC)
/ml).
- Leucocyturie ≪ aseptique ≫ :
o infection décapitée par une antibiothérapie,
o germes poussant sur milieux spécifiques : mycobactéries (tuberculose…), chlamydiae, mycoplasme,
levures,
o néphrites interstitielles aigues et chroniques.

II. OEDEME

II.A.DÉFINITIONS – GÉNÉRALITÉS
L’œdème est défini comme l’accumulation visible ou palpable de fluide dans le tissu interstitiel. Il est
nécessaire de différencier : les œdèmes de cause locale, par inflammation, insuffisance veineuse ou
lymphatique ; les œdèmes généralisés conséquence d’une positivité de la balance sodée et hydrique
(hyperhydratation extracellulaire). Dans les formes les plus graves, on parle d’une anasarque
(association d’œdèmes généralisés et d’épanchements des séreuses pleurales ± péritonéale [ascite] ±
péricardique).

II.B. ŒDÈMES LOCALISÉS

Signes cliniques
Ils se distinguent des œdèmes généralisés par :leur caractère parfois unilatéral ou asymétrique ;une
moins bonne redistribution en fonction de la déclivité ;leur aspect parfois inflammatoire, dur,
douloureux prenant moins bien le godet, voire cartonné ; l’existence éventuelle d’une dermite ocre, ou
de signes de maladie post-phlébitique ou variqueuse associée.
Diagnostic des œdèmes localisés

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L’interrogatoire et l’examen clinique recherchent des signes orientant vers :
- Un obstacle veineux : thrombophlébite et ses séquelles ;
- Maladie variqueuse.
- La prise de certains médicaments : essentiellement inhibiteurs calciques de type dihydropyridine,
AINS, œstroprogestatifs, corticostéroïdes,
- Un obstacle lymphatique : cancer (pelvien ou du sein) avec envahissement ganglionnaire ; filariose.
- Une pathologie inflammatoire locale: infection cutanée type érysipèle ;
algodystrophie; piqûre d’insecte, traumatisme, allergie...
- Le myxœdème de l’hypothyroïdie n’est pas un véritable œdème, la peau étant pâle, sèche, cireuse.

II.C. PHYSIOPATHOLOGIE DES ŒDÈMES GÉNÉRALISÉSA.

1- Mécanismes généraux de la formation des œdèmes

La formation des œdèmes nécessite deux étapes : une altération de l’hémodynamique capillaire qui
favorise le passage des liquides depuis le secteur vasculaire vers l’interstitium ; la rétention de sodium
et d’eau par les reins.
- Altération de l’hémodynamique capillaire
Différents facteurs favorisent la formation des œdèmes: l’augmentation de la pression hydrostatique
capillaire (force de Starling) ; la diminution de la pression oncotique plasmatique; l’augmentation de la
perméabilité capillaire. L’œdème s’accumule dans les zones où la pression hydrostatique capillaire est
maximale (zones déclives) et où la contre-pression des tissus interstitiels est minimale (orbite de
l’œil).
- Mécanismes de la rétention de sodium et d’eau
La quantité de sodium et non sa concentration, détermine le volume extracellulaire. La régulation du
capital sodé de l’organisme est effectuée par les reins. Deux grands types de phénomènes peuvent être
responsables de la formation des œdèmes :
- hypervolémie vraie : rétention primaire de sodium par le rein au cours de l’insuffisance rénale ;
- hypovolémie relative ou « efficace » : insuffisance cardiaque droite ou globale, décompensation
œdémato-ascitique de cirrhose, hypoalbuminémie en particulier du syndrome néphrotique. Les
mécanorécepteurs vasculaires sont sensibles aux variations du volume sanguin « efficace ». En
fonction de la perception de celui-ci, les systèmes natriurétiques ou antinatriurétiques sont mis en jeu.
Par exemple, au cours de l’insuffisance cardiaque, la diminution du débit cardiaque entraîne une
diminution du flux sanguin rénal (baisse du volume sanguin « efficace ») activant les mécanismes
responsables d’une rétention hydrosodée.

2-Mécanismes spécifiques de la formation des œdèmes

2.1. Insuffisance rénale
Au cours de l’insuffisance rénale aiguë sévère oligoanurique, les œdèmes vont se constituer, parfois
majorés par des apports excessifs de sodium et d’eau prescrits dans l’hypothèse d’une insuffisance
rénale fonctionnelle.
Au cours de l’insuffisance rénale chronique, la présence d’œdèmes francs peut se voir au stade pré-
terminal, plus précocement dans les maladies glomérulaires et vasculaires. La régulation de la balance
sodée et hydrique reste globalement assurée aux stades précédents.
2.2. Syndrome néphrotique et néphropathies glomérulaires
L’hypovolémie efficace induite par le transfert d’eau et de sodium vers le secteur interstitiel du fait de
la baisse de la pression oncotique intravasculaire n’est qu’un facteur contribuant à la rétention
hydrosodée par le rein. Le mécanisme exact de la rétention primaire de sodium et d’eau n’est pas bien
connu, mais il se caractérise par un excès de réabsorption de sodium dans les segments distaux du
néphron, tube contourné distal et tube collecteur. Ceci explique l’intérêt de l’association d’un
diurétique à effet distal comme les thiazidiques, l’amiloride ou les anti-aldostérones (en l’absence
d’insuffisance rénale), à un diurétique agissant au niveau de l’anse de Henle dans la prise en charge du
syndrome oedémateux.
2.3. Insuffisance cardiaque

