Faktor Faktor Yang Berhubungan Dengan Ku PDF

FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN
DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA

BETA MAYOR
FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH

THALASSEMIA BETA MAJOR
Tesis
Untuk memenuhi sebagian persyaratan mencapai derajat Sarjana S-2
dan memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak
Sandra Bulan
G4A002073
PROGRAM PASCASARJANA
MAGISTER ILMU BIOMEDIK
DAN
PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I
ILMU KESEHATAN ANAK
UNIVERSITAS DIPONEGORO
SEMARANG
2009
i
TESIS
FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS

HIDUP ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
disusun oleh
Sandra Bulan
NIM G4A002073
telah dipertahankan di depan Tim Penguji

pada tangggal 25 Agustus 2009
dan dinyatakan telah memenuhi syarat untuk diterima
Menyetujui,
Pembimbing
Pembimbing I Pembimbing II
Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi

NIP. 195007191979101001 NIP. 130 675 157
Mengetahui,
Ketua Program Studi Ketua Program Studi

Magister Ilmu Biomedik Ilmu Kesehatan Anak
Program Pasca Sarjana UNDIP Fakultas Kedokteran UNDIP
DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K)

NIP 130 675 157 NIP. 196404221988032001
ii
PERNYATAAN
Saya yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa tesis ini
adalah hasil pekerjaan saya sendiri dan didalamnya tidak terdapat karya yang
pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi
dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil
penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam
tulisan dan daftar pustaka. Saya juga menyatakan bahwa hasil penelitian ini
menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil
penelitian ini harus mendapat izin dari Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.
Semarang, Agustus 2009
Peneliti
iii
RIWAYAT HIDUP
A. Identitas
Nama : Sandra Bulan Sianipar
Tempat/tanggal lahir : Jakarta, 15 Oktober 1969
Agama : Kristen
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Graha Padma T.Grandis 2/12 Semarang 50145
B. Riwayat Pendidikan
1. SD Padma Katolik Manokwari : 1976-1979
SD Kristus Raja Jayapura : Lulus tahun 1982
2. SMP Negeri I Jayapura : Lulus tahun 1985
3. SMA Gabungan Kristen Katolik Jayapura : Lulus tahun 1988
4. FK Universitas Kristen Indonesia Jakarta : Lulus tahun 1999
5. PPDS-I Ilmu Kesehatan Anak UNDIP : 2002 – sekarang
6. Magister Ilmu Biomedik UNDIP : 2002 – sekarang
C. Riwayat Pekerjaan
1. Dokter di RS Tebet Tahun 1998-1999
2. Kepala Puskesmas Tanjung Ria Tahun 1999-2002
D. Riwayat Keluarga
1. Nama Orang Tua : Ayah : Alm Drs. H.M.Sianipar
: Ibu : Dumaria Sibarani BA
2. Nama Suami : AKBP Bahara Marpaung, SH
3. Nama Anak : Mathilda Abigail Irianti
: Michael Andrew Nathanael
iv
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT, karena berkat rahmat
serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang
berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat
diselesaikan, guna memenuhi sebagian syarat dalam mencapai derajat Strata 2 dan
memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Diponegoro.
Kami menyadari bahwa tulisan ini masih jauh dari sempurna karena
keterbatasan kami. Namun karena dorongan keluarga, bimbingan para guru serta
bantuan dan kerjasama yang baik dari rekan-rekan maka tulisan ini dapat terwujud.
Banyak pihak yang telah membantu dalam penyelesaian laporan ini, jadi
tidaklah berlebihan apabila pada kesempatan ini kami menghaturkan terima kasih
serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada :
1. Prof. DR. Dr. Susilo Wibowo, MS. Med, SpAnd, Rektor Universitas Diponegoro
Semarang beserta jajarannya, dan mantan Rektor Prof. Ir. Eko Budihardjo, MSc
yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh PPDS-1 IKA
FK UNDIP Semarang.
2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella,
MPA, PhD yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk menempuh
Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.
v
3. Ketua Program Studi Magister Ilmu Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP
DR. Dr. Winarto, SpMK, SpM(K), mantan Ketua Program Studi Magister Ilmu
Biomedik Program Pasca Sarjana UNDIP Prof. DR.Dr. Soebowo, SpPA(K), atas
kesempatan dan saran yang diberikan.
4. Dr. Soejoto, PAK, SpKK(K), Dekan FK UNDIP beserta jajarannya, serta mantan
Dekan dr. Anggoro DB Sachro, SpA(K), DTM&H dan Prof. dr. Kabulrahman,
SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti
PPDS-1 IKA FK UNDIP.
5. Dr. Budi Riyanto, SpPD, MSc, Direktur Utama RSUP dr. Kariadi Semarang
beserta jajaran Direksi yang telah memberikan kesempatan pada penulis untuk
menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi
Semarang.
6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK
UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr. Kariadi Semarang, serta mantan Ketua
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr.
Kariadi Semarang Dr. Budi Santosa, SpA(K) dan Dr. Kamilah Budhi R, SpA(K)
yang telah memberi kesempatan serta bimbingan kepada penulis dalam mengikuti
PPDS-1.
7. Dr. Moedrik Tamam SpA(K) serta Prof. DR. Dr. Ag. Soemantri, SpA(K),
SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya
telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan
dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.
vi
8. Dr. Alifiani HP, SpA(K), Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP, serta
Dr. Hendriani Selina, MARS, SpA(K) selaku Direktur Keuangan RSUP dr.
Kariadi Semarang serta mantan Ketua Program Studi PPDS-1 IKA FK UNDIP.
Terima kasih atas kebijaksanaan, dorongan dalam menyelesaikan tesis serta tugas
ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1.
9. Dra.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi,
bimbingan serta arahan dengan sabar dan tulus dalam menyelesaikan tesis ini
10. Terima kasih atas bimbingan serta arahan penulis ucapkan kepada Dr. Hardian
dan Dr. M. Sakundarno Adi, MSc sebagai pembimbing metodologi dan statistik.
11. Prof. Dr. dr. Tjahjono, SpPA(K), FIAC, Prof. Dr. Lisyani, SpPK(K), Prof.Dr. M.
Sidhartani Z, MSc, Drg Henry Setyawan Msc, sebagai tim penguji. Terima kasih
atas bimbingan serta kebijaksanaan dalam perbaikan dan penyelesaian tesis ini.
12. Prof. DR. Dr. Harsoyo N, SpA(K), DTM&H, sebagai dosen wali yang terus
mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaik-
baiknya.
13. Kepada para guru besar serta staf pengajar Bagian IKA Fakultas Kedokteran
Universitas Diponegoro/RSUP dr. Kariadi Semarang : Prof. Dr. Moeljono S.
Trastotenojo, SpA(K), Prof. DR. Dr. Hariyono, SpA(K), Prof. DR. Dr. I.
Sudigbia, SpA(K), Prof. DR. Dr. Lydia Kristanti K, SpA(K), Prof. DR. Dr. Ag.
Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), Prof. DR. Dr. Harsoyo N, SpA(K), DTM&H,
Prof. Dr. M. Sidhartani Z, MSc, Dr. Anggoro DB S, DTM &H, SpA(K), Dr. Budi
Santosa, SpA(K), DR. Dr. Tatty Ermin S, SpA(K), PhD, Dr. R. Rochmanadji W,
vii
SpA(K), MARS, DR. Dr. Tjipta Bahtera, SpA(K), Dr. Kamilah Budhi Rahardjani,
SpA(K), Dr. Hendriani Selina, MARS, SpA(K), Dr. Moedrik Tamam, SpA(K),
Dr. H. M. Sholeh Kosim, SpA(K), Dr. Bambang Sudarmanto, SpA(K), Dr. JC
Susanto, SpA(K), Dr. Rudy Susanto, SpA(K), Dr. I. Hartantyo, SpA(K), Dr.
Herawati Juslam, SpA(K), Dr. Agus Priyatno, SpA(K), Dr. Dwi Wastoro D,
SpA(K), Dr. Asri Purwanti, SpA(K), MPd, Dr. Alifiani HP, SpA(K), Dr. MM
DEAH Hapsari, SpA(K), Dr. Mexitalia Setiawati, SpA(K), Dr. H. M.
Herumuryawan, SpA, Dr. H. Gatot Irawan S, SpA, Dr. Anindita S, SpA, Dr. M.
Supriatna, SpA, Dr. Wistiani, SpA, Dr. Omega Melyana, SpA, Dr. Fitri
Hartanto, SpA, Dr. Ninung Rose Diana, SpA, Dr Yetti Movieta, SpA dan Dr.
Nahwa Arkhaesi, SpA yang telah berperan besar dalam proses pendidikan
penulis.
14. Kepala UTD PMI cabang Semarang yang telah memberi kesempatan untuk
penelitian di UTD PMI cabang Semarang. Secara khusus terimakasih yang tak
terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta
mayor yang telah berperan serta dalam penelitian ini. Anak-anak thalassemia
yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya
kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan
dalam hidup. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian.
15. Kepada seluruh teman sejawat peserta PPDS–1 IKA serta khususnya teman-
teman angkatan Juli 2002, Dr.Satrio Wibowo,SpA, Dr.Frans,SpA, Dr.Lilia
Dewiyanti,SpA, Dr.Nahwa Arkhaesi,SpA, Dr.Medy Pryambodo,SpA, Dr.Fuadi,
viii
terimakasih banyak atas bantuan serta kerjasamanya., serta suka duka dalam
menempuh pendidikan ini, sukses selalu kepada kalian teman.
16. Kepada suamiku tercinta AKBP Bahara Marpaung SH atas doa, cinta,
kesabaran, dukungan, pengertian, dalam menempuh studi PPDS-1 dan
melaksanakan penelitian. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael
Andrew Nathanael yang selalu menjadi penyejuk hati dalam suka dan duka.
Terimakasih untuk doa dan peluk cium kalian yang memberi semangat. Semoga
kita sekeluarga senantiasa hidup dalam anugerah kasih Tuhan Jesus Kristus.
17. Bakti, hormat dan doa serta terimakasih yang tak terhingga kepada almarhum
ayahanda Drs Hisar Sianipar yang semasa hidupnya telah memberikan motivasi
dan arahan pendidikan supaya selalu berusaha untuk berperan sebagai dokter
yang bertanggung jawab serta manusiawi, serta ibunda Dumaria Sibarani BA
untuk cinta dan pengorbanannya serta semangat yang tak kenal lelah yang
walaupun dirundung sakit, senantiasa mendoakan penulis sejak memulai
pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. Kepadamu Ibunda kupersembahkan
penelitian ini. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu.
18. Mertuaku Amang Gito Marpaung dan Inang Marsita Siagian dengan penuh kasih
sayang dan perhatian memberikan dorongan semangat. Hormat dan bakti kami
haturkan dengan tulus hati. Adik-adik ipar Uli Marpaung SKM dan suami, Rotua
Marpaung SE dan suami, Benyamin Marpaung dan istri, Ganda Marpaung SE
dan istri, Rosmaida Marpaung SE dan suami, serta para keponakan, penulis
sampaikan terimakasih atas bantuan dan doanya. Sahabatku tersayang Dr. July
ix
Kasie SpA dan Dr. Angela Lilipaly, terimakasih untuk dukungan dan perhatian
kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Semoga Tuhan YME
senantiasa melindungi, menuntun, dan membimbing kita semua.
19. Semoga semua usaha dan jerih payah yang telah melibatkan begitu banyak
tenaga, waktu dan biaya kiranya bermanfaat, khususnya untuk peningkatan
kualitas hidup anak thalassemia. Terima kasih penulis ucapkan kepada semua
pihak yang tidak dapat kami sebutkan satu persatu yang telah membantu dalam
penyelesaian tesis ini. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya
secara berlipat ganda kepada semua yang selama ini selalu berdiri disamping
saya.
Tiada gading yang tak retak, penulis mohon kepada semua pihak untuk
memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas
dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang.
Akhirnya, dari lubuk hati yang paling dalam penulis mohon maaf setulusnya
kepada semua pihak atas segala kesalahan serta kekhilafan dalam bertutur kata
maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama
kegiatan penelitian ini. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat,
serta berkatNya kepada kita sekalian, Amin.
Semarang, Agustus 2009
Penulis
x
DAFTAR ISI
Judul .......................................... i
Lembar Pengesahan .......................................... ii
Lembar Pernyataan .......................................... iii
Lembar Monitoring Perbaikan Ujian Proposal
Penelitian .......................................... iv
Riwayat Hidup .......................................... v
Kata Pengantar .......................................... vi
Daftar isi .......................................... xi
Daftar Tabel dan Gambar .......................................... xiv
Daftar Singkatan .......................................... xv
Abstract .......................................... xvi
Abstrak .......................................... xvii
BAB 1 Pendahuluan .......................................... 1
1.1. Latar belakang .......................................... 1
1.2. Rumusan masalah .......................................... 6
1.3. Tujuan penelitian .......................................... 6
1.4. Manfaat penelitian .......................................... 7
1.5. Originalitas penelitian .......................................... 8
BAB 2 Tinjauan pustaka .......................................... 10
2.1. Kualitas hidup .......................................... 10
2.2 Thalassemia beta mayor ......................................... 14
2.3. Kerangka teori .......................................... 29
2.4. Kerangka konsep .......................................... 30
2.5. Hipotesis .......................................... 31
BAB 3 Metodologi penelitian .......................................... 32
3.1. Ruang lingkup penelitian .......................................... 32
3.2. Tempat dan waktu penelitian .......................................... 32
xi
3.3. Jenis penelitian .......................................... 32
3.4. Populasi dan subyek .......................................... 32
3.5. Variabel penelitian .......................................... 35
3.6. Definisi operasional variabel .......................................... 35
3.7. Bahan dan cara kerja .......................................... 37
3.8. Alur penelitian .......................................... 42
3.9. Analisis data .......................................... 42
3.10. Etika penelitian .......................................... 44
BAB 4 Hasil Penelitian .......................................... 45
BAB 5 Pembahasan .......................................... 53
BAB 6 Simpulan dan Saran .......................................... 64
Daftar pustaka .......................................... 66
Lampiran-lampiran .......................................... 73
xii
DAFTAR TABEL
1. Tabel 4.1: Karakteristik Subyek Penelitian …………………………………. . 45
2. Tabel 4.2 : Karakteristik klinis laboratorium subyek penelitian………………….46
3. Tabel 4.3: Karakteristik klinis subyek penelitian………………………………..48
4. Tabel 4.4 : Karakteristik orangtua subyek penelitian ………………………….49
5. Tabel 4.5: Nilai kualitas hidup subyek penelitian …………………………… ..50
6. Tabel 4.6: Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas
hidup thalassemia ……………………………………………….. ..51
6. Tabel 4.7: Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas
Hidup thalassemia……………………………………………………52
DAFTAR BAGAN dan GAMBAR
1. Bagan 2.1 : Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome
pasien dalam model konsep health-related quality of life
………………………………. ………………………………………………...11
2. Bagan 2.2 : Komplikasi kelebihan rantai globin bebas ………………………..15
3. Gambar 1 : Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia……...25
xiii
DAFTAR SINGKATAN
1. QOL : Quality Of Life
2. HRQOL : health-related quality of life
3. PedsQL : Pediatric Quality of Live
4. MCV : Mean Corpuscular Volume
5. MCH : Mean Corpuscular Hemoglobin
6. TIBC : Transferin Iron Binding Capacity
7. SI : Serum Iron
8. RE : Reticulum Endotelial
9. Hb : Hemoglobin
10. : Beta
xiv
ABSTRACT
Back ground. Thalassemia is a chronic disease which makes a lot of problem due to
defect of various organs because of the illness it self or the treatment being given.
Development of a disease during physical and psychosocial maturation could disrupt
a child’s quality of life.
Aims. To prove the factors which relating to quality of life of children with
thalassemia major.
Methods. Design: cross sectional. Subject: 55 thalassemia major’s children aged 5-

14 years old at Kariadi hospital and Blood Transfusion Unit PMI Semarang (January -
June 2009). Hemoglobin level was measured by Sodium Lauryl Sulfate method.
Ferritin was measured by IRMA method. Quality of life was measured using PedsQL
generic. Statistic analysis were done using Pearson Correlation, Spearman and
Multivariate Regression Logistics.
Result. Girls predominate, mean age 9,8±3,40 years. QOL measurement found that
mean QOL was 65,8 (+ 13,6). Correlation test between mean QOL with Hb levels
(r=+0,289;p=0,032), economy status (r=+0,304; p=0,024), father education
(r=+0,295;p=0,029), mother education (r=+0,336;p=0,012). Correlation test between
mean QOL with spleen measurement (r=-0,324;p=0,016). As a whole level of Hb,
level of ferritin, level of chelation, spleen measurement, economy status and also
parents education (mother & father), which have an impact the QOL, with spleen
measurement as the main factor.
Conclusion. We find that higher Hb level, economic status and father-mother

education correlate significantly with higher value of QOL thalasemia beta major
children, but bigger spleen measurement correlate significantly with lower value of
QOL.
Key words. Thalassemia, Quality of Life
xv
ABSTRAK
Latar belakang. Thalassemia adalah penyakit kronik yang berdampak pada berbagai
organ karena penyakitnya sendiri maupun pengobatan yang diberikan. Terjadinya
penyakit saat maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup anak
Tujuan. Membuktikan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak

thalassemia mayor
Metode penelitian. Disain belah lintang. Subyek : anak thalassemia beta mayor umur
5-14 tahun yang menjalani transfusi di RS dr.Kariadi,UTD PMI Semarang (Januari
2009-Juni 2009). Kadar hemoglobin diukur dengan metode Sodium Lauryl Sulfate
bebas sianida, feritin dengan metode IRMA. Pengukuran kualitas hidup anak
menggunakan Peds QL generic, dianalisa hubungannya dengan hemoglobin, feritin,
jenis kelasi besi, ukuran limpa, status gizi, status ekonomi, tingkat pendidikan orang
tua. Analisis statistik menggunakan Pearson correlation, Spearman dan Multiple
Linier Regression
Hasil. Dari 55 anak thalassemia beta mayor, 5-14 tahun, rerata umur 9,8±3,40 tahun.
Pengukuran kualitas hidup didapatkan rerata kualitas hidup 65,8(±13,6).Terdapat
hubungan bermakna positif antara kadar Hemoglobin (r=0,289;p=0,032), status
ekonomi (r=0,304; p=0,024), pendidikan ayah (r=0,295;p=0,029), pendidikan ibu
(r=0,336;p=0,012) dengan rerata nilai kualitas hidup. Terdapat hubungan bermakna
negatif antara nilai kualitas hidup anak thalassemia dengan ukuran limpa (r=-0,324;
p=0,016). Secara bersama-sama status ekonomi, pendidikan ibu, kadar feritin,
pendidikan ayah, kadar Hb, jenis kelasi besi , ukuran limpa, berpengaruh terhadap
kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran limpa sebagai faktor yang
paling berpengaruh.
Simpulan. Terdapat hubungan bermakna sdebagai berikut: makin tinggi kadar

