FACULTE DE MEDECINE TUNIS

SESSION DE JUILLET 2006

3ème ANNEE DE MEDECINE

SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM

Une ou plusieurs proposition(s) est (sont) vraie(s)

Questions N°1 :

La cellule souche hématopoïétique (CFUS) :

A- Est une cellule capable de différentiation et d’auto-renouvellement

B- Est retrouvée uniquement dans la moelle osseuse
C- Donne naissance à toutes les cellules sanguines
D- Est identifiable morphologiquement au microscope optique au MGG
E- Permet la reconstitution de la moelle osseuse après chimiothérapie myéloablative

Réponse N°1 : A -C

Questions N°2 :

Parmi les mécanismes suivants quel(s) est (sont) celui (ceux) qui est (sont) responsable(s)
d’une anémie microcytaire :

A- Un défaut de synthèse des chaînes de globine

B- Une érythroblastopénie
C- Une carence en cobalamine
D- Une insuffisance de synthèse des protoporphyrines
E- Une carence martiale

Réponse N°2 : A-D-E

Question N°3 :

Pour assurer sa survie, la Globule rouge :

1
 A- Doit maintenir le fer de l’hème à l’état Fe+++
B- Doit chasser le Na+ à l’extérieur de la cellule
C- A besoin de beaucoup d’énergie sous forme d’ATP fournie par la glycolyse anaérobie
D- A besoin de NADP H réduit pour lutter contre l’oxydation de ses constituants
E- Doit maintenir une forme sphérique

Réponse N°3 :

Question N°4 :

La vitamine B12 :

A- Est indispensable à la synthèse de l’ADN cellulaire

B- Est apportée par l’alimentation par les légumes verts et les fruits secs
C- Les besoins quotidiens sont minimes de l’ordre de 2 à 10 µg/j
D- L’absorption a lieu au niveau de l’iléon terminal
E- Les réserves hépatiques sont rapidement épuisées en 3 à 6 mois

Réponse N°4 : A-D

Question N°5 :

Parmi les facteurs de coagulation suivants quel (s) est (sont) celui (ceux) dont le déficit
s’accompagne d’un allongement isolé du TCA.

A- Prothrombine (II)
B- Pro-accélérine (V)
C- Pro-converti ne (VII)
D- Facteur anti hémophilique B (IX)
E- Facteur Stuart (X)

Réponse N°5 : D

Question N°6 :

Citez deux circonstances de déglobulisation aiguë chez une enfant drépanocytaire (en dehors
des crises d’hyper hémolyse).

Réponse N°6 :

-séquestration splénique

-Erythroblastopénie par infection

2
Question N°7 :

Citez trois étiologies d’une polyglobulie secondaire par sécrétion appropriée

d’érythropoïétine.

Réponse N°7 :

-tabagisme

-intoxication chronique au CO

-Insuffisance respiratoire chronique

Question N°8 :

Une femme de 25 ans deuxième pare a accouché d’un garçon. L’enfant présente un ictère
cutané-muqueux précoce. Les explorations biologiques ont conclu à une allo-immunisation
fœto-maternelle dans le système Rhésus standard D.

Faut-il injecter l’anti D à la mère ?

Réponse N°8 :

Non

Justifier votre réponse :

L’injection d’anti-D n’est qu’à visée préventive. Or, l’immunisation a déjà eu lieu.

Question N°9 :

Un hémophile A sévère consulte à plusieurs reprises pour une hémarthrose du genou non
améliorée par le traitement substitutif

Le bilan biologique : TCA = T=30’’ M =120’’ M+T = 90’’

Interprétez ce résultat : TCA allongé non corrigé

Quel diagnostic évoquez- vous ? Anticorps circulant anti facteur VIII

Question N°10 :

Décrivez brièvement le chromosome Philadelphie sur le plan cytogénétique et moléculaire :

Réponse N°10 :

Translocation (9, 22) / /Transcrit Bcr-Abl dont la traduction donne une tyrosine kinase.
3
Question N°11 :

Quels sont les critères biologiques et radiologiques de la classification de la maladie de

Kahler selon Duriez-Salmon ?

Réponse N°11 :

Hb, Ca2+, taux d’Ig (IgG, IgA)

Protéinurie de Bence et Jones/ 24h

Lésions osseuses radiographiques

Question N°12 :

Citez 4 étiologies d’une myélémie en dehors des syndromes myéloprolifératifs :

Réponse N°12 :

Syndrome inflammatoire important

Régénération médullaire suite à une hémorragie / hémolyse

Métastase médullaire de cancer solide

Infection sévère

Question N°13 :

Citez 4 pathologies hématologiques pouvant s’accompagner d’une immunoglobuline

monoclonale :

Réponse N°13 :

Myélome multiple

Maladie de Waldenström

LMNH

LLC

Maladie des chaînes lourdes

4
 CAS CLINIQUE N°1

Un malade âgé de 50 ans consulte pour une asthénie, céphalée, vertiges évoluant depuis 3
mois. Il signale un amaigrissement de 7 kg.

A l’examen clinique, on note une pâleur cutané-muqueuse, une glossite, une perlèche, une
tachycardie et un souffle systolique fonctionnel

NFS :

-GB = 5 000/mm3 PNN = 3 500/mm3 Lymphocytes = 1 500/mm3

-GR = 3 200 000/mm3 Hb = 8g/dl VGM = 60fl TCMH = 20pg

-Réticulocytes = 2% Plaq = 500 000/mm3

-Fer sérique = 40µg/100ml CTF = 500µg/100m

-Férritinémie = 10µg/100ml

Question N°14 :

Interprétez l’hémogramme

Réponse N°14 :

GB normal avec formule normale ;GR normal ;anémie hypochrome microcytaire

arégénérative ; thrombocytose

Question N°15 :

Précisez le mécanisme des anomalies constatées à l’hémogramme

Réponse N°15 :

Carence en fer (ferriprive).

Question N°16 :

Les examens à réaliser chez ce patient dans le cadre du bilan étiologique

Réponse N°16 :

TR ; colonoscopie ; rectoscopie ; fibroscopie

Question N°17 :

Quelle sera votre conduite thérapeutique

Réponse N°17 :

Fer métal per os 100-200 mg/j pendant 3-4 mois

Traitement étiologique

5
 CAS CLINIQUE N°2

Une jeune femme âgée de 30 ans est hospitalisée pour ecchymoses multiples d’apparition
récente, asthénie, céphalée et vertiges. L’examen clinique ne trouve pas de syndrome
tumoral .

NFS :

- GB = 1800/mm3 (PNN =300 , Ly = 1100)

- Hb=4g /dl ; VGM=88µ3 ; TCMH=29pg ; CCMH= 32%
- Rétic =10 000/mm3 ;Plaq= 15 000/mm3

Myélogramme : frottis très pauvre comportant une discrète réaction lymphoplasmocytaire

Le diagnostic d’une aplasie médullaire est évoqué

Question n°18 :

Quel est l’examen indispensable pour confirmer ce diagnostic ?

Réponse :

Biopsie ostéo -médullaire

Question n°19 :

Classer cette maladie

Réponse :

Sévère

Question n°20 :

Citez 3 étiologies pouvant être à l’origine de cette affection

Réponse :

-Cause infectieuse (hépatite ,EBV)

-Cause médicamenteuse (chloramphénicol)

-Intoxication au benzène

Question n°21 :

Cette patiente nécessite des transfusions de Concentrés Globulaires Erythrocytaires et de

concentrés plaquettaires.

Quels sont les qualités à respecter des produits de transfusions ?

6
Réponse :

Irradié ; phénotypé ; déleucocyté

Question n°22 :

Quels sont les deux thérapeutiques potentiellement curatives

Réponse :

Allogreffe de CSH

Traitement immunosuppresseur

CAS CLINIQUE N°3

Un patient de 20 ans consulte pour un syndrome anémique fonctionnel avec ictère et sensation
de pesanteur à l’hypochondre gauche .A l’interrogatoire, on note la notion de splénectomie
chez un cousin.

Examen clinique :

Ictère cutanéo-muqueux franc ,Splénomégalie à 10cm du rebord costal, retard staturo-

pondéral

Biologie

GB= 20 000/mm3 ; Hb=10g/dl ; VGM=94µ3 ; TCMH=32 pg

Rétic= 460 000/mm3 ;Plaq=490 000/mm3

Frottis sanguin: présence de nombreux sphérocytes

Discrète myélémie et nombreux érythroblastes circulants

Bilirubine indirecte =80mg /l ; LDH =700U/I ; test de coombs direct négatif

Question n°23 :

Interpréter l’hémogramme

Réponse :

Hyper leucocytose ; anémie normochrome normocytaire régénérative

Thrombocytose
Question N°24 :

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse :

Maladie de Mickowski chauffard (sphérocytose héréditaire)

7
Question N°25 :

Citez 2 examens complémentaires qui permettent de confirmer ce diagnostic

Réponse :

Test d’autohémolyse corrigé par le glucose

Résistance diminuée aux solutions hypotoniques

Question n°26 :

Quel traitement proposez-vous ?

Réponse :

Splénectomie

CAS CLINIQUE N°4

Un patient âgé de 65 ans consulte pour des adénopathies cervicales bilatérales évoluant depuis
6 mois

A l’examen clinique :

- Etat générale conservé

- Adénopathies de 2 à 3 cm de diamètre
- Splénomégalie à 4cm du rebord costal
- Le reste de l’examen est normal

Hémogramme :

- GB=78 000 /mm3 (PNN=20% ; Lympho =79% ; mono=1%)

- GR=3 millions/mm3 ; Hb= 8 g/dl ; VGM= 102µ3 ;TCMH = 30pg
- Rétic =5% ;Plaq =160 000/mm3
- Immunophénotypage des lymphocytes :prolifération monoclonale lymphoïde B avec
un score de matutes =5

Question N°27 :

Interprétez l’hémogramme

Réponse :

Hyperleucocytose avec polynucléose et lymphocytose

GR diminué
Anémie normochrome macrocytaire régénérative
Taux de plaquettes normal

Question N°28 :

8
Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse :

LLC

Question N°29 :

Quel serait le mécanisme de l’anémie chez ce patient ? et comment le confirmer ?

Réponse :

Périphérique(AHAI) >>>>>TCD

Question N°30 :

Classez cette maladie ?

Réponse :

Stade C (Hb <10g/dl)

CAS CLINIQUE N°5

Une femme âgée de 35 ans est adressée pour exploration d’une anémie avec notion de
ménorragie et d’épistaxis depuis 2 ans. L’examen clinique trouve un purpura cutané diffus :

NFS :

- GB=7000 /mm3 (PNN=65% ; Lympho =30% ; mono=5%)

- Hb= 8 g/dl ; VGM= 65µ3 ;TCMH = 23pg CCHM=26%
- Rétic = 35 000/mm3 ; Plaq = 8 000/mm3

Bilan d’hémostase : TS (Ivy) > 10mn ; TP=100% ; TCA : M/T = 30/29

Myélogramme : Hyperplasie mégacaryocytaire

Question N° 31 :

Interprétez l’hémogramme

Réponse N°31 :

Taux de GB normal avec formule normale. Anémie hypochrome microcytaire arégénérative.

