21-150-A-14

Arbres décisionnels de conduite à tenir devant une tumeur

de la conjonctive
Decision tree for the management of tumors of the conjunctiva
C. Maschi, J.-P. Caujolle

Les tumeurs de la conjonctive sont des tumeurs fréquentes et très variées. Une tumeur conjonctivale découverte
chez le jeune enfant ou l’adolescent est en général une tumeur bénigne. Elle n’est enlevée qu’en cas de
gêne fonctionnelle, esthétique ou d’évolutivité importante. Chez l’adulte, même en cas de lésion stable, il est
Mots-clés : nécessaire de laisser les patients sous surveillance en raison du risque de transformation maligne de certaines
Conjonctive tumeurs. Au moindre doute clinique ou évolutif, il faut savoir intervenir pour réaliser une biopsie–exérèse totale.
Mélanome C’est ainsi que l’on est dans la meilleure situation pour obtenir un diagnostic histologique correct et que l’on
Carcinome peut éliminer une lésion précancéreuse ou cancéreuse dont le pronostic impose une prise en charge adaptée
Mélanose primitive acquise rapide. Au moindre doute de malignité, il est souvent préférable avant toute intervention, même de type
Nævus biopsique, d’adresser le patient dans un service compétent en onco-ophtalmologie où est réalisée la prise en
Dysplasie charge thérapeutique la plus adéquate.
© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Tumors of the conjunctiva are frequent and varied. In young children and adolescents, they are usually benign,
and they are removed only in case of functional or aesthetic impairment, or in case of rapidly growing tumor. In
adults, even if the lesion is stable, it is necessary to keep the patients under closed observation because of the risk
Keywords: of malignant transformation of certain tumors. Should any clinical or developmental change arise, a complete
Conjunctiva excisional biopsy must be performed. This is the best solution to get a correct histological diagnosis in order
Melanoma to eliminate precancerous or cancerous lesions whose prognosis imposes quick and appropriate management.
Primary acquired melanosis When malignancy is suspected, it is often advisable before any intervention, even biopsy-type, to refer the
Carcinoma naevus patient to an ophthalmic oncology department, where the most appropriate therapeutic management will be
Dysplasia performed.
© 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Plan Le kyste dermoïde du limbe est la lésion achromique la plus

fréquente chez l’enfant [1] ; son exérèse chirurgicale n’est justifiée
■ Introduction 1 qu’en cas de lésion étendue pouvant occasionner une gêne fonc-
tionnelle et/ou esthétique, voire visuelle en cas d’envahissement
■ Tumeurs de l’enfant 1 cornéen.
■ Tumeurs de l’adulte 1 Les nævi apparaissent en général entre la première et la
Lésions achromiques 1 deuxième décennie de la vie. Ils peuvent se pigmenter don-
Lésions pigmentées 2 nant une impression de croissance au cours de l’enfance et de
■ Conclusion 3 l’adolescence mais ensuite ils restent stables (92 % des cas) [2] .
Sauf si la lésion est inquiétante, il semble logique d’attendre
l’adolescence pour une chirurgie d’exérèse afin d’éviter le recours
à une anesthésie générale.
 Introduction La mélanose congénitale oculocutanée [3, 4] est une pigmenta-
tion qui peut atteindre la peau périoculaire, l’œil, l’orbite et les
La conjonctive est, en général, facilement accessible à l’examen méninges. Cette pathologie s’associe à une mélanose uvéale dif-
direct et le diagnostic d’une tumeur se fait précocement. Son exa- fuse et comporte un risque de mélanome uvéal. Les patients
men à la lampe à fente (LAF) se doit d’être soigneux en notant porteurs de cette pathologie doivent avoir un contrôle de leur
le nombre, la taille, la localisation, la couleur, la profondeur de fond d’œil au moins une fois par an.
l’atteinte en mobilisant si nécessaire la conjonctive [1] . La prise de
clichés photographiques avec une LAF numérique est primordiale
à la documentation au suivi de la lésion. Si besoin, le diagnos-
tic final est souvent fait par un examen histologique de la lésion.
Une exérèse totale reste le prélèvement le plus adapté à l’obtention  Tumeurs de l’adulte
d’un diagnostic correct d’une tumeur conjonctivale. Bien évidem-
ment, le recours à cet examen invasif ne se fait que devant une Lésions achromiques (Fig. 2)
lésion pouvant évoquer une tumeur maligne ou ayant montré des Les tumeurs achromiques regroupent plusieurs types de lésions
signes d’évolutivité en taille, forme, couleur ou vascularisation. de malignité différente dont les aspects multiples rendent diffi-
Pour la clarté de nos arbres décisionnels, nous avons séparé les cile le diagnostic qui ne s’obtient que par l’histologie [3, 5] . Une
tumeurs de l’enfant de celles de l’adulte et dans chaque cas les lésion stable et ancienne ne nécessite qu’une simple surveillance
tumeurs achromiques des tumeurs pigmentées. documentée par des clichés photographiques.
Une lésion conjonctivale achromique apparaissant ou se modi-
fiant à l’âge adulte est suspecte de malignité et doit être enlevée
 Tumeurs de l’enfant (Fig. 1) si possible en totalité pour analyse histologique. Toute exérèse de
lésion conjonctivale, même si elle semble inoffensive, telle que
Une tumeur conjonctivale découverte chez le jeune enfant ou les pinguéculas et les ptérygions, doit faire l’objet d’une analyse
l’adolescent est en général une tumeur bénigne. Elle n’est enle- histologique systématique.
vée qu’en cas de gêne fonctionnelle, esthétique ou d’évolutivité Une lésion bénigne ou une dysplasie simple justifient d’une
importante. surveillance semestrielle.