hemoglobin, status ekonomi dan tingkat pendidikan ayah, ibu makin tinggi nilai
kualitas hidup. Tetapi makin besar ukuran limpa makin rendah nilai kualitas
hidupnya.
Kata kunci: Thalassemia, Kualitas hidup
xvi
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1. Latar belakang
Thalassemia merupakan golongan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan
secara autosom resesif, disebabkan mutasi gen tunggal, akibat adanya gangguan
pembentukan rantai globin alfa atau beta. Individu homozigot atau compound
heterozygous, double heterozygous bermanifestasi sebagai thalassemia beta mayor
yang membutuhkan transfusi darah secara rutin dan terapi besi untuk
mempertahankan kualitas hidupnya.1
Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia dimana
angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia.2 Di Indonesia
thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia hemolitik
dengan penyebab intrakorpuskuler. Jenis thalassemia terbanyak yang ditemukan di
Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan thalassemia –HbE
sebanyak 45%.3,4 Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk Indonesia ditemukan
berkisar antara 3-10%.5,6,7 Bila frekuensi gen thalassemia 5% dengan angka kelahiran
23‰ dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak 240 juta, diperkirakan akan
lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap tahunnya.8 Semarang dengan
jumlah penduduk 1.419.478, angka rata-rata kelahiran 37‰, dapat diperkirakan
xvii
menurut persamaan Hardy-Weiberg9 akan lahir 29 bayi pembawa gen thalassemia
tiap tahunnya.
Thalassemia beta mayor sebagai penyakit genetik yang diderita seumur hidup
akan membawa banyak masalah bagi penderitanya. Mulai dari kelainan darah berupa
anemia kronik akibat proses hemolisis, sampai kelainan berbagai organ tubuh baik
sebagai akibat penyakitnya sendiri ataupun akibat pengobatan yang diberikan.10
Penderita thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (Hb) <10gr% adalah
sebanyak 99,1%.7 Sampai saat ini transfusi darah masih merupakan pengobatan
utama untuk menanggulangi anemia pada thalassemia beta mayor.2
Terapi tranfusi reguler dibutuhkan untuk mempertahankan Hb sekitar 10 gr%
memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan yang lebih baik dan juga menekan
eritropoiesis endogen untuk menghindari eritropoiesis tidak efektif sehingga
mengurangi hepatosplenomegali oleh karena hematopoesis ekstrameduler, deformitas
tulang dan pembesaran jantung, sehingga penderita thalassemia dapat mengalami
kehidupan hampir seperti anak normal, yang tentunya memperbaiki kualitas
hidupnya.7,11,12 Pemberian transfusi yang berulang-ulang dapat menimbulkan
komplikasi hemosiderosis dan hemokromatosis, yaitu menimbulkan penimbunan zat
besi dalam jaringan tubuh sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ
tubuh seperti hati, limpa, ginjal, jantung, tulang dan pankreas.13 Pemberian transfusi
yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi hemosiderosis dan
hemokromatosis, yaitu menimbulkan penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh
sehingga dapat mengakibatkan kerusakan organ-organ tubuh seperti hati, limpa,
xviii
ginjal, jantung, tulang dan pankreas.13 Pasien dengan kadar feritin 3000 ng/ml
menunjukkan harapan hidup yang lebih tinggi dari kadar feritin >3000 ng/ml
(p<0,006). Pasien dengan kadar feritin 1500 ng/ml menunjukkan berkurangnya
komplikasi dibanding dengan >1500 ng/ml (p<0,024).14
Terapi kelasi besi sebaiknya dimulai sesegera mungkin setelah pemberian 10-
20 kali transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000 µg/l.15,16,17 Bila terapi
simptomatis ini diberikan sesuai dengan kebutuhan, maka perubahan fisik yang
terjadi sebagai akibat dari patofisiologi thalassemia beta mayor dapat dibatasi dan
pasien dapat menjalankan suatu kehidupan yang relatif normal. Sebaliknya bila terapi
yang diberikan tidak adekuat, maka thalassemia beta mayor merupakan penyakit
terminal dengan angka kematian cukup tinggi.18
Kondisi kronik thalassemia beta mayor menunjukkan tampilan klinis wajah
khas facies Cooley, hidung menjadi pesek, maloklusi antara rahang atas dan bawah,
ekspansi tulang panjang mengakibatkan tulang panjang menjadi rapuh dan mudah
terjadi fraktur, penutupan prematur dari epifisis femur bagian bawah sehingga pasien
bertubuh pendek, perut anak membuncit, akibat pembesaran hati dan limpa.
Hepatomegali disebabkan proses hematopoiesis ekstra meduler dan deposit besi yang
berlebihan. Splenomegali terjadi karena limpa membersihkan sejumlah eritrosit rusak
sehingga terjadi hiperplasia limpa sebagai kompensasi. Limpa yang terlalu besar
membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan tekanan
intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Bila terjadi ruptur sangat berbahaya
bagi anak karena dapat terjadi perdarahan yang banyak, sedangkan anak thalassemia
xix
sendiri selalu dalam keadaan kadar hemoglobin yang rendah.19,20 Penderita juga
mengalami gangguan pertumbuhan dan malnutrisi, dimana berat badan dan tinggi
badan menurut umur berada dibawah persentil 50 dengan mayoritas gizi buruk.21
Wahidiyat I (1996), menemukan 2,7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan
dalam gizi baik, sedangkan 64,1% gizi kurang dan 13,2% gizi buruk.21 Aspek klinis
ini berpengaruh besar terhadap kehidupan anak sehari-hari, timbulnya stress
tambahan dan dampak psikologis pada keluarga dan anak.22,23
Penyakit ini juga menimbulkan masalah psikososial yang besar bagi penderita
maupun keluarganya, selain masalah medis di atas. Timbulnya suatu penyakit pada
proses maturasi fisik dan psikososial dapat mengganggu kualitas hidup seseorang,
pada individu tersebut dapat terlihat gejala sisa secara fisik, psikologis dan sosial.24
Masalah tumbuh kembang anak dengan penyakit kronik tergantung cara anak
memahami dirinya, penyakitnya, pengobatan yang diterimanya dan kematian.25
Perawatan yang lama dan sering di rumah sakit, tindakan pengobatan yang
menimbulkan rasa sakit dan pikiran tentang masa depan yang tidak jelas, kondisi ini
memiliki implikasi serius bagi kesehatannya sehubungan dengan kualitas hidupnya.26
Faktor penyebab turunnya kualitas hidup pada anak baik secara sendiri-sendiri
maupun bersama-sama belum diketahui secara pasti, sampai saat ini belum diketahui
pasti. Demikian juga faktor-faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor sangat kompleks dan multifaktorial akibat pengaruh dari
penyakitnya sendiri maupun pengobatannya. Hal inilah yang membuat pengukuran
xx
kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health related quality of
life/HRQOL) menjadi penting sebagai penilaian biofisikopsikososial secara utuh.25,26
Andreou dkk (2005) dengan WHOQOL-100 menemukan bahwa tidak ada
perbedaan yang bermakna angka kualitas hidup antara komunitas Turki dan Yunani
walaupun berbeda secara kebudayaan, perkembangan ekonomi, pelayanan kesehatan
dan pengobatan thalassemia beta mayor.27 Pakbaz dkk (2005) dengan Dartmouth
Primary Care Cooperative Information Chart System Questioner, menemukan bahwa
pasien thalassemia beta mayor tidak tergantung transfusi juga menderita perburukan
pada kualitas hidupnya sama dengan pasien thalassemia beta mayor dengan
transfusi.28 Ismail dkk (2006) dengan Pediatric Quality of Life InventoryTM
(PedsQLTM) menemukan bahwa dampak negatif pada fisik, emosional dan fungsi
sekolah pada pasien thalassemia beta mayor lebih buruk dibandingkan anak sehat
sebagai kontrolnya.29
Penilaian kualitas hidup pada anak thalassemia beta mayor sejauh ini belum
dilaporkan di Indonesia, sehingga penelitian ini dilakukan untuk mengetahui faktor-
faktor yang berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.
Instrumen pengukur kualitas hidup spesifik untuk thalassemia beta mayor saat ini
belum dikembangkan, sehingga dipilih instrumen generik yaitu PedsQLTM yang
merupakan kuesioner verbal berdasarkan usia penderita yang akan diteliti, keandalan,
kesahihan dan kepraktisan instrumen ini. Berdasarkan pertimbangan-pertimbangan
tersebut di atas maka perumusan masalah penelitian dapat diajukan sebagai berikut.
xxi
1.2. Rumusan masalah
Berdasarkan latar belakang dan identifikasi masalah yang ada, maka timbul
pertanyaan penelitian :
“Faktor-faktor apakah yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia
beta mayor?”
1.3. Tujuan penelitian
1.3.1. Tujuan umum
Tujuan umum penelitian adalah untuk mengetahui nilai kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor berdasarkan instrument Pediatric Quality of Life Inventory
(Peds QL) generik dan faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor.
1.3.2. Tujuan khusus
1. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin dengan kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor
2. Membuktikan hubungan antara kadar feritin dengan kualitas hidup anak
3. Membuktikan hubungan antara jenis kelasi besi dengan kualitas hidup anak
4. Membuktikan hubungan antara ukuran limpa dengan kualitas hidup anak
xxii
5. Membuktikan hubungan antara status gizi dengan kualitas hidup anak
6. Membuktikan hubungan antara tingkat pendidikan orang tua (ayah, ibu) dengan
kualitas hidup anak thalassemia beta mayor
7. Membuktikan hubungan antara status ekonomi dengan kualitas hidup anak
8. Membuktikan hubungan antara kadar hemoglobin, kadar feritin, jenis kelasi besi,
ukuran limpa, status gizi, tingkat pendidikan orang tua, status ekonomi secara
bersama-sama dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor
1.4. Manfaat Penelitian
1.4.1. Bidang Pelayanan Kesehatan
Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia beta mayor agar
dapat mencapai hasil yang maksimal
1.4.2. Bidang Ilmu Pengetahuan dan Teknologi
q Menambah pengetahuan tentang faktor-faktor yang berhubungan dengan
kualitas hidup anak thalassemia beta mayor sebagai gambaran luasnya
permasalahan thalassemia beta mayor
q Sebagai masukan dalam mengindentifikasikasi anak thalassemia beta mayor
dengan kesulitan tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis
ataupun bantuan konseling
xxiii
1.4.3. Bidang Penelitian
q Sebagai landasan bagi penelitian selanjutnya, khususnya penelitian-penelitian
untuk meningkatkan kualitas hidup anak dengan thalassemia beta mayor
1.5 Orisinilitas Penelitian
Penelitian tentang kualitas hidup anak thalassemia beta mayor hanya ada
sedikit yang dipublikasikan. Belum ada laporan penelitian tentang faktor-faktor yang
berhubungan terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor di Indonesia.
Beberapa penelitian tentang kualitas hidup penderita thalassemia yang sudah
dilakukan :
xxiv
Judul , Peneliti & Subyek Sample Kuesioner Desain Hasil
Jurnal Penelitian
Quality of Life in Pasien 48 pasien Darmouth Cross Thalassemia
Patients with thalassemia thalassemi Primary sectional intermedia
Thalassemia yang a,29 Care yang tidak
Intermedia berkunjung dengan Cooperative mendapat
Compared to ke Children terapi Information transfusi,
Thalassemia Major. Hospital transfusi, Chart kualitas
Pakbaz Z, Treadwell and 19 tidak System hidupnya juga
M, Yamashita R, Research ditransfusi (COOP) terpengaruh
Quirolo K, Foote D, Center seperti
Quill L, et al Oakland thalassemia
NY Academy of California mayor.28
Sciences 2005;1054:
457-6.
USA (2005)
Health related Pasien 96 pasien Pediatric Cross Thalassemia
quality of life in thalassemia thalassemi Symptom sectional mempunyai
Malaysian children yang a, 235 (Peds QL) dampak
with thalassaemia. menerima anak sehat negatif pada
Ismail A, Campbell transfusi sebagai fungsi fisik,
M, Ibrahim HM, dan kontrol emosi, sosial
Jones GL pengobatan yang dan sekolah
Health and QoL di Rumah berumur 5 dibanding anak
Outcomes 2006:4:39 Sakit Kuala sampai 18 sehat.29
Malaysia (2006) Lumpur tahun
Malaysia
Penelitian kami berbeda dengan penelitian sebelumnya dalam hal umur antara 5
sampai 14 tahun, dan variabel penelitian yang diteliti yaitu kadar Hb, kadar feritin.
xxv
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. KUALITAS HIDUP
Kualitas hidup didefinisikan sebagai persepsi individu tentang posisinya
dalam kehidupan, dalam hubungannya dengan sistem budaya dan nilai setempat dan
berhubungan dengan cita-cita, pengharapan, dan pandangan-pandangannya, yang
merupakan pengukuran multidimensi, tidak terbatas hanya pada efek fisik maupun
psikologis pengobatan.30,31
Model konsep kualitas hidup dari Wilson dan Cleary dapat dilihat pada bagan
2.1. di bawah ini. 34
xxvi
Karakteristik
Individu
Amplifikasi Motivasi Nilai pilihan

gejala pribadi
Variabel Status Status Persepsi Kualitas

biologis dan gejala fungsional kesehatan hidup
fisiologis umum keseluruhan
Dukungan Dukungan Dukungan

Psikologis Sosial dan Sosial dan
ekonomi psikologis
Faktor Non
Karakteristik
medis
Lingkungan
Bagan 2.1. Hubungan faktor-faktor yang mempengaruhi pengukuran outcome pasien dalam
model konsep health-related quality of life.
Dikutip dari : Wilson IB, Cleary PD.34
Kualitas hidup dalam ilmu kesehatan dipakai untuk menilai rasa nyaman/sehat
(well-being) pasien dengan penyakit kronik atau menganalisis biaya/manfaat (cost-
benefit) intervensi medis, meliputi kerangka individu, kelompok dan sosial, model
umum kualitas hidup dan bidang-bidang kehidupan yang mempengaruhi.32
Kualitas hidup yang berhubungan dengan kesehatan (health-related quality of
life/HRQOL) menggambarkan pandangan individu atau keluarganya tentang tingkat
kesehatan individu tersebut setelah mengalami suatu penyakit dan mendapatkan suatu
xxvii
bentuk pengelolaan. Health-related quality of life menggambarkan komponen sehat
dan fungsional multidimensi seperti fisik, emosi, mental, sosial dan perilaku yang
dipersepsikan oleh pasien atau orang lain di sekitar pasien (orang tua atau
pengasuh).33
Pengukuran kualitas hidup mempunyai manfaat yaitu sebagai perbandingan
beberapa alternatif pengelolaan, data penelitian klinis, penilaian manfaat suatu
intervensi klinis, uji tapis dalam mengindentifikasikasi anak-anak dengan kesulitan
tertentu dan membutuhkan tindakan perbaikan secara medis ataupun bantuan
konseling, juga dapat dipakai untuk pengenalan dini sehingga dapat diberikan
intervensi tambahan (non medis yang diperlukan), maupun prediktor untuk
memperkirakan biaya perawatan kesehatan.35
Kualitas hidup anak secara umum dipengaruhi oleh banyak faktor, antara lain:32
1. Kondisi Global, meliputi lingkungan makro yang berupa kebijakan pemerintah
dan asas-asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak
2. Kondisi Eksternal, meliputi lingkungan tempat tinggal (cuaca, musim, polusi,
kepadatan penduduk), status sosial ekonomi, pelayanan kesehatan dan
pendidikan orang tua
3. Kondisi Interpersonal, meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orangtua,
saudara kandung, saudara lain serumah dan teman sebaya)
4. Kondisi Personal, meliputi dimensi fisik, mental dan spiritual pada diri anak
sendiri, yaitu genetik, umur, kelamin, ras, gizi, hormonal, stress, motivasi
belajar dan pendidikan anak serta pengajaran agama
xxviii
Pemilihan instrumen pengukur kualitas hidup pada anak berdasarkan atas
konsep, keandalan, kesahihan dan kepraktisan instrumen tersebut. Pediatric Quality

TM
of Life Inventory (Peds QL) merupakan salah satu instrument pengukur kualitas
hidup anak, dikembangkan selama 15 tahun oleh Varni dkk (1998). Peds QL
mempunyai 2 modul: generik dan spesifik penyakit. Peds QL generik didesain untuk
digunakan pada berbagai keadaan kesehatan anak, instrumen ini dapat membedakan
kualitas hidup anak sehat dengan anak yang menderita suatu penyakit akut atau
kronik. Peds QL spesifik penyakit telah dikembangkan untuk penyakit-penyakit
keganasan, asma, arthritis, diabetes anak, fibrosis kistik, penyakit sickle cell, palsi
serebralis dan kardiologi.35
Konsep Peds QL generik adalah menilai kualitas hidup sesuai dengan persepsi
penderita terhadap dampak penyakit dan pengelolaan pada berbagai bidang penting
kualitas hidup anak yang terdiri dari 6 bidang dengan 30 pertanyaan yaitu: fisik (8
pertanyaan), emosi (5 pertanyaan), sosial (5 pertanyaan), sekolah (5 pertanyaan),
kesehatan (5 pertanyaan) dan persepsi terhadap kesehatan secara menyeluruh (1
pertanyaan). Keandalan instrumen ini ditunjukkan dengan konsistensi internal yang
baik, dengan koefisien alfa secara umum berkisar antara 0.70-0.92. Kesahihannya
ditunjukkan pada analisis tingkat bidang maupun pertanyaan yang memberikan
penurunan nilai sehubungan dengan adanya penyakit dan pengelolaan, yang tidak
hanya mewakili penyakit kronis saja. Peds QL praktis untuk digunakan, pengisian 30
pertanyaan hanya memakan waktu kurang dari 5 menit, rasio kehilangan data sekitar
0,01%, penilaian sangat mudah dengan memberi nilai 0-4 pada setiap jawaban
xxix
pertanyaan dan secara mudah dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi
standar. Pengisian kuesioner dapat diwakili orang tua pada anak usia 2-18 tahun dan
pengisian sendiri pada anak umur 5-18 tahun, pengisian sendiri oleh anak umur 5-7
tahun dibantu oleh interviewer, pertanyaan pada kedua bentuk ini prinsipnya sama,
berbeda hanya pada bentuk kalimat tanya untuk orang pertama atau ketiga. Instrumen
telah diuji dalam bahasa Inggris, Spanyol dan Jerman, dan saat ini telah diadaptasi
secara Internasional.36
Berdasarkan penelitian Varni, Skarr, Seid dan Burwinkle (2002) nilai total
kualitas hidup anak sehat secara umum adalah 81,38 ± 15,9. Anak dengan nilai total
Peds QL dibawah standar deviasi (SD) disebut kelompok beresiko. Kelompok
beresiko dengan nilai total Peds QL <-1SD sampai -2SD memerlukan pengawasan
dan intervensi medis jika perlu, kelompok beresiko dengan nilai total Peds QL <-2SD
memerlukan intervensi segera.37
2.2 THALASSEMIA BETA MAYOR
Thalassemia adalah suatu kelainan genetik darah dimana produksi
hemoglobin yang normal tertekan karena defek sintesis satu atau lebih rantai globin.
Thalassemia beta mayor terjadi karena defisiensi sintesis rantai ß sehingga kadar Hb
A(α2ß2) menurun dan terdapat kelebihan dari rantai α, sebagai kompensasi akan
dibentuk banyak rantai dan δ yang akan bergabung dengan rantai α yang berlebihan
sehingga pembentukan Hb F (α2 2) dan Hb A2 (α2δ2) meningkat.38,39 Meskipun
xxx
demikian masih terdapat kelebihan rantai α yang bebas dan akan beragregasi
membentuk badan inklusi pada eritrosit berinti di sumsum tulang. Badan inklusi yang
banyak mengakibatkan membran eritrosit berinti menjadi kaku, tidak mampu
bertahan lama dan mengalami destruksi intra meduler. Pada thalassemia beta mayor,
hanya 15-30% eritrosit berinti yang tidak mengalami destruksi. Eritropoiesis menjadi
tidak efektif, hanya sebagian kecil eritrosit yang mencapai sirkulasi perifer dan timbul
anemia.40
Selain eritropoiesis yang tidak efektif, terjadinya anemia diperberat oleh
proses hemolisis. Proses hemolisis terjadi karena eritrosis yang masuk sirkulasi
perifer mengandung badan inklusi dan segera dibersihkan oleh limpa sehingga usia
eritrosit menjadi pendek. Umur eritrosit penderita thalassemia antara 10,3-39 hari.
Hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif bersama-sama menyebabkan anemia
yang terjadi oleh karena gangguan dalam pembentukan Hb, produksi eritrosit dan
meningkatnya penghancuran eritrosit dalam sirkulasi darah.41
Eritropoiesis yang meningkat mengakibatkan hiperplasia dan ekspansi
sumsum tulang sehingga timbul deformitas pada tulang. Pada sumsum tulang, akibat
eritropoiesis yang masif, sel-sel eritroid akan memenuhi rongga sumsum tulang atau
terjadi hiperplasia sumsum tulang yang menyebabkan desakan sehingga terjadi
deformitas tulang terutama pada tulang ceper seperti pada tulang wajah. Tulang-
tulang frontal, parietal, zigomatikus dan maksila menonjol hingga gigi-gigi atas
nampak dan pangkal hidung depresi yang memberikan penampakan sebagai facies
Cooley. Fenomena facies Cooley menunjukkan tingkat hiperaktif eritropoiesis.
xxxi
Eritropoietin juga merangsang jaringan hematopoesis ekstra meduler di hati dan
limpa sehingga timbul hepatosplenomegali. Akibat lain dari anemia adalah
meningkatnya absorbsi besi dari saluran cerna menyebabkan penumpukan besi
berkisar 2-5 gram pertahun.42
Gangguan keseimbangan rantai globin terlihat seperti pada bagan 2.2
Mutasi gen globin
Kromosom 11 Kromosom 16
Thalassemia β Thalassemia α
Kelebihan rantai globin bebas

