LAPORAN KASUS

Idiopatik Trombositopenia Purpura

Pembimbing :
dr. Hj. Heka Mayasari, Sp.A

Penyusun :
Rani Meiliana Susanti
2012730148

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KELAS B CIANJUR

2016
 BAB I

STATUS PASIEN

A. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. M R

TL : 08 Juni 2009

Usia : 7 Tahun 1 Bulan

Jenis kelamin : Laki-laki

Alamat : Jambu Dipa, Cianjur

Agama : Islam

Tanggal MRS : 06 September 2016

Tanggal periksa : 06 September 2016

No Kamar : Samolo 3

Ibu : Ny. K

Pendidikan : SMK

Ayah :Tn. T

Pendidikan : SMK
B. ANAMNESIS

a. Keluhan Utama

Mata kiri memar, bengkak, dan merah

b. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke RSUD dengan mata kiri lebam, bengkak, dan merah tiba-tiba
sejak 2 jam SMRS, Memar pada mata kiri pasien disertai dengan bengkak dan
merah pada mata, tidak ada riwayat trauma. Memar dan bengkak muncul tiba-
tiba. Memar juga terdapat didaerah dahi, kaki, tangan dan perut pasien,Nafsu
makan berkurang, berat badan tidak menurun, BAB dan BAK normal . Dalam
pengobatan KP bulan ke 4. 1 hari SMRS pada saat bangun tidur timbul memar-
memar pada kaki dan tangan pasien, yang berukuran besar-besar kira-kira
seukuran uang logam 500, lebam tidak nyeri. 2 jam kemudian timbul bintik-
bintik merah berukuran kecil-kecil dan bergerombol pada kaki dan tangan,
bintik-bintik merah tidak menonol ketika di raba bintik-bintik merah timbul
mendadak setelah anak bermain awalnya bintik-bintik merah awalnya muncul
di kaki pasien, + 6 jam kemudian bintik-bintik merah menyebar ke tangan dan
perut pasien. Bintik-bintik merah tidak gatal. 5 hari SMRS menurut ibu os,
pasien mengalami mimisan 1X sepulang sekolah, mimisan menghabiskan + 10
tisu, mimisan berhenti 5 menit setelah ibu os menyumpalkan tisu ke hidung os,
warna darah merah segar. Sebelumnya os tidak pernah mengalami mimisan. 7
hari SMRS ibu os mengatakan anaknya baru pulang di rawat dari RS dengan
keluhan bibir dan gusi berdarah dan sulit berhenti perdarahannya, serta timbul
memar pada kaki dan tangan pasien. Saat pulang, memar dan perdarahan sudah
hilang. Diagnosis os adalah ITP dan Anemia. 1 bulan SMRS ibu os
mengatakan bahwa anaknya mudah lebam apabila terbentur, dan lebamya lama
meghilang.
 3 bulan SMRS ibu mengatakan pasien sempat dirawat dengan keluhan demam
tinggi mendadak, timbul bintik-bintik merah pada kaki dan tangan, batuk,
pilek, mual dan muntah, dan didiagnosis DBD.

Keluhan Tidak disertai dengan demam, batuk, pilek, mimisan, perdarahan

gusi, pusing, penglihatan buram, sering pingsan, badan kuning, pucat. Tidak
ada mual dan muntah, nyeri perut, nyeri pada sendi-sendi, dan pembengkakan
pada sendi-sendi.

c. Riwayat Penyakit Dahulu

7 hari SMRS pasien dirawat dengan diagnosis ITP dan anemia, 3 bulan SMRS
pasien dirawat dengan diagnosis DBD.

d. Riwayat Penyakit Keluarga

Ibu, bapak, dan adik pasien tidak mempunyai riwayat penyakit yang sama ,
tetapi menurut Ibu nya sepupu pasien ada yang mempunyai penyakit ITP.

e. Riwayat Pengobatan

Pasien belum berobat untuk gejala yang dikeluhkan saat ini, pasien saat ini
sedang menjalankan pengobatan TB bulan ke 4, pasien tidak mengkonsumsi
obat golongan prednison , diuretik, antikonvulsan, heparin atau quinidine.

f. Riwayat Alergi

Pasien tidak memeliki alergi pada makanan, obat-obatan, susu, dll.

g. Riwayat Kehamilan/Kelahiran

Kehamilan :
 Perawatan Antenatal : 1 bulan sekali

Penyakit selama kehamilan : tidak ada

Obat-obatan :selama kehamilan ibu tidak

mengkonsumsi obat-obatan jangka panjang, kecuali vitamin
penambah darah.

