Cefaleias - José Geraldo Speciali - Wilson Farias Da Silva

Jos Geraldo Speciali
Wilson Farias da Silva

Coordenao
cefalias
Cefalias
Copyright 2002 Jos Geraldo Speciali e Wilson Farias da Silva

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por qualquer meio ou sistema, sem prvio consentimento da editora,
ficando os infratores sujeitos s penas previstas em lei.
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Finalizao da capa: Rogrio L. da Camara
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Dados Internacionais de Catalogao na Publicao (CIP)
(Cmara Brasileira do Livro, SP, Brasil)
Cefalias / [editor] Jos Geraldo Speciali e

Wilson Farias da Silva.
So Paulo : Lemos Editorial, 2002.
Vrios colaboradores.
Bibliografia.
1. Cefalias Diagnstico 2. Cefalias
Tratamento I. Speciali, Jos Geraldo e
Silva, Wilson Farias da.
II Ttulo.
CDD616.8491
022174 NLMWL 342
ndice para catlogo sistemtico:

1. Cefalias : Neurologia : Medicina
616.8491
Impresso no Brasil
2002
EDITORES
Prof. Dr
Prof. Dr.. Jos Geraldo Speciali
Professor Associado de Neurologia da Faculdade de Medicina da USP de Ribeiro Preto.
Assessor de Divulgao da Sociedade Brasileira de Cefalia.
Prof. Dr
Prof. Dr.. W ilson Farias da Silva
Professor Titular da Disciplina de Neurologia e Neurocirurgia do Servio de Neurologia e
Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Pernambuco.
Ambulatrio de Cefalia do HC-UFPE.
C OL ABORADORES
OLABORADORES
Abouch V alenty Krymchantowski

Valenty
Diretor e Fundador do Centro de Avaliao e Trat amento da Dor de Cabea do Rio de Janeiro.
Coordenador do Ambulatrio de Cefalias Crnicas do Instituto de Neurologia Deolindo Couto/
UFRJ.
Responsvel Tcnico pelo site www.dordecabeca.com.br.
Antonio Murillo Lemos Ramalho

Neurooftalmologista do Departamento de Oftalmologia da Santa Casa de So Paulo.
Carlos Alberto Bordini

Mestre e Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade de
So Paulo.
Chefe do Ambulatrio de Cefalia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de
Ribeiro Preto.
Ex-Presidente da Sociedade Brasileira de Cefalia.
Cassiano Mateus Forcelini

Mestrando em Farmacologia do Departamento de Farmacologia pela Fundao Faculdade Federal
de Cincias Mdicas de Porto Alegre.
Deusvenir de Souza Carvalho

Professor Adjunto Doutor, Chefe do Setor de Investigao e Tratamento das Cefalias, da
Disciplina de Neurologia do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal
de So Paulo/Escola Paulista de Medicina.
Djacir Dantas Pereira de Macdo

Professor Adjunto de Neurologia do Centro de Cincias da Sade da Universidade Federal do Rio
Grande do Norte.
Mestre em Neurologia.
Edgard Raf
Edgard faelli Jr
Raffaelli Jr..
Neurologista, Doutor em Medicina pela FMUSP.
Organizador e Fundador das Sociedades Brasileira e Internacional de Cefalia.
Eliova Zukerman
Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal de So Paulo/Escola Paulista de
Medicina.
Vice-Presidente do Hospital Israelita Albert Einstein.
Erasmo Barros da Silva

Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia na Universidade Federal da Paraba.
Getlio Dar Rabello
Professor Doutor em Neurologia.
Coordenador do Ambulatrio de Cefalia do Hospital das Clnicas de So Paulo.
Dr
Dr.. Hilton Mariano da Silva JrJr..
Mestre em Neurologia pela USP-RP.
Membro do Ncleo de Estudos em Cefalia da USP-RP.
Membro das Sociedades Brasileira e Internacional de Cefalia.
Ida Fortini
Neurologista, Orientadora do Ambulatrio de Cefalia do Hospit al das Clnicas de So Paulo.
Jayme Antunes Maciel Jr Jr..

Livre-Docente, Professor Associado de Neurologia.
Chefe do Ambulatrio de Cefalias e Algias Craniofaciais do Departamento de Neurologia da
Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp).
Jano Alves de Souza

Mdico Neurologista.
Mestre em Neurologia pela Universidade Federal Fluminense.
Secretrio da Sociedade Brasileira de Cefalia.
Joo Jos Freitas de Carvalho

Mestre em Neurologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Chefe do Servio de Neurologia do Hospital Geral de Fortaleza.
Diretor do Instituto de Pesquisas Neurolgicas do Cear.
Diretor da Unidade 24 horas de Tratamento da Dor de Cabea Aguda.
Joaquim Costa Neto

Chefe do Servio de Neurologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade
Federal de Pernambuco.
Ambulatrio de Cefalia do HC-UFPE.
Jos Martnio Ferreira de Almeida

Professor de Neurologia.
Coordenador e Fundador do Servio de Cefalia e Enxaqueca da Bahia.
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cefalia (SBCe) e da Sociedade Internacional de
Cefalia (IHS).
Liselotte Menke Barea

Doutora em Farmacologia pela Fundao Faculdade Federal de Cincias Mdicas de Porto Alegre.
Coordenadora do Ambulatrio de Cefalia da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de
Porto Alegre.
Luciana Campaner Fernandes

Psicloga Clnica contratada para o Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro
Preto da Universidade de So Paulo.
Ps-graduanda em Neurocincias pela FMRP-USP.
Marcelo Eduardo Bigal

Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade de So Paulo.
Professor do Department of Neurology, Albert Einstein College of Medicine, New York.
Marcelo Cedrinho Ciciarelli
Mestre em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade de So Paulo.
Mdico Colaborador do Ambulatrio de Cefalia do Hospital das Clnicas da FMRP-USP.
Mdico Fundador do Instituto de Neurologia e Cefalia de Ribeiro Preto (INCEF).
Marcelo Gabriel V
Marcelo ega
Vega
Doutor em Medicina pela Universidade Nacional de Buenos Aires.
Organizador do Laboratrio de Dor Ceflica do Hospital Municipal Odilon Behrens,
Belo Horizonte, MG.
Marco Antnio Arruda

Mestre e Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade de
So Paulo (FMRP-USP).
Mdico Colaborador do Hospital das Clnicas da FMRP-USP.
Membro do Comit de Cefalias na Infncia da International Headache Society.
Maurice Borges Vincent

Professor Adjunto de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Chefe do do Setor de Cefalias do Servio de Neurologia do Hospital Universitrio Clementino
Fraga Filho da UFRJ.
Coordenador do Setor de Ps-graduao em Neurologia da Faculdade de Medicina da UFRJ.
Doutor em Cefalias pela Universidade de Trondheim, Noruega.
Norma Regina Pereira Fleming

Neurologista. Responsvel pelo Setor de Cefalia da Clnica de Dor da Universidade Estadual do
Rio de Janeiro.
Paulo de TTarso
arso T roleis Guimares
Fisioterapeuta.
Ps-graduando em Neurocincias pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto da Universidade
de So Paulo.
Especialista em RPG, Cadeias Musculares e Osteopatias.
Pedro Ferreira Moreira Filho

Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal Fluminense.
Doutor em Neurologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Presidente da Sociedade Brasileira de Cefalia.
Pricles Maranho Filho

Professor Adjunto de Neurologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro.
Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho
Neurologista do Instituto Nacional de Cncer RJ.
Roberta Paulo Garbelini

Psicloga.
Auxiliar de Pesquisa no Ambulatrio de Cefalia do Hospital das Clnicas de Ribeiro Preto.
Yra Dadalti Fragoso

Neurologista.
Mestra e Doutora pela Universidade de Aberdeen, Esccia.
Wilson Luiz Sanvito

Professor Titular de Neurologia da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo.
PREFCIO
O estudo da cefalia comeou nos anos 30 do sculo XX e demorou muito para

se difundir pelo mundo.
Os norte-americanos criaram uma Associao Americana para o Estudo de
Cefalia na dcada de 1950 e, em 1959, deram incio a congressos nacionais anuais.
Foi somente em 1966, aps conferncias proferidas na Europa pelo americano
John Ruskin Graham, sucessor do pioneiro dos estudos, Professor Harold G. Wolff,
que os ingleses criaram uma Sociedade Britnica de Migrnea e realizaram os
primeiros congressos internacionais de cefalia.
O Brasil foi um dos primeiros pases a criar uma entidade destinada a esse
estudo: a Sociedade Brasileira de Cefalia (SBCe) foi fundada em 1978, e desde
1979 mantm congressos anuais, alm de inmeros cursos, jornadas, simpsios e
conferncias por todo o Brasil.
O estudo das dores de cabea frutificou na nossa terra e hoje temos mais de
300 associados, com inmeros trabalhos e livros publicados aqui e no exterior, e
somos, depois dos americanos, o pas que possui o maior nmero de associados na
Sociedade Internacional de Cefalia.
As primeiras monografias sobre cefalia, de modo geral, e sobre enxaqueca foram
escritas por mim no fim da dcada de 1970, mas o primeiro livro brasileiro foi escrito
em 1989 pelo Professor Wilson Farias da Silva, um dos fundadores da SBCe.
O livro que voc tem agora nas mos o anseio da SBCe por oferecer ao mdico
brasileiro um texto atualizado e de primeira linha sobre a maior parte das cefalias
descritas at hoje, tendo como base principal a Classificao das Cefalias de 1988.
Os autores deste livro so, alm de membros da SBCe, cefaliatras consagrados,
que do crueza dos textos didticos o calor da experincia pessoal, o que transforma
esta obra num material de consulta e/ou de leitura obrigatria para todos os mdicos
que utilizam a lngua portuguesa para atender pacientes cefaleicos e cuidar deles.
Tanto a SBCe como os mdicos que contriburam para este feito esto de
parabns, pois cumpriram com louvor uma das tarefas mximas do mdico: transmitir
conhecimento.
Edgard Raffaelli Jr.
Presidente Honorrio da SBCe
NDICE
HISTRIA DAS CEFALIAS ....................................................................... 15

ANAMNESE .......................................................................................... 35
A EPIDEMIOLOGIA DAS CEFALIAS PRIMRIAS ........................................... 51
Liselotte Menke Barea, Cassiano Mateus Forcelini
MIGRNEA (ENXAQUECA) ..................................................................... 63
ASPECTOS DIAGNSTICOS .................................................................... 63
Hilton Mariano da Silva Jr.
ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA ........................................................... 74

Ida Fortini
TRATAMENTO DA CRISE .........................................................................86

Ida Fortini
TRATAMENTO PROFILTICO ................................................................... 96

CEFALIA DO TIPO TENSIONAL ............................................................... 109
Eliova Zukerman
CEFALIA EM SALVAS ............................................................................ 121
CEFALIA DO ESFORO, DA TOSSE E DA ATIVIDADE SEXUAL ........................ 163
CEFALIA E CICLO HORMONAL ............................................................... 181
CEFALIA NA INFNCIA E ADOLESCNCIA ................................................. 201
DIAGNSTICO ............................................................................. 201
Marco Antnio Arruda
TRATAMENTO .......................................................................................215
CEFALIA EM IDOSOS ............................................................................ 227
Pedro Ferreira Moreira Filho, Jano Alves de Souza
ABORDAGEM NO-FARMACOLGICA: TERAPIA
COGNITIVO-COMPORTAMENTAL , MANUSEIO DE ESTRESSE,
RELAXAMENTO E BIOFEEDBACK .............................................................. 241
Luciana Campaner Fernandes, Paulo de Tarso Troleis Guimares
TRATAMENTO ALTERNATIVO DAS CEFALIAS ............................................ 253
Yra Dadalti Fragoso
CEFALIA NOS TRAUMATISMOS CRANIOENCEFLICOS ................................. 261
Norma Regina Pereira Fleming, Jano Alves de Souza
CEFALIAS NAS DOENAS CEREBROVASCULARES E ARTERITES ...................... 275
CAROTIDNIA , CEFALIAS E HIPERTENSO ARTERIAL, CEFALIA
NAS MALFORMAES VASCULARES CEREBRAIS ........................................... 295
Joaquim Costa Neto
CEFALIA NOS DISTRBIOS DA PRESSO INTRACRANIANA ........................... 305

Marcelo Gabriel Vega
CEFALIA E SONO ................................................................................. 315
Jayme Antunes Maciel Jr.
CEFALIA CRNICA DIRIA PRIMRIA E ASSOCIADA AO USO
DE SUBSTNCIAS OU SUA RETIRADA ...................................................... 323
Abouch Valenty Krymchantowski
CEFALIA NAS INFECES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL ......................... 345
Getlio Dar Rabello
CEFALIA CERVICOGNICA E ASSOCIADA
A DISTRBIOS DA COLUNA CERVICAL ........................................................ 355
CEFALIAS E SEIOS PARANASAIS, OLHOS, OUVIDO E DENTES ........................ 367
NEURALGIAS CRANIANAS E CEFALIAS TRIGMINO-AUT ONMICAS .............. 373
ALGIAS FRONTO -ORBITRIAS ................................................................. 395
Wilson Luiz Sanvito, Antonio Murillo Lemos Ramalho
CAUSAS CENTRAIS DE DOR CEFLICA. SNDROME DE EAGLE ...................... 409
CEFALIA NA EMERGNCIA .................................................................... 423
Marcelo Eduardo Bigal, Jos Geraldo Speciali
ESTUDOS DE QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA SADE EM CEFALIA ...... 439
Hilton Mariano da Silva Jr., Rober ta Paula Garbelini
RECOMENDAES PARA O TRATAMENTO PROFILTICO
DA MIGRNEA ....................................................................................... 447
RECOMENDAES PARA O TRATAMENTO DA CRISE DE MIGRANOSA .............. 469

1
HISTRIA DAS CEFALIAS
"Quem vive no passado no aproveita o presente.

Quem no conhece o passado no aproveita o futuro.... "
Autor desconhecido
A histria das cefalias to longa quanto a histria da humanidade. Uma

grande parte dessa histria foi escrita ao longo dos sculos, mediante o depoimento
de pessoas das mais diversas reas: mdicos, matemticos, filsofos, astrnomos,
arquitetos, monges, leigos e at mesmo deuses. Muitos contriburam descrevendo
os prprios sintomas. Este captulo conta um pouco da histria das cefalias, baseado
principalmente na contribuio dessas pessoas.
O papiro de Edwin Smith o documento mdico mais remoto do qual temos
conhecimento. Escrito cerca de 1700 a.C., considera-se que seja uma cpia de um
manuscrito muito mais antigo, c. 3000 a.C. o mais completo tratado de cirurgia
da Antigidade. Nele, o crebro com suas circunvolues e meninges so
mencionados pela primeira vez. O papiro de Ebers (c.1500 a.C.), por sua vez,
com seus 30 cm de largura e 20,23 metros de comprimento, mdico (no cirrgico).
Neste, entre muitas receitas, encontra-se o primeiro relato de cefalia unilateral,
acompanhada de vmitos, denominada "doena da metade da cabea", alm da
indicao de uma pomada para calvcie, preparada com partes iguais de leo,
hipoptamo, crocodilo, carne de ganso, serpente e gordura de cabra selvagem.
Na mitologia grega, a cefalia mais importante foi a de Zeus, o qual,
aconselhado por Urano e Gia, o casal primordial, e preocupado com a perda de
seus poderes sobrenaturais, engoliu sua mulher, Mtis, que dele estava grvida.
Completada a maturao do concepto, Zeus passou a sentir dor de cabea constante
e muito forte que quase o enlouqueceu. Para livrar-se da agonia e descobrir sua
origem, ordenou a Hefesto, o deus das forjas, que lhe abrisse o crnio com um
machado. Executada a operao, saltou-lhe da cabea, vestida e armada com
lana e gide, danando a prrica (dana de guerra, por excelncia), a grande
deusa Atena.
Do ponto de vista etimolgico, mitologia o estudo dos mitos, concebidos como
histria verdadeira. a narrativa de uma criao: conta-nos de que modo algo, que
no era, passou a ser. Desta forma, a cefalia de Zeus, alm de preencher os
critrios 7.7 da International Headache Society (IHS), pode ser proclamada como
a primeira cefalia secundria com expresso diria, cujo sucesso teraputico foi
inquestionvel.
Alguns autores conjuturam se as aberturas nos crnios neolticos trepanados
(c. 7000 a.C.) no tiveram a finalidade de expulsar o demnio ou livrar o indivduo
da cefalia que o atormentava.
Filho do mdico Erdico de Selmbria, Hipcrates (460-370 a.C.) foi quem
primeiro separou a medicina da filosofia, alertando (sem sucesso) para o fato de
que doena no era punio divina. O sbio de Cs, como era conhecido, considerava
a cefalia e a febre apenas componentes sintomticos das doenas. Mesmo assim,
distinguiu diferentes tipos de cefalia e foi o primeiro a descrever diversos aspectos
da migrnea, tais como a aura visual; o incio da cefalia aps a aura; e a cefalia
que se torna generalizada e se alivia pelo vmito.
A propsito de um paciente, Hipcrates assinalou:
"... a maior parte do tempo ele via algo brilhando na frente dos olhos,
como uma luz, usualmente em parte do olho direito; no final de um momento
sobrevm dor violenta na tmpora direita, ento em toda cabea e pescoo...".
Em consonncia com os costumes da poca, Hipcrates era um mdico
ambulante; em funo do seu ofcio, percorreu toda a Grcia, alm de haver
possivelmente visitado a Lbia e o Egito. Sua influncia era to grande que, ainda
trs sculos aps sua morte, seu tmulo era visitado por peregrinos, em busca do
mel produzido numa colmia construda acidentalmente numa rvore prxima ao
local. Acreditavam os romeiros que o mel proveniente da possua poderes
medicinais.
Se por um lado alguns autores questionam a etiologia das cefalias do imperador
romano Julius Caesar (102-44 a.C.) meningeoma ou glioma de baixo grau
certamente as dores de cabea sofridas por So Paulo (Saul, antes de
convertido) (4-64 d.C.) preenchem os critrios necessrios da IHS, para migrnea
sem aura.
O mdico do imperador Tibrius, Aurelius Cornelius Celsus (25-50 d.C.),
foi o primeiro a considerar migrnea uma doena crnica e no fatal, e a chamar
a ateno para existncia de alguns fatores precipitantes, como o vinho o frio o
calor do fogo ou mesmo do sol. Celsus tambm observou que a aflio podia
atingir toda a cabea, ou parte dela.
Foi somente no sculo II d.C., com Aretaeus da Capadcia (120-180 d.C.),
que surgiu o conceito de migrnea. Aretaeus, de quem pouco se conhece, nasceu
na Capadcia, atualmente uma regio da Turquia. Foi pioneiro na tentativa de
16
classificar, de modo coerente, as cefalias e quem primeiro concebeu a migrnea
como entidade separada das outras cefalias primrias. No muito diferente de
hoje em dia, considerou aspectos, como a intensidade, a freqncia e a durao
das dores de cabea. Distinguiu trs tipos de cefalias: cefalias leves, pouco
freqentes e com durao limitada (cefalalgia), as mais fortes, duradouras e difceis
de tratar (cefalia), e a terceira variedade, que denominou "heterocrania" (migrnea),
com o significado de afeco acometendo um ou outro lado do crnio, exatamente
acima da linha mdia, com escurecimento da viso, sudorese profusa, nusea,
vmitos biliosos e colapso. Conforme ocorrido com muitos outros mdicos ao longo
dessa histria, Aretaeus tinha particular interesse nos prprios sintomas e forneceu
uma descrio clnica mais detalhada da aura visual:
"... como luzes prpuras e cor preta ou tudo misturado como arco-ris no
cu...".
Consta ter sido o primeiro a notar fotofobia e fonofobia na migrnea.
O mdico Claudius Galeno (131-201 d.C.), que tratava dos gladiadores na
sua cidade natal, Pergamon, valorizava a disfuno heptica e a hipersensibilidade
alimentar como fatores causais das migrneas. Foi ele quem cunhou a expresso
hemicrania, origem palavra migrnea (traduo do termo ingls migraine vindo
do francs e que segundo o New dictionary on historical princeps, de 1908, j
foi soletrada de 33 formas diferentes, permanecendo constantes somente as letras
m, g e i). Galeno, nestes termos, descreveu a migrnea:
"... uma desordem dolorosa afetando aproximadamente metade da cabea,
seja do lado direito ou esquerdo, e que se estende ao longo da sutura
longitudinal...".
Tentou explicar a unilateralidade da dor, considerando que a foice do crebro
funcionaria como barreira. Criou e difundiu a "teoria humoral", na qual existiriam
quatro humores sangue, fleugma, bile amarela e bile preta. Considerou que a
migrnea ocorria quando vapores prejudiciais atingiam o crebro, oriundos de outras
partes do organismo, e que os vmitos ocorriam em virtude do acmulo de bile
amarela. Apesar do hbito de explicar o desconhecido e de apresentar hipteses
como fatos, suas idias permaneceram como leis por 15 sculos. Neste perodo,
contestar uma de suas teorias constitua posio hertica e de desprestgio para
quem a assumisse. Galeno de Pergamon faleceu em Roma, como mdico do
imperador Marco Aurlio, e muito da sua obra (cerca de 400) se perdeu. O que
dela restou foi traduzido do grego para o rabe e, na Idade Mdia, para o latim.
Por volta do sc. III d.C., o Imprio Romano foi avassalado por invases de
povos vindos de toda parte, apoderando-se das terras romanas e as repartindo
entre si. As poucas concentraes humanas mantiveram-se esparsas, em torno
dos mosteiros. Os senhores de terras refugiavam-se em castelos bem guardados,
17
enquanto os centros urbanos eram destrudos e abandonados. A luta pela defesa
da terra torna-se a preocupao fundamental; o tempo e o interesse dedicados aos
estudos diminuem visivelmente. A ignorncia passou a ser um valor fundamental.
O mais importante era sempre saber batalhar. Mas, nos monastrios, isolados e
poderosos, restava ainda algum tempo para a dedicao aos estudos. Alm disso,
vrias epidemias se sucederam, dizimando populaes inteiras. E, contra a peste, a
clera e a varola, a medicina da poca era impotente e caiu em descrdito. Os
poucos mdicos eram vistos com grande receio. A cura e o tratamento passaram
a ser procurados nas experincias sobrenaturais. A medicina passou a ser prtica
exercida por charlates, astrlogos e alquimistas. No clima de insegurana que
dominava toda a Europa, os monastrios representavam o nico abrigo seguro
para antigos manuscritos e documentos que se desejassem conservar. No fossem
esses monges, provavelmente grande parte do conhecimento acumulado por gregos
e romanos, durante sculos, teria sido destrudo, e nem Galeno nem Hipcrates
seriam lembrados.
Alexander Trallianus (c. 525-605 d.C.), que praticava medicina em Roma,
publicou uma enorme obra em 12 volumes sobre patologia e teraputica. Tais
volumes foram publicados aos poucos em latim e em rabe at mais ou menos
poca do descobrimento do Brasil. Nesse tratado, Trallianus discutia sobre
cefalalgias, cefalias e hemicranias.
Paulus Aegineta (c. 625-690 d.C), que praticava medicina na Alexandria,
escreveu sobre epilepsias, intoxicao pelo chumbo e forneceu acrscimos lista
de fatores precipitantes da migrnea:
"... barulhos, gritos, uma luz brilhante, beber vinhos e substncias com
forte odor, que so sentidos na cabea. Em alguns, como se toda cabea
tivesse sido atingida, em outros, somente a metade; neste caso a queixa
denominada hemicrania..."
Avicenna (980-1037), o sbio islmico medieval, que contribuiu muito para o
conhecimento da anatomia do sistema nervoso, utilizava o termo "soda" (provavel-
mente derivado do Persa sr dard; cefalia) para todos os tipos de cefalia, inclusive
a migrnea. Considerou que determinados odores poderiam provocar "soda" em
pessoas "normais".
A queda de Roma, em 476, pelos Goths, e a queda de Constantinopla, em 1453,
pelos turcos, so freqentemente citadas como marcas do incio e do fim da Idade
Mdia. Este perodo, de 977 anos, ficou conhecido como a "Idade da F".
Basicamente, pode-se considerar a medicina do incio da Idade Mdia como uma
mistura dos conhecimentos dos clssicos com as supersties do mundo cristo.
Durante muito tempo, a medicina monstica constituiu a nica forma de medicina
conhecida pelo homem medieval. O vestgio das antigas crenas, atribuindo a todas
18
as doenas uma origem demonaca, ainda justificava as mltiplas superties de
natureza religiosa. Doenas como a epilepsia eram esconjuradas como possesso
demonaca e as rezas eram vistas como o nico meio de expulsar o mal. As relquias
de mrtires, a gua benta, a comunho e os santos leos eram os mtodos mais
usuais de cura. Foi no final deste perodo que:
Hildegard Bingen (1098-1180), freira carismtica e com excepcionais
poderes intelectuais e literrios, desde a infncia experimentou incontveis "vises",
muitas das quais representadas em contos com diversas figuras e reunidas em dois
manuscritos Scivias e Liber divinorum operum homnis , nos quais Hildegard
interpretava suas vises em xtase, dando-lhes significados filosficos:
"... as vises eu as percebo, nem em sono, nem em sonho, ou doente, nem
com os olhos carnais, nem com os ouvidos, ou em lugares escondidos; mas
acordada, alerta e com os olhos do esprito e do ouvido interior, eu as percebo
com a viso aberta e de acordo com a vontade de Deus...".
Segundo Oliver Sacks, a cuidadosa observao dessas figuras do sculo XII
no deixa margem a dvidas com respeito a sua natureza: eram indubitavelmente
migranosas. Por outro lado, segundo R. Gowers, W. Alvarez e mais recentemente
J. Blau, a viso de faces, cenas e pessoas no faz parte da aura da migrnea,
estando mais de acordo com fenmenos de origem epileptognica.
Relatos isolados desses fenmenos visuais continuaram aparecendo durante a Idade
Mdia. Centenas de anos se passaram at que pudssemos encontrar descries de
auras outras que no visuais, e explicitamente relacionadas com a migrnea.
Antes da metade do sculo XVI, as doenas eram organizadas em textos mdicos
de modo "topogrfico seqencial", ou seja, comeando pelo scalp e terminando nos
dedos dos ps. Em 1549, Jason Pratensi (1486-1558), mdico holands, fugindo
do sistema vigente, e mais de 100 anos antes de Thomas Willis ter cunhado a
expresso Neurologia, publica De cerebris morbis..., o primeiro livro totalmente
voltado para os aspectos gerais e especficos das doenas cerebrais.
Diversas curiosidades cercam a obra, como, por exemplo, o ttulo, contendo
mais que 60 palavras, e os nove primeiros captulos totalmente dedicados ao
diagnstico e tratamento dos diversos tipos de cefalia, inclusive com um exclusivo
para "De hemicrania". J naquela poca, Pratensi considerava que a gua, quando
pura, a moderao na bebida e na dieta eram fundamentais no tratamento e pre-
veno das doenas. Nessa poca, tanto o calor quanto o frio figuravam como
habituais agentes desencadeantes de cefalia. O primeiro, por fazer "subir os
vapores do abdmen para cabea", e o segundo, por "estreitar orifcios e impedir
que e vapores sassem da cabea".
No sculo XVII, poca de Shakespeare, mesmo sem que houvesse a contri-
buio da fisiologia racional, como hoje a conhecemos, muitas pginas foram
acrescentadas histria das cefalias.
19
Por volta de 1600, Charles Le Pois, adepto da teoria humoral, acabou
estabelecendo firmemente a idia de que o crebro era o local de origem das
crises epilpticas focais e da migrnea. Muito embora o gastroenterologista e
migranoso, W. Alvarez, tenha difundido a idia de que a referncia mais antiga de
migrnea com aura tenha sido um poema sumeriano, escrito h cerca de 5.000
anos, H. Isler, por sua vez, considera que o relato mais antigo, e claramente
relacionado com a aura migranosa, s veio aparecer no incio do sculo XVII, na
descrio de Le Pois, a respeito de uma crise migranosa iniciando-se com parestesia
numa das mos. Le Pois descreveu tambm um caso de migrnea hemiplgica
denominando-a de hemicraniae insultus.
William Harvey (1578-1657), homem de estatura baixa, cabelos crespos,
agitado e falante, contribuiu sobremaneira para o conhecimento atual dos processos
que regem a dinmica das cefalias, pois foi ele que, aos 50 anos de idade, aps
reunir idias que j apontavam nesta direo, destrona a teoria humoral de Galeno,
demonstrando para a comunidade cientfica da poca que o sangue bombeado
por um circuito fechado. Utilizou para tal um cachorro vivo.
Thomas Willis (1621-1675) foi o primeiro a claramente relacionar dor da
migrnea com distenso dos vasos sangneos do crebro e, mais de trezentos
anos antes dos modelos de abordagem teraputica "escalonados" e "estratificados",
considerou que determinar o tratamento por tentativas e erros era mais efetivo que
a escolha teraputica de acordo com a indicao terica. Willis defendia a idia
das cefalias como um espectro contnuo mais do que uma srie de distintas entidades
nosolgicas. No seu famoso livro Cerebri anatome (1664), cunhou o termo
neurologia, que significa doutrina (ou ensinamento) dos nervos, porm sempre foi
mais conhecido pelo polgono vascular que leva seu nome. Alis, este circuito
arterial j havia sido descrito e bem descrito por J. J. Wepfer, alguns anos
antes. Thomas Willis era professor de fisiologia natural na Universidade de Oxford.
Casou-se com a irm de um padre local, morrendo de tuberculose aos 54 anos.
O mdico suo Johanm Jackob Wepfer (1620-1695) tambm reconheceu
a pulsao arterial como causa de cefalia. Escreveu sobre auras (1669), descreveu
a migrnea basilar, localizando sua origem no tronco cerebral, e em 1727 descreveu,
num jovem de 15 anos, o que seria o primeiro relato de infarto migranoso. Sem
nenhuma comprovao cientfica, Wepfer teorizou: "a dilatao dos vasos sangneos
resultava em estagnao de sangue e inadequada absoro do soro extravasado".
Estaria a o embrio da "inflamao neurognica"?
No sculo XVII, o tratamento das cefalias e em particular da hemicrania
inclua: evitar a exposio ao sol e ao calor, utilizar bebidas e compressas frias,
tentando com isso equilibrar os humores. Se a origem do mal fosse o estmago ou
o tero, esses rgos deveriam ser tratados primeiro. Em casos extremos,
Laudanum opiatum poderia ser aconselhado, mas nunca para crianas e idosos.
20
Condizente com o empirismo teraputico reinante, Wepfer inclua na sua prescrio:
raspar toda a cabea e aplicar emplastro de cantrida, no mais e que por oito
horas. Esse tratamento foi adotada por muitos ainda no sculo XVIII.
bem atual a preocupao de algumas empresas em reduzir os altos custos
indiretos (absentesmo e diminuio de produtividade), provocados pelas cefalias
de seus empregados. A este propsito, vale lembrar que j em 1700, Bernardino
Ramazzini (1633-1714), professor de medicina da Universidade de Modena
(Pdua), publicou De morbis artificum diatriba, o primeiro tratado de medicina
ocupacional. Dentre 69 ocupaes listadas no livro, havia 12 que, de acordo com
Ramazzini, provocavam cefalia como distrbio diretamente relacionado s
condies de trabalho. Os confeiteiros padeciam de cefalia por passarem horas
prximos ao carvo quente. A cefalia que afligia estengrafas ocorria em virtude
das horas de intensa tenso que as envolvia. Lacaios e mensageiros sofriam
cefalia por causa do esforo, ao passo que caadores e marinheiros em
decorrncia das modificaes de temperatura e exposio ao sol. Numa
determinada passagem, como profilaxia, desaconselhava aos indivduos queixosos
de cefalia assumirem profisses que envolvessem a utilizao de instrumentos
musicais de sopro e canto livre.
Em 1778, John Fothergill (1712-1780), que era migranoso e mdico de
Benjamim Franklin, por considerar a iluso visual da aura migranosa semelhante a
uma fortificao medieval vista por cima, cunhou o termo "espectro fortificado".
Consta ter sido Ware, em 1814, quem descreveu o mesmo fenmeno sem cefalia
subseqente.
Fothergill, como Galeno, preocupava-se com desencadeantes alimentares.
Afirmava que a quantidade assim como a qualidade da dieta eram importantes no
controle da migrnea, sendo o primeiro a relacionar o chocolate e a manteiga
como fatores desencadeantes de crises migranosas:
"... nada mais rpido e efetivo (do que a manteiga) para provocar cefalia,
e s vezes poucas horas aps o caf da manh, caso muitas torradas com
manteiga tenham sido utilizadas... comea com um singular tipo de luz fraca
na viso; objetos mudam sua aparente posio, circundados por ngulos
luminosos, como os de uma fortificao...".
Fothergill, que tinha como hobbie a qumica e a botnica, morreu aos 68 anos
de idade, em casa, sem nunca ter se casado.
Samuel Auguste Andr David Tissot (1728-1797), o "Professor da Europa",
que convenceu o mundo das conseqncias devastadoras da masturbao, em
1780 contribuiu para a histria em questo, considerando a migrnea como uma
desordem do sistema nervoso central. Tissot reconheceu a hemianopsia como
prdromo visual tpico, alm de ter criado a expresso "metstase da migrnea",
para os casos de aura sem dor subseqente. Descreveu claramente a periodicidade
21
e o padro das crises migranosas. Notou que sintomas gstricos poderiam preceder
ou iniciar as crises e, empiricamente, considerou:
"... Um foco de irritao vai se formando pouco a pouco no estmago,
e quando chega num determinado ponto, a irritao suficiente para
dar origem a dores agudas em todas as ramificaes do nervo supra-
orbital".
O mdico Calleb Willi Parry (1775-1822) forneceu um bom exemplo literrio
de aura visual migranosa, descrevendo seu prprio escotoma, porm s publicado
muitos anos depois de sua morte por trombose cerebral:
"... quando olho para qualquer objeto, vejo como se algo marrom, mais
ou menos opaco, como se algo estivesse interposto entre meus olhos e ele,
tanto que o vejo indistintamente... a margem superior ou inferior parece
limitada por uma orla de luz em forma de ziguezague cintilante... a nuvem e
a cintilao podem permanecer por vinte minutos ou s vezes por meia hora...
elas nunca foram seguidas por cefalia... (mas) geralmente, terminam com
um movimento do estmago, produzindo eructao...".
O astrnomo real, Sir George Biddell Airy (1801-1892), e seu filho mdico,
Hubert Airy, em 1870, com a publicao On a distinct form of transient
hemianopsia, contribuem para histria da migrnea por meio de minuciosos relatos
e desenhos coloridos de suas experincias visuais prprias.
O naturalista migranoso Charles Darwin (1809-1882), criador da teoria da
evoluo das espcies pela seleo natural, era um homem constantemente
preocupado e evitava multides. Suas dores de cabea surgiram quando adulto
jovem e, certa vez, chegou avisar sua noiva de que no subiria ao altar em virtude
de uma crise... Seu av, Dr. Erasmus Darwin, contribuiu para o entendimento das
cefalias incluindo um captulo sobre hemicrania no seu livro, Zoonomia. Erasmus,
em 1796, idealizou uma forma curiosa de tratamento da migrnea. Sugeria girar os
pacientes numa "centrfuga humana", com o intuito de desviar o sangue da cabea
para os ps, aliviando-os assim do padecimento lgico.
O mdico ingls, Edward Living (1832-1919), que tambm era matemtico
e migranoso, publicou apenas um livro em toda sua vida: On megrim and sick
headache, and some allied disorders: a contribuition to the pathology of
nerve-storms. Nesse calibroso volume (512 pginas), fornece nos a mais
completa contribuio sobre o estudo da enxaqueca, feito at ento. Especulando
sobre a origem das auras planta a semente da teoria neuronal, considerando
serem as auras, o resultado de uma "tempestade neural", originada no tlamo.
Living ressalta a influncia do sexo, a transmisso hereditria e, assim como
Tissot, enfatizou o carter paroxstico dos sintomas da migrnea. Descreveu os
aspectos emocionais, visuais, tteis, afsicos e intelectuais do processo. Segundo
22
Sacks, as descries contidas nesse livro jamais se tornaro obsoletas, tenham
elas cem, mil ou dez mil anos.
O pai da neurologia britnica, John Hughlings Jackson (1835-1911), que
tambm era reprter, acreditava ser a migrnea uma forma de epilepsia sensitiva
acrescida de cefalia e vmitos como epifenmeno.
Em 1894, seguindo a idia da natureza epilptica da migrnea, P. J. Moebius
prope o termo "status migranosos" em paralelo com status epilptico. O excntrico
Moebius, que realizou ensaios clnicos excepcionais, considerava a migrnea uma
enfermidade degenerativa e tem seu nome ligado migrnea oftalmoplgica
doena de Moebius.
No incio do sculo XX, dois artigos magistrais foram publicados. O tempo se
encarregou de traar-lhes destinos diferentes. Em 1905, a revista Annalen Physic,
da Alemanha, publica um artigo controverso de um jovem cientista alemo, chamado
Albert Einstein, de apenas 26 anos, no qual apresenta sua Teoria da Relatividade
Restrita. Os estudos desse rapaz, que trabalhava num escritrio de patentes em
Berna, na Sua, agitaram os crculos cientficos, j que muitos fsicos tiveram
problemas para entender do que tratava a equao por ele formulada, que dizia: a
energia igual massa multiplicada pelo quadrado da velocidade da luz. Einstein
abria, assim, novas perspectivas para a compreenso dos tomos, partculas que
muitos mal imaginavam existir. Um ano depois, no British Medical Journal, Sir
William Richard Gowers (1845-1915), em artigo denominado Borderland of
epilepsy Migraine, escreve quase com clarividncia:
"... o processo que precede a cefalia da migrnea muito misterioso,
seja referido ao olho ou ao brao; h um processo de intensa atividade que
se v alastrar, como as ondas num lago, no qual uma pedra jogada... na
regio atravs da qual as ondas ativas passaram, um estado deixado como
distrbio molecular de estruturas... essas estruturas so menos suscetveis a
estmulos que chegam a elas vindos de fora, tanto que h diminuio da
viso e sensao imperfeita nos braos: elas retornam condio normal...".
Se, por um lado, hoje se sabe que: E = MV2, por outro, quase um sculo se
passou, sem que houvesse uma clara demonstrao da ocorrncia de algo como
"ondas num lago" se dando no crebro dos migranosos com aura...
Gowers era fantico por estenografia possua mais de 20 mil relatos de casos
estenografados enfatizava a importncia da vida saudvel como ao profiltica
para evitar cefalias, e tratava muitos de seus pacientes migranosos com soluo
de nitroglicerina a 1% em lcool, associada com outras substncias (mistura de
Gowers), ou ento, eventualmente, com marijuana.
Considerava improvvel que os fenmenos relativos aura migranosa fossem
ocasionados simplesmente por alteraes da vascularizao cerebral, e a este
respeito sentenciou:
23
"... um distrbio alastrante peculiar das estruturas nervosas evidente;
que isso dependa do espasmo arterial, uma assuno que pode ou no
ser verdadeira. A opinio difcil de reconciliar com o carter de
"descarga", to uniforme no seu carter geral, to ordeira na sua
desordem...".
O professor de neurologia Harold G. Wolff (1898-1962) foi o primeiro a
sistematizar o estudo das cefalias, dando-lhe um cunho verdadeiramente
cientfico. Sua monografia Headache and other head pain, publicada em
1948, manteve-se por dcadas como uma bblia sobre o tema. Wolff, que era
migranoso, abortava suas crises jogando squash no 27o andar do New York
Hospital. Iniciou seu interesse pelo estudo das cefalias trabalhando com William
Lennox no Boston City Hospital. Lennox tinha grande interesse no estudo da
circulao cerebral e nos efeitos da ergotamina sobre o fluxo sangneo cerebral.
A ergotamina, um importante vasoconstritor e antimigranoso, foi extrado do
extrato do ergot, em 1918, e comeou a ser estudada nos Estados Unidos na
dcada de 1930. Em 1937, junto com John Graham, publicou os resultados de
suas experincias, nas quais utilizava mtodos criativos de aferir a dinmica da
circulao extra e intracranial, assim como os efeitos da ergotamina injetada.
Wolff e sua escola dirigiram as experincias para obteno dos registros
esfigmogrficos da amplitude do pulso da artria temporal e criaram uma teoria
para explicar a migrnea, totalmente voltada para as alteraes vasculares.
Concluram que os escotomas ocorriam em virtude da constrio das artrias
cerebrais e que a dor advinha da combinao de efeitos da dilatao das grossas
artrias enceflicas, mais a ao de substncias que, acumuladas na parede dos
vasos e nos tecidos perivasculares, diminuam os liminares da dor.
Em 1934, John Ruskin Graham (1909-1990) formou-se mdico em Harvard
e dois anos depois, como parte do seu treinamento, foi para Nova York como
assistente de H. Wolff. Graham era considerado excelente clnico e professor,
com extensa lista de publicaes a respeito das cefalias. Introduziu o uso do
corticide para o tratamento da cefalia em salvas e descreveu a fcies
caracterstica do paciente com essa doena. Desenvolveu os estudos para
elaborao do supositrio de ergotamina com cafena, para o tratamento da crise
migranosa, na dcada de 1960, estudou extensivamente os efeitos profilticos,
assim como os efeitos adversos da metissergida. Na dcada seguinte, foi o primeiro
a demonstrar clinicamente a eficcia do propranolol como tratamento profiltico
da migrnea e do ltio como forma de tratamento preventivo da cefalia em salvas.
Posteriormente, descreveu a cefalia relacionada dilise renal. Faleceu em abril
de 1990, aos 81 anos de idade. Enquanto Harold Wolff mencionado como o
pioneiro na pesquisa das cefalias, John Graham indubitavelmente lembrado como
o pioneiro no tratamento destas.
24
Bayard Taylor Horton (1895-1980) formou-se como mdico em 1922.
Em 1930, tornou-se consultor em medicina na Mayo Clinic e, dez anos depois,
passou a exercer o cargo de chefe da investigao clnica dessa fundao. Autor
de numerosas publicaes em jornais mdicos, B. T. Horton ser sempre
lembrado por pelo menos duas excelentes contribuies a respeito das cefalias;
a arterite temporal (tambm denominada doena ou sndrome de Horton), descrita
em 1932, e a cefalia histamnica (tambm denominada cefalia de Horton ou
sndrome da cefalia em salvas). A ttulo de curiosidade, Horton era conhecido
por sua mania em colecionar sapatos. Consta ter possudo mais de 140 pares e
trocava-os at quatro vezes ao dia [Dr. Clifford Rose comunicao pessoal].
Em relao cefalia de salvas, considera-se que o mdico e anatomista
holands Nicolaas Tulp, nos idos de 1641, tenha sido o primeiro a fornecer uma
descrio incompleta da doena. A primeira descrio integral foi feita por Gerhard
van Swieten em 1745. Essa dramtica enfermidade veio sendo mencionada ao
longo dos anos, por diversos autores, mediante relatos isolados. Em 1926, W. Harris
aprofundou-se mais no assunto e, sem diferenci-la de dores mais duradouras e
que alternavam de lado, cunhou a denominao "neuralgia migranosa peridica". A
cefalia em salvas somente passou realmente a ser reconhecida a partir dos trabalhos
de B. T. Horton, de 1939 e 1952, nos quais detalhou a dor " to intensa que
praticamente todo paciente considerava o suicdio" e os fenmenos associados,
e popularizou a expresso cefalia histamnica, sugerindo um papel para histamina
na patognese da desordem. A periodicidade das cefalias foi primeiro observada
e descrita por K. A. Ekbom em 1947 e, posteriormente, E. C. Kunkle, em 1954,
reconheceu os acmulos e introduziu o termo cluster headache.
Em 1912, mesmo ano em que o maior e mais luxuoso transatlntico da poca
naufragou nas guas geladas do Atlntico Norte em sua viagem inaugural, George
Flatau publica em Berlim, Die Migrine, livro considerado por muitos enciclopdico.
Alm de discutir diversos aspectos nosolgicos, Flatau introduz no dialeto mdico
novos termos como "hemicrania contnua" e "hemicrania epilptica".
Karl Lashley (1890-1958), psiclogo em Harvard, forneceu grande
contribuio ao estudo da migrnea quando, em 1941, publicou o mapeamento
com a cronometragem de suas prprias auras visuais. Considerou que o padro do
escotoma seria consistente com sua teoria de integrao cortical, baseada na
interferncia de ondas alastrantes de excitao cortical. Lashley afirmou que, exceto
por um leve torcicolo, associado hemianopsia, nunca detectou qualquer sintoma
adicional durante ou aps o escotoma. Em 1950, trabalhando com ratos, expressou
frustrao por no ter encontrado a estrutura (ou substncia) cerebral responsvel
por armazenar a memria.
Em 1944, dois meses aps cerca de 3,5 milhes de combatentes aliados desem-
barcarem de surpresa na costa da Frana, na maior operao de guerra j registrada
25
at ento, considerada pelo alto comando das tropas como o Dia D, o Journal of
Neurophysiology publica um artigo intitulado Spreading depression of activity in
the cerebral cortex, assinado por um jovem e desconhecido investigador brasileiro,
anunciando a descoberta de um novo fenmeno. O ento doutorando Aristides
A. Pacheco Leo (1914-1993), ao estudar a propagao de descargas epilpticas
no crtex cerebral de coelhos, deflagradas por estmulos eltricos subliminares,
surpreendeu-se (e a seus orientadores) quando observou que em determinadas
condies, em lugar do aparecimento de atividade de alta voltagem, caracterstica
das crises epilpticas, havia diminuio da amplitude do eletrocorticograma normal.
Alm disso, demonstrou que essa depresso da atividade eltrica espontnea
alastrava-se para regies vizinhas do crtex exposto, a uma velocidade de 3 mm/
minuto. Leo relacionou, pela primeira vez, a depresso alastrante com a migrnea
afirmando:
"... muito j foi escrito acerca do fenmeno vascular, tanto na epilepsia
clnica, quanto na condio provavelmente relacionada migrnea. Esta
ltima doena, com marcada dilatao dos vasos sangneos maiores e a
lenta marcha do escotoma visual ou da esfera somatossensitiva e sugesti-
vamente similar ao fenmeno experimental aqui descrito...".
Apesar da estreita relao temporal entre a depresso alastrante e o mapeamento
de Lashley, Leo no o menciona em seu trabalho original. Desconhecia essa
publicao de trs anos antes [comunicao pessoal].
Nos ltimos cinqenta anos, diversos autores, em todo o mundo, contriburam
tanto na rea clnica quanto experimental, com idias e descobertas para aumentar
ainda mais essa histria, que, ao que parece, est longe de chegar ao fim.
Alteraes das funes integrativas, como, por exemplo, desordens complexas
da percepo visual, macropsia (viso brobdignagiana), micropsia (viso liliputiana),
viso em zoom, viso em mosaico ou at mesmo alterao na percepo do tempo,
eventualmente, fazem parte do complexo sintomtico migranoso. Em 1952, C. W.
Lippman foi o primeiro a utilizar o termo "Alice no Pas das Maravilhas" para
denominar tais sensaes dismrficas, em tudo semelhantes s experincias vividas
pela personagem-ttulo criada pelo migranoso Charles Luttwidge Dogson (Lewis
Carrol).
Em 1957, J. H. Gaddum e Z. P. Picarelli foram os primeiros a comprovar a
existncia de tipos diferentes de receptores da serotonina (5-HT). Do leo terminal
de cobaias, esses autores isolaram os receptores M e D. Abria-se, assim, uma
enorme passagem para que nos anos seguintes outros pesquisadores descobrissem
novos tipos e subtipos de receptores de 5-HT. A importncia prtica dessas
descobertas pode ser avaliada pelos novos e mais especficos medicamentos anti-
migranosos que foram surgindo como opo teraputica.
26
Um ano aps Oleh Hornykiewiscz ter comprovado a reduo da dopamina
cerebral em sofredores da doena de Parkinson (1960), o italiano Federico Sicuteri,
por meio de mtodos colorimtricos, demonstra, nos pacientes migranosos, excreo
aumentada, em at cinco vezes, do cido 5-hidroxiindolactico, principal metablito
da 5-HT. Esse autor j havia evidenciado, em 1959, os benefcios profilticos de
um derivado lisrgico, a metissergida, tanto na migrnea quanto na cefalia em
salvas. Utilizou a droga por via oral ou intramuscular em 20 pacientes, dos quais 2
eram mdicos, com cefalia em salvas, e todos melhoraram.
Nos ltimos trinta anos, o noruegus Ottar Sjaastad foi quem forneceu a
mais numerosa e importante contribuio no campo das cefalias. Dentre elas
pode-se destacar: seu livro sobre cefalia em salvas; a descrio da hemicrania
paroxstica crnica em 1976 (cefalia de Sjaastad); uma forma rara de cefalia
associada com fenmenos autonmicos, a qual denominou de SUNCT em 1978;
a cefalia cervicognica em 1982 e, no ano seguinte, a hemicrania contnua.
Sjaastad idealizou, criou e editorou por 10 anos a revista Cephalalgia, peridico
mdico especializado no estudo e na pesquisa das cefalias, jornal oficial da
International Headache Society, que vem sendo publicado regularmente desde
1981. Como grande admirador do Brasil (aprendeu sozinho a ler em portugus),
por diversas ocasies aqui esteve como conferencista. Sem extinguir sua trajetria
cientfica magistral, O. Sjaastad aposentou-se aos 70 anos de idade e foi como
"um neurologista solitrio" como se autodefiniu pesquisar cefalias entre os
habitantes das montanhas...
Pelos mais diversos motivos desconhecimento do mecanismo etiopatognico,
ausncia de marcador especfico, ou modelo experimental adequado os avanos
teraputicos tm sido muito lentos. Basta-se considerar que ainda em 1933, mdicos
de renome utilizavam-se da "mistura de Gowers" ou recorriam descompresso
subtemporal direita como formas de tratamento da migrnea persistente. Somente
50 anos aps Graham e Wolff terem demonstrado a habilidade da ergotamina em
aliviar a dor da crise de migrnea, uma equipe, chefiada por Patrick P. A.
Humphrey, desenvolveu nos laboratrios da Glaxo uma substncia agonista de
receptores 5-HT1B/1D sumatriptano que revolucionou o tratamento farmaco-
lgico da crise aguda de migrnea e da cefalia em salvas. Desde o surgimento
dessa nova droga, no incio da dcada de 1990, diversos outros agonistas 5-HT1B/1D
tm sido lanados no mercado. Apesar dessas recentes aquisies, nunca demais
lembrar que a maior arma para o sucesso teraputico continua sendo o bom relacio-
namento mdicopaciente. Para cefalias, especialmente migrneas, o mdico
necessita conhecer o paciente e o paciente necessita confiar em seu mdico
essa relao requer tempo, pacincia e habilidade.
Em 1984, M. A. Moskowitz, ento diretor do Stroke Research Laboratory,
em Boston, prope um mecanismo engenhoso para explicar o processo
27
fisiopatolgico da migrnea, ao qual denomina "teoria trigmino-vascular", e revive
o antigo conceito de inflamao neurognica. Essa teoria conciliadora, que associa
um fenmeno neuronal (depresso alastrante) antecedendo e promovendo uma
alterao vascular (liberao de neuropeptdeos e vasodilatao), a que vem
sendo mais considerada e pesquisada nas ltimas duas dcadas.
Desde Aretaeus, tenta-se classificar os diversos tipos de cefalias. Essa histria
por si representa um captulo parte. No sculo XVIII, por exemplo, Boissier de
Sauvages de Lacroix designou diversas classes de hemicrania e cunhou
denominaes relacionadas com as mais curiosas etiologias. "Hemicrania lunaria"
e "hemicrania ab insectis", ou seja, induzidas pela lua ou por insetos invadindo o
crnio, entre outras dez variedades de migrnea.
Em 1787, Christian Ludwig Baur de Tbingen, doutor em filosofia, resolveu
organizar os mais diversos tipos de cefalia, criando uma nova classificao. Um
dos tipos denominou "idioptica", os casos com doena subjacente chamou de
"simptica", como Galeno. Estabeleceu 84 categorias e subcategorias de cefalias,
utilizando-se de 53 novos termos gregos e latinos, tais como: cefalia cacoplstica
(de construo defeituosa); exalctica (de degenerao de substncias); limantrica
(de destruio de partes); thliptica (opressiva); estereteltrica (de privao de
material eltrico) e muitas outras com termos mais intrigantes.
A classificao baseada nas recomendaes do Ad Hoc Committee on
Classification Headache, presidido por Arnold P. Friedman, publicada em 1962,
apesar de utilizar-se de adjetivos vagos, como "comumente" ou "eventualmente",
manteve-se como orientao, aos interessados em cefalias, por mais de 25 anos.
Em 1985, a International Headache Society criou um comit, presidido pelo
dinamarqus Jes Olesen, para formular um sistema de classificao cefalias.
Aps trs anos de estudos e discusses, foi criada a primeira Classificao
Internacional das Cefalias e Algias Faciais. Na elaborao desse sistema de
classificao, Olesen contou com a participao de 11 subcomits compostos de
especialistas de diversos pases. Diferencia-se da Classificao de 1962 por constar
de critrios diagnsticos operacionais de todas as cefalias. Foram identificadas
12 categorias maiores de cefalias, que podem ser divididas em dois grandes grupos:
as cefalias primrias (Categorias 1-4) e as cefalias secundrias (Categorias 5-
12). No que se refere s cefalias primrias, cujas etiologias so desconhecidas e
seus mecanismos incertos, o Critrio fornece um sistema descritivo e as classifica
de acordo com o perfil dos sintomas. Essa classificao foi traduzida em diversos
idiomas (portugus inclusive), recebeu o aval da Federao Mundial de Neurologia
e seus princpios foram introduzidos na Classificao Internacional das Doenas
da Organizao Mundial da Sade (IC-10). No se trata, obviamente, como
registrado no prefcio de um documento definitivo, pois boa parte reflete a
experincia de especialistas, sem o respaldo da comprovao cientfica.
28
A partir do final da dcada de 1960, mtodos de investigao hemodinmica
passaram a ser empregados com intuito de investigar pacientes migranosos. Muitos
estudos iniciais foram feitos com o uso intra-arterial de Xenon (Xe133) e avaliao
dos sintomas aura-like induzidos pela angiografia carotdea. Mais recentemente,
novas tcnicas de imagem no invasivas passaram a ser empregadas, visando
ao estudo de parmetros metablicos e hemodinmicos do crebro de migranosos,
tanto durante, como entre as crises. A gama de dados obtidos com esses novos e
revolucionrios mtodos de imagem (Doppler transcranial, SPECT, PET, ressonncia
magntica funcional, exame de difuso e perfuso etc.) j contribui para mais um
volumoso captulo dessa histria, principalmente no que se refere procura do
entendimento dos mecanismos fisiopatolgicos.
No nosso pas, o Dr. Edgard Raffaelli Jr., possui todos os mritos para ser
considerado o pai da cefalia no Brasil. Raffaelli estudou lnguas e filosofia antes
de entrar para Faculdade de Medicina. Em 1956, aos 26 anos de idade, no terceiro
ano da Faculdade, e decepcionado por no conseguir obter soluo mdica
adequada para suas crises de cefalia, resolveu estudar por conta prpria o
problema. E assim o fez. A partir de 1973, a fim de aprimorar-se mais ainda no
assunto, passou a freqentar Congressos na Europa e nos EUA. Nessas
participaes, alm de apresentar trabalhos cientficos, consolidou laos de
amizade com mdicos de diversos pases, passando a fazer parte da mais seleta
gleba de especialistas no assunto. A respeito desta poca, recentemente escreveu:
"... quando fui ao Congresso de Barcelona em 1973, no ramos mais do
que 30 os mdicos interessados por cefalia no mundo. Deste pequeno grupo
pioneiro, do qual me orgulho de pertencer, saiu hoje a pliade de 2.000-
3.000 participantes nos Congressos Mundiais atuais...".
Do seu idealismo e firmeza, nasceu em 1978 a Sociedade Brasileira de Cefalias
(SBCe). Raffaelli foi o autor das primeiras monografias sobre cefalias (1979) e
sobre enxaquecas (1980) em nosso meio. dele a expresso "cefalia em salvas"
para o cluster headache, alm das denominaes migrnea, cefaliatria e cefaliatra,
hoje cada vez mais utilizadas. A projeo e a importncia do seu nome podem ser
aquilatadas tambm, em parte, pelo fato de ter sido o nico brasileiro a participar
de um dos 11 subcomits que estruturou a primeira classificao internacional de
cefalias da IHS. Em 1994, criou e "batizou" a revista Migrneas & Cefalias,
que distribuda at hoje, como veculo divulgador da SBCe.
A histria de como surgiu o interesse pelo estudo das cefalias no Brasil est
intimamente relacionada ao idealismo desse homem, somado ao esforo e
persistncia de um pequeno grupo de mdicos que um dia resolveu criar uma
Sociedade Brasileira de Cefalia.
Em 1976, aps trs anos de participao ativa em congressos internacionais,
Edgard Raffaelli solicitou ao amigo e ortopedista, Jlio Casoy mdico do laboratrio
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Sandoz que o auxiliasse a encontrar outros brasileiros interessados em estudar o
assunto. Nessa poca, somente havia dois mdicos foram: Wilson Farias da Silva,
em Recife, e Gilberto Rebello de Mattos, em Salvador. Nesse mesmo ano, Raffaelli
convidou-os para uma reunio (histrica) em Salvador, e a decidiram montar uma
Sociedade Brasileira de Cefalia. Consta no ter sido tarefa fcil, e somente no dia
21 de junho de 1978, numa reunio que contou com 14 participantes, foi criada a
Sociedade Brasileira de Cefalia e Enxaqueca SBCe.
Participaram desta reunio inaugural: Edgard Raffaelli Jr.;, Wilson Farias da
Silva, Roberto Melaragno Filho, Wilson Luiz Sanvito, Nelson Augusto Pedral
Sampaio (ginecologista), Orlando Martins e Reinaldo Correa (psiquiatras),
alm de Gilberto R. de Mattos (neuro), Luis Gustavo Hummel (ORL), Osmar
Trajan (ginecologista), Jlio Casoy (ortopedista), Ozir Scarante (neuro), Jos
Ivan C. Ribeiro (neuro) e Antnio Douglas Menon (ORL). Os sete ltimos
relacionados assinaram a Ata, mas no persistiram no assunto.
A propsito das grandes dificuldades enfrentadas no incio, Raffaelli afirmou:
... No existiria uma SBCe sem o apoio decidido de trs homens que se
arriscaram a ser mal falados, numa poca em que a cefalia no era bem
vista pela classe mdica. Se no fosse pelo Melaragno, pelo Farias e pelo
Sanvito, talvez s agora conseguiramos estar engatinhando. Graas a eles,
porm, e seriedade e honestidade que os seus nomes emprestaram SBCe,
a cefalia brasileira hoje a 2 a/3a do mundo: some o nmero de associados
da IHS e ver que depois dos Estados Unidos, o Brasil e a Inglaterra esto
empatados....
Tambm em 1978, o Dr. Eliova Zukerman, desde h muito interessado em
cefalias, inaugurou, na Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina,
o Setor de Investigao e Tratamento da Cefalia. Quatro anos depois, implantou
nesse setor a Ps-Graduao. Desde essa poca, sob a orientao sempre judiciosa
de Zukerman, dez mestres e trs doutores obtiveram seus Ttulos em cefalias.
Em agosto de 1993, o Dr. Zukerman, mais uma vez, catapultou o conceito da
cefalia brasileira quando, em Paris, concorrendo com 179 candidatos, recebeu
junto e com sua equipe, o Prmio pelo Melhor Pster apresentado no VI Congresso
da International Headache Society.
Em maro de 1979, a SBCe organizou o 1 o Congresso Brasileiro de Cefalia
no Hospital do Servidor Pblico Estadual em So Paulo, para o qual foram
convidados, ningum menos que John Graham; Federigo Sicuteri e Gustavo
Poch. Apesar do grande receio de no conseguirem platia adequada, houve
126 incritos. Entusiasmados como sucesso desse primeiro evento, ainda em
1979 promoveram outro encontro, desta feita um Curso de Cefalias, realizado
no Hospital Albert Einstein, tambm em So Paulo. A partir disso, a SBCe
passou a reunir-se anualmente em congressos, simpsios ou cursos, quase
30
sempre contando com convidados estrangeiros que aqui compareceram sem
cobrar nenhum nus pela participao. Dentre eles: Ottar Sjaastad (Noruega
seis vezes); James Lance (Austrlia); Lee Kudrow (EUA); Genaro Bussone
(Itlia); Mrcia Wilkinson (UK); Michael Moskowitz (Boston); Vincenzo
Guidetti (Roma), entre outros.
Desde sua fundao, a Sociedade ficou restrita ao eixo So PauloRio de
Janeiro, com pequenas incurses pela Regio Sul. Era necessrio que algum
"abrisse" o Norte e o Nordeste do pas. Ento, h cerca de 10 anos, com a
colaborao do Dr. Jos Martnio Ferreira de Almeida, a SBCe chegou a
Sergipe, Alagoas e Rio Grande do Norte, alm de Paraba e Cear. Poucos so
os adeptos o que se constitui num desafio para todos ns na Regio Centro-
Oeste, e grande parte da regio Norte do pas. Aqui, no poderamos deixar de
mencionar que, em Fortaleza, Cear, desde 1997, o Dr. Joo Jos F. de
Carvalho orienta atendimentos numa clnica excepcional: a "Unidade 24 horas
de Atendimento da Dor de Cabea Aguda". nica no mundo, segundo depoimento
de Ninan Mathew, ex-presidente da IHS.
Em 1990, a Sociedade Brasileira de Cefalia e Enxaqueca encurtou seu nome
e passou a chamar-se Sociedade Brasileira de Cefalia (SBCe) o "Ce", para
diferenci-la da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC).
Faz parte da nossa histria a "Escola de Cefalia" que Sjaastad montou em
Trondheim, no norte da Noruega, onde, por diversas vezes, recebeu mdicos
brasileiros que para a foram em busca de aperfeioamento. Dentre eles destacaram-
se: Yra Fragoso (que regressou do "fjord" com a fama de trabalhadora inteligente
e incansvel), Deusvenir Carvalho (atual chefe do Setor de Cefalias da Escola
Paulista de Medicina), Carlos Bordini (ex-presidente da SBCe) e Maurice
Vincent (chefe do Setor de Cefalias e do Servio de Neurologia da Universidade
Federal do Rio de Janeiro). Cumpre lembrar que o Dr. Vincent, nessa Escola, e
sob a orientao de O. Sjaastad e Linda White, tornou-se o primeiro brasileiro a
defender Tese de Doutoramento em Cefalias no exterior.
No incio da dcada de 1990, na mesma poca em que foi lanado o primeiro
triptano, aumentou, e muito, o interesse dos neurologistas em adquirir maiores
conhecimentos a respeito de como lidar com as cefalias. Esse maior interesse
pode ser aferido em 1994, quando, em pesquisa realizada entre os neurologistas
brasileiros, a cefalia despontou como o tema mais importante a ser abordado no
XVI Congresso Brasileiro de Neurologia.
Durante 20 anos, os doutores Edgard Raffaelli Jr., Wilson Farias da Silva e
Wilson Sanvito revezaram-se na Presidncia da SBCe. A partir de 1996, sob a
regncia dos doutores Carlos Bordini, Marco Antnio Arruda e Marcelo
Ciciarelli, a Sociedade de Cefalia cresceu mais ainda, atualmente contando com
cerca de 250 associados, e transformou-se numa das mais atuantes do Brasil. No
31
incio do novo milnio, a direo da SBCe alocou-se na terra de Araribia, sob a
tutela de trs cefaliatras de primeira linha, os doutores Pedro Moreira Filho,
Jano Alves de Souza e Carla C. Jevoux.
Ao final deste captulo, pode-se considerar que a histria das cefalias, assim
como a histria da medicina de modo geral, mostra que a realidade cientfica de
hoje pode, perfeitamente, ser a mentira de amanh. Antigas teorias e conceitos
so descobertos, redescobertos e reaparecem vrias vezes numa nova roupagem.
Quando so verdadeiramente "novos", tais conceitos no se limitam a complementar
os conhecimentos j adquiridos: exigem que eles sejam rediscutidos e, s vezes,
drasticamente modificados. Mesmo assim,
"... muitas descobertas notveis foram feitas por homens que, seguindo
os passos da natureza com os prprios olhos, acompanharam-na por
caminhos tortuosos, mas quase sempre seguros, at alcan-la na sua cidadela
da verdade...".
disse o homem que descobriu a circulao do sangue.
Agradecimento: O autor grato ao Dr. Edgard Raffaelli Jr. por sua valiosa
colaborao, nos enviando depoimento manuscrito em 15 pginas, alm de diversas
xerocpias de artigos que fazem parte da Histria da Cefalia no Brasil.
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33
2
ANAMNESE
No obstante o extraordinrio avano tecnolgico obtido nas ltimas dcadas

no que diz respeito ao diagnstico das cefalias, a anamnese , ainda hoje, insubs-
tituvel, mesmo porque, para as cefalias ditas primrias, que so seguramente as
mais freqentes na prtica diria, no existe nenhum exame complementar capaz
de confirmar ou, ao contrrio, de afastar o diagnstico clinicamente elaborado.
Diversos dados devem ser coletados, nenhum tendo valor absoluto, mas tambm
nenhum sendo totalmente destitudo de valia; dito de outra maneira, o conjunto
dos sintomas e sinais que possibilitam a formulao do diagnstico correto. S a
anamnese permite diagnosticar a modalidade da cefalia, detectar a coexistncia
de mais de um tipo de dor de cabea, pr de manifesto os possveis fatores
desencadeantes e identificar modificaes no padro de uma cefalia preexistente.
Os exames complementares destinam-se confirmao do diagnstico da patologia
causal das cefalias sintomticas, raramente sendo necessrio a eles recorrer,
salvo para diagnstico diferencial em certos quadros cefallgicos no bem definidos.
No sentido de evitar omisses e padronizar a colheita dos dados, preconiza-se
o uso de uma ficha-padro a ser preenchida separadamente para cada modalidade
de cefalia, por acaso ocorrendo em um mesmo paciente.
Sexo No se pode dizer que seja de importncia absoluta para o diagnstico
diferencial; contudo, indiscutvel a preferncia por um dos sexos em diversos
tipos de dor de cabea: a migrnea, a cefalia do tipo tensional e a hemicrania
paroxstica crnica tm ntido predomnio no sexo feminino, enquanto a cefalia
em salvas, a cefalia benigna do esforo e as cefalias ligadas atividade sexual
incidem mais entre os homens. Nas cefalias sintomticas, a predileo por homens
ou mulheres pode ser detectada, tal fato ocorrendo porque o fator causal, quer seja
uma doena, quer seja um hbito de vida, est mais ligado e s vezes mesmo
exclusivo a um dos sexos.
Idade cronolgica, idade de incio e tempo de doena Maior valia dada
ao tempo de doena, pois, do ponto de vista prtico, qualquer dor de cabea que
tenha mais de 5 anos de evoluo no deve estar relacionada com uma patologia
orgnica. No esquecer, contudo, que o portador de uma cefalia primria que venha
ocorrendo h vrios anos pode vir a ser acometido por uma outra condio que tenha
a cefalia como constituinte de seu quadro clnico. Quanto idade de incio, o valor
na maioria das vezes relativo, algumas modalidades comeando preferencialmente,
porm no exclusivamente, na infncia, na adolescncia ou na idade adulta (migrnea
habitualmente tem incio antes dos 20 anos, enquanto a cefalia em salvas e a cefalia
do tipo tensional mais freqentemente eclodem aps os 20 anos de idade). Por outro
lado, arterite temporal, cefalia hpnica e as neuralgias craniofaciais essenciais so
doenas do idoso, praticamente inexistindo antes dos 50 anos. Em diversas outras
modalidades de cefalias, essa distino pode no ser to ntida, mas como muitas
delas decorrem de hbitos de vida, uso de medicamentos, determinadas patologias
orgnicas ou atividades compatveis com a idade cronolgica, haver sempre grupos
etrios preferenciais para vrias delas.
Profisso Praticamente destituda de valor diagnstico, pode, porm, ser a
resposta para alguns casos de cefalia de contrao muscular, nos quais o espasmo
da musculatura decorre de posies antifisiolgicas mantidas por longo perodo de
tempo, por exigncia da atividade exercida (automobilistas, digitadores, datilgrafos,
microscopistas, entre outras).
Sintomas premonitrios Nas cefalias sintomticas, a dor de cabea pode
ser precedida por sintomas passveis de ser considerados sintomas premonitrios.
Nos quadros infecciosos do sistema nervoso, pode haver lassido, anorexia, mal-
estar indefinido, enquanto perda de peso, artralgias, mialgias, febrcula e astenia
costumam preceder o quadro de arterite temporal. Sintomas cerebrais focais, transi-
trios, podem aparecer antecedendo as ocluses da artria cartida.
Das cefalias primrias, apenas na migrnea h sintomas premonitrios
precedendo de horas as crises. Esses sintomas so bastante variados e englobam
alteraes do humor (ansiedade, irritabilidade, depresso e, mais raramente, euforia);
alteraes da capacidade intelectual (lucidez mental inusitada, excepcional clareza
do raciocnio ou, ao contrrio, embotamento intelectual); distrbios gastrointestinais
(anorexia ou bulimia, constipao); diminuio do volume urinrio; hipersensibilidade
a estmulos sensoriais (visuais, auditivos ou olfativos) e, com relativa freqncia,
bocejos e necessidade de ingerir doces.
Sintomas iniciais Considera-se aqui o que precede de imediato o quadro
doloroso e que vem sendo descrito na literatura como aura, nos casos da denominada
migrnea com aura. So sintomas motores, sensitivos, sensoriais, distrbios da
linguagem ou outros. Na migrnea, habitualmente se iniciam de maneira insidiosa
e lentamente progridem, evoluindo em 5 a 60 minutos, podendo ter um curso evolutivo
mais rpido, menos que 5 minutos (aura de incio agudo), ou, ao contrrio, mais
duradouro, mais de 60 minutos (aura prolongada). Eles so seguidos de imediato,
36
ou aps alguns minutos, pela dor de cabea e demais sintomas que compem o
quadro clnico dos ataques de migrnea.
A instalao insidiosa e a habitual evoluo lentamente progressiva dos sintomas
iniciais das crises de migrnea com aura contrastam e esse fato fundamental
para o diagnstico diferencial com o que acontece nos ataques isqumicos transi-
trios e em algumas crises epilpticas parciais, condies nas quais sintomas
assemelhveis podem ocorrer, porm se instalando de modo abrupto e evoluindo
em segundos.
Alguns pacientes com cefalia em salvas referem que poucos minutos antes de
se instalar a dor sentem, ipsilateralmente ao lado da algia, ardncia na narina e/ou
desconforto periorbitrio.
DOR MODO DE INSTALAO, DURAO E DISTRIBUIO

TEMPORAL
A anlise desses trs elementos de fundamental importncia para o diagnstico
das algias do segmento ceflico, no apenas no tocante possvel etiologia, mas
tambm para o diagnstico diferencial entre as diversas modalidades de cefalias.
Padres evolutivos bem definidos podem ser detectados.
INSTALAO AGUDA OU SUBAGUDA E NO-RECORRENTE
Nos processos hemorrgicos e infecciosos do sistema nervoso central, a cefalia
instala-se de modo agudo (ou subagudo), aps o que pode haver uma melhoria
progressiva, com a cura clnica ocorrendo ao fim de alguns dias, ou, ao contrrio, o
quadro global agrava-se, habitualmente a intensidade da cefalia sendo mascarada
pelo distrbio de conscincia, podendo chegar ao xito letal. Ocasionalmente ocorrem
ressangramentos ou novas infeces, cada um dos novos episdios comportando-se
como anteriormente referido.
Tanto nas hemorragias intracranianas (subaracnidea, cerebromenngea ou
meningocerebral) como nas meningites, fibrose e espessamento das meninges,
mais intensas na base do crebro ou nos sulcos dos hemisfrios cerebrais, podem
levar a quadros de hidrocefalia do tipo obstrutivo (por obliterao dos orifcios de
Luschka e Magendie) ou do tipo comunicante (distrbio da absoro do lquor no
nvel do seio longitudinal superior). Nessas condies, vai haver uma modificao
nas caractersticas da cefalia, que passar a ser crnica, contnua e com tendncia
a um incremento progressivo em sua intensidade.
INSTALAO AGUDA OU SUBAGUDA E RECORRENTE
Nesse grupo dois aspectos devem ser considerados: primeiro, se os episdios
lgicos esto intrinsecamente ligados a um fator especfico ou se ocorrem espon-
taneamente; em segundo lugar, a durao de cada episdio.
37
evidente que todas as modalidades de cefalia que se enquadram nesse grupo
evoluem por crises, e para algumas delas h uma estreita correlao entre o apare-
cimento da dor de cabea e o fator causal: ingesto de alimentos contendo nitritos
ou nitratos (cefalia do cachorro-quente, uso de bacon ou de salsichas) ou glutamato
monossdico (cefalia da sndrome do restaurante chins); intercurso sexual
(cefalia ligada atividade sexual); esforo ou tosse (cefalia benigna do esforo
e da tosse); hbitos de vida (cefalia dos fumadores de cachimbo, dos datilgrafos,
dos microscopistas, dos digitadores, dos automobilistas); ingesto de bebidas
alcolicas (cefalia da ressaca); hipoxia (cefalia do mal das montanhas, cefalia
da apnia do sono); hipoglicemia (fome, hiperinsulinismo, dose inadequada de
insulina); surtos hipertensivos (feocromocitoma, uso de drogas simpaticomimticas
em associao com IMAO) e hemodilises.
Nesse subgrupo, os episdios de cefalia podem ser evitados, afastando-se o
fator causal, o que factvel na grande maioria dos casos.
Em outras modalidades, os episdios ocorrem de uma maneira mais espontnea
ou pelo menos no to marcadamente correlacionada a um fator determinado, muito
embora possam ser detectados fatores desencadeantes mais ou menos especficos,
s vezes mltiplos, para cada uma delas e/ou para cada paciente (ingesto de bebidas
alcolicas, na cefalia em salvas); problemas emocionais, hipoglicemia, estmulos
sensoriais, chocolate, modificao do padro de sono, entre outros, na migrnea;
estresse, na cefalia tensional; tenso psicolgica, posio antifisiolgica da cabea,
na cefalia cervicognica; movimentos da cabea, na hemicrania paroxstica crnica.
Outro dado importante determinar a durao de cada episdio lgico, o que
fundamental para o diagnstico diferencial entre as diversas modalidades.
Curtssima durao
Os paroxismos tm durao de segundos, habitualmente se repetindo inmeras

vezes ao dia: cefalia idioptica em facadas, sndrome de Sunct, neuralgias.
Curta durao
Os ataques tm durao de alguns minutos, repetindo-se, tambm, vrias vezes
ao dia, porm menos freqentemente que nas anteriores (hemicrania paroxstica
crnica), ou sempre que o fator causal os desencadear (cefalia do esforo e da
tosse, cefalia da atividade sexual).
Mdia durao
Os episdios perduram vrios minutos ou mesmo 1 a 3 horas, menos freqentes,

porm ainda dirios na cefalia em salvas, ou surgindo em funo da interferncia do
fator desencadeador (hipoglicemia, ingesto de substncias ou medicamentos,
hemodilises, surtos hipertensivos etc.). No tocante cefalia em salvas, deve-se
38
considerar, ainda, o padro de distribuio temporal das crises, o que permite reconhecer
duas formas clnicas: na episdica, as crises acontecem 1 a 8 vezes por dia, durante 1
a 3 meses, ao que se segue uma fase sem dores que pode perdurar por dias (nunca
menos que 14), semanas, meses ou mesmo alguns anos; na outra forma clnica, a
chamada crnica, os ataques sucedem-se sem intervalos assintomticos.
Longa durao
As crises perduram por horas ou mesmo por dias, e a freqncia de apare-
cimento varivel nas diferentes modalidades e numa mesma modalidade, em
funo de interferncias vrias: migrnea, cefalia do tipo tensional episdica,
cefalia cervicognica e cefalalgia disautonmica ps-traumtica.
CRNICA PROGRESSIVA
A dor de cabea, no incio de fraca intensidade e intermitente, habitualmente
surgindo ao despertar, paulatinamente vai tornando-se mais severa e mais freqente,
terminando por ser contnua e de grande intensidade. o que ocorre nas leses
expansivas intracranianas e em casos de hidrocefalia crnica.
Em relao aos tumores, todavia, peculiaridades anatomofisiolgicas, histolgicas
e mesmo relacionadas idade cronolgica fazem com que padres evolutivos
diferentes possam ser detectados. De um modo geral, a cefalia da sndrome de
hipertenso intracraniana tende a ser difusa, com predominncia frontal ou occipital,
atenuando-se um pouco com a posio ortosttica e piorando com os procedimentos
que aumentam a presso dentro do crnio, tais como decbito, esforo fsico, coito,
manobra de Valsalva, compresso das veias jugulares.
Podemos, entretando, discernir diferentes comportamentos na maneira de
instalao e posterior evoluo das cefalias desencadeadas pelos tumores
cerebrais.
Incio insidioso e evoluo crnica e progressiva Seria a maneira
clssica, habitualmente descrita. A dor teria um incio insidioso, permanecendo por
algum tempo com pequena intensidade, intermitente, aparecimento matutino,
desaparecendo paulatinamente, poucas horas aps o despertar e levantar. Pouco a
pouco, e esse carter progressivo importante para o diagnstico, a cefalia vai se
tornando mais freqente e mais intensa, terminando por ser contnua e de grande
intensidade. Mormente nos tumores da fossa posterior freqente a associao
com vmitos de aparecimento matutino. Quando dos episdios de intensificao
da dor, podem, ocasionalmente, ocorrer amauroses transitrias e hrnias cerebrais.
Incio agudo Esse aspecto pode ser visto quando h sangramento intratu-
moral, o que pode acontecer em tumores muito vascularizados: a cefalia abre o
quadro clnico. Aqui, o diagnstico diferencial com as hemorragias cerebrais deve
ser feito. Em substancial nmero de pacientes, esse aspecto apenas aparente,
39
pois uma anamnese cuidadosa demonstra a existncia de sintomas prvios, dor de
cabea inclusive.
Intermitente Esse modo evolutivo ocorre quando o tumor se localiza no
interior das cavidades ventriculares: movimentos da cabea mobilizam a massa
tumoral, que obstrui a via de drenagem do lquido cefalorraquiano, agravando ou
fazendo surgir dor de cabea, que pode melhorar ou mesmo desaparecer, tambm
de modo rpido, no instante em que outro movimento desloque a tumorao e
desfaa o bloqueio, restaurando o livre trnsito liqurico. Esse aspecto caracteriza
os tumores em vlvula.
Em relao a tosse e esforo sabido que acesso de tosse, esforo fsico,
manobra de Valsalva ou episdio de riso imoderado podem intensificar a dor de
cabea de vrias modalidades clnicas de cefalia, como acontece, por exemplo,
durante crises de enxaqueca. Queremos nos reportar aqui queles casos nos quais
os procedimentos acima referidos induzem o aparecimento de uma dor de cabea,
geralmente difusa ou occipital, de instalao abrupta e que desaparece esponta-
neamente ao fim de poucos minutos.
Excepcionalmente a cefalia localizada em uma rea bem delimitada, e se
esta for dolorosa presso, isso pode ter um valor localizador, indicando a
possibilidade de existir uma leso tumoral subjacente.
Esses padres evolutivos nem sempre esto presentes e em alguns trabalhos
eles aparecem como exceo e no como regra, referindo os autores cefalias do
tipo tensional como predominante.
CRNICA NO-PROGRESSIVA
A cefalia contnua ou subcontnua de mdia ou pequena intensidade, jamais
adquirindo carter de agravao progressiva. Desta maneira, comportam-se a
cefalia do tipo tensional crnica e a hemicrania contnua.
MISTA
O que temos nesse grupo a coexistncia em um mesmo paciente de
modalidades de cefalias que tm diferentes padres de instalao e evoluo
temporal, isto , uma crnica e no-progressiva e a outra do tipo aguda e
recorrente. Migrnea coexistindo com cefalia do tipo tensional, por exemplo.
DOR LOCALIZAO, CARTER E INTENSIDADE

Na migrnea, a cefalia habitualmente tem incio insidioso, agrava-se
lentamente, atingindo o mximo em 1 a 3 horas, sendo de intensidade moderada
a severa, carter pulstil (pelo menos no incio das crises), mas podendo ser
contnua ou em peso. A distribuio varivel: uni ou bilateral, hemi ou
holocraniana, a variao topogrfica acontecendo em crises diferentes ou, o que
40
menos freqente, em um mesmo ataque. H tendncia de a dor ser mais intensa
nas regies anteriores do crnio.
No tocante topografia, mencione-se que raras so as modalidades de cefalia
nas quais as dores so estritamente unilaterais e sempre do mesmo lado: hemicrania
contnua, hemicrania paroxstica crnica, carotidnia, cefalalgia disautonmica ps-
traumtica, cefalia ps-endarterectomia carotdea, cefalia cervicognica (aqui
j se aceitando casos com dores bilaterais), cefalia em salvas (com a ressalva de
que em cerca de 10% dos casos pode haver mudana de lado e em mais ou menos
2% a dor pode ser bilateral) e as neuralgias essenciais, que tambm, embora
excepcionalmente, podem ser bilaterais.
Na cefalia em salvas, a dor de incio agudo, grande intensidade, carter
terebrante, habitualmente localizada na regio periorbitria, da se irradiando para
as regies frontal, temporal e maxilar superior ipsilaterais.
Na cefalia do tipo tensional, a dor em peso, constritiva ou em ardncia,
habitualmente bilateral e difusa, com predomnio suboccipital ou frontal, de mdia ou
pequena intensidade, tem incio insidioso com o despertar, intensificando-se
paulatinamente no decorrer do dia (forma crnica), podendo, contudo, em decorrncia
de um fator causal, ter incio subagudo e sem horrio preferencial (forma episdica).
Nas cefalias benignas do esforo e da tosse, o incio abrupto, aps um esforo
fsico ou um acesso de tosse, o carter pulstil e a distribuio difusa ou
localizada na regio da nuca, em geral sendo a intensidade moderada.
As alteraes da presso intracraniana induzem ao aparecimento de dores
pulsteis e difusas, podendo haver predomnio frontal ou occipital. A instalao
depende do fator etiolgico primrio responsvel pelo aumento ou diminuio da
presso intracraniana.
Na arterite temporal, a cefalia de instalao aguda ou subaguda, contnua,
com ocasionais exacerbaes, intensidade moderada a severa e localizada na rea
correspondente ao vaso comprometido. Na carotidnia, a dor pulstil de intensidade
moderada, incio agudo, habitualmente unilateral e comeando no nvel da bifurcao
carotdea, da se irradiando pelo trajeto da artria cartida externa.
Nas cefalias ligadas atividade sexual, o incio sempre agudo ou subagudo,
existindo diferenas, no momento do aparecimento, na intensidade e no carter da
dor, em consonncia com a forma clnica: constritiva e de mdia intensidade, de
localizao occipital e nucal, e aparecendo no auge da excitao sexualno tipo
em peso (ou pr-orgsmica); intensa, pulstil e difusa, explodindo durante o orgasmo
no tipo explosivo (ou orgsmica); pulstil, baixa intensidade, sediada na regio
suboccipital, acentuando-se com a posio ortosttica e surgindo aps o orgasmo
na modalidade postural (ou ps-orgsmica).
Nas neuralgias, as dores so lancinantes, agudas, restritas rea de distribuio
do nervo envolvido, no mais das vezes de um lado s, excepcionalmente bilaterais,
41
podendo haver (neuralgias essenciais) ou no (neuralgias sintomticas) zonas-
gatilho, isto , pontos que estimulados desencadeiam o paroxismo lgico.
Na cefalalgia disautonmica ps-traumtica, as dores so pulsteis, de grande
intensidade e de distribuio hemicraniana. Na sndrome de Tolosa-Hunt, a dor
contnua, de intensidade moderada a grave e de localizao retro e supra-orbitria,
habitualmente unilateral. Dores contnuas de intensidade varivel e localizao
frontal unilateral encontram-se na sndrome paratrigeminal de Raeder.
Nas patologias orgnicas do sistema nervoso central, a cefalia, habitualmente
pulstil e difusa, por vezes com predomnio frontal ou occipital, tem instalao e
evoluo variando com o fator causal: incio insidioso e evoluo progressiva nas
leses expansivas; instalao aguda e cursos progressivo ou regressivo, em funo
da resposta teraputica nas hemorragias e nas meningites.
Aparecimento ou agravao da dor de cabea pode, em algumas modalidades,
mostrar preferncia por determinado horrio: na hipertenso intracraniana e na
hipertenso arterial, a cefalia matutina, e na primeira condio esse aspecto
visto apenas no incio, e a dor de cabea torna contnua na evoluo. Na cefalia em
salvas e na carotidnia, as crises tm predomnio noturno. Na cefalia em salvas,
ademais, h tendncia de os ataques ocorrerem na mesma hora do dia (da j ter sido
cognominada de cefalia-relgio) e na mesma poca do ano. Pacientes com migrnea
podem acordar ou ser despertados no meio da noite pela dor, e isso tambm ocorre
com a cefalia hpnica e as dores de cabea da apnia do sono.
DOR FATORES QUE PIORAM E QUE MELHORAM

Os procedimentos que aumentam a presso intracraniana (tosse, espirros,
esforo fsico, coito), os movimentos bruscos da cabea ou o incremento no aporte
de sangue ao segmento ceflico (drogas vasodilatadoras, ingesto de bebidas
alcolicas) acentuam as cefalias vasculares e as que decorrem de uma hipertenso
intracraniana, estas piorando, tambm, com o decbito. Na hipotenso intracraniana,
que tem clnica similar da hipertenso intracraniana, a dor de cabea surge ou
acentua-se com a posio ortosttica, melhorando com o decbito e especialmente
com a posio de Trendelenburg. O decbito acentua a dor durante as crises de
cefalia em salvas. Acentuada intolerncia luz e aos sons so habituais durante
crises de migrnea e nas cefalias em conexo com sndromes menngeas.
A dor de cabea da migrnea pode ser aliviada pela compresso digital da
artria cartida no pescoo ou da artria temporal superficial, do lado doloroso,
bem como pela aposio de gelo na rea dolorida. A ingesto de lquidos gelados
atenua, pelo menos temporariamente, a cefalia do mal das montanhas. A cefalia
do tipo tensional pode melhorar com o relaxamento muscular ou com a ingesto de
bebidas alcolicas. J a retirada de lquido cefalorraquidiano, por meio de puno
42
lombar, um bom procedimento para se obter significativa diminuio da intensidade
da cefalia das hemorragias subaracnideas e das meningites.
Sintomas e sinais acompanhantes Vrios so os sinais e sintomas que
podem fazer parte do quadro clnico de entidades nosolgicas que cursam tendo
dor de cabea como uma de suas queixas. Nos casos de cefalias sintomticas, a
anlise dos dados permite elaborar uma hiptese diagnstica a partir da qual se
escolhem os exames complementares que devem ser realizados para confirm-la.
Nas cefalias que evoluem por crises, a pesquisa desses sintomas e sinais tem
grande importncia para o diagnstico, visto que, conjuntamente com a dor de
cabea, eles compem quadros clnicos bastante caractersticos.
Nuseas, vmitos, palidez, suores, fotofobia e fonofobia so habituais acompa-
nhantes da cefalia na grande maioria das crises de migrnea. Distrbios auton-
micos, tais como lacrimejamento, hiperemia conjuntival, rinorria, obstruo nasal
e sndrome de Horner, unilaterais (raramente bilaterais) e do mesmo lado da dor,
compem a sintomatologia crtica da cefalia em salvas. J na cefalalgia disau-
tonmica ps-traumtica, a disfuno simptica representada por midrase na
fase lgica e miose na ps-crise.
Nos surtos hipertensivos dos feocromocitomas registram-se, alm da cefalia,
suores, palidez, palpitaes e taquicardia, enquanto nas hipoglicemias a dor de
cabea vem acompanhada por sudorese, tremores, palpitaes, ansiedade, irrita-
bilidade, distrbio do comportamento e, nos casos mais graves, obnubilao mental,
crises convulsivas e coma. Febre, vmitos e rigidez de nuca fazem parte do quadro
clnico das meningites; mialgias, artralgias, febrcula e claudicao intermitente da
mandbula so encontradas na arterite temporal. Bloqueio da nuca e amaurose
transitria, decorrente de incrementos abruptos da presso intracraniana, podem
ocorrer em casos de tumores cerebrais.
Sinais e sintomas ps-crticos Praticamente so referidos por poucos
pacientes com migrnea. So variados, salientando-se sonolncia, poliria, descarga
diarrica, astenia e depresso, ou, ao contrrio, euforia. No ps-crise da cefalalgia
ps-traumtica, pode-se detectar miose no lado que foi acometido pela algia.
Fatores desencadeantes Para algumas modalidades de cefalia, h fatores
especficos que desencadeiam os ataques, como j referido ao tratar do modo de
instalao e evoluo da dor. Entre migranosos freqente a referncia a fatores
variados, no mais das vezes mltiplos para um mesmo paciente, os mais mencio-
nados sendo os problemas emocionais, a menstruao, as variaes no padro de
sono, o uso de anticoncepcionais orais, a ingesto de bebidas e alimentos ricos em
tiramina e feniletilamina. J para a cefalia em salvas, a ingesto de bebidas alcoli-
cas, o sono e, s vezes, a queda da concentrao de oxignio so os fatores
reconhecidos. Os episdios de hemicrania paroxstica crnica podem ser desper-
tados por movimentos do pescoo, os quais tambm podem, de maneira anloga
43
ao que ocorre com a manuteno de atitudes antifisiolgicas da cabea, desencadear
os ataques de cefalia cervicognica. As crises hipertensivas dos feocromocitomas
podem ser precipitadas por excitao sexual, exerccios fsicos, curvar-se, virar-se
no leito ou pela palpao abdominal.
Problemtica sexual, distrbios emocionais, tenses da vida moderna so fatores
determinantes da cefalia do tipo tensional mormente em sua forma episdica.
Esforos fsicos ou intercurso sexual podem precipitar hemorragias cerebrais ou
subaracnideas por rotura de malformaes vasculares, enquanto tosse, espirros,
riso imoderado, esforo para defecar induzem s cefalias benignas do esforo e
da tosse. O uso ou o abuso de drogas pode ser responsvel por cefalias
intermitentes ou pelo aparecimento de uma cefalia crnica diria. Quando um
tumor se localiza prximo via de drenagem do lquido cefalorraquidiano,
movimentos do segmento ceflico, em especial o da flexo anterior, podem induzir
aparecimento ou agravar uma dor de cabea preexistente em conseqncia do
obstculo criado ao fluxo liqurico.
Antecedentes pessoais Nos antecedentes dos pacientes com migrnea,
freqentemente se encontram referncias a enjos de viagem, dores abdominais
ou precordiais paroxsticas e recorrentes e sem substrato orgnico detectvel,
manifestaes essas consideradas equivalentes da migrnea, ou seja, o modo
particular de a migrnea se expressar em crianas.
Crises convulsivas relacionadas com esforos fsicos ou episdios recorrentes
de cefalias paroxsticas e agudamente instaladas, acompanhadas ou no de vmitos,
levam suspeita de que o atual quadro de hemorragia subaracnidea tenha
malformao angiomatosa cerebral como fator etiolgico. Pequenas hemorragias
intracranianas, resultantes de fissuras de aneurisma cerebral, podem ter se
expressado por cefalias agudamente instaladas e erroneamente diagnosticadas
como crises de migrnea.
Traumatismos cranioenceflicos so responsveis pelo aparecimento de
variadas modalidades de cefalia, acompanhadas ou no de sinais neurolgicos.
Em alguns casos, a cefalia de instalao aguda ou subaguda, surgindo poucas
horas ou poucos dias aps o trauma, e decorre de hipertenso intracraniana,
quer em conseqncia de edema cerebral, quer por hemorragias (cerebrais ou
cerebelares), quer ainda por hematomas (extradurais ou subdurais). Em outros,
a cefalia instala-se de maneira subaguda ou mesmo insidiosa, estando relacionada
hipotenso liqurica secundria perda de lquido cefalorraquidiano atravs de
fstulas, ou por parada em sua produo, como ocorre na aliquorria ps-
traumtica. Outras vezes, so formas crnicas de cefalias bastante diversificadas;
algumas do tipo vascular similares s da migrnea, outras assemelhveis quelas
do tipo tensional que, em alguns pacientes, vm acompanhadas por distrbios
vrios (dificuldade de concentrao, insnia, irritabilidade, tonturas), perfazendo
44
um quadro outrora conhecido como sndrome subjetiva tardia dos traumatizados
de crnio.
Os traumatismos da regio cervical com envolvimento da artria cartida e a
leso em chicotada da coluna cervical induzem ao aparecimento de quadros
cefallgicos com caractersticas que mimetizam a cefalia em salvas. Nos traumas
cervicais, Vijayan e Dreyfus descreveram a cefalalgia disautonmica
ps-traumtica conseqente de uma disfuno simptica (hiperfuno durante e
hipofuno no ps-crise). Nas leses em chicotada da medula cervical, Hunt e
Mayfield relataram um quadro de hemicrania paroxstica e unilateral, acompanhada
por distrbios disautonmicos.
Dores na regio frontal podem estar em conexo com agudizao de um quadro
de sinusite frontal preexistente e que estava silente. Infeces dos seios frontais
ou paranasais ou dos tegumentos da face, num passado recente, podem ter sido
ponto de partida para um abscesso cerebral ou uma tromboflebite de veias ou de
seios venosos intracranianos, patologias que evoluem com cefalia, crises convul-
sivas e paralisias (abscessos, tromboflebite do seio longitudinal superior) ou
exoftalmia com quemose e oftalmoplegia (trombose do seio cavernoso).
Hbitos de vida (fumar cachimbo) ou profisses que obriguem manuteno
sustentada e prolongada de posies antifisiolgicas da cabea podem causar
contraturas musculares indutoras de cefalias do tipo migeno. Fumar em excesso
ou o uso imoderado de cafena em infuses (caf, ch) ou preparados farmacuticos,
ou de outras drogas, tais como fenacetina, ergotamina, diidroergotamina e subs-
tncias vasoconstritoras, so responsveis por cefalia de rebote.
Dores de cabea conseqentes de vasodilatao intracraniana podem ser
desencadeadas pelo uso de drogas com propriedades vasodilatadoras, vrias
delas utilizadas no tratamento de arteriopatias e, outras, no preparo (glutamato
monossdico) de alimentos ou em procedimentos industriais que visam conservar
a aparncia de comestveis (bacon, lingia, salame, salsicha), como o caso
dos nitritos. O uso desregrado de bebidas alcolicas tambm pode ser fator causal
de dores de cabea, o mecanismo aqui parecendo ser mais complexo do que
uma simples vasodilatao intracraniana. Lembrar que o uso abusivo de
analgsicos , por si s, capaz de induzir ao aparecimento de casos de cefalia
crnica diria ou auxiliar na transformao de uma cefalia intermitente em
cefalia contnua.
Uma pergunta que no pode ser esquecida quanto a pacientes do sexo feminino
se esto utilizando anticoncepcionais orais, fator de agravao de quadros
cefallgicos preexistentes ou de induo ao aparecimento de dores de cabea do
tipo tensional ou migranoso. Hodiernamente, e cada vez mais, tem-se preconizado
a reposio hormonal para mulheres na menopausa, a agravao de quadros
migranosos preexistentes vem sendo observada com relativa freqncia.
45
Antecedentes hereditrios De grande valia para o diagnstico das doenas
hereditrias e familiares, tm, em geral, importncia apenas pela incidncia de
quadro clnico similar entre os familiares de pacientes com migrnea.
A anamnese complementada, evidentemente, pelo exame clnico-neurolgico vai
levar ao diagnstico correto ou, pelo menos, a uma hiptese solidamente alicerada,
ajudar na deciso sobre a necessidade da realizao de exames complementares e
na definio daqueles que seriam realmente pertinentes ao caso.
No universo das cefalias, aqui implicando mais ou menos 150 modalidades
diferentes, dois grandes grupos so encontrados:
1. Cefalias primrias: acolhe as dores de cabea sem substrato orgnico,
que so, na prtica diria, as mais freqentes: migrnea em suas diversas
formas clnicas; cefalia dos tipos tensional episdica e crnica; cefalias
em salvas episdica e crnica; hemicranias paroxsticas episdica e crnica.
Na quase totalidade dos casos enquadrados nas modalidades acima referidas,
exames subsidirios so desnecessrios, apenas em algumas situaes eles
tornam-se indispensveis. Os diagnsticos de migrneas hemiplgica e
oftalmoplgica, especialmente se os pacientes so vistos na primeira crise,
s podem ser firmados aps exames complementares, primordialmente por
neuroimagem, para afastar de maneira indiscutvel outras condies.
2. Cefalias secundrias: a doena primria pode estar relacionada com
variadas etiologias: infecciosa, inflamatria, parasitria, traumtica, vascular,
tumoral ou dismetablica.
Neste grupo, os exames complementares so imprescindveis, qual ou quais
devem ser solicitados, e em que ordem, est na dependncia da doena
causal, podendo ser algo to simples como a determinao da glicemia ou
da VHS ou, ao contrrio, exames de alta complexidade, alguns utilizando,
inclusive, tcnicas invasivas.
QUANDO SUSPEITAR DA ORGANICIDADE DE UMA

CEFALIA?
1. Quando o incio tiver sido abrupto, mormente se for o primeiro episdio:
Suspeita Hemorragias subaracnidea, parenquimatosa, intratumoral;
tumores intracavitrios (em vlvula) e de fossa posterior.
Exames Neuroimagem, puno lombar.
2. Quando vier acompanhada por distbio de conscincia, febre e/ou rigidez
de nuca:
Suspeita Meningites; meningoencefalite; neuroparasitoses; neurotu-
berculose; doena de Lyme; infeco sistmica; doena do colgeno e Aids.
Exames Puno liqurica; testes no sangue e no LCR, neuroimagem.
46
3. Quando vier acompanhada de sintomas e/ou sinais neurolgicos irritativos
ou deficitrios:
Suspeita Tumores; tromboflebites; acidente vascular cerebral; malfor-
mao arteriovenosa; doena do colgeno; neuroparasitoses e neurotuber-
culose.
Exames Neuroimagem, testes no sangue e no LCR, eletrencefalograma.
4. Quando apresentar paulatino incremento na intensidade e/ou freqncia:
Suspeita Tumor; hematoma subdural; hidrocefalias.
Exame Neuroimagem.
5. Quando tiver incio aps os 50 anos:
Suspeita Arterite temporal; tumor; hematoma subdural.
Exames VSH, leucograma; protidograma; biopsia arterial; neuroimagem.
6. Quando vier acompanhada por distrbio endcrino e/ou hipertenso arterial:
Suspeita Tumor de hipfise; tumor da pineal; hipertenso arterial sistmica;
feocromocitoma (evoluindo com hipertenso arterial sustentada).
Exames Neuroimagem; dosagens hormonais; determinao da excreo
urinria de catecolaminas; determinao dos nveis plasmticos de adrenalina
e noradrenalina; ultra-sonografia de abdmen; testes no sangue; estudo da
funo renal.
7. Quando estiver diretamente relacionada com tosse ou esforo fsico:
Suspeita Leso expansiva intracraniana; hematoma subdural; cefalia
cardaca (em idosos com doena coronariana).
Exames Neuroimagem; avaliao cardiolgica.
8. Quando for desencadeada por atividade sexual, principalmente se acom-
panhada de vmitos e persistir por horas:
Exames Neuroimagem; puno lombar.
9. Quando houver mudana no padro de uma cefalia preexistente:
Suspeita Concomitncia de outra doena.
Exames Neuroimagem ou outros consentneos com a suposio
diagnstica.
10. Quando no preencher os requisitos para migrnea, cefalia do tipo ten-
sional e cefalia em salvas.
Suspeita Pode ser qualquer uma das condies acima referidas.
Exames Neuroimagem ou outros na dependncia da hiptese diagns-
tica formulada.
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49
3
A EPIDEMIOLOGIA
DAS CEFALIAS PRIMRIAS
Cassiano Mateus Forcelini
INTRODUO
Desde os primrdios da civilizao, o homem tem se preocupado com o sintoma
dor de cabea e tem procurado formas de o evitar ou eliminar. Sua importncia,
j ressaltada em textos assrios e babilnicos, foi definitivamente assinalada na
literatura mdica quando Hipcrates descreveu pela primeira vez um caso de
enxaqueca.
A noo de dor de cabea como uma queixa comum antiga, constituindo um
fato inconteste j comprovado por diversos estudos populacionais. Porm, o
conhecimento detalhado da natureza dos diversos tipos de cefalia, especialmente
daquelas denominadas cefalias primrias, s obteve progresso significativo nas
ltimas dcadas do sculo XX. Para isso, contriburam grandemente os avanos
na rea da epidemiologia e sua aplicao no estudo das cefalias.
EPIDEMIOLOGIA CLNICA APLICADA

AO ESTUDO DAS CEFALIAS
O propsito bsico da epidemiologia clnica promover mtodos de observao
e interpretao dos fenmenos clnicos que levem a concluses vlidas e teis
para o cuidado dos pacientes e das populaes.
No que diz respeito s cefalias, o estudo de sua epidemiologia permite que se
conheam a sua distribuio na populao, a amplitude de sua severidade e prejuzo
que acarreta, os padres vigentes de diagnstico e tratamento, os fatores e risco
para a sua ocorrncia etc. A partir desses dados, pode-se planejar as estratgias
mais efetivas para melhorar o diagnstico e tratamento, e estruturar intervenes
na sade pblica.
A maioria dos estudos epidemiolgicos sobre cefalia utiliza duas medidas de
freqncia da condio: prevalncia e incidncia.
Prevalncia a proporo de uma populao que apresenta uma doena (casos)
num determinado perodo de tempo. H dois tipos de prevalncia: prevalncia-
ponto (point prevalence), medida em cada pessoa no momento do estudo;
prevalncia-perodo, que se refere ocorrncia da doena em qualquer momento
durante um perodo especificado de tempo (vida, ltimo ano, ltima semana etc.).
O delineamento de pesquisa indicado para avaliar a prevalncia de uma condio
o estudo transversal.
Incidncia a proporo de indivduos de um grupo que, inicialmente livres de
uma condio, a desenvolve ao longo de um determinado perodo de tempo (casos
novos). O estudo de coorte o delineamento adequado para determinar incidncia
de uma condio numa populao.
EPIDEMIOLOGIA DAS CEFALIAS PRIMRIAS

Um fato que dificultou, at recentemente, a pesquisa sobre as cefalias foi a
falta de critrios claros para a definio de um caso de enxaqueca (migrnea),
cefalia do tipo tensional, cefalia em salvas etc. Isso limitou deveras a comparao
interpessoal dos casos e, conseqentemente, entre os diversos trabalhos sobre o
assunto. Mesmo aps 1962, com o estabelecimento do Ad Hoc Comittee on
Classification of Headaches, os critrios diagnsticos continuaram vagos e
ambguos. Somente em 1988 com o surgimento da classificao das cefalias da
International Headache Society (IHS), que se passou a dispor de critrios clnicos
operacionais e comparveis para a classificao das cefalias, critrios esses
indispensveis para o estudo epidemiolgico dessas entidades.
Embora no destituda de falhas (como, por exemplo, a falta de critrios
diagnsticos para a cefalia crnica diria evoluindo de um caso de migrnea),
essa classificao tem permitido uma maior uniformidade diagnstica, ampliando a
possibilidade de comparao entre diferentes estudos e examinadores. Num estudo,
em que quatro mdicos faziam, separadamente, o diagnstico das cefalias baseado
nos critrios da IHS, revisando fitas de vdeo com entrevistas estruturadas de
pacientes com dor de cabea, observou-se concordncia interobservador satis-
fatria.
Outros fatores dificultam a realizao e a comparao dos estudos epidemio-
lgicos. A falta de uniformidade nas manifestaes das cefalias entre os pacientes
e ao longo do tempo (no mesmo paciente) interfere no desenvolvimento de definies
de casos com alta sensibilidade e especificidade. Outro elemento a ser considerado
o vis de memria de evocao, pelo qual o paciente tende a lembrar dos episdios
dolorosos mais dramticos e freqentes em detrimento dos mais leves e raros. Uma
variante desse vis o efeito telescpio, que faz o paciente referir eventos remotos
em um tempo mais prximo ao presente, e que pode distorcer as medidas de incidncia.
52
O vis de seleo, pelo qual so estudados os pacientes que procuram auxlio
mdico (e que, portanto, tendem a ser mais graves ou ter melhor condio socioeco-
nmica), tambm deve ser considerado fator de interferncia nos estudos
epidemiolgicos, a menos que sejam de base populacional (englobe toda, populao
ou uma amostra no selecionada desta).
EPIDEMIOLOGIA DA CEFALIA DO TIPO TENSIONAL

A cefalia do tipo tensional uma condio altamente prevalente. Boa parte da
populao mundial experimentou (ou vai experimentar) episdios dessa entidade
durante a vida. Trata-se, sem dvida, da cefalia primria mais comum. As
estimativas variam muito, mesmo aquelas realizadas aps o estabelecimento dos
critrios da IHS. A tabela 3.1 mostra os resultados de trs estudos conduzidos com
os critrios da IHS de 1988. A discrepncia entre os ndices de prevalncia referidos
pode ser justificada por diferentes formas de coleta de dados e definio de casos,
bem como pela influncia de fatores sociodemogrficos e socioculturais; acredita-se
que as taxas de prevalncia de cefalia do tipo tensional tendem a ser maiores nas
populaes com melhor nvel sociocultural, pois estas apresentam tambm melhor
nvel de informao sobre sua sade e morbidades.
Observa-se que h preponderncia feminina (relao mulheres/homens de 1,04:1
a 1,9:1), e o pico de prevalncia geralmente ocorre entre os 20 e os 50 anos em
ambos os sexos, com declnio aps esse perodo. O estudo de base populacional de
Schwartz et al. (Tabela 3.1), realizado numa cidade norte-americana, demonstrou,
alm do predomnio feminino (relao 1,16:1), maior incidncia em brancos que
em negros e pico de prevalncia entre 30 e 39 anos de idade. Ocorreram mais
casos nas faixas da populao com maior nvel educacional, fato no constatado
em outros trabalhos. Resultados de estudos tentando relacionar renda e prevalncia
de cefalia do tipo tensional episdica foram, at agora, controversos.
Tabela 3.1 Algumas estimativas de prevalncia para cefalia do tipo tensional episdica
Autor (ano) Tipo de Mtodo de Amostra Faixa Intervalo Prevalncia (%)
Pas populao pesquisa etria (masc.) (fem.)
Rasmussen Comunidade Entrevista, 1.000 Adultos Vida 78,0
et al. (1991) exame clnico (69,0) (88,0)
Dinamarca
Schwartz et al. Comunidade Entrevista 13.345 Adultos 1 ano 38,3
(1998) (36,3) (42,0)
EUA
Lavados e Comunidade Entrevista 1.385 Adultos 1 ano 26,9
Tenhamm (18,1) (35,2)
(1998) Chile
53
No estudo dinamarqus de Rasmussen et al. (1992) foi evidenciado que 59%
das pessoas portadoras de cefalia do tipo tensional sofrem, pelo menos, um episdio
por ms, enquanto 37% apresentam vrios episdios mensais.
A cefalia do tipo tensional crnica bem menos freqente que a episdica e,
a despeito do seu grande impacto individual, tem um impacto social menor que a
forma episdica.
EPIDEMIOLOGIA DA MIGRNEA
A maioria das medidas de freqncia de migrnea em base populacional est
representada por estudos de prevalncia, cujos ndices variados podem ser
justificados por diferentes critrios de seleo populacional e distintas definies
de caso de enxaqueca. Pode ser observado (Tabela 3.2) que os ndices de preva-
lncia de migrnea se tornaram mais uniformes aps a utilizao dos critrios
diagnsticos da IHS, embora ainda se notem nveis mais elevados na Europa e nos
EUA quando comparados queles da sia e da Amrica Latina.
Stewart et al. (1999) conduziram uma meta-anlise de estudos de prevalncia de
migrnea (incluindo os anteriores ao estabelecimento dos critrios da IHS) abarcando
apenas aqueles que informavam a prevalncia relacionada ao sexo, idade e a definio
de caso baseada em sintomas bem definidos. Por meio de anlise por regresso
linear pode se constatar que o fator sexo responsvel por 15% da variao nas
estimativas de prevalncia; sexo mais idade por 30% e quando se acrescenta ainda
a definio de caso, a variao nas estimativas de prevalncia sobe a 70,6%.
A migrnea constitui a segunda cefalia primria mais predominante, tendo
pico de prevalncia nos anos produtivos, entre 25 e 55 anos. Antes dos 12 anos de
idade, a enxaqueca mais comum em meninos que meninas. Essa relao se
inverte a partir da adolescncia, e a preponderncia feminina (relao mulher/
homem) 2:1 aos 20 anos de idade e 3,3:1 aos 42 anos. Mesmo aps a menopausa,
o predomnio feminino permanece.
No que se refere ao diagnstico da migrnea na infncia e na adolescncia,
vrios estudos tm sido conduzidos na tentativa de estimar a sensibilidade e a
especificidade dos critrios diagnsticos da IHS para enxaqueca nessa faixa
etria. Arruda et al., (2000), em nosso meio, observaram baixa sensibilidade e
alta especificidade dos critrios da IHS. Estes, no entanto, concluram os
autores, demonstram ser teis e necessrios na prtica diria e na pesquisa da
migrnea na infncia, desde que adaptados para a populao infantil, ou seja,
reduzindo o tempo de durao da crise de migrnea para uma hora.
So escassos os estudos de incidncia de migrnea em base populacional,
possivelmente pelas dificuldades em conduzir estudos de coorte para avaliar um
distrbio episdico como a migrnea.
54
Tabela 3.2 Algumas estimativas de prevalncia para migrnea
Autor (ano) Tipo de Mtodo de Amostra Faixa etria Intervalo Definio Prevalncia
Pas populao pesquisa (anos) enxaqueca
(masc.) (fem.)
Bille (1962) Estudantes Entrevista, 8. 993 7 15 Vida 2 de 3,3 4,4
Sucia correio HF/N/U/AV
Ekbom et al. Funcionrios Entrevista 9. 610 18 Vida 2 de 1,7
(1978) HF/N/U/AV
Sucia
Henry et al. Comunidade Entrevista 4. 204 5 65 1 ano IHS 1988 6,1 17,6
(1992)
Frana
Rasmussen Comunidade Entrevista, 740 25 64 Vida IHS 1988 7,8 25,2
et al. (1991) exame 1 ano 5,9 15,3
Dinamarca clnico
Stewart Comunidade Questionrio 20. 334 12 80 1 ano IHS 1988 6,0 17,7
et al. (1993)
EUA
Barea et al. Estudantes Entrevista, 538 10 18 1 ano IHS 1988 9,6 10,3
(1996) exame dia 0,7 1,8
Brasil clnico
Lavados e Comunidade Entrevista 1.385 adultos 1 ano IHS 1988 2,0 11,9
Tenhamm
(1997)
Chile
Launer et al. Comunidade Entrevista 6.491 20 65 Vida IHS 1988 13,3 33,0
(1999) telefnica, 1 ano 7,5 25,0
Holanda exame
clnico*
Lu et al. Estudantes Entrevista 4.064 13 15 Vida IHS 1988 5,7 7,8
(2000)
Taiwan
HF = histria familiar, n = nusea, U = unilateral, AV = aura visual.
* Se houve dvida diagnstica.
Por meio de entrevista telefnica de cerca de 10 mil pessoas entre 12 e 29 anos

de idade nos Estados Unidos, Stewart et al. (1993) observaram que a incidncia
de migrnea foi menor no sexo masculino, neste ocorrendo em idade mais precoce
(enxaqueca com aura sexo masculino: 6,6/1.000 pessoas/ano, pico entre 5 e 6
anos; sexo feminino: 14,1/1.000 pessoas/ano, pico entre 12 e 13 anos; enxaqueca
sem aura sexo masculino: 10/1.000 pessoas/ano, pico entre 10 e 11 anos; sexo
feminino: 18,9/1.000 pessoas/ano, pico entre 14 a 17 anos).
Alguns trabalhos mostram indcios de que a migrnea possa estar aumentando
a incidncia (e a prevalncia) nas ltimas dcadas. No estudo de Rozen et al.,
55
esse incremento foi mais forte no sexo feminino, especialmente naquelas pacientes
em idade reprodutiva. No esto claros os motivos desse aumento de incidncia.
Pode ser espria, em virtude do maior conhecimento da migrnea pelos pacientes
e mdicos, e no necessariamente uma mudana nas caractersticas biolgicas da
doena. Nesse trabalho de Rozen, verificou-se que a proporo de casos de
migrnea diagnosticada por neurologistas diminuiu em 10 anos, com um aumento
relativo na deteco de casos feita por mdicos de outras especialidades. De fato,
apenas 15% dos migranosos procuram neurologistas e menos de 2% consultam
especialistas em cefalia.
Um elemento importante no estudo epidemiolgico da migrnea so as
morbidades associadas, como acidentes vasculares cerebrais, epilepsia, depresso
e transtornos de ansiedade. Essas morbidades associadas so mais que casuais,
podendo at ser causais. Como exemplo, cita-se o estudo de Merikangas et al.
investigando a ocorrncia maior que aleatria de acidentes vasculares cerebrais
em pacientes com migrnea, particularmente em mulheres jovens.
Os trabalhos que procuraram analisar a relao de migrnea com renda
mostraram resultados conflitantes. Em um estudo norte-americano a prevalncia
de migrnea est inversamente relacionada com a renda. Uma das explicaes
seria maior tendncia perda de emprego e dificuldade para estudar em virtude
da freqncia das crises. Essa associao no foi constatada no estudo de
Launer, realizado na Holanda, e tampouco no trabalho de Lavados e Tenhamm,
no Chile.
CEFALIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE)

Trata-se de uma cefalia primria rara, com estimativas de prevalncia (no
estabelecidas em base populacional) entre 0,09% a 0,4%. Ocorre muito mais em
homens que em mulheres (razo homens/mulheres: 4,5 a 6,7/1), com diferena um
pouco menor em negros (3/1). Parece haver um risco aumentado de ocorrncia
dessa condio em parentes em primeiro grau de pacientes com cluster.
CEFALIA CRNICA DIRIA