Timbunan rantai
Hb E
Kerusakan membran
Sel darah merah Sum-sum tulang
Hemolisis Eritropoiesis
Anemia tidak efektif
Peningkatan eritropoietin Transfusi darah
Absorpsi besi
meningkat Timbunan besi
Ekspansi sum-sum tulang
Kematian jantung
- Perubahan tulang
- Keadaan
Bagan 2.2. Komplikasi kelebihan rantai globin bebas.
Dikutip dari : Capelini N, Cohen A, Eleftheriiou A, Piga A, Porter J.41
xxxii
Diagnosis thalassemia beta mayor ditegakkan berdasarkan gambaran klinis
dan pemeriksaan laboratorium. Klasifikasi secara klinis dalam 3 kategori sebagai
berikut:42
1. Thalassemia ringan, biasanya tidak menunjukkan problem yang bermakna
secara klinis dan tidak memerlukan pengelolaan. Kadar Hb biasanya sekitar 8-
10 g/dl
2. Thalassemia sedang, merupakan mayoritas thalassemia . Pasien paling
banyak mempunyai kadar Hb sekitar 6-7 g/dl. Secara klinis gejala mirip dengan
thlassemia intermedia dan secara normal tidak memerlukan transfusi darah
kecuali mereka mengalami infeksi yang dicetuskan oleh anemia
3. Thalassemia berat. Manifestasi klinis sama dengan thalassemia mayor. Kadar
Hb sekitar 4-5 g/dl
Pada thalassemia beta mayor gejala klinis umumnya telah nyata pada umur
kurang dari 1 tahun. Mayoritas penderita thalassemia beta mayor memiliki gambaran
anemia hipokrom mikrositik tanpa adanya defisiensi besi. Parameter hematologis
yang penting untuk menandai sindroma thalassemia beta mayor yaitu konsentrasi
hemoglobin, Mean Corpuscular Volume (MCV), Mean Corpuscular Haemoglobin
(MCH) yang rendah, morfologi sel darah merah (mikrositik hipokrom, anisositosis,
poikilositosis, sel target, basophilic stippling), peningkatan hitung retikulosit,
penurunan fragilitas osmotik. Pemeriksaan penting lainnya yaitu pengukuran HbA2
dan HbF dan Hb elektroforesis untuk mengetahui varian hemoglobin. Pada dewasa
xxxiii
normal sel darah mengandung kira-kira 98% HbA, sangat sedikit HbF dan 2% HbA2.
Pemeriksaan kadar besi juga diperlukan (Serum Iron/SI, Transferin Iron Binding
Capacity/TIBC), Feritin serum). Kadar besi serum meningkat, tetapi mampu ikat besi
hanya meningkat sedikit. Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan gambaran
hiperplasia eritroid, dengan rasio eritroid: mieloid adalah 20:1 atau lebih tinggi dari
semestinya. Sebelum onset hipersplenisme, kecepatan hematopoiesis juga dapat
terlihat dari gambaran darah tepi yaitu dengan peningkatan jumlah sel darah putih dan
trombosit. Lekositosis yang terjadi dapat dibedakan dengan gambaran yang tampak
pada penderita infeksi karena hitung jenis tetap normal.5,9,43
Transfusi darah merupakan pengobatan utama untuk menanggulangi anemia
pada thalassemia. Regimen transfusi populer adalah regimen hipertransfusion yang
mempertahankan kadar rata-rata Hb pada 12,5 g/dl dan kadar pratransfusi tidak
berkurang dari 10 g/dl. Kadar Hb pascatransfusi tidak boleh diatas 16 g/dl, dapat
terjadi hiperviskositas dan komplikasi. Diharapkan pertumbuhan normal dan dapat
melakukan aktifitas fisik, menekan eritropoiesis, mencegah perubahan skletal dan
penyerapan besi gastrointestinal, mencegah hemopoiesis ekstra medular, mencegah
splenomegali dan hipersplenisme yang akan berpengaruh terhadap kualitas hidupnya.
Pemberian transfusi darah yang berulang-ulang mengakibatkan terjadinya
penimbunan besi diberbagai jaringan atau organ tubuh seperti kulit, sel-sel Retikulum
Endotelial (RE), hati, limpa, sumsum tulang, otot jantung, ginjal, tiroid dan lain-
lain.44
xxxiv
Pada penderita thalassemia beta mayor, besi hasil dari
pemecahan/penghancuran eritrosit disimpan dalam sel-sel RE untuk yang makin lama
semakin banyak sehingga kesanggupan sel-sel RE untuk menyimpan besi berkurang
dan besi dilepaskan kedalam plasma yang kemudian diangkut oleh transferin
keseluruh tubuh. Akibatnya kadar besi serum iron meningkat dan saturasi transferin
juga meningkat. Kandungan besi tubuh normal 3-5 g, pada anak thalassemia sekitar
0,75 g/kgbb. Normalnya setiap orang menyerap 1 mg besi perhari dari pencernaan,
pada anak thalassemia sekitar 10 mg/hari. Setiap 1 unit darah segar atau sebanyak
450 ml, mengandung 200-250 mg besi. Setiap cm kubik packed cell mengandung 1-
1,6 mg besi, dengan rata-rata transfusi pertahun dibutuhkan 180 cc/kg/packed cell,
tubuh mengakumulasi 200 mg/kgbb besi setiap tahun. Kadar feritin serum pada
penderita thalassemia beta mayor meningkat dan ini mencerminkan jumlah kadar
cadangan besi pada penderita tersebut. Kadar feritin serum penderita thalassemia beta
mayor dapat mencerminkan jumlah kadar cadangan besi penderita tersebut.44
Zat besi di dalam tubuh disimpan sebagai cadangan dalam bentuk
persenyawaan feritin dan hemosiderin. Kadarnya dapat diukur dengan cara analisa
kimia, sedangkan yang lebih mudah adalah secara histologis melihat kumpulan
hemosiderin dalam jaringan. Bila keadaan hemosiderosis ini disertai dengan
kerusakan jaringan dan mengganggu fungsi dari organ yang terkena maka disebut
hemokromatosis. Penimbunan besi diotot jantung terjadi setelah pemberian darah
sebanyak 100 unit (kira-kira mengandung besi sebanyak 20-25 g), tetapi sebelum hal
ini terjadi besi telah banyak ditimbun didalam hati dan limpa.44 Penentuan
xxxv
konsentrasi feritin serum atau plasma merupakan cara tersering digunakan, karena
noninvasif, walaupun kurang sensitif dan spesifik, kurang berhubungan dengan
konsentrasi besi hati. Interpretasi kadar feritin dapat dipengaruhi berbagai kondisi
yang menyebabkan perubahan konsentrasi beban besi tubuh, termasuk defisiensi
asam askorbat, panas, infeksi akut, inflamasi kronis, kerusakan hati baik akut maupun
kronis, hemolisis dan eritropoiesis yang tidak efektif, semuanya terjadi pada pasien
thalassemia beta mayor.45
Manifestasi klinis yang ditimbulkan akibat penimbunan besi yang berlebihan
didalam berbagai jaringan/organ tubuh adalah pertama pada kulit terjadi pigmentasi,
kulit tampak kelabu. Pada pemeriksaan histologis tampak banyak pigmen melanin,
sedangkan besi terlihat mengelilingi kelenjar keringat.27 Kedua pada kelenjar
endokrin terjadi gangguan fungsi endokrin. Gangguan fungsi endokrin menyebabkan
pertumbuhan dan masa pubertas yang terlambat. Ketiga pada jantung terjadi
gangguan faal jantung. Gangguan ini biasanya timbul pada dekade kedua yaitu
berupa dekompensasi jantung, perikarditis, aritmia, fibrilasi dan pembesaran jantung.
Gangguan jantung ini merupakan penyebab kematian utama pada thalassemia beta
mayor. Wahidiyat I (1996) mendapatkan bahwa dekompensasi jantung yang
merupakan sebab kematian utama dari penderita thalassemia beta mayor didahului
radang paru berat. Penderita yang meninggal tersebut selama hidupnya rata-rata telah
mendapat transfusi darah lebih dari 40 liter atau mendapat masukan besi lebih dari 20
g. Keempat pada pankreas dapat terjadi gangguan faal pankreas, tetapi gangguan faal
pankreas ini sangat jarang dijumpai. Gangguan faal pankreas biasanya ditemukan
xxxvi
pada penderita thalassemia dewasa atau yang berumur lebih dai 20 tahun. Gangguan
faal pankreas dapat menimbulkan Diabetes Melitus.1 Kelima pada hati akan terjadi
pembesaran hati disertai sirosis atau fibrosis. Hal ini biasanya terjadi pada dekade
pertama, terutama penderita thalassemia beta mayor yang mendapat banyak transfusi
darah. Sirosis ditemukan pada penderita thalassemia yang telah mendapat transfusi
darah sebanyak 43,175 ml atau masukan besi sebanyak 21.587 mg.2
Terapi kelasi sebaiknya dimulai sesegera mungkin saat timbunan besi cukup
untuk dapat menimbulkan kerusakan jaringan yaitu setelah pemberian 10-20 kali
transfusi atau kadar feritin meningkat diatas 1000µg/l dan diharapkan menghentikan
progresifitas fibrosis hati menjadi sirosis.46 Kelasi besi yang sering digunakan adalah
Deferoksamin, tetapi mempunyai beberapa keterbatasan, pemberian secara parenteral,
efek samping dan biaya.3 Penelitian Abetz (2006) mengenai pemakaian kelasi besi
yaitu penilaian dampak terapi kelasi besi parenteral terhadap kualitas hidup, dan
kebutuhan akan terapi oral dengan tujuan mudahnya pemberian terapi, efikasi dan
toleransi baik. Ketaatan rendah terhadap kelasi besi berdampak negatif terhadap
kualitas hidup.47 Deferiprone dan Deferasiroks sebagai kelasi besi oral mempunyai
sejumlah keunggulan dibandingkan deferoksamin yaitu dapat menembus membran
sel dan mengkelasi spesimen beracun intraseluler.2
Limpa yang besar merupakan wadah pool dari darah sehingga akan lebih
mudah mengalami destruksi dan menambah volume plasma sehingga kebutuhan akan
transfusi darah akan cenderung meningkat. Indikasi splenektomi ialah limpa yang
terlalu besar sehingga membatasi gerak penderita sehingga menimbulkan peningkatan
xxxvii
tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur, hipersplenisme ditandai dengan
peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit/Packed Red
Cell/PRC melebihi 250 mg/kgbb dalam satu tahun.45
Penderita thalassemia beta mayor umumnya mengalami gangguan
pertumbuhan dan malnutrisi, dimana berat badan dan tinggi badan menurut umur
berada dibawah persentil ke-50 (gizi kurang dan gizi buruk) dengan mayoritas gizi
buruk.21,48,49 Bukan saja berpengaruh terhadap berat badan (BB) dan tinggi badan
(TB) juga dapat juga berupa gangguan pubertas.50 Wahidiyat I (1996) menemukan
22,7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik, sedangkan
64,1% gizi kurang dan 13,2 % gizi buruk.7 Logothetis (1972) mendapatkan bahwa
BB dan TB anak thalassemia beta mayor lebih rendah dibanding anak yang normal.48
Penyebab gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia beta mayor belum jelas
diketahui dan masih kontroversial, diduga akibat gangguan fungsi hypothalamic-
pituitary gonad yang menyebabkan gangguan sintesa somatomedin, hipoksia jaringan
oleh karena anemia, maupun efek yang berhubungan dengan pemberian
desferoksamin.21 Dekanalisasi pertumbuhan karena penurunan lonjakan pertumbuhan
telah dijumpai pada pasien yang secara reguler mendapat transfusi dan kelasi sejak
usia 2 tahun atau lebih.51
Pemeriksaan fisik secara inspeksi untuk menilai kondisi fisik yaitu bentuk
tubuh tubuh dengan melihat proporsi kepala, tubuh dan anggota gerak berkaitan
dengan kelainan bawaan atau penyakit seperti hepatomegali, splenomegali, edema,
xxxviii
hidrosefalus dan sebagainya. Pemeriksaan penunjang meliputi antropometri: BB, PB,
BB/Umur, PB/Umur, BB/PB, Lingkar kepala (LK), Lingkar Lengan Atas (LLA).52
Untuk kondisi tertentu dimana didapatkan pembesaran organ (hepatomegali,
splenomegali, hidrosefalus dan lain-lain) maka penentuan status gizi menggunakan
Mid Arm Muscle Circumference (MAMC). MAMC dihitung dengan rumus :
MAMC = MAC (cm)-[0,314 x TSF (mm)]
Keterangan : MAMC = Mid Arm Circumference, TSF = Triceps Skin Fold
Hasil perhitungan MAMC kemudian dibandingkan dengan tabel standar dan
dikatakan gizi kurang bila MAMC < persentil 5.53
Kebanyakan studi menekankan pada sisi psikososial dalam pendekatan
terhadap thalassemia beta mayor, karena kondisi tersebut dan pengobatan yang
dilakukan memberikan pengaruh besar pada kualitas hidup. Respon orang tua yang
negatif berupa proteksi yang berlebihan. Penyakit kronik dan penanganannya
mengakibatkan penderita membutuhkan perhatian jangka panjang dari keluarga dan
dukungan emosional. Kecemasan dari orang tua akan menimbulkan restriksi terhadap
aktivitas yang dilakukan anak atau remaja. Kebutuhan untuk datang ke klinik secara
teratur guna dilakukan tes darah dan transfusi darah dan pengobatan kelasi
menimbulkan rasa takut dan cemas. Pengobatan yang rutin akan menjadi penentu
bagi kualitas hidup tersebut. Pusat thalassemia beta mayor harus meminimalisasi
gangguan terhadap aktivitas sehari-hari seperti bersekolah, bekerja maupun
kehidupan sosial. Hal ini sebaiknya dimanfaatkan secara optimal oleh penyedia
layanan kesehatan untuk peningkatan kualitas hidup.50
xxxix
Dari penelitian didapatkan beban psikososial untuk anak dan remaja dengan
thalassemia beta mayor meliputi:27,54
q Pendidikan : 62% penderita thalassemia beta mayor dan 43% penderita
thalassemia intermedia, mengatakan pendidikan mereka terpengaruh oleh
penyakit, terutama karena harus absen dari sekolah (rata-rata absen 1 hari Æ 1
minggu/ bulan)
q Olahraga : aktivitas olahraga terpengaruh pada 86% pasien thalassemia beta
mayor dan pada 62% pasien thalassemia intermedia
q Penyesuaian diri keluarga dan isolasi sosial : dalam keluarga dapat terjadi
conspiracy of silence (setiap anggota keluarga mengetahui penyakitnya dan
mengalami beban, tetapi tidak ada yang berbicara terbuka tentang hal ini
dalam keluarga).Hal ini menyebabkan anak tidak dapat mendiskusikan
perasaan dan kecemasannya tentang penyakit dan menyebabkan isolasi sosial
q Kesan diri (self image) : anak dengan thalassemia beta mayor mempunyai
kesan diri yang rendah cenderung untuk sedih, merasa tidak yakin,
mengasihani diri sendiri, dan cemas bila orang lain tidak menyukainya dan
menolaknya karena mereka sakit.
q Penyakit psikiatrik : penderita thalassemia beta mayor mempunyai insiden
gangguan psikiatrik yang tinggi seperti kecemasan dan depresi
Sedangkan beban psikososial untuk orang tua thalassemia beta mayor meliputi :
xl
q Pekerjaan : beban keuangan meningkat, dan orang tua tidak dapat bekerja
dengan baik karena cemas harus sering mengantar anak kerumah sakit.
Koordinasi tim kerja diantara berbagai profesi dan keluarga serta koordinasi
perawatan penting untuk melayani anak dengan penyakit kronis secara efektif.
Pendidikan orang tua dan anak mengenai proses penyakit, penanganannya,
komplikasinya, dan keterlibatan perkembangannya merupakan bagian utama upaya
terapeutik. Komunikasi dengan keluarga sangat penting. Keluarga membutuhkan
informasi jelas dengan rincian yang dapat mereka pahami serta informasi mengenai
aspek positif maupun negatif anak.50,55
Gambar 1. Faktor-faktor yang mengakibatkan depresi pada thalassemia.
Dikutip dari : Politis C.56
Penelitian yang lebih detail dilakukan tahun 1989 oleh Hellenic Red Cross
Thalassemia Unit in Athens, Greece dan dilakukan paralel oleh Division og Pediatric
xli
in Ferara Italy, ditujukan meneliti level integrasi sosial yang dimiliki pasien dengan
sakit kronis. Kedua penelitian melaporkan tingkat integrasi sosial yang baik, hasil
dari tim pengobatan yang komprehensif.57
Penelitian di India meneliti aspek kehidupan psikososial remaja India (12-20
tahun) dengan thalassemia beta mayor tergantung transfusi. Penelitian tersebut
awalnya dilakukan di Italia, Yunani dan Inggris dimana ditemukan adanya beban
psikososial yang berhubungan dengan penyakit tersebut. Wawancara terstruktur
mengenai beban perasaan thalassemia beta mayor dalam variasi aspek kehidupan
psikososial. Dampak kurang baik thalassemia dirasakan pada domain pendidikan
(70%) dan olahraga (72%). Kebanyakan penderita thalassemia tidak puas dengan
tampilan tubuhnya (68%), alasan utama kekecewaan adalah perawakan pendek,
kelainan tulang dan keterlambatan pematangan seksual/lambat pubertas. Hampir
semua subjek penelitian merasakan bahwa penyakit tersebut tidak berakibat pada
keluarga atau hubungan sosial. Penderita thalassemia beta mayor remaja cemas
terhadap masa depan kesehatan dan pendidikan. Mayoritas subjek penelitian tidak
mendiskusikan penyakit dan masalah yang berkaitan dengan temannya. Mereka
sebagian besar tergantung pada orangtuanya untuk dukungan biaya dan emosional.
Terdapat beban psikologikal yang hebat yang dirasakan oleh remaja dengan
thalassemia beta mayor dan karenanya sangat mendesak untuk diperbaiki dengan
promosi pemahaman yang jelas mengenai penyakit dan memulai program
intervensi.58
xlii
Suatu penelitian dengan peneliti yang sama, pada 27 thalassemik diamati
bahwa 90% dari subjek absen sekolah karena kondisi medisnya.59 Penelitian lainnya
39 anak dengan thalassemia yang tergantung transfusi datang untuk pelayanan
transfusi darah dinilai untuk masalah psikologikal menggunakan childhood
psychopathology measurement schedule dan kualitas hidup dinilai dengan EQ-5D.
Empat puluh empat persen anak dengan masalah psikologik dan 74% kualitas hidup
rendah. Gejala yang berhubungan dengan kecemasan (67%), masalah emosional,
khususnya depresi (62%) dan masalah pengendalian diri (49%). Laporan anak
terhadap gangguan kualitas hidup adalah kesulitan berat pada nyeri/rasa tidak nyaman
(64%), diikuti depresi dan masalah mobilitas sama beratnya (33%). Masalah
psikologis prediktor signifikan terhadap gangguan kualitas hidup.60
Anak dengan penyakit fisik kronik contohnya thalassemia beta mayor mudah
terkena masalah emosional dan perilaku. Permulaan penyakit, rutinitas pengobatan
dan frekuensi ketidak hadiran disekolah membuat tingginya ketergantungan
emosional dan hubungan anak dengan keluarganya. Beberapa peneliti melaporkan
bahwa 80% anak dengan thalassemia beta mayor mungkin sekali memiliki masalah
psikososial misalnya sikap menentang, kecemasan dan depresi. Sadowski (2001)
melaporkan kelainan darah spesifik memiliki pengaruh berbeda yang mengakibatkan

61
tingginya kelainan psikologikal pada anak dengan thalassemia beta mayor.
Pemeriksaan kualitas hidup pada dewasa dengan masalah psikiatrik mengindikasikan
berdampak rendahnya kualitas hidup.62
xliii
2.3. KERANGKA TEORI
Deformitas tulang
Fungsi Emosi
Gangguan pertumbuhan
Ukuran limpa Splenektomi Fungsi Fisik

Kemampuan absorbsi besi
Fungsi: Hati, limpa,

Kadar kulit, ginjal, paru,
Kadar feritin endokrin Faktor genetik
Hemoglobin Jumlah transfusi
Jenis kelasi besi Umur
Status
infeksi Jenis kelamin KUALITAS
HIDUP
Status gizi
Thalassemia β Mayor Kebijakan Pemerintah
Ras
Asas masyarakat Hormonal
Agama Cuaca
Stress Musim
Tingkat Pendidikan orang tua Polusi
Kepadatan rumah Yankes
Fungsi sosial
Jumlah saudara
Status ekonomi Fungsi sekolah
Interaksi sosial 44
2.4. KERANGKA KONSEP
Kadar hemoglobin
Kadar feritin
Jenis Kelasi besi
Ukuran limpa Kualitas Hidup
Status Gizi
Tingkat Pendidikan
Orang tua
Status ekonomi
2.5. HIPOTESIS
2.5.1. Hipotesis Mayor
Kadar hemoglobin, kadar feritin, jenis kelasi besi, ukuran limpa, status gizi, tingkat
pendidikan orang tua, status ekonomi berhubungan dengan kualitas hidup anak
2.5.2. Hipotesis Minor
1. Terdapat hubungan antara kadar hemoglobin dengan nilai kualitas hidup anak
2. Terdapat hubungan antara kadar feritin dengan nilai kualitas hidup anak
3. Terdapat hubungan antara terapi kelasi besi dengan nilai kualitas hidup anak
4. Terdapat hubungan antara ukuran limpa dengan nilai kualitas hidup anak
5. Terdapat hubungan antara status gizi dengan nilai kualitas hidup anak
6. Terdapat hubungan antara tingkat pendidikan orang tua dengan nilai kualitas
hidup anak thalassemia beta mayor
7. Terdapat hubungan antara status ekonomi dengan nilai kualitas hidup anak

8. Terdapat hubungan secara bersama-sama antara kadar Hb, kadar feritin, jenis
kelasi besi, ukuran limpa, status gizi, status ekonomi serta tingkat pendidikan
orang tua (ayah maupun ibu), berpengaruh terhadap nilai kualitas hidup anak