Kelahiran :

Penolong persalinan ; Bidan

Cara persalinan ; Spontan, tidak ada penyulit persalinan,

Masa Gestasi ; Cukup Bulan 39 minggu

Keadaan Bayi ;- Berat lahir : 3800 gram

- Panjang lahir : 52 cm

- Lingkar kepala : ibu Os lupa

- Langsung menangis

h. Riwayat Perkembangan

Saat ini anak duduk di kelas 2 SD, naik kelas, dan nilai selalu bagus
disekolah. perkembangan sama dengan teman seusianya

Kesan : perkembangan anak sesuai dengan usia

i. Riwayat Makan

6-10 bulan : bubur nasi (sayuran+lauk pauk) 3 kali + buah 2 kali + susu
formula
 11 bulan : menu dewasa (nasi+lauk pauk) 3 kali + buah 2 kali + susu
formula

Kesan : kualitas makanan kurang baik, kuantitas makan cukup

j. Riwayat Imunisasi

BCG (setelah lahir)

Hepatitis B (saat lahir)

Pentabio 2 kali

Polio (saat lahir)

Campak 2 kali ( 9 bulan dan 2 tahun)

Varicella 1 kali ( 1 tahun )

Kesan : imunisasi dasar tidak lengkap, imunisasi tambahan tidak lengkap

C. PEMERIKSAAN FISIK

Antropometri :

Berat Badan : 22 Kg

Tinggi Badan : 117 cm

IMT : 22 Kg/1,17m2 = 16.06

Status Gizi

TB/U : 117/121 X 100 = 96% (Normal)

 BB/U : 20/23 X 100 = 87% (gizi baik)

IMT/U : 14.70/15.06 X 100 = 97% (gizi baik)

Kesan : status gizi baik

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Tanda-tanda Vital

o TD : 80/50 mmHg

o Suhu Tubuh : 36,7C

o Nadi : 96 kali/menit,

o Pernapasan : 24 kali/menit

a. Status Generalis
Kepala : ecchimosys dahi (+)
Mata : Konjungtiva Anemis (+/+), hematoma periorbital (-/+),
konjungtiva bleeding (-/+) sklera ikterik (-/-).
Hidung : sekret (-/-), epstaksis (-/-)
Mulut : Perdarahan gusi (-)
Leher : Tidak ada pembesaran KGB pada daerah leher.
Axila : tidak ada pembesaran KGB pada axila
Thorax
Paru
Inspeksi : simetris, retraksi dinding dada (-)
 Palpasi : Simetris,tidak ada bagian dada yang tertinggal saat
bernapas
Perkusi : sonor kedua lapang paru
Asukultasi : vesikuler , ronkhi (-/-), whezzing (-/-)
Abdomen
Inspeksi : datar, petechi (+), ecchimosys (+)
Perkusi : Timpani di 4 kuadran abdomen
Palpasi : Lembut, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba.
Auskultasi : BU (+) normal
Ekstremitas
Atas : Akral hangat, CRT < 2 detik, petechi +/+, ecchimosys
(+/+), pembengkakan sendi (-/-), palpable (-)
Bawah : Akral hangat, CRT < 2 detik, petechi +/+, ecchimosys
(+/+), pembengkakan sendi (-/-), palpable (-)
Inguinal : tidak ada pembesaran KGB pada daerah inguinal
PEMERIKSAAN LABORATORIUM