Thrombopénie sévère

Question N°32 :

Quels sont les mécanismes des anomalies constatées à l’hémogramme ?

Réponse N°32 :

Anémie ferriprive (due à l’hémorragie)

9
Thrombopénie périphérique (myélogramme riche)

Question N°33 :

Citez 4 circonstances étiologiques de ce purpura.

Réponse N°33 :

-PTAI
-PTimmuno allergique
-Toxique –infectieuse
-Hypersplénisme

CAS CLINIQUE N°6

Lors d’une intervention chirurgicale sur la prostate, le chirurgien a remarqué un saignement

en nappe au niveau du champ opératoire (le bilan d’hémostase en préopératoire était
strictement normal)

Un bilan d’hémostase a été demandé en urgence dont voici les résultats :

TP = 10% , TCA:M = 80s ; T= 30s ; T+M = 40s

TT : M = 40s ; T = 20s

Fibrinogène = 0,4 g/l et plaquettes = 40 000/mm3

Question N°34 :

Interprétez ce bilan d’hémostase

Réponse N°34 :

TP bas ; TCA allongé partiellement corrigé par le témoin ; TT allongé ; Fg bas ;

Thrombopénie

Question N°35 :

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse N°35 :

CIVD

Question N°36 :

Quelles sont les 3 autres explorations de l’hémostase qui permettent de le confirmer ?

Réponse N°36 :

D-dimères

10
PDF Totaux
Test de lyse des Euglobulines
Test à l’éthanol

CAS CLINIQUE N°7

Un patient âgé de 48 ans consulte pour une tuméfaction sus claviculaire gauche évoluant
depuis 6semaines sans fièvre ni amaigrissement.
L’examen clinique trouve une adénopathie sus claviculaire isolée de 4cm de diamètre .la
NFS est normale ;VS= 30 mm à la première heure.
La radiographie du thorax a montré un élargissement du médiastin supérieur avec index
médiastino-thoracique à 0.38.
La biopsie ganglionnaire trouve un ganglion remanié avec une sclérose annulaire délimitant
des nodules au sein des quels il existe un granulome comportant des PNN ,des PNE ainsi que
de nombreuses cellules de Sternberg.
Question N°37 :

Quel diagnostic évoquez –vous ?

Réponse N°37 :

Lymphome malin Hodgkinien

Question N°38 :

De quel type histologique il s’agit et quels sont les marqueurs immunologiques

caractéristiques de cette prolifération tumorale ?

Réponse N°38 :

Forme scléronodulaire ;

CD30 ; CD15

Question N°39 :

Complétez le bilan d’extension de cette maladie ?

Réponse N°39 :

TDM cervico thoraco abdomino pelvien

BOM
Question N°40 :

N’ayant pas retrouvé d’autre localisation,classez cette maladie selon les renseignements
cliniques et biologiques fournis.

Réponse N°40 :

Type 2 Stade I Aa X

11
Question N°41 :

Quels sont les 3 éléments de mauvais pronostic présents d’emblée chez ce malade.

Réponse N°41 :

Age > 40ans

Sexe masculin
IMT>1/3

CAS CLINIQUE N°8 :

Une petite fille âgée de 3 ans présente une fièvre et une angine ulcéro-nécrotique évoluant
depuis 15 jours et résistant aux antibiotiques prescrits. L’examen physique trouve: une pâleur
cutanéo-muqueuse et un purpura pétéchial au niveau du tronc et des membres. Il n’y pas de
syndrome tumoral.
Le bilan biologique montre :

- NFS : GB=20 000 /mm3(lymphoblastes=90% ; PNN=5% ;lymphocytes =5%)

- Hb= 7 g /dl ;VGM =86µ3 ; TCMH =30pg ; CCMH = 33% ; Rétic =30 000 /mm3
- Plaquettes= 16 000/mm3

Ponction lombaire : LCR normal

Question N°42 :

Quelle est votre hypothèse diagnostique ?

Réponse N°42 :

Leucémie Aigüe lymphoblastique

Question N°43 :

Quel est l’examen complémentaire indispensable au diagnostic ?

Réponse N°43:

Myélogramme (avec immunophénotypage)

Question N°44 :

Citez les 2 examens complémentaires indispensables pour la classification pronostic de la

maladie ?

Réponse N°44 :

Immunophénotypage
Caryotype
Question N°45 :

12
Citez 2 éléments de bon pronostic présents d’emblée chez cette patiente :

Réponse N°45:

Age(210 ans)
Pas d’atteinte méningée initiale

13
 FACULTE DE MEDECINE TUNIS

SESSION DE JUIN 2006

3ème ANNEE DE MEDECINE

SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM

Question n°1:
L’érythropoïétine :

A- Est une lipoprotéine

B- Est synthétisée par le rein
C- Agit sur les progéniteurs érythroïdes
D- Est indiquée dans le traitement de l’anémie due à une insuffisance rénale
E- Permet la collecte des cellules souches hématopoïétiques

Réponse : B-C-D

Question n°2:
Le facteur intrinsèque :

A- Est une glycoprotéine fundique

B- Est le transporteur de la vitamine B12 dans le sang
C- Est absent dans la maladie d’Immerslund
D- Son adjonction permet la correction du test de Shilling dans l’anémie de Biermer
E- Est indispensable à l’absorption iléale de la vitamine B12

Réponse : A –D-E

Question n°3:
Une femme enceinte au cours du travail présente une hémorragie de la délivrance.
Son groupe sanguin est : B D C+ E eng c+ e+ K neg.
La RAI : présence d’un anti E
Vous disposez de 5 poches de CGR.. Choisissez le CGR à transfuser

A- O dd C+ E neg c+ e+ K neg
B- O dd Cneg E+ c+ e+ K neg
C- A D Cneg Eneg c+ e+ K neg
D- AB dd Cneg Eneg c+ e+ K neg
E- B dd Cneg E+ c+ e+ K neg

Réponse : A

14
Question n°4 :
Le système des monocytes macrophages :

A- Secrète de l’histamine
B- Présente les antigènes aux lymphocytes
C- Est capable d’une cytotoxicité directe vis-à-vis des cellules tumorales
D- A une activité bactéricide
E- Permet le recyclage du fer de la moelle osseuse

Réponse : A-D-E

Question n°5:
Le test de Coombs direct :

A- Consiste à mettre en évidence des anticorps présents à la surface des globules rouges
B- Consiste à mettre en évidence dans le sérum, des anticorps dirigés contre des antigènes
érythrocytaires
C- Est positif dans les anémies hémolytiques auto immunes
D- Est positif chez la mère en cas d’allo immunisation foeto maternelle
E- Est positif chez le nouveau né en cas d’allo immunisation foeto maternelle

Réponse : A-C-E

Question n°6:
Parmi les 5 électrophorèses d’hémoglobine suivantes quel est le profil électrophorétique qui
correspond à celui d’un nouveau né ?

A- HbA1=97% HbA2=3% HbF=traces

B- HbA=0% HbA2=3% HbF=97%
C- HbA=40% HbA2=3% HbF=57%
D- HbA=95% HbA2=5% HbF=0%
E- HbA=60% HbA2=3% HbF=37%

Réponse : E

QROCS

Question n°7 :

Expliquez l’allongement du TS lors de la maladie de Willebrand

Réponse :

15
FvW intervient dans l’hémostase Iaire en assurant l’adhésion plaquettaire qui se fait par la
liaison FvW-GPIb/IX. Donc si déficit de FvWtrouble de l’hémostase IaireTS allongé

Question n°8:

Citez 4 étiologies de thrombocytoses réactionnelles

Réponse :

Sd inflammatoire chronique
Carence en fer
Asplénie
Cancer profond
Question n°9:

Citez 2 maladies pouvant nécessiter une exsanguino-transfusion en urgence

Réponse :

MHNN chez le NNé

Crise vaso-occlusive sévère de drépanocytose homozygote

Question n°10:

Que cherche-t-on au frottis sanguin pour confirmer l’origine mécanique d’une anémie
hémolytique ?

Réponse :

Schizocytes

Question n°11:

Quels sont les 2 inhibiteurs physiologiques dont la synthèse est vitamine K dépendante.

Réponse :

PC ; PS

Question n°12:

Précisez le sens de variation des paramètres suivants : Fer sérique ;Ferritinémie et capacité
latente de fixation ,au cours de l’anémie inflammatoire et l’anémie ferriprive.

Réponse :

FER sérique FERRITINEMIE CLF

Anémie ferriprive ↓ ↓ ↑
Anémie ↓ ↑ ↑ ou nl
inflammatoire

16
Question n°13:

Quel est le premier examen hématologique à demander en présence d’une anémie

normochrome normocytaire ?

Réponse :

Taux de réticulocytes.

CAS CLINIQUES

CAS CLINIQUE N°1

Un garçon de 2 ans consulte pour une pâleur cutanéo-muqueuse .A l’examen clinique on

trouve une hépatosplénomégalie , un faciès mongoloïde, un retard de croissance staturo-
pondéral et un ictère conjonctival.

Hémogramme :
GB=9300/mm3 ; PNN=40% ; Lymphocytes=55% ; Monocytes=5%
Hb=6 g/dl ; VGM=57 µ3 ; TCMH=28 pg ;CCMH=30%
Réticulocytes =100 000 /mm3
Plaquettes=350 000/mm3

Question N°14:
Interprétez l’hémogramme
Réponse :
Taux de GB normal (formule nle) / anémie normochrome microcytaire arégénérative /taux de
plaquettes normal.

Question N°15:
Quel diagnostic est à évoquer en premier lieu chez ce malade ?
Réponse : Thalassémie majeure
Question N°16:
Quel examen complémentaire permet de confirmer ce diagnostic ?
Réponse : Electrophorèse de l’Hb (Hb F > 50%)
Question N°17:
Quel est le traitement curatif de cette affection ?
Réponse : Allogreffe de CSH

CAS CLINIQUE N°2

Une femme de 50 ans consulte pour des douleurs osseuses avec asthénie .
L’examen clinique est normal.
Hémogramme :
GB= 9300/mm3; PNN=60% ;Lymphocytes=35% ;Monocytes=5% ;
Hb= 8g/dl;VGM=92µ3 ; TCMH=28pg ; CCMH=32% ;

17
Réticulocytes= 20 000/mm3 ;
Plaquettes=200 000/mm3
VS=30 à la première heure
Créatinine 180 µmoles/l ; Calcémie 4 mmoles/l
Protidémie 70g/l avec γ globulines à 3g /l
Radiographies : images ostéolytiques du bassin et du rachis

Question N°18 :
Interprétez le bilan biologique
Réponse :GB nl /Anémie normochrome normocytaire arégénérative /Plq nl /VS accélérée /
hyper calcémie.
Question N°19 :
Quelle est votre hypothèse diagnostic ?
Réponse :Myélome multiple
Question N° 20:
Citez les 3 examens complémentaires permettant de confirmer votre diagnostic
Réponse :1) Myélogramme / 2) EPP dans le sang et dans les urines de 24 h /3)IEP dans le
sang et dans les urines de 24h.