BAB 3
METODE PENELITIAN
3.1. Ruang lingkup penelitian
Ruang lingkup penelitian adalah Ilmu Kesehatan Anak khususnya Hematologi
Anak.
3.2. Tempat dan waktu penelitian
Penelitian dilakukan di Unit Transfusi Darah (UTD) Palang Merah Indonesia
(PMI) cabang Semarang dan C1L1 bangsal anak RSDK. Waktu penelitian adalah
mulai Januari 2009 sampai Juli 2009.
3.3. Jenis dan rancangan penelitian
Penelitian ini adalah penelitian observasional analitik dengan rancangan belah
lintang (cross sectional). Rancangan ini digunakan oleh karena pengambilan faktor
risiko dan pengukuran nilai kualitas hidup dilakukan pada kurun waktu yang sama.
3.4. Populasi dan sampel penelitian
3.4.1. Populasi target
Populasi target adalah anak thalassemia beta mayor

3.4.2. Populasi terjangkau
Populasi terjangkau adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat
transfusi darah di UTD cabang Semarang dan C1L1 bangsal RSDK
3.4.3. Subyek penelitian
Subyek penelitian adalah anak thalassemia beta mayor yang mendapat
transfusi darah di UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian
anak RSDK yang memenuhi kriteria sebagai berikut :
3.4.3.1. Kriteria Inklusi :
a. Menderita thalassemia beta mayor berdasarkan diagnosis yang telah dibuat Sub
Bagian Hematologi Bagian Anak RSDK dengan dasar anamnesa, pemeriksaan
klinis dan hasil Hb elektroforesis
b. Menerima transfusi sel darah merah minimal 1 tahun
c. Umur 5-14 tahun
c. Anak atau orang tua/wali anak bersedia diikut sertakan dalam penelitian
3.4.3.2. Kriteria eksklusi:
a. Dalam perawatan penyakit kritis di rumah sakit
b. Berdasarkan data pada catatan medik atau anamnesis, pemeriksaan fisik dan atau
pemeriksaan tambahan diketahui menderita retardasi mental dan mempunyai cacat
fisik seperti kelumpuhan yang dapat mengganggu aktifitas sehari-hari

3.4.4. Cara pemilihan subyek penelitian
Pemilihan subyek penelitian adalah secara purposive sampling dimana anak
thalassemia beta mayor yang datang untuk transfusi darah di UTD PMI cabang
Semarang dan Bangsal anak C1L1 RSDK yang memenuhi syarat penelitian akan
digunakan sebagai subyek penelitian.
3.4.5. Besar sampel
3.4.5.1. Besar sampel untuk hipotesis hubungan
Besar sampel yang diperlukan untuk membuktikan hipotesis tentang
hubungan antara kadar hemoglobin, kadar feritin, jenis kelasi besi, ukuran limpa,
status gizi, tingkat pendidikan orang tua dan status ekonomi dengan nilai kualitas
hidup anak thalassemia beta mayor dihitung dengan rumus besar sampel untuk uji
hubungan. Apabila diperkirakan derajat korelasi faktor-faktor tersebut diatas dengan
tingkat kualitas hidup anak thalassemia beta mayor masing-masing adalah derajat
sedang dengan koefisien korelasi (r=0,4), nilai kesalahan tipe I (α)=0,05 maka
Zα=1,96, nilai kesalahan tipe II ( )=0,2 maka Z =0,842 power penelitian adalah
80%, besar sampel adalah sebagai berikut:
⎡ ⎤ ⎡ ⎤
⎢ ⎥
2
⎢ Zα + Z ⎥
2
⎢ 1,96 + 0,842 ⎥
n= ⎢ ⎥ +3= + 3 = 46,7 ≈ 47
⎢ ⎛1 + r ⎞⎥ ⎢ ⎛ 1 + 0,4 ⎞ ⎥
⎢ 0,5 ln⎜ 1 − r ⎟ ⎥ ⎢ 0,5 ln⎜ ⎟⎥
⎣ ⎝ ⎠⎦ ⎣ ⎝ 1 − 0,4 ⎠ ⎦
Berdasarkan perhitungan diatas dibutuhkan minimal 47 anak thalassemia beta mayor.

3.5. Variabel penelitian
3.5.1. Variabel terikat
Variabel terikat adalah kualitas hidup anak thalassemia beta mayor yang diukur
dengan kuesioner PedsQL generik.
3.5.2. Variabel bebas
Variabel bebas adalah kadar hemoglobin, kadar feritin, jenis kelasi besi, ukuran
limpa, status gizi, tingkat pendidikan orang tua, dan status ekonomi.
3.6. Definisi operasional variabel

No Variabel Definisi Skala
1. Kualitas hidup Kualitas hidup anak thalassemia beta Rasio
mayor diukur dengan kuesioner
PedsQL 4.0 Generic Core Scales.
Kuesioner tersusun atas 23 item yang
terdiri atas:
1. Fungsi fisik (8 item)
2. Fungsi emosi (5 item)
3. Fungsi sosial (5 item)
4. Fungsi sekolah (5 items).
Rentang nilai adalah 0 – 100
Kualitas hidup normal jika nilai Peds QL ≥
-1SD.Nilai Peds QL populasi anak sehat
81,38 standar deviasi 15,90(81,38 ± 15,90)
Kategori normal ≥ 65,48
Kategori beresiko 65,48
2 Kadar Hemoglobin Kadar hemoglobin (Hb) diperiksa dengan Rasio
metode sodium lauryl sulfate (SLS) bebas
sianida. Kadar Hb dinyatakan sebagai
g/dL. Kadar Hb yang diperiksa adalah
kadar Hb pretransfusi.
Dikelompokkan menjadi :
1.<10g/dL
2.≥10g/dL
3 Kadar ferritin Kadar ferritin serum diukur dari sampel Rasio
darah vena dengan metode Imuno
dinyatakan dalam µg/L

radiomatrix (IRMA). Kadar ferritin
1.<1500 µg/L
Dikelompokkan menjadi :
2.1500−3000µg/L
3.>3000µg/L
4. Jenis kelasi besi Terapi kelasi besi ditentukan berdasarkan Nominal
anamnesis dan data pada catatan medik.
Dikategorikan menjadi:
- Menggunakan kelasi besi oral
- Menggunakan kelasi besi parenteral
5. Ukuran limpa Pembesaran limpa dinyatakan dengan Ordinal
Schuffner 1 sampai 8 sesuai dengan
gradasi beratnya. Besarnya limpa diukur
menurut cara Schuffner, jarak maksimum
dari pusat ke garis singgung pada arkus
kosta kiri dibagi menjadi 4 bagian yang
sama, garis ini diteruskan ke bawah
sehingga memotong lipat paha, garis dari
pusat ke lipat paha inipun dibagi menjadi 4
bagian yang sama.
6. Status gizi Status gizi anak ditetapkan pada saat Ordinal
kunjungan pertama kali berdasarkan
pengukuran Mid Arm Circumference
Dinyatakan dalam persentil.
Persentil <5% : gizi buruk
Persentil 5-15% : gizi kurang
Persentil 15-85 : gizi baik
7. Tingkat pendidikan Tingkat pendidikan orang tua adalah Ordinal
tingkat pendidikan terakhir orang tua yang
orang tua
diketahui dari wawancara.
Dikategorikan menjadi:
- Tidak sekolah (TS)
- Sekolah dasar (SD)
- Sekolah Menengah pertama(SMP)
- Sekolah Menengah Atas (SMA)
- Perguruan Tinggi (PT)
8. Status ekonomi Berdasarkan data BPS penerima BLT Ordinal
(14 kriteria). Dibagi atas :
Sangat miskin : ≥12 kriteria
Miskin : 6-11 kriteria
Mendekati miskin : 5 kriteria
Tidak Miskin : 1-5 kriteria
3.7. Bahan dan cara kerja
3.7.1. Alat / instrumen penelitian
a. Kuesioner PedsQL Generic Core Scale versi 4.0
Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor diukur dengan menggunakan
Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Generic Core versi 4.0.
Kuesioner tersusun atas 23 item yang terdiri atas:
1) Fungsi fisik (8 item)
2) Fungsi emosi (5 item)
3) Fungsi sosial (5 item)
4) Fungsi sekolah (5 item)
Kuesioner ini digunakan untuk anak umur 2-4, 5–7, 8–12 and 13–18 tahun.
Kuesioner untuk anak 2-12 tahun merupakan assisted delivery questionnaire dimana
jawaban diberikan didampingi oleh orang tua atau wali. Kuesioner untuk anak usia
13 -18 tahun merupakan assisted delivery questionnaire yang dijawab langsung oleh
anak. Kuesioner ini oleh karena merupakan kuesioner generik standar yang telah
divalidasi dan diuji reliabilitasnya pada berbagai penelitian. Oleh karena itu pada
penelitian ini tidak akan diuji validasi kuesioner.

b. Kuesioner data anak
Pada setiap individu dilakukan pencatatan data demografi, yaitu dengan
melengkapi kuesioner karakteristik individu berisi pertanyaan pada anak yaitu nama,
tanggal lahir (umur), jenis kelamin, suku, pendidikan, alamat, jumlah saudara
sedangkan untuk orang tua melengkapi kuesioner karakteristik yaitu nama, umur,
pendidikan, pekerjaan, penghasilan, kuesioner status ekonomi, juga data pemeriksaan
klinis anak yaitu ukuran hepar, limpa, perubahan-perubahan tulang, facies Cooley,
berat badan, tinggi badan, lingkar lengan, tebal lipatan kulit, mulai transfusi,
frekuensi transfusi, jumlah transfusi yang diterima, penggunaan kelasi besi,
pembiayaan terapi transfusi dan kelasi besi.
3.7.2. Cara pengumpulan data
q Data anak penderita thalassemia beta mayor diperoleh dari data catatan medik
UTD PMI cabang Semarang dan bangsal thalassemia C1L1 bagian anak RS.
dr. Kariadi Semarang
q Orang tua/wali dan anak dihubungi untuk diminta kesediaanya diikutsertakan
dalam penelitian dengan menggunakan informed consent tertulis
q Anak beserta orang tua/wali diwawancarai dalam pengisian kuesioner
karakteristik penderita thalassemia beta mayor yaitu nama, jenis kelamin,
mulai transfusi, frekuensi transfusi, terapi kelasi besi. Karakteristik orangtua

penderita thalassemia beta mayor yaitu umur, pendidikan, pekerjaan,
penghasilan. Kuesioner terlampir
q Anak beserta orang tua /wali diwawancarai dengan menggunakan PedsQL TM
yang telah diterjemahkan kedalam bahasa Indonesia. Prosedur terlampir
q Pemeriksaan fisik meliputi facies Cooley, perubahan-perubahan tulang,
ukuran limpa, hepar
q Pengukuran status gizi dilakukan dengan mengukur berat badan, tinggi badan,
lingkar lengan dan tebal lipatan kulit
q Sampel darah vena diambil dari vena mediana cubiti sebanyak 5 cc,
dimasukkan kedalam vaccutainer yang telah berisi heparin. Pengambilan
sampel darah dilakukan sebelum anak menerima transfusi
q Sampel darah langsung dikirim ke laboratorium untuk pengukuran serum
ferritin 3cc dan hemoglobin sebanyak 2 cc
3.7.3. Metode dan alat ukur
3.7.3.1. Kualitas hidup
Dalam penelitian ini alat ukur yang di gunakan adalah kuesioner umum. Skala
pengukuran kualitas hidup pada kuesioner Peds QL berupa pertanyaan tertutup yaitu
dengan memilih jawaban yang telah tersedia. Penilaian diberikan dengan 0-4 setiap
item pertanyaan.
- 0 = tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut.

- 1 = hampir tidak pernah ada masalah pada item pertanyaan tersebut
- 2 = kadang-kadang ada masalah pada item pertanyaan tersebut
- 3 = sering ada masalah pada item pertanyaan tersebut
- 4 = selalu ada masalah pada item pertanyaan
Pada setiap jawaban pertanyaan dikonversikan dalam skala 0-100 untuk interpretasi
standar :
- 0 = 100,1 = 75,2 = 50,3 = 25,4 = 0
Nilai total dihitung dengan menjumlahkan nilai pertanyaan yang mendapat jawaban
dibagi dengan jumlah pertanyaan yang dijawab pada semua bidang.
Untuk menyamakan persepsi jawaban ditentukan :
- hampir selalu : setiap hari
- sering : 1 kali dalam seminggu
- kadang- kadang : 1 kali dalam sebulan
- hampir tidak pernah : 1 kali 2/3 bulan
- tidak pernah : dalam tiga bulan terakhir tidak pernah
3.7.3.2. Pemeriksaan hematologik
Pemeriksaan feritin : Sampel darah vena sebanyak 3 ml yang telah diberi heparin
disentrifugasi pada suhu kamar untuk memisahkan serum dengan sel darah sebanyak
1 ml serum diambil untuk pemeriksaan kadar feritin. Metode pemeriksaan terlampir.
Pemeriksaan kadar hemoglobin : Pemeriksaan kadar Hb dengan alat symex KX-21
terlampir.
3.7.3.3. Pengukuran status gizi (tinggi badan, berat badan, lingkar lengan)
Berat badan : digunakan timbangan berat badan merk camry dengan skala 0-120 kg
dengan cara penimbangan berdiri dengan ketelitian 0,5 kg.
Tinggi badan : pengukuran tinggi badan dengan menggunakan alat ukur tinggi badan
yang dilengkapi siku, dan dapat ditempelkan pada tembok atau tiang yang horisontal
dengan tingkat ketelitian 0,1 cm
Lingkar lengan : Pengukuran LiLa mengunakan pita ukur (medline) pada pertengahan
lengan atas antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.
Mid Upper Arm Muscle Circumference (MAMC). MAMC dinyatakan dalam
persentil dengan rumus : LiLa (mm)-(0,314 x Triceps Skin Fold dalam mm).
Pengukuran LiLa menggunakan pita ukur (medline) pada pertengahan lengan atas
antara processus acromion os clavicula dengan olecranon os ulnae.

3.8. Alur penelitian
Kontak dengan anak thalassemia beta mayor usia 5-14

tahun di UTD PMI cabang Semarang, bangsal anak C1L1
RSDK Semarang atau orang/wali yang sesuai dengan
kriteria inklusi dan eksklusi
Informed consent
Pengumpulan data, wawancara, pengisian

kuesioner penelitian, karakteristik penderita
dan orang tua
Pemeriksaan fisik
Pengambilan sampel darah vena,

Hb, Serum Feritin
Wawancara Peds QL dilakukan

dengan kunjungan rumah
Analisa data dan Proses
3.9. Analisis data
Data yang terkumpul dilakukan data cleaning, coding, tabulation dan
selanjutnya dimasukkan kedalam komputer. Data yang berskala kategorial seperti
jenis kelasi besi, ukuran limpa, status gizi, tingkat pendidikan orangtua (ayah,ibu) dan
status ekonomi orang tua dinyatakan sebagai distribusi frekuensi dan persentase.
Sedangkan data yang berskala kontinyu seperti umur anak, kadar Hb, kadar feritin,
nilai PedsQLTM dan sebagainya akan dinyatakan sebagai rerata dan simpang baku.
Hubungan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan
kadar Hb diuji dengan korelasi pearson karena berdistribusi normal. Hubungan rerata
nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar feritin diuji dengan
Spearman rank karena data feritin tidak berdistribusi normal, sedangkan hubungan
ukuran limpa, status gizi, tingkat pendidikan orang tua (ayah,ibu) dan status ekonomi
dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji
Spearman rank karena variabel bebasnya berskala data ordinal. Hubungan jenis kelasi
besi dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dilakukan dengan uji
coeffisient correlation karena jenis kelasi besi berskala data nominal. Uji normalitas
data menggunakan Kolmogorov-Smirnov.
Hasil uji hubungan bivariat menunjukkan bahwa dari delapan variabel bebas,
hanya satu variabel yang nilai p di atas 0,25, yaitu variabel status gizi. Variabel status
gizi selanjutnya tidak dimasukkan dalam perhitungan regresi berganda. Regresi
berganda dengan metode backward memasukkan tujuh variabel bebas sebagai
prediktor terhadap rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.
Analisis data menggunakan program SPSS for Windows v. 15,0. Uji statistik
dinyatakan signifikan apabila nilai p ≤ 0,05 dengan 95% interval kepercayaan.

3.9. Etika penelitian
Seluruh subyek penelitian diminta persetujuannya dengan informed consent
tertulis setelah diberi penjelasan tentang tujuan, manfaat serta prosedur penelitian.
Seluruh biaya yang terjadi akibat penelitian selain biaya rutin penderita seperti
transfusi maupun penggunaan kelasi besi menjadi tanggung jawab peneliti. Data
pribadi penderita dijamin kerahasiaannya.
Penelitian telah disetujui oleh Komisi Etik Penelitian Kesehatan (KEPK)
Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro dan RS dr. Kariadi Semarang dengan
No 78/EC/FK/RSDK/2009.
BAB 4
HASIL PENELITIAN
Pada penelitian ini dilibatkan 55 penderita thalassemia beta mayor yang
mendapat transfusi rutin di UTD PMI dan RS Dr Kariadi Semarang. Seluruh subyek
penelitian masuk kriteria inklusi yaitu yang berusia 5 sampai 14 tahun, semua orang
tua yang dihubungi bersedia mengikuti penelitian.
Tabel 4.1. Karakteristik demografik subyek penelitian (n=55)
Karakteristik Rerata ± SB n (%)
• Laki-laki
Jenis kelamin
• Perempuan
25 (45,5)
30 (54,5)
• 5 - 7 tahun
Umur (tahun) 9,8 ± 3,40
• 8 - 9 tahun
17(30,9)
• 10-14 tahun
19(34,5)
19(34,5)
• 0 - 1 tahun
Umur pertama kali didiagnosa 2,7 ± 2,47
• 2 – 5 tahun
29(52,7)
• 6 – 9 tahun
12(21,8)
14(25,5)
• Tidak ada/anak tunggal

Jumlah saudara
• 1 orang
11 (20,0)
• 2 orang atau lebih

19 (34,5)
25 (45,5)
Data pada tabel 4.1. menunjukkan bahwa sebagian besar penderita thalasemia
beta mayor yang menjadi subyek penelitian berjenis kelamin wanita 30 (54,5%).
Rerata umur subyek penelitian 9,8 ± 3,40 tahun. Sebaran umur merata di semua
kelompok umur. Rerata umur subyek penelitian saat didiagnosis menderita
thalassemia beta mayor adalah 2,7±2,47 tahun. Umur pertama didiagnosa sebagian
besar berumur 0-1 tahun sebesar 29 (52,7%). Jumlah saudara terbanyak adalah 2 atau
lebih yang dimiliki subyek penelitian sebesar 25 (45,5%).
Tabel 4.2. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55)
Karakteristik Rerata ± SB Terendah Tertinggi n (%)
• Gizi baik
Status gizi
• Gizi kurang
20 (36,4)
• Gizi buruk
22 (40,0)
13 (23,6)
• Normal
Status HAZ :
• Pendek
28 (50,9)
27 (49,1)
• Tidak membesar
Ukuran Limpa :
• Schuffner 1
11(20,0)
• Schuffner 2
5 (9,10)
• Schuffner 3
10 (18,2)
• Schuffner 4
14 (25,5)
• Schuffner 5
4 (7,30)
• Schuffner 6
5 (9,10)
• Schuffner 7
4 (7,30)
• Schuffner 8
2 (3,60)
0(0,00)
• <10g/dL
Kadar hemoglobin 7,8 ±1,91 4,3 g/dL 12,5 g/dL
• ≥10 g/dL
48 (87,3)
7 (12,7)
• <1500 u/l
Kadar besi 1902,9± 1199,74 300 u/l 4000 u/l
• ≥1500u/l - 3000u/l
32 (58,2)
• >3000u/l
13 (23,6)
10 (18,2)
• Oral
Jenis kelasi besi
• Parenteral
33 (60,0)
22 (40,7)
Dari tabel 4.2 berdasarkan status gizi dengan pengukuran MAMC dijumpai
sebagian besar subyek termasuk dalam kategori gizi kurang 22 subyek (40,0%),
sedangkan dengan status HAZ, persentase normal dan pendek hampir sama masing-
masing 28 subyek (50,9%) dan 27 subyek (49,1%). Berdasarkan ukuran limpa dengan
cara schuffner sebagian besar berukuran Schuffner 3 dijumpai pada 14 subyek
(25,5%), berturut-turut diikuti. Berdasarkan hasil kadar Hb menunjukkan rerata kadar
Hb adalah 7,8 g% (±1,9) dengan kadar Hb terendah 4,3 g/dL dan tertinggi 12,5 g/dL.
Kadar Hb subyek penelitian termasuk dalam kategori thalassemia beta mayor sedang
(Hb antara 6-7 g/dL). Rerata kadar feritin sebesar 1902,9 (±1199,7) dengan kadar
feritin terendah 300 u/L dan tertinggi 4000 u/L. Dari 55 subyek penelitian diketahui
32 subyek (59,3%) mendapatkan terapi kelasi oral, 22 subyek (40,7%) mendapatkan
terapi kelasi parenteral, tidak ada yang memakai kedua jenis kelasi sekaligus.
Tabel 4.3. Karakteristik klinis subyek penelitian (n=55)
Variabel n (%)
•
Facies Cooley
Tidak ada 13(23,6)
• Ada 42(76,4)
Pucat
• Tidak ada 8(14,5)
• Ada 47(85,5)
Ikterus
• Tidak ada 40 (72,7)
• Ada 15(27,3)
Kulit Kelabu
• Tidak ada 32 (58,2)
• Ada 23 (41,8)
Pembesaran hati
• Tidak ada 21 (38,2)
• Ada 34 (61,8)
Pembesaran Limpa
• Tidak ada 11(20,0)
• Ada 44 (80,0)
Riwayat splenektomi
• Tidak ada 44 (80,0)
• Ada 11 (20,0)
Data pada tabel 4.3. menunjukkan bahwa sebagian besar subyek penelitian
dengan klinis pucat dijumpai pada 47 subyek (85,5%), diikuti berturut-turut dengan
pembesaran limpa 44 subyek (80%), facies Cooley 42 subyek (76,4%), pembesaran hati
34 subyek (61,8%), kulit kelabu dijumpai pada 23 subyek (41,8%), ikterus dijumpai
pada 15 subyek (27,3%). Subyek yang telah displenektomi sebanyak 11 subyek

(20%), sisanya 44 subyek (80%) belum displenektomi dengan berbagai derajat
ukuran limpa, ukuran terkecil adalah Schuffner 1 dan terbesar adalah Schuffner 7.
Rerata umur saat splenektomi adalah 9,3 ± 1,34 tahun.
Tabel 4.4. Karakteristik orangtua subyek penelitian. (n=55)
Variabel n(%)
• SD
Tingkat pendidikan ayah
• SMP
10 (18,2)
9 (16,4)
• SMA 24 (43,6)
• PT 12 (21,8)
• SD
Tingkat pendidikan ibu
• SMP
14 (25,5)
14 (25,5)
• SMA 17 (30,9)
• PT 10 (18,2)
• Sangat miskin
Status ekonomi
• Miskin
2 (3,6)
• Mendekati miskin
9 (16,4)
14 (25,5)
• Tidak miskin 30 (54,5)
Data pada tabel 4.4. menunjukkan bahwa pendidikan ayah ataupun ibu
sebagian besar adalah SMA dan tidak dijumpai adanya orang tua yang tidak
bersekolah. Pekerjaan ayah sebagian besar adalah PNS/ABRI sedangkan ibu sebagian
besar tidak bekerja/ibu rumah tangga. Berdasarkan penghasilan orang tua diketahui
penghasilan ayah ataupun ibu sebagian besar kurang dari 1 juta rupiah perbulan.
Walaupun demikian berdasarkan kategori BLT sebagian besar keluarga ternasuk
kategori tidak miskin dijumpai pada 30 subyek (54,5%).