A cefalia crnica diria constitui uma categoria de caracterizao ainda
controversa, tanto que no figurou na classificao da IHS de 1988. Ultimamente,
tem-se aceito o conceito de cefalia crnica diria toda cefalia primria que ocorre
mais de 15 dias por ms. Segundo a classificao proposta por Silberstein (1994),
so duas as entidades que perfazem a maioria dos casos dessa categoria: a cefalia
do tipo tensional crnica e a migrnea transformada. So escassos os estudos de
prevalncia em base populacional sobre a cefalia crnica diria.
56
No estudo populacional de Rasmussen (1992), na Dinamarca, a prevalncia na
vida de cefalia do tipo tensional crnica foi de 3%. Em Santiago, no Chile, chegou a
2,6% no ltimo ano em relao pesquisa. J o trabalho norte-americano de Schwartz
mediu a prevalncia em um ano de 2,2%, sendo maior em mulheres e inversamente
proporcional em nvel educacional. No estudo chileno, a cefalia do tipo tensional
crnica foi mais freqente nas faixas etrias mais avanadas. Outra estatstica, do
American Migraine Study, relata prevalncia de cefalia diria de 0,5%.
A maioria dos pacientes com migrnea transformada de mulheres, com
histria prvia de migrnea episdica, geralmente sem aura, de incio na
adolescncia, exibindo um perfil de abuso de analgsicos, uma vez que uma
parcela importante tem histria prvia de cefalia do tipo tensional associada.
So escassos os dados de estudos populacionais acerca dessa entidade. Num
estudo de base populacional espanhol, realizado por Castillo et al., que abarcou
uma amostra no selecionada de 1.883 pacientes acima de 14 anos de idade, foi
encontrada uma prevalncia de 4,7% de cefalia crnica diria (89 casos) em
um ms. Quarenta e dois desses pacientes tiveram diagnstico (aps entrevista,
exame fsico e anlise de um dirio de cefalia) de cefalia do tipo tensional
crnica, enquanto 45 preenchiam os critrios de Silberstein (1994), para o diag-
nstico de migrnea transformada.
Rara na populao em geral, a cefalia do tipo tensional crnica bem mais
comum em consultrios mdicos e clnicas especializadas. Por exemplo, o
levantamento de Gracia Naya abarcando 3.489 pacientes de clnicas neurolgicas
espanholas mostrou que a maior parte dos pacientes que consultam por dor de
cabea de mulheres. No total, a cefalia do tipo tensional crnica foi o diagnstico
em 30,1% dos pacientes, enquanto a migrnea foi diagnosticada em 42%.
O IMPACTO DAS CEFALIAS PRIMRIAS

Uma medida de valor epidemiolgico cada vez mais considerada quando se
fala em qualquer doena o impacto desta sobre os indivduos afetados e sobre a
sociedade (a populao como um todo). No estudo das cefalias primrias no
poderia ser diferente. Expressa-se esse conceito de impacto individual, geralmente,
com a quantificao dos dias ou horas de trabalho ou demais atividades sociais
perdidos ou com diminuio da produtividade em funo da dor de cabea. Feliz-
mente, medidas de mortalidade no so aplicadas ao estudo das cefalias primrias,
e o relato de incapacidade permanente, como seqela de infarto migranoso genuno
ou casos de cefalia crnica refratria a tratamento, raro.
A tabela 3.3 mostra algumas medidas encontradas no estudo de Schwartz et
al. que tentam quantificar o impacto das cefalias dos tipos tensional, episdica e
crnica sobre os indivduos (n = 13.345 pacientes).
57
Tabela 3.3 Medidas de impacto social das cefalias do tipo tensional episdica e crnica em
amostra de 13.345 indivduos (todas se referem ao perodo de um ano)
CTT Episdica CTT Crnica
(prevalncia de 38,3%) (prevalncia de 2,2%)
Porcentagem dos pacientes
com dias de trabalho perdidos 8,3% 11,8%
(mdia de dias perdidos) (8,9 dias) (27,4 dias)
Porcentagem dos pacientes
com produtividade reduzida 43,6% 46,5%
Soma dos dias de trabalho
perdidos por todos os pacientes 3.791 959
Soma dos dias com
produtividade reduzida 11.325 2.815
CTT = cefalia do tipo tensional.
Pode-se depreender que aqueles tipos de dor de cabea que fazem os pacientes
freqentar mais os consultrios e clnicas, notadamente as especializadas no
tratamento de dor de cabea, costumam ser mais graves e trazer maior prejuzo
socioeconmico a eles. De fato, embora menos prevalente, a cefalia do tipo
tensional crnica determina mais dias de trabalho perdidos e reduo na
produtividade que sua variante episdica, proporcionalmente. Essa, por ser mais
prevalente, acaba tendo impacto social global maior. Alm disso, a variante episdica
afeta principalmente as faixas etrias que constituem a maior parte da populao
economicamente ativa. Mas para o indivduo isolado, o impacto da cefalia do tipo
tensional crnica mais significativo.
O impacto da migrnea na vida pessoal, familiar e social tambm significativo,
pois se apresenta como dor moderada a intensa, durando de horas a dias, com
freqentes episdios em uma grande parcela dos indivduos sofredores, e comum
na populao em geral. De fato, segundo Launer et al., mais de 25% dos pacientes
com migrnea experimentam pelo menos duas crises por ms.
Como a maior prevalncia de migrnea entre 25 e 55 anos, ou seja, os
anos mais produtivos, deduz-se o prejuzo causado pela condio. O impacto
da migrnea na sociedade avaliado pelos custos diretos despendidos com a
ateno mdica e o uso de medicamentos e pelos custos indiretos representados
por absentesmo e diminuio da produtividade no trabalho. Para se ter uma
idia do impacto econmico, basta ver a estimativa de Osterhaus et al. de U$
5 a 17 milhes como sendo o custo anual determinado pela falta ao trabalho ou
diminuio da produtividade dos migranosos nos Estados Unidos. Em nosso
meio, Bigal et al. avaliaram os custos hospitalares para atendimento, inves-
tigao e tratamento clnico de pacientes com cefalias agudas numa Unidade
de Emergncia pblica brasileira, estimando em US$ 76.985,17 os valores
dispendidos durante um ano.
58
Stewart et al.(1996) num estudo que procurou comparar um questionrio para
avaliao do impacto individual de cefalia (Migraine Disability Assessment
MIDAS) com outro mais antigo (Headache Impact Questionnaire HimQ),
encontraram maior prejuzo nos pacientes que sofriam migrnea em relao aos
portadores de outras cefalias.
A tabela 3.4 traz os nmeros de diversos trabalhos que procuraram quantificar
esse impacto socioeconmico da migrnea.
As cefalias primrias, especialmente a cefalia do tipo tensional episdica, a
migrnea e a cefalia crnica diria tm, alm do impacto individual, grande
repercusso social dadas a alta prevalncia e significativa incapacidade gerada.
Infelizmente, os recentes avanos na pesquisa da etiopatogenia, epidemiologia e
tratamento dessas condies no se acompanharam de uma divulgao adequada
nos meios mdico e leigo.As cefalias primrias devem ser consideradas, e includas,
cada vez mais na elaborao dos planos de sade pblica, na educao mdica em
geral e na informao da populao. Somente assim, com o desenvolvimento de
medidas abrangentes de assistncia, educao e pesquisa podero ser reduzidos
os prejuzos sociais desencadeados pelo sofrimento e pela incapacidade gerados
nos pacientes com cefalias recidivantes.
Tabela 3.4 Algumas medidas de impacto socioeconmico da migrnea

(todas se referem ao perodo de um ano)
Green Nikiforow Benassi Linet et al. Rasmussen Stewart Lu et al.
(1977) e Hokkanen et al. (1989) et al. et al. (2000)
Inglaterra (1979) (1986) EUA (1992) (1996) Taiw an
Finlndia San Marino Dinamarca EUA
Porcentagem
dos pacientes com
dias* perdidos - 13% 15% 6% (H) 43% - 30,4%
Mdia de dias 14% (M) 1-7 3,8 (H) 1-3 (27%)
perdidos 8,3 (M) 4 (3,4%)
dos pacientes 4 38% (H)
com produtividade 49% 51% (M)
reduzida
H = homens; M = mulheres.
* de trabalho ou estudo.
Arruda MA, Bordini CA, Ciciarelli MC, Speciali JG, Arruda LCF. Cefalia crnica na infncia:
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61
4
MIGRNEA (ENXAQUECA)
Ida Fortini
ASPECTOS DIAGNSTICOS
HISTRICO
A migrnea foi o primeiro tipo de dor de cabea a ser diferenciado, talvez em
virtude de seus aspectos algumas vezes dramticos, como a hemianopsia e os
vmitos. Areteus da Capadcia (atualmente Turquia) relatou a heterocrania como
uma dor de cabea paroxstica, unilateral, variando de lado, associada a nuseas,
vmitos e fotofobia e melhorando na obscuridade. Cerca de meio sculo mais
tarde, Galeno usou o termo hemicrania, focalizando a unilateralidade da dor, termo
que prevaleceu e passou para o italiano como magrana ou emigrania, para o
ingls/francs como migraine e para o castelhano como migraa. Neste idioma,
utiliza-se tambm jaqueca, termo herdado do rabe sagiga, que significa fender
ao meio e que, no portugus, tornou-se enxaqueca. Em 1984, a Sociedade Brasileira
de Cefalia sugeriu o uso dos termos migrnea para a doena e migranoso para o
paciente.
INTRODUO
O diagnstico da migrnea ou enxaqueca no difere, em linhas gerais, do de
outras molstias: extremamente fcil nos casos tpicos e repleto de sintomas e
sinais, e difcil nos casos oligossintomticos, exigindo alto grau de suspeio clnica
do mdico.As peculiaridades e dificuldades de diagnstico, observadas no cotidiano,
principalmente para o generalista, devem-se aos seguintes fatos:
1. O nosso raciocnio diagnstico baseia-se exclusivamente no relato feito
pelo paciente de sua dor, no existindo at o momento nenhum marcador
diagnstico adequadamente sensvel, especfico e disponvel para ser utilizado
em larga escala para identificar os migranosos. Alm da clareza de
informao que se alicera no nvel de instruo e cultural do paciente,
observou-se que os pacientes ao longo do tempo e aps algumas consultas
mdicas aprendem a conhecer melhor sua dor e, desse modo, a informam
melhor ao profissional de sade.
2. Os exames complementares disponveis no arsenal neurolgico so
exclusivamente excludentes de outras doenas, no se prestando para uso
como ferramenta diagnstica inicial. Uma crise de enxaqueca, assim como
uma crise epilptica, pode ocorrer em indivduos completamente normais (o
sistema nervoso central, inclusive), o que traz tona a questo da susceti-
bilidade individual, geneticamente determinada, e nos leva a procurar conhecer
os mecanismos responsveis pela repetio das crises.
3. A expresso clnica (fentipo) da migrnea varia imensamente; seja interin-
dividualmente nos estudos populacionais, seja ao longo da vida num mesmo
indivduo. Ocorrem, inclusive, crises de migrnea sem dor de cabea.
Restaria saber se um nico ou poucos gentipos se expressariam por meio
de vrios fentipos ou se existiram vrios gentipos que corresponderiam
s mais variadas formas clnicas.
4. A enxaqueca, assim como todos os quadros de dor crnica, mobiliza fatores
psicolgicos importantes. H a sensao de medo da prxima crise
(ansiedade antecipatria), o descontrole sobre o prprio corpo durante os
episdios de dor e vrias alteraes cognitivas j estudadas durante esses
episdios. O mdico deve estar preparado para lidar com esses fatores ao
assistir os pacientes.
SINTOMATOLOGIA
As crises variam na intensidade, durao, freqncia e presena de sintomas
associados. Silberstein et al. (1998) dividem didaticamente as crises de migrnea
em quatro fases: a fase de sintomas premonitrios, a aura, a fase de dor e o
perodo de resoluo da crise (Figura 4.1). Essa diviso representa uma simplificao
Evoluo
Resoluo
Dor
Aura
SP
Tempo
FIGURA 4.1 Representao da evoluo das quatro fases da crise de enxaqueca (a fase de
sintomas premonitrios SP , aura, dor e fase de resoluo.
64
da proposta de cinco fases (prdromo, aura, cefalia, trmino da cefalia e
psdromo) de Blau e Drummond (1991).
Fase de sintomas premonitrios
Vrios sintomas so descritos pelos pacientes como surgindo de horas a dias
antes das crises: anorexia, dificuldade de concentrao, irritabilidade, bocejos
repetidos, alteraes do humor, apetite ou sono, e distrbios do sistema digestrio.
Blau e Drummond (1991) relataram que 17 entre 50 pacientes avaliados queixaram-
se de mudanas de apetite, humor e concentrao antecedendo o incio da dor em
1 a 24 horas. Silberstein et al. (1998) estimaram que em torno de 60% dos migranosos
apresentam fenmenos premonitrios. Farias da Silva (1998) ressalta a dificuldade
de se reconhecer tais sintomas, mesmo em pacientes com bom nvel de instruo.
Aura
A presena de aura na crise migranosa assusta o paciente e responsvel por

grande quantidade de encaminhamentos do generalista ao neurologista. Consiste
em sintomas oriundos do sistema nervoso central, com durao de 5 a 20 minutos
(mximo de 1 hora) e pode anteceder a dor, acompanh-la ou surgir como
manifestao isolada da crise. Pode se expressar por sintomas visuais mais
freqentemente (fosfenos pontos de luminosidade intermitente; escotomas
pontos cegos centrais ou paracentrais dentro dos campos visuais que geralmente
migram para a periferia; hemianopsias e quadrantopsias, teicopsias espectros
de fortificao; macro e micropsias mudanas de cor e forma dos objetos);
sintomas sensitivos (sensao de formigamento e/ou dormncia que usualmente
se inicia numa das mos, migra atravs do membro superior e atinge a face, os
lbios e a lngua) e sintomas vestibulococleares. Hemiparesia, afasia, alucinaes
olfatrias, alucinaes do tipo jamais-vu e dj vu e distrbios do movimento
tambm foram relatados. Farias da Silva (1998) analisou a aura de 209 pacientes,
dos quais 82,9% relataram sintomas visuais e 4,8%, sintomas visuais e sensitivos.
Salienta-se que a aura pode variar na sua forma de expresso entre as crises ou
durante uma mesma crise.
Cefalia
A dor o aspecto de maior destaque dentro do quadro sintomatolgico da

migrnea, direcionando vrias pesquisas teraputicas. Em geral, a dor se inicia
insidiosamente, instala-se crescendo de intensidade, atinge um mximo e diminui
lentamente. Bordini (1995) estudou 45 pacientes com diagnstico de migrnea
sem aura e observou que 53% deles relataram um intervalo maior que 30 minutos
entre o incio da dor e o momento de intensidade mxima. No obstante, a dor
pode se instalar subitamente, iniciando-se com sua mxima intensidade, inclusive
despertando o indivduo noite.
65
unilateral no incio em cerca de 50% a 75% dos casos, geralmente se tornando
difusa no desenrolar da crise. O carter pulstil (latejante) est quase sempre
presente, tornando-se mais evidente com o esforo fsico. As localizaes
predominantes so a frontal e a temporal. A durao da crise varia entre os
episdios, estando tambm na dependncia do uso de analgsicos pelo paciente e
da eficcia destes. O habitual durar de 4 a 48 horas, em mdia de 6 a 12 horas
(Farias da Silva, 1998). A freqncia dos episdios de dor extremamente varivel,
com relatos de crises anuais at dirias. Henry et al., em 1992, em um estudo na
Frana, encontraram a seguinte distribuio de freqncia de crises: menos de 1/
ms: 17%; 1/ms: 32%; de 2 a 4 /ms: 40%; mais de 1/semana: 10%. A intensidade
tambm varia, mais freqentemente sendo a dor caracterizada como de moderada
a forte (as mulheres de maneira consistente relatam seus ataques como mais intensos
que os dos homens).
Entre os sintomas acompanhantes, nuseas, vmitos, viso turva e foto e/ou
fonofobia so mais comuns nas mulheres, ao passo que nos homens auras visuais
e somatossensitivas so mais comuns. Palidez cutnea (muito freqente), osmofobia,
hiperemia conjuntival, obstruo nasal, rinorria, anorexia, tenesmo, diarria, poliria,
apatia, irritabilidade, dificuldade de concentrao, sudorese e viso borrada so
tambm relatados. Em relao fonofobia, sabe-se que migranosos apresentam
maior desconforto induzido pelo som que o grupo-controle, mesmo fora do perodo
de crise.
O quadro clnico da migrnea parece variar ao longo do tempo; a consistncia
dos sintomas foi avaliada em um estudo de 2 anos nos EUA e os sintomas mais
consistentes (os pacientes continuavam apresentando) foram: a dor hemicraniana
(75%), o carter latejante (72%) e fotofobia (65%).
Em se tratando de fatores desencadeantes das crises, so citados
problemas emocionais, cansao, excesso de atividade fsica, alteraes do sono,
jejum prolongado, alimentos gordurosos, leite e derivados, temperos
condimentados, chocolate, laranja, banana, abacate, refrigerantes, bebidas
alcolicas, falta ou excesso de caf, estmulos olfatrios, visuais ou auditivos
intensos, entre outros. Ztola et al., (1998), estudando 987 funcionrios do
Hospital das Clnicas da UFPR, constataram que 77,8% dos migranosos
afirmaram que certos tipos de alimento desencadeavam as crises de dor; 77%,
luz forte; 74,2%, barulho; 73,7%, jejum e 79%, estresse. Dentre 768 migranosos,
41,5% identificaram os problemas emocionais como desencadeantes e 14,3%,
o jejum e o sono encurtado.
Em relao aos fatores de alvio ou melhora, so citados pelos pacientes
freqentemente o sono, a compresso das tmporas e o repouso em um ambiente
agradvel, silencioso e pouco iluminado. Este ltimo aspecto tpico e permite a
diferenciao do comportamento do paciente com cefalia em salvas, o qual
66
permanece inquieto e agitado durante as crises, no obtendo alvio com o repouso
ou simplesmente no conseguindo permanecer quieto.
Um tema a ser destacado seria a relao entre os hormnios sexuais femininos
e a migrnea, o qual ser abordado na pgina 181 deste livro.
Resoluo
Quando ocorre alvio da dor, h uma sensao de letargia, exausto; algumas

vezes depresso, outras, euforia. So comuns as queixas de irritabilidade, dificuldade
de concentrao, anorexia, as quais podem permanecer durante dias.
SISTEMATIZAO DO DIAGNSTICO
Indubitavelmente, com uma expresso clnica to pleomrfica, sempre foi difcil

classificar a enxaqueca. Em 1962, o Comit Ad hoc do Instituto Nacional de
Doenas Neurolgicas e Cegueira de Bethesda, nos EUA, divulgou a seguinte
definio: Crises recorrentes de dor de cabea, de intensidade, durao e freqncia
variveis. As crises so comumente unilaterais no incio, e usualmente associadas
anorexia e algumas vezes a nuseas e vmitos. Em alguns casos so precedidas
ou acompanhadas por distrbios sensoriais ou motores e perturbaes do humor.
Freqentemente h histria familiar de quadro clnico semelhante. Essa classifi-
cao dividia as cefalias em vasculares e novasculares e distinguia a enxaqueca
comum (migrnea sem aura, atualmente) da enxaqueca clssica (migrnea com
aura); pecava por no permitir um diagnstico sistematizado e pela impreciso dos
termos utilizados.
Em 1988, a Sociedade Internacional de Cefalia (SIC) elaborou a Classificao
e Critrios Diagnsticos das Cefalias, Nevralgias Cranianas e Dor Facial, o
que levou uniformizao da nomenclatura e subdividiu as dores de cabea em
12 grupos, sendo os quatro primeiros referentes s cefalia primrias e os demais,
s secundrias. A classificao da SIC constituda de critrios de incluso e
excluso, extrados do relato do paciente, e corroborados pela normalidade do
exame fsico e investigao complementar adequada, quando necessrio. O
aspecto relevante dessa classificao a sua operacionalidade, facilitando o
diagnstico mediante a sistematizao dos critrios. Inicialmente de aplicao
restrita s pesquisas, os critrios da SIC mostraram sua utilidade na prtica clnica.
Os estudos de acurcia realizados at o momento revelam que esses critrios
apresentam alta especificidade (capacidade de incluir um diagnstico) e baixa
sensibilidade (capacidade para excluir um diagnstico). Um estudo em adultos
realizado na Frana, com o objetivo de avaliar a acurcia dos critrios da SIC,
mostra uma sensibilidade menor que 50%, com especificidade de 90%. A
performance dos critrios da SIC na distino entre a migrnea e a cefalia do
tipo tensional de 94% para especificidade e de 99% para o valor preditivo
positivo.
67
Reserva-se o cdigo 1.1 para a migrnea sem aura (pelo menos cinco crises
preenchendo os critrios) e 1.2 para a migrnea com aura (pelo menos duas
crises que satisfaam os critrios) (Tabela 4.1).
Tabela 4.1 Grupos diagnsticos da migrnea segundo a classificao da SIC de 1988
1 - Migrnea:
1.1 - Migrnea sem aura
1.2 - Migrnea com aura
1.2.1 - Migrnea com aura tpica
1.2.2 - Migrnea com aura prolongada
1.2.3 - Migrnea hemiplgica familiar
1.2.4 - Migrnea basilar
1.2.5 - Aura migranosa sem cefalia
1.2.6 - Migrnea com aura de instalao aguda
1.3 - Migrnea oftalmoplgica
1.4 - Migrnea retiniana
1.5 - Sndromes peridicas da infncia que podem ser precursores ou estar associadas migrnea
1.5.1- Vertigem paroxstica benigna da infncia
1.5.2 - Hemiplegia alternante da infncia
1.6 - Complicaes da migrnea
1.6.1 - Estado migranoso
1.6.2 - Infarto migranoso
1.7 - Distrbios migranosos que no preenchem os critrios das formas anteriores
GRUPOS DIAGNSTICOS DA MIGRNEA

Migrnea sem aura
A migrnea sem aura a forma clnica mais freqente desse grupo e fica
caracterizada, segundo a SIC, quando ocorrem pelo menos cinco crises de dor
pulstil, unilateral, de moderada a forte intensidade e agravada pelo esforo fsico
habitual, sendo necessrias duas dessas quatro caractersticas para que se possa
pensar nesse diagnstico. Alm disso, durante a dor, h, no mnimo, um dos seguintes
sintomas: 1) nuseas e/ou vmitos; 2) fotofobia e fonofobia. A crise de dor tem
durao de 4 a 72 horas (quando a durao maior que 72 horas, caracteriza-se o
estado migranoso). Estudos recentes demonstraram que parentes em primeiro grau
de pessoas com migrnea sem aura tm 1,9 vez o risco de ter migrnea sem aura
e 1,4 vez o risco de ter migrnea com aura.
Migrnea com aura tpica
Nos estudos realizados em clnicas especializadas de cefalia, a migrnea com

aura apresenta freqncia prxima da migrnea sem aura em virtude dos vieses de
seleo. Distingui-se do grupo diagnstico anterior pela presena do fenmeno de
aura, que se define como um sintoma neurolgico totalmente reversvel de origem
68
cortical ou do tronco enceflico, que se desenvolve gradualmente, com durao
de at uma hora, sendo mais freqente a aura visual (escotomas e espectro de
fortificao). A cefalia e os sintomas associados so semelhantes aos da migrnea
sem aura, embora alguns estudos tenham sugerido que sejam menos intensos e/ou de
menor durao. A unilateralidade da dor e a fotofobia so mais tpicas da migrnea
com aura, ao passo que nuseas e crises com durao mais longas ocorrem na migrnea
sem aura. Os parentes em primeiro grau dos indivduos com diagnstico de migrnea
com aura apresentam aproximadamente um o risco quatro vezes maior de ter a mesma
condio, porm no apresentam maior risco para a migrnea sem aura.
Migrnea com aura prolongada
Caracteriza-se quando um ou mais sintomas da aura persistem por mais de 1

hora e menos que 1 semana.
Migrnea hemiplgica familiar
Em 1994 foi encontrado o primeiro locus de uma doena migranosa, a migrnea

hemiplgica familiar, no cromossomo 19. Dois anos depois, quatro mutaes
diferentes na subunidade A1 de um canal de clcio voltagem-dependente do tipo P/
Q, especfico de crebro, mapeadas no gene CACNA1A do cromossomo 19p13,
foram identificadas em quatro famlias com migrnea hemiplgica familiar. Das
famlias estudadas portadoras dessa condio, 55% delas tiveram o locus identificado
no cromossomo 19, 15%, no cromossomo 1, e 30% no foram determinados.
Mutaes nesse gene so causa da ataxia episdica do tipo 2 e da ataxia
espinocerebelar do tipo 6. Associao da migrnea com o canal de clcio levanta
a hiptese desta ser uma doena dos canais inicos.
Migrnea basilar
Nesse grupo nosolgico, as manifestaes da aura denotam alteraes no sistema
vertebrobasilar (disartria, vertigem, diplopia, ataxia da marcha, acfenos, paresias
ou parestesias bilaterais, hemianopsia ou amaurose bilateral e diminuio do nvel
de conscincia). Na migrnea basilar relatam-se as seguintes freqncias de
sintomas: cefalia (96% dos casos), nuseas (83%), vmitos (71%), vertigem (63%),
ataxia da marcha (63%), parestesias (61%), disartria (57%), paresias (55%), tinnitus
(26%), hipoacusia (20%) e diplopia (16%).
Aura migranosa sem cefalia
Alguns pacientes com diagnstico de migrnea com aura relatam algumas crises
nas quais a nica manifestao seria a aura. Fisher (1980; 1986) relatou que a
migrnea com aura pode se transformar em ataques peridicos de dficit neuro-
lgico no idoso, sem dor associada (aura de migrnea sem cefalia), e investigao
radiolgica normal, sendo, porm, esse um diagnstico de excluso.
69
Migrnea com aura de instalao aguda
Caracteriza-se quando a sintomatologia da aura se desenvolve em menos de 5

minutos.
Migrnea oftalmoplgica
cefalia se associa a paresia de um ou mais nervos oculares cranianos, mais

freqente do terceiro nervo. uma condio autolimitada, com baixa freqncia de
recorrncia e com resoluo sem seqelas na maioria dos pacientes. fundamental a
realizao de exames complementares para excluso de leses estruturais subjacentes.
Recentemente alguns autores tm observado espessamento da poro cisternal do
terceiro nervo na ressonncia magntica em crianas com esse diagnstico.
Migrnea retiniana
So crises recorrentes de escotoma ou cegueira monocular durando menos de
uma hora e associadas cefalia. A natureza migranosa desses quadros ainda
motivo de discusso.
SNDROMES PERIDICAS DA INFNCIA QUE PODEM SER PRECURSORAS OU ESTAR
ASSOCIADAS MIGRNEA
Vertigem paroxstica benigna da infncia
So crises de desequilbrio, nistagmo, vmitos e ansiedade de curta durao em

crianas com exame neurolgico e investigao complementar adequada normal.
Hemiplegia alternante da infncia
So crises de hemiplegia em crianas, acometendo ambos dimdios alterna-

damente em crises sucessivas em crianas com alguma evidncia de alterao
neurolgica ou mental.
COMPLICAES DA MIGRNEA
Estado migranoso
definido pela ocorrncia de crise de dor com durao maior que 72 horas,
excetuando-se intervalos livres de dor menores que 4 horas ou o alvio oferecido
pelo sono.
Infarto migranoso
De acordo com os critrios da SIC, ocorre quando um ou mais dos sintomas de

aura migranosa no revertem completamente em 7 dias e/ou se associa
neuroimagem confirmando infarto isqumico. As outras causas de isquemia cerebral
devem ser afastadas por investigao apropriada.
70
DISTRBIOS MIGRANOSOS QUE NO PREENCHEM OS CRITRIOS DAS FORMAS
ANTERIORES
So crises supostamente de enxaqueca (impresso clnica), porm no

preenchem os critrios de nenhuma das formas clnicas anteriores.
MORBIDADES ASSOCIADAS MIGRNEA
Define-se co-morbidade como a coexistncia de duas condies num mesmo
indivduo em estudos clnicos. Lipton et al. (1994) modificaram esse conceito,
caracterizando co-morbidade como a associao entre duas condies que ocorre
acima do determinado pela coincidncia. So associadas migrnea as seguintes
condies: depresso, epilepsia, transtornos da ansiedade e acidente vascular
cerebral isqumico. Existem evidncias mais tnues da associao entre migrnea
e prolapso da vlvula mitral e fenmeno de Raynaud. Embora no seja um conceito
novo, a presena de co-morbidades emerge, na atualidade, como um aspecto de
fundamental importncia a ser cotejado para uma melhor abordagem diagnstica e
teraputica do paciente com enxaqueca.
A coexistncia freqente dessas doenas e a sobreposio parcial de sintomas
sugerem uma patognese subjacente comum em que fatores de risco genticos e
ambientais independentes convergiriam para produzir alteraes cerebrais que
dariam origem enxaqueca e suas co-morbidades com aumentada probabilidade
(por exemplo, a hiperexcitabilidade neuronal determinada por fatores genticos ou
ambientais, como um trauma craniano, aumentaria a probabilidade do desenvol-
vimento de enxaqueca e/ou epilepsia).
Lipton et al. (1994) em um abrangente estudo explorando a co-morbidade de
enxaqueca e epilepsia, observaram que os indivduos com epilepsia apresentam
um risco 2,4 vezes maior de ter enxaqueca que seus parentes sem epilepsia, sendo
esse risco maior nos indivduos com epilepsia ps-traumtica.
A relao entre enxaqueca e AVC parece ser significativa, sendo mais freqente
entre os casos de migrnea com aura e nas isquemias da circulao posterior. Alm
das restries metodolgicas dos estudos realizados, esse risco relativo, quando
avaliado no contexto global dos outros fatores de risco paraAVC, bastante reduzido.
Entre as co-morbidades, a depresso e os transtornos de ansiedade so os mais
prevalentes. Estudos epidemiolgicos longitudinais apontam para os pacientes
migranosos um risco 3,6 vezes maior de ter depresso e 1,9 vez maior de ter
transtornos de ansiedade, e estes geralmente precedem o incio da enxaqueca
enquanto a depresso costuma ocorrer aps o incio dela.
A interpretao mais lgica para esses achados de que distrbios no mesmo
sistema neurotransmissor podem produzir sintomas de uma ou mais condies ao
longo da vida.
71
EVOLUO DA MIGRNEA
Poucos estudos tm averiguado a evoluo da migrnea durante a vida. Bille (1989)
relatou que uma criana com migrnea tem 60% de chance de remisso na adolescncia
e que aos 30 anos, 52% dos meninos e 30% das meninas estavam sem dor. Guidetti e
Galli (1998) observaram 34% de remisso e 45% de melhora em crianas com migrnea
aps 8 anos de seguimento. Cologno, Torelli e Manzoni (1998) reavaliaram 81 pacientes
com diagnstico de migrnea com aura aps 10 a 20 anos de seguimento e constataram
remisso em 11,1%, diminuio da intensidade em 36,2% e piora em 5,5%.
Reavaliaram-se em 2001 os pacientes consultados no ambulatrio de cefalia
do HCFMUSP-RP entre os anos de 1987 e 1990 e que obtiveram alta do servio.
Foram contatados 80 pacientes com diagnstico de migrnea e solicitado a estes
que retornassem ao servio para reavaliao. Da amostra inicial, 35 compareceram.
Na entrevista foi aplicado um questionrio com o objetivo de avaliar a presena de
dor e a evoluo da migrnea ao longo dos anos. Naqueles pacientes que ainda se
queixavam de dor, esta era classificada segundo os critrios da SIC, as informaes
obtidas eram comparadas com as caractersticas da dor antiga, registradas no
pronturio. Foram avaliados ento 3 homens e 32 mulheres, com mdia de idade
de 48,6 anos; DP de 13,5. Treze das mulheres entrevistadas se encontravam na
menopausa. Os diagnsticos prvios eram: 1.1 (15 pacientes), 1.2.1 (16 pacientes),
migrnea sem aura evoluindo para cefalia crnica diria (4) e migrnea com aura
evoluindo para cefalia crnica diria (2). Observou-se, ento, relato de melhora
da dor ao longo dos anos na maioria dos indivduos avaliados (Grfico 4.1) em
relao s principais caractersticas da dor (Tabela 4.2).
Evoluo da dor em 10 anos
20% 17%
9%
Remisso
Melhora
Piora
Sem alterao
54%
GRFICO 4.1 Evoluo da dor ao longo de 10 anos de acordo com o relato dos pacientes
avaliados.
72
Tabela 4.2 Ev oluo das caractersticas das crises de acordo com o registro do pronturio e
relato dos pacientes
Caracterstica das crises/ Freqncia Durao Intensidade
Evoluo ao longo dos anos
N % N % N %
Diminuio 22 75,9 16 55 15 51,7
Sem alterao 5 17,2 8 27,6 8 27,6
Aumento 2 6,9 5 17,2 6 20,7
Total 29 100 29 100 29 100
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ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA
Ida Fortini
Para se tratar qualquer afeco, necessrio o conhecimento de sua etiopa-
togenia e fisiopatologia e, embora muito se tenha avanado nos conhecimentos
sobre a enxaqueca, o mecanismo primrio da sua produo ainda no foi
desvendado.
Estudos em gmeos trazem evidncias convincentes de que existe uma
predisposio gentica para a enxaqueca, dado que o grau de concordncia em
gmeos monozigticos significativamente mais alto que nos gmeos dizigticos.
Por meio desses estudos, pode-se inferir que aproximadamente metade da susce-
tibilidade enxaqueca de origem gentica, sendo a outra metade determinada
por influncias ambientais. No entanto, a predisposio gentica pode no se
manifestar, pois a concordncia em gmeos monozigticos ocorre em somente
20% a 50% dos casos, e, portanto, pelo menos 50% dos que tm predisposio
gentica para a enxaqueca nunca a manifestam.
Quando considerados somente pais e filhos, 46% dos pacientes tm histria
familiar de enxaqueca. Se os avs so includos, 55% dos pacientes tm histria
familiar positiva. De modo geral se aceita que cerca de 60% dos pacientes tm
histria familiar positiva.
Existem fatores que facilitam a expresso do quadro, tais como: sexo feminino,
estresse psicossocial, alteraes bioqumicas (que sero abordadas mais adiante)
74
e a superposio de outros fatores exgenos, como alimentos, medicamentos,
lcool etc.
Uma possibilidade de que os pacientes que sofrem de enxaqueca herdem
uma certa incapacidade de se adaptar s alteraes fisiolgicas, particularmente
as de natureza sensorial, de forma que estmulos ou comportamentos que no
acarretam problemas para os indivduos no enxaquecosos podem desencadear
crises nos predispostos. provvel que essa predisposio para o desenvolvimento
das crises seja tanto bioqumica quanto fisiolgica. Como a freqncia das crises
varivel e, mesmo expostos aos fatores desencadeadores de suas crises, os
pacientes nem sempre as apresentam, possvel que fatores exgenos e
endgenos devam coincidir, de modo a precipitar os ataques. Como e onde esses
fatores precipitadores exercem seu efeito gatilho? Alguns agem, sem dvida,
diretamente no sistema nervoso central (SNC), como luzes fortes, estresse
psicossocial, cheiros etc. Outros fatores atuam sistemicamente, como o jejum e
alguns alimentos.
Russel e Olesen (1995) entrevistaram os familiares de primeiro grau dos
pacientes com enxaqueca com aura e encontraram um risco quatro vezes maior
de enxaqueca com aura. J os parentes de primeiro grau dos indivduos com
enxaqueca sem aura apresentam risco 1,9 vez maior de enxaqueca sem aura. A
transmisso do tipo de enxaqueca parece ser especfico para cada famlia. No
entanto, nenhum tipo nico de herana pode ser definido. A inconsistncia dos
resultados pode refletir a heterogeneidade gentica da enxaqueca. Algumas famlias
tm aparentemente um modo de transmisso autossmico dominante, enquanto
outras parecem apresentar herana autossmica recessiva com penetrncia
incompleta.
A enxaqueca hemiplgica familiar uma doena rara, autossmica dominante,
ligada a um lcus no cromossomo 19 em muitas famlias estudadas.
Nessa doena, uma mutao desse gene determina uma alterao intermitente
de funo de canais de clcio voltagem-dependentes. Porm, mesmo numa doena
autossmica dominante estereotipada como essa, existe uma heterogeneidade
gentica, pois foram identificadas famlias em que a anomalia no era determinada
pelo cromossomo 19.
Algumas teorias foram elaboradas para explicar as crises de enxaqueca e,
entre as mais consistentes, a primeira a ser formulada foi a teoria vascular de
Graham e Wolff em 1938. Segundo esses autores, haveria uma fase inicial de
vasoconstrio intracraniana que poderia ocasionar isquemia focal. A seguir ocor-
reria vasodilatao, provocando a dor.
Olesen et al. (1981) proveram as primeiras evidncias em seres humanos de
que durante as crises de enxaqueca ocorreria uma hipoperfuso cortical que se
alastraria lentamente, incompatvel com espasmo de artria maior.
75
Nos estudos do fluxo sangneo cerebral regional (FSCr) com equipamentos de
alta resoluo, na fase precoce da aura de episdios induzidos de enxaqueca,
evidencia-se reduo do FSC com incio focal. Em alguns casos, a primeira
anormalidade observada a hiperperfuso focal, porm, na maioria dos casos, o
primeiro fenmeno observado a reduo do FSC no plo posterior do crebro,
que aparece antes de o paciente observar qualquer sintoma da aura e que aumenta
de forma a envolver a rea parieto-occipitotemporal e, s vezes, todo o hemisfrio.
O aumento gradual da rea de baixo fluxo foi denominado oligemia alastrante por
Olesen et al. (1981). Entretanto, o termo hipoperfuso alastrante um termo mais
adequado e ser aqui utilizado. A hipoperfuso alastrante progride num ritmo de
aproximadamente 2 mm a 3 mm por minuto da regio posterior do crebro para a
anterior, no respeitando os territrios de irrigao das artrias cerebrais maiores
e dos seus ramos. Aps a rpida progresso da hipoperfuso, o FSCr permanece
relativamente estvel por pelo menos 1/2 a 1 hora. Pode, porm, manter-se reduzido
durante horas. Nessa fase ocorrem os sintomas da aura. O incio da cefalia ocorre
enquanto o FSC permanece diminudo.
Durante a fase de cefalia, o FSCr gradualmente muda de anormalmente baixo
para alto, sem uma modificao aparente da cefalia. Em alguns pacientes, a
cefalia desaparece enquanto o FSCr permanece aumentado. Portanto, parece
que a cefalia dissociada da hipoperfuso no seu incio e no seu final. Alguns
estudos demonstram que a hiperemia que ocorre posteriormente hipoperfuso
pode persistir durante horas, inclusive mais de 24 horas.
Woods et al. realizaram medidas do FSCr numa jovem desde o incio de um
ataque espontneo de enxaqueca. A primeira diminuio do FSCr foi verificada
bilateralmente no crtex de associao visual. Essa hipoperfuso foi se alas-
trando anteriormente, num ritmo constante, em direo s reas parietais e
temporais, poupando o cerebelo, os gnglios da base e o tlamo. Os autores
estimaram a diminuio mxima do FSCr em cerca de 40%. Apesar de o estudo
evidenciar hipoperfuso cortical occipital, a paciente relatou somente bor-
ramento visual, sem caracterizar propriamente aura visual. Portanto, possvel
que as alteraes do FSCr ocorram tanto na enxaqueca com aura quanto na
enxaqueca sem aura, e que porm, nesta, a hipoperfuso seja clinicamente
silenciosa.
Os atos de falar, ler e ouvir, que normalmente levam a aumentos do FSCr nas
reas especficas do crebro envolvidas na tarefa, no acarretam essas elevaes
do fluxo nas reas cerebrais afetadas pela hipoperfuso durante as crises de
enxaqueca, enquanto nas reas no afetadas pela hipoperfuso, a ativao ocorre
da forma habitual. A resposta ao CO 2 est alterada, porm no possvel saber se
est completamente abolida ou somente reduzida. A auto-regulao parece ser
normal.
76
Raskin et al. (1988) relataram que pacientes que foram submetidos a um
implante de eletrodos no ncleo magno da rafe ou na substncia periaquedutal
mesenceflica para o tratamento de dor crnica, referiam cefalia unilateral
semelhante enxaqueca, com nuseas e vmitos, fotofobia e fonofobia, mesmo
quando o paciente no era enxaquecoso. Foram realizados estudos do FSCr
durante o ataque e se constataram valores significativamente mais altos do FSCr
nas estruturas medianas do tronco cerebral (TC), contralaterais cefalia, e que
no foram evidenciadas quando no houve ataques. Esse aumento do FSCr no
TC, na regio da substncia periaquedutal mesenceflica, formao reticular do
tronco cerebral e lcus cerleo persistiram mesmo aps o desaparecimento da
cefalia. Essas observaes indicam que pode existir uma estrutura anatmica
no TC ou no mesencfalo que esteja envolvida na deflagrao do ataque de
enxaqueca.
Weiller et al., usando PET scan para medir o FSCr, relataram a ativao do TC
em ataques espontneos de enxaqueca com dor direita, horas aps o incio do
ataque. Constataram valores elevados de FSCr no crtex de associao visual e
giro do cngulo bilateralmente. Do lado esquerdo, verificaram aumento do FSCr na
parte anterocaudal inferior do giro do cngulo e no TC, numa regio anterior ao
aqueduto cerebral e posterior ao trato corticoespinhal. Quando sumatriptano foi
administrado a esses pacientes, ocorreu alvio da cefalia e dos sintomas associados,
e houve reverso do aumento do FSCr nos hemisfrios cerebrais, porm no no
TC, mesmo aps o alvio da cefalia. A ativao do TC pode ser inerente ao
processo de enxaqueca, podendo funcionar como um integrador.A ativao contnua
desses centros, apesar da resoluo dos sintomas pelo sumatriptano, pode ser
responsvel pela recorrncia da cefalia.
A estimulao experimental do ncleo do lcus cerleo no TC de animais
causa reduo do FSC, por meio de um mecanismo ligado estimulao de
receptores alfa-2-adrenrgicos. Essa reduo, mxima no crtex occipital, de
mais de 25%. Ocorre vasodilatao extracerebral em paralelo. A estimulao
do lcus cerleo durante a crise de enxaqueca, particularmente o grupamento
que contm noradrenalina, pode alterar o FSC e a permeabilidade da barreira
hematoenceflica.
Os estudos do FSC refletem o dimetro arteriolar, mas no do informaes
acerca do fluxo nas artrias maiores. Arteriografias realizadas durante as crises
de enxaqueca no revelam anormalidades, exceto por um enchimento anormal da
artria basilar aps injees intracarotdeas, indicando aumento da resistncia
cerebrovascular na regio carotdea.
Com relao ao fluxo sangneo extracerebral, estudos em que foram realizadas
medidas diretas usando xennio 133 nos msculos temporais e no tecido subcutneo
no revelaram anormalidades durante ataques de enxaqueca com ou sem aura.
77
Vrios estudos da velocidade do fluxo sangneo nas artrias cerebrais, que
foram realizados nos pacientes com enxaqueca utilizando Doppler transcraniano,
mostram, com freqncia, resultados contraditrios. No entanto, a maioria desses
estudos sugere que os enxaquecosos tm velocidades sistlicas mdias de fluxo
aumentadas nos perodos interictais.
Alguns desses estudos sugerem que nos perodos interictais a rvore arterial
cerebral dos pacientes com enxaqueca pode responder mais vigorosamente a uma
variedade de estmulos (abertura ocular, hipercapnia e manobra de Valsalva) que a
circulao cerebral dos indivduos que no sofrem de enxaqueca. Parece tambm
que a auto-regulao cerebral no afetada durante as crises.
preciso enfatizar que o Doppler transcraniano mede os efeitos indiretos das
alteraes arteriolares sobre as grandes artrias, enquanto os estudos do FSC se
relacionam ao nvel arteriolar diretamente. As alteraes da velocidade do fluxo
sangneo durante as crises de enxaqueca podem representar modificaes do
tnus arteriolar cortical.
Com a utilizao de equipamentos de ultra-som de alta freqncia foram realizadas
medidas do dimetro das artrias temporais e radiais durante as crises e verificou-se
que tanto as artrias radiais quanto as temporais estavam contradas durante as
crises, provavelmente em virtude de um aumento do tnus simptico induzido pela
dor. A artria temporal do lado da dor (sintomtico) apresentava dimetros maiores
que a do lado no sintomtico. Esses achados foram interpretados como o efeito de
uma vasodilatao local superimposta a uma vasoconstrio sistmica.
Atualmente existem muitas evidncias de que a dor na enxaqueca mediada
por meio das terminaes do nervo trigmeo, e que pode ser devida a uma forma
de inflamao neurognica estril. A estimulao do gnglio de Gasser pode provocar
vasodilatao extracraniana. Uma rede de fibras dos neurnios que do origem
primeira diviso do trigmeo se distribui ao redor dos vasos cranianos, constituindo
o sistema trigmino-vascular, via final comum de transmisso das cefalias
vasculares. A densidade das fibras sensitivas maior ao longo das partes proximais
das artrias do polgono de Willis e diminui consideravelmente sobre a convexidade.
A distribuio predominantemente ipsolateral das fibras trigeminais explica a
distribuio estritamente ipsolateral de muitas cefalias vasculares. A inervao
bilateral dos vasos sangneos da linha mdia (artria cerebral mdia, artria cerebral
anterior e seio sagital superior) sugere a possibilidade de que distrbios nesses
vasos possam causar cefalias bilaterais.
A vasodilatao provocada pela estimulao do gnglio de Gasser acompanha-
se de granulao de mastcitos e de maior permeabilidade vascular, liberando
neuropeptdeos, incluindo a substncia P, CGRP (peptdeo relacionado ao gene
calcitonina) e o VIP (polipeptdeo intestinal vasoatiavo), que contribuem para manter
a vasodilatao.
78
Goadsby (1993) mostrou que a termocoagulao do gnglio trigeminal causa
acentuada elevao ipsolateral nos nveis plasmticos de substncia P e CGRP,
coincidindo com flushing unilateral da face.
Os peptdeos mencionados ficam estocados em vesculas no terminal nervoso
e delas so liberados por mecanismos clcio-dependentes.
Posteriormente se relatou que durante as crises de enxaqueca h um aumento
seletivo dos nveis plasmticos de CGRP (que um potente vasodilatador), mas
no de outros neuropeptdeos, como o neuropeptdeo Y, VIP e substncia P. O
CGRP um potente vasodilatador, porm no causa dor quando infundido por via
endovenosa ou quando injetado na superfcie do msculo temporal superficial.
Outras substncias tambm se acumulam junto aos vasos, como ons K+ ,
catecolaminas, histamina, serotonina e prostaglandinas, provocando um processo
inflamatrio estril nas paredes vasculares, contribuindo para a manuteno da
dor. A endotelina 1, que no um neuropeptdeo, mas um peptdeo vasoativo potente,
tem suas concentraes aumentadas, particularmente nas fases precoces do ataque
de enxaqueca.
O processo inflamatrio estril parece sensibilizar as fibras nervosas, de forma
que estas passam a responder a estmulos previamente incuos, como, por exemplo,
as pulsaes arteriais.
Infelizmente, a inflamao neurognica nunca foi demonstrada durante a crise
de enxaqueca nos seres humanos. Alm disso, compostos ativos que bloqueiam
especificamente o extravasamento de plasma, como o bosentam e o RPR 100893,
no so eficazes para aliviar os ataques agudos de enxaqueca, o que sugere que
outros aspectos do sistema trigmino-vascular requerem explorao.
Para se mapear o processamento central da dor trigmino-vascular, utiliza-se o
mapeamento da expresso de c-fos, um produto gnico, que sinaliza a ativao
celular. Verifica-se experimentalmente que aps a estimulao nociceptiva, c-fos
expresso no ncleo trigeminal caudal e nas colunas posteriores da medula espinhal
(nas lminas I e II) dos segmentos C1 e C2 (complexo trigmino-cervical). Aps a
transmisso na medula cervical alta e no TC caudal, a informao veiculada pelo
trato quintotalmico para os ncleos ventral-pstero-medial, ncleos mediais do
complexo posterior e intralaminares do tlamo.
O fenmeno da hipoperfuso alastrante assemelha-se depresso alastrante
cortical (DAC) descrita pelo neurofisiologista brasileiro Leo ao estimular o crtex
cerebral de coelhos. Produz-se uma onda eltrica de negatividade que se alastra
num ritmo de 3 mm/minuto.
Quando o indivduo com enxaqueca tem aura visual, a margem do distrbio
visual que se move tremulante num ritmo de 10 a 15 Hz, decrescendo na periferia
para 3 a 4 Hz, indicando um distrbio irritativo na frente de onda, seguido por uma
funo neuronal deprimida, o que se expressa no escotoma. Auras sensitivas
79
tambm marcham num ritmo similar, freqentemente com parestesias nas margens,
que deixam dormncia no seu rastro. Se existe mais de um tipo de aura, elas
ocorrem em seqncia.
O nico distrbio conhecido que poderia explicar essa excitao lenta e contgua
que vai espalhando-se, seguida por inibio, a DAC.
Durante a DAC, os neurnios e as clulas gliais se despolarizam, dando origem
a uma atividade eltrica intensa, mas transitria, em espculas, que dura segundos.
Segue-se imediatamente um perodo de silncio eltrico neural com durao de
alguns minutos.
A DAC permaneceu como curiosidade at que Okada relatou ondas eletromag-
nticas lentas bifsicas, registradas por magnetoencefalograma, em crebros de
tartarugas nas quais se havia provocado a DAC por estimulao eltrica, confirmada
por eletrocorticograma. Posteriormente, a DAC foi confirmada em pacientes com
enxaqueca por meio do magnetoencefalograma (MEG). Foram registrados trs
tipos de sinais: ondas bifsicas de grande amplitude, supresso da atividade neuronal
e desvios de grande amplitude e grande durao. Dados posteriores sugerem que
as ondas bifsicas de grande amplitude podem ser artefatos causados pela movi-
mentao ocular.
A DAC se caracteriza por aumento dos metabolismos neuronais cortical e
subcortical, alterao no ambiente inico local, liberao de neurotransmissores no
interstcio tissular, como glutamato, glicina e taurina, e dilatao arterial. As concen-
traes extracelulares de arginina diminuem. A seguir, ocorrem supresso prolon-
gada do metabolismo neuronal, que se evidencia como uma depresso da atividade
eletroencefalogrfica, e reduo no FSCr. A DAC pode ser acompanhada e
estimada utilizando-se a tcnica MRI bold (ressonncia magntica dependente do
nvel de oxigenao sangnea).
A DAC no cruza a linha mdia e no invade ncleos da base, mas pode
ocorrer independentemente nessas reas. Tanto as clulas gliais quanto os neurnios
se despolarizam, o que resulta em aumento de ons K e H e em diminuio do Na,
Ca e Cl no espao extracelular. Na frente de onda da DAC, os neurnios disparam
intensamente, depois permanecem silentes por 10 minutos ou mais, e a recuperao
se completa.
Quando a DAC provocada no crebro de ratos, observa-se uma fase precoce
de hiperemia seguida por hipoperfuso e observa-se que as alteraes da utilizao
de glicose e do FSCr so persistentes na regio do TC e nas reas da base do
crebro. As alteraes que ocorrem nas reas frontais, parietais e occipitais
retornam ao normal 90 minutos aps o incio da DAC, mas permanecem diminudas
no paleocrtex (crtices piriforme e entorrinal) e no arquicrtex (hipocampo),
sugerindo que a DAC inicia uma alterao de longo termo nas regies telenceflicas
filogeneticamente mais antigas.
80
Portanto, as alteraes do humor, nuseas e vmitos associados com a crise de
enxaqueca poderiam ser relacionados disfuno do TC e das regies subcorticais.
Dois mecanismos foram propostos para explicar a DAC, sendo um baseado na
liberao de ons K+ do tecido neural e outro baseado na liberao de glutamato,
que um aminocido que funciona como um neurotransmissor excitatrio. O tecido
neural pode possuir os dois mecanismos. A liberao neuronal de glutamato
despolariza neurnios adjacentes que, por sua vez, liberam glutamato adicional
propagando a DAC. Um aumento de ons K+ no espao extracelular ocasiona
eventos semelhantes. Dados mais recentes admitem que os ons K+ so os principais
responsveis pela propagao da DAC.
Os indivduos com enxaqueca tm nveis de glutamato e de aspartato srico
substancialmente mais altos no perodo intercrtico do que os controles, e os que
sofrem de enxaqueca com aura tm nveis mais altos que os que tm enxaqueca
sem aura. Durante os ataques, o glutamato e, em menor grau, o aspartato sofrem
posteriores aumentos, sendo os nveis mais altos atingidos nos que sofrem de enxa-
queca com aura.
A DAC mais facilmente desencadeada nos crebros com deficincia de
magnsio. Por estudos de espectroscopia, verifica-se que o crebro de indivduos
que sofrem de enxaqueca deficiente em magnsio tanto nas crises (reduo de
19%) como nos perodos intercrticos.
Existem evidncias de que os nveis de magnsio no lquido cefalorraquidiano
de pacientes com enxaqueca so mais baixos quando comparados com indivduos
sem enxaqueca. Alm disso, substncias que podem desencadear uma crise, como
estrgenos, lcool e fosfatos, diminuem o magnsio srico.
Em parte, o magnsio regula o influxo de clcio ionizado por meio de canais
regulados por receptores NMDA (de aminocidos excitatrios). A hipomagnesemia
pode aumentar a sensibilidade desse tipo de receptor DAC induzida pelo glutamato,
pois o magnsio normalmente modula o receptor NMDA. No neocrtex, a DAC
dependente da ativao do receptor NMDA. O influxo de clcio desencadeado
pela ativao do receptor NMDA o estmulo prprio para a atividade de xido
ntrico sintetase.
Existem muitas evidncias que sugerem que a serotonina possa ser particular-
mente importante em alguns aspectos da fisiopatologia da enxaqueca. Logo aps
seu descobrimento, em 1948, a serotonina foi implicada na fisiopatologia da
enxaqueca, desde que Sicuteri et al. verificaram excreo urinria aumentada de
cido 5-hidrxi-indolactico durante as crises.
A serotonina, 5-hidroxitriptamina (5-HT), funciona predominantemente como
um neurotransmissor inibitrio no crebro. Dependendo do tnus vascular, do
dimetro e do leito vascular considerado, a administrao de 5-HT pode causar
vasoconstrio ou vasodilatao. Em geral, a 5-HT contrai as grandes artrias de
81
conduo e anastomoses arteriovenosas, principalmente via receptor 5-HT1b e
dilata arterolas, via receptor 5-HT7 .
No sistema nervoso central, os neurnios que contm 5-HT so restritos a
grupamentos celulares que se situam perto da linha mdia do TC. As clulas mais
caudais se projetam para a medula espinhal e participam da modulao da dor e os
grupos mais rostrais se projetam para o tlamo, hipotlamo, crtex e sobre vasos
cerebrais.
A 5-HT est envolvida na fisiopatognese da enxaqueca, tanto como agente
vasomotor que regula o fluxo sangneo cerebral, quanto como neurotransmissor
nos sistemas neuronais que regulam a nocicepo.
Especula-se que nos indivduos com enxaqueca poderia existir uma transmisso
serotoninrgica instvel que levaria a um aumento no ritmo de deflagrao das
clulas da rafe do TC.
Nos pacientes com enxaqueca sem aura, os nveis de serotonina plaquetria
so normais entre as crises, mas se reduzem em 40% durante os ataques. Nos
pacientes com enxaqueca com aura, tal decrscimo nos nveis de 5-HT plaquetria
durante as crises no detectado.
J os nveis plasmticos de 5-HT (concentrao de 5-HT no plasma livre de
plaquetas) mostram alteraes similares durante ataques de enxaqueca com e sem
aura. Durante as crises, os nveis plasmticos de 5-HT so cerca de duas vezes mais
altos que durante os perodos intercrticos. Portanto, parece ocorrer liberao ictal
de 5-HT plaquetria no incio da crise, com aumento dos nveis plasmticos.
O aumento de 5-HT plasmtico durante a crise de enxaqueca no devido somente
liberao de 5-HT plaquetria. O turnover sistmico de 5-HT est aumentado
tanto no sangue quanto no LCR dos pacientes com enxaqueca nos perodos
intercrticos, o que se reflete nos baixos nveis interictais de 5-HT. Durante os ataques,
o turnover de 5-HT est reduzido, resultando na normalizao transitria dos nveis
de 5-HT plasmticos. Como a atividade das enzimas envolvidas no metabolismo de
5-HT reduzida durante as crises de enxaqueca, a reduo ictal do turnover de
5-HT pode ser devida a uma diminuio transitria da degradao enzimtica.
Somente dados fragmentados e, com freqncia, conflitantes esto disponveis,
com respeito aos nveis de 5-HT nos fluidos corporais de pacientes com enxaqueca.
Os pacientes com enxaqueca tm, no entanto, um distrbio sistmico do
metabolismo da serotonina. A fase final dos eventos que culminaro com cefalia
na enxaqueca parece envolver a ativao de receptores 5-HT1. Na viso de alguns
autores, o paciente com enxaqueca, que sofre de ataques recorrentes, tem, de
forma crnica, nveis sistmicos baixos de 5-HT, o que o predispe cefalia
desde que uma crise tenha se iniciado.
Demonstra-se que os neurnios serotoninrgicos localizados na rafe do TC
mudam seu padro de deflagrao em resposta a estmulos estressantes, um
82
comportamento compatvel com a hiptese de que ataques de enxaqueca sejam
deflagrados por um aumento das descargas de 5-HT em resposta a estmulos
estressantes. Se a ativao trigmino-vascular que causa a inflamao neurognica
poderia ser deflagrada por uma alterao no padro de deflagrao dos neurnios
da rafe, isso ainda deve ser definido.
H possibilidade de que um aumento abrupto na atividade de neurnios
serotoninrgicos da rafe ou uma descarga plaquetria de 5-HT, aps uma estimu-
lao estressante, ative receptores 5-HT2 sensibilizados e leve ativao de um
processo gerador de dor.
Em 1980, Furchgott e Zawadzki relataram que a vasodilatao induzida pela
acetilcolina dependeria de um endotlio intacto. Posteriormente, foi identificado o
mediador dessa vasodilatao endotlio-dependente como sendo o xido ntrico
(NO). O NO gerado a partir do terminal guanidino-nitrognio da l-arginina e
oxignio molecular. A famlia de enzimas que catalisa a formao de NO conhecida
como xido ntrico sintetase (NOS). A acetilcolina age por meio da ativao de
NOS, por sua ao nos receptores muscarnicos. A liberao de NOS acelerada
em resposta estimulao de vrios receptores pelo glutamato, bradicinina, 5-HT,
histamina, substncia P, acetilcolina e, talvez, CGRP. O aumento da velocidade de
fluxo, com o conseqente aumento do estresse nas clulas endoteliais, pode levar
estimulao da NOS.
O GTN (gliceriltrinitrato) considerado um doador de NO exgeno. Vrias
observaes suportam a hiptese de que as cefalias induzidas pelo GTN ocorram
pela liberao de NO. A histamina um doador endgeno de NO, via ativao
de receptores H1. A ativao dos receptores endoteliais H1 induz a formao
endgena de NO e, portanto, a cefalia induzida pela histamina provavelmente
mediada pelo NO, assim como as induzidas por reserpina, fenfluramina,
prostaciclina e mCPP.
O NO tem inmeros efeitos fisiolgicos em todo o organismo, principalmente
vasodilatao endotlio-dependente e produo de hiperalgesia. O NO se difunde
livremente atravs das membranas, no se liga a receptores (ativa guanilato-ciclase
solvel intracelular, que catalisa a formao de GMP cclico que, por sua vez, fosforila
outras enzimas; o resultado final o aumento do clcio citoslico).
Vrios fatores desencadeadores comuns de enxaqueca, como hormnios,
lcool e chocolate, podem dar origem a aumentos de NO diretamente ou via
aumento de neurotransmissores que podem estimular a formao de NO. Parece
que o NO ativa uma cascata de eventos fisiolgicos qual os indivduos com
propenso enxaqueca so hipersensveis. Em virtude de sua meia-vida curta, o
NO somente pode se difundir por curtas distncias de uma clula de onde
liberado (150 a 160 mm) e, portanto, os processos envolvidos seriam iniciados
dentro ou ao redor dos vasos.
83
Nenhum dos peptdeos ou monoaminas examinados at o momento (incluindo
serotonina e CGRP) parece ser o causador da nocicepo na enxaqueca. O NO
o melhor candidato. Foi demonstrado que a DAC induz uma liberao multifsica
de NO, caracterizada por um pico inicial, seguido por um pico menor e mais lento,
que retorna lentamente a um nvel basal.
Alguns dados sugerem que a funo dos sistemas de opiides endgenos
anormalmente baixa nos indivduos com enxaqueca. Foram constatados nveis baixos
de b-endorfina no sangue, no liquor e nas clulas mononucleares do sangue perifrico
de pacientes com enxaqueca com e sem aura.
A ocorrncia de um aumento de n-acetil-beta-endorfina (Ac--E), um produto
ps-translacional, foi relatado durante as crises de enxaqueca. A Ac--E no se
liga aos receptores opiides endgenos e poderia contrabalanar a atividade
analgsica da beta-endorfina. Portanto, poderia atuar como um antagonista opiide
fisiolgico e induzir desbalano dos sistemas nociceptivos nos pacientes com
enxaqueca.
A metionina-encefalina co-estocada com a serotonina nas plaquetas e com
catecolaminas na medula adrenal. Os pacientes com enxaqueca tm nveis
plasmticos mais baixos de metionina-encefalina, enquanto os nveis plaquetrios
esto aumentados durante os perodos intercrticos, e tanto os nveis plasmticos
quanto os nveis plaquetrios aumentam consideravelmente durante as crises.No
foi verificada alterao de dinorfina durante crises de enxaqueca.
As determinaes dos nveis plasmticos dos peptdeos opiides no tm muita
importncia porque estes no cruzam a barreira hematoenceflica e no agem
diretamente nas vias centrais e pouco provvel que os opiides circulantes possam
influenciar mecanismos perifricos de dor. No entanto, a beta-endorfina cerebral
est estritamente conectada com as vias moduladoras de dor e esta sim pode
desempenhar um papel importante.
Nos pacientes com enxaqueca foi observado desarranjo do metabolismo
energtico cerebral e muscular. Verificam-se anormalidades na atividade de enzimas
da cadeia respiratria mitocondrial nos msculos e nas plaquetas.
Estudos do metabolismo cerebral com PET scan revelam hipometabolismo de
glicose durante as crises de enxaqueca, com redues de 5% a 30% com relao
ao consumo de base.
A espectroscopia por RNM dos msculos de pacientes com enxaqueca mostra
reduo na taxa PCr/Pi em repouso e metabolismo energtico anormal do msculo
aps exerccio leve. Portanto, talvez ocorra um defeito global na funo mitocondrial
dos pacientes com enxaqueca.
Os resultados de estudos de magnsio e de bioenergtica mostram que a extenso
da reduo do magnsio livre proporcional ao grau de comprometimento da
bioenergtica cerebral. Por espectroscopia, verificou-se que as medidas de
84
fosfomonosteres estavam reduzidas no crebro, antes e durante o ataque de
enxaqueca, sugerindo instabilidade da membrana fosfolipdica celular, o que indica
que o desequilbrio da homeostase celular seja a base da hiperexcitabilidade neuronal.
Hering et al. investigaram os processos de transduo da membrana celular
mediante a ativao do sistema polifosfoinositol nas plaquetas estimuladas com
trombina, e sugeriram que os portadores de enxaqueca teriam uma reduo da
ativao dos sistemas transdutores de membrana (fosfatidilinositol). Quando os
pacientes com enxaqueca fazem uso exagerado de medicamentos analgsicos ou
ergotamina, ocorre uma regulao para cima desse sistema. Com a suspenso dos
analgsicos e da ergotamina, obtm-se reduo da induo (uma volta aos nveis
obtidos nos indivduos com crises de enxaqueca espordicas). Parece que as
mudanas na transduo no so no receptor, mas sim nas protenas G e nas
protenas efetoras.
Todos esses aspectos discutidos so fragmentos bem elaborados, mas ainda
no fornecem um modelo fisiopatognico nico.
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TRATAMENTO DA CRISE
Ida Fortini
Quando se considera o tratamento de uma condio to complexa como a
enxaqueca, a utilizao de medicamentos apenas uma faceta do problema. A
orientao teraputica comea com a ateno que o mdico dedica histria do
paciente, o cuidado com que ele o examina e eventualmente se completa com a
pacincia nas explicaes que, muitas vezes, o que o paciente procura. O mdico
deve encorajar o paciente a desenvolver expectativas realistas com relao ao trata-
mento.
Fatores predisponentes ou desencadeantes podem ser identificados e eventual-
mente afastados. So muito importantes os fatores emocionais como estresse,
medo, ansiedade, angstia ou fatores circunstanciais, como fadiga, privao do
sono, hipoglicemia, ingesto alcolica, fumo entre outros. Muitas vezes a correo
de um ou mais desses fatores suficiente para reduzir a freqncia das crises.
O mdico deve ser capaz de reconhecer condies coexistentes com a enxaqueca,
que incluem cefalia do tipo tensional, asma, alergia, alteraes gastrointestinais e
hipertenso e co-morbidades comportamentais e psicolgicas, como ansiedade,
depresso, pnico, transtorno bipolar, fobias sociais e tendncia ao abuso de drogas.
til indicar medidas que levem ao relaxamento, recomendar uma rotina regular
de sono e exerccios, e a diminuio da ingesto de lcool, de cafena e de fumo.
Ao se instituir o tratamento sintomtico das crises, importante levar em
considerao a administrao precoce das drogas de forma segura, em doses
adequadas, e tomar cuidados na preveno do uso de doses excessivas.
Muitas das drogas utilizadas tanto no tratamento sintomtico como no tratamento
profiltico das crises de enxaqueca atuam sobre receptores serotoninrgicos, muito
embora talvez tenham outros mecanismos de ao possveis.
Existem atualmente descries de sete tipos de receptores serotoninrgicos.
A ativao dos receptores 5-HT 1 reduz a resposta nociceptiva, j a
estimulao dos receptores 5-HT2 pode aumentar a transmisso da nocicepo
em nvel espinhal.
86
Vrias drogas utilizadas no tratamento sintomtico das crises de enxaqueca
tm afinidade pelos receptores 5-HT1. Os receptores 5-HT1 tm cinco subtipos
denominados a, b, c, d, e, f.
O tratamento apenas das crises est indicado quando elas so esparsas. No
h consenso quanto ao nmero mximo de crises por ms, acima do qual estaria
indicado o tratamento profiltico. Esse nmero varia conforme os autores, entre
duas e quatro crises por ms.
O tratamento sintomtico ou abortivo indicado em praticamente todas as
situaes de crises moderadas e intensas e, portanto, tem impacto expressivo na
qualidade de vida dos portadores de enxaqueca. Existe uma srie de medicaes
abortivas, classificadas em dois grupos principais:
a ) Drogas no-especficas:
analgsicos no opiceos (cido acetilsaliclico, paracetamol, dipirona,
clonixinato de lisina)
mucato de isometepteno
antiemticos (metoclopramida, domperidona, proclorperazina)
antiinflamatrios no esteroidais
cafena
analgsicos opiceos
neurolpticos (clorpromazina, haloperidol, droperidol)
esterides (dexametasona, prednisona, metilprednisolona)
b) Drogas especficas:
derivados do ergot (ergotamina e diidroergotamina)
agonistas dos receptores 5-HT1b/1d (sumatriptano, rizatriptano,
zolmitriptano, naratriptano, eletriptano, almotriptano, frovatriptano).
Um quadro de enxaqueca de incio recente com crises esparsas geralmente
responde bem a analgsicos comuns (aspirina, dipirona e paracetamol) nas doses
habituais. Com o passar do tempo, infelizmente a maioria desses pacientes passa a
necessitar de medicamentos mais potentes.
Quando as crises no respondem a analgsicos comuns, deve-se utilizar outras
drogas. Podem ser utilizados os vasoconstritores e destes, a droga mais utilizada
o tartarato de ergotamina, o primeiro a ser introduzido na prtica clnica para o
tratamento da enxaqueca, h mais de 60 anos.
A ergotamina tem atividade em todos os receptores de 5-HT, dopamina e de
noradrenalina. Em doses baixas agonista de alfa-adrenorreceptores. Em altas
concentraes bloqueadora de alfa-adrenorreceptores. Sua ao farmacolgica
mais importante inegavelmente a ao vasoconstritora, particularmente marcada
no leito vascular carotdeo. A ergotamina inibe o extravasamento dural de plasma
aps a estimulao do gnglio trigeminal nos ratos e pode bloquear as vias trigmi-
no-vasculares centrais.
87
Embora utilizada h vrias dcadas, no existem muitos estudos randomizados
envolvendo a ergotamina. De modo geral, os estudos mostram que a ergotamina
eficaz no tratamento da enxaqueca, porm o benefcio no adequadamente
quantificado.
O tartarato de ergotamina absorvido lenta e incompletamente pelo trato
gastrointestinal. A absoro oral de ergotamina de 60% a 70%, e a biodisponi-
bilidade aps administrao oral menor que 1%. A concentrao de pico no
plasma atingida em 2 horas.
A administrao concomitante de cafena, por motivos ainda no bem compre-
endidos, provoca maior absoro gastrointestinal da ergotamina. A administrao
por via retal proporciona nveis sricos maiores que a via oral. A ergotamina pode
tambm ser absorvida pela via inalatria, com concentraes semelhantes quelas
obtidas pela administrao via retal.
Os nveis plasmticos de ergotamina nas doses teraputicas so muito baixos,
da ordem de 1 a 5 ng/ml.
A ergotamina metabolizada no fgado e 90% de seus metablitos so
excretados pela bile, e o que resta seqestrado em outros tecidos. Existe um
segundo pico de absoro 20 horas aps a administrao, o que significa a perma-
nncia da ergotamina nos tecidos e a possibilidade de ocorrer acmulo da droga,
quando novas doses so repetidas em curto prazo.
Os efeitos colaterais da ergotamina so representados pelo agravamento das
nuseas e vmitos que muitas vezes comprometem sua utilizao pela via oral.
Com o uso de doses excessivas, pode ocorrer insuficincia vascular perifrica
que, porm, s se manifesta com a ingesto de doses maiores que 15 mg ao dia.
Outra eventual complicao do uso da ergotamina diz respeito possibilidade
do desenvolvimento de cefalias crnicas dirias pelo abuso de sua utilizao.
O uso do tartarato de ergotamina est contra-indicado nas seguintes condies:
doenas vasculares por aterosclerose, tromboangite obliterante, doena de Raynaud,
tromboflebites e outras condies que causam arterites. Insuficincia heptica ou
renal e a existncia de infeco ativa impedem o uso da ergotamina. Gravidez e
aleitamento tambm so condies limitantes. Outras contra-indicaes incluem:
hipertenso arterial importante, hipertireoidismo, desnutrio e porfiria.
A DHE derivada da ergotamina, tem as mesmas caractersticas de absoro
e espectro de ao, e em doses teraputicas equivalentes, possui os mesmos efeitos
colaterais. As formas de apresentao parenteral e inalatria nasal so disponveis
s para a DHE na maioria dos pases.
A maioria dos autores sugeria os seguintes limites para a ingesto oral: mximo
de 6 mg ao dia e de 10 a 12 mg por semana.
Segundo o consenso europeu para o uso da ergotamina, parece haver um
lugar para a droga no contexto teraputico, mas somente quando utilizada com
88
cuidado. Seria til particularmente aos pacientes que tm crises prolongadas ou
aos quais a recorrncia um fato importante. A freqncia de uso atualmente
recomendada de uma vez por semana ou de at seis vezes por ms, sendo a dose
utilizada em cada ataque de 0,5 a 2 mg.
O mucato de isometepteno um vasoconstritor menos potente com menores
efeitos colaterais e tem sido utilizado em associao a analgsicos. Tem poucos
efeitos colaterais, que incluem sedao e distrbios gastrointestinais, e contra-
indicado no glaucoma e em casos graves de comprometimento heptico, renal ou
cardaco.
Drogas antiinflamatrias no hormonais so teis para tratamento da crise de
enxaqueca. Vrios trabalhos mostram sua superioridade sobre o placebo e ao
no mnimo comparvel ergotamina. Foram utilizados, entre outros, o naproxeno,
ibuprofeno, cetoprofeno e cido tolfenmico. No se conhece bem o mecanismo
de ao dessas drogas na enxaqueca, desde que a infuso de prostaglandinas no
provoca crises de enxaqueca e algumas drogas desse grupo, como a indometacina,
tem pouca eficcia no tratamento da crise de enxaqueca. No entanto, existe a
possibilidade de que as prostaglandinas estejam envolvidas na inflamao
neurognica. Outra explicao possvel para sua eficcia no tratamento da
enxaqueca seu efeito analgsico, diminuindo a sensibilizao de nociceptores
perifricos e efeitos mais especficos no sistema trigeminal e antinociceptivos no
TC. Tm incio de ao rpido e atingem a concentrao mxima em 1 a 2 horas.
Podem ser utilizadas para o tratamento de crises fortes, por via intramuscular. So
teis no tratamento da enxaqueca menstrual, inclusive para profilaxia, e tambm
na fase de suspenso de ergotamina e triptanos utilizados abusivamente. O principal
problema da utilizao dessas drogas a difcil tolerncia gastrointestinal. Com o
uso repetido, hemorragia gstrica e reaes de hipersensibilidade podem ocorrer.
O desenvolvimento e uso dos agonistas dos receptores 5-HT1b/1d para o tratamento
das crises agudas de enxaqueca foi o avano isolado de maior impacto no tratamento
de pacientes com enxaqueca nas ltimas dcadas.As drogas coletivamente conhecidas
como triptanos que j esto em uso (sumatriptano, naratriptano, rizatriptano, frovatriptano
e zolmitriptano) e as que esto em desenvolvimento: almotriptano e eletriptano tm em
comum a farmacologia e atuam como agonistas dos receptores 5-HT1b/1d.
Os triptanos podem atuar contraindo os vasos cranianos por meio dos receptores
5-HT1b e tambm causar a inibio perifrica das fibras nervosas aferentes
trigeminais que inervam os vasos e a poro da dura-mter sensvel dor, por
meio dos receptores 5-HT1d, ou por uma combinao desses mecanismos.
Os agonistas dos receptores 5-HT1b/1d so: almotriptano, alniditan, avitriptano,
BMS-181885, eletriptano, frovatriptano (VML-251, SB-209 509), naratriptano,
rizatriptano, sumatriptano e zolmitriptano. O alniditan e o BMS-181885 no continuam
mais em desenvolvimento clnico.
89
Os agonistas do receptor 5-HT1b/1d foram desenvolvidos como constritores
carotdeos seletivos, embora possam ter mais de trs modos de ao distintos,
todos os quais podem ser aditivos em sua ao antimigranosa, cada um tendo o
efeito de reduzir a atividade em alguma parte do sistema trigmino-vascular. Esses
efeitos incluem: constrio carotdea, inibio de terminais trigeminais que inervam
vasos cranianos e a dura-mter e inibio de neurnios trigeminais no complexo
trigmino-cervical.
Apesar de o sumatriptano ser um potente constritor de grandes vasos cerebrais
e de vasos piais, no tem efeito no FSC de repouso em animais experimentais.
Neste aspecto, parece que o frovatriptano o vasoconstritor mais potente quando
se consideram doses equivalentes. A ao preferencial dessas drogas na circulao
craniana uma conseqncia direta de sua potncia e da relativa falta de receptores
5-HT1b/1d noutros leitos vasculares, particularmente a circulao coronariana.
Est bem documentado que essa classe de drogas fecha shunts arteriovenosos
e que principalmente por meio desse mecanismo que o fluxo craniano redistri-
budo aps sua administrao.
A estimulao do gnglio trigeminal nos ratos e em humanos resulta na liberao
de substncia P e de CGRP. Esse efeito bloqueado por DHE, sumatriptano,
avitriptano e zolmitriptano.
A estimulao do seio sagital superior no gato e a estimulao eltrica no macaco
resultam na atividade de clulas no complexo trigmino-cervical. Esse complexo
possui receptores que ligam sumatriptano no gato, na cobaia e nos humanos e
zolmitriptano no gato, e prov um lcus de ao agonista 5-HT1b/1d no complexo
trigmino-cervical. As clulas trigmino-cervicais podem ser inibidas por drogas
antimigranosas como DHE, naratriptano, rizatriptano e zolmitriptano. O sumatriptano
no inibe a atividade dessas clulas a menos que a barreira sangue/crebro seja
rompida, uma observao muito consistente com a falta de eficcia de sumatriptano
quando administrado durante a aura da enxaqueca. Os triptanos mais lipoflicos
como rizatriptano, eletriptano e zolmitriptano podem afetar estruturas do SNC.
As caractersticas farmacocinticas e farmacodinmicas dos triptanos esto
resumidas na tabela 4.3.
O sumatriptano um indol-derivado obtido por modificao da estrutura da
serotonina. O sumatriptano, usado por via parenteral ou oral, considerado muito
efetivo para o tratamento das crises de enxaqueca, com poucos efeitos colaterais,
que ocorrem em 62% dos pacientes, sendo, porm, leves e transitrios. Podem
ocorrer: sensao transitria de presso na cabea, sensao de calor, nuseas,
vmitos, distrbios do paladar, tontura, aperto no peito, dor no local da injeo,
vertigens, dispnia e sensao de fraqueza. Durante o uso de sumatriptano, alguns
casos de isquemia miocrdica foram documentados em pacientes com angina de
Prinzmetal, coronariopatias sintomticas e assintomticas.
90
Tabela 4.3 Caractersticas farmacolgicas e clnicas dos triptanos
suma (VO) riza zolmi nara ele frova almo
T (horas) 2 2a3 3 6 5 25 3
Biodisponibilidade 14% 40 a 45% 40% 63 a 74% 50% 24 a 30% 80%
T mx (horas) 2 1 2,5 2a3 1 2a4 2a3
Excreo MAO MAO p450 renal p450 renal a 50% p450
MAO MAO
Recorrncia 38% 30 a 40% 20 a 37% 25% 25% 8 a 10% ?
Interaes IMAO IMAO IMAO IMAO IMAO
propranolol propranolol
% de eficcia 58% 71% 64% 48% 65% 45% 70 a 80%
em 2 horas
% de eficcia 60 a 74% 60 a 70%
em 4 horas
suma = sumatriptano; riza = rizatriptano zolmi = zolmitriptano nara = naratriptano ele = eletriptano frova =
frovatriptano almo = almotriptano t = meia-vida t mx = tempo para atingir o pico de concentrao plasmtica
MAO = metabolizada pela monoaminoxidade, p450 = metabolizada pelo citocromo p450 IMAO = inibidores da
monoaminoxidase recorrncia = ndice de recorrncia da cefalia em 24 horas.
O sumatriptano, assim como os derivados do ergot, tem propriedades vasocons-

tritoras que podem limitar seu uso em pacientes portadores de coronariopatias,
doenas vasculares perifricas e cerebrais e hipertenso arterial grave. Nos estudos
com artrias coronrias humanas, a constrio produzida pela 5-HT mediada por
receptores 5-HT2 e 5-HT 1b/1d. O sumatriptano causa 40% da vasoconstrio indu-
zida pela 5-HT. Doses teraputicas de sumatriptano causam reduo de 14% no
dimetro das artrias coronrias.
O sumatriptano no tem efeitos analgsicos e parece no atravessar a barreira
hematoenceflica em animais.
Aps a administrao sistmica, o sumatriptano causa constrio dos grandes
vasos de condutncia. Parece no causar alteraes significativas da freqncia
cardaca, da presso arterial ou da freqncia respiratria.
Existem tambm evidncias de que o sumatriptano bloqueia seletivamente o
extravasamento de plasma dos vasos sangneos da dura-mter, diminuindo a
inflamao neurognica, o que talvez ocorra por inibio da liberao de neuro-
peptdeos vasoativos, mediada pela ativao de auto-receptores 5-HT1b/1d das fibras
sensitivas.
O sumatriptano utilizado por via subcutnea efetivo em mais de 70% dos
casos, mesmo quando administrado tardiamente na crise. No entanto, a cefalia
pode recorrer em mais de 38% dos pacientes.
Recomenda-se seu uso nas crises moderadas ou graves. A dose de sumatriptano
por via subcutnea de 6 mg. Se a cefalia recorrer, outra dose de 6 mg pode ser
administrada 1 hora aps a primeira. A dose mxima por via subcutnea de
12 mg em 24 horas. A dose oral recomendada de 50 mg, podendo ser repetida
91
at duas vezes no perodo de 24 horas. A eficcia do sumatriptano administrado
por via oral menor que quando administrado por via subcutnea.
O sumatriptano pode ser utilizado por via inalatria, na dose de 20 mg. O
sumatriptano spray nasal (20 mg) tem incio de ao mais rpido e, com exceo
do sabor desagradvel, apresenta boa tolerabilidade. Comparado com o
sumatriptano subcutneo, o spray nasal menos efetivo na reduo dos sintomas
de enxaqueca, porm causa menos efeitos adversos. O efeito colateral mais comum
um gosto amargo na boca, que relatado por cerca de 68% dos indivduos. A
maior parte do spray administrado numa narina absorvida pela via gastrointestinal.
O incio de ao mais rpido (15 minutos) ocorre em virtude, provavelmente, de
um acesso mais direto ao local da ao antimigranosa ou tambm de, absoro
local do sumatriptano sobre a mucosa nasal com liberao direta para estruturas-
alvo intracranianas. Cerca de 75% dos pacientes relatam alvio da dor at 2 horas
aps a aplicao.
Aps a descoberta do sumatriptano, outros agonistas 5-HT1d foram desenvol-
vidos: zolmitriptano, naratriptano, rizatriptano (j disponveis no mercado), eletriptano,
almotriptano, alniditan etc.
O zolmitriptano age no somente nos componentes perifricos do sistema
trigmino-vascular, como tambm no TC, suprimindo a neuroexcitabilidade dentro
do ncleo trigeminal caudal. rapidamente absorvido por via oral. Pode ser utilizado
em doses de 2,5 e 5 mg. O ndice de respostas positivas de 40% a 50% na
primeira hora e de 65% a 75% na segunda hora. Os ndices de recorrncia e
persistncia da cefalia foram menores com doses de 2,5 mg que com o placebo.
Para pacientes com cefalia resistente ou recorrente, uma segunda dose de
zolmitriptano trata eficazmente tanto a cefalia quanto os sintomas associados.
Em todos os estudos, o zolmitriptano reduziu a incidncia de fotofobia, fonofobia e
nuseas quando comparado com o placebo.
O zolmitriptano tem um metablito ativo, o n-desmetil-zolmitriptano, que tambm
degradado pela MAO-A, o que limita a dose total diria para 5 mg, para pacientes
fazendo uso de inibidores da MAO.
O naratriptano parece ter biodisponibilidade maior que a do sumatriptano e
baixa taxa de recorrncia, embora tenha menor eficcia. A droga mostra uma
relao dose-resposta teraputica bem definida com relao ao alvio da cefalia,
com uma resposta mdia de 48%, 2 horas aps a administrao. A taxa de
recorrncia da dor dentro das 24 horas baixa, por volta de 25%, quando
comparada com a taxa de recorrncia da dor aps uso de sumatriptano, que da
ordem de 38%. A tolerabilidade do naratriptano para a dose de 2,5 mg muito
boa, com uma taxa de eventos adversos comparavel do placebo. o nico dos
triptanos que no contra-indicado para uso concomitante com inibidores da
MAO.
92
O rizatriptano tambm tem alta biodisponibilidade e revela eficcia superior ao
placebo j aps 30 minutos de uso e at 4 horas aps. Sua eficcia em promover o
alvio da cefalia comparvel do sumatriptano, porm com um incio de ao
muito mais rpido. A ausncia completa de dor aps 2 horas foi observada em
22% dos pacientes que usaram o sumatriptano e em at 48% dos que utilizaram o
rizatriptano (embora em doses bem mais altas, da ordem de 40 mg). Os efeitos
adversos foram pouco freqentes nas doses de 5 e 10 mg. O rizatriptano est
disponvel na forma de comprimidos e tambm na forma de disco dispersvel, solvel
sobre a lngua, que dispensa a ingesto de gua para ser deglutido. Deve-se reduzir
a dose para a metade quando os pacientes esto em uso de propranolol.
O eletriptano ativa 4,5 vezes mais receptores que a serotonina. Tem um perfil
agonista parcial que prov uma explicao racional para a baixa incidncia de
efeitos adversos relatada nos seres humanos. Exibe alta afinidade pelo receptor
5-HT1f e afinidade 4 a 8 vezes maior que o sumatriptano para os receptores 5-
HT1b/1d. mais rapidamente absorvido por via oral que o sumatriptano. O
eletriptano o mais lipossolvel dos triptanos. Doses de eletriptano de at 120
mg no foram associadas com alteraes clinicamente significativas ou a
alteraes do ECG. Provavelmente estar disponvel no mercado na dose de 40
mg por comprimido.
Em relao ao frovatriptano, parece que a maior vantagem desse composto
seja a baixa taxa de recorrncia da cefalia, da ordem de 8% a 10%. Tem meia-
vida mais longa que a dos outros triptanos, de cerca de 25 horas.
O almotriptano o composto que tem a maior biodisponibilidade entre os triptanos.
Em algumas situaes, medicamentos auxiliares so muito teis. Assim, nuseas
e vmitos so sintomas comuns da enxaqueca e tambm efeitos colaterais de
muitas drogas citadas. A metoclopramida, por via oral, retal ou parenteral, a mais
freqentemente utilizada com bons resultados; tambm podem ser utilizados
domperidona, bromoprida e dimenidrato. Ansiolticos e tranqilizantes, que podem
ser teis em casos selecionados, no devem ser utilizados no dia-a-dia.
Crises prolongadas e refratrias aos medicamentos habituais podem responder
melhor a corticides por via parenteral, em doses iniciais, por via intravenosa, de
10 a 20 mg de dexametasona ou 80 a 160 mg de metilprednisolona, seguidas de
doses menores mantidas por 24 a 72 horas.
ESTRATGIAS DE TRATAMENTO
Atualmente existem controvrsias quanto melhor estratgia a ser utilizada na

abordagem das crises de enxaqueca. Debate-se se seria melhor adotar o tratamento
escalonado ou o tratamento estratificado.
O tratamento escalonado (ou passo a passo) procura utilizar, de incio, analgsicos
comuns, no levando em considerao a intensidade, a durao da crise ou os
93
sintomas associados. O tratamento escalonado pode ser intercrtico (isto , em
crises subseqentes) ou intracrtico (na mesma crise).
Para o tratamento escalonado intercrtico, dependendo da eficcia dos frmacos
utilizados nas crises anteriores, pode haver nos episdios subseqentes a opo
por frmacos mais potentes e especficos para controlar a crise. Deve-se iniciar
com analgsicos comuns (cido acetilsaliclico, paracetamol, dipirona e antiinfla-
matrios no esteroidais). Se as crises no respondem a esses medicamentos,
deve-se, ento, recomendar o uso de medicamentos especficos para o tratamento
da enxaqueca, ou seja, os ergotamnicos ou os triptanos. Para muitos pacientes,
ser necessrio o tratamento de vrias crises de forma a se poder determinar qual
seria a melhor estratgia de tratamento para este paciente, o que alm de demorado,
pode levar o paciente a desistir do tratamento pela ocorrncia de falhas, e tambm
pelo prolongamento do sofrimento.
No tratamento escalonado intracrtico, inicia-se o tratamento com um analgsico
simples, dando-se o tempo suficiente para que o frmaco atue. Se este no funcionar,
passa-se ento para um outro medicamento de outro grupo, como, por exemplo,
um antiinflamatrio no esteroidal, e depois, se este no for capaz de abortar a
crise, para um medicamento especfico.
O tratamento estratificado baseia-se em certos critrios para se instituir a
medicao mais adequada para cada paciente. Leva-se em considerao:
1. O pico de intensidade da crise, isto , se a crise fraca ou moderada,
pode-se utilizar um analgsico comum ou um antiinflamatrio por via oral.
Nas crises fortes (com ou sem nusea), pode-se utilizar um analgsico
comum ou um antiinflamatrio por via oral. Nas crises graves (com ou sem
nusea), pode-se utilizar um frmaco especfico (derivados ergticos com
cafena e/ou metoclopramida) ou triptanos por via oral ou inalatria. Nas
crises muito fortes, pode-se utilizar um triptano injetvel.
2. Tempo de progresso da crise, ou seja, para os indivduos cujas crises
acarretam dores que alcanam rapidamente um pico de intensidade, deve-se
optar por frmacos de ao rpida, como os ergticos injetveis, inalatrios
ou triptanos por via oral, que tenham um incio rpido de ao, ou aqueles
administrados por via inalatria ou, ainda, os injetveis.
3. Manifestaes associadas, isto , levar em conta se nuseas ou vmitos
esto presentes. Nesses casos so importantes a via de administrao da
droga (injetvel, supositrio ou spray nasal) e o uso de drogas antiem-
ticas, como a metoclopramida ou a domperidona.
4. Presena de co-morbidade, situao na qual se devem respeitar as contra-
indicaes de cada frmaco, como a no-utilizao de drogas vasoconstritoras
em hipertensos e/ou cardiopatas ou antiinflamatrios no esteroidais em ulce-
rosos, asmticos, portadores de doenas hematolgicas ou nefropatias.
94
5. Nas crises de difcil controle, que se prolongam ou ultrapassam 72 horas,
podem ser utilizados os corticosterides injetveis, ou clorpromazina.
Foram comparadas, de forma randomizada, as estratgias de tratamento
escalonada (intracrtica e intercrtica) e estratificada. Verificou-se que o tratamento
estratificado estava associado com uma taxa maior de melhora da cefalia em 2
horas, propiciava um perodo menor de incapacidade causado pela crise, porm se
associava a uma maior taxa de efeitos colaterais. A evoluo clnica melhor com
o tratamento estratificado que com o tratamento escalonado, tanto intracrtico quanto
intercrtico.
Qualquer que seja a estratgia de tratamento que se resolva utilizar, deve-se
sempre optar pelo melhor perfil de eficcia teraputica versus efeitos colaterais
para cada paciente.
No ltimo captulo deste livro, esto as recomendaes da Sociedade Brasileira
de Cefalia para o tratamento da crise migranosa, drogas, dosagens, interaes
medicamentosas, assim com os algoritmos sugeridos para crises fracas, moderadas
e intensas, e para o tratamento das crises menstruais, na infncia e na unidade de
emergncia.
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TRATAMENTO PROFILTICO
Conquanto se possua cada vez mais frmacos altamente eficazes no combate
das crises migranosas, essas drogas no reduzem o nmero de crises ou a evoluo
da migrnea. Deve-se atentar para: a) 24% dos migranosos padecem mais de quatro
crises/ms; b) em 50% dos migranosos, a crise provoca grande diminuio das
atividades; c) 85% apresentam em determinadas pocas crises muito intensas. Esses
fatos justificariam a introduo de tratamento profiltico, semelhantemente ao que
se procede em outras reas mdicas, como epilepsia, hipertenso e depresso.
Ao se optar pelo incio de medicao profiltica, considerar que: a) esta ser
usada por meses ou anos, sua indicao, portanto, deve ser bem estabelecida; b) a
96
profilaxia deve ser evitada caso a paciente deseje engravidar; alguns autores
recomendam que se utilize um mtodo contraceptivo eficaz quando se for instituir
tratamento profiltico; c) migranosos so mais sensveis aos efeitos colaterais; d)
a posologia pode ser menor que a usada em outras condies, assim, a amitriptilina
para depresso usada na dose de 75 a 125 mg, para migrnea a dose usual de
12,5 a 37,5 mg, a dose de divalproex para epilepsia ou mania de 1.000 a 3.000
mg; para migrnea, 500 a 1.000 mg.
Ao usar medicao profiltica, visa-se elevar o limiar de ativao do processo
migranoso com as seguintes estratgias: a) Diminuindo a ativao do centro gerador
de migrnea; b) Aumentando a antinocicepo central; c) Aumentando o limiar
para a depresso alastrante; d) Estabilizando o sensvel sistema nervoso migranoso
alterando o tnus simptico ou serotoninrgico.
Por no se dispor ainda de uma nica droga perfeita, isto , que cure 100%
dos pacientes e desprovida de efeitos colaterais ou contra-indicaes, a instituio
de tratamento para migrnea torna-se um processo fascinante, envolvendo toda
a perspiccia do mdico que deve conhecer minuciosamente no somente o
frmaco, sua ao, contra-indicaes, efeitos colaterais, segurana, tolerabilidade,
comodidade, mas tambm seu paciente a fim de se usar o chamado tratamento
sob medida (Tabela 4.4), que, sem dvida, aumenta sobremaneira a possibilidade
de sucesso.
O tratamento profiltico pode ser efetuado sob diversas modalidades:
a) episdico: um tratamento profiltico, posto que se tenta prevenir a
ocorrncia da crise com o uso do frmaco limitado ao perodo imediata-
mente anterior exposio circunstncia presumidamente deflagradora
de crises. Como exemplos h as cefalias coital e a de exerccio;
Tabela 4.4 Profilaxia da migrnea O tratamento sob medida

1. Tirar vantagens dos efeitos colaterais:
Abaixo do peso: tricclicos, flunarizina, ciproeptadina
Insnia: tricclicos
Acima do peso: evitar tricclicos
Idosos: pode-se usar valproato. Evitar beta-bloqueadores e bloqueadores de canais de clcio, inclusive
flunarizina
2. Tirar vantagens das co-morbidades:
Hipertenso: beta-bloqueadores ou bloqueadores de canais de clcio
Vertigens: flunarizina
Depresso: tricclicos
Epilepsia, pnico ou distrbio bipolar: valproato
3. Observar as limitaes impostas pelas co-morbidades:
Depresso: evitar beta-bloqueadores, flunarizina
Epilepsia: evitar tricclicos e neurolpticos
97
b) subagudo quando se institui a profilaxia por determinado perodo durante
o qual o migranoso ficar exposto. Por exemplo, profilaxia para migrnea
de altitude, profilaxia perimenstrual da migrnea;
c) crnico, contnuo, o mais corriqueiro. O medicamento ingerido de maneira
ininterrupta.
As circunstncias geralmente aceitas para que se proceda ao tratamento
profiltico esto listadas na tabela 4.5.
CLASSIFICAO DAS MEDICAES PROFILTICAS
Ainda que no haja concordncia absoluta entre os cefaliatras a respeito dos
frmacos profilticos de migrnea, a classificao adaptada de Silberstein et al.
(1997), com a insero de medicamentos presentes em nosso mercado, possivel-
mente espelhe os conhecimentos atuais do assunto (Tabela 4.6). A diversidade e a
multiplicidade de substncias o reflexo da inexistncia do frmaco ideal e
sugestivo de que haja participao de diversos sistemas, que quando ativados
resultem em crise migranosa.
AS PREFERNCIAS E AS EVIDNCIAS CIENTFICAS
Ramadan et al. (1997) revisaram todos os artigos em lngua inglesa de estudos
randomizados, duplo-cegos, controlados contra placebo de drogas profilticas para
Tabela 4.5 Circunstncias para introduo de profilaxia

Duas ou mais crises por ms
Uso de abortivo mais que uma vez por semana
Crises esparsas, porm com grande impacto
Absentesmo regular profissional, escolar, social ou domstico
Intolerncia ou contra-indicao ou ineficcia de medicamentos abortivos de crises
Algumas circunstncias raras de alto impacto: migrnea hemiplgica familiar
Durante a gravidez, ocorrendo nuseas e vmitos importantes (risco de desidratao)
Tabela 4.6 Classificao das medicaes profilticas de migrnea

Primeira linha Segunda linha
Alta eficcia Alta eficcia
Beta-bloqueadores Metissergida
Tricclicos IMAO
Valproato
Flunarizina
Pizotifeno
Baixa eficcia Baixa eficcia
Inibidores dos canais de clcio (verapamil, diltiazem) Ltio
Antiinflamatrios no esteroidais Ciproeptadina
Inibidores seletivos de recaptao de serotonina
98
migrnea. Classificaram esses estudos de acordo com o rigor cientfico em escala
de 1 a 5: 1 = baixo; 2 = baixo a mdio; 3 = mdio; 4 = mdio para bom e 5 = bom.
Para resultados negativos, isto , a droga no melhor que placebo, usando a
lgica invertida, foram usados valores negativos: -1 = baixo; at -5 = bom.
Os autores, ademais, entrevistaram neurologistas e clnicos, seguindo critrios de
seleo, de tal forma que a amostra dos entrevistados fosse representativa dos EEUU.
Foram feitas perguntas sobre quais seriam suas primeiras e segundas escolhas de
medicaes profilticas. A tabela 4.7 mostra alguns dos achados desses autores.
Tabela 4.7 Resumo das medidas das preferncias de medicaes profilticas

Droga Neurologista Clnico Escore
(%) (%) cientfico
mdio
Propranolol 25,0 28,0 1,44
Atenolol 1,7 4,5 2,33
Nadolol 4,5 2,7 1,00
Amitriptilina 15,0 12,0 2,33
Verapamil 14,4 14,7 1,00
Divalproex 10,3 2,5 3,75
Fluoxetina 2,7 13,0 0,00
Metissergida 1,24 2,35 1,33
Flunarizina 2,17
Metoprolol 4,33
Naproxeno 2,17
cido tolfenmico 5
Os autores concluem que a preferncia dos neurologistas e dos clnicos tm

correlao com a evidncia cientfica, mas no com o custo. Chamou ateno que
13% dos clnicos usam fluoxetina como primeira ou segunda escolha, sem evidncia
cientfica, o que acarreta o desperdcio anual de milhes de dlares.
MECANISMOS DE AO DE MEDICAES PROFILTICAS
Para se entender os mecanismos de ao dos profilticos, deve-se compreender
a neurobiologia bsica da migrnea, que possui ainda muitos pontos obscuros.
Na tabela 4.8 constam resumidamente os possveis mecanismos dos antimigra-
nosos mais comuns.
AS CATEGORIAS DE MEDICAMENTOS USADOS NA PROFILAXIA DA MIGRNEA
Bloqueadores beta-adrenrgicos (beta-bloqueadores)
O sistema nervoso simptico vital para a regulao homeosttica de extensa
gama de funes. Numerosas respostas metablicas e fisiolgicas que se seguem
99
estimulao simptica so mediadas pela noradrenalina (NA). Como parte da
resposta ao estresse, a medula adrenal libera NA e tambm adrenalina (AD).
Tabela 4.8 Possveis mecanismos de ao de medicaes profilticas

Frmaco Mecanismo
Amitriptilina Inibio da recaptao sinptica de serotonina
Metissergida pizotifeno Antagonismo em receptores serotoninrgicos 5-HT2 e agonismo 5-HT1
Flunarizina Diminuio da liberao de serotonina, proteo cerebral contra anoxia,
inibe a depresso alastrante
Beta-bloqueadores Diminuio de atividade noradrenrgica enceflica e de inibio de
receptores serotoninrgicos corticais
Valproato/Divalproex Aumento de GABA ao sobre ncleo caudal do trigmeo, inibio de
inflamao neurognica, inibio de mecanismos dependentes de NO
Topiramato Reverso da hiperexcitabilidade neuronal (aumenta a atividade
GABArgica, bloqueia canais de sdio e cloreto e bloqueia sub-receptores
de glutamato do tipo AMPA)
Essas substncias so chamadas catecolaminas, a terceira delas a dopamina,

presente no sistema nervoso central.
H receptores adrenrgicos dos tipos e . Estes sero mais detalhadamente
revisados. So divididos em receptores 1, regulados por NA, quando estimulados
aumentam a freqncia cardaca, velocidade de conduo, a cardioexcitabilidade
e dilatam coronrias; receptores 2 regulados por AD circulante, quando
estimulados provocam dilatao da maioria das artrias e dos brnquios; e
receptores 3, relacionados ao relaxamento intestinal e liplise. As substncias
que inibem suas respostas so chamadas bloqueadoras adrenrgicas-beta ou beta-
bloqueadores.
Os beta-bloqueadores so classificados de vrias maneiras segundo suas
diferentes propriedades:
a) por sua seletividade por receptores:
no seletivos: agem em receptores 1 e 2 (propranolol);
seletivos agem predominantemente em receptores 1 (atenolol, metoprolol).
b) por sua capacidade de antagonizar o neurotransmissor:
antagonistas puros (sem ao simpatomimtica intrnsecaISA):
propranolol, nadolol, atenolol, metoprolol;
agonistas parciais (com ISA): pindolol, timolol.
c) quanto estabilizao de membranas:
estabilizadores de membrana (propranolol, pindolol);
no estabilizadores de membrana (nadolol, metoprolol, timolol).
d) quanto penetrabilidade no SNC:
boa penetrabilidade (propranolol, nadolol, pindolol);
m penetrabilidade (atenolol, practolol).
100
e) quanto afinidade serotoninrgica no SNC:
com afinidade (propranolol, pindolol);
sem afinidade (metoprolol).
Como se depreende, h vrias maneiras de se classificare essas substncias,
entretanto no h ntida correlao entre as diferentes propriedades dos beta-
bloqueadores e a ao antimigranosa. Dentre todas elas, a mais sugestiva que o
composto seja desprovido de ao simpatomimtica intrnseca. O melhor parmetro
a droga mostrar-se eficaz em ensaios clnicos.
Dessas substncias, a mais utilizada na profilaxia da migrnea o propranolol
(PPN). Sua ao antimigranosa foi descoberta fortuitamente por Rabkin (1966)
quando estudava a ao dessa droga na profilaxia da angina pectoris. Verificou
que um de seus pacientes apresentou acentuada diminuio da freqncia das
crises migranosas e com respectivo recrudescimento das crises quando da
interrupo da droga. Logo depois, Wykes (1968) testou PPN em quatro migranosos
com angina pectoris, verificando que dois indivduos melhoraram da migrnea e
da angina. A partir disso, numerosos ensaios controlados contra placebo, contra
outros profilticos, comprovaram a eficcia desse frmaco. Outros beta-
bloqueadores se mostraram igualmente eficazes (Tabela 4.9). Correntemente, tais
drogas situam-se na primeira linha na profilaxia da migrnea.
A maneira pela qual essas substncias exercem sua ao antimigranosa no
perfeitamente conhecida. Schoenen et al. realizaram uma srie de experimentos
elegantes usando testes psicomotores e experimentos neurofisiolgicos. Esses
autores concluram que talvez exista um estado de hiperatividade catecola-
minrgica cerebral em migranosos, que se normalizaria com o tratamento com
beta-bloqueadores.
Precaues: deve-se evitar seu uso em asmticos (possibilidade de deflagrar
broncospasmo), em diabticos (poderiam mascarar os sintomas de hipoglicemia) e
talvez tambm em deprimidos. Quando se decide por sua retirada, prudente que
ela se faa de forma gradativa ao longo de dias. vlido lembrar que a no resposta
determinado beta-bloqueador no implica a ineficcia de outro.
Os beta-bloqueadores correntemente utilizados na prtica clnica diria esto
na tabela 4.9 e seus efeitos adversos na tabela 4.10.
Flunarizina
Amery, na dcada de 1980 emitiu a hiptese de que ocorreria um breve perodo

de hipoxia cerebral focal na crise migranosa e que seria a responsvel pela
deflagrao da depresso alastrante ou pela excitao de centros geradores de
migrnea no tronco cerebral. Os fatores subjacentes hipoxia poderiam ser um
estado de hiperatividade simptica que geraria um desequilbrio entre a necessidade
e o aporte de oxignio.
101
Tabela 4.9 Antagonistas de receptores beta-adrenrgicos mais usados na
profilaxia da migrnea
Frmaco Cardiosseletividade Dosagem diria (mg)
Propranolol No 60 a 240
Nadolol Sim 40 a 120
Atenolol Sim 50 a 150
Metoprolol Sim 100 a 200
Tabela 4.10 Efeitos adversos dos beta-b loqueadores mais usados

na profilaxia da migrnea
Efeitos colaterais
Sistema nervoso central Pesadelos, sonhos vvidos, insnia, fadiga, depresso, impotncia
Sistema cardiovascular Hipotenso, bradicardia, sensao de cabea leve, extremidades
frias, parestesias, bloqueio de ramo, exacerbao de I.C.C.
Outros Broncoespasmo, dispnia, diarria, clicas abdominais
Acompanhando a hipoxia, ocorreriam acidose intracelular e prejuzo das funes

da membrana citoplasmtica que deixaria de se opor a entrada de ons clcio, os
quais no seriam suficientemente evacuados em virtude da falta de ATP. Tal
sobrecarga clcica aumentaria a produo de neurotransmissores e as alteraes
neuronais funcionais e estruturais.
Baseado nessa hiptese, foi iniciada a procura de frmacos (bloqueadores de
canais de clcio) que pudessem prevenir essa entrada macia de clcio.
Os bloqueadores de canais de clcio se classificam em: a) seletivas para canais
lentos (classe I semelhantes ao verapamil, da classe II semelhantes nifedipina,
da classe III semelhantes ao diltiazem); b) no seletivos para canais lentos (da
classe IV semelhantes flunarizina, da classe V semelhantes prenilamina, da
classe VI a outros).
Trata-se de um grupo heterogneo de substncias tanto do ponto de vista de
suas seletividades tissulares como das aes teraputicas.
So utilizados na insuficincia coronariana, na hipertenso, na sndrome de
Raynaud, no espasmo ps-hemorragia menngea e na migrnea.
Dentre todas essas substncias, somente a flunarizina (FNZ) mostrou possuir a
propriedade de proteo contra a hipoxia nas clulas cerebrais e de aumentar o
limiar para a deflagrao da depresso alastrante. Outra caracterstica desse
frmaco ser desprovido de efeitos cardacos ou hipotensores. Na prtica clnica,
a FNZ se mostrou bastante eficaz na profilaxia da migrnea, tanto em estudos
contra placebo como contra outros profilticos. Sua ao seria particularmente til
na migrnea com aura e em pacientes com baixa freqncia de crises, porm com
grande impacto.
A dose usual 5 a 10 mg ao deitar. Seu efeito mais bem observado a partir do
segundo ms de tratamento. Evitar seu uso em pessoas acima de 55 anos, pois
102
para elas provavelmente o risco de desenvolver acatisia esteja aumentado tambm
no us-la em pacientes com tendncia obesidade, visto que o aumento ponderal
risco no negligencivel. Tampouco se deve prescrever FNZ para pacientes
com antecedentes de depresso.
A tabela 4.11 resume aspectos relacionados FNZ.
Tabela 4.11 Flunarizina
Prs Contras
Dose nica diria de 5 a 10 mg Ganho ponderal em alguns pacientes
Baixo custo Depresso do humor, sonolncia
til em crianas Sintomas parkinsonianos, acatisia
Desprovida de efeitos cardiovasculares Eficcia a partir do segundo ms
Antidepressivos tricclicos
A amitriptilina tem eficcia comprovada por inmeros ensaios. Inibe tanto a

recaptao de NA como de serotonina. Sua ao antimigranosa independente da
ao antidepressiva. Deve-se usar de 12,5 a 75 mg/dia, preferencialmente noite.
particularmente til em migrnea associada a sintomas depressivos, insnia, cefalia
do tipo tensional, grande freqncia de crises, abuso de substncias.
Os principais efeitos adversos relatados so: taquicardia, hipotenso postural,
tremor, secura de mucosas, constipao, reteno urinria, sonolncia, ganho
ponderal. Est contra-indicada em pacientes prostticos, glaucoma com ngulo
fechado e concomitante a inibidores da monoamino oxidase.
Outros tricclicos como imipramina e nortriptilina tambm podem ser usados
com indicaes semelhantes.
Inibidores da monoamino oxidase (IMAO)
So utilizados tendo em vista que a migrnea pode ser considerada uma sndrome
hiposserotoninrgica. Lance et al. usaram fenelzina com sucesso em pacientes
com migrnea grave e crises freqentes. Por seus efeitos colaterais (hipotenso
postural, crise hipertensiva, quando ingerida com vasta gama de alimentos, e reteno
urinria) os IMAO so pouco utilizados na prtica diria.
Valproato Divalproex
Valproato foi introduzido no arsenal teraputico em finais da dcada de 1970,

como antiepilptico.
Entre suas aes no SNC destacam-se:
a) Aes GABArgicas (a mais conhecida). Valproato aumenta os nveis de
GABA cerebral por ativar sua enzima de sntese (cido glutmico
descarboxilase) e por inibir suas enzimas de degradao (succinato semial-
dedo desidrogenase) (Figura 4.2).
103
cido glutmico
Descarboxilase
do cido glutmico
cido gama-aminobutrico
GABA-amino-
transferase
Semialdedo succnico
VALPROATO
Desidrogenase
semialdedo succnica
= ao inibitria
= ao estimulante cido succnico
FIGURA 4.2 Ao GABArgica do valproato.
b) Aes sobre os aminocidos excitatrios e NMDA. Valproato diminui os

nveis cerebrais de aspartato in vivo, assim como suprime despolarizaes
provocadas por N-metil-D-aspartato (NMDA), alm de reduzir o influxo
de clcio provocado por NMDA.
c) Aes sobre outros aminocidos, 5-HT, dopamina (DA) e encefalinas
(enk). Valproato aumenta glicina, 5-HT, DA, enk e taurina cerebrais.
No se conhece se tais aes so diretas ou secundrias ao aumento de
GABA.
d) Aes diretas na membrana neuronal. Valproato suprime atividade epilep-
tiforme espontnea em fatias hipocampais, deprime a corrente de entrada
de sdio, aumenta a condutncia ao potssio, levando a hiperpolarizao de
membrana.
A partir desses conhecimentos, podo-se hipotetizar os possveis mecanismos
envolvidos em suas aes antimigranosas;
a) aumentando a neurotransmisso GABArgica inibitria, poderia inibir os
eventos corticais deflagradores de inflamao neurognica;
b) diminuindo o nvel de aminocidos excitatrios, suprimiria a depresso
alastrante cortical;
c) inibindo a inflamao neurognica.
Assim, possvel que valproato exera sua ao antimigranosa atuando em
uma ou em vrias das fases da cascata migranosa.
104
Em estudos clnicos, valproato provou possuir eficcia semelhante dos outros
profilticos. Doses de 500 a 1.500 mg/dia. Pode ser tratamento inicial. til em cefalia
crnica diria. Efeitos colaterais mais comuns so: ganho de peso, queda de cabelos,
nuseas, vmitos. Recentemente chegou ao mercado o divalproex, droga considerada
de primeira linha, de alta eficcia e uma das preferidas na Amrica do Norte.
Topiramato
Droga que reverte a hiperexcitabilidade neuronal tanto por aumentar a
atividade GABArgica como por bloquear canais de sdio, cloro e sub-re-
ceptores de glutamato do tipo AMPA. Recentemente se mostrou que possui
ao antimigranosa.
Em dois estudos paralelos, randomizados e duplo-cegos, topiramato em doses
de 50 a 200 mg/dia reduziu a freqncia de crises em mais de 50% em 35% dos
pacientes (controles, 8%, p = 0,008). Devem-se aumentar gradualmente as doses
por 4 ou 5 semanas. Efeitos colaterais mais freqentes, parestesias, perda de peso,
disgeusia, sonolncia, dificuldade de memorizao, boca seca e anorexia.
opo (no a primeira) para casos de migrnea refratria a outros esquemas
teraputicos convencionais e na obesidade.
Metissergida
Derivado ergotamnico semi-sinttico, antagonista serotoninrgico 5-HT2c e
agonista 5-HT1. Possui potente ao profiltica nas doses de 4 a 6 mg/dia. O incio
de efeito observado entre 7 a 10 dias de tratamento. No recomendvel seu
uso por mais de 6 meses consecutivos. Para pacientes selecionados, talvez, casos
rebeldes, excelente alternativa.
Seus efeitos colaterais so nuseas, epigastralgia, sonolncia/insnia, distrbios
de percepo ganho de peso.
Complicao temida a fibrose das serosas que ocorre em 1:5.000 tratamentos
e que geralmente se reverte com a interrupo da droga. Contra-indicaes so
doena coronariana, vasculopatias perifricas, lcera pptica e gestao.
Pizotifeno
um antagonista serotoninrgico de receptores 5-HT2c que possui tambm

ao em sinapses histaminrgicas. Usado em doses de 1 a 3 mg/dia,
preferencialmente ao deitar. Trata-se de frmaco com bom perfil de segurana,
sendo to eficaz quanto os beta-bloqueadores. Seus principais efeitos colaterais
so sedao e aumento de peso.
Riboflavina (vitamina B6)
Essa substncia tem a capacidade de melhorar o metabolismo oxidativo mitocondrial
por facilitar o transporte de eltrons, fornecendo mais energia para as clulas.
105
Schoenen et al. mostraram em estudo randomizado, contra placebo, que riboflavina
(200 mg, duas vezes por dia) diminuiu a freqncia mensal de crises de 3,78/ms para
1,81; uma reduo de 56%. Os pontos fortes so o baixo custo e a boa tolerabilidade.
Toxina botulnica
Entre as numerosas aplicaes da toxina botulnica, destaca-se seu uso em
cosmetologia para eliminar rugas periorbitrias e frontais. De maneira inesperada, as
pessoas que se submetiam a esse procedimento notaram que as crises de migrnea
diminuram sobremaneira. Primeiramente foram feitos relatos de casos a esse respeito,
depois, estudos abertos e, finalmente, um estudo multicntrico, duplo-cego, controlado
com placebo para avaliar sua eficcia na profilaxia da migrnea. Constatou-se que a
toxina botulnica, na dose de 25 U, diminuiu o nmero de crises de migrnea por ms,
o nmero de dias que se usou medicaes para crise e a incidncia de vmitos. O
mecanismo de ao desconhecido. Seu lugar no arsenal teraputico ainda est por
ser adequadamente estabelecido.
Politerapia
As possibilidades de seqncias de reaes neuroqumicas que culminem em

um ataque de migrnea so mltiplas. A figura 4.3 mostra dois tipos de situaes
na primeira, uma nica srie de eventos levaria crise migranosa. A segunda
alternativa mostra que vrias cascatas paralelas de eventos poderiam ter como via
final uma crise migranosa.
A diversidade de drogas teis na profilaxia da migrnea, suas eficcias em
apenas porcentagens de indivduos e mesmo sobre porcentagens de crises so
evidncias favorveis possibilidade 2. Esse tipo de raciocnio leva a se ponderar
sobre a plausibilidade do uso de mltiplas drogas concomitantemente.
1a Possibilidade
Evento A evento B evento C Crise migranosa
droga W droga Y
2 Possibilidade
a
Evento A evento B evento C

droga X droga Z
Evento D evento E evento F Crise migranosa
droga T droga U
Evento G evento H evento I
droga R droga S
FIGURA 4.3 Possveis seqncias fenomenolgicas que culminam em crise na crise migranosa.
106
Por outro lado, a politerapia poderia permitir usos de menores dosagens, possivel-
mente acarretando menor incidncia de efeitos adversos. Uma evidncia, de ordem
prtica, seu uso freqente em clnicas especializadas.
Assim, ainda que pouco se tenha publicado a esse respeito, possvel que
semelhana do que sucede no tratamento da hipertenso arterial sistmica, em que se
pode usar frmacos com aes diversas (exemplo diurtico mais beta-bloqueador) ou
ainda mesmo no tratamento da crise migranosa (antiemtico mais analgsico), haja
espao tambm para o uso simultneo de mais de um frmaco na profilaxia da migrnea.
Para corroborar esse ponto de vista, a seguir frases de eminentes cefaliatras a
respeito da politerapia:
Combinaes so freqentemente utilizadas para os casos mais difceis
Silberstein et al., 1998.
Muitos cefaliatras crem que beta-bloqueadores hajam sinergicamente a
tricclicos Silberstein et al., 1998.
Divalproex associado a antidepressivos seria lgico para migrnea refratria
associada a depresso ou desordem bipolar Silberstein et al., 1998.
Metissergida mais bloqueador de clcio pode ser associao til Lance, 1998.
a opinio dos autores desta obra, compartilhada por numerosos outros
especialistas, que a despeito de a politerapia ter seu lugar na profilaxia da migrnea,
ela no deve ser medida adotada como rotina.
Associao de frmacos na profilaxia
Tendo-se por base os possveis mecanismos de ao dos profilticos, seus efeitos
adversos e suas interaes, na tabela 4.12 h algumas sugestes para associaes
de drogas na profilaxia da migrnea, assim como limitaes e mesmo contra-
indicaes para algumas associaes.
Tabela 4.12 Possibilidades e limitaes de associaes de frmacos