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L’hypovolémie efficace secondaire à la diminution du débit cardiaque, donc du débit sanguin rénal,
stimule les systèmes antinatriurétiques responsables de la réabsorption du sodium et de l’eau. Si
l’insuffisance cardiaque est modérée, l’augmentation de la volémie qui résulte de la balance sodée et
hydrique positive peut améliorer la fonction cardiaque, en augmentant les pressions de remplissage
(relation de Frank-Starling). Lorsque l’insuffisance cardiaque est avancée, l’augmentation de la
volémie a au contraire une influence négative sur le débit cardiaque en augmentant précharge (avec
turgescence jugulaire) et postcharge.
2.4. Cirrhose hépatique
La situation d’hypovolémie efficace résulte d’une séquestration de sang dans le territoire splanchnique
en amont du foie et une diminution des résistances vasculaires périphériques et de la pression artérielle
systémique conduisant à l’activation des systèmes de réabsorption de l’eau et du sodium.
L’hyperpression dans le territoire splanchnique contribue à l’apparition de l’ascite.

3. MANIFESTATIONS CLINIQUES ET BIOLOGIQUES DES ŒDÈMES GÉNÉRALISÉS

3.1.Signes cliniques
Ils sont francs lorsque la rétention hydrosodée est d’au moins 3 à 5 % du poids du corps (soit 2,5 à 3
litres). Ils siègent dans les tissus sous-cutanés. Ils sont :bilatéraux et symétriques ;déclives : en
orthostatisme au niveau des membres inférieurs, initialement des chevilles dont ils effacent le sillon
rétro-malléolaire, après une période d’alitement prolongée, ils sont localisés préférentiellement au
niveau des lombes. Chez les patients jeunes, il est fréquent d’observer, en particulier au lever, un
œdème palpébral et péri-orbital, blancs, mous, indolores ; prenant le godet : la pression du doigt contre
la face interne du tibia laisse une dépression ; cependant, lorsque les œdèmes évoluent depuis plusieurs
mois ou années, ils peuvent devenir durs et douloureux, avec des lésions cutanées cyanotiques de
stase.
L’inflation sodée et hydrique peut également entraîner une anasarque avec épanchements associés des
séreuses : épanchements pleuraux ; ascite surtout chez l’enfant ; exceptionnellement un épanchement
péricardique. L’importance du syndrome œdémateux est évaluée au mieux par la quantification de la
prise de poids, en l’absence de variation de la natrémie. La pesée régulière d’un patient est le meilleur
paramètre permettant d’évaluer l’efficacité du traitement mis en place. Paradoxalement, ce paramètre
physique fiable très simple et objectif est souvent difficile à obtenir, notamment chez les patients
hospitalisés alités.

3.2. Signes biologiques

Ils se résument à une hémodilution souvent modeste :
- diminution de l’hématocrite et de la protidémie à interpréter en fonction du contexte (syndrome
néphrotique).
- Une hyperhydratation intracellulaire (hyponatrémie) peut être associée si la balance hydrique est
plus positive que la balance sodée, contribuant alors à une prise de poids supplémentaire.
- Lorsqu’ils sont présents, les épanchements des séreuses sont des transsudats (concen-tration en
protéines inférieure à 20 g/Litre).
- Dans la phase de constitution des œdèmes, la natriurèse est effondrée, inférieure à 20 mmol/jour,
témoignant de l’incapacité des reins à négativer la balance sodée. À l’état d’équilibre, la natriurèse
reflète les apports sodés. Elle augmente pendant quelques jours après l’institution ou l’augmentation
des doses d’un traitement diurétique. À distance de toute modification des doses de diurétique, elle
reflète à nouveau les apports sodés.

II.C. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT LA PRÉSENCE D’ŒDÈMES

1. Éliminer la contribution de facteurs locaux
- Insuffisance veino-lymphatique.
- Inhibiteurs calciques de type dihydropyridine...
2. Diagnostic des œdèmes généralisés
2.1. Première orientation
Quelques éléments fortement discriminants vont souvent rapidement orienter l’enquête étiologique.
turgescence jugulaire et reflux hépatojugulaire en faveur d’une insuffisance cardiaque droite ou
globale ; en faveur d’une décompensation œdémato-ascitique de cirrhose ;bandelette urinaire montrant

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une protéinurie abondante ou hypoprotidémie évoquant la possibilité d’une hypoalbuminémie de
syndrome néphrotique ; élévation importante de la créatininémie en faveur d’une insuffisance rénale
avancée.
2.2. Complément d’interrogatoire et d’examen clinique
L’interrogatoire et l’examen clinique sont alors complétés en fonction des premiers éléments
d’orientation :
- En faveur d’une pathologie cardiaque :en plus de la turgescence jugulaire témoin de l’élévation de
la pression veineuse centrale; signes fonctionnels évocateurs d’insuffisance cardiaque gauche associée
(dyspnée d’effort ou de repos), de pathologie potentiellement responsable d’insuffisance cardiaque
(ischémie myocardique, pathologie valvulaire notamment mitrale ou aortique), de facteurs de risque
d’athérosclérose ;épanchements pleuraux, principalement à droite ; association d’un œdème
pulmonaire.
- En faveur d’une pathologie hépatique: en plus de l’ascite ; intoxication éthylique ; hépatite virale
chronique ou aiguë connue.
- En faveur d’une insuffisance rénale : en plus d’une élévation de la créatininémie témoin d’une
insuffisance rénale ; affection glomérulaire connue, hypertension artérielle ; protéinurie, hématurie
(bandelette urinaire).
- En faveur d’une hypoalbuminémie : Défaut de synthèse protéique :anorexie ou carence d’apport,
avec perte de poids et de masse musculaire, signes de Kwashiorkor (peau craquelée, décolorée,
tombant en lambeaux, cheveux roux et cassants, apathie) ; maladie digestive responsable d’une
malabsorption sévère ; maladie hépatique responsable d’une insuffisance hépatocellulaire. Perte de
protéine syndrome néphrotique connu (bandelette urinaire) ;entéropathie exsudative, affection
responsable de cachexie (cancer) ; brûlures étendues.
En faveur d’œdèmes cycliques idiopathiques: nécessité d’avoir éliminé les pathologies cardiaques,
hépatiques et rénales ; ils surviennent chez la femme en période d’activité génitale et se caractérisent
par une prise de poids rapide en quelques jours ou durant la journée de 1,5 à 2 kg ; ils sont de
localisation déclive, et souvent liés au cycle menstruel. Ils sont accompagnés d’une oligurie.