EMC - Ophtalmologie 1
Volume 11 > n◦ 1 > janvier 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(13)59331-2
21-150-A-14  Arbres décisionnels de conduite à tenir devant une tumeur de la conjonctive

Figure 1. Arbre décisionnel. Conduite à tenir

Tumeur de la conjonctive de l’enfant devant une tumeur de la conjonctive chez
l’enfant.

Achromique Pigmentée

Kyste dermoïde du limbe Profonde

Épithéliale
Mélanose
Nævus
oculopalpébrale
Dermoépithéliome
congénitale
Risque d’amblyopie de Parinaud
(nævus d’Ota)

Oui Non Stable Croissance Surveillance du

fond d’œil :
risque augmenté
de mélanome
Biopsie–exérèse Biopsie–exérèse malin de la
Examen Surveillance Surveillance Examen choroïde
anatomopathologique anatomopathologique

Figure 2. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une

Lésion achromique chez l’adulte lésion achromique chez l’adulte. 5-FU : 5-fluorouracile.

Ancienne Récente

Stable Croissance Biopsie exérèse

Examen
anatomopathologique

Surveillance
Dysplasie simple
Granulome Carcinome in situ Carcinome invasif
Lésion bénigne

Surveillance Chimiothérapie Adresser à un

locale centre de référence
Curie ou CHU Nice

Mitomycine 0,04 % :
- une goutte × 4/j Reprise chirurgicale
- deux cures de 15 jours Mise en place de
séparées par 15 jours clips de tantale
de fenêtre thérapeutique Cryothérapie du lit
5-FU tumoral
Protonthérapie
selon référentiels

Un carcinome in situ nécessite une chimiothérapie locale complémentaire systématique (protonthérapie ou brachythéra-
complémentaire, habituellement la mitomycine 0,02 % à la dose pie) [6] . En cas d’atteinte intraoculaire et selon le contexte, se
d’une goutte quatre fois par jour en deux cycles de 15 jours séparés discutent une chirurgie conservatrice avec radiothérapie ou une
par une semaine de récupération avec surveillance ophtalmolo- énucléation élargie. En cas d’atteinte orbitaire, le geste carcinolo-
gique hebdomadaire pendant la durée du traitement. gique est le plus souvent l’exentération.
Pour un carcinome micro-invasif, la chimiothérapie est
systématique par mitomycine 0,04 % avec une surveillance rap- Lésions pigmentées (Fig. 3)
prochée [5] .
Les carcinomes épidermoïdes invasifs nécessitent une chirurgie La mélanose primitive acquise est une lésion qui apparaît à la
d’exérèse avec des marges de 2 mm associée à une radiothérapie quarantaine, unilatérale, diffuse, sous forme de petits patchs plans