Sugerido Tricclicos Beta-bloqueadores
Bloqueadores de clcio
Divalproato
Metissergida
Metisergida Bloqueadores de clcio
ISRS Tricclicos
Beta-bloqueador Flunarizina
Cautela Beta-bloqueador Verapamil
Metissergida
Contra-indicados IMAO Inibidores seletivos de recaptao de serotonina
Tricclicos
Carbamazepina
107
Bordini CA. Migrnea sem aura. Caractersticas clnicas e tratamento profiltico com
propranolol, flunarizina e flunarizina mais propranolol. Tese de doutorado. Departamento
de Neurologia da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto, Universidade de So Paulo,
1995.
Bordini CA, Corbioli N. Retratos da Enxaqueca e das Cefalias Primrias. Lemos Editorial:
So Paulo, 2001.
Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KWA. The Headaches. New York: Raven Press, 1993.
Ramadan NM, Schultz LL, Gilkey SJ. Migraine prophylactic drugs: proof of efficacy,
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Silberstein SD. Preventive treatment of migraine: an overview. Cephalalgia 1997;17:67-72.
Silberstein SD, Lipton RB, Goadsby PG. Headache in Clinical Practice. Oxford: Isis Medical
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Silberstein SD, Mathew NT, Saper J, Jenkins S. Botulinun toxin type-A as a migraine
preventive treatment. Headache 2000;40:445-450.
Steiner TJ, Findley LJ, Yuen AWC. Lamotrigine versus placebo in the prophylaxis of migraine
with and without aura. Cephalalgia 1997;17:109-112.
108
5
CEFALIA DO TIPO TENSIONAL
Eliova Zukerman
As cefalias primrias so aquelas nas quais no se detecta uma causa estrutural

no sistema nervoso central, e a cefalia de tipo tensional uma das mais freqentes,
tanto em estudos populacionais como em estatsticas provenientes de clnicas
especializadas.
No passado, vrias denominaes se referiam a esse tipo de cefalia: cefalia
de contrao muscular, cefalia de estresse, cefalia psicomiognica, cefalia
psicognica. Atualmente, a cefalia de tipo tensional est bem definida na
Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia, com claros critrios de
diagnstico.
EPIDEMIOLOGIA
Esta cefalia predomina nas mulheres numa proporo de 5/4. Na enxaqueca,
muito maior o predomnio nas mulheres em relao aos homens, o que j diferencia
a cefalia de tipo tensional da enxaqueca.
A prevalncia varia muito conforme o tipo de pesquisa, porm no h dvida
que seja elevada. Em estudos populacionais h porcentagens de 38% a 74%. Os
estudos de prevalncia variam conforme o tempo considerado. Na Dinamarca,
considerando o tempo todo de vida, a prevalncia de 69% em homens e 88% em
mulheres. Considerando a prevalncia em um ano, os dados so similares, 63%
nos homens e 86% nas mulheres. Vrios estudos mostram que elevada porcentagem
desses pacientes nunca consultou um mdico e, portanto, a automedicao que
condenvel elevada entre esses pacientes.
CRITRIOS DE DIAGNSTICO E CLASSIFICAO

Esse tipo de cefalia era diagnosticado por critrios absolutamente imprecisos,
enfatizando a presena de contrao de msculos pericranianos e a referncia
tenso. Havia grande variao e impreciso no diagnstico. Com o advento da
Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia, os critrios ficaram claros e
mais precisos e a linguagem uniformizada est sendo alcanada. Consideram-se
atualmente cefalia de tipo tensional episdica e cefalia de tipo tensional crnica.
CRITRIOS DE DIAGNSTICOS DE CEFALIA DO TIPO TENSIONAL EPISDICA
(CDIGO 2.1)
a) Pelo menos dez crises prvias preenchendo os critrios B. Nmero de dias
com cefalia < 180/ano (< 15/ms).
b) Cefalia durando de 30 minutos a 7 dias.
c) Pelo menos h duas das seguintes caractersticas da cefalia:
1. cefalia em presso ou aperto (no pulstil);
2. intensidade de fraca a moderada;
3. localizao bilateral;
4. cefalia no se agrava por subir escadas ou atividade fsica similar.
d) 1. no ter nuseas ou vmitos (anorexia pode ocorrer);
2. fotofobia e fonofobia ausentes, mas uma e no outra pode estar presente.
e) 1. histria, exame fsico ou neurolgico no sugerem desordens listadas
no grupo 5-11 (desordens sintomticas);
2. histria, exame fsico ou neurolgico sugere desordem do grupo 5-11,
mas esta descartada por investigao apropriada;
3. Este tipo de desordem est presente, mas a cefalia de tipo tenso no
ocorre pela primeira vez em relao temporal com essa desordem.
C RITRIOS DE DIAGNSTICO DE CEFALIA DO TIPO TENSIONAL CRNICA
(CDIGO 2.2)
a) Freqncia de crises > 180/ano (> 15/ms) por 6 meses ou mais, preenchendo
critrios de B-D listados acima.
b) Pelo menos h duas das seguintes caractersticas da cefalia:
1) presso/aperto (no pulstil);
2) leve a moderada;
3) localizao bilateral;
4) no agravada por subir escadas ou atividade fsica rotineira.
c) Ambas condies:
1) no vomitar;
2) no mais que um dos seguintes sintomas: nusea, fotofobia, fonofobia.
d) Mesmas condies do item E da cefalia do tipo tenso episdica.
QUADRO CLNICO
importante detalhar as caractersticas da cefalia, seu tipo e carter, intensi-
dade, localizao, durao e periodicidade.
110
Em geral, os pacientes descrevem a dor como uma sensao de aperto, presso,
e muitas vezes dizem: Parece que tenho uma cinta pressionando a cabea ou
um capacete apertado. Outras vezes, dizem: Tenho um peso enorme na cabea
e nos ombros. A dor no latejante como na enxaqueca, porm alguns pacientes
sentem, no pice de intensidade da dor, um certo latejamento.
A localizao bilateral, a regio occipital mais afetada que a frontal ou
temporal. Alguns pacientes tm dor predominante na nuca. A dor unilateral rara,
no ultrapassando 10% a 15% dos casos.
A durao varia de 30 minutos at 7 dias, porm na maioria no ultrapassa 24
a 48 horas.
Esse tipo de cefalia no impede as atividades rotineiras dos pacientes, embora
possa interferir na sua produtividade. A atividade fsica rotineira no agrava a
cefalia; isso acontece em pacientes com enxaqueca.
Alguns pacientes tm contrao dos msculos pericranianos. Outros apresentam
pontos sensveis, verdadeiros ndulos localizados na musculatura em volta do crnio
ou da nuca.
No aparecem sintomas associados como nuseas, vmitos, foto ou fonofobia,
porm na cefalia do tipo tensional crnica um desses sintomas pode ocorrer.
Esses pacientes tm crises precipitadas por privao de sono e, alm disso,
freqente a associao com dificuldade em conciliar o sono.
MORBIDADE ASSOCIADA
Pacientes com cefalia de tipo tensional apresentam em porcentagens variveis
associao com depresso e ansiedade. Estas podem ser conseqncia ou
participarem como desencadeantes, principalmente nos casos em que h intensi-
ficao das crises de cefalia. Vale lembrar que a fibromialgia aparece com relativa
freqncia em pacientes com cefalia de tipo tensional.
FISIOPATOLOGIA
Apesar de no se saber com preciso os mecanismos envolvidos na produo
da cefalia de tipo tensional, um crescente nmero de informaes tem trazido
uma melhor compreenso sobre o assunto. A fisiopatologia da cefalia de tipo
tensional no est muito bem esclarecida porque as hipteses aventadas
necessitam de estudos comprobatrios. Os trabalhos publicados contribuem
para se avanar no objetivo de desvendar a causa desse tipo de cefalia, porm
muitos deles se deparam problemas metodolgicos e, freqentemente, no se
sabe se uma determinada alterao causa ou conseqncia da cefalia de
tipo tensional.
111
ALTERAES BIOQUMICAS
As modificaes bioqumicas verificadas por meio de diversos estudos podem contri-
buir para o conhecimento dos mecanismos produtores da cefalia de tipo tensional.
a) Serotonina
A importncia da serotonina tem sido crescente e muito estudada na enxaqueca.
Sabe-se que mais de 90% da serotonina circulante se encontra nas plaquetas. A
serotonina plaquetria, segundo alguns trabalhos, est diminuda nas plaquetas de
pacientes com cefalia de tipo tensional. Outro parmetro estudado a velocidade
de captao da serotonina pela plaqueta que, igualmente, pode estar alterada.
A concentrao plasmtica de serotonina pode estar aumentada ou normal nos
perodos de dor ou nos perodos intercrticos.
Esses dados ainda so inconsistentes para uma melhor definio do papel da
serotonina nos mecanismos produtores da cefalia de tipo tensional.
b) Endorfinas
Alguns referem que o nvel de endorfinas est reduzido no plasma ou no lquido
cefalorraquidiano. Outros trabalhos mostram que esse nvel pode estar aumentado.
provvel que as diferenas sejam devidas metodologia usada.
c) Catecolaminas e aminocidos neurotransmissores
Existem sugestes de haver uma reduo de atividade simptica em pacientes
com cefalia do tipo tensional nos perodos intercrticos. As dosagens plasmticas
mostraram reduo dos nveis de adrenalina, noradrenalina e dopamina.
Vrios trabalhos mostram aumento de aminocidos neurotransmissores, como
glutamato, aspartato e glicina no plasma ou no lquido cefalorraquidiano em pacientes
com enxaqueca, porm em pacientes com cefalia de tipo tensional essa alterao
no ocorreu.
d) GABA
O cido gama-aminobutrico (GABA), um neurotransmissor de funo inibitria,
est elevado nos pacientes com cefalia de tipo tensional. Esse aumento maior
do que verificado em pacientes com enxaqueca. Isso sugere que um estado de
hiperexcitabilidade neuronal esteja sendo controlado pelo aumento desse
neurotransmissor. A ao teraputica favorvel do cido valprico, que uma
substncia GABAmimtica, confirma essa impresso.
e) Peptdeos
Sabe-se que a substncia P, o peptdeo vasointestinal e o neuropeptdeo Y esto
envolvidos na fisiopatologia da dor aguda e da crnica.
Ashina et al. (1998) estudaram o nvel plasmtico desses peptdeos nas veias
jugular e do antebrao de pacientes com cefalia de tipo tensional crnica. No
verificaram diferena nos resultados dos dois nveis de coleta de sangue, tanto na
fase de dor de cabea como na fase intercrtica. Os nveis plasmticos no diferiram
entre pacientes e controles.
112
f) xido ntrico (NO)
O xido ntrico tem um papel importante na fisiopatologia das cefalias primrias,
principalmente das enxaquecas, porm alguns trabalhos sugerem seu envolvimento
na cefalia de tipo tensional crnica. Sabe-se que pacientes com cefalia do tipo
tensional tm alteraes na consistncia dos msculos pericranianos.
Ashina et al. (1998), usando um inibidor da sintase de NO, verificaram, em
pacientes com cefalia de tipo tensional crnica, melhora da dor de cabea e reduo
da consistncia muscular, que estava anormalmente aumentada. Por outro lado, o
trinitrato de gliceril, que um formador de NO, provoca cefalia em controles, que
na sua fase tardia se assemelha s cefalias primrias. Pacientes com cefalia de
tipo tensional tm dor mais intensa que controles quando submetidos a esse formador
de NO. Isso pode sugerir que esses pacientes tenham uma sensibilizao neuronal.
MECANISMOS PERIFRICOS E CENTRAIS
Especula-se que impulsos nociceptivos so referidos ao crebro e percebidos
como cefalia. Existe a possibilidade de ocorrer sensibilizao dos nociceptores
perifricos situados nos msculos e envoltrios ou dos neurnios de segunda ordem
na medula espinhal ou ainda de neurnios supra-espinhais. Outra possibilidade
ocorrer um decrscimo dos mecanismos antinociceptivos supra-espinhais. Alm
disso, existe um complexo de mecanismos de sensibilizao de neurnios centrais.
Essas alteraes poderiam ocorrer na cefalia do tipo tensional.
a) Mecanismos perifricos
O exame clnico desses pacientes revela, na maioria das vezes, uma alterao
dos tecidos pericranianos, principalmente nos msculos, que se tornam mais endu-
recidos e sensveis palpao.
As alteraes dos msculos pericranianos, para efeito de comparao de
resultados, tm sido medidas de vrias maneiras e, recentemente, foi desenvolvido
um palpmetro quantificando essa alterao.
O aumento da consistncia muscular, que um sinal clnico freqente, representa
uma ativao de nociceptores perifricos. Em pacientes com cefalia do tipo
tensional crnica, observa-se diminuio do limiar dor. Esse fato, entretanto,
pode significar um desarranjo central. Acredita-se que ambos coexistam na gnese
desse tipo de cefalia.
b) Mecanismos centrais
Vale lembrar que os estudos neurofisiolgicos sugerem uma alterao em
interneurnios de tronco cerebral. O trabalho mais importante foi feito pelo grupo
de Schoenen e diz respeito supresso exteroceptiva do registro da contrao do
msculo temporal. Esses autores registram a contrao dos msculos temporais
ao cerrarem com fora as arcadas dentrias. Provocando um estmulo extero-
ceptivo, nos lbios homolaterais registra-se uma supresso da contrao dos
113
msculos temporais. Essa supresso ocorre em dois momentos: um inicial, de curta
durao, e outro mais duradouro. O primeiro chamado de ES1 e o seguinte de
ES2. O primeiro monossinptico e o segundo polissinptico. Em pacientes com
cefalia de tipo tensional, constataram esses autores reduo na durao do ES2
ou abolio desse perodo de supresso. Este fato foi interpretado como devido a
uma disfuno de interneurnios do tronco cerebral que ligam o sistema lmbico e
outros ao sistema trigeminal.
O reflexo de piscar, estudado por Aktekin et al. (2001), obtido provocando-se
estmulo no nervo supra-orbitrio. O ciclo de recuperao obtido por pares de
choques com diferentes intervalos entre os estmulos. Foram analisados os
componentes R1, R2 e R2 do ciclo. A curva de recuperao no segmento R2
mostrou-se mais lenta nos pacientes com cefalia de tipo tensional quando com-
parada com a dos enxaquecosos e controles. Esse resultado indica reduo da
excitabilidade de interneurnios do tronco cerebral.
c) Sensibilizao neuronal
Difunde-se atualmente que a cefalia de tipo tensional seja uma manifestao
clnica de sensibilizao neuronal anormal e facilitao dor. Nesses pacientes os
msculos pericrnicos so mais sensveis dor e a consistncia muscular e o
registro eletromiogrfico da contrao muscular esto aumentados. Estes inde-
pendem de o paciente estar ou no com dor, o que significa que a dor no a sua
causa.
O ncleo caudal do trigmeo recebe impulsos nociceptivos de vasos sangneos
e dos msculos. Recebe impulsos supranucleares que podem ser facilitadores ou
inibitrios. As clulas do ncleo caudal do trigmeo podem ser sensibilizadas como
resultado de intensa ativao neuronal. Clulas situadas na regio ventromedial do
bulbo, chamadas on cells, so facilitadoras da dor. Uma dor provocada por ferimento
ou traumatismo desaparece medida que a ferida cicatriza, porm esses estmulos
nociceptivos podem sensibilizar neurnios centrais e produzir, em circunstncias
especiais, dor por reduo de mecanismos antinociceptivos centrais.
Este esquema pode explicar a enxaqueca, nociceptor vascular hiperssensvel, e
a cefalia de tipo tensional, nociceptor miofascial hipersensibilizado.
FATORES DESENCADEANTES E CAUSAIS

Em geral, existe relao da cefalia de tipo tensional com conflito emocional e
estresse psicossocial. O estresse e a tenso tambm ocorrem em propores simi-
lares em pacientes com enxaqueca, motivo pelo qual, por vezes, fica difcil saber
se esses fatores so causa, conseqncia ou somente precipitantes. Vrios estudos
sugerem que ansiedade e depresso so co-morbidades em portadores de cefalia
de tipo tensional.
114
A cefalia de tipo tensional pode ser desencadeada por outros estmulos, como
distrbios da articulao temporomandibular (ATM), doenas da coluna cervical,
posturas anormais etc.
Os possveis fatores causais da cefalia de tipo tensional (dgito 4), de acordo
com a IHS, so:
1. sem fator causal identificado;
2. mais que um dos fatores de 2 a 9 (lista em ordem de importncia);
3. disfuno oromandibular;
4. estresse psicossocial;
5. ansiedade;
6. depresso;
7. cefalia como uma iluso ou idealizao;
8. estresse muscular;
9. uso excessivo de medicao para cefalia;
10. uma das desordens listadas no grupo 5-11 da Classificao da IHS.
PREDISPOSIO GENTICA
Recentemente foi referido existir esta predisposio para o aparecimento da forma
crnica da cefalia de tipo tensional. No futuro, os estudos podero demonstrar
mecanismos que tornam alguns pacientes mais predispostos a ter cronificao da cefalia.
DIAGNSTICO
O diagnstico em geral clnico, no exigindo investigaes complementares.
fundamental obter detalhes das manifestaes clnicas porque com esses dados
possvel classificar o tipo de crise de forma adequada.
O exame neurolgico normal. A palpao dos msculos pericranianos deve ser
feita rotineiramente, pois estes podem estar hipersensveis ou dolorosos. Quando h
suspeita de existir causa orgnica, a tomografia computadorizada ou a ressonncia
magntica de crnio estaro indicadas. Nas formas crnicas ou quando a intensidade
das dores aumenta, tambm pode estar indicado exame de imagem.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Por vezes, sinusitopatia pode ser um diagnstico diferencial, a ser confirmado
pela clnica e por exames de imagem. A disfuno oromandibular pode ser causa
de dores de tipo tensional, porm, em geral, essa condio, pela alta prevalncia,
pode ser um diagnstico associado cefalia de tipo tensional.
A hipertenso endocraniana, chamada benigna, apresenta dor contnua e bilateral.
Ocorre em pessoas jovens, obesas, mais em mulheres que em homens. Pode se
associar a vmitos, distrbios visuais, diplopia e papiledema. H casos raros em
115
que no h edema de papila. A CT de crnio pode ser normal ou mostrar ventrculos
de dimenso reduzida. O exame do lquido cefalorraquidiano mostra hipertenso e,
por vezes, hipoproteinorraquia.
A hipertenso endocraniana sintomtica, devida a processos expansivos, cursa
com cefalia intensa que se acentua na posio ereta, acompanhada de vmitos,
distrbios visuais e, por vezes, sinais neurolgicos de localizao.
TRATAMENTO
O tratamento da cefalia de tipo tensional segue a um diagnstico acurado e
baseia-se em conhecimentos dos mecanismos fisiopatolgicos envolvidos.
A coleta da histria clnica na entrevista inicial pode contribuir no s para o
diagnstico, como tambm para o planejamento do tratamento. Os dados sobre os
sintomas, suas caractersticas, intensidade, localizao, sintomas acompanhantes,
fatores desencadeantes, medicao usada e seu efeito, fatores de melhora e piora
devem ser valorizados.
Como norma geral, o planejamento teraputico deve consistir em medidas gerais,
psicofisiolgicas e farmacolgicas.
a) Medidas gerais
Medidas preventivas so importantes: correo de atitudes e posturas viciosas,
correo de problemas dentrios, dos seios da face. Orientar o paciente a como
lidar com situaes estressantes e conflitos em geral.
vlido o uso de bolsa de gelo ou, ao contrrio, de calor que pode aliviar a dor.
Um programa de relaxamento proporciona resultados positivos e deve ser reco-
mendado. Os exerccios fsicos podem contribuir.
b) Tratamento farmacolgico
Os medicamentos so recomendados para o tratamento da crise de cefalia ou
para a sua profilaxia.
b.1) Tratamento da crise
Em geral, so usados analgsicos e antiinflamatrios no esteroidais. Muitas
vezes, a associao com a cafena melhora a ao daqueles. Os mais populares
so: cido acetilsaliclico, 500 mg a 1.000 mg; acetaminofeno, 500 mg a 750 mg;
dipirona, 500 mg a 750 mg. Os antiinflamatrios, como naproxeno sdico, 550 mg,
e ibuprofeno, so muito teis.
No h evidncias de que miorrelaxantes, como diazepam, carisoprodol,
baclofeno, sejam eficientes nesses pacientes. Estudos isolados recomendam
uso da tizanidina.
preciso lembrar que esses medicamentos podem produzir efeitos colaterais.
Nuseas, pirose e dor epigstrica indicam a necessidade de monitorar uma possvel
complicao gstrica. Reaes alrgicas podem ocorrer.
116
Como a cefalia tem intensidade fraca ou moderada, no h necessidade de
medicamentos em grande quantidade, pelo contrrio, preciso moderao para
evitar a cronificao da dor de cabea por abuso de analgsicos.
b.2) Tratamento profiltico
Este visa, por meio do uso continuado de medicao indicada, reduzir a inten-
sidade das crises, espaar o intervalo entre elas e, se possvel, elimin-las.
Os medicamentos mais usados so os antidepressivos tricclicos. A amitriptilina
um dos mais populares. Seu efeito foi comprovado no s pela prtica do dia a
dia, mas tambm por ensaios clnicos controlados contra-placebo. A dose inicial
pode ser 15 mg a 25 mg noite, aumentando-se progressivamente at 100 mg ou
125 mg se necessrio. Raramente so usadas doses mais elevadas.
A clomipramina na dose de 25 mg a 125 mg um recurso comprovado e efi-
ciente.
Os inibidores da recaptao da serotonina, como a fluoxetina, so teis. A dose
mdia de 20 mg a 40 mg ao dia. Em geral, os efeitos so inferiores aos da
amitriptilina.
Outros medicamentos so usados, porm faltam evidncias decorrentes de
ensaios apropriados.
O valproato de sdio, que til na enxaqueca, pode ser prescrito em casos de
cefalia de tipo tensional crnica, mas carece de estudos controlados.
Recentemente surgiram alguns trabalhos preconizando o uso de toxina botulnica,
porm so necessrios ensaios clnicos e mais relatos de resultados positivos para
a adoo dessa medida.
Uma abordagem multidisciplinar requerida para casos especiais, em que vrios
recursos precisam ser acionados simultaneamente, para a soluo da cefalia de
tipo tensional.
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119
6
CEFALIA EM SALVAS
Das dores de cabea de evoluo crnica, a modalidade clnica conhecida

como cefalia em salvas a que acarreta maior sofrimento aos pacientes. Por outro
lado, muito embora ela tenha um quadro clnico bastante caracterstico, nem sempre
bem diagnosticada, talvez pela localizao da dor (fronto-orbitria) e pelos
sintomas oculares crticos (hiperemia conjuntival e lacrimejamento) e nasais
(rinorria e obstruo da narina), e no poucas vezes os pacientes procuram ou
so encaminhados a diferentes especialistas: neurologistas, neurocirurgies, oftal-
mologistas, otorrinolaringologistas e, at mesmo, alergologistas.
Com uma histria bem mais recente que a da migrnea, discute-se, ainda
hoje, quem teria sido o primeiro a descrever essa modalidade de dor de cabea.
Quadros clnicos similares podem ser encontrados na literatura sob vrias denomi-
naes: neuralgia espasmdica (Huntchinson, 1822), neuralgia ciliar (Romberg,
1840), enxaqueca vermelha (Mollendorf, 1867), hemicrania angioparaltica ou
neuroparaltica (Eulenburg, 1878), neuralgia esfenopalatina (Sluder, 1910),
eritroprosopalgia (Bing, 1912), sndrome de vasodilatao hemiceflica (Pasteur-
Vallery-Radot e Blamoutier, 1925), neuralgia migranosa peridica (Harris, 1926),
enxaqueca associada a fenmenos simpticos (Sluder, 1927), neuralgia atpica
(Glasser, 1928), sndrome do nervo nasociliar (Charlin, 1930), neuralgia vidiana
(Vail, 1932), faciocefalalgia vegetativa ou autnoma (Brickner e Railey, 1935),
neuralgia ciliar (Harris, 1936), eritromelalgia ceflica (Horton, Maclean e Graig,
1939), cefalalgia histamnica (Horton, 1941), neuralgia do grande nervo petroso
superficial (Gardner, Stowell e Dutlinger, cefalia em salvas (cluster headache)
(Kunkle, Pfeiffer, Wilholt, e Hanrick, 1946; Friedman e Micropoulos, 1958 e
Schiler, 1960), uma particular variedade de cefalia (Symonds, 1956), sndrome
cefallgica de Bing (Heyck, 1965).
Speed, (1982), fazendo uma anlise crtica das descries dos casos clnicos
relacionados nos trabalhos dos diferentes autores j referidos, considera que a
descrio feita por Harris, em 1936, a nica que preenche todos os critrios
atualmente exigidos para o diagnstico de cefalia em salvas. Dvidas existem a
respeito de quem foi o primeiro a descrever a cefalia em salvas, mas todos
concordam que se deve a Horton o seu reconhecimento e a sua divulgao.
Na literatura nacional, e por muito tempo, essa forma clnica de dor de cabea
recebeu as denominaes de cefalia histamnica ou cefalia de Horton. Numa
segunda fase, os autores nacionais traduziram a denominao americana cluster
headache como cefalia acuminada ou em cacho ou agrupada, devendo-se a
Raffaelli (1979) o termo em salvas, que logo se tornou a designao oficialmente
aceita e, evidentemente, recomendada pela Sociedade Brasileira de Cefalia.
A cefalia em salvas tem incidncia bem menor que a da migrnea e a da
cefalia do tipo tensional, chegando Ogden (1965) a descrev-la como uma raridade
clnica, tendo encontrado apenas cinco casos entre os 4.634 pacientes por ele
estudados. Esta, todavia, no a opinio da maioria dos autores, que relatam cefalia
em salvas como responsvel por 6% do total de casos de dor de cabea. Na
literatura brasileira, h trabalhos de Melaragno et al. que constataram cefalia em
salvas em 6,8% de 341 pacientes matriculados no Ambulatrio de Cefalia do
Hospital dos Servidores Pblicos de So Paulo. Em nossa clnica privada, a cefalia
em salvas responde por 5,96% dos casos de dor de cabea.
DEFINIO
O comit de Bethesda, considerando-a como uma cefalia vascular do tipo da
enxaqueca, definiu cefalia em salvas como cefalia vascular, com predominncia
unilateral e do mesmo lado, usualmente associada com transpirao, rubor da face,
rinorria e lacrimejamento; breve em durao e geralmente ocorrendo em grupos
separados por longas remisses.
Dando uma conotao mais descritiva, dir-se-ia: cefalia vascular de predomnio
no sexo masculino na proporo de 4:1, salvo na forma clnica cognominada de
hemicrania paroxstica crnica, e de maior incidncia aps os 20 anos de idade. A
dor estritamente unilateral e quase sempre de um mesmo lado, podendo acontecer
mudanas de lado quando de perodos diferentes, o que raro, ou em um mesmo
perodo, o que bem menos freqente, e excepcionalmente ser bilateral. A cefalia
paroxstica, de grande intensidade, terebrante, mas s vezes com carter pulstil,
tendo localizao supra ou periorbitria, da se irradiando para a regio temporal e,
por vezes, para a hemiface e at mesmo para o hemicranio e a regio cervical
ipsilateral. As crises tm incio e trmino abruptos, durao varivel entre 15 minutos
e 3 horas (em mdia 30 a 60 minutos; entre 5 e 10 minutos na hemicrania paroxstica
crnica), predomnio noturno e tendem, em um mesmo paciente, a ocorrer na mesma
hora do dia. Elas agrupam-se em sries (salvas) que se repetem a intervalos de
tempo variveis de semanas, meses ou anos. Em perodos que duram em mdia 4
122
a 8 semanas e quase sempre comeam na mesma poca do ano, os pacientes tm
uma a oito crises por dia (10 a 20 na hemicrania paroxstica crnica).
Acompanhando a dor, ipsilateralmente a ela, persistindo durante todo o ataque,
ocorrem, habitualmente, distrbios autonmicos: rinorria, obstruo nasal, lacrime-
jamento, hiperemia conjuntival e, menos freqentemente, sndrome de Horner parcial,
hiperidrose e rubor da face, bradicardia. Alguns pacientes referem turgescncia
da artria temporal superficial no lado doloroso durante as crises.
Um dado referido pela maioria dos autores que a ingesto de bebidas alcolicas
capaz de desencadear uma crise quando de uma srie delas, mas no tem qualquer
influncia quando dos perodos de remisso.
O comit para classificao das dores de cabea da Sociedade Internacional
de Cefalia emitiu, em 1988, a seguinte descrio: crise de dor intensa estritamente
unilateral; orbitria; supra-orbitria e/ou temporal, durando de 15 a 180 minutos e
ocorrendo uma a oito vezes ao dia. associada com um ou mais dos seguintes
sintomas e/ou sinais: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congesto nasal,
rinorria, sudorese da face e fronte, miose, ptose e edema palpebrais. As crises
ocorrem em sries, com durao de semanas ou meses (os assim chamados
perodos) separados por intervalos de remisses geralmente durando meses ou
anos. Cerca de 10% dos pacientes tm sintomas crnicos.
CARACTERIZAO CLNICA
Os aspectos j referidos configuram um quadro clnico bem caracterstico, mas
no isento de algumas nuances, como se observar na anlise a seguir de cada um
dos dados isoladamente.
SEXO
A cefalia em salvas era uma doena masculina at 1974, quando Sjaastad e
Dale (1974) descreveram uma de suas formas clnicas, atualmente reconhecida
a hemicrania paroxstica crnica, que uma condio no exclusiva, como
inicialmente se pensou, mas de franco predomnio nas mulheres. De qualquer
maneira, no conjunto, indiscutvel sua maior incidncia no sexo masculino: 75%
versus 25% na casustica estudada.
IDADE DE INCIO
uma modalidade de cefalia que habitualmente se inicia aps os 20 anos,
com predomnio para as terceira e quarta dcadas. Incio em pacientes bem
mais jovens ou, ao contrrio, significativamente mais idosos, vem sendo relatado:
no primeiro ano de vida (Terzano et al.), aos 3 anos de idade (Kudrow) e aos 8
anos (Ekbom e Olivarius, 1971). Dentre os examinados nesta obra, os incios
mais precoces foram aos 8 e 11 anos (um caso em cada idade). No outro extremo,
123
h um paciente que teve sua primeira salva aos 74 anos. Dos 148 examinados,
em 121 (81,75%) o incio foi aps os 20 anos e em apenas 27 (18,24%) o quadro
eclodiu antes dos 20 anos, e nestes 27 a doena teve incio aps os 18 anos em
17 deles.
SINTOMAS INICIAIS
No so freqentes, sendo raros os pacientes que relatam sentir, alguns minutos
antes da instalao da dor, sensao de ardncia na narina ou de desconforto
periorbitrio no lado que ser acometido.
CARTER DA DOR
Na grande maioria dos casos, a algia de grande intensidade, sendo rotulada
como terebrante, o que ocorreu em 80,64% dos examinados; a qualidade pulstil
foi mencionada por apenas 19,35% dos casos estudados.
L OCALIZAO DA DOR
Na quase totalidade dos casos, a dor referida como peri ou retrorbitria,
frontal ou temporal, da se podendo irradiar para o hemicrnio, para a hemiface e
mesmo para a face lateral do pescoo do mesmo lado. Outras localizaes tm
sido assinaladas. Ekbom e Olivarius (1971) registra dores limitadas ao maxilar e
gengiva superiores, enquanto Brooke chama a ateno para as dores que tm
como sede a mandbula, podendo, assim, ser interpretadas como dor de dente, o
que se observa em um dos estudados cujas algias iniciadas na mandbula se
irradiavam para a regio frontorbitria ipsilateral. A localizao inicial, todavia,
pode ser na regio posterior do crnio, como ocorre no caso relatado a seguir:
MAS, masculino, 48 anos. Desde os 16 anos apresenta dores de carter
terebrante, iniciadas na regio occipital esquerda, da se irradiando para o
hemicrnio e a regio periorbitria ipsilaterais. As dores surgiam por crises
de incio agudo, atingindo o mximo em cerca de 15 minutos e cedendo
aps 1 hora. Os ataques repetiam-se uma a duas vezes ao dia, por 2 a 3
meses, e depois ocorria intervalo assintomtico de 6 a 8 meses.
Concomitantemente dor, e do mesmo lado, havia lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, rinorria, obstruo nasal e sndrome de Horner
parcial. A ingesto de bebidas alcolicas era o nico fator desencadeante
reconhecido pelo paciente. Foi tratado com prednisona nos dois ltimos
episdios, com boa resposta teraputica.
Nas descries clssicas, a dor estritamente unilateral e sempre de um mesmo
lado (91,21% dos casos). Contudo, e este fato j vem sendo mencionado na literatura
(Farias da Silva e Van der Liden, 1983; Kunkel, 1982; Lance, 1993; Raffaelli,
1984; Ryan e Ryan, 1978; Sjaastad, 1978; Sjaastad e Haggag, 1989), pode haver
124
mudana de lado em surtos diferentes ou, o que menos freqente, em um mesmo
surto. Lance (1993), em 60 pacientes, constatou alternncia de lado em cinco
deles (8,33%); Sjaastad e Haggag (1989) estimam que a mudana de lado ocorra
no mesmo surto em 5% dos casos e em perodos diferentes em 10% dos pacientes.
Dos 148 casos estudados, 10 (6,75%) referiam alternncia de lado, e em 1 deles
isso ocorreu no mesmo perodo; em 3 (2,02%) as dores alternavam de lado ou
eram ocasionalmente bilaterais.
JDS, masculino, 30 anos. Desde os 24 anos, apresenta dor periorbitria
e frontotemporal esquerda, pulstil, de incio e trmino abruptos, com durao
mdia de 45 minutos, ocorrendo uma a trs vezes ao dia por perodos de 2
a 3 meses de durao. As crises tm predomnio noturno e horrio regular.
Durante os ataques havia lacrimejamento, hiperemia conjuntival, obstruo
nasal e rinorria ipsilateralmente algia. Esse quadro repetiu-se anualmente,
ou a cada 2 anos, de 1983 a 1989. Em julho de 1990, iniciou novo perodo
lgico, porm neste as dores passaram a alternar de lado, muito embora as
crises fossem mais freqentes e mais graves esquerda.
Nos outros nove pacientes, a mudana de lado ocorria em perodos diferentes,
como exemplificado no caso a seguir:
ABS, masculino, 50 anos. Aos 49 anos teve, por 30 dias e uma a duas
vezes ao dia, crises de dor periorbitria direita acompanhada por congesto
ocular e lacrimejamento ipsilaterais. Cada crise durava de 20 a 30 minutos,
e as dores pioravam com o decbito, no havendo predomnio noturno.
Aps um perodo assintomtico de 1 ano, voltou a ter crises semelhantes
s anteriores, salvo que as dores eram periorbitrias esquerda.
Bem mais rara ainda a possibilidade de a dor acometer simultaneamente os
dois lados, o que referido por Sjaastad e Haggag (1989) e por Kunkel (1982),
este ltimo registrando apenas um caso. Isso tambm se verifica em trs pacientes,
um deles relatado abaixo:
OPS, masculino, 29 anos. Desde os 20 anos apresenta salvas de dor
retrocular direita ou esquerda ou bilateral; sede da dor variando no mesmo
perodo ou em perodos diferentes. Crises com incio e trmino abruptos,
durao varivel entre 15 e 20 minutos, freqncia de uma a trs vezes
por dia, sem preferncia noturna, agravadas por ingesto de bebidas
alcolicas. Durante as crises, ipsilaterais dor, havia lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, obstruo nasal, rinorria e sndrome de Horner, e
nas crises com dor dos dois lados, os fenmenos autonmicos ocorriam
no lado em que a dor era mais intensa. Os perodos, com durao entre 60
e 90 dias, vm se repetindo a intervalos de 6 meses a 1 ano.
125
Na hemicrania paroxstica crnica, as dores so estritamente unilaterais e sempre
do mesmo lado.
DURAO DAS CRISES
As crises tm durao varivel entre 15 e 180 minutos. Kunkel (1982) refere
que ocasionalmente, durante uma salva com ataques de curta durao, pode ocorrer
uma crise que perdure vrias horas, aspecto que at o momento no foi observado.
Dentre os 148 casos estudados, as crises tinham durao menor que 30 minutos
em 32 deles (21,62%), duravam de 30 a 60 minutos em 79 (53,37%) e em 37
(25%) prolongavam-se por mais de 60 minutos, apenas em 2 deles atingindo 180
minutos, e em outro perdurando por 4 a 5 horas (ver caso AN relatado no tpico
Sintomas acompanhantes).
Na hemicrania paroxstica crnica, os ataques tm menor durao, 2 a 10
minutos, excepcionalmente se estendendo por 30 a 45 minutos. Nos quatro casos
estudados, os ataques duravam de 10 a 25 minutos.
FREQNCIA DAS CRISES
O habitual a ocorrncia de uma a trs crises por dia, alguns tendo, porm,
ataques bem menos freqentes, um a dois por semana, enquanto em outros o
nmero de crises pode chegar a at 20 ao dia, isso ocorrendo apenas em pacientes
com hemicrania paroxstica crnica. Dos examinados, 54 (36,48%) tinham de uma
a trs crises por dia; 86 (58,10%) referiam mais de trs ataques por dia, enquanto
8 (5,40%) relatavam um a dois episdios por semana, e 1 (0,67%) padecia de
apenas uma crise por ms. As examinadas com hemicrania paroxstica crnica
tinham de duas a mais que 12 crises por dia.
PERIODICIDADE
A existncia de perodos de dor alternando com fases isentas de queixas que
permite a subdiviso dos casos de cefalia em salvas em formas episdicas e
crnicas. Nas formas episdicas, os perodos de dor, com durao de 7 dias at 1
ano, alternam-se com fases livres de dor, que devem perdurar por intervalo de
tempo igual ou superior a 14 dias. Em trabalhos anteriores, sugeriram-se 6 meses,
sem perodos assintomticos, como o prazo limite. Seis meses foi o maior perodo
doloroso detectado entre os pacientes estudados e, mesmo assim, em apenas um
deles. Nas formas crnicas, os ataques ocorrem por um tempo igual ou maior que
1 ano, no devendo haver nenhum intervalo assintomtico igual ou superior a 14
dias.
FCP, masculino, 48 anos. Aos 44 anos teve o primeiro episdio de dor
periorbitria esquerda, por crises com 15 a 60 minutos de durao,
repetindo-se de uma a oito vezes ao dia, e predomnio noturno que persistiu
por 6 meses. Durante as crises havia, ipsilateralmente dor, lacri-
126
mejamento, hiperemia conjuntival e obstruo nasal. A ingesto de bebidas
alcolicas era referida como fator desencadeante das crises. Permaneceu
4 anos assintomtico, quando entrou em nova fase dolorosa com as mesmas
caractersticas anteriores. Ao procurar tratamento, vinha tendo crises havia
5 meses, ficando livre das dores a partir do terceiro dia de uso de carbonato
de ltio (300 mg por trs vezes ao dia), tendo sido o medicamento suspenso
aps 15 dias sem dores. Retornou consulta 3 anos e 10 meses depois,
menos de 15 dias aps ter novo perodo de ataques e, mais uma vez,
respondeu rapidamente ao ltio.
Nos demais pacientes nos quais a periodicidade ficou bem caracterizada, as
fases lgicas tinham durao mxima de 4 meses.
No que diz respeito aos intervalos assintomticos, eles podem variar de alguns
dias (no mnimo 14, em obedincia ao que preceitua a Sociedade Internacional
de Cefalia) at vrios anos. Do exposto, conclui-se que os pacientes podem ter
mais de uma fase com dor por ano, como exemplifica o caso relatado na seqncia:
SET, masculino, 41 anos. Desde os 37 anos apresenta dor retrocular direita
por crises de incio e trmino abruptos, com durao de 40 minutos, repetitiva
duas a trs vezes ao dia. Precedem de 5 a 10 minutos a crise sensao de
ardncia e obstruo da narina direita. Durante o ataque, h lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, obstruo nasal, rinorria e sndrome de Horner,
tambm no lado direito. O lcool fator desencadeante das crises. Os ataques
ocorrem s mesmas horas e nos trs turnos do dia com igual freqncia.
Cada perodo lgico dura de 20 a 40 dias e vem se repetindo de trs a quatro
vezes ao ano.
SINTOMAS ACOMPANHANTES
Os que mais chamam a ateno so os oculossimpticos (hiperemia conjuntival,
lacrimejamento, rinorria, obstruo nasal e sndrome de Horner parcial), que
expressam a disfuno autonmica presente durante os ataques de cefalia em
salvas. Em alguns pacientes, todos eles esto presentes, mas no raro haver
ausncia de um ou mais de um deles e, at mesmo, somente um estar presente.
Outros sintomas de ocorrncia bem menos freqentes so: bradicardia, hipertenso
arterial, hiperidrose e rubor facial do lado acometido.
Classicamente se diz que os distrbios autonmicos contemporneos da dor que
aparecem durante as crises de cefalia em salvas so unilaterais e do mesmo lado da
algia. Sjaastad e Haggag (1989), contudo, tm chamado a ateno para o fato de que
eles so bilaterais, muito embora menos evidentes no lado assintomtico. Lance (1993),
em seus 60 pacientes, refere bilateralidade em: lacrimejamento em 3 deles, obstruo
nasal em 4 e rinorria em 1. Na prtica cotidiana, o que se ouve dos pacientes que as
alteraes oculossimpticas so unilaterais e do mesmo lado da dor. Apenas 8 dos
127
examinados referiam manifestaes disautonmicas bilaterais durante crises dolorosas
unilaterais (Tabela 6.1), como exemplificado nos dois casos relatados a seguir:
Tabela 6.1 Distrbios autonmicos em 148 casos de cefalia em salvas:

distribuio em relao ao lado da dor
Unilateral Bilateral
Ipsi Contra Ipsi Contra
Hiperemia conjuntival 104 6 6
Lacrimejamento 106 1 6 5
Obstruo nasal 99 8 6
Rinorria 89 5 4
Horner 47 3 2
Hiperidrose 1 1
Obs.: Em todos os oito casos com D.A. bilaterais a dor era unilateral.
RJG, masculino, 35 anos. Desde os 25 anos de idade apresenta dor inicial

na regio periorbitria direita, da se irradiando para a regio frontotem-
poroparietal do mesmo lado, de carter terebrante, evoluindo para crises
com 15 a 30 minutos de durao, repetitivas, duas a trs vezes por dia, por
perodos de 15 a 30 dias, que ocorriam anualmente. Concomitante dor,
surgiam hiperemia conjuntival, lacrimejamento, rinorria e obstruo nasal
bilateral, porm mais evidentes do lado doloroso. A ingesto de bebidas
alcolicas era fator desencadeante das crises.
MRP, feminina, 41 anos. Desde os 31 anos, a intervalo de 1 a 2 anos e
por perodos de tempo de 1 a 2 meses, apresenta dor inicial na regio
periorbitria esquerda, da se irradiando para o hemicrnio e a hemiface
esquerda. A dor de grande intensidade, tem incio agudo, atingindo o
pice em 1 a 2 minutos e repete-se uma a trs vezes ao dia. Precedendo
poucos segundos a dor, sobrevm obstruo da narina esquerda. Durante
os ataques, surgem hiperemia conjuntival, obstruo nasal, rinorria e
semiptose palpebral esquerda e hiperemia conjuntival isolada e menos
pronunciada no olho direito. As crises aparecem mais vezes durante o
sono diurno ou noturno.
Um outro aspecto curioso e extremamente infreqente a dissociao entre o
local da dor e os distrbios autonmicos, isto , algia de um lado e manifestaes
oculossimpticas do lado oposto. Sjaastad et al. tm relatado poucos casos e constatou-
se apenas um paciente no qual essa caracterstica inusitada estava presente.
AN, masculino, 57 anos. A partir dos 30 anos, diariamente ou no mximo
a cada 2 a 3 dias, passou a ter dor de intensidade moderada a mdia,
evoluindo para crises de aparecimento pela madrugada, acordando-o. Cada
128
crise tem durao de 4 a 5 horas e trmino abrupto. As dores iniciam-se
na regio periorbitria esquerda, da se irradiando ao hemicrnio e
hemiface ipsilaterais. Durante as crises, h lacrimejamento no olho direito.
No refere outros fatores desencadeantes alm do sono.
FATORES DE ALVIO
Os pacientes com cefalia em salvas ficam durante as crises, ao contrrio do
que acontece com os migranosos, extremamente irritados, inquietos, agitados,
andando de um lado para o outro, pressionando a regio dolorida, alguns chegando,
inclusive, a bater com a cabea nas paredes.
Certos pacientes referem obter alvio da dor comprimindo a artria temporal
superficial no lado dolorido, aplicando calor sobre a regio dolorosa ou pressionando
fortemente o local da algia, o que, segundo alguns autores, seria o fator causal do
rubor facial. Outros, segundo relatos encontrados na literatura, abortam ou reduzem
significativamente suas crises, desde que realizem rigorosos exerccios fsicos logo
que pressintam o incio dos ataques.
FATORES DESENCADEANTES
O fator reconhecido por todos os autores e freqentemente mencionado pelos
pacientes a ingesto de bebidas alcolicas, capaz de desencadear uma crise durante
uma salva, mas no sem qualquer influncia quando nos perodos de remisso. Dos
nossos casos examinados, 97 tomavam bebidas alcolicas e destes, 69 (71,13%)
referiam que elas induziam o aparecimento de crises habitualmente bem mais intensas
que as demais. Em 26 (26,80%), a ingesto de bebida alcolica no tinha qualquer
influncia sobre a intensidade e ou a frequncia das crises e trs (3,09%) no sabiam
informar. Por outro lado, a utilizao de substncias vasodilatadoras pode intensificar
a dor, e algumas delas, como a histamina e a nitroglicerina, passaram a ser utilizadas
como teste para diagnstico de cefalia em salvas.
s caractersticas acima analisadas, Graham e posteriormente outros autores
passaram, a partir do final da dcada de 60, a adicionar aspectos morfolgicos que
seriam freqentemente encontrados em pacientes com cefalia em salvas. Estas
incidiriam com maior freqncia em pacientes com biotipo atltico (raramente ocorreria
em obesos), de queixo amplo, aparncia leonina, fcies congesta; teriam fendas
palpebrais estreitas e telangiectasias recobrindo o dorso do nariz; as pregas da face
seriam assimtricas e os sulcos faciais bem marcados. A pele do rosto mostrar-se-ia
repleta de finas estrias, configurando o aspecto de casca de laranja. A maioria dos
pacientes teria olhos castanhos ou azuis; seriam grandes fumantes e bebedores
contumazes; ambiciosos, agressivos e batalhadores. Sua aparncia exterior sugere
fora, deciso e segurana, quando na realidade so tmidos, inseguros e dependentes;
histrinicos com traos hipocondracos e obsessivo-compulsivos.
129
FISIOPATOGENIA
Nos ltimos anos, muito se evoluiu no conhecimento sobre a fisiopatogenia das
dores de cabea de um modo geral e, no obstante isso, at o momento no se
conseguiu elucidar completamente a fisiopatogenia das crises de cefalia em salvas.
Horton, estribado na possibilidade de desencadear uma crise de cefalia em
salvas pela injeo local de histamina, e apoiado em seus resultados teraputicos
com a dessensibilizao a esse autocide (resultados que hoje sabemos falsos,
dado que na poca ainda no se conhecia a histria natural desta entidade nosolgica,
isto , perodos sem dor em seqncia a perodos com dor, nas formas episdicas),
admitiu que o fator determinante seria uma hipersecreo local de histamina.
Chamando-a de cefalgia histamnica acreditava ser ela resultante de uma reao
anafiltica local; clulas e tecidos da rea dolorosa liberariam histamina e esta
seria responsvel pela vasodilatao e pelo edema localizados.
Wolff admitiu uma origem vascular: a sintomatologia decorrendo da secreo
local de substncias prprias do organismo (serotonina, bradicinina e, notadamente,
a neurocinina) que agiriam sobre a regio da artria cartida externa.
Sabe-se que se uma quantidade elevada de serotonina lanada na corrente
sangnea, como por exemplo, em casos de carcinide do intestino, o resultado
uma hiperemia facial sob forma de acessos associada dilatao vascular e dor
no local acometido. Coube a Ostfeld e Wolff demonstrar que injees intra-arteriais
de pequenssimas quantidades de bradicinina induziam acentuada vasodilatao e
que uma quantidade inferior a 10 cc, atravs de injeo intradrmica, produzia dor
local, a qual assumiria carter pulsltil se aplicao externa de calor fosse
concomitantemente associada. O achado de um aumento dos nveis sangneos de
histamina durante crises levou Anthony e Lance a pensar que a liberao de
histamina teria alguma responsabilidade na sintomatologia de cefalia em salvas.
A possibilidade da participao dos vasos na dor encontra respaldo em vrias
constataes: substncias vasodilatadoras tais como o lcool, a nitroglicerina e a
histamina podem induzir uma crise durante um perodo lgico, enquanto drogas
com ao vasoconstritora como a ergotamina, a diidroergotamina e os triptanos
aliviam ou mesmo abortam as crises. O envolvimento da artria cartida interna
parece bastante provvel, especialmente naqueles pacientes que se queixam de
dor retrocular e/ou nos quais uma sndrome de Claude-Bernard-Horner instala-se
durante as crises. Ekbom e Greitz demonstram, em angiografia realizada durante
crise de cefalia em salvas, um estreitamento da artria cartida interna localizado
imediatamente aps sua emergncia do canal carotdeo, havendo, concomi-
tantemente, dilatao da artria oftlmica. A dilatao da artria oftlmica ipsilateral
dor, durante crises, foi recentemente bem demonstrada por Waldenlind, Ekbom e
Torhall utilizando a angiografia por RM.
130
Rubor da face referido por vrios autores como fazendo parte da sintomatologia
crtica da cefalia em salvas, tendo sido assinalada por Lance e Anthony em 20%
dos seus pacientes. Vijayan e Watson no encontraram rubor facial em nenhum
dos seus casos, o mesmo ocorrendo com Ekbom e Kudrow, admitindo estes ltimos
que o rubor facial no um distrbio espontaneamente associado mas, sim, o
resultado da presso manual exercida pelo prprio paciente sobre a rea dolorida.
Os resultados de estudos termogrficos realizados por diferentes autores so
conflitantes. Uns referiram reduo da emisso de calor, enquanto outros
assinalaram aumento de 1 C a 3 C da temperatura cutnea do lado da dor, durante
as crises. Anthony e Lance encontraram aumento da temperatura cutnea sobre a
rea dolorosa em trs pacientes e uma zona fria sobre o olho do lado afetado em
dois outros. Este aspecto de resfriamento cutneo semelhante ao que se observa
na regio frontal de pacientes com estenose ou ocluso da artria cartida interna
e resultaria do enchimento insuficiente dos ramos terminais da artria frontal. Essas
idias no tiveram respaldo em trabalhos de Brocke et al., que no encontraram
modificaes do fluxo sangneo no territrio da artria cartida interna em trs
pacientes com cefalia em salvas.
O fato de que os capilares da face e do couro cabeludo encontram-se dilatados
durante as crises consubstanciado na freqncia com que ocorre hiperemia
conjuntival e obstruo nasal.A possibilidade de, nos estgios precoces das crises
de cefalia em salvas, ocorrer inverso do fluxo na artria oftlmica, ou constrio
dos seus ramos, sugerida por Lance. Em fases mais avanadas encontrar-se-ia,
na maioria dos pacientes, aumento da temperatura nas reas afetadas. Um outro
elemento comprobatrio do aumento do fluxo sangneo foi aduzido por Horven et
al., quando encontraram um significativo aumento da amplitude do pulso corneano
durante crises de cefalia em salvas.
O sbito incio da dor, sua durao relativamente curta e sua freqente associao
com distrbios oculossimpticos induziram alguns autores a levantar a hiptese de
um mecanismo neurognico. White e Sweet, por ocasio de craniotomia com
anestesia local, estimularam o nervo petroso superficial maior em 14 pacientes, e 9
deles queixaram-se de dor na orelha, no olho ou na face. A seco do nervo petroso
superficial maior no evitou a recorrncia da sintomatologia lgica aps intervalo
de tempo varivel.Assinala-se ainda que a estimulao das fibras parassimpticas
que seguem o nervo petroso superficial maior em direo ao gnglio esfenopalatino
provoca lacrimejamento e rinorria.
Lance realizou bloqueio do gnglio estrelado durante salvas em dois pacientes,
obtendo uma sndrome de Horner mas no conseguindo desencadear uma crise, o
que faz duvidar de que uma deficincia da atividade simptica seja o fator primrio.
A dor distribui-se no territrio de inervao do nervo trigmeo, cuja ativao,
contudo, s ultimamente foi mensurada por Goadsby e Edvinsson ao demonstrarem
131
haver acentuado aumento do CGRP no sangue obtido da veia jugular externa do
lado acometido durante uma crise.
Os autores dizem que o fato de os nveis de CGRP somente estarem elevados
durante o ataque e no, no mesmo paciente, na fase interictal sugere que o local
fundamental de ponto de partida das crises no o sistema trigeminal. Por outro
lado, Alessandri et al., que tambm encontraram aumento do CGRP mas no de
substncia P, acham que esses dados sugerem que o CGRP participa dos fenmenos
da vasodilatao e da dor nas crises de cefalia em salvas.
As incertezas em relao ao mecanismo fisiopatognico envolvido nas crises
de cefalia em salvas refletem-se, tambm, na explicao da fisiopatogenia dos
fenmenos disautonmicos contemporneos dos ataques.
Para alguns autores, a disfuno autonmica (aumento da atividade pa-
rassimptica e hipofuno simptica) e a periodicidade dos ataques teriam uma
origem central, mais precisamente hipotalmica, nenhuma explicao sendo dada
para a unilateralidade e a limitao topogrfica dos sintomas. Essa hiptese tem
sido consubstanciada hodiernamente pelo achado de uma disfuno neuroendcrina
em pacientes com cefalia em salvas. Tm sido encontrados nveis basais de cortisol
significativamente elevados, tanto durante as crises como nos perodos de remisso,
em pacientes com cefalia em salvas. Os achados sugerem ainda que as alteraes
assinaladas no eixo hipotlamopituitriaadrenal em pacientes com cefalia em
salvas no esto relacionados com a dor e apontam para envolvimento primrio de
estruturas centrais.
Outros, contudo, advogam um envolvimento perifrico: edema ou espasmo da
parede da artria cartida interna, evidenciada por Ekbom e Grietz, comprimiriam
o plexo simptico pericarotdeo induzindo o aparecimento dos sintomas
disautonmicos. Apoiado nesses achados e nos resultados dos exames termogrficos,
Vijayan e Watson concluem que as fibras simpticas so lesadas perife-
ricamente e a localizao da leso est entre a bifurcao da artria cartida
comum e o seio cavernoso. Por deduo, a localizao mais lgica ser na
poro petrosa da cartida interna, onde as fibras pericarotdeas podem ser
facilmente comprimidas contra o estojo sseo do canal carotdeo.
Essa localizao para a leso do simptico contestada por Raskin, salientando
que em pacientes com sndrome de Horner, nos quais a leso distal bifurcao
da artria cartida comum, a hipo ou anidrose fica restrita s regies medial da
fronte e lateral do nariz, indicando que as fibras destinadas s glndulas sudorparas
da poro medial da fronte caminham com as fibras oculossimpticas ao longo da
artria cartida interna. Estudos realizados em pacientes com cefalia em salvas
tm demonstrado dficit da sudorese em rea bem mais extensa que a poro
medial da fronte, o que incompatvel com leso do terceiro neurnio. Raskin
salienta que nos pacientes com cefalia em salvas o comportamento do dficit da
132
sudorese da face (medial maior que lateral) e da resposta pupilar instilao de
hidroxianfetamina a 1% (midrase parcial) mais compatvel com uma leso do
primeiro neurnio (hipo ou anidrose medial e lateral e midrase) do que com uma
leso do terceiro neurnio (hipo ou anidrose medial e ausncia de resposta).
Miose e ptose palpebral, que podem aparecer de modo dissociado, obstruo
nasal e hiperemia conjuntival dependem de hipofuno simptica. Lacrimejamento
e rinorria, contudo, no podem ser explicadas por uma diminuio da atividade
simptica. atravs de fibras parassimpticas, que trafegam com o nervo petroso
superficial maior, que a secreo das glndulas lacrimais e nasais controlada.
Esse fato comprovado na constatao de que as crises de cefalia em salvas
que acometem pacientes que tiveram o nervo petroso superficial maior seccionado
cursaram sem lacrimejamento e sem rinorria. Vijayan e Watson julgam no ser
necessrio invocar uma hiperfuno parassimptica para explicar a rinorria e o
lacrimejamento. Acreditam que a irritao conjuntival (o mais freqente fator causal
de lacrimejamento) decorrente da vasodilatao, associada intensa cefalia,
responsvel pela excessiva secreo de lgrimas que so drenadas para uma narina,
onde os vasos encontram-se dilatados, sendo a conjuno dos dois fatores suficiente
para causar rinorria.
As observaes clnicas, todavia, no do respaldo a essas idias de Vijayan e
Watson. Hiperemia conjuntival, lacrimejamento e rinorria nem sempre aparecem
associadamente. Os casos M.R.P. e A.N., anteriormente relatados, demonstram
esse aspecto. Na paciente M.R.P., as crises evoluam com manifestaes disauto-
nmicas bilaterais, constantes de hiperemia conjuntival, obstruo nasal, rinorria
e semiptose palpebral do lado da dor, e apenas hiperemia conjuntival no olho
contralateral, mas no apresentava lacrimejamento em nenhum dos olhos. J o
paciente A.N. tinha lacrimejamento no olho contralateral dor, porm no referia
congesto dos vasos conjuntivais nem rinorria.
Na opinio de Drummond, os sintomas oculares e nasais estariam na dependncia
de uma hiperfuno parassimptica que induziria rubor, lacrimejamento e dilatao
da artria cartida interna com compresso das fibras simpticas do plexo
periarterial, resultando dficit simptico com liberao do tnus vasoconstritor, o
que leva a uma dilatao dos vasos conjuntivais e nasais.
FORMAS CLNICAS E DIAGNSTICO

Os trabalhos de Horton levaram ao reconhecimento e induziram maior divulgao
da sintomatologia clnica dessa modalidade de dor de cabea. A literatura mdica foi
enriquecida por inmeras publicaes que abordam os diferentes aspectos (clnico,
teraputico e fisiopatognico) concernentes a essa entidade nosolgica, evidenciando-se,
ento, que o quadro classicamente descrito representava apenas uma das formas clnicas
133
mediante as quais a cefalia em salvas pode manifestar-se. O reconhecimento da
existncia de formas clnicas diversificadas foi de fundamental importncia para a
elaborao de esquemas teraputicos, como veremos posteriormente.
Ekbom foi o primeiro a sugerir diferentes formas clnicas da cefalia em salvas:
1. Forma superior: decorreria de uma dilatao da artria cartida externa.
As crises evoluem com dor de localizao orbitria ou supra-orbitria,
podendo da irradiar-se para a fronte, tmpora e regio occipital. Durante a
crise, seria visualizada turgescncia da artria temporal superficial ipsilateral.
2. Forma inferior: estaria correlacionada com dilatao da artria cartida interna.
As crises cursam com dor interessando as regies maxilar e/ou mandibular,
acompanhada por sndrome de Horner parcial e hiperidrose da fronte, no
havendo, contudo, turgescncia da artria temporal superficial.
Coube a Kudrow propor uma nova classificao:
1. Episdica (ou peridica)
2. Crnica
2.1. Primria
2.2. Secundria
2.3. Hemicrania paroxstica crnica
3. Variantes atpicas
3.1. Enxaqueca em salvas
3.2. Vertigem em salvas
Nova classificao foi elaborada por Kunkel, em 1982. Diferia da de Kudrow
apenas por colocar a hemicrania paroxstica crnica no subgrupo das variantes
atpicas, no qual inclua, tambm, o tique em salvas.
A classificao em uso hoje em dia a proposta pelo Comit para a Classificao
das Dores de Cabea da Sociedade Internacional de Cefalia.
CEFALIA EM SALVAS E HEMICRANIA PAROXSTICA CRNICA
1. Cefalia em salvas
1.1. Cefalia em salvas de periodicidade no determinada
1.2. Cefalia em salvas episdica
1.3. Cefalia em salvas crnica
1.3.1. Crnica desde o incio
1.3.2. Inicialmente episdica
2. Hemicrania paroxstica crnica
3. Sndromes similares cefalia em salva no preenchendo os critrios opera-
cionais para as formas anteriores.
As caractersticas clnicas presentes durante as crises de cefalia em salvas,
tanto no tocante aos sintomas e sinais encontrados durante as crises como em
relao durao e distribuio temporal da dor, aqui configurando-se salvas, e
134
a existncia de periodicidade (nas formas episdicas) ou no (nas formas crnicas),
fazem com que na quase totalidade dos casos o diagnstico seja fcil. Conforme
preceitua o Comit da Sociedade Internacional de Cefalia, o diagnstico da cefalia
em salvas em suas diversas formas deve obedecer aos seguintes critrios:
Cefalia em salvas
a) Pelo menos 5 crises obedecendo os itens B-D
b) Dor intensa, unilateral, orbitria, supra-orbitriae/ou temporal, durando 15 a
180 minutos (no tratada)
c) A cefalia est associada com pelo menos um dos seguintes sinais que
devem estar presentes no lado doloroso:
1. Hiperemia conjuntival
2. Lacrimejamento
3. Congesto nasal
4. Rinorria
5. Sudorese da face e fronte
6. Miose
7. Ptose
8. Edema palpebral
d) Freqncia das crises: 1 a 8 por dia
e) Obedecer pelo menos um dos seguintes itens:
1. Histria e exames fsicos e neurolgicos no sugerindo doena orgnica.
2. Histria e/ou exames fsico e/ou neurolgico suspeitos de doena
orgnica que foi afastada pela investigao apropriada.
3. Doena orgnica est presente, mas o quadro de cefalia em salvas
no ocorreu pela primeira vez em ntima relao temporal com a
patologia encontrada.
Cefalia em salvas de periodicidade no determinada
O quadro apresentado pelos pacientes preenche todos os requisitos exigidos

para o diagnstico de cefalia em salvas, mas o tempo de observao ainda no
suficiente para que se possa determinar que tipo de comportamento vai ocorrer.
Encontramos-nos nessa situao quando vemos o paciente no que pode ser seu
primeiro perodo lgico.
RJVC, masculino, 40 anos. H um ms, e diariamente, apresenta crise
de dor periorbitria e temporal esquerda, terebrante, com durao de 1
hora, acompanhada por lacrimejamento, hiperemia conjuntival, obstruo
nasal e sndrome de Horner ipsilateralmente. Apenas uma das crises foi
noturna, as demais sendo diurnas. Mesmo sem medicao profiltica, ficou
assintomtico aps mais de 5 dias de dor.
135
Ou quando a distribuio temporal das crises no assumiu um dos padres
clssicos como exemplificado no caso que segue:
NWSC, masculino, 31 anos. Entre 16 e 29 anos de idade tinha,
mensalmente, dor periorbitria esquerda de incio e trmino abrupto,
carter terebrante, com durao de 15 a 20 minutos, acompanhada de
lacrimejamento e hiperemia conjuntival, obstruo nasal e rinorria
ipsilateralmente. Aos 29 anos tomou, por alguns dias, preparado base de
ergotamina, ficando assintomtico. Quando nos procurou, aos 31 anos,
mencionou que 15 dias antes as crises haviam retornado com as mesmas
caractersticas anteriores, porm dirias e sempre durante o dia, e eram
mais fortes se fizesse uso de bebidas alcolicas. Medicado com prednisona,
ficou assintomtico, sendo a medicao suspensa aps 2 semanas sem
dor. Dez meses aps surgiu novo perodo lgico com durao de 1 ms.
Posteriormente, tratamos desse paciente por mais trs perodos, com
intervalos de aproximadamente 2 anos entre eles.
Na primeira fase da doena, tratava-se de uma forma indeterminada. Observe-se
que entre os 16 e os 29 anos, portanto durante 13 anos, o paciente teve apenas
uma crise por ms, no se podendo, conseqentemente, dizer que houve salvas ou
falar em forma episdica. Por outro lado, as crises ocorriam a cada 30 dias, isto ,
a intervalos superiores aos 14 dias exigidos pelo Comit, no sendo, destarte,
permissvel rotul-la como de forma crnica. Na segunda fase da doena, todavia,
o padro episdico indiscutvel.
Interrogamos, contudo, se no podemos aceitar tratar-se de uma forma crnica
de cefalia em salvas, evoluindo para uma forma episdica.
Cefalia em salvas episdica
Representa de 85% a 90% dos casos de cefalia em salvas. As crises, com as

caractersticas j assinaladas, ocorrem por um perodo varivel, entre 7 dias e 1
ano. Para o enquadramento exigido que o paciente tenha tido pelo menos dois
perodos de dor, com intervalos de 14 dias ou mais sem dor.
Cefalia em salvas crnica
Dez porcento a 15% dos pacientes tm formas crnicas de cefalia em salvas.

Nessa modalidade as crises ocorrem por mais de 1 ano sem que tenha havido
nenhum perodo livre de dor por tempo igual ou maior que 14 dias. Quando desde
o incio no ocorreu nenhum perodo de remisso, temos a forma dita crnica
desde o incio. Por outro lado, se o quadro crnico foi precedido de um ou mais
perodos com dor, obedecendo ao mnimo de 14 dias de intervalo entre eles, temos,
ento, a forma denominada crnica evoluindo de uma episdica. Outrora essas
duas modalidades eram cognominadas de, respectivamente, crnica primria e
136
crnica secundria. O caso que segue exemplifica uma forma crnica desde o
incio.
JCC, masculino, 39 anos. Desde os 15 anos de idade tem crises de
migrnea sem aura. A partir dos 31 anos passou a ter, tambm, crises de
cefalia em salvas: dor terebrante, de localizao retrocular e frontotemporal
esquerda, de incio e trmino abruptos, com durao de 1 a 3 horas,
acompanhada por hiperemia conjuntival, lacrimejamento, ptose palpebral
parcial e turgescncia da artria temporal superficial do mesmo lado da
dor. As crises, preferencialmente noturnas ou pela manh aps o despertar,
tm freqncia variada de uma por dia, at uma por semana. Acompanhamos
esse paciente por mais de 8 anos e no conseguimos qualquer resultado
com nenhum dos esquemas teraputicos propostos: carbonato de ltio,
metisergida, maleato de lisurida, prednisona, clorpromazina, propranolol,
nifedipina, verapamil.
Na literatura referido (Kunkel, Lance, Raskin) que pacientes com cefalia em
salvas crnica podem apresentar modificaes ocasionais no seu padro evolutivo,
representadas por aumento na durao, intensidade ou freqncia das crises.
Por outro lado, as duas formas evolutivas, episdica e crnica, so excludentes
entre si, isto , num dado momento um paciente pode ter apenas uma delas. Em
rarssimos casos, todavia, a alterao no padro evolutivo assume caractersticas
to marcadas de freqncia e distribuio temporal que nos leva a pensar num
perodo de salvas enxertado no contnuo doloroso de uma modalidade crnica.
No caso que relatamos em seqncia, esse aspecto est bem patente.
EJSO, masculino, 26 anos. A partir de 19 anos, passou a ter dor
terebrante, periorbitria e temporofrontal direita, por crises de durao
de 45 a 60 minutos, repetitivas uma a duas vezes ao dia, sem horrio
preferencial. Acompanhando a dor ipsilateral a ela, havia lacrimejamento,
hiperemia conjuntival, obstruo nasal, rinorria e turgescncia da artria
temporal superficial. A ingesto de bebidas alcolicas no tinha influncia
desencadeadora das crises. A cada 2-3 meses, e por cerca de 15 dias, os
ataques tornavam-se mais freqentes, trs a quatro por dia, e mais intensos.
Hemicrania paroxstica crnica
Essa modalidade de dor de cabea foi descrita por Sjaastad e Dale em 1974. A
hemicrania paroxstica crnica idntica cefalia em salvas no que diz respeito
estrita lateralidade, intensidade da dor e aos fenmenos disautonmicos que ocorrem
durante as crises. Difere, todavia, das outras formas clnicas de cefalia em salvas por
serem as crises de menor durao, 5 a 10 minutos (podendo ser de 2 a 45 minutos),
porm mais freqentes, em mdia de 6 a 10 ao dia, ocasionalmente ocorrendo at 20
vezes por dia; predomina nitidamente no sexo feminino; responde de modo exclusivo e
137
absoluto indometacina e, em alguns pacientes, os ataques podem ser desencadeados
por movimentos da cabea. Sjaastad tem relatado ainda duas outras peculiaridades da
hemicrania paroxstica crnica: diminuio ou mesmo desaparecimento das crises
durante gestaes e relato de cefalia crnica de caracterstica varivel precedendo
em anos a instalao do quadro dito de hemicrania paroxstica crnica.
Considerando que os paroxismos lgicos podem se iniciar imediatamente aps
mobilizao do segmento cervical, Sjaastad acredita que uma disfuno do sistema
nervoso autnomo, especialmente do simptico, em nvel cervical, tem importncia
no mecanismo fisiopatognico responsvel pelas crises. uma modalidade rara de
cefalia, registrando a literatura algumas centenas de casos. Em nossa casustica
temos apenas uma paciente.
MGS, feminino, 26 anos. Desde os 25 anos, e uma a duas vezes por dia,
apresenta dor periorbitria e maxilar superior esquerda por crises de incio
e trmino abruptos, com durao de 20 a 25 minutos, ocorrendo sempre
no perodo da manh e/ou da tarde. Medicada com indometacina, 50 mg/
dia, ficou assintomtica a partir do primeiro dia de tratamento, assim
permanecendo por 3 meses quando, sem nossa ordem, suspendeu a
medicao com imediato retorno dos paroxismos lgicos, que mais uma
vez responderam de modo absoluto retomada da indometacina.
Sndromes similares cefalia em salvas no preenchendo os critrios
operacionais para as formas anteriores
O Comit da Sociedade Internacional de Cefalia diz a esse respeito: crises de dor
de cabea passveis de ser reconhecidas como uma forma de cefalia em salvas,
mas que no preenchem totalmente os critrios diagnsticos operacionais.
AMCS, feminino, 27 anos. Entre os 8 e 27 anos tinha crises de dor
excruciante, localizada na regio temporal direita, dirias, sem horrio
preferencial e com durao varivel entre 20 e 120 minutos. Aos 27 anos
passou a ter quatro a seis crises por dia, durante 3 semanas, aps o que,
mesmo sem qualquer medicao, ficou assintomtica, assim permanecendo
at a ltima consulta, 18 meses depois.
Nesse caso, observa-se que a sintomatologia incompleta, faltando os distrbios
autonmicos, alm de que aspectos poucos freqentes na cefalia em salvas, sexo
feminino e incio aos 8 anos esto presentes. Uma outra curiosidade nessa paciente
a aparente resoluo espontnea de um caso de cefalia em salvas crnica.
No caso que segue, as caractersticas da distribuio temporal da dor que o
tornam de discutvel enquadramento como sendo de cefalia em salvas.
TBF, feminino, 42 anos. A partir dos 20 anos, passou a ter dores locali-
zadas na metade inferior da hemiface esquerda, da irradiando-se para o
138
membro superior esquerdo, instalando-se de modo subagudo e persistindo
por um perodo de 2 meses. Durante esse tempo, a dor contnua,
apresentando, porm, no decorrer do dia, fases de exacerbao que
perduram por vrios minutos (10 a 20 minutos), repetitivas por vrias
vezes e acompanhadas por turvao visual, lacrimejamento, hiperemia
conjuntival, obstruo nasal e rinorria do mesmo lado da dor. Os perodos
lgicos vm se repetindo a intervalos de 6 a 12 meses. TC de crnio e face
normais; TC da coluna cervical mostrando discretos prolapsos discais em
C3-C4 e C4-C5.
A localizao (estritamente unilateral e sempre do mesmo lado na quase totalidade
dos casos), a durao (curta a mdia) e a distribuio temporal (salvas agrupadas ou
no em perodos, em consonncia com a forma clnica) da dor, aliada aos distrbios
autonmicos que se fazem presentes durante os paroxismos lgicos, fazem com que
o diagnstico de cefalia em salvas no apresente maiores dificuldades. Como
exemplificamos, todavia, com alguns casos, algumas nuances podem ser encontradas,
mas esse fato no ocorre com muita freqncia. Contudo, no infreqente que
alguns, por inexperincia, confundam cefalia em salvas com outras entidades
nosolgicas que na realidade praticamente s tm em comum com ela a caracterstica
de evolurem com dores localizadas na regio fronto-orbitria ou terem manifestaes
oculossimpticas fazendo parte de sua sintomatologia clnica.
Teceremos consideraes sobre umas poucas condies.
NEURALGIA DO TRIGMEO
A neuralgia essencial do trigmeo, tambm chamada de neuralgia de Fothergill,
prosopalgia facial ou tique doloroso da face de Trousseau, uma afeco dolorosa
da face com maior incidncia no sexo feminino e incio habitual aps os 50 anos.
As dores so paroxsticas, ditas como em facada, punhalada ou choque eltrico, e
de curtssima durao, embora repetitivas em curtos intervalos de tempo. A
intensidade pode ser intolervel e a localizao na regio de distribuio de um
ou mais ramos do nervo trigmeo, mais freqentemente no segundo ou no terceiro,
o envolvimento do primeiro sendo raro (menos de 5% dos casos). O acometimento
simultneo dos trs ramos ocorre em 10% a 15% dos pacientes, e em 3% a 5%
dos casos ela bilateral. Os paroxismos podem ter incio espontneo ou ser
desencadeados pela estimulao de zonas-gatilho, sempre as mesmas para cada
paciente, as quais esto situadas na pele que recobre a face e na mucosa da
cavidade oral. As crises podem ocorrer com a mastigao, o ato de falar ou roar
da pele, e aps uma srie delas h um perodo refratrio em decorrncia da
139
inexcitabilidade das zonas-gatilho, o que aproveitado pelos pacientes para se
alimentar. Lacrimejamento e congesto da conjuntiva so habituais no fim dos
paroxismos lgicos.
assinalado por Taptas que pode haver dissociao entre a rea que estimulada
e a zona da dor, isto , a estimulao ocorre no territrio do ramo maxilar e a dor
sentida na rea de distribuio do ramo mandibular.
A denominao de tique advm do fato de que a intensidade da dor pode
acarretar o aparecimento de expresses mmicas, traduzidas por contraes da
musculatura da hemiface do lado comprometido.
Nas neuralgias ditas essenciais, o exame neurolgico normal, e uma zona-
gatilho encontrada; perodos de remisses espontneos, ocasionalmente durando
anos, habitualmente ocorrem no incio da doena, havendo, todavia, tendncia a
que, progressivamente, as fases dolorosas se tornem mais freqentes e mais
severas.
Nas neuralgias sintomticas, as dores so contnuas e, quando se apresentam
sob a forma de paroxismos, os pacientes freqentemente relatam sensaes
parestsicas interictais, estabelecendo-se um fundo doloroso contnuo. Ademais, o
exame clnico demonstra a existncia de hipoestasia de maior ou menor intensidade,
configurando-se, por vezes, um quadro de anestesia dolorosa. Na dependncia do
fator etiolgico, pode ocorrer, com a evoluo do processo, leso do ramo motor
do trigmeo e de nervos cranianos de vizinhana.
SNDROME SUNCT
Os autores antigos descreviam, sob a denominao de oftalmodnia peridica,
um quadro clnico caracterizado por dores agudas, sbitas e de curta durao,
referidas a um globo ocular. Em 1989, Sjaastad e alunos relatam um quadro clnico
configurado por ataques de dor em um olho associada com hiperemia conjuntival,
lacrimejamento, congesto nasal e rinorria. As crises duram de 15 a 60 segundos
e se repetem de 5 a 30 vezes por hora, em alguns pacientes, podendo ser precipitadas
pela mastigao ou pela ingesto de alguns alimentos como frutas ctricas. Vimos
apenas um caso de sndrome Sunct.
MTS, masculino, 9 anos. H 2 anos apresenta dores no olho esquerdo,
paroxstica, de incio e trmino abruptos, curtssima durao (poucos
segundos), acompanhadas de lacrimejamento e hiperemia conjuntival
ipsilateralmente, aparecendo com freqncia varivel de 2-3 por dia a um
ataque a cada 2-3 dias.
CEFALALGIA DISAUTONMICA PS -TRAUMTICA
um dos poucos quadros clnicos que se assemelham cefalia em salvas. Foi
descrita por Vijayan e Dreyfus em pacientes que haviam sofrido traumatismo na
140
regio cervical com comprometimento da cartida. Em seqncia ao trauma, a
regio lesionada mostrava-se dolorosa e sensvel, assim permanecendo por vrios
dias. Meses aps, os pacientes passavam a se queixar de cefalia paroxstica,
pulstil, de grande intensidade, localizada na regio temporofrontal ou no hemicrnio
ipsilateral ao lado traumatizado. A evoluo era por crises com durao varivel
entre 8 e 72 horas (em mdia 8 a 12 horas) e tendncia a se repetir uma ou mais
vezes por ms. Durante os ataques, e do mesmo lado da dor, ocorriam midrase e
hiperidrose da face. Ocasionalmente, fotofobia, turvao visual e nuseas
associavam-se dor de cabea. No ps-crise, evidenciavam-se miose e ptose
palpebral parcial.
Como se pode ver, alm de no existirem salvas ou perodos, o diagnstico
diferencial facilitado por trs caractersticas prprias assinaladas na cefalalgia
disautonmica: o antecedente de trauma envolvendo a regio cervical, a longa
durao das crises e os sintomas de hiperfuno simptica durante os ataques.
CEFALIA POSTERIOR LESO EM CHICOTADA DA COLUNA CERVICAL
Hunter e Mayfield em 1949 descreveram um quadro lgico caracterizado por
hemicrania paroxstica e recorrente, acometendo sempre o mesmo lado. A dor,
na maioria dos pacientes, tinha incio na regio suboccipital, da irradiando-se
para o vrtex e as regies temporal e periorbitria ipsilateral. Evoluam por crises
habitualmente noturnas e, com freqncia, acompanhadas de obstruo nasal,
lacrimejamento, rubor e modificao da sudao da face do mesmo lado da dor.
Alguns pacientes referiam sensaes vertiginosas, desequilbrio de marcha e
vmitos. A durao das crises variava de poucos minutos at vrios dias, sendo
em mdia de 2 a 3 horas.
SNDROME PARATRIGEMINAL OU SNDROME PERICAROTDEA
Clinicamente, caracteriza-se por dores supra-orbitria e frontal, contnuas,
porm com exacerbao, associadas a uma sndrome de Horner parcial (ptose
parcial e miose) e anidrose da testa, e, em alguns casos, a sudao da face est
intacta. A paralisia oculossimptica e os distrbios da sudao so do mesmo
lado da dor.
A sndrome de Raeder no deve ser visualizada como entidade autnoma tendo
seu aparecimento valor apenas como indicativo da necessidade de se investigar a
artria cartida interna e a regio parasselar.
Da reviso da literatura, trs aspectos chamam a ateno: a) a variedade assina-
lada para os possveis fatores etiolgicos; b) o grande nmero de casos nos quais
nenhuma etiologia foi presumida; e c) a evoluo aparentemente auto-remissiva
de alguns casos.
No nico paciente que vimos, a sndrome era sintomtica de um tumor (oligoden-
droglioma) hipotalmico com expanso parasselar.
141
INA, feminino, 23 anos. Na primeira consulta, 23/08/1990, referia que
sua doena tivera incio subagudo, 13 dias antes, com dor na regio frontal
esquerda, no incio intermitente e, posteriormente, contnua, com fases
de exacerbao. Ao exame, observaram-se ptose palpebral parcial e miose
esquerda, sem enoftalmia, com aparente integridade da sudao da fronte
associada com borramento nos bordos papilares do olho esquerdo. A TC
mostrou presena de processo expansivo supra e parasselar esquerdo,
com componente slido, que captava contraste, situado lateralmente e
com um compartimento cstico medial, que no se distinguia do III
ventrculo cerebral. rea de hipodensidade intralesional, provavelmente
resultante de necrose, foi identificada no componente slido. Observou-
se, alm disso, dilatao ventricular bilateral por compresso no nvel de
III ventrculo. Foi submetida craniotomia frontal no dia 27/09/1990, com
exrese de um tumor cujo diagnstico anatomopatolgico foi de oligo-
dendroglioma grau II.
NEURALGIA PS-HERPTICA
As dores, contnuas ou subcontnuas, tm carter de queimao, podem ser
desencadeadas por estmulos cutneos e localizam-se no territrio de distribuio
do ramo oftlmico do nervo trigmeo. O exame pode demonstrar dficit
sensitivo. A presena de vesculas ou de leses cicatriciais facilitam sobremodo
o diagnstico.
NEURALGIA DO GNGLIO ESFENOPALATINO
Questiona-se a autenticidade dessa entidade, muitos dos casos descritos como
tal sendo, na realidade, de cefalia em salvas. Caracterizar-se-ia por dores profundas
e contnuas, de localizao ocular, com irradiao para a face, ocasionalmente
acompanhadas por hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congesto da mucosa
nasal e rinorria.
MIGRNEA
Na migrnea, a cefalia pode ser uni ou bilateral localizada, hemi ou holocraniana,
variando de lado e de localizao de uma crise para outra e, s vezes, numa mesma
crise. Em alguns pacientes, a dor de cabea pode ser precedida por manifestaes
enceflicas focais e transitrias variadas, fotopsias, escotoma cego, teicopsias,
parestesias, distrbios da linguagem, disartria e vertigem, sendo os mais freqentes.
A durao das crises varia entre 4 e 72 horas e freqentemente nuseas e vmitos,
palidez e suores, foto e fonofobia esto presentes.
Excepcionalmente, as crises agrupam-se no tempo e ocorrem por ciclos com
durao de 2 a 20 semanas (em mdia 6 semanas), separadas entre si por perodos
assintomticos com durao de vrias semanas. Durante cada ciclo, os pacientes
142
tm de uma a sete crises por semana, cada crise tendo durao de 24 horas ou mais.
Um aspecto caracterstico seria as mudanas de humor, a astenia e a depresso
durante e, ocasionalmente, precedendo de dois a trs dias o incio de cada ciclo.
Essa modalidade evolutiva da migrnea foi descrita por Medina e Diamond sob
a denominao inicial de enxaqueca em salvas (1977) e depois de enxaqueca
cclica (1981).
Mesmo no quadro de migrnea cclica, em que o aspecto em salvas configura-se,
e existem perodos lgicos bem delimitados, a durao das crises, a localizao, o
carter da dor e os sintomas acompanhantes facilitam o diagnstico diferencial.
SINUSITE
A dor unilateral pode estar presente nas sinusites agudas apenas quando o
seio frontal o acometido. A dor unilateral somente se houver agenesia ou
hipoplasia de um seio frontal. Localizada na regio frontal, a dor referida como
contnua, habitualmente mais intensa pela manh, acentuando-se pela tosse ou
pelo ato de abaixar a cabea. Descarga nasal mucopurulenta, dor palpao e
percusso do seio frontal habitualmente esto presentes. Como se v, no h
salvas nem distrbios autonmicos e, alm disso, o estudo radiolgico facilmente
confirma o diagnstico.
CEFALIA CERVICOGNICA
Dor unilateral (j se comea a aceitar casos com dor bilateral), interessando
regio cervical, com irradiao para as regies temporal, frontal e ocular e, por
vezes, tambm para a hemiface ipsilateral e, mais raramente, para o ombro e o
membro superior homolateral. A dor, com carter de presso, peso ou latejamento,
evolui para crises com durao de 3 horas a 1 semana (mais freqentemente 1 a 3
dias), repetidas de uma a quatro vezes ao ms. A intensidade da dor varivel, de
moderada a muito forte. Os ataques podem ser desencadeados por situaes que
induzam contrao dos msculos cervicais, tais como tenso psicolgica e posies
foradas do pescoo, por presso sobre o nervo occipital maior, raiz de C2 e apfises
transversas de C4-C5, do lado da dor e por movimentos da coluna cervical. Acompa-
nhando a dor, constatam-se irritabilidade, fonofobia, tonturas, edema palpebral e
embaamento da viso no olho ipsilateral e, ocasionalmente, nuseas e vmitos. O
intervalo entre as crises pode variar de 2 dias a 2 meses, sendo habitualmente de 1
a 3 semanas. Excepcionalmente a dor contnua.
TRATAMENTO
Considerando-se a intensidade da dor das crises de cefalia em salvas, encontrar
um tratamento que seja eficaz, sempre e em todos os pacientes uma aspirao
de todos aqueles que lidam com os que padecem dessa modalidade de dor de
143
cabea. Nas ltimas dcadas, houve um substancial progresso nos conhecimentos
clnicos e vrias propostas teraputicas foram formuladas, mas o tratamento 100%
eficaz ainda no foi encontrado. Pacientes existem que no responde a nenhuma
das drogas disponveis, enquanto outros, que inicialmente responderam, deixam de
faz-lo nos perodos lgicos subseqentes.
O tratamento da cefalia em salvas no uniforme, devendo a medicao ser
escolhida em funo da forma clnica apresentada pelos pacientes. Quatro medidas,
porm, podem ser consideradas como passveis de ser utilizadas independentemente
da forma clnica: seriam a proibio do uso de bebidas alcolicas e o uso de tartarato
de ergotamina (ou do mesilato de diidroergotamina), do sumatriptano ou da inalao
de oxignio no tratamento abortivo das crises.
A proibio da ingesto de bebidas alcolicas durante o perodo de crises na
forma episdica, e, do ponto de vista prtico, permanentemente, nas formas crnicas,
fundamenta-se no fato de ser o lcool um fator reconhecidamente desencadeador
de crises na grande maioria dos pacientes 71,13% em nossa experincia. Na
opinio de Diamond, durante o tratamento com carbonato de ltio os pacientes
ficariam protegidos do habitual efeito agravante dos ataques provocados pelo lcool,
esta no sendo, todavia, a opinio de Mathew, para quem o ltio no previne os
ataques induzidos pelo lcool.
Ao tratamento abortivo da crise, deve-se procurar associar um tratamento
profiltico. O reconhecimento da existncia de diversificadas formas clnicas da
cefalia em salvas no veio demonstrar somente que existem variados padres
evolutivos, assim como diferenas no muito significativas na sintomatologia
clnica; ele foi de extrema importncia quando evidenciou que a resposta medi-
camentosa pode estar diretamente relacionada com a forma clnica apresentada
pelos pacientes, existindo, na prtica, quase que uma medicao especfica para
cada uma delas.
Atualmente esta assertiva aceita com reserva, dado que alguns dos medica-
mentos (verapamil e valproato de sdio) so eficazes tanto na forma episdica
como na forma crnica.
Por se tratar de uma condio extremamente dolorosa, em que as crises nem
sempre respondem aos procedimentos utilizados na tentativa de abort-las,
imprescindvel que se encontre um medicamento que funcione profilaticamente.
Mesmo que no se obtenha xito total, se conseguirmos reduzir a freqncia, a
severidade e a durao dos ataques, j estaremos prestando um incalculvel
benefcio aos nossos pacientes.
Inicialmente, e obedecendo ordem cronolgica de aparecimento, vamos rever
os principais procedimentos teraputicos propostos, alguns tendo hoje apenas valor
histrico, visto que se mostraram pouco ou nada eficazes. Posteriormente discu-
tiremos as drogas e os esquemas que consideramos vlidos.
144
MEDICAMENTOS E PROCEDIMENTOS SUGERIDOS
Dessensibilizao pela histamina
Foi uma modalidade de tratamento muito utilizada logo aps os trabalhos de

Horton, caindo no descrdito principalmente porque vrios outros autores no
conseguiram reproduzir os resultados iniciais, os quais no levaram em considerao
a histria natural da doena com seus perodos de remisso. Uma excelente reviso
a respeito do papel da dessensibilizao pela histamina feita por Campbell, em
1988, para quem no um tratamento eficaz a despeito do achado do aumento das
taxas de histamina no sangue e na urina de pacientes com cefalia em salvas.
Assinala, ainda, que o bloqueio dos receptores histamnicos por duas categorias de
drogas no consegue evitar as crises de cefalia em salvas. Salienta, ademais, que
a precipitao dos ataques por vasodilatadores, como o lcool e a nitroglicerina,
invalida a especificidade da histamina como desencadeante das crises.
possvel que aps o trabalho de Diamond et al., em 1986, a dessensibilizao
pela histamina volte a encontrar seu lugar no arsenal teraputico da cefalia em
salvas, com indicao restrita, porm, s formas crnicas primria e secundria.
Diamond et al., em 1986, trataram 64 pacientes que tinham se mostrado refratrios
a todos os esquemas teraputicos propostos, alguns, inclusive, tendo se submetido
a procedimentos cirrgicos. A dessensibilizao pela histamina foi sempre associada
com tratamento medicamentoso: antagonistas histaminrgicos H1 e H2 (cloridrato
de hidroxizina e cimetidina ou ranitidina), mais ltio ou verapamil. Os autores relatam
40% de resultados excelentes, 30% de bons, 15% de regulares, e apenas 14% dos
pacientes no obtendo resposta teraputica.
Indicamos a dessensibilizao histamnica para trs pacientes com cefalia em
salvas crnica e que no haviam se beneficiado dos vrios esquemas teraputicos
que foram utilizados. Apenas um deles se beneficiou com o tratamento e, assim
mesmo, de modo temporrio (cerca de 10 meses), tendo sido infrutfera uma segunda
tentativa.
AMS, masculino, 26 anos. A partir dos 22 anos passou a ter dores de
carter terebrante, localizao periorbitria e temporal direita, por crises
com durao de 40 a 60 minutos, repetitivas uma a trs vezes ao dia, mais
freqentemente noturnas e no influenciadas pela ingesto de bebidas
alcolicas. Durante os ataques, havia lacrimejamento, hiperemia conjuntival,
obstruo nasal e sndrome de Horner, do mesmo lado da dor. Entre os 22 e
os 25 anos tinha salvas com durao mdia de 60 dias, que se repetiam duas
vezes por ano. A partir dos 25 anos no houve mais intervalos assintomticos,
passando a ter uma a duas crises por semana, mas chegando, ocasionalmente,
a ter cinco crises no mesmo dia. No respondeu a nenhum dos esquemas
145
teraputicos prescritos, sendo encaminhado em 6/9/1988 para dessensi-
bilizao pela histamina, concluda em 7/10/1988. Ficou assintomtico de
16/9/1988 at 11/10/1989 (tomando carbonato de ltio associado com
nifedipina), a partir de quando as crises retornaram. Foi tentada nova
dessensibilizao sem resultados, permanecendo o paciente com crises at
a ltima consulta, em setembro de 1992.
Tartarato de ergotamina
Symonds, em 1956, foi o primeiro a indicar e demonstrar a eficcia da droga no

tratamento profiltico da cefalia em salvas, preconizando a dose de 2 mg duas a
trs vezes ao dia. Considerando-se a autolimitao na forma episdica, no h
grandes riscos de efeitos txicos, o mesmo no se podendo dizer quando se trata
da forma crnica. At h poucos anos, era a ergotamina, em forma de tartarato, a
droga mais utilizada no tratamento abortivo das crises de cefalia em salvas.
A ergotamina foi isolada do esporo de centeio por Stoll em 1918 e teve sua ao
inibidora sobre o simptico demonstrada por Rothlin, em 1925. Em 1941, Horton
utilizou tartarato de ergotamina na dose de 0,3 mg por via intravenosa para tratar
crise de migrnea e teria tido bons resultados. Posteriormente, em 1943, Stoll e
Hoffman, atravs da hidrogenao parcial do cido lisrgico, outro alcalide natural
do esporo de centeio, conseguiram sintetizar a diidroergotamina, menos potente que
a ergotamina, porm com menor toxicidade e com menos efeitos colaterais.
A ergotamina uma droga com mltiplas aes: age como vasoconstritora ou
como vasodilatadora se a resistncia preexistente do leito vascular estiver,
respectivamente, diminuda ou aumentada; tem potente ao vasoconstritora sobre
a artria cartida externa e seus ramos, como foi demonstrado por diversos autores
(Graham e Wolff, em 1938; Saxena, em 1972; Lance et al., 1978); h evidncias
de que ela atua diretamente sobre receptores serotoninrgicos arteriais, dado que
nas doses clinicamente usadas h apenas discreto bloqueio alfa-adrenrgico (Muller-
Schweinitzer, 1978; Hardebo et al., 1988); um efeito adicional da ergotamina seria
o fechamento de shunts arteriovenosos que se abrem durante crises de migrnea
(Johnston e Saxena, 1978); por fim, mais recentemente, em 1990, Moskowitz
demonstrou que a ergotamina bloqueia o desenvolvimento da inflamao neuro-
gnica no sistema trigemino-vascular, inibindo a transmisso nas fibras C
mielinizadas.
A ergotamina e a diidroergotamina esto contra-indicadas na sepse, na desnu-
trio, no hipertireoidismo, na hepatopatia, na nefropatia, na arteriopatia perifrica
e na doena coronariana. Muito embora no existam contra-indicaes absolutas,
no aconselhamos seu uso durante a gravidez. Tem-se descrito em animais aumento
de mortalidade fetal e neonatal e de ms-formaes congnitas, assim como induo
de aborto, porm sempre com o uso de doses muito altas, da ordem de 10 mg por
146
quilo de peso. Demonstrou-se tambm que a passagem placentria mnima, porm
em relao embriotoxicidade tem-se de levar em considerao a possibilidade de
ela esteja na dependncia de interrupo do fluxo sangneo uterino em conseqncia
da vasoconstrico.
Das apresentaes existentes no comrcio, em se tratando do uso em crises de
cefalia em salvas, interessa apenas a forma de comprimidos sublinguais, dosificados
com 2 mg de tartarato de ergotamina, e a forma em spray nasal, com 4 mg de
mesilato de diidroergotamina em 1 ml de solvente, e cada nebulizao libera 0,250
ml, o que corresponde a 0,50 mg de diidroergotamina. Alm disso, a ergotamina
disponvel na forma injetvel, em ampolas contendo 0,50 mg da substncia ativa.
No tratamento das crises, utiliza-se um comprimido de tartarato de ergotamina
por via sublingual ou o contedo de uma ampola por via intramuscular, ou quatro
nebulizaes (2 mg) de um spray nasal de diidroergotamina.
Naqueles pacientes que sofrem mais de um ataque por dia, o uso de ergotamina
(ou de diidroergotamina) para tratar cada uma das crises per si pode levar
ingesto de uma dose excessiva da droga, com risco de os pacientes desenvolverem
quadros de ergotismo ou de cefalia de rebote.
Em alguns pacientes, as crises ocorrem sempre no mesmo horrio e, nesses
casos, podemos utilizar a via oral, administrando a droga 1 a 2 horas antes do
horrio previsto. Quando os ataques ocorrem noite, a medicao na dose de 2 a
3 mg deve ser prescrita para ser tomada ao deitar.
Metissergida
Teve seu uso proposto inicialmente para o tratamento da migrnea (Sicuteri et
al., 1967), sendo posteriormente utilizada no tratamento profiltico da cefalia em
salvas, com eficcia em 70% dos casos, segundo Curran et al., em 1967. Seria
indicada apenas para a forma episdica, o que significaria uso por curtos perodos,
razo para no se temer seus possveis efeitos adversos. Atualmente no mais
considerada droga de primeira escolha. um derivado semi-sinttico da ergotamina
e potente antagonista das aes perifricas da serotonina. Comercializada sob a
forma de drgeas contendo 1 mg da substncia ativa, sua dose mdia diria situa-se
entre 4 e 6 mg. Rapidamente absorvida, em torno de 20 minutos, tem degradao
em duas ondas com meias-vidas de, respectivamente, 3 e 6 horas.
A metisergida est contra-indicada na hipertenso arterial, nas doenas corona-
rianas e vascular perifrica, na lcera pptica em atividade e em pacientes com
histria pregressa de tromboflebite. Seu uso no aconselhvel durante a gravidez,
muito embora, como salienta Lance, at o momento no se tenha registrado nenhum
efeito txico para a me ou para o concepto.
Efeitos colaterais variados so referidos por cerca de 50% dos pacientes: nu-
seas, vmitos, desconforto abdominal, dores epigstricas, cibras, diarria ou
147
constipao e, menos freqentemente, insnia, sensao de irrealidade, depresso,
ansiedade, confuso mental, astenia, artralgias e ganho de peso. Cerca de 10%
dos pacientes vo apresentar vasoconstrio perifrica, palidez das extremidades,
angina do peito e claudicao intermitente, sintomas que desaparecem com a
suspenso da medicao, podendo, em alguns casos, ser controlados com uso de
drogas vasodilatadoras. O uso prolongado da metisergida pode induzir ao apare-
cimento de severos efeitos colaterais, representados por fenmenos isqumicos
coronariano, retiniano ou das extremidades dos membros e fibrose inflamatria
cardaca, retroperitonial e pleuropulmonar. Essas complicaes podem ser evitadas,
fazendo-se interrupes do tratamento a cada 4-6 meses.
Reaes fibrticas retroperitoniais tm sido descritas com o uso abusivo de
analgsicos, em especial da fenacetina, e com ergotamina, no devendo estas
drogas ser utilizadas em concomitncia com a metisergida.
O uso da metisergida restringe-se s formas episdicas fazendo-se seu efeito
teraputico patente, em geral, aps 7 a 10 dias de tratamento. Ela parece ser mais
efetiva em pacientes jovens e, habitualmente, em um mesmo paciente, vai perdendo
sua eficcia nos perodos subseqentes.
Prednisona
Introduzida por Horton, em 1956, teve seu primeiro estudo controlado realizado
por Jammes, em 1975. Seu mecanismo de ao , at o momento, especulativo;
supresso da resposta inflamatria por liberao de agentes humorais ou supresso
da sntese desses agentes so as duas hipteses sugeridas. De qualquer
maneira, considerando-se a recorrncia das crises aps retirada da medicao,
evidente que h uma supresso apenas temporria dos mecanismos bsicos. A
prednisona, o corticosteride habitualmente usado, mais eficaz nas formas
episdicas e deve ser associado ao uso de anticidos e de antagonistas de receptores
H2 (cimetidina ou ranitidina).
Indometacina
O uso deste antiinflamatrio no-esteride, na dose de 75 a 150 mg ao dia ,
durante longo perodo de tempo, restringe-se aos casos de hemicrania paroxstica
crnica consonante postulao de Sjaastad e Dale, em 1974. uma droga inibidora
da sntese das prostaglandinas que tem sua indicao no tratamento da hemicrania
paroxstica crnica. Efeitos colaterais variados tm sido assinalados em mais de
um tero dos pacientes, destacando-se dor epigstrica, nuseas e vmitos, clicas
abdominais e diarria, anorexia hemorragias gastrointestinais e reativao de
lcera gstrica, tonturas, vertigens e dor de cabea, esta de localizao frontal em
25% a 50% dos casos. Menos freqentemente vm sendo mencionadas hepatite,
pancreatite, confuso mental, reaes cutneas, sndrome nefrtica e necrose das
148
papilas renais. Existem alguns relatos de hipertenso intracraniana benigna e quadro
psictico. Como as demais drogas que inibem a prostaglandina-sintetase, no deve
ser usada no ltimo trimestre da gravidez, pois pode induzir inrcia uterina e/ou
ao fechamento prematuro do canal arterial. A dose necessria est situada entre
75 e 150 mg ao dia, devendo o tratamento ser mantido por longo perodo.
Carbonato de ltio
Foi indicado por Ekbom, em 1977, sendo ao nosso ver a droga de escolha para
o tratamento das formas crnicas, exceo da hemicrania paroxstica crnica.
Rapidamente absorvido pelo trato gastrointestinal, a concentrao plasmtica atinge
seu ponto mximo aps 2 a 4 horas de sua ingesto. Cruza de modo lento a barreira
hematoenceflica, 95% da droga sendo excretada pela urina em uma fase rpida
e em outra mais lenta, esta podendo demorar at 14 dias. No deve ser utilizado
concomitantemente com dieta hipossdica ou com diurticos que induzam perda
de sdio, dado que a depleo de sdio acarreta reteno intracelular de ltio.
A dose mdia de 300 mg, duas a trs vezes ao dia, por via oral, procurando-
se manter uma concentrao plasmtica entre 0,4 e 0,8 mEq/1. O controle peridico
do nvel srico deve ser realizado.
O mecanismo de ao do ltio no est bem elucidado, sabendo-se ser ele
eficaz em patologias que tm evoluo cclica: inibe a sntese das prostaglan-
dinas e a ao da prolactina, agindo ainda sobre as monoaminas, o AMP-
cclico, as plaquetas e o sono. Em pacientes deprimidos, o ltio aumenta a latncia
do primeiro perodo de sono REM e reduz o percentual de sono REM. Coube
a Dexter e Weitzan demonstrar que as crises noturnas de cefalia em salvas
acontecem em relao ao sono REM. Uma outra propriedade do ltio seria
estabilizar a neurotransmisso serotoninrgica no sistema nervoso central.
O ltio tem diversos efeitos colaterais, relacionados com vrios rgos, alguns
deles bastante preocupantes:
1. Neurotoxicidade Confuso mental, letargia, turvao visual, tremores (que
respondem ao propranolol), nistagmo, ataxia, sinais extrapiramidais e
convulses.
2. Tireide Hipotireoidismo (dez vezes mais freqente nas mulheres) em
5% dos casos e aumento indolor da tireide (reversvel com a suspenso da
droga). Dosagens de TSH, T3 e T4 devem ser feitas a cada 6 meses.
3. Renal Edema e reteno de sdio na fase inicial do tratamento. Poliria,
polidipsia e diabetes inspido por bloqueio do hormnio antidiurtico no nvel
do tbulo renal. Foram relatados uns poucos casos de fibrose tubular e
esclerose glomerular, irreversveis.
4. Hematolgico Leucocitose por polimorfonucleares.
5. Cardaco Achatamento da onda T e disfuno do ndulo sinusal.
149
6. Dermatolgico lceras cutneas, psorase, queda de cabelo, erupes
semelhantes acne.
7. Gravidez Tm sido registrados, em recm-nascidos de mes que utilizavam
o ltio, depresso do sistema nervoso central, hipotonia, bcio neonatal e
ms-formaes cardacas, especialmente doena de Ebstein.
Raskin e Appenzeller relatam nuseas, vmitos, diarria, tremores e viso borrada
como os efeitos colaterais mais freqentes, referindo ainda que com nveis plas-
mticos altos podem aparecer disartria, abalos mioclnicos, hipotenso arterial,
convulses e insuficincia renal. Rigidez dos membros e fasciculaes caracterizam
os quadros de intoxicao moderada para severa. Na experincia de Kudrow, as
reaes adversas mais freqentes foram cefalia occipital com carter pulstil,
anorexia, nuseas, dor abdominal e perda de peso. Raffaelli (comunicao pessoal),
que vem utilizando o ltio h mais de 15 anos, cita tremores e nuseas como os
efeitos colaterais mais encontrados, registrando poucos casos de cefalia occipital
e um nico caso de hipotireoidismo. Em nossa experincia pessoal, tremores finos
distais, nuseas, anorexia e diarria foram os efeitos colaterais mais freqentemente
referidos pelos pacientes.
Detectando-se sinais de intoxicao, a droga deve ser suspensa de imediato
(salvo quando se tratar de tremores que podem ser controlados com a adio de
propranolol), providenciando-se, quando de intoxicaes mais severas, sesses de
hemodilises.
Clorpromazina
Foi indicada por Caviness e OBrien, em 1980, que prescreviam doses de 75
at 700 mg ao dia. Atualmente no mais usada em face de sua ineficcia.
Oxignio
Kudrow, em 1981, passou a preconizar a utilizao de oxignio a 100%,

administrado atravs de mscara facial, 7 litros por minuto e durante 15 a 20
minutos, para o tratamento abortivo das crises de cefalia em salvas. Os resultados
obtidos, inicialmente por Kudrow e, depois, por vrios outros autores, ns inclusive,
so excelentes, sendo o tratamento efetivo em 70% a 80% dos ataques. Kudrow
conclui que o oxignio superior aos ergticos, alm de no ter contra-indicaes
ou induzir a complicaes.
O oxignio deve agir mediante seu relevante efeito vasoconstritor, muito embora,
como salientado por Raskin e Appenzeller, sua administrao possa aumentar de
modo significativo os nveis cerebrais de serotonina, cuja sntese em nvel cerebral
dependente do oxignio molecular.
A inalao de oxignio mais efetiva em abortar as crises de cefalia em
salvas do que a administrao de ergotamina sublingual (82% contra 70%). Sakai
150
e Meyer demonstraram que a inalao de oxignio a 100%, durante as crises de
cefalia em salvas, induz pronunciada constrio dos vasos cerebrais, com rpida
reduo do fluxo sangneo cerebral (em torno de 33%) e extracraniano, com
concomitante melhora da dor de cabea. Isso contrasta com a resposta constritora
que ocorre durante crise de migrnea, que de apenas 6%. Os autores consideram
haver diferentes localizaes dos receptores vasculares para catecolaminas e
serotonina, o que seria responsvel pelas diferenas observadas nos efeitos da
hiperoxia e hipercapnia.
Nada impede, como prope Lance, a associao de ergotamina com inalao
de oxignio, que teria a vantagem de reduzir a freqncia de recorrncia da cefalia,
que maior quando se usa apenas oxignio.
Lisuride
Em 1982, Raffaelli et al. apresentaram bons resultados com o uso do maleato
de lisuride, na dose de 0,2 a 0,4 mg/dia no tratamento tanto da forma episdica
quanto da forma crnica, salientando a quase inexistncia de efeitos colaterais, a
possibilidade de seu uso concomitantemente com carbonato de ltio e o fato de que
a droga poderia agir sobre a cefalia por vezes desencadeada pelo ltio.
Bloqueador dos canais de clcio
Dos bloqueadores do canal de clcio, o verapamil a droga que tem sido utilizada
com resultados satisfatrios. A sugesto do uso do verapamil para o tratamento da
cefalia em salvas, tanto na forma episdica como na crnica, partiu de Gabai e
Spiering, em 1989. No deve ser prescrito para pacientes com insuficincia cardaca,
hipotenso arterial severa e em algumas outras cardiopatias com distrbios da
conduo. Reaes adversas fazem-se presentes em menos de 8% dos pacientes,
as mais freqentes sendo hipotenso arterial, bradicardia, edema perifrico, bloqueio
atrioventricular, tonturas,astenia, nuseas e constipao. As doses sugeridas variam
entre 240 e 320mg/dia, porm alguns autores chegam a prescrever at 600 mg ao
dia na forma episdica e 1.200 mg ao dia na forma crnica.
Valproato de sdio
Droga utilizada primariamente no tratamento das epilepsias, vem-se mostrando

til no controle das crises de cefalia em salvas, tanto na forma episdica como na
forma crnica, tendo sido inicialmente proposta por Hering e Kuritzky, em 1989.
As nicas contra-indicaes, alm da possibilidade de hipersensibilidade ao cido
valprico ou ao valprotato de sdio, seriam doena heptica aguda ou crnica e
histria familial de hepatite medicamentosa grave. Suas reaes adversas dizem
respeito a variados graus de distrbios da funo heptica, distrbios gastrointestinais,
aumento de peso, alteraes menstruais, trombocitopenia, aumento do tempo de
151
sangramento e estados confusionais. As doses recomendadas variam entre 600 e
1.000 mg ao dia.
Triptanos
Hodiernamente, o sumatriptano, um agonista especfico e seletivo de receptores
5-HT1b-d (5-hidroxitriptamina-1), passou a ser utilizado, e com resultados, ao que
tudo indica, bem superiores ao da ergotamina, no tratamento de ataque das crises
de cefalia em salvas, como foi demonstrado por uma grupo de estudo
especialmente criado. Pelo fato de as crises serem de curta durao, as vias
subcutneas e intranasal so as que devem ser utilizadas.
O sumatriptano encontra-se disponvel, em comprimidos de 25, 50 e 100 mg
para uso oral; na dose de 6 mg, para uso subcutneo; e nas doses de 10 e 20 mg
por via intranasal.
A ao do sumatriptano faz-se sobre receptores 5-HT1, que se encontram
predominantemente nos vasos sangneos cranianos, tendo-se demonstrado em
animais que sua administrao provoca constrio seletiva da artria cartida
externa e de seus ramos. A resposta clnica tem incio 10 a 20 minutos aps injeo
subcutnea ou inalao, e cerca de 30 minutos depois do uso por via oral.
O sumatriptano rapidamente absorvido, sendo os picos sricos atingidos aps
25 minutos, se a administrao foi por via subcutnea, e 45 minutos, quando a
introduo se fez por via oral. A droga tem meia-vida curta, em torno de 2 horas.
O sumatriptano est contra-indicado em pacientes com doena coronariana
aguda ou crnica, na angina de Prinzmetal, na hipertenso arterial no-controlada,
no sendo recomendvel seu uso na enxaqueca hemiplgica e da artria basilar e,
ainda, em pacientes tomando inibidores da monoaminoxidase, carbonato de ltio ou
inibidores seletivos da recaptao pr-sinptica de serotonina (5-HT).
Outrossim, est contra-indicado o uso concomitante de sumatriptano e
ergotamina. Utilizando sumatriptano, ergotamina s pode ser administrada aps
ter transcorrido um intervalo de tempo mnimo de 4 horas; sendo a utilizao inicial
de ergotamina, o intervalo exigido de, no mnimo, 24 horas.
Por outro lado, no h evidncias de interao medicamentosa entre sumatriptano
e propranolol, flunarizina, pizotifeno, nem contra-indicaes formais ao seu uso
durante a gravidez, muito embora nessa situao achamos recomendvel no
prescrever a droga.
Reaes adversas, mais evidentes quando utilizada a via subcutnea, vm sendo
referidas, as mais freqentes sendo, em nossa experincia, sensao de fadiga,
sonolncia, opresso torcica, dor na regio cervical, nuseas e rigidez do pescoo.
Menos freqentemente, temos tido relato de distrbio da gustao, rubor facial,
salivao, irritabilidade, parestesias e tonturas. Uma de nossas pacientes apresentou
um quadro de desorientao temporoespacial, com distrbio de comportamento e
152
amnsia lacunar que persistiu por algumas horas aps uso de um comprimido de
100 mg de sumatriptano.
De um modo geral, essas reaes adversas so de pequena intensidade e
passageiras, compensadas pela rapidez e eficcia com que a droga atua. Em uns
poucos casos, todavia, elas so suficientemente incomodativas para que, mesmo
pacientes que obtiveram boa resposta teraputica se recusem a voltar a tomar o
medicamento.
Um triptano de sntese mais recente, o naratriptano, apresentado em
comprimidos com 2,5 mg da substncia ativa, que atua de modo lento (2 a 4 horas)
mas tem vida mdia prolongada, superior a 8 horas, poderia ser til na preveno
das crises de cefalia em salvas que ocorrem em horrios previsveis, inclusive as
noturnas, sendo a droga administrada 2 ou 4 horas antes daquela prevista e ao
deitar.
Como dissemos anteriormente, o esquema teraputico determinado pela forma
clnica apresentada pelos pacientes, levando-se em considerao, evidentemente,
as contra-indicaes, as diferentes drogas e permanecendo-se atentos para o
possvel aparecimento de efeitos colaterais, mormente para aqueles que, por seu
potencial de gravidade, exigem imediata suspenso das drogas, aliada, ou no, a
outras medidas emergenciais.
No tocante durao do tratamento, h consenso em que, nas formas episdicas,
ele deva ser mantido at 7 dias aps o desaparecimento das crises, no devendo a
medicao ser suspensa de forma abrupta mas, sim, gradualmente. Para as formas
crnicas, nenhum prazo sugerido, admitindo-se que deve ser longo.
ESQUEMAS TERAPUTICOS
1. Cefalia em salvas episdica: no momento, a droga de escolha parece ser
o verapamil, na dose de 240 a 320 mg ao dia, em trs tomadas. Utilizamos,
tambm, a prednisona, na dose de 0,5-1 mg kg/dia, associando um anticido e
cimetidina (400 mg cada 12 horas) ou ranitidina (150 mg de 12 em 12 horas,
ou 300 mg em dose nica, noite). Nada impede o uso simultneo das duas
drogas (verapamil mais prednisona). Ultimamente, tem-se utilizado o vaproato
de sdio na dose de 600 a 1.000 mg ao dia, em 3 a 4 tomadas. Uma outra
droga que se tem mostrado de valia a metisergida, na dose de 4 a 6 mg ao
dia, sendo os resultados obtidos com este medicamento nitidamente infe-
riores aos conseguidos com a prednisona, 50% contra 60% a 80%.
Em alguns pacientes, as crises costumam ocorrer na mesma hora do dia, e
nesses casos pode-se, no incio do tratamento e enquanto se espera que a
medicao profiltica comece a atuar, prescrever tartarato de ergotamina
(2,0 mg) ou naratriptano (2,5 mg) 1,5 a 2 horas antes daquela prevista para
a crise ocorrer.
153
2. Formas crnicas primria e secundria: hodiernamente tm-se proposto
o verapamil e o valproato de sdio nas doses j referidas. Em nossa experincia,
preferimos utilizar o carbonato de ltio. A dose recomendada de 600 a 900
mg (1 comprimido de 300 mg duas a trs vezes ao dia), mantendo-se os
nveis sricos entre 0,4 e 0,8 mEq/l, mais baixos do que os 0,7 a 1,2 mEq/l
requeridos para psicose manaco-depressiva (distrbio bipolar do humor).
Como o ltio tem meia-vida curta, a dose deve ser fracionada em trs tomadas,
e o controle dos nveis plasmticos deve ser realizado ao fim da primeira
semana de tratamento e, posteriormente, a cada ms. Resposta teraputica
em geral obtida dentro da primeira semana, devendo ser o tratamento mantido
por longo perodo, encontrando-se, todavia, registro de pacientes que aps
18-24 meses de tratamento tornaram-se refratrios ao medicamento.
3. Hemicrania paroxstica crnica: desde o trabalho inicial de Sjaastad e
Dale, ficou patente que esta forma clnica da cefalia em salvas responde
de modo absoluto e exclusivo indometacina na dose de 25 mg trs a seis
vezes ao dia, a resposta teraputica habitualmente ocorrendo j aps as
primeiras tomadas. A resposta indometacina de tal modo especfica que
sua ausncia praticamente invalida o diagnstico.
Em resumo, no tocante ao tratamento devemos considerar:
1.Tratamento abortivo
2.Tratamento profiltico
2.1. Da forma episdica
2.2. Da forma crnica
2.3. Da hemicrania paroxstica crnica
Tratamento abortivo
Dispomos de trs opes:
a) tartarato de ergotamina, 2 mg por via sublingual;
b) oxignio a 100% atravs mscara facial, 7 litros por minuto, durante 15 a
20 minutos;
c) sumatriptano, 6 mg por via subcutnea, ou 10 ou 20 mg por via intranasal.
As trs alternativas tm, praticamente, a mesma eficcia teraputica, porm
cefalia de rebote mais freqente com o oxignio e o sumatriptano; em contrapar-
tida, o oxignio destitudo de contra-indicao e de reaes adversas. Associao
da ergotamina com oxignio reduz de modo bastante significativo a possibilidade de
cefalia de rebote, porm a ergotamina, alm de ter importantes contra-indicaes,
tem limitaes no sentido da dose mxima diria e semanal e do tempo de uso.
Em alguns pacientes, as crises tendem a ocorrer na mesma hora do dia, e
nesses casos pode-se prescrever, no incio do tratamento, e enquanto se espera a
resposta medicao profiltica, um dos dois medicamentos abaixo:
154
a) naratriptano, 2,5 mg, V.O., 2 a 3 horas antes daquela prevista para o ataque
ocorrer;
b) tartarato de ergotamina, 1 a 2 mg, V.O., 1 a 2 horas antes da presumida.
Uma outra situao que permite, aproveitando as caractersticas farmacolgicas
das drogas, uma prescrio racional, adicional quela de base, so as crises noturnas,
para o tratamento das quais se dispe de trs opes:
a) carbonato de ltio 300 a 600 mg noite, em dose nica, V.O;
b) tartarato de ergotamina 1 a 2 mg, ao deitar, V.O;
c) naratriptano 2,5 mg, 2 horas antes de deitar, V.O.
Tratamento profiltico
Forma episdica
a) Verapamil, 80 mg trs a quatro vezes ao dia, V.O.

b) Prednisona, 1 mg por kg de peso (mximo de 60 mg) ao dia, por 3 dias;
reduzir 5 a 10 mg a cada 3 dias, V.O.
c) Valproato de sdio, 600 a 100 mg ao dia; aumento progressivo; doses
fracionadas; V.O.
d) Metisergide, 4 a 6 mg ao dia; aumento progressivo; doses fracionadas; V.O.
Tm-se preconizado doses de verapamil de at 600 mg ao dia nesta forma
clnica de cefalia em salvas. Pode-se associar verapamil com prednisona ou
valproato de sdio. Como a metisergida ser prescrita por poucos dias, no h
perigo de reaes adversas mais graves, mesmo com doses altas.
A retirada total de qualquer um dos medicamentos s feita aps, pelo menos,
7 dias sem crises.
Forma crnica
a) Carbonato de ltio, 300 mg duas a trs vezes ao dia, V.O;

b) Verapamil, 80 mg trs a quatro vezes ao dia, V.O;
c) Valproato de sdio, 600 a 1.000 mg ao dia, V.O.
A medicao deve ser mantida por longo perodo de tempo. A dose de ltio
controlada mantendo-se o nvel plasmtico entre 0,4 e 0,8 mEq/l. Tem-se sugerido
dose de verapamil de at 1.200 mg ao dia nessa modalidade de cefalia em salvas.
a) Indometacina, 75 a 150 mg ao dia, doses fracionadas, V.O.