Tabel 4.5. Nilai kualitas hidup subyek penelitian. (n=55)
Domain kualitas hidup Mean ± SB Terendah Tertinggi

Berkaitan dengan fisik 64,0 ± (18,67) 25 100
Berkaitan dengan emosi 62,0 ± (18,20) 25 100
Berkaitan dengan sosial 75,1 ± (18,10) 25 100
Berkaitan dengan sekolah 61,0 ± (17,46) 25 100
Berkaitan dengan penilaian diri 66,7 ± (16,65) 30 100
Rerata skor kualitas hidup total 65,8 ± (13,64) 37,1 92,3
Rerata nilai kualitas hidup populasi normal adalah 81,38 ± 15,9
Nilai kualitas hidup -1 SD populasi normal adalah 65,48
Kualitas hidup normal ≥ 65,48
Kualitas hidup beresiko < 65,48
Dari tabel 4.5. Rerata kualitas hidup subyek penelitian ini adalah 65,8(±13,6)
dengan nilai terendah 37,07 dan tertinggi 92,33. Dari masing- masing domain dapat
dilihat, fungsi fisik 64,0 ±(18,67), fungsi emosi 62,0 ±(18,20), fungsi sekolah 61,0
±(17,46), nilainya dibawah rerata nilai kualitas hidup populasi normal, sedangkan
fungsi sosial 75,1 ± (18,10) dan fungsi penilaian diri nilai 66,7 ± (16,65) nilainya
diatas nilai kualitas hidup populasi normal.Rerata skor kualitas hidup total 65,8 ±
(13,64) diperoleh dari nilai fisik, emosi, sosial, sekolah dan nilai diri.
Pada penelitian ini , Peds QL dilakukan 2 kali yaitu saat pertama datang ke RS
Kariadi ataupun UTD PMI, kedua kali dilakukan saat kunjungan rumah, subyek
didampingi orang tua dengan konsistensi internal (к=0,782;p=0,001). Konsistensi
internal ini sesuai dengan laporan pembuat Peds QL berkisar antara 0,70 sampai
0,92.35
Tabel 4.6. Hubungan bivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas hidup
anak thalassemia.(n=55)
Variabel Bebas Koefisien korelasi p

Kadar Hb 1 0,289 0,032*
Kadar ferritin 2 - 0,200 0,143
Ukuran limpa 2 - 0,324 0,016*
Pendidikan ayah 2 0,295 0,029*
2
Pendidikan ibu 0,336 0,012*
2
Kategori BLT 0,304 0,024*
Status gizi 2 0,000 0,999
Jenis kelasi besi 3 0,245 0,061
Keterangan: 1 = korelasi dengan pearson *= significant

2
= korelasi dengan rank Spearman
3
= korelasi dengan coefficient corelasi
Dari tabel 4.6 terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara
rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin.
Tidak terdapat hubungan bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia
beta mayor dengan kadar ferritin. Terdapat hubungan negatif derajat rendah yang
bermakna antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan
ukuran limpa. Terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara status
sosial ekonomi dan pendidikan ayah, ibu dengan rerata nilai kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor. Tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata
nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Rerata nilai kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor dikategorikan menjadi dua, dengan cut off point 65,48.
Hasilnya menunjukkan tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan
kategori kualitas hidup anak thalassemia beta mayor.
Tabel 4.7 Hubungan multivariat antara variabel bebas dengan rerata nilai kualitas
hidup anak thalassemia.(n=55)
Model Variabel Bebas Adjusted R Coefficients

square Beta p
Model 1 Status Ekonomi .131 .005 0,055
Model 2 Tingkat Pendidikan Ibu .149 -.025 0,030
Model 3 Kadar feritin .166 -.078 0,15
Model 4 Tingkat Pendidikan Ayah .178 .142 0,08
Model 5 Kadar Hb .174 .210 0,005
Model 6 Jenis kelasi besi .149 .202 0,006
Model 7 Ukuran Limpa .123 -.374 0,005
Analisis multivariat dengan regresi linier berganda
Dari tabel 4.7 Hasil regresi berganda dengan metode backward menghasilkan
tujuh buah model regresi. Hanya model regresi pertama saja yang tidak bermakna
(p=0,055), model ke dua sampai model ke tujuh menunjukkan p <0,05. Pada model
regresi pertama, dikeluarkan variabel sosek (kategori BLT) dari model, sehingga
model ke 2 sampai ke tujuh menunjukkan p <0,05. Hasil ini menandakan bahwa
secara bersama-sama, variabel tingkat pendidikan orang tua (ayah maupun ibu), kadar
feritin, kadar Hb, jenis kelasi dan ukuran limpa merupakan variabel bebas yang
berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan ukuran
limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh terhadap kualitas hidup anak
thalassemia beta mayor.

BAB 5
PEMBAHASAN
Kualitas hidup anak thalassemia beta mayor secara umum dipengaruhi oleh
banyak faktor, antara lain: kondisi global meliputi, kebijakan pemerintah dan asas-
asas dalam masyarakat yang memberikan perlindungan anak, dan pelayanan
kesehatan. Kondisi eksternal meliputi infeksi atau penyakit lain, aktivitas yang terlalu
berat, lingkungan tempat tinggal, cuaca, musim, polusi, jumlah saudara, kepadatan
penduduk, pendidikan orang tua, pendapatan orang tua, status sosial ekonomi
keluarga. Kondisi interpersonal meliputi hubungan sosial dalam keluarga (orang tua,
saudara kandung, saudara lain serumah), hubungan dengan teman sebaya. Kondisi
personal meliputi genetik, ras, jenis kelamin, umur, status gizi, derajat penyakit dan
onset penyakit.32
Penilaian kualitas hidup penting pada penderita thalassemia, bertujuan agar
pengelolaan lebih baik dan kualitas hidup dapat optimal, terutama penilaian terhadap
63
pelaksanaan transfusi dan pemberian kelasi. Penentuan batasan umur berdasarkan
bahwa umur tersebut termasuk dalam masa perten gahan atau satu masa periode
perkembangan social sehingga pada umur tersebut anak sudah dapat mengerti
pertanyaan sederhana.64 Penilaian kualitas hidup bersifat subyektif.Pada orang dewasa

(self report
penilaian sendiri ) merupakan baku emas penilaian kualitas hidup.Namun
pada anak-anak, perkembangan kognitifnya menjadi pertimbangan untuk

diperlakukan sebagai responden penialian kualitas hidup pada dirinya, sehingga
diperkenankan penilaian kualitas hidup pada anak didampingi orang tuanya (parent
proxy report).35 Peds QL merupakan salah satu instrument penilaian kualitas hidup
yang dapat digunakan baik dengan pengisian sendiri maupun diwakili orang tua.
Pada karakteristik demografik didapatkan jenis kelamin subyek penelitian
sebagian besar berjenis kelamin perempuan 30 (54,5%), terlihat tidak ada perbedaan
persentase jenis kelamin pada thalassemia beta major, hal ini sesuai dengan teori
bahwa gen beta thalassemia diwariskan menurut hukum mendel secara autosomal
resesif, sehingga anak dari pasangan pengemban bakat mempunyai kemungkinan
25% normal, 50% sebagai pengemban bakat dan 25% kemungkinan merupakan
penderita, tidak tergantung jenis kelamin, dimana sintesis rantai polipeptida globin
beta hanya berlangsung didalam sel-sel dari seri eritroid, meskipun gen globin beta
juga terdapat dalam kromosom sel-sel yang lain. 65
Umur subyek penelitian terbagi sama banyak baik dari kelompok umur 5-7
tahun maupun 8-12 tahun dan 13-14 tahun. Tidak dijumpai penurunan jumlah subyek
penelitian dengan makin menurunnya kelompok umur subyek penelitian. Hal ini
berbeda dengan penelitian Wahidiyat (1979) yang menemukan bahwa semakin tua
golongan umur anak, makin sedikit jumlah penderitanya.7 Hal ini mungkin karena
kelompok umur yang tidak sama antara penelitian ini dan penelitian sebelumnya
ataupun semakin bertambahnya waktu semakin baik pelayanan kesehatan sehingga
bertambahnya umur tidak mengurangi harapan hidup penderita thalassemia.

Umur subyek penelitian saat pertama kali datang ataupun didiagnosa
bervariasi, terbanyak pada umur 0-1 tahun. Hal ini sama dengan penelitian Wahidiyat
(1979) dimana subyek penelitian pertama kali didiagnosis terbanyak pada usia 0-1
tahun.Jumlah saudara subyek penelitian sebagian besar memiliki 2 saudara atau
lebih.Ini terkait dengan pola pengasuhan anak yang akan lebih baik dalam sosialisasi,
stimulasi jika anggota keluarga lebih banyak, namun untuk kebutuhan pengobatan
subyek penelitian harus berbagi dengan kebutuhan anggota keluarga lain.7
Penelitian ini menemukan bahwa persentase status gizi anak terbanyak adalah
gizi kurang, hal ini sesuai dengan penelitian Wahidiyat I (1979) yang menemukan
2,7% penderita thalassemia beta mayor digolongkan dalam gizi baik, sedangkan
64,1% gizi kurang dan 13,2% gizi buruk.7 Prasong (1996) pada penelitiannya
terhadap 111 anak penderita thalassemia beta mayor mendapatkan status gizi anak
perempuan yang dibawah -1 SD (gizi kurang dan gizi buruk) lebih banyak dibanding
anak laki-laki, dimana anak perempuan 28% sedang anak laki-laki 64% (p<0,03).21
Demikian pula dengan status HAZ, persentase anak normal dengan pendek hampir
sama banyak. Pignati dkk (1986) mendapatkan tinggi badan anak dibawah -2SD
dimana anak laki-laki 39% dan anak perempuan 34%, tetapi setelah umur 14 tahun
baru terdapat perubahan tinggi badan dimana anak laki-laki menjadi perawakan
pendek sebanyak 62% dan anak perempuan 38%.66 Penelitian kami meneliti subyek
berumur 5-14 tahun, sehingga belum nampak jelas gangguan pertumbuhan linier.
Katamis dkk (2007) menemukan gangguan pertumbuhan dapat terjadi pada tahun
pertama dan kedua kehidupan anak dengan penderita berat, tetapi paling sering
setelah umur 6-8 tahun. Pertumbuhan penderita thalassemia beta mayor sejak 4-5
tahun bila mendapat transfusi yang teratur akan mengalami pertumbuhan yang
normal baik berat badan dan tinggi badan.67 Gangguan pertumbuhan pada penderita
thalassemia beta mayor yang terjadi pada anak usia dibawah 10 tahun berhubungan
dengan hiperaktif sumsum tulang, pemberian transfusi yang sedikit atau yang tidak
pernah mendapat transfusi dan pasien yang mengalami hipersplenisme. Prevalensi
perawakan pendek pada thalassemia beta mayor yang tergantung transfusi 54,5%
dibandingkan 4,5% kelompok kontrol (p<0,001). Perawakan pendek prevalensi lebih
banyak pada thalassemia beta mayor diatas usia 10 tahun (83% vs 16,7%).68 Pada
penelitian kami tidak terdapat hubungan antara status gizi dengan rerata nilai kualitas
hidup anak thalassemia beta mayor, hal ini karena ada faktor-faktor lain yang
berpengaruh terhadap status gizi seperti pemeriksaan hormon yang tidak kami
masukkan dalam penelitian ini.
Pada penelitian ini didapati secara klinis anak dengan facies coley yaitu wajah
tanpa hidung yang pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata yang lebar
dengan tulang dahi yang lebar pula.Hal ini disebabkan oleh karena gangguan
perkembangan tulang muka dan tengkorak, juga didapati kulit tampak kekuning-
kuningan yaitu ikterik pada 15 (27,3%) penderita. Pada anak yang telah sering
mendapat transfusi darah kulita akan berwarna kelabu serupa dengan warna besi
akibat adanya penimbunan besi dalam jaringan kulit, didapati pada 23 subyek
(41,8%), sedangkan pucat oleh karena kekurangan darah merupakan tampilan klinis
yang paling banyak ditemukan pada penderita thalassemia dengan 47 (85,5%). Pada
subyek penelitian pembesaran limpa yang mengakibatkan perut membuncit didapati
pada semua subyek dengan sebagian besar didapatkan berukuran schuffner 3, kecuali
yang telah mendapat operasi splenektomi. Selain pemebesarn limpa juga didapati
pembesaran hati pada subyek.
Pada penelitian ini terdapat hubungan negative derajat rendah yang bermakna
antara rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia mayor dengan ukuran limpa (r=-
0,324;p=0,016). Semakin besar limpa maka kualitas hidup anak thalassemia beta
mayor semakin rendah. Pembesaran hati dan limpa ini terutama disebabkan keaktifan
sistem eritropoietik ekstra medular dan penimbunan besi dalam alat-alat etrsebut.
Pada anak-anak yang besar, pembesaran hati dan limpa kadang-kadang sedemikian
besarnya sehingga sukar dikenali batas-batasnya. Disamping menyebabkan tekanan
terhadap isi rongga perut, terutama saluran penecernaan yang mengakibatkan anak
tidak nafsu makan, secara mekanis menyebabkan juga mobilitas anak berkurang.
Mobilitas menurun ini akan mengakibatkan atrofi otot-otot anggota geraknya.
Penderita yang kadar hemoglobinnya dipertahankan tinggi akan
memperlihatkan pertumbuhan fisik yang normal bila dibandingkan dengan anak-anak
yang kadar Hbnya dipertahankan rendah.68 Pada penelitian kami kadar Hb
pretransfusion 7,8g/dl ± 1,91 dengan kadar Hb terendah 4,3 g/dl dan tertinggi 12,5
g/dl. Ini sesuai dengan penelitian Ghorashi (2007) bahwa rerata Hb pre transfusion
hemoglobin adalah 9.03g/dl± 1.29, dengan terendah 4.1 dan tertinggi 11.4 g/dl. Pada
penelitian kami terdapat hubungan positif derajat rendah yang bermakna antara rerata
nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor dengan kadar hemoglobin (r=0,289;
p=0,032). Hal ini diduga karena banyak faktor yang mempengaruhi kadar Hb
pretransfusion yaitu interval transfusi penderita yang dipengaruhi status ekonomi
penderita, dimana pada penelitian ini kami tidak kami teliti. Ghorashi (2007)
menemukan bahwa kadar hemoglobin pretransfusion berhubungan dengan interval
transfusi dan berdampak terhadap kualitas hidup penderita, pertumbuhan dan
perkembangannya. Rendahnya kadar hemoglobin dan hematokrit, mengakibatkan
penderita lambat pertumbuhannya, terjadi perubahan wajah dan pembesaran limpa.
Pasien thalassemia beta mayor, regimen transfusi darah, kadar hemoglobin dan
hematokrit merupakan faktor yang signifikan untuk menentukan prognosis.69
Salah satu dari komplikasi mayor pada pasien yang tergantung transfusi
adalah terganggunya pertumbuhan sekunder akibat kelebihan besi. Pemberian
transfusi yang sering mengakibatkan menumpuknya besi di organ-organ tubuh,
sehingga pemberian transfusi yang sering seharusnya disertai dengan pemberian
kelasi besi dengan dosis tepat secara teratur. Olivieri dkk (1994) kadar feritin >2500
µg/L berakibat penyakit jantung (p<0,001). Feritin <2500 µg/L bebas penyakit
jantung 100% setelah 10 tahun, 91% setelah 15 tahun. Rerata kadar besi pada
penelitian ini masih dibawah 2500 µg/L. Prognosis harapan hidup lebih baik pada
pasien yang menerima regular transfusi dan serum feritin <2500 µg/L dengan terapi
kelasi.70 Kadar besi pada subyek penelitian ini terbanyak pada kelompok dengan
kadar besi <1500 µg/L. Pada penelitian kami dengan kadar feritin sebagian besar
dibawah 1500 µg/L dan didapati sebagian besar rerata kualitas hidup diatas populasi
normal, sesuai dengan penelitian Charafeddine (2008) kadar feritin <1500 µg/L
didapati kualitas dan harapan hidup lebih baik (p<0,024)14, namun dengan analisa
statistik didapati tidak adanya hubungan bermakna antara rerata kualitas hidup
dengan kadar feritin (r=-0,200; p=0,143). Osborne (2007) pada penelitiannya
menemukan bahwa kadar serum feritin secara signifikan tinggi pada pasien
tergantung transfusi yang perawakan pendek dibanding dengan yang tingginya
normal (p=0,016). Penelitian ini menekankan pentingnya menyediakan pengobatan
yang optimal pada penderita thalassemia beta mayor, termasuk monitor parameter
pertumbuhan dan mengoptimalkan terapi kelasi besi.71 Besi merupakan elemen kritis
yang dibutuhkan untuk fungsi normal seluruh sel tubuh dan penting untuk proses
metabolik dasar seperti transport oksigen, sintesis DNA dan transport elektrolit.
Kelasi besi sering dibutuhkan untuk mencegah komplikasi kelebihan besi
yang potensial mengancam jiwa, tertimbun pada pasien thalassemia yang menerima
transfusi darah regular. Kelebihan besi merupakan keadaan yang berbahaya dan
kondisi fatal dengan deposisi besi dalam tubuh. Pada kelebihan besi berat, deposisi
pada jantung, hati dan endokrin berdampak pada fungsi organ-organ tersebut
mengakibatkan berkurangnya harapan hidup. Ada dua jenis terapi kelasi yang
digunakan di Indonesia pada saat ini yaitu secara parenteral desferoksamin dan secara
oral deferiprone, deferasiroks. Pemberian kelasi besi oral seperti deferasiroks
meningkatkan kualitas hidup dibandingkan kelasi besi subkutaneus secara
signifikan.60 Pada penelitian ini didapatkan tidak adanya hubungan antara rerata nilai
kualitas hidup dengan jenis kelasi besi yaitu (r=0,245; p=0,061). Kami duga karena
adanya faktor lain yang tidak kami teliti yaitu dosis yang diterima apakah sesuai
dengan dosis terapi, mengingat mahalnya obat dan membutuhkan keteraturan
pemakaian.
Pendidikan orang tua merupakan faktor penting pada tingkat status sosial
keluarga. Pendidikan orang tua akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan
sosialisasi anak. Pola pengasuhan banyak bergantung pada pendidikan orang tua,
sedangkan pola pengasuhan akan sangat berpengaruh terhadap kemampuan
berinteraksi sosial anak. Pada penelitian kami pendidikan ayah dan ibu menunjukkan
hubungan bermakna terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor. Hal ini
dimungkinkan karena tingkat pendidikan ayah dan ibu mencerminkan tingkat
pengetahuan terhadap suatu penyakit. Pendidikan ayah berkontribusi terhadap
rendahnya pengetahuan akan perjalanan penyakit yang akan berdampak terhadap
masalah psikososial, diagnosis awal, frekuensi transfusi. Mitra (2007) mendapatkan
bahwa 31% ayah berpendidikan sekolah dasar. Lima puluh tiga persen ibu buta
huruf, sehingga berakibat pada status ekonomi dan ditunjukkan dengan 81% anak
memiliki sosio ekonomi rendah.72 Johari (2008) menunjukkan pendidikan ibu
berpengaruh terhadap penurunan jumlah thalassemia di masyarakat. Tingkat
pendidikan ibu berhubungan dengan keinginan menambah anak lagi atau keluarga
berencana.73 Pada penelitian ini didapatkan hasil, semakin baik status ekonomi
keluarga maka semakin baik kualitas hidupnya. Semakin tinggi tingkat status
ekonomi keluarga akan meningkatkan perhatian terhadap kesehatan anak, termasuk
dalam hal ini sumber dana untuk pengobatan anak. Disamping itu juga akan
berpengaruh terhadap informasi tentang kesehatan yang diperoleh orang tua, baik
melalui media cetak atau media audio visual.
Berdasarkan kriteria nilai kualitas hidup ‘normal’ sama atau lebih besar dari -
1SD dan kualiytas hidup yang beresiko kurang dari -1 SD dari rerata Peds QL yang
37
dilaporkan pembuat instrument (81,38 ±15,90) rerata Peds QL penelitian ini lebih
besar dari – 1 SD (≥65,48), namun bila dilihat pada masing-masing domain penilaian,
domain social dan penilaian diri lebih besar – 1 SD, sedangkan domain fisik, emosi,
sekolah lebih kecil dari – 1SD. Pengukuran QOL dengan EQ 5D pada 39 anak umur
8-16 tahun dengan ketergantungan transfusi, hasilnya adalah 44% bermasalah
psikologi, 74 kualitas hidupnya rendah. Kecemasan sehubungan dengan gejala 67%,
masalah emosi, depresi khusus 62% dan masalah kelakuan 49%. Dampak QOL
dengan adanya nyeri dan rasa tidak enak 64%, depresi dan masalah mobilitas 33%.
Masalah psikologi adalah prediktor signifikan terhadap QOL.73 Penelitian Khani dkk
(2009) dari 687 orang dengan SF-36 kuesioner, 328 subyek penelitian (47,9%)
mempunyai level excellent untuk fungsi fisik.74 Khurana (2006) meneliti bahwa
penederita thalassemia bermasalah terutama pada domain pendidikan, karena absen
sekolah untuk transfusi, nilai akademik terhambat karena harus rutin mengunjungi
RS, demikian juga domain emosi penderita membutuhkan dukungan dari orang tua
dan tidak dapat berdiri sendiri, masalah juga dialami pada domain fisik.Pada domain
social tidak didapati amsalah.58 Sadowski (2006) dan Tsiantis (1996) persoalan yang
paling banyak dihadapi penderita thalassemia adalah di domain fisik dan emosi.
Penelitian kami sesuai dengan penelitian sebelumnya bahwa domain kualitas hidup
yang paling terganggu adalah domain fisik, domain emosi, dan domain pendidikan
61,62
(sekolah) Terganggunya domain pendidikan karena pelaksanaan transfusi yang
berlangsung pada pagi hari sehingga dirasakan mengganggu proses belajar mengajar
anak. Terganggunya domain emosi memerlukan pemahaman lebih lanjut dan
penanganan secara komprehensif.
Penulis mengusulkan pelaksanaan transfusi di UTD PMI dipertimbangkan
untuk membuka pelayanan malam hari sehingga proses belajar mengajar penedrita
thalassemia beta mayor tidak terganggu. Pada pusat pelayanan thalassemia diperlukan
tim medis yang tidak hanya terdiri dari paramedis namun adanya tenaga psikologis
yang dapat melakukan konseling pada penderita dan keluarganya.
Keterbatasan Penelitian
1. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara status gizi, khususnya tinggi
badan dengan kualitas hidup. Faktor-faktor yang berpengaruh terhadap status
gizi seperti status hormon penderita tidak kami periksa.
2. Penelitian ini tidak menemukan hubungan antara jenis kelasi besi dengan
kualitas hidup. Faktor-faktor yang berpengaruh seperti penggunaan kelasi
besi, frekuensi pemakaian, dosis dan keteraturan penggunaan belum di
masukkan dalam penelitian.
3. Penelitian ini tidak menemukan hubungan kadar feritin dengan kualitas hidup.
Pemeriksaan kadar feritin dipengaruhi asupan makanan, pada penelitian ini
tidak kami lakukan food recall.