2 EMC - Ophtalmologie
 Arbres décisionnels de conduite à tenir devant une tumeur de la conjonctive  21-150-A-14

Lésion pigmentée chez l’adulte

Ancienne Récente

Mélanose primitive acquise Nævus

Mélanome de novo

Évolution Stable Évolution

Localisation caronculaire

Exérèse partielle Surveillance Clichés photographiques

Examen Clichés Biopsie–exérèse
anatomopathologique photographiques Examen
anatomopathologique

Adresser à un
Mélanose sans atypie Mélanose avec atypie Mélanome malin centre de référence
Curie ou CHU Nice

Surveillance
Clichés Chimiothérapie locale Biopsie–exérèse selon
photographiques la technique no touch
Radiothérapie
(proton ou plaque)
Chimiothérapie locale selon
critères de mauvais pronostic
(épaisseur, localisation,
mélanose, etc.)

Figure 3. Arbre décisionnel. Conduite à tenir devant une lésion pigmentée chez l’adulte.

sans inclusion kystique [3, 7] . Des photographies doivent être réali- avec des marges de 2 mm, selon la technique « non contact ».
sées afin de favoriser la surveillance de ces lésions et permettre de Le mélanome de la conjonctive est une tumeur grave qui néces-
confirmer leur absence d’évolution importante. site une prise en charge initiale par des centres spécialisés en
Cliniquement, une mélanose primitive acquise est suspecte onco-ophtalmologie [11] . L’utilisation adéquate des traitements
d’atypie si elle touche plus d’un quadrant conjonctival, en pré- complémentaires (radiothérapie et chimiothérapie locale) semble
sence d’une lésion nodulaire ou d’une vascularisation associée et permettre une amélioration significative de son pronostic local et
si un antécédent de mélanome conjonctival est rapporté. Dans général ; la prise en charge de ces patients se fait donc au mieux
ces cas, après un examen clinique précis de l’ensemble de la par une équipe spécialisée avec validation du traitement par une
conjonctive, documenté par des photographies numériques, une réunion de concertation pluridisciplinaire.
biopsie–exérèse en bloc des zones suspectes à visée histologique
doit être réalisée, en respectant les règles carcinologiques [3] . Le
protocole de traitement des mélanoses primitives acquises avec  Conclusion
atypie préconise l’instillation de mitomycine C à 0,04 %, quatre
fois par jour, selon des cycles de deux semaines espacés de 1 à Une tumeur conjonctivale découverte chez le jeune enfant ou
2 semaines. La disparition totale des lésions de mélanose est obte- l’adolescent est en général une tumeur bénigne. Elle n’est enle-
nue en 2 à 4 cycles [5, 8] . vée qu’en cas de gêne fonctionnelle, esthétique ou d’évolutivité
Le nævus est la lésion pigmentée la plus fréquente de la conjonc- importante.
tive (63 %) [3] . Une transformation en mélanome au cours de la vie Une lésion conjonctivale pigmentée ou achromique apparais-
est possible mais rare ; toutefois, il est préférable d’en informer les sant ou se modifiant à l’âge adulte est suspecte de malignité
patients. En cas de lésion stable, la réalisation de clichés photogra- et doit être enlevée si possible en totalité pour analyse
phiques permet une surveillance optimale. Chez l’adulte, en cas histologique.
d’inquiétude du patient, de l’aspect trompeur des naevi caron- En cas de forte suspicion de malignité, il est souvent préférable,
culaires, de motivation esthétique ou d’évolutivité, l’indication avant toute intervention, même de type biopsique, d’adresser
d’exérèse des naevi se pose très facilement en raison de la béni- le patient dans un service compétent en onco-ophtalmologie
gnité de l’intervention [9] . où est réalisée la prise en charge thérapeutique la plus
Les mélanomes conjonctivaux peuvent apparaître de novo, sur adéquate.
un nævus préexistant ou, et c’est le plus fréquent, sur une méla- Si par malheur le diagnostic de tumeur maligne est fait sur
nose primitive acquise avec atypie (dans 36 à 71 % des cas en l’histologie, il faut savoir adresser le patient rapidement dans
fonction des séries) [3, 10] . Le traitement du mélanome conjoncti- un service référent — au mieux avec des clichés préopératoires
val associe une biopsie–exérèse en bloc à des traitements adjuvants de la lésion — afin de mettre en œuvre les thérapeutiques
variables en fonction des résultats anatomopathologiques et des complémentaires susceptibles de contrôler ces pathologies au pro-
centres. L’exérèse chirurgicale se fait sous anesthésie générale, nostic souvent grave.