06 September 2016 /IGD

HEMATOLOGI

Hb : 6,7 gr/dL 11.5-15.5 gr/dL

Hematokrit : 28,5% 32-42 %

Eritrosit : 3.49 106/L 4-5.2 106/L

Leukosit : 4.6 ribu /L 4.5-10.5 103/L

Trombosit : 8 ribu/L 150-450 103/L

MCV : 81.7 80-94 fl

MCH : 29.2 27-31 pg

MCHC : 35.8 33-37 %

RESUME

Anak lak-laki usia 7 tahun datang ke RSUD cianjur dengan keluhan mata kiri lebam,
bengkak, dan merah, Sejak 2 jam SMRS. Memar juga terdapat di dahi, kaki, tangan
dan perut pasien, disertai dengan bintik-bintik merah pada kaki, tangan dan perut.
Nafsu makan berkurang, 1 bulan SMRS setiap terbentur timbul memar dan lama
menghilang, 7 hari SMRS pernah di rawat diagnosis ITP dengan Anemia, 5 hari
SMRS mimisan 1 kali, menghabiskan 10 tisu, mimisan berhenti 5 menit setelah ibu
meyumpal tisu, warna darah merah segar. 1 hari SMRS saat bangun tidur timbul
memar pada tangan dan kaki, disertai dengan timbul bintik-bintik merah pada kaki,
tangan dan perut. Sepupu pasien menderita keluhan yang sama dengan diagnosis ITP,
dalam pengobatan TB bulan ke 4.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan TD 80/50 mmHg, terdapat ecchymosis pada dahi,
abdomen, tangan dan kaki, disertai petechi pada kaki, tangan dan abdomen.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb : 6,7 g/dL, Hematokrit 28,5%,

eritrosit 3,49 106/L, leukosit 4.6 ribu/L, trombosit 8 ribu/L.

DIAGNOSIS KERJA

Idiopatik Trombositopenia Purpura Akut, TB paru, Underimunisasi

DIAGNOSIS BANDING

Agronulosit Trombositopenia Purpura

Anemia Aplastik

PEMERIKSAAN ANJURAN

Morfologi darah tepi

Bone Marrow puncture (BMP)

RENCANA TERAPI

1. Inf. NaCl 4cc/jam

2. Prednison 2x20 = 4x40mh = 3-3-2

3. FWB 5x20 = 100 cc = 2x100cc

(apabila Hb <8 maka dosis transfusi 5cc/kgBB, transfusi dilakukan sampai Hb

mencapai >8)

Sebelum transfusi berikan lasik furosemid 20 mg

4. Transfusi Trombosit 4 unit

( dosis 1 unit/5kgBB)

5. OAT 1x1 (lanjutkan)

6. Kejar imunisasi yang belum dilakukan

EDUKASI

Beritahu kepada ibu bahwa pemicu penyakit ini adalah Infeksi, jaga anak
agar tidak mudah terkena infeksi

Jelaskan kepada Ibu bahwa

FOLLOW UP

TGL S O P

07-09- Mata kiri masih Kepala : dahi ecchymosis (+) Inf. NaCl
2016 lebam, bengkak dan 4cc/jam
Mata : hematoma periorbital
merah. Bintik-bintik (-/+), konjungtiva bleeding (-/
+), CA (+/+) Transfusi
merah dan memar
trombosit 4 unit (2)
belum berkurang di Hidung : sekret (-/-),
epistaksis (-/-)
kaki, tangan dan
Prednison 4x40
perut, nafsu makan Mulut : perdarahan gusi (-/-)
mg (3-3-2)
masih kurang. Tidak
Leher : pembesaran KGB (-)
disertai Mimisan dan OAT lanjutkan
perdarahan , Tho : simetris, BJ I dan II reg,
gusi
VBS +/+, Rh-/-, Whe -/-
nyeri perut, nyeri
sendi, mual, muntah, Abd : datar, lembut, BU (+),
petechi (+), Ecchymosis (+)
BAB dan BAK
normal Ekst : petechi (+), echymosis
(+), akral hangat
 A:Idiopatik Trombositopenia
Purpura