Alguns pacientes, independentemente da forma clnica apresentada, so total-
mente refratrios aos tratamentos medicamentosos. Quando se trata de uma forma
episdica, certamente as crises sero autolimitadas. Mas, tratando-se de uma forma
crnica, situao extremamente penosa para os pacientes, deve-se buscar um
tratamento alternativo.
155
T RATAMENTO CIRRGICO
As mais variadas intervenes tm sido sugeridas nos ltimos anos, com
indicao restrita s formas crnicas primria ou secundria: seco do nervo
petroso superficial maior (Gardner, 1947); seco do nervo intermedirio (Sachs,
1970); remoo do gnglio esfenopalatino (Meyer et al., 1970); criocirurgia da
artria facial (Cook, 1973); resseco parcial do trigmeo de maneira a poupar V3
(OBrien e MacCab, 1980); gangliorislise trigeminal por radiofreqncia percutnea
(Mathew e Hunt, 1988); injeo de glicerol na cisterna trigeminal (Waltz et al.,
1985).
difcil firmar opinio a respeito da validade dos procedimentos propostos. As
casusticas so pequenas, a seleo dos casos nem sempre realizadas com o devido
rigor e os seguimentos quase sempre insuficientes. Watson et al., em 1983,
analisaram 20 casos nos quais foram executados 61 procedimentos: radiofreqncia,
27; seco da raiz do trigmeo, 9; injeo de anestsicos, 5; neurectomia do grande
nervo petroso superficial, 4; seco da artria temporal superficial, 7; avulso do
nervo trigmeo, 6; injeo de lcool, 3; e terminaram por concluir que nenhum dos
procedimentos resultou em melhora consistente e por tempo prolongado. J Mathew
e Hunt, em 1988, publicaram os resultados obtidos com a gangliorislise por radiofre-
qncia em 27 pacientes, considerando-os excelentes em 15, muito bons em 2,
bons em 3 e regulares em 1, tendo sido o tratamento ineficaz em apenas 6 casos.
Waltz et al. trataram 5 pacientes com injeo de glicerol na cisterna trigeminal,
obtendo melhora parcial em 4 e nenhuma resposta no paciente restante.
De qualquer maneira, os tratamentos cirrgicos devem ser considerados
exceo, com indicao restrita apenas a casos especiais e somente depois que
todas as modalidades disponveis de tratamento conservador tenham sido tentadas
sem que se tenha obtido qualquer benefcio.
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161
7
CEFALIA DO ESFORO, DA TOSSE E
DA ATIVIDADE SEXUAL
INTRODUO
A primeira responsabilidade do mdico que atende um paciente com dor de
cabea diferenciar os que sofrem de primrias daqueles com dores secundrias.
Esta diferenciao pode ser particularmente importante em indivduos que
apresentem cefalias relacionadas ao esforo, tosse e atividade sexual. Embora
a maioria das pessoas se enquadrem em dores primrias e relativamente benignas,
afeces expansivas, cerebrovasculares e malformaes podem se manifestar
como cefalias com estas caractersticas. Na reviso de Sands et al. (1991), um
em cada cinco casos descreve que as cefalias produzidas por esforos
relacionavam-se a leses intracranianas. sabido que cefalias so agravadas
por tosse e/ou esforo nos pacientes com presso intracraniana elevada. Este
captulo, entretanto, trata apenas das condies primrias, posto que as cefalias
secundrias pertencem a outro grupo de algias cranianas.
A Classificao Internacional das Cefalias, na sua verso vigente, publicada
em 1988, prev os seguintes itens diagnsticos para as cefalias relacionadas ao
esforo e atividade sexual:
4.4. Cefalia benigna da tosse
4.5. Cefalia benigna do esforo
4.6. Cefalia associada atividade sexual
4.6.1 Tipo peso
4.6.2 Tipo explosivo
4.6.3 Tipo postural
As dores de cabea produzidas pelo esforo constituem um grupo nico de
desordens, devendo a cefalia copulognica fazer parte dele. A tosse, o espirro, a
evacuao, a inclinao da cabea anteriormente e o esforo fsico em geral podem
desencadear as dores deste tipo nos pacientes suscetveis. Em cerca da metade
dos casos, os pacientes com dores orgsticas tambm sofrem de cefalia a outros
esforos.
Tinel, em 1932, publicou sua srie de quatro pacientes com cefalia produzida
pelo esforo. Em 1956, 27 casos com cefalias relacionadas tosse ou ao espirro
(ptarmicalgia, do grego ptarmikos, relativo ao espirro) foram reunidos. Destes,
seis apresentavam algum tipo de leso intracraniana. O termo cefalia benigna
do esforo (benign exertional headache) foi cunhado por Rooke em 1968,
incluindo toda cefalia que fosse provocada por esforos sem que houvesse
associao com leses intracranianas.
A epidemiologia dessas desordens no bem conhecida. Segundo Rasmussen e
Olesen (1992), todas estas trs entidades possuem uma prevalncia para toda a vida
de 1%. So, portanto, relativamente comuns, devendo fazer parte dos conhecimentos
do neurologista e do clnico, pois estaro sujeitos a examinar alguns novos casos todo
ano. Certamente, nem todos os casos so relatados ao mdico, restando-nos a
sensao de que este tipo de dor mais freqente do que se possa imaginar. Somente
um estudo epidemiolgico populacional desenhado com esse propsito poderia
realmente fornecer sua real incidncia e prevalncia. Resta tambm definir se tais
condies so entidades distintas ou pertencentes a um mesmo grupo fisiopatolgico,
se so subtipos da enxaqueca ou de outra cefalia primria.
Na reviso de Pascual et al. (1996), 1,9% dos pacientes com cefalia encami-
nhados em um perodo de 15 anos tinham dores relacionadas a esforo ou excitao
sexual.
Em levantamento entre 1.151 atendimentos em nossa casustica neurolgica, 7
(0,6%) tinham cefalia preferencialmente copulognica, e 7 (0,6%) sofriam de
cefalia induzida por esforo, tosse e/ou ptarmicalgia. Em outros quatro casos
(0,34%) a cefalia, embora nitidamente relacionada tosse, enquadrava-se em
outros diagnsticos como cefalia cervicognica ou hemicrania contnua. Assim o
percentual de casos com cefalias devidas tosse, esforos ou sexo totalizou
1,55%.
A fisiopatologia destas desordens tambm obscura, devendo o mdico
assistente, alm de tratar, tranqilizar o paciente aflito por dores que causam
embarao social e afetivo, seja quando provocadas pelo esforo, seja, principalmente,
quando desencadeadas pela atividade sexual.
CEFALIA BENIGNA DA TOSSE (CBT)

Symonds, em 1956, foi quem mostrou que a cefalia relacionada tosse pode
ser primria, no relacionada a doenas intracranianas. So estes os critrios
diagnsticos vigentes para as cefalias relacionadas tosse:
CEFALIA BENIGNA DA TOSSE
Descrio: cefalia precipitada pela tosse na ausncia de qualquer distrbio
intracraniano.
164
Critrios diagnsticos:
a) uma cefalia bilateral de incio sbito, durando menos que um minuto,
precipitada pela tosse.
b) Pode ser prevenida por evitar a tosse.
c) Somente pode ser diagnosticada quando leses estruturais tais como tumores
de fossa posterior forem excludos por neuroimagem.
Ambos os sexos so acometidos. Na nossa casustica os homens foram mais
afetados numa razo de 5:3. As idades variam de 42 a 75 anos (6110,9). Na srie
de Pascual (1996), a idade foi ligeiramente mais alta (6711, 44 a 81). A dor
desencadeada por tosse ou espirro e, na maioria dos indivduos, tambm ao inclinar a
cabea para a frente. A durao curta, tendendo a cefalia a ser proporcional
intensidade da tosse. Embora o critrio A estabelea que a durao deva ser
inferior a um minuto, vemos casos com at 5 minutos de durao. Uma cefalia
sbita e curta, durando fraes de minutos, entretanto, mais comum. Este particular
a diferencia de muitas cefalias relacionadas ao ato sexual, cuja durao poder ser
muito mais longa. A localizao difusa tida como tpica, mas a dor pode surgir
unilateralmente. Nestes casos, em particular, um exame complementar de imagem
ser mandatrio, preferencialmente a ressonncia magntica de crnio. H pacientes
que referem que a dor profunda, interna, de localizao imprecisa. Um aperto ou
uma facada so as descries mais tpicas, podendo haver latejamento discreto.
A cefalia benigna da tosse (CBT) se apresenta como uma dor intermitente,
claramente desencadeada pela tosse e que dura poucos segundos ou minutos. A
intensidade pode ser grande e a localizao variada. Em 6 casos de cefalias
induzidas pela manobra de Valsalva havia dor tambm tosse, intensa ou no.
Em nossos pacientes a durao das crises foi preferencialmente curta, de fraes
de minuto a 1/4 de hora em todos os casos em que a CBT era a nica manifestao.
Entre 6 de nossos pacientes com CBT, apenas a tosse desencadeava crises em 1,
tosse e espirro em 3, tosse e esforo em 1 e, em 1 havia dor com elevao da
presso intracraniana por qualquer manobra. Todos tinham dor diariamente, salvo
um paciente no qual as dores s surgiam em perodos suscetveis. A intensidade foi
moderada em 2, forte em 3 e excruciante em 1. A localizao pode ser difusa e
imprecisa ou, mais freqentemente, especfica (frontal, hemicraniana ou periocular).
O perodo entre o aparecimento dos sintomas e a primeira consulta variou de 3 a
12 meses (mdia 7,6 meses).
O curso razoavelmente benigno. Os pacientes tendem a se beneficiar do
tratamento com resultados satisfatrios. Em 103 pacientes revistos por Rooke
(1968), 93 tinham cefalias relacionadas ao esforo e/ou tosse, 30 com alvio
completo em 5 anos e 73 aps 10 anos.
O principal diagnstico deferencial deve ser estabelecido com afeces
cerebrovasculares, principalmente o aneurisma intracraniano. No caso de Smith e
165
Messing (1993), uma paciente de 42 anos passou a apresentar cefalia temporal
direita com a tosse, evacuao e inclinao da cabea para frente. A durao era
de 1 a 5 minutos, seguida de uma sensao de peso que persistia por 1 hora. No
houve resposta indometacina. Em 10 dias uma ptose aguda denunciou a presena
de aneurisma na artria comunicante posterior, cuja resoluo cirrgica eliminou a
cefalia.
A CBT pode tambm se apresentar como uma odontalgia. No caso descrito
por Moncada et al., em 1993, havia dor maxilar direita com irradiao para a
regio temporal que foi controlada com indometacina. possvel surgir em afeces
como neoplasias, sobretudo da fossa posterior, malformao de Arnold-Chiari
(MAC), platibasia e hematoma subdural. Khurana reuniu, em 1991, 4 pacientes
com MAC tipo 1 e cefalias recorrentes, todas do sexo feminino. Alguns traos
enxaquecosos foram observados nessas pacientes, incluindo aura. Na boa reviso
de Lars Jakob Stovner (1993), 20 entre 34 pacientes com MAC tipo 1 tinham
cefalia. Em 21, tosse ou espirro desencadeavam a cefalia, o que no foi observado
em nenhum enxaquecoso. Em uma de nossas pacientes, de 72 anos, a CBT surgiu
anos depois de um quadro enxaquecoso j ter desaparecido, presente desde os 20
anos de idade, e que foi tratado com sucesso. A CBT respondeu completamente
indometacina.
Examinamos um homem de 42 anos no qual a CBT mostrava elementos
sugestivos de cefalia em salvas. A cefalia surgia com a tosse apenas durante
um perodo de suscetibilidade que ocorria a cada 6 meses. Localizada no globo
ocular direito, a dor durava 24 horas, era intensa e foi descrita como uma facada.
Ao exame apresentava sndrome horner-like, com miose, enoftalmia e
diminuio da abertura palpebral. Em outra paciente, de 52 anos, a cefalia
induzida pela tosse surgiu superposta hemicrania contnua. Dois anos antes
passara a apresentar uma cefalia rbito-frontotemporal esquerda, que se tornou
contnua um ano e dez meses depois. A dor era claramente exacerbada por tosse
e/ou espirro. Aps 60 dias de dor contnua, quando foi examinada, passou a usar
indometacina (100 mg 200 mg por dia) com desaparecimento completo da
sintomatologia. Em uma paciente de 62 anos com cefalias de 15 minutos de
durao sugerindo hemicrania paroxstica crnica periauricular esquerda (CPH),
forma no-intermitente, havia tambm CBT, independentemente de estar em
crise. Quando prescrevemos indometacina, ambas as cefalias desapareceram.
Alm da localizao incaracterstica, o quadro autonmico ocular nesta paciente
era tambm discreto. A resposta indometacina sugere um parentesco
fisiopatolgico entre cefalias da tosse, do exerccio e orgstica com a hemicrania
paroxstica crnica e a hemicrania contnua.
Em um paciente de Kappler et al. (1992) com cefalia induzida pela tosse por
duas semanas, o lquido cefalorraquidiano se apresentava hipertenso e inflamatrio,
166
com PCR positivo para Herpes simples tipo 1. O tratamento com aciclovir controlou
os sintomas.
Em um de nossos pacientes, um homem de 68 anos com cefalia relacionada
ao esforo e tosse com 3 meses de evoluo, no-responsiva inicialmente
medicao profiltica, houve melhora aps a correo de uma anemia, mas no
sabemos se h relao de causa e efeito ou se o desaparecimento da cefalia foi
coincidncia. Em outra paciente, de 52 anos, a RM evidenciou angioma cavernoso
no prolongamento posterior do ventrculo lateral direito. Houve eliminao completa
da sintomatologia com o uso de indometacina neste caso.
Em um caso de CBT descrito por Vaidya e Dexter, em 1986, foi realizado o
diagnstico de apnia do sono, plato e vula alongados excessivamente. Como
houve resoluo dramtica dos sintomas aps uvulopalatofaringoplastia, os autores
sugerem que a investigao do sono faa parte da rotina de investigao da CBT.
Uma diferena na presso do lquido cefalorraquidiano entre a regio lombar e
os ventrculos poderia produzir cefalias ao esforo e tosse. Foi Williams, em
1980, quem sugeriu que um mecanismo valvular no forame magno durante a tosse,
interferindo nos gradientes de presso liqurica entre estes compartimentos,
produziria dor. Nestes casos houve melhora com descompresso das tonsilas
cerebelares. Embora explicaes como esta estejam disponveis, no se conhecem
a fisiopatologia e os mecanismos responsveis pela CBT. A presso intracraniana
ou alteraes mecnicas com trao e/ou deslocamento de estruturas intracranianas
no parecem ter importncia, posto que nem mesmo nas neoplasias intracranianas
as cefalias so universais.
O mdico deve, para o diagnstico diferencial, caracterizar com a maior clareza
possvel se a cefalia agravada ou produzida pela tosse. O carter benigno
tende a ser maior no segundo caso, devendo-se dedicar especial ateno a
eventuais leses intracranianas se a cefalia constante ou quase constante e
se se agrava com a tosse. No exame fsico, especial ateno deve ser dada aos
sinais indicativos de hipertenso intracraniana e s alteraes neurolgicas focais.
A mobilidade cervical deve ser examinada e a manobra de Valsalva realizada na
consulta. Inclinando a cabea para a frente pode-se desencadear a cefalia em
alguns casos.
Este autor considera que todos os pacientes com CBT devem ser investigados
com ressonncia magntica do crnio que inclua a juno craniocervical,
acompanhada de angiorressonncia. Um em cada cinco casos apresentar
desordens intracranianas. Na srie de Pascual et al. de 1996, mais da metade dos
pacientes (57%) tinha alguma anormalidade dentro do crnio. A presena de co-
morbidades ou de doenas subjacentes que induzam a presena de tosse freqente
merece investigao apropriada, principalmente para toda tosse de origem obscura
que no desaparea em 3 semanas.
167
O tratamento da CBT deve ser realizado inicialmente com indometacina. Mathew
(1981) tratou dois pacientes de forma duplo-cega e cruzada com 50 mg de
indometacina trs vezes ao dia, com reduo de 95% e 85% das cefalias,
respectivamente. Treze de 15 pacientes tratados por Diamond e relatados em
1982 se beneficiaram da indometacina em 1 a 4 semanas. Calandre (1996), em
indivduos com cefalias relacionadas manobra de Valsalva, obteve resultados
positivos com indometacina ou propranolol, sendo a nicardipina ineficaz. O
tratamento com beta-bloqueadores tambm preconizado, especialmente em casos
nos quais a indometacina for intolerada, contra-indicada ou ineficaz. Recomendamos
que se utilizem, no adulto, trs comprimidos de indometacina de 25 mg ou 50 mg
por dia, de acordo com a necessidade, como tratamento inicial. Alternativamente,
o propranolol (40 mg a 120 mg por dia em duas ou trs tomadas dirias), o atenolol
(50 mg a 100 mg em dose nica pela manh) ou o metoprolol (mesma dose que o
atenolol) podem ser utilizados.
CEFALIA BENIGNA DO ESFORO (CBE)

A cefalia benigna do esforo (CBE) est associada CBT em muitos pacientes,
mas no se trata da mesma condio. So estes os critrios diagnsticos vigentes
para as cefalias relacionadas ao esforo:
CEFALIA BENIGNA DO ESFORO
Descrio: cefalia precipitada por qualquer forma de exerccio. Subvariedades,
tais como cefalia dos levantadores de peso, so reconhecidas.
a) uma cefalia especificamente induzida pelo exerccio fsico.
b) bilateral, latejante no incio e pode se desenvolver como crise de migrnea
naqueles pacientes suscetveis a crises migranosas (codificar primeiro para
migrnea).
c) Dura 5 minutos a 24 horas.
d) prevenida por evitar exerccios, particularmente em climas quentes ou
em altitudes elevadas.
e) No est associada com qualquer distrbio sistmico ou intracraniano.
Comentrio: cefalia do esforo pode ser prevenida em alguns pacientes pela
ingesto de tartarato de ergotamina, metissergida, propranolol ou indometacina
antes do exerccio.
A cefalia do esforo parece ser mais comum no sexo masculino e duas
vezes mais comum aps os 40 anos. Entretanto, pode ocorrer tambm em crianas.
Pascual e Berciano (1995) encontraram 0,3% de CBE em 654 crianas de 7 a 14
anos, contra 59% de enxaqueca sem aura, 34% de enxaqueca com aura e 4% de
cefalia do tipo tensional. Todos os cinco casos de cefalia dos levantadores de
168
peso reunidos no relato de Paulson em 1983 eram do sexo masculino. Um dos
casos tinha cefalia tambm atividade sexual, o que parece sugerir uma ligao
entre estas cefalias.
A fisiopatologia da CBE desconhecida. Alguns autores a relacionam com a
enxaqueca, mas sua durao mais curta, ou muitas vezes longa demais. Rooke
(1968) achava que a dor tinha origem intracraniana, pois os vasos extracranianos
no se encontravam dilatados e no havia melhora com a compresso externa.
Segundo este autor, haveria hipertenso venosa intracraniana durante o exerccio.
Curioso o fato de poucos pacientes apresentarem dor, sendo a maioria dos
seres humanos livres de qualquer cefalalgia a qualquer tipo de esforo, mesmo que
extenuante. Todas as explicaes pressricas e/ou vasculares perdem o sentido
diante deste fato, pois qualquer um est sujeito s mesmas reaes fisiolgicas ao
exerccio. O que provavelmente est diferente no paciente com CBE a
suscetibilidade dor. Os mecanismos desta predisposio especfica so
desconhecidos.
Interessantemente, Basoglu et al. descreveram em 1996, em um jovem de 15
anos com CBE, um exame por SPECT com hipoperfuso bifrontal assimtrica
durante a dor ps-esforo. O exame foi repetido em condies assintomticas e
no se detectaram anormalidades. Em uma paciente de 23 anos, o exame de Doppler
transcraniano realizado aps esforo em esteira ergomtrica mostrou manuteno
do ndice de resistncia e aumento da velocidade mdia de fluxo, o contrrio do
esperado em situaes fisiolgicas (Heckmann et al., 1997). Os autores consideram
que poderia haver uma resposta anormal ao exerccio no que se refere auto-
regulao cerebrovascular miognica. A CBE tambm no parece pertencer ao
grupo da enxaqueca. Embora procurem o repouso durante a crise, pacientes
enxaquecosos freqentemente melhoram com a prtica de atividade fsica, que
recomendada a estes indivduos por muitos colegas.
O tipo de esporte ou esforo e o grau de habituao ao exerccio no parecem
definir o surgimento desta cefalia. possvel que o aquecimento possa minimizar
a CBE, que pode surgir tanto no cidado comum como em esportistas. A preparao
para o esforo tambm em atletas no nvel olmpico parece reduzir esta cefalia. A
CBE foi descrita em nadadores de ambos os sexos, de durao de 2 a 12 horas, de
carter pulstil. Corredores tambm podem apresentar cefalia ao esforo. Em
corrida de tobogs, a cefalia (com at dias de durao), quando presente, era
maior em trilhas mais rpidas e irregulares (Mullally, 1988).
A CBE tende a ser mais longa do que a cefalia da tosse, que surge apenas por
fraes de minuto. Com o esforo, porm, a dor mais prolongada. Diamond, em
1982, reuniu 15 casos (8 mulheres e 7 homens, de 22 a 72 anos de idade, mdia de
44,6 anos) com CBE prolongadas, durando at uma semana. Em seus casos, as
dores podiam ser desencadeadas exclusivamente por esforo em cinco casos (futebol
169
americano, boliche, levantamento de peso, dana e mergulho), mas nos restantes a
cefalia podia ser tambm induzida por elevao da presso intracraniana (tossir,
gritar, espirrar, entre outras manobras). A localizao mais freqente bilateral, muitas
vezes imprecisa e difusa. O carter tende a ser pulstil e o incio abrupto.
O diagnstico diferencial tambm deve considerar afeces intracranianas, a
exemplo do que ocorre com CBT e dores induzidas pela manobra de Valsalva. Em
221 pacientes com tumores cerebrais de vrios tipos, a cefalia era induzida pelo
exerccio em cinco casos (Rushton et al., 1962). Em uma srie de 109 hemorragias
subaracnideas espontneas, em 74% havia cefalia, e em 21% o sangramento
estava relacionado a algum tipo de exerccio (Fontanarosa, 1989). Os pacientes
com CBE devem ser submetidos ressonncia magntica com angiorressonncia
para que se afastem causas secundrias. Entre as alteraes possveis encontram-
se ms-formaes, anormalidades vasculares, ventriculares e processos expansivos
(Calandre, 1996).
A indometacina o principal remdio contra a CBE. Diamond e Medina (1979)
utilizaram indometacina em 11 pacientes (6 homens e 5 mulheres) com idades
entre 26 e 74 anos, com resposta completa ou quase completa em 9 pacientes
dentro de um prazo de 1-2 semanas. No caso relatado com melhora dramtica
diidroergotamina (DHE45) intravenosa os tratamentos anteriores com betabloquea-
dores, indometacina e outros analgsicos foram ineficazes.
CEFALIA ASSOCIADA ATIVIDADE SEXUAL (CAAS)

Many of lifes more pleasant experiences can be spoilt by headache, and
sexual activity is no exception (James Lance)
A cefalia associada atividade sexual (CAAS) tende a ocorrer em idade mais
avanada do que quando se inicia a maioria das cefalias primrias, acomete
homens e mulheres e pode surgir tambm com a masturbao. possvel estar
associada CBT e CBE no mesmo indivduo. So estes os critrios diagnsticos
atuais para as cefalias copulognicas:
CEFALIA ASSOCIADA ATIVIDADE SEXUAL
Termos previamente utilizados: cefalia sexual benigna, cefalalgia coital.
Descrio: cefalia precipitada pela masturbao ou coito, geralmente
comeando como uma dor bilateral em peso, e durante o aumento da excitao
sexual a dor aumenta para de repente se tornar intensa no orgasmo, na ausncia
de distrbio intracraniano.
a) precipitada pela excitao sexual.
b) bilateral no incio.
170
c) prevenida ou aliviada por cessar a atividade sexual antes do orgasmo.
d) No est associada a nenhum distrbio intracraniano tal como aneurisma.
Tipo peso
Dor em peso na cabea e no pescoo que se intensifica medida que a excitao
sexual aumenta.
Tipo explosivo
Dor de incio sbito e intenso (exploso) que ocorre durante o orgasmo.
Tipo postural
Cefalia postural que lembra aquela da baixa presso liqurica e que se
desenvolve aps o coito.
Embora Hipcrates tenha identificado e relacionado a cefalia sexual ao exerccio
fsico, segundo stergaard e Kraft, foi Kriz, em 1970, quem relatou formalmente
pela primeira vez a cefalia copulognica reunindo 24 casos sem afees orgnicas.
Outros relatos se seguiram, sendo cerca de 110 o nmero de casos relatados em
1996.
A CAAS no uma condio extremamente rara. Em nossa srie, 0,6% (n = 7)
dos atendimentos foram ocasionados por cefalias deste tipo. As idades variaram
de 21 a 54 anos quando do incio da afeco (40,1 11,1; mdia DP). Homens
foram mais acometidos na razo de 6:1. Em uma srie francesa de 3.800 casos de
cefalia, CAAS representaram 0,21%. Em 15 anos de atendimento, Pascual et al.
(1996) reuniram 13 casos, todos do tipo 2. A predominncia masculina foi
praticamente igual nossa (5,5:1), bem como a idade (41 9, mnima de 24, mxima
de 57). Estes autores chamam ateno para o fato de a cefalia orgstica se
iniciar comparativamente mais tarde do que a CBE (p < 0,005) e mais cedo do que
a CBT (p < 0,0005). A idade dos pacientes de stergaard e Kraft (1992) variou
entre 19 e 43 anos entre os homens (mdia de 32 anos) e de 21 at 57 anos para as
mulheres (mdia de 33 anos), o que sugere no haver diferenas de idade segundo
o sexo. Para Paulson e Klawans (1974), a idade de 11 casos variou de 20 a 45
anos (mdia de 39,5 anos), com 7 homens e 4 mulheres. O paciente mais jovem
entre 21 casos de Lance (1976) tinha 18 e o mais velho 58 anos, tambm
predominando nos homens. Para Silbert et al. (1991), entre 45 pacientes com
cefalia sexual vascular benigna, a idade mdia foi de 34,3 anos, com uma relao
homemmulher de 5,4:1. Em um estudo feito por questionrios enviados a indivduos
com dor de cabea relacionada ao coito na Inglaterra, relativamente mais mulheres
171
responderam pesquisa (18 mulheres de 18-61 anos, mdia de 41,9 anos; contra
14 homens de 29-67 anos, mdia de 45,4 anos) (Selwyn, 1985). Dentre estes 32
indivduos, s 2 disseram ter cefalia exclusivamente relacionada ao sexo. Vinte e
sete j haviam consultado mdicos exatamente por este motivo e 9 receberam
algum aconselhamento teraputico a respeito.
O tipo 2, explosiva no momento do orgasmo, descrito como o mais comum, o
que tambm ocorre em nossa casustica. Na reviso de Johns, de 1996, 86% tinham
esta forma. Embora Lance (1976) no considere o exerccio como importante
nesta condio, Silbert (1991) relaciona 40% dos casos ao esforo. Este mesmo
autor descreve um caso em que a cefalia orgstica antecedeu a CBE, havendo
mltiplas reas de vasoespasmo angiografia, o que poderia relacionar as duas
condies do ponto de vista fisiopatolgico.
A fisiopatologia da cefalia orgstica permanece desconhecida. possvel haver
superposio entre os seus mecanismos e o de outras cefalias primrias, com
ativao de sistemas neurovasculares semelhantes. A observao de casos
familiares levanta a suspeita de eventual suscetibilidade gentica. Curiosamente,
um dos nossos pacientes, um jovem de 21 anos, referiu que seu pai sofria de
cefalias orgsticas semelhantes s suas. Especulativamente, imagina-se que a
hipertenso arterial e o estado circulatrio hiperdinmico durante o sexo possam
ser responsveis pela cefalia.
Para o tipo 1, Lance (1993) considera crucial a atividade muscular, sobretudo
quando ela muito sobrecarregada durante o ato sexual. Foram encontradas
anormalidades ao Doppler transcraniano aps esforo em um paciente de 44 anos
e CAAS (Heckmann et al., 1997). A exemplo dos achados na CBE, os autores
especulam sobre a presena de anormalidades na auto-regulao circulatria
cerebral miognica.
Entre 14 pacientes descritos por Paulson e Klawans em 1974, em 3 foram
atribudas as cefalias a hipotenso liqurica (CAAS tipo 3). Nestes enfermos h
relao da cefalia com a posio supina. Julgam os autores que um vazamento de
lquido cefalorraquidiano ocorreria pelo estresse fisiolgico do coito. Prosseguem
ainda os autores: O fato de a dor aparecer mais provavelmente nas frias ou em
ocasies onde o intercurso for praticado com grande entusiasmo pode relacion-la
ao estresse. Os autores chamam tambm a ateno para a possibilidade de
contrao em determinados grupamentos musculares que poderiam provocar dor,
como ocorre na proctalgia fugax. H relativamente poucos casos descritos de
pacientes sofrendo o tipo 3, e a comprovao fisiopatolgica da hipotenso liqurica
foi realizada em poucos exemplares, o que levanta dvidas sobre a prpria existncia
desta forma. A atitude teraputica natural em casos de hipotenso liqurica, a
injeo epidural de sangue total, no foi testada nesta forma de cefalia, at onde
pudemos pesquisar.
172
Estresse emocional e cansao so considerados tambm como desencadeantes
possveis para os ataques. Lance e Goadsby (1976) tambm relacionaram a
ocorrncia da CAAS s frias, notando em um de seus jovens pacientes que as
dores se concentraram durante um ms com relaes at trs vezes por dia.
A relao entre a enxaqueca e a CAAS no bem compreendida. Muitos pacientes
com dores copulognicas tm histria pessoal ou familial de enxaqueca. Sicuteri chamava
ateno, j em 1976, para pacientes nos quais o fenmeno prodrmico da enxaqueca
um desejo sexual exagerado. Couch e Springfield (1990) perguntaram a 82 mulheres
enxaquecosas se elas tinham relaes sexuais durante as crises de enxaqueca. No s
57 admitiram o sexo durante a dor, como 27 (47%) disseram que o coito as melhoravam.
Tal resultado confirmou dados anteriores, mostrando que 24% das pacientes tinham
melhora com o sexo, e apenas 3 em 29 disseram piorar.
Quanto ao aspecto clnico da CAAS, o padro parece semelhante entre as sries
relatadas. As caractersticas clnicas em 7 casos de nossa casustica esto resumidas
na tabela 7.1. O mais encontrado de uma cefalia difusa, intensa, que coincide de
forma explosiva com o clmax durante o ato sexual. Uma pequena dor ou desconforto
pode preceder o orgasmo e crescer muito lentamente antecedendo o momento de
mxima intensidade. Alguns pacientes apresentaro um nico episdio que nunca
mais se repetir, outros tero dores por perodos variados de tempo. O curso varia de
acordo com o subtipo de cefalia copulognica. No primeiro tipo, a dor assume um
carter compressivo e se assemelha dor que surge na cefalia do tipo tensional, e
vai aumentando progressivamente com o aumento da excitao sexual. No tipo 2, a
dor explosiva e catastrfica, acometendo o indivduo no momento do orgasmo. No
tipo 3 a cefalia tem relao com a postura, a exemplo a hipotenso liqurica.
Trinta e dois pacientes (24 masculinos e 8 femininos) foram descritos na
Dinamarca, examinados entre 1978 a 1991 (stergaard & Kraft, 1992). O tipo 1
tambm foi o mais freqente (73%) seguido pelos tipos 2 (19%) e 3 (6,5%). Entre
os 19 indivduos com o tipo 2, mais de 75% tiveram dor bilateral de incio occipital,
e no restante a localizao foi bifrontal. No houve padro caracterstico entre os
indivduos com cefalia do tipo 3. Nos nossos pacientes, a dor holocraniana foi a
mais freqente, mas a nuca poderia ser acometida no incio ou posteriormente,
A freqncia dos episdios est diretamente relacionada atividade sexual,
seja coito ou masturbao. O onanismo gerou CAAS com certeza em 2 de nossos
pacientes. Em 21 casos de Lance (1976), 3 a relacionavam tambm masturbao.
No obrigatrio que todo orgasmo desencadeie um ataque, tampouco depende
seu aparecimento da tcnica sexual escolhida. Examinamos casos nos quais as
crises ocorriam raramente e de forma imprevisvel, bem como indivduos que
apresentavam dor em todas as relaes sexuais. Em um caso, em particular, as
dores eram raras, porm prolongadas, permanecendo cefalia leve por vrios dias.
Durante esta fase, um novo orgasmo desencadearia intensa crise.
173
Tabela 7.1 Caractersticas clnicas de 7 pacientes com cefalia associada atividade sexual
174
Paciente 1 Paciente 2 Paciente 3 Paciente 4 Paciente 5 Paciente 6 Paciente 7
Sexo Masc. Fem. Masc. Masc. Masc. Masc. Masc.
Idade 21 50 37 47 54 36 36
Incio em relao 1 semana antes 1 ms antes 2 dias antes 1 ms antes 15 anos antes, 1 ano antes 1 ano antes
primeira consulta pior nos ltimos
2 anos
Durao Minutos a vrias 3 horas Constante desde Horas (raramente, 15 minutos * Horas
horas ento at 2 dias)
Surgimento At 1 hora aps Orgasmo Antes do orgasmo Orgasmo Orgasmo * Orgasmo (leve
o orgasmo antes do
clmax)
Cefalia com masturbao Sim Sim ? ? No ? ?
Cefalia com tosse No No No No Sim No Sim
ou esforo
Freqncia 6-7 crises Em toda relao 2 crises Em algumas Se orgasmo 3 episdios 2 por ms. Em
relaes intenso algumas relaes
Carter Pulstil Aperto ? Pulstil Pulstil Pulstil Pulstil
Localizao Holocraniana, Holocraniana Nuca no Bifrontal ou Vrtice Difusa no Frontal
inicia-se no vrtice momento, ou unilateral momento, esquerda o
parietal esquerda direita nuca depois holocraniana
depois
Intensidade Moderada Excruciante Intensa, Excruciante Intensa Intensa Intensa
formigamento
na mo direita
Nuseas No No Sim Sim No No No
Vmitos No No No No No No No
Fotofobia No No No No No No Sim
Fonofobia No No No No No No No
Presso arterial (mmHg) 120 x 80 160 x 90 170 x 100 110 x 80 120 x 80 140 x 80 130 x 90
Exame neurolgico Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal
Ressonncia de crnio Normal ?** ?** Normal Normal Normal ?**
Tratamento /efeito Metoprolol/ Atenolol Atenolol/? Atenolol Atenolol, Metoprolol Atenolol/?
assintomtico em 5 dias /assintomtico /assintomtico sem efeito /assintomtico
Co-morbidades Crises Passado de Hipertenso e Angina com Hipertenso Nenhuma Alergias
convulsivas, enxaquecas hipercolesterolemia revascularizao arterial,
em uso de fenobarbital desde adolescncia miocrdica esofagite, gastrite***
Histria familiar Pai com cefalia Irmo e filho Negativa Negativa Negativa Tias com Pai e irm
orgstica no com cefalia cefalias enxaquecosos
passado no-sexual no-sexuais
*As dores que surgiam com o orgasmo diminuam progressivamente e, aps 2 a 3 horas, permanecia como uma sensao de peso e desconforto por uma semana. Durante essa semana, uma nova relao sexual poderia provocar
intensa dor. Entretando, o sexo praticado aps esses 7 dias no era doloroso, at que uma nova crise semelhante aparecia de modo inesperado meses depois. Em um ano teve 3 episdios.
**No retornaram para controle com resultado dos exames de neuroimagem.
***Sofreu isquemia cerebral com hemiplegia esquerda tempos aps o incio dos sintomas, com recuperao completa dos sintomas neurolgicos.
A durao da cefalia variada, podendo persistir por minutos at vrios dias.
Aps o clmax, uma dor menos intensa, como uma sensao de peso pode,
raramente, perdurar at mesmo por meses. Na maioria dos indivduos a dor ter
desaparecido em 24 horas. Em seu estudo realizado por questionrio, Selwyn (1985)
dividiu seus casos em dois grupos. No primeiro (10 indivduos, 5 com histria de
enxaqueca), a dor surgia antes ou durante o orgasmo, durando 30 segundos a 30
minutos (mdia de 16,6 minutos). No segundo (19 indivduos, 15 com histria de
enxaqueca), a cefalia surgia entre 15 minutos e 42 horas aps o coito (mdia de
11,1 horas) e durava 2 a 48 horas (mdia de 18,1 horas).
O carter relatado como latejante em 11 de 14 casos, com durao de 10
minutos a 12 horas. Nos nossos pacientes prevaleceu o carter pulstil, mas a dor
compressiva possvel.
H casos descritos em que a dor pode lembrar uma crise de cefalia em salvas.
Em 3 pacientes relatados por Martinez et al. em 1988 havia sintomas vertebroba-
silares, como vertigem, nuseas, desorientao, desequilbrio, dormncia na face e
no membro superior, hemianopsia homnima e hemi-hipoestesia. Um dos casos
apresentou confuso e amnsia por 3 dias e sinal de Babinski por 20 dias; em um
homem de 40 anos hipoestesia surgida direita durou 24 horas. No terceiro paciente
a hemianopsia persistiu por 2 semanas
O mdico deve atentar para o grande aspecto emocional que esta queixa
representa. H consultas nas quais o embarao inerente doena impede a obteno
adequada da histria clnica, seja quando comparecem ambos os parceiros sexuais,
seja quando apenas um deles vai ao consultrio. Nesta eventualidade, deve o
profissional estimular o livre relato do paciente, assegurando-lhe, com discrio,
naturalidade, elegncia e solidariedade, a simplicidade desta desordem. Aflitos, os
pacientes no imaginam haver outros casos semelhantes e todos julgam ser nico
o seu prprio caso. Surpresos, quando percebem que o mdico demonstra
familiaridade e segurana com a afeco e lhes descreve o diagnstico, a sua
apreenso se transforma em tranqilidade e esperana, acompanhados por um
sorriso de alvio. Nesta ocasio vencido o pudor que impede a anamnese. Por
vezes ser na segunda consulta a melhor poca para o fornecimento de detalhes
at ento omitidos pelo cliente.
A sensao de culpa e responsabilidade permeia a entrevista mdica por cefalia
copulognica. Se precoce na relao do jovem casal, julga-se o cnjuge incapaz de
satisfazer sexualmente o enfermo culpando-se como o provvel responsvel pela
cefalia. Se de aparecimento tardio em unio antiga, pensar o parceiro que no
outro j no desperta o mesmo interesse, pelo contrrio, apenas dor. O mdico tem
a obrigao de explicar claramente que esta uma condio orgnica e que ningum
na relao responsvel pelos sintomas. Agindo assim, o suporte emocional
necessrio na eventualidade estar assegurado.
175
Alm da cefalia, o ato sexual pode determinar outros problemas agudos,
particularmente ao sistema nervoso, incluindo infarto do miocrdio e acidentes
vasculares enceflicos, convulses, amnsia global transitria, rompimento de vasos,
hrnia de disco, sncope, morte sbita, tetania e vertigem.
O principal diagnstico diferencial da CAAS deve ser feito com a hemorragia
subaracnidea por rotura de aneurisma desencadeada pelo orgasmo. De fato, a
subtaneidade que a cefalia orgstica pode apresentar se superpe semiologi-
camente instalao da cefalia hemorrgica. Sabe-se que 3,8% a 12% dos
pacientes com aneurisma sacular (Locksley, 1966) e 4,1% dos pacientes com
malformaes vasculares podem ter hemorragias desencadeadas pelo ato sexual.
Em 6 casos entre 50 com hemorragia subaracnide reunidos por Lundberg e
Osterman (1974) o desencadeamento foi a cpula. Dentre estes, dois haviam
apresentado cefalia aguda e intensa algum tempo antes do ictus, de aparecimento
em circunstncias no-sexuais. Segundo Fisher (1968), em 66 hemorragias
subaracnideas o desencadeamento pelo ato sexual ocorreu em 3 casos (4,5%).
Em um destes casos houve 6 episdios de cefalia relacionados ao ato sexual
antes do sangramento, que alis no ocorreu durante o ato sexual.
Depender principalmente da histria o diagnstico apropriado, cabendo ao
exame fsico um papel relativamente menor na identificao da CAAS. Os exames
complementares no mostraro anormalidades nos casos primrios. A repetio
dos sintomas durante muitos episdios pode tornar a possibilidade de causa orgnica
subjacente menos provvel. O paciente que conta na entrevista sofrer muitas crises
de qualquer cefalia por vrios anos no deve ser vtima de aneurisma intracraniano,
pelo menos indicado por este tipo de sintoma. A ausncia de rigidez de nuca e
sinais neurolgicos deficitrios focais, especialmente envolvendo nervos cranianos,
tambm favorece o diagnstico de benignidade. Vmitos e perturbaes da
conscincia em cefalia muito aguda e sbita no devem fazer suspeitar de cefalia
orgstica primria. Nuseas, como observado em alguns de nossos casos
(tabela 7.1), podem estar presentes.
Diante de um caso recm-diagnosticado deve-se proceder ressonncia mag-
ntica com angiorressonncia para a deteco de eventual afeco cerebrovascular.
Se aguda e atendida em pronto-socorro, a tomografia computadorizada poder mostrar
presena de hemorragia. A realizao de puno lombar no deve ser proposta
universalmente, dependendo a deciso de realiz-la da anlise de cada caso.
H relato (Levy, 1981) de paciente de 24 anos com acidente vascular enceflico
isqumico (hemiparesia e hemiparestesias direita com linguagem normal)
concomitante cefalia orgstica sem hemorragia, o que deve ser tambm
pesquisado pelo mdico.
A concomitncia com outras cefalias primrias possvel na CAAS. Em 30
pacientes seguidos em mdia por 34 meses, uma histria pessoal e familial de
176
enxaqueca foi observada em respectivamente 47% e 30% dos casos. A hipertenso
arterial, presente em 2 de nossos casos, foi observada em 7 entre 21 casos de
outra srie.
O tratamento das cefalias orgsticas deve ser proposto, inicialmente, com
beta-bloqueadores. Propranolol, atenolol e metoprolol so as substncias
preferidas, em doses de 40-120; 25-150 e 50-150 mg/dia, respectivamente. A
resposta usualmente excepcional, mas, no sexo masculino, deve-se atentar
para a possibilidade de impotncia como efeito colateral. Afinal, aqui, os fins no
justificam os meios. O tratamento com diltiazem j foi descrito como eficaz, mas
nunca foi utilizado pelo autor. Outra possibilidade a metissergida, um
medicamento que, se utilizado longamente, dever ser interrompido por 3 semanas
a cada 6 meses devido possibilidade de fibrose de serosas. No h relatos com
o uso de valproato de sdio ou flunarizina. No encontramos referncias ao uso
de triptanos.
A interrupo do ato sexual logo no incio da dor, antes da sua instalao, tende
a abort-la em at 5 minutos. Entretanto, a nova cefalia aps breve interrupo
do ato sexual devido a dor pode ser particularmente intensa (Lance, 1993).
Akpunonu BE, Ahrens J. Sexual headaches: case report, review, and treatment with calcium
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180
8
CEF ALIA
EFALIA E CICLO
HORMONAL
INTRODUO
Vrias evidncias indicam uma ligao entre os hormnios sexuais femininos e
a migrnea. Nas crianas, por exemplo, a migrnea ocorre igualmente em cerca
de 4% dos meninos e das meninas, enquanto nos adultos ela incide com maior
freqncia nas mulheres (18%) do que nos homens (6%), sugerindo que a partir
da menarca quando as oscilaes hormonais so mais intensas h um aumento
da prevalncia dessa enfermidade. Alm disso, em 33% das mulheres, a migrnea
se inicia aps a menarca. A migrnea tem tendncia a piorar no primeiro trimestre
da gravidez, enquanto a maioria das mulheres experimentam uma melhora
importante da cefalia nos dois ltimos trimestres. O uso de anticoncepcionais
orais e a terapia de reposio hormonal podem piorar a migrnea ou mudar suas
caractersticas.
Neste captulo discutiremos a influncia da menstruao, da gestao e lactao,
dos anticoncepcionais e da reposio hormonal sobre a migrnea.
FISIOLOGIA DO CICLO MENSTRUAL

O ciclo ovariano se estende desde a menarca at a menopausa, marcado por
perodos transitrios de aumento e diminuio da atividade ovariana, repetindo-se
ms a ms por vrios anos. Cada ciclo ovariano se inicia no primeiro dia da
menstruao, termina no ltimo dia antes da prxima menstruao, caracteriza-se
pelo crescimento folicular com aumento dos nveis de estrgeno, seguido pela
ovulao e depois pela organizao e declnio do corpo lteo. O ciclo dura em
mdia 28 dias, podendo variar de 25 a 32 dias (Figura 8.1).
A funo ovariana normal resultado da atividade coordenada pelo hipotlamo,
o qual secreta o hormnio liberador de gonadotrofina (GnRH), e pela hipfise, que
secreta o hormnio luteinizante (LH) e o hormnio folculo estimulante (FSH). O
ovrio, por sua vez, secreta o estrgeno, a progesterona, as inibinas e as activinas.
Fase ffolicular
F li l F
Fase Ltea
L tea
Nveis
Hormonais Ovulao
P
E
Recrutamento
folicular Folculo dominante Corpo lteo
0 2 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28
FIGURA 8.1 Flutuao hormonal durante o ciclo menstrual.
Sob modulao da noraepinefrina (NE), da serotonina (5HT), do hormnio liberador

de corticotrofina (CRH), dos opiides, da dopamina e de outros neurotransmissores,
o hipotlamo secreta GnRH, esse por sua vez estimula a produo e a secreo de
LH e FHS pela hipfise, os quais estimulam a secreo ovariana de estrgeno e
progesterona, esses ltimos atravs de um mecanismo de feedback regulam a
produo de LH e FSH na hipfise e de GnRH no hipotlamo (Figura 8.2).
MIGRNEA MENSTRUAL
Em grande parte das mulheres migranosas, as crises pioram durante o perodo
menstrual e em algumas ocorre, exclusivamente nessa poca, a assim chamada
FIGURA 8.2 Fisiologia do eixo hipotlamo-hipfise-ovariano. Silbertein and Merrian, 1999.
182
migrnea menstrual pura. No se trata de um problema da esfera psicolgica
nem de outros problemas funcionais, e tanto a cefalia como a menstruao ocorrem
devido a uma oscilao dos nveis hormonais. A migrnea pr-menstrual pode
fazer parte da sndrome pr-menstrual (TPM) e, portanto, estar associada a outros
sintomas fsicos presentes nesse perodo do ciclo menstrual da mulher. As crises
de migrnea podem ocorrer tambm durante a menstruao e essas, usualmente,
esto associadas dismenorria e so refratrias ao tratamento, assim como as
crises que ocorrem durante a ovulao.
A prevalncia de migrnea relacionada menstruao varia de 26% a 60%,
essa grande variao est relacionada, principalmente, a problemas diagnsticos.
De acordo com o perodo de ocorrncia, a migrnea relacionada menstruao
pode ser definida como: 1) migrnea menstrual pura aquela que ocorre somente
no perodo menstrual; 2) migrnea desencadeada pela menstruao aquela que
ocorre tanto no perodo menstrual como em outros perodos do ms; 3) migrnea
pr-menstrual aquela com que ocorre de 2 a 7 dias antes do incio da menstruao
e, finalmente, 4) migrnea menstrual aquela que se situa entre um dia antes at
4 quatro dias depois da menstruao.
O mecanismo pelo qual a migrnea menstrual ocorre, parece estar relacionado
com as flutuaes hormonais. Nos estudos clssicos realizados por Somerville et
al., quando os estrgenos eram administrados no perodo pr-menstrual, havia um
atraso da crise migranosa, mas no da menstruao (Figura 8.3); por outro lado,
quando a progesterona era administrada nesse mesmo perodo ela retardava a
menstruao, mas no prevenia as crises de migrnea. Com esses achados, os
autores concluram que a queda dos nveis de estrgeno pode desencadear ataques
de migrnea em mulheres susceptveis.
100
Ciclo Normal
80 Estradiol
60
40 Estradiol
10 mg Crise
20 migrnea
Crise
0 migrnea
-6 -5 -4 -3 -2 -1 0 1 2 3 4 5 6
FIGURA 8.3 Estudos de Somerville (1972) mostrando a relao entre os nveis plasmticos
de estradiol e a crise de migrnea menstrual.
183
Essas flutuaes dos nveis de estrgeno produzem uma grande variedade de
efeitos bioqumicos, os quais podem ser relevantes na patognese da migrnea
menstrual, dentre os quais se destacam os efeitos sobre as prostaglandinas e o
tero, sobre a liberao de prolactina, sobre a regulao dos opiides e finalmente
sobre a secreo da melatonina.
PROSTAGLANDINAS E CICLO OVARIANO
As prostaglandinas, especialmente a PGF2 e PGE2, produzidas pelo endomtrio
sob a ao do estrgeno e da progesterona, intensificam a contrao uterina. O endomtrio
e o lquido menstrual das pacientes dismenorricas possuem concentrao aumentada
de prostaglandinas, esse aumento coincide com o aparecimento das crises de cefalia
nesse perodo do ciclo, j que no restante do ciclo que os nveis de PGF2 esto normais.
Portanto, a migrnea menstrual pode ser, em parte, mediada pelo aumento dos nveis
de prostaglandina produzida por influncia dos hormnios sexuais femininos.
PROLACTINA
Vrios estudos tm demonstrado que a prolactina pode estar envolvida no
desenvolvimento de crises de migrnea, especialmente na migrnea relacionada
menstruao. As pacientes com migrnea menstrual parecem apresentar uma
liberao inadequada de prolactina devido a uma sensibilidade anormal aos fatores
liberadores hipotalmicos.
A liberao de prolactina est sob influncia de vrios neurotransmissores. A
dopamina exerce uma ao inibitria sobre a sua liberao, enquanto o peptdeo
intestinal vasoativo, a angiotensina e o hormnio liberador de tireotrofinas promovem
a liberao desse hormnio.
A serotonina aumenta a liberao de prolactina por inibir a dopamina e estimular
os neurnios produtores de hormnios liberadores de tireotrofinas. Os receptores
de serotonina por sua vez, so modulados pela secreo do estrgeno e da
progesterona. Portanto, a liberao de prolactina do pacientes portadores de
migrnea menstrual pode ocorrer de maneira irregular provavelmente por modulao
irregular da serotonina no nvel central.
OPIIDES ENDGENOS
Como foi descrito anteriormente, alguns derivados opiides tm ao inibidora
sobre a produo do hormnio liberador das gonadotrofinas (GnRH) e conseqen-
temente sobre a liberao do hormnio luteinizante (LH). A administrao de
naloxone, um antagonista dos receptores locais onde os opiides exercem sua
ao , produz um significativo aumento dos nveis de LH durante a fase ltea.
Entretanto, estudos demonstraram que essa propriedade perdida nas pacientes
com migrnea menstrual pura, provavelmente pela diminuio da atividade opiide
hipotalmica nessas pacientes.
184
MELATONINA
Brun et al. estudaram a secreo urinria de melatonina em mulheres com
migrnea sem aura e compararam com um grupo-controle e conseguiram
demonstrar que nas mulheres migranosas havia uma diminuio das concentraes
de melatonina em todo o ciclo menstrual, e mais importante, no aumentavam
durante a fase ltea, enquanto no grupo-controle havia um aumento significativo
dos nveis dessa substncia nessa fase. Mirialdo et al. relataram que a secreo
urinria de melatonina estava diminuda nas pacientes com migrnea menstrual,
entretanto ocorria um aumento dessa secreo na fase ltea. Esses estudos, apesar
de apresentarem resultados parcialmente conflitantes, sugerem a existncia de
uma anormalidade na secreo de melatonina nas pacientes com migrnea
menstrual.
TRATAMENTO DA MIGRNEA MENSTRUAL

O tratamento da migrnea menstrual tem como objetivo eliminar as crises de
cefalia ou, nos casos mais refratrios, diminuir a freqncia, a intensidade e a sua
durao. Antes de iniciar o tratamento fundamental estabelecer os perodos em
que as crises ocorrem com maior freqncia atravs do preenchimento de um
dirio de dor pelo paciente.
A tratamento da migrnea menstrual deve ter um carter profiltico (Tabela 8.1),
sendo assim deve ser iniciado num intervalo de 1 a 7 dias antes do dia em que,
usualmente, a cefalia se inicia, sempre obedecendo o padro estabelecido pelo
dirio. Se o paciente j faz uso de alguma medicao profiltica para migrnea e
as crises menstruais so refratrias a esse tratamento, como primeira opo, a
dose da droga pode ser aumentada prximo ao perodo menstrual. Por exemplo, se
o paciente usa 40 mg de propranolol ao dia, pode-se considerar uma dose de 80
mg, 4 a 5 dias antes do suposto dia do incio das crises de cefalia e retornar dose
habitual aps o final da menstruao.
Tabela 8.1 Tratamento profiltico da migrnea menstrual

Inibidor das prostaglandinas Naproxeno 550 mg A cada 12 horas
Ibuprofeno 400 mg A cada 12 horas
Cetoprofeno 50 mg A cada 8 horas
Iniciar 1 a 2 dias antes do incio da cefalia
Derivados da ergotamina Tar tarato de ergotamina 1 mg A cada 12 horas por 3 a 5 dias
Triptanos Sumatriptano 25 mg Trs vezes ao dia
Terapia hormonal Gel de estradiol 1,5 mg Iniciar 2 a 3 dias antes da menstruao e
Estradiol transdrmico 100 g manter por 7 dias.
Tamoxifeno 10 mg e 20 mg 10 a 20 mg 7 dias antes da menstruao e
5 a 10 mg na menstruao.
185
O uso de magnsio na dose de 360 mg ao dia no perodo pr-menstrual
demonstrou reduzir a cefalia e os sintomas pr-menstruais quando comparado
com o placebo. O naproxeno tambm foi objeto de alguns estudos, nos quais a
dose de 550 mg a cada 12 horas foi comparado ao placebo com desenho duplo-
cego. A medicao foi iniciada 7 dias antes da data provvel do incio da menstruao
e mantida at 6 dias aps o incio do fluxo menstrual e houve uma reduo
significativa da durao, da intensidade e dos dias de cefalia. Alm disso, cerca
de um tero das mulheres experimentaram um desaparecimento completo dos
sintomas. importante salientar que se um antiinflamatrio no se mostrou eficaz
para o tratamento da migrnea menstrual, um outro pode ser tentado com xito.
Como exemplo, o cetoprofeno na dose de 25 mg a 50 mg trs vezes ao dia ou o
ibuprofeno na dose de 200 mg a 400 mg duas ou trs vezes ao dia demonstraram
ser eficazes em algumas anlises. Os antiinflamatrios (AINEs) quando utilizados
no perodo pr-menstrual tambm tm a capacidade de melhorar a dismenorria.
Os derivados da ergotamina podem ser utilizados em tratamento de curta
durao, sendo administrados uma ou duas vezes ao dia no perodo pr-menstrual.
Os triptanos outro grupo de drogas utilizado no tratamento abortivo da migrnea
tambm podem ser administrados como profiltico no tratamento da migrnea
menstrual. Um estudo aberto demonstrou que o uso de sumatriptano na dose de 25
mg, trs vezes ao dia, administrado no perodo pr-menstrual apresentou boa eficcia.
Se a terapia com AINEs, derivados da ergotamina ou triptanos no controla
adequadamente a migrnea menstrual, a terapia hormonal deve ser analisada. Esse
tipo de terapia pode ser realizada atravs da utilizao dos inibidores da liberao de
prolactina ou do estrgeno em combinao com a progesterona ou com a testosterona.
A progesterona quando utilizada isoladamente parece no ser efetiva nem para cefalia,
nem para os sintomas de tenso pr-menstrual. Como j foi salientado anteriormente,
a queda dos nveis sricos de estrgeno deve ser o fator desencadeante da cefalia
pr-menstrual, portanto a utilizao desses hormnios em baixas doses produz a
estabilizao dos seus nveis sricos. A utilizao de terapia de percutnea com gel de
estradiol (1,5 mg de estradiol em 2,5 g de gel) foi analisada por alguns autores com bons
resultados. Lignieres et al. realizaram estudo duplo-cego cruzado, placebo-controle,
analisaram a eficcia do gel percutneo de estradiol, iniciado 2 dias antes da menstruao
e mantido por 7 dias, e evidenciaram que essa terapia produziu uma diminuio da
freqncia, da durao e da severidade da cefalia. Dennerstein et al. elaboraram
estudo duplo-cego, placebo-controlado com gel percutneo de estradiol e demonstraram
reduo significativa do nmero de crises moderadas e severas. Finalmente, um terceiro
estudo conduzido por Bousser et al. resultou nas mesmas concluses.
Por outro lado, estudos com a utilizao de patchs transdrmicos de estrgeno
tiveram resultados conflitantes. Enquanto Smiths et al. no conseguiram demonstrar
benefcios do Estraderm TTS 50 versus placebo na migrnea menstrual, Pradallier
186
et al. concluram que o estradiol transdrmico promoveu reduo na freqncia da
migrnea e no uso de medicaes de resgate.
Outra droga que tem sido testada no tratamento da migrnea pr-menstrual o
danazol um andrgeno sinttico a qual demonstrou ser efetiva no tratamento
da migrnea menstrual na dose de 200 mg a 600 mg ao dia, devendo ser iniciada no
provvel dia de incio da cefalia e mantida durante toda a menstruao.
A utilizao de agonistas dopaminrgicos, tais como a bromocriptina na dose de
7,5 mg ao dia, produziu uma reduo na freqncia das crise de cefalia em 72%
dos casos, entretanto 6 de 24 pacientes no toleraram esse tipo de terapia. A
bromocriptina administrada continuamente parece ser mais eficaz do que com o
uso intermitente. O tamoxifeno um antiestrgeno e inibidor das prostaglandinas,
o qual se liga aos receptores citoslicos de estrgeno pode ser uma boa alternativa
teraputica na migrnea menstrual refratria. A dose de 10 mg a 20 mg ao dia, no
perodo pr-menstrual, e 5 mg a 10 mg ao dia administradas no perodo menstrual,
reduziu significativamente a intensidade e a freqncia dos ataques de migrnea
menstrual, e mais recentemente o raloxifeno na dose de 60 mg ao dia no mesmo
perodo tem sido tentado.
Com relao ao tratamento abortivo das crises de migrnea menstrual
(Tabela 8.2), os medicamentos utilizados com a evidncia cientfica de bons
resultados so o sumatriptano 6 mg por via sub cutnea e o zolmitriptano na dose
de 2,5 mg por via oral, outros triptanos, assim como drogas classicamente eficazes
no tratamento das crises de migrnea, tais como ergotamina e AINHs tambm
podem ser utilizados.
Tabela 8.2 Tratamento abortivo da migrnea menstrual
Triptanos Sumatriptano 50 mg a 10 mg VO; 20 mg spray nasal; 6 mg S.C.
Zolmitriptano 2,5 mg VO
Podem ser repetidos uma vez nas 24 horas se recorrncia da cefalia.
MIGRNEA, GRAVIDEZ E LACTAO

A migrnea no se figura como fator de risco para gestao ou para o feto, no
so relatados aumento da incidncia de malformaes congnitas, abortos,
dificuldades do parto, assim como partos prematuros.
Esses achados podem parecer surpreendentes j que 50% das gestaes so
inesperadas e muitas mulheres com migrnea esto fazendo uso de medicaes
habituais, sejam drogas profilticas ou para os ataques.
Por outro lado, vrios estudos demonstraram que a gravidez interfere no padro
da migrnea na maioria das mulheres, as quais constatam uma melhora entre 60%
a 70% na freqncia das crises, sobretudo no segundo e no terceiro trimestres da
gestao, enquanto um pequeno nmero de pacientes entre 4% a 8% experimentam
187
uma piora clnica da migrnea. Observa-se tambm, que a migrnea se inicia com
a gravidez em 10% dos casos.
As cefalias primrias, tais como migrnea e cefalia do tipo tensional, tendem
a reassumir seus padres habituais aps o parto.
TRATAMENTO DA MIGRNEA NA GESTAO

Quando analisamos o tratamento da gestante migranosa, devemos levar em
considerao os efeitos tanto da migrnea, quanto das medicaes sobre a me e
sobre o feto. Devemos lembrar, como j foi salientado, que a maioria das mulheres
apresenta melhora da freqncia das crises durante a gravidez e que as medicaes
utilizadas para o tratamento da migrnea podem produzir leso ao feto.
Sendo assim, o uso de drogas antimigrnea no perodo gestacional deve ser
analisado com muito critrio e, na maioria das vezes, evitado. As medidas no
farmacolgicas, tais como o repouso, o biofeedback com relaxamento e gelo so
boas alternativas. Entretanto, algumas mulheres continuam a apresentar crises severas,
freqentes e refratrias aos tratamentos institudos, algumas vezes associadas a
nuseas e vmitos com o risco de desidratao em alguns casos, colocando em
risco a sade da paciente e at mesmo do feto.
Nesses casos devemos lanar mo do tratamento sintomtico da crise de migrnea.
A escolha da droga deve ser balizada em dois sistemas de classificao das substncias:
o do FDA, que listou as substncias em cinco categorias e o TERIS, um sistema de
informaes que indica o grau de teratogenicidade das drogas, estabelecido pelo consenso
entre a opinio de especialistas e dados da literatura. (Tabelas 8.3 e 8.4)
Tabela 8.3 Categorias de risco do FDA
Categoria A Estudos controlados em humanos no mostraram riscos.
Categoria B Sem evidncias de risco em humanos, mas no existem estudos controlados em humanos.
Categoria C Risco em humanos no foi comprovado.
Categoria D Presena de evidncias de riscos aos humanos em experimentos animais e humanos.
Categoria X Contra-indicado na gravidez.
Tabela 8.4 Taxa de risco TERIS

N Nenhum (A)
N Min Nenhum mnimo (A)
Min Mnimo (B)
Min S Mnino pequeno (D)
S Pequeno
S Mod Pequeno moderado
Mod Moderado
H Alto (X)
U Indeterminado (C)
( ) = equivalncia ao FDA.
188
Nos ataques de migrnea refratrios s medidas no farmacolgicas, o uso
de drogas est indicado. O paracetamol, os antiinflamatrios no hormonais, a
codena e os outros narcticos podem ser utilizados. O cido acetilsaliclico em
baixas doses e de forma intermitente tambm est indicado, entretanto em
altas doses e durante o terceiro trimestre da gravidez pode estar associado a
pr-eclampsia e a sangramentos. O mesmo cuidado deve ser tomado com
outros antiinflamatrios nesse perodo, esses por sua vez devem ser evitados
no final da gestao, pois podem produzir o fechamento ou a constrico do
ducto arterial fetal. O uso dos corticosterides pode ser considerado nos casos
mais severos.
Os derivados ergticos e os triptanos esto contra-indicados durante a gravidez.
O tratamento dos sintomas associados migrnea tambm deve ser considerado,
pois, em muitas crises, esses eventos so at mais importantes do que a prpria
cefalia, principalmente as nuseas e os vmitos. Nesses casos, a metoclopramida
se afigura como uma boa opo, pois alm de diminuir os vmitos, tambm auxilia
na absoro das outras drogas. Nos casos mais severos, a utilizao da
clorpromazina se apresenta como uma boa alternativa.A utilizao da domperidona
contra-indicada durante a gravidez no Reino Unido, devido ao seu efeito txico
sobre o embrio em testes com animais.
O tratamento profiltico da migrnea na gestao deve ser indicado quando
ocorre aumento significativo da freqncia e da intensidade das crises, estando
associadas nuseas e vmitos, os quais podem levar a desidratao e colocar em
risco a sade da me e do feto. Nesses casos, a paciente e o seu par devem
participar da deciso e conhecer os benefcios e os riscos do tratamento. As drogas
de primeira escolha para essas pacientes so os beta-bloqueadores, tais como o
propranolol.
TRATAMENTO DA MIGRNEA NA LACTAO

Assim como na gestao, qualquer tipo de medicao deve ser evitado durante
a lactao e medidas alternativas, como as terapias fsicas e o biofeedback, devem
ser utilizadas.
Quando o tratamento medicamentoso necessrio, drogas, tais como o para-
cetamol e o ibrupofeno so compatveis com esse perodo da mulher, assim como
o uso moderado de cafena. Os opiides tambm podem ser utilizados no perodo
da lactao. Entretanto, os derivados da ergotamina e o ltio devem ser evitados,
enquanto os triptanos, os benzodiazepnicos, os antidepressivos e os neurolpticos
podem ser usados com cuidado.
Nas tabelas 8.5, 8.6, 8.7 e 8.8 esto listadas as principais drogas utilizadas na
crise ou na profilaxia da migrnea, de acordo com o grau de risco estabelecido.
189
Tabela 8.5 Analgsicos e narcticos
FDA TERIS Lactao
Analgsicos simples
Aspirina C* N Min Com cuidado
Paracetamol B N Compatvel
Cafena B N Min Compatvel
AINHs
Ibuprofeno B* N Min Compatvel
Indometacina B* N Compatvel
Naproxeno B* U Compatvel
Narcticos
Codena C** N Min Compatvel
Meperidina B** N Min Compatvel
Morfina B** N Min Compatvel
* D se terceiro trimestre ** D se uso prolongado ou a termo.
Tabela 8.6 Derivados da ergotamina e agonistas serotoninrgicos

FDA TERIS Lactao
Derivados da ergotamina
Ergotamina X Min Contra-indicado
Diidroergotamina X U Contra-indicado
Triptanos
Sumatriptano C U Com cuidado
Rizatriptano C U Com cuidado
Zolmitriptano C U Com cuidado
Naratriptano C U Com cuidado
Tabela 8.7 Neurolpticos, antiemticos e corticosterides

FDA TERIS Lactao
Neurolpticos
Clorpromazina C N Min Com preocupao
Prometazina C N No avaliado
Haloperidol C N Min Com preocupao
Antiemticos
Metoclopramida B N Min Com preocupao
Corticosterides
Cortisona D N Min Compatvel
Dexametasona C N Min Compatvel
Prednisona B N Min Compatvel
190
Tabela 8.8 Anticonvulsivantes, antidepressivos e anti-hipertensivos
FDA TERIS Lactao
Anticonvulsivantes
Carbamazepina C S Compatvel
Gabapentina C U Incerto
Fenitona D S Mod Compatvel
cido valprico D S Mod Compatvel
Antidepressivos
Tricclicos
Amitriptilina D N Min Com preocupao
Nortriptilina D U Com preocupao
ISRSs
Fluoxetina B N Com cuidado
Paroxetina C U Com preocupao
Sertralina B U Com preocupao
Anti-hipertensivos
Beta-bloqueadores
Atenol C U Compatvel
Metoprolol B U Compatvel
Nadolol C U Compatvel
Propranolol C U Compatvel
Bloq. canais de Ca++
Verapamil C U Compatvel
MIGRNEA, MENOPAUSA E TERAPIADE

REPOSIO HORMONAL (TRH)
As flutuaes dos nveis de estrgeno parecem ser os principais fatores desencadeantes
de ataques de migrnea nas mulheres. Na faixa etria que envolve o climatrio, o padro
de secreo do estrgeno e da progesterona perdido, nesse perodo o ciclo menstrual
torna-se irregular e grandes flutuaes dos nveis hormonais ocorrem, podendo haver
uma piora importante da freqncia e da intensidade dos ataques de migrnea.
Na menopausa, propriamente dita, cerca de dois teros das mulheres experimentam
uma melhora relevante das crises migranosas. Por outro lado, com a queda da produo
de estrgeno para nveis mnimos, h o surgimento de mltiplos sinais e sintomas
caracterizados por ondas de calor, sudorese noturna, artralgias, mialgias, pele seca,
secura vaginal, dispaurenia, fadiga, irritabilidade, depresso, ansiedade, perda da memria
e diminuio da libido. Nessa fase, as mulheres tambm esto sujeitas a complicaes
mais tardias e mais temidas, que so o aumento do risco de doenas coronarianas e a
osteoporose. Estudos sugerem que o estrgeno atua na parede dos vasos sangneos,
aumentando a produo de substncias vasodilatadoras, tais como o xido ntrico, e
diminuindo a produo de vasoconstrictores, como a endotelina. Outro efeito benfico
do estrgeno inclui o aumento dos nveis do colesterol HDL e diminuio do LDL.
191
Alguns estudos tambm tem sugerido que mulheres idosas com deficincia de
estrgeno podem ter um risco maior de desenvolver a doena de Alzheimer, pois
esse hormnio pode agir como fator neurotrfico ou estimular a produo desses,
como do fator de crescimento neuronal (NGF), fundamental para a sobrevivncia
do neurnio. O NGF previne a perda dos neurnios colinrgicos.
TERAPIA DE REPOSIO HORMONAL (TRH) E MIGRNEA

Como j foi abordado anteriormente, a menopausa est associada ao
aparecimento de vrios sintomas desagradveis, os quais englobam tanto queixas
somticas como da esfera afetiva. A TRH tem sido utilizada na tentativa de minimizar
esses sintomas, tanto os de aparecimento precoce como os tardios (Tabela 8.9).
Tabela 8.9 Preparaes hormonais

Estrgenos conjugados
Oral (Premarin) Drgeas 0,3 mg, 0,635 mg, 1,25 mg e 2,5 mg. Creme vaginal 0,625 mg/g
Estradiol
Oral combinado com progestinas Dilena, Climene, Cliane, Postoval
Transdrmico Climaderm,
Estraderm TTS, Ginedisc, Lindisc 50, Menorest
Gel Sandrena
Progestinas
Medoxiprogesterona (Cycrin, Provera, Farlutal) 2,5 mg, 5 mg, 10 mg
Noretisterona (Primolut-Nor) 10 mg
Nas pacientes migranosas, a TRH pode minimizar os ataques de cefalia,

principalmente quando utilizada de maneira contnua. A TRH combinada estrgeno
e progesterona ajuda a estabilizar as grandes oscilaes hormonais que ocorrem
no climatrio e promove uma reposio mais fisiolgica. Por outro lado, a TRH
cclica aps o climatrio pode exacerbar os sintomas migranosos, principalmente
naquelas mulheres que antes eram sensveis s flutuaes hormonais. Esse fato
pode ser notado, por exemplo, nas pacientes que apresentam melhora da migrnea
aps interrupo dos ciclos menstruais.
Portanto, para as pacientes portadoras de migrnea a TRH contnua a mais
indicada. A reposio deve ser combinada, ou seja, associada progesterona, quando
na presena do tero, com o objetivo de prevenir o cncer de endomtrio, caso
contrrio o estrgeno pode ser administrado isoladamente.
Entretanto, independente do modo como administrada, em um nmero
considervel de pacientes ocorre piora dos ataques de migrnea com o incio da
TRH. Nesses casos, algumas estratgias podem ser utilizadas para minimizar esse
efeito, tais como: (1) reduzir a dose de estrgeno, (2) alterar o tipo de estrgeno,
(3) converter terapia cclica para contnua, (4) converter administrao oral para
192
parenteral, (5) adicionar andrgenos, (6) tentar os moduladores seletivos dos
receptores de estrgeno (SERMs). Essas mesmas estratgias podem ser utilizadas
com os progestgenos.
MIGRNEA E ANTICONCEPCIONAIS ORAIS (ACOS)

Os hormnios sexuais femininos tm um importante papel na expresso clnica
da migrnea e como os principais ingredientes dos anticoncepcionais orais so o
estrgeno e a progesterona, esses medicamentos podem produzir importantes
alteraes na histria natural dessa enfermidade.
Vrios estudos demonstraram a influncia dos anticoncepcionais orais sobre a
migrnea. Cupini et al. (1995) verificaram que os anticoncepcionais orais promovem
piora das crises de cefalia em 39% dos pacientes, melhora em 3%, no alteram
em 39%; em 18% dos casos as crises comeam durante uso dos anticoncepcionais
orais. Krudow (1975) verificou que, nas pacientes com migrnea iniciada durante
o uso ACO, apenas 40% delas tinham histria familiar de migrnea. Esses achados
sugerem que os anticoncepcionais orais podem provocar ataques de migrnea em
pacientes suscetveis, mas tambm tm a capacidade de exercer uma funo direta
na iniciao da migrnea.
Entretanto, os estudos relativos aos efeitos dos anticoncepcionais sobre a migr-
nea apresentam resultados extremamente variveis. Uma meta-anlise desses
estudos demonstrou que houve piora da freqncia e da intensidade dos sintomas
migranosos entre 18% e 50% dos casos; na maioria das crises ocorridas nos perodos
livres da droga durante o ciclo, houve melhora dos ataques em 3% a 35% das
mulheres, e as crises no se alteraram em 39% e 65% das pacientes.
Diferenas nas doses do estrgeno e da progesterona podem tambm produzir
influncias no padro dos ataques de migrnea. As formulaes mais modernas de
anticoncepcionais orais contm menos de 30 microgramas de etnilestradiol, o que
promove melhor tolerabilidade por parte das pacientes migranosas. O mesmo ocorre
com as progestinas de ltima gerao, como o caso da desogestrel uma
progesterona de terceira gerao com cefalia em menos de 5% dos pacientes
estudados.
O possvel mecanismo de piora das crises de migrnea durante o uso dos
anticoncepcionais orais reside em dois aspectos principais: 1) o aumento do grau de
agregabilidade plaquetria induzida pelos hormnios sexuais femininos, o qual influencia
os nveis plaquetrios e sricos de serotonina, alm de favorecer o aparecimento de
aura; 2) as flutuaes dos nveis sricos de estrgeno que ocorrem durante o uso dos
anticoncepcionais orais so maiores e mais bruscas do que as que ocorrem num
perodo fisiolgico, portanto esse deve ser o mecanismo responsvel por crises mais
intensas exatamente nos perodos do ciclo livres da droga.
193
ANTICONCEPCIONAIS ORAIS E O RISCO DE
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Ao analisar a associao de migrnea, anticoncepcionais orais e acidentes vasculares
cerebrais devemos enfoc-la atravs de trs vertentes: 1) efeito da prpria migrnea
sobre o risco de AVC; 2) efeito dos anticoncepcionais orais sobre o risco de AVC e 3)
risco de AVC nas pacientes migranosas em uso de anticoncepcionais orais.
E FEITO DA MIGRNEA SOBRE O RISCO DE AVC
Alguns estudos examinaram se a migrnea um fator de risco para eventos
vasculares cerebrais. Sete estudos casos-controle mostraram que a taxa de risco
para AVC em pacientes com migrnea foi maior do que 1, entre eles se destacam
trs estudos, nos quais foram includas somente pacientes do sexo feminino com
idade menor do que 45 anos. Eles demonstraram que a taxa de risco de os
pacientes migranosos desenvolverem eventos vasculares cerebrais ficou entre 2
e 3.5. Outros trs estudos analisaram separadamente a migrnea sem aura e a
migrnea com aura e encontraram que o grupo de pacientes que sofriam de
migrnea sem aura apresentavam uma taxa de risco de 3, enquanto as pacientes
que tinham migrnea com aura revelaram uma taxa de risco que variou de 6,2 a
8,6. (Tabela 8.10)
Tabela 8.10 Risco de AVC isqumico na migrnea

Estudo N Populao Idade Migrnea s/aura c/aura
Tzourio 72 F 1844 3,5 (1,86,4) 3,0 (1,55,8) 6,2 (2,11,8)
Lidegaard 497 F 1544 2,8 (p < 0,01)
Haapaniemi 506 F/M 1660 2,1 (1,03,0)
Collab. Group 598 F 1544 2,0 (1,23,3)
Henrich 89 F/M 1565 1,8 (0,93,6) 1,3 (0,53,6) 2,6 (1,16,6)
Tzourio 212 F/M 1880 1,3 (0,82,3)
Carolei 173 F/M 1544 1,3 (0,72,4) 1,0 (0,52,0) 8,6 (1,07,5)
Portanto, esses resultados sugerem que a migrnea com aura parece ser um
fator de risco independente para a ocorrncia de eventos vasculares cerebrais.
O mecanismo pelo qual a migrnea pode predispor um paciente a AVC incerto,
algumas evidncias sugerem que anormalidades plaquetrias e da coagulao, alm
de anormalidades na prpria parede dos vasos sangneos podem estar presentes
na migrnea.
E FEITO DOS ANTICONCEPCIONAIS ORAIS SOBRE O RISCO DE AVC
A associao entre anticoncepcionais orais e AVC tem sido estudada h vrios
anos e inmeras anlises foram publicadas. Vrios desses estudos foram realizados
com ACOs com altas doses de estrgeno, no mais empregadas. Estudos mais
194
recentes analisaram a influncia de diferentes doses de estrgeno sobre a taxa de
risco de AVC, esses estudos esto sumarizados na tabela 8.11. Notar que nos
estudos em que foram utilizados anticoncepcionais com doses iguais ou superiores
a 50 microgramas de estrgeno encontrou-se uma taxa de risco mdia de 4.1,
enquanto naqueles em que os anticoncepcionais possuam menos do que 50
microgramas a taxa de risco mdia foi de 1.9.
Tabela 8.11 Dose de estrg eno(g) nos ACOs e o risco de AVC isqumico
Estudo N > 50 < 50 20 Progesterona
isolada
N risco N risco N risco N risco
Lidegaard 320 61 2,9 85 1,8 8 0,9
Tzourio 72 8 4,8 30 2,7 2 1,7 1 1,0
Heinemann 220 15 3,5 103 2,8
WHO Collab. 141 32 5,3 20 1,5
Petitti 142 17 1,2
Scwartz 60 6 1,4
Os mecanismos pelos quais os anticoncepcionais orais aumentam o risco de

eventos vasculares cerebrais so desconhecidos, entretanto sabido que eles
promovem alteraes na coagulao sangnea caracterizadas principalmente por
aumento da atividade coagulante. As concentraes de fibrinognio aumentam
quase que imediatamente aps a introduo dos anticoncepcionais e permanecem
acima dos seus valores basais por at 6 meses aps a interrupo do tratamento.
Os nveis de protena S um inibidor da trombina esto diminudos com o uso dos
anticoncepcionais. Entretanto, estudos conduzidos por Wilkler et al. evidenciaram
que contraceptivos contendo entre 20 e 30 microgramas de etnilestradiol tm um
efeito relativamente balanceado sobre hemostase. Eles demonstraram tanto uma
atividade pr-coagulante como tambm uma atividade anticoagulante e fibrinoltica
produzida, provavelmente, por um discreto aumento da protena C um fator
anticoagulante.
Portanto, mesmo doses inferiores de estrgeno so capazes de induzir a
alteraes da hemostase, as quais so provavelmente os mecanismos mais rele-
vantes no aumento do risco de AVC produzido pelos anticoncepcionais orais.
RISCO DE AVC NAS PACIENTES MIGRANOSAS EM USO DE ANTICONCEPCIONAIS ORAIS
A grande importncia de se analisar o uso dos anticoncepcionais orais em
pacientes migranosas reside no fato de que o mdico pode estar expondo o
paciente a dois fatores de risco, os quais quando combinados podem aumentar
dramaticamente as chances de uma paciente desenvolver episdios vasculares
cerebrais.
195
Tzourio et al. (1995) demonstraram que a taxa de risco para AVC isqumico
de 3,7 para pacientes migranosas e de 3,5 para aquelas que fazem uso de anticoncep-
cionais orais. Quando ocorre a associao de ambos os fatores, a taxa de risco se
eleva para o valor mdio de 13,9. Nota-se que a taxa de risco, quando ambos os
fatores esto associados, aproximadamente a multiplicao desses fatores isolados,
isso ocorre provavelmente porque as duas condies parecem agir como fatores
de risco independentes.
A tabela 8.12 mostra a incidncia esperada de AVC isqumico em pacientes
com migrnea durante o uso de anticoncepcionais orais, importante salientar o
que nessa anlise foram includas pacientes com outros fatores de risco, tais como
tabagismo, hipertenso arterial e diabetes, provavelmente nas pacientes migranosas
sem esses fatores a incidncia esperada seja significativamente menor.
Tabela 8.12 Incidncia esperada de AVC isqumico Petitti et al. (1997)

Mulheres sem migrnea Mulheres com migrnea com aura
Idade Incidncia geral sem ACO com ACO sem ACO com ACO
1519 0,6 0,4 0,8 2 5
2024 1,8 1,4 3 8 16
2529 2,7 1,9 4 11 23
3034 3,3 2,4 5 14 29
3539 4,8 3,4 7 20 41
4044 16,2 11,6 23 70 139
Baseado no exposto acima, quando nos deparamos com uma paciente migranosa
que necessita ou pretende fazer uso de anticoncepcionais orais, algumas recomen-
daes podem ser sugeridas:
1. a paciente deve conhecer os riscos e os benefcios desse tipo de mtodo
contraceptivo antes de tomar a deciso.
2. a freqncia e a severidade das crises de migrnea devem ser cuidado-
samente monitoradas, como tambm o aparecimento de novos sintomas
neurolgicos focais, mudanas no padro das crises de aura ou o surgimento
de crises com aura, antes inditas.
3. mesmo pacientes com crises de aura tpica e breve, ou seja, menores
de 30 minutos de durao, tm aumento significativo da taxa de risco de
AVC e esse risco aumenta consideravelmente nas pacientes acima de
40 anos.
4. pacientes migranosas podem utilizar anticoncepcionais orais com relativa
segurana, exceto quando existem outros fatores de risco como tabagismo,
hipertenso arterial, diabetes e mais de 40 anos de idade.
5. interromper o anticoncepcional oral quando ocorre piora significativa das
crises de migrnea sem aura.
196
6. pacientes com aura prolongada ou aura atpica devem ser desencorajadas
a usar anticoncepcionais orais.
7. mulheres que desenvolvem aura aps o incio do uso de anticoncepcionais
ou apresentam mudanas no padro da aura devem ter o seu uso desconti-
nuado.
8. os anticoncepcionais orais devem ser descontinuados quando a paciente
desenvolver ataques isqumicos transitrios, AVC ou qualquer evento
vascular isqumico.
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200
9
CEFALIA NA INFNCIA
E ADOLESCNCIA
Marco Antnio Arruda
DIAGNSTICO
Marco Antnio Arruda
INTRODUO
A cefalia na infncia um sintoma de elevada prevalncia, amplo espectro de
causas e dificuldades diagnsticas, e teraputicas especficas.
Em um estudo de prevalncia realizado por Bille (1962) na cidade de Uppsala
(Sucia) uma referncia clssica da literatura vemos a comprovao de parte
dessa assertiva. Entrevistando 8.993 escolares com idade entre 7 e 15 anos, o
autor obteve o relato de ao menos um episdio de cefalia em 40% das crianas
aos 7 e em 75% dos adolescentes aos 15 anos de idade.
Sillanp (1976), estudando 4.825 crianas com 7 anos de idade que iniciavam
o curso primrio nas cidades de Turku e Tampere (Finlndia), obteve resultados
semelhantes: 37,7% delas j haviam se queixado de cefalia ao menos uma vez
em suas vidas e 2,7% apresentavam a migrnea como causa da cefalia. Ao
reavaliar essas crianas aos 14 anos de idade em 1983, encontrou uma prevalncia
de cefalia de 69% e de migrnea em 10,6%.
Outros estudos epidemiolgicos realizados com crianas e adolescentes revelam
taxas de prevalncia de cefalia nos ltimos 12 meses que variam de 40,7% a
82,9%.
Em nosso pas, Barea et al. (1996), avaliando 538 estudantes com idade entre
10 e 18 anos na cidade de Porto Alegre, encontraram taxas de prevalncia de
cefalia de 82,9% no ltimo ano, 31,4% na ltima semana e 8,9% nas ltimas 24
horas. De acordo com os critrios da Sociedade Internacional de Cefalia (IHS,
1988), o diagnstico de cefalia do tipo tensional foi dado a 72,8% e de migrnea a
9,9% dos estudantes que apresentavam cefalia.
A cefalia do tipo tensional e a migrnea, prottipos das cefalias primrias,
so as causas mais freqentes de cefalia crnica na infncia e na adolescncia.
A sua prevalncia varia de acordo com o grupo de pacientes estudado, havendo o
predomnio da migrnea nas crianas e nos adolescentes atendidos em servios
tercirios e da cefalia do tipo tensional nos estudos populacionais.
A cefalia idioptica em facada, que no adulto encontra-se freqentemente
associada migrnea, na infncia parece ocorrer de forma independente. Soriani
et al. (1995) relatam uma srie de 54 pacientes com idade entre 1,5 e 18 anos
com essa cefalia. Os autores reportam que em apenas 11% desses pacientes
foi constatada uma associao da cefalia idioptica em facada com outras
cefalias.
Na literatura encontram-se tambm descritas outras cefalias primrias de rara
observao na infncia como a cefalia em salvas e a hemicrania paroxstica
crnica. No primeiro caso de hemicrania contnua descrito no Brasil por Zukerman
et al. (1987), a cefalia teve seu incio aos 11 anos de idade.
As cefalias secundrias, por sua vez, so uma causa rara de cefalia crnica
na infncia.
A tabela 9.1 ilustra a distribuio dos diagnsticos em uma casustica de 417
crianas atendidas no Ambulatrio de Cefalia na Infncia do HCFMRPUSP de
1989 a 1994 (Arruda, 1999).
Tabela 9.1 Distribuio dos diagnsticos em uma casustica de 417 crianas com cefalia
crnica atendidas no Ambulatrio de Cefalia na Infncia HCFMRPUSP de 1989 a 1994
Diagnstico (cdigo IHS 1988) n %
Migrnea sem aura (1.1) 236 56,6
Migrnea com aura (1.2) 151 36,2
Cefalia do tipo tensional episdica (2.1) 15 3,6
Cefalia do tipo tensional crnica (2.2) 5 1,2
Cefalia idioptica em facada (4.1) 1 0,2
Cefalia ps-traumtica crnica (5.2.1.1) 1 0,2
Cefalia associada neoplasia intracraniana (7.6) 1 0,2
Cefalia induzida por medicamentos (8.2.3.2) 2 0,5
Cefalia no classificvel (13) 5 1,2
Total 417 100
Observe na casustica apresentada apenas 4 casos de cefalia secundria (1%)

como causa de cefalia crnica em um ambulatrio tercirio e, destes, apenas um
de cefalia associada a neoplasia intracraniana.
Gallai et al. (1995), num estudo multicntrico com 719 crianas atendidas em
21 clnicas de cefalia na Itlia, reportaram o diagnstico de cefalia secundria
em apenas 1,9% da casustica.
Entre as principais causas de cefalia secundria descritas em crianas e
adolescentes, temos: os traumatismos cranianos, os distrbios vasculares intracra-
nianos, as neoplasias, a hipotenso liqurica, as infeces intracranianas e as
infeces no-ceflicas.
202
A relao causal entre cefalia e erros de refrao na infncia citada na
literatura como um mito da oftalmologia peditrica. Os autores que admitem tal
relao expressam-na de forma subjetiva e no por meio de evidncias cientficas.
Apesar dos pais de crianas com cefalia crnica freqentemente priorizarem
a consulta com o oftalmologista, observa-se, na literatura, um consenso de que os
erros de refrao representem uma causa rara de cefalia na infncia, embora
sejam diagnosticados excessivamente como tal.
Na classificao e nos critrios diagnsticos das cefalias proposta pela IHS
(1988), encontram-se definidos os critrios diagnsticos para a cefalia secundria
aos erros de refrao e um comentrio anexo destaca: O erro de refrao no
corrigido e a heteroforia podem causar cefalia, porm sua importncia enorme-
mente superestimada.
Barlow (1984) relata que em sua experincia comum os pais da criana com
cefalia crnica suspeitarem dos erros de refrao como a causa da cefalia. O
autor considera pouco produtiva a consulta ao oftalmologista, uma vez que o uso
de lentes corretoras geralmente no modifica as caractersticas e o curso da cefalia
nessas crianas, mesmo quando diagnosticado um erro de refrao.
Numa casustica de 100 crianas com cefalia crnica consecutivamente aten-
didas numa clnica de neurologia peditrica, pudemos observar que 39% delas j
haviam sido levadas para avaliao oftalmolgica prvia avaliao neurolgica.
Das 39 crianas que foram submetidas avaliao oftalmolgica, apenas 2 apresen-
tavam cefalia secundria a erro de refrao e 1 por heteroforia.
Outra causa de cefalia crnica na infncia freqentemente suspeitada so as
sinusites. No entanto, a literatura especializada restringe essa relao causal s
formas agudas dessa infeco, num contexto em que os sintomas respiratrios e
infecciosos predominam sobre a dor, usualmente de localizao facial (o que por
definio no cefalia).
A classificao e os critrios diagnsticos das cefalias proposta pela IHS
consideram insuficientemente validada a hiptese de as sinusites provocarem
cefalia crnica.
DIFICULDADES DIAGNSTICAS
O diagnstico das cefalias est embasado nas informaes dadas pelo paciente
sobre a sua dor, o que nos permite supor as dificuldades a serem encontradas
neste diagnstico na infncia, sobretudo em crianas com menor idade, dadas as
suas limitaes para a verbalizao dos sintomas.
Essas dificuldades especficas no diagnstico das cefalias na infncia so
principalmente relatadas na migrnea.
Arruda et al. (1995), estudando um grupo de crianas com migrnea diagnosticada
clnica e intuitivamente (sem o auxlio de critrios diagnsticos operacionais), testaram
203
a positividade de vrios critrios diagnsticos para a migrnea, entre eles os propostos
pela IHS. Esses autores observaram que quanto mais nova a criana e menor o tempo
de evoluo da sua cefalia maiores eram as dificuldades para o diagnstico da migrnea.
Com o propsito de minimizar essas dificuldades, vrios autores propuseram critrios
especficos para o diagnstico da migrnea na infncia: Vahlquist (1955), Prensky
(1976), Deubner (1977), Congdon e Forsythe (1979) e Kurtz et al. (1984). No entanto,
no houve unanimidade na literatura quanto ao que seria o melhor dentre eles.
Em 1988, a IHS props critrios operacionais para o diagnstico das cefalias,
nevralgias cranianas e dor facial e, a partir da, eles vm sendo validados e ampla-
mente utilizados.
A partir de 1992, alguns autores comprovaram alta especificidade mas baixa
sensibilidade dos critrios diagnsticos da IHS para a migrnea sem aura na infncia
e na adolescncia. Na literatura, encontramos estudos que comparam os critrios
da IHS ao diagnstico clnico intuitivo e outros que os comparam a outros critrios
j propostos para a migrnea na infncia. Alguns estudos so de carter
epidemiolgico e outros foram realizados em clnicas especializadas em cefalia.
Entre as propostas de modificaes dos critrios da IHS para a migrnea sem
aura, a mais citada a reduo da durao mnima das crises para uma hora.
Gherpelli et al. (1998) propuseram a excluso do critrio referente durao
das crises como uma forma de melhorar a sensibilidade dos critrios da IHS para
a migrnea sem aura na infncia.
Arruda (1999), considerando a durao das crises de migrnea de 1 a 48 horas
como propem os autores acima, obteve ainda assim valores baixos de sensibilidade
dos critrios da IHS (52%) apesar da excelente especificidade (100%). Com a excluso
do critrio referente a durao das crises da migrnea sem aura, como proposto por
Gherpelli et al., e do subgrupo 2.3 da classificao (cefalia do tipo tensional que no
preenche os critrios para cefalia do tipo tensional), foi observado um considervel
incremento da sensibilidade (71%) dos critrios da IHS para a migrnea sem aura
sem interferncia nos outros parmetros estudados (especificidade 100% e valor
preditivo positivo 100%). O autor concluiu que estipular a durao das crises de
migrnea na infncia e considerar a existncia do subgrupo 2.3 diminui a sensibilidade
dos critrios diagnsticos para a migrnea sem aura da IHS.
E STRATGIAS PARA O DIAGNSTICO
O dirio de cefalia um instrumento de grande valia no diagnstico das cefalias
na infncia.
Existem numerosos tipos de dirio, alguns direcionados a aspectos teraputicos
e outros especificamente desenvolvidos para auxlio ao diagnstico e avaliao do
tratamento, como o ilustrado no quadro 9.1 e utilizado no Ambulatrio de Cefalia
do HCFMRPUSP.
204
Quadro 9.1 Dirio de cefalia
Ms: Ano:
Dias 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
Madrugada (0 - 6)
Manh (6 -12)
Tarde (12-18)
Noite (18-24)
Um lado
Dois lados
Dor em presso/aperto
Dor latejante
Piora com esforo
Nusea
Vmito
Dor abdominal
Luz incomoda
Som incomoda
Aura
Medicao
Resultado (++/+/-)
Fator desencadeante
IC: Perodos com cefalia:

Fatores desencadeantes:
Aura (descrio):
Intensidade: 1 = fraca (no interfere nas atividades), 2 = moderada (interfere, mas no probe as atividades) e 3 = forte (probe as atividades).
205
Observe que a intensidade da cefalia definida em 3 graus (fraca, moderada
e forte) e assinalada no quadrado correspondente ao dia e perodo do dia em que
ocorreu a crise. Com um X so apontadas as caractersticas da dor (uni ou bilateral,
presso/aperto ou pulstil e piora com o esforo fsico) e a presena de sintomas
acompanhantes (nusea, vmito, dor abdominal, foto e fonofobia), bem como a
ocorrncia de aura (descrita com maiores detalhes no rodap). O uso de analgsicos,
o efeito desse sobre a cefalia e a concorrncia de fatores desencadeantes tambm
so reportados. A somatria mensal da intensidade da dor nas crises de cefalia
denominada por ndice de cefalia (IC), anotado no rodap do dirio juntamente
com a somatria dos perodos de cefalia no ms. Esses dois parmetros auxiliam
bastante no acompanhamento do tratamento, avaliando a eficcia das medicaes
profilticas e abortivas prescritas.
Na ltima linha (em branco), podemos observar a ocorrncia de outras manifes-
taes clnicas que podem nos auxiliar no diagnstico como: perda de apetite, palidez,
osmofobia, dores em membros, cinetose, vertigem etc.
A importncia do dirio de cefalia pode ser evidenciada no caso que a seguir
descrevemos.
Caso 1. A. P., masculino, 5 anos de idade. Criana com cefalia recorrente
iniciada h 3 meses, de freqncia semanal e curta durao (< 1 hora), intensidade
leve, frontal, bilateral, em presso, sem sintomas acompanhantes e sem fatores
desencadeantes identificados. Havia uma histria familiar de migrnea e o exame
neurolgico era normal.
De acordo com os critrios diagnsticos propostos pela IHS (1988), esse
menino apresentava uma cefalia do tipo tensional episdica. No entanto,
observe o que ocorre quando essa criana retorna com o dirio de cefalia
(Quadro 9.2).
Observe que as crises de cefalia no eram apenas de intensidade leve, mas
tambm moderada, conforme a definio orientada aos pais. Apesar de a loca-
lizao referida ter sido bilateral, os pais puderam confirmar com a criana que um
lado da cabea doa mais que o outro. A dor era do tipo presso/aperto, mas piorava
ao pedirem para a criana pular ou se agachar e em algumas crises era francamente
pulstil (como um corao batendo na cabea) ou ento em presso/aperto e se
tornava pulstil com o esforo fsico. Os sintomas gastrintestinais, antes no
relatados, foram ento observados, dor abdominal e perda de apetite. Da mesma
forma, os pais puderam observar a ocorrncia de foto e fonofobia ao notarem nas
crises que a criana procurava lugares com pouca luz e pedia para abaixar o
volume da televiso.
Portanto, o que na primeira consulta parecia tratar-se de uma cefalia do tipo
tensional episdica, com a observao e o detalhamento atravs do dirio, pde
ser comprovado ser uma migrnea, provavelmente sem aura.
206
Quadro 9.2 Caso 1 (A. P., masculino, 5 anos de idade). Dirio de cefalia
Ms: Abril Ano: 1999
Dias 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
Madrugada (0 - 6)
Manh (6 -12) 1 2 1 1 2
Tarde (12-18) 2 2 1
Noite (18-24) 1
Um lado X X X X X X
Dois lados X X X X X X X
Dor em presso/aperto X X X X X X X X
Dor latejante X X X
Piora com esforo X X X X X X X X X
Nusea X
Vmito
Dor abdominal X X X
Luz incomoda X X X X X X
Som incomoda X X X X X
Aura
Medicao X
Resultado (++/+/-) +
Fator desencadeante X X X
Perda do apetite X X X X X
IC: 13 Perodos com cefalia: 9
Fatores desencadeantes: ingesto de chocolate e cinetose.
207
Alm do dirio de cefalia outros aspectos acima descritos ilustram como
obter informaes sobre a cefalia em crianas com menor idade. Muitas vezes,
informaes indiretas revelam sintomas fundamentais para o diagnstico da
migrnea: dor pulstil, piora com o esforo fsico, cefalia de intensidade moderada
ou forte faz a criana parar de correr e pular, nuseas e vmitos podem estar
ausentes, mas a ao dopaminrgica pode ser evidenciada pela perda do apetite
ou dor abdominal.
Dadas as dificuldades encontradas no diagnstico da migrnea na infncia,
diversos autores foram busca de dados complementares que pudessem auxiliar
esse diagnstico. Acreditavam que uma srie de manifestaes intercrticas
observadas em crianas com migrnea e descritas na literatura sob os termos
Sndromes Peridicas da Infncia e Equivalentes da Migrnea poderiam repre-
sentar marcadores dessa cefalia, com mecanismos fisiopatognicos comuns.
Apesar de esses distrbios no serem encontrados em todas as crianas com
migrnea, ocorrem numa freqncia maior que a observada nos grupos controles.
Em estudos dirigidos e controlados, essa associao pde ser comprovada para os
seguintes distrbios: cinetose, vertigem paroxstica benigna da infncia, dores nos
membros, dor abdominal recorrente, febre recorrente, vmitos cclicos e determi-
nados distrbios do sono.
Esses autores concluram que a presena desses distrbios poderia auxiliar no
diagnstico da migrnea na infncia e, em determinadas circunstncias, triar grupos
de crianas propensas a desenvolverem essa cefalia.
Portanto, nos antecedentes pessoais deve ser investigada a presena dos se-
guintes distrbios: dor abdominal recorrente, dores em membros, cinetose, vertigem
paroxstica benigna da infncia, sonilquio, bruxismo, terror noturno e sonambulismo.
Uma vez presentes, maior a chance no diagnstico da migrnea.
Nos antecedentes familiares, por sua vez, deve ser investigada a ocorrncia de
migrnea, dado o carter hereditrio dessa doena.
E XAME FSICO DA CRIANA COM CEFALIA
O exame fsico da criana com cefalia deve compreender as seguintes
etapas:
a) Exame Fsico Geral: sinais somatoscpicos (sndromes neurogenticas),
pele e anexos (sndromes neurocutneas, D. Sturge Weber e outras), presena
de dermografismo (muito encontrado nas crianas com migrnea), febre
(meningites, encefalites, mastoidite, sinusites etc.), estado de hidratao e sistema
ganglionar.
b) Exame Fsico dos Diferentes Aparelhos: pulsos perifricos (sndromes
vasculares), presso arterial (hipertenso arterial nas glomerulonefrites), precrdio
(prolapso de vlvula mitral), pulmes (hipxia) e abdome.
208
c) Exame Neurolgico Tradicional: considerando suas peculiaridades na infncia.
Principalmente em busca de sinais localizatrios, teis na distino das cefalias
primrias das secundrias. Para maior detalhamento consulte a classificao e
critrios da IHS, grupos de 5 a 11.
d) Exame Cefalitrico na Infncia:
1. Inspeo do crnio: forma, tamanho, sinais de trauma e circulao venosa.
2. Medida do permetro ceflico.
3. Ausculta do crnio e pescoo: rbitas, mastide, cartidas, articulao
temporo-mandibular e regio temporal.
4. Percusso do crnio: em busca do sinal do pote rachado.
5. Palpao do crnio: suturas e couro cabeludo (em busca de zonas de gatilho
de dor ou de pontos dolorosos).
6. Compresso e percusso dos seios da face: maxilar e frontal (sinusites).
7. Compresso dos globos oculares: glaucomas, tumores orbitrios e oculares.
8. Palpao das artrias cartidas (disseces) e temporal superficial
(especialmente dolorosa na migrnea, muitas vezes mesmo no perodo
intercrtico).
9. Compresso de nervos: supraorbitrio, infraorbitrio, ramos do trigmeo,
occipital maior e menor.
10. Palpao e compresso de msculos: frontal, temporal, masseter, pterigoideo,
esternocleidomastoideo, escalenos, occipital, suboccipital, trapzio e elevador
da escpula.
11. Compresso do processo espinhoso de C2-C7.
12. Amplitude de movimentos da coluna cervical: flexo, extenso, rotao e
inclinao.
13. Avaliao da ocluso (linha dos incisivos e desvios da mandbula abertura
da boca) e orofaringe.
14. Otoscopia.
15. Manobra de Naffzigger (modificada por Raffaelli). Atravs dessa manobra,
podemos inferir a presena de hipertenso intracraniana ou do canal medular.
A manobra consiste na compresso simultnea das veias jugulares, em seu
trajeto cervical por dois minutos, estando o examinador postado atrs do
paciente sentado. considerada positiva se a compresso desencadear
cefalia. Outros sintomas como sensao de presso dentro da cabea,
mal-estar e vertigem podem ocorrer no indivduo normal. Segundo Raffaelli
(comunicao pessoal), a positividade da manobra tambm pode ser
observada em pacientes com migrnea, uma vez que a compresso das
veias jugulares com a conseqente estase sangunea intracraniana pode
desencadear cefalia por dilatao das artrias da base craniana.
209
PECULIARIDADES DAS CEFALIAS PRIMRIAS NA INFNCIA
Migrnea e Cefalia do Tipo Tensional
A partir da adolescncia, a prevalncia da migrnea significativamente maior
no sexo feminino. Na infncia, no entanto, um ligeiro predomnio observado no
sexo masculino.
Na literatura, descrita a maior freqncia de aura, de cefalia unilateral e de
dor do tipo pulstil na migrnea em adolescentes (e adultos) do que em crianas.
Por outro lado, tambm relatada a maior freqncia de vmitos e fotofobia na
migrnea de crianas mais novas do que nos adolescentes.
possvel que essas diferenas clnicas sejam decorrentes de dificuldades de
verbalizao dos sintomas na criana mais nova, mas podem tambm ser atribudas
a aspectos prprios da histria natural da migrnea.
Quanto possvel influncia do sexo sobre as caractersticas da migrnea nessa
faixa etria, Wber-Bingl et al. (1996) observaram que o agravamento da cefalia
com o esforo fsico e a ocorrncia de aura so mais freqentemente relatados em
crianas e adolescentes do sexo feminino.
Na literatura, encontram-se numerosas referncias que apontam para a menor
durao das crises de migrnea na infncia num contingente que varia de 11% a
32% das diferentes casusticas. Esta uma peculiaridade importante da migrnea na
infncia, uma vez que interfere de forma decisiva nas condutas teraputicas.
Outra peculiaridade tambm importante no diagnstico e no tratamento da
migrnea na infncia a heterogeneidade das crises. O dirio de cefalia do quadro
9.3 ilustra bem esse aspecto.
Observe, pelo dirio, que essa criana convive com dois tipos distintos de crises,
umas tpicas de migrnea sem aura (dias 8, 13 e 30) e outras de menor intensidade,
com caractersticas tensionais (bilateral e em presso/aperto) e vasculares (torna-
se pulstil e se agrava com o esforo fsico e associadas a dor abdominal, foto e/ou
fonofobia) (dias 18, 19, 20 e 21).
No se trata, portanto, da coexistncia da migrnea com a cefalia do tipo
tensional episdica mas sim da primeira com uma cefalia que combina
caractersticas tensionais e migranosas.
Segundo a teoria do continuum, postulada por Bakal e Kaganov (1979), um
modelo de compreenso das cefalias dentro de um espectro de intensidade da
dor e dos sintomas acompanhantes, de um lado do espectro estaria a migrnea e
do outro a cefalia do tipo tensional.
Com freqncia observamos na criana com migrnea a ocorrncia de crises
que combinam caractersticas migranosas e tensionais, como se essas cefalias se
confundissem e o espectro fosse menos amplo nessa faixa etria.
Este mesmo fenmeno tambm observado nas crianas com cefalia do tipo
tensional, como ilustra o dirio de cefalia do caso 3 (Quadro 9.4).
210
Quadro 9.3 Caso 2 (R. A. S., masculino, 4 anos de idade). Dirio de cefalia
Ms: Junho Ano: 1999
Dias 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
Madrugada (0 - 6) 2 2
Manh (6 -12) 3 1 4
Tarde (12-18) 2 2 1 1 2 8
Noite (18-24) 3 3
Um lado X X X
Dois lados X X X X X
Dor em presso/aperto X X X X
Dor latejante X X X X X X
Piora com esforo X X X X X X X
Nusea X X X X
Vmito X
Dor abdominal X X X X X X X
Luz incomoda X X X X X
Som incomoda X X X X X
Aura
Medicao X X X
Resultado (++/+/-) + - +
Fator desencadeante X X
Dores nas pernas X X X X X
Fatores desencadeantes: exposio ao sol, emoo negativa, chocolate.
211
212
Quadro 9.4 Caso 3 (J. A. S., feminino, 7 anos de idade). Dirio de cefalia
Ms: Setembro Ano: 1998
Dias 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 S
Madrugada (0 - 6)
Manh (6 -12) 1 1
Tarde (12-18) 1 1 2 1 1 1 1 2 1 11
Noite (18-24) 2 2 1 5
Um lado
Dois lados X X X X X X X X X X
Dor em presso/aperto X X X X X X X X X X
Dor latejante
Piora com esforo X X X
Nusea
Vmito
Dor abdominal X X X
Luz incomoda
Som incomoda X X X
Aura
Medicao X X X
Resultado (++/+/-) + + +
Fator desencadeante X X X
Dores nas pernas X X
Fatores desencadeantes: prova escolares e exposio ao sol prolongada.
Observe que essa menina de 7 anos de idade apresenta crises tpicas de cefalia
do tipo tensional episdica (dias 3, 11, 15, 20, 21, 25 e 29) e outras com o mesmo
padro, mas combinadas as caractersticas vasculares (piora da dor com o esforo
fsico) e migranosas (associada dor abdominal e perda do apetite) (dias 8, 18 e
26). Coincidentemente, a cefalia dessas crises com caractersticas combinadas
so de maior intensidade.
Sob esses aspectos, a teoria do continuum talvez seja melhor visualizada na
infncia do que em adultos.
Cefalia Crnica Diria
Poucos estudos existem acerca das Cefalias Crnicas Dirias (CCD) na
infncia e na adolescncia.
Se na literatura referente s cefalias no adulto discutida a identidade das
CCD, na infncia e na adolescncia a questo anterior, uma vez que numerosas
evidncias apontam para as limitaes na aplicabilidade da classificao e dos
critrios diagnsticos propostos pela IHS (1988) nessa faixa etria.
Essas limitaes diagnsticas provavelmente decorrem de aspectos evolutivos
naturais das cefalias primrias na infncia ainda a serem desvendados, bem como
das dificuldades na obteno das informaes sobre a cefalia, fundamentais para
o diagnstico.
Apesar das dificuldades diagnsticas apontadas, entre as cefalias primrias
que podem evoluir de forma crnica e diria, classificadas e definidas por Silberstein
et al. (1994), apenas a hemicrania contnua e a cefalia hpnica ainda no foram
descritas na infncia e na adolescncia.
Em um estudo prospectivo, Gladstein e Holden (1996) descreveram os achados
em uma casustica de 37 crianas com CCD e idade entre 7 e 17 anos. Os autores
classificaram a cefalia de acordo com os critrios propostos por Silberstein et al.
(1994) e encontraram a seguinte distribuio de diagnsticos: 35% Cefalia
Persistente Diria de Incio Sbito (CPDIS), 15% Migrnea Transformada (MT),
5% Cefalia do Tipo Tensional Crnica (CTTC), 40% comorbid pattern e 5%
cefalia no-classificvel.
Os autores definiram como comorbid pattern o que no passado era denominado
por cefalia combinada, tensovascular ou mista, ilustrada nos casos 2 e 3, mas
com uma freqncia de crises diria ou quase diria.
Para Gladstein e Holden (1996), a alta prevalncia desse padro de cefalia
nesse grupo de pacientes seria uma peculiaridade das CCD nessa faixa etria.
Os autores no observaram entre os subgrupos de CCD qualquer diferena
significativa referente aos seguintes aspectos: padro comportamental, compor-
tamentos de externalizao (impulsividade, agressividade, sentimentos de dio) ou
de internalizao (depresso, ansiedade e somatizao), comportamento do tipo A,
213
impacto nas atividades da vida diria e dias escolares perdidos por causa da cefalia.
Tambm apontam como uma outra peculiaridade a baixa freqncia de abuso de
analgsicos entre as crianas estudadas, ao contrrio do que descrito em adultos.
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TRATAMENTO
CONSIDERAES GERAIS
No se deve desprezar o fato de que 50% das crianas que visitam o neuro-
logista por cefalia ficam livres desse incmodo aps a primeira consulta. Diante
disso, vale muito orientao no medicamentosa inicial, principalmente quando
se aguarda investigao subsidiria. Neste perodo, o dirio de anotaes das
crises ajuda na identificao de fatores desencadeantes, a serem afastados
sempre que possvel. No Setor de Investigao e Tratamento das Cefalias da
Escola Paulista de Medicina Unifesp, em 19 enxaquecosos, com 5 a 15 anos
de idade, numa primeira consulta a freqncia mensal de crises foi maior que
duas por ms em 18 pacientes (94,7%) e, um ms aps, com a anotao feita
pelo responsvel ou pela prpria criana, no dirio adotado pelo setor, essa fre-
qncia se confirmou em apenas 9 (45%).
As crianas e os adolescentes parecem responder bem ao relaxamento. A
higiene do sono traz muito benefcio. Carecem de evidncias, procedimentos como
215
restrio diettica, acupuntura, biofeedback, auto-hipnose e psicoterapia. H
evidncias de que a homeopatia no til no tratamento da crise de enxaqueca
tanto em adultos como em crianas e adolescentes.
Os efeitos colaterais podem contribuir tanto positiva como negativamente para
a escolha do medicamento. Quanto a via de administrao, h pouca referncia do
uso de medicamentos no orais (supositrios, spray nasal) que evitariam a via
injetvel que tanto desagradam s crianas.
Em crianas de baixa idade (pr-escolares, abaixo de 6 anos), deve ser
sistematicamente muito bem ponderado o uso de medicao e, sempre que possvel,
evitado. Ao propor medicao, cabe ao mdico orientar como lidar com os aspectos
sociais gerados pela crise e como equacionar o esquema a ser seguido, principal-
mente na escola.
Cefalias primrias
Enxaqueca ou migrnea
de suma importncia, conscientizar os pais sobre a necessidade de, no momento