Question N° 21:
Classez la maladie
Réponse : Stade III B
Question N° 22:
Existe –t-il une urgence thérapeutique ? si oui laquelle ?
Réponse : OUI Hyper calcémie (trouble de rythme cardiaque)

CAS CLINIQUE N° 3
Un jeune garçon de 5 ans vous est adressé pour gingivorragies et épistaxis .l’examen note
quelques ecchymoses.
La NFS :
GB= 10 000/mm3; PNN=5500/mm3 ;Lymphocytes=4500/mm3 ;
Hb= 6g/dl;VGM=60µ3 ; TCMH=20pg ; CCMH=25% ;
Réticulocytes= 50 000/mm3 ;
Plaquettes=300 000/mm3
Frottis au doigt : plaquettes dispersées
Rétraction du caillot nulle
TS (Ivy 3 points) > 10 mn
TP 100% TCA T 30s M30s
Fibrinogène 4g/l

Question N° 23:
Interprétez le bilan biologique ?
Réponse :GB et formule normal / Anémie microcytaire hypochrome arégénérative /Plq
normal

18
Quel diagnostic évoquez-vous pour expliquer ce syndrome hémorragique ?
Réponse : Thrombopénie de Glanzmann
Question N° 25:
Quel examen allez-vous demander pour confirmer ce diagnostic ?
Réponse : Cytométrie en flux
Question N°26 :
Quel est le mécanisme de l’anomalie constatée à la numération formule sanguine et quel
examen permet de le confirmer ?
Réponse : Par perte de fer (hémorragie) Bilan martial (fer sérique, ferritine,CTF)

CAS CLINIQUE N°4

Un homme de 55 ans suivi depuis 10 ans pour une anémie hémolytique bien compensée à
auto-anticorps froids de type IgM , consulte pour l’apparition récente d’adénopathies
cervicales bilatérales de 2 cm de diamètre associée à un amaigrissement de 6 kg en 3 mois.
L’examen physique trouve en plus des adénopathies une splénomégalie à 5 cm du rebord
costal.
NFS :
GB= 9500/mm3; PNN=35% ;Lymphocytes=60% ;Monocytes=5% ;
Hb= 8g/dl;VGM=106µ3 ; TCMH=29pg ; CCMH=32% ;
Réticulocytes= 180 000/mm3 ;
Plaquettes=120 000/mm3
VS 150mm à la première heure
FS :présence de rouleaux érythrocytaires
Myélogramme : infiltration lymphoplasmocytaire à 40%

Question N°27 :
Interprétez l’hémogramme
Réponse :GB nl /hyper lymphocytose –PNN et Monocytes normaux) /anémie normochrome
macrocytaire régénérative /thrombopénie.

Question N°28 :
Compte tenu du contexte clinico-biologique ,quelle est votre hypothèse diagnostique ?
Réponse : Macroglobulinémie de Waldenström
Question N°29 :
Quels sont les 3 examens que vous demanderez pour étayer votre diagnostic ?
Réponse :1) BOM/ 2) EPP dans le sang et dans les urines/ 3) IEF dans les urines et dans le
sang

CAS CLINIQUE N°5

19
Un malade âgé de 25 ans est adressé à la consultation externe d’hématologie par son médecin
de travail avec une NFS :

GB= 140 000/mm3; PNN=40% ;Lymphocytes=10% ;PNB =1% ; PNE

=2% ;Monocytes=5% ;
Myéloblastes 2% promyélocytes 5% Myélocytes 12% Métamyélocytes 23%
Hb= 14g/dl;VGM=90µ3 ; TCMH=27pg ; CCMH=32% ;
Plaquettes=500 000/mm3

L’examen clinique trouve une énorme splénomégalie à l’ombilic . Le reste de l’examen est
normal.

Question N° 30:
Choisissez parmi les 5 propositions suivantes le diagnostic le plus probable chez ce malade

A. Leucémie aigue myéloblatique

B. Leucémie aigue lymphoblastique
C. Leucémie myéloïde chronique
D. Lymphome malin avec envahissement de la moelle osseuse
E. Infiltration bactérienne sévère

Réponse : C

Question N° 31:
Quel(s) examen(s) permet de confirmer ce diagnostic ?

A. Immunophénotypage sanguin
B. Etude cytogénétique sur moelle osseuse
C. Biopsie médullaire
D. Etude moléculaire sur sang
E. Hémoculture

Réponse : B-D

Question N°32 :
Parmi les complications suivantes quelle(s) est(sont) celle(s) que l’on peut observer au cours
de cette affection ?

A. Phlébite des membres inférieurs

B. Anémie hémolytique auto-immune
C. Crise de goutte
D. Transformation aigue
E. CIVD

Réponse : A-C
Question N°33 :
Parmi les propositions suivantes quel(s) traitement(s) est (sont) potentiellement curatif.

20
 A. Hydroxyurée (Hydréa®)
B. Auto greffe de cellules souches périphériques
C. Interféron α
D. Allogreffe de moelle osseuse
E. Imatinib (Glivec®)

Réponse : D-E

CAS CLINIQUE N°6

Une jeune femme de 25 ans ,sans antécédent pathologique notable, consulte pour une toux
sèche ,associé à une dyspnée et une fièvre (38.5°) évoluant depuis 4 mois avec une notion
d’amaigrissement de 10 kg en 6 mois.

L’examen physique trouve 2 adénopathies sus claviculaires droites de 1 à 2 cm de diamètre.

le reste de l’examen est normal.

Hémogramme :
GB= 11 500/mm3; PNN=9800/mm3 ;Lymphocytes=2200/mm3 ;Monocytes=500/mm3 ;
Hb= 10g/dl; VGM=76µ3 ; TCMH=25pg ;
Réticulocytes=40 000 /mm3 ;
Plaquettes=540 000/mm3
VS 80mm à la première heure
Radio thorax : masse médiastinale antéro supérieure faisant 8 cm de grand axe
Ponction ganglionnaire sus claviculaire :présence de nombreux polynucléaires neutrophiles
et éosinophiles ,quelques plasmocytes et lymphocytes ,associés à de grandes cellules évoquant
des cellules de Reed Sternberg.

Question N°34 :
Parmi les hypothèses diagnostiques suivantes laquelle vous évoquez en premier ?

A. Leucémie aigue lymphobalstique

B. Lymphome Hodgkinien
C. Métastases d’un cancer du sein
D. Leucémie lymphoïde chronique
E. Maladie de Waldenström

Réponse : B

Question N°35 :
Sur quel (s) examen (s) suivant (s), allez-vous confirmer le diagnostic ?

A. Biopsie médiastinale
B. Scanner thoracique
C. Myélogramme
D. Biopsie ganglionnaire sus claviculaire

21
 E. Mammographie

Réponse : D

Question N°36 :
Quel(s) examen(s) demandez-vous pour préciser l’extension de la maladie ?

A. Biopsie médullaire
B. Scintigraphie osseuse
C. Fibroscopie digestive
D. Scanner thoraco abdomino pelvien
E. Laparotomie exploratrice

Réponse : A-D

Question N°37:
Cette patiente a eu un traitement par chimiothérapie et radiothérapie. Quelle(s)
complication(s) doit –on redouter à long terme ?

A. Leucémie aiguë
B. Stérilité
C. Maladie de Marchia Fava Michelli
D. Zona
E. Déficit immunitaire

Réponse : A-B-D

CAS CLINIQUE N°7

Un homme âgé de 67 ans est hospitalisé en hématologie pour syndrome hémorragique avec
épistaxis, gingivorragie et nombreuses ecchymoses en carte de géographie étendues sur les
bras et l’abdomen, évoluant dans un contexte fébrile avec altération de l’état général.
NFS :
GB= 2000/mm3; PNN=500/mm3 ;Lymphocytes=800/mm3 ;
Hb= 10g/dl; VGM=88µ3 ; TCMH=30pg ; CCMH=32% ;
Réticulocytes= 30 000/mm3 ;
Plaquettes=15 000/mm3

FS : Blastes hypergranuleux avec de nombreux corps d’Auer en fagots

Bilan d’hémostase :
TP= 30%
TCA= T30s M60s T+M 34s
TT=T20s M40s
Fibrinogène 0.6g/dl
Question N° 38:

22
Interprétez le bilan biologique
Réponse :Leuconeutopénie / Lymphopénie /Anémie normochrome normocytaire
arégénérative /Thrombopénie Pancytopénie(insuffisance médullaire)
TP bas / TCA allongé corrigé par le témoin /TT allongé /Fg bas / D-Dimères +

Question N°39 :
Quel diagnostic évoquez-vous compte tenu du contexte clinico biologique ?
Réponse : LAM3

Question N°40:
Quels sont les 2 examens biologiques nécessaires pour confirmer le diagnostic ?
Réponse :1) Etude cytogénétique sur les blastes /2) Immunophénotypage

Question N° 41:
Quel traitement proposez-vous ?
Réponse :
ttt symptomatique.

23
 FACULTE DE MEDECINE TUNIS
SESSION DE DECEMBRE 2006

3ème ANNEE DE MEDECINE

SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM

(Questions à choix multiples)

Question n°1 :

Parmi les facteurs suivants le ou lesquels intervient(ent) dans la régulaion de l’hématopoiese

A - La vitamine B12
B - Le CD34
C - Le fer
D - Le G-CSF
E - Les myélopéroxydases

Réponse : D

Question n°2 :

Parmi les propositions suivantes concernant les polynucléaires éosinophiles, la(les)quelle(s)

est (sont) vraie(s) :
A - Des anti-helminthes
B - Impliqués dans la phagocytose
C - Responsables de l’immunité humorale
D - Impliqués dans les réactions anaphylactiques
E - Représentent la majorité des globules blancs

Réponse : A Ŕ D

Question n°3 :

L’indication d’un myélogramme se pose devant :

A - Une anémie macrocytaire normochrome régénérative
B - Une anémie ferriprive
C - Une hyperleucocytose liée à une polynucléose neutrophile
D - Une thrombopénie à 50000/mm3 isolée
E - Une pancytopénie

Réponse : D Ŕ E

24
Question n° 4:

Une femme enceinte au cours du travail présente une hémorragie génitale. Son groupe
sanguin est B D c Enég C+ e+ cnég Kell nég

La recherche d’agglutinines irrégulières et son identification montre la présence d’un anti-E.

Parmi les concentrés globulaires suivants le(les)quel(s) sont compatibles :

A- O dd Enég C+ e+ cnég Kell nég

B- O dd E+ Cnég e+ c+ Kell nég
C- A D Enég Cnég e+ c+ Kell nég
D- AB dd Enég Cnég e+ c+ Kell nég
E- B dd E+ Cnég e+ c+ Kell nég

Réponse : A

Question n°5 :

Parmi les maladies suivantes .la(les)quelle(s) peut (vent) s’accompagner d’une anémie
microcytaire a régénérative ?

A- Beta thalassémie majeure

B- Anémie sideroblastique acquise
C- Maladie d’immerslund
D- Anémie hémolytique auto-immune
E- Anémie inflammatoire

Réponse : A Ŕ B Ŕ E

Question n°6 :

Soit le profil electrophoretique suivant : HbA=0%, HbA2=4%, HbS=85%, HbF=11%.

Quelle(s) est (sont) la(les) situation(s) qui peuvent lui correspondre ?