TB paru dalam terapi

08-09- Mata kiri masih Kepala : dahi ecchymosis (-) Inf. NaCl
2016 lebam, bengkak 4cc/jam
Mata : hematoma periorbital
mulai berkurang,
(-/+), konjungtiva bleeding (-/ Transfusi
mata masih merah.
+), CA (-/-) trombosit 4 unit (3)
Bintik-bintik merah
mulai berkurang
Hidung : sekret (-/-), Prednison
pada perut, lebam
epistaksis (-/-) 4x40mg (3-3-2)
pada tangan, kaki
dan perut belum Mulut : perdarahan gusi (-/-) Asam folat 1X1
berkurang, lebam di
Leher : pembesaran KGB (-) OAT lanjutkan
dahi mulai
menghilang. Nafsu
Tho : simetris, BJ I dan II reg,
makan sudah
VBS +/+, Rh-/-, Whe -/-
membaik. Tidak
disertai perdarahan Abd : datar, lembut, BU (+),
gusi, mimisan, mual petechi (+), Ecchymosis (+)
dan muntah. BAB
dan BAK normal. Ekst : petechi (+), echymosis
(+), akral hangat

A = Idiopatik
Trombositopenia Purpura

TB paru dalam terapi

09-09- Mata kiri masih Kepala : dahi ecchymosis (-) Inf. NaCl
2016 lebam, bengkak 4cc/jam
Mata : hematoma periorbital
 tinggal sedikit. Mata (-/+), konjungtiva bleeding (-/ Transfusi
masih merah, bintik- +), CA (-/-) trombosit 4 unit (4)
bintik merah dan
Hidung : sekret (-/-), Prednisosn 4x40
lebam di perut sudah
epistaksis (-/-) mg(3-3-2)
tidak ada, lebam di
dahi sudah tidak ada.
Mulut : perdarahan gusi (-/-) Asam folat 1X1
Bintik-bintik merah
dan lebam di tangan Leher : pembesaran KGB (-) OAT lanjutkan
dan kaki mulai
Tho : simetris, BJ I dan II reg,
berkurang. Nafsu
VBS +/+, Rh-/-, Whe -/-
makan baik. Tidak
disertai perdarahan
Abd : datar, lembut, BU (+),
gusi, mimisan, mual
petechi (-), Ecchymosis (-)
dan muntah, nyeri
sendi, pembengkakan Ekst : petechi (+), echymosis
sendi, pusing. BAB (+), akral hangat
dan BAK normal.
A = Idiopatik
Trombositopenia Purpura

TB paru dalam terapi

10-09- Mata kiri masih Kepala : dahi ecchymosis (-) Inf. NaCl
2016 lebam, bengkak 20X100/96 = 21 tpm
Mata : hematoma periorbital
sudah menghilang.
(-/+), konjungtiva bleeding (-/ Prednison 4x40 mg
Mata masih merah,
+), CA (-/-) (3-3-2)
bintik-bintik merah
dan lebam di perut
Hidung : sekret (-/-), Asam folat 1X1
sudah tidak ada,
epistaksis (-/-)
lebam di dahi sudah OAT lanjutkan
tidak ada. Bintik- Mulut : perdarahan gusi (-/-)
bintik merah di
 tangan dan kaki Leher : pembesaran KGB (-)
hilang. Lebam di
Tho : simetris, BJ I dan II reg,
tangan dan kaki
VBS +/+, Rh-/-, Whe -/-
masih ada, tetapi
mulai memudar.
Abd : datar, lembut, BU (+),
Nafsu makan baik.
petechi (-), Ecchymosis (-)
Tidak disertai
perdarahan gusi, Ekst : petechi (-), echymosis
mimisan, mual dan (+), akral hangat
muntah, nyeri sendi,
A = Idiopatik
pembengkakan sendi,
Trombositopenia Purpura
pusing. BAB dan
BAK normal.
TB paru dalam terapi

HASIL LABORATORIUM
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

A. DEFINIS

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan kelainan perdarahan

(bleeding disorder), akibat destruksi prematur trombosit yang meningkat akibat
autoantibodi yang mengikat antigen trombosit. Ditandai dengan trombositopenia
(trombosit <150.000/mm3), petechi,purpura, ecchimosis, gambaran darah tepi
yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang
lainnya.