da crise, dar aos filhos o maior apoio psquico, para abrandar a vivncia desagradvel
da enxaqueca. Propiciar repouso em ambiente confortvel, tranqilo, silencioso.
Um breve repouso com alguns minutos de sono muitas vezes suficiente para
resolver a crise, vide algoritmo do Comit Ad Hoc da Sociedade Brasileira de
Cefalia (2000), captulo 28.
O tratamento farmacolgico, quando necessrio, deve ser proposto em duas
bases distintas, ou seja, visando a melhora da crise e a sua preveno.
A curta durao da crise de enxaqueca, a melhora com repouso e sono, e o
elevado efeito placebo observados nos jovens, em geral, dificulta a avaliao de
um tratamento oral medicamentoso isolado. O tratamento profiltico da enxaqueca
na infncia e na adolescncia deve ser proposto quando se apresentarem crises
duas ou mais vezes ao ms, crises de difcil controle medicamentoso ou muito
prolongadas.
Tratamento farmacolgico da crise de enxaqueca
O estadiamento ou grau de intensidade da dor orienta o tratamento estratificado

que direciona a escolha do medicamento pela intensidade da dor, prefervel ao
esquema passo a passo. O grau de intensidade da dor objetivamente avaliado
pelo mdico, atravs dos pais ou responsveis e eventualmente das crianas,
segundo a interferncia da dor nas atividades. A intensidade pode ser estadiada
em fraca ou grau 1, aquela que no interfere com as atividades normais, moderada
ou grau 2, interfere parcialmente e, forte ou incapacitante ou grau 3, impede as
atividades normais do paciente. Em algumas circunstncias pode ser difcil identificar
a crise moderada.
216
A dor fraca responde aos analgsicos comuns. A moderada indica o uso dos
antiinflamatrios no esterides e a forte, os medicamentos especficos como os
derivados ergticos e triptanos. Vale ressaltar que quando o paciente for atendido
aps horas de incio da crise, os antiinflamatrios tambm so os mais indicados.
Aqui, a proposio selecionar drogas que sejam comprovadamente teis e
que levem ao maior ganho teraputico, ou seja, diminuir a dor grau 3 para 1 ou
zero, a dor grau 2 para zero, em uma ou duas horas.
Na infncia e na adolescncia, os analgsicos comuns (cido acetilsaliclico,
dipirona, paracetamol, isometepteno associado dipirona e cafena) so de grande
valia para as crises com dor de intensidade fraca, no havendo vmitos. O modo
de utiliz-los o da administrao de 100 mg a 1.000 mg VO, distribudos no
intervalo de 2 a 3 horas, na tentativa de alvio da dor. A associao desses medica-
mentos cafena evita a sedao e promove absoro mais rpida. Domperidone
muito eficaz como antiemtico, porm no est disponvel para uso parenteral.
Pode ser proposto bem no incio da crise, antes de surgirem vmitos. O uso oral e
parenteral de metoclopramida como antiemtico, em baixas idades, pode levar a
efeitos extrapiramidais indesejveis, mesmo em baixas doses. Assim, sua indicao
pode ser feita para crianas com mais de 6 anos de idade, com cuidado.
O uso da aspirina em crianas febris, abaixo de 12 anos, deve ser evitado pelo
risco em potencial de desenvolverem a sndrome de Reye, embora, atualmente,
haja tendncia para descrena neste risco, pois a causa da sndrome de Reye tem
sido atribuda a outros distrbios.
Os derivados ergticos, associados cafena, analgsicos e/ou antiemticos
no tm ao benfica em faixas etrias baixas (menor de 6 anos) e os triptanos
no foram adequadamente testados. O sumatriptano mostrou-se ineficaz em um
grupo com idade mdia de 8 anos, e ainda so muito controversos os resultados
nas crianas de baixa idade. Os novos triptanos, agonistas seletivos de receptores
de serotonina 5HT1B e 5HT1D, tais como o rizatriptano, naratriptano, zolmitriptano
e o eletriptano ainda no fazem parte de ensaios teraputicos em crianas.
Os antiinflamatrios no esterides so teis nas crises de intensidade moderada
e forte e podem ser repetidos a cada 3 ou 4 horas. Entre eles merece destaque o
naproxeno na dose de 200 mg a 1.100 mg VO, o ibuprofeno 200 mg a 600 mg VO,
o tenoxican na dose de 10 mg a 20 mg VO. O diclofenaco, a indometacina e o
cido mefenmico tambm podem ser utilizados. Os inibidores da COX2 esto
chegando no mercado e rapidamente devem tornar-se uma tima opo devida
baixa intolerncia gstrica. Ainda no h relatos de seu uso em crianas e
adolescentes. O rofecoxib tem apresentao em comprimidos de 12,5 mg a 25 mg
para uso VO e o celecoxib de 100 mg a 200 mg.
Nos adolescentes, as crises fortes, ou incapacitantes, podem ser tratadas com
derivados ergticos e modernamente com os triptanos. Ambos so contra-indicados
217
principalmente nos casos de insuficincia circulatria coronariana e perifrica.
Derivados do ergot e triptanos so mais eficazes quando utilizados no incio das
crises, na primeira meia hora. No mercado farmacutico dispomos de compostos
que contm o tartarato de ergotamina e outros com di-hidroergotamina. A
hidrogenao reduz os efeitos colaterais, sendo menores os riscos de habituao e
de vasoconstrio persistente. Em todos os produtos existe a associao, no mnimo,
de cafena. O esquema de utilizao o de 1 mg a 2 mg de ergotamina VO, ou de
0,5 a 1 mg de di-hidroergotamina logo no incio da crise e repetir a dose aps 20 a
30 minutos, caso a dor no tenha cedido ou retorne. No se deve exceder 6 mg da
ergotamina e 3 mg da di-hidroergotamina por crise. No caso de mais de uma crise
na semana, deve-se evitar o ergotismo no excedendo o uso de 8 mg por semana.
A di-hidroergotamina spray nasal uma boa opo via oral, principalmente nos
casos de vmitos.
Os triptanos, atualmente, representam a moderna abordagem teraputica nas
crises de enxaqueca, resultante dos conhecimentos da fisiopatologia, em especial
da inflamao neurognica. O sumatriptano foi o primeiro triptano utilizado,
estando disponvel em comprimidos de 25 mg, 50 mg e 100 mg para uso VO, 10
mg e 20 mg para spray nasal e 6 mg para injeo SC. O sumatriptano com
aplicador nasal tem sido usado, em adolescentes, com boa aceitao, consistncia
e eficcia comprovada. Mais recentemente, novos triptanos com menores efeitos
colaterais, maior rapidez de ao e menor ndice de recorrncia de crises esto
disponveis no mercado. O uso desses, em adolescentes, pode ser encorajado. O
zolmitriptano tem apresentao de comprimidos de 2,5 mg; o rizatriptano, em
comprimidos de 10 mg e 5 mg (esse, para o paciente em uso de propranolol) e
em discos liofilizados de 10 mg (no requer gua para ingesto VO); e o
naratriptano, em comprimidos de 2,5 mg. Podem ser utilizados at 3 vezes nas
24 horas. O rizatriptano e o naratriptano so indicados nas crises de enxaqueca
menstruais, este ltimo, na miniprofilaxia do perodo menstrual, em doses de
meio comprimido cada 12 horas.
Existem outras opes na infncia e na adolescncia, para o tratamento da
crise forte de enxaqueca e para o status enxaquecoso, tais como a clorpromazina,
flunarizina, derivados do ergot, diazepam e dexametasona por via venosa, (a
flunarizina e a d-droergotamina de administrao endovenosa no esto
disponveis no Brasil). Recursos como esses devem ser utilizados por mdicos
experientes.
Tratamento profiltico da enxaqueca
Diversas substncias podem ser utilizadas como profilticas. Entre elas: pizo-
tifeno, propranolol, flunarizina, amitriptilina, valproato e divalproato de sdio. Esses
dois ltimos principalmente nos casos de enxaqueca associada a epilepsia. Uma
proposta recente, com baixos efeitos colaterais so os antileucotrienos, entre eles,
218
o montelucaste e o zafirlucaste. Esses medicamentos devem ser indicados quando
h a associao de enxaqueca com asma.
Sintomas recorrentes associados enxaqueca, tais como episdios de vertigem
paroxstica, dor abdominal recorrente e vmitos cclicos, podem ser freqentes,
duradouros e incapacitantes, a ponto de ser necessria indicao de tratamento
medicamentoso para o episdio e para a sua preveno. O tratamento o mesmo
da enxaqueca.
Aproximadamente 60% das crianas com enxaqueca, ao chegarem a jovens
adultos, ficam livres dos sintomas por mais de 2 anos, porm na idade de 30 anos,
somente 40% continuam livres. De forma geral, as crianas e os adolescentes
lidam melhor com a sua enxaqueca que os adultos.
Cefalia tipo tensional
A cefalia tipo tensional pode ocorrer na infncia, embora no se deva admitir

em idades muito precoces (abaixo de seis ou sete anos), quando o desenvolvimento
cognitivo ainda no foi suficiente para criar dificuldades psicoemocionais capazes
da somatizao em cefalia.
Quando se est lidando com crianas de baixa idade, o diagnstico dificultado
pois os dados da histria clnica, em geral, so obtidos dos pais e ou responsveis e
os sinais objetivamente observveis, como vmitos e impacto sobre as atividades,
esto ausentes na cefalia tipo tensional.
Na adolescncia, a cefalia tipo tensional parece ocorrer menos freqentemente
que em adultos.
A cefalia tipo tensional era considerada como um fenmeno psicognico. Atual-
mente esse modelo no tem sido aceito. Aceita-se melhor uma possvel disfuno,
em nvel neuroqumico, dos mecanismos centrais antinociceptivos. Na infncia e
na adolescncia isso pode estar menos vulnervel levando a menor freqncia
desses quadros. Acredita-se que a cefalia tipo tensional, nas crianas, seja o
resultado do envolvimento de estruturas psquicas especficas, primariamente pelo
aumento da ansiedade, depresso e tendncia a reaes psicovegetativas.
O "medicamento" mais importante o prprio mdico, ou seja, a orientao
geral. A cefalia tipo tensional melhor abordada pelas tcnicas comportamentais
de biofeedback e relaxamento. Psicoterapia pode ser apropriada. O encaminhamento
para avaliao e orientao psicolgica deve ser enfatizado para que a famlia e o
prprio paciente aceite. O tratamento farmacolgico, em geral, decepcionante.
Nas crises agudas de cefalia, o paracetamol, isolado ou associado com cafena,
pode ser eventualmente utilizado para alvio sintomtico. O uso excessivo de
analgsicos pode levar cefalia rebote e cefalia crnica diria (vide cefalia
crnica diria). A amitriptilina pode ser indicada em doses dirias, como tratamento
preventivo, porm esse uso deve ser feito com cautela e por tempo limitado.
219
Cefalia em salvas e hemicrania paroxstica crnica
A cefalia em salvas excepcional em crianas abaixo de 10 anos, porm na

adolescncia podem ocorrer casos espordicos. Estima-se que entre 11 e 18 anos
de idade possa aparecer muito raramente. Pode-se recomendar para o tratamento
da crise, o sumatriptano spray nasal e, para a preveno, o verapamil. No mais
do que alguns casos de hemicrania paroxstica crnica iniciais na infncia ou adoles-
cncia foram descritos na literatura. Esses poucos pacientes responderam a aspirina
ou somente ao apoio do acompanhamento mdico.
Cefalias diversas no associadas a leses estruturais
Essas cefalias, tambm chamadas pela IHS de miscelnea, tm denominao

intuitiva para orientao diagnstica e tm interesse maior para o especialista. As
principais em crianas so: cefalia por compresso externa, cefalia por estmulo
frio, cefalia benigna da tosse, cefalia benigna do esforo.
Cefalia crnica diria
Cefalia recorrente, diria, um problema muito complexo em adultos. Na

infncia e na adolescncia, a complexidade ainda est mal avaliada. Inicialmente
preciso conceituar cefalia crnica diria (CCD). Pode-se dizer que se trata de
uma situao a que algumas cefalias podem atingir, passando a ocorrer diariamente
ou quase diariamente, ou seja, pelo menos 15 dias por ms, com durao de pelo
menos quatro horas, e por um perodo de pelo menos um ms como querem alguns,
trs ou seis meses, como querem outros autores. Os mecanismos fisiopatolgicos
da CCD ainda so incertos.
Colocam-se nesse grupo de CCD quatro cefalias quais sejam: a enxaqueca
transformada, a cefalia tipo tensional crnica, a cefalia crnica diria nova e
persistente e, finalmente, a hemicrania contnua. A cefalia cervicognica, embora
muito controversa, pode tambm enquadrar-se nessa situao; embora na infncia
e na adolescncia ela no est suficientemente avaliada.
Em adultos, a CCD em geral est associada ao uso excessivo de medicaes
(analgsicos, derivados de ergot e suas associaes, antiinflamatrios, etc.) que
podem levar tambm a chamada cefalia rebote. Em crianas e em adolescentes
pode haver comorbidades principalmente infecciosas.
Na infncia e na adolescncia o uso excessivo de medicaes pode ser evitado
pelo maior controle exercido principalmente pelos pais.
O fundamental na orientao desses pacientes com a enxaqueca transformada
e a cefalia tipo tensional crnica, quando houver o uso excessivo de medicaes,
a suspenso total dessas (washout). Conseqentemente ser preciso um acompa-
nhamento de perto, um apoio psicolgico, um confiante relacionamento mdico
paciente e um suporte teraputico; entre eles, a amitriptilina, a indometacina, o
220
valproato ou o divalproato. A internao com o uso de di-hidroergotamina
endovenosa tem sido proposta em alguns pases onde isso possvel.
A cefalia crnica diria nova e persistente pouco conhecida. Por vezes est
relacionada a uma virose pregressa (Epstein-Barr), sugerindo uma disfuno auto-
imune persistente com desencadeante viral. Deve ser tratada com os medicamentos
para crise e para preveno de enxaqueca.
A hemicrania contnua espordica na adolescncia e responde indometacina.
Cefalias secundrias ou sintomticas
As cefalias secundrias ou sintomticas levantam uma questo intrigante sobre

o processo que as assemelhem clinicamente com uma cefalia primria. Por outro
lado, o estudo dessas cefalias secundrias pode ajudar a entender a fisiopatologia
e a etiopatogenia das primrias.
No cabe, neste captulo, aprofundar nos quadros especficos, sendo suficiente
enfocar os diagnsticos a partir do sintoma cefalia.
Mesmo quando a queixa principal a dor de cabea e o exame geral resulta
normal, ainda espantoso o nmero de crianas e adolescentes que procuram o
neurologista ou o especialista em cefalia, somente depois do otorrinolaringologista
e/ou do oftalmologista. Um levantamento sobre o ensino mdico na Europa,
apresentado por Antonaci em 1997, mostrou que, durante a graduao, o aluno de
medicina recebe informao sobre dor de cabea durante uma hora apenas. No
entanto, essa queixa certamente feita pelos pacientes maioria se no a todos os
especialistas.
Cefalia associada a trauma de crnio
Apesar de a cefalia ps-traumtica guardar relao com o trauma craniano, o

mecanismo responsvel por sua gnese ainda desconhecido.
Aps um trauma craniano, significativo ou no, acompanhado ou no de sintomas
e sinais comprobatrios ao exame fsico ou subsidirio, o paciente pode apresentar
cefalia. Para que esse sintoma seja reconhecido pela IHS como relacionado ao
trauma, ele deve se iniciar at 14 dias depois. A durao da cefalia pode ser de
at 8 semanas (forma aguda), ou persistir por mais de 8 semanas (forma crnica).
A cefalia ps-traumtica surge em 15% dos pacientes que sofreram trauma
craniano.
Alm da cefalia, podem-se associar, isoladamente ou conjuntamente, outros
sinais e sintomas, tais como tontura, irritabilidade, ansiedade, vmitos.
A forma crnica, mais comum em adultos do que em crianas, est inserida no
contexto de uma sndrome ps-concussional que apresenta, alm da cefalia, outros
sintomas como distrbios de memria, distrbios comportamentais, distrbios de
humor, reduo da ateno e do rendimento escolar. Nesses pacientes, os fatores
221
psquicos devem ser analisados e a abordagem multidisciplinar (psicodiagnstico)
faz-se necessria.
Nos pacientes com cefalia associada a trauma de crnio, a anamnese e o
exame fsico e neurolgico, ainda que muito cuidadosos, podem no ser suficientes
para afastar a necessidade dos exames complementares para excluir leso
orgnica (ex. hematoma subdural) que na maioria dos casos ocorre nas primeiras
24 horas.
O tratamento sintomtico agudo feito com analgsicos e antiinflamatrios. A
preveno, da cefalia ps-traumtica crnica, complexa devido aos fatores
psicoemocionais envolvidos.
A cefalia ps-traumtica crnica apresenta-se com caractersticas de enxa-
queca ou de cefalia tipo tensional e, no tratamento, poder ser seguida a orientao
dada para cada uma delas.
Cefalia associada a doenas vasculares
Este tipo de cefalia pouco comum na infncia. Na eventual ocorrncia,

sugere-se o tratamento proposto para os adultos.
Cefalia associada a outros distrbios intracranianos no-vasculares.
Os quadros so: hipertenso intracraniana, hidrocefalia, hipotenso intracraniana
(ps-puno lombar, fstula liqurica), infeco intracraniana (meningite, encefalite,
abcesso cerebral, empiema subdural), sarcoidose e outras doenas inflamatrias
no infecciosas, cefalia associada injeo intratecal e s neoplasias.
A cefalia secundria a tumores cerebrais pode aparecer na dependncia da
localizao e da velocidade de crescimento da massa intracraniana. A suspeita
pode ser feita sempre que a histria apontar para uma piora progressiva na
freqncia, intensidade ou durao da cefalia. Em alguns casos de tumores de
crescimento lento, a cefalia pode ser o nico sintoma durante meses, sem qualquer
sinal de dficit neurolgico associado. O carter da cefalia geralmente no
pulstil, com durao de minutos a horas e localizao tambm varivel, o perodo
preferencial o matutino e inclui, como fatores de piora, atividade fsica rotineira
ou esforo e manobras que levem a aumento da presso intracraniana (Valsalva).
Pode tambm, em alguma fase, apresentar como sinais e sintomas acompanhantes,
aqueles da sndrome de hipertenso intracraniana, ou seja, alm da cefalia, os
vmitos (s vezes em jato e no precedidos de nuseas) e papiledema. O exame
neurolgico pode tambm apresentar, dependendo da localizao do tumor,
alteraes do estado mental, distrbios visuais e da fala, ataxia, parestesias e dficits
motores. Eventualmente pode haver crise epilptica. O tratamento a abordagem
do tumor que pode ser cirrgico, dependendo das caractersticas antomo-clnicas
e, em alguns casos, pode haver necessidade de complementao pela quimiote-
rapia e/ou radioterapia.
222
A neurocisticersose um importante problema de sade pblica. A neurocisti-
cercose humana causada pela presena do Cysticercus cellulosae, a forma larvaria
da Taenia solium. A cefalia um sintoma presente na maioria das sndromes
neurocisticercticas como a hipertenso intracraniana, a meningite e a meningo-
encefalite. As caractersticas dessa cefalia, em geral, confundem-se com a enxa-
queca ou a cefalia tipo tensional. Esses pacientes costumam apresentar quadros de
cefalia intratvel. O tratamento e acompanhamento deve ser feito pelo especialista.
Sndrome meningtica pode ser observada no curso de uma crise de malria.
Entre os plasmdios que infectam o homem, o P. falciparum o que pode produzir
manifestaes cerebrais. Nesses quadros, a cefalia pode aparecer devido a alte-
raes vasculares, hipxia, microinfartos, hemorragias, inflamao e a hipertenso
intracraniana pelo edema cerebral. O tratamento e o acompanhamento devem ser
feitos pelo especialista.
Cefalia associada a substncias ou sua retirada
A relao causal entre ingesto de substncia e cefalia deve ser comprovada

por estudos duplo-cego controlados com placebo. Teve comprovao em adultos,
a cefalia induzida por ingesto de nitratos, nitritos, glutamato monossdico, lcool,
ergotamina, analgsicos e por monxido de carbono.
Para o diagnstico de que a retirada de uma substncia responsvel por
cefalia, necessrio que ela aparea aps o uso de uma dose mnima e que
ocorra quando essa substncia total ou quase totalmente eliminada. Dentre essas,
esto a supresso do lcool, de ergotamina, de cafena e de narcticos.
Cefalia associada infeco no ceflica
Infeces virais, bacterianas e outras infeces podem produzir cefalia e so

abordadas em seus captulos especficos.
Cefalia associada a distrbio metablico
O tratamento dirigido para o distrbio metablico causador da cefalia.

a) Sinais e/ou sintomas de distrbio metablico.
b) Confirmao laboratorial quando especificado para uma determinada
subforma.
c) Intensidade da cefalia e/ou sua freqncia esto relacionadas com as
variaes do distrbio metablico em um determinado perodo de tempo
especfico.
d) A cefalia desaparece dentro de 7 dias da normalizao do estado metablico.
Os quadros so: cefalia induzida pela hipxia por estar em altitude elevada,
por doena pulmonar, a cefalia por hipercapnia, a cefalia por hipoglicemia e a
cefalia da dilise.
223
Cefalia ou dor facial associada a distrbio do crnio, do pescoo, dos olhos, das orelhas,
dos seios paranasais, dos dentes ou das estruturas faciais ou cranianas
Causas oculares
As patologias oculares associadas a cefalia so: o glaucoma agudo, os erros de

refrao no corrigidos como hipermetropia, astigmatismo, presbiopia e uso incorreto
de culos. Ainda podemos citar a heteroforia ou heterotropia e a neurite ptica.
O tratamento deve ser feito pelos oftalmologistas.
Causas relacionadas s disfunes temporomandibulares e dentais
A dor da articulao temporomandibular ou dos tecidos a ela relacionados

comum, mas raramente devida a um distrbio orgnico definido. Alm disso,
quando distrbios orgnicos so encontrados, tais como a artrite reumatide, dor
significativa ou disfuno importante no costumam ocorrer. Sem dvida, a causa
mais freqente de dor proveniente dessa articulao miofacial, devido disfuno
oromandibular e tenso.
A dor de dentes pode difundir-se para regies do crnio. Isso pode acontecer
nas periodontites, pericoronites resultantes de infeco ou irritao traumtica.
Causas nasofarngeas
A sinusite aguda pode se acompanhar de cefalia.

1. Na sinusite frontal aguda, a cefalia localizada diretamente sobre o seio e
pode se irradiar para o vrtice ou para atrs dos olhos.
2. Na sinusite maxilar aguda, a cefalia localizada diretamente sobre a rea
antral e pode se irradiar para os dentes superiores ou para a fronte.
3. Na etmoidite aguda, a cefalia localizada entre e atrs dos olhos e pode
se irradiar para a rea temporal.
4. Na esfenoidite aguda, a cefalia localizada na regio occipital, vrtice,
regio frontal ou atrs dos olhos.
A cefalia desaparece aps o tratamento da sinusite aguda.
freqente a hiptese diagnstica de cefalia por sinusopatia, com as
conseqentes medidas de investigao, bem como tratamento ou encaminhamento
ao especialista. Nos servios de atendimento especializado em otorrinolaringologia,
a cefalia associada a sinusopatia aparece em menos de 30% dos casos.
O tratamento vai seguir as normas quimioterpicas cabveis para o tipo de infeco.
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226
10
CEFALIA EM IDOSOS
Jano Alves de Souza
INTRODUO
A reduo das taxas de natalidade e de mortalidade tem tornado o envelheci-
mento populacional um fenmeno mundial na atualidade, caracterstico no
somente dos pases desenvolvidos, mas tambm, de forma crescente, da maioria
dos pases subdesenvolvidos. O Brasil vem passando pela transio demogrfica,
com aumento da populao idosa num perodo de tempo curto. A evoluo da
expectativa de vida ao nascer nas ltimas dcadas uma prova disso. Enquanto
por volta da Segunda Guerra Mundial essa expectativa em nosso pas era da
ordem de 39 anos, hoje encontra-se em 64 anos, e at o ano 2020 espera-se que
atinja a marca de 72 anos. A participao percentual da populao com 65 anos
ou mais aumentou desde 1940 at o ano 2000 de 2,38% para 5,12%, devendo
chegar a 7,64% em 2020. Esses dados revelam a importncia para a nossa
sociedade do estudo dos aspectos particulares das diversas enfermidades nessa
faixa etria.
O estudo da cefalia na populao idosa revela peculiaridades quanto a epidemio-
logia, diagnstico e tratamento:
1. A incidncia e a prevalncia das diversas formas de cefalia diferem
significativamente com a faixa etria, havendo aquelas que se tornam mais
raras com o envelhecimento, outras cuja freqncia aumenta e algumas de
ocorrncia especfica (ou quase) entre os idosos.
2. Embora as cefalias primrias sejam ainda as mais freqentes entre os
idosos, a proporo das cefalias secundrias significativamente maior
nesse grupo, sendo estimada em at um tero dos casos.
3. A apresentao clnica pode, tambm, revelar pequenas diferenas em
relao populao jovem, o que verdadeiro, principalmente na migrnea.
4. Na medida em que outras doenas crnicas tornam-se mais prevalentes,
algumas delas cursando com cefalia como sintoma, exige-se para o
diagnstico um conhecimento amplo da neurologia e da clnica mdica, bem
como especial cuidado na realizao da anamnese e do exame clnico, neuro-
lgico e cefalitrico.
5. A associao mais freqente com outras doenas crnicas tem implicaes
tambm no tratamento, aumentando as contra-indicaes aos medicamentos
habituais ou favorecendo a escolha de um medicamento capaz de tratar
simultaneamente a cefalia e a outra doena associada.
6. As mudanas que ocorrem no metabolismo com o processo do envelhe-
cimento tornam esses indivduos mais suscetveis aos efeitos adversos e
toxicidade das drogas, exigindo cautela na administrao dos medica-
mentos.
EPIDEMIOLOGIA
Ao contrrio do que ocorre com a maioria dos sintomas, a prevalncia da
cefalia diminui com o envelhecimento; apesar disso, continua sendo uma causa
freqente de desconforto na populao idosa. Waters, em seu estudo
populacional, encontrou prevalncia anual de cefalia de 74% para os homens
e de 92,3% para as mulheres na faixa dos 21 aos 34 anos versus 21,7% para
os homens e 55,2% para as mulheres na faixa dos 75 anos ou mais. Da mesma
forma, Newland et al. observaram prevalncia de cefalia em um ano de 88%
para os homens e 96,7% para as mulheres na faixa de 21 a 34 anos e de 45,5%
para os homens e 52,7% para as mulheres na faixa dos 75 anos ou mais. Hale,
utilizando os dados provenientes do Programa de Dunedin, criado em 1975
com o objetivo de rastrear desordens mdicas no detectadas numa populao
de idosos, coletou informaes de 1.927 mulheres e 1.140 homens com mais
de 65 anos e verificou que 13,9% do total das mulheres e 6,5% dos homens
apresentaram cefalia freqente no ltimo ano. A cefalia foi a dcima queixa
mais relatada entre as mulheres e a dcima quarta entre os homens, numa lista
de 28 sintomas de prevalncia alta entre idosos. A prevalncia da cefalia
encontrada nos diversos subgrupos etrios desse estudo esto expostas na
tabela 10.1. Solomon, Kunkel e Frame estudaram os pronturios dos pacientes
atendidos no perodo de um ano na Cleveland Clinic e encontraram 9.950 cuja
queixa principal havia sido cefalia, dos quais apenas uma minoria era consti-
tuda por indivduos com 65 anos ou mais (n = 359 ou 4%). Serratrice e
Serbanesco estudaram 1.990 sofredores de cefalia e apenas 5% deles encon-
travam-se na faixa dos 65 anos ou mais.
Poucos trabalhos foram realizados com o objetivo de determinar as formas de
cefalia mais freqentes entre os idosos. Pascual e Berciano estudaram 193
pacientes com queixa de cefalia de incio tardio e encontraram os diagnsticos
referidos na tabela 10.2.
228
Tabela 10.1 Prevalncia de cefalia de acordo com o subgrupo etrio de
uma populao idosa Programa de Dunedin (Hale 1980, 1986)
Grupo etrio Prevalncia (%)
65 a 69 anos 14,9
70 a 74 anos 14,8
75 a 79 anos 14,0
80 a 84 anos 13
85 anos ou mais 8,3
Tabela 10.2 Diagnsticos em pacientes com cefalia de incio na

faixa dos idosos ( Pascual e Berciano)
Diagnstico Porcentagem
CTT 43
Neuralgia do trigmeo 18,7
HSA 7,8
Arterite temporal 6,2
Neoplasias 4,1
Desordens da coluna cervical 3,1
Neuralgia ps-herptica 3,1
Cefalia ps-traumtica 2,1
Olhos, ouvidos, nariz, seios da face etc. 2,1
Cefalia em salvas 2,1
Migrnea 0,5
HSA = Hemorragia subaracnidea.
Com o objetivo de identificar as formas clnicas de cefalia mais freqentes

em indivduos idosos que procuram atendimento especializado, selecionamos
sessenta pacientes consecutivos com idade de 60 anos ou mais que procuraram
o Ambulatrio de Cefalias da Universidade Federal Fluminense ou o consultrio
de um dos autores com a queixa principal de cefalia. Todos os pacientes
foram entrevistados pessoalmente com o auxlio de um questionrio-padro. O
exame mnimo do estado mental (mini mental) foi utilizado para identificar
deficincias cognitivas. Aqueles com resultado inferior a 27 foram eliminados
da pesquisa, com exceo daqueles cuja demncia estivesse relacionada com
a prpria causa da cefalia (por exemplo, hematoma subdural). As cefalias
foram classificadas de acordo com os critrios da SIC (1988), com exceo
dos casos de cefalia cervicognica e de cefalia crnica diria, para os quais
utilizamos os critrios propostos respectivamente por Sjaastad, Fredriksen e
Pfaffenrath e Silberstein et al. Os resultados encontrados esto apresentados
na tabela 10.3.
229
Tabela 10.3 Cefalia em idosos: diagnsticos encontrados UFF
Tipos de cefalia n Porcentagem
Cefalia crnica diria do tipo migrnea transformada 13 21,6
Migrnea sem aura 10 16,6
Cefalia do tipo tensional crnica 08 13,3
Migrnea com aura 05 8,3
Cefalia cervicognica 05 8,3
Cefalia do tipo tensional episdica 05 8,3
Cefalia induzida por drogas 04 6,6
Aura de migrnea sem cefalia 04 6,6
Cefalia relacionada doena cerebrovascular aguda 02 3,3
Neuralgia do supra-orbitrio ps-traumtica 02 3,3
Hematoma subdural 01 1,6
Cefalia idioptica em facada 01 1,6
Neuralgia ps-herptica 01 1,6
Hipoxemia 01 1,6
Sndrome de Tolosa-Hunt 01 1,6
Cefalia persistente diria de incio sbito 01 1,6
CEFALIAS PRIMRIAS
Migrnea
A incidncia da migrnea diminui com o envelhecimento. Cerca de apenas 2%

dos sofredores referem o incio das crises aps os 50 anos. No entanto, comum
que indivduos migranosos desde a juventude continuem a sofrer ainda em idade
avanada.
O quadro clnico da migrnea pode sofrer mudanas num mesmo indivduo,
com o envelhecimento. Na maioria dos sofredores h reduo da freqncia, ou
mesmo interrupo das crises, com o passar dos anos. Por outro lado, numa parcela
pequena de mulheres, a menopausa pode acentuar a cefalia preexistente. A
intensidade da dor e das manifestaes gastrointestinais tambm costuma diminuir
com a idade.
As auras constituem um aspecto especial na migrnea do idoso. Em geral,
esses fenmenos tornam-se menos freqentes ou deixam de ocorrer com o
envelhecimento. Por outro lado, indivduos acostumados a sofrer de crises de
migrnea com aura podem passar a apresentar episdios de aura desacompanhados
da cefalia, com o passar dos anos. Mais raramente, as auras sem cefalia iniciam-se
tardiamente, em pacientes sem histria prvia de migrnea. Nesses casos,
obrigatrio o diagnstico diferencial com doena cerebrovascular. No diagnstico
diferencial, as caractersticas a seguir so sugestivas de aura de migrnea sem
cefalia, ao invs de doena cerebrovascular:
230
1. Episdios constitudos por manifestaes visuais do tipo escotoma cintilante
ou espectro de fortificao, isoladas ou acompanhando outros sintomas ou
sinais neurolgicos como parestesia, disfasia, disartria ou paresia.
2. Expanso gradual do defeito visual.
3. Parestesia que se expande progressivamente.
4. Progresso seqencial de um fenmeno para outro, como, por exemplo, de
alterao visual para parestesia ou para disfasia.
5. Ocorrncia de dois ou mais episdios idnticos, s vezes com vrios anos
de intervalos entre eles.
6. Associao com cefalia.
7. Durao do fenmeno entre 15 e 25 minutos.
8. Curso benigno sem seqelas permanentes.
9. Angiografia normal.
Cefalia do tipo tensional
A prevalncia da cefalia do tipo tensional considerando-se em conjunto as

formas episdica e crnica diminui com o envelhecimento. De acordo com
Lance, Curran e Anthony, essa forma de cefalia tem incio aps os 50 anos em
apenas cerca de 10% dos pacientes. Pryse-Phillips et al. selecionaram uma
amostra da populao canadense sofredora de cefalia recorrente e verificaram
que apenas 5% daqueles com cefalia do tipo tensional fazia parte do grupo
etrio de 65 anos ou mais. Quando as duas formas so estudadas separadamente,
a cefalia do tipo tensional crnica revela um comportamento diferente, j que
Schwartz et al. no observaram queda da prevalncia com o envelhecimento e
Gbel, Petersen-Braun e Soyka identificaram um aumento de 2% na faixa dos
18 aos 35 anos para 4% no grupo dos 56 anos em diante. Para o diagnstico e o
tratamento da cefalia do tipo tensional recomendamos recorrer ao captulo espe-
cfico neste mesmo livro.
Cefalia em salvas
A mdia de idade para o incio da cefalia em salvas de 31,5 anos, mas pode
ocorrer pela primeira vez mesmo aps os 70 anos. Esse assunto de outro captulo
desta obra.
Cefalia idioptica em facada
A cefalia idioptica em facada caracteriza-se por episdios de dor em pontada,

de curta durao (em sua maioria perdurando cerca de um segundo), e que ocorrem
em intervalos de tempo e com freqncia muito variveis desde um episdio ao
ano at 50 por dia.Alguns pacientes referem que a dor focal, localizada geralmente
na regio periorbitria, outros descrevem-na como itinerante. Essa forma de cefalia
231
predomina em indivduos acima dos 60 anos. Trata-se de uma cefalia benigna e o
tratamento com indometacina em doses de 75 mg/dia proporciona alvio completo
ou parcial na maioria dos casos.
Cefalia hpnica
A cefalia hpnica foi descrita por Raskin, em 1988, a partir do estudo de seis
pacientes (cinco homens e uma mulher), todos na stima ou oitava dcadas de
vida. A cefalia caracteristicamente despertava os pacientes regularmente em
determinado tempo do sono, algumas vezes durante sonhos, perdurando por 30 a
60 minutos. A dor foi descrita como difusa e metade dos pacientes relatou sensao
pulstil. Em dois casos houve nusea, porm, no foram relatados outros fenmenos
autonmicos. Dois desses pacientes referiram ter apresentado ao longo da vida
cefalia com caractersticas de migrnea. A tentativa de provocao das crises
pela ingesto de lcool no mostra resultado e o exame neurolgico e a tomografia
computadorizada do crnio foram normais em todos os casos. A amitriptilina e o
propranolol no proporcionaram alvio da dor, porm todos responderam favoravel-
mente administrao de carbonato de ltio.
Desde a publicao de Raskin, novos casos foram descritos e revises tm sido
realizadas com o intuito de estabelecer as caractersticas clnicas dessa forma de
cefalia. Em geral, os achados assemelham-se; porm, a predominncia do sexo
masculino no tem sido confirmada pelos outros autores. Newman, Lipton e Solomon
descreveram dois casos, sendo ambos os pacientes do sexo feminino, e na srie de
Dodick, Mosek e Campbell, com 19 pacientes, 84% eram do sexo feminino. Nas
diversas sries, a idade dos pacientes variou da seguinte maneira: Newman, Lipton e
Solomon 66 a 84 anos; Morales-Asin et al. 70 a 79 anos; Skobieranda, Lee e
Solomon 60 a 78 anos. Apenas Dodick, Mosek e Campbell identificaram um caso
de cefalia hpnica num indivduo de 40 anos. Casos de dor unilateral, embora raros,
tm sido descritos. Os novos relatos tm demonstrado que em alguns casos a durao
das crises pode ser maior do que a relatada por Raskin. O tempo com dor variou de
20 minutos a 2 horas na srie de Skobieranda, Lee e Solomon e de 20 minutos a 3
horas no estudo de Ivanez, Soler e Barreiro. Dodick, Mosek e Campbell observaram
resoluo completa da dor em 2 horas em 64% dos pacientes estudados. A freqncia
dos ataques de dor e a durao da queixa tambm foram estudadas. Skobieranda,
Lee e Solomon verificaram que, de seis pacientes, cinco apresentavam apenas um
episdio de dor por noite e um deles queixava-se de mltiplos ataques, com intervalos
regulares de aproximadamente 2 horas. Nos casos estudados por Dodick, Mosek e
Campbell, a maioria dos pacientes referiu apresentar crises de dor mais de quatro
noites por semana, e o tempo entre o incio do quadro e o diagnstico variou de 5
meses a 42 anos, com mdia de 9,7 anos. A resposta satisfatria ao carbonato de ltio
tem sido confirmada por outros autores. Na srie de Dodick, Mosek e Campbell a
232
terapia com o carbonato de ltio no foi bem tolerada por um nmero significativo de
pacientes. Esses autores verificaram a melhora espontnea da dor em um paciente
e resultados favorveis em outros quatro com cafena fornecida em bebidas naturais
ou em comprimidos. Um paciente de Morales-Asin et al. apresentou resposta
satisfatria flunarizina.
Cefalia crnica diria
Esse assunto ser estudado em captulo prprio nesta obra.
CEFALIAS SECUNDRIAS
Cefalia das neoplasias intracranianas
Os pacientes idosos apresentam risco aumentado para neoplasias intracranianas.
A incidncia de neoplasias primrias intracranianas da ordem de 8,2/100 mil ao
ano para a populao geral e 20,4/100 mil ao ano para os pacientes com 65 a 74
anos. Os tumores intracranianos primrios mais freqentes so os gliomas, os
meningiomas e os adenomas hipofisrios e os neuromas. Entre as neoplasias secun-
drias, os tumores de pulmo, mama, rins, os melanomas, linfomas e carcinomas
do tubo gastrointestinal so os mais freqentes.
A cefalia dos tumores costuma ser descrita como de forte intensidade, desper-
tando o paciente noite ou, precocemente, pela manh, acompanhada de vmitos.
Porm, essa manifestao somente encontrada numa minoria (cerca de 17%). Na
verdade, a cefalia dos tumores pode ter caractersticas diversas, de acordo com os
mecanismos produtores de dor e da localizao da leso. A dor pode preceder o
surgimento de qualquer alterao ao exame neurolgico, o que refora a necessidade
de realizar exame de neuroimagem nos casos de cefalia de incio recente.
Arterite de clulas gigantes (arterite temporal)
A ocorrncia da arterite temporal est intimamente relacionada com a faixa

etria, sendo rara antes dos 50 anos. Aps essa idade, a incidncia e a prevalncia
sofrem incrementos progressivos veja captulo 14.
Hematoma subdural crnico
Os idosos apresentam hematomas subdurais com maior freqncia que os jovens.

Isso se deve atrofia cortical e ao conseqente alargamento do espao subarac-
nide, o que deixa as veias-ponte suscetveis ao rompimento por pequenos traumas
ou pela acelerao-desacelerao da cabea. A cefalia a queixa mais freqente
nos hematomas subdurais e pode iniciar-se antes mesmo de qualquer outra manifes-
tao, da, mais uma vez, a necessidade de submeter pacientes com cefalia de
incio recente a exame de neuroimagem. Posteriormente, se o diagnstico no
feito, outras alteraes podem se associar como deficincias cognitivas (os hema-
233
tomas subdurais so uma das causas de demncia reversvel), algumas vezes,
flutuantes e alteraes focais as mais variadas e sndrome de hipertenso intracra-
niana, com edema de papila e vmitos. O tratamento para a maioria dos casos
cirrgico.
Cefalia induzida por medicamentos
Os medicamentos so uma importante causa de cefalia em idosos, devido
freqncia com que os indivduos dessa faixa etria fazem uso de remdios para
outras doenas crnicas. Algumas substncias podem agravar a cefalia
preexistente, outras podem provocar cefalia por si ss. O fato de o indivduo estar
em uso de alguma substncia reconhecidamente capaz de causar cefalia no
deve induzir o mdico a deixar de investig-la convenientemente, sendo, muitas
vezes, um diagnstico de excluso.
A nitroglicerina pode provocar crises de migrnea e de cefalia em salvas. Os
hormnios femininos de reposio podem aumentar a freqncia e intensidade das
crises de migrnea. O mesmo vlido para certos componentes alimentares como
glutamato monossdico, aspartame, cafena e tiramina.
Algumas das drogas que mais freqentemente causam cefalia so: amantadina;
aminofilina, barbitricos, bloqueadores de canais de clcio; cimetidina; corticos-
terides; dipiridamol; hidralazina; levodopa; nitratos; sidenafil; ranitidina; tamoxifen;
teofilina. A cefalia desencadeada por essas drogas costuma ser difusa, de intensi-
dade leve a moderada e de durao varivel.
Alm disso, o abuso de analgsicos, ergticos, triptanos, barbitricos e outros
medicamentos para tratamento sintomtico da cefalia pode concorrer para o
desenvolvimento de cefalia crnica diria.
Nevralgia do trigmeo
A nevralgia do trigmeo caracteriza-se por paroxismos de dor unilateral do tipo
choque eltrico (lancinantes), de durao curta (de segundos a 2 minutos), que
acometem uma ou mais razes do nervo trigmeo. Os pacientes apresentam pontos-
gatilho na face, e atividades triviais como lavar o rosto, barbear-se, mastigar, deglutir
ou escovar os dentes podem desencadear as crises dolorosas. uma desordem
tpica de idosos. A causa mais comum a compresso do nervo trigmeo por alas
vasculares. A identificao de alteraes da sensibilidade no territrio do nervo
trigmeo nos pacientes com nevralgia trigeminal induz a se pensar em desmielini-
zao (mais comum em jovens) ou compresso extrnseca do nervo.
Todo paciente com nevralgia do trigmeo deve ser submetido a exame de imagem
por ressonncia magntica para avaliao, em especial do ngulo pontocerebelar.
O tratamento clnico inclui o uso de drogas antiepilpticas como carbamazepina,
oxcarbazepina, fenitona, cido valprico, gabapentina, lamotrigina e baclofen.
234
Deve-se ter em conta que esses medicamentos so freqentemente mal tolerados
por indivduos idosos, podendo provocar principalmente sedao e ataxia. Os casos
refratrios podem ser tratados cirurgicamente. O procedimento mais eficaz a
cirurgia descompressiva neurovascular. Outras alternativas so a injeo percutnea
de glicerol sobre o nervo e a rizotomia por radiofreqncia.
Nevralgia ps-herptica
A neurite herptica uma causa freqente de dor em idosos. A nevralgia ps-

herptica a dor que persiste aps o desaparecimento das vesculas herpticas.
H relao direta entre a idade e a incidncia de nevralgia ps-herptica. Cinqenta
por cento dos pacientes com mais de 60 anos desenvolvem nevralgia crnica aps
uma neurite herptica. A dor restringe-se rea de distribuio do nervo acometido
e pode ter trs componentes:
1. Dor em queimao, profunda e constante.
2. Dor como mltiplas pontadas ou picadas de alfinete.
3. Dor aguda superficial que pode ser desencadeada em alguns pacientes
pelo toque (alodnia). As razes do nervo trigmeo so acometidas com
freqncia pela neurite herptica e nevralgia ps-herptica.
Os antidepressivos tricclicos amitriptilina ou nortriptilina proporcionam alvio
para a dor, na maioria dos pacientes. A gabapentina, uma droga antiepilptica, tem
revelado eficcia no tratamento da nevralgia ps-herptica, podendo ser utilizada
em associao com um antidepressivo tricclico. A capsaicina em preparaes
para uso tpico pode ser til; porm, sua utilizao algumas vezes limitada pela
sensao de ardncia que provoca e deve-se fugir da proximidade dos olhos. Em
casos refratrios, preparados tpicos com lidocana ou lidocana mais prilocana
em gel ou por meio de adesivos tambm podem ser utilizados. Antiinflamatrios
no-hormonais como diclofenaco e indometacina e cido acetilsaliclico em gis ou
misturados a clorofrmio ou outros veculos em preparaes tpicas tambm tm
sido experimentados com sucesso. Os procedimentos ablativos, como neurectotomia
perifrica, simpatectomia e leso da zona de entrada da raiz dorsal (DREZ),
recomendados para os casos mais refratrios, tm sido desencorajados, na medida
em que novas modalidades de tratamento conservador tm surgido.
Cefalia associada a distrbios vasculares
As diversas modalidades de doena cerebrovascular so freqentes entre os
pacientes idosos e podem cursar com cefalia veja captulo 14.
Cefalia ps-puno lombar
De acordo com a Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia, a cefa-

lia ps-puno lombar bilateral e ocorre menos de 7 dias aps a puno. A dor
235
aparece ou se agrava em menos de 15 minutos aps assumir-se a posio ortosttica
e desaparece ou melhora em menos de 30 minutos aps reassumir a posio deitada
e desaparece dentro de 14 dias aps a puno lombar. A localizao mais freqente
occipital, podendo ser tambm frontal ou temporal. A qualidade da cefalia , na
maioria das vezes, no-pulstil. Outros sintomas podem se associar, como nusea,
vmito, dor cervical, turvao visual e vertigem.
O escapamento de lquido cefalorraquiano (LCR) pelo orifcio provocado pela
agulha de puno na dura-mter tem sido por muito tempo considerado o responsvel
por essa forma de cefalia. A reduo do volume total de liquor no espao
subaracnide proporcionaria prejuzo da funo de acolchoamento do crebro, com
conseqente estiramento dos grandes vasos e de estruturas sensveis das meninges
e desenvolvimento de dor. Alm disso, tem sido demonstrado que a diminuio da
presso em torno das veias intracranianas devido retirada do LCR ocasiona
dilatao destas e, conseqentemente, aumento do volume vascular intracraniano.
Em mais de um estudo, a incidncia de cefalia ps-puno lombar tem-se revelado
menor em idosos do que em indivduos jovens. Dripps e Vandam estudaram a
evoluo de 10.098 pacientes que foram submetidos raquianestesia para cirurgias
no-obsttricas e verificaram que a incidncia de cefalia foi quatro vezes menor
em pacientes na faixa de 60 a 69 anos do que naqueles 20 entre e 29 anos. Os
mecanismos pelos quais os indivduos idosos apresentam menos cefalia ps-puno
lombar no so perfeitamente compreendidos. Spielman e Fernandez consideram
possveis causas os seguintes fatores:
1. Com o aumento da idade, as vias para eliminao de liquor do espao epidural
diminuem consideravelmente; assim, no caso de extravasamento de LCR
pelo orifcio da puno, a presso no espao epidural aumentaria, promovendo
o tamponamento.
2. O limiar para a dor estaria aumentado nos idosos.
3. A menor elasticidade dos vasos cerebrais nos idosos diminuiria sua distenso
e a dor.
O prognstico da cefalia ps-puno lombar bom. Cerca de 72% dos
pacientes apresentam melhora em uma semana, sem qualquer interveno.
Noventa e seis por cento estaro completamente sem dor em 6 meses. Os
pacientes com cefalia ps-puno lombar devem ser recomendados a
permanecer em decbito. Isso o suficiente para melhorar a dor em um nmero
significativo de pacientes, permitindo que ocorra melhora espontnea. De outras
vezes necessrio administrar analgsicos. Para os casos que no respondem a
esses procedimentos, outros recursos podem ser utilizados. A administrao
endovenosa de benzoato sdico de cafena na dose de 500 mg, em bolo ou diludo
em soluo fisiolgica ou soluo de Ringer, podendo ser repetida aps 2 horas,
considerada por alguns autores um mtodo eficaz e sem efeitos adversos
236
significativos. Sendo um produto potencialmente vestibulotxico, h que se atentar
para o desenvolvimento de sndrome vestibular. A administrao de salina
intratecal tem sido desencorajada por depender de nova puno lombar, o que
poderia, teoricamente acentuar o problema. A aplicao epidural de salina em
injeo nica (10 a 60 ml) ou em infuso contnua lenta (15 a 30 ml/h mximo
de 700 ml) tem sido considerada um procedimento til, porm inexistem estudos
controlados. A aplicao de tampo de sangue autlogo (10 a 20 ml) no espao
epidural (no necessariamente o mesmo espao da puno original) um mtodo
eficaz em cerca de 90% dos casos. Deve ser reservada para os pacientes que,
no melhoram com outras medidas, j que, raramente, algumas complicaes
podem ocorrer, como dor no local da injeo, dor radicular lombar, dor
occipitocervical que na maioria das vezes remite em dias, mas pode perdurar
por meses e meningismo.
Cefalia cervicognica e conseqente s desordens da coluna cervical
Esse assunto abordado em captulo prprio nesta mesma obra.
Cefalia ps-traumtica crnica
A cefalia ps-traumtica assunto de outro captulo deste livro e, no havendo

caractersticas particulares dessa forma de cefalia nos idosos, no abordaremos o
tema em profundidade no momento. Cabe-nos apenas ressaltar que o envelhecimento
um fator de risco para o desenvolvimento da cefalia ps-traumtica crnica.
Cefalia associada a doenas sistmicas ou outras doenas neurolgicas
Uma lista extensa de doenas comuns em idosos pode cursar com cefalia.
Abordaremos algumas das principais.
Hipertenso arterial sistmica (HAS) A HAS apresenta prevalncia de
10% a 20% na populao geral, chegando at 50% entre indivduos com 60 anos
ou mais veja captulo 15.
Doena de Paget A doena de Paget dos ossos acomete o crnio em 42%
dos pacientes e a cefalia est entre suas complicaes neurolgicas. A freqncia
com que os sofredores da doena de Paget manifestam cefalia no foi estabelecida.
Friedman, Sklaver e Klawans estudaram 24 indivduos com doena de Paget mode-
rada a acentuada e identificaram cefalia em sete.
A cefalia da doena de Paget tem sido descrita como intensa, mais freqente-
mente de localizao occipital, e agravada por tosse, espirro e esforos. Dois
mecanismos podem estar envolvidos com a cefalia da doena de Paget: a trao
dos nervos occipitais ou a invaginao basilar secundria ao amolecimento sseo
da base do crnio e conseqentes modificaes no fluxo do LCR e hipertenso
intracraniana.
237
Doena de Parkinson A doena de Parkinson tem sido associada com a
ocorrncia aumentada de cefalia. Numa srie, 41,2% dos parkinsonianos estudados
referiram cefalia versus apenas 13,4% de pacientes de um grupo-controle
composto por indivduos na mesma faixa etria. Outro estudo (no controlado)
revelou a mesma freqncia aumentada de cefalia em parkinsonianos. J Lorentz
no encontrou freqncia aumentada de cefalia entre os portadores dessa doena.
No est claro se a cefalia provocada pela amantadina, levodopa ou outras
drogas utilizadas no tratamento da doena de Parkinson, porm Indo e Takahashi
referiram a melhora da cefalia com o tratamento pela levodopa. A causa da
cefalia na doena de Parkinson no est esclarecida. Meco et al. atribuem
ansiedade e depresso contratura muscular aumentada. Outros acreditam em
alteraes nos mecanismos centrais da nocicepo.
Outras causas de cefalia secundria Outras doenas ou situaes
que podem cursar com cefalia esto relacionadas a seguir:
1. Infeces bacterianas e virais inespecficas; doena de Lyme; infeces
pelo vrus Epstein-Barr.
2. Doena renal e hemodilise.
3. Hipoxemia e hipercarbia (DPOC, apnia do sono).
4. Glaucoma.
5. Sinusite aguda e outras desordens otorrinolaringolgicas.
6. Hipercalcemia.
7. Hiponatremia.
8. Anemia.
9. Policitemia.
DROGAS COMUMENTE UTILIZADAS NO TRATAMENTO DAS

CEFALIAS E SUAS IMPLICAES NA POPULAO IDOSA
Entre os medicamentos teis no tratamento sintomtico e profiltico das formas
de cefalias que podem acometer os idosos encontram-se analgsicos comuns,
antiinflamatrios, vasoconstritores, derivados do ergot, triptanos, beta-bloqueadores,
antidepressivos, anti-serotoninrgiocs, bloqueadores dos canais de clcio, antiepi-
lpticos, corticosterides, carbonato de ltio, entre outros. No nosso objetivo
estudar com detalhes neste captulo as indicaes, contra-indicaes, interaes
medicamentosas e efeitos adversos dessas drogas. No entanto, o uso de drogas
para o tratamento de qualquer condio em idosos deve respeitar algumas caracte-
rsticas particulares dessa faixa etria. Primeiramente, os idosos apresentam maior
potencial para reaes adversas e manifestaes de intoxicao pelas mais diversas
drogas, devido s alteraes do seu metabolismo. Assim, sempre que possvel, as
medicaes devem ser iniciadas com doses menores e aumentadas progressiva-
238
mente, de acordo com a resposta e a tolerabilidade individuais. Alm disso, os
indivduos idosos apresentam mais freqentemente outras doenas crnicas,
ocasionando maior nmero de contra-indicaes aos medicamentos para cefalia.
Da mesma forma, o uso de mltiplas medicaes proporciona maior risco de
interaes, devendo-se estar atento a isso.
CONSIDERAES FINAIS
Mesmo entre os idosos, as cefalias primrias so as que predominam. No
entanto, h uma freqncia aumentada de cefalias secundrias nesse grupo. Em
geral, quando um paciente idoso se queixa de cefalia que se mantm com as
mesmas caractersticas h muitos anos (muitas vezes, desde a infncia ou a juven-
tude) e cujo exame neurolgico normal, a identificao de uma causa estrutural
excepcional. Por outro lado, todo paciente com mais de 50 anos que se apresenta
com cefalia de incio recente, ou cujas caractersticas da cefalia se modificaram
recentemente, ou cujo exame neurolgico revela alteraes, necessita de inves-
tigao complementar em busca de causas estruturais. Os exames complementares
apropriados para cada caso vo depender da etiologia que a anamnese e o exame
clnico e neurolgico sugerirem.
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240
11
ABORDAGEM NO -FARMACOLGICA:
TERAPIA COGNITIVO-
COMPORTAMENTAL,
MANUSEIO DE ESTRESSE,
RELAXAMENTO E BIOFEEDBACK
Luciana Campaner Fernandes
Paulo de Tarso Troleis Guimares
INTRODUO
O tratamento antes dito como alternativo vem sendo utilizado h vrios sculos
e em vrias especialidades mdicas. Esse captulo destina-se a agrupar tcnicas
no-farmacolgicas direcionadas ao tratamento das cefalias.
Vamos utilizar o termo terapia complementar para designar associaes
teraputicas no farmacolgicas, uma vez que o tratamento da cefalia pode ser
enriquecido atravs de uma anlise biopsicossocial.
Entende-se como tratamento de excelncia aquele que abrange, alm dos
procedimentos mdicos especficos, todos os fatores desencadeantes ou agravantes
como: alteraes qumicas, psquicas, musculares e outras comorbidades.
Existem inmeras tcnicas no farmacolgicas; iremos agrupar algumas das
tcnicas cientificamente aceitas na literatura especializada como sendo eficazes
no tratamento das cefalias.
Segundo a A.H.R.Q. (U.S. Agents for Healthcare Research and Quality) so
aceitas quatro opes de tratamento no-farmacolgico para a preveno da
cefalia; so elas:
Treino de relaxamento
Terapia cognitivo-comportamental (tcnicas de manejo de estresse)
Biofeedback de temperatura, combinado tcnicas de relaxamento
EMG biofeedback
CONCEITOS DE ESTRESSE
O que o estresse?
Estresse o estado manifestado por uma sndrome especfica que consiste de
todas as mudanas induzidas de maneira no especfica em um sistema biolgico,
segundo Hans Selye.
Os organismos vivos sobrevivem custa da manuteno de um equilbrio
dinmico, complexo e harmonioso denominado homeostase. Essa homeostase
ameaada por fatores intrnsecos e extrnsecos, chamados estressores. A
instabilidade necessria para uma boa adaptao mantida atravs de reaes
fsicas e mentais que tentam reagir contra os efeitos estressores e assim
reestabelecer a homeostase. O estresse, ento, um estado de desarmonia e de
homeostase ameaada.
Na tentativa de manter o equilbrio, o organismo tende a se adaptar, mas nem
sempre esta adaptao benfica para o organismo. Respostas adaptativas so
criadas e podem ser especficas a um agressor no especfico. preciso lembrar
que o estresse biolgico essencialmente um ajustamento orgnico, um antagonismo
(tenso) entre um agressor e a resistncia oferecida pelo corpo.
Um estresse biolgico no equivalente ao que, popularmente, chamamos de
estresse (tenso nervosa). O estresse um estado manifestado por uma sndrome
especfica, sendo induzido no especificamente, ainda nas palavras de Selye.
Usando os conceitos de Hipcrates, que definiu a sade como o equilbrio
harmonioso dos elementos e das qualidades de vida e a doena como a desarmonia
desses elementos, Thomas Sybenham estendeu essa definio e definiu doena
como uma desarmonia sistemtica trazida tona devido s foras pertubadoras e
tambm que uma resposta adaptativa a essas foras poderia produzir alteraes
patolgicas.
Existem, porm, estados de estresse nocivos ao organismo e outros no. Hans
Selye criou os termos eutresse, para estados suaves e controlveis de homeostase
ameaada, que so percebidos como prazerosos e so estmulos positivos ao
crescimento emocional e intelectual; e distresse, que so situaes prolongadas e
incontrolveis de sofrimento psquico e fsico, podendo levar a um estado de doena.
Qualquer agente pode ser um agente estressor, dependendo do grau de sua
capacidade de produzir mudanas no especficas (estresse) e o organismo deve,
constantemente, estar se adaptando a essas mudanas.
Muitas doenas no so resultados direto da ao de agentes estressores, mas
sim conseqncias da incapacidade do corpo em enfrentar esses agentes atravs
de reaes adaptativas adequadas (doenas de adaptao).
Ainda, segundo o autor citado acima, quanto menos especfico for o agente
estressor atuante maior ser sua capacidade de produzir uma intensa sndrome de
242
estresse; ento, quando conseguimos, atravs das tcnicas de coping e manejo de
estresse, identificar qual o agente ou situao que est agindo como estressor,
criamos mudanas de comportamentos e evitamos as manifestaes psicolgicas
e fisilgicas do agente agressor.
A resposta ao estresse antagnica, pois ativa duas foras opostas (ataque e
retirada), cabendo ao corpo coordenar essa ao. Esse sistema de coordenao
o sistema nervoso e hormonal. Em ambos os sistemas h pares de antagonistas
pr e antidefesa. O primeiro conduz a mensagem de ao ou de ataque e o segundo
de relaxamento ou rendio.
O ser humano, ao longo de sua evoluo, desenvolveu uma enorme capacidade
adaptativa, mas o grau de adaptao que cada indivduo adquire varia de organismo
para organismo. observado, porm, que h poucas situaes de vida em que, por
meio do aprendizado e da prtica deste, no ocorre modificao.
baseado neste conceito que o ensinamento das tcnicas de manejo do estresse
coping, tcnicas de relaxamento, tcnicas de mudanas de hbitos de vida,
biofeedback, dentre outros ajuda no controle e no tratamento de sintomas
indesejados, sejam eles referentes a um estado de alterao emocional e/ou fsico.
TCNICAS DE COPING
O que coping? A palavra coping vem do ingls e significa lidar com,
poder com, lidar com alguma coisa de forma bem-sucedida, e que, dentro da
teoria do estresse, significa formas de lidar com situaes difceis. O coping
uma das formas de manejo de stresse. Muitas vezes no possvel anular os
agentes estressores da vida cotidiana, podemos, porm, aumentar as habilidades
pessoais de enfrentar essas situaes. As tcnicas de coping foram desenvolvidas
baseadas nos processos de avaliao cognitiva.
Diferenas individuais aparecem no tipo de reao empregada por um organismo
diante de um estresse ambiental, ou seja, o mesmo fator agressor pode desencadear
diferentes reaes fisiolgicas e comportamentais em cada indivduo, por exemplo:
o indivduo pode ficar ansioso, deprimido, angustiado, com reao de choro, de
desespero ou eufrico diante de um nico agente agressor.
Quanto mais deficientes forem as tcnicas de coping empregadas pelo indivduo
mais vulnervel ele estar diante das situaes difceis (medo, dor, preocupao e
outras).
Os processos de avaliao cognitiva so inmeros, nem sempre so conscientes
e diferem de pessoa para pessoa.
Algumas pessoas possuem maior habilidade em lidar com situaes difceis e
percebem a situao como menos agressora, tomando atitudes especficas a elas.
Podemos classificar, de forma mais simplificada, dois tipos de pessoas: aquelas
243
que possuem maior habilidade em lidar com situaes difceis (coping eficaz) e
aquelas que possuem essa habilidade diminuda ou no as usam de forma eficaz
(coping insuficiente). No primeiro grupo, diante do agente agressor, elas buscam
atitudes alternativas para solucionar o problema, acarretando menor prejuzo no
aspecto fsico e emocional; enquanto no outro grupo elas no conseguem
desenvolver solues possveis diante do agente agressor, permanecendo maior
tempo expostas situao de estresse, tendo um maior prejuzo fsico e emocional.
Segundo Rolroyd, indivduos com escores altos em formas de coping relatam
menores nveis de dor, maior limiar dor, maior nvel de exerccios fsicos e se
mostram mais colaborativos. Indivduos que acham que os esforos para lidar com
as dores (escores baixos em forma de coping) no tm nenhum efeito podem
aumentar a dor, apresentar depresso, ansiedade e maiores limitaes em suas
atividades fsicas e sociais.
Atravs de tcnicas especficas, podemos aumentar os escores de coping em
indivduos que no possuem habilidades suficientes para lidar com os diversos
agentes estressores e, a partir desse aprendizado, o indivduo poder amenizar os
efeitos do estresse do dia-a-dia, obtendo assim uma melhora na qualidade de vida.
TERAPIA COGNITIVO-COMPORTAMENTAL
Dentre as vrias orientaes tericas de psicoterapia, a psicoterapia breve
indicada como complementao teraputica no tratamento das cefalias por enfocar
o trabalho em problemas especficos, ao invs da investigao generalizada de
toda a vida emocional da pessoa. So tratamentos de menor durao (variam de
trs a seis meses), mas nem por isso so tcnicas de menor eficcia.
A terapia cognitivo-comportamental (TCC) se enquadra nas modalidades da
psicoterapia breve e tem se mostrado uma das tcnicas de psicoterapia mais eficiente
no tratamento das cefalias e com timas evidncias cientficas.
O modelo cognitivo afirma que o que determinante, em relao ao que o
indivduo sente, no a situao real em si (situao cotidiana, de uma patologia,
estressora, familiar, ou outras), mas o modo como o indivduo interpreta a situao,
ou seja, a resposta emocional intermediada pela percepo do indivduo perante
essa mesma situao.
Essa percepo geralmente permeada pelas emoes e crenas individuais
e, dependendo da histria pessoal, pode ser percebida de forma muito distorcida da
realidade. As crenas so to profundas que nem so articuladas racionalmente
pela pessoa; so tidas como verdades absolutas e influenciaro na percepo do
meio ambiente, nas atitudes, regras e suposies, gerando pensamentos automticos.
Esses pensamentos, por sua vez, geram sensaes e emoes que provocam
comportamentos especficos e reaes fisiolgicas no corpo.
244
Quando identificam-se esses pensamentos automticos, possvel provocar no
indivduo uma segunda viso, uma reflexo racional, e com isso reavaliar toda a
situao real, mudando comportamentos, controlando emoes e diminuindo, assim,
reaes fisiolgicas indesejveis decorrentes.
A TCC associa procedimentos verbais e de ao e tambm o emprego de
mtodos multidimensionais, possundo uma preocupao constante em direcionar
o foco teraputico na problemtica atual e envolvendo o paciente sempre como
co-responsvel no processo teraputico. O enfoque dessa modalidade teraputica
a soluo de problemas e, para isso, preciso que o indivduo identifique a
problemtica, avalie e pense em novas solues.
Em uma situao cotidiana, quando o indivduo se depara com uma situao
estressora e no consegue ter habilidades internas para lidar com o problema, um
conflito gerado podendo se manifestar de vrias formas: euforia, desespero,
angstia, ausncia de atitude, depresso e at desencadear manifestaes somticas.
O agente estressor, por sua vez, pode ser de origem interna (emoes, dores,
frustraes, desconforto, dentre outros) ou externa (situaes desagradveis
cotidianas: trnsito, brigas pessoais, e, no caso de pacientes migranosos, fatos como
barulho, cheiros especficos e a luminosidade podem ser encarados como agentes
estressores, pois desencadeiam as crises enxaquecosas) e nem sempre possvel
fazer com que esse agente desaparea. Mas possvel aumentar e/ou desenvolver
as habilidades de lidar com os problemas, ou seja, melhorar ou desenvolver tcnicas
efetivas de coping (manejo do estresse).
Muitas vezes o indivduo correlaciona certos eventos externos a emoes especficas,
ou seja, faz associaes entre uma situao e a emoo sentida quando a mesma foi
vivenciada. Essa emoo, porm, nem sempre positiva. A pessoa pode ter uma
experincia desagradvel, ter sentido medo diante dessa situao e isso ter servido de
desencadeante para toda uma reao emocional e fisiolgica decorrente da situao
ameaadora (essa situao pode servir tambm como desencadeadora de
manifestaes somticas de vrias patologias, dentre elas, uma crise de cefalia).
Algumas pessoas possuem maior dificuldade em descontextualizar a situao
vivida da emoo sentida e podem, depois, apresentar respostas condicionadas (a
mesma resposta, no exemplo: medo, para uma situao semelhante) ou antecipaes
(apresentam as mesmas reaes fsicas e/ou emocionais antes mesmo da situao
estmulo acontecer). Outras vezes a reao no condiz com a realidade. O
indivduo pode ter uma reao de medo em conseqncia de uma situao que no
apresente realmente perigo e isso sugere uma distoro do processo cognitivo de
interpretao do estmulo. Como diz Rang: o afeto e o comportamento so
determinados pelo modo de como o indivduo estrutura seu mundo. Suas cognies
(eventos verbais pictrios do sistema cosciente) medeiam as relaes entre os
impulsos aferentes do mundo externo e as reaes (sentimentos e comportamento).
245
Esquematizando essa idia, temos:
Acontecimentos Processo Afetos e

ambientais cognitivo comportamentos
A terapia cognitivo-comportamental atua no processo cognitivo, mostrando ao

indivduo as distores cognitivas, ajudando a encontrar sadas, ensinando o paciente
a detectar, por si mesmo, os pensamentos disfuncionais e aprender a manej-los, a
corrigir concepes errneas e ajudar o paciente a pensar de forma mais objetiva
e realista.
Esse mtodo ajuda o paciente a processar informaes de forma diferente do
que fazia, quebrando o esquema idiossincrtico dos pensamentos automticos,
aumentando a esperana na resoluo de seus problemas. Para a eficcia
teraputica de aplicao dessa tcnica, fundamental a participao ativa do
paciente.
Um modelo educacional desenvolvido com o objetivo de ensinar ao paciente
recursos e habilidades para lidar de forma mais certa e adaptada com novas
situaes e um plano de ao esquematizado pelo profissional capacitado. Segundo
Rang, o trabalho de casa (homework) considerado um aspecto central da
terapia comportamental, uma vez que o trabalho desenvolvido nas sesses limitado
no tempo, e que o tempo fora das sesses pode ser eficientemente utilizado para
novas experincias e exerccios corretivos de suas crenas disfuncionais.
O paciente vai ser orientado, ento, a readequar formas de pensamento, a ter
uma percepo mais prxima da realidade, aumentar sua capacidade de
enfrentamento e manejo do estresse e a obter mudanas no estilo de vida, objetivando
uma qualidade de vida melhor e mais adaptada s suas possibilidades.
TCNICAS DE RELAXAMENTO
A palavra relax tem a sua origem na palavra latina relaxare, que significa
soltar. Quando tcnicas de relaxamento so praticadas, ns estamos liberando
tenso, soltando a musculatura, baixando estados de ansiedade e, com isso,
alcanando um estado de equilbrio fsico e emocional.
Os benefcios da prtica diria de tcnicais de relaxamento so vrios, dentre
eles, podemos citar a melhora da sade geral, a liberao de emoes indesejveis,
a obteno da clareza de pensamento, o aumento da disposio para realizao de
tarefas, melhora do padro do sono e das funes fisiolgicas.
Sabemos que as alteraes fisiolgicas e emocionais, como a ansiedade,
depresso, contraturas musculares, podem ser encontradas em pacientes com
cefalia, funcionando como desencadeantes ou potencializadores das crises de
246
cefalia. A prtica dessas tcnicas faz-se necessria, visto que os benefcios esto
integralmente associados a um estado de normalizao fisiolgica e emocional.
Vrios tratamentos no-farmacolgicos efetivos que ensinam habilidades para
lidar com a dor aumentam a participao e a responsabilidade do paciente no
tratamento. Biofeedback, relaxamento muscular progressivo e outras tcnicas de
relaxamento ensinam o indivduo a reconhecer e liberar a tenso fsica e emocional
que contribuem para a manifestao da crise de cefalia. A aquisio e o uso de
habilidades de auto-regulao e manuseio do estresse podem aumentar, no paciente,
a confiana na sua capacidade de lidar com a cefalia.
Existem diversas tcnicas de relaxamento, dentre elas, as mais utilizadas so:
Relaxamento progressivo (Tcnica de Jacobson)
Mtodo de Mitchel
Treinamento autgeno
Visualizao
Meditao
Baseados na literatura especializada e na prtica clnica, evidenciaremos as
tcnicas mais utilizadas no tratamento das cefalias, enfatizando suas caractersticas
e benefcios.
RELAXAMENTO PROGRESSIVO
Foi desenvolvido por Dr. Edmund Jacobson, no incio dos anos 20. Ele trabalhava
com a mensurao da atividade eltrica muscular e foi um dos primeiros a acreditar
que a ansiedade poderia ser manifestada atravs da tenso muscular e que, se
fosse possvel reduzir a resposta muscular, seria possvel tambm reduzir as
experincias de estresse.
Trata-se de uma tcnica muito concreta e de fcil utilizao, possuindo um papel
importante nas pessoas com dificuldade de concentrao. Atravs dela, o paciente
aprende a perceber a diferena entre tenso e relaxamento, uma vez que o estado
de tenso em algumas pessoas constante e percebido, por ela, como normal.
A tcnica consiste na contrao e no relaxamento de vrios grupos musculares
de forma lenta e orientada, sendo que cada grupo muscular trabalhado de forma
progressiva, associando-se tambm tcnicas de respirao profunda, o que otimiza
o processo de relaxamento progressivo.
Podemos citar, como benefcios dessa prtica a diminuio da tenso muscular
corporal, a obteno de um equilbrio emocional, diminuio de ansiedade e,
conseqentemente, melhora do sono.
TREINAMENTO AUTGENO
Desenvolvido por Johannes Schultz e Wolfgang Luthe na dcada de 30. Trata-
se de um mtodo de relaxamento que se utiliza das capacidades curativas da mente
e do poder de sugesto.
247
Este mtodo envolve diretrizes mentais repetitivas e alta concentrao nessas
mesmas diretrizes, at que se consiga a obteno da resposta corporal, como por
exemplo: a repetio mental da frase meus ombros esto soltos e relaxados e,
atravs desse pensamento e repetio, desenvolver a percepo e a sensao de
que o seu ombro est realmente relaxado.
Como benefcios da utilizao desta tcnica podemos citar: relaxamento completo
da mente e do corpo, diminuio da tenso e da fadiga muscular, melhora no
desempenho do trabalho, pois aumenta a capacidade de concentrao, melhora do
sono e de estados ansiosos.
T CNICAS DE VISUALIZAO
A chave para o processo do trabalho com visualizao encontra-se nas conexes
entre emoes, sensaes e imagens. A sugesto aqui visual e, dependendo da
tcnica utilizada, as sugestes de imagens sero induzidas pelo terapeuta ou pelo
prprio paciente.
A terapia por imagens enfatiza que o paciente possui participao no processo de
alvio dos sintomas, pois ajuda a descobrir e utilizar recursos prprios para alcanar um
estado de relaxamento, facilitando e potencializando os tratamentos mdicos em curso.
Como exemplo, podemos citar um dos mtodos de visualizao do Dr. Gerald Epstein
para o auxlio do tratamento oncolgico, em que o paciente orientado a criar imagens
a respeito de clulas do sistema imunolgico lutando contra clulas cancerosas.
Observam-se bons resultados dessa tcnica no uso peditrico, uma vez que as
crianas possuem boa capacidade imaginativa, encarando a prtica da visualizao
de forma ldica e colaborativa.
Outras formas de relaxamento so encontradas na especialidade da fisioterapia.
Uma vez encontradas alteraes musculares como contraturas, trigger points e
rigidez articular, as seguintes formas de tratamentos podem ser utilizadas:
E LETROESTIMULAO
A mais conhecida a TENS (Trascutaneus Electric Nerve Estimulation) que
libera uma corrente eltrica induzindo a produo de substncias naturais produzidas
pelo crebro, como as endorfinas; correntes interferenciais, que alm de serem
analgsicas, tambm desempenham um papel importante no relaxamento da
musculatura; corrente combinada, que uma associao interferencial com o ultra-
som, tendo como funo a desativao dos triggers points miofaciais; formas de
calor, podendo ser superficial ou profundo, proporcionando um relaxamento muscular.
TCNICAS MANUAIS
A osteopatia e a quiropraxia, difundidas nos Estados Unidos e Europa, consistem
em uma manipulao articular rpida e de pouca amplitude, visando a normalizao
da funo articular; ressaltamos que, antes da manipulao ser executada, devem-se
248
realizar testes especficos para saber se a manipulao pode ser realizada ou no
nesse paciente; terapia manual consiste em um relaxamento muscular atravs do
alongamento da musculatura; outras tcnicas manuais como a RPG (reeducao
postural global), cadeias musculares, massoterapia, tambm fazem parte dos
recursos empregados pela fisioterapia, que podem colaborar no tratamento no-
medicamentoso das cefalias.
ATIVIDADE FSICA REGULAR
Promove um relaxamento muscular, aumenta a liberao de endorfina, aumenta
a capacidade cardiorespiratria, proporcionando equilbrio nas funes fisiolgicas.
BIOFEEDBACK
O biofeedback baseado no sistema de retroalimentao, ou seja, definido
como um processo ou tcnica para o aprendizado do controle voluntrio sobre os
msculos e funes corporais reguladas pelo sistema nervoso autnomo.
Utilizam-se instrumentos para monitorar respostas fisiolgicas de forma que o
paciente e o terapeuta, durante a prtica da sesso, observem se h mudanas
reais quantitativas mostradas no monitor do aparelho, sendo possvel assim saber
se o paciente est realizando o trabalho de relaxamento de forma eficaz e precisa.
Esse instrumento permite a obteno de dados objetivos em relao a uma
resposta adaptativa. O relaxamento uma experincia muito subjetiva e o indivduo
pode estar se sentindo relaxado, mas no est reduzindo o seu nvel de estresse
interno, em outras palavras, sem a modificao fisiolgica real, o indivduo pode se
sentir mais relaxado, mas os sintomas iro persistir.
A instrumentalizao do biofeedback fornece informaes imediatas sobre o
funcionamento do corpo (informao essa que pode ser convertida na forma de
som, luz, grficos computadorizados, dependendo do tipo de aparelho utilizado.
Processos fisiolgicos que normalmente so mensurados incluem reatividade
muscular, temperatura das mos, batimentos cardacos, resposta galvnica da pele
e padres de ondas cerebrais.
Atravs da prtica de diferentes tcnicas de relaxamento, o indivduo adquire
habilidade para treinar seu corpo para reduo dos nveis elevados de tenso e,
assim, aumentar sua capacidade funcional adaptativa.
O objetivo do treinamento com biofeedback proporcionar o aprendizado de
tcnicas de relaxamento e estratgias de auto-regulao, para que o paciente
provoque mudanas fisiolgicas objetivas e reais. um processo de aprendizado
consciente que o indivduo inclui em sua rotina de atividades dirias.
O tratamento consiste basicamente de 10 a 12 sesses, realizadas em um
ambiente apropriado, em que o paciente fica confortavelmente reclinado em uma
249
poltrona, acoplado aos aparelhos durante toda a sesso e monitorado por um
terapeuta especializado. Uma vez dominada a tcnica, o paciente est capacitado
para dar continuidade a este trabalho, desenvolvendo, cada vez mais, seu autocontrole
diante de agentes estressores do dia-a-dia, possuindo assim mais um recurso para
a obteno de alvio de dor.
CONCLUSES
Conforme exposto nesse captulo, podemos utilizar todas essas tcnicas,
salientamos, porm, que, para que o paciente tenha um tratamento de excelncia,
este deve ser acompanhado por profissionais qualificados para o manejo dessas
tcnicas garantindo, assim, a segurana e a eficcia da utilizao.
Para que isso acontea de forma integrada, facilitando inclusive o acesso a
esse tratamento de excelncia, seria extremamente desejvel que equipes multidisci-
plinares tratassem de pacientes com cefalia. Esse tipo de equipe favorece a
comunicao interprofissional, facilitando inclusive a relao mdicopaciente,
proporcionando a participao ativa do prprio paciente no seu tratamento, no
sobrecarregando um nico profissional.
Lembramos tambm que o paciente no est restrito a sua patologia, mas sim
envolvido no seu trabalho, com a sua famlia, sua situao financeira e sua crena;
da a importncia de estarmos realizando um trabalho conjunto com os familiares e
responsveis, no sentido de orientao e acolhimento, bem como salientar ao
paciente a importncia dos cuidados em prol da sade, ou seja, o carter preventivo,
como uma boa alimentao, prtica de atividade fsica, momentos de lazer e diverso,
vida profissional e familiar satisfatrias.
Acreditamos, assim, que com um trabalho profissional e dedicado e com o
esclarecimento e colaborao do paciente, o tratamento da cefalia tornar-se eficaz,
proporcionando enfim um alvio dos sintomas e melhora do estado de sade geral
do paciente.
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251
12
TRATAMENTO ALTERNATIVO
DAS CEFALIAS
Yra Dadalti Fragoso
O conceito de tratamento alternativo por si j implica um mtodo no habitual

ou convencional, mas uma alternativa aos mtodos globalmente aceitos e
consagrados. O que leva um paciente a buscar o tratamento alternativo
principalmente a insatisfao com os tratamentos que temos a oferecer como
cientificamente comprovados, nos quais o ndice de falha ainda fica em torno de
30% a 40%. O ndice de falha do tratamento alternativo desconhecido, mas isto
no o tem tornado menos aceitvel pelos pacientes. O crescimento da busca de
tratamentos naturais uma realidade que no pode ser ignorada ou tratada de
forma pejorativa, uma vez que quase metade dos pacientes portadores de doenas
crnicas tem procurado terapias alternativas. Aparentemente, tal busca por esses
tratamentos o resultado da insatisfao com os resultados do uso contnuo de
medicamentos profilticos, somado idia de que o tratamento alternativo no
far mal, mesmo que no venha a trazer benefcio algum. Alguns segmentos da
populao consideram que o tratamento alternativo mais condizente com suas
crenas, seus valores e suas orientaes filosficas no que diz respeito vida e
sade. Existe uma tendncia de otimismo com relao aos tratamentos alternativos
que habitualmente no observada com tratamentos convencionais.
O que mais surpreende os mdicos tradicionais que baseiam suas escolhas
teraputicas em evidncias cientficas o fato de o tratamento alternativo ter
ampla aceitabilidade, ainda que no haja comprovao de sua eficcia. Poucos
desses tratamentos sequer foram testados de forma cientfica e sua validade
baseia-se essencialmente na opinio de quem os aplica e de quem os recebe. Para
ns que praticamos medicina tradicional baseada em evidncias, quase
incompreensvel a escolha de um tratamento feito com ervas desconhecidas,
produzido em locais onde no haja controle de qualidade, sendo as ervas
apresentadas em frascos com rtulos ilegveis e sem orientaes ao paciente na
forma de bula. Para o paciente, no entanto, muitas vezes perfeitamente aceitvel
iniciar um tratamento com um frasco de cpsulas adquirido no exterior, cujo rtulo
esteja escrito em chins, sem bula e sem sequer ter um farmacutico responsvel
pela qualidade do produto. A aceitabilidade de tal opo pelo paciente que ingere
tais cpsulas demonstra claramente que os medicamentos que temos a oferecer e
as bulas que os acompanham tm sido rejeitados.
Poucos pacientes se satisfazem com tratamento alternativo em suas crises
agudas de cefalia recorrente, porm, como mtodo profiltico, o tratamento
alternativo ganha mais e mais espao. Se pensarmos cuidadosamente no assunto,
concluiremos que um indivduo levado a procurar o tratamento alternativo pela
mesma linha de pensamento que leva outro indivduo a procurar tratamento mdico
especializado: a idia da consulta com uma autoridade que conhece profundamente
o tema (no necessariamente um mdico), somada experincia transmitida por
outros indivduos que sofrem do mesmo mal. Atualmente, a procura por um
tratamento, com determinado mdico ou no-mdico, muitas vezes encontrada
na mdia. Nas condies de dor crnica, floresce de maneira escandalosa o
charlatanismo, o abuso, o misticismo e a crendice. Indivduos inescrupulosos,
somados a outros que acreditam mesmo em suas tcnicas de tratamento
alternativo, vivem s custas de pacientes que sofrem cronicamente de dor. Quando
a mdia se aproveita desse material para propagar um conceito de novo tratamento,
muitos pacientes se submetem a tais procedimentos antes que estes sejam
desacreditados. De modo geral, ainda existe espao para o vendedor de elixir da
boa sade e seu alcance atual muito maior do que era no passado. Atualmente,
a Internet favorece ainda mais a divulgao de tratamentos especializados e
inclusive de consultas virtuais. Pouco se sabe sobre a pessoa que est do outro
lado da linha neste contato ciberntico e menos ainda das credenciais dos que se
intitulam especialistas e da validade dos ttulos destes que amplamente se anunciam
pelo computador.
somente com o auxlio da mdia sria e honesta que os tratamentos conven-
cionais, as terapias auxiliares e os mtodos alternativos aceitveis podero ser
propriamente divulgados. O esclarecimento de pacientes por meio de programas
educacionais poder resultar no uso racional de diversos tipos de terapia para uma
mesma condio patolgica. Tratamentos homeopticos, acupuntura, tcnicas de
relaxamento, terapias de apoio e outros mtodos no-medicamentosos tm seu
lugar no tratamento da dor crnica e, quando bem utilizados, so de valor ao paciente
que a eles responde.
A falta de patrocnio para estudos srios e bem conduzidos em terapias alternativas
manter tais tratamentos como no-cientificamente comprovados. A grande maioria
das pesquisas clnicas patrocinada pela indstria farmacutica, cujo interesse pelos
tratamentos alternativos obviamente mnimo. Os executores dos mtodos alternativos
raramente so mdicos treinados em cefalia, que podem obter dados de anamnese
levando a um diagnstico preciso e a um seguimento adequado. Na verdade, o prprio
254
diagnstico da cefalia em medicina alternativa pode ser diferente daquele criado e
aceito internacionalmente pela International Headache Society IHS. Na medicina
oriental, por exemplo, no existem cefalias primrias ou secundrias. Na
determinao da forma de acupuntura a ser utilizada, o mdico considera patologias
dos meridianos, e toda uma sintomatologia que relacionamos a co-morbidades pode
constituir uma doena especfica de um meridiano. Se a combinao de outros sintomas
for diferente, a mesma cefalia neste outro paciente poder ser interpretada como
patologia de outro meridiano. No uma questo de quem est certo ou errado,
sendo diferentes interpretaes e abordagens de uma mesma patologia. Da mesma
forma, difcil compreender como um massagista possa diferenciar enxaqueca de
cefalia em salvas, como um especialista em hipnose consiga classificar a cefalia
crnica diria e como um terapeuta de florais avalie uma hemicrania contnua.
A medicina alternativa necessita de validao cientfica e, para tanto, os
estudiosos de cefalia podem se associar aos que aplicam terapias alternativas.
Tambm vivel que os estudiosos de cefalia aprendam tcnicas de medicina
alternativa ou que tais terapeutas aprendam mais sobre cefalias. Diagnsticos e
tratamentos podem se complementar e no h necessidade de antagonizar
conhecimentos. Ao paciente e ao bom profissional de sade, o que interessa a
melhora, a cura, a resoluo do problema. Os profissionais de sade que negam o
benefcio da medicina tradicional ou dos tratamentos alternativos esto simplesmente
negando ao paciente as opes de melhora. Aqueles que se anunciam como
curadores absolutos da condio de cefalia crnica contnua ou recorrente carecem
de credibilidade, sejam de que rea forem.
TRATAMENTO COM PLANTAS MEDICINAIS

Embora bastante populares, os tratamentos homeopticos ainda carecem de
rigor cientfico para sua indicao. Em uma cuidadosa reviso de estudos controlados
com placebo, os tratamentos homeopticos de forma geral ainda falham no rigor
cientfico de sua indicao. Esta reviso gerou extensa discusso no peridico em
que foi publicada, o que corrobora a importncia do assunto no meio mdico.
Feverfew ou migrafew (Tenacetum parthenium) e butterbur (Petasides
hybridus) foram plantas medicinais testadas no tratamento profiltico da migrnea.
Deve-se observar que muitos dos estudos ou dos casos relatados foram atendidos
por no-especialistas em cefalia, e muitas vezes sequer a classificao da IHS
foi utilizada para incluso de pacientes. Pode haver uma mistura de outras cefalias
crnicas nesses pacientes submetidos ao tratamento homeoptico/fitoterpico.
Em uma recente reviso, em que apenas estudos criteriosos foram includos,
feverfew mostrou-se algo eficaz na profilaxia da migrnea, porm os autores que
revisaram os trabalhos ainda consideraram os resultados inconclusivos. Feverfew
255
tem ao no nvel da sntese de prostaglandinas e da liberao de histamina de
mastcitos, alm de afetar a agregabilidade plaquetria e inibir a contrao dos
msculos lisos arteriais. Com este perfil de ao, o feverfew pode se tornar uma
eficaz alternativa no tratamento profiltico da migrnea, porm mais estudos so
necessrios.
O uso de butterbur para profilaxia de migrnea mais recente e, uma vez que
os princpios ativos da planta so alcalides, o que pode oferecer risco de cancero-
gnese, os estudos de dose, segurana e eficcia devem ser realizados antes da
indicao deste tratamento.
Ao contrrio do pensamento popular, observamos que esses medicamentos e
outras substncias freqentemente utilizadas em doenas crnicas apresentam
princpios ativos de intrincada ao farmacolgica. Alteraes na dieta e no controle
da ansiedade so comumente sugeridos aos pacientes submetidos terapia com
ervas medicinais, podendo, assim, potencializar o efeito benfico de tais medica-
mentos sobre a liberao e inibio de neurotransmissores crticos na cefalia
primria.
O hbito da compra desses produtos de fornecedores variados traz srios riscos
sade, tais como contaminaes do contedo do frasco com herbicidas, metais
pesados, fungos e bactrias; doses inadequadas e variveis nas cpsulas; rtulos
inapropriados e codificados, bem como origem duvidosa do produto. Como exemplo,
vale ressaltar a contaminao de ervas medicinais orientais com metais pesados
em nveis muito alm dos aceitveis e os casos de morte por hepatite como conse-
qncia do uso de tratamentos considerados incuos. No raro observarmos que
os mdicos deixam de anotar referncias a medicamentos herbais consumidos
regularmente pelos pacientes, podendo ser o ndice de eventos adversos falsamente
diminudo por esta falha de observao.
ACUPUNTURA
Pela sua prpria caracterstica de aplicao, a acupuntura praticamente
impossibilita a existncia de estudos duplo-cegos. Indiscutivelmente eficaz na
melhora de uma variada condio de dores crnicas, a acupuntura vem sendo
avaliada em cefalias e os resultados so conflitantes. Mais uma vez, podemos
estar diante de uma mistura de cefalias crnicas, todas catalogadas como uma
mesma cefalia. Em pacientes cuja resposta acupuntura foi boa, o resultado
tende a ser de mdio a longo prazo, o que muito satisfaz o paciente. Poucos
estudos com medicamentos profilticas na migrnea relatam seguimento to longo
do paciente aps a retirada do medicamento, ao contrrio dos raros estudos
realizados com acupuntura, nos quais este detalhe tem sido considerado com
maior cuidado.
256
OUTROS MTODOS
Estimulaes magntica, eltrica e por radiofreqncia so cada vez mais
populares no tratamento da dor crnica. Hipnoterapia, massagens orientais,
manipulao cervical, estimulao de pontos do crnio, reflexologia, mudana de
temperatura corporal, relaxamento e meditao tm sido descritos como eficazes
no tratamento da cefalia crnica, porm nada existe que substancie essas
afirmaes. Os raros estudos feitos com anlise dessas tcnicas falham na
metodologia e, conseqentemente, so criticados pelos mdicos mais tradicionais.
Em seqncia, os terapeutas desses mtodos afastam-se mais ainda dos estudos
cientficos e no vm finalidade em colocar seus mtodos de tratamento sob o
escrutnio da medicina baseada em evidncia. Fecha-se o crculo vicioso dos
tratamentos baseados em experincias e preconceitos individuais, que s pode
prejudicar o paciente que procura esclarecimentos imparciais. Essa atitude
antagnica poder mudar em breve, com uma nova gerao de mdicos treinada
especificamente para a implantao de metodologia cientfica apurada na execuo
e na interpretao de resultados dos estudos conduzidos com medicina alternativa.
CONCLUSO
Tratamentos no-medicamentosos, fitoterapia e homeopatia podem ter seu papel
no tratamento da cefalia crnica. No devem ter papel alternativo ao tratamento
habitual, mas podem ser complementares em determinadas fases do tratamento.
Embora muitos destes mtodos ainda necessitem de validao cientfica, sua
aceitabilidade pelos pacientes no pode ser ignorada. Indubitavelmente, as mudanas
dos hbitos de vida que levam a horrios regulares de sono e alimentao, reduo
de abusos com tabaco e lcool, e exerccios regulares tm valor importante na
melhora da dor crnica, especialmente na cefalia. Sensveis a mudanas drsticas
do seu ambiente, indivduos migranosos freqentemente melhoram de suas crises
com as simples mudanas de hbitos de vida. Deve ser ressaltado que durante os
tratamentos alternativos os pacientes so vistos em consultas mais freqentes,
com durao maior do que aquelas dedicadas pela maioria dos mdicos. Assim,
no to surpreendente que a terapia alternativa tenha ganho tanto espao e que
os resultados sejam satisfatrios em tantos indivduos. O contnuo reforo de estar
sendo tratado de uma doena leva conscientizao do problema e, por si, s
mudanas dos hbitos de vida. Um paciente que se sinta bem tratado, bem atendido
e seguro de seu diagnstico estar satisfeito e com maior chance de melhora
clnica. A sensao do ganho de controle sobre a doena parte importante do
tratamento. De forma geral, os tratamentos no-farmacolgicos fazem uso deste
reforo contnuo, enquanto as consultas mdicas mensais ou bimensais falham em
garantir tal suporte ao paciente.
257
AGRADECIMENTOS
Aos colegas Renato Mayol e Nilton Volquind, cujo interesse pela medicina
complementar foi um incentivo na elaborao deste material.
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259
13
CEFALIA NOS TRAUMATISMOS
CRANIOENCEFLICOS
Jano Alves de Souza
INTRODUO
Os traumatismos cranioenceflicos (TCE) constituem um grave problema de
sade pblica em vrios pases do mundo. Os TCE leves apresentam incidncia
alta e, ao contrrio do que se imaginava, podem originar seqelas crnicas em uma
parcela significativa de indivduos.
Entre as seqelas dos TCE leves encontra-se a sndrome ps-traumtica (SPT),
um conjunto de sinais e sintomas somticos, cognitivos, emocionais e comportamentais,
dentre os quais a cefalia, objeto principal deste captulo, o mais proeminente. A
sndrome ps-traumtica ocorre em indivduos com exame neurolgico normal e sem
leses macroscpicas ao exame patolgico. H muito tempo a sndrome ps-traumtica
vem sendo objeto de discusso entre os que acreditam em uma etiologia orgnica e os
que defendem uma origem neurtica ou simulatria, sendo esta ltima hiptese a que
prevaleceu entre a comunidade cientfica at a primeira metade do sculo XX. Somente
a partir do final da dcada de 1960, graas ao avano da neuropatologia, da neuropatologia
experimental e da neuropsicologia, tm surgido evidncias de que a sndrome ps-
traumtica seja de fato resultado de disfuno orgnica enceflica.
CLASSIFICAO
Os TCE podem ser classificados segundo vrios critrios:
a) quanto ao tipo de leso craniana (abertos ou fechados); nesse caso, os
TCE leves fariam parte dos traumas fechados;
b) quanto leso enceflica demonstrada pelo exame patolgico (contuses
ou concusses); os TCE leves no revelam alteraes estruturais;
c) sob o ponto de vista clnico, o qual leva em considerao o grau de
comprometimento do nvel de conscincia.
A avaliao do nvel de conscincia pode ser feita utilizando-se a Escala de Coma
de Glasgow (Tabela 13.1). Proposta em 1974 por Teasdale & Jennet, essa escala
avalia o paciente em trs itens abertura dos olhos, resposta motora e resposta verbal
obtendo-se ao final um somatrio de pontos, no qual os TCE leves ficariam entre 13 e
15 pontos. Recentemente, o uso da Escala de Coma de Glasgow como nico critrio
para a classificao dos TCE vem sendo criticado, principalmente por sua pouca
sensibilidade para revelar graduaes de gravidade entre os TCE mais leves.
Tabela 13.1 Escala de Coma de Glasgow (ECoG)

Atividade Pontuao
Resposta verbal (V)
Nenhuma 1
Sons incompreensveis 2
Palavras desconexas 3
Confuso 4
Orientado 5
Abertura ocular (O)
Nunca 1
Aos estmulos dolorosos 2
Aos estmulos verbais 3
Espontnea 4
Resposta motora (M)
Nenhuma 1
Resposta anormal em extenso 2
Resposta anormal em flexo 3
Retirada 4
Localizao do estmulo 5
Obedece a comandos 6
Total V+O+M
Mnimo: 3 pontos
Mximo: 15 pontos
Objetivando a uniformizao de futuros trabalhos, tm sido propostos os seguintes

critrios para TCE leves:
1. Perodo de inconscincia ou amnsia ps-traumtica de 30 minutos ou
menos, ou de obnubilao sem perda de conscincia.
2. Resultado na Escala de Coma de Glasgow entre 13 e 15 pontos, sem deterio-
rao posterior.
3. Ausncia de sinais neurolgicos de localizao ao exame.
4. Ausncia de evidncias de fratura de crnio com afundamento ao exame
radiolgico simples.
5. Ausncia de leso intracraniana, atestada por exame de imagem (tomografia
computadorizada ou ressonncia nuclear magntica de crnio).
A cefalia ps-traumtica engloba quadros com patogenia e manifestaes
clnicas diferentes que tm como caracterstica mais importante o fato de
262
iniciarem-se aps algum traumatismo da cabea, podendo fazer parte da sndrome
ps-traumtica ou ser um sintoma isolado.
Para que a cefalia seja caracterizada como ps-traumtica, necessrio
estabelecer-se uma relao temporal evidente entre o traumatismo e o surgimento
da dor. Para tal, segundo os critrios da Classificao das Cefalias da Sociedade
Internacional de Cefalia (IHS) (Tabela 13.2), a cefalia deve ter incio at 14 dias
aps o trauma ou aps a recuperao da conscincia, nos casos em que esta estiver
comprometida.
Tabela 13.2 Critrio diagnstico da SIC para cefalia ps-traumtica

5.1 Cefalia ps-traumtica aguda
5.1.1 Com trauma de crnio significativo e/ou sinais comprobatrios
A. A importncia do trauma de crnio documentada por pelo menos um dos seguintes:
1. Perda de conscincia.
2. Amnsia ps-traumtica durante mais de 10 minutos.
3.Pelo menos dois dos seguintes mostrando anormalidades: exame clnico neurolgico, raio X do crnio, neuroimagem,
potenciais evocados, exames de fluido cerebroespinal, provas de funo vestibular e testes neuropsicolgicos.
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps recuperao da conscincia (ou aps o trauma, se no houver perda
de conscincia).
C. A cefalia desaparece em 8 semanas ou menos aps recuperao da conscincia (ou aps o trauma, se no
houver perda de conscincia).
5.1.2 Sem trauma de crnio significativo e sem sinais comprobatrios
A. Trauma de crnio que no satisfaz 5.1.1 A.
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps o trauma.
C. A cefalia desaparece em 8 semanas ou menos aps o trauma.
5.2 Cefalia ps-traumtica crnica
5.2.1 Com trauma de crnio significativo e/ou sinais comprobatrios
A. A importncia do trauma de crnio documentada por pelo menos um dos seguintes:
2. Amnsia ps-traumtica durante mais de 10 minutos.
3. Pelo menos dois dos seguintes mostrando anormalidades: exame clnico neurolgico, raio X do crnio,
neuroimagem, potenciais evocados, exames de fluido cerebroespinal, provas de funo vestibular e testes
neuropsicolgicos.
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps recuperao da conscincia (ou aps o trauma, se no houver perda
de conscincia).
C. A cefalia persiste alm de 8 semanas aps recuperao da conscincia (ou aps o trauma, se no houver perda
de conscincia).
5.2.2 Sem trauma de crnio significativo e sem sinais comprobatrios
Critrio diagnsticos:
A. Trauma de crnio que no satisfaz 5.1.1 A.
B. A cefalia ocorre em menos de 14 dias aps o trauma.
C. A cefalia persiste alm de 8 semanas aps o trauma.
263
A IHS reservou o captulo 5 para as cefalias relacionadas ao trauma craniano,
excluindo as cefalias preexistentes que se acentuam com os traumatismo, as dos
hematomas intracranianos e as da hidrocefalia ps-traumtica. Nesta classificao,
a cefalia ps-traumtica foi dividida nas formas aguda, quando a durao no
ultrapassa 8 semanas, e crnica, quando persiste por um tempo maior.
As cefalias ps-traumticas agudas e crnicas foram tambm classificadas,
de acordo com as caractersticas do TCE que as originou, em:
secundrias a traumatismos da cabea significativos ou com sinais compro-
batrios;
secundrias a traumatismos da cabea no-significativos e sem sinais
comprobatrios.
Consideram-se critrios de trauma craniano significativo:
2. Amnsia ps-traumtica durando mais de 10 minutos.
Consideram-se sinais comprobatrios os achados de anormalidades significativas
em pelo menos dois dos seguintes:
1. Exame neurolgico.
2. Radiografia de crnio.
3. Exames de neuroimagem.
4. Potenciais evocados.
5. Exame de fluido cerebroespinal.
6. Provas de funo vestibular.
7. Testes neuropsicolgicos.
A classificao determina a caracterizao das cefalia ps-traumtica de acordo
com o tipo de dor, isto , se a dor apresenta-se com caractersticas de migrnea, do
tipo tensional, em salvas, por hipertenso intracraniana, por hipotenso intracraniana,
do tipo leso local, por vasodilatador, em facada, de outro tipo e de dois ou mais tipos.
FISIOPATOLOGIA
A partir do final da dcada de 1960 tm surgido evidncias de que a sndrome
ps-traumtica seria resultado de disfuno orgnica cerebral e no uma alterao
emocional, neurtica e simulatria.
Diante de tanta discordncia e novos achados fisiopatolgicos, provavelmente
a sndrome ps-traumtica no provocada por uma nica causa e sim por um
conjunto de alteraes patolgicas que ocorrem no crebro de um indivduo
submetido TCE. Quando falamos de um indivduo, no podemos perder de vista
sua singularidade e inter-relao com o meio, gerando expectativas que podem
ser, e muitas vezes so, modificadas pelas alteraes decorrentes do TCE leve, da
sndrome ps-traumtica e da cefalia ps-traumtica.
264
As alteraes da injria cerebral provocam deficincias cognitivas, alterao
do sono e alteraes psicolgicas. Young e Packard acreditam que a cefalia
predominantemente uma manifestao da disfuno cerebral, ocasionalmente
agravada pela injria musculoesqueltica persistente. A cefalia aguda pode ser
provocada por leso de tais estruturas tanto do pescoo quanto da mandbula e
dos tecidos do escalpo. Esses estmulos musculoesquelticos podem provocar
alteraes neuroplsticas nos neurnios do ncleo caudalis trigeminal, promo-
vendo o fenmeno do wind-up e a sensibilizao. O estmulo repetido da fibra C
perifrica leva ao aumento da atividade do corno dorsal, resultando em uma
descarga prolongada, o que seria o fenmeno de wind-up. Com a continuao,
haveria uma sensibilizao dos neurnios do corno dorsal e de outras reas da
via somatossensitiva, refletindo em aumento da atividade espontnea, reduo
do limiar, aumento da resposta aos estmulos aferentes, e gerando ps-descargas
prolongadas a estmulos repetidos e expanso do campo receptivo perifrico dos
neurnios do corno dorsal. Essa expanso do campo receptivo tambm foi
observada, em estudo experimental, nos neurnios trigeminais do tronco aps
estmulo qumico dos aferentes craniofaciais profundos. Tais fenmenos podero
responder pelas sndromes de dor cervical e talvez pela prpria cefalia ps-
traumtica.
O trauma craniano pode provocar leses cerebrais focais e difusas refletindo
mecanismos fisiopatolgicos distintos. Consideram-se leses focais a contuso
cerebral, os hematomas intracranianos, a hemorragia e o infarto do tronco cerebral
secundrios hipertenso intracraniana.As leses difusas so geralmente micros-
cpicas, distribudas por uma maior extenso do encfalo e consistem em leso
axonal difusa (LAD), leso cerebral hipxica, tumefao cerebral difusa e leso
vascular focal mltipla.
Dois so os mecanismos responsveis pela maioria dos TCE no-penetrantes:
impacto e desacelerao. No impacto, a cabea golpeada por algum objeto e a
aplicao de uma fora sobre uma rea relativamente pequena provoca leses
focais como lacerao do couro cabeludo, fratura do crnio, hematoma extradural
e algumas formas de contuso e hemorragia. Na acelerao-desacelerao, o
tecido nervoso submetido a tenso e toro em conseqncia das foras de
cisalhamento que se formam pelos gradientes de presso intracraniano e intrace-
rebral provocados pelo trauma cintico, sendo responsvel pelos hematomas
subdurais agudos e pela LAD.
Atualmente j se tem estabelecido que a LAD pode ocorrer imediatamente
aps o trauma intracraniano, mesmo quando este no leva ao coma. A LAD
caracteriza-se por trs alteraes estruturais fundamentais:
leso hemorrgica do corpo caloso, geralmente com 2 a 3 mm e preferen-
cialmente na poro inferior;
265
leso hemorrgica do tronco cerebral, consistindo em reas de necrose
isqumica e hemorragias petequiais ou micro-hemorragias localizadas na
poro dorsolateral da ponte e do mesencfalo;
alteraes morfolgicas axonais, que so as mais importantes da LAD e s
podem ser identificadas microscopia, compondo-se de trs elementos:
esferides de retrao, cachos de microglia e degenerao walleriana.
Pela rotao no-sincronizada que pode ocorrer entre o hemisfrio cerebral e o
cerebelo, os axnios da poro superior do tronco cerebral podem ser particular-
mente vulnerveis LAD. Os axnios do tronco que so submetidos fora de
cisalhamento so responsveis pela manuteno do despertar, da viglia e do sono.
Nesta rea tambm esto localizadas as projees serotoninrgicas do controle da
dor e o possvel centro da migrnea, onde ambos poderiam ser lesados, resultando
em cefalia.
Young e Packard, em 1997, fizeram uma correlao entre as similaridades das
alteraes bioqumicas da migrnea e do TCE leve, incluindo aumento extracelular
de potssio e intracelular de sdio, clcio e cloro, e liberao excessiva de ami-
nocidos excitatrios, alm de alteraes de serotonina, opiides endgenos e xido
ntrico. Essas alteraes poderiam sugerir que ambas desordens compartilhariam
a fisiopatologia e, provavelmente, tambm o tratamento.
MANIFESTAES CLNICAS
A sndrome ps-traumtica tem incio imediatamente aps ou passadas algumas
semanas do TCE, que pode ser dos mais variados nveis de gravidade. No
necessrio haver perda de conscincia para seu desenvolvimento.
A cefalia o mais proeminente sintoma da sndrome ps-traumtica. Outras queixas
freqentes incluem tonteira, fadiga, irritabilidade, ansiedade, insnia, reduo da
concentrao, reduo da memria e hipersensibilidade a rudos. Entre as queixas
menos comuns esto a vertigem, hipoacusia, mudanas de personalidade, diminuio
da libido, diminuio do apetite, lentificao do pensamento e dificuldade para processar
informaes. Tonteira inespecfica e episdica, alm de vertigem posicional, so queixas
comuns nos pacientes com sndrome ps-traumtica. Apesar da riqueza de sintomas, o
exame neurolgico normal ou no apresenta alteraes compatveis com as queixas.
Os sintomas da sndrome ps-traumtica so comuns, mas pouco relatados.
Somente 59% dos pacientes hospitalizados com leso ceflica tiveram queixa de
sndrome ps-traumtica espontaneamente e, aps 6 meses, somente 33% volunta-
riamente tiveram tais queixas. Na amostragem de Souza, em 1997, foram
encontrados nos 27 pacientes as seguintes queixas: irritabilidade em 59,2%, tonteira
em 51,8%, insnia em 48,1%, ansiedade em 44,4%, reduo da memria em 40,7%,
fadiga em 37%, reduo da concentrao em 29,6%, intolerncia a rudos em
266
11,1%, estalos da ATM em 7,4%, alterao da personalidade, lentificao do
pensamento, hipersonia e turvao visual em 3,7%, respectivamente.
A cefalia ps-traumtica pode manifestar-se isoladamente ou compondo a
sndrome ps-traumtica. No existe uma forma caracterstica de cefalia ps-
traumtica, podendo ser divididas em agudas e crnicas, como j citado anterior-
mente. Souza encontrou em sua amostra cefalia ps-traumtica de incio agudo,
no mesmo dia do TCE, em 51,8% dos pacientes, iniciando entre o 2o e o 7o dias em
14,8%, e entre o 8o e o 14o dias em 31,3%.
CEFALIAS PS-TRAUMTICAS AGUDAS
Podem surgir, de 24 a 48 horas aps a leso ceflica, dores no pescoo e nos
ombros, enquanto dolorimento occipital ocorre imediatamente. Entretanto, na prtica
clnica, geralmente difcil determinar quando a cefalia inicia agudamente, porque
a dor na cabea pode ser fraca em relao s outras algias, principalmente no pescoo.
Crises de migrnea desencadeadas pelo TCE foram descritas primeiramente
por Mathews, em 1972, em cinco pacientes. Apresentavam episdios repetidos de
migrnea com aura desencadeada por TCE em jogos de futebol ou outras circuns-
tncias, chamando-a de migrnea dos jogadores de futebol.
As sndromes neurolgicas agudas juvenis relacionadas a TCE leves ocorrem
em crianas, adolescentes e adultos jovens minutos ou horas aps TCE leves.
Consistem em quadros neurolgicos transitrios que, pela proeminncia dos sinais,
so freqentemente confundidos com hematoma intracraniano decorrente do
traumatismo. Os exames complementares so negativos e a evoluo, salvo raras
excees, tambm benigna sem deixar seqelas, o que atesta o carter benigno
deste fenmeno. Quatro so as sndromes descritas:
hemiparesia (Pickles, 1949);
sonolncia, irritabilidade e vmitos (Schinitker, 1949);
amaurose (Essen-Moller, 1942);
sinais de acometimento do tronco cerebral (Haas et al., 1975).
No trabalho de Haas, em1975, foi confirmada a correlao entre esses quadros
e a migrnea.
Em 1986, Haas e Ross apresentaram nove pacientes, com idade entre 11 e 28
anos, com quadro de amnsia global transitria desencadeada por TCE leves e
consideraram que esta deve ser uma quinta forma de manifestao neurolgica
transitria aguda nos TCE leves. A correlao entre a amnsia global transitria e
a migrnea um fato bem estabelecido.
CEFALIAS PS-TRAUMTICAS CRNICAS
Podemos encontrar cefalias ps-traumticas que preenchem critrios da SIC
de vrios tipos de cefalias primrias, como migrnea, cefalia do tipo tensional (CTT),
267
cervicognica e salvas. Tambm podemos encontrar outros tipos de cefalias
secundrias ao trauma, como cefalia de hipotenso liqurica, neuralgia occiptal,
supra-orbitria ou infra-orbitria, neuroma local ou mista, cefalia no local da leso
e cefalias disautonmicas ps-traumticas.
A freqncia de apresentao desses tipos de cefalia varivel, dependendo
das amostras estudadas. Haas, em 1995, encontrou em 30 pacientes com cefalia
ps-traumtica: 12 com cefalia do tipo tensional crnica (CTTC), 8 com migrnea,
2 com cefalia por abuso de analgsico, 7 com provvel cefalia por abuso de
analgsico e 1 no classificvel (Haas, 1995). Souza , em 1996, estudou 27 pacientes
com cefalia ps-traumtica: 15 com migrnea sem aura, 13 com CTTC, 4 com
migrnea com aura, 3 com cefalia cervicognica, 1 com cefalia do tipo tensional
episdica (CTTE) e 1 com alguns episdios de migrnea basilar.
Podemos encontrar, ento, migrnea com ou sem aura desencadeada pelo
trauma. Weiss et al., em 1991, avaliaram 35 pacientes adultos com episdios
recorrentes de migrnea com ou sem aura aps TCE leves, e vrios desses pacientes
apresentaram muitos sintomas prprios da sndrome ps-traumtica. A anlise dos
casos demonstrou uma faixa etria mais alta que a habitual para o incio da enxa-
queca. Outros pacientes tm quadros clnicos de migrnea transformada.
A cefalia cervicognica caracteriza-se por dor hemicraniana que no apresenta
mudana de lado entre as crises ou na mesma crise, geralmente iniciando em
regio occipital e estendendo-se at regio frontal, temporal ou periorbitria, onde
torna-se mais intensa. Outros elementos comuns na cefalia cervicognica so a
existncia de um ponto doloroso na transio occiptonucal homolateral dor, os
sinais de comprometimento cervical e a dor desencadeada por movimentos do
pescoo,z melhorando com bloqueio anestsico dos nervos occipitais. A histria de
TCE bastante freqente, sendo considerada um dos critrios importantes porm
no indispensveis para o diagnstico.
A cefalia em salvas aps TCE leve pode ocorrer em at 10% dos pacientes,
segundo algumas amostras, ou ser rara. Souza no encontrou nenhum caso em
sua amostra. O primeiro estudo em que ficou estabelecida uma correlao temporal
evidente entre o TCE e a cefalia em salvas parece ter sido o de Reik, em 1987.
Neste trabalho foram apresentados quatro pacientes que no possuam qualquer
tipo cefalia recorrente previamente e que passaram a apresentar cefalia em
salvas dias a semanas aps o TCE.
Dor neurlgica na regio frontal ou occipitocervical pode ocorrer, podendo estar
associada a outros tipos de cefalia.
As cefalias ps-traumticas disautonmicas so um grupo de cefalias recor-
rentes que compartilha o incio do quadro lgico aps TCE e/ou traumatismos do
pescoo, com alteraes autonmicas envolvendo as funes pupilar, lacrimal e
sudomotora da face. H trs formas conhecidas. O primeiro tipo, descrito por Vijayan
268
e Dreyfuss em 1975, caracteriza-se por cefalia vascular recorrente associada, nos
momentos de crise, sudorese excessiva da face e dilatao pupilar. Nos cinco
pacientes estudados por esses autores, a cefalia surgiu aps trauma na regio do
trgono anterior do pescoo e da bainha da cartida. A cefalia foi descrita como
hemicraniana, restrita ao lado da leso, pulstil e de grande intensidade, assemelhando-
se migrnea. Os testes farmacolgicos revelaram evidncias de desnervao
simptica parcial. O segundo tipo foi descrito por Khurana e Nirankari em 1986, em
dois indivduos com chicote cervical. Os casos assemelhavam-se aos anteriores,
exceto pelo fato de serem bilaterais. Os autores atriburam a existncia de uma
forma com hiperatividade simptica nas crises, ao lado de outras com hipoatividade.
O terceiro tipo foi identificado por Khurana em 1990, em um paciente, aps TCE que
cursou com hematoma frontal e pequena contuso temporal esquerda por contragolpe,
desenvolvendo crises de cefalia acompanhadas de ptose, miose e hiperidrose crnica
na regio mediofrontal direita.
DIAGNSTICO
A IHS estabeleceu critrios diagnsticos para cefalia ps-traumtica, sendo
includos neste grupo aqueles pacientes que desenvolvem uma nova forma de
cefalia, incluindo migrnea, cefalia do tipo tensional ou cefalia em salvas, aps
um trauma craniano. Tambm determina que esta cefalia deve ocorrer em menos
de 14 dias aps recuperao da conscincia ou aps o trauma, se no houver
perda de conscincia. O que diferencia a cefalia ps-traumtica aguda da crnica
que na aguda a dor dever desaparecer em at 8 semanas, e na crnica persistir
por mais de 8 semanas.
O diagnstico diferencial dever ser feito com hematoma subdural ou epidural,
hipotenso liqurica, trombose venosa cerebral e de seio cavernoso, disseco das
artrias cartida e vertebral, hemorragia cerebral, epilepsia e hidrocefalia.
A sndrome ps-traumtica e a cefalia ps-traumtica cursam com exame
neurolgico normal. Assim, diversos mtodos de investigao diagnstica tm sido
estudados objetivando confirmar o carter orgnico dos sintomas.
A tomografia computadorizada (TC) de crnio raramente mostra alterao no
TCE leve. A TC de alta resoluo realizada na fase aguda do TCE capaz de
mostrar alteraes compatveis com o que se conhece, pela patologia, sobre as
formas mais graves da LAD, que so hemorragias puntiformes do corpo caloso,
pednculo cerebelar superior, ncleos da base e regio periventricular. Ento, a
TC tem pouco valor no TCE cuja Escala de Coma de Glasgow igual a 15 e sem
qualquer alterao no exame neurolgico. Por outro lado, deve ser realizada sempre
que a Escala de Coma de Glasgow tenha resultado diferente de 15 ou que houver
sinais focais no exame neurolgico.
269
A ressonncia nuclear magntica (RNM) de crnio melhor do que a TC para
mostrar alteraes intracranianas em pacientes com TCE leve e moderado. Levin
et al., em 1987, compararam TC e RNM em 20 pacientes com TCE leve ou
moderado (Escala de Coma de Glasgow entre 9 e 15) e observaram que a RNM
revelou leses que foram inaparentes para a TC. Alm disso, as leses vistas na
TC eram maiores quando avaliadas pela RNM. Submetendo-se esses pacientes
avaliao neuropsicolgica, demonstrou-se que havia correlao entre as alteraes
cognitivas e a localizao das leses na RNM. Ao longo de 3 meses, houve
correlao entre a melhora cognitiva e a resoluo das leses na RNM. Esses
achados permitem concluir que as alteraes observadas na RNM esto
relacionadas com as causas da sndrome ps-traumtica (SPT).
O eletroencefalograma de pouco valor na avaliao da cefalia ps-traumtica,
no tendo sido demonstrado nenhum traado especfico.
O valor do potencial evocado auditivo realizado precocemente como fator de
prognstico para o desenvolvimento de sndrome ps-traumtica foi objeto de estudo
prospectivo em 1988. Foram estudados 103 pacientes 48 horas aps TCE leve e
encontraram-se traados anormais em cerca de 10% dos pacientes. Aps 1 ano,
enquanto 84% dos pacientes apresentavam pelo menos uma queixa persistente
(cefalia, tonteira, depresso, ansiedade, alteraes de memria e concentrao
ou irritabilidade), a alterao no potencial evocado auditivo foi semelhante tanto
nos pacientes sintomticos quanto nos assintomticos. O potencial evocado visual
foi feito em 57 pacientes com SPT, encontrando-se um aumento da latncia da
onda P100 em 6% dos pacientes. Concluram que o potencial evocado auditivo e
visual no tem valor prognstico.
A testagem neuropsicolgica em pacientes com injria cerebral na fase inicial
freqentemente anormal, melhorando com o passar do tempo. Em 1992, 30 pacientes
com SPT e chicote cervical foram submetidos ao teste neuropsicolgico. Aps 6
semanas houve recuperao dos dficites de ateno e concentrao. Aps 12
semanas recuperaram a memria visual, imaginao e capacidade analtica. No
entanto, demoraram mais 12 semanas para recuperar a memria de abstrao
verbal, seletividade cognitiva e velocidade de processamento de informao.
Concluiu-se que esses achados demonstravam uma hierarquia na recuperao
funcional em um perodo maior que 12 semanas aps TCE leve.
Em 1999, Voller et al. compararam testagem neuropsicolgica, RNM e EEG
em 12 pacientes com TCE leve e 14 controles, 24 horas e 6 semanas aps o
trauma. Em 6 semanas, houve melhora significativa no teste neuropsicolgico com
relao memria verbal, habilidade aritmtica e ao tempo de reao psicomotora.
Encontraram alterao na RNM em 3 pacientes e nenhuma alterao no EEG.
Concluram que alteraes funcionais e estruturais podem ser identificadas na
RNM e no teste neuropsicolgico mesmo no TCE leve.
270
EVOLUO
Apesar de vrios estudos terem avaliado o prognstico da cefalia ps-traumtica
(CPT), a comparao entre eles dificultada pela utilizao de diferentes definies
para leso cerebral, desenhos de estudo e caractersticas dos indivduos.
O prognstico dos sofredores de cefalia ps-traumtica ao longo do tempo,
com base nos trabalhos de Evans (1992) e Young e Packard (1997) 31% a 90%,
1 ms aps o TCE leve; 31% a 78%, 2 a 3 meses aps o TCE; 21% a 27%, 6
meses aps o TCE; e 24%, 4 anos aps o TCE.
Tonteira, problemas com memria e irritabilidade so menos notados nos primeiros
meses, porm so persistentes. Aps 4 anos do trauma, 18% dos pacientes
apresentaram tonteira e 19% tinham problemas de memria.
Os fatores de risco que parecem estar relacionados com a persistncia das
seqelas do TCE leve so:
idade acima de 40 anos;
baixo nvel educacional, intelectual e socioeconmico;
sexo feminino;
abuso de lcool;
leso cerebral anterior;
trauma mltiplo.
TRATAMENTO
O paciente com cefalia ps-traumtica deve ser bem avaliado e diagnosticado
no s quanto ao tipo de cefalia que apresenta como tambm em relao a outros
sintomas, principalmente alteraes emocionais e musculoesquelticas.
Biofeedback, psicoterapia e terapia comportamental podem ser teis para muitos.
Nas alteraes musculoesquelticas ser til a abordagem fisioterpica. Podemos
associar, quando necessrio, miorrelaxantes como a tizanidina e antiinflamatrios
no-hormonais por curto perodo para evitar a cefalia por abuso de analgsicos.
A cefalia deve ser tratada com os mesmos medicamentos e procedimentos
utilizados para as formas habituais de cefalia.
A cefalia ps-traumtica do tipo migrnea pode ser tratada com propranolol e
amitriptilina, isoladamente ou associados, o que promove diminuio da freqncia
e da intensidade das crises em 70% dos pacientes. Outros medicamentos profilticos
podem ser utilizados como bloqueadores de canal de clcio, antiinflamatrios no-
esteroidais e valproato. Para as crises podemos utilizar ergotamina, diidroergo-
tamina, isometepteno, naproxeno sdico, no mximo duas vezes por semana para
evitar a cefalia por abuso de analgsico.
Pacientes com cefalia do tipo tensional tm sido tratados com xito utilizando-
se antidepressivo tricclico, o qual parece melhorar no s a cefalia como tambm
271
outros sintomas acompanhantes como irritabilidade, tonteira, fadiga e insnia, e
pontos dolorosos musculares. Label, em 1991, comparou a eficcia e a tolerabilidade
entre a amitriptilina e a maprotilina em doses dirias de 25 e 50 mg, concluindo que
ambas so eficazes, porm a maprotilina foi mais bem tolerada por apresentar
menos efeitos colaterais e por poder ter sido retirada em tempo menor que a
amitriptilina. Segundo Evans, em 1992, podemos utilizar outros antidepressivos. A
nortriptilina e a doxepina so eficazes, enquanto a fluoxetina e a imipramina
apresentaram resultados menos satisfatrios.
As cefalias disautonmicas podem ser tratadas com propranolol, melhorando
a cefalia e as alteraes autonmicas. Na forma bilateral, Khurana e Nirankari
relataram que o uso do propranolol agravou a cefalia, a qual, tratada posteriormente
com amitriptilina, apresentou melhora em 6 semanas.
O importante que avaliemos caso a caso e que tracemos condutas bem
individualizadas, tentando abranger toda a gama de alteraes existentes, o que
certamente aumentar nosso xito e, ainda mais importante, auxiliar nosso paciente
que se encontra em sofrimentos fsico e mental intensos.
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273
14
CEFALIAS NAS DOENAS
CEREBROVASCULARES
E ARTERITES
A associao entre cefalias e doenas vasculares freqente e reconhecida

nas hemorragias subaracnideas e nos hematomas intracerebrais. Nas doenas
vasculares isqumicas e em outros transtornos da circulao cerebral a sua
ocorrncia subestimada, provavelmente obscurecida pela ocorrncia simultnea
de outros sinais e sintomas, mais dramticos e assustadores, ou pelo pouco ndice
de suspeio que determinadas patologias ainda despertam.
A classificao das cefalias de 1988 da Sociedade Internacional de Cefalias
inclui, no seu item 6, as cefalias decorrentes de transtornos vasculares. A classifi-
cao , entretanto, vaga na caracterizao dessas cefalias e de seus critrios, o
que provavelmente contribui para sua pouca utilizao pelos profissionais que se
dedicam mais ao estudo dessas doenas. So consideradas como tendo cefalia
de causa vascular as pessoas cujo quadro tm uma clara relao temporal com um
transtorno circulatrio. Trs critrios diagnsticos so levados em conta:
a) sintomas ou sinais de distrbio vascular;
b) investigaes diagnsticas indicam distrbio vascular;
c) cefalia como sintoma novo ou como nova apresentao, em relao temporal
clara com distrbio vascular.
No presente captulo, avaliaremos as cefalias relacionadas com as doenas
vasculares cerebrais isqumicas, com os hematomas intracranianos, com as
vasculites cerebrais e com as tromboses venosas, enquanto as dores de cabea
associadas s hemorragias subaracnideas, s malformaes vasculares no-
rotas, hipertenso arterial e s carotidneas sero estudadas no captulo
subseqente.
DOENA VASCULAR ISQUMICA AGUDA