2.3. Examens paracliniques

Ils visent selon le contexte à diagnostiquer une affection :
- Cardiaque: échographie cardiaque documentant une diminution de la fraction d’éjection ± des
troubles de la compliance ; concentration du BNP ou NT-proBNP augmenté ; électrocardiogramme ;
radiographie thoracique avec augmentation de l’index cardiothoracique et éventuelle surcharge
alvéolaire.
- Hépatique : albuminémie, taux de prothrombine, enzymes hépatiques ; échographie hépatique et des
voies biliaires.
- Rénale : créatininémie et évaluation du débit de filtration glomérulaire ; protéinurie (dépistage à la
bandelette urinaire, dosage quantitatif et qualitatif), sédiment urinaire, protidémie, albuminémie ;
échographie des reins et des voies urinaires. Hypoalbuminémie : anorexie, malabsorption : dénutrition
avec diminution des concentrations des protéines nutritionnelles (préalbumine, transferrine);
insuffisance hépato-cellulaire (TP et facteur V) ;diarrhée exsudative avec perte de protéines d’origine
digestive ;brûlures étendues ;inflammation chronique.

III. INSUFFISANCE RENALE

III.A. Aigue
1.Définition :
L’insuffisance rénale aiguë (IRA) est une diminution du débit de filtration glomérulaire d’apparition
rapide entraînant une urémie et des troubles hydro-électrolytiques mettant en jeu le pronostic vital à
court terme. L’IRA est liée à une altération brusque des capacités d’excrétion du rein entraînant une
rétention azotée et de nombreux troubles hydro-électrolytiques. Elle peut être anurique ou à diurèse

10
conservée (diurèse > 500mL/24 h). Les signes révélateurs d’IRA sont d’apparition plus tardive :
nausées, vomissements, céphalées, diarrhées et troubles visuels.

2. Préciser le caractère aigu

Contrairement à l’insuffisance rénale chronique (IRC), l’IRA se caractérise par une élévation de la
créatininémie récente, avec notion de fonction rénale normale auparavant, des reins de taille normale,
l’absence d’anémie et l’absence d’hypocalcémie. L’IRA est une élévation significative et récente (< 1
mois) de la créatininémie. Il faut toujours faire préciser si cette IRA est à diurèse conservée (> 500
mL/24 h) ou oligo-anurique (100–500 mL/24 h) ou anurique (< 100 mL/24 h).

3. Éliminer une situation d’urgence

●Des signes d’hyperkaliémie doivent être recherchés à l’ECG.
●Surcharge hydrosodée : œdème aigu pulmonaire, œdème des membres inférieurs, hyponatrémie.
●Syndrome urémique : nausées, vomissements, anorexie, confusion, astérixis, réflexes ostéo-
tendineux vifs, épilepsie (éliminer un accident vasculaire cérébral/syndrome hémolytique
eturémique/hyponatrémie).
●Acidose métabolique (majore l’hyperkaliémie) : réaliser les gaz du sang.
●Hypocalcémie secondaire à une hyperphosphorémie.
●Hématologiques : anémie (rapide par hémolyse, hémodilution, chute de l’érythropoïétine et chute de
ladurée de vie des hématies), thrombopathies.
●Infections : liée à l’immunodépression.
●Digestifs : ulcère de stress, gastrite. Risque de saignement majoré par la thrombopathie.
●Surdosage en médicaments par augmentation de leur fraction libre++.Les indications à la dialyse en
urgence sont : l’hyperkaliémie, l’œdème aigu pulmonaire et/ouhyperhydratation avec hyponatrémie
(troubles conscience) et l’acidose métabolique.
4. Rechercher une étiologie
Une cause fonctionnelle est impliquée dans l’IRA dans 25 % des cas et sera détectée par le biais du
ionogramme urinaire. Une cause obstructive doit être évoquée systématiquement en première
intention. Elle est à l’origine de l’IRA dans 10 % des cas, et une échographie systématique de l’arbre
urinaire permet de la détecter. Une cause organique est enfin responsable de l’IRA dans 65 % des cas
environ. Certains examens permettent d’orienter vers une origine néphrologique : un ECBU, une
protéinurie des 24 h, une électrophorèse des protéines urinaires.