4. Stress psikologis pada anak merupakan faktor yang turut berpengaruh
terhadap penelitian ini, sehingga perlu penelitian yang lebih lanjut
5. Penelitian ini menggunakan disain belah lintang, kualitas hidup sebaiknya
diulang dalam waktu 1 tahun.
6. Adanya faktor-faktor lain yang belum diteliti dan mungkin berpengaruh
terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor

BAB 6
SIMPULAN DAN SARAN
6.1. SIMPULAN
Berdasarkan data dan analisis seperti yang diuraikan di atas maka dapat disimpulkan
sebagai berikut:
1. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara kadar hemoglobin
dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor
2. Tidak terdapat hubungan bermakna antara kadar feritin dengan rerata nilai
3. Tidak terdapat hubungan bermakna antara status gizi dengan rerata nilai
4. Tidak terdapat hubungan bermakna antara jenis kelasi dengan kategori kualitas
hidup anak thalassemia mayor
5. Terdapat hubungan negatif bermakna derajat rendah antara ukuran limpa
6. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara tingkat sosial
ekonomi dengan rerata nilai kualitas hidup anak thalassemia beta mayor
7. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ayah

8. Terdapat hubungan positif bermakna derajat rendah antara pendidikan ibu
9. Secara bersama-sama tingkat kadar feritin, kadar Hb, jenis kelasi dan ukuran
limpa, status ekonomi serta pendidikan orang tua (ayah maupun ibu), status
ekonomi berpengaruh terhadap kualitas hidup anak thalassemia beta mayor,
dengan ukuran limpa sebagai faktor yang paling berpengaruh
6.2. SARAN
1. Perlu penelitian lebih lanjut dengan melakukan pemeriksaan kadar hormon
yang berpengaruh terhadap status gizi
2. Perlu adanya kartu thalassemia untuk setiap penderita agar dapat di catat
penggunaan kelasi besi, dosis dan keteraturan penggunaan agar dapat
digunakan dalam penelitian selanjutnya
3. Perlu penelitian lebih lanjut dengan pemeriksaan feritin dan dilakukan food
recall pada setiap subyek.
4. Perlu penelitian lebih lanjut dengan disain penelitian longitudinal
5. Pada pelaksanaan pengelolaan anak dengan thalassemia beta mayor
dipertimbangkan langkah untuk meminimalisasi stress psikologis anak
terhadap pengelolaan tersebut
6. Perlunya dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mencari faktor-faktor lain
yang belum kami teliti yang berhubungan dengan kualitas hidup anak

DAFTAR PUSTAKA
1. Vullo R, Modell B, Georganda B. What is thalassemia? 2nd ed. The

Thalassemia International Federation; 1995:4.
2. Rund D, Rachmilewitz E. Medical progress thalassemia. NEJM 2005;353:
113.
3. Munthe BG. Country report thalassemia and update in hematology, Jakarta,
September,1997:8-10
4. Wahidiyat I, Modell B, Muslichan S, Abdulsalam M. Thalassemia and its
problem in Indonesia by the year of 2000. Presented in the International
Conference of thalassemia. Bangkok, 1985:3-5.
5. Wahidiyat I. Thalassemia dan permasalahannya di Indonesia. In : Firmansyah

A, Sastroasmoro S, Trihono PD, Pujiadi A, Tidjaja b, Mulya GD, eds. Naskah
Lengkap Konika XI. IDAI. Jakarta; 1999.p.293-6.
6. Sofro AS. Molecular pathology of the α-thalassemia in Indonesia. South east
As J Trop med and Pub Health 1995; 26:5-8.
7. Wahidiyat I. Penelitian thalassemia di Jakarta (dissertation). Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 1979:3-20.
8. Wahidiyat PAW. Problem and management of thalassemia in Jakarta.
Department of child health FKUI. PIT Yogyakarta. 2007.
9. Galanello R, Eleftheriou A, Synodinos JT, Old J, Petrou M, Angastiniotis M.
Prevention of thalassemias and other haemoglobin disorders. Published by
Thalassemia International Federation. 2003;1:16-7.
10. Wahidiyat I. Thalassemia dan penanganannya. Dalam: Perkembangan
mutakhir penyakit hematologi onkologi anak. Naskah Lengkap pendidikan
tambahan berkala Ilmu Kesehatan Anak, Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan
Anak XVI. Jakarta: FKUI,1991;109-12.
11. Hoffbrand AV, Pettit JE. Essential haematology. 3rd ed. Blackwell Science
Ltd, 1995;94-12027.
12. Olivieri NF. The thalassemias. N Engl J Med 1999;341:99-109.
13. Weather DJ, Clegg JB. The Thalassemia syndromes, 4th ed. Blackwell
Scientific Publ. Oxford. 2001;109-10.
14. Charafeddine K, Isma’eel H, Charafeddine M, Inati M, Koussa S, Naja N,
Taher A. Survival and complications of beta–thalassemia in Lebanon a
decade’s experience of centralized care. Acta haematol 2008;120:112-6.
15. Fargion S, Taddei MT, Gabutti V, Piga A, Di palma A, Capra L, et al. Early
iron overload in beta thalassemia major : when to start chelation therapy. Arch
Dis Child 1982;57(12):929-33.
16. Olivieri N, Nathan DG, MacMilan J, Wayne AS, Liu PP, McGee A, et al.
Survival in medically treated patients with homozygous thalassemia. N Engl
J Med 1994;331:574-8.
17. Porter JB. Practical management of iron overload. British J of Haematology
2001;115:239-52.
18. Wahidiyat I.Transfusi darah pada thalassemia. In: Gatot D, Abdulsalam M,

Windiastuti E.Naskah Lengkap PKB IKA XLI darah dan tumbuh kembang :
aspek transfusi. Balai Penerbit FKUI. Jakarta; 1998. p.41-6.
19. Benz EJ, Giardina PJV. Thalassemia syndromes. In: Miller DR, Baehner RL,
Miller PL, eds. Blood diseases of infancy and childhood. 7th ed. New York
Mosby; 1995.p.460-98.
20. Lokeshwar MR. Modern trends in management of thalassemia. N Engl J Med
2005: 5-7.
21. Tienboon P, Sanguansermsri T, Fuchs GJ. Malnutrition and growth
abnormalitis in children with beta thalassemia mayor. K Trop Med Public
Health 1996; 27:356-61.
22. Perin JM, Thyen U. Chronic illness. In : Levine MD, Carey WB, Crocker AC,
eds. Developmental-behavioral pediatrics. 3rd ed. Philadelphia: W.B.Saunders
Company, 1999. p.335-45.
23. Ratip S, Modell B. Psychological and sociological aspect of thalassemia. In :

Seminars in Hematology, Vol 33, No 1 (January), 1996. p.53-65.
24. Loonen HJ, Derkx BHF, Otley AR. Measuring health – related quality of life
of pediatric patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 32:523-6.
25. Soetjiningsih.Tumbuh kembang anak dengan kondisi kesehatan kronik. In :
Hot topic in pediatric disease. PKB I Ilmu Kesehatan Anak.Banjarmasin;
2003.p.32-5.
26. Eiser C. Children’s quality of life measures. Arch Dis Child 1997; 77:350-4
27. Telfer P, Constantinidou G, Andreou P, Christou S, Modell B, Angastiniotis
M: Quality of life in thalassemia. Annals of the NY Acad of Science
2005;1054:273-82.
28. Pakbaz Z, Treadwell M, Yamashita R, Quirolo K, Foote D, Quill L, et al :
Quality of life in patients with thalassemia intermedia compared to
thalassemia major. NY Academy of Sciences 2005;1054: 457-61.
29. Ismail A, Campbell M, Ibrahim HM, Jones GL. Health related quality of life
in Malaysian children with thalassemia. Health and QoL Outcomes 2006:4:39.
30. Eiser C, Morse R. A review of measure of quality of life for children with
chronic illness. Arch Dis child 2001;84:204-11.
31. Gill TM, Feinstein AR. A critical appraisal of the quality of life measurement.
JAMA 1994;272:619-26.
32. Lindstrom B. Measuring and improving quality of life for children. In:
Lindstrom B, Spencer N, eds. Social Paediatrics. Oxford:Oxford University
Press 1995;570-85.
33. Ridley S, Young D. Classification and measurement problems of outcomes
after intensive care. In : Griffiths RD, Jones C, eds. Intensive care after care
Oxford : Butterworth-Heinemann, 2002; 142-5.
34. Wilson IB, Cleary PD. Linking clinical variables with health-related quality of
life. JAMA 1995; 273:59.
35. Varni JW, Seid M, Kurtin PS. Pediatric health-related quality of life
measurement technology : A Guide for Health Care Decision Makers. JCOM
1999;6:33-40.
36. Seid M, Varni JW, Segall D, Kurtin PS. Health-related quality of life as a
predictor of pediatric healthcare costs: A two-year prospective cohort
analysis. Health and QoL Outcome 2004,2:48.
http://www.hqlo.com/content/2/1/48, diakses pada tanggal 5-1-2009.
37. Skar D, Varni JW, Seid M, Burwinkle TS. Health status assesment project.
Data Insight Report Children’s Health assessment Project, 2002;10:1-11.
38. Wasi P. Thalassemia : Clinical aspect and screening. In: Mc Arthur JR, editor.
Education programme of the 26th congress of the international society of
haematology.Singapore; 1996.p.226-33.
39. Weatherall DJ. The Thalassaemias : The role of molecular genetics in an
evolving global health problem. American Journal of Human Genetics 2004;
74(3):385-92.
40. Mc Donagh KT, Nienhuis AW. The thalassemias. In : Nathan DG, Oski FA,
eds. Hematology of infancy and childhood. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders
Company; 1993.p.832-56.
41. Capelini N, Cohen A, Eleftheriiou A, Piga A, Porter J, eds. Guidelines for the
clinical management of thalassemia. Thalassemia International Federation.
April 2000:8-23.
42. Cao A, Rosatelli MC, Monni G, Galanelo R. Screening for thalassemia: a
model of success. In: Symposium new horizon in thalassemia control from
gene to the community. Jakarta; 2002.p.18-40.
43. Olivieri NF. The ß thalassemias. NEJM 1999;341:99-109.
44. Lokeshwar MR. Modern trends in management of thalassemia. NEJM 2005:
5-7.
45. Permono B, Ugrasena IDG. Hemoglobin abnormal, thalassemia. In : Buku
Ajar Hematologi-Onkologi Anak, IDAI ; 2005.p.78-81.
46. Rund D, Rachmilewitz. New trends treatment of thalassemia. Critical reviews
in Oncology hematology, 2000; 33:105-18.
47. Abetz L, Baladi JF, Jones P, Rofail D. The impact of iron overload and its
treatment on quality of life:result from a literature review. Health and Quality
of life outcomes 2006; 4:73.
48. Logothetis J, Loewenson RB, Augoustaki O, Economidou J, Constantoulakis
M. Body growth in Cooley anemia I homozygous beta-thalassemia with a
correlative studi as to other aspect of the ilness in 138 cases. Pediatrics 1972;
50:92-9.
49. Benz EJ, Giardina PJV. Thalassemia syndromes. In: Miller DR, Baehner RL,
Miller PL, eds. Blood diseases of infancy and childhood. 7th ed. New York
Mosby; 1995.p.460-98.
50. Perrin JM. Chronic illness in childhood. In: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: WB
Saunders Company; 2004.p.135-8.
51. De Sanctis V, Atti G, Banin P. Growth in thalassemia mayor. Acta Medica
Auxologia 1991; 23:29-36.
52. Samsudin, Soedibyo S. Penilaian keadaan gizi dan pertumbuhan : cara
kegunaan dan keterbatasan. In: Samsudin, editor. Masalah gizi ganda dan
tumbuh kembang anak. Jakarta : Badan penerbit FKUI; 1995.p. 149-58.
53. Gibson RS. Principles of nutritional assesment. New York : Oxford
University Press 1990:187-204.
54. Ratip S, Modell B. Psychological and sociological aspect of thalassemia. In :
Seminars in Hematology, Vol 33, No 1 (January), 1996. p.53-65.
55. Perin JM, Thyen U. Chronic illness. In : Levine MD, Carey WB, Crocker AC,
eds. Developmental-behavioral pediatrics. 3rded. Philadelphia: W.B.Saunders
Company, 1999. p.335-45.
56. Politis C. Psychosocial impact of chronic ilness. Annals New York of
Sciences, 2000: 349-54.
57. Politis C, DiPalma M, Fisfis A, Giasanti S.C, Richardson C, Vullo, et al.
Social integration of the older thalassemic patient. Arch. Dis. Child 1990;65:
984-6.
58. Khurana A, Katyal S, Marwahai R.K. Psychosocial burden in thalassemia,
Indian J Pediatr 2006;73(10):877-80.
59. Ratip S, Skuse D, Porter J. Psychososial and clinical burden of thalassemia
intermedia and its complications for prenatal diagnosis. Arch Dis Child
1995;72:408-12.
60. Shaligram D, Girimaji S.C, Chaturvedi. Psychological problems and quality
of Life children with thalassemia, Indian Journal of Pediatrics 2007;74:727-
30.
61. Sadowski H, Kolvin I, Clemente C, Tsiantis J, Baharaki S. Psychopatology in
children from families with blood disorders: a cross national study. Eur Child
Adolesc Psychiatry 2002;11:151-61.
62. Tsiantis J, Dragonas Th, Richardson C, Anastasopoulos D, Masera G, Spinetta
J. Psychosocial problems and adjustment of children with beta thalassemia
and their families. Eur Child Adolesc Psychiatrry 1996;5(4):193-203.
63. Dipalma A, Vullo C, Zani B, Facchini A. Psychosocial integration of
adolescent and young adult with thalassemia major. Ann.N.Y.Sci
1998;850(1):355-60.
64. Ridley S, Young D. Classification and measurement problems of outcomes
after intensive care. In : Griffiths RD, Jones C, eds. Intensive care after care
Oxford : Butterworth-Heinemann, 2002;142-5.
65. Bunn HF, Forget BG. Hemoglobin: genetic and clinical aspect 1 st ed.
Philadelphia: WB saunders Co 1986:69.
66. Pignatti CB, Stefano PD, Zonta L. Growth and sexual maturation in
thalassemia mayor. J Pediatr 1985;106:150-5.
67. Kattamis C, Touliatos N, Haidas S, Matsaniotis N. Growth of children with
thalassemia : effect of different transfusion regimen.Arch Dis Child 1970;45:
502-5.
68. Model B, Berdoukas V. Pathofisiologis of thalassemia. In: Model B,
Berdoukas V, eds. The clinical approach to thalassemia. Sydney: Grone,
1984.h.53-75.
69. Ghorashi Z, Ahari HS, Feizi AAHP, Ghorashi S. Study of hemoglobin and
hematocrit level in thalassemia major patients before and after transfusion.
Pak Paed J 2007;13(3):132-6.
70. Olivieri NF, Nathan DG, Mac Millan JH, Wayne AS, Liu PP, Mc Gee AM,
Martin M, Cohen AR. Survival in medically treated patients with homozygous
beta–thalassemia. N Engl J Med 1994;331:574-78.
71. Osborne R, De abreu Lourenco R, Dalton A, Houltram J, Downton D, Edgar
J, et al. Quality of life related to oral versus subcutaneous iron chelation: a
time trade off study.Value in health 2007 ;10:451-6.
72. Mitra J, Mashayekhi SO. Demographic and clinical aspects in thalassemic or
hemophilic patients reffered to pediatric hospital in Tabriz city, 2004, Iran.
Research journal of biological sciences. Medwell J 2007, 2 (5):543-5.
73. Johari S, Karimi M. Socioeconomic and cultural factors affecting family
planning among families of thalassemic children in Southern Iran.
http://yith.ir/download/ejtemaei/num10.pdf, diakses pada 5-1-2008
74. Khani H, Majdi MR, Marzabadi A, Montazeri A. PhD,Ghorbani A, Ramezani
M. Quality of life in Iranian beta thalassemia major patients of southern
coastwise of the Caspian sea. J of Behavioral Sciences 2009;2:325-32.
Lampiran 1. Inform Consent
PENELITIAN
FAKTOR-FAKTOR YANG BERPENGARUH TERHADAP KUALITAS
HIDUP
ANAK THALASSEMIA BETA MAYOR
JUDUL PENELITIAN :
Faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor
INSTANSI PELAKSANA :
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/ RS. Dr. Kariadi Semarang, UTD PMI
cabang Semarang Jawa tengah
TEMPAT PENELITIAN :
Bangsal Anak RS. Dr. Kariadi Semarang, UTD PMI cabang Semarang Jawa tengah
Persetujuan Setelah Penjelasan