Considera-se que uma cefalia est associada doena vascular isqumica
aguda quando se acompanha de sinais ou sintomas focais do sistema nervoso
central que se desenvolvem em at 48 horas e cuja natureza vascular confirmada
por investigao apropriada. A incidncia de cefalias nas doenas cerebrovasculares
isqumicas pode ser maior do que se verifica na literatura, uma vez que o seu
registro pode ser prejudicado por alteraes do nvel de conscincia, do estado
mental, transtornos da linguagem e assimbolia da dor. O mesmo raciocnio se aplica
s cefalias que ocorrem nas doenas hemorrgicas. As cefalias tm sido associa-
das s doenas vasculares isqumicas independentemente do mecanismo de
produo ou da evoluo do quadro clnico.
ATAQUES ISQUMICOS TRANSITRIOS
Conceitualmente, ataques isqumicos transitrios (AIT) so transtornos vascu-
lares que se estabelecem e regridem completamente num perodo de at 24
horas. Na maior parte das vezes a durao de minutos, e a sintomatologia
varia conforme o segmento arterial acometido. Cefalia pode ocorrer como
manifestao de AIT, mas o seu mecanismo no conhecido. Especula-se que
o transtorno circulatrio pode desencadear alteraes metablicas responsveis
pela ativao do sistema trigeminovascular, iniciando uma seqncia de
acontecimentos que culminaria na dor. Embora AIT sejam mais freqentes nos
territrios carotdeos, a associao com cefalias mais comum no sistema
vertebrobasilar, o que se explicaria pela maior riqueza de terminaes sensitivas
na fossa posterior. A cefalia no tem nenhuma caracterstica distintiva, exceto
o fato de ocorrer em relao temporal com as demais manifestaes do ataque
isqumico. Jensen e Gorelick relataram a ocorrncia de cefalias de 6% a 44%
em sries publicadas de AIT. Loeb et al. encontraram cefalias em 30% dos
pacientes com AIT, e em 13% a dor ocorria simultaneamente aos outros sinais e
sintomas, em 10% os precediam e em 7% os sucediam. O estudo de Grindal e
Toole com 240 pacientes mostrou que a presena ou ausncia de cefalia no
tinha influncia no prognstico, na existncia de fatores de risco nem se
relacionava com achados arteriogrficos e que a cefalia acompanhava ou sucedia
os outros sintomas do AIT e, ao contrrio dos achados de Grindal e Toole, quase
nunca os precedendo. A qualidade da dor ou sua intensidade no diferiam entre
AIT no territrio carotdeo ou vertebrobasilar. Medina et al. observaram que os
episdios de cefalias em AIT duraram em mdia 2 horas, foram de intensidade
leve a moderada e de qualidade pulstil ou em presso. Observaram tambm a
ocorrncia de cefalia vascular de incio tardio, descrita por Fisher, como uma
dor de cabea de incio na meia-idade ou na velhice e que ocorria indepen-
dentemente do AIT, mas que podia preced-lo em at 38% dos episdios. Essas
cefalias vasculares de incio tardio no tm critrios definidos e podem
anteceder por meses ou anos outra manifestao de doena vascular enceflica.
Trata-se, pois, de um conceito extremamente vago e de pouca utilidade prtica.
276
A intensidade da dor de cabea nos AIT costuma ser moderada, e o seu tratamento,
quando necessrio, feito com analgsicos comuns.
INFARTOS CEREBRAIS ESTABELECIDOS
Os infartos cerebrais isqumicos podem tambm se acompanhar de cefalias
que, a exemplo do que ocorre nos AIT, no tm caractersticas prprias. Sendo o
parnquima cerebral indolor, a cefalia nos infartos isqumicos decorre da
estimulao direta ou indireta de nociceptores menngeos ou vasculares. Indcios
disto so: 1) a ocorrncia mais comum de cefalias nos infartos que envolvem o
sistema vertebrobasilar do que nos carotdeos, sendo a fossa posterior mais rica
em terminaes sensitivas; 2) so mais comuns nos infartos maiores que nos
menores; 3) as cefalias so mais freqentes no lado correspondente ao infarto; 4)
ocorrem mais nas leses corticais do que nas subcorticais; 5) habitualmente no
ocorrem em infartos lacunares, pois estes se localizam em reas desprovidas de
terminaes sensitivas e so muito pequenos para desencadear alteraes que
estimulem receptores distantes. Embora esses pontos de vista sejam compartilhados
pela maioria dos autores, h vozes discordantes. Portenoy et al. no encontraram
diferenas na freqncia de cefalias quando os infartos eram infra ou supraten-
toriais, nem no tipo de comprometimento vascular.
A cefalia nos infartos isqumicos costuma ser de intensidade leve ou moderada,
de qualidade pulstil ou em peso. De um modo geral, guarda mais semelhanas
com a migrnea do que com a cefalia do tipo tensional e na maior parte das vezes
pode ser tratada com analgsicos convencionais.
Muitos infartos isqumicos no so massivos e no causam efeito de massa
importante. Mesmo assim, a cefalia pode ocorrer. A dor pode decorrer da
estimulao de vasos intra ou extracranianos. O que aciona o sistema trigeminovas-
cular nessas circunstncias no conhecido. Um distrbio no fluxo sangneo ou a
dilatao de vasos colaterais foram propostos, mas muitas crticas foram levantadas.
Uma explicao alternativa a liberao de neurotransmissores serotonina,
prostaglandinas pela desgranulao de plaquetas, que ocorre na agregao,
provocando uma reao de liberao, com efeitos primrios e secundrios sobre
os vasos sensveis dor. Esse efeito tem sido considerado importante nas migrneas
e pode desempenhar um papel nos infartos isqumicos. A liberao de tromboxano
beta-2 e beta-tromboglobulina pelas plaquetas tambm tm sido incriminadas. A
liberao e a quantidade de produtos liberados dependem da severidade do infarto,
o que est em contradio com alguns estudos epidemiolgicos.
Nenhum desses mecanismos explica a cefalia nos infartos lacunares, mas
Koudstaal observou que 27% dos pacientes com infartos lacunares e cefalia
tambm exibiam sinais de isquemia cortical. Em tais casos, a leso envolveria no
s o ramo perfurante, mas tambm outras pores de uma artria calibrosa.
277
Cefalias sentinelas, mais associadas com as hemorragias subaracnideas,
podem tambm ocorrer nos infartos isqumicos, nos hematomas intracerebrais e
at nos AIT. A cefalia sentinela que pode anteceder os sintomas clssicos de uma
hemorragia subaracnidea , entretanto, muito forte, freqentemente caracterizada
como a pior dor de cabea da vida, o que lhe confere carter distintivo, no
observado nas cefalias premonitrias dos infartos isqumicos ou AIT. Isso decorre
de serem as cefalias sentinelas relacionadas com os aneurismas cerebrais prova-
velmente provocadas por uma hemorragia de pequenas propores mas que causa
uma cefalia intensa, que pode ou no se acompanhar de vmitos, rigidez de nuca
ou diplopia. J as cefalias sentinelas dos infartos isqumicos e AIT so muito
menos intensas e de fisiopatologia desconhecida, conceituadas como uma cefalia
incomum que precede de dois a quinze dias o icto vascular. Gorelick et al. encon-
traram cefalia premonitria em 10% dos pacientes, mas Vostegaard et al.
informaram cefalias precedendo infartos isqumicos em 43% dos casos. A
ocorrncia de cefalia incomum em paciente que tem fator de risco para trombose
ou embolia deve ser encarada com seriedade e a investigao apropriada deve ser
realizada. Uma cefalia recente, principalmente focal, em pessoa idosa e sem
histria de cefalia recorrente pode indicar, entre outras coisas, doena cerebrovas-
cular ou neoplasia. A presena ou ausncia de cefalia no tem influncia sobre a
evoluo ou o prognstico do infarto isqumico nem pode ser usada para distinguir
trombose ou embolia.
HEMATOMAS INTRACRANIANOS
Cefalias e hematomas intracranianos coexistem freqentemente. De fato, na
era pr-tomografia computadorizada a impresso dominante era a de que a cefalia
integrava o quadro clnico de quase todos os pacientes com hematomas
intracranianos. O advento da tomografia computadorizada mostrou que muitos
casos mais leves, clinicamente considerados infartos isqumicos, eram, na verdade,
determinados por hematomas intracranianos e que, nesses casos, nem sempre a
cefalia estava presente.
O quadro clnico tpico de um hematoma intracraniano de uma manifestao
neurolgica que se desenvolve em minutos ou, no mximo, em poucas horas.
Dependendo do volume, da topografia e de outras variveis, cefalia, nuseas,
vmitos e transtornos da conscincia podem aparecer. A dor tambm pode ocorrer
nos casos em que o sangue alcana o espao subaracnideo ou ventricular. A,
sinais de irritao meningorradiculares tambm estaro presentes.
Estima-se que entre 40% a 60% dos pacientes com hematomas intracranianos
se queixam de cefalia. Como ocorre em relao aos infartos isqumicos, a fisiopato-
logia desses quadros dolorosos ainda no completamente conhecida. O mecanismo
278
mais comumente apontado o que associa a cefalia com a produo de trao,
distenso, toro ou compresso de estruturas sensveis dor pela coleo hemor-
rgica. Melo, Pinto e Freire verificaram, entretanto, que, embora o volume da
coleo hemorrgica seja importante, os principais fatores preditivos de cefalia
em hematomas intracranianos so, pela ordem, a existncia de sinais menngeos, a
localizao do hematoma e o sexo feminino.
Os sinais menngeos decorrem de extravasamento sangneo para o espao
subaracnideo. A presena desses sinais independe da quantidade de sangue que
drena para esse espao. Mesmo pequenos volumes, no detectveis pela tomografia
computadorizada, determinam sinais de irritao meningorradicular.
A localizao do hematoma na fossa posterior ou no lobo occipital foi o segundo
fator preditivo mais importante. Uma ativao diferencial do sistema trigemino-
vascular, por conta da riqueza de inervao nociceptiva em muitas estruturas
sensveis dor, como o tentrio, e a irritao das artrias cerebrais posteriores
foram apontadas como fatores determinantes.
A maior incidncia em pacientes do sexo feminino e jovens foi considerada um
reflexo da maior freqncia de cefalias, de um modo geral, neste grupo, sinalizando
uma maior predisposio. No se deve esquecer, entretanto, que nos pacientes
mais jovens certamente o maior volume que o encfalo ocupa na caixa craniana
implica menor complacncia a aumentos sbitos do volume intracraniano, enquanto
nos indivduos idosos a reduo da massa enceflica pode permitir, dependendo do
volume do hematoma, a acomodao de uma coleo sem o desenvolvimento de
hipertenso intracraniana.
A lateralizao e a irradiao da dor decorreriam das estruturas envolvidas, se
dependentes de conexes trigeminais ou cervicais. Cefalias premonitrias
(sentinelas) ocorreram em 14% dos pacientes de Gorelick et al., mas sua fisiopato-
logia e seu significado so desconhecidos.
Nos hematomas cerebelares, mesmo colees relativamente pequenas podem
provocar transtornos da circulao do lquido cefalorraquidiano, levando a hiper-
tenso intracraniana ou compresso do tronco cerebral gerando quadros clnicos
graves, que freqentemente requerem evacuao cirrgica do hematoma. As
hemorragias lobares com freqncia envolvem terminais sensitivos vasculares ou
menngeos, podendo determinar cefalias, ao passo que as hemorragias dos ncleos
da base dependem do efeito de massa que produzem, levando compresso, toro
ou trao das estruturas alggenas a distncia.
O tratamento das cefalias dos hematomas intracranianos pode ser feito com
analgsicos leves, quando a dor menos intensa, ou com analgsicos de ao
central, no caso de dores mais intensas. Lembrar que a aspirina e seus derivados
esto contra-indicados nas hemorragias e que os analgsicos de ao central podem
ter efeitos indesejveis sobre a respirao, o nvel de conscincia e a presso
279
intracraniana, alm de induzir nuseas e vmitos. A evacuao cirrgica dos
hematomas, quando indicada, muitas vezes alivia a cefalia. O mesmo sucede
com pacientes com hidrocefalias e que so submetidos derivao. A indicao
de cirurgia nas hemorragias lobares e profundas no goza da mesma unanimidade,
embora passe por um processo de reavaliao, principalmente tendo em vista os
progressos da tcnica cirrgica.
Os pacientes que sobrevivem s hemorragias cerebrais podem evoluir de
diferentes maneiras no que se relaciona s cefalias. Ferro, Melo e Guerreiro, em
246 casos, verificaram que 27% no informaram cefalias prvia ou subseqen-
temente hemorragia cerebral, 43% relataram cefalias prvias, que persistiram
com as mesmas caractersticas, 11% se queixaram de cefalias que se iniciaram
depois da hemorragia cerebral e 19% afirmaram que sofriam de dores de cabea
antes do icto, mas que tinham desaparecido. Cefalia tipo tensional ou migrnea
predominaram nos pacientes que tinham antecedentes de dor de cabea. O
desaparecimento das cefalias foi mais comum em pacientes que consumiam
grandes quantidades de bebidas alcolicas, fator de risco para hemorragias
cerebrais, e que depois do icto interromperam o uso. As cefalias que apareceram
depois da hemorragia eram predominantemente tipo tensional e se associaram,
com freqncia, depresso ps-ictal.
As cefalias ps-hemorragias cerebrais podem ser menos freqentes do que
no perodo pr-ictal. Particularmente, as migrneas podem desaparecer. Embora
isso possa decorrer de maiores cuidados que os pacientes adotam e histria
natural das migrneas, tem sido levantada a hiptese de que as hemorragias
subaracnideas, freqentemente associadas aos hematomas intracerebrais, podem
determinar alteraes nos receptores serotoninrgicos, CGRP e neuropeptdeo Y,
por exemplo, modificando o limiar migranoso.
Gorelick, analisando a associao de cefalias e outros sintomas nas doenas
cerebrovasculares, concluiu: 1) a associao de cefalia e vmitos no incio do
quadro em pessoa jovem indicativa de hemorragia subaracnidea; 2) cefalia
inicial e presso sistlica e diastlica elevadas esto associadas com hematoma
intracraniano; 3) ausncia de cefalia e vmito no incio do quadro, idade avanada
e nveis tensionais normais so sugestivos de infarto isqumico.
VASCULITES CEREBRAIS
Vasculites cerebrais so um grupo heterogneo de doenas em que leses
inflamatrias dos vasos provocam estenose, ocluso ou necrose que podem resultar
em isquemia ou infarto cerebral. A patognese varia entre as vasculites, mas todas
envolvem deposio de complexos imunolgicos celular ou humoral e infiltrado de
clulas mononucleares ou polimorfonucleares nas paredes vasculares. Na maioria
280
das vezes, a causa da vasculite permanece desconhecida, mas, em outras ocasies,
infeces, processos ps-infecciosos, neoplasias ou reaes imunes de hipersensibi-
lidade desencadeiam a inflamao. A reao pode ser restrita ao sistema nervoso
central ou ser sistmica. Quando a vasculite cerebral resulta de uma influncia
exgena, como drogas, toxinas, infeco ou doena sistmica, classificada como
secundria. Essa distino importante porque a remoo de um agente especfico
pode resultar em melhora da vasculite, embora essa relao seja obscura.
Nas vasculites cerebrais, o processo inflamatrio provoca isquemia agudamente,
por agregao de plaquetas ou formao de trombos no local envolvido, ou cronica-
mente, por necrose fibrinide que estreita a luz vascular.
Os pacientes assim acometidos podem apresentar sintomas extremamente
diversos, incluindo cefalias, distrbios psiquitricos, infartos cerebrais isqumicos
ou hemorrgicos e epilepsia, e as vasculites sistmicas podem determinar alteraes
hematolgicas, metablicas ou cardacas que, por sua vez, tambm podem causar
transtornos neurolgicos. Deve-se, pois, exercer cautela ao se analisar sintomas
neurolgicos que ocorrem em pacientes com enfermidades que determinam vasculites,
pois estes podem no depender de comprometimento vascultico do sistema nervoso.
Por outro lado, vasculites devem ser consideradas em crianas ou adultos jovens
com infartos isqumicos, pacientes com infartos recorrentes e em pacientes com
infartos isqumicos acompanhados por febre, sinais neurolgicos multifocais, leses
cutneas inexplicadas e glomerulopatias. Envolvimento do sistema nervoso central
pode ocorrer em qualquer das vasculites sistmicas, mas mais comumente relatado
na panarterite nodosa, na sndrome de Behet, na granulomatose de Wegener e na
sndrome de Churg-Strauss. A incidncia difcil de estabelecer porque muitos
diagnsticos so presumidos em bases clnicas, sem angiografias ou bipsias, quando
surgem sintomas neurolgicos em portadores dessas doenas.
No lpus eritematoso sistmico, manifestaes cerebrais freqentemente ocorrem
por conta de vasculopatias, com espessamento de pequenos vasos, hialinizao e,
deposio de plaquetas intramurais, mas vasculites so incomuns (7%), ao contrrio
do que se pensava. Quando sintomas neurolgicos surgem no lpus, outros
mecanismos devem ser considerados, como tromboses relacionadas com anticorpos
antifosfolipdicos, embolias cardiognicas e prpura trombocitopnica idioptica.
O nmero de doenas que podem determinar vasculites cerebrais muito vasto
para abordarmos dentro dos limites deste captulo. Aqui nos deteremos fundamental-
mente na arterite de clulas gigantes e na angite primria do sistema nervoso
central, que so as que dizem respeito mais diretamente ao neurologista.
ARTERITE DE CLULAS GIGANTES
A arterite de clulas gigantes (ACG) uma doena de etiologia desconhecida
e de mecanismo auto-imune, que afeta quase exclusivamente pessoas com mais
281
de 50 anos de idade e cuja incidncia aumenta progressivamente com a idade,
sendo nov vezes mais freqente na nona dcada do que na sexta. mais comum
na raa branca e afeta mais as mulheres do que os homens. A condio foi descrita
pela primeira vez no sculo X, mas caiu no esquecimento e foi redescoberta em
1932 por Horton, Magath e Brown. Recebeu previamente as denominaes de
arterite temporal, arterite craniana e arterite de Horton.
O termo arterite temporal, ainda amplamente usado, deve ser abandonado porque,
embora as artrias temporais sejam as mais envolvidas, a doena , na verdade, uma
arterite sistmica e qualquer artria de mdio ou grande calibre pode ser acometida. As
artrias temporais e vertebrais esto envolvidas em praticamente 100% dos casos,
enquanto as oftlmicas e ciliares posteriores esto envolvidas em 3/4 dos casos. As
artrias cartidas externa e interna vm a seguir, em ordem de freqncia, enquanto a
artria central da retina, a aorta e outras so mais raramente afetadas. As artrias
intracranianas tambm podem ser afetadas, mas isto ocorre raramente. O que determina
o maior ou menor risco de comprometimento a riqueza em elastina: as artrias que
contm mais elastina so mais suscetveis de serem lesadas. Como as artrias
intracranianas perdem a camada elstica logo aps penetrarem a dura, seu envolvimento
incomum. Infartos cerebrais ocorrem em 3% dos casos, sendo quase sempre
decorrentes do envolvimento das artrias vertebrais em seu segmento extracraniano.
As alteraes se caracterizam por inflamao granulomatosa envolvendo a
camada elstica e estendendo-se para as mdia e adventcia, com infiltrao
predominantemente linfocitria e fragmentao da lmina elstica interna, com
edema e proliferao celular subintimal, o que pode provocar estenose ou trombose
arterial. O achado de clulas gigantes de permeio ao infiltrado linfocitrio comum,
mas sua ausncia no exclui o diagnstico. O intercalamento de segmentos arteriais
normais com outros com estenose comum.
A sintomatologia da doena variada, mas o sintoma mais constante a cefalia,
geralmente de localizao temporal ou frontal, uni ou bilateral, contnua, podendo
ter perodos de intensificao, e que pode ter qualidade pulstil, em queimao ou
presso, ser de intensidade moderada a forte e quase sempre refratria ao uso de
analgsicos. Podem tambm ocorrer outros sintomas, como dor cervical, na
garganta, no ouvido ou oculares, claudicao mandibular ou da lngua, diplopia e
sintomas sistmicos, como febre, astenia e perda de peso. O sinal mais freqente
no exame fsico a dilatao da artria temporal superficial, uni ou bilateralmente,
que pode se mostrar dolorosa e endurecida palpao, s vezes com aspecto
nodular. A perda total ou parcial da viso a mais temvel manifestao de enfer-
midade e pode atingir at um tero ou mais dos pacientes. O diagnstico precoce
fundamental para evitar este transtorno, que costuma ser irreversvel uma vez
instalado e que pode atingir ambos os olhos, embora remisses parciais tenham
sido relatadas. A perda da viso costuma ser precedida por outras manifestaes
282
locais ou sistmicas, mas existem muitos relatos por oftalmologistas de arterite
temporal oculta, em que o quadro clnico aberto pelo comprometimento visual.
Hayreh cr que, na maior parte das vezes, se trata de pacientes cujos sintomas
prvios no foram relatados ou valorizados. A perda da viso secundria, na
maioria das vezes, ao comprometimento das artrias ciliares posteriores curtas,
resultando em neuropatia ptica isqumica anterior. Sintomas gerais, como febre,
astenia e perda de peso, podem ocorrer, particularmente nas pessoas em que a
velocidade de sedimentao das hemcias (VSH) mais elevada, e costumam
preceder os demais sintomas, sendo denominados prdromos sistmicos. A
claudicao mandibular intermitente um sintoma extremamente sugestivo, mas
que atinge apenas cerca de 30%-50% dos doentes. Caracteriza-se por dor progres-
siva e diminuio da fora muscular que surgem na medida em que o paciente
mastiga ou conversa e determinada por insuficincia circulatria. Deve ser diferen-
ciada da disfuno da articulao temporomandibular, em que a dor e a limitao
funcional ocorrem desde o incio da atividade motora.
Em 35% dos pacientes, a ACG se associa polimialgia reumtica (PMR), que foi
descrita como entidade independente, mas cujas relaes ntimas com a ACG foram
ficando cada vez mais claras com o passar do tempo. A PMR tem, como sintoma
cardinal, fibromialgia, que envolve a cintura escapular, e, mais raramente, a cintura
plvica. A dor de predomnio matinal e, como a ACG, atinge pessoas idosas, se
acompanha de elevao da VSH e responde aos corticosterides, podendo ser precedidas
pelos mesmos prdromos sistmicos.Alguns pacientes com ACG, e que foram tratados,
tm recidiva sob a forma de PMR, e a ocorrncia de cegueira e o achado de clulas
gigantes em bipsias j foram relatados na PMR. Assim, ambas as doenas compartilham
aspectos clnicos, laboratoriais e histopatolgicos semelhantes.
A VSH elevada uma das caractersticas da ACG, e valores acima de 40 mm/
hora ocorrem em mais de 90% dos casos, enquanto muitos exibem nmeros maiores
do que 100 mm/hora e seus valores so freqentemente utilizados na monitorizao
do tratamento. A VSH, embora sensvel, pouco especfica e Hayreh considera
que a dosagem da protena C reativa, cujos valores se encontram tambm elevados
na ACG, mais til tanto no diagnstico como no controle do tratamento.
A confirmao do diagnstico pela histologia fundamental, de modo que a
bipsia da artria temporal superficial obrigatria. Embora o comprometimento
da artria temporal ocorra em praticamente todos os casos, ele descontnuo,
podendo haver segmentos normais da artria intercalados com segmentos
comprometidos. A bipsia deve compreender um segmento de 2,5 a 4,0 cm, com
cortes seriados feitos com intervalos de 1 mm, para reduzir a possibilidade de
falso-negativo. A ligadura da artria temporal superficial no provoca, de uma
maneira geral, maiores transtornos. Em estudo realizado por Hurst et al., nenhum
paciente apresentou necrose cutnea, que pode ocorrer naturalmente na
283
enfermidade, ou qualquer outra alterao importante. A artria escolhida a do
lado comprometido, no caso de leses unilaterais, ou a aparentemente mais
comprometida, no caso de leses bilaterais. No caso de a bipsia ser negativa, a
artria contralateral deve ser biopsiada. A importncia de se insistir no diagnstico
histolgico reside no fato de o tratamento ser prolongado e implicar riscos concretos,
devendo a deciso de iniciar o tratamento repousar em bases slidas.
Alguns autores sugeriram o estudo angiogrfico da artria temporal superficial
para guiar a escolha do segmento a ser biopsiado, a fim de aumentar as chances
de um diagnstico positivo, mas a invasividade do procedimento sempre limitou
sua utilizao. Recentemente, trabalhos com o mesmo objetivo, utilizando duplex-
scan, foram publicados. Schmidt et al. descreveram um sinal (um halo negro, que
crem ser determinado por edema da parede arterial) que julgam especfico da
arterite temporal, cujo achado dispensaria a bipsia. Esse achado no foi confirmado
por outros autores e a tcnica pode ser utilizada, por ora, como meio auxiliar para
indicar o local mais propcio para a bipsia. A possibilidade de este exame vir a
substituir a bipsia arterial precisa ser validada por mais estudos.
A ACG uma doena curvel, e seu tratamento consiste na utilizao de
corticosterides por via sistmica. O incio do tratamento deve ser feito logo que se
suspeita da doena para preveno do comprometimento visual ou para se tentar
preservar o olho oposto, se um j foi atingido. A prednisona, 1 a 2 mg/kg/dia, deve ser
utilizada, o que costuma trazer alvio da dor em at 48 horas. De fato, a persistncia
da dor mais de dois dias depois do incio do tratamento deve ser motivo de
questionamento da exatido do diagnstico. Alguns autores recomendam o uso da
metilprednisolona por via venosa, 250 mg/iv de 6/6 horas, por cinco dias em pacientes
que j tiveram a viso comprometida em um dos olhos quando se fez o diagnstico,
iniciando em seguida a prednisona, j que o risco de o outro olho ser afetado muito
grande, o que freqentemente ocorre dentro de 7 dias. Outros autores recomendam
que a pulsoterapia seja feita com 1.000 mg de 12/12 horas. A despeito desse cuidado,
muitos pacientes sofrem este comprometimento contralateral.
As doses elevadas de corticosterides devem ser mantidas pelo menos por
duas semanas aps o desaparecimento dos sintomas sistmicos. A partir da, as
doses podem ser gradativamente reduzidas, monitorizadas pela VSH e/ou protena
C reativa. A utilizao de doses dobradas em dias alternados, estratgia por vezes
usada em algumas condies para reduzir risco de complicaes ou efeitos adversos
em pacientes que devem usar corticosterides por longo tempo, desaconselhada
na ACG. A doena tem curso autolimitado, e a durao do tratamento geralmente
de seis meses a dois anos, com doses de manuteno em mdia de 10 a 30 mg/
dia de prednisona. O acompanhamento dos pacientes aps o trmino do uso da
medicao deve ocorrer por um ano e os pacientes devem ocorrer informados da
possibilidade de recorrncia dos sintomas.
284
Em pacientes que no toleram o corticosteride, ciclofosfamida, azatioprina,
dapsona ou ciclosporina tm sido usadas, mas ainda no existem dados consistentes
sobre o tratamento com estas substncias.
ANGITE PRIMRIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
A angite primria do sistema nervoso central (APSNC) foi descrita pela primeira
vez como uma arterite granulomatosa. Ao se verificar que nem sempre h processo
granulomatoso, o termo angite primria do sistema nervoso central foi proposto,
sendo a denominao mais adotada atualmente. Outros termos usados so arterite
primria do sistema nervoso central (inadequado, porque as veias tambm podem
ser afetadas) e angite isolada do sistema nervoso central (outras regies, embora
de modo clinicamente silencioso, podem estar envolvidas). A Sociedade Interna-
cional de Cefalia, em sua classificao de 1988, favorece a denominao de
arterite intracraniana primria.
A etiologia e a patognese da APSNC so desconhecidas. Mas h dados suges-
tivos de que dois fatores comumente associados podem estar intimamente
envolvidos: associao com doena viral sistmica e com reduo das defesas do
hospedeiro. Admite-se que, em situaes de mecanismo de defesa comprometido,
um vrus ou outro patgeno possa, direta ou indiretamente, levar a uma arterite
cerebral difusa.
A enfermidade afeta predominantemente adultos jovens ou de meia-idade, mas
tem sido descrita tambm em crianas e idosos. Os homens so mais afetados do
que as mulheres, na proporo de 2:1. Em algumas ocasies a doena coincidiu
com o ps-parto imediato ou com o puerprio. Co-morbidade com angiopatia
amilide foi sugerida. A doena envolve principalmente artrias de pequeno e mdio
calibre, corticais ou menngeas, e, menos freqentemente, veias e vnulas. Tanto o
encfalo quanto a medula espinhal podem ser envolvidos e os vasos leptomenngeos
so mais afetados do que os parenquimatosos. Os primeiros estudos anatomopato-
lgicos descreveram infiltraes inflamatrias com formao de granulomas
contendo clulas multinucleadas gigantes, mas a partir da diferentes padres tm
sido descritos, s vezes na mesma bipsia, com angite granulomatosa clssica ou
vasculite necrotizante do tipo panarterite nodosa. Admite-se que os casos em que
alteraes granulomatosas esto presentes so mais agressivos do que aqueles
em que essas leses esto ausentes.
A cefalia costuma abrir o quadro clnico, estando presente em 75% dos casos.
Pode ser localizada ou difusa, de instalao progressiva ou abrupta, e habitualmente
severa. Sintomas focais, multifocais ou difusos ocorrem em mais de 90% dos
pacientes e transtornos mentais so comuns. Calabrese, Duna e Lie, analisando os
casos publicados com confirmao histolgica, listaram, como manifestaes mais
freqentes, transtornos cognitivos (83,1%), disfuno neurolgica difusa (68,1%),
285
cefalia (55,8%), epilepsia (30,2 %) e infartos (30,2%). Sendo a angite restrita ao
sistema nervoso central, manifestaes sistmicas freqentes em outras arterites,
como artralgias e alteraes cutneas, so inexistentes e sua ocorrncia deve
sugerir outro diagnstico, embora febre e perda de peso possam ocorrer. No exame
neurolgico, os pacientes exibem sinais focais condizentes com infartos cerebrais,
sinais difusos de encefalopatia ou de hipertenso intracraniana. A inespecificidade
dos sintomas faz com que o diagnstico demore a ser firmado, s o sendo, muitas
vezes, em bipsia realizada por suspeita de neoplasia. No levantamento de
Calabrese, Duna e Lie o tempo mdio para o diagnstico foi de 170 dias.
O critrio diagnstico da Sociedade Internacional de Cefalias para APSNC
o de cefalia com alteraes arteriogrficas tpicas de arterite ou bipsia demons-
trando arterite. No existem, entretanto, alteraes angiogrficas patognomnicas
de arterites. Exames anormais so encontrados em 3/4 dos pacientes, sendo o
achado mais constante mltiplas estenoses segmentares em uma artria (padro
em rosrio) ou mltiplas reas focais de estreitamento em mltiplas artrias. Outras
vezes, observam-se ocluses, desvios e reas avasculares. Esses aspectos angiogr-
ficos podem igualmente ser vistos em quadros infecciosos, ateroscleroses, abuso
de herona ou anfetaminas e vasoespamos. A ocorrncia de alteraes limitadas a
um hemisfrio ou a uma regio depe contra, mas no exclui, a hiptese de angite
primria do SNC. A utilizao de um padro angiogrfico clssico como critrio
diagnstico de angite primria tem em torno de 70% de sensibilidade.
A bipsia, igualmente, s anormal em 3/4 dos casos, porque as leses so
descontnuas. Sendo um procedimento mais agressivo e no completamente incuo,
s indicado quando a clnica sugestiva e o estudo angiogrfico foi negativo, j
que o tratamento precoce melhora o prognstico de modo significativo, mas tambm
no incuo. Ultimamente, tem-se avaliado a utilizao da ressonncia magntica
como guia para escolher uma rea de bipsia, como uma forma de aumentar as
chances de positividade do exame, mas os riscos envolvidos, decorrentes do local
da interveno, devero ser bem ponderados. Na ausncia de leses focais ade-
quadas para a bipsia esta realizada no plo temporal do hemisfrio no-domi-
nante, por ser uma rea acessvel e pouco eloqente, devendo englobar material
leptomenngeo e incluir uma artria cortada longitudinalmente.
No h alteraes particulares em outros exames. O exame do lquido cefa-
lorraquidiano importante, sendo anormal em 80%-90% dos casos com diagnstico
histolgico e em 50% daqueles com diagnstico angiogrfico, mas os achados so
inespecficos. Pode mostrar presso de abertura elevada e pleiocitose moderada
custa de linfcitos. As protenas esto elevadas em 3/4 dos casos, com igG elevada
mas sem bandas oligoclonais. Os achados so compatveis com meningite assptica.
Em todos os pacientes com suspeita de APSNC deve-se fazer investigao de
agente infeccioso no lquido cefalorraquidiano e na bipsia, se esta for realizada.
286
J foram identificados, em vasculites do sistema nervoso central, vrus (HIV-1,
CMV, V-Z e outros), T. pallidum, Borrelia BURDORFERI, Bartonellas, M.
tuberculosis, fungos, bactrias diversas e rickttsias.
Vasculites do sistema nervoso tambm j foram descritas nas doenas
mieloproliferativas (linfomas de Hodgkin, no-Hodgkin e leses angioimuno-
proliferativas), com quadro clnico semelhante aAPSNC. Estudos de neuroimagens
so tambm inespecficos, mostrando alteraes compatveis com infartos ou edema
cerebral. Dos mtodos de neuroimagem, a ressonncia magntica a mais sensvel
e um exame negativo torna o diagnstico pouco provvel. A tomografia computa-
dorizada mostra alteraes em 65% dos casos e a ressonncia magntica em
90%, sendo os achados mais constantes infartos bilaterais, mltiplos, distribudos
por reas corticais ou da substncia branca e leses leptomenngeas. Harris et al.,
em 70 pacientes estudados por RM e angiografia com suspeita de angite, encon-
traram 19 com ressonncias normais ou alteraes mnimas e no-sugestivas e em
todos eles o estudo angiogrfico foi tambm normal. Um estudo negativo por RM
foi, assim, preditivo de um estudo angiogrfico igualmente negativo em 100% das
vezes. Outros autores, entretanto, citam casos em que a RM foi normal em casos
confirmados por bipsia. A combinao de ressonncia magntica e lquido cefalor-
raquidiano normais tem valor preditivo negativo e exclui a necessidade de realizar
bipsia. O eletrencefalograma mostra lentificao focal ou difusa. Leucocitose
moderada pode estar presente com VSH normal ou ligeiramente elevada.
Tem havido nmero crescente de casos com diagnsticos estabelecidos com
base nas alteraes angiogrficas, mas a sensibilidade do mtodo em torno de
60%. Outras tcnicas de imagem (PET, SPECT) no foram ainda adequadamente
avaliadas na investigao das angites primrias do sistema nervoso central.
Observando a diferena existente na literatura entre os casos com diagnstico
histolgico e aqueles com diagnstico presumido em bases angiogrficas, Calabrese,
Duna e Lie propem que estes ltimos casos sejam chamados de angiopatias,
observando que neste grupo as mulheres predominam, a cefalia a manifestao
mais freqente, o lquido cefalorraquidiano normal ou tem poucas alteraes, o
curso monofsico e o prognstico, melhor.
A doena era considerada como de evoluo sempre fatal, mas havia o vis de
que os casos iniciais s tinham o diagnstico estabelecido por autpsia. Atualmente,
conceitua-se como doena de curso varivel, podendo evoluir rapidamente ou se
arrastar por meses, mas sempre de modo progressivo, se no tratada. O tratamento
proposto consiste na administrao de prednisona, 40-60 mg/dia (ou 1 mg/kg/dia).
Alguns pacientes, entretanto, s melhoram quando ciclofosfamida, 100 mg/dia,
adicionada ao regime teraputico. Quando o tratamento iniciado dentro de doze
meses do incio da doena, as alteraes angiogrficas podem se normalizar. Em
pacientes com tempo de evoluo maior, as alteraes tendem a persistir mesmo
287
que o tratamento seja bem-sucedido, o que sugere a ocorrncia de infiltrado de
clulas inflamatrias e, talvez, vasoespasmo, no caso de leses reversveis e fibrose
da parede arterial, quando as leses so permanentes.
Um estudo recente mostra uma evoluo bem mais favorvel da enfermi-
dade (4,4% de mortalidade nos casos de confirmao histolgica e 3,6% nos
definidos angiograficamente) com uso apenas de corticosterides em 30,4%
dos pacientes diagnosticados por bipsia e em 49,1% daqueles em que o
diagnstico foi feito angiograficamente. A durao da enfermidade desco-
nhecida e o tratamento mantido por 6-12 meses aps a remisso dos sintomas.
Nos pacientes com perfil mais benigno (apresentao focal aguda, diagnstico
angiogrfico, LCR normal), a associao, por tempo mais curto, de altas doses
de corticosterides com bloqueador de canais de clcio freqentemente bem-
sucedida, juntamente com a recomendao de que se evitem agentes trom-
bognicos ou vasoconstritores, como contraceptivos orais, nicotina e drogas
simpaticomimticas como a efedrina ou a fenilpropalamina, presente em muitos
medicamentos de uso popular.
A APSNC pode ter semelhana clnica e de exames complementares (LCR,
ressonncia magntica e angiografia) com a arteriopatia cerebral autossmica
dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL), sendo o
diagnstico possvel apenas pela histria familiar.
TROMBOSE VENOSA CEREBRAL

A trombose venosa cerebral (TVC) condio de freqncia desconhecida.
Tida por muito tempo como grave e severa, tem sofrido mudanas em seu perfil na
medida em que meios mais aperfeioados permitem a identificao de maior nmero
de casos, muitos dos quais de evoluo branda. Quase sempre decorrncia de
uma outra condio clnica, no sendo, portanto, uma doena independente. No
existem estudos epidemiolgicos que permitam estabelecer sua freqncia, e a
histria natural da TVC no conhecida. Contribuem para isso o fato de existirem
muitas causa que podem provoc-la e a ampla variedade de sintomas, o que pode
tornar seu reconhecimento difcil. Pode atingir qualquer grupo etrio, havendo um
ligeiro predomnio em mulheres jovens, por causas especficas: uso de contraceptivos
orais, gravidez e ps-parto. No existem fatores hereditrios nem hematolgicos
identificados como predisponentes e em cerca de 40% das vezes a causa da trom-
bose venosa no apurada.
Os critrios estabelecidos pela Sociedade Internacional de Cefalias para o
diagnstico de TVC so:
a) Pelo menos um dos seguintes itens:
1. aumento da presso intracraniana;
288
2. distrbio neurolgico focal;
3. crises epilpticas (focais, generalizadas).
b) Ocluso venosa demonstrada por investigao apropriada.
c) Cefalia localizada na rea afetada ou difusa.
Qualquer fator que predisponha coagulao sangnea nas veias perifricas
pode igualmente contribuir para a TVC. Estado de hipercoagulabilidade primria,
infeco, traumatismo, inflamao, gravidez, puerprio, cncer, cardiopatia,
retocolite ulcerativa, doena de Behet, sndrome nefrtica, diabetes mellitus,
lpus eritematoso sistmico e estado ps-operatrio so algumas das principais
condies associadas. Em no raras ocasies, mais de um fator concorrem
simultaneamente.
A apresentao clnica da TVC muito varivel, dependendo das veias cerebrais
envolvidas e da doena subjacente. Cefalia, nuseas, vmitos, distrbios visuais,
comprometimento da conscincia, convulses, desorientao e papiledema ocorrem
freqentemente. A cefalia o sintoma mais freqente na TVC e, geralmente, o
primeiro a aparecer. No apresenta, contudo, qualquer caracterstica distintiva,
podendo ser localizada ou difusa, de incio progressivo ou abrupto, de intensidade
leve a severa. Na maioria das vezes contnua, mas na fase inicial pode ser
intermitente. Os sinais e sintomas associados, presentes em 95% dos casos, permitem
inferir a natureza secundria da dor.
A maior parte dos casos de TVC descritos na literatura corresponde a pacientes
com cefalias associadas a manifestaes neurolgicas diversas: convulses,
paresias ou paralisias ou outros sinais, com evoluo variada.A forma mais comum
de se apresentar com sintomas subagudos, mas casos se assemelhando com
infartos cerebrais agudos podem ocorrer.
A trombose que envolve o seio cavernoso a que apresenta quadro mais tpico,
associando a cefalia com paralisia dos nervos motores oculares, proptose, quemose
conjuntival e dor facial no lado envolvido (que pode evoluir para o lado oposto).
Outras vezes, a evoluo pode ser mais protrada, com a cefalia se acompanhando
de proptose e injeo conjuntival, sem oftalmoplegia.
Algumas vezes, o quadro o de uma sndrome de hipertenso intracraniana,
com cefalia progressiva e edema de papila, sem sinais de localizao. Esse quadro
idntico sndrome de hipertenso intracraniana benigna, de modo que todo
paciente com essa suspeita deve ser convenientemente investigado. Tehindfaza-
narivelo et al., em estudo de 24 pacientes com quadro clnico tpico de sndrome de
hipertenso intracraniana benigna, identificaram, por meio de angiorressonncia
magntica, trombose venosa cerebral em 25% dos casos.
Outros pacientes apresentam sintomas de encefalopatia difusa, com cefalia e
comprometimento progressivo do nvel de conscincia, podendo haver convulses
ou sinais deficitrios motores.
289
J que o modo de se apresentar e evoluir so to diversos, o diagnstico de
TVC requer um alto grau de suspeio clnica, que deve ser ainda maior na vigncia
de determinadas condies, como puerprio, traumatismo ou cirurgias. O exame
de eleio a ressonncia magntica, complementada com angiorressonncia,
mostrando alteraes nas fases aguda, subaguda e crnica do processo. A arterio-
grafia, que j foi o padro-ouro, hoje, por ser mtodo invasivo, reservada para
as situaes no-esclarecidas pela ressonncia. A tomografia computadorizada
tambm pode mostrar alteraes, algumas bem sugestivas, como o sinal do delta
vazio, mas atualmente s tem indicao quando a gravidade do caso requer uma
avaliao de urgncia.
As mltiplas etiologias e a diversidade do quadro clnico apontam para a
necessidade de uma abordagem teraputica individualizada para cada caso de
TVC. A gravidade e, conseqentemente, o risco de vida so maiores nos pacientes
que tm leso cerebral extensa ou condio subjacente grave, como neoplasias e
septicemia. A identificao do fator primrio deve ser sempre perseguida e sua
correo efetivada quando possvel. Crises convulsivas devem ser tratadas
agressivamente e alguns autores sugerem o uso de drogas antiepilpticas
preventivamente. O grau de hidratao do paciente importante, pois a desidratao
pode agravar a trombose e a hiper-hidratao pode acentuar a hipertenso
intracraniana. Condies especficas do paciente, como insuficincia cardaca ou
anemia falciforme, devem ser consideradas. Manitol e dexametasona devem ser
evitados, exceto em condies-limite, como risco iminente de herniao. Punes
lombares de repetio, derivaes do lquido cefalorraquidiano e fenestraes da
bainha do nervo ptico so algumas alternativas teraputicas que foram utilizadas
para tratar a hipertenso intracraniana ou reduzir o risco de cegueira.
O tratamento da trombose venosa cerebral propriamente dita feito com
anticoagulantes, iniciando-se com heparina, por uma semana, e tratamento de
manuteno com warfarin por um a trs meses, dependendo da doena de base.
Mesmo os pacientes que tm sinais de hemorragia intracraniana evoluem melhor
do que os que no recebem esse tratamento, de modo que essas drogas esto
indicadas na maioria das TVC, mesmo quando existem infartos hemorrgicos.
Uma reavaliao por ressonncia ou angiorressonncia, para verificar se o fluxo
venoso est restabelecido, recomendvel, antes da suspenso do warfarin.
A utilizao de derivados de baixo peso molecular tambm d bons resultados,
sem diferena estatisticamente significativa em relao heparina. Alguns autores
utilizaram agentes trombolticos (uroquinase) com sucesso, tanto por via sistmica
quanto por tcnica intervencionista endovascular, mas um nmero maior de casos
ainda necessrio para melhor avaliao. Tendo em vista os resultados satisfatrios
do uso de heparina-warfarin, esta talvez seja uma opo reservada para os pacientes
cujo quadro clnico segue declinando a despeito da anticoagulao.
290
O prognstico da TVC tem melhorado, tanto em decorrncia do tratamento
quanto da identificao mais freqente de casos menos graves. Entretanto, de
Bruijn et al., analisando 59 pacientes com antecedentes de trombose venosa
cerebral, verificaram algum grau de comprometimento cognitivo em 44%, um
parmetro que no tinha sido avaliado em trabalhos anteriores e que no foi
influenciado pelo uso ou no-uso de anticoagulantes.
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CAROTIDNIA, CEFALIAS
E HIPERTENSO ARTERIAL,
CEFALIA NAS MALFORMAES
VASCULARES CEREBRAIS
Joaquim Costa Neto
CAROTIDNIA
Fay, em 1927, foi o primeiro autor a se utilizar do termo carotidnia para designar
uma sensibilidade aumentada em torno da bifurcao da cartida comum no nvel
cervical, por vezes observada em portadores de neuralgia facial atpica.
Inicialmente interpretada como um mero sinal fsico, a carotidnia foi, ao longo
do tempo, sendo individualizada sobretudo a partir das observaes de Roseman
em 1967. Esse autor enfatizou a presena de dor unilateral no pescoo e de
sensibilidade exacerbada da artria cartida como os dois sinais cardinais que
comporiam uma distinta sndrome.
O quadro clnico geral da carotidnia pode ser detalhado em relao a trs
aspectos bsicos:
dor no pescoo, descrita como profundamente situada, irradiando-se para a
regio auricular e face do mesmo lado, podendo se agravar aos movimentos
da cabea, deglutio, mastigao, tosse, bocejo ou espirro. Tendo carter
usualmente pulstil, a dor tambm pode ser lancinante ou como trao;
a sensibilidade exagerada da cartida no pescoo tem sua expresso mxima
nas imediaes da bifurcao desse vaso, o qual se mostra doloroso
palpao, edemaciado e hiperpulstil;
o perfil temporal da doena pode ser agudo, limitado a onze dias e, crnico,
prolongando-se, s vezes, por vrios anos. A durao de cada ataque indi-
vidual tambm bastante varivel, de minutos a meses. A sua freqncia
pode se restringir a um nico episdio, ou estender-se a numerosas
ocorrncias no decorrer de vrios anos.
Para Lance, h variadas causas de carotidnia. Ele reconheceu a existncia de
uma forma aguda, acometendo jovens ou adultos de meia-idade, com a
sintomatologia dolorosa durando, em mdia, onze dias e sem recorrncia usual dos
sintomas.
Uma outra forma de apresentao foi estabelecida graas s observaes de
Raskin e Prusiner a partir da descrio de oito casos clnicos. Podendo eclodir em
qualquer perodo da vida adulta, com ataques de durao varivel, de minutos a
horas, dias ou semanas, essa forma de apresentao de carotidnia esteve freqen-
temente associada a uma cefalia pulstil. Autores como Lovshin e o prprio Raskin
procuraram estabelecer uma relao entre essa modalidade de apresentao de
carotidnia e a migrnea, partindo de pontos em comum reconhecidos entre ambas,
como a sensibilidade exacerbada da artria cartida e a resposta teraputica s
drogas antimigranosas.
Outros autores tm descrito quadros de carotidnia associados a doenas
carotdeas diversas como arterite de clulas gigantes, trombose aterosclertica,
hemorragia vascular intralmen, displasia fibromuscular e aneurismas
dissecantes.
A classificao adotada pela Sociedade Internacional de Cefalia contempla,
unicamente, o diagnstico de carotidnia idioptica, conseqentemente sem
anormalidades estruturais demonstrveis por exames apropriados, caracterizando-
a por uma hipersensibilidade palpao, edemaciao e hiperpulsatilidade carotdeas,
alm de dor cervical ipsilateral com eventual difuso para o hemicrnio
correspondente. Nesses critrios diagnsticos, est prevista uma evoluo temporal-
mente autolimitada a menos de duas semanas de doena. As formas de evoluo
crnicas da doena no foram reconhecidas pela Sociedade Internacional de
Cefalia.
Considerando a grande variabilidade de sinais e sintomas da carotidnia, Biousse
et al., em 1994, contestaram a validao da carotidnia como entidade clnica
diferenciada, e individualizada, advogando que ela deve corresponder a uma
sndrome vinculada a numerosas causas vasculares ou no-vasculares, podendo
at no existir uma origem primariamente carotdea da patologia.
Em nossa prtica neurolgica de duas dcadas assistimos, apenas, a uma nica
paciente, idosa, com doena ateromatosa disseminada, apresentando um quadro
lgico de evoluo crnica que rotulamos de carotidnia. Admitimos que ateromatose
carotdea detectada fosse o fator fisiopatognico primordial.
Os tratamentos preconizados nas formas idiopticas tm sido empricos. Nas
modalidades agudas autolimitadas, o uso de analgsicos comuns parece beneficiar
os pacientes. Drogas antimigranosas de ataque ou mesmo as profilticas so de
utilidade naquelas formas de carotidnia que seguem em curso mais crnico.
296
CEFALIAS E HIPERTENSO ARTERIAL
Sob esse ttulo, sero detalhadas as cefalias vinculadas hipertenso arterial
crnica e aquelas presentes nos surtos hipertensivos.
No adulto, a constatao de nveis tensionais sistlicos iguais ou maiores que
140 mmHg e/ou de nveis pressricos diastlicos iguais ou maiores que 90 mmHg,
em duas aferies com intervalo mnimo de uma semana, critrio diagnstico
para hipertenso arterial. Variaes desses valores so possveis, aceitando-se
160 mmHg como limite crtico mximo de presso sistlica e 95 mmHg como o
mesmo limite para presso diastlica.
As cefalias da hipertenso arterial esto catalogadas na classificao adotada
pela Sociedade Internacional de Cefalia.
HIPERTENSO ARTERIAL CRNICA E CEFALIA
Aceita-se atualmente que a hipertenso arterial crnica de grau leve moderado
no cause cefalia.
Waters apud Lance, estudando uma comunidade composta por 414 indivduos
dentre os quais 36 tinham presso sistlica superior a 195 mmHg e 13 apresentavam
a presso diastlica mais elevada que 115 mmHg, no encontrou diferena na
prevalncia de cefalias, comparando o pequeno grupo de hipertensos com o grupo-
controle.
Outro aspecto ainda no elucidado se a hipertenso arterial sistmica, mesmo
em nveis mais elevados, porm de desenvolvimento insidioso, poderia ser agente
causal de cefalias. Apesar desse questionamento, est amplamente descrita na
literatura especializada, por diferentes autores, uma cefalia bilateral, preferen-
cialmente posterior (occipital) com ocasional difuso para o vrtex do crnio, de
intensidade moderada, carter em peso ou pulstil, de aparecimento matinal, cedendo
gradualmente com o levantar e caminhar. Aceita-se que o desenvolvimento de
uma cefalia dessa natureza se estabelea a partir da distenso passiva das artrias
intracranianas, na influncia do aumento da tenso intravascular, salientando-se,
ainda, que essa distenso se renova e se amplia a cada sstole.
Todas essas ponderaes visam a esclarecer que ainda persistem dvidas da
existncia real de uma cefalia especfica da hipertenso arterial crnica.
Uma outra hiptese, vista com simpatia por muitos cefaliatras, de que essas
dores de cabea representem mero fenmeno de co-morbidade entre hipertensos
crnicos.
A tese dessa co-morbidade encontra respaldo em alguns fatos:
pacientes hipertensos costumam desenvolver uma cefalia do tipo tensional
ao tomarem conscincia de sua doena hipertensiva;
a hipertenso arterial crnica pode agravar cefalias vasculares pr-
existentes;
297
existem estudos mostrando que a hipertenso arterial essencial, estabelecida
em idade mais avanada, tem maior incidncia entre migranosos.
SURTO HIPERTENSIVO E CEFALIA
Para Lance no h dvidas de que um brusco aumento da presso arterial pode
causar cefalia. As crises hipertensivas podem se relacionar a alguns fatores,
sejam eles farmacolgicos, hormonais, idiopticos (hipertenso maligna), a pr-
eclampsia e a eclampsia.
RESPOSTA PRESSRICA AGUDA A AGENTES EXGENOS
Precedendo a utilizao dos antidepressivos tricclicos, foram prescritos, no
tratamento de diversas modalidades de depresso, os chamados inibidores da
monoaminoxidase (IMAO). Drogas como a fenelzina e a tranilcipromina foram
no somente utilizadas em sndromes depressivas variadas como tambm no controle
profiltico de algumas formas de cefalia.
O mecanismo farmacolgico de ao dessas drogas repousa na inibio irrever-
svel da enzima monoaminoxidade A e B, bloqueando, dessa forma, a catabolizao
da serotonina. Na atualidade, essas drogas praticamente foram abandonadas pelos
psiquiatras e neurologistas em virtude de efeitos colaterais variados, entre eles, a
possibilidade de desencadeamento de crises hipertensivas. Alimentos e bebidas
com grande teor de tiramina (queijo curtido, vinho tinto), bebidas saturadas de
cafena (o prprio caf e os refrigerantes tipo cola), alm de medicamentos com
ao simpaticomimtica, interagindo com os IMAO, podem provocar esses temveis
surtos hipertensivos. Da poder se desenvolver uma cefalia severa, de intensidade
crescente, de predomnio occipital.
Uma das interaes medicamentosas considerada mais perigosa aquela que
ocorre na substituio de um IMAO clssico por um antidepressivo tricclico,
havendo de se respeitar um intervalo livre, sem droga, de pelo menos duas semanas
quando da troca de uma medicao pela outra.
Os modernos inibidores da monoaminoxidase so seletivos e reversveis.
A meclobemida um IMAO que atua especialmente na monoaminoxidade A.
Sua substituio por um antidepressivo tricclico possvel sem a necessidade de
um intervalo (wash out) livre de medicao (reversibilidade).
J a selegilina, um IMAO-B, pode ser at associada, sem riscos de desencadear
crises hipertensivas, a antidepressivos tricclicos.
FEOCROMOCITOMA
So tumores cromoafins secretantes de catecolaminas, sendo causa de hiperten-
so arterial no essencial (secundria).
O tipo de hipertenso encontrada, mantida ou em surtos, pode estar condicionado a
predominncia de uma determinada amina secretada (noradrenalina ou adrenalina).
298
A Sociedade Internacional de Cefalia, atravs de seus critrios diagnsticos, estabelece
uma estreita relao entre cefalia e a hipertenso arterial induzida por feocromocitomas.
Classicamente, admite-se que a dor de cabea relacionada aos surtos hiperten-
sivos do feocromocitoma decorrente de vasodilatao intracraniana acrescida
de possvel associao com deslocamento e trao de estruturas sensveis,
especialmente vasculares, secundrios ao edema cerebral.
Uma questo muito polmica que de 20% a 30% dos pacientes com feocromo-
citoma no apresentam cefalia mesmo na vigncia de hipertenso arterial. Esse
fato sugere que a elevao dos nveis tensionais sanguneos, por si s, talvez no
seja suficiente para produzir os fenmenos lgicos.
H alguns anos, foi isolado um peptdeo hipotensor em pacientes com feocro-
mocitoma, suspeito de ter importncia fisiopatognica no mecanismo desse tipo de
cefalia. Essa substncia, denominada adrenomedulina, encontrada em diversos
tecidos, incluindo o crtex cerebral e vasos enceflicos. Faz parte da superfamlia
do CGRP (peptdeo relacionado ao gen da calcitonina) e produz dilatao das
arterolas cerebrais. Tem-se, assim, um possvel fator algiognico, independente
da hipertenso arterial, na produo da cefalia.
Cefalia associada ao feocromocitoma est inserida em um contexto sintoma-
tolgico bem mais amplo de manifestaes paroxsticas.A dor pode durar de poucos
minutos a horas, havendo uma distribuio difusa ou ocasionalmente em regies
fronto-temporais. Distrbios autonmicos, como taquicardia e sudorese comumente
precedem a dor a qual pode se fazer acompanhar de nuseas, palidez cutneo-
mucosa e elevao dos nveis tencionais sangneos.
Thomas, Rooke e Kvale apud Lance, revendo cem casos de feocromocitoma
na clnica de Mayo, por um perodo de vinte anos, encontraram cefalia, como
caracterstica primordial dos ataques, em oitenta por cento dos casos. O perfil
usual foi de um rpido ataque com dor severa, bilateral, de carter pulstil e
associada a nuseas em aproximadamente metade dos casos. A dor manteve-se
por menos de uma hora em setenta por cento dos pacientes sendo ainda
acompanhada por outros sinais e sintomas de liberao de catecolaminas em outros
noventa por cento.
O diagnstico de feocromocitoma pode ser confirmado atravs da dosagem das
catecolaminas plasmticas e urinrias e de seus metablitos. de praxe pedir dosagens
urinrias do cido vanilmandlico, das catecolaminas livres, da metanefrina e da
normetranefrina, alm da determinao dos nveis plasmticos das catecolaminas por
cromatografia lquida de alta presso. Ultra-sonografia, tomografia computadorizada
ou ressonncia magntica nuclear so recursos de imagem para localizar o tumor.
O tratamento medicamentoso feito eletivamente com prazosina na posologia
de 8 mg a 20 mg ao dia, dependendo a cura definitiva da completa resseco
cirrgica do tumor.
299
HIPERTENSO MALIGNA
Nesse grupo est inserida a chamada encefalopatia hipertensiva. Esta decorre
de uma descompensao dos nveis de presso arterial, gerando perda da auto-
regulao cerebral, quebra da barreira hematoenceflica e edema. Valores diastlicos
acima de 125 mmHg so encontrados, podendo a encefalopatia se estabelecer at
com nveis mais baixos, desde que a elevao seja mais abrupta. A sintomatologia
aguda e dominada por cefalia, nuseas, distrbios visuais, convulses, rebaixamento
do nvel de conscincia, sinais neurolgicos focais e retinopatia hipertensiva. Medidas
teraputicas no sentido da reduo da presso arterial devem ser agilizadas.
PR-ECLAMPSIA E ECLAMPSIA
Esses so casos que normalmente no chegam s mos dos neurologistas,
sendo normalmente assistidos pelos profissionais da toco-ginecologia. A cefalia
semelhante quela observada na hipertenso maligna.
CEFALIA NOS ANEURISMAS E MALFORMAES

VASCULARES CEREBRAIS
A classificao adotada pela Sociedade Internacional de Cefalia reconhece
as cefalias relacionadas hemorragia subaracnidea, bem como aquelas dores
vinculadas a malformaes arteriovenosas e aneurismas saculares no-rotos.
Observando-se os mecanismos responsveis pelos diversos tipos de dor de
cabea, podemos particularizar um grupo no qual a sintomatologia dolorosa prende-
se irritao de terminaes sensitivas das meninges (hemorragia subaracnidea
e menigites) e um outro grupo no qual os fenmenos lgicos dependem da
compresso mecnica direta de estruturas sensveis da cavidade craniana (aneuris-
mas e malformaes vasculares no-rotos).
sabido que a causa mais freqente de hemorragia subaracnidea primria
a ruptura de aneurismas arteriais saculares. Esses aneurismas so encontrados
em mais de 4% das autpsias de rotina em adultos, sendo raro em crianas. Em
outras sries de autpsias, o percentual de aneurismas rotos e no-rotos foi, respec-
tivamente, 1,8% e 2,0%.
Aneurismas variam de tamanho de dois milmetros at dois a trs centmetros,
esses ltimos sendo denominados gigantes com possibilidade de comprimirem
estruturas vizinhas e menor probabilidade de ruptura. Aneurismas muito pequenos
tendem a se conservar assintomticos, sendo o risco de rompimento maior naqueles
de dimetro, na angiografia, em torno de dez milmetros.
Antes do rompimento, os aneurismas so usualmente assintomticos, podendo,
pelo tamanho, s raramente produzir sintomas. Assim, um aneurisma no seio
cavernoso ou em topografia ntero-lateral no primeiro segmento da artria cerebral
300
mdia pode gerar dor orbitria. Um aneurisma da artria cerebelar pstero-inferior
ou ntero-inferior pode provocar occipitalgia ou cervicalgia unilaterais.
Cerca de metade dos pacientes com ruptura de aneurisma apresenta sintomas
prvios presumivelmente provocados por pequenos sangramentos. Trata-se de uma
cefalia no raramente severa, com durao de um ou dois dias ou mais, prenun-
ciando um sangramento. Por esse motivo, adotou-se a denominao de cefalia-
sentinela para designar essa manifestao. Se examinados em tempo hbil, mais
de metade desses pacientes apresentam alguns outros sinais e sintomas como
cervicalgia, rigidez de nuca, nuseas, vmitos, diplopia e fotofobia entre outros.
Ruptura de aneurismas ocorre mais comumente durante a atividade normal. Em
cerca de 33% dos casos, o sangramento se manifesta durante o sono. Em alguns
casos, o evento eclode durante o coito ou concomitantemente a outros esforos fsicos.
Com a ruptura do aneurisma, o sangue, presso, invade o espao subarac-
nideo, especialmente nas adjacncias do polgono de Willis.
Trs padres de apresentao so descritos:
a) o paciente tomado por uma sbita, intensa e incomum cefalalgia, em
regra holocraniana, podendo ocasionalmente ter incio ipsilateralmente ao
aneurisma roto, associando-se a nuseas e vmitos, e mantendo-se preser-
vada a conscincia;
b) o segundo padro idntico ao primeiro, havendo, no entanto, quase imediata
perda da conscincia;
c) o terceiro padro se desenvolve com coma brutal na ausncia de outros
sintomas.
Instalada a cefalia, ela pode ter durao de poucos dias a duas semanas,
perdurando por uma semana em mdia. Os sinais de irritao menngea (rigidez
nucal, presena dos sinais de Kernig e Brudzinski) surgem geralmente entre 4 e 24
horas aps o sangramento, podendo se prolongar por poucos dias at trs semanas.
usual se associar ao quadro clnico hipertermia iniciada entre o segundo e o
quinto dia de sangramento, e se prolongando por uma semana ou por mais,
independentemente de infeco intercorrente. Sinais focais podem ser detectados
ao exame fsico. Se precoces, geralmente esto associados a um hematoma
intracerebral (hemorragia crebro-menngea); se mais tardios, podendo denunciar
presena de vasoespasmo com conseqente isquemia e infarto do encfalo.
Ocasionalmente, distrbios focais no estgio agudo do sangramento decorrem de
isquemia no territrio da artria onde o aneurisma se desenvolveu.
Crises epilticas, habitualmente generalizadas, so encontradas em 15% dos casos.
Algumas apresentaes clnicas so quase patognomnicas de ruptura de
aneurisma cerebral em topografias definidas. o caso de uma cefalia sbita e
intensa com paralisia intrnseca e extrnseca do terceiro nervo craniano ipselateral
ao rompimento de um aneurisma da artria comunicante posterior cartida interna.
301
O diagnstico de hemorragia subaracnidea suspeitado pela anamnese e exame
fsico. A realizao de uma tomografia cerebral computadorizada, com demons-
trao de sangue, ora mais localizado, ora mais difusamente distribudo no espao
subaracnideo, com ou sem extenso para o parenquima cerebral e sistema
ventricular, fundamental para a confirmao da suspeita. Diante de uma
neuroimagem normal, o estudo do lquido cefalorraquidiano deve tambm ser
procedido para confirmao diagnstica. Uma vez caracterizada a hemorragia
subaracnidea, a pan-angiografia cerebral o exame padro-ouro para demons-
trao do provvel aneurisma. Mais tranqila a situao da chamada hemorragia
perimesenceflica pela sua natureza usualmente benigna, sendo sangramento
especulativamente de fonte venosa. O tratamento da cefalia meramente
sintomtico, havendo normalmente indicao de procedimento neurocirrgico para
eliminao do aneurisma.
Para Rowland existem cinco tipos de malformaes vasculares arteriovenosas
e enceflicas as quais so responsveis por menos de 10% de todas as hemorragias
subaracnideas:
a) telangectasias;
b) veias varicosas;
c) angiomas cavernosos (cavernomas);
d) fstulas arteriovenosas;
e) malformaes venosas.
Em 50% de todas as malformaes acima, a primeira manifestao clnica a
hemorragia subaracnidea, sobrevindo, com ela, uma cefalia semelhante quela
encontrada na ruptura de aneurismas saculares. So tambm descritos dficits
neurolgicos focais e crises epilpticas associadas a essas malformaes.
Autores como Adams e Rowland estabelecem um vnculo entre cefalias crnicas
recorrentes e malformaes vasculares cerebrais. Em um certo percentual de casos,
a dor de cabea no seguiria um padro tpico, na opinio desses autores. Em um
outro grupo, haveria uma cefalia migrnea-smile. Em uma maioria de casos, a dor
se localizaria em um hemicrnio em topografia posterior.
Pessoalmente, temos dvida da real relao entre essas condies malformativas
e as ditas crises migranides. Para Lance, parece claro que um aneurisma no-
roto no est associado migrnea ou a outras cefalias recorrentes, ficando
incerto se malformaes arteriovenosas so encontrveis em pacientes migranosos
em maior freqncia do que seria de se esperar pela probabilidade normal. Em
oposio, dois teros dos portadores de crises migranides associadas a uma
malformao arteriovenosa tm antecedentes familiares de migrnea.
Por essa razo, costumamos ter cautela para fazer o diagnstico de migrnea
em pacientes cujas crises so sempre unilaterais e do mesmo lado. A ausculta do
crnio sobre as rbitas, mastides e sobre as artrias cartidas comuns do pescoo
302
deve ser invariavelmente procedida nesses pacientes procura de um sopro sistlico,
achado quase patognomnico de uma malformao arteriovenosa.
Estabelecida a suspeita clnica, o estudo de neuroimagem deve ser conduzido
(tomografia cerebral computadorizada ou preferencialmente ressonncia magntica
nuclear), decidindo-se, a posteriori, a convenincia de uma angiografia cerebral
ser realizada.
Crises migranosas, mesmo que exclusivamente do mesmo lado, no justificam,
ao nosso ver, lanar mo de um procedimento invasivo como uma angiografia
cerebral.
Estabelecido o diagnstico clnico e neurorradiolgico de uma malformao
vascular enceflica, o tratamento feito atravs de procedimento neurocirrgico
e/ou por tcnicas de neuroradiologia intervencionista, uma vez que o tratamento da
cefalia em si meramente sintomtico.
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303
16
CEFALIA NOS DISTRBIOS DA
PRESSO INTRACRANIANA
A cefalia um dos sintomas cardinais nos distrbios da presso intracraniana

(PIC). A ruptura do delicado equilbrio estabelecido entre o parnquima cerebral, o
lquido cefalorraquidiano (LCR) e o sangue (arterial e venoso) intracraniano conduz
a este tipo de desajuste, seja para um ou outro extremo (hipotenso/hipertenso
intracraniana). Pode-se induzir ento que as patologias, do ponto de vista etiolgico
e nosolgico, so muito variadas, havendo portanto, uma ampla gama de diagnsticos
a serem considerados e de prognsticos a estabelecer diante de um paciente com
dor de cabea provocada por variao na PIC.
Estas cefalias esto includas na Classificao da International Headache
Society de 1988, no grupo VII: cefalia associada com alteraes intracranianas
no vasculares. O denominador comum em todos esses tipos de dor que estamos
tratando a variao na PIC pelo que consideramos de importncia realizar um
pequeno estudo no que se refere a sua fisiologia e fisiopatologia, o que nos permitir
entender melhor as diferentes situaes apresentadas.
Sabemos que o volume total intracraniano est dado pelo volume do
parnquima, volume liqurico e volume sangneo. Seu valor total de
aproximadamente1.700 ml, havendo participao do parnquima com 1.400 ml,
do LCR com 100 ml a 120 ml e do sangue com aproximadamente 150 ml. Uma
vez que estas estruturas se alojam dentro de um compartimento rgido e pouco
extensvel (caixa craniana), todo aumento em algum destes setores dever ser
compensado com a diminuio dos outros, fato conhecido como Lei de Monro-
Kellie. Observe-se que as caractersticas fsicas destes trs setores so diferentes,
pelo que variveis, tais como velocidade de resposta ou volume de compensao
(volume cedido) tambm sero diferentes. Desse modo, se houver um aumento
do volume intraparenquimatoso (por exemplo um hematoma capsular)
acontecero mudanas tendentes a ceder espao para este novo componente.
Inicialmente, a quantidade de LCR dentro da caixa craniana sofrer uma
diminuio, sendo enviado para o espao subaracnideo espinhal. O setor
305
sangneo ajudar na compensao mediante, principalmente, o aumento do
retorno venoso (dali a importncia de manter a cabeceira do leito elevada em
casos em que se suspeite hipertenso intracraniana). Nos casos mencionados,
observamos uma resposta quase imediata, embora a quantidade de volume cedido
e, portanto, da compensao, seja pouca. De forma tal que se a situao inicial
mantida (hematoma ocupando espao), a PIC voltar a aumentar. O sistema
liqurico responde de vrias maneiras: diminuio da formao, aumento da
absoro e, como j vimos, escoamento para setores extracranianos. Todos esses
mecanismos geram um volume de compensao maior, apesar de poder provocar
deslocamentos do parnquima. Naqueles casos em que o aumento da PIC
demorado, lento e progressivo, o prprio parnquima ceder espao atravs da
desmielinizao das fibras nervosas da sustncia branca (particularmente do
setor periventricular). A perda de mielina leva a um aumento da gua intersticial,
devido falta da hidrofobia mielnica.
A curva de presso volume adota a forma de um S itlico, o que, sob um
ponto de vista prtico, se traduz da seguinte forma: durante a primeira parte da
curva (horizontal) o volume pode aumentar sem maiores repercusses na PIC.
Entretanto, passado um determinado limite, entrando na segunda parte da curva
(vertical), pequenos aumentos de volume intracraniano geram grandes aumentos
da PIC (Figura 16.1).
V
FIGURA 16.1 Curva pressovolume.
306
As situaes que conduzem a uma elevao da PIC podem ser divididas em:
Presena de massa intraparenquimatosa (abscesso, tumor, hematoma, etc.).
Bloqueio da circulao do LCR
Diminuio do retorno venoso
Edema cerebral difuso
Aumento na produo do LCR
Nem todos os casos de incremento da PIC provocam, necessariamente, cefalia.
Dessa forma, para que exista cefalia dever haver deslocamento ou trao dos
vasos, meninges, nervos, seios durais. Unicamente nestes casos a cefalia formar
parte da sintomatologia.
A presso do LCR reflexo direto da PIC. Em condies normais, estando a
pessoa em decbito lateral, oscila entre 110 e 150 mmH 20, embora existam na
literatura valores superiores aos aqui mencionados. A presso do LCR depende de
vrios fatores: presso de secreo do LCR, taxa de absoro do LCR, presso
arterial intracraniana, presso venosa intracraniana, volume parenquimatoso, presso
hidrosttica. O aumento da presso venosa (por dificuldade no seu retorno) exerce
um efeito primordial. As manobras de Queckenstedt, a de Valsalva e seus derivados,
so claros exemplos.
Passaremos a analisar agora as diversas situaes clnicas que podem levar a
alteraes na PIC e sua relao com o sintoma cefalia.
1. Hipertenso intracraniana
Primrias: Pseudotumor cerebral
Secundrias: Hidrocefalia
Tumor intracraniano
Obstruo venosa
2. Hipotenso intracraniana
Primria:
Secundria: Ps-puno lombar
Ps-traumtica
AUMENTO DA PIC
HIDROCEFALIA OBSTRUTIVA (TENSIONAL)

O LCR forma-se mediante um processo ativo e passivo nos plexos corideos
dos ventrculos laterais. Em menor medida nos plexos do terceiro e quarto ventrculo.
Dirige-se ao terceiro ventrculo, aqueduto de Slvio e IV ventrculo. Neste ponto
atravessa os formens de Luschka (laterais) e Magendie (medial) para se encontrar
dentro do espao subaracnideo, circulando ento em nvel enceflico e medular.
O LCR absorvido pelas vilosidades aracnideas que estabelecem a interface
307
entre o LCR circulante no espao subaracnideo e o sangue venoso circulante nos
grandes seios (principalmente o seio sagital superior). Quaisquer processos que
interfiram na formao, circulao e absoro do LCR poder levar a um
desequilbrio pressrico. A obstruo do fluxo liqurico far com que os
compartimentos anteriores ao bloqueio se dilatem (lei de Ayer), o denominado
hidrocfalo.
Desde a poca de Dandy (1914) existe uma tendncia em dividir as hidrocefalias
em dois tipos: obstrutiva ou no-comunicante, para aqueles casos em que o
impedimento ao fluxo liqurico encontra-se dentro do sistema ventricular (extrnseco
ou intrnseco), e comunicante naquelas situaes em que o LCR atravessa os
formens de Luschka e Magendie, chega ao espao subaracnideo, mas sem
conseguir circular livremente por causa de compresses extrnsecas, aderncia
das folhas meninges, etc. Alguns autores preferem falar em hidrocefalias
hipertensivas geradas por obstruo em um determinado stio (terceiro ventrculo,
quarto ventrculo, formen de Monro, etc.).
As causas de hidrocefalia so mltiplas. Devemos considerar os tumores
intraventriculares que podem levar obstruo de um ou ambos formens de
Monro, gerando uma dilatao ventricular, simtrica ou assimtrica. Cistos colides
do terceiro ventrculo e obstrues ependimrias do aqueduto tambm so
freqentes. A falha congnita na permeabilidade dos formens de Luschka e
Magendie pode levar a uma sndrome de Dandy-Walker, condio nosolgica que
se expressa, entre outras coisas, com hidrocefalia. Seqelas menngeas,
principalmente basais, de doenas infecciosas como a meningite tuberculosa,
sifiltica, ou inflamatrias como a sarcoidose, podem impedir o livre fluxo liqurico
subaracnideo. Situao especial acontecer em casos de alterao do retorno
venoso cerebral, que, quando diminudo, leva a um aumento na presso venosa
intracraniana e falha na absoro do LCR nas vilosidades aracnideas. Finalmente,
o aumento na produo do LCR, que quando ocorre isoladamente raramente leva
hipertenso, mas pode provoc-la pelo efeito secundrio do tumor que gera esta
hiperproduo (papiloma do plexo corideo).
Deve ser lembrado que as caractersticas estruturais da caixa craniana, isto ,
presena ou ausncia de fontanelas, grau de fuso das suturas (permitindo ou no
uma separao em casos de PIC elevada), tero um papel de vital importncia.
Clnica: Para haver dor de cabea necessrio a existncia de trao ou
irritao, por parte do mecanismo desencadeante, de estruturas sensveis: artrias,
veias, principalmente leptomenngeas e basais, seios venosos, nervos cranianos e
cervicais altos. Devemos lembrar que a cefalia no necessariamente est presente
em todos os casos de hipertenso intracraniana. Nos casos em que est presente,
no encontramos nenhuma caracterstica que seja patognomnica, embora sua
associao com outros sinais e sintomas (vmitos matinais, em jato, estase papilar
308
etc.) seja suficientemente caracterstica para levar ao diagnstico. Geralmente
bilateral, predomnio frontal quando o estmulo algsico opera por cima da tenda do
cerebelo, e na regio da nuca quando estes estmulos nascem no nvel infratentorial.
A localizao da cefalia, portanto, no ajuda muito na localizao exata do processo.
A caracterstica da dor da hipertenso intracraniana muitas vezes relatada
como opressiva, sendo que outras vezes pulstil. Uma das particularidades mais
orientadora a piora naqueles casos em que aumenta a PIC por diminuio do
retorno venoso, como acontece durante a tosse, espirros, Valsalva, etc. Com relao
a sua freqncia, e tomando como exemplo as cefalias provocadas por tumores
intracerebrais, sabe-se que somente em 45% a 50% dos casos h dor. Percentagem
esta que se eleva a 80% naqueles tumores que provocam hipertenso intracraniana.
A cefalia, como sintoma isolado e nico da presena de tumor, acontece em 8%
dos casos.Aparentemente um dos fatores determinantes para a presena de cefalia
nos casos de hipertenso intracraniana a velocidade de instalao do quadro
hipertensivo, assim como grandes variaes no seu nvel. No h relao entre o
grau da PIC e a intensidade da dor de cabea.
A maior prevalncia de tumores da fossa posterior nas crianas faz com que
estas apresentem dor ceflica mais freqente quando comparadas aos adultos.
Nesse grupo, a presena de cefalia noturna ou matinal, associada a vmitos,
achado quase constante. Os sintomas de alarme nesse grupo de pacientes so:
Dor de cabea de incio recente
Dor de cabea que mudou suas caractersticas
Dor de cabea acompanhada de sinais neurolgicos focais e que no podem
ser atribudos a uma crise migranosa (aura)
Outras patologias que provocam efeito de massa, tais como abscessos,
hematoma intraparenquimatoso, subdural, etc., tm maior tendncia a gerar dor,
principalmente por causa da sua evoluo acelerada (caso dos hematomas) ou
pelo fato de acrescentar efeitos inflamatrios (caso dos abscessos).
A presena de sangue dentro dos ventrculos ou dentro do espao subaracnideo,
provocado pela ruptura de um aneurisma ou sangramento de uma malformao
vascular, favorece a obstruo da circulao liqurica e, portanto, a hipertenso
intracraniana.
A cefalia nesses casos constante e de forte intensidade. Acompanha-se de
outros sinais e sintomas de hipertenso intracraniana.
HIPERTENSO INTRACRANIANA IDIOPTICA

Esta patologia foi descrita por Quincke no ano de 1897. Tal como o nome
indica, caracteriza-se por apresentar um aumento da PIC sem a presena de uma
leso intracerebral concomitante ou de uma dilatao ventricular. tambm
309
conhecida como pseudotumor cerebri ou hipertenso intracraniana benigna,
sendo este ltimo nome inadequado, dada a possibilidade de deixar seqelas visuais,
muitas vezes graves e definitivas. Vrias estatsticas coincidem em afirmar uma
incidncia na populao geral de 1/100.000, cifra que aumenta a 19/100.000 quando
se leva em conta o grupo mais propenso: mulheres jovens (29 a 30 anos), frteis e
obesas. A relao entre sexos favorvel ao feminino numa proporo de 8:1.
No existe relao entre esta patologia e a gravidez ou uso de contraceptivos.
O quadro clnico est dado por:
Dor de cabea, muito freqente, quase 100% dos casos. Holocraniana,
intensa, opressiva, podendo s vezes ser referida regio da nuca, ser
unilateral ou localizar-se atrs dos globos oculares. Pelas suas caractersticas
de apresentao, pode, s vezes, ser confundida com cefalia crnica diria.
Predomina durante a noite, pode aparecer ao despertar.
Nuseas e vmitos, sintomas caractersticos que muitas vezes obrigam a
realizar diferencial com os fenmenos neurovegetativos das cefalias
vasculares.
Edema de papila, em 90% dos casos. Aumento progressivo da mancha
cega e constrio progressiva dos campos.
Obscurecimento visual, uni ou bilateral, de poucos segundos de durao e
recuperao total.
Perda progressiva da acuidade visual, sintoma presente em 80% dos
casos, podendo evoluir para amaurose (10%).
Paresia de nervos cranianos, III, VII (mais freqente em crianas) e
principalmente VI nervo.
Instabilidade postural.
Tinnitus pulstil, achado bastante freqente, 60% dos casos de hipertenso
idioptica, e bastante orientador para o diagnstico. Os pacientes queixam
de um rudo contnuo, proveniente do interior da caixa craniana, em forma
de catarata ou como gua sendo sacudida dentro de um balo.
O exame do lquido cefaloraquidiano confirma o diagnstico, sendo a presso
de abertura sempre superior a 200 mmH20 (paciente deitado). Existem relatos de
presses inicias de 400 mmH2 O.
A fisiopatologia dessa entidade ainda discutida, acredita-se que seja secundria
a uma resistncia aumentada absoro do LCR por parte das vilosidades
subaracnideas. Postulou-se tambm uma alterao circulatria no nvel dos seios
durais, precipitando um aumento da presso venosa. Mediante a utilizao de
monitores de PIC, observou-se que os aumentos de presso intracraniana acontecem
em picos de aproximadamente 30 segundos de durao, caindo posteriormente a
nveis de presso normais, repetindo novamente o ciclo. A produo do LCR
encontra-se diminuda. Aumento nos nveis de vasopressina no lquor tem sido
310
encontrado (que aumenta a PIC e diminui a absoro do LCR), mas no no sangue
desses pacientes.
O exame tomogrfico evidencia, na maior parte dos casos, ventrculos pequenos,
embora fossem encontrados casos com ventrculos de tamanho normal.
Previamente confirmao do diagnstico de hipertenso intracraniana idioptica,
devem ser afastadas outras patologias que podem mimetizar o quadro. Assim, o
impedimento extracraniano ao retorno venoso (insuficincia cardaca, tumores do
mediastino, etc.) e o bloqueio livre circulao do LCR pelo espao subaracnideo
provocado por meningites basais, sarcoidose, carcinomatose, etc. podem se
apresentar com caractersticas similares ao quadro que estamos estudando.
Patologias de natureza sistmica que elevam as protenas do LCR, tais como lpus
sistmico, tumores intramedulares, particularmente os oligodendrogliomas, sndrome
de GuillainBarr, merecem ser lembrados.
Casos aparentemente iatrognicos tm se reportado. H relatos de intoxicao
com chumbo, uso excessivo de vitamina A, nitrofurantonas, tetraciclinas, retirada
de corticosteride, etc.
H tambm relatos de hipertenso intracraniana idioptica em pacientes com
hipoparatiroidismo, hipo e hipercorticismo e mixedema.
O tratamento tem como objetivos: 1. Diminuir a PIC
2. Proteger a viso
3. Tratar a cefalia
Para atingir o primeiro dos objetivos tem-se utilizado a realizao de punes
lombares dirias inicialmente e diminuindo progressivamente, de acordo com a
evoluo do quadro. Neste momento vale a pena lembrar que a presena de LCR
com contedo anmalo deve fazer duvidar do diagnstico de hipertenso
intracraniana idioptica.
Utilizam-se tambm, com bom resultado, os inibidores da anidrase carbnica,
com o intuito de diminuir a produo de LCR (acetazolamida 500 mg, 3/dia,
furosemida 40 mg 2/dia). A prednisona, outrora utilizada abundantemente, vem
sendo cada vez menos indicada (40 mg/dia a 60 mg/dia).
A evoluo das alteraes visuais marca em certa medida a realizao de
procedimentos mais agressivos. Assim, a queixa de diminuio constante da acuidade
visual, a descoberta de um fundo de olho ou campo visual alterados, torna necessria
a realizao de cirurgia, com a finalidade de preservar o nervo ptico. Realiza-se
ento a descompresso do nervo ptico mediante fenestrao da sua bainha. Desse
modo, o LCR escorre diretamente para o espao subaracnideo. H relatos de
realizao de shunts ventrculo-peritoneais com xito varivel.
A dor de cabea melhora com o controle do quadro principal e ainda naqueles
casos de descompresso do nervo ptico. Utilizam-se drogas analgsicas comuns
com o objetivo do controle sintomtico.
311
Quase 10% dos casos de hipertenso intracraniana no apresentam edema
papilar. Haveria nesse grupo maior incidncia de antecedentes de trauma e/ou
meningite, bem como menor quantidade de fenmenos visuais.
HIPOTENSO INTRACRANIANA
A presena de dor de cabea naqueles casos de hipotenso liqurica constante.
Caracteristicamente a cefalia agravada pela adoo de postura ereta e melhorada
pelo decbito.
Os critrios da IHS falam da necessidade da dor aparecer nos primeiros quinze
minutos logo aps haver assumido a postura ereta e desaparecer ou melhorar
muito trinta minutos aps deitar.
A presso do LCR nesses casos varia entre 0 e 70 mmH 2O (para um valor
normal de 120-150 mmH2 O). A cefalia muitas vezes se acompanha de rigidez de
nuca, nuseas ou vmitos, fato que pode levar confuso diagnstica.
As cefalias por hipotenso admitem dois grandes grupos etiolgicos: o primrio,
idioptico e o secundrio. Destes, no h dvidas que o grupo dos secundrios
preponderante. Nestes casos a hipotenso geralmente provocada pela realizao
de puno lombar com perda de LCR atravs de uma fstula. Num menor nmero
de casos a fstula ocorre espontaneamente.
Os casos de hipotenso idioptica so menos conhecidos. Por definio no
devem existir antecedentes imediatos de PL ou a probabilidade de uma fstula (na
dura perimedular ou enceflica). Muitos autores adjudicam o quadro a uma
hiperabsoro do LCR. Sob o ponto de vista da sintomatologia, os casos de etiologia
primria e os de natureza secundria so similares.
CEFALIA PS -PUNO LOMBAR
Forma mais freqentemente encontrada, a cefalia ps-puncional provocada
pela trao das estruturas algognicas cranianas (meninges, vasos, seios durais),
causada principalmente pela adoo de uma postura ereta, uma vez perdida a
capacidade de atenuao que exerce o LCR.
Os estudos realizados por Tourtellotte na dcada de 60 separaram a causa
da dor em trs tipos: posterior a puno lombar realizada com objetivos diag-
nsticos, excluindo aquelas realizadas para mielografia ou pneumoencefalo-
grafia.
Posterior a puno lombar realizada com finalidade anestsica, em pacientes
no-obsttricos.
Posterior a puno lombar realizada com finalidade anestsica em pacientes
obsttricos.
Idade e sexo so considerados fatores de risco, acontecendo com maior
freqncia no sexo feminino e na idade dos 18 a 30 anos.
312
CEFALIA NOS DISTRBIOS DA PRESSO INTRACRANIANA
Utilizando o mtodo de medicina baseada em evidncias, a American Academy

of Neurology publicou no ano 2000 alguns dados significativos:
1. Dimetro da agulha: quanto menor o tamanho, menor o risco de padecer
cefalia ps-puno.
2. Direo do bisel: menor quantidade de casos de dor quando o bisel inserido
em forma paralela s fibras durais.
3. Colocao do mandril antes da retirada da agulha: menos casos de dor,
especialmente nas punes com finalidade anestsica.
4. Tipo de agulha utilizada: aquelas com ponta romba provocam menos dor
que as de ponta aguda.
A realizao da puno por pessoas experientes, evitando excessivas tentativas,
tem se mostrado eficaz, diminuindo incidencia. Contrariamente ao que se pensava,
a adoo imediata do decbito dorsal, aps a PL e a proibio do uso de travesseiros,
no evita a dor.
O mecanismo postulado seria a perda de LCR do saco dural para o espao
perivertebral atravs de uma soluo de continuidade criada pela agulha de puno.
O tratamento nesses casos realizado com repouso, infuso de fluidos hipo-
tnicos, aumentando a ingesto de gua. Uma medida no muito freqente, porm
efetiva naqueles casos em que os procedimentos inicias no surtiram efeito desejado,
o chamado blood patch, isto , a injeo de 10 ml de sangue autlogo no espao
epidural vizinho ao local da puno, com o intuito de obstruir (plaquetas e fibrina) a
soluo de continuidade dural. Aparentemente o mtodo mais efetivo, embora
usualmente no seja necessrio recorrer a ele.
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313
17
CEFALIA E SONO
Jayme Antunes Maciel Jr.
INTRODUO
Cefalia pode constituir um sintoma isolado ou fazer parte de quadro clnico
complexo (migrnea, cefalia tipo tensional, cefalia em salvas) ou ento ser a
expresso de doena subjacente (cefalia secundria a neoplasia intracraniana).
O diagnstico correto da cefalia implica no conhecimento da classificao da
Sociedade Internacional de Cefalia (SIC) cujo reflexo a boa conduta clnica e
teraputica. A tabela 17.1 lista alguns tipos de cefalia segundo a SIC que podem
ter relao com o sono: influenciar ou ser influenciada ou, ento, desencadeada
pelo sono.
As relaes entre cefalia e sono fundamentam-se nos conhecimentos sobre
mecanismos complexos do sistema nervoso central (SNC), como hiperexcitabilidade,
mecanismos de transmisso central da dor ceflica, inibio da nocicepo e
sensibilizao central. Esses mecanismos incluem a participao de canais inicos
(clcio, sdio e clordrico), GABA (receptor kainato/cido -amino-3-hidroxi-5-
metilisoxazol-4-propionico(AMPA) e receptores serotoninrgicos (5-HT2 ). A
organizao da arquitetura do sono noturno, em especial as fases de sono de ondas
lentas e de sono rpido ou REM, passa atravs da ciclagem alternante entre
acetilcolina e serotonina. Alm disso, a presena freqente de comorbidade e o
uso de drogas profilticas (cujo efeito se deve a ao sobre esses mecanismos)
constituem elementos suplementares que apontam para a complexidade dos
mecanismos envolvidos na migrnea e sono.
O sono desempenha efeitos variveis e at contraditrios sobre a cefalia. Ele
pode influenciar ou ser influenciado por determinados tipos de cefalia ou ento,
determinados distrbios do sono se vinculam a formas especficas de cefalia.
As relaes entre migrnea (enxaqueca) e sono so conhecidas desde as
descries iniciais e mais recentemente foram objeto de estudos mais aprofundados,
atravs de questionrios ou de avaliao polissonogrfica (Figura 17.1).
Tabela 17.1 Cefalia e sono: grupos de cefalias que podem sofrer interf erncia ou
modificar o sono noturno
Cefalias primrias que podem sofrer interferncia ou modificar o sono
1. Migrnea
2. Cefalia tipo tensional
3. Cefalia em salvas
4. Hemicrania paroxstica crnica
5. Cefalia crnica diria
Cefalias sintomticas ou secundrias que podem ser desencadeadas ou pioradas durante o sono
1. Cefalia associada a distrbios intracranianos no-vasculares
A. Presso liqurica elevada
i. Hipertenso intracraniana idioptica/benigna
ii. Hidrocefalia de presso elevada
iii. Neoplasia intracraniana
iv. Infeco ou inflamao intracraniana
2. Cefalia associada a distrbios metablicos
A. Hipxia e/ou hipercapnia (sndrome de apnia do sono)
3. Cefalia associada a distrbios vasculares
A. De origem arterial
i. Doena vascular cerebral isqumica
ii. Doena vascular cerebral hemorrgica
B. De origem venosa
i. Trombose venosa cerebral
C. Hipertenso arterial sistmica
4. Cefalia ou dor facial associada a distrbio do crnio, do pescoo, dos olhos, das orelhas, dos seios
paranasais, dos dentes ou de outras estruturas faciais ou cranianas que podem ser desencadeadas ou
pioradas durante o sono (postura)
1. Pescoo
A. Coluna cervical (cefalia cervicognica)
B. Tendinite retrofarngea
2. Nariz e seios paranasais
A. Sinusopatia aguda (infecciosa, barosinusite)
3. Disfunes oromandibulares
Crises de cefalia podem ser desencadeadas pela reduo ou aumento do tempo

total de sono ou pela fragmentao do sono noturno. Por outro lado, crises migranosas
podem ser resolvidas por perodo de sono breve. Alm disso, queixas freqentes
de distrbios do sono em pacientes com cefalia so fatores de piora da qualidade
de vida desses indivduos.
Em alguns tipos de cefalia, o sono pode desempenhar fator preponderante no
desencadear das crises (cefalia em salvas, hemicrania paroxstica). Algumas
formas de cefalia so sono-dependentes ou relacionadas a eventos do sono.
Pacientes com cefalia referem m-qualidade no sono, parassonias, ou
movimentos peridicos dos membros durante o sono.
316
Desencadeantes
Variaes do ritmo sono/viglia
Ritmo circadiano
Estresse
Alimentos
lcool
Exposio ao sol
Cheiros (osmofobia)
Hereditariedade
Complexo
Trigemino-cervical
Cefalia
FIGURA 17.1 Ecologia da crise migranosa e suas relaes com o sono e ritmo circadiano.
Cefalia crnica diria interfere na organizao do sono e na cronobiologia.