5. Insuffisance rénale aiguë fonctionnelle

5.1. Étiologies
Les insuffisances fonctionnelles sont liées à une baisse de la perfusion des reins.
La diminution du volume de sang qui traverse le rein, nommée la perfusion rénale, entraîne
une baisse de la filtration des reins.
La diurèse est habituellement inférieure à 500 ml sur 24 heures.
Les insuffisances rénales fonctionnelles peuvent être liées :
- soit à une baisse de la pression artérielle provoquée par une hémorragie, une défaillance
cardiaque ou un état de choc,
- soit à une déshydratation importante (diarrhée, vomissement).
- elles peuvent aussi être secondaire à un problème hépatique ou une intoxication
médicamenteuse (AINS ou Inhibiteur de l’Enzyme de conversion)
La fonction rénale revient à la normale généralement après de traitement de la cause
responsable.
5.2. Diagnostic
Lors de l’examen clinique, il existe des signes de déshydratation extracellulaire tels qu’une
tachycardie, une hypotension artérielle ou un pli cutané. Il faut également rechercher un état de choc et
une oligurie.

11
6. Insuffisance rénale aiguë obstructive
6.1. Étiologies
Il faut évoquer un obstacle sous-vésical dont :
●hypertrophie bénigne de prostate (HBP) ;
●prostatite ;
●cancer de la prostate ;
●sténose de l’urètre ;
●maladie du col vésical ;
●phimosis serré ;
●valves de l’urètre postérieur ;
●vessie neurologique ;
●prise d’anticholinergiques ;
●tumeur pelvienne vésicale, utérine ou rectale
Il faut également évoquer un obstacle intravésical et notamment un caillotage, une tumeur ou un
calcul.Enfin un obstacle urétéral bilatéral ou unilatéral sur rein unique, intraluminal (calcul, nécrose
papillaireaiguë), pariétal (tumeur urothéliale, tuberculose urogénitale, sténose radique, endométriose)
ou extra-pariétal est plus rare (fibrose rétropéritonéale, tumeur pelvienne localement avancée,
adénopathies lombo-aortiques compressives).
6.2. Diagnostic
Il est important de rechercher à l’anamnèse des antécédents urologiques, notamment une HBP, ainsi
que des signes fonctionnels urinaires évocateurs (hématurie, douleurs lombaires, pollakiurie et
brûlures mictionnelles [prostatite/HBP], fièvre [prostatite]). L’examen clinique sera particulièrement
vigilant sur l’existence d’un globe vésical. Les touchers pelviens sont indispensables notamment à la
recherche de : une HBP, une prostatite, un blindage pelvien, et d’une sensibilité des fosses lombaires.
Examens radiologiques :
●l’échographie des voies urinaires recherche une dilatation des cavités pyélocalicielles.
l’échographie peut être normale : ○en cas d’obstacle d’installation brutale ou récente,
○si le patient est déshydraté oligo-anurique,
○ou en présence d’une fibrose rétropéritonéale ;
●l’ASP ou TDM peuvent aider au diagnostic mais ne sont pas recommandés en première intention ;
●l’UIV ou l’uro-TDM sont contre-indiquées car l’injection de produit de contraste iodé est à
proscrire dans ce contexte.

5. Insuffisance rénale aiguë organique

FENa > 3 % ; NaU > 20 mmol/L suggèrent une insuffisance organique.

FENa = (natriurie x créatininémie)/ (natrémie x créatininurie)

 Unités: concentrations urinaires et natrémie: mmol/l, créatininémie: µmol/l

5.1. Étiologies
Quatre grands cadres nosologiques existent
*SHU : syndrome hémolytique et urémique
*PTT : purpura thrombotique thrombopénique
*PAN : périartérite noueuse
*GNRP : glomérulonéphrite rapidement progressive

12
5.2. Diagnostic

Pour le diagnostic, la réalisation d’un ECBU et d’une analyse du sédiment urinaire sont
indispensables. La suspicion d’une IRA organique doit faire réaliser une protéinurie des 24 h et une
électrophorèse des protéines urinaires.
Indications de la ponction biopsie rénale (PBR) :
●Nécrose tubulaire aiguë (NTA) écartée et d’autres causes d’IRA sont évoquées : vasculaire,
glomérulaire ou interstitielle.
●En cas de NTA persistante au-delà de 4–5 semaines.
●NTA sans cause évidente.
●Suspicion de NTIA médicamenteuse devant être écartée car le médicament est indispensable.
●Protéinurie et hématurie abondantes.
●Oligo-anurie persistante plus de 3 semaines.

III.B. Insuffisance rénale Chronique

1. DÉFINITION
L’insuffisance rénale chronique (IRC) est définie par la diminution irréversible du débit de filtration
glomérulaire (DFG) qui est le meilleur indicateur du fonctionnement rénal. Elle résulte soit de
l’évolution d’une maladie rénale chronique (MRC), soit de la non-récupération après une agression
rénale aigue.
Conformément à un consensus international, les MRC sont définies par l’existence depuis plus de 3
mois :
- d’une insuffisance rénale définie par un débit de filtration glomérulaire (DFG) inferieur a 60 ml/
min/1,73 m2,
- et/ou d’une anomalie rénale morphologique ou histologique à condition qu’elle soit ≪ cliniquement
significative ≫,
-et/ou d’une anomalie dans la composition du sang ou de l’urine secondaire a une atteinte rénale.
Les MRC peuvent aboutir à l’insuffisance rénale terminale (IRT) et au décès.