A- Drépanocytose homozygote
B- Drepano beta0 thalassémie
C- Drépanocytose hétérozygote
D- Beta thalassémie hétérozygote
E- Alpha thalassémie

Réponse : A Ŕ B

QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes)

Question n° 7:

Classez par ordre croissant d’immunogénicité les antigènes suivants : D,Jka,Fya,Kell,E,c.

25
Réponse : D Kell E c Fya Jka

Question n° 8:

Expliquez l’allongement du temps de saignement au cours de la maladie de willebrand

Réponse : Le facteur de Willebrand intervient dans l’hémostase primaire en permettant

l’adhésion plaquettaire suite à la liaison de ce facteur avec le Gp IbIX qui existe à la surface
plaquettaire .

Question n°9 :

Citez deux complications tardives au cours de maladie de Vaquez

Réponse :

Acutisation en leucémie aigue

Thrombose artérielle ou veineuse

Question n°10 :

Quelles sont les deux pathologies où l’exanguino transfusion peut être indiquée ?

Réponse :

MHNN(maladie hémolytique du nouveau né)

Crise majeure de drépanocytose

Question n°11 :

Citez2 formes de réserve du fer

Réponse :

Hémosidérine

Ferritine

Question n°12 :

Citez les 2 indications ou la recherche d’agglutinines irrégulières est indiquée

Réponse :

Polytransfusée

Femme multipare

Question n°13 :

26
Citez 4 causes de thrombocytémie réactionnelle

Réponse : Régénération médullaire suite à une hémorragie ou une hémolyse

Syndrome inflammatoire chronique

Carence martiale

Infection

CAS CLINIQUE N°1

Une malade agée de 60 ans consulte pour asthénie , ictère et un syndrome poly
ganglionnaire . l’examen clinique trouve une atteinte ganglionnare diffusecervico-axillo-
inguinale bilatérale et symétrique , une splénomégalie à 3 cm du rebord costal et un ictère
conjonctival franc.

NFS :GB: 60 000/mm3 ( PNN =10%;lymphocytes =90% )

Hb :8g/dl ; VGM : 93micro3 ; TCMH :30pg ; reticulocytes :200 000/mm3.

Plaquettes :240 000/mm3

Bilirubine indirecte=30 mg(VN :10 mg)

Question n°14 :

Interprétez la NFS

Réponse : Hyperleucocytose à lymphocytes

Anémie normochrome normocytaire régénérative

Plaquettes normales

Question n°15 :

Quel est le mécanisme de l’anémie chez cette malade ? comment la confirmer ?

Réponse : Anémie hémolytique autoimmune

TCD (test de coombs direct)

Question n° 16:

Quelle est la pathologie sous-jacente à l’origine de cette anémie ?

Réponse : LLC (leucémie lymphoide chronique )

Question n° 17:

27
Quels sont les examens qui permettent de la confirmer ?

Réponse : Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

Question n° 18:

Classez cette maladie selon les données cliniques et biologiques fournies

Réponse : Classe C

CAS CLINIQUE N°2

Une femme de 54 ans consulte pour des douleurs rachidiennes et une diminution brutale de
la sensibilité au niveau des 2 membres inférieurs , avec un niveau sensitif au niveau de la
9ème vertèbre dorsale . Il existe par ailleurs la notion de douleurs osseuses sepuis des mois .

A l’examen , on note une pâleur cutanéo-muqueuse , une TA=13/7 , pas de syndrome

tumoral et des réflexes ostéo-tendineux vifs des 2 cotés .

NFS :GB: 6800/mm3 ; PNN :4600/mm3 ;lymphocytes :1700/mm3 ;

Monocytes :200/mm3 ;PNE :200/mm3 ;PNB :100/mm3

Hb :7 g/dl ; VGM : 85micro3 ; TCMH :28pg ;CCMH :32% réticulocytes :60000/mm3.

Plaquettes :160 000/mm3

VS normale

Calcémie =3.2mmoles/l

Créatinine=26 mg/l

EPP hypogammaglobulinémie

Protéinurie de Bence Jones dans les urines 6 g/24h faite de chaines légères

Question n°19 :

Interprétez le bilan biologique

Réponse : GB normaux + formule normale

Anémie normocytaire normochrome arégénérative

Plaquettes normales

Hypercalcémie

Créatinine élevée

28
Question n° 20:

Quel est le diagnostic le plus probable ?

Réponse : Myélome multiple

Question n° 21:

Citez 2 examens biologiques pour confirmer ce diagnostic

Réponse : Myélogramme

IEP dans le sang et les urines

Question n° 22:

Classez cette maladie

Réponse : Stade III

Question n°23 :

Citez 3 complications présentes chez cette malade

Réponse : Hypercalcémie

Compression médullaire

Insuffisance rénale

CAS CLINIQUE N°3

Un malade âgé de 35 ans , ayant des antécédents de résection iléale étendue à l’âge de 25
ans , est suivi au dispensaire local pour anémie et traité par fer-foldine . Il a été hospitalisé
en hématologie pour pâleur intense , paresthésie des membres inférieurs , troubles de
l’équilibre .L’examen clinique trouve une glossite , un subictère conjonctival , un signe de
Babinski et un signe de Romberg (+).

NFS :GB: 3900/mm3 ; PNN :52% ;lymphocytes :38% ;

Hb :4.2 g/dl ; VGM : 132micro3 ; TCMH :28pg ;CCMH :33%

Plaquettes :95 000/mm3

Myélogramme = Erythroblastose franche avec asynchronisme de maturation nucléo-

cytoplasmique et gigantisme cellulaire.

Question n°24 :

interprétez la NFS

29
Réponse : Leuconeutropénie+lymphocytes et monocytes normaux

Anémie normochrome macrocytaire arégénérative

Thrombopénie

Question n°25 :

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse : Carence en vitamine B12

Question n°26 :

Citez 2 examens pour confirmer votre hypothèse diagnostique

Réponse : Dosage de vitamine B12 et B9

Myélogramme

Question n°27 :

Quel traitement envisager vous chez ce malade ?

Réponse : Injection de 1000 gamma/jour de vitamine B12 en IM à vie.

CAS CLINIQUE N°4

Un malade âgé de 25 ans consulte en hématologie pour sensation de pesanteur de

l’hypochondre gauche. L’examen clinique objective une splénomégalie à l’ombilic.

NFS :GB: 120 000/mm3 ; PNN :40% ; PNE :2% ;PNB :1% lymphocytes :10% ;
Monocytes :3%;;Promyélocytes :5% ;Myélocytes :15% ;Métamyélocytes :24%

Hb :13 g/dl ; VGM : 89micro3 ; TCMH :29pg ;CCMH :32%

Plaquettes : 600 000/mm3

Question n°28 :

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse : LMC(leucémie myéloïde chronique)

Question n°29 :

Citez les 2 examens qui permettent de confirmer ce diagnostic

Réponse : Caryotype sur moelle

Biologie moléculaire

30
Question n°30 :

Quelles sont les 2 thérapeutique potentiellement curatives ?

Réponse : Allogreffe de moelle osseuse

Le Glivec

Question n°31 :

En absence de traitement, quelle est l’évolution inéluctable de cette maladie ?

Réponse : Leucémie aigue

CAS CLINIQUE N°5

Une jeune femme de 30 ans vous est adressée pour un syndrome anémique fonctionnel.

L’examen trouve une pâleur cutanéo-muqueuse et une glossite.

L’interrogatoire retrouve la notion de ménorragies sur stérilet.

NFS :GB: 10000/mm3 ; PNN :65% ;lymphocytes :30% ; Monocytes :5% ;

Hb :5 g/dl ; VGM : 60micro3 ; TCMH :20pg ;CCMH :25%

Plaquettes :400 000/mm3

Question n°32 :

Interprétez l’hémogramme

Réponse : GB normaux + formule normale

Anémie hypochrome microcytaire

Plaquettes normales

Question n°33 :

Quel est le mécanisme de l’anémie ?

Réponse : Carence en fer

Question n°34 :

Quelle est l’étiologie de l’anémie ?

Réponse : Hémorragies répétées

Question n°35 :

31
Quelle attitude thérapeutique proposez-vous ?

Réponse : Ablation de stérilet et utiliser un autre moyen de contraception

Administration de fer par voie orale

CAS CLINIQUE N°6

Une femme de 28 ans consulte pour adénopathies cervicale gauche évoluant depuis 20 jours
s’accompagnant de sueurs nocturnes, fièvre et amaigrissement à 8 Kg en 3mois. L’examen
clinique révèle un poids à 45 ans, une adénopathie sus claviculaire gauche de 2 cm de
diamètre.

NFS :GB: 15000/mm3 ; PNN :85% ;lymphocytes :5% ; Monocytes :6% ;PNEo :4% ;

Hb :8.5 g/dl ; VGM : 78micro3 ; TCMH :25pg ;CCMH :29%

Plaquettes :450 000/mm3

Réticulocytes=70 000/mm3

EPP :hypoalbuminémie à 24 g/l

Rx thorax : Volumineuse adénopathies médiastinales avec un rapport médiastinothoracique

>1/3

Biopsie ganglionnaire :Présence de nombreuses cellules de Reed Sternberg au sein d’un

infiltrat polymorphe

Immunohistochimie : les cellules tumorales sont CD15+ CD30+

Question n°36 :

Quel est votre diagnostic ?

Réponse : Maladie de hodgkin

Question n°37 :

Quels sont les 2 examens complémentaires que vous demandez pour classez la maladie ?

Réponse : Biopsie ostéomédullaire

TDM thoraco-abdomino-pelvien

Question n°38 :

Le bilan d’extension ne montre pas d’autres localisations, classez cette maladie

Réponse : Type 3 stade II BX

32
Question n°39 :

Quels sont les 4 éléments de mauvais pronostic ?

Réponse : Rapport M/T >1/3

Les Symptômes B

Hypoalbuminémie

Lymphopénie

CAS CLINIQUE N°7

Une fille de 28 ans sans antécédents pathologiques notables, consulte pour gingivorragies à
répétition . L’examen clinique révèle une pâleur cutanéo-muqueuse, des pétéchies et des
ecchymoses diffuses à tout le corps avec fièvre à 39°avec absence de syndrome tumoral.

NFS :GB: 1000/mm3 ; PNN :20% ;lymphocytes :80% ;

Hb :6 g/dl ; VGM : 90micro3 ; TCMH :30pg ;CCMH :32%

Plaquettes :10 000/mm3

Réticulocytes :15000/mm3

Bilan de la coagulation normal :TP=100% ; TCA T/M 30/32 ; FG=4g/l

Myélogramme :moelle pauvre et graisseuse comportant quelques lymphocytes et

plasmocytes.

Question n°40 :

Quel est le diagnostic le plus probable ? Et quel est l’examen complémentaire qui permet de
confirmer ce diagnostic ?