(INFORMED CONSENT)
Berikut ini naskah yang akan dibaca/dibacakan pada orangtua/wali responden
penelitian :
Bapak/Ibu Yth :
Untuk melaksanakan penelitian ini, kami memerlukan persetujuan dari anda sebagai
orangtua/wali murid.
Tujuan Penelitian:
Mengetahui faktor-faktor yang berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia
beta mayor
Tindakan yang akan dilakukan:
- Pemeriksaan fisik, pengukuran berat badan, tinggi badan, pemeriksaan darah, dan
pengisian kuesioner data dasar
- Pada pemeriksaan darah, akan dilakukan satu kali pengambilan darah di daerah
siku sebanyak 5 cc. Pada saat dan setelah pengambilan darah akan menimbulkan
sedikit rasa sakit/nyeri dan apabila terjadi perdarahan dan atau biru-biru karena
pengambilan darah ini, maka kami akan memberikan pertolongan medis.
- Sampel darah akan diperiksa di lab. RS Dr. Kariadi Semarang, setiap sampel
akan diberi kode sehingga kerahasian anak anda terjamin. Publikasi akan
dilakukan dalam forum ilmiah dengan identitas pribadi anak tetap dirahasiakan
- Pengambilan darah dilakukan oleh tenaga laboratorium terlatih dan
berpengalaman
Keuntungan Penelitian:
Keuntungan yang diperoleh adalah anda dapat mengetahui status kesehatan anak,
nilai kulaitas hidup anak dan anak mendapatkan pemeriksaan darah hemoglobin dan
feritin secara cuma-cuma
Manfaat Penelitian:
Manfaat penelitian adalah dengan mengetahui kadar hemoglobin dan feritin, dan juga
tingkat kualitas hidup anak dapat dilakukan tindakan intervensi maupun penegelolaan
selanjutnya yang berguna bagi kesehatan anak
Selanjutnya pada penderita akan diberikan makanan ringan dan kenang-kenangan.
Kami ucapkan terima kasih atas bantuan dan kerjasama Bapak/Ibu.
Setelah mendengar dan memahami penjelasan penelitian, dengan ini saya
menyatakan :
SETUJU / TIDAK SETUJU
Untuk ikut sebagai responden/sampel penelitian.
Saya mengerti sepenuhnya bahwa partisipasi ini bersifat sukarela dan saya dapat
menolak mengikuti penelitian ini.
Semarang,................................
Saksi Orangtua
(..........................................) (............................................)
Dokter yang memberi penjelasan
(dr. Sandra Bulan)

Lampiran 2. Karakteristik Individu
PENELITIAN
HIDUP
Tanggal Pengisian :………………………….pukul :

……………………………..
Nama Penderita
:……………………………………………………………………..
No.Penderita :…………………….........
Tanggal Lahir :………………………….(umur :
………………………………...)
Alamat
:……………………………………………………………………..
……………………………………………………………………..
Jenis kelamin :□ laki-laki □ perempuan
Suku :
Ras :
Sekolah :□Taman bermain □TK □Taman Pendidikan AlQuran
□ SD □ SMP □SMU □Tidak Sekolah
Nama Ayah :
………………………...Umur:……………………………………
Alamat :…………………………Serumah dengan anak : □Ya
□Tidak
Status Ayah :□Ayah Kandung □Ayah Tiri □Ayah Angkat
Pendidikan Ayah :□SD □SMP □SMU □Perguruan
Tinggi
□Tidak Sekolah □
……………………………………………
Pekerjaan Ayah :□PNS/ABRI □Swasta □Buruh □Petani
□Nelayan □ Tidak bekerja
□…………………
Penghasilan/bulan : :□ <250.000 □ 250.000-500.000
□501.000-750.000 □ 751.000-1.000.000
□1.001.000-1.250.000 □ 1.251.000-1.500.000
□1.500.000-2.000.000 □ 2.000.000-2.500.000
□2.500.000-3.000.000 □ 3.000.000-3.500.000
□3.500.000-4.000.000 □ 4.000.000-4.500.000
□>5.000.0000
Status Pernikahan :□Kawin □Duda/Cerai □Duda mati

Nama Ibu :
………………………...Umur:……………………………………
Alamat :…………………………Serumah dengan anak : □Ya
□Tidak
Status Ibu :□Ibu Kandung □Ibu Tiri □Ibu Angkat
Pendidikan Ibu :□SD □SMP □SMU □Perguruan
Tinggi
□Tidak Sekolah □
……………………………………………
Pekerjaan Ibu :□PNS/ABRI □Swasta □Buruh □Petani
□Nelayan □ Tidak bekerja
□…………………
Penghasilan/bulan :□ <250.000 □ 250.000-500.000
□501.000-750.000 □ 751.000-1.000.000
□1.001.000-1.250.000 □ 1.251.000-1.500.000
□1.500.000-2.000.000 □ 2.000.000-2.500.000
□2.500.000-3.000.000 □ 3.000.000-3.500.000
□3.500.000-4.000.000 □ 4.000.000-4.500.000
□>5.000.0000
Jumlah Saudara :………………………………………
Jumlah Saudara yang menderita thalassemia :
Ukuran Rumah :………………, dinding:……………….atap:……………….
Status kepemilikan rumah : sendiri(lunas/belum lunas), orangtua (lunas/belum
lunas)
Penghuni rumah :………………………………………
Lingkungan rumah : □Perkotaan □ Pedesaan
Memiliki kendaraan sendiri : motor…………….., mobil:…………………………..
Penyakit kronis/kecacatan yang diterima :
□Epilepsi □Katarak □Glaukoma □Cerebral palsy
□OMK Supuratif □TF Kronis □Asma □Tuberkulosis
□Demam rematik □PJR □Diare kronis □Hepatitis Kronis
□Sindrom nefrotik □Glomerulonefritis □Spondilitis □Artritis
□Diabetes □Tumor/keganasan □Kehilangan anggota gerak
□Retardasi mental □Bisu □Buta □Tuli
Lampiran 3.Pemeriksaan fisik
PENELITIAN

HIDUP
Penilaian awal :
1. Berat badan (kg) :
2.Tinggi badan (cm) :
3.Lingkar Lengan Atas :
4.MAMC :
5.IMT :
6.Status Gizi : □ Buruk □ Kurang □ baik □ overweight
□obesitas
7.Pemeriksaan fisik :
a.Facies coley :□ya □tidak
b.Pucat :□ya □tidak
c.Ikterus :□ya □tidak
d.Kulit kelabu :□ya □tidak
e.Pembesaran Hati :□ya □tidak
f.Pembesaran Limpa :□ya □tidak
g.Gagal Jantung :□ya □tidak
8.Riwayat penyakit
a.Pertama kali didiagnosa thalassemia, umur berapa (bulan/tahun :
Dimana : ………………………………,
Periksa Hb elektroforesa :……………… (bila ada data
kesan…………………...)
Apakah ada data Hb elektroforesa orang tua :
……………………………………
b.Umur berapa mulai transfusi :…………………………□teratur □tidak
teratur
c.Berapa lama sudah di transfusi :□ ≤1tahun □≤5 tahun □≤ 10 tahun □>10
tahun
d.Frekuensi tranfusi dalam 1 tahun terakhir : □ ≤2mg □3mg □ 4mg □>1 bulan
e.Jumlah kantong darah transfusi dalam 1 tahun terakhir :
konversikan dalam cc/ml, 1 kantong @ 200-300
cc:……………………………….
f.Rata-rata dalam sekali transfusi menerima berapa kantong
:…………………….
g.Berapa harga 1 kantong darah:……………., harga kamar
sehari:……………….
Harga alat-alat infus:…………..., Ongkos dari rumah ke
PMI/RSDK:…………..
g.Jumlah transfusi yang telah diterima (liter) sampai saat ini
:…………………….
h.Jumlah besi yang masuk (gram)
:……………………………………
i.Penggunaan kelasi besi :□ya □tidak
j.Kelasi oral : nama obat ……………………, frekuensi :
………………………
Berapa harga obat tersebut pertablet :
……………………………………………
k.Kelasi parenteral : Nama obat:…………….,Dipakai berapa kali
sebulan:………
Bila memakai desferal. Dalam 1 tahun terakhir ini :
Apakah setiap transfusi mendapat obat tersebut : □ya □tidak
Bila ya berapa botol dipergunakan
:…………………………………………….
Berapa harga 1 botol
desferal:…………………………………………………..
Apakah memakai syringe pump desferal dirumah, berapa lama
(jam/hari):…….
Berapa harga peminjaman syringe pump sehari:………………………………
l.Apakah memakai kelasi oral dan parenteral sekaligus :□ya □tidak
Apa saja
namanya:………………………………………………………………
m.Selama transfusi dan mendapat obat kelasi ditanggung oleh
:…………………..
n.Apakah limpa di Splenektomi :□ya □tidak
Jika ya, kapan :
o. Pernah dikatakan Gagal jantung dan dirawat ? :□ya □tidak
Dirawat dimana ? :……………………………
Lampiran 4. Kriteria tingkat ekonomi menurut BPS (penerima BLT)
PENELITIAN
HIDUP
1. Luas lantai bangunan kurang dari 8m persegi per orang
2. Lantai rumah dari tanah, bamboo, kayu murahan
3. Dinding rumah, rumbia, kayu kualitas rendah, tembok tanpa plester
4. Tidak memiliki fasilitas jamban atau menggunakan jamban bersama
5. Rumah tidak dialiri listrik
6. Sumber air minum dari sumur atau mata air tak terlindungi, sungai, air hujan
7. Bahan bakar memasak dari kayu bakar, arang, minyak tanah
8. Hanya mengonsumsi daging, ayam dan susu sekali seminggu
9. Hanya sanggup membeli baju sekali setahun
10. Hanya sanggup makan dua kali sehari atau sekali sehari
11. Tidak sanggup membayar biaya pengobatan di puskesmas
12. Sumber penghasilan kepala rumah tangga petani dengan luas lahan 0,5 hektar,
buruh tani, nelayan, buruh bangunan dan lain-lain dengan penghasilan kurang
dari Rp 600 ribu per bulan
13. Pendidikan tertinggi kepala rumah tangga tidak sekolah, tidak tamat SD atau
hanya SD
14. Tidak punya tabungan atau barang dengan nilai jual dibawah Rp 500 ribu
seperti ternak, motor dan lain-lain
Berdasarkan data BPS penerima BLT (14 kriteria). Dibagi atas :

Sangat miskin : ≥12 kriteria
Miskin : 6-11kriteria
Tidak Miskin : 5 kriteria
Tidak miskin : 1-4 kriteria
Lampiran 5.Pengukuran antropometri
PENELITIAN

HIDUP
1. Pengukuran Lingkar Lengan Atas (LiLa)

Prosedur pengukuran :
1. Subyek dalam posisi tegak
2. Lokasi pengukuran : lengan atas kiri, antara processus acromion dan ujung
olecranon
3. Luruskan lengan kiri subyek sehingga posisi menggantung disamping, telapak
tangan mengarah kebagian dalam
4. Letakkan medline melingkar pada osisi yang telah ditentukan sebelumnya,
secara rapat tetapi jangan terlalu kuat/menekan.
5. Satuan dalam millimeter.
2. Pengukuran Triceps Skin Fold

Prosedur pengukuran :
1. Subyek diminta menekuk lengan membentuk sudut 90º terhadap siku,
kemudian meletakkan lengan bawah kearah depan badan.
2. Lokasi dan sasaran pemeriksaan adalah ujung prosesus akromion di bagian
paling luar dari bahu dan ujung prosesus olecranon ulnae
3. Ukur jark antara dua titik tadi menggunakan penggaris dan tandai batas
tengahnya dengan menggunakan bolpoint
4. Kemudian luruskan lengan subyek, posisi menggantung ke samping
5. Pegang lipatan kulit serta lapisan lemak dibawahnya secara vertical, 1 cm
diatas lokasi yang telah ditandai, menggunakan ibu jari dan telunjuk.
6. Tarik perlahan lipatan kulit tersebut dari jarngan otot dibawahnya, dan
letakkan caliper (dijepitkan) dilokasi yang sesuai, yang telah ditandai tadi,
selama 2-3 detik.Kemudian dilihat angka yang ditunjukkan oleh caliper
(dalam millimeter)
7. Tahan lapisan kulit tetap dalam pegangan tangan selam pengukuran
dilakukan
8. Lakukan pengukuran ulang; apabila hasil terlalu berbeda jauh, harus
dilakukan pengukuran ketiga dan diambil rata-rata terdekat.
3. Pengukuran Mid-Upper Arm Muscle Circumference (MAMC)

MAMC merupakan hasil dari pengukuran lingkar lengan atas dan triceps skin fold
dengan menggunakan rumus sebagai berikut:
LiLa (mm) – (o,314 x Triceps Skin Fold dalam mm)
Kemudian ditentukan persentil ratarata MAMC subyek berdasarkan umur, jenis
kelamin dengan menggunakan tabel baku.Gibson
Lampiran 6: Kuesioner Peds QL
PENELITIAN

HIDUP
Tanggal Pengisian :………………………pukul

:……………………………..
Nama Penderita
:……………………………………………………………………..
Nomor Penderita :……………………....
Tanggal Lahir :……………………… Umur
:……………………………..
Alamat
:……………………………………………………………………..
………………………………………………………………………
Sekolah :□Taman Bermain □TK □TPA
:□SD □SMP □SMU □Tidaksekolah
Pengisian kesioner diwakili oleh:
Nama :………………………..Umur
:……………………………..
Alamat
:……………………………………………………………………..
Pendidikan :□SD □SMP □SMU □Perguruan
Tinggi
□Tidaksekolah
Hubungan dengan penderita :
□Orang tua □Kakak
□Wali,………………………………………………
Dbawah ini beberapa pertanyaan yang mungkin merupakan masalah yang didapatkan
pada……………………………………………………………………….(nama
penderita)
Mohon dijelaskan kepada kami seberapa sering masalah pada masing-masing

pertanyaan dibawah ini terjadi pada ………………………...(nama penderita)
Semua jawaban yang anda berikan tidak kami nilai benar atau salah.
Apabila anda tidak memahami pertanyaannya, silahkan menanyakan pada kami.
Selama ini , seberapa sering masalah dibawah ini terjadi

pada…………………………….
Berkaitan dengan Tidak Hampir Kadang- Sering Hampir

kesehatan dan aktivitas pernah tak pernah kadang selalu
Sulit untuk berjalan lebih dari 100 m 0 1 2 3 4
Sulit untuk berlari 0 1 2 3 4
Sulit untuk berolahraga 0 1 2 3 4
Sulit untuk mengangkat barang berat 0 1 2 3 4
Sulit untuk mandi sendiri 0 1 2 3 4
Sulit untuk melakukan tugas rumah 0 1 2 3 4
sehari-hari
Merasa sakit atau nyeri 0 1 2 3 4
Merasa lemah 0 1 2 3 4
Tidak Hampir Kadang- Sering Hampir
Berkaitan dengan perasaannya pernah tak pernah kadang selalu
Merasa ketakutan 0 1 2 3 4
Merasa sedih ataumurung 0 1 2 3 4
Merasa marah 0 1 2 3 4
Sulit tidur 0 1 2 3 4
Cemas tentang apa yang akan terjadi 0 1 2 3 4

Berkaitan dengan perasaannya pernah tak pernah kadang selalu
Sulit bergaul dengan anak lain 0 1 2 3 4
Merasa anak lain tidak mau berteman 0 1 2 3 4
dengan dia
Merasa anak lain mengejek dia 0 1 2 3 4
Tidak dapat mengerjakan sesuatu yang 0 1 2 3 4
dapat dikerjakan anak seumurnya
Sulit tahan berlama-lama saat bermain 0 1 2 3 4
dengan anak lain

Berkaitan dengan sekolahnya pernah tak pernah kadang selalu
Sulit perhatian pada pelajaran di kelas 0 1 2 3 4
Melupakan berbagai macam hal 0 1 2 3 4
Sulit mengrjakan pekerjaan sekolah 0 1 2 3 4
Tidak masuk sekolah karena merasa 0 1 2 3 4
tidak sehat
Tidak masuk sekolah karena pergi 0 1 2 3 4
kedokter atau rumah sakit
Hampir Sering Kadang- Hampir tak Hampir
Berkaitan dengan dirinya selalu kadang pernah selalu
Merasa bahagia 0 1 2 3 4
Meras dirinya baik baik saja 0 1 2 3 4
Merasa dirinya sehat 0 1 2 3 4
Merasa mendapat dukungan dari 0 1 2 3 4
keluarga dan teman
Merasa sesatu yang baik akan terjadi 0 1 2 3 4
padanya
Merasa kesehatnnya akan semakin baik
di masa datang
Jelek Cukup Baik Sangat Sempurna

Secara umum baik
Secara umum bagaimana 0 1 2 3 4
kesehatannya?
Terimakasih banyak atas bantuan anda !
Pediatric Quality of Live Inventory (PedsL).©1998.James W.Varni.

Lampiran 7.Tata cara pemeriksaan laboratorium
PENELITIAN

HIDUP
1. Pemeriksaan kadar Hb denganmeode SLS bebas sianida

Alat dan bahan : - Tabung reaksi
- Sysmex KX-21
- Whole blood
Reagensia :- EDTA
- Reagen Sysmex
Cara kerja ;
1. Menyiapkan darah EDTA 1 cc yang didapat dari sampling
2. Mengkalibrasi alat sysmex KX 21
3. Reagen diletakkan pada tempatnya , kemudian alat diprogram untuk
memeriksa kadar Hb
4. Sampel dikocok sampai homogen.Pemeriksaan dilakukan maksimal 4 jam
setelah pengambilan darah
5. Sampel dihisap satu persatu oleh probe (alat penghisap) dan dibaca pada
gelombang 555nm
6. Hasil akan terlihat pada kertas printout
Prinsip pemeriksaan hemoglobin:
1. Membran sel darah merah dilisiskan oleh Stromatolyser WH-KX-21,
kemudian molekul hemoglobin dilepas.
2. Ion ferro (Fe2+) dalam molekul hemoglobin dioksidasi menjadi ferri (Fe3+)
oleh sodium lauryl sulfate (SLS)
3. Hemoglobin dengan ion ferri (Fe3+) disebut methemoglobin
4. Methemoglobin akan membentuk kompleks dengan SLS, disebut kompleks
SLS-Hb
5.
Kemudian dibaca dengan spekrofotometer pada panjang gelombang
555nm.Kushner
2. Pemeriksaan kadar feritin dengan metode IRMA
Alat-alat : - Pipet mikro
- Foam decanting rack
- Rack Shaker
- Dispenser Buffer
- Gamma counter
Bahan : - Ferritin Ab- coated tube : tabung polyesterene yang tercoated antibody
monoclonal anti feritin
- I125Ferritin Ab : antibody poliklonal anti-ferritin dengan perunut I125
- Ferritin Calibrator : satu set kalibrator sebanyak 8 macam berlabel A s/d
H
- Ferritin Assay Buffer
- Serum kontrol ferritin dengan tiga macam kadar yang berbeda
- Buffer pencuci
Prinsip pemeriksaan kadar ferritin dengan metode (Sandwich):

1. Ferritin membentuk kompleks antigen antibody antara antibody monoklonal
anti ferritin yang terdapat pada permukaan poly sterene, ferritin dan antibodi
poliklonal anti-ferritin berlabel radioaktif (I125) sebagai perunut.
2. Antibodi poliklonal anti-ferritin berlabel radio aktif yang tidak berikatan
dihilangkan dengan dekantasi dan pencucian.
3. Kompleks antigen-antibodi yang berlabel radioaktif kemudian dibaca dengan
gamma counter.
4. Konsentrasi ferritin sesuai dengan radioaktif yang terukur sesudah
dibandingkan dengan kurve kalibrasi.
Cara Kerja
1. Disediakan 16 tabung (8 pasang), 2 tabung diberi label A untuk non spesifik
binding, label B hingga A masing-masing 2 tabung untuk kalibrasi, 3 pasang
tabung untuk kontrol dan tabung selanjutnya untuk sampel.
2. 10 mikro liter reagen kalibrator dimasukkan ke masing-masing tabung
kalibrasi sesuai dengan label, 10 ul serum kontrol ke tabung kontrol dan 10 ul
serum ke tabung sampel
3. Kemudian ditambahkan 200ul ferritin assay buffer ketiap tabung
4. Diinkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker
5. Di dekantasi, kemudianditambah buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung,
ditunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi.
6. Setelah itu ditambahkan 100 ul antibody antiferritin yang berlabel I 125 pada
setiap tabung
7. Di inkubasi selama 30 menit dengan pengocokan diatas shaker
8. Didekantasi, kemudian tambahkan buffer pencuci 2 ml pada tiap tabung,
tunggu 1-2 menit kemudian di dekantasi lagi
9. Tabung dilap dengan kertas tissue jangan sampai terkena dasarnya
10. Dibaca dengan gamma counter selama 1 menit
LAMPIRAN HASIL ANALISIS STATISTIK
1. Deskriptif
Descriptive Statistics
N Minimum Maximum Mean Std. Deviation