2. ÉPIDÉMIOLOGIE.
POPULATIONS EXPOSÉES
Quelques données sur l’insuffisance rénale terminale en France :
- sa prévalence est d’environ 1 200 patients par million d’habitants en métropole dont environ 625
traités par hémodialyse, 43 par dialyse péritonéale et 525 ayant une greffe rénale fonctionnelle.
- son incidence est d’environ 160 par million d’habitants et par an ;
- elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme ;
- l’âge des nouveaux patients débutant la dialyse augmente régulièrement (âge médian 71 ans);
>> les principales causes d’insuffisances rénales terminales sont :
- néphropathies vasculaires et hypertensives (25 %),
- néphropathies diabétiques (22 %, essentiellement diabète type 2),
- glomérulonéphrites chroniques (11 %),
- néphropathies héréditaires (8 %, essentiellement polykystose rénale autosomique
dominante),
- néphropathies interstitielles chroniques (moins de 5 %),
- néphropathies diverses (10 %),
- néphropathies d’origine indéterminée (16 %).
Le risque de développer une insuffisance rénale chronique est élevé chez certains individus, ce
qui justifie un dépistage annuel dans la population a risque par l’estimation du DFG et la mesure de
l’albuminurie à partir d’un échantillon d’urine :
- hypertendus traites ou non ;
-diabétiques ;

13
-âges de plus de 60 ans ;
-obèses (IMC > 30 kg/m2) ;
-ayant des infections urinaires récidivantes, des lithiases urinaires récidivantes ou un obstacle sur les
voies excrétrices ;
-ayant une diminution (congénitale ou acquise) de leur capital néphrotique ;
-exposes a des substances néphrologiques (médicaments ou toxiques) ;
-ayant des antécédents de néphropathie aigue ;
-ayant des antécédents familiaux de maladie rénale ;
-ayant une maladie auto-immune ;
-ayant des infections systémiques ;
-maladie cardio-vasculaire athéromateuse ;
- insuffisance cardiaque.

3. DIAGNOSTIC D’UNE MALADIE RÉNALE CHRONIQUE

La démarche diagnostique comprend 6 étapes :
- affirmer la maladie rénale chronique ;
- préciser son stade et son rythme évolutif, et éliminer une agression rénale aigue surajoutée en
particulier fonctionnelle ;
- faire le diagnostic étiologique ;
- évaluer et prendre en charge les facteurs de progression ;

-rechercher le retentissement, si le DFG est inferieur a 60 ml/min/1,73 m2 ;

-rechercher les facteurs de risque cardio-vasculaires.

3.1. Première étape : affirmer la maladie rénale chronique

Pour savoir s’il existe une maladie rénale, il faut, dans tous les cas :
- connaitre la créatininémie, et en cas de stabilité estimer le DFG;
- savoir s’il existe une protéinurie (ou une albuminurie) ;
- savoir s’il existe une anomalie du sédiment urinaire (hématurie ou leucocyturie) ;
- savoir s’il existe une anomalie morphologique des reins ou des voies excrétrices.

Le caractère chronique de la maladie rénale est évoqué sur plusieurs critères

Une maladie rénale chronique est définie comme une maladie évoluant depuis plus de 3 mois. Elle
peut être affirmée devant :
- des critères anamnestiques : antécédent de maladie rénale, nature de la maladie rénale, antériorité de
créatininémie élevée, présence ancienne d’une protéinurie ou d’anomalies du sédiment urinaire
(hématurie, leucocyturie) ;
- des critères morphologiques : diminution de la taille des reins
- des critères biologiques présents en cas d’IRC évoluée :
yy anémie normochrome normocytaire arégénérative (secondaire au défaut de production
d’érythropoïétine par le tissu rénal normal),
yy hypocalcémie (par carence en vitamine D active (1-25-dihydroxycholé-calciférol) par défaut
d’hydroxylation rénale en position 1a).

3.2. Deuxième étape : préciser le stade de la MRC

Il repose sur la mesure ou l’estimation du DFG (tableau 2) qui permet de définir 5 stades de MRC.
Tableau 2 : Stades de la Maladie Rénale Chronique

Stade Description DFG (ml/min/1,73 m2)

1 Maladie rénale chronique avec fonction ≥ 90
rénale normale
2 Maladie rénale chronique avec 60-89
insuffisance rénale légère

14
3A Insuffisance rénale légère a modérée 45-59
3B Insuffisance rénale modérée a sévère 30-44
4 Insuffisance rénale sévère 15-29
5 Insuffisance rénale terminale < 15

3.3. Troisième étape : faire le diagnostic étiologique

-L’étiologie de la maladie rénale chronique est importante à rechercher, elle peut impliquer une prise
en charge thérapeutique spécifique (ex.: immunosuppresseurs et stéroïdes dans les néphropathies
glomérulaires).
-Le diagnostic étiologique est d’autant plus possible que la MRC est moins évoluée. Aux stades
évolues d’atrophie rénale (traduisant une fibrose rénale), les lésions touchent toutes les structures,
empêchant souvent le diagnostic causal.
-La démarche doit être la même que celle adoptée pour l’insuffisance rénale aigue (cause post-rénale,
pré-rénale, rénale). Quelques éléments simples permettent une orientation étiologique :
> anamnèse et examen clinique ;
> échographie rénale ;
> protéinurie :
>> quantifiée sur un recueil d’urine des 24 h, ou avec le rapport protéine/créatinine urinaire sur un
échantillon d’urine, La protéinurie clinique peut-être définie :
–– un ratio albuminurie/créatininurie > 300 mg/g ou 30 mg/mmol
–– un ratio protéinurie/créatininurie > 500 mg/g ou 50 mg/mmol
–– ou une protéinurie des 24 h > 0,5 g

>> Composition : électrophorèse ;

> sédiment urinaire.