Réponse : Aplasie médullaire

Biopsie ostéomédullaire

Question n°41 :

Quel est le degré de sévérité de cette maladie

Réponse : Sévère

Question n°42 :

Citez 2 modalités thérapeutiques à visée curative de cette maladie

Réponse : Allogreffe de cellules souches hématopoitiques

33
Traitement immunosuppresseur

CAS CLINIQUE N°8

Un jeune garçon de 8 ans vous est adressé en urgence pour un syndrome hémorragique fait
de purpura pétéchial et hémorragie sous conjonctivale . L’interrogatoire révèle la notion
d’une rougeole 2 semaines auparavant

NFS :GB: 10000/mm3 ; PNN :55% ;PNEo :1% ;lymphocytes :40% ; Monocytes :4% ;

Hb :10 g/dl ; VGM : 88micro3 ; TCMH :29pg ;CCMH :31%

Plaquettes :8000/mm3

Réticulocytes :30000/mm3

Bilan de la coagulation normal :TP=100% ; TCA T/M 30/30 ; FG=3g/l

Myélogramme :moelle riche polymorphe avec hyperplasie mégacaryocytaire

Question n°43 :

Interprétez l’hémogramme

Réponse : GB normaux+ formule normale

Anémie normochrome normocytaire arégénérative

Thrombopénie

Question n°44 :

Quel est votre diagnostic et quelle est l’étiologie la plus probable ?

Réponse : Purpura thrombopénique périphérique secondaire à la rougeole

Question n°45 :

Quelle sera votre attitude thérapeutique ?

Réponse : corticothérapie

34
 FACULTE DE MEDECINE TUNIS
SESSION DE MAI 2008

3ème ANNEE DE MEDECINE

SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM

(Questions à choix multiples)

Question n° 1:

Le classement B d’une maladie de Hodgkin dépend des signes cliniques suivants :

A - Douleurs osseuses
B - Adénopathie sus claviculaire gauche
C - Amaigrissement supérieur à 10% du poids corporel en 6 mois
D - Prurit intense
E - Fièvre sans cause d’une durée supérieure à 8 jours

Réponse : C - E

Question n° 2:

Parmi les propositions suivantes la(les)quelle(s) est (sont)compatible(s) avec le diagnostic

d’une drépanocytose homozygote chez un jeune homme de 25 ans

A - Splénomégalie
B - Crises vaso occlusives
C - Test d’Emmel positif
D - Faciès mongoloïde
E - Pseudopolyglobulie microcytaire

Réponse : A – B - C

Question n° 3:

Parmi les indications suivantes indiquez celles qui s’appliquent aux CGR phénotypés /

A - Prévention de syndrome frisson hyperthermie

B - Prévention de l’allo immunisation anti érythrocytaire
C - Transfusion chez une femme en âge de procréation
D - Prévention de la réaction du greffon contre l’hôte
E - Prévention de la transmission du CMV

Réponse : B - C

35
Question n° 4:

L’hémostase primaire est explorée par :

A - Le temps de Quick (TQ)

B - Le temps de saignement (TS)
C - La numération plaquettaire
D - Le temps de céphaline + activateur(TCA)
E - Etude de l’agrégation plaquettaire

Réponse : B – C - E

Question n° 5:

Parmi les propositions suivantes la(les)quelle(s)peut (peuvent) s’accompagner d’une

hyperlymphocytose

A - Leucémie lymphoïde chronique

B - Myélome
C - Lymphome folliculaire leucémisé
D - Infection virale
E - Parasitose

Réponse : A – B – C - D

QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes)

Question n° 6:

Quel diagnostic évoquez-vous devant le profil électrophorétique suivant chez un patient non
transfusé ?

HbA 52% ; HbS 45% ; HbA2 3%

Réponse : Drépanocytose hétérozygote

Question n° 7:

Citez 4 circonstances étiologiques des thrombocytoses réactionnelles

Réponse :

Régénération médullaire suite à une hémorragie ou une hémolyse

Syndrome inflammatoire chronique

Carence martiale

Infection

36
Question n° 8:

Quel est le premier examen à demander devant une anémie normochrome normocytaire ?

Réponse : Numération des réticulocytes

Question n° 9:

Citez les différentes sources des cellules souches hématopoïétiques

Réponse :

Sang de cordon

Sang périphérique

moelle osseuse

Question n° 10:

Un inhibiteur acquis de type antiprothrombinase expose le patient à un risque majeur ,

lequel ?

Réponse : Thrombose

Question n° 11:

Citez 2 maladies pouvant nécessiter une ex sanguino transfusion en urgence.

Réponse :

MHNN(maladie hémolytique du nouveau né)

Crise majeure de drépanocytose

Question n° 12:

Citez 2 circonstances où le test de Coombs direct est positif en dehors de l’anémie

hémolytique auto immune

Réponse :

MHNN chez le nouveau né

Accident de transfusion de type immunologique

CAS CLINIQUE N°1

Un enfant âgé de 8 ans est hospitalisé pour exploration d’un purpura apparu depuis une
semaine . il est né d’un mariage consanguin et a un frère âgé se 10 ans en bonne santé .

37
l’examen trouve des taches cafés au lait , un pouce bas implanté , un retard staturo-pondéral et
pas de syndrome tumoral.

NFS :GB: 2200/mm3 ; PNN :400/mm3 ;lymphocytes :1700/mm3 ; Monocytes :100/mm3

Hb :6 g/dl ; VGM : 88 µ3 ; TCMH :28 pg ;CCMH :32% ; reticulocytes :18000/mm3.

Plaquettes :12000/mm3.

Question n° 13:

Quel est votre diagnostic ?

Réponse : Aplasie médullaire

Question n° 14:

Quel examen complémentaire demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ?

Réponse : Biopsie ostéomédullaire

Question n° 15:

Quel est le degré de sévérité de cette maladie ?

Réponse : Sévère

Question n° 16:

Quel est votre diagnostic étiologique et quel examen allez-vous demandez pour le confirmer ?

Réponse : Maladie de Fanconi

Etude du caryotype constitutionnel

Question n° 17:

Quel traitement curatif proposez-vous à ce patient ?

Réponse : Allogreffe de CSH

CAS CLINIQUE N°2

Une femme de 38 ans vous est adressé pour exploration d’une hyperleucocytose découverte
fortuitement à l’occasion d’un hémogramme pratiqué de façon systématique. l’examen
physique trouve une splénomégalie à 12 cm du rebord costal.

NFS :GB: 62000/mm3 ; PNN :40%;lymphocytes :10% ;PNB :1% ;PNE :2% ;
Monocytes :5%

Métamyélocytes : 23% ; myélocytes :12% ; promyélocytes : 5 % ; myéloblastes : 2% ;

38
Hb : 13 g/dl ; VGM : 90 µ3 ; TCMH :27 pg ;CCMH :32% ;

Plaquettes :500 000/mm3.

Question n° 18:

Interprétez l’hémogramme ?

Réponse : Hyperleucocytose à PNN+lymphocytose+basophilie +éosinophilie

Hb,VGM,TCMH sont normaux

Thrombocytose

Myélémie sans hiatus de maturation

Question n° 19:

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse : Leucémie myéloide chronique

Question n° 20:

Quels sont les deux examens complémentaires qui confirment ce diagnostic et qu’objectivent-
ils ?

Réponse :

Caryotype sur myélémie sanguine à la recherche du chromosome philadelphie

Biologie moléculaire à la recherche du gène hybride bcr-abl

Question n° 21:

Citez 2 moyens thérapeutiques potentiellement curatifs

Réponse : Inhibiteur de la tyrosine kinase IMATINIB

Allogreffe de CSH

CAS CLINIQUE N°3

Une femme âgée de 47 ans , multipare sans antécédents hémorragiques , doit etre opérée pour
un fibrome utérin . le bilan d’hémostase montre :

TP 100% TCA=30s M=130s M+T=32s plaquettes =240 000/mm3

Question n° 22:

Interprétez le bilan d’hémostase

39
Réponse : TP normal

Plaquettes normales

TCA allongé corrigé par le témoin →Déficit en facteur de la voie intrinsèque

Question n° 23:

Quels sont les facteurs de la coagulation qu’il faudrait doser ?

Réponse : VIII - IX - XI - XII - PK - KHPM

Question n° 24:

Compte rendu de l’absence d’antécédents hémorragiques , quels facteurs pourraient être

déficients ?

Réponse : XI - XII Ŕ PK Ŕ KHPM

Question n° 25:

Faut-il autoriser l’intervention sans préconiser de traitement substitutif ?

Réponse : Non car elle peut présenter un déficit en XI (risque d’hémorragie post
opératoire)

CAS CLINIQUE N°4

Un jeune homme âgé de 22 ans consulte pour fièvre , asthénie et hémorragie digestive .
l’examen physique trouve une fièvre chiffrée à 40°C . une pâleur cutanéo-muqueuse , des
pétéchies diffuses à tout le corps et pas de syndrome tumoral périphérique .

NFS :GB:1200/mm3 ;

Hb : 4,7 g/dl ; VGM : 95 µ3 ; TCMH :30 pg ;CCMH :32% ;réticulocytes : 10000/mm3

Plaquettes :6 000/mm3

Myélogramme : moelle envahie par des blastes avec des corps d’Auer en fagots .

TP=35% ; TCA T=32s ; M=70s ; Fibrinogène 0.5g/l

Question n° 26:

Interprétez l’hémogramme et le bilan d’hémostase

Réponse :

Leucopénie

Anémie normochrome normocytaire arégénéative

40
Thrombopénie →pancytopénie

TP bas TCA allongé hypofibrinogénémie

Question n° 27:

Quel est le diagnostic de cette hémopathie

Réponse : LA myéloblastique 3

Question n° 28:

Quelle est l’anomalie cytogénétique associée à cette pathologie et sa traduction moléculaire ?

Réponse : Translocation (15,17)

Question n° 29:

Quelle est la complication à évoquer devant les anomalies de l’hémostase ?

Réponse : CIVD

CAS CLINIQUE N°5

Un jeune homme de 30 ans présente lors d’une transfusion des douleurs lombaires avec
malaise et émission d’urines foncées.

Question n° 30:

Quels sont les gestes à réaliser

A - Arrêter la transfusion
B - Garder la voie d’abord
C - Injection d’anti histaminique
D - Injection d’antibiotiques
E - Injection de diurétique

Réponse : A - B

Question n° 31:

Quel(s)est(sont )le(s)mécanismes le(s) possibles

A - Hémolyse intravasculaire par incompatibilité ABO

B - Immunisatiobn anti HLA
C - Choc endotoxinique
D - Surcharge volémique
E - Hémolyse intravasculaire par allo anticorps anti Lewis

Réponse : A
41
Question n° 32:

Parmi les examens suivants le(s)quel(s)sont indiqué(s)dans ce contexte ?

A - Typage HLA
B - Test de Coombs direct
C - Recherche d’agglutinines irrégulières
D - Test de compatibilité
E - Dosage des IgA

Réponse : B Ŕ C Ŕ D

CAS CLINIQUE N°6

Un enfant de 15 ans est hospitalisé pour une anémie . l’interrogatoire révèle la notion d’ictère
dès la naissance et de splénectomie chez un oncle . l’examen trouve un reatrd staturo-pondéral
, un ictère conjonctival et une splénomégalie débordant le rebord costal de 5 cm. Le bilan
biologique montre :

NFS :GB:10000/mm3 ; PNN :70%;lymphocytes :25% ; Monocytes :5%

Hb : 6 g/dl ; VGM : 96 µ3 ; TCMH :27 pg ;CCMH :32% ;rétic : 348 000/mm3

Plaquettes :180 000/mm3

Frottis sanguin : Présence de microsphérocytes ainsi que des corps de Jolly .