B. EPIDEMIOLOGI

Diperkirakan ITP merupakan salah satu penyabab kelainan perdarahan didapat

dengan insiden penyakit simptomatik berkisar 4-8 per 100.000 anak pertahun.
Umumnya ditemukan pada anak berusia 2-4 tahun. Klasifikasi ITP adalah akut
dan kronik, akut biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan, bila dalam waktu 6
bulan tidak sembuh maka di diagnosis ITP kronik.
C. ETIOLOGI

Penyebab ITP adalah kelainan autoimun sehingga penghancuran trombosit

dalam sistem retikuloendotelial meningkat. Kelainan ini biasanya menyertai
infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem imun yang tidak
tepat (inappropriate). Akhir-akhir ini ITP juga sering disebut sebagai Immune
Thrombocytopenic Purpura (purpura trombositopenia imun).

D. PATOFISIOLOGI

Mekanisme terjadinya trombositopenia pada ITP ternyata lebih kompleks dari

yang semula diduga. Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan otoantibodi
terhadap glikoprotein yang terdapat pada membran trombosit. Sehingga terjadi
penghancuran terhadap trombosit yang diselimuti antibodi (antibody-
coatedplatelets) oleh makrofag yang terdapat pada limpa dan organ
retikuloendotelial lainnya.1 Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau
meningkat pada ITP.Sedangkan kadar trombopoitin dalam plasma yang
merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari trombosit mengalami
penurunan yang berarti, terutama pada ITP kronis.

Adanya perbedaan secara klinis maupun epi- demiologis antara ITP akut dan
kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi
terjadinya trombositopenia di antara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya
bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang
dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada
pemberian imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari
trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon
imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap
produksi trombosit. Pada ITP kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam
regulasi sistem imun seperti pada penyakit otoimun lainnya, yang berakibat
terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit.

ITP ini dimulai dengan adanya infeksi virus ataupun hanya berupa paparan
saja 1 hingga 4 minggu sebelumnya. Trombosit kemudian akan didegradasi
terlebih dahulu oleh Antigen-Presenting cells (APC). APC ini akan
mempresentasikan antigen platelet dengan berasosiasi dengan MHC kelas II
kepada sel T helper. Sel T helper ini akan menjadi aktif dan mengeluarkan
sitokin berupa Interleukin-2 dan Interferon gamma. Sitokin-sitokin tersebut akan
mengaktivasi dan membuat sel limfosit B untuk melakukan diferensiasi menjadi
sel yang memproduksi autoantibodi. Target antigen terhadap permukaan
trombosit tersebut masih belum dapat ditentukan. Namun telah diketahui
glikoprotein yang berada pada permukaan trombosit adalah GP Iib-Iia, GPIb dan
GP V.

Gambar 2. Proses pembentukan autoantibodi trombosit pada ITP7

Setelah terjadinya pengikatan antibodi terhadap permukaan trombosit,

trombosit ini akan dikenali oleh reseptor Fc dari makrofag. Makrofag ini
kemudian akan memakan dan menghancurkan trombosit tersebut. Alasan
mengapa sebagian anak merespon infeksi virus dengan kejadian autoimun
tersebut masih belum diketahui. Kebanyakan infeksi virus telah diketahui
berhubungan dengan ITP seperti Epstein-Barr virus (EBV) dan HIV. ITP yang
berhubungan dengan EBV pada umumnya memiliki durasi yang pendek namun
ITP yang berhubungan dengan HIV biasanya bersifat kronik.6
 Gambar 3. Proses degradasi trombosit oleh makrofag7

Selain terjadinya destruksi trombosit yang diperantarai oleh sistem imun juga
ternyata ditemukan terjadinya perubahan pada produksi trombosit. Perubahan
produksi dari trombosit ini terutama ditemukan pada ITP kronik. Perubahan ini
bukan diakibatkan adanya abnormalitas dari megakariosit. Abnormalitas ini
terletak pada kadar trombopoietin plasma, yang merupakan pertanda dari
proliferasi dan maturasi dari progenitor megakariosit. Pada penelitian in vitro,
penderita ITP kronik memiliki turnover dari trombosit yang lebih rendah
walaupun daya tahan trombosit berkurang. Megakariosit yang diisolasi pada
pasien menunjukkan juga adanya pertumbuhan yang diperlambat.4

E. DIAGNOSIS

Anamnesis

Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun
yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura
diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan
sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali
tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai dengan
 adanya trombositopenia yang parah (itung jenis trombosit kurang dari
10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat
riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum
onset trombositopenia.6

Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan dan

tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala lain
yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia.

Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik
lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obat-
obat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut
disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia.

Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia

Obat yang menurunkan produksi trombosit

Agen kemoterapeutik
Diuretik thiazide
Alkohol
Estrogen
Kloramfenikol
Radiasi pengionisasi
Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit

Sulfonamid
Kuinidin dan kuinin
Karbamazepin
Asam valproat
Heparin
Digoxin
Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit

Aspirin
Dipyridamole
Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.

Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:1

a. Gejala bersifat tiba-tiba

b. Purpura
 c. Menorrhagia
d. Epistaksis
e. Perdarahan gusi
f. Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini
g. Riwayat penyakit virus belakangan ini
h. Kecenderungan untuk memar

Pemeriksaan Fisik1

Pada pemeriksaan fisik selain petechiae dan purpura tidak ditemukan

kelainan. Splenomegali sangat jarang ditemukan, begitu juga dengan limfadenopati
atau kulit yang pucat.3 Apabila ditemukan adanya splenomegali, disertai pucat dan
hiperbilirubinemia lebih dicurigai adanya anemia hemolitik.

Evaluasi tipe dan keparahan dari perdarahan dan coba eksklusi penyebab lain
dari perdarahan. Cari juga tanda-tanda penyakit hepar, trombosis, penyakit
autoimun (nefritis, vaskulitis atau artritis) dan infeksi terutama HIV.

Distribusi dari ekimosis dan tempat perdarahan dapat memberikan informasi

tambahan mengenai penyebab ekimosis. Pada kelainan hemostasis primer seperti
ITP dan kelainan trombosit lainnya dapat ditemukan ekimosis bersifat generalisata
dan terjadi di area yang tidak terpapar dengan trauma. Pada anak dengan ekimosis
generalisata dan itung trombosit yang normal perlu diteliti lebih lanjut apakah anak
sehat dan mengalami memar pada daerah yang tulangnya menonjol. Hal tersebut
dapat menandakan adanya tindak kekerasan terhadap anak.

Pemeriksaan fisik yang umum mencakup sebagai berikut:

a. Peteki yang tidak timbul ketika diraba

b. Bula pada membran mukosa
c. Purpura
d. Perdarahan gusi
e. Tanda-tanda perdarahan gastrointestinal
f. Menometorrhagia, menorrhagia
g. Perdarahan retina
h. Tanda-tanda perdarahan intrakranial, dengan defisit neurologis
i. Splenomegali yang tidak dapat diraba. Prevalensi dari limpa yang dapat diraba
pada penderita ITP sama dengan populasi yang tidak menderita ITP (sekitar12 %
pada anak)
j. Perdarahan spontan ketika itung trombosit berada dibawah 20.000/uL

Gambar 4. Berbagai manifestasi perdarahan pada ITP

Sebuah sistem klasifikasi telah digunakan untuk membagi tingkat keparahan

dari perdarahan pada ITP dengan dasar tanda dan gejala namun tidak memasukkan
itung jenis trombosit:3

1. Tidak terdapat gejala

2. Gejala ringan : memar dan petechiae, epistaksis ringan yang sering, dan
sedikit gangguan terhadap fungsi hidup sehari-hari.
3. Gejala sedang : lesi kulit dan mukosa yang lebih parah disertai dengan
epistaksis yang lebih mengganggu dan menorrhagia
4. Gejala berat : terdapat episode perdarahan (menorrhagia, epistaksis, dan
melena) yang membutuhkan transfusi atau hospitalisasi, gejala sangat
mengganggu kualitas hidup sehari-hari.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan
ITP umumnya normal sesuai umurnya. Pada lebih kurang 15% penderita
didapatkan anemia ringan karena perdarahan yang dialaminya. Pemeriksaan
hapusan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan
pseudotrombositopenia, sindrom trombosit raksasa yang diturunkan (inherited
giant platelet syndrome), dan kelainan hematologi lainnya. Trombosit yang
imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar penderita.Pada
pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat trombosit pada ITP lebih aktif secara
metabolik,yang menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama,
perdarahan lebih jarang didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sumsum
tulang.