3.4. Quatrième étape : évaluer et prendre en charge les facteurs de progression

En dehors du traitement étiologique de la maladie rénale chronique, les interventions pour ralentir la
progression des maladies rénales chroniques sont :
 le contrôle strict de la pression artérielle ;
 la diminution de la protéinurie ;
 l’utilisation d’inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou de bloqueurs des récepteurs de type 1
de l’angiotensine II ;
 la prévention des épisodes d’insuffisance rénale aigue et de la nephrotoxicite ;
 la restriction protidique modérée et adaptée au patient ;
 le contrôle d’un diabète s’il existe et l’arrêt du tabac.

3.5. Cinquième étape : rechercher les facteurs de risque cardio-vasculaires associés

Les patients insuffisants rénaux chroniques sont des patients à très haut risque cardiovasculaire.
Ainsi, le risque de mortalité cardio-vasculaire d’un patient atteint de MRC est bien supérieur au risque
d’insuffisance rénale terminale.
Il est donc fondamental de prendre en charge très scrupuleusement l’ensemble des facteurs de risques
cardio-vasculaires chez les patients ayant une maladie rénale chronique et notamment l’hypertension
artérielle, les dyslipidémies, le diabète, le tabagisme, l’inactivité physique, l’obésité.
La dernière étape consiste en la prise en charge du retentissement de l’IRC.

4. COMPLICATIONS DE L’IRC ET PRISE EN CHARGE

 Les reins ont trois types de fonctions :
> élimination de toxines, notamment de toxines dérivées du catabolisme azote ;
> homéostasie (régulation du bilan hydro-électrolytique et de l’équilibre acide-base) ;
> fonction endocrine avec synthèse de rénine, d’érythropoïétine et de vitamine D active.

15
  D’une manière générale, en dehors d’une rétention d’urée et de créatinine, ces fonctions sont
assurées tant que le DFG est supérieur ou égal à 60 ml/min/1,73 m2. Avec la progression de
l’IRC, les différentes fonctions s’altèrent et apparaissent :
> une hypertension artérielle et des troubles cardio-vasculaires ;
> des troubles du métabolisme phosphocalcique ;
> une acidose métabolique ;
> une anémie ;
> une hyperkaliémie ;
> une dénutrition ;
> d’autres complications sont possibles, mais elles sont tardives et ne se voient que chez des patients
pour qui le traitement de suppléance est débuté trop tard ou inefficace.

IV. GLOMERULONEPHRITE

Pour la nomenclature des lésions rénales, on utilise comme fil conducteur la lésion initiale et
prédominante de l’un des quatre éléments du parenchyme rénal :
• le glomérule ;
• les tubules ;
• le tissu interstitiel ;
• les vaisseaux.
On distingue donc :
• les néphropathies glomérulaires ;
• les néphropathies tubulaires ;
• les néphropathies interstitielles ;
• les néphropathies vasculaires.
Suivant la vitesse et la durée d’évolution de la maladie rénale, on distingue les néphropathies aiguës
des néphropathies chroniques. Avec le temps, les néphropathies tubulaires chroniques s’accompagnent
toujours d’un retentissement interstitiel et les néphropathies interstitielles chroniques s’accompagnent
toujours d’un retentissement tubulaire. On les a donc regroupées sous le nom de néphropathies tubulo-
interstitielles chroniques.
On distingue donc :
• les néphropathies glomérulaires (aiguës et chroniques) ;
• les néphropathies tubulaires aiguës ;
• les néphropathies interstitielles aiguës ;
• les néphropathies tubulo-interstitielles chroniques ;
• les néphropathies vasculaires (aiguës ou chroniques).

IV.1. Généralité
La glomérulonéphrite est une maladie suscitant un grand intérêt pour plusieurs raisons. Tout d'abord il
s'agit d'une pathologie retrouvée fréquemment dans la population pédiatrique. Malgré sa fréquence
élevée, son incidence réelle est difficile à évaluer car les cas ayant une présentation et une évolution
infraclinique sont probablement plus fréquents que les cas cliniquement manifestes (surtout dans le cas
d’une glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse). Deuxièmement, il est important de s’intéresser à cette
maladie à cause de ses complications éventuelles, pouvant amener à une insuffisance rénale dans des
délais variables.
La glomérulonéphrite se caractérise essentiellement par des lésions glomérulaires accompagnées d’une
inflammation et se présente généralement par un syndrome néphritique. Ce dernier se manifeste par
deux signes typiques d’atteinte glomérulaire: une hématurie glomérulaire le plus souvent
macroscopique (urines «coca-cola», «bouillon sale», «thé froid») et une protéinurie variable qui est le
plus souvent inférieure à la marge néphrotique (< 200g/mol ou < 50 mg/kg/j). De plus, selon la gravité
de la glomérulonéphrite, il est possible d'observer d'autres signes aspécifiques tels que l'hypertension
artérielle, l'insuffisance rénale ou encore un syndrome œdémateux, pouvant être présents de façon
isolée ou combinée.