Alguns tipos de cefalia sintomtica podem se iniciar ou predominar durante o
sono. O diagnstico preciso aliado ao conhecimento da fisiopatologia do sono permite
elucidar suas inter-relaes recprocas.
Neste captulo, abordaremos primeiro noes de ordem fisiopatolgica do sono
e suas influncias sobre o determinismo das cefalias primrias e em seguida
trataremos das cefalias secundrias que podem ser desencadeadas durante o
sono ou eventos a ele relacionados.
FISIOPATOLOGIA DO SONO E CEFALIA

Sono e cefalia compartilham de estruturas anatmicas, fisiolgicas e sistemas
neuroqumicos comuns centradas no tronco cerebral.
Mecanismos hipotalmicos ligados ao relgio biolgico (ncleo supraquiasmtico,
melatonina) podem estar implicados tanto na gerao do sono como no desenca-
deamento das crises de cefalia (cefalia em salvas, hemicrania paroxstica crnica,
cefalia hpnica).
Durante o sono, modificaes na homeostase induzidas pela passagem do estgio
sono lento profundo para sono rpido podem favorecer o aparecimento de cefalia.
Isso particularmente importante em pacientes predispostos quando das modificaes
dos parmetros cardiocirculatrios (presso arterial e ritmo) e da presso intracraniana.
Eventos relacionados ao sono, como a sndrome de apnia do sono, podem
desencadear desaturao com repercusso metablica e cefalia.
A relao entre sono e cefalia pode ser subdividida em trs aspectos: (Figura 17.2)
317
Cefalia e sono Sono como
se superpem desencadeante
de cefalia
Cefalia como
causa de distrbio Cefalia e durao
do sono
Cefalia e Sono do sono noturno
Organizao e arquitetura
gicos
Fisiopatologia
Distrbio do sono Cefalia e fases do
e cefalia sono noturno
Influncia da Efeito benfico do

cefalia sobre sono sobre a cefalia
o sono
Sonho e cefalia
FIGURA 17.2 Espectro das relaes fisiopatolgicas entre cefalia e sono.
SONO INFLUENCIA A CEFALIA OU POR ELA INFLUENCIADO

Esse tpico pode ainda ser subdividido em:
Sono desencadeia ou est em ntima relao com a cefalia
Conceitualmente, cefalia desencadeada ou sono-dependente assim chamada

quando 75% das crises dolorosas acontecem durante o sono ou ao acordar. Dentre
as cefalias primrias, a migrnea apresenta crises noturnas em ntima relao
com o sono rpido. Na cefalia em salvas os ataques noturnos so a regra. Na
hemicrania paroxstica crnica os ataques tambm podem ocorrer durante o sono.
Durao total do sono noturno e cefalia
Modificaes da durao total do sono noturno tem efeito sobre o indivduo normal.
Aps perodo de privao de sono comum o aparecimento de cefalia. As crises de
migrnea podem ser desencadeadas pela reduo ou alongamento do sono total noturno.
Cefalia e fases especficas do sono noturno
Embora tenha sido relatado que a crise migranosa possa ser desencadeada
pela durao excessiva dos estgios III e IV ou do sono rpido isso no foi
corroborado por estudos sistemticos.
A cefalia em salvas est em ntima relao com o sono rpido ou ento pode
ser desencadeada em perodo de sono no-REM.
318
Na hemicrania paroxstica crnica, os ataques que ocorrem durante o sono
esto na dependncia do aumento da presso arterial durante a mudana de sono
lento profundo para sono rpido.
Efeito benfico do sono sobre a cefalia
As crises migranosas durante a infncia ou ento as crises de migrnea com
aura confusional podem ser abortadas por perodos de sono de curta durao,
noturno ou diurno.
Sonho e cefalia
Relato de sonhos com contedo desagradvel, agressivo ou ansiognico pode

acontecer no dia que antecede a crise de cefalia.
Efeitos da cefalia sobre o sono
A cefalia em salvas e a hemicrania paroxstica crnica provocam insnia e

fragmentao do sono noturno devido freqncia com que so desencadeadas
durante o sono noturno.
Estudos de polissonografia na cefalia tipo tensional evidenciam diminuio do
estgio de sono de ondas lentas com reduo da eficincia do sono noturno. Esse
aspecto se correlaciona com relatos de queixas freqentes de m qualidade do
sono por parte desses pacientes.
A cefalia crnica diria, atravs de mecanismos complexos e ainda no
totalmente esclarecidos em que esto implicadas estruturas hipotalmicas e do
eixo neuroendcrino, alm da participao de sistemas neuroqumicos (serotonina,
dopamina, etc.), provoca modificaes da organizao e arquitetura do sono e dos
ritmos circadianos.
DISTRBIOS ESPECFICOS DO SONO PODEM ESTAR IMPLICADOS EM CEFALIAS
ESPECFICAS
a) Cefalia hpnica: cefalia tpica de pacientes idosos provoca o aparecimento

de freqentes perodos de alerta durante o sono noturno.
b) Cefalia da sndrome de apnia do sono (SAS): a SAS provoca o
aparecimento de cefalia (tipo presso: bilateral, frontal ou difusa, tipo
vascular ou mista) matinal em 24% a 58% dos casos, que desaparece ou
diminui pelo tratamento com CPAP. Os mecanismos relacionados cefalia
da SAS implicam hipoxemia com aumento da presso intracraniana e do
tono vascular e fragmentao do sono.
c) Cefalia e ronco durante o sono: no estudo dinamarqus, cefalia em
homens estava relacionada ao ronco em 56,1% dos casos e era do tipo
matinal em 10,7% dos pacientes.
319
d) Cefalia da sndrome dos movimentos peridicos do sono: movi-
mentos peridicos do sono esto relacionados cefalia matinal em 25%
dos pacientes.
CEFALIAS SINTOMTICAS OU SECUNDRIAS QUE PODEM SER DESENCADEADAS
OU PIORADAS DURANTE O SONO
O aumento da presso intracraniana quando da mudana de sono de ondas

lentas para sono REM pode desencadear cefalia em pacientes com patologias
que aumentam a presso liqurica ou ocupam espao.
A elevao da presso arterial durante a passagem do sono de ondas lentas
para sono REM pode desencadear elevao excessiva da presso arterial sistmica
em pacientes hipertensos e at desencadear arritmias cardacas.
Posturas inadequadas podem ser fator gerador de cefalia cervicognica ou
ento desencadear dor em paciente com tendinite retrofarngea. O paciente pode
acordar pela manh referindo dor ou acentuao da dor no perodo matinal.
Nas sinusopatias agudas a postura clinosttica o desencadeante e no o
sono. Nesses casos pode ocorrer dificuldade na induo do sono.
Nas disfunes oromandibulares as alteraes anatmicas e da fisiologia
da articulao temporomandibular e da mordedura, bruxismo, alm da sensibilizao
de receptores perifricos e centrais da dor, podem originar dor durante o sono ou
matinal ao acordar. Nesses casos comum a referncia de dor facial irradiada
para a regio frontal, zigomtica, temporal, auricular ou mesmo para o pescoo.
MEDIDAS TERAPUTICAS
A conduta teraputica na cefalia relacionada ao sono depende do diagnstico
criterioso do tipo de cefalia, do perfil temporal e das possveis modificaes
cronolgicas incidentes. A comorbidade de doenas sistmicas ou do sistema nervoso
central com cefalia do tipo primrio constitui fator que no deve ser negligenciado.
Nesse aspecto importante seguir as diretrizes da Sociedade Internacional de
Cefalia no que se refere afastar patologia secundria.
O uso de drogas, geralmente preventivas, ou o emprego de medidas de suporte
mecnico (CPAP) deve ser ponderado de maneira individualizada e em funo da
anlise da complexidade sintomatolgica e etiolgica. judicioso o estudo polissono-
grfico do sono noturno para esclarecer as relaes complexas entre cefalia e
sono noturno.
CONCLUSES
Ao trmino desse captulo necessrio destacar a complexidade, clnica e
fisiopatolgica, das relaes entre cefalia e sono. Isso implica uma postura clnica
320
adequada no sentido de pesquisar sistematicamente essa relao e sempre que
possvel proceder investigao polissonogrfica do sono noturno nesses pacientes.
mister enfatizar que tanto a cefalia como os distrbios do sono ou eventos
relacionados ao sono so fatores limitantes da qualidade de vida desses pacientes.
A possibilidade de cefalias secundrias ou sintomticas se manifestarem durante
o sono ou ao acordar suscitam cautela por parte do mdico assistente que dever
procurar indcios, somticos e neurolgicos, que possam orientar o diagnstico da
patologia de base. As medidas teraputicas devem ser o resultado dessa conduta
sistemtica.
As medidas teraputicas apropriadas e individualizadas, em ntima relao com
o diagnstico acurado da cefalia, so variveis, do suporte mecnico ao
medicamentoso.
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322
18
CEFALIA CRNICA
DIRIA PRIMRIA E ASSOCIADA AO USO
DE SUBSTNCIAS OU SUA RETIRADA
Abouch Valenty Krymchantowski*
CEFALIA CRNICA DIRIA PRIMRIA
INTRODUO
As cefalias crnicas dirias (CCD) primrias so conceituadas como um grupo
abrangente de cefalias no paroxsticas, que incluem as cefalias associadas a
consumo excessivo de medicaes sintomticas, e se manifestam de forma diria
ou quase diria, durando mais de quatro horas por dia e persistindo por perodos
superiores a 6 meses ou 1 ano.
As estimativas de sua prevalncia na populao geral variam de 0,5% a 6% e
acometem nmero significativo de pacientes que procuram tratamento mdico
especializado, em clnicas neurolgicas. Em estudos epidemiolgicos realizados
em populaes de pacientes de centros especializados, sua incidncia variou de
32,8% a 75% e autores como Mathew (1991) estimam que a CCD representa
40% do total de visitas a mdicos neurologistas.
Embora bastante freqentes em grupos de pacientes, a sua prevalncia em
populaes aleatrias varia significativamente. Newman et al. (1994) avaliaram
amostra de 20.468 indivduos, representativa da populao americana, e encon-
traram 100 deles com CCD (0,5%). Em outros estudos, a prevalncia variou de
0,1% a 3%. Silberstein et al. (1996) estimam que a CCD acometa 2% da
populao geral e Spierings et al. (1998 a) citam estudo populacional realizado
na Holanda, no qual 6% da populao com idade superior a 20 anos apresentam
cefalia diria. Castillo et al. (1999) demonstraram a incidncia de CCD em
4,7% de amostra populacional, com predomnio do sexo feminino (8,7%) sobre o
masculino (1%).
A inexistncia de critrios diagnsticos claros, bem definidos e universalmente
aceitos tem promovido controvrsias e discusses quanto a sua presena na
atual classificao das cefalias. Embora grande parte dos pacientes com CCD
apresentem migrnea episdica transformada (MT) em cefalia diria e outros
tipos de cefalia como a persistente diria de incio sbito (CPDIS) e a hemicrania
contnua (HC), a atual classificao da Sociedade Internacional de Cefalia no
reconhece esses tipos de cefalia. Em funo disso, novas propostas para a
incluso dessas cefalias primrias na classificao atual tm sido apresentadas
ao longo das ltimas duas dcadas (Quadros 18.1, 18.2, 18.3 e 18.4).
Quadro 18.1 CCD Classificao proposta por Silberstein et al. (1994)

Cefalia diria ou quase diria com
durao > 4 horas/dia por > 15 dias/ms
1.8 Migrnea transformada (MT)
1.8.1 Com uso excessivo de MS*
1.8.2 Sem uso excessivo de MS* (espontnea)
2.2 Cefalia do tipo tensional crnica (CTTC)
2.2.2 Sem uso excessivo de MS*
4.7 Nova cefalia persistente diria de incio sbito (CPDIS)
4.8 Hemicrania contnua (HC)
*MS = medicaes sintomticas.
Obs: Os nmeros para CTTC referem-se s categorias principal e subcategorias dentro do sistema de classificao
da Sociedade Internacional de Cefalias (SIC) utilizado atualmente. Para as demais condies, os nmeros indicam
as propostas para incluir e posicionar essas categorias na classificao da SIC.
Quadro 18.2 MT Critrios revisados por Silberstein et al. (1996)

1.8 Migrnea transformada
A. Cefalia diria ou quase diria (> 15 dias /ms) por > 1 ms
B. Mdia de durao da cefalia > 4 horas/dia (se no tratada)
C. Pelo menos um dos seguintes:
1. Histria de migrnea episdica atendendo aos critrios da SIC (1.1-1.6)(1988)
2. Histria de aumento da freqncia das cefalias com diminuio da intensidade das caractersticas
migranosas por pelo menos 3 meses
3. Cefalia algumas vezes inclui-se nos critrios da SIC (1988) para migrnea
1.1-1.6 exceto pela durao
D. Cefalia no se inclui nos critr ios para CDPIS (4.7) ou para HC (4.8)
E. Pelo menos um dos seguintes:
1. No haver suspeita de quaisquer das patologias relacionadas nos grupos 5-11, da classificao da SIC.
2. Tal patologia suspeitada, mas excluda por investigaes apropriadas.
3. Tal patologia est presente, mas a primeira crise de migrnea no ocorre em relao temporal ntima com
essa patologia.
324
Quadro 18.2 MT Critrios revisados por Silberstein et al. (1996) (continuao)
1.8.1 Migrnea transformada com uso excessivo de MS.
A. Preencher os critrios de 1.8.
B. No mnimo um dos seguintes, por no mnimo 1 ms.
1. Uso de analgsicos simples (> 1.000 mg AAS/acetaminofen) > 5 dias/semana.
2. Uso de combinaes analgsicas (cafena, medicaes contendo barbitricos) (> 3 comprimidos/dia) >
3 dias/semana.
3. Uso de narcticos > 1 comprimido/dia > 2 dias/semana.
4. Uso de ergotamina (1 mg VO ou 0,5 mg VR) > 2 dias/semana.
1.8.2 Migrnea transformada sem uso excessivo de MS.
A. Preenchendo os critrios de 1.8.
B. No satisfazer os critrios de uso excessivo de medicaes de 1.8.1.
Quadro 18.3 CTTC Critrios propostos por Silberstein et al. (1994)

2.2 Cefalia do tipo tensional crnica (CTTC )
A. Mdia da freqncia de cefalia > ou = 15 dias/ms (180 dias/ano) com mdia de durao de > ou = 4 horas/
dia (se no tratada) por > ou = 6 meses preenchendo os critrios B D relacionados abaixo.
B. No mnimo duas das seguintes caractersticas da dor:
1. Qualidade de presso/peso.
2. Intensidade leve ou moderada (pode dificultar, mas no impedir atividades).
3. Localizao bilateral.
4. No agrava com o ato de subir escadas ou com atividades fsicas rotineiras similares.
C. Histria de cefalia do tipo tensional episdica no passado.
D. Histria de cef alias evolutivas com aumento gradual na freqncia por, no mnimo, um perodo de trs
meses.
E. Ambos dos seguintes:
1. Sem vmitos.
2. No mais do que um dos seguintes: nusea, fotofobia ou fonofobia.
F. No mnimo um dos seguintes:
1. No haver suspeita de nenhuma das patologias relacionadas no grupo 5 -11.
2. Tal patologia suspeitada, mas excluda por investigaes apropriadas.
3. Tal patologia est presente, mas a pr imeira crise de cefalia no ocorre em relao temporal ntima com
essa patologia.
2.2.1 CTTC com uso excessivo de MS.
B. No mnimo um dos seguintes por, no mnimo, 1 ms:
2. Uso de combinaes analgsicas > 3 comprimidos /dia > 3 dias/semana.
3. Uso de narcticos > 1 comprimido/dia > 3 dias/semana.
2.2.2 CTTC sem uso excessivo de MS.
B. No satisfazer os critrios de 2.2.0.1.
325
Quadro 18.4 CPDIS Critrios propostos por Silberstein et al. (1994)
4.7. Cefalia persistente diria de incio sbito (CPDIS )
A. Mdia de freqncia da cefalia > ou = 15 dias/ms por > 1 ms.
B. Mdia de durao da cefalia de 4 horas/dia (se no tratada).
Freqentemente constante sem medicao, mas pode variar.
C. Sem histria de cefalia do tipo tensional ou migrnea com aumento na freqncia e diminuio na intensidade
em associao com o incio de CDPIS (> 3 meses).
D. Incio agudo (desenvolvendo-se em < 3 dias) de cefalia constante
que no entra em remisso
E. A cefalia constante na localizao? (precisa ser analisado).
F. No mnimo um dos seguintes:
1. No h suspeita de uma das patologias relacionadas no grupo 5 11.
2.Tal patologia suspeitada, mas afastada por investigaes apropr iadas.
3.Tal patologia est presente, mas a primeira crise de cefalia no ocorre em relao temporal ntima com
essa patologia.
4.7.1 CPDIS com uso excessivo de MS
B. No mnimo um dos seguintes por, no mnimo, 1 ms:
2. Uso de combinaes analgsicas (> 3 comprimidos/dia) > 3 dias/semana.
3. Uso de narcticos (> 1 comprimido/dia) > 2 dias/semana.
4.7.2 CPDIS sem uso excessivo de MS.
B. No satisfazer os critrios de 4.7.1 B.
VR = Via retal.
APRESENTAO CLNICA
Do ponto de vista clnico, muitos pacientes com CCD apresentavam no passado
migrnea episdica ou cefalia do tipo tensional episdica. Ao longo de suas vidas,
foram perdendo ou modificando as suas caractersticas especficas e marcantes
passando a apresentar uma cefalia diria ou quase diria, com aspectos clnicos
da migrnea e das cefalias do tipo tensional simultaneamente. No entanto, em um
grupo de pacientes com CCD as crises se iniciam de forma sbita, sem que haja
histria anterior de cefalia, desenvolvendo-se ao longo de um a trs dias. Nesses
casos, mesmo assumindo um padro crnico e dirio, o paciente muitas vezes
recorda-se da data exata em que a dor se iniciou.
Os pacientes com CCD e histria de migrnea prvia tipicamente iniciam a sua
cefalia nas segunda e terceira dcadas de vida. Em torno dos 30 a 40 anos, a
cefalia torna-se progressivamente mais freqente passando a ocorrer diria ou
quase diariamente. As caractersticas migranosas de nusea, vmitos, fotofobia,
fonofobia e osmofobia tornam-se menos exuberantes ou mesmo ausentes, e as
caractersticas de cefalia do tipo tensional mais freqentes. Nos pacientes com
326
migrnea com aura, as mudanas no padro biolgico das crises podem inicialmente
produzir o desaparecimento da aura, para posteriormente transformar essas crises
em dor crnica diria.
Outras caractersticas de migrnea podem persistir, incluindo agravamento da
cefalia no perodo menstrual, fatores deflagradores identificveis e cefalia
unilateral. Nesses pacientes, a histria familiar para migrnea est geralmente
presente e muitas vezes os pacientes apresentam sobrepostas cefalia diria, de
intensidade mais leve, crises intermitentes de migrnea tpica. Os portadores de
cefalia do tipo tensional por sua vez podem passar a apresentar caractersticas da
migrnea em alguns de seus episdios dolorosos de ocorrncia diria.
A apresentao clnica da CCD foi detalhada em alguns estudos publicados
nos ltimos 5 anos utilizando os critrios propostos por Silberstein et al. (1996)
(Quadros 18.1, 18.2, 18.3, 18.4). A maioria dos pacientes pertence ao sexo feminino
(em torno de 75%) e a idade mdia desses pacientes, quando da avaliao em
centros tercirios, de 39 anos. A distribuio por categorias diagnsticas das
CCD primrias revela franco predomnio de migrnea transformada (MT) (75% a
90%), seguido dos pacientes com cefalia do tipo tensional crnica (CTTC) (10%
a 20%) e com cefalia persistente diria de incio sbito (CPDIS) ou hemicrania
contnua (0,1% a 5%).
A maior parte dos pacientes com MT apresenta cefalia frontotemporal bilateral
(em torno de 50%), embora tambm se observe cefalia holocraniana e unilateral.
A intensidade habitual da dor leve ou moderada (em torno de 70%) e a sua
qualidade habitual revela-se em peso ou presso (60% a 70%) ou pulstil/latejante
(aproximadamente 30% dos pacientes).
A cefalia da MT pode ser contnua e embora muitos pacientes deixem de
apresentar os sintomas associados cefalia, tpicos de migrnea, ou diminuam
sua intensidade, esses ainda manifestam-se como nusea (50% a 60%), vmitos
(8% a 10%), fotofobia (30% a 40%), fonofobia (30%) e osmofobia ou intolerncia
odores (20%). Distrbios do sono, como acordar o paciente durante a noite ou a
presena de insnia, ocorrem freqentemente nesses pacientes (em torno de 70%).
Crises intermitentes de cefalia intensa com caractersticas tpicas de migrnea,
sobrepostas cefalia diria, ocorrem em mais de 80% dos pacientes com MT.
Esse aspecto da CCD em pacientes do grupo das MT foi descrito por vrios
autores e denominado de episodic superimposed bouts of full-blown migraine.
As caractersticas clnicas das crises intermitentes podem variar e se apresentar
semelhantes dor diria, porm mais intensas e com sintomas associados mais
exacerbados ou diferentes da dor diria, passando a latejantes/pulsteis, unilaterais,
mais intensas e com sintomas associados que so ausentes na cefalia diria. A
freqncia dessas crises intermitentes varivel havendo pacientes com crises
menos de uma vez por ms e outros apresentando-nas todas as semanas.
327
Os fatores desencadeantes das crises intermitentes so semelhantes queles
que podem deflagrar crises de migrnea episdica e geralmente so referidos
como menstruao, lcool, chocolate, fadiga, dormir por mais horas que o habitual,
privao de sono, perda ou atraso de refeio e situaes estressantes.
O uso excessivo de medicaes sintomticas (MS), de acordo com os critrios
propostos por Silberstein et al. (1994), freqente nesses pacientes (70% a 80%)
e no raro h utilizao de mais de uma classe de substncias.
Na categoria de pacientes com CTTC, a localizao habitual da dor tambm
frontotemporal bilateral, a intensidade leve ou moderada e a qualidade mais
freqente peso ou presso, embora cefalia frontal e occipitonucal possa ser
relatada por alguns pacientes. A durao da dor geralmente contnua e sintomas
associados cefalia no so comuns apesar de nusea e/ou fonofobia leves serem
referidos eventualmente.
Pacientes com CTTC tambm apresentam distrbios do sono com freqncia
considervel. Cefalia presente j ao acordar pela manh e insnia e/ou sono
interrompido ocorrem em mais de 70% desses pacientes. O uso excessivo de MS
observado em mais de 50% e tambm se observa o consumo freqente de mais
de uma classe de medicamento.
As caractersticas de apresentao da cefalia persistente diria de incio sbito
(CPDIS) so as de uma cefalia que se inicia e no termina mais. O desenvolvi-
mento da cefalia abrupto, ocorrendo em menos de trs dias. Os pacientes so
mais jovens do que aqueles com MT e freqentemente se recordam do dia em que
a dor de cabea se iniciou. Como a apresentao clnica da CPDIS semelhante
a da CTTC, as duas cefalias so diferenciadas pela ausncia de histria pregressa
de cefalia do tipo tensional. Eventualmente a CPDIS pode assumir um carter
pulstil e intenso, mas tambm, para comprovao do diagnstico, no pode ter
evoludo progressivamente de uma migrnea episdica. Esse tipo de cefalia
tambm pode ser associada ao uso excessivo de MS.
A hemicrania contnua (HC) apresenta caractersticas peculiares e ser abordada
em outro captulo deste livro.
Em resumo, a maioria dos pacientes com cefalia crnica diria primria
pertence ao grupo da migrnea transformada seguido pelo grupo da CTTC e pelo
grupo da cefalia persistente diria de incio sbito, de acordo com os critrios de
Silberstein et al. (1994, 1996). A predominncia de pacientes com migrnea
transformada entre aqueles com cefalia crnica diria observada por vrios
autores que estudaram populaes de clnicas especializadas.
As caractersticas clnicas da cefalia crnica diria primria so, na grande
parte dos pacientes e independente da cefalia episdica primria, semelhantes
quelas da cefalia do tipo tensional. Dor bilateral, moderada, com sintomas
associados leves como nusea e/ou fotofobia e/ou fonofobia, durao superior a
328
quatro horas por dia e associao freqente a distrbios do sono o padro de
apresentao mais comum.
Entre os pacientes com migrnea transformada, a apresentao clnica da
cefalia diria entremeada pela ocorrncia, com freqncia varivel, de crises
intermitentes revelando caractersticas distintas da cefalia diria e mais tpicas de
migrnea episdica, porm com apresentao clnica de padres variados.
Grande parte dos pacientes com CCD estudados em populaes de centros
neurolgicos preenche os critrios propostos para uso excessivo de medicaes
sintomticas.
FISIOPATOLOGIA E MECANISMOS ENVOLVIDOS
As hipteses de etiopatogenia da CCD ainda so especulativas. Para Mathew
et al. (1982), os pacientes com migrnea passam a apresentar episdios de cefalia
cada vez mais freqentes ao longo do tempo, pela depleo de fatores neuroqumicos
antinociceptivos centrais ou pela sensibilizao anormal de receptores vasculares
perifricos. Olesen (1991) e Mathew (1991) referem que h mecanismos
miognicos nociceptivos tanto na migrnea como na cefalia do tipo tensional (CTT),
e a dominncia relativa dos mecanismos vascular e miognico pode variar com o
passar do tempo, modificando a apresentao da cefalia crnica que passa a ser
diria ou quase diria.
Para autores como Saper (1990), Olesen (1991) e Silberstein (1994), a migrnea
e a CTT seriam pertencentes ao mesmo espectro de dor e compartilhariam
mecanismos fisiopatognicos, inclusive centrais, relacionados a disfunes de
neurotransmissores e/ou receptores no tronco cerebral, sistema lmbico e hipotlamo.
Distrbios nos sistemas endorfinrgicos e/ou monoaminrgicos no hipotlamo e
tronco cerebral, assim como alteraes no controle cronobiolgico hipotalmico,
exerceriam tambm papel importante nesse processo de transformao em dor
diria.
Silberstein (1994) observa que a migrnea e a CTT apresentam caractersticas
comuns como alteraes eletromiogrficas e na sensibilidade palpao de
msculos pericranianos, alm de alteraes nos nveis de serotonina plaquetria, o
que pode justificar a presena de aspectos clnicos de CTT em CCDs que evoluem
a partir da transformao de migrnea episdica.
Olesen (1991) sugere um modelo fisiopatolgico nico para explicar a dor na
migrnea e na CTT. Estmulos vasculares, centrais e miognicos convergiriam
para o ncleo caudado do nervo trigmeo e sofreriam influncias excitatrias ou
inibitrias centrais. As migrneas, ao se transformarem em dirias, apresentariam
caractersticas clnicas de CTT em funo da integrao nociceptiva comum,
segundo o modelo de Olesen (1991). Na migrnea episdica, as aferncias
vasculares predominam sobre as musculares com um papel preponderante de
329
mecanismos centrais, desencadeando toda a gama de manifestaes observadas
em uma crise tpica de migrnea. Nas CTT, predominariam as aferncias
musculares sobre as vasculares, sem tanta participao de mecanismos centrais.
Em pacientes com CCD e migrnea transformada, h aumento de receptores
serotoninrgicos 5-HT2 na membrana das plaquetas. Esse mecanismo promove a
regulao para cima (up-regulation) dos receptores serotoninrgicos ps-sinpticos,
decorrente da diminuio do nvel de serotonina nas fendas sinpticas e poderia
ser o mecanismo de transformao da migrnea episdica em diria. Em estudo
realizado por Srikiatkhachorn e Anthony (1996), destaca-se que embora os pacientes
com migrnea episdica tenham uma concentrao de receptores 5-HT2 nas
membranas plaquetrias bem inferior a dos controles sem cefalia, os pacientes
com cefalia induzida por drogas apresentam concentrao significativamente maior
desses receptores do que migranosos sem CCD, destacando a possibilidade deste
ser o mecanismo de transformao da dor em diria.
Mauskop (1994) ainda sugere haver um componente gentico na CCD, ao
constatar a presena deste tipo de cefalia em quatro geraes de uma famlia.
Autores como Schoenen et al. (1987, 1993) demonstraram em pacientes com
CTTC ausncia ou reduo da durao do perodo de supresso exteroceptiva
tardia (ES2) dos msculos temporal e masseter, sugerindo funcionamento inibitrio
deficiente nos interneurnios do tronco cerebral sobre os mecanismos nociceptivos
miognicos.
Para Silberstein e Lipton (1997), episdios repetidos de inflamao neurognica
como observado em crises de migrnea poderiam ao longo do tempo sensibilizar
nociceptores, inclusive silenciosos ou adormecidos, e neurnios do ncleo caudado
do trigmeo, resultando em ativao mantida do sistema trigeminovascular e
desenvolvimento da cefalia diria. Por outro lado, um aumento da atividade das
chamadas on-cells localizadas na medula rostroventromedial que facilitam a
nocicepo aumentaria a resposta a estmulos dolorosos e no dolorosos no sistema
de modulao da dor no tronco cerebral, o que observado em situaes de
suspenso do uso de opiceos. A CCD poderia resultar, pelo menos em parte, de
atividade neuronal exacerbada no ncleo caudado do trigmeo, como resultado do
aumento da atividade das on-cells ou decrscimo da atividade das off-cells.
A associao entre cefalia e estresse ou entre dor crnica e estresse poderia
ser justificada, ainda segundo Silberstein e Lipton (1997), pela ativao aumentada
deste sistema de on-cells/off-cells, o que seria deflagrado por estmulos
condicionados observados na vigncia de dor ou de estresse.
Post e Silberstein (1994) aventaram que o processo de transformao da
migrnea episdica em CCD envolveria episdios recorrentes espontneos de
migrnea anlogos aos baixos nveis de estimulao eltrica sugeridos no modelo
de kindling da epilepsia. Neste modelo, estimulao eltrica contnua de baixo
330
nvel induziria uma srie complexa de alteraes neuroqumicas e anatmicas
progressivas.
Spierings et al. (1998 b), estudando 258 pacientes com CCD, observaram que
30% dos pacientes que desenvolveram cefalia diria abruptamente no revelaram
causa aparente para essa mudana de ritmo. Nos demais, leses da cabea, pescoo
ou coluna foram as causas mais freqentes, seguidos por infeces gripais, sinusites,
doenas vrias (colite, fibromialgia, vertigem, encefalite e meningite) e
procedimentos cirrgicos variados. Esses autores destacam ainda que a existncia
de cefalia intensa no passado no pr-requisito para o desenvolvimento de
cefalia diria aps leso ou doena.
Alteraes psicopatolgicas avaliadas em vrios testes so freqentemente
encontradas em pacientes com CCD. H controvrsias se essas alteraes
predispem ou causam o desenvolvimento de CCD, ou ainda se decorrem do sofri-
mento de anos com a cefalia diria.Autores como Arena et al. (1985), Blanchard
et al. (1989) e Mongini et al. (1992) observaram que pacientes com CCD j
manifestavam distrbios psicopatolgicos e depressivos antes do desenvolvimento
da CCD, podendo essas alteraes desempenhar papel etiopatognico nesta
transformao. Entretanto, Mathew (1993) sugere que as alteraes psicopa-
tolgicas encontradas nesses pacientes manteriam uma relao bioqumica comum
com o desenvolvimento da CCD, enfatizando o papel integrativo dos sistemas de
neurotransmissores envolvidos na modulao da dor e do humor.
O papel das drogas na patognese das CCDs tem sido destacado com nfase
ao longo das duas ltimas dcadas. Mathew et al. (1987) j haviam observado a
importncia do consumo excessivo de MS em pacientes com CCD. Bowdler et al.
(1988) e Lance et al. (1988) sugeriram que os pacientes com cefalias primrias,
principalmente migranosos, desenvolvem cefalia diria com o uso freqente de
quaisquer tipos de analgsicos e MS. Para eles, uma maior supresso induzida
pelas MS em um sistema antinociceptivo j deficiente ou anormal poderia promover
a transformao para CCD. Srikiatkhachorn et al. (1994) sugerem que o uso
excessivo de drogas seria responsvel pelo aumento do nmero e funo de
determinados receptores serotoninrgicos centrais, suprimindo a atividade de vias
serotoninrgicas envolvidas na modulao da dor no crebro.
Hering et al. (1993 a) observaram que os nveis de serotonina no sangue se
elevam aps a suspenso de MS em pacientes com CCD que utilizavam exces-
sivamente esses medicamentos, o que corrobora o papel da funo serotoninrgica
central nas CCD. Analisaram ainda a transduo das membranas celulares
plaquetrias em pacientes com CCD e sugeriram que a utilizao excessiva de
MS altera o funcionamento deste sistema, podendo desempenhar papel na
transformao da cefalia em CCD (1993 b). Gobel et al. (1992) estudaram o
processo de supresso exteroceptiva do msculo temporal em controles e pacientes
331
com cefalia, observando que a aspirina aumentava a sua durao, sugerindo que
o efeito analgsico dessa droga poderia envolver um reflexo antinociceptivo do
tronco cerebral, o qual seria levado exausto pelo seu uso repetido, desenvolvendo-
se assim a CCD induzida por drogas.
ABORDAGEM E TRATAMENTO
O tratamento da CCD difcil e frustrante. Silberstein & Lipton (1997)

recomendam iniciar o tratamento com nfase, para o paciente, de que a dor no
secundria a alguma patologia grave. Recomendam tambm reiterar o diagnstico
da cefalia primria e identificar comorbidades fsica e psiquitrica, assim como
fatores agravantes como o excesso de MS. Deve-se interromper as medicaes
sintomticas, o que por si s leva a melhora marcante da cefalia.
Os antinflamatrios no-esteroidais de ao longa podem continuar a ser usados
em casos especiais e substituir as MS usadas em excesso, que devem ser
gradualmente retiradas, principalmente em pacientes ambulatoriais. Diener et al.
(1991) sugerem interrupo abrupta das MS e utilizao de sumatriptan no perodo
inicial de abstinncia de MS.
A retirada da medicao utilizada em excesso pode requerer internao hospitalar.
Diener et al. (1988) estudaram 200 pacientes com CCD e abuso de MS e tentaram
a desintoxicao ambulatorial, com sucesso em apenas 1,5% dos pacientes. Silberstein
e Lipton (1997) citam a experincia de alguns especialistas, na qual a internao
recomendada e pode durar at 2 semanas. Raskin (1986) e Silberstein et al. (1990)
preconizam a administrao de DHE intravenosa na fase de desintoxicao. Doses
repetidas de 0,3 mg 1,0 mg (8/8h) associadas a antiemticos, por um perodo de
trs a cinco dias, promovem uma melhora nos sintomas de abstinncia e diminuem o
tempo mdio de internao hospitalar nesta fase inicial do tratamento.
Drucker e Tepper (1998) estudaram 26 pacientes com MT devido ao uso abusivo
de MS. Aps suspenderem as MS usadas, administraram sumatriptan 25 mg trs
vezes ao dia em ambiente ambulatorial, por 10 dias ou at que a dor deixasse de se
manifestar por 24 horas seguidas. Observaram que 58% dos pacientes j no
apresentavam CCD aps 1 ms e 69% retornaram ao aspecto de apresentao
intermitente da dor aps 6 meses. Esses autores sugerem que o sumatriptan pode
ser til na reduo dos sintomas de abstinncia e permitir a desintoxicao sem a
necessidade de internao.
Krymchantowski e Barbosa (2000) sugerem o uso de um ciclo curto de predni-
sona, durante seis dias em doses decrescentes de 60 mg por dois dias, 40 mg por
dois dias e 20 mg por dois dias para minimizar os sintomas de abstinncia e a
exacerbao da cefalia.
Mathew et al. (1990) e Rapoport (1988) verificaram que a simples suspenso
das MS, sem a utilizao de outras drogas para a fase de desintoxicao, resulta
332
em melhora da cefalia. Rapoport (1988) observou que 66% dos pacientes
apresentavam melhora aps 1 ms de suspenso da MS e que 81% estavam melhor
aps 2 meses. Mathew et al. (1990) observaram que 3 meses aps a suspenso
de MS havia melhora de 86% no ndice semanal de cefalia.
Silberstein (1994) relata que h pacientes com CCD que permanecem inalterados
no obstante terem suspendido com sucesso o uso excessivo de MS. Esse autor
enfatiza a importncia de se tentar identificar os fatores de perpetuao da cefalia.
Vrios autores destacam a importncia de se iniciar a medicao profiltica
para a cefalia primria que transformou-se em CCD, observando que podem no
apresentar eficcia at que as MS excessivamente utilizadas tenham sido eliminadas.
Por vezes, at trs a seis semanas so necessrias para que se tornem eficazes.
Diener et al. (1989) chamam a ateno para a possibilidade de retorno ao abuso
de MS diante da ineficincia do tratamento profiltico.
H princpios gerais que devem nortear a escolha do tratamento profiltico.
necessrio se escolher as substncias preventivas em funo de seus perfis de
efeitos colaterais, comorbidade e indicaes especficas. As doses devem ser
iniciadas em nveis baixos e gradualmente aumentadas at que a eficcia seja
atingida, at que efeitos colaterais apaream ou at que o teto de dose recomendado
seja atingido. A eficcia pode comear a ser observada apenas aps algumas
semanas e, se um medicamento falhar, deve-se preferir outra substncia de classe
farmacolgica diferente.
Embora no haja drogas especficas para o tratamento da CCD, comentar
algumas drogas preconizadas parece importante. Os antidepressivos so agentes
farmacolgicos atraentes para CCDs decorrentes de MT, CTTC e CPDIS em
funo da alta prevalncia associada de depresso e distrbios psiquitricos.
Silberstein e Lipton (1997) destacam a utilizao dos derivados tricclicos
nortriptilina, amitriptilina e doxepina para pacientes com CTTC e para CCD
apoiados no estudo pioneiro de Lance e Curran (1964). Os inibidores seletivos
da recaptao da serotonina (ISRS) tambm tm sido preconizados. Saper et al.
(1994) estudaram 64 pacientes com CCD e 58 com migrana, observando, aps
trs meses de uso da dose de 20 mg/dia a 40 mg/dia de fluoxetina, melhora
significativa dos parmetros de dor nos pacientes com CCD comparativamente
aos que usaram placebo e aos que apresentavam migrnea. A paroxetina tambm
mostrou-se eficaz na reduo do nmero de dias com cefalia em estudo de
Foster e Bafaloukos (1994).
Os betabloqueadores so drogas consagradas para a preveno da migrnea,
mas Mathew (1981) destaca a sua indicao para as CCD. Os antagonistas dos
canais de clcio como a flunarizina so sugeridos para uso na profilaxia da
migrnea e em pacientes com MT que voltam apresentao episdica da
cefalia.
333
A associao dos anticonvulsivantes valproato de sdio e cido valprico
(divalproex sodium) eficiente para a profilaxia da migrnea em pacientes que
no respondem a outras classes de agentes farmacolgicos. Especificamente para
a CCD, Mathew e Ali (1991) demonstraram, em estudo aberto com apenas 30
pacientes, que 20 pacientes obtiveram melhora significativa. Entretanto, Vijayan e
Spillane (1995), analisando 16 pacientes com CCD refratria a medicaes
profilticas tradicionais, que utilizaram cido valprico, observaram que s houve
melhora significativa em 2 pacientes e havia incidncia de efeitos colaterais em 8
pacientes, destacando a disparidade com os dados favorveis encontrados na
literatura.
Tratamentos no farmacolgicos tambm so sugeridos para CCD.
Biofeedback, terapias cognitivo-comportamentais, psicoterapia e dietas restritivas
de cafena, assim como redues do fumo, estresse e modificao dos hbitos de
vida so reconhecidos como teis. A fisioterapia com ou sem estimulao eltrica
tambm considerada eficiente no tratamento da CCD. A associao de tratamentos
farmacolgicos e terapias no farmacolgicas segundo Saper (1989), Elkind (1989)
e Silberstein (1994) importante para a obteno de resultados mais satisfatrios e
um prognstico melhor.
Especificamente em relao a hemicrania contnua (HC), o tratamento difere
das demais categorias de CCD. Enquanto reiteramos a importncia de interromper
o uso excessivo de medicamentos sintomticos para possibilitar a melhora e obter
o efeito do tratamento preventivo, para a HC o tratamento exatamente um
analgsico com ao antinflamatria. A indometacina um derivado heterocclico
com ao de inibio das enzimas cicloxigenase e lipoxigenase e da sntese de
prostaglandinas e leucotrienos. Tambm atua em receptores das prostaglandinas
agindo como antagonista, interfere com processos de membrana celular e apresenta
atividade vasoconstrictora moderada de artrias cranianas, sendo por isso altamente
eficaz em cefalias primrias como a hemicrania paroxstica e a cefalia idioptica
em facadas (pontadas e sobressaltos), em que outros antinflamatrios no este-
roidais no atuam. As doses recomendadas variam de 90 mg a 300 mg por dia
divididas em trs tomadas com a mucosa gstrica e esofagiana protegidas por
inibidores da bomba de prtons ou antagonistas dos receptores H2.
Como orientao ao mdico no especialista que recebe esses pacientes,
resumiramos a abordagem e o tratamento da seguinte forma:
1. Certificar-se da origem no orgnica ou secundria da CCD atravs de
anamnese e exame neurolgico criteriosos. Solicitar investigao comple-
mentar quando necessrio e no de forma rotineira.
2. Evidenciar o diagnstico da cefalia primria antes de tornar-se diria e os
possveis fatores que levaram ao desenvolvimento da CCD, principalmente
condies clnicas e psiquitricas associadas, traumas fsicos e emocionais,
334
trauma de crnio, hipertenso arterial e principalmente uso regular (mais
de duas vezes por semana) de drogas sintomticas para a prpria cefalia.
3. Suspender abruptamente toda e qualquer droga usada regularmente para
as crises de dor.
4. Avaliar uso de ciclo curto de prednisona para minimizar cefalia de rebote
e sintomas de abstinncia.
5. Iniciar medicao preventiva para o tipo de cefalia primria.
6. Enfatizar exaustivamente a relao causal entre abuso de sintomticos e
cefalia diria orientando o paciente de forma clara e segura.
7. Estar disponvel para atender o paciente em momentos de crises intensas e
de dvidas quanto a evoluo do quadro.
CONCLUSO
As cefalias crnicas dirias, geralmente evolues de cefalias primrias
como a migrnea, cefalias do tipo tensional, cefalia persistente diria de incio
sbito e hemicrania contnua, representam importante e freqente desafio para
os profissionais que dedicam-se s cefalias. Constituem de 30% a 70% dos
casos em tratamento em centros tercirios e no raro os seus pacientes fazem
uso freqente, regular e abusivo de medicaes sintomticas, havendo indcios
de que esta utilizao, desempenha papel importante na gradual transformao
da dor em diria. Embora esses pacientes usualmente apresentem significativas
alteraes psicolgicas, tais como depresso, irritabilidade, ansiedade, insnia e
distrbios da concentrao e memria, a retirada ou a suspenso das drogas
sintomticas em uso que propicia melhora significativa em alguns pacientes. Em
outros, o uso excessivo de medicamentos pode ser uma conseqncia ou estar
ausente, e a sua suspenso no traz benefcios. A instituio do tratamento
preventivo seguida ao uso de prednisona por perodos restritos a 6 dias ou de
esquemas de curta durao com sumatriptan ou DHE na fase inicial de abstinncia
medicamentosa, aliada a modificao de alguns hbitos irregulares de vida e o
uso concomitante de terapias acessrias no medicamentosas, pode ser de utilidade
e melhorar claramente a qualidade de vida desses pacientes. A investigao
criteriosa dos casos recentes e o afastamento de patologias que podem provocar
a sbita ocorrncia de cefalia diria, mesmo em quem era portador de cefalia
primria intermitente, deve ser considerada. No tocante ao seguimento a longo
prazo desses pacientes, aqueles que no voltam a consumir excessivamente os
medicamentos sintomticos em geral permanecem com episdios intermitentes
de sua cefalia primria, a qual tambm deve ser tratada para reduzir a freqncia
de crises. A informao objetiva e a orientao enftica aos pacientes de que
devem evitar o consumo exagerado de analgsicos precisam ser apresentadas
logo na primeira consulta, o que efetivamente reduz o ndice de insucessos e
335
abandonos de tratamento, assim como a habitual peregrinao do paciente por
todos os profissionais e especialidades.
CEFALIAASSOCIADA AO USO DE SUBSTNCIAS OU SUA

RETIRADA
A classificao atual da Sociedade Internacional de Cefalia codifica no seu
item de nmero 8 este grupo de cefalias (1988). Elas incluem as cefalias dos
pacientes que desenvolvem um novo tipo de dor de cabea (incluindo migrnea,
cefalia do tipo tensional ou cefalia em salvas) em ntima relao temporal com
o uso ou a suspenso de substncias, como especificado a seguir. As doses
responsveis e o relacionamento temporal no foram ainda determinados para
vrias substncias, mas h critrios propostos para o que se considera uso
excessivo de drogas (Quadros 18.2, 18.4, 18.5 e 18.6) e vrios mecanismos
pelos quais essas substncias poderiam levar ao desenvolvimento da chamadas
cefalias crnicas dirias.
A seguir, a ntegra do grupo 8 da classificao atual da Sociedade Internacional
de Cefalia, com a traduo realizada por Edgard Raffaelli Jr., Wilson Farias da
Silva e Orlando Martins:
8.1 Cefalia induzida pelo uso ou exposio aguda a uma substncia
Comentrio: Para estabelecer que uma substncia realmente induz cefalia, so necessrios experimentos controlados
duplo-cego. Isso foi claramente demonstrado por dois estudos de pacientes que reportaram dor de cabea aps
ingesto de chocolate escuro ou aspartame, respectivamente. Em ambos os estudos a cefalia foi igualmente
freqente aps placebo.
A. Ocorre dentro de um tempo determinado aps a tomada da substncia.
B. Deve ser indicada a dose mnima necessria.
C. Ocorreu em pelo menos metade das exposies e pelo menos por 3 vezes.
D. Desaparece quando a substncia eliminada ou dentro de um tempo especfico aps a sua eliminao.
8.1.1 Cefalia induzida por nitritos/nitratos
Termo previamente usado: cefalia do cachorro quente.
Ocorre dentro de uma hora aps absoro de nitrito/nitrato.
8.1.2 Cefalia induzida por glutamato monossdico
Termo previamente usado: sndrome do restaurante chins
A. Ocorre dentro de uma hora aps a ingesto de glutamato monossdico
B. Est associada a pelo menos dois dos outros sintomas desta sndrome.
1. Presso no trax.
2. Presso a aperto na face.
3. Sensao de queimor no trax, pescoo ou ombros.
4. Rubor na face.
5.Tonturas.
6. Desconforto abdominal
336
8.1.3 Cefalia induzida por monxido de carbono
8.1.4 Cefalia induzida por lcool
Ocorre dentro de trs horas aps a ingesto de lcool.
8.1.5 Outras substncias (especificar)
8.2 Cefalia induzida pelo uso ou exposio crnica a uma substncia
A. Ocorre aps doses dirias de uma substncia por a trs meses.
C. A cefalia crnica (mais de 15 dias por ms).
D. A cefalia desaparece dentro de um ms aps a retirada da substncia.
Comentrio: At agora a cefalia induzida pelo uso crnico de ergotamina e analgsicos s tem sido descrita quando
a droga tomada para cefalia, no quando ela tomada para outros distrbios.
8.2.1 Cefalia induzida por ergotamina
A. precedida pelo uso dirio de ergotamina (oral 2mg, retal 1mg).
B. difusa, pulstil e diferencia-se da migrnea pela ausncia do padro de crise e/ou ausncia de sintomas
associados.
Comentrio: O diagnstico somente pode ser feito aps a suspenso de ergotamina resultar no desaparecimento
da cefalia ergotamino-induzida (mas no da cefalia primria).
8.2.2 Cefalia por abuso de analgsicos
Um ou mais dos seguintes itens:
1. 50g de aspirina por ms ou o equivalente de outros analgsicos suaves.
2. 100 tabletes ao ms de analgsicos combinados com barbitricos ou outros compostos no narcticos.
3. Um ou mais analgsicos narcticos por semana.
Comentrio: Este diagnstico s pode ser feito aps a supresso da substncia resultar o desaparecimento da
cefalia por ela induzida (porm no usualmente da cefalia primria).
8.2.3 Outras substncias
8.3 Cefalia da supresso de uma substncia (uso agudo)
A. Segue-se ao uso agudo de uma substncia.
C. Ocorre quando a substncia em grande parte ou completamente eliminada, mas pode durar mais tempo.
D. melhorada ou desaparece com a retomada da substncia.
8.3.1 Cefalia da supresso de lcool (ressaca)
precedida pela ingesto de suficiente quantidade de lcool para levar embriaguez.
8.3.2 Outras substncias
8.4 Cefalia da supresso de uma substncia (uso crnico)
A. Ocorre aps uso dirio de doses altas (especificar quando possvel a dose de cada substncia) de uma
substncia por trs meses.
B. Ocorre no espao de horas aps eliminao da substncia.
C. Melhora com a retomada da substncia.
D. A cefalia desaparece dentro de 14 dias aps a supresso da substncia .
337
8.4.1 Cefalia da supresso da ergotamina
A. precedida pelo uso dirio de ergotamina (oral 2 mg, retal 1 mg).
B. Ocorre dentro de 48 horas da supresso de ergotamina.
8.4.2 Cefalia da supresso da cafena
A. O paciente usa cafena diariamente e 15 g por ms.
B. Ocorre dentro de 24 horas aps a ltima ingesto de cafena.
C. aliviada dentro de uma hora aps o uso de 100 mg de cafena.
8.4.3 Cefalia da abstinncia de narcticos
8.5 Cefalia associada a substncias, mas de mecanismo incerto
8.5.1 Plulas anticoncepcionais ou estrgenos
Comentrio: A literatura a esse respeito conflitante. Estudos adicionais so necessrios.
As cefalias induzidas pelo uso crnico de substncias, especialmente drogas
para a prpria cefalia como analgsicos, antinflamatrios no esteroidais, ergticos,
triptanos e opiides, situam-se como o terceiro tipo mais comum de cefalia diria.
A sua prevalncia variada e confunde-se com aquela da cefalia crnica diria
primria que evoluiu da migrnea episdica ou da cefalia do tipo tensional. Estima-
se que 5% a 10% de todos os pacientes examinados em centros de cefalia
apresentem os critrios para cefalia pelo uso crnico de substncias envolvidas
no prprio tratamento desta condio.
A apresentao clnica desse tipo de cefalia foi sumarizada atravs da meta-
anlise de 29 estudos envolvendo 2.612 pacientes que apresentavam como cefalia
primria a migrnea em 65% dos casos, cefalia do tipo tensional em 27% e outras
cefalias em 8% dos casos (Diener e Mathew, 2000). As mulheres foram mais
acometidas (3,5:1) e a durao mdia da cefalia situou-se, nesta anlise, em 20,4
anos. O uso regular de drogas ocorreu por 10,3 anos e tempo de durao mdio da
cefalia diria foi de 5,9 anos.
Praticamente qualquer droga utilizada para o tratamento agudo de uma
cefalia primria pode induzir cefalia pelo seu uso crnico. Estudos observando
o potencial de induo dos ergticos, cafena, paracetamol, derivados salicilatos,
sumatriptano, zolmitriptano e naratriptano j so mencionados na literatura
especializada (Diener e Mathew, 2000) e a maioria dos pacientes utilizam mais
de uma substncia simultaneamente. Os pacientes freqentemente apresentam
cefalia constante, difusa, em presso e sem sintomas associados. Aqueles
que fazem uso de ergotamina ou sumatriptano diariamente tambm apresentam
cefalia pulstil logo pela manh, muitas vezes associada nusea. A cefalia
desaparece aps 30 a 60 minutos da utilizao de ergotamina ou sumatriptano
e representa, segundo Diener e Mathew (2000), uma cefalia de abstinncia
ou rebote menor ou branda.
338
Nos pacientes com migrnea como cefalia primria, h crises intermitentes
unilaterais e associadas sintomas tpicos de migrnea episdica. Quando esses pacientes
suspendem a medicao em uso crnico, apresentam cefalia que se assemelha a uma
crise intensa e duradoura de migrnea episdica. Os pacientes com cefalia do tipo
tensional ou cefalia ps-traumtica como condies primrias, freqentemente no
conseguem distinguir a cefalia diria pelo uso crnico de alguma substncia de sua
cefalia primria. Depresso observada com alta prevalncia nesses pacientes.
H caractersticas clnicas que facilitam a identificao de cefalia de rebote
em pacientes com cefalias primrias.
1. Cefalias so refratrias e ocorrem diria ou quase diariamente.
2. As cefalias ocorrem em pacientes com cefalias primrias que usam
medicamentos de resgate freqentemente e em quantidades excessivas.
3. A cefalia varia de tempos em tempos em intensidade, tipo e localizao.
4. O limiar de dor parece reduzido. Quaisquer esforos fsicos ou intelectuais
podem trazer dor de cabea.
5. A cefalia acompanhada comumente por astenia, ansiedade, nusea,
inquietao, irritabilidade, distrbios de memria, e dificuldade de concen-
trao e depresso.
6. Nos pacientes que fazem uso excessivo de ergticos h extremidades frias,
taquicardia, parestesias de extremidades, hipertenso, amplitude diminuda
de pulsos, sensao de cabea vazia ou leve, dores musculares e fraqueza
de membros inferiores.
7. Pode haver periodicidade da cefalia. Ser acordado entre 2 e 5 horas da
manh torna-se comum principalmente naqueles que ingerem grandes
quantidades de combinaes contendo analgsicos, sedativos, cafena e
ergticos.
8. Supresso da fase REM do sono comum nos pacientes que utilizam
analgsicos com barbitricos, o que resulta em rebote da fase REM e
despertar com cefalia intensa no meio da noite.
9. H evidncia de tolerncia com o uso indiscriminado dessas substncias o
que resulta em pacientes necessitando cada vez maiores quantidades de
sintomticos.
10. Sintomas de abstinncia e exacerbao da cefalia so observados nos
pacientes em suspenso abrupta das medicaes usadas em excesso.
11. Melhora espontnea da cefalia ocorre com a continuao da suspenso
do uso da medicao sintomtica.
12. No h eficcia da medicao preventiva usada concomitantemente com
quantidades excessivas de sintomticos.
A fisiopatologia desse tipo de cefalia j foi apresentada neste captulo e tambm
confunde-se com os mecanismos envolvidos no desenvolvimento da cefalia crnica
339
diria, mas importante ressaltar que os pacientes que no apresentam cefalia
primria, como por exemplo aqueles que sofrem de artrites e utilizam regular ou
abusivamente analgsicos no desenvolvem rebote e cefalia diria. Todos os tipos
de medicamentos sintomticos para cefalia podem induzir rebote e no parece
haver diferenas quanto a este potencial nas vrias classes de analgsicos.
Entretanto, a cafena parece ser a substncia mais consumida por pacientes
com CCD que evoluram de migrnea episdica e de cefalia do tipo tensional
(Pfafenrath e Niederberger, 1988). Os efeitos da cafena na cefalia variam
dependendo das doses. Doses excessivas so sabidamente indutoras de cefalia,
o que tambm ocorre com a sbita suspenso de seu uso regular, mesmo em
pequenas quantidades. Por outro lado, doses isoladas podem levar melhora da
cefalia. Estima-se que a cefalia de rebote que ocorre aps a suspenso da ingesto
de cafena e os efeitos psicotrpicos da prpria cafena podem contribuir para o
abuso de medicamentos com combinaes de substncias, como habitualmente
observado nesses pacientes.
O tratamento inclui a sbita retirada dessas substncias e os sintomas tpicos de
abstinncia duram por dois a dez dias (com mdia de 3,5 dias) e incluem piora intensa
da cefalia, nusea, vmitos, hipotenso arterial, taquicardia, distrbios do sono, agitao,
ansiedade e nervosismo. Raramente se observam convulses e alucinaes
principalmente com aqueles que abusavam de narcticos ou barbitricos. Embora haja
discrepncia quanto a forma de retirar essas substncias, com sugestes de tratamentos
ambulatoriais ou de internao, o mdico deve considerar cada caso e o tipo de droga
que se utilizava em excesso. As opes de tratamento j foram apresentadas nesse
captulo e quando empregadas de maneira correta e eficiente podem representar sucesso
em um perodo de um a seis meses da ordem de 72,4%, considerando-se meta-anlise
de 17 estudos e 1.101 pacientes (Diener e Mathew, 2000).
As cefalias induzidas pelo uso crnico de drogas devem ser evitadas atravs
de orientao adequada e enftica aos pacientes, que devem ser acompanhados
objetivamente. Aqueles que se encontram sob maior risco de desenvolverem essa
cefalia so os que apresentam associao de migrnea e cefalia do tipo tensional.
A restrio clara do uso de sintomticos a duas vezes por semana, a instituio de
tratamento preventivo eficiente e o acompanhamento psicoterpico dos pacientes
com depresso, baixa auto-estima e personalidade dependente ou carente, so
fundamentais para que a utilizao excessiva e/ou regular de medicamentos para
as crises no passe a representar o esteio do tratamento.
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343
19
CEFALIA NAS INFECES DO
SISTEMA NERVOSO CENTRAL
Getlio Dar Rabello
A importncia da identificao de uma infeco do sistema nervoso central no

contexto de um quadro envolvendo a cefalia como manifestao clnica dispensa
maiores comentrios. A presena de cefalia associada com sintomas sugestivos
de sndrome infecciosa (febre, calafrios, mal-estar geral, mialgia, artralgia, astenia)
alerta o mdico para essa possibilidade. Pela gravidade de seu significado, trata-se
de diagnstico que o mdico sempre deve ter em mente no atendimento aos seus
pacientes, notadamente na Unidade de Emergncia. Porm, como praxe no estudo
das cefalias, correta avaliao clnica, levando-se em considerao fundamental-
mente a anamnese, seguida de cuidadoso exame clnico e neurolgico, pode permitir
adequado direcionamento da conduta mdica, muitas vezes sem a realizao de
custosos exames subsidirios, com eventuais riscos ligados invasividade de sua
realizao.
No ramo das cefalias, ainda o melhor exame que existe aquele efetuado
pela cabea do mdico.
No sentido de ressaltar a importncia do assunto, devo citar dados no publicados
e obtidos a partir de duas grandes unidades de atendimento nas quais trabalhei nos
ltimos anos.
No perodo de 1989 a 1994 foram encaminhados 3.143 pedidos de interconsulta
Clnica Neurolgica do Hospital Helipolis, em So Paulo. Trata-se de grande
hospital geral nessa cidade, ligado aos sistemas pblicos de atendimento. Entre
esses pedidos, 364 (11,6%) apresentavam cefalia como motivo bsico da avaliao.
Aps a avaliao, as causas determinantes da cefalia so as explicitadas na
tabela 19.1. Nessas avaliaes tivemos 54,7% de pessoas do sexo feminino e
45,3% do sexo masculino (em 114 registros avaliados nesse aspecto), ressaltando
que, quando cefalia demanda atendimento hospitalar, o diferencial que normalmente
existe em atendimentos ambulatoriais, no que se refere a maior prevalncia do
sexo feminino, no to evidente. Entre as etiologias possveis, causas infecciosas
foram responsveis por praticamente 20% das avaliaes. Quando analisamos os
locais de onde provieram esses pedidos de avaliao, as reas que mais solicitaram
o concurso da Clnica Neurolgica foram a Unidade de Emergncia (82,2%) e a
Clnica de Molstias Infecciosas (7,5%).
Entre abril e junho de 1996, trabalhando no Pronto-Socorro de Neurologia do
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP, avaliamos 118 pacientes
que foram internados na unidade devido cefalia. As causas determinantes desta
esto explicitadas na tabela 19.2. Assim, as infeces, includas nos grupos 7 e 9
da Classificao da International Headache Society, foram importante causa de
cefalia nesses pacientes.
Tabela 19.1 Etiologia obtida em pacientes portadores de cefalia

no Hospital Helipolis de So Paulo
N = 364
Etiologia obtida na primeira avaliao Nmero %
Patologia a esclarecer 97 26,6%
Doena vascular 74 20,3%
Doena infecciosa 70 19,2%
Cefalia crnica 56 15,4%
Epilepsia 19 5,2%
Doena traumtica 12 3,3%
Doena tumoral 9 2,5%
Patologia de coluna vertebral 6 1,6%
Causas variadas 13 3,5%
Erro de encaminhamento 8 2,2%
Tabela 19.2 Eiologia obtida em pacientes portadores de cefalia atendidos no Pronto-Socorro

do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP
N = 118
Etiologia obtida na primeira Nmero %
avaliao critrios da IHS
1. Migrnea 31 26,2%
2. Cefalia tipo tenso 17 14,4%
3. Cefalia em salvas 1 0,8%
4. Miscelnea - -
5. Patologias traumticas - -
6. Patologias intracranianas vasculares 17 14,4%
7. Patologias intracranianas no-vasculares 32 27,1%
8. Ligada ao uso ou retirada de substncias qumicas 2 1,6%
9. Infeces no-ceflicas 7 5,9%
10. Doenas metablicas - -
11. Patologias cranianas, cervicais, ORL 4 3,3%
12. Neuralgias cranianas e/ou leses de troncos nervosos 7 5,9%
IHS International Headache Society.
346
POSSIBILIDADES DIAGNSTICAS
A possibilidade de infeco como causa de cefalia, em um caso concreto,
ocorre em uma de cinco possibilidades:
febre em paciente portador de cefalia com caractersticas de cefalia primria;
na presena de doenas inflamatrias e no-infecciosas;
na infeco do sistema nervoso central;
na infeco sistmica;
na vigncia de certos quadros atpicos.
Iremos expor essas vrias situaes, procurando utilizar os critrios da Interna-
tional Headache Society, porm eventualmente utilizando outros dados da literatura
que nos parecerem pertinentes.
CEFALIA PRIMRIA X FEBRE

Febre eventualmente ocorre durante crises de migrnea, especialmente nas
crianas, podendo atingir valores de 41oC. Evidentemente existir um dilema
diagnstico, notadamente quando alm da cefalia e da febre existirem outros
fenmenos clnicos, como alteraes de estado de conscincia, que muitas vezes
ocorrem em certas formas de migrnea, como na basilar. Nessas situaes o
diagnstico diferencial necessrio com infeces do sistema nervoso central.
DOENAS INFLAMATRIAS E NO-INFECCIOSAS

Eventualmente doenas inflamatrias e no-infecciosas podem apresentar
quadro de cefalia e febre associada. Embora a International Headache Society
coloque em sua classificao entidades como a sarcoidose, por exemplo, iremos
discutir duas entidades que merecem maior considerao:
ARTERITE DE CLULAS GIGANTES (ARTERITE TEMPORAL, DOENA DE HORTON)
Os aspectos clnicos caractersticos esto expostos na tabela 19.3.
Tabela 19.3 Aspectos clnicos da arterite temporal no seu incio

Freqentes Ocasionais Raros
(> 50% dos casos) (10%-50% dos casos) (< 10% dos casos)
Cefalia Sintomas visuais Cegueira
(temporal, frontal, vrtex, Perda de peso Claudicao de extremidades
generalizada, occipital) Febre Claudicao de lngua
Artria temporal superficial Mialgias proximais Dor de ouvido
dolorosa na palpao Claudicao de mandbula Sinovite
Dor facial Doena cerebrovascular
Couro cabeludo sensvel Angina
347
Gonzales-Gay et al. e Gur et al. referem um aumento de incidncia dessa
patologia nos ltimos anos, alm de referirem manifestaes atpicas (envolvimento
pulmonar em 5% dos pacientes). Lee descreve casos de ulcerao de lngua na
arterite temporal. Venna et al. descreveram casos de aterosclerose de cartida
interna e externa, com quadro clnico semelhante arterite temporal, inclusive
com claudicao de mandbula. Houve melhora com endarterectomia. Glutz von
Blotzheim e Borruat observaram que, nos casos com complicaes oftalmolgicas,
muitos tiveram afeco de vrios territrios arteriais, diferentemente da neuropatia
ptica isqumica no-artertica. Tambm orientaram que a bipsia da artria
temporal superficial deve ser feita e o uso de corticosteride deve ser iniciado
mesmo com velocidade de hemossedimentao normal, se houver isquemia de
coride.
O diagnstico feito basicamente por bipsia (que deve ser feita retirando-se
fragmentos grandes da artria, devido ao carter segmentar da patologia) e pelo
achado de alteraes em exames laboratoriais (VHS aumentado, anemia normo-
crmica, protena C-reativa positiva, trombocitose, aumento de fosfatase alcalina).
Uma grande aquisio recente para o diagnstico o uso do dplex colorido da
artria temporal superficial. Schmidt et al. publicaram recente artigo demonstrando
sinais caractersticos que podem ser vistos por esse exame. O sinal mais especfico
um halo escuro em torno da artria, provavelmente pelo edema da parede da
artria. Diante desse achado, em paciente com quadro clnico sugestivo, o diagns-
tico de arterite temporal deve ser feito e o tratamento deve ser iniciado, mesmo
sem bipsia da artria.
O tratamento feito basicamente pelo uso de corticosterides (prednisona),
por tempo prolongado.
T ENDINITE RETROFARNGEA
Trata-se de rara sndrome clnica, caracterizada por dores intensas de incio
agudo, localizadas no dorso do pescoo. So agravadas por movimentos de cabea
e por deglutio. O primeiro caso foi descrito em 1950 e sua descrio clnica foi
feita em 1963 por Fahlgren, que publicou em 1986 artigo de referncia sobre a
sndrome. Essa entidade est exposta em outro captulo deste livro.
INFECES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

A presena de infeco do sistema nervoso central causa de cefalia, indepen-
dentemente da modalidade de infeco causadora (meningite, encefalite, no abscesso
cerebral e no empiema subdural). Evidentemente a presena de cefalia e febre,
acompanhada de sinais focais e crises convulsivas (notadamente na encefalite, no
abscesso cerebral e no empiema subdural), refora a impresso diagnstica.
348
Embora a presena de um abscesso cerebral e empiema subdural em reas no-
eloqentes possa ter na cefalia e eventualmente na febre as nicas manifestaes, na
maior parte das ocasies a presena de outras manifestaes clnicas (dficit motor,
dficit sensitivo, crises convulsivas, alterao de estado de conscincia, ataxia, paralisia
de nervos cranianos, alterao de funes nervosas superiores) enseja o diagnstico.
A International Headache Society estabelece critrios para definir a cefalia
associada infeco intracraniana. So eles:
a) sintomas ou sinais de infeco intracraniana;
b) confirmao por investigao adequada;
c) cefalia como novo sintoma ou de um novo tipo ocorrendo temporalmente
relacionada infeco intracraniana.
Iremos analisar alguns problemas que nos parecem importantes em relao a
esse tema:
MENINGITES
Um grande problema a cefalia relacionada s meningites, j que nesse caso
os sinais focais normalmente inexistem. O reconhecimento precoce da meningite
fundamental para permitir ao mdico responsvel a realizao de testes eficientes
e iniciar teraputica apropriada.
Attia et al. fizeram anlise retrospectiva de vrios estudos analisando os fatores
preditivos para meningite. Itens da histria analisados isoladamente tm baixa
capacidade de discriminao (50% para cefalia e 30% para nuseas/vmitos).
No exame clnico, a ausncia de febre, rigidez de nuca e alterao do estado de
conscincia efetivamente elimina o diagnstico de meningite (sensibilidade de
99%-100% para a presena de um desses achados). Dos sinais clssicos de
irritao menngea, somente um estudo avaliou o sinal de Kernig. Nenhum estudo
avaliou o valor do sinal de Brudzinski. Nos pacientes com febre e cefalia, a
acentuao da cefalia com o balano da cabea uma manobra de valor,
com sensibilidade de 100% e especificidade de 54%. Como concluso, em adultos,
na vigncia de apresentao clnica que sugira baixo risco para meningite, o
exame clnico ajuda a excluir o diagnstico. Entretanto, dada a gravidade da
condio, os mdicos devem proceder puno liqurica nos pacientes de alto
risco. Curioso os autores afirmarem que, embora a meningite seja entidade muito
importante, os sintomas clnicos desta no tm sido adequadamente estudados.
O fenmeno da acentuao da cefalia com o balano da cabea considerado
por outros autores o sinal mais sensvel indicativo de pleocitose liqurica (sensibilidade
de 97,1% e especificidade de 60%).
PAQUIMENINGITE CRANIAL HIPERTRFICA
Trata-se de doena caracterizada por cefalia subaguda ou crnica, geralmente

localizada, eventualmente associada paresia de nervos cranianos e ataxia
349
cerebelar. O diagnstico feito atravs da tomografia computadorizada e da
ressonncia nuclear magntica, mostrando dura-mter espessada e com reteno
de contraste. Essa forma de meningite idioptica pode se associar sndrome de
Tolosa-Hunt, sndrome de polineuropatia craniana e fibroesclerose multifocal.
Normalmente existe resposta ao uso de corticosterides.
CEFALIA E INFECO PELO VRUS HIV
A ecloso da infeco pelo vrus da imunodeficincia adquirida veio determinar
a descrio de uma srie de sndromes, na qual a cefalia importante manifestao
clnica. Devido sua importncia como marcador precoce do aparecimento de
uma srie de complicaes dessa infeco, a presena desse sintoma lgico
associado infeco pelo HIV considerada, em nossa opinio, critrio de
investigao atravs de exames de imagem e do lquido cefalorraquidiano.
A cefalia pode ocorrer em: infeco aguda pelo HIV, meningite assptica
associada ao HIV, encefalopatia associada ao HIV, neuroinfeco (toxoplasmose,
tuberculose, criptococose, citomegalovirose), neoplasias (linfoma primrio do
sistema nervoso central). Entre essas manifestaes chamamos a ateno para a
neurocriptococose, que tem em mais de 80% dos casos a cefalia como
manifestao de apresentao, muitas vezes com sinais menngeos tnues ou
ausentes.
Existem alguns estudos, utilizando mtodos de anlise estatstica multivariada,
tentando determinar fatores preditivos quanto presena ou ausncia de meningite
oportunista em portadores de infeco pelo HIV. Portanto a presena desses fatores
pode nos ajudar no raciocnio clnico e na conduta. Entre os fatores preditivos de
presena temos: histria de linfoma no-Hodgkin, histria de infeco pelo vrus
HSV, nuseas e/ou vmitos, cefalia em pessoa com sndrome da imunodeficincia
adquirida e anormalidades de nervos cranianos. Entre os fatores preditivos de
ausncia temos o uso atual de fluconazol. Assim, por exemplo, portador do HIV e
com cefalia tem maior chance de apresentar meningite que o no-portador.
MENINGITE ASSPTICA POR DROGAS
Uma srie de drogas, utilizadas localmente no espao subaracnideo (metriza-
mida, antibioticoterapia intratecal) ou por via sistmica, podem determinar quadros
de cefalia intensa, associados ou no a sinais menngeos.
Entre as medicaes de uso sistmico e que determinam esse tipo de manifes-
tao, temos:
trimetoprim-sulfametoxazol;
imunoglobulina endovenosa;
ibuprofeno;
penicilina;
carbamazepina.
350
INFECO SISTMICA
A International Headache Society define cefalia causada por infeco no-
ceflica atravs de certos critrios:
a) sintomas ou sinais de infeco no-ceflica;
b) diagnstico laboratorial de infeco sistmica ou focal no-ceflica;
c) cefalia como novo sintoma ou novo tipo de cefalia ocorrendo concomitan-
temente infeco;
d) cefalia desaparece menos de 1 ms aps tratamento efetivo ou remisso
espontnea da infeco.
Muitas doenas sistmicas apresentam na cefalia a manifestao inicial ou
mesmo nica. Entre essas doenas temos doenas infecciosas, doenas vasculares,
intoxicao por drogas ou metais pesados, transtornos metablicos, doenas ligadas
ao nariz, ouvido, garganta. Devemos sempre considerar essas entidades.
Um modelo nico tem sido admitido para explicar a cefalia nessas condies.
As citocinas liberadas pelas clulas imunes tm sido consideradas mediadoras da
cefalia. Essa hiptese unificadora pode no s explicar a cefalia, mas tambm
os variados sintomas ligados a esta, que estariam relacionados a prostaglandinas,
leucotrienos, ativadores plaquetrios e substncias vasoativas. A alta prevalncia
de cefalia associada com depresso, doenas infecciosas, trauma e na mulher
premenopausada pode ser justificada pelo modelo. Essa hiptese unificadora explica
a cefalia ligada aos processos infecciosos, alimentos e trauma. O sistema imune,
como mediador central da cefalia, consistente com o efeito desencadeante do
estrgeno e abortivo do cortisol (Smith RS).
Neste captulo algumas consideraes particularizadas devem ser feitas quanto a:
INFECO SISTMICA VS. MENINGITE
Muitas vezes os achados clnicos deixam dvidas quanto a esse importante
diferencial. Puno liqurica deve ser feita nessa situao quando na ausncia de
contra-indicao.
SINUSITE ESFENOIDAL
O envolvimento isolado do seio esfenoidal entidade relativamente incomum.
As formas agudas, quando isoladas, podem desencadear catstrofes intracranianas.
Seu diagnstico por vezes difcil, confundindo-se com cefalias primrias como a
cefalia tipo tensional episdica.
INFECO PELO VRUS DE EPSTEIN -BARR E CEFALIAS CRNICAS ( CEFALIA
DIRIA NOVA E PERSISTENTE )
Nesse caso existe o aparecimento geralmente abrupto de uma cefalia, ocorrendo

em menos de trs dias.A partir da o quadro fica crnico. Geralmente so pacientes
351
jovens e muitas vezes existe referncia a quadro viral associado ao incio do problema
(o vrus de Epstein-Barr imputado como um dos agentes relacionados). A diferen-
ciao do quadro de cefalia tipo tensional crnica sem ser precedido por episdios
de cefalia tipo tensional episdica difcil. Mesmo a obrigatoriedade da no exis-
tncia de migrnea ou cefalia tipo tensional episdica difcil de ser estabelecida,
j que 70% dos homens e 90% das mulheres j tiveram episdios de cefalia tipo
tensional episdica no passado. A instalao abrupta do quadro e o freqente relato
pelo paciente do momento da instalao deste (minha dor de cabea comeou no
dia 10 de janeiro de 1986, por exemplo) tm levado os autores a aceitar sua
existncia.
QUADROS ATPICOS
Entre os quadros atpicos devemos citar a entidade denominada pseudomigrnea
com sintomas neurolgicos transitrios e pleocitose linfocitria, sndrome
migranosa com pleocitose liqurica ou sndrome transitria de cefalia com dficits
neurolgicos e linfocitose liqurica. Trata-se de entidade de recente descrio, cujos
critrios diagnsticos esto abaixo descritos, conforme Gomez-Aranda et al.:
1. Um ou mais episdios de dor hemicraniana ou bilateral, moderada a intensa,
acompanhada por dficits neurolgicos temporrios e variveis, tais como,
geralmente, adormecimento queiro-oral e disartria e, ocasionalmente febre.
2. Resoluo completa do quadro em at 2 meses.
3. Ausncia de sintomas e sinais entre os episdios.
4. Pleocitose linfocitria no LCR com investigao etiolgica negativa.
5. Exames neurorradiolgicos normais exceto alteraes no SPECT (dficits
focais e transitrios de diminuio de captao enceflica).
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354
20
CEFALIA CERVICOGNICA
E ASSOCIADA A DISTRBIOS
DA COLUNA CERVICAL
Os primeiros segmentos da medula cervical so importantes nos mecanismos

da dor de cabea, pois o ncleo espinhal do nervo trigmeo desce at os nveis
cervicais C2 /C3 e se continua com a substncia gelatinosa de Rolando da medula,
em estreita relao com as aferncias das razes C1 /C2/C3 . Essas relaes
anatmicas explicam como as dores da regio cervical podem ser referidas na
regio frontal e vice-versa e que o bloqueio anestsico de pontos dolorosos da
nuca pode abolir a dor frontal, diminuindo aferncias ao ncleo trigeminal e suas
projees centrais. Esta inter-relao foi chamada por Goadsby de complexo
trigeminocervical. Tal complexo estaria envolvido em vrias cefalias, inclusive na
migrnea, mas principalmente nas cefalias cervicognicas.
As primeiras descries a respeito de uma provvel origem cervical da cefalia
ocorreu em 1926 como trabalho de Barr. A partir da, vrios outros autores, como
Raney-Raney (1948), Bartschi-Rochaix (1949), Hunter e Mayfield (1949), desenvol-
veram trabalhos sobre o assunto.
No entanto, Sjaastad et al., em 1983, lanaram o termo cefalia cervicognica,
reiterando o que j se conhecia de longa data, que algumas cefalias poderiam
advir de disfunes ou doenas da regio cervical e que estas cefalias podem
exibir caractersticas clnicas que sugerem sua origem cervical. Sjaastad et al.
descreveram, a partir de seus casos clnicos, as caractersticas dessa cefalia, a
despeito de no imputar nenhuma estrutura em particular como sendo a responsvel
pela dor.
NOMENCLATURA: CEFALIA ASSOCIADAA DISTRBIOS DA

COLUNA CERVICAL OU CERVICOGNICA
Sjaastad et al. (1990) discutem qual seria o melhor nome para as cefalias
originadas por distrbios da regio cervical posterior. Comentam que o termo
cefalia associada a distrbio cervical, utilizado pela IHS (item 11.2.1), pode ser
interpretado como se a dor tivesse origem ou fosse restrita a essa regio, o que
no verdadeiro. Um bom nmero de dor desencadeada por distrbios da regio
cervical d origem dor no vrtex, regies temporais, parietais e frontais. O parecer
dos autores de que as dores originadas de distrbios cervicais sejam chamadas
de cervicognicas, opinio referendada por grande nmero de estudiosos do assunto.
A tendncia atual considerar o nome cefalia cervicognica a toda dor nucal e/
ou frontotemporal desencadeada por distrbio na regio posterior do pescoo. No
sentido amplo, seriam dores originadas, iniciadas ou sediadas na regio cervical e
referidas em outras regies da cabea vrtex, regies frontais, temporais e
parietais.
CRITRIOS DIAGNSTICOS DA CEFALIA CERVICOGNICA

Antes de descrevermos os critrios diagnsticos da cefalia cervicognica,
necessrio defini-la. Do ponto de vista da etimologia, portanto em sentido amplo,
cefalia cervicognica toda cefalalgia cuja origem tem como sede as estruturas
do pescoo ou da parte baixa da cabea ossos, peristeo e msculos dos trs
primeiros segmentos vertebrais, articulaes (uncovertebral e intervertebral), disco,
ligamentos, inervao C1-C3 (nervos, gnglios, raiz, incluindo a dura-mter da medula
e fossa posterior e artria vertebral). A cefalia cervicognica certamente no
uma doena, mas um padro de reao. Esse conceito amplo, embora referendado
por grande contingente de especialistas, contrape-se a outros critrios mais
restritivos quanto a localizao, intensidade e qualidade da dor, assim como causas
e tratamentos especficos. Como exemplo citamos a leso por chicotada da coluna
cervical, cefalia occipital do III nervo de Bogduk.
Os critrios para o diagnstico da cefalia cervicognica no se encontram
bem estabelecidos, como demonstraremos no decorrer deste captulo, e tambm a
fisiopatologia.
Os critrios diagnsticos mais conhecidos so os de Sjaastad et al. (1990). Por
ser tema recente, controverso e sujeito a modificaes, no foram aceitos pela
Sociedade Internacional de Cefalia (1988) at o presente momento. Existe um
grupo internacional para o estudo da cefalia cervicognica presidido por O. Sjaastad.
Na Classificao da IHS (1988) verificamos, em alguns de seus itens, abordagem
da ocorrncia de dor de origem cervical:
1. Item 11.2, que individualiza a cefalia associada a distrbios do pescoo,
item este subdividido em dois: dor associada a distrbios da coluna cervical
e tendinite retrofaringeana.
2. Item 12.1, dor persistente originada de nervos cranianos, em especial o
subitem 12.1.1, compresso ou distoro de nervos cranianos e das 2a ou 3a
razes cervicais.
356
3. Item 12.1.6, sndrome pescoo-lngua.
4. Item 12.6, neuralgia occipital.
CRITRIOS DIAGNSTICOS DE SJAASTAD et al. (1990)
Sjaastad et al. conceituaram a cefalia cervicognica como sendo unilateral,
geralmente iniciando-se no pescoo e difundindo-se para frente. Estritamente
unilateral. A unilateralidade da dor definida com as seguintes consideraes: se
fraca, restringe-se a dos lados, sem mudar de lado; se forte, pode ser sentida do
outro lado, mas predomina neste mesmo lado. No pode predominar do lado oposto.
Encontram-se sinais que se originam no pescoo, tais como reduo da amplitude
dos movimentos, precipitao por alguns movimentos da regio, propagao da
dor ou algum tipo de sensao para ombro e brao ipsilateral.
CRITRIOS DIAGNSTICOS
Sinais e sintomas maiores*
1. Unilateralidade da dor, admitindo-se excees.

2. Sintomas/sinais de envolvimento do pescoo.
a) Desencadeamento dos ataques de dor semelhante espontnea: 1) por
movimentos do pescoo, 2) por dgito-presso de pontos na regio da nuca.
b) Dor em nuca, ombro, brao ipsilateral com caracterstica no radicular.
c) Reduo dos movimentos da coluna cervical.
Caractersticas da dor**
3. Dor episdica sem caractersticas de salva.
4. Episdios de dor com durao varivel ou dor contnua flutuante.
5. Intensidade moderada, em geral no pulstil.
6. Iniciada na regio nucal, por vezes propagando-se para a regio frontotem-
poral, local onde pode ser mais forte.
Outros critrios importantes***
7. Bloqueio anestsico do nervo occipital maior e/ou da raiz C2 do lado

sintomtico abole a dor por algum tempo se for obtida anestesia na regio
de sua inervao.
8. Predomnio no sexo feminino (4:1).
9. Histria de trauma craniano/nuca (chicotada).
* Obrigatrios. No h necessidade de todos os subitens de II estarem presentes.

** Muito desejvel, uma ou duas caractersticas da dor.
*** No obrigatrios, mas desejveis.
357
Sintomas menores, menos freqentes, no obrigatrios***
10. Sintomas autonmicos: nuseas, vmitos, edema e vermelhido ipsilateral

na regio periocular.
11. Tontura.
12. Fono/fotofobia.
13. Embaamento visual ipsilateral.
14. Dificuldade na deglutio.
Sjaastad et al acham necessrio que a dor seja estritamente unilateral para o
propsito de pesquisa. Vem a necessidade de ser distinguida da cefalia tensional
e da migrnea, cefalia em salvas e hemicrania contnua.
Independentemente dos critrios diagnsticos utilizados, pode-se constatar o
quo freqente o diagnstico de cefalia cervicognica em ambulatrios ou clnicas
especializadas em cefalia. Estima-se que a prevalncia mensal de dor cervical na
populao seja de 10%. Cerca de 33% das pessoas referem ter tido o sintoma
alguma vez na vida. Calcula-se, no entanto, que 70% dos casos melhorem em um
ms e a maioria dos restantes tem alvio com os tratamentos propostos. Apenas
uma pequena percentagem deles passaria a ter dor crnica. Fishbain et al. (2001)
relatam que, numa clnica de dor, 83,7% dos que tinham cefalia referiam dor
nucal. O diagnstico mais freqente foi de migrnea (94,2%) e o segundo, de
cefalia cervicognica (33,8%). Os pacientes com cefalia cervicognica tinham,
mais freqentemente que os demais grupos, mais de um tipo de cefalia. Dos
pacientes com cefalia, 74,6% tinham pontos dolorosos na nuca.
Para entendermos os possveis mecanismos fisiopatolgicos da sndrome
apresentaremos trs casos clnicos atendidos no nosso Ambulatrio de Cefalia do
Hospital das Clnicas de Ribeiro Preto.
1. Paciente do sexo feminino, de 42 anos: apresenta h cinco anos dor
na regio occipital esquerda, de moderada intensidade, diria, com
durao entre 7 e 10 dias. A dor pulstil e se irradia para as regies
frontal e temporal do mesmo lado, dificultando, mas no impedindo,
as atividades. Quando mais forte, associam-se nuseas e/ou vmitos,
foto e fonofobia. Durante a fase de dor toma medicaes analgsicas.
Em seguida a dor cessa por completo, ficando assintomtica por outros
7 a 10 dias. O exame revela dor, reproduzindo a cefalia espontnea,
quando da dgito-presso do nervo occipital maior. A mobilidade do
pescoo era normal. Houve completo desaparecimento da dor alguns
minutos aps bloqueio anestsico do nervo envolvido.
2. Paciente do sexo feminino, de 37 anos: dor na regio posterior do
pescoo e ombros, que se irradia para as regies temporal e frontal,
bilateralmente. A dor se estende para os braos e para a regio lombar.
358
A paciente est totalmente incapacitada para suas atividades.
Relaciona o incio da dor com queda para traz, batendo a regio
occipital no cho com muita fora. A dor provocada por
movimentao ativa e passiva da regio de cervical. Ao exame, percebe-
se intensa hipertonia da musculatura posterior do pescoo,
especialmente do trapzio e paravertebral, bilateral, limitando
sobremaneira a movimentao normal. A flexo e a extenso do
pescoo de cerca de 15o e os movimentos de rotao lateral so
limitados em 30o (bastante reduzidas) para ambos os lados. Dor
cruciante pode ser desencadeada pela palpao de toda a musculatura
posterior do pescoo e dos ombros, e tambm pela tentativa de mobilizar
a cabea.
3. Paciente do sexo feminino, de 45 anos: dor na regio occipital
esquerda do tipo queimao ou ardncia, que aumentada ou
desencadeada pelo toque, pentear o cabelo ou lavar a cabea. Nessas
ocasies surgem pontadas muito fortes, restritas regio occipital
esquerda, e o exame revela disestesias na regio citada. A compresso
do nervo occipital maior reproduz a dor, incluindo as pontadas.
A primeira paciente tem sintomas/sinais que no preenchem os critrios
diagnsticos para migrnea, devido durao dos perodos dolorosos. Suas
caractersticas no so as da cefalia do tipo tensional episdica, mas preenchem
os critrios diagnsticos para cefalia cervicognica de Sjaastad. Lembramos que
melhora da dor, aps bloqueio anestsico de pontos dolorosos na regio nucal,
reduz ou abole dores da migrnea, cefalia tipo tensional e mesmo cefalia em
salvas, no sendo especfico da cefalia cervicognica de Sjaastad.
As causas da cefalia cervicognica citadas por esses autores so muito variadas
e podemos resumi-las em distrbios detectveis por meio de exames subsidirios
ou no. Quando no detectamos antecedentes ou alteraes nos exames que
sugiram patologias, poderamos estar diante de uma cefalia cervicognica primria,
caso contrrio, de uma cefalia cervicognica secundria. No entanto, no podemos
deixar de dizer que as doenas primrias podem no resistir ao avano dos mtodos
diagnsticos ou s ponderaes de mdicos experientes. Assim, temos visto na
literatura algumas explicaes para exames normais nessa sndrome: processos
inflamatrios locais envolvendo a raiz C2 ou seus ramos, malformaes venosas
envolvendo essa raiz ou o nervo occipital maior ou menor, processos desmielinizantes
no demonstrados em exames usuais. Nessa direo Martelletti (2000) encontrou
algumas alteraes bioqumicas em pacientes com cefalia cervicognica que
podero ser o incio de um caminho para o diagnstico biolgico do distrbio: o
padro de citocinas no soro dirige para um estado inflamatrio (nveis elevados de
IL-1-beta e TFN-alfa) e elevado grau de produo de NO.
359
Aceitando-se a hiptese de no haver processo perifrico provocando a dor,
temos o direito de lembrar dos distrbios centrais semelhantemente s ponderaes
feitas sobre a fisiopatologia da migrnea e da cefalia do tipo tensional. A presena
de nuseas/vmitos, foto/fonofobia corroboram essa idia. Teria a cefalia cervico-
gnica de Sjaastad, quando primria, origem em mecanismos enceflicos
desencadeados por anormalidades menores em nvel cervical, pela presena de
um menor limiar central? A unilateralidade estrita da dor no exclui essa possibilidade
pois outras cefalias primrias so unilaterais cefalia em salvas, hemicrania
contnua, hemicrania paroxstica crnica. Mesmo a migrnea pode se restringir a
um nico lado.
Na segunda paciente os achados do exame fsico e o antecedente de trauma,
envolvendo a regio posterior do pescoo induzem a um raciocnio diferente do
feito no caso anterior. evidente que a cefalia tem origem cervical, mas em nada
se assemelha cefalia cervicognica de Sjaastad. A sintomatologia aqui se super-
pe caracterizada no item 12.2.1 da classificao da IHS:
11.2.1 Cefalia associada a distrbio da coluna cervical
Critrios diagnsticos
a) Dor localizada no pescoo e regio occipital. Pode projetar-se para a frente,
regio orbitria, tmporas, vrtex ou ouvidos.
b) A dor precipitada ou agravada por movimentos espaciais do pescoo ou
postura persistente do pescoo.
c) Pelo menos um dos seguintes itens:
1. Resistncia ou limitao movimentao passiva do pescoo.
2. Alteraes da musculatura do pescoo no revelo, textura, tnus ou nas
respostas ao estiramento e contrao ativos e passivos.
3. Dolorimento anormal dos msculos do pescoo.
a) Exame radiolgico revela pelo menos um dos seguintes itens:
1. Anormalidade nos movimentos de flexo/extenso.
2. Postura anormal.
3. Fraturas, anormalidades congnitas, tumores sseos, artrite reumatide ou
outras patologias distintas (no espondiloartrose ou osteocondrose).
Os critrios da IHS, nesses casos, no exigem unilateralidade da dor, podendo
esta ser uni ou bilateral. necessrio, no entanto, a demonstrao de patologias, pelo
exame de imagem, sendo ento exclusivamente secundrias. Entre os achados
radiolgicos vimos citados: malformaes nessa regio, tumores (primrios ou mieloma
mltiplo), doena de Paget, osteomielite, artrite reumatide, subluxao traumtica,
distonias craniocervicais, discopatias, traumas em chicotada, entre outros. evidente
que os critrios aqui colocados privilegiam mecanismos perifricos na gnese da dor.
Mecanismos centrais so ativados pelo aumento das aferncias nociceptivas.
360
Vimos portanto que os critrios diagnsticos de Sjaastad e da IHS no se opem.
Na realidade, se complementam, e ambos devem ser utilizados em conformidade
com a clnica apresentada pelo paciente e os possveis predomnios de eventos
centrais ou perifricos na gnese da sndrome.
Na terceira paciente temos, evidentemente, mecanismos neurlgicos envolvidos
em sua fisiologia. As caractersticas no deixam dvidas de que mecanismos
envolvendo nervos perifricos ou sua raiz sensitiva esto presentes na produo
da sndrome lgica tpica.
O item 12.6 da classificao da IHS d os critrios diagnsticos da nevralgia
occipital:
Nevralgia occipital
Critrios diagnsticos
a) Dor referida na distribuio dos nervos occipitais maior ou menor.
b) Dor em pontada, podendo persistir dolorimento entre os paroxsmos.
c) Nervo afetado doloroso palpao.
d) Dor aliviada temporariamente pelo bloqueio anestsico local do nervo
apropriado.
A nevralgia occipital caracteriza-se por dor que envolve o nervo occipital maior,
continuao do ramo dorsal da raiz C2. Este nervo penetra no escalpo entre os
msculos esternocleidomastideo e trapzio. Sua compresso provoca o apare-
cimento de sensaes parestsicas ou disestsicas nas regies por ele inervadas.
Autores que estudam dor acreditam que a verdadeira neuralgia occipital geral-
mente secundria a um traumatismo local, leses em chicotada ou outros
traumatismos cranianos fechados. A presena de semelhante quadro clnico,
associado melhora clnica com bloqueio anestsico do nervo, pode sugerir o
diagnstico da neuralgia occipital.
Do que foi exposto at o momento podemos concluir que, semelhana da
cefalia do tipo tensional episdica, existem mecanismos centrais e perifricos
envolvidos na gnese das cefalias cervicognicas no sentido amplo. O predomnio
de um ou de outro mecanismo poder determinar, pelo menos em parte, o quadro
clnico. A variabilidade de etiologia e de quadros clnicos deve contribuir bastante
para a polmica observada entre os defensores e os que no aceitam os conceitos
de Sjaastad.
Dos quadros clnicos aqui discutidos, o mais comumente encontrado nos atendi-
mentos de rotina , sem dvida, o conceituado por Sjaastat et al. Os estudiosos
que no aceitam o conceito de cefalia cervicognica de Sjaastad tendem a
361
considerar a sndrome descrita por ele, em sua maior parte, como cefalia do tipo
tensional ou migrnea. Entendem que a migrnea pode desencadear dor predomi-
nantemente na regio posterior da cabea em cerca de 10% dos casos e que a
durao maior da crise dolorosa (so descritas crises com 7 a 10 dias de durao)
no impediria que se fizesse o diagnstico de distrbio migranoso (item 2.7 da
IHS). A migrnea, em certas ocasies, aliviada pelo bloqueio anestsico do nervo
occipital maior ou menor. Pode-se refutar esses argumentos, pois no existem
evidncias de que a cefalia cervicognica responda aos triptanos e que se agrave
nos perodos menstruais. Anthony (2000) referiu que de 180 pacientes com cefalia
cervicognica 169 tiveram completo alvio da dor por 10 a 77 dias (mdia de 23,5
dias) aps bloqueio, percentagens a serem estabelecidas em pacientes com migrnea
estritamente unilateral. No entanto, Sjaastad (1999), realizando bloqueios anestsicos
em crises migranosas e de cefalia cervicognica que ocorriam num mesmo
paciente em tempos diferentes, mostraram diferentes resultados nas duas situaes.
Por outro lado, a idade de incio da cefalia cervicognica no na adolescncia
e no adulto jovem, como ocorre na migrnea. A idade mdia dos pacientes com
migrnea de 34,7 anos e, com cefalia cervicognica, 49,5.
Recentemente Sjaastad et al. (1999) abordaram esse problema. Concordam
que na coexistncia num mesmo paciente de cefalia cervicognica e migrnea
verifica-se que ambas tm sintomas em comum, mas sintomas migranosos
ocorrem muito mais freqentemente que os sintomas da cefalia cervicognica
nas migrneas e vice-versa.
Vincent e Luna (1999) aplicaram os critrios diagnsticos da migrnea e da cefalia
do tipo tensional episdica em 33 pacientes com cefalia cervicognica. Trinta por
cento deles preencheram critrios para migrnea e apenas 3% para cefalia do tipo
tensional episdica. Sessenta e seis por cento no preencheram critrios para tais
distrbios. Referem que os aspectos mais diferenciadores da dor foram o local, o
padro temporal, a induo pela movimentao e pela presso digital local.
Est bem demonstrada a semelhana clnica entre cefalia cervicognica e
migrnea em alguns aspectos. Essas semelhanas reforam sobremaneira uma
fisiopatologia central para a cefalia cervicognica de Sjaastad, apesar de, nesta, o
fator desencadeante estar na regio cervical.
Tais fatos apontam para que ambas compartilhem de alguns passos em suas
fisiopatologias. As diferenas clnicas, epidemiolgicas e teraputicas permitem
aceitar, sem dvida, que se tratam de doenas diferentes.
transparente a diferena entre a cefalia cervicognica e a do tipo tensional
pela presena de nuseas e/ou vmitos, foto e/ou fonofobia na primeira. Bono et
al. (2000) relatam que os principais pontos de diferena so a dor estritamente
unilateral e o incio da dor na regio posterior, difundindo-se depois para a rea
frontotemporal, alm do nvel de comprometimento da coluna cervical.
362
O diagnstico diferencial mais importante da cefalia cervicognica com a
hemicrania contnua. Teste teraputico com indometacina recomendado, sempre
que a dor no for aliviada com o bloqueio anestsico.
TRATAMENTO
Diante de uma sndrome que admite etiologias to diversas e sintomatologias
to variadas, seria pretenso discorrer sobre tudo o que se pode fazer para aliviar
os sintomas de todos os que nos procuram.
Quando a cefalia cervicognica desencadeada por doenas especficas
demonstradas por exames clnico-suplementares, o tratamento deve ser orientado
para essa doena causadora, e ento, vrios especialistas podem ser envolvidos:
neurologistas, ortopedistas, imunologistas, endocrinologistas, neurocirurgies, entre
outros.
Quando no temos clara a etiologia do processo desencadeante da sndrome, e
uma vez preenchidos os critrios diagnsticos para cefalia cervicognica primria,
diversos tratamentos tm sido propostos, com predomnio de intervenes invasivas:
MEDICAMENTOSAS
a) Analgsicos comuns, tais como paracetamol, cido acetilsaliclico, so utili-
zados quando a dor fraca. Muitas vezes a dor no se cronifica e um
tratamento de 10 a 20 dias com tais drogas pode resolver o problema.
b) Antiinflamatrios no-esteroidais (AINEs), particularmente a indometacina,
em geral em doses elevadas de 100 a 200 mg/dia, podem beneficiar alguns
pacientes. Quando ocorrer intolerncia gstrica, os inibidores da COX-2
podem ser usados. O tempo de tratamento no est estabelecido na literatura
e depende da resposta teraputica e dos efeitos colaterais. Muitas vezes,
aps resposta favorvel, os sintomas voltam, havendo necessidade de se
procurar outras opes.
c) Relaxantes musculares, incluindo aqui a amitriptilina, baclofem e outros,
podem ser associados se o exame demonstrar contraes musculares.
d) Quando as caractersticas da dor sugerem componente neurlgico,
recomenda-se o uso de carbamazepina, fenitona, clonazepam, e outros
mais recentemente utilizados nessas situaes, como gabapentina, lamo-
trigina e topiramato.
NO-MEDICAMENTOSAS
a) Fsicas: as principais medidas fsicas so calor local e colar cervical, pelo
menos na fase aguda. A imobilizao ajuda a quebrar o ciclo provocador da
dor. Passada a fase de dor forte inicia-se fisioterapia leve, com alongamento
e mobilizao ativa do segmento ceflico. A fisioterapia, pode, posteriormente,
363
melhorar os hbitos posturais anormais, amplificar e adequar os movimentos.
O uso de estimulao transcutnea e outras medidas de uso e conhecimento
dos fisiatras/fisioteraputas podem ser aplicadas. Uma vez assintomtico,
o paciente deve entrar em programas de condicionamento fsico, principal-
mente hidroginstica, natao ou caminhadas. Tais medidas so indicadas
por especialistas e estudiosos (evidncia clnica tipo III) pois, de nosso conhe-
cimento, no existem estudos controlados.
b) Psicolgicas: os aspectos psicolgicos, em sua avaliao fenomenolgica,
podem evidenciar distrbios de ansiedade e depresso que abordados e
orientados trazem benefcio (evidncia clnica tipo III).
INTERVENCIONISTAS
a) Bloqueio anestsico local: o mtodo mais utilizado pela maioria dos
cefaliatras brasileiros. No h consenso sobre as normas gerais do bloqueio
e, em geral, cada servio usa sua prpria tcnica. Vincent et al. (1998)
usam infiltrao de 1 ml a 2 ml de bupivacana a 0,5%. Piovesan et al.
(2000), 2 ml de neocana 0,5% + 80 mg metilprednisolona, seguido ou no
por AINEs por alguns dias. No Hospital das Clnicas de Ribeiro Preto
usamos 3 ml de lidocana 2% sem vasoconstrictor + 1 ml de fosfato dissdico
e acetato de dexametasona seguidos por AINEs por 20 a 30 dias. Com
respeito agulha utilizada, tambm no h consenso uso de agulhas 30X7
para infiltraes mais profundas e amplas (em leque) ou de insulina
(infiltraes num nico local). Efetuado o bloqueio, nas prximas 1 a 2
horas avalia-se a melhora da dor (critrio diagnstico de cefalia
cervicognica) e a rea de anestesia produzida, reflexo da exatido do
local da infiltrao. O local de infiltrao determinado pelo conhecimento
da anatomia dos nervos occipital maior e menor. O nervo occipital maior
encontra-se na metade da linha que une a protuberncia occipital externa
apfise mastidea. O nervo occipital menor est 2 cm para baixo e para
dentro da apfise mastidea. Em ambos os casos deve-se ter como alvo
principal o local que reproduz a dor espontnea. O bloqueio tem duas finali-
dades: diagnstica e teraputica. Aps um bloqueio, a dor pode desaparecer
por meses ou definitivamente. Indicam-se novos bloqueios quando da recidiva
da dor, quer a curto ou a longo prazos. No h orientaes na literatura
sobre o nmero de bloqueios, nem o intervalo de tempo entre eles, ficando
por conta da evoluo clnica e do julgamento do mdico. Tcnica de Raskin
de bloqueio do nervo occipital maior: 6 mg betametasona (1 ml) + 1 ml de
lidocana 2%, agulha 25/6, direcionada para o occiput, at encontrar
resistncia ssea, aspirao, injeo de 0,6 ml da soluo; retirada da agulha
at o subcutneo e redirecion-la em ngulo de 5o duas vezes, lateralmente,
364
injetando mais 0,6 ml em cada direo. Aps a retirada da agulha, massageia-
se a regio vigorosamente. O surgimento da hipoestesia estendendo-se para
frente, at a linha interaural, a comprovao do acerto.
b) Injeo de toxina botulnica nos msculos posteriores do pescoo pode trazer
alvio ao paciente por tempo limitado, porm pode agravar os distrbios posturais.
Nem todos os autores que usaram esse procedimento tiveram bons resultados
c) Descompresso, seco e/ou avulso do nervo occipital maior, do occipital
menor, de razes e gnglios cervicais; estabilizao e/ou fuses vertebrais;
radiofreqncia de discos intervertebrais e nervos cervicais e estimulao
epidural j foram ou esto sendo utilizadas. Essas terapias invasivas, encon-
tram suporte na fisiopatologia reduo de impulsos dolorosos perifricos
aliviam a dor mas, por no estarem padronizadas, dificultam muito a
interpretao dos resultados dos trabalhos existentes na literatura.
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366
21
CEFALIAS E SEIOS PARANASAIS,
OLHOS, OUVIDO E DENTES
As diversas estruturas da face (tegumentos, mucosas, vasos, nervos, ossos,

seios da face, peas dentrias, olhos) podem ser sede de malformaes, infeces,
processos inflamatrios e degenerativos ou, em algumas delas, distrbios funcionais,
capazes de induzirem cefalias e/ou dores faciais.
As dores que vo ser estudadas, embora no muito freqentes, so passveis
de ser encontradas. Em estudo da incidncia de cefalias nos funcionrios do
Hospital Santa Isabel Santa Casa de Misericrdia da Bahia, feito pelo SCENBA
(Servio de Cefalia e Enxaqueca da Bahia), foram entrevistadas 692 pessoas,
encontrando-se dores de causas oftalmolgicas:
15 pessoas (2,43%): astigmatismo 10; miopia 5; de causas otorrinola-
ringolgicas: 26 pessoas (4,52%): sinusite 13; rinite 13.
Para estudo, sero alocadas em trs grupos:
1. Causas otorrinolaringolgicas
2. Causas odontolgicas
3. Causas oftalmolgicas
CEFALIAS DE CAUSAS OTORRINOLARINGOLGICAS

As cefalias originrias de patologias das estruturas da face tm como principal
foco de problema a drenagem defeituosa dos seios paranasais em direo cavidade
nasal. Existem duas regies anatmicas de vital importncia, a denominada
complexo stio meatal, no qual se encontram os stios dos seios maxilar, frontal e
etmoidais anteriores e a recesso esfeno-etmoidal, em que se localizam os orifcios
de drenagem dos seios esfenoidal e etmoidal posterior.
De um simples resfriado at as chamadas sinusites pode haver comprometimento
da drenagem dos seios, inicialmente com edema do stio, posteriormente obstruo
com acmulo de muco nos seios, podendo ocorrer proliferao bacteriana local.
Clinicamente pode haver queixa de obstruo nasal, coriza, rinorria, febre, dor
facial, secreo nasal e cefalia.
A localizao da cefalia durante o curso de uma rinossinusite varivel: quando
do seio etmoidal, geralmente o primeiro a ser atingido, pode apresentar-se como
periorbitria, temporal ou dor em regio medial da rbita. A sinusite maxilar pode,
tambm, levar dor periorbitria e temporal, mas principalmente dor ou sensao
em peso em sua regio anatmica. Se do seio frontal, pode haver importante dor
local. No tocante ao seio esfenoidal, a dor retroorbitria, occipital ou temporal.
A presena de rinorria purulenta ou esverdeada, a sensibilidade facial palpao
e o gotejamento ps-nasal associado aos sinais e sintomas relacionados acima so
fortes indcios para o correto diagnstico de sinusite. Em suas ausncias, a
probabilidade de haver um processo infeccioso diminui; contudo, exames comple-
mentares podem ser necessrios para dirimir qualquer dvida.
O diagnstico tardio ou a agressividade do processo infeccioso pode levar a
complicaes graves, porm infreqentes, como osteomielites de seios paranasais,
trombose de seio cavernoso, meningite, abscesso peridural, etc. Pacientes imunode-
primidos ou com quadros crnicos podem ter suas patologias relacionadas a infeces
fngicas.
Os processos alrgicos sinusais denominados rinites podem ser ocasionados
por alrgenos inalados, como poeira, detritos de caros ou outros insetos, plen,
fungos, etc. Podem ser ocasionados por odores muito ativos, mudana de tempe-
ratura e sensibilidade a medicamentos.
Deformidades congnitas ou adquiridas tambm contribuem em menor escala
para provocarem cefalia, merecendo destaque os desvios septais e as alteraes
de aerao das conchas nasais (conchas bulhosas) que possam intervir na drenagem
dos seios paranasais.
Os tumores benignos mais comuns de fossa nasal so os plipos, que, a depender
de suas localizaes, podem evoluir com cefalia. Os tumores malignos so causas
raras de cefalia.
Atualmente os meios mais eficazes para o diagnstico de patologias sinusais
so a tomografia computadorizada e a endoscopia nasal, sendo a ressonncia
magntica preferida para investigao de partes moles.
Quanto ao tratamento podemos usar, de modo geral, antiinflamatrios, anal-
gsicos, antialrgicos, o concurso do otorrinolaringologista sendo imprescindvel.
CEFALIAS DE CAUSAS ODONTOLGICAS

As dores de origem dentoalveolar inicialmente indicam que sua causa est
localizada na regio prxima ao dente afetado, eventualmente podendo haver o
desencadeamento de dor referida, gerando dificuldades diagnsticas com outras
entidades que apresentam dor craniana como sua manifestao bsica. Clinica-
mente, a avaliao a pesquisa de dentes dolorosos de forma subjetiva ou objetiva
368
atravs da percusso. Existe uma srie de entidades que podem ser responsveis
por dores desta origem: pulpite, pericoronarite (processo infeccioso agudo
caracterizado por inflamao gengival em erupo), periodontite (inflamao do
periodonto, que a estrutura que liga o dente ao osso alveolar), pericementite
(periodontite apical), alveolite (existe normalmente histrico de extrao dentria).
Nas dores originadas da mucosa bucal so encontradas as seguintes condies:
aftas, lceras traumticas, ardncia bucal.
Nas dores de origem musculoesquelticas, a dor orofacial aguda e de grande
intensidade pode ser o primeiro sintoma da neoplasia que afeta a regio da cabea
e pescoo, incluindo a cavidade bucal. Os profissionais envolvidos com o tratamento
da dor devem ficar atentos para essa possibilidade.
Chamamos a ateno para as infeces crnicas do rgo dental, principalmente
gengivais, facilitando fenmenos de osteoradionecrose dos maxilares em pacientes
que necessitam de radioterapia de cabea ou pescoo.
Quanto articulao temporomandibular (ATM), cerca de 97% dos portadores de
disfuno da ATM procuram profissionais devido dor e apenas 3% em conseqncia
dos rudos provocados pela abertura e fechamento da boca e pela sensao de que
algo est errado com os maxilares. A dor associada disfuno da ATM pode ser
gerada por leses orgnicas ou alteraes funcionais do aparelho mastigatrio.
Existem sinais e sintomas caractersticos: rudo articular, limitao ou irregula-
ridade do movimento mandibular, alteraes oclusais ou esquelticas, para - funo
(bruxismo noturno, por exemplo), dor articular e dor muscular. A etiologia multifa-
torial e inclui aspectos biolgicos individuais, alteraes oclusais e distrbios psi-
coemocionais.
O diagnstico eminentemente clnico, sendo os exames de imagem apenas
complementares (raios X, radiografias convencionais periapicais e panormicas
dos maxilares, tomografias computadorizadas, ressonncia nuclear magntica). A
conceituao mais ampla de disfuno da ATM, com fatores meramente estruturais,
mas miofaciais e funcionais, estabelece certa controvrsia em relao classificao,
o que admite a necessidade de alteraes nos exames subsidirios.
Quanto ao tratamento, medidas fsicas locais (calor, frio, TENS, acupuntura,
laser), repouso mandibular, placas miorrelaxantes, exerccios mandibulares,
infiltraes medicamentosas (anestsicos, corticosterides, toxina botulnica),
diferentes tipos de medicamentos (analgsicos perifricos ou centrais, AINEs,
antidepressivos tricclicos, neurolpticos, relaxantes musculares).
No tocante aos desdentados parciais ou totais, a correo desse problema pode
determinar significativa melhora, alm de servir como teste diagnstico.
Podemos recorrer ainda a prtese, ortodontia, cirurgia ou implante, porm sempre
precedidos de controle da dor, para evitar risco de iatrognia e perpetuao do
fenmeno lgico.
369
CEFALIAS DE CAUSAS OFTALMOLGICAS
Mltiplas patologias oculares podem desencadear cefalias, perfeitamente
identificadas na prtica clnica como glaucoma, heteroforias, miopia, hipermetropia,
astigmatismo, entre outras.
O glaucoma agudo (glaucoma de ngulo fechado), na maioria das vezes ocorre
de modo brusco, com dores oculares fortes, contnuas, vmitos, cefalia severa
(difusa, mais acentuada na regio frontal), lacrimejamento intenso, fotofobia
acentuada, hiperemia, pericertica, edema da crnea, turvao da viso. O globo
ocular mostra-se endurecido palpao.
No glaucoma crnico, na maioria dos casos, o paciente no apresenta nenhuma
queixa. Alguns referem cefalia frontal de pouca intensidade, lacrimejamento
discreto, sensao de corpo estranho, irritao ocular, s vezes dor ocular (nos
casos avanados). Quando o nervo ptico est bastante comprometido, baixa acen-
tuada da viso assinalada.
Na heteroforia (estrabismo latente), o desequilbrio da musculatura extrnseca
dos olhos, em especial a insuficincia de convergncia, pode ser fator causal de
cefalia. O esforo continuado para manter o paralelismo dos olhos induz ao
aparecimento de cefalia constritiva na regio frontal, sensao de ardncia nos
olhos e, em alguns casos, diplopia.
A miopia tem como queixa mais comum, e na maior parte a nica, a dificuldade
de enxergar de longe. Nos graus menores os sintomas de esforo visual so comuns:
cefalia frontal, ardor e dores oculares.
Hipermetropia tem como queixa principal o borramento da viso para perto e, a
depender do grau (se elevado), para longe. Outros sintomas que acompanham o
quadro a cefalia do tipo constritivo ou descrita como sensao de peso, de incio
peri ou supraorbitria de intensidade crescente se o esforo visual persiste, peso nos
olhos, ardor, lacrimejamento, fotofobia, tonturas e nuseas. Em pacientes jovens (com
disponibilidade de acomodao suficiente em relao ao grau de hipermetropia, at
+3,00D), pode ser assintomtico. Os sintomas podem no estar presentes nos primeiros
anos de vida, surgindo com o declnio da acomodao no transcorrer da vida. Por
outro lado pode se manifestar em poca de debilidade fsica e tenso psicoemocional.
Se a acomodao disponvel for inadequada para corrigir o grau de hipermetropia,
pode surgir embaamento visual no s para perto como para longe.
No astigmatismo, a queixa principal e mais freqente a cefalia frontal de leve
intensidade, podendo ocorrer cefalia intensa com crises dolorosas. Outros sintomas
referidos so tontura, fotofobia, lacrimejamento, cansao visual, peso nas plpebras,
sonolncia, hiperemia ocular, dores na regio periorbitria, irritabilidade. Os sintomas
so mais freqentes nos astigmatismos de pequenas dioptrias devido acomodao.
As lentes incorretas, hiper ou hipocorrigidas, causam cefalia frontal e astenopia.
370
A correo dos defeitos de refrao soluciona os problemas da hipermetropia e
do astigmatismo.
Na neurite ptica h dor ocular que se acentua com a movimentao do olho ou
com sua palpao. A baixa da acuidade visual rapidamente progressiva e, ao
exame dos campos visuais, anota-se um escotoma central. Quando o processo
inflamatrio acomete a cabea do nervo ptico, um aspecto de discreto edema de
papila encontrado ao exame fundoscpico (neurite ptica com papilite). O reflexo
fotomotor direto est diminudo ou abolido do lado afetado.
Outras causas possveis de dor ocular seriam as uvetes, as conjuntivites, as
epiesclerites, os corpos estranhos, a celulite orbitria, etc. Um tipo de dor ocular
que no tem nenhum significado a chamada oftalmodinia: dores lancinantes e de
curta durao, espordicas, mas repetitivas, unilaterais.
Quanto ao tratamento, da alada do oftalmologista.
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371
22
NEURALGIAS CRANIANAS E
CEFALIAS TRIGMINO-AUTONMICAS
INTRODUO
Neste captulo trataremos de dois tipos particulares de algias craniofaciais: as
neuralgias cranianas e as chamadas cefalias trigmino autonmicas (CTAs).
As neuralgias cranianas se caracterizam por dores fugazes e recorrentes em
territrios inervados por alguns dos nervos cranianos e afetam especialmente
pessoas na terceira idade. Ataques so deflagrados por estimulao sensitiva variada
em reas bem delimitadas, as chamadas zonas de gatilho. Em sua maioria as
neuralgias respondem ao uso de anticonvulsivantes e as opes cirrgicas tm se
mostrado muito eficazes em casos selecionados.
Cefalias trigmino-autonmicas (CTA) a denominao comum dada a um
grupo de cefalias descritas nas ltimas dcadas que compartilham a associao
de dor de cabea com fenmenos autonmicos.
Em sua maioria, apesar de atender a critrios j bem definidos, ainda no so
contempladas na atual Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia (SIC).
Recentemente foi sugerida a renomeao do grupo 3 da classificao da SIC que
passaria a abrig-las (Tabela 22.1).
Tabela 22.1 Proposta de classificao das CTAs

3. Cefalias trigmino-autonmicas
3.1. Cefalia em salvas
3.1.1. Episdica
3.1.2. Crnica
3.2. Hemicrania paroxstica
3.2.1. Episdica
3.2.2. Crnica
3.3. SUNCT (Short-lasting unilateral neuralgiform head pain with conjunctival injection and tearing)
3.4. Hemicrania contnua
3.5. No classificada
Sua fisiopatologia ainda no completamente entendida. Estudos em animais e
humanos, no entanto, suportam a hiptese de que muitas das caractersticas clnicas
compartilhadas pelas CTAs envolveriam em atividade reflexa mediada por peptdeos,
os nervos trigmeo e facial (parassimptico) alm de estruturas e conexes no
tronco cerebral.
Os mecanismos subjacentes variada expresso autonmica e da dor entre as
CTAs e mesmo entre seus sofredores isoladamente ainda carecem de uma melhor
compreenso. Do mesmo modo, a atuao de alguns fatores deflagradores descritos
e, sobretudo, a relao especial com a indometacina (e no com outros anti-
inflamatrios no hormonais) precisa ser esclarecida e deve animar estudos
posteriores.
Abordaremos a seguir as caractersticas clnicas, fisiopatolgicas e teraputicas
das neuralgias cranianas e CTAs.
NEURALGIAS CRANIANAS
NEURALGIA DO TRIGMIO
Foi Arateus da Capadcia quem descreveu pela primeira vez a neuralgia do
trigmeo (NT) ainda no primeiro sculo d.C. A primeira descrio mdica, porm,
s ocorreu com John Locke em 1677 e sua caracterizao como entidade distinta
s ocorreu quase um sculo depois com Nicolaus Andr em 1756.
A NT a neuralgia facial mais comum e uma das causas mais freqentes de
dor facial recorrente. Ocorre em homens e mulheres taxa de 2,5 e 5,7 por 100.000
habitantes a cada ano respectivamente. Acomete especialmente pacientes nas
sexta e stima dcadas de vida (em mdia aos 50 anos). A prevalncia estimada
em 107,5 casos por milho de homens e quase duas vezes por igual quantidade de
mulheres.
Em sua maioria, os casos de NT so espordicos e afetam apenas um membro
da famlia. Porm, a ocorrncia familiar da NT conhecida. Ela ocorreria em
cerca de 4,1% dos pacientes com NT unilateral e 17% dos pacientes com NT
bilateral. Uma associao de NT familiar com neuralgia do glossofarngeo e
neuropatia de Charcot-Marie-Tooth foi relatada.
A histria natural da NT varivel. Remisses permanentes so raras mas a
maioria dos pacientes experimenta perodos assintomticos que podem durar seis
meses ou mais.
A NT caracterizada por dor intensa, paroxstica, unilateral, fugaz, descrita
como em choque, punhalada ou queimao, de instalao e resoluo abruptas em
territrio inervado por um dos ramos do nervo trigmeo. Os ataques duram menos
de dois minutos embora possam ocorrer em rpida sucesso por horas.
374
Afeta mais freqentemente os ramos maxilar e mandibular, nesta ordem. O
primeiro ramo (oftlmico) raramente acometido (cerca de 4%) e o envolvimento
dos trs ramos ao mesmo tempo ocorre em apenas 1% dos pacientes.
A dor quase sempre unilateral sendo bilateral em apenas 4% dos casos.
Alguns pacientes se apresentam totalmente livres da dor entre os ataques. Outros,
porm apresentam um dolorimento residual entre as crises.
Os ataques so na maioria das vezes iniciados por estmulos das chamadas
zonas de gatilho, o que pode ocorrer ao falar, mastigar, fazer a barba, lavar o
rosto, escovar os dentes ou simplesmente tocar levemente a pele. Estes
estmulos so caracteristicamente leves. Estmulos mais intensos no
desencadeiam a NT. As zonas de gatilho se situam quase sempre na regio
central da face ao redor do nariz e lbios e podem ser muito pequenas
(1 a 2 mm). Logo aps um ataque, estas zonas de gatilho no respondem aos
estmulos deflagradores por um perodo. Este perodo refratrio ocorre devido
a hiperpolarizao do gnglio do trigmeo que assim bloqueia a exacerbao
dolorosa.
Os critrios diagnsticos segundo a Sociedade Internacional de Cefalia so:
a) Crises paroxsticas de dor frontal ou facial que duram de poucos segundos
a menos de um minuto;
b) A dor tem pelo menos quatro das seguintes caractersticas:
1. Distribuio ao longo de uma ou mais divises do nervo trigmeo;
2. Dor intensa, aguda, superficial, em facada ou queimao.
3. Precipitao de dor em reas de gatilho, ou por certas atividades dirias
tais como comer, falar, lavar o rosto ou limpar os dentes.
4. Entre os paroxismos de dor, o paciente assintomtico.
c) Sem leso neurolgica;
d) Crises estereotipadas para cada paciente;
e) Excluso de outras causas de dor facial pela histria, exame fsico e investi-
gaes especiais quando necessrio.
O diagnstico se baseia essencialmente nas caractersticas clnicas (paroxismos
de dor facial, zonas de gatilho, perodo refratrio entre os ataques) pois os exames
clnico e neurolgico so invariavelmente normais. Se alguma anormalidade for
encontrada (hipoestesia na face ou diminuio/abolio do reflexo corneano, por
exemplo) deve-se considerar diagnsticos subjacentes tais como tumor de fossa
posterior ou esclerose mltipla (EM).
Os acompanhamentos autonmicos devem levantar a suspeita de SUNCT
embora a presena de lacrimejamento tenha sido observada em pacientes com
NT especialmente do primeiro ramo. Outras cefalias unilaterais de curta durao
so raramente confundidas aps anamnese cuidadosa embora possam raramente
coexistir (sndrome cluster-tic e hemicrania paroxstica-tic).
375
Outras sndromes dolorosas faciais devem ser afastadas antes que o
diagnstico de NT possa ser estabelecido. Algumas patologias dentrias,
neuralgia ps herptica, neuralgia do glossofarngeo ou mesmo disfunes da
articulao tmporomandibular podem produzir um padro de dor muito
parecido com NT.
Dor facial atpica no se apresenta em paroxismos e sua localizao mal
definida. Afeta pessoas mais jovens com ntido predomnio do sexo feminino.
A fisiopatologia da NT ainda no completamente entendida. Disfunes
centrais e perifricas parecem se associar. Alteraes patolgicas tem sido
demonstradas na mielina de fibras ganglionares e razes trigeminais sob microscopia
convencional e eletrnica. Alguns trabalhos mostram que em 80% a 90% dos
casos, a NT est associada compresso vascular da raiz do nervo trigmeo
prximo sua entrada no tronco cerebral. Deste modo, a teoria fisiopatolgica
mais comumente aceita se centra na leso desmielinizante focal do nervo trigmeo
secundria a compresso (vascular, tumoral, etc.). A resultante hiperexcitabilidade
neuronal focal se expressaria como descargas errticas e ectpicas. No entanto,
estas leses estruturais no esto presentes em todos os pacientes com NT e
algumas vezes so vistas em pessoas sem NT.
A hiptese da compresso como fenmeno fisiopatolgico inicial corroborada
pela eficcia da cirurgia de descompresso no leva em considerao a eficincia
de vrios outros procedimentos cirrgicos muitos dos quais lesam as razes e gnglio
trigeminais. Estudos sobre a reativao do vrus herpes zoster aps o tratamento
cirrgico para a NT sugere que alteraes na transcrio nos neurnios ganglionares
poderia ser o mecanismo responsvel pela melhora observada. Deste modo, embora
a descompresso vascular e outros mtodos cirrgicos sejam eficazes para o
tratamento da NT o mecanismo desta eficincia mais provvel que seja via
alterao da funo ganglionar ao invs da eliminao da transmisso eftica e da
gerao de impulsos ectpicos.
A exemplo dos exames clnico e neurolgico, os exames complementares so
sempre normais. Exames de neuroimagem devem ser considerados se h dvida
diagnstica ou se existirem alteraes no exame neurolgico. Servem para excluir
etiologias menos freqentes como tumores ou leses intrnsecas do tronco cerebral.
A tomografia computadorizada o mtodo de mais utilidade para afastar leses
estruturais afetando o nervo trigmeo em qualquer ponto de seu trajeto. A
ressonncia magntica, por sua vez, til para evidenciar leses desmielinizantes
da EM ou tumores. A angiografia por ressonncia magntica (ARM) pode
demonstrar a compresso vascular e ser til para a avaliao e planejamento
cirrgicos.
Apesar do desconhecimento dos exatos mecanismos fisiopatolgicos na NT,
vrios tratamentos propostos tem se mostrado eficazes. O tratamento farmacolgico
376
a primeira abordagem para NT. Atuando via supresso da atividade neuronal, o
que reduziria as descargas neuronais errticas e ectpicas, as medicaes
apresentam uma boa eficcia em cerca de 80% dos pacientes. Esta eficcia inicial,
no entanto, diminui cerca de 50% em 3 a 5 anos. A idade mdia da maioria dos
pacientes com NT os torna mais susceptveis aos efeitos colaterais dos
medicamentos. O uso excessivo de drogas deve ser evitado. Uma vez obtido o
controle da dor deve-se iniciar a diminuio gradativa da medicao retornando-se
dose anterior se a dor reaparecer. Os efeitos colaterais podem ser minimizados
com a distribuio das doses ao longo do dia. Como para as epilepsias, a monoterapia
sempre preferida embora alguns pacientes s melhorem com associao de
drogas.
A carbamazepina a droga de primeira escolha, cujo efeito, quando presente
interpretado por muitos como um importante dado para a confirmao do
diagnstico. Apresenta uma eficcia inicial de at 90% com a maioria dos pacientes
j respondendo aps 2 dias. A dose inicial de 400 a 600 mg raramente chegando
a 1.200 mg/dia (dose mxima preconizada se o paciente no responde a esta
dose melhor trocar o tratamento). A eficcia inicial, no entanto, cai a para 30% a
40% em 05 anos.
Baclofen, na dose de 40 a 80mg/dia, seria uma outra opo. Apresenta boa
eficcia inicial (70%) que cai a 47% em 3 anos. A fenitona (300 a 500 mg/dia)
pode ser usada em associao com carbamazepina e baclofen, porm apresenta
uma baixa eficcia (apenas 25% a 30%).
Outras medicaes incluem clonazepam (1,5 a 8 mg/dia), pimozide (4 a 12 mg/
dia), divalproex sdico (500 a 2.000 mg/dia), gabapentina (at 3.600 mg/dia),
lamotrigina (at 400 mg/dia) e mais recentemente topiramato (200 a 300 mg/dia).
Se o tratamento farmacolgico no controla os sintomas adequadamente, devem
ser considerados os procedimentos cirrgicos, percutneos ou abertos.
As intervenes percutneas apesar de apresentar um maior risco de disestesia
facial se associam a uma menor morbidade e mortalidade e tem um custo menor
que os procedimentos cirrgicos abertos.
O bloqueio anestsico determina um alvio temporrio e pode predizer a resposta
ao bloqueio neuroltico. A injeo percutnea de lcool pode aliviar a dor por 3 a 6
meses.
A ganglilise percutnea por radiofreqncia, injeo de glicerol ou compresso
por balo apresenta uma eficcia inicial prxima de 100% que cai a 50% a 70%
em 5 anos. As complicaes mais freqentes so: parestesia (15% a 50%); anestesia
dolorosa (2% a 3%); anestesia da crnea com risco de ceratite (1% a 8%); e
paresia do masseter.
A termocoagulao do gnglio de gasser tem eficcia inicial muito boa com
cerca de 95,2% mostrando-se livres da dor.
377
Os procedimentos cirrgicos abertos incluem a descompresso microvascular
e a radiocirurgia com gamma knife.
A descompresso vascular pela tcnica de Janeta, executada atravs de uma
craniotomia occipital, remove compresses da raiz do nervo trigmeo por vasos
sangneos aberrantes. Apresenta uma eficcia inicial de at 85% que persiste
mesmo aps 5 anos, com taxas de recidiva de 1% a 6%. Em mos experimentadas,
a mortalidade cirrgica de 1% e morbidade de 7%. Esses resultados no so
influenciados pela idade do paciente. Tem se mostrado um procedimento seguro e
eficaz para o tratamento da NT em pacientes de todas as idades at mesmo em
casos selecionados de NT associada a EM.
Mais recentemente, a radiocirurgia com gamma knife tem sido empregada
com sucesso para o tratamento da NT. Tem a vantagem de ser uma tcnica no
invasiva. Apresenta eficcia inicial comparvel descompresso microvascular o
que a colocaria, em centros experimentados, entre as opes cirrgicas de primeira
escolha.
Em todos os procedimentos cirrgicos, a recidiva pode ocorrer exigindo uma
nova interveno. Pacientes com sintomas atpicos ou que j se submeteram a
procedimento cirrgico com o mesmo fim apresentam os piores resultados.
NEURALGIA DO GLOSSOFARNGEO
Atribui-se a Weisenburg a primeira descrio de neuralgia do glossofarngeo
(NGF). Porm a verdadeira histria da NGF e seu tratamento neurocirrgico se
iniciaria com os trabalhos de Sicard e Robineau em 1920 e Harris no ano seguinte.
A NGF acomete pacientes em idades entre 40 e 60 anos. Ambos os sexos so
igualmente afetados e h uma leve predominncia do lado esquerdo especialmente
em mulheres.
Os ataques se iniciam abruptamente na forma de dor excruciante, fugaz, em
punhalada, como um tiro, na base da lngua, fossa tonsilar, abaixo do ngulo da
mandbula ou regio da orelha, reas de distribuio do nervo glossofarngeo e dos
ramos auricular e farngeo do nervo vago. Os ataques duram poucos segundos e
recorrem em agrupamentos por semanas ou s vezes meses. O perodo intercrtico
(entre os ataques) completamente assintomtico. Os intervalos entre os
agrupamentos so irregulares e podem variar de alguns dias a anos e tendem a
ficar mais curtos progressivamente.
O ataques normalmente so desencadeados pela deglutio especialmente de
lquidos frios. a passagem da comida ou lquido em contato com a zona de
gatilho na regio posterior da faringe que precipita o ataque. Outros fatores
deflagradores descritos so: espirrar, bocejar, mastigar, tossir, tocar a gengiva ou a
mucosa oral, assoar o nariz ou ainda esfregar a orelha, meato auditivo externo ou
378
tragus. A exemplo da NT, cada ataque seguido por um perodo refratrio no
qual a estimulao das zonas de gatilho no deflagram novos ataques. Temendo
mais um paroxismo de dor, muito freqentemente os pacientes se recusam a comer,
o que os faz perder peso.
O comprometimento associado do nervo vago que ocorre em 10% dos casos
pode determinar o aparecimento de bradicardia, hipotenso e mesmo assistolia
que pode se acompanhar de sncope, convulses e coma. Esta apresentao seria
denominada de neuralgia vago-glossofarngea.
A distribuio da dor diagnstica: ela se localiza entre a faringe, amgdala,
base posterior da lngua, trompa de Eustquio e o ngulo da mandbula. Ela
sempre unilateral e permanece no mesmo lado sendo excepcional o acometimento
contralateral. O envolvimento bilateral estimado em 2% dos casos e quando
acontece cada lado se manifesta isoladamente.
A cessao dos ataques por horas aps a aplicao de anestsicos locais nas
zonas de gatilho praticamente confirma o diagnstico.
A Classificao da Sociedade Internacional de Cefalia estabelece como critrios
diagnsticos:
a) Crises paroxsticas de dor que duram de poucos segundos a menos de um
minuto;
b) A dor tem pelo menos quatro das seguintes caractersticas:
1. Localizao unilateral.
2. Distribuio na poro posterior da lngua, fossa tonsilar, faringe, ou abaixo
do ngulo da mandbula.
3. Dor intensa, aguda, superficial, em facada ou queimao.
4. Dor muito intensa.
5. Precipitao de dor em reas de gatilho, ou por deglutir, mastigar, falar,
tossir ou bocejar.
c) Sem leso neurolgica;
d) Crises estereotipadas para cada paciente;
e) Excluso de outras causas de dor pela histria, exame fsico e investigaes
especiais.
O exames clnico e neurolgico sempre so normais. A presena de qualquer
sinal ou sintoma neurolgico deve conduzir investigao de patologias
subjacentes.
Embora na maioria dos pacientes a NGF no se associe a qualquer leso ou
disfuno neurolgica, um nmero crescente de casos secundrios tem sido
descritos. Entre as patologias associadas esto: tumores (meningioma, tumores do
ngulo ponto-cerebelar, carcinoma, neurofibroma, neurinoma); infeces
(amigdalites, abscessos para-amigdalianos; faringites, tuberculose, herpes zoster);
trauma, alongamento do processo estilide e compresso vascular.
379
A fisiopatologia dos casos criptogenticos permanece obscura. A exemplo da NT
mecanismos perifricos (desmielinizaes focais, transmisso eftica e gerao de
impulsos ectpicos) se associariam a disfunes centrais (ncleo do trato solitrio,
ncleo ambguo e ncleo motor do nervo vago, por exemplo) na gerao dos ataques.
Os pacientes com sintomas tpicos raramente apresentam dificuldade diagnstica.
No entanto, alguns casos podem ser confundidos com outras algias craniofaciais.
So diagnsticos diferenciais: a NT, especialmente se envolve apenas o ramo
mandibular ou se associa NGF; a cefalia em salvas; epilepsia com comprome-
timento cardiovascular; e neuralgia do intermdio.
O tratamento pode ser farmacolgico ou cirrgico. Carbamazepina ainda a
droga de escolha. Seu efeito, no entanto, transitrio. Quando h comprometimento
vagal o uso da atropina deve ser priorizado.
As opes cirrgicas incluem a rizotomia e a descompresso microvascular.
NEURALGIA PS-HERPTICA
A neuralgia ps-herptica (NPH) se caracteriza por dor neuroptica persistente
aps resoluo das leses da infeco pelo herpes zoster. Sua incidncia aumenta
com a idade e em estados de imunossupresso. Acometeria 5% dos pacientes
abaixo dos 40 anos; 50% dos pacientes aos 60 anos e cerca de 75% dos pacientes
aos 70 anos de idade. Outros fatores de risco incluiriam diabetes e a localizao
oftlmica da erupo herptica.
A NPH acompanha a distribuio do nervo trigmeo em at 20% dos casos e
destes, 80% envolvem o primeiro ramo (oftlmico).
Remisses espontneas podem ocorrer e aproximadamente 50% dos casos
resolvem-se em 5 meses. Em pouco mais de 20% dos casos a dor persiste aps 1
ano. A persistncia por mais de 6 meses configuraria o quadro de neuralgia ps-
herptica crnica.
A dor constante e descrita como queimao que pode se associar a paroxsmos
do tipo punhalada ou choque. Freqentemente alodnia e hiperpatia tambm esto
presentes.
Neuralgia ps-herptica aguda:
a ) A dor se segue a uma erupo herptica na distribuio do nervo afetado
na primeira semana de instalao;
b) A dor cede aps 6 meses da instalao da leso de pele.
Neuralgia ps-herptica crnica:
a ) Dor restrita distribuio do nervo craniano afetado ou s suas divises.
b) A dor persiste por mais de 6 meses aps o incio das erupes de herpes
zoster.
380
A NPH deve ser tratada to logo o diagnstico seja estabelecido. O tratamento
medicamentoso se faz especialmente base de antidepressivos tricclicos que podem
aliviar a dor em at 60% dos casos. Os mais usados so amitriptilina, nortriptilina e
desipramina. Corticides podem acelerar a resoluo da dor na fase aguda da
infeco herptica, porm no parecem prevenir a NPH. Tratamentos locais
base de anestsicos e capsaicina seriam eficazes em at 70% dos casos. Bloqueios
anestsicos e por ltimo a cirurgia ablativa da raiz dorsal tem sido propostos. Esta
ltima, tentativa teraputica quase herica, apesar do benefcio inicial relatado em
at 90% dos pacientes, apresenta recorrncia de 50% em 6 meses.
DOR FACIAL ATPICA