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang pada anak dengan dugaan ITP, masih
menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli. Umumnya pemeriksaan
ini dilakukan pada kasus-kasus yang meragukan, namun tidak pada kasus-
kasus dengan manifestasi klinis yang khas. Pemeriksaan sumsum tulang
dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak khas misalnya pada

Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya

demam, penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang, pembesaran hati
dan atau limpa.

Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi

Kasus yang akan diobati dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau
yang gagal diterapi dengan imunoglobulin intravena.

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada penderita ITP adalah mengukur
antibodi yang berhubungan dengan trombosit (platelet-associatedantibody)
dengan menggunakan direct assay. Namun pemeriksaan ini juga belum dapat
membedakan ITP primer dengan sekunder, atau anak yang akan sembuh dengan
sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan menjadi kronis. Diagnosis
ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia
yang lain. Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan systemic
 lupus erythematosus (SLE), sindroma antifosfolipid, leukemia atau limfoma,
defisiensi IgA, hipogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C, dan
pengobatan dengan heparin atau quinidine.

G. TATALAKSANA

Indikasi Rawat Inap

Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap bila :

Jumlah hitung trombosit <20.000/L

Perdarahan berat

Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial

Umur <3 tahun

Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk tidak.menghindari obat anti
agregasi (seperti salisilat dan lainnya) dan olahraga yang traumatis (kepala)

ITP bersifat akut dan 90% sembuh spontan, hanya 5-10% menjadi kronis karena
itu keputusan apakah peru dibei pengobatan masih diperdebatkan.

Medikamentosa

1. Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila :

a. Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000/L

b. Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/ L

 c. Steroid yang bisa digunakan adalaha prednison, dosis 1-2 mg/kgBB/hari,
dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila responsif, dosis
diturunkan perlahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau
dipertahankan sekitar 30.000-50.000/ L. Prednison dapat juga diberikan
dengan dosis tinggi yaitu 4 mg/kgBB/hari, bila respon pengobatan yang
diberikan hanya suportif.

d. Pengembalian kadar trombosit akan terjadi perlahan-lahandalam waktu

2-4 minggu dan paling lama 6 bulan. Pada ITP dengan kadar trombosit
>30.000/ L dan tidak memiliki keluhan umumnya tidak akan diberikan
terapi, hanya di observasi saja.

2. Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :

a. Jumlah trombosit <20.000/ L dengan perdarahan mukosa berulang

(epistaksis)

b. Perdarahan retina

c. Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria,

perdarahan organ dalam)

d. Jumlah trombosit <50.000/ L

Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial

e. Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ L

H. KOMPLIKASI

Anemia karena perdarahan hebat

Perdarahan otak (intrakranial) setelah anak jatuh
(ruda paksa pada kepala)
Sepsis pasca splenektomi

I. PROGNOSIS

Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP

dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab
kematian pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang
berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8%
untuk usia lebih dari 60 tahun.
ITP akut mempunyai prognosis amat baik, meskipun tanpa terapi. Dalam 3
bulan 75% penderita sembuh sempurna, sebagian besar dalam 8 minggu.
Perdarahan spontan berat dan perdarahan intrakranial (%) penderita biasanya
terbatas pada awal fase penyakit ini. Sesudah fase akut inisial, manifestasi
spontan cenderung menurun. Kira-kira 90% dari anak yang terkena telah
mencapai hitung trombosit normal 9-12 bulan setelah awitan dan relaps
merupakan hal yang tidak biasa.
 Henoch Schonlein Purpura (HSP)

Purpura Henoch-Schnlein merupakan pe- nyakit autoimun (IgA

mediated) berupa hiper- sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-
anak.Merupakan sindrom klinis ke- lainan infl amasi vaskulitis generalisata pembu-
luh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi
kulit spesifi k berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen
atau perdarah- an saluran cerna, dan kadang-kadangdisertai nefritis atau hematuria.