Umur 55 4.5 16.0 9.791 3.4016
Umur_ayah 55 28 54 43.69 5.956
Umur_ibu 55 25 48 38.93 5.966
Berat_badan 55 13.0 42.0 24.396 7.9715
Tinggi_badan 55 95.0 162.0 125.418 16.4038
HAZ 55 -5.00- 1.89 -1.8607- 1.49780
MAMC 55 10.00 20.00 14.6989 2.52397
HB_RSDK 55 4.30 12.50 7.8218 1.90824
Feritin_Gaki 55 300.00 4000.00 1.9029E3 1199.74074
Anak_Nilai_fisik 55 25.00 100.00 64.0391 18.67277
Anak_Nilai_emosi 55 25.00 100.00 62.0000 18.19646
Anak_Nilai_sosial 55 25.00 100.00 75.0909 18.09961
Anak_Nilai_sekolah 55 25.00 100.00 61.0000 17.46425
Anak_Nilai_diri_peds 55 30.00 100.00 66.7182 16.64775
Mean_Peds_QL 55 37.07 92.33 65.7696 13.63666
Valid N (listwise) 55
Sex
Cumulative
Frequency Percent Valid Percent Percent
Valid laki-laki 25 45.5 45.5 45.5
perempuan 30 54.5 54.5 100.0
Total 55 100.0 100.0
Schuffner
Cumulative
Valid 0 11 20,0 20,0 20,0
1 5 9,1 9,1 29,1
2 10 18,2 18,2 47,3
3 14 25,5 25,5 72,7
4 4 7,3 7,3 80,0
5 5 9,1 9,1 89,1
6 4 7,3 7,3 96,4
7 2 3,6 3,6 100,0
Total 55 100,0 100,0
Pendidikan_ayah
Cumulative
Valid SD 10 18.2 18.2 18.2
SMP 9 16.4 16.4 34.5
SMA 24 43.6 43.6 78.2
PT 12 21.8 21.8 100.0
Total 55 100.0 100.0
Pendidikan_ibu
Cumulative
Valid SD 14 25.5 25.5 25.5
SMP 14 25.5 25.5 50.9
SMA 17 30.9 30.9 81.8
PT 10 18.2 18.2 100.0
Total 55 100.0 100.0
Kateg_BLT
Cumulative
Valid tidak miskin 30 54.5 54.5 54.5
mendekati miskin 14 25.5 25.5 80.0
miskin 9 16.4 16.4 96.4
sangat miskin 2 3.6 3.6 100.0
Total 55 100.0 100.0
Kateg_HAZ
Cumulative
Valid pendek 27 49.1 49.1 49.1
normal 28 50.9 50.9 100.0
Total 55 100.0 100.0
Kateg_StatusGizi2
Cumulative
Valid baik 23 41.8 41.8 41.8
kurang 32 58.2 58.2 100.0
Total 55 100.0 100.0
Kateg_JenisKelasi
Cumulative
Valid oral 33 60.0 60.0 60.0
parenteral 22 40.0 40.0 100.0
Total 55 100.0 100.0
Kategori total QL
Cumulative
Valid QL kurang 18 32.7 32.7 32.7
QL baik 37 67.3 67.3 100.0
Total 55 100.0 100.0
1.Uji normalitas data Hb, Kadar Ferritin dan rerata Peds.QL

Tests of Normality
Kolmogorov-Smirnova Shapiro-Wilk
Statistic df Sig. Statistic df Sig.
*
HB_RSDK .071 55 .200 .980 55 .472
Feritin_Gaki .233 55 .000 .859 55 .000
Mean_Peds_QL .084 55 .200* .980 55 .471
a. Lilliefors Significance Correction
*. This is a lower bound of the true significance.
2.Uji normalitas ukuran limpa dengan rerata kualitas hidup

Tests of Normality
Kolmogorov-Smirnov(a) Shapiro-Wilk
Schuffner Statistic df Sig. Statistic df Sig.
Mean_Peds_QL 0 ,128 11 ,200(*) ,928 11 ,393
1 ,247 5 ,200(*) ,819 5 ,115
2 ,198 10 ,200(*) ,935 10 ,499
3 ,138 14 ,200(*) ,926 14 ,266
4 ,276 4 . ,864 4 ,275
5 ,213 5 ,200(*) ,935 5 ,629
6 ,276 4 . ,912 4 ,494
7 ,260 2 .
* This is a lower bound of the true significance.
a Lilliefors Significance Correction
3. Uji hubungan kadar Hb, kadar ferritin, ukuran limpa dengan rerata Peds.
QL
Correlations
Mean_Peds_QL HB_RSDK
Mean_Peds_QL Pearson Correlation 1 .289*
Sig. (2-tailed) .032
N 55 55
*
HB_RSDK Pearson Correlation .289 1
Sig. (2-tailed) .032
N 55 55
*. Correlation is significant at the 0.05 level (2-tailed).
Correlations
UKLIMPA Feritin_Gaki Mean_Peds_QL

Spearman's UKLIMPA Correlation Coefficient 1.000 .216 -.324*
rho
Sig. (2-tailed) . .114 .016
N 55 55 55
Feritin_Gaki Correlation Coefficient .216 1.000 -.200-
Sig. (2-tailed) .114 . .143
N 55 55 55
Mean_Peds Correlation Coefficient -.324* -.200- 1.000
_QL
Sig. (2-tailed) .016 .143 .
N 55 55 55
*. Correlation is significant at the 0.05 level (2-tailed).
4. Uji hubungan pendidikan ayah dan pendidikan ibu dengan mean kualitas hidup
Correlations
Pendidikan Pendidikan
Mean_Peds_QL _ayah _ibu
Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation
1,000 ,295(*) ,336(*)
Coefficient
Sig. (2-tailed) . ,029 ,012
N 55 55 55
Pendidikan_ayah Correlation
,295(*) 1,000 ,700(**)
Coefficient
Sig. (2-tailed) ,029 . ,000
N 55 55 55
Pendidikan_ibu Correlation
,336(*) ,700(**) 1,000
Coefficient
Sig. (2-tailed) ,012 ,000 .
N 55 55 55
* Correlation is significant at the 0.05 level (2-tailed).
** Correlation is significant at the 0.01 level (2-tailed).
5. Uji hubungan status Gizi dan status ekonomi dengan mean kualitas hidup
Correlations
Mean_Peds_Q Kateg_StatusG
L Kateg_BLT izi
Spearman's rho Mean_Peds_QL Correlation Coefficient 1,000 -,304(*) -,065
Sig. (2-tailed) . ,024 ,637
N 55 55 55
Kateg_BLT Correlation Coefficient -,304(*) 1,000 ,168
Sig. (2-tailed) ,024 . ,219
N 55 55 55
Kateg_StatusGizi Correlation Coefficient -,065 ,168 1,000
Sig. (2-tailed) ,637 ,219 .
N 55 55 55
* Correlation is significant at the 0.05 level (2-tailed).
6. Uji hubungan jenis kelasi besi dengan mean kualitas hidup
Crosstab
Kategori total QL
QL kurang QL baik Total

Kateg_JenisKelasi oral Count 14 19 33
Expected Count 10.8 22.2 33.0
% within Kateg_JenisKelasi 42.4% 57.6% 100.0%
% within Kategori total QL 77.8% 51.4% 60.0%
% of Total 25.5% 34.5% 60.0%
parenteral Count 4 18 22
% of Total 7.3% 32.7% 40.0%
Total Count 18 37 55
% of Total 32.7% 67.3% 100.0%
7. Regresi berganda
Descriptive Statistics
Mean Std. Deviation N

Mean_Peds_QL 65.7696 13.63666 55
DDKAY 1.65 .480 55
DDKIB 1.49 .505 55
SOSEK 1.80 .404 55
UKLIMPA 2.65 1.993 55
Kateg_JenisKelasi 1.4000 .49441 55
HB_RSDK 7.8218 1.90824 55
Feritin_Gaki 1.9029E3 1199.74074 55
Chi-Square Tests
Asymp. Sig. (2- Exact Sig. (2- Exact Sig. (1-
Value df sided) sided) sided)
Pearson Chi-Square 3.524a 1 .061
b
Continuity Correction 2.508 1 .113
Likelihood Ratio 3.696 1 .055
Fisher's Exact Test .082 .055
Linear-by-Linear Association 3.459 1 .063
b
N of Valid Cases 55
a. 0 cells (.0%) have expected count less than 5. The minimum expected count is 7.20.
b. Computed only for a 2x2 table
Variables Entered/Removedb
Model Variables Entered Variables Removed Method

1 Feritin_Gaki,
Kateg_JenisKelasi,
DDKAY, UKLIMPA, . Enter
HB_RSDK, SOSEK,
DDKIBa
2 Backward (criterion:
. SOSEK Probability of F-to-remove
>= .100).
. DDKIB Probability of F-to-remove
>= .100).
. Feritin_Gaki Probability of F-to-remove
>= .100).
. DDKAY Probability of F-to-remove
>= .100).
. HB_RSDK Probability of F-to-remove
>= .100).
. Kateg_JenisKelasi Probability of F-to-remove
>= .100).
a. All requested variables entered.
b. Dependent Variable: Mean_Peds_QL
Model Summary
Adjusted R Std. Error of the
Model R R Square Square Estimate
1 .494a .244 .131 12.71106
2 .494b .244 .149 12.57810
3 .493c .243 .166 12.45170
4 .489d .239 .178 12.36497
5 .469e .220 .174 12.39401
6 .425f .181 .149 12.57963
7 .374g .140 .123 12.76732
a. Predictors: (Constant), Feritin_Gaki, Kateg_JenisKelasi, DDKAY,
UKLIMPA, HB_RSDK, SOSEK, DDKIB
b. Predictors: (Constant), Feritin_Gaki, Kateg_JenisKelasi, DDKAY,
UKLIMPA, HB_RSDK, DDKIB
c. Predictors: (Constant), Feritin_Gaki, Kateg_JenisKelasi, DDKAY,
UKLIMPA, HB_RSDK
d. Predictors: (Constant), Kateg_JenisKelasi, DDKAY, UKLIMPA,
HB_RSDK
e. Predictors: (Constant), Kateg_JenisKelasi, UKLIMPA, HB_RSDK
f. Predictors: (Constant), Kateg_JenisKelasi, UKLIMPA
g. Predictors: (Constant), UKLIMPA
ANOVAh
Model Sum of Squares df Mean Square F Sig.
1 Regression 2447.912 7 349.702 2.164 .055a
Residual 7593.843 47 161.571
Total 10041.755 54
2 Regression 2447.744 6 407.957 2.579 .030b
Residual 7594.011 48 158.209
Total 10041.755 54
3 Regression 2444.552 5 488.910 3.153 .015c
Residual 7597.203 49 155.045
Total 10041.755 54
4 Regression 2397.128 4 599.282 3.920 .008d
Residual 7644.627 50 152.893
Total 10041.755 54
5 Regression 2207.567 3 735.856 4.790 .005e
Residual 7834.188 51 153.612
Total 10041.755 54
6 Regression 1812.912 2 906.456 5.728 .006f
Residual 8228.843 52 158.247
Total 10041.755 54
7 Regression 1402.525 1 1402.525 8.604 .005g
Residual 8639.230 53 163.004
Total 10041.755 54
a. Predictors: (Constant), Feritin_Gaki, Kateg_JenisKelasi, DDKAY, UKLIMPA, HB_RSDK, SOSEK,
DDKIB
b. Predictors: (Constant), Feritin_Gaki, Kateg_JenisKelasi, DDKAY, UKLIMPA, HB_RSDK, DDKIB
c. Predictors: (Constant), Feritin_Gaki, Kateg_JenisKelasi, DDKAY, UKLIMPA, HB_RSDK
d. Predictors: (Constant), Kateg_JenisKelasi, DDKAY, UKLIMPA, HB_RSDK
e. Predictors: (Constant), Kateg_JenisKelasi, UKLIMPA, HB_RSDK
f. Predictors: (Constant), Kateg_JenisKelasi, UKLIMPA
g. Predictors: (Constant), UKLIMPA
h. Dependent Variable: Mean_Peds_QL
Coefficientsa
Standardize
Unstandardized d
Coefficients Coefficients Collinearity Statistics
Std.
Model B Error Beta t Sig. Tolerance VIF
1 (Constant) 49.017 15.311 3.202 .002
DDKAY 4.168 5.440 .147 .766 .447 .439 2.278
DDKIB -.661- 4.821 -.024- -.137- .891 .506 1.977
SOSEK .184 5.724 .005 .032 .974 .560 1.784
UKLIMPA -1.868- .968 -.273- -1.930- .060 .804 1.243
Kateg_JenisKelasi 6.029 3.566 .219 1.691 .098 .962 1.039
HB_RSDK 1.120 1.062 .157 1.054 .297 .728 1.373
Feritin_Gaki .000 .002 -.080- -.539- .592 .730 1.370
2 (Constant) 49.228 13.689 3.596 .001
DDKAY 4.257 4.642 .150 .917 .364 .590 1.694
DDKIB -.675- 4.752 -.025- -.142- .888 .510 1.962
UKLIMPA -1.874- .938 -.274- -1.998- .051 .839 1.192
HB_RSDK 1.123 1.047 .157 1.072 .289 .734 1.363
Feritin_Gaki .000 .002 -.081- -.563- .576 .762 1.313
3 (Constant) 48.760 13.152 3.707 .001
DDKAY 3.858 3.659 .136 1.054 .297 .931 1.074
UKLIMPA -1.849- .912 -.270- -2.028- .048 .869 1.151
HB_RSDK 1.106 1.031 .155 1.074 .288 .743 1.347
Feritin_Gaki .000 .002 -.078- -.553- .583 .783 1.277
4 (Constant) 45.211 11.401 3.966 .000
DDKAY 4.031 3.620 .142 1.113 .271 .938 1.066
UKLIMPA -1.909- .899 -.279- -2.122- .039 .881 1.135
HB_RSDK 1.325 .945 .185 1.401 .167 .870 1.149
5 (Constant) 51.008 10.167 5.017 .000
UKLIMPA -2.037- .894 -.298- -2.279- .027 .896 1.116
HB_RSDK 1.498 .935 .210 1.603 .115 .894 1.118
6 (Constant) 64.579 5.712 11.305 .000
UKLIMPA -2.495- .860 -.365- -2.901- .005 .998 1.002
7 (Constant) 72.558 2.884 25.155 .000
UKLIMPA -2.557- .872 -.374- -2.933- .005 1.000 1.000
Coefficientsa
Standardize
Unstandardized d
Coefficients Coefficients Collinearity Statistics
Std.
Model B Error Beta t Sig. Tolerance VIF
1 (Constant) 49.017 15.311 3.202 .002
DDKAY 4.168 5.440 .147 .766 .447 .439 2.278
DDKIB -.661- 4.821 -.024- -.137- .891 .506 1.977
SOSEK .184 5.724 .005 .032 .974 .560 1.784
UKLIMPA -1.868- .968 -.273- -1.930- .060 .804 1.243
HB_RSDK 1.120 1.062 .157 1.054 .297 .728 1.373
Feritin_Gaki .000 .002 -.080- -.539- .592 .730 1.370
2 (Constant) 49.228 13.689 3.596 .001
DDKAY 4.257 4.642 .150 .917 .364 .590 1.694
DDKIB -.675- 4.752 -.025- -.142- .888 .510 1.962
UKLIMPA -1.874- .938 -.274- -1.998- .051 .839 1.192
HB_RSDK 1.123 1.047 .157 1.072 .289 .734 1.363
Feritin_Gaki .000 .002 -.081- -.563- .576 .762 1.313
3 (Constant) 48.760 13.152 3.707 .001
DDKAY 3.858 3.659 .136 1.054 .297 .931 1.074
UKLIMPA -1.849- .912 -.270- -2.028- .048 .869 1.151
HB_RSDK 1.106 1.031 .155 1.074 .288 .743 1.347
Feritin_Gaki .000 .002 -.078- -.553- .583 .783 1.277
4 (Constant) 45.211 11.401 3.966 .000
DDKAY 4.031 3.620 .142 1.113 .271 .938 1.066
UKLIMPA -1.909- .899 -.279- -2.122- .039 .881 1.135
HB_RSDK 1.325 .945 .185 1.401 .167 .870 1.149
5 (Constant) 51.008 10.167 5.017 .000
UKLIMPA -2.037- .894 -.298- -2.279- .027 .896 1.116
HB_RSDK 1.498 .935 .210 1.603 .115 .894 1.118
6 (Constant) 64.579 5.712 11.305 .000
UKLIMPA -2.495- .860 -.365- -2.901- .005 .998 1.002
7 (Constant) 72.558 2.884 25.155 .000
UKLIMPA -2.557- .872 -.374- -2.933- .005 1.000 1.000
a. Dependent Variable: Mean_Peds_QL

Faktor Faktor Yang Berhubungan Dengan Ku PDF

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Faktor Faktor Yang Berhubungan Dengan Ku PDF

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Faktor Faktor Yang Berhubungan Dengan Ku PDF

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN

DENGAN KUALITAS HIDUP ANAK THALASSEMIA

FACTORS RELATING TO QUALITY OF LIFE CHILDREN WITH

FAKTOR-FAKTOR YANG BERHUBUNGAN DENGAN KUALITAS

telah dipertahankan di depan Tim Penguji

Dr. Moedrik Tamam, SpA(K) Prof.DR.Dr.Ag.Soemantri, SpA(K) Ssi

Ketua Program Studi Ketua Program Studi

DR. Dr. Winarto, SpPMK, SpM Dr. Alifiani Hikmah P, SpA(K)

pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi

dan lembaga pendidikan lainnya. Pengetahuan yang diperoleh dari hasil

penerbitan maupun yang belum / tidak diterbitkan, sumbernya dijelaskan dalam

menjadi milik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang, dan setiap upaya publikasi hasil

Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro / RS Dr. Kariadi Semarang.

Semarang, Agustus 2009

serta ridlo-NYA, Laporan Penelitian dengan judul “Faktor-faktor yang

berhubungan dengan kualitas hidup anak thalassemia beta mayor” dapat

memperoleh keahlian dalam bidang Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran

serta penghormatan yang setinggi-tingginya kepada :

2. Direktur Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro, Prof. Drs. Y. Warella,

Program Pasca Sarjana UNDIP Semarang.

kesempatan dan saran yang diberikan.

SpKK, yang telah memberikan kesempatan kepada penulis untuk mengikuti

PPDS-1 IKA FK UNDIP.

menempuh PPDS-1 di Bagian IKA/SMF Kesehatan Anak di RSUP dr. Kariadi

6. Dr. Dwi Wastoro D, SpA(K), Ketua Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/SMF Kesehatan Anak RSUP dr.

SSi(Stat), sebagai pembimbing.Terimakasih dan penghargaan setinggi-tingginya

telah meluangkan waktu, memberikan kesempatan, bimbingan serta arahan

dengan sabar dan tulus dalam penyelesaian tesis ini.

ilmiah lainnya selama mengikuti PPDS-1.

9. Dra.Hastaningsakti Msc sebagai nara sumber yang telah memberikan motivasi,

mendorong dan memotivasi penulis untuk menyelesaikan tugas dengan sebaik-

Universitas Diponegoro/RSUP dr. Kariadi Semarang : Prof. Dr. Moeljono S.

Soemantri, SpA(K), SSi(Stat), Prof. DR. Dr. Harsoyo N, SpA(K), DTM&H,

Dr. H. M. Sholeh Kosim, SpA(K), Dr. Bambang Sudarmanto, SpA(K), Dr. JC

DEAH Hapsari, SpA(K), Dr. Mexitalia Setiawati, SpA(K), Dr. H. M.

terhingga kepada semua anak-anak thalassemia khususnya thalassemia beta

yang senantiasa semangat dan berusaha menyesuaikan diri dengan penyakitnya

kalianlah teladan bagi anak-anak Indonesia dalam menghadapi pelbagai cobaan

dalam hidup. Semoga Tuhan YME memberikan kekuatan kepada kalian.

teman angkatan Juli 2002, Dr.Satrio Wibowo,SpA, Dr.Frans,SpA, Dr.Lilia

Dewiyanti,SpA, Dr.Nahwa Arkhaesi,SpA, Dr.Medy Pryambodo,SpA, Dr.Fuadi,

menempuh pendidikan ini, sukses selalu kepada kalian teman.

kesabaran, dukungan, pengertian, dalam menempuh studi PPDS-1 dan

melaksanakan penelitian. Buah hatiku Mathilda Abigail Irianti dan Michael

yang bertanggung jawab serta manusiawi, serta ibunda Dumaria Sibarani BA

walaupun dirundung sakit, senantiasa mendoakan penulis sejak memulai

pendidikan hingga pelaksanaan penelitian. Kepadamu Ibunda kupersembahkan

penelitian ini. Semoga Tuhan senantiasa melimpahkan karuniaNya kepadamu.

Marpaung SE dan suami, Benyamin Marpaung dan istri, Ganda Marpaung SE

kalian terhadapku dalam menyelesaikan penelitian ini. Semoga Tuhan YME

senantiasa melindungi, menuntun, dan membimbing kita semua.

tenaga, waktu dan biaya kiranya bermanfaat, khususnya untuk peningkatan

penyelesaian tesis ini. Kiranya Tuhan YME yang melimpahkan karuniaNya

memberikan masukan serta sumbang saran untuk dapat meningkatkan kualitas

dan memberikan bekal bagi penulis di masa yang akan datang.

maupun sikap yang mungkin kurang berkenan dalam berinteraksi selama

kegiatan penelitian ini. Semoga Tuhan YME senantiasa melimpahkan rahmat,