EMC - Ophtalmologie 3
21-150-A-14  Arbres décisionnels de conduite à tenir devant une tumeur de la conjonctive

[6] Caujolle JP, Maschi C, Chauvel P, Hérault J, Gastaud P. Surgery

Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêts en and additional protontherapy for treatment of invasive and recurrent
relation avec cet article. squamous cell carcinomas: technique and preliminary results. J Fr
Ophtalmol 2009;32:707–14.
[7] Grossniklaus HE, Green WR, Luckenbach M, Chan CC. Conjuncti-
val lesions in adults: a clinical and histopathologic review. Cornea
 Références 1987;6:78–116.
[8] Kurli M, Finger PT. Topical mitomycin chemotherapy for conjunc-
[1] Pe’er J. Conjunctival and corneal tumors. In: Singh AD, Damato BE, tival malignant melanoma and primary acquired melanosis with
Pe’er J, Murphree AL, Perry JD, editors. Essentials of ophthalmic atypia: 12 years’ experience. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol
oncology. Thorofare: Slack incorporated; 2009. p. 51–64. 2005;243:1108–14.
[2] Shieds CL, Fasiudden A, Mashayekhi A, Shields JA. Conjunctival nevi. [9] Zygulska-Machowa H, Slomska J, Maciejewski Z. Surgical treatment
Arch Ophthalmol 2004;122:167–75. of pigmented nevi of the conjunctiva. Klin Oczna 1991;93:21–2.
[3] Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv [10] Shields CL, Markowitz JS, Belinsky I, Schwartzstein H, George NS,
Ophthalmol 2004;1:3–24. Lally SE, et al. Conjunctival melanoma: outcomes based on tumor
[4] Folberg R, Jakobiec FA, Bernardino VB, Iwamoto T. Benign conjunc- origin in 382 consecutive cases. Ophthalmology 2011;118, 389-95.e1-
tival melanocytic lesions: clinicopathologic features. Ophthalmology 2.
1989;96:436–60. [11] Maschi-Cayla C, Doyen J, Gastaud P, Caujolle JP. Conjunctival mela-
[5] Kim JW, Abramson DH. Topical treatment options for conjunctival nomas and proton beam therapy. Acta Ophthalmol 2013 Jul 23. [Epub
neoplasms. Clin Ophthalmol Auckl N Z 2008;2:503–15. ahead of print].

C. Maschi (celia.maschi@gmail.com).
J.-P. Caujolle.
Service d’ophtalmologie, Centre hospitalier universitaire Saint-Roch, 5, rue Pierre-Devoluy, 06000 Nice cedex 1, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Maschi C, Caujolle JP. Arbres décisionnels de conduite à tenir devant une tumeur de la conjonctive.
EMC - Ophtalmologie 2014;11(1):1-4 [Article 21-150-A-14].

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbres Iconographies Vidéos/ Documents Information Informations Auto- Cas
décisionnels supplémentaires Animations légaux au patient supplémentaires évaluations clinique

4 EMC - Ophtalmologie
Cet article comporte également le contenu multimédia suivant, accessible en ligne sur em-consulte.com et
em-premium.com :

1 autoévaluation
Cliquez ici

© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 11/05/2015 par COLMAR Hospitaux Civils de Colmar (54086)