Enquadram-se na denominao de dor facial atpica (DFA) as algias faciais
que no obedecem aos critrios aceitos para as cefalias primrias ou neuralgias
cranianas. A DFA uma doena de adultos que afeta especialmente as mulheres
na faixa de 30 a 40 anos.
A dor, que pode ter localizao variada e imprecisa, se apresenta comumente na
regio do sulco nasolabial e regio infraocular. usualmente constante, mas pode
flutuar exibindo exacerbaes intermitentes. Pode ser uni ou bilateral e no h fatores
deflagradores conhecidos. O toque ou estimulao das reas faciais afetadas so
descritos como desagradveis. Pode se iniciar aps pequeno procedimento odontolgico
ou mesmo traumatismo facial menor. No h fenmenos autonmicos associados
Considerada inicialmente uma converso histrica ou sintoma associado
depresso, a DFA gradualmente assume a condio de uma sndrome orgnica de
origem central.
a) Dor que est presente diariamente e persiste pela maior parte do dia;
b) Dor confinada a uma rea limitada de uma hemiface. Pode se irradiar para
o maxilar superior ou inferior, ou para rea mais ampla da face e pescoo.
profunda e de localizao imprecisa;
c) No est associada com perda sensitiva ou outros sinais fsicos;
d) Investigao laboratorial, incluindo raio X da face e maxilares, no demonstra
anormalidade relevante.
Co-morbidades psicopatolgicas do tipo depresso e ansiedade esto comumente
presentes.
Os exames clnico e neurolgico so normais a menos que outras doenas
coexistam.
Os exames complementares so tambm invariavelmente normais e devem
ser realizados como em toda dor atpica para a investigao de doenas subjacentes
em especial tumores nasofarngeos.
381
O tratamento deve ser feito atravs de uma abordagem multidisciplinar aliando
tratamento farmacolgico, psicoterapia e tratamentos no-farmacolgicos.
No tratamento medicamentoso, os antidepressivos tricclicos (em especial a
amitriptilina e a nortriptilina, 25 a 75 mg/dia) e fenotiaznicos so as drogas de
escolha. Estudos usando agonistas da serotonina no mostram benefcios
significativos destes. Bloqueios anestsicos e procedimentos cirrgicos ablativos
tm sido tentados, mas tm se mostrado ineficazes, alm de resultar quase sempre
em sintomas adicionais (dor, parestesias, disestesias).
OUTRAS NEURALGIAS
Outras neuralgias mais raras so: a neuralgia esfenopalatina (NEP) e a neuralgia
do intermdio (NI).
A NEP pode se apresentar em qualquer idade e acomete especialmente as
mulheres (2:1). A dor do tipo neurlgica, unilateral e pode ser sentida no tero
mdio da face, atrs dos olhos, maxilar, dentes, nariz, e palato mole. Sinais
autonmicos do tipo lacrimejamento, rinorria e salivao podem estar presentes.
No h fatores deflagradores reconhecidos. O tratamento farmacolgico idntico
NT. Bloqueios anestsicos, termocoagulao e resseco cirrgica do gnglio
esfenopalatino tem sido propostos.
A NI, por sua vez, tipicamente se apresenta entre os 20 e 30 anos e tambm
acomete mais as mulheres. A dor neurlgica se localiza no ouvido e na faringe
posterior e pode ser persistente por horas ou se apresentar como paroxismos. A
estimulao sensitiva da parede posterior do canal auditivo externo e o falar ou
engolir so deflagradores conhecidos. A compresso do nervo intermdio ou do
gnglio geniculado a explicao fisiopatolgica proposta. O tratamento
medicamentoso semelhante NT e a descompresso microvascular uma opo
cirrgica para os casos refratrios.
CEFALIAS TRIGMINO-AUTONMICAS
CEFALIA EM SALVAS
J abordada em outro captulo deste livro
HEMICRANIAS PAROXSTICAS
As hemicranias paroxsticas foram descritas por Sjaastad e Dale em 1974 como
uma forma variante da cefalia em salvas. Ela se constituiria de crises semelhantes
da CS, porm com menor durao e muito mais freqentes, apresentando uma
resposta dramtica indometacina.
382
Afeta mais mulheres que homens, numa relao prxima a 3:1. Embora a maioria
dos casos tenha sido descrita em adultos na terceira ou quarta dcadas de vida,
alguns relatos apontam incio dos sintomas ainda na infncia.
As HP se caracterizam por crises de dor unilateral, ocular, supraocular e
temporal excruciante de curta durao e alta freqncia. Como na cefalia
em salvas, as HP se acompanha de distrbios autonmicos que incluem:
hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congesto nasal, rinorria, ptose e edema
palpebral ipsilaterais dor. Ao contrrio da cefalia em salvas, no entanto, as
crises so mais curtas (5 a 45 minutos, em mdia 2 a 20 minutos), mais
freqentes (mais de 5 crises por dia) e exibem uma resposta absoluta indome-
tacina.
Descrita inicialmente em sua forma crnica (crises dirias indefinidamente), a
partir do relato de Kudrow, um outro comportamento foi reconhecido. Este
intercalaria intervalos assintomticos variveis mantendo a resposta absoluta
indometacina e foi denominado de hemicrania paroxstica episdica (HPE).
Goadsby e Lipton propem os seguintes critrios diagnsticos para as hemi-
cranias paroxsticas:
a) Pelo menos 30 crises de dor de cabea preenchendo os critrios B-E;
b) Ataques de dor orbital, supraorbital e/ou temporal severa sempre do mesmo
lado e durando de 2 a 45 minutos;
c) Freqncia de pelo menos 5 crises por dia em mais da metade do tempo
(perodos de menor freqncia podem ocorrer);
d) Dor associada a pelo menos um dos seguintes sinais/sintomas no lado da
dor:
1. Hiperemia conjuntival.
2. Lacrimejamento.
3. Congesto nasal.
4. Rinorria.
5. Ptose.
6. Edema palpebral.
e) Pelo menos um dos seguintes:
1. Histria e/ou exames fsico e/ou neurolgico no sugerem qualquer dos
distrbios listados nos grupos 5-11;
2. Histria e/ou exames fsico e/ou neurolgico sugestivos de tais distrbios
que so afastados por investigao apropriada;
3. Tais distrbios esto presentes, mas as cefalias no guardam uma clara
relao temporal com o distrbio.
OBS.: A maioria dos casos responde rpida e absolutamente indometacina
(doses de 150 mg/dia ou menos).
383
Hemicrania paroxstica episdica
a) Pelo menos 30 crises de dor de cabea preenchendo os critrios B-F;
b) Ataques de dor orbital e/ou temporal severa sempre unilaterais e durando
de 1 a 30 minutos;
c) Freqncia de pelo menos 3 crises por dia;
d) Perodos sintomticos separados por intervalos assintomticos de meses a
anos;
e) Dor associada a pelo menos um dos seguintes sinais / sintomas no lado da
dor:
2. Lacrimejamento.
3. Congesto nasal.
4. Rinorria.
5. Ptose.
6. Edema palpebral.
f) Pelo menos um dos seguintes:
distrbios listados nos grupos 5-11.
que so afastados por investigao apropriada.
OBS.: A maioria dos casos responde rpida e absolutamente indometacina
(doses de 150 mg/dia ou menos).
Como em outras cefalias primrias, o tratamento apropriado depende do correto
diagnstico. Clinicamente as hemicranias paroxsticas (HP) tem na cefalia em
salvas o diagnstico diferencial mais prximo.
Associaes com leses estruturais intracranianas (aneurismas, mal-formaes
vasculares e doena cerebrovascular) tm sido relatadas. Em muitos casos a
resoluo da leso se segue pelo desaparecimento da dor.
Estes casos determinam a necessidade de estudos de neuroimagem em
pacientes com cefalias recorrentes do tipo HPC.
A boa resposta aspirina observada nas primeiras descries levou pres-
crio de indometacina para pacientes com hemicrania paroxstica. O rpido e
absoluto alvio obtido com doses de 150 mg ou menos especfico e provavelmente
no se relaciona com o efeito analgsico geral. Mais recentemente, casos tm
sido descritos respondendo ao celecoxib, um antiinflamatrio no-hormonal que
inibe a sntese primria das prostaglandinas pela inibio seletiva da ciclooxi-
genase-2 (COX-2).
384
Obtido o alvio, a dose deve ser mantida por meses e depois descontinuada
gradualmente no intuito de se surpreender remisso. Se houver reaparecimento da
dor, a indometacina deve ser retomada nas doses anteriormente eficazes.
SUNCT
SUNCT (Shortlasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with
Conjunctival injection and Tearing) ou cefalias unilaterais do tipo neuralgiforme
de curta durao associadas hiperemia conjuntival e lacrimejamento foi descrita
pela primeira vez em 1978 por Dr. Otar Sjaastad na reunio da Scandinavian Migraine
Society.
uma doena rara cujos poucos casos descritos na literatura mostram uma
preponderncia do sexo masculino (relao homem/mulher de 4:1). Os sintomas
se iniciam na maioria dos casos entre 40 e 70 anos com mdia de idade em torno
dos 50 anos.
Caracteriza-se por ataques muito breves de dor orbital ou periorbital, unilateral,
moderada a severa, acompanhada quase sempre por hiperemia conjuntival e
lacrimejamento e ocasionalmente por obstruo nasal ou rinorria ipsilaterais.
A evoluo imprevisvel com perodos sintomticos (ataques dirios com
freqncia variando de 1 por dia at 30 ataques por hora) se alternando com
remisses espontneas de forma errtica. Durante as fases sintomticas as crises
podem ser precipitadas por vrios mecanismos localizados mesmo em reas no
trigeminais. Toques na face, em especial na regio do nariz, regio frontal, regio
ocular e periocular alm de mastigao e mesmo movimentos rpidos dos olhos e
do pescoo tem sido descritos como mecanismos precipitantes dos ataques de
SUNCT. Em alguns pacientes predominam os ataques deflagrados e em outros os
ataques quase que exclusivamente espontneos.
Ao contrrio da NT desencadeada por estmulos leves os estmulos precipitantes
de SUNCT so mais vigorosos e no parece haver um perodo refratrio entre os
ataques o que faz com que um novo possa ser deflagrado mesmo antes da resoluo
total do anterior.
Uma tendncia de cronificao tem sido observada e segue basicamente
dois padres: aumento progressivo da freqncia ou maior durao perodos
sintomticos.
A dor estritamente unilateral e na grande maioria dos casos o lado direito o
acometido. Descritos como facada, punhalada, perfurante ou em ferroada os
paroxsmos de dor so em sua maioria moderados a severos e s raramente
incapacitantes. A instalao abrupta e um plateau atingido j aos 2 a 3 segundos.
A resoluo pode se dar tambm de forma abrupta ou gradativa (vrios segundos).
Da instalao resoluo decorre em mdia 60 segundos embora ataques de at
385
6 minutos tenham sido descritos. Como em outras cefalias unilaterais, o intervalo
entre as crises pode ser assintomtico ou persistir um desconforto.
Os acompanhamentos autonmicos esto sempre presentes. A hiperemia
conjuntival e o lacrimejamento so constantes e proeminentes. A rinorria ou
obstruo nasal so menos freqentes e bem menos marcantes. So ipsilaterais
dor (raramente bilaterais) e acompanham a dor embora possam preced-la ou
mesmo permanecer aps a resoluo da mesma.
Goadsby e Lipton sugerem os seguintes critrios diagnsticos para SUNCT:
a ) Pelo menos 30 ataques preenchendo os critrios B-E;
b) Ataques de dor unilateral, orbital ou temporal, moderada a severa, durando
de 15 a 120 segundos;
c ) Freqncia variando de 3 a 200 ataques por dia;
d) Dor associada a pelo menos um dos seguintes sinais ou sintomas no lado da
dor sendo a hiperemia conjuntival a mais freqente e muito proeminente:
2. Lacrimejamento.
3. Congesto nasal.
4. Rinorria.
5. Ptose.
6. Edema palpebral.
O envolvimento contralateral (caracterstica de outras cefalias unilaterais)
foi relatado em 3 pacientes. No entanto, ao contrrio das demais cefalias
unilaterais, a extenso a segmentos inferiores da face no foi descrita em
SUNCT. Esse padro a diferenciaria das NTs restritas inicialmente ao primeiro
ramo, que invariavelmente se estenderiam posteriormente aos ramos maxilar e
mandibular
Os exames clnico e neurolgico so sempre normais. Embora a maioria dos
casos sejam primrios, vrios casos secundrios tm sido descritos. H relato de
SUNCT secundrio a malformaes arteriovenosas no ngulo pontocerebelar e
tronco cerebral diagnosticadas por ressonncia magntica. Um paciente teve um
hemangioma cavernoso no ngulo pontocerebelar. Deste modo um estudo com
imagens por ressonncia magntica (RM) deve fazer parte da investigao dos
pacientes com SUNCT.
386
Embora compartilhem vrias caractersticas clnicas, o relacionamento de
SUNCT com a NT permanece obscuro. A predominncia masculina, a localizao
da dor sempre no territrio da primeira diviso do nervo trigmio, os fenmenos
autonmicos associados e a ausncia de efeito teraputico da carbamazepina
diferenciam SUNCT como uma entidade nosolgica distinta. Porm h um relato
de paciente com NT que teria evoludo para SUNCT e mais recentemente 2
pacientes com SUNCT tiveram completo alvio dos sintomas aps cirurgia de
descompresso microvascular.
A fisiopatologia ainda obscura. Estudo com imagens por ressonncia magntica
funcional, no entanto, revelou significativa ativao de regio hipotalmica ipsilateral
dor, a mesma j descrita como funcionalmente associada aos ataques de cefalia
em salvas.
Vrias medicaes e bloqueios anestsicos tm sido testadas em pacientes
com SUNCT sem contudo apresentar efeito convincente. Relatos de um benefcio
parcial da carbamazepina e controle da dor com lamotrigina e gabapentina tm
sido relatados isoladamente.
HEMICRANIA CONTNUA
Descrita pela primeira vez em 1984 por Sjaastad e Spierings, a hemicrania
contnua (HC) um raro tipo de cefalia que, como o nome sugere, estritamente
unilateral e contnua.
Nos poucos casos descritos na literatura, nota-se um predomnio do sexo
feminino.
Caracteriza-se por dor unilateral fixa, contnua e constante (eventualmente
oscilante), de intensidade moderada, com poucos sinais e sintomas acompanhantes
e uma resposta completa indometacina.
Exacerbaes fugazes da dor podem se associar dor persistente e geralmente
se acompanham de fenmenos autonmicos. Estes incluem: ptose palpebral,
hiperemia conjuntival, lacrimejamento e congesto nasal. Raramente h alternncia
de lado e alguns pacientes podem apresentar foto e fonofobia alm de nuseas.
HC ainda no est na Classificao da IHS porm vrias autoridades em
cefalia defendem a sua incluso e subscrevem os critrios propostos por Goadsby
e Lipton abaixo.
a) Cefalia presente por pelo menos 1 ano;
b) Cefalia unilateral;
c) A dor tem as seguintes qualidades:
1. Contnua, mas flutuante.
2. Moderada.
3. Ausncia de mecanismos precipitantes.
387
d) A cefalia deve ter ambas as seguintes caractersticas:
1. Completa resposta indometacina.
2. Um dos seguintes fenmenos autonmicos em associao com as exacer-
baes da dor:
1. hiperemia conjuntival
2. lacrimejamento
3. congesto nasal
4. rinorria
5. ptose
6. edema palpebral
Os pacientes com HC tm sido classificados em 3 grupos: a) aqueles com uma
forma episdica em que fases sintomticas (com dor) durando semanas ou meses
alternam com perodos de remisso; b) aqueles que evoluem da forma episdica
com remisses para a forma crnica, contnua, sem melhoras; e c) aqueles que
apresentam a forma crnica, sem remisses, desde o incio. Neste ltimo grupo
esto a maioria dos pacientes.
O diagnstico diferencial inclui as cefalias persistentemente unilaterais e as demais
CTAs. A HC se diferencia das outras CTAs primariamente por seu carter de dor
contnua e moderada e pela presena de fenmenos autonmicos apenas nas
exacerbaes da dor. J a cefalia cervicognica, tambm unilateral fixa, apresenta
um padro de dor recorrente que dura horas a dias e no responde indometacina.
Indometacina a droga de escolha para o tratamento da HC. Todos os pacientes
apresentam uma resposta completa e a longo prazo. O efeito rpido, j se expressa
em poucas horas e o alvio completo da dor ocorre nas primeiras 24 horas
(freqentemente j com 8 horas). Deve-se iniciar com 25 mg/3/x/dia por 3 dias
subindo-se para 50 mg/3x/dia, se houver falha de resposta. Uma resposta incompleta,
mas claramente presente pode indicar o acerto diagnstico e a insuficincia da
medicao. No se observa taquifilaxia, e a suspenso da medicao determina o
reaparecimento dos sintomas.
O efeito da indometacina nico. Nenhum outro AINH determina resposta ao
mesmo tempo to dramtica e sistemtica. A necessidade de doses maiores de
indometacina ou a perda de feito da mesma deve levar suspeio diagnstica e a
reavaliao do paciente.
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393
23
ALGIAS FRONTO-ORBITRIAS
Wilson Luiz Sanvito
Antonio Murillo Lemos Ramalho
As algias fronto-orbitrias representam, quase sempre, um desafio para os

mdicos tanto no que tange ao diagnstico como ao tratamento. Estas formas de
algia constituem um captulo fascinante e, ao mesmo tempo, nebuloso da medicina
da dor. Isto porque nem sempre os mecanismos fisiopatolgicos so claros, a
etiologia definida e a teraputica eficaz. Algumas algias fronto-orbitrias podem
ser demarcadas geograficamente, outras, nem tanto. Patologias cranianas, faciais
e cervicais podem repercutir tambm com dor fronto-orbitria. um tema
multidisciplinar, cujo diagnstico diferencial extremamente abrangente, e pode
exigir o concurso de oftalmologista, otorrinolaringologista, neurologista,
reumatologista, dentista ou de outros especialistas.
A sensibilidade do olho, regio periocular e frontal, proporcionada principalmente
pela primeira diviso do nervo trigmeo, conhecida tambm como seu ramo
oftlmico (V1). De sorte que V1 supre a fronte, a crnea, a rea lateral superior do
nariz e a maior parte da mucosa nasal. V2 supre a regio malar, a rea lateral
inferior do nariz, o lbio superior, dentes e gengivas, palato e parte interna da
bochecha. Enquanto V3 supre o mento, rea anterior e acima da orelha, os dois
teros anteriores da lngua e os dentes da arcada inferior. Ramos recorrentes do
trigmeo inervam tambm a dura-mter intracraniana, os seios venosos e as grandes
artrias cerebrais.
A dor ocular ou orbitria pode depender de uma afeco primria do olho, seja
de natureza inflamatria ou no: conjuntivite, glaucoma agudo, tumor ou pseudo-
tumor da rbita, uvete. Com algumas excees, as causas oculares de dor
acompanham-se de olho vermelho. Entretanto, muitas afeces de vizinhana (seios
da face, nasofaringe, dentes...), neurolgicas (tromboflebite do seio cavernoso,
sndrome de Raeder...) ou sistmicas (arterite temporal, lpus eritematoso
sistmico...), podem evoluir com dor ocular ou fronto-orbitria.
CAUSAS OCULARES E ORBITRIAS DE DOR
ASTENOPIA (SNDROME DE FADIGA OCULAR )

Trata-se de um quadro de desconforto periocular associado ao uso ocular
prolongado (usualmente para atividades de perto como leitura, costura, etc.). A
manifestao inicial a sensao de peso nos olhos que progride para sonolncia.
O paciente tem a sensao de ardor e de areia nos olhos e o alvio pode ser obtido
ao esfregar os olhos ou ao fazer uma pausa na atividade visual. Entretanto, se o
esforo visual prossegue, o desconforto pode evoluir para dor ocular e cefalia
(dor frontal, temporal ou cervical).
As principais causas de astenopia so erros de refrao no corrigidos,
particularmente hipermetropia, astigmatismo e heteroforia; no entanto, miopia no
corrigida, habitualmente no provoca astenopia.
Uma das causas mais freqentes de astenopia o uso de novos culos, com
correes apropriadas ou no; ou o uso de lentes cilndricas pela primeira vez ou a
mudana de seu eixo, na correo de anisometropias (a diferena significativa de
grau entre os olhos).
A prescrio inapropriada de lentes ou a confeco inadequada dos culos
causa freqente de astenopia, que tem incio com o uso de novos culos.
A heteroforia ocorre quando pacientes tm dificuldade em manter desvio latente.
Em alguns pacientes no possvel identificar a causa da astenopia.
Quadro 23.1 Principais causas oculares e orbitrias de dor

Astenopia
Doenas da crnea e/ou conjuntiva
Glaucoma
Uvete
Neurite ptica
Doena orbitria
Sndrome isqumica ocular
Herpes zoster oftlmico
CRNEA E CONJUNTIVA
A conjuntiva e, principalmente, a crnea so estruturas muito sensveis dor. O
desconforto que tem origem nessas regies varia desde a sensao de corpo
estranho localizado at dor intensa que irradia-se pelo trajeto do nervo oftlmico,
freqentemente acompanhada de hiperemia ocular, lacrimejamento, fotofobia e
blefarospasmo.
A eroso recorrente da crnea pode causar dor intensa nos olhos ao abri-los pela
manh, podendo em certas oportunidades causar confuso com a cefalia em salvas.
396
Pacientes com olho seco, por deficincia do filme lacrimal, queixam-se de
sensao de areia nos olhos e ocasionalmente podem ter uma dor intensa que dura
de um a dois segundos, comparada a um choque eltrico.
GLAUCOMA
A presso intraocular depende de um equilbrio entre a produo do humor
aquoso pelo corpo ciliar e sua drenagem pelo trabeculado situado no ngulo formado
pela juno da crnea perifrica com a ris. Quando h uma diminuio da drenagem
do humor aquoso, esse ngulo pode estar aberto ou fechado.
A dor do glaucoma depende mais da velocidade de aumento da presso ocular do
que dos nveis a que ela atinge. O glaucoma agudo, de ngulo fechado, causa dor
ocular intensa que pode ser confundida com crise de enxaqueca ou rotura de aneurisma
intracraniano. O quadro lgico costuma se acompanhar de diminuio da viso,
fotofobia, nusea e vmitos. A pupila costuma estar com midrase mdia, h edema
de crnea e o olho sensvel palpao e encontra-se endurecido. A dor pode se
propagar para outros ramos do trigmeo, porm a sua intensidade mxima no olho.
O glaucoma neovascular secundrio a processos que causam isquemia, como
ocluso da veia central, sndrome isqumica ocular, condies que provocam estmulo
para a neovascularizao que oclui a malha trabecular e causam grande elevao
da presso ocular e dor.
UVETE
As inflamaes da ris, corpo ciliar e coride causam as uvetes.A mais dolorosas
so as uvetes anteriores (envolvem a ris e o corpo ciliar). A dor ocular tem carter
surdo e se acompanha de embaamento visual, lacrimejamento e pupila mitica. A
manifestao dolorosa pode irradiar-se para o ouvido e dentes e costuma melhorar
com o uso de colrio midritico.
NEURITE PTICA
Este quadro habitualmente caracteriza-se por perda ou rebaixamento da acuidade

visual (uni ou bilateral) acompanhada de dor ocular moderada no(s) olho(s) durante
a sua movimentao, alm de alterao na percepo de cores e presena do
disco edemaciado. O exame do campo visual geralmente evidencia escotoma central
ou cecocentral, ou mesmo defeito mais amplo do campo. A dor ocular, alm de
espontnea e exacerbada pela movimentao dos olhos, pode ocorrer tambm
pela compresso do globo ocular. A neurite ptica (NO) pode ser de natureza
inflamatria ou desmielinizante e, neste ltimo caso, geralmente determinada
pela esclerose mltipla e sua principal variante neuromielite ptica de Devic.
Acomete mais o sexo feminino, na razo de 3:1 e a instalao da NO geralmente
aguda. No jovem, a primeira hiptese da causa determinante a esclerose mltipla;
na criana pode ser de natureza viral. Outras causas podem ser equacionadas:
397
desmielinizao ps-infecciosa, sfilis, SIDA, lpus eritematoso sistmico, doena
de Behet.
O tratamento deve ser tentado com prednisona oral na dose de 1 mg/kg/dia,
ministrada por um perodo de 14 a 21 dias, na vigncia de dieta hipossdica e
suplementao de cloreto de potssio. Em alguns casos pode estar indicada a
pulsoterapia com metilprednisolona. Os pacientes tratados com corticide venoso
tm uma recuperao clnica mais rpida quando comparados com o grupo que
recebeu corticide oral. Esta vantagem desaparece quando se avalia a funo
visual aps dois anos do surto agudo.
DOENA ORBITRIA
Os sinais caractersticos de doena orbitria, alm da dor, incluem: proptose, massa
palpvel, pulsatibilidade, alteraes perioculares e quadro evolutivo.
Quadro 23.2 As condies orbitrias que podem causar dor esto aqui relacionadas
Celulite orbitria
Pseudotumor orbitrio
Esclerite posterior
Tumor maligno da glndula lacrimal
Metstase
O diagnstico diferencial dessas condies muito facilitado pelos mtodos de

imagem.
A celulite orbitria uma inflamao bacteriana que se manifesta por dor de
incio abrupto, oftalmoplegia, proptose, quemose conjuntival e perda visual varivel.
Est freqentemente associada a uma sinusite contgua.
O pseudotumor orbitrio pode ser recorrente e caracteriza-se por dor unilateral,
diplopia, proptose e rebaixamento da acuidade visual.
A esclerite posterior provoca dor retroocular intensa e pode estar associada
doena reumtica e a outras doenas do colgeno.
Tumores malignos da glndula lacrimal, especialmente o carcinoma adenide
cstico, podem determinar dor orbitria intensa por invaso periostal e perineural.
Estes tumores so habitualmente de evoluo insidiosa.
SNDROME ISQUMICA OCULAR
Ocluso da artria oftlmica e, mais freqentemente, da artria cartida interna
podem causar isquemia ocular. Ao exame fundoscpico, alteraes caractersticas
podem ser visibilizadas: retinopatia de estase venosa que inclui hemorragias na
mdia periferia da retina, exsudatos moles e reas de neovascularizao. um
quadro semelhante retinopatia diabtica, s que unilateral. A dor constante e
localiza-se na regio da sombrancelha e poro superior da face.
398
HERPES ZOSTER OFTLMICO
A neuralgia herptica ou ps-herptica uma causa importante de dor no
indivduo idoso e o ramo oftlmico do trigmeo est envolvido em aproximadamente
15% das infeces por herpes zoster. Na sua fase aguda a dor precede a erupo
cutnea por alguns dias. A erupo vesiculosa pode envolver a regio orbitria e
periorbitria, plpebra superior e at o prprio olho. A dor tem um carter queimante,
profunda e mais ou menos contnua; a este tipo de dor podem estar associados
paroxismos lancinantes, descargas do tipo choque eltrico, disestesias e parestesias.
Pode haver comprometimento dos nervos oculomotores (III, IV e VI) e o paciente
pode referir diplopia. A dor pode persistir aps a cicatrizao das leses cutneas
e no h consenso quando diagnosticar a neuralgia ps-herptica (NPH) do ponto
de vista temporal. As opinies variam entre um e seis meses. A idade um fator de
risco para a instalao da NPH: ela ocorreria em 5% dos pacientes com herpes
abaixo dos 40 anos de idade e em 75% dos pacientes acima dos 75 anos . Alguns
fatores de risco, como o diabetes mellitus e a imunodepresso, podem facilitar a
ocorrncia da NPH.
A NPH depende de um mecanismo doloroso por deaferentao, acompanhado
de uma hiperatividade simptica.
O tratamento pode ser tpico na fase de leses cutneas e oculares, e sistmico
com os chamados agentes neuroativos. O primeiro pode ser feito com pomadas
anestsicas e a aplicao de aciclovir de forma tpica. Na fase aguda do quadro,
o tratamento antiviral deve ser feito com aciclovir na forma oral por um perodo de
21 dias. No est provado que o aciclovir reduza o risco de instalao da NPH;
tambm o uso dos corticosterides parece no evitar essa complicao.
Desde que instalada, a NPH deve ser tratada principalmente com antidepressivos
tricclicos. O mais utilizado a amitriptilina e as drogas alternativas so a nortriptilina
e a desipramina, que apresentam menos efeitos anticolinrgicos. Outras drogas
podem ser associadas ao antidepressivo, como a carbamazepina, a gabapentina, o
valproato de sdio. Tambm a capsaicina, em uso tpico, pode proporcionar
benefcios.
OUTRAS CAUSAS DE ALGIAS FRONTO-ORBITRIAS
ENXAQUECA COM AURA VISUAL

Esta forma clnica pode se apresentar com dor de carter pulstil, de localizao
ocular e periocular (com propagao ou no para outras reas do crnio e/ou
face), sendo a manifestao lgica precedida por turvao da viso ou por distrbios
do campo visual (escotomas ou hemianopsias). Tambm a enxaqueca sem aura
pode se apresentar com dor ocular e/ou periocular.
399
Quadro 23.3 Outras causas de algias fronto-orbitrias
Com rebaixamento da viso
Enxaqueca com aura visual
Arterite temporal
Neurite ptica
Outras causas
Com oftalmoplegia
Sndrome de Tolosa-Hunt
Tromboflebite do seio caver noso
Enxaqueca oftalmoplgica
Oftalmoplegia diabtica
Rotura de aneurisma
Sndrome de Gradenigo
Com manifestaes disautonmicas
Cefalia em salvas
SUNCT
Sndrome slvica-trigeminal
Sndrome de Raeder
Disseco espontnea artria cartida interna
Miscelnea
Neuralgia do trigmeo
Cefalia idioptica em facadas
Outras
ARTERITE TEMPORAL
Esta entidade tambm conhecida como arterite cranial ou arterite de clulas

gigantes. Embora seja uma vasculite sistmica, h uma ntida preferncia pelo
envolvimento dos vasos da extremidade ceflica. Do ponto de vista anatomopa-
tolgico, o quadro caracterizado pela necrose da camada mdia das artrias de
mdio e grande calibres, e essa camada contm principalmente elastina. Alm da
necrose h formao de tecido granulomatoso e de clulas gigantes, podendo
tambm ocorrer organizao de trombos. A causa desse tipo de arterite ainda
imprecisa, sendo provavelmente um distrbio imunolgico com a formao de
autoanticorpos contra a elastina.
A arterite temporal (AT) uma afeco de pessoas idosas. Costuma ter incio
depois dos 50 anos e sua incidncia cresce com o aumento da idade. Acomete
igualmente a ambos os sexos. Parece ser mais encontrada no hemisfrio norte,
particularmente nos grupos de ascendncia inglesa e escandinvica.
O quadro caracteriza-se por cefalia de localizao frontotemporal ou fronto-
orbitria, de carter latejante e de certa intensidade. A instalao da manifestao
lgica pode ser aguda, acompanhada ou no de febre. Alm da cefalia, manifestaes
400
gerais podem ocorrer como anorexia, emagrecimento, febre, dores articulares e
sudorese. A polimialgia reumtica (PR) ocorre em aproximadamente 20% dos
pacientes com AT e perto da metade dos pacientes com PR tende a desenvolver AT.
Ao exame do paciente, comum encontrarmos uma artria temporal ingurgitada,
hipopulstil e dolorosa palpao. Tambm podem fazer parte do quadro clnico
paralisias oculares e amaurose. A amaurose, que um dos sintomas mais temidos
da doena, pode ocorrer em aproximadamente 50% dos casos no tratados
adequadamente e traduz comprometimento isqumico do nervo ptico por vasculite
das artrias ciliares posteriores curtas. A perda visual tambm pode depender de
ocluso da artria central da retina. A amaurose geralmente sbita e irreversvel,
entretanto tem sido relatados casos de recuperao gradual da viso com o
tratamento da AT. Habitualmente a amaurose unilateral, mas se a AT no for
tratada, a perda visual pode se estender ao outro olho. O paciente pode tambm
referir claudicao mandibular durante a mastigao. O processo artertico, ao
atingir vasos intracranianos, pode determinar quadros de isquemia cerebral definitivos
ou transitrios. Comprometimento de outras artrias tambm tem sido relatado
(coronria, mesentrica, renal).
O diagnstico pode ser confirmado pela medida da velocidade da hemossedi-
mentao, que se apresenta acelerada (geralmente acima de 50 mm na primeira
hora) e pelo exame histopatolgico de fragmento da artria temporal, obtido por
bipsia (presena de infiltrado inflamatrio de tipo granulomatoso, formado de clulas
gigantes e trombos organizados). O hemograma costuma mostrar anemia hipocrmica
com moderada leucocitose e a protena-C-reativa pode estar aumentada.
O tratamento deve ser feito base de corticosterides em doses elevadas (40
a 80 mg de prednisona diariamente) e por longo tempo (no mnimo durante seis
meses). As doses devero ser reduzidas desde que haja melhora do quadro
laboratorial (VHS) e clnico.Alguns terapeutas associam anticoagulante aos corti-
costerides.
Nos pacientes que no respondem aos corticosterides ou nos quais o seu uso
est contra-indicado, pode-se utilizar o metotrexato (MTX). O MTX utilizado na
dose de 7,5 mg por semana, podendo, em alguns casos, ser utilizada a dose de 10
mg/semana, sendo o perodo de tratamento, em mdia, de dois anos. recomendado
controle laboratorial para avaliar a funo heptica; inicialmente com uma
periodicidade quinzenal e posteriormente mensal. Outros imunossupressores tm
sido utilizados (azatioprina, ciclofosfamida) com resultados incertos.
A neurite ptica est descrita no item precedente.
OUTRAS CAUSAS
Aqui podem ser includas mltiplas causas: sndrome da fissura orbital superior
(meningeomas, osteomas, cistos dermides, tumores da rbita, tumores nasofa-
401
rngeos, granulomas eosinfilos, angiomas locais, traumatismos); sndrome do vrtice
da rbita (glioma do nervo ptico, tumor da rbita, aneurismas infraclinideos da
artria cartida interna, traumatismos).
OFTALMOPLEGIA DOLOROSA SNDROME DE TOLOSA-HUNT
Esta sndrome, descrita em 1954, costuma se exteriorizar com as seguintes
manifestaes clnicas: 1) dor orbitria ou retroorbitria; 2) comprometimento da
oculomotricidade envolvendo o III, IV e VI nervos cranianos, alm da primeira
diviso do nervo trigmeo; 3) a sintomatologia pode durar dias, semanas ou meses;
4) remisses espontneas podem ocorrer, deixando ou no dficits residuais; 5)
exacerbaes ou recidivas podem ocorrer, com intervalo de meses ou anos. De
sorte que o processo autolimitado, porm, com certa freqncia, recorrente.
O quadro parece depender de uma arterite granulomatosa de natureza
imunolgica e este aspecto reforado pela associao da sndrome de Tolosa-
Hunt (STH) com outras desordens imunolgicas (LES, granulomatose de Wegener
e vasculite generalizada). O diagnstico diferencial deve ser feito com outras
oftalmoplegias dolorosas: oftalmoplegia diabtica, arterite temporal, aneurisma da
artria comunicante posterior ou da poro intracavernosa da artria cartida,
leses expansivas parasselares, pseudotumor da rbita, sfilis, tuberculose,
sarcoidose.
A ressonncia nuclear magntica pode contribuir para confirmar o diagnstico
ao evidenciar alteraes, do tipo inflamatrio, no seio cavernoso, na fissura orbitria
superior ou no pice da rbita.
O tratamento de escolha com prednisona, com doses elevadas que variam de
80 a 100 mg/dia. A resposta dramtica e ocorre no prazo de 48 a 72 horas; as
doses devem ser reduzidas nos dias subseqentes, sendo a durao do tratamento
de quatro a seis semanas. Quando no h resposta ao corticide, o diagnstico de
STH deve ser questionado. Nos pacientes com recidivas freqentes, ou com contra-
indicao ao uso de corticides, podem ser tentados os imunossupressores
(azatioprina, metotrexato) como terapia alternativa (veja tambm captulo 24).
T ROMBOFLEBITE DO SEIO CAVERNOSO
Este tipo de comprometimento depende, na maior parte das vezes, de propagao
de infeces localizadas na regio peribucal, nas fossas nasais e nos seios frontais.
O quadro clnico, habitualmente explosivo, traduz-se por dor ocular, periocular e
retroocular, febre alta (ou no), toxemia, edema palpebral com quemose, exoftalmo
unilateral. Geralmente ocorre uma oftalmoplegia completa. O exame do LCR pode
mostrar um perfil inflamatrio, com hipercitose.
O tratamento desta entidade controverso e deve ser orientado, sempre
que possvel, para o fator causal. O uso de antibiticos obrigatrio e os
402
diurticos osmticos, na presena de hipertenso intracraniana, devem ser usados
com cautela pelo risco de provocarem desidratao com aumento da estase
venosa e, conseqentemente, com agravamento da trombose do seio. A
hemodiluio com dextrano pode ser til. A utilizao de anticoagulante
(heparina), apesar de preconizada h mais de 50 anos, ainda controversa.
Em estudos no controlados, o seu uso, em associao com antibiticos, parece
diminuir a mortalidade. Tambm o tratamento com fibrinoltico (uroquinase)
tem sido considerado, entretanto, ainda h necessidade de melhores avaliaes
com este tipo de tratamento.
ENXAQUECA OFTALMOPLGICA
Forma rara de enxaqueca, que se caracteriza por uma dor unilateral
periorbitria e que se acompanha de paralisia habitualmente transitria de nervos
oculomotores. Este tipo de enxaqueca mais encontrado na criana e no adulto
jovem. A dor, que mais penetrante que pulstil, comea a minorar ao cabo de
12 a 36 horas, ocasio em que o paciente comea a experimentar diplopia, ptose
palpebral e estrabismo. Aps o desaparecimento da dor, a paralisia ocular persiste
por um perodo que varia de uma semana a dois meses. O nervo ocular mais
comprometido o motor ocular comum, vindo a seguir o abducente e, por ltimo,
o troclear. O diagnstico diferencial se impe com malformaes aneurismticas
e com a sndrome de Tolose-Hunt. Os mdicos que lidam com cefalia consideram
esta forma de enxaqueca extremamente rara e alguns at questionam a sua
existncia. preciso descartar patologias estruturais, do tipo aneurismtico ou
outras patologias parasselares, mediante estudo angiogrfico e/ou de neuroi-
magem. Parece que a sndrome de Tolose-Hunt pode induzir uma cefalia com
caractersticas enxaquecosas e ser confundida com a enxaqueca oftalmoplgica.
Sempre que a dvida persistir, um tratamento com prednisona deve ser tentado.
Desde que confirmado o diagnstico de enxaqueca oftalmoplgica, o tratamento
preconizado idntico ao utilizado para outras formas de enxaqueca.
OFTALMOPLEGIA DIABTICA
Este tipo de neuropatia diabtica bem conhecido e costuma envolver o III

nervo craniano, sendo menos freqente o comprometimento do IV e VI nervos. O
incio da oftalmoplegia agudo e a paralisia se instala acompanhada de intensa (ou
moderada) dor ocular ou retroocular. No existe tratamento especfico para este
tipo de neuropatia e sempre se aconselha um rigoroso controle da diabete. Na fase
aguda do quadro podem ser utilizados analgsicos comuns ou antiinflamatrios
no-esteroidais para combater a dor. O quadro benigno e apresenta uma evoluo
autolimitada, e uma recuperao completa costuma ocorrer dentro de um prazo
que varia de trs a seis meses.
403
OFTALMOPLEGIA POR ROTURA DE ANEURISMA INTRACRANIANO
Pode ocorrer oftalmoplegia, comprometendo principalmente o III nervo craniano,
pela rotura de aneurismas supraclinideos da artria cartida interna ou da artria
comunicante posterior. Por ocasio da rotura do aneurisma, o quadro clnico surge
de modo abrupto em virtude da hemorragia subaracnidea. Instala-se cefalia
intensa, mais viva nas regies nucal e frontal, localizando-se sobretudo nos globos
oculares. Pode se observar, em grau varivel, estado de confuso mental e/ou de
agitao psicomotora. So comuns os sinais de irritao menngea e, alm da
cefalia, encontramos rigidez de nuca, os sinais de Kernig e Brudzinski, fotofobia
e vmitos.
SNDROME DE GRADENIGO
Recebe tambm o nome de sndrome da ponta do rochedo e caracteriza-se
pela paralisia do nervo abducente (estrabismo convergente) acompanhada de dor
no territrio do ramo oftlmico do trigmeo. Este quadro depende de leses
determinadas por otite mdia ou mastoidite. Pode haver extenso da leso com
comprometimento do III, IV e VII nervos cranianos.
A confirmao diagnstica pode ser proporcionada pelo estudo radiolgico
convencional ou por mtodos de imagem (TC ou RNM) da mastide e/ou rochedo.
O tratamento deve ser, na medida do possvel, conservador; em certos casos h
indicao de tratamento cirrgico.
CEFALIA EM SALVAS
Este tipo de cefalia mais freqente no homem, prprio da idade adulta e
costuma evoluir em surtos (forma episdica). A dor caracteriza-se por ser
paroxstica, unilateral (comumente localizada nas regies frontotemporal e ocular)
e de grande intensidade. A manifestao lgica pode ser do tipo excruciante, em
queimao e/ou agulhada. Por ocasio de uma crise, o paciente fica inquieto e
se pe a caminhar de um lado para outro, comprimindo fortemente a regio
afetada. Como sintomas associados so encontrados lacrimejamento, congesto
ocular, alm de sensao de obstruo nasal, uni ou bilateral. Em alguns casos,
pode se instalar uma sndrome de Horner, habitualmente transitria. As crises
podem durar de 10 minutos a duas horas e podem ocorrer vrias crises nas 24
horas; so freqentes as crises noturnas. As crises podem ser desencadeadas
pela ingesto de bebidas alcolicas ou pelo uso de medicamentos vasodilatadores
(veja tambm o captulo 6).
HEMICRANIA PAROXSTICA CRNICA
Esta entidade de ocorrncia rara e acomete principalmente as mulheres. As
crises podem ser desencadeadas pelo uso de bebidas alcolicas, flexo da cabea
ou pela compresso externa de alguma vrtebra cervical. A dor unilateral e
404
habitualmente se localiza na regio temporal, frontal, ouvido, globo ocular e regio
occipital. As crises tm durao de cinco a 30 minutos (mdia 15 minutos), com
uma freqncia de 10 a 30 por dia; as crises so principalmente diurnas, mas
podem ocorrer tambm no perodo noturno. Aqui tambm a dor acompanhada
por um cortejo de manifestaes disautonmicas: lacrimejamento, congesto ocular,
sudorese na regio frontal, rinorria, ptose palpebral, edema palpebral, alteraes
pupilares, bradicardia ou taquicardia. Esta forma de cefalia indometacina-
responsiva.
SINDROME SUNCT (SHORT-LASTING UNILATERAL NEURALGIFORM HEADACHE
WITH CONJUNCTIVAL INJECTION AND TEARING)
Este tipo de algia craniofacial, que ainda conserva a sigla em ingls, pode ser
denominada de cefalia neuralgiforme unilateral de curta durao com injeo
conjuntival e lacrimejamento. As crises dolorosas apresentam durao rpida (a
mdia de durao de 120 segundos), so unilaterais e envolvem o primeiro ramo
do trigmeo. Muitas crises podem ocorrer no prazo de uma hora e a dor geralmente
de intensidade moderada, raramente excruciante. Parece que esta forma de algia
predomina no homem (veja tambm o captulo 22).
SNDROME SLVICA-TRIGEMINAL
Esta sndrome, conhecida nos pases anglo-saxes como Cluster-tic syndrome,
de ocorrncia rara. Caracteriza-se pela presena de dois tipos de dor, de modo simultneo
ou em tempos diferentes. Uma dor do tipo choque, de curtssima durao e lembra
a dor da neuralgia do trigmeo, enquanto a outra dor de localizao ocular e periocular,
de maior durao e se acompanha de manifestaes disautonmicas. Os dois tipos
de dor se localizam do mesmo lado e so sempre unilaterais. De sorte que esta entidade
rene a dor neurlgica dor slvica. Apenas o componente neurlgico responde ao
tratamento com drogas do tipo carbamazepina ou difenil-hidantona; o componente
slvico habitualmente irresponsivo ao tratamento.
SNDROME DE RAEDER
Esta sndrome apresenta as seguintes caractersticas clnicas: a dor apresenta
algumas semelhanas com da neuralgia do trigmeo e costuma envolver os ramos
oftlmico e/ou maxilar do V nervo, e ao fenmeno lgico associa-se uma paralisia
ocular simptica (miose e ptose palpebral incompleta), com preservao da sudorese
no lado comprometido. Pode ocorrer, em alguns casos, hipoestesia na rea trigeminal
comprometida, bem como dficit da musculatura inervada pelo trigmeo.
Em 1962, Boniuk e Schlezinger propuseram dois subgrupos para esta sndrome:
1) quadro de dor e paralisia oculossimptica ao lado do envolvimento de mltiplos
nervos cranianos da regio parasselar; 2) quadro de dor e paralisia oculossimptica
sem envolvimento de nervos cranianos.
405
DISSECO ESPONTNEA DA ARTRIA CARTIDA INTERNA (DEACI)
um quadro pouco freqente, que pode comprometer o indivduo jovem ou de
meia-idade, e que se exterioriza com cefalia e dficit neurolgico focal. A cefalia
a queixa mais freqente, geralmente unilateral e distribui-se pela regio orbitria,
periorbitria e frontal. Com certa freqncia associa-se dor cervical no trajeto da
artria cartida. A cefalia pode ser contnua ou pulstil e a intensidade pode variar
de moderada a forte. Freqentemente se associa ao quadro lgico a sndrome de
Horner. Os sinais neurolgicos focais (crise isqumica transitria ou acidente
vascular cerebral isqumico) podem preceder ou suceder os fenmenos lgicos.
O papel do traumatismo na DEACI incerto. Alguns fatores tm sido relatados
na DEACI: acesso de tosse prolongado e violento, manipulao quiroprtica, acesso
de espirros, rotao brusca do pescoo. A presena de arteriopatias, como a displasia
fibromuscular, pode facilitar a instalao da disseco.
O diagnstico pode ser confirmado pela ultra-sonografia duplex das cartidas
ou pela ressonncia nuclear magntica, entretanto a angiografia digital o exame
mais valioso. O quadro relativamente benigno e uma recuperao completa ocorre
em aproximadamente 90% dos casos. O tratamento costuma ser clnico e
excepcionalmente h indicao de cirurgia. O emprego de anticoagulantes est
indicado, iniciando-se com heparina (que deve ser mantida por alguns dias) que
deve ser substituda por anticoagulante oral por perodo aproximado de trs meses.
NEURALGIA DO TRIGMEO
Trata-se de afeco caracterizada por paroxismos dolorosos de curtssima durao
no territrio de um ou mais ramos do trigmeo. Este tipo de neuralgia acomete a
ambos os sexos e costuma ocorrer, com maior freqncia, aps os 50 anos de idade.
O quadro clnico caracteriza-se pela presena de paroxismos dolorosos intensos, de
carter lancinante, geralmente localizados nos territrios do IIo e/ou IIIo ramos do
nervo. O acometimento isolado do Io ramo (oftlmico) raro e, quando ocorre, os
paroxismos dolorosos se localizam na regio ocular, periocular e frontal. A dor, com
durao de segundos, pode ocorrer espontaneamente ou ser desencadeada por
estimulaes mnimas de certas pores da face (trigger-points).
O diagnstico da neuralgia do trigmeo clnico e o tratamento deve ser
conservador atravs de drogas como a carbamazepina, difenil-hidantona, baclofeno,
clonazepam, pimozide, valproato de sdio, gabapentina. Nos casos rebeldes ao
tratamento farmacolgico, h indicao de tratamento cirrgico, podendo ser
utilizadas tcnicas convencionais ou as modernas tcnicas estereotxicas.
CEFALIA IDIOPTICA EM FACADAS
um quadro lgico de apresentao episdica e de curta durao e conhecido
na literatura mdica de lngua inglsa como ice-pick pains. A dor costuma
406
localizar-se na regio inervada pelo primeiro ramo do trigmeo. O episdio de dor
pode ser nico ou ocorrer em srie, com intervalos irregulares (horas ou dias). Seu
diagnstico depender da excluso de alteraes estruturais e da presena de dor
unilateral na rea orbitria e/ou frontotemporal. Este tipo de dor mais comum nos
pacientes enxaquecosos. Esta dor pode responder indometacina.
HEMICRANIA CONTNUA
uma forma rara de cefalia unilateral, de natureza benigna e ligeiramente
predominante no sexo feminino. Geralmente tem incio na idade adulta, entre os 20
e 50 anos. A dor, geralmente de grau moderado, costuma ser contnua e no-
latejante; ocasionalmente pode se exacerbar e apresentar carter latejante. A
intensidade da dor flutuante e nos perodos de exacerbao pode ser acompanhada
de distrbios autonmicos como ptose palpebral incompleta, miose, congesto ocular,
lacrimejamento, congesto nasal e rinorria. Alguns pacientes referem fotofobia,
fonofobia e nusea. A durao da dor varivel, podendo ir de 20 minutos a vrios
dias. A sua localizao sempre unilateral, habitualmente na regio rbito-fronto-
temporal. freqente a associao com a cefalia em punhaladas. A hemicrania
contnua costuma responder indometacina.
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408
24
CAUSAS CENTRAIS DE
DOR CEFLICA. SNDROME DE EAGLE
As causas centrais de dor ceflica esto inseridas no grupo 12.7 da Classificao

e Critrios Diagnsticos das Cefalias, Neuralgias Cranianas e Dor Facial da IHS.
No grupo 12.7.1, anestesia dolorosa com os seguintes critrios diagnsticos:
a) dor ou disestesia limitada distribuio de um ou mais ramos do trigmeo;
b) a sensibilidade para picada est diminuda na rea afetada;
c) os sintomas seguem-se a uma leso do trigmeo ou de suas projees
centrais.
No grupo 12.7.2, dor talmica com os seguintes critrios diagnsticos:
a) dor e disestesia de uma metade da face associada a distrbio da sensibilidade
picada, no explicadas por uma leso do trigmeo;
b) um ou mais dos seguintes itens: 1. histria de incio agudo sugerindo uma
leso vascular; 2. histria de sintomas que remitem e recidivam na face ou
em outra parte sugerindo esclerose mltipla; 3. demonstrao de uma leso
no local apropriado pela TC ou RMN.
INTRODUO
A dor um assunto to antigo quanto o interesse pela medicina, seja pelos seus
mistrios ou pela dificuldade em compreend-la na maioria das vezes. Dor central
consiste em uma dor decorrente de leso ou disfuno no Sistema Nervoso Central,
sendo a dor central enceflica aquela produzida por leso no encfalo.
Em 1883, Greiff descreveu pela primeira vez a dor central em um paciente
que havia sofrido leso cerebrovascular e que sofria de uma dor constante, estando
o tlamo includo na leso. A exemplo deste, posteriormente outros autores
tambm demonstraram a existncia da dor central, como Edinger (1891), Mann
(1892), Wallenberg (1895) e Anton (1899). Em 1906, Dejerine e Roussy
descreveram detalhadamente a rara sndrome talmica, caracterizada por:
1. ligeira hemiplegia sem contratura e ligeiramente regressiva;
2. hemianestesia superficial e profunda, em certos casos hiperestesia cutnea;
3. ligeira hemiataxia e astereognosia mais ou menos completa;
4. dor intolervel, persistente, paroxstica do lado hemiplgico e intratvel;
5. movimentos coreoatetsicos do lado hemiplgico.
Descreveram ainda sinais de segunda ordem como: tenesmo vesical e retal e
hemianopsia, que foi relegado a segundo plano. Em 1911, Head e Holmes concor-
daram com as concluses de Dejerine e Roussy e acrescentaram que o tlamo o
principal centro integrador da dor, relacionando-a tambm com o componente afetivo.
Descreveram as vrias caractersticas da dor central e propostas para justificar os
seus mecanismos. A seguir, inmeros outros trabalhos aprimoraram os estudos sobre
a dor central, entretanto, pouco foi estabelecido a respeito da sua fisiopatologia.
Com o advento da TC, da RMN e do PET ou SPECT, permitiu-se demonstrar,
com mais preciso, o diagnstico das leses cerebrais que causam dor central.
E TIOLOGIA
Qualquer tipo de leso, enceflica ou medular, pode causar dor central, ficando
a designao de dor talmica reservada s leses no tlamo ou vias quintotalmicas.
possvel que a localizao da leso seja mais importante do que sua estrutura; as
causas mais freqentes, segundo a literatura, so as leses cerebrovasculares,
ainda assim sendo menos freqentes do que as leses medulares.
Quanto incidncia da dor nas leses cerebrovasculares, os dados so diver-
gentes na literatura, admitindo-se que de 1% a 2% dos portadores de acidente
vascular cerebral desenvolvam dor central; os acidentes vasculares cerebrais
isqumicos so bem mais freqentes que os hemorrgicos. A maioria das dores
centrais nos infartos enceflicos so no territrio carotdeo.
Os traumatismos cranioenceflicos quase nunca provocam dor central. Na
esclerose mltipla raramente h dor central, excetuando-se a neuralgia trigeminal;
os tumores cerebrais (incluindo os tumores talmicos) tambm so causas raras.
Outras etiologias possveis so os abscessos cerebrais e a iatrogenia neurocirr-
gica. A dor central nos pacientes com a doena de Parkinson controversa para
alguns autores. Nos epilpticos, a dor central pode ocorrer como parte das crises,
sendo aparentemente mais comum em crianas. A seringomielia e as doenas
degenerativas tambm podem ser causas de dor central.
FISIOPATOLOGIA DA DOR CENTRAL
O conhecimento da fisiopatologia da dor central ainda incompleto, o que tem
gerado vrias hipteses para justific-la. O mais difcil seria a identificao de um
mecanismo comum que justifique a sua origem; possvel que seja provocada por
leses de mltiplas regies, no excluindo a possibilidade de vrios fatores
fisiopatolgicos comuns. provvel que no mecanismo da dor central estejam
envolvidos aminocidos glutaminrgicos e receptores NMDA.
O fato de os pacientes com dor central apresentarem distrbios da sensibilidade
dolorosa e trmica justifica o comprometimento do sistema espinotalmico sem
410
leso da sensibilidade tctil, vibratria e cinestsica. O leminisco medial pode estar
lesado na dor central, causando alteraes de sensibilidade e sem modificao do
carter da dor. Em contrapartida, o comprometimento das vias espinotalmicas
incluindo o feixe espino-retculo-talmico e as projees espinomesenceflicas seria
o principal responsvel pela dor central para alguns autores (Figuras 24.1).
Dejerine e Roussy sugerem que a dor central seja conseqncia da hiperatividade
de um foco irritativo no local da leso. A maioria dos autores est de acordo a respeito
da importncia do tlamo na dor central por leso no ncleo ventroposterior, complexo
mediano, intralaminar e ncleo reticular, por receberem projees espinotalmicas.
Para outros, a dor central seria causada por leses em diferentes locais no encfalo.
QUADRO CLNICO E DIAGNSTICO
O paciente com suspeita de dor central, como todo paciente portador de dor,
deve ser submetido anamnese e exame clnico-neurolgico detalhado, dando
nfase s sensibilidades superficial e profunda, que se encontram alteradas na
maioria das vezes, independente de outras funes. Pode-se incluir dados labora-
toriais como a TC e RMN do crnio e PET ou SPECT, potencial evocado, LCR e
estudo eletroneurofisiolgico.
A maior importncia no exame clnico neurolgico a diferenciao da dor
central com outros tipos de dor. A dor central geralmente aparece imediatamente
ou anos aps a leso, podendo comear localizada e progredir paulatinamente
durante anos. uma dor de grande intensidade, descrita de vrias maneiras como:
queimor (principal maneira de descrio), superficial ou profunda, latejando,
pulsando, geralmente difusa, intermitente ou persistente com paroxismos de
exacerbao localizada no hemicorpo contralateral leso ou parte do hemicorpo,
mudando de posio ou carter de tempos em tempos. geralmente de tratamento
difcil, agravando-se por qualquer estmulo somtico, visceral ou emocional associada
a um quadro clnico de ansiedade ou depresso.
TRATAMENTO
Dentre os vrios tratamentos da dor central, no existe um totalmente efetivo.
Os mais eficazes fundamentam-se em pequenas amostras e poucos foram testados
de maneira bem definida. A combinao de tratamentos parece conduzir a melhores
resultados.
A dor reduzida, mas no eliminada; entretanto, ainda assim traz grande
beneficio para a maioria dos pacientes.
Quanto ao tratamento farmacolgico, os antidepressivos e anticonvulsivantes so
os nicos medicamentos com efeitos satisfatrios documentados. So a primeira escolha
para o tratamento, podendo reduzir a intensidade da dor espontnea, a hiperestesia
dolorosa e o desprazer. Os antidepressivos tricclicos so os mais eficazes: utiliza-se a
imiprimina, a amitriptilina, a clomipramina ou a nortriptilina de 25 mg/dia a 100 mg/dia,
411
respeitando a individualidade, podendo comear com doses mais baixas ou ultrapassar
os 100 mg. Os antidepressivos inibidores especficos da recaptao da serotonina (ISRS)
parecem ser menos eficazes. Os novos antidepressivos no devem ser desprezados.
A carbamazepina (200 mg iniciais aumentando de acordo com a necessidade e
tolerncia) e a gabapentina (300 mg iniciais aumentando gradualmente, quando
necessrio, podendo chegar a 2.400 mg) produzem freqentemente bons resultados;
o clonazepan, a fenitona e o cido valprico so eficazes em alguns casos. Os
efeitos colaterais ficam mais freqentes nos pacientes com dor central que nos
pacientes com outras enfermidades neurolgicas.
Dos analgsicos, a naloxona propicia uma melhora em longo prazo em muitos
pacientes; agentes morfnicos aparentemente so pouco tolerados.
Quanto aos neurolpticos, aparentemente as fenotiazinas aumentam a eficcia
dos analgsicos e apresentam propriedades analgsicas. Porm os pacientes com
leses do SNC so mais vulnerveis instalao de discinesias tardias e sndromes
parksonianas que os pacientes sem encefalopatias.
Os anestsicos locais e os antiarrtmicos possuem eficcia semelhante a dos
anticonvulsivantes. A lidocana IV alivia a dor em muitos pacientes com dor central
ps-leso crebro-vascular e drogas adrenrgicas como a clonidina e agonistas de
receptores -2 e o propanolol reforam a analgesia da doxepina em pacientes
com dor central ps-leso crebro-vascular.
Os bloqueios anestsicos da cadeia simptica geralmente so ineficazes. A
estimulao eltrica transcutnea do sistema supressor da dor pode causar alvio
quando as vias leminiscais esto ao menos parcialmente intactas.
Os procedimentos neurocirrgicos funcionais devem ter uma real possibilidade
de aliviar a dor com baixos riscos; esto indicados nos pacientes incapacitados
pela dor e que j foram submetidos s modalidades teraputicas convencionais
sem melhora. Um intervalo mnimo de seis meses do incio da sndrome dolorosa
at a cirurgia deve ser obedecido, pois pode ocorrer resoluo espontnea dos
sintomas ou a melhora com outros tratamentos.
Os melhores resultados so observados com a combinao de leses do ncleo
ventral pstero-lateral, ncleo dorsomediano e centro nucleomediano do tlamo. A
talamotomia medial e a tratotomia mesenceflica so os nicos tratamentos paliativos
comprovadamente efetivos no alvio da dor central. Mesmo assim, a ineficcia
cirrgica defendida por alguns autores.
SNDROME DE EAGLE
INTRODUO
A sndrome de Eagle, tambm chamada de sndrome de Garel-Bernfeld, estilalgia
ou sndrome estilocarotdea, uma dor atpica, que no apresenta uma leso
412
estruturalmente reconhecida. H relato da sndrome de Eagle de 1870 e, na mesma
dcada, do tratamento cirrgico pela remoo da apfise estilide.
FISIOPATOGENIA
Em 1937, aps uma ligeira reviso bibliogrfica, Eagle concluiu que as explicaes
existentes eram muito simples para uma sintomatologia to complexa, e, ao
aprofundar seu estudo, avaliando 211 casos na mesma poca, sugeriu que a apfise
estilide alongada em mdia de 60 mm a 80 mm (o tamanho normal de aproxima-
damente 25 mm) ou anormalmente curvada, muito prxima da cartida interna e
externa, impediria, por compresso, a circulao e irritaria o plexo simptico carotdeo
a inserido, produzindo dor nos locais de distribuio dessas artrias (Figura 24.1).
1. mastide
2. processo estilide (deformidade dorsal)
3. artria auricular posterior
4. artria occipital
5. artria carotdea externa
6. artria carotdea interna
7. tendo do msculo estilo-hiide
FIGURA 24.1 Sndrome de Eagle.

Os pacientes geralmente tm longa histria de ter consultado vrios mdicos,
feito vrios exames (todos normais) e sem resultado com os tratamentos institudos.
Muitos operam o septo nasal, removem os dentes, amdalas e so taxados de
neurticos, histricos, hipocondracos e insanos.
413
A dor na sndrome de Eagle contnua ou intermitente e lancinante. Localiza-se
unilateralmente na garganta, do lado do pescoo, face, tmpora e ouvido, irradiando-
se para a mastide, omoplata e mandbula. Assemelha-se neuralgia do glossofarngeo
por causa da proximidade do nervo glossofarngeo com a apfise estilide. A dor
pode ser unilateral mesmo com as apfises estilides alongadas bilateralmente. O
paciente se queixa de vago desconforto ou parestesia na cavidade oral, sensao de
corpo estranho na garganta, presso, choque ou queimor na hemilngua, que pode se
agravar ao abrir a boca, bocejar, protuir a lngua, rodar a cabea ou mesmo falar por
muito tempo. Pode surgir diminuio da audio do lado afetado, alterao da voz,
sabor amargo ou salgado, sialorria e sncope. A palpao da fossa amigdaliana
provoca imediatamente a dor e revela uma salincia. Todos os pacientes se queixam
de uma infeco oral mal curada, amidalite, faringite, amigdalectomia anos antes.
Eagle na poca achava que a sndrome tpica s era vista nas amigdalectomias.
Fraturas da apfise estilide, reumatismos (principal doena) ou desenvolvimento
ontogentico anormal predispem sndrome de Eagle em alguns casos.
Nenhum dos pacientes da reviso bibliogrfica de Eagle tinha menos que 22
anos e, na mesma poca, foram relatados casos em irmos com apfise estilide
alongada e casos assintomticos.
Algumas questes permanecem abertas como: a real freqncia, a proporo
por sexo e a faixa etria; se o alongamento do processo estilide promovido por
alguma doena como tonsilite e infeces da garganta; se uma condio congnita,
hereditria, evolutiva ou involutiva; se a apfise estilide alongada ou uma ossificao
do ligamento estilide; se apenas uma variao anatmica ou pertence a algum
grupo de patologia; porque uma anormalidade quase que invariavelmente assimtrica;
porque 50% dos casos so assintomticos e porque h intervalos de vrios anos
entre o incio de sintomas e a tonsilite primria, amigdalectomia, fratura ou abscesso;
e quais so os reais fatores precipitantes.
O diagnstico pode ser feito rapidamente pela histria e exame fsico com a
palpao da fossa amigdaliana, radiografia de crnio e alvio pela anestesia local.
T RATAMENTO
O tratamento consiste na remoo cirrgica da apfise estilide.
SNDROME DE TOLOSA-HUNT
A sndrome de Tolosa-Hunt est inserida no grupo 12.1.5 da Classificao e
Critrios Diagnsticos das Cefalias, Neuralgias Cranianas e Dor Facial da ISH.
Os critrios diagnsticos so:
a) episdio(s) de dor orbitria unilateral que dura em mdia oito semanas se
no tratados;
414
b) associao da dor com paralisia de um ou mais nervos cranianos (III, IV e
VI), que pode coincidir com o incio da dor ou segui-la por um perodo de
at duas semanas;
c) a dor melhora dentro de 72 horas aps o incio da corticoterapia;
d) excluso de outras leses causais por neuroimagem e (no obrigatoriamente)
angiografia carotideana.
INTRODUO
A sndrome de Tolosa-Hunt caracteriza-se por oftalmoplegia dolorosa unilateral
recorrente sendo considerada um processo inflamatrio inespecfico no seio
cavernoso ou fissura orbitria superior.
Em 1954, Tolosa descreveu o caso de um paciente de 47 anos com dor
orbitria, perda progressiva da viso, oftalmoplegia total e parestesia no territrio
do primeiro ramo do trigmeo ipsilaterais, apresentando estreitamento da poro
cavernosa da cartida interna na arteriografia contrastada; passados trs dias
aps a explorao cirrgica, o paciente faleceu, tendo o estudo histolgico
revelado uma granulomatose inflamatria ao redor da artria cartida afetada
e regio do seio cavernoso. Hunt et al. apresentaram em 1961 cinco casos de
uma sndrome que acreditaram ser semelhante descrita por Tolosa. O epnimo
da sndrome de Tolosa-Hunt foi empregado pela primeira vez por Smith e Taxdal
em 1966, na apresentao de cinco casos, em que preconizaram o uso de
corticosteride como teste teraputico. Em 1982, Kline fez a reviso dos 146
casos descritos na literatura inglesa, estabelecendo as bases para o diagnstico
clnico-laboratorial.
FISIOPATOGENIA
Devido raridade de estudos post-mortem detalhados de pacientes com a
sndrome de Tolosa-Hunt, as informaes a respeito do processo patolgico e sua
extenso so bastante limitados. Entretanto, considerado uma granulomatose
inflamatria inespecfica no seio cavernoso e fissura orbitria superior.
QUADRO CLNICO
Tolosa e Hunt caracterizaram a sndrome pelos seguintes critrios:
1. dor precedida ou seguida por oftalmoplegia; dor constante e cansativa
por trs do olho afetado, no uma hemicrania latejante ocorrendo em
paroxismos;
2. envolvimento neurolgico incluindo III, IV, V (primeira diviso) ou VI nervos
cranianos; fibras simpticas periarteriais e nervo ptico;
3. sintomatologia perdurando por dias ou semanas;
4. remisses espontneas, algumas com dficit neurolgico residual;
5. ataques recorrentes em intervalos de meses ou anos.
415
Outras concluses interessantes foram acrescentadas por Smith e Taxdal como
o no predomnio por sexo, a ocorrncia mais comum durante a quinta dcada (dos
3 aos 75 anos), a pupila ser geralmente preservada e a acuidade e o campo visuais
estarem usualmente normais.
DIAGNSTICO
O diagnstico clnico dado considerando-se os critrios de Tolosa e Hunt. O
diagnstico diferencial ocorre com a migrnea oftalmoplgica, oftalmoplegia
diabtica, aneurisma carotdeo intracavernoso, tumor nasofarngeo, pseudotumor
da rbita, meningiomas e tumor de clulas gigantes da regio celar ou paracelar,
linfomas, meningite tuberculosa, tumores na base do crnio. O diagnstico feito
por excluso de qualquer etiologia.
Os exames complementares de bioqumica so de valia para afastar a hiptese
de qualquer doena sistmica. A radiografia simples de crnio no oferece subsdios;
a TC valiosa para o diagnstico diferencial, podendo mostrar tumores para-
selares e alteraes sugestivas do envolvimento inflamatrio do seio cavernoso
(geralmente com contorno lateral cncavo) e fissura orbitria superior. A RNM
cerebral revela sinais isointensos ao msculo em T1 e isointensos gordura em
T2. No diagnstico da sndrome de Tolosa-Hunt sempre necessria a realizao
da arteriografia cerebral, que mostrar se h presena de aneurisma da poro
cavernosa da artria cartida interna.
A flebografia orbitria o mtodo radiolgico que melhor orienta o diagnstico
da sndrome de Tolosa-Hunt, podendo apresentar estreitamento, irregularidade ou
ocluso total ou parcial da veia orbitria superior, ocluso parcial ou total do seio
cavernoso ou circulao colateral venosa. Entretanto, por ser um diagnstico
exclusivo, a realizao da TC e da angiografia cerebral imprescindvel para afastar
outras doenas com sintomatologia semelhante e que tm resposta positiva ao
teste com corticosterides.
O teste teraputico com corticosteride positivo na sndrome de Tolosa-Hunt,
porm no patognomnico pois diversas outras oftalmoplegias dolorosas tambm
respondem.
T RATAMENTO
O uso do corticosteride (prednisona) o mais habitual, com resposta nas
primeiras 48 horas e remisso da dor variando de meses at anos. A oftalmoparesia
possui remisso mais demorada, de 4 at 45 dias. Pode haver recidivas em tempos
variveis ou remisses espontneas da sndrome.
E VOLUO E COMPLICAES
A evoluo satisfatria, independente do tratamento clnico.
416
TENDINITE RETROFARNGEA
A tendinite retrofarngea est inserida no grupo 11.2.2 da Classificao e
a) dor na parte posterior do pescoo irradiando-se para a parte posterior da
cabea ou para toda a cabea;
b) dor pulstil uni ou bilateral, severamente agravada pela retroflexo;
c) tecido mole pr-vertebral no adulto mede mais que 7 mm ao nvel de C1 a C;
d) melhora dentro de duas semanas de tratamento com drogas antiinflama-
trias no-esteroidais nas doses recomendadas.
INTRODUO
A Tendinite Retrofarngea uma doena relativamente rara, com poucos casos
publicados na literatura. O primeiro deles foi detectado radiologicamente em 1950
por Lfstedt em paciente com suspeita de abscesso retrofarngeo. Em 1963 foi
descrito como uma nova sndrome dolorosa caracterizada como uma dor sbita,
aguda, por trs do pescoo, agravada pelos movimentos da cabea e ao engolir, no
incio associada a febre e aumento da VHS. A radiografia da coluna cervical
mostrava edema pr-vertebral de tecidos moles e calcificao ao nvel da primeira
e segunda vrtebra cervical. uma doena de curso benigno com regresso da
dor em torno de uma a duas semanas.
FISIOPATOGENIA
Embora falte uma completa explicao antomo-patolgica, a tendinite
retrofarngea causada por uma inflamao do msculo longo do pescoo.
A tendinite retrofarngea se caracteriza por uma dor sbita e severa localizada
na parte posterior do pescoo, progressiva ou em crises rpidas e podendo se
irradiar para a parte posterior da cabea ou holocraniana (em poucos casos, para
o ngulo da mandbula). A dor se agrava ao movimentar a cabea, ao deglutir e na
posio supina, sendo necessrio ficar semi-sentado apoiando a cabea com as
mos para evitar o seu movimento e conseqente dor. Muitos se queixam de um
inchao na parte superior da faringe.
Ao exame fsico e neurolgico, a temperatura corporal est ligeiramente elevada
em alguns pacientes com aumento do VHS. Ao girar a cabea, encontra-se rigidez
do pescoo uni ou bilateral.
A radiografia da coluna cervical mostra tecidos moles pr-vertebrais com
espessamento muscular de C1 a C4, que se normaliza com o tratamento. O
edema dos tecidos pr-vertebrais tpico da tendinite retrofarngea: uma vez
417
diagnosticada, o paciente deve ser examinado o quanto antes, pois o edema
tende a regredir rapidamente. Em muitos pacientes a radiografia mostra
calcificaes solitrias abaixo do tubrculo anterior do Atlas, que podero ser
melhor estudadas pela tomografia computadorizada. Casos com incio e curso
tpicos e confirmao do edema pr-vertebral sem as calcificaes tm sido
diagnosticados como tendinite retrofarngea, sem descartar a possibilidade de
processos inflamatrios, tumores nas vrtebras cervicais, abscessos, artrite gotosa,
tonsilite, artrite reumatide, espondilite anquilosante ou trauma severo da
espinha.O lquor apresenta-se normal.
T RATAMENTO
O tratamento se baseia em antiinflamatrios no-esteroidais por via oral:
indometacina 75 mg a 100 mg por dia, naproxeno sdico 500 mg a 1.000 mg por
dia. Quando diagnosticada deposio calcria, o tratamento feito com aspirao
por puno com agulha, que revela material granular, branco-acinzentado,
provocando melhora imediata dos sintomas.
A tendinite retrofarngea uma doena de boa evoluo e sem maiores
complicaes.
SNDROME PESCOOLNGUA
A sndrome pescoolngua est inserida no grupo 12.1.6 da Classificao e
a) dor e parestesias nas reas de distribuio do nervo lingual e da segunda
raiz cervical;
b) precipitada pela rotao sbita da cabea.
INTRODUO
A sndrome pescoolngua consiste em uma dor sbita e aguda, localizada na
parte superior do pescoo ou regio occipital, com ou sem dormncia na hemilngua
ipslateral, desencadeada pela rotao sbita da cabea.
Em 1980, Lance e Anthony descreveram quatro casos de pacientes que referiam
dor aguda induzida pela rotao sbita do pescoo localizada ipslateralmente na
parte superior do pescoo ou occipital com dormncia da hemilngua do mesmo
lado. Na literatura, at ento, a nica referncia para esse tipo de dor teria sido
feita por Cyriax em seu Textbook of Orthopaedic Medicine de 1949, que descrevia
dois pacientes com quadro clnico semelhante. Bogduk, em 1981, a partir da
dissecao de cinco cadveres, descreveu as bases anatmicas da sndrome
418
pescoolngua. Posteriormente, em 1984, Elisevich et al. publicaram a conduta
cirrgica com base no tratamento de um paciente.
FISIOPATOGENIA
A localizao da dor sugere uma irritao por compresso das segundas e
terceiras razes cervicais, aps a rotao sbita e excessiva da cabea, provocando
uma subluxao anormal e temporria da articulao atlanto-axial lateral.
As fibras proprioceptivas da lngua entram no sistema nervoso central atravs
da segunda raiz dorsal cervical via conexes entre os nervos lingual (ramo do V3)
e hipoglosso entre o ltima e a segunda raiz cervical. Durante a rotao normal do
atlas, o ramo ventral de C2 pode ser impactado contra a extremidade do processo
articular da articulao atlanto-axial lateral. Sendo os pacientes com a sndrome
pescoo-lngua portadores de uma subluxao anormal, tal rotao teria um impacto
maior contra o ramo ventral de C2, causando as sensaes de dormncia.
A manobra de rotao da cabea precipitante da sndrome pescoo-lngua
compromete o ramo ventral de C2, mas no o gnglio dorsal da raiz de C2. Isso
valoriza o comprometimento exclusivo do ramo ventral de C2 nesta sndrome
(Figura 24.2).
1. arco posterior do atlas 7. articulao atlanto-axial lateral

2. membrana atlanto-axial posterior 8. artria vertebral
3. raiz do gnglio dorsal de C2 9. ramo comunicante de C2 para C3
4. nervo espinhal 10. plexo cervical
5. ramo dorsal de C2 11. terceiro nervo occipital
6. ramo ventral de C2 12. lmina do axis
FIGURA 24.2 Viso esquemtica da viso dorsal do gnglio espinhal de C2.
419
A sintomatologia da sndrome pescoo-lngua consiste em uma dor unilateral
sbita na parte superior do pescoo ou occipital com dormncia na hemilngua
ipslateral. Outros sintomas relatados so a dormncia da pele retroauricular, no
palato posterior ou nos dedos da mo, sempre desencadeados pela rotao sbita
e exagerada da cabea. Os pacientes geralmente so jovens, entretanto, a literatura
cita doentes de meia-idade. Enquanto a dor dura de segundos a um minuto, a
dormncia pode se prolongar por poucos minutos.
O diagnstico feito clinicamente mais radiografias da coluna cervical e
tomografia computadorizada.
T RATAMENTO
Antiinflamatrios e uso do colar cervical, alm de exerccios isomtricos suaves
do pescoo.
A sndrome pescoo-lngua uma sndrome benigna; o mais adequado orientar
os pacientes (principalmente os jovens) a maiores cuidados nas prticas esportivas
para evitar traumatismos na coluna cervical superior.
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421
25
CEFALIA NA EMERGNCIA
Marcelo Eduardo Bigal
CONSIDERAES GERAIS
As cefalias, acometendo parcela to significativa da populao, implicam consi-
dervel procura por auxlio mdico, em especial para o alvio de crises agudas de
dor. Estudo realizado nos EUA mostrou que 40% dos norte-americanos apresentam
cefalia suficientemente intensa, em algum momento de suas vidas, que os leva a
procurar por assistncia mdica. Entre 5% e 10% da populao procuraria mdicos
com freqncia para auxlio de crises de cefalia.
A abordagem diagnstica e teraputica de pacientes com cefalia pode se dar
em vrios nveis:
1. Sugestes de leigos e curiosos.
2. Prescrio de medicamentos por balconistas de farmcia.
3. Atendimentos em unidades bsicas de sade (UBS), por clnicos gerais ou
mdicos plantonistas.
4. Atendimento em ambulatrios ou consultrios especializados de neurologia
ou cefalia.
5. Admisso em Unidades de Emergncia.
Em nosso meio os padecentes de cefalia, em grande parte, optam inicialmente
por sugestes de leigos ou de balconistas de farmcia como forma de abordar sua
dor. possvel que isso se d pela dificuldade que a maioria da populao de nosso
pas encontra em conseguir acesso ao atendimento mdico. Outra explicao possvel
que a cefalia seja considerada como algo, em geral, de menor importncia pelos
portadores. Ou seja, seria um sintoma que requer alvio (procuram por ajuda, mesmo
que no especializada), mas que permitiria a automedicao. Naqueles casos em
que o paciente entende como mais importantes, seja pela intensidade dos sintomas,
seja pela ineficcia da medicao utilizada, h a procura por auxlio mdico.
As unidades de emergncia so alternativas naqueles casos em que o paciente
apresenta sintomatologia muito intensa ou em que se faz urgente a investigao
diagnstica.
Existem basicamente dois tipos de Unidades de Emergncia (UE) no Brasil.
As mais comuns so hospitais de estrutura terciria, vinculados ao SUS, onde se
atendem pacientes com urgncias ou emergncias que teoricamente tenham sido
encaminhados de unidades de menor complexidade. Existem ainda aquelas UE
que funcionam como prontos-socorros para usurios de convnios mdicos ou que
funcionam em hospitais particulares. De qualquer modo, os pacientes com cefalia
que so atendidos nessas unidades geralmente apresentam:
1. A primeira crise de cefalia intensa que no melhorou com medidas caseiras
e/ou da unidade bsica de sade (UBS) procurada.
2. Cefalia diferente das que usualmente apresentam, seja pela maior inten-
sidade da dor ou pela mudana de suas caractersticas.
3. Cefalia acompanhada de doenas sistmicas.
4. Pacientes com alteraes (constatadas ou presumidas) ao exame clnico
ou neurolgico.
O atendimento do paciente com cefalia aguda se reveste de algumas particula-
ridades. J. Edmeads (1990), referindo-se ao tema, afirmou: Quando o paciente
com cefalia visto, entre os ataques, calmo e em condies confortveis, o
diagnstico da cefalia pode no ser fcil. Quando o paciente tem uma cefalia
aguda e severa e est incapaz de fornecer uma boa histria ou de cooperar total-
mente com o exame e anseia por alvio imediato, o diagnstico pode ser extrema-
mente difcil, apresentando-se como um desafio para o mdico assistente.
Assim, o manejo desse tipo de situao deve ser realizado de maneira absolu-
tamente racional. H que se proceder investigao etiolgica e, concomitan-
temente, propiciar alvio da dor. O presente captulo pretende abordar o tema,
subdividindo-o nas seguintes sesses: 1)Etiologias das cefalias em unidades de
emergncia; 2) Critrios clnicos para proceder investigao laboratorial; 3)
Tratamento sintomtico em unidades de emergncia; 4) Discusso de alguns casos
ilustrativos.
EPIDEMIOLOGIA DAS CEFALIAS EM UE

As cefalias podem ser classificadas de vrias maneiras. Em 1988, a Sociedade
Internacional de Cefalia (SIC) publicou a Classificao e Critrios Diagnsticos
das Cefalias, Nevralgias Cranianas e Dor Facia. Essa classificao procurou
correlacionar as vrias etiologias com tipos especficos de dor de cabea e procurou
estabelecer critrios diagnsticos operacionais para cefalias primrias. Introduziu,
tambm, a noo de nveis de diagnstico. a classificao mais utilizada.
Uma segunda maneira de classificar as cefalias, eventualmente utilizada como
complementar classificao da SIC, faz-lo de acordo com a etiologia. Assim,
cefalias primrias so as que ocorrem sem etiologia demonstrvel pelos exames
424
clnicos ou laboratoriais usuais. J as cefalias secundrias, ao contrrio, so as
provocadas por doenas demonstrveis aos exames clnicos ou laboratoriais e,
nestes casos, a dor seria conseqncia de uma agresso ao organismo, de ordem
geral (sistmica) ou neurolgica.
Estudos sobre a prevalncia das cefalias em unidades de emergncia avaliam
que a cefalia seria responsvel por 1% a 16% de todas as visitas nessas unidades.
A discrepncia dos dados acima deve-se diferena de metodologia utilizada:
alguns foram feitos em unidades gerais, outros em unidades de atendimento apenas
clnico, alguns excluram traumatismos cranianos e suas complicaes, enquanto
outros no. A maioria dos trabalhos defende, no entanto, que cefalia seria
responsvel por 1% a 3% de todas as consultas em unidades de emergncia.
Em estudo realizado na Unidade de Emergncia do Hospital das Clnicas de
Ribeiro Preto, cefalia foi a responsvel por 0,9% dos atendimentos do ano de
1997. Dos pacientes atendidos, no entanto, apenas 4,9% necessitaram internao,
valor muito prximo ao encontrado em outros centros. A tabela 25.1 mostra dados
referentes ao atendimento de cefalias em unidades de emergncia apresentados
por alguns autores.
Tabela 25.1 Dados epidemiolgicos do atendimento de cefalias agudas

em unidades de emergncia
Bigal, Bordini & Speciali* Dhopesh et al.** Dickman & Masten***
Consultas anuais 133.356 34.000 30.000
Consultas por cefalias 1.254 872 496
Percentual de consultas por cefalias 0,9% 2,6% 1,7%
Percentual de internaes 4,9% 4,7% 6,8%
Relao feminino/masculino 1,7 1,9 1,6
*UE Ribeiro Preto; **Medical Collegee of Pensylvania; ***Bufallo Medical School Hospital.
Todos os trabalhos que avaliaram a etiologia das cefalias agudas em unidades

de emergncia mostram que a maior prevalncia, a despeito do que poderia se esperar,
de cefalias primrias. Ou seja, a maioria dos pacientes que procuram uma unidade
de emergncia o fazem por exacerbao aguda de uma cefalia recorrente primria.
Newman e Lipton, nos EUA, referem que cefalias primrias so responsveis por
mais de 55% dos diagnsticos de cefalia em UE. Em nosso meio, Zukerman, em
trabalho realizado em Unidade deAtendimento de Agudos com Cefalia, demonstrou,
em casustica de 1.733 pacientes com cefalia aguda, que 1.225 (70,7%)
apresentavam algum tipo de cefalia primria, percentual muito parecido com o
encontrado na UE de Ribeiro Preto, de 70,2%. Das cefalias primrias, migrnea
a mais comum nesse ambiente, o que a torna a cefalia mais prevalente em UE. J
para os pacientes que necessitam internao, a maioria apresenta algum tipo de
cefalia secundria, seja a distrbios sistmicos ou a distrbios neurolgicos.A tabela
425
25.2 apresenta a distribuio por grupos etiolgicos dos pacientes que procuraram a
UE de Ribeiro Preto no ano de 1997 com queixa de cefalia aguda, e a figura 25.2
apresenta os grupos etiolgicos de acordo com a idade.
Tabela 25.2 Grupos etiolgicos das cefalias atendidas na UE-FMRP-USP, no ano de 1997
No-Internados no (%) Internados no (%)
Cefalia primria 127 (77,0) 19 (29,7)
Cefalia secundria a distrbios neurolgicos 15 (9,1) 33 (51,5)
e de estruturas da face e do pescoo
Cefalia secundria a distrbios sistmicos 23 (13,9) 12 (18,8)
90%
Primria
80%
Secundria
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
< 10 10 a 49 50 e mais
FIGURA 25.1 Grupos etiolgicos de acordo com a faixa etria em pacientes atendidos na
UE -HC-FMRP-USP.
AVALIAO CLNICA DAS CEFALIAS AGUDAS

A abordagem sistematizada de um paciente com cefalia aguda se inicia com a
realizao de anamnese e exames fsico, neurolgico e cefalitrico detalhados.
Nessa fase orienta-se o diagnstico presuntivo ou cometem-se os maiores equvocos.
Durante essa etapa, o clnico deve responder basicamente a duas perguntas: 1) A
cefalia em questo preenche critrios para alguma cefalia primria? 2) Existem
SINAIS DE ALERTA que sugiram tratar-se de cefalia secundria? Respondidas
essas questes orientar-se- o tratamento e/ou a investigao subsidiria. Assim,
iniciaremos a discusso desse tpico detalhando aspectos importantes da anamnese
e do exame fsico.
426
Tempo
Crnica, Progressiva Aguda, Recorrente Crnica, No-Progressiva Aguda, Emergente
FIGURA 25.2 Padro temporal das cefalias.
ELEMENTOS ESSENCIAIS DA HISTRIA E DO EXAME FSICO

Histria
Tipo, localizao, intensidade, irradiao, durao, periodicidade, ritmo,

fatores desencadeantes, de melhora e piora, irradiao e fenmenos
acompanhantes. O diagnstico da maioria das cefalias feito em bases
puramente clnicas, sendo essencial, portanto, uma boa anamnese. Graduar
uma dor em escala que varia de 0 (ausncia de dor) a 10 (a pior dor possvel)
maneira eficaz e simples de avaliar o impacto que a mesma est causando
no bem-estar do paciente, bem como de avaliar a eficcia do tratamento.
Determinar o padro da cefalia, conforme o esquema da figura 25.1.
Cefalia aguda emergente: cefalia que ocorre em pacientes sem cefalias
crnicas. Pode indicar uma cefalia primria em apresentao inicial, ou
tratar-se de cefalia secundria, do tipo hemorragia subaracnide, meningite,
sinusite, glaucoma agudo e causas estruturais. SINAL DE ALERTA
(lembrando que os sinais de alerta devem ser considerados em conjunto
com outros aspectos, nunca isoladamente).
Cefalia aguda recorrente: tpica das cefalias primrias.
Cefalia crnica no-progressiva: embora raramente possa indicar uma
causa ominosa, o mais das vezes trata-se de cefalia crnica diria, com ou
sem abuso de medicamentos.
427
Cefalia crnica progressiva: deve ser encarada como ominosa a princpio,
sendo necessrio descartar-se cefalias secundrias. SINAL DE
ALERTA.
Tratamento usual e passado e sua efetividade.
Uso de drogas ou substncias lcitas e ilcitas. lcool, cafena, ergticos,
analgsicos, opiides, nitratos, glutamato monossdico, etc.
Histria familiar.
Relao com o padro de sono. A cefalia que desperta o paciente durante
a noite deve ser cuidadosamente investigada, pela possibilidade de hiper-
tenso intracraniana. SINAL DE ALERTA.
Relao com o estado emocional e com a atividade profissional.
Consideram-se, atualmente, as comorbidades emocionais (depresso,
ansiedade) como importantes predisponentes das cefalias crnicas dirias.
Data da ltima menstruao. fundamental determinar se h possibilidade
de gravidez, tomando-se, portanto, as precaues quanto a eventual
investigao radiolgica e ao tratamento.
Exame fsico
Nunca negligenciar o exame fsico, mesmo que a histria seja sugestiva de
cefalia primria. Alteraes do exame fsico devem ser valorizadas no diagnstico
diferencial de uma cefalia aguda.
Presso arterial: hipertenso arterial crnica leve e moderada no causam
cefalia, que pode ocorrer, no entanto, em vigncia de picos hipertensivos e
de pr-eclmpsia ou eclmpsia.
Temperatura: infeces no-ceflicas (sistmicas) so causa importante
de cefalia, em especial nas faixas etrias extremas.
Palpao do crnio (pontos dolorosos, musculatura cervical, globos oculares,
articulao temporomandibular, tmporas, seios da face). Importantes para
diagnstico de arterites, cefalia cervicognica e de outras patologias.
Percusso dos seios da face.
Ausculta de cartidas e globos oculares (sopros).
Cavidade oral: periodontite ou pericoronite so causas de dores irradiadas
Otoscopia e percusso da mastide
Fundo de olho e sinais menngeos (no realiz-los constitui erro grave).
Erros mais freqentes observados na avaliao das cefalias agudas em UE.
Rabello (1997), em diagnstico de reviso sobre os aspectos clnicos e
teraputicos das cefalias agudas, lista os seguintes erros como freqentes:
Associao entre cefalia e ingesto alcolica, na qual se considera o
rebaixamento da conscincia como decorrente do alcoolismo e a cefalia
428
como ressaca. Pacientes alcoolizados e com cefalia devem ser
reavaliados repetidamente pelo risco, entre outros, de hematomas intracra-
nianos ou de trauma cranienceflico inaparente.
Cefalia associada com hipertenso arterial, na qual hemorragia subarac-
nide no lembrada.
Cefalia em idosos, na qual leses estruturais ou arterite temporal no so
cogitadas.
Cefalia em idosos, com rigidez nucal erroneamente interpretada como
secundria a artrose cervical.
Cefalia em gestantes nas quais hipertenso intracraniana benigna e pr-
eclmpsia podem assemelhar-se a migrnea.
Odontalgia ou pulpite diagnosticada como nevralgia do trigmeo. Lembrar
de realizar o exame da cavidade oral.
Glaucoma agudo no diagnosticado. Lembrar que tal afeco caracteriza-se
como urgncia oftalmolgica que, s vezes, se inicia com cefalia.
Sinusite esfenoidal diagnosticada como cefalia primria. A sinusite esfenoidal
apresenta quadro clnico polimrfico, mas, caracteristicamente, cursa com
dor em vrtice craniano.
CARACTERIZAO DOS SINAIS DE ALERTA
Conforme exposto acima, fundamental, na avaliao de um paciente com
cefalia aguda, discriminar certos sinais que sirvam de alerta e sugiram a
necessidade de se realizar investigao subsidiria. Lembrando que, na grande
maioria dos casos, o diagnstico eminentemente clnico, a tabela 25.3 sumariza a
correlao clnica entre os principais sinais de alerta, o diagnstico diferencial e a
investigao sugerida.
INVESTIGAO
Detalhes acerca da investigao das cefalias foram expostos no captulo
correspondente. Enfatizaremos apenas alguns pontos peculiares da investigao
das cefalias agudas em UE.
Em uma UE, os exames freqentemente disponveis so os seguintes: 1) Exames
de neuroimagem (tomografia computadorizada e/ou ressonncia nuclear
magntica); 2) Rotina de lquido cefalorraquidiano; 3)Arteriografia; 4) Eletroence-
falograma. Apresentaremos alguns dados sobre esses exames.
NEUROIMAGEM
Diversos estudos mostram que no absolutamente recomendado a solicitao
de rotina desses exames. Se todos os pacientes com cefalias crnicas fossem
tomografados, considerando que apenas 1/10.000 pacientes com cefalia como
429
sintoma inicial e exame neurolgico normal apresentar tumor cerebral, o custo do
diagnstico de cada tumor, dessa maneira, seria de um milho de dlares. Ao
contrrio, esses estudos mostram que a utilizao dos sinais de alerta aumenta
bastante a sensibilidade desses exames. Assim, os critrios propostos pela maioria
dos autores para a solicitao de neuroimagem em pacientes com cefalia aguda
so, em ltima anlise, aqueles por ns expostos como sinais de alerta. A tabela
25.4 enumera alguns desses critrios.
Tabela 25.3 Correlao entre clnica, diagnstico dif erencial e investigao sugerida.
Alarme Diagnsticos diferenciais Investigao
A primeira ou pior cefalia Hemorragia subaracnide Neuroimagem
Meningite Exame de LCR
Leso estrutural com efeito de massa
Incio aps os 50 anos Arterite temporal VHS
Leso estrutural com efeito de massa Neuroimagem
Incio sbito Hemorragia subaracnide Neuroimagem
Leso estrutural com efeito de massa Exame de LCR
Cefalia refratria e progressiva Leso estrutural com efeito de massa Neuroimagem
Hematoma intracraniano
Abuso de analgsicos
Anormalidades ao exame neurolgico Leso estrutural com efeito de massa Exames laboratoriais
Malformao arteriovenosa Neuroimagem
AVC
Vasculite
Febre ou sinais de doena sistmica Meningite, encefalite Exames laboratoriais
Infeco sistmica Exame de LCR
Doenas do colgeno Neuroimagem
Histria de cncer ou AIDS Meningite Exames laboratoriais

Abscesso cerebral Exame de LCR
Tumores primrios ou metastticos Neuroimagem
Tabela 25.4 Indicao para neuroimagem em UE

Indicao para neuroimagem
A primeira ou pior cefalia da vida do paciente, particularmente se de instalao sbita (cefalia explosiva)
Alterao na freqncia, severidade ou caractersticas clnicas da cefalia
Exame neurolgico anormal
Cefalia progressiva ou cefalia crnica diria de incio sbito
Sintomas neurolgicos que no preenchem critrios para migrnea com aura tpica
Sintomas neurolgicos persistentes
Evidncia, ao EEG, de leso cerebral focal
Hemicrania persistente sempre do mesmo lado, com sintomas neurolgicos contralaterais
Ausncia de resposta terapia de rotina
430
O exame de neuroimagem escolhido depende da suspeita etiolgica. Para a
maioria dos casos, a tomografia computadorizada oferece boa aproximao inicial,
sendo, em alguns deles (hemorragia subaracnide aguda, por exemplo), superior
ressonncia magntica.
ANLISE DE LQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
Deve ser realizada, no mbito de UE, basicamente quando h suspeitas de
infeco, aguda ou crnica (meningite ou encefalite), hemorragia subaracnide
no diagnosticada ou que h dvidas, aps a tomografia de crnio e em casos em
que importante a medida da presso liqurica (pseudotumor cerebral, por exemplo).
As principais indicaes, portanto, so:
se a tomografia computadorizada deixar dvidas se h hemorragia suba-
racnide;
para afastar infeco em pacientes com estado confusional;
suspeita de meningite;
cefalia crnica diria intratvel (meningite crnica ou hipertenso intracra-
niana benigna sem papiledema);
se a neuroimagem indicada e apresenta-se:
normal, no-diagnstica ou sugestiva de doena cujo diagnstico
dependa de puno liqurica;
no disponvel (avaliar antes se a puno no est formalmente contra-
indicada).
ANGIOGRAFIA
As principais indicaes, atualmente, se do nas hemorragias subaracnides
(aneurismas, malformaes), tromboses de seios venosos e na investigao
etiolgica das vasculites.Atualmente, com a melhora das condies tcnicas, vem
se utilizando com cada vez maior freqncia a angiografia por ressonncia mag-
ntica ou por tomografia computadorizada, que tm a grande vantagem de ser
no-invasivas e poderem ser realizadas no mesmo tempo da execuo da neuroi-
magem (tomografia ou ressonncia).
ELETROENCEFALOGRAMA
Tem papel muito limitado na investigao etiolgica das cefalias. Sua importncia
se d praticamente apenas nas suspeitas de cefalias associadas a crises epilpticas
e nos casos de cefalia e rebaixamento de conscincia, em que se deseja afastar
estado de mal epilptico e encefalites. Sistematizando suas indicaes:
alterao ou rebaixamento da conscincia;
sinais neurolgicos focais paroxsticos;
suspeita de encefalopatia;
dficits neurolgicos focais e persistentes.
431
TRATAMENTO
O tratamento especfico das vrias cefalias que podem ser atendidas em uma
UE ser descrito no captulo correspondente cefalia em questo. Nos ateremos
a algumas particularidades do tratamento agudo.
Conforme j foi frisado, a cefalia aguda mais comum em uma UE a migrnea.
No ano de 2000, a Sociedade Brasileira de Cefalia (SBC) publicou o seu consenso
para o tratamento agudo da migrnea (para mais informaes ver captulo 28).
T RATAMENTO DA MIGRANEA
As crises de migrnea que se apresentam em UE raramente so leves, o mais das
vezes so moderadas ou severas. Ocorre que a maioria das UE pblicas do Brasil no
dispe de compostos ergotamnicos ou triptanos, peas fundamentais em protocolos
expostos em livros e publicaes do exterior. Em Ribeiro Preto, padronizamos o seguinte
protocolo para tratamento da crise migranosa em nossa UE:
1. Cateterizar veia perifrica, mantendo o acesso com cateter heparinizado
ou soro fisiolgico 0,9% (SF 0,9%).
2. Dipirona 1 grama (2 ml), diluda em gua destilada, por via endovenosa (EV).
No usar antiemticos. Existem evidncias de que a dipirona atua
tambm nas nuseas, fotofobia, fonofobia e aura. Evita-se assim os
efeitos colaterais da metoclopramida ou a administrao de dimeni-
drato.
Se a cefalia persistir uma hora aps esse esquema, propomos:
1. Infundir SF 0,9%, 5 ml/kg, pina aberta.
2. Clorpromazina 0,1 mg/kg EV, em 3 minutos (ampola 25mg/5ml). Manter
infuso de SF 0,9%.
3. Se em 1 hora permanecer com dor, repetir clorpromazina, at um mximo
de 3 vezes.
Estudo randomizado conduzido pelo nosso grupo mostrou que o sulfato
de magnsio teve ao importante sobre a aura, fotofobia e fonofobia.
Assim, nos casos em que esses sintomas forem importantes, pode-se
administrar adicionalmente o sulfato de magnsio na dose de 1 grama
EV.
No caso de pacientes gestantes, propomos o seguinte esquema:
1. Hidratar. Manter acesso venoso.
2. Dimenidrato, 1 ampola IM (primeiro trimestre) ou metoclopramida, 1 ampola
EV diluda, lentamente (segundo ou terceiro trimestres).
3. Aps 30 minutos, paracetamol, 1.000 mg via oral (VO).
4. Se realmente necessrio, meperidina, segundo protocolo j descrito.
5. Permanecendo com dor, dexametasona, segundo protocolo j descrito.
432
6. Alternativa ao uso da meperidina a administrao venosa de sulfato de
magnsio na dose de 1 grama, num tempo superior a 10 minutos, com a
paciente deitada. Os efeitos colaterais so discretos sendo relatado apenas
flush facial.
O tratamento agudo das demais cefalias primrias, no mbito de UE est
descrito a seguir.
CEFALIA DO TIPO TENSIONAL
A Esquema 1: sem contratura muscular cervical dolorosa, sem componente

emocional importante. Optar por uma das duas drogas abaixo:
1. Dipirona 1 grama (2 ml), por via endovenosa.
2. Diclofenaco 75 mg, IM.
B Esquema 2: com contratura muscular cervical dolorosa, sem componente
emocional importante.
1. Dipirona ou diclofenaco, conforme esquema anterior.
2. Diazepam, 5 mg a 10 mg, VO (relaxamento muscular).
C Esquema 3: com componente emocional importante, com ou sem contratura
muscular.
1. Acesso venoso.
2. SF 0,9%, 5 ml/kg, pina aberta.
3. Clorpromazina 0,1 mg/kg, em 3 minutos. Seguir esquema apresentado para
migrnea, observando as mesmas precaues.
D Esquema 4: gestantes.
1. Paracetamol 1000 mg, VO.
2. Diazepan 5 mg (se houver contratura muscular ou componente emocional
importante)
CEFALIA EM SALVAS
1. Paciente sentado ao contrrio em uma cadeira (de frente para o encosto),
com os braos apoiados no encosto, levemente debruado para a frente.
2. O2 por mscara nasal, 8 a 10 litros por minuto, por 10 a 15 minutos.
Sempre seguir esta orientao, exceto por contra-indicao bem estabe-
lecida (enfisema ou outros).
3. Aps item II, colocar paciente deitado (supino), com cabea a -30o
(Trendelenburg), em rotao lateral para o lado da dor (45o ). Instilar 1 ml
de lidocana 4% na narina ipsolateral dor.
4. Se possvel, logo aps o diagnstico, orientar algum familiar a adquirir
sumatriptano injetvel (6 mg). Caso a dor recorra aps os procedimentos
acima, administrar subcutneo. Se no for possvel, repetir os itens acima.
Opiides no tm papel no tratamento da cefalia em salvas.
433
Se o paciente no for sabidamente slvico, nunca tiver sido inves-
tigado ou apresentar-se em sua primeira crise, realizar tomografia
de crnio.
Iniciar profilaxia.
Sumatriptano contra-indicado em pacientes com hipertenso arterial
descontrolada, coronariopatias ou outras arteriopatias.
NA ALTA DA UE
Orientar pacientes com migrnea e cefalia do tipo tensional episdica a
procura seu mdico de confiana para orientao quanto a procedimentos a
serem seguidos no tratamento de possveis crises futuras e/ou iniciar tratamento
profiltico.
Orientar pacientes grvidas com cefalia em salvas ou cefalia crnica diria
a procurarem neurologistas-cefaliatras, para acompanhamento e seguimento
especializado.
CASOS CLNICOS
A MJSL, 45 ANOS, SEXO MASCULINO

Quadro clnico: Em 17/8/2000 procurou o servio com cefalia havia 24 dias,
localizada especialmente em regio occipital esquerda, de forte intensidade, pulstil,
com nuseas, vmitos, foto/fonofobia, com piora no ortostatismo. Referia que 10
dias antes surgira diplopia. Estava sob anticoagulao plena devido a episdios de
TVP e suspeita de sndrome do anticorpo antifosfolpide.
Exame: dor flexo e rotao passiva do pescoo, dor nos processos trans-
versos da coluna vertebral cervical e dor no nervo occipital menor, reproduzindo a
dor espontnea.
Exames subsidirios: RMN de coluna cervical mostrou protuso discal C3-C4
e C5-C6 (Figura 25.3). Puno liqurica mostrou aumento da presso 46 mmHg e
o exame de angiografia por ressonncia magntica revelou trombose de seio sagital
e transverso E (Figura 25.4).
Comentrios: embora a dor preenchesse critrios para migrnea e fosse
elicitada por palpao do nervo occipital menor, o que sugeria cefalia
cervicognica, havia ao menos trs sinais de alerta: dor de incio recente e aumento
da intensidade; alterao ao exame fsico (diplopia) e anticoagulao. Os exames
subsidirios mostraram que havia, na verdade, duas cefalias distintas: a dor
cervical era secundria a patologias na regio e remitiu aps bloqueio anestsico.
A cefalia que piorava com o ortostatismo e acompanhava-se de diplopia, no
entanto, era causada por trombose de seios venosos, conforme evidenciado pela
neuroimagem.
434
FIGURA 25.3 RNM mostrando hrnias cervicais em C3-C4 e C5-C6.
A B
FIGURA 25.4 Tomografia, RNM e angiografia por RNM mostrando trombose de seio
venoso sagital e transverso E.
435
B CRS, 38 ANOS, SEXO FEMININO
Quadro clnico: paciente sabidamente portadora de migrnea com aura, procurou
servio de urgncia por aura prolongada. A aura era visual, iniciara-se com a
descrio de escotoma cintilante e persistia sob a forma de mancha escura,
acompanhada de moscas volantes. Aps tratamento usual, houve remisso da dor,
porm no da aura. Paciente no era tabagista, mas utilizava-se de contraceptivos
hormonais.
Exame: normal.
Exames subsidirios: RMN mostrou rea de infarto isqumico occipital (Figura
25.5).
Comentrios: a classificao da SIC descreve a aura como durando no mais
de uma hora. Assim, conforme descrito acima, a aura prolongada deve ser encarada
como sinal de alerta. Estudos recentes mostram que a migrnea com aura fator
de risco para o AVC, em especial em mulheres jovens, tabagistas e que se utilizam
de contracepo hormonal.
C TKJ, 43 ANOS, SEXO FEMININO
Quadro clnico: a paciente apresentava, havia muitos anos, quadro de cefalia
crnica que preenchia critrios para migrnea sem aura. Havia 4 meses, no entanto,
sentia piora progressiva da intensidade da dor, que passou a acord-la no perodo
noturno.
Exame: borramento de papilas, assimetria de reflexos de estiramento.
Exames subsidirios: a RNM demonstrou massa intraventricular direita, que,
posteriormente, se confirmou como sendo um meningioma.
FIGURA 25.5 RNM mostrando acidente vascular isqumico em paciente com migrnea
com aura.
436
Comentrios: o fato de ser migranoso no imuniza o paciente de ter um tumor
cerebral. Havia, no caso acima, vrios sinais de alerta: mudana na intensidade da
dor, mudana no padro da dor (passou a ser noturna), alteraes ao exame
neurolgico.
D ACS, 40 ANOS, SEXO MASCULINO
Quadro clnico: o paciente apresentava, pela primeira vez, sintomatologia tpica
de cefalia em salvas. Estava em tratamento com verapamil e boa melhora do
quadro.
Exame neurolgico: notava-se discreta ptose esquerda, mesmo entre as crises
de dor.
Exames subsidirios: RNM demonstrou tumor em regio do clivo, esquerda.
Comentrios: esse caso ilustra bem a importncia do exame fsico. O paciente
em questo apresentava dor que preenchia critrios para cefalia em salvas,
incluindo boa resposta teraputica. Valorizaram-se, no entanto, a alterao do exame
neurolgico (ptose) e a ocorrncia da primeira salva, que foram a chave para o
correto diagnstico.
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438
26
ESTUDOS DE QUALIDADE DE VIDA
RELACIONADA SADE EM CEFALIA
Roberta Paula Garbelini
INTRODUO
A sensao dolorosa uma das formas mais contundentes de sofrimento. A
dor uma das causas mais comuns e uma das mais importantes, do ponto de vista
do indivduo, que levam algum a procurar auxlio mdico. No s a necessidade
do diagnstico e do tratamento determina essa procura; o grau de interferncia
dos quadros lgicos nas atividades dirias gera preocupao e mina a confiana do
indivduo em relao a sua prpria sade e sua vida. Quando a dor persiste por
longo perodo os efeitos sobre o bem-estar se alastram e se aprofundam, determi-
nando prejuzo familiar, social e profissional.
Um modelo experimental em animais que consideramos importante ao discutir os
efeitos da dor sobre o organismo o do desamparo adquirido (Seligman e Beagley,
1975); nesse experimento os animais eram expostos a choques eltricos sobre os
quais no tinham qualquer controle e dos quais no tinham chance de escapar. Com
o passar do tempo ocorria diminuio da ingesto de gua e comida, perda de peso e
aparente desistncia de realizar qualquer tentativa para escapar dos choques. Essa
desistncia se generalizava a outras situaes e, progressivamente, os animais
mostravam-se sempre apticos e indefesos. importante ressaltar que esse
comportamento no era observado em animais que podiam controlar os choques.
Consideradas as devidas propores, os migranosos tambm experimentam
dores de moderada a grande intensidade, freqentemente associadas a sintomas
debilitantes, muitas vezes sem fatores desencadeantes, e sobre as quais tm pouco
ou nenhum controle. Quanto maior a freqncia das crises e a intensidade dos
sintomas debilitantes, maior o prejuzo vida do indivduo.
QUALIDADE DE VIDA RELACIONADA SADE

As pesquisas sobre a qualidade de vida relacionada sade (QVRS) foram
impulsionadas s nas ltimas dcadas. At trinta anos atrs os profissionais de
sade permaneciam alheios aos aspectos da qualidade de vida e aos meios para
sua investigao.
Indubitavelmente, o envelhecimento populacional determinado pelo aumento
da expectativa de vida, pela diminuio do nmero de bitos por doenas infectocon-
tagiosas e pelo conseqente aumento da prevalncia de doenas crnico-degene-
rativas retirou das medidas de mortalidade a capacidade de representar fielmente
o perfil de sade de uma comunidade. Essas mudanas fomentaram a constatao
de que a mensurao da morbidade e da mortalidade relacionadas a determinada
molstia no eram