GEJALA KLINIS

Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai de- ngan infeksi saluran napas atas yang
muncul1-3 minggu sebelumnya berupa demam ri- ngan dan nyeri kepala.

Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75%kasus dan 25% nya merupakan keluhan
pen- derita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan kulit (1-2 hari);
terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula me- ngenai pergelangan
tangan, siku, dan persen- dian jari tangan. Sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat
sementara dan tidak menimbul- kan deformitas yang menetap.

Kelainan kulit pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan keluhan penderita saat
datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang sering terkena
tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan sisi ulna. Dalam 24 jam
makula berubah men- jadi lesi purpura,mula-mula berwarna merah, lambat laun
berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuninganlalu menghilang; dapat
timbul kembali kelainan kulit baru.

Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wa- jah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie
dan ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash)

Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan
kulit (1-4minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di
periumbilikal, di- sertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% ka- sus dapat ditemukan
intususepsi ileoilial atau ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertaipruritic
rash. Pada 20-50% kasus ditemukan angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan
ekstremitas (punggung tangan dan kaki)

Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25 %
ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal.
Biasanya terjadi setelah 3 bulan onsetpenyakit atau 1 bulan setelah onset ruam kulit.
Adanya kelainana kulit yang persis- ten sampai 2-3bulan biasanya berhubungan
dengan nefropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan hematuri dengan
pro- teinuri derajat ringan sampai berat; dapat ter- jadi sindrom nefrotik. Risiko
nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura

menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi
oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupaitesticular torsion; edema
skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat
dan paru-paru jarang terjadi.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis Purpura Henoch-Schnlein ber- dasarkan gejala klinis, tidak ada

pemeriksaan laboratorium yang spesifi k. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat
menunjukkan leu- kositosis dengan eosinofi lia dan pergeseran hitung jenis ke kiri;
jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan
ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat.

Kadar ureum dan kreatinin dapat mening- kat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal
atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri.
Ditemukan darah pada feses.

Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis

intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide tes- ticular scan menunjukkan
aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan torsi
testis.

Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leu- kositoklastik. Imunofl uoresensi
menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah

TATA LAKSANA

Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP.

Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet
lunak selama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut.

Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom

nefrotik menetap, edema, perdarahan salu- ran cerna, nyeri abdomen berat,
keterlibatan susunan saraf pusat dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Faedda
menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama3-7 hari dikombinasikan
dengan siklofosfamid100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang berat; dilanjutkan
dengan prednison oral100-200 mg selang sehari dan siklofosfamid100-200 mg/hari
selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid dihentikan langsung dan tapering
off steroid hingga 6 bulan.

Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarah- an saluran cerna atau penurunan fungsi
ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Silverman MA. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape.

2. Glanz J, France E, Xu S, Hayes T, et al. A population-based, multisite cohort
study of the Predictors of Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in
Children. Pediatrics. 2008. 121. 506-12.
3. Emedicine.2008. Immune Thrombocytopenic Purpura. Diakses dari
http://emedicine.medscape.com/article/779545-overview tanggal 31 Juli 2016
pukul 09.34 wib
4. Terrel ER, Beebe LA, Vesely SK, Neas BR, et al. The Incidence of Immune
Thrombocytopenic Purpura in Children and Adults: A critical review of
Published Reports. American journal of Hematology. 2009: 174-80.
5. Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.
Pediatrics in Review. 2000. 21: 95.
6. Tarantino MD. Management of Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) in
Children.
7. Behnnan R.E., Kliegman R.M. Nelson Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders
Company, International Edition, 18th ed., 2007.
8. Anonymous. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura During Pregnancy. 2001.
Diambil dari situs www.Medixl.com pada tanggal 30 Juli 2015.

9. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-

Schnlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of

Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saun- ders,

2005; 496-501.

10. 2.Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et

al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classifi

cation ofHenoch-Schnlein purpura. Arthritis Rheum. 1990; 33:1114-21.

11. 3.Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan

terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK

Unpad,2005; 167-9.

12. 4.http://emedicine.medscape.com/article/780452

13. 5.http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schnlein-Purpura-(HSP).htm

14. 6.http://www.rheumatology.org/publications/classifi cation/hsp.asp