16
IV.2. Classification
La glomérulonéphrite est une maladie complexe. Il existe plusieurs modes de classification : selon
l’étiologie, l’histopathologie, la biologie ou encore selon la clinique. La classification étiologique se
réfère au caractère primaire (étiologie inconnue) ou secondaire (associée à une maladie infectieuse,
auto-immune, ou métabolique) de la maladie. La classification pathologique se base sur l'atteinte
anatomo-histologique des différents composants du glomérule. La classification clinique, quant à elle,
tient compte du mode et de la vitesse de présentation de la glomérulonéphrite (aiguë, rapidement
progressive, chronique). Enfin, la classification biologique (retenue pour ce travail) se base sur le taux
de complément sérique (C3 et C4). Nous distinguons ainsi deux grandes catégories de
glomérulonéphrites. Celles à complément normal: néphropathie à IgA, syndrome d'Alport, maladie de
Goodpasture, hyalinose segmentaire focale et la glomérulonéphrite membraneuse. En revanche, les
glomérulonéphrites à complément abaissé comprennent la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse, la
glomérulonéphrite dans le cadre du lupus érythémateux disséminé et la glomérulonéphrite membrano-
proliférative. Pour rappel, le système du complément se compose d'une vingtaine de protéines qui sont
activées de façon séquentielle grâce au clivage enzymatique. Ce système peut être activé par trois
voies: la voie classique, la voie des lectines ou la voie alterne. Ces trois voies aboutissent à une
réaction

IV.3. Pathogénie et anatomo-histo-pathologie

La pathogenèse des glomérulonéphrites est encore mal élucidée, du fait de plusieurs facteurs. En
premier lieu, il existe une grande variété d’éléménts déclencheurs «triggers» pouvant être endogènes
(comme par exemple un processus auto-immun) ou exogènes (infections, médicaments, etc), et de ce
fait une grande variété de mécanismes déclencheurs de la maladie. Deuxièmement, il existe aussi une
variabilité de la réponse à ces différents «triggers», ce qui repose probablement sur une certaine
prédisposition génétique. En effet, parmi les enfants atteints d’une infection de la sphère ORL par le
streptocoque du groupe A, une partie seulement va développer une glomérulonéphrite post-infectieuse.
Enfin, la réaction du rein face à la maladie inflammatoire est aussi à mettre sur le compte d'autres
atteintes non spécifiques (hypertension, protéinurie, etc) qui vont à leur tour entretenir l’inflammation
et la faire progresser malgré que le déclencheur initial ait disparu. Néanmoins, un mécanisme est
commun à la plupart des glomérulonéphrites. En effet, dans la plupart des cas, l'activation du système
immunitaire va déclencher de nombreux processus biologiques (activation du complément,
recrutement de leucocytes, libération de cytokines et facteurs de croissance) engendrant des lésions
glomérulaires diverses. Les glomérulonéphrites se caractérisent ainsi par une panoplie de mécanismes
pathologiques et immunologiques qui coexistent. Il est important de souligner que presque chaque
type de glomérulonéphrite possède ses propres caractéristiques anatomo-histo-pathologiques. Dans les
glomérulonéphrites, la réponse humorale (liée aux lymphocytes B et à la production d'anticorps) se
manifeste par le dépôt d'immunoglobulines(Ig)au niveau glomérulaire et par l'activation du
complément. En effet, le dépôt de complexes immuns est un processus actif causé par la liaison in situ
entre les anticorps et les antigènes localisés au niveau du glomérule. Ces antigènes, comme déjà
mentionné, sont de nature différente en fonction du type de glomérulonéphrite. Par exemple, il s’agit
de composants de la membrane basale glomérulaire dans la maladie de Goodpasture, d’auto-antigènes
déposés secondairement dans le glomérule dans la glomérulonéphrite lupique ou encore d’antigènes
exogènes témoignant d'une infection dans la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse. Les réactions
immunitaires à médiation cellulaire, quant à elles, sont moins bien comprises mais jouent néanmoins
un rôle fondamental dans la physiopathologie de la maladie. En effet, l'hypercellularité (au niveau du
compartiment glomérulaire mais aussi interstitiel) est une caractéristique commune à de nombreuses
glomérulonéphrites. Il s'agit surtout de macrophages et de lymphocytes T et leur nombre serait en
relation directe avec la sévérité clinique de la maladie. Plusieurs études ont en effet démontré que les
lymphocytes T initient et amplifient la réponse immunitaire avec un impact important sur
17
l'anatomopathologie du glomérule. Il en est de même pour les macrophages qui sont capables à eux
seuls d'induire des dommages importants (de type protéinurie et prolifération mésangiale) au tissu
rénal (6) via les mécanismes classiques de l’inflammation. Le système de la coagulation joue aussi un
rôle actif: les lésions apportées aux cellules endothéliales vont activer la cascade de la coagulation ce
qui résulte en la formation de thrombi et la déposition de fibrine. Ce mécanisme favorise ainsi
l'infiltration de cellules inflammatoires, les dommages tissulaires et la formation de «croissants
glomérulaires», marqueurs histologiques de gravité. Ces différentes réponses vont ainsi activer toute
une série de processus qui vont à leur tour contribuer à l'inflammation et aux lésions glomérulaires.

IV.4. Présentation clinique et biologique

En se basant sur la présentation clinique, il est possible de distinguer essentiellement trois catégories
de glomérulonéphrites: aiguës, rapidement progressives et chroniques.

 Les glomérulonéphrites aiguës

Elle se présente fréquemment par l'installation soudaine d'une hématurie (le plus souvent
macroscopique). A cela s'ajoute couramment une protéinurie, une baisse du débit de filtration
glomérulaire(DFG) et une rétention hydro-sodée qui cliniquement va se traduire par la présence
d’œdèmes et d’hypertension artérielle. Comme déjà dit, chez les enfants, la cause la plus fréquente
de glomérulonéphrite aiguë est celle post-streptococcique et de manière plus générale celle post-
infectieuse. D'autres causes de glomérulonéphrite aiguë sont celles secondaires aux vasculites (purpura
d'Henoch-Schönlein, qui est une néphropathie à IgA aiguë), aux endocardites et aux shunts cardiaques.