Bilirubine totale 35 µmoles/l (Bilirubine conjuguée=5 µmoles) (VN :17 µmoles/l)

LDH=850 UI/l (VN :180 UI/l)

Haptoglobine=0.1g/l

Test de Coombs direct négatif

Electrophorèse se l’hémoglobine normale

Question n° 33:

Quel est le mécanisme de l’anémie ?

Réponse : Hemolytique

Question n° 34:

Quel est votre diagnostic étiologique ?

Réponse : Maladie de Minkowski Chauffard

Question n° 35:

42
Quels sont les 2 examens complémentaires à demander pour confirmer le diagnostic ?

Réponse : Test d’autohémolyse corrigé par le glucose

Réaction diminué dans les solutions hypotoniques

Question n° 36:

Quels traitements symptomatiques et préventifs proposez-vous à cet enfant ?

Réponse : Symptomatique : transfusion de CGR

Préventif : vaccination anti pneumococcique

CAS CLINIQUE N°7

Une jeune femme de 24 ans , consulte pour asthénie et dyspnée d’effort . L’interrogatoire
relève la notion de ménorragies (règles abondantes) . L’examen physique note une pâleur
cutanéo muqueuse , une perlèche , une glossite et des ecchymoses anciennes aux membres
inférieurs .

NFS :GB: 12000/mm3 ; PNN :9000/mm3 ;lymphocytes :2500/mm3 ; Monocytes :500/mm3

Hb :5 g/dl ; VGM : 62 µ3 ; TCMH :24 pg ;CCMH :26% ; retic :30 000/mm3.

Plaquettes :200 000/mm3.

TS=10 mn ; TQ: T=12s M=12s ; TCA: T=30s ; M=50s T+M=33s ; Fibrinogène 3g/l

Ferritinémie=2 µg/l ( VN 80-250 µg/l )

Question n° 37:

Interprétez le bilan biologique

Réponse :

Hyperleucocytose à PNN + lymphocytes et monocytes normaux

Anémie microcytaire hypochrome arégénérative

Plaquettes normales

TS allongé + TQ normal + TCA allongé corrigé par le témoin + fibrogène normal

Hypoferritinémie

Question n° 38:

Relevez les signes de l’examen clinique évoquant une carence martiale

43
Réponse : Perlèche / Glossite

Question n° 39:

Quelle est l’origine de cette carence martiale ?

Réponse : Perte de fer suite aux ménorragies

Question n° 40:

Quel est le diagnostic étiologique le plus probable ?

Réponse : Maladie de Willebrand (TS allongé , TCA allongé corrigé par le témoin )

Question n° 41:

Quels sont les 3 examen complémentaires à demander pour confirmer le diagnostic ?

Réponse : Dosage de facteur VIII

Dosage de facteur de Willebrand antigène

Dosage de l’activité cofacteur à la ristocétine

CAS CLINIQUE N°8

Un homme de 45 ans est hospitalisé pour une altération rapide de son état de conscience .
L’interrogatoire de la famille révèle la notion d’altération progressive de son état général , un
syndrome polyuro-polydypsique et des douleurs osseuses du rachis dorsolombaire . Le bilan
trouve :

NFS :GB: 8500/mm3 ; PNN :80% ;lymphocytes :20% ;

Hb :7 g/dl ; VGM : 98 µ3 ; TCMH :28 pg ;CCMH :32% ; réticulocytes :40 000/mm3.

Plaquettes :140 000/mm3.

Calcémie =3.3mmoles/l (VN=2.2-2.6mmoles/l)

Créatinine = 180 µmoles/l (VN=80-120 µmoles/l)

VS =120mm /140mm

Protides totaux = 110g/l avec une hypergammaglobulinémie à 83 g/l à base étroite

Question n° 42:

Quelle est votre hypothèse diagnostique ?

Réponse : Myélome multiple

44
Question n° 43:

Quels sont les 3 examens complémentaires à demander pour confirmer ce diagnostic ?

Réponse : Myélogramme

EPP dans le sang et dans les urines

IEP dans le sang et les urines

Question n° 44:

Classez cette maladie

Réponse : Stade III B

Hb < 8.5g/dl

Ca > 3mmoles/l

Question n° 45:

Quelles sont les 3 complications qui expliquent l’altération de l’état de conscience chez ce
patient ?

Réponse : Hypercalcémie

Syndrome d’hyperviscosité

Anémie

45
 FACULTE DE MEDECINE TUNIS
SESSION DE MAI 2009

3ème ANNEE DE MEDECINE

SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM

(Questions à choix multiples)

Question n°1 :

Parmi les pathologies suivantes la ou lesquelles peut ou peuvent se manifester par une
pancytopénie

A - leucémie aigue
B - carence en vitamine B 12
C - leucémie myéloïde chronique
D - syndrome myélodysplasique
E - carence en fer

Réponse : A Ŕ B - D

Question n°2 :

L’association d’une splénomégalie et d’une myélémie doit faire discuter :

A - une septicémie
B - une aplasie médullaire toxique
C - une leucémie myéloïde chronique
D - Une splénomégalie myéloïde
E - Une infection virale

Réponse : A Ŕ C - D

Question n°3 :

Le PPSB est indiqué en cas de syndrome hémorragique en rapport avec :

A - une maladie de Willebrand

B - un déficit en facteur XIII
C - une avitaminose k
D - un déficit en facteur VIII
E - un déficit en facteur X

Réponse : C - E

46
Question n°4 :

Parmi les propositions suivantes concernant la thrombopénie périphérique auto immune la

(lesquelles) est (sont) vraie(s) ?

A - atteint l’enfant uniquement

B - le myélogramme est indispensable pour confirmer le diagnostic
C - peut survenir au décours d’une transfusion
D - peut précéder une leucémie lymphoïde chronique
E - des séances de plasmaphérèse constituent le traitement de première intention

Réponse : B - D

Question n°5 :

Chez un patient âgé de 60 ans , présentant une IgA monoclonale en retiendra en faveur du
diagnostic de myélome :

A - une IRM normale

B - Un taux de plasmocytes à 5 % au myélogramme
C - Un taux d’IgA =44 g/l
D - Une calcémie normale
E - protéinurie de Bence Jones = 200mg/24h

Réponse : C

Question n°6 :

Quel est (sont)l’examen (les examens) immunohématologiques à pratiquer obligatoirement

avant toute transfusion de globules rouges en Tunisie ?

A - Groupage sanguin ABO et Rhésus

B - Epreuve de compatibilité au laboratoire
C - Test de Coombs direct
D - Recherche d’auto anticorps dans le sérum
E - Epreuve ultime au lit du malade

Réponse : A Ŕ B - E

Question n°8 :

L’allogreffe est le seul traitement de

A - Sphérocytose héréditaire
B - β thalassémie majeure
C - Déficit immunitaire acquis
D - Aplasie médullaire acquise
E - syndrome de myélodysplasie sévère

47
Réponse : B Ŕ C - E

QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes)

Question n°9 :

Citez les 4 examens immunohématologiques à pratiquer en cas d’accident transfusionnel

hémolytique sévère et immédiat

Réponse :

-TCD (si + élution)

-RAI

-GS du patient et de la poche

-Epreuve de compatibilité

Question n°10 :

Quel diagnostic évoquez-vous devant le profil électrophorétique suivant ?

HbS 34% HbA 36% HbA2 3%

Réponse :

*Drépanocytose hétérozygote

*Drépanocytose homozygote transfusée

Question n°11 :

Quelle est la signification d’un test de coombs direct positif ?

Réponse :

Sensibilisation des GR par un anticorps fixé sur les GR

Question n°12 :

Citez 4 étiologies d’une polyglobulie secondaire par augmentation appropriée de

l’érythropoiese (hypoxie)

Réponse :

*tabagisme

*intoxication chronique au CO

*shunt droit-gauche

*insuffisance respiratoire chronique

48
Question n°13 :

Citez deux complications immunologiques de la trnsfusion des plaquettes

Réponse :

*purpura thrombopénique post transfusionnel

*Œdème aigu du poumon lésionnel post transfusionnel

Question n°14 :

Un malade âgé de 30 ans consulte pour fièvre au long cours , amaigrissement. L’examen
clinique trouve une hépatosplénomégalie , sans adénopathies superficielles .

NFS : GB :3200/mm3 (PNN :85% ; Lymphocytes :15%)

Hb :8g/dl TCMH :29pg

Plaquettes : 80000/mm3

VS :110mm H1

Radiographie de thorax : Gros médiastin M/T :0.4

TDM : Atteinte ganglionnaire médiastinale

Hépatosplénomégalie nodulaire

Adénopathies lombo aortiques

Biopsie ostéomédullaire : Moelle infiltré par de nombreuses cellules de Reed Strenberg

CD15+ CD30+

Quel diagnostic évoquez-vous et classez la maladie contenu des données clinicobiologiques

fournies ?

Réponse : Maladie de Hodgkin

Stade IV hépatique et médullaire B b X

CAS CLINIQUE N°1

Un patient âgé de 65 ans consulte pour adénopathies cervicales évoluant depuis deux mois .

L’examen retrouve des adénopathies cervicales bilatérales et symétriques de 2 centimètres , et

un ictère cutanéo-muqueux.

NFS :GR : 4 106/mm3 ;Hb :7,2g/dl ; réticulocytes : 10% ;VGM :92 µ3 ;TCMH :29pg ;

49
CCMH :30%

GB :35000/mm3 ;(PNN :8% ;lymphocytes :90% ; Monocytes :2%)

Plaquettes :350000/mm3

Frottis sanguin :85 % de lymphocytes matures .

Question n°15 :

Interprétez l’hémogramme ?

Anémie normochrome normocytaire fortement régénérative

Hyperleucocytose +lymphocytose +PNN et monocytes normaux

Plaquettes normales

Question n°16 :

Quel est le diagnostic le plus probable ?

Leucémie lymphoïde chronique

Question n°17 :

Quel examen permet de confirmer le diagnostic ?

Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

Question n°18 :

Quelle est la complication observé chez ce patient et comment le confirmer ?

Anémie hémolytique auto-immune

Test de Coombs direct

CAS CLINIQUE N°2 :

Un enfant âgé de 8 ans ,issu d’un mariage consanguin, est hospitalisé pour exploration d’un
syndrome hémorragique .l’examen trouve un purpura , un retard staturo pondérale , des tâches
café au lait et une syndactylie.

NFS :Hb :5,6g/dl ; VGM : 85 micro3 ; TCMH :30pg ;CCMH :29%

réticulocytes :22000/mm3.

Plaquettes :16000/mm3.

50
Myélogramme : moelle pauvre

Question n°19 :

Interprétez l’hémogramme

Anémie normochrome normocytaire arégénérative

Leucopénie neutropénie lymphopénie

thromgopénie

Question n°20 :

Quelle est votre hypothèse diagnostique ?

Aplasie médullaire constitutionnelle (maladie de Fanconi)

Question n°21 :

Quels sont les deux examens complémentaires que vous demandez pour confirmer cette
hypothèse ?

Etude de caryotype constitutionnel (à la recherche d’une cassure chromosomique)

Biopsie ostéomédullaire

Question n°22 :

Quel traitement curatif proposez-vous chez cet enfant ?

Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques

CAS CLINIQUE N°3

Un homme de 22 ans est hospitalisé pour purpura pétéchial diffus, une fièvre à 40°C et une
asthénie intense . L’examen clinique trouve des adénopathies cervicales et axillaires, une
splénomégalie à 3 cm du rebord costal et une raideur méningée.

NFS :GB:16000/mm3

Hb :5g/dl ; VGM : 87 micro3 ; TCMH :29pg ;CCMH :29% réticulocytes :38000/mm3.

Plaquettes :2000/mm3

Frottis sanguin : Grandes cellules d’aspect immature d’allure blastique

Question n°23 :

51
Interprétez l’hémogramme ?

Hyperleucocytose

Anémie normochrome normocytaire arégénérative bicytopénie

Thrombopénie sévère

Blastes circulants

Question n°24 :

Quel diagnostic suspectez-vous et comment le confirmer ?

Leucémie aigue

Myélogramme

Question n°25 :

Quels sont les deux examens à visée pronostique que vous demandez ?

Immunophénotypage des blastes

Caryotype sur moelle osseuse (cytogénétique)

Question n°26 :

Quelle est la complication constatée chez cet enfant ?

Méningite (spécifique hémorragique infection)

CAS CLINIQUE N°4

Un jeune homme de 39 ans, ayant des épigastralgies en rapport avec un ulcère gastroduodénal
consulte pour un syndrome anémique fonctionnel .

NFS :GB: 9000/mm3 ; PNN :6500/mm3 ;lymphocytes :2000/mm3 ; Monocytes :500/mm3

Hb :8g/dl ; VGM : 65micro3 ; TCMH :22pg ;CCMH :27% réticulocytes :38000/mm3.

Plaquettes :490000/mm3.

Question n°27 :

Interprétez l’hémogramme ?

GB normaux + formule normale

Anémie hypochrome microcytaire arégénérative

Hyperplaquettose (régénération médullaire suite à l’hémorragie)

52
Question n°28 :

Quel est le mécanisme des anomalies observées à l’hémogramme ?

Carence martiale

Question n°29 :

Quelle est l’étiologie de ces anomalies ?

Saignement chronique par un ulcère gastroduodénal

Question n°30 :

Quel traitement proposez-vous ?

*Traitement de la carence martiale : fer métal 200 à 300 mg/j pendant 3 mois avec
surveillance de la ferritinémie et arrèt à la normalisation dela ferritinémie

*Traitement de l’ulcère gastroduodénal

CAS CLINIQUE N°5

Une jeune femme âgée de 28 ans présente quelques semaines après un accouchement une
hémarthrose du genou droit d’apparition spontanée.

Le bilan d’hémostase :

TP :80%

TCA : M : 118s T :30s M+T :110s

Fg : 3.8g/l

Plaquettes : 260000/mm3

Question n°31 :

Interprétez le bilan d’hémostase ?

TP normal

TCA allongé non corrigé par le témoin

Fibrogènémie normale

Plaquettes normales

Question n°32 :

Quel diagnostic suspectez-vous ?

53
Anticorps circulants antifacteur

Question n°33 :

Le dosage des facteurs montre :

XII : 100% ; XI : 90% ; IX : 100% ; VIII :<1%

Quel diagnostic retenez-vous ?

Anticorps anti-VIII du post partum

CAS CLINIQUE N°6

Un homme de 25 ans consulte pour asthénie , douleurs abdominales et urines foncées

survenant après une excursion dans un champ de fèves .

A l’examen : pâleur cutanéo muqueux , absence de syndrome tumoral.

NFS :GB: 12000/mm3 ; PNN :8500/mm3 ;lymphocytes :3000/mm3 ; Monocytes :500/mm3

Hb :3.5g/dl ; VGM : 94 µ3 ; TCMH :29% reticulocytes :170000/mm3.

Plaquettes :250000/mm3.

Question n°34 :

Interprétez l’hémogramme ?

Hyperleucocytose +polynucléose + lymphocytes et monocytes normaux

Anémie sévère normochrome normocytaire régénérative

Plaquettes normales

Question n°35 :

Quel est le diagnostic le plus probable ?

Anémie hémolytique corpusculaire par déficit en G6PD

Question n°36 :

Quel est l’examen à demander pour confirmer le dianostic et quand faut-il le réaliser ?

Dosage de G6PD à distance de la crise

Question n°37 :

Quelle set la conduite à tenir dans l’immédiat ?

54
Transfusion de CGR phénotypé

Hyperhydratation

Question n°38 :

Quels sont les conseils préventifs que vous donnerez à ce patient ?

Eviter les fèves et les médicaments oxydants

CAS CLINIQUE N°7

Une femme âgée de 34 ans consulte pour une douleur de l’hypochondre gauche. L’examen
clinique trouve une splénomégalie débordant le rebord costal de 7 cm .

NFS :GB: 170 000/mm3 ; PNN :45% ;métamyélocytes :24% ; myélocytes : 15%

Hb :14g/dl ;

Plaquettes :450 000/mm3.

Le myélogramme montre une hyperplasie de la lignée granuleuse .

Question n°39 :

Interprétez l’hémogramme ?

Hyperleucocytose à PNN + myélémie

Hb normal

Hyperplaquettose

Question n°40 :

Quelle est votre hypothèse diagnostique ?

Leucémie myéloïde chronique

Question n°41 :

Quels sont les deux examens complémentaires nécessaires pour confirmer le diagnostic.

En précisez les résultats ?

Etude cytogénétique sur moelle osseuse : translocation t(9,22)

Etude moléculaire : transcrit bcr-abl

Question n°42 :

55
Quels sont les 2 moyens thérapeutiques potentiellement curatifs de cette maladie ?

Inhibiteurs de la tyrosine kinase :IMATINIB

Allogreffe de la moelle osseuse

CAS CLINIQUE N°8

Une femme de 30 ans, suivie pour thyroïdite de Hashimoto vous est adressé pour syndrome
anémique fonctionnel .

L’examen révèle un syndrome pyramidal avec une glossite .

NFS : GB: 3000/mm3 ; PNN :1800/mm3 ;lymphocytes :1200/mm3 ;

Hb : 5g/dl ; VGM : 120micro3 ; TCMH :30 pg ;CCMH :29% ; reticulocytes :32 000/mm3.

Plaquettes :80 000/mm3.

Myélogramme : mégaloblastose médullaire.

Question n°43 :

Interprétez l’hémogramme ?

Leucopénie + neutropénie + lymphopénie

Anémie macrocytaire normochrome arégénérative pancytopénie

Thrombopénie

Question n°44 :

Quel diagnostic évoquez-vous ?

Anémie mégaloblastique par carence en vitamine B12

(maladie de Biermer )

Question n°45 :

Quel traitement proposez-vous (posologie,voie d’administration,durée)?

Vitamine B12 en IM 1000gamma à vie

56
 FACULTE DE MEDECINE TUNIS
SESSION DE JUIN 2010

3ème ANNEE DE MEDECINE

SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM

(Questions à choix multiples)

Question n°1 :
L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) :
A- Nécessite une identité HLA en classe I et II entre donneur et receveur
B- Nécessite un greffon prélevé chez le patient lui-même
C- La moelle osseuse constitue la seule source de CSH
D- Est dénuée de complications
E- Constitue un traitement curatif
Réponse : A Ŕ E

Question n°2 :

La sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski Chauffard est caractérisée par :

A- Un test de Coombs direct positif

B- Une transmission héréditaire autosomale à pénétrance variable

C- Une lithiase pigmentaire fréquente
D- Une hémolyse aiguë intra vasculaire après une prise médicamenteuse
E- La disparition des spéhrocytes après splénectomie
Réponse : B Ŕ C

Question n°3 :
La biopsie ostéo-médullaire est indispensable pour :
A- Confirmer le diagnostic d’une Leucémie Lymphoïde Chronique
B- Confirmer le diagnostic d’une aplasie médullaire

C- Confirmer le diagnostic d’une ostéomyélofibrose primitive (SMC)

D- l’étude cytogénétique au cours d’une Leucémie Aiguë
E- Classer un Lymphome Hodgkinien
Réponse : B Ŕ C Ŕ E

57
Question n°4 :

Au cours de l’évolution d’une Leucémie Myéloïde Chronique, la phase d’accélération est

annoncée par :
A- Une résistance au traitement
B- Une thrombopénie
C- L’apparition d’autres anomalies cytogénétiques surajoutées au chromosome Philadelphie
D- Une Hyperplasie granuleuse persistante au myélogramme
E- Un taux de promyélocyte + myéloblaste supérieur à 20% au myélogramme
Réponse : A Ŕ B Ŕ E Ŕ C

Question n°5 :
L’ostéomyélofibrose primitive (SMC)
A- Est la plus fréquente des syndromes myéloprolifératifs
B- Est caractérisée par une anomalie cytogénétique spécifique de type t(9,22) au caryotype
médullaire
C- Sur le frottis sanguin, on trouve une érythromyélémie et des anomalies morphologiques
des GR avec des GR en forme de larmes (Dacryocytes)
D- Les inhibiteurs de la Tyrosine Kinase constituent le traitement de choix
E- Peut se transformer en Leucémie Aiguë dans 10% des cas
Réponse : C Ŕ E

Question n°6 :
Parmi ces affections constitutionnelles de l’hémostase quelle(s) est (sont) celles(s) qui
prédispose(nt) aux thromboses :
A- Le déficit en facteur XII
B- La dysfibrinogénémie
C- Le déficit en facteur VII
D- Le déficit en facteur V Leyden
E- Le déficit en facteur XIII
Réponse : A Ŕ B

QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes)

Question n°7 :

Quel diagnostic évoquez-vous devant l’hémogramme suivant :

- GR = 7 M / mm3 VGM = 58µ3 TCMH = 20pg
- Hb = 13g/dl

58
 - GB = 7800 (formule normale)
- Plaq = 240 000 / mm3
Réponse : Pseudo-polyglobulie avec Hb normale => Thalassémie mineure.

Question n°8 :
Comment expliquez-vous la fréquence élevée des complications Infectieuses au cours de la
maladie de Kahler
Réponse : Neutropénie + Hypogammaglobulinémie.

Question n°9 :
Citez les 4 mécanismes physiopathologiques de la carence martiale
Réponse : -Perte de fer
-Manque d’apport
-Défaut d’absorption
-Excès d’utilisation

Question n°10 :
Quel est le premier examen qu’il faudra demander devant une anémie normochrome
normocytaire isolée
Réponse : Numération des réticulocytes.

Question n°11 :

Quelles sont les 2 indications de la radiothérapie de la maladie de Kahler ?

Réponse : But antalgique + Décompression médullaire.

Question n°12 :
Comment se conserve un concentré unitaire en plaquettes (CUP)
(Durée, température, conditions)
Réponse : 5J +22° Agitation continue.
Question n°13 :
Devant une aplasie médullaire chez un enfant âgé de 6 ans, quel examen permet de retenir le
diagnostic de maladie de Fanconi (en précisant le résultat)
Réponse : Etude du caryotype constitutionnel des Lymphocytes circulants  Fragilité
chromosomique.