 Les glomérulonéphrites chroniques

cComprennent la maladie de Berger (néphropathie à IgA chronique), la glomérulonéphrite

membrano-proliférative, le syndrome d’Alport et la néphrite lupique.

 Les glomérulonéphrites rapidement progressives

Se manifestent par un syndrome clinique qui associe une glomérulonéphrite aiguë à une perte de la
fonction rénale sur une courte période. Ce genre de glomérulopathie reste néanmoins rare chez l'enfant
et concerne essentiellement le syndrome de Goodpasture. Malgré ces variabilités temporelles et
d’agressivité, les néphropathies glomérulaires se manifestent par des signes communs : L'hématurie,
la protéinurie, l'hypertension artérielle (est fréquente et souvent sévère lors des néphropathies
glomérulaires. Le mécanisme amenant à l'HTA est la stimulation du système rénine-angiotensine-
aldostérone avec une augmentation du volume efficace) et l'insuffisance rénale (dans le contexte des
glomérulonéphrites peut survenir selon deux mécanismes: elle peut être fonctionnelle suite à
l'hypovolémie ou alors être rénale suite aux lésions glomérulaires).

IV.5. Eléments de diagnostic étiologique

51. Anamnèse
Une histoire familiale de néphropathie, en particulier associée à une surdité fait suggérer
unsyndrome d’Alport. La consommation de certains médicaments ou de substances est impliquée dans
la genèse de certaines néphropathies : anti-inflammatoires non stéroïdiens dans le syndrome
néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM), sels d’or et D-pénicillamine dans la
glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM), héroïne dans la hyalinose segmentaire et
focale (HSF), D-pénicillamine dans la glomérulonéphrite extra-capillaire (GNEC).

18
 5.2. Présence de signes extra-rénaux
L’interrogatoire recherche une altération de l’état général, la notion d’arthralgies d’allure
inflammatoire, des myalgies.
L’examen clinique peut mettre en évidence des signes cutanés tel qu’un purpura vasculaire,
une atteinte neurologique périphérique de type mono ou multinévrite, des signes
otorhinolaryngologiques, des signes pulmonaires avec dyspnée, hémoptysie, infiltrats
parenchymateux à la radiographie pulmonaire.
L’examen clinique peut aussi montrer des éléments en faveur d’une pathologie maligne telle
Qu’une adénopathie.
5.3. Place des examens de laboratoire
Après le bilan urinaire et l’évaluation de la fonction rénale, des examens biologiques sont
demandés en fonction de l’orientation diagnostique :
* Glycémie, cholesterol, triglycérides, LDL cholesterol;
* Numération formule sanguine (NFS), plaquettes, vitesse de sédimentation (VS), protéine C
réactive (CRP), électrophorèse des protéines sériques ;
* Hémocultures en cas de syndrome infectieux évolutif, uriculture, antistreptolysine (ASLO),
streptozyme test, sérologie virale (hépatites virales B et C, VIH), TPHA et VDRL ;
* Complément sérique (CH50, C3, C4), anticorps antinucléaires, anticorps anticytoplasme des
polynucléaires (ANCA), anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG),
cryoglobulinémie.
5.4. Place des examens radiologiques
La réalisation d’une échographie rénale permet de vérifier la présence de deux reins, d’éliminer
l’existence d’un obstacle urinaire, de préciser la taille des reins.
L’échographie est souvent normale.
Des reins de grande taille (plus de 14cm) sont observés au cours des syndromes
néphrotiques de la néphropathie diabétique, de l’amylose, et de la néphropathie du VIH.
La présence de petits reins suggère une néphropathie glomérulaire chronique.

5.5. Place de la biopsie rénale

Elle est nécessaire au diagnostic du type de néphropathie glomérulaire. Elle permet de guider le
traitement, et fournit des éléments pronostiques. Elle est pratiquée par voie percutanée
après repérage échographique, sous anesthésie locale et après vérification de l’absence de
contre-indication : rein unique anatomique ou fonctionnel, kystes rénaux, tumeurs du rein,
reins atrophiques, hypertension artérielle, troubles de l’hémostase, infection urinaire.
Deux prélèvements sont réalisés pour une étude en microscopie optique et en
immunofluorésence, un troisième fragment pour une étude en microscopie électronique.
Dans certains cas la biopsie rénale n’est pas nécessaire :
* Syndrome néphrotique pur chez l’enfant sans signes extra-rénaux et sans
hypocomplémentémie, étant donné la grande fréquence du syndrome néphrotique à lésions
glomérulaires minimes à cet âge, la corticothérapie est prescrite d’emblée,
* Syndrome néphritique aigu de l’enfant, si le tableau est typique d’une glomérulonéphrite
Aiguë (GNA) post-streptococcique, en l’absence d’insuffisance rénale rapidement
progressive. La biopsie rénale est pratiquée en cas d’absence d’amélioration rapide du
tableau clinique.
* Chez le diabétique la biopsie rénale n’est pas systématique, à condition que le patient présente
dans ses antécédents un tableau clinique fait de succession de normo, micro puis macroalbuminurie,
une diminution progressive de la filtration glomérulaire, une hypertension
artérielle, une dyslipidémie, une durée du diabète supérieur à 10 ans, la présence de

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microangiopathies (rétinopathie, neuropathie périphérique).
Cependant la biopsie rénale est indiquée chez le diabétique en cas d’insuffisance rénale
rapidement progressive, ou d’apparition brutale d’un syndrome néphrotique.
* En cas de suspicion d’amylose, le diagnostic peut être fait à la biopsie d’un organe
superficiel : rectum, gencives, glandes salivaire.

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