CAS CLINIQUE N°1

Une femme âgée de 28 ans aux antécédents de 2 avortements, consulte à 34 semaines

d’aménorrhée pour une anémie. L’examen clinique trouve une pâleur cutanéo-muqueuse et un

59
abdomen augmenté de volume comme le voudrait l’âge de la grossesse.
Bilan biologique :

NFS :

- GB = 6800

- Hb = 8g/dl VGM = 62 µ3 TCMH = 19pg CCMH = 22% Rétic = 60 000/mm3

- Plaq = 280 000/mm3

GS = O Rhésus négatif
RAI positive avec présence d’anticorps anti-D à un titre très élevé.
L’accouchement a été provoqué.

Question n°14 :
Quelle pathologie présente le nouveau né à sa naissance
Réponse :

Maladie hémolytique du nouveau-né.

Question n°15 :
Comment vous expliquez la survenue de cette pathologie
Réponse : Mère RH- et un des deux fœtus avortés RH+, le passage de GR du fœtus vers
la circulation maternelle déclenche une réponse immunitaire Iaire avec formation d’IgM
anti-D qui ne passent pas la barrière placentaire. Lors de cette grossesse le fœtus est
RH+ ce qui a déclenché la production d’anti-D type IgG qui passe la barrière
placentaire et se fixe sur les GR du NNé et induit alors une hémolyse.

Question n°16 :
Que risque le nouveau né en l’absence du traitement urgent
Réponse : Ictère nucléaire.

Question n°17 :
Quel traitement vous proposez en urgence ?
Réponse :
Exanguino-transfusion du nouveau né par O-.

Question n°18 :
Faut-il administrer de l’anti-D à cette femme
Réponse : Non, le sérum de la femme contient déjà l’anti-D.

60
 CAS CLINIQUE N°2
Un patient âgé de 67 ans est suivi en hématologie pour un syndrome myélodysplasique,
consulte en urgence pour une asthénie profonde et un ictère cutanéo-muqueux survenu une
semaine après une transfusion par un CGR standard (non phénotypé)
NFS :

- GB = 1900 (PNN = 800, Lc = 1100)

- Hb = 5g/dl

- Plaq = 68 00/mm3

Bilirubine Totale = 60 µmol/l (VN < 17), Bilirubine indirecte = 50, LDH = 800UI/l

(VN : 420-500)

Question n°19 :
Interprétez le bilan biologique
Réponse :

Leuconeutropénie / Lymphopénie / Anémie / Thrombopénie  Pancytopénie.

Bilirubine élevée, LDH élevée  Hémolyse Intra-tissulaire.

Question n°20 :
Quelle complication présente ce patient ?
Réponse : Accident hémolytique retardé dû à une allo-immunisation.

Question n°21 :
Quels sont les 2 examens immuno-hématologiques nécessaires pour confirmer ce diagnostic
Réponse : TCD + RAI

Question n°22 :
Vous envisagez de transfuser ce patient, comment vous sélectionnez les CGR à transfuser
chez ce patient ?
Réponse :
- Phénotypage élargi du patient et transfusion par CGR phénotypé pour éviter d’autres
allo-immunisations.

61
- RAI.
-TCD + Elution.

CAS CLINIQUE N°3

Un garçon âgé de 1 ab est amené aux urgences pour un syndrome hémorragique suite à une
circoncision. L’interrogatoire note des antécédents d’épisodes hémorragiques chez un oncle
maternel.
Examen : Enfant conscient avec un état hémodynamique correct.
NFS :
- GB = 9 000 /mm3 (formule normale) VGM = 75fl
- Hb = 10.5g/dl TCMH = 20 pg
- Plaq = 200 000/ mm3
TS = 3mn (Ivy 3 points)
TP = 75 %
TCA : M = 90 sec, T = 32 sec, M+T= 36 sec.
Fg = 3g/l (VN= 2-4g/l)

Question n°23 :

Interprétez le bilan biologique

Réponse : Taux de GB normal / Anémie hypochrome microcytaire / TS normal / TP
normal / TCA allongé corrigé par le témoin / Fg normal.

Question n°24 :

Quel est le diagnostic le plus probable ?

Réponse : Hémophilie.

Question n°25 :
Quel est l’examen biologique qui permet de confirmer le diagnostic
Réponse : Dosage des facteurs anti hémophiliques VIII et IX

Question n°26 :
Quelle est votre conduite thérapeutique ?
Réponse : Tt substitutif : concentré de facteurs anti hémophiliques déficitaires ( VIII ou
IX)

62
 CAS CLINIQUE N°4

Une jeune femme âgée de 25 ans issue d’un mariage consanguin consulte en urgence pour des
douleurs osseuses vives au niveau du rachis et des deux membres inférieurs avec notion
d’ictère et des crises douloureuses depuis l’enfance.
L’examen clinique : Pas d’hépato splénomégalie.
NFS :
- GB = 18 000 /mm3

- HB = 9g/dl PNN = 70 % Lc = 30 %

- Rétic = 280 000/mm3

- Plaq = 280 000/mm3
Bilirubine totale = 90µmol/l (VN < 17 µmol/l) Bilirubine indirecte = 80µmol/l

Question n°27 :
Quel diagnostic évoquez-vous ?

Réponse : Drépanocytose homozygote.

Question n°28 :
Quel est l’examen biologique qui permet de confirmer ce diagnostic en précisant le résultat
Réponse : FS : hématies falciformes / Electrophorèse de l’Hb S > 50%, A = 0, A2<3%, F
de 0 à 20%.

Question n°29 :

Quel est le moyen de prévention de cette affection

Réponse : Conseil génétique et diagnostic anténatal.

CAS CLINIQUE N°5

Une femme de 32 ans consulte pour une fièvre, amaigrissement de 8 Kg en 2 mois, des sueurs
nocturnes et la constatation d’une tuméfaction cervicale ayant augmenté de taille. L’examen
clinique note la présence d’une adénopathie jugulo-carotidienne mobile ferme, indolore de 2
cm de grand axe et une adénopathie sus claviculaire droite de 1.5 cm de diamètre. Le reste de
l’examen est normal.
L’hémogramme est normal.
VS = 50 mn à la 1ère heure.
Rx Thoras : Elargissement du médiastin moyen avec M/T = 0.5
Au scanner thoracique : Adénopathies médiastinales latéro-trachéales et de la loge Barety
sans autres anomalies.
La ponction ganglionnaire : Présence de cellules de Reed-Sternberg.

63
Question n°30 :
Quel est le diagnostic le plus probable, citez 2 examens qui peuvent le confirmer avec
certitude ?
Réponse :
Maladie de Hodgkin : Biopsie ganglionnaire avec étude histologique
immunohistochimique.

Question n°31 :
Précisez 2 examens complémentaires à demander en priorité dans le cadre du bilan
d’extension

Réponse :
Biopsie ostéo-médullaire / TDM cervico-thoraco-abdominal.

Question n°32 :
Ces examens sont négatifs. Classez cette maladie
Réponse : Stade II Bb X.
Question n°33 :
Quel est l’élément de mauvais pronostic chez cette patiente ?
Réponse : Elargissement du médiastin, rapport M/T > 1/3.

CAS CLINIQUE N°6

Un jeune homme de 25 ans est hospitalisé pour une asthénie intense et un syndrome
hémorragique diffus.
L’examen : Une pâleur cutanéo-muqueuse, des ecchymoses diffuses au niveau des points
d’injection sans syndrome tumoral.
NFS : - GB = 1300/mm3
- Hb = 5g/dl VGM = 82fl TCMH = 32pg Rétic = 30 000/mm3

- Plaq = 15 000/ mm3.

Bilan d’hémostase :
- TP = 35%
- TCA : M = 45 sec T = 30 sec M+T = 32 sec.
- TT : M = 28 sec / T = 18 sec
- Fib = O.5g/l, D-dimères+++, PDF +++
Myélogramme : Moelle infiltrée à 80% par des blastes avec nombreux corps d’Auer en
fagots.

64
Question n°34 :
Interprétez le bilan biologique (NFS+hémostase)
Réponse : leucopénie / anémie normochrome normocytaire / Thrombopénie 
Pancytopénie.
TP bas / TCA allongé corrigé par le témoin / HypoFg / D-dimères et PDF élevés
 CIVD

Question n°35 :

Quel est le diagnostic évoqué chez ce malade

Réponse : LAM 3 compliqué de CIVD.

Question n°36 :

Quel est l’examen biologique à visée diagnostique et pronostique (en précisant le résultat) à
demander.
Réponse : Etude cytogénétique sur les blastes : caryotype t(15,17).

Question n°37 :
Quel est le traitement à instaurer en urgence ?
Réponse : * Transfusion de CGR phénotypé déleucocyté et irradié.
* Transfusion de CPA déleucocyté et irradié.
* Transfusion de PFC.
* Traitement de la LA.

CAS CLINIQUE N°7

Une femme âgée de 57 ans consulte en urgence pour des céphalées, vertiges, bourdonnements
d’oreilles et une asthénie intense. L’examen clinique trouve une érythrose faciale et une
splénomégalie à 3cm du rebord costal.
NFS :
- GB = 18 500 (PNN = 68 %, Lc = 15 %, E= 3%, B = 1%, ProM = 3%, Myélocyte = 4 %,
Métamyélocyte = 6 %)
- GR = 7.5M/mm3 Ht = 60 %
- Hb = 20g/dl TCMH = 28 pg CCMH = 30% VGM = 84µ3
- Plaq = 640 000/mm3
- VS = 1

65
Question n°38 :
Quel diagnostic évoquez-vous compte tenu des données clinico-biologiques ?
Réponse : Maladie de Vaquez.

Question n°39 :
Quelle complication présente cette patiente ?
Réponse : Hyperviscosité sanguine.

Question n°40 :

Quel traitement proposez-vous en urgence ?

Réponse : Saignées à répétition.

Question n°41 :
Quelles sont les deux complications tardives et redoutables qu’on peut observer au cours de
cette affection ?
Réponse : Myélofibrose / LA.

CAS CLINIQUE N°8

Un homme de 67 ans aux ATCDs de gastrectomie pour ulcère perforé, consulte pour AEG.
A l’examen :
- Pâleur cutanéo-muqueuse.
-Glossite.
-Paresthésies des extrémités.
- Erreur du sens de position des orteils.
-ROT vifs - Babinski(+)

A la NFS :
- GB = 1 800/ mm3 (PNN = 800/mm3, Lc = 800/mm3, mono = 200/mm3)
- Hb = 6g/dl VGM = 120µ3
- Plaq = 70 000/ mm3
- Rétic = 45 000/mm3

Question n°42 :
Interprétez l’hémogramme

Réponse :

66
Leuconeutropénie / Lymphopénie / N° monocytes normal / Anémie macrocytaire
arégénerative / Thrombopénie  Pancytopénie.

Question n°43 :
Quel examen complémentaire à demander en 1ère intention

Réponse : Myélogramme + dosage vitaminique .

Question n°44 :
Quelle est l’étiologie la plus probable chez ce patient
Réponse : Gastrectomie  Déficit de FI .

Question n°45 :

Prescrire le traitement en précisant la durée et la voie d’administration

Réponse : Vit B12 en IM à vie 1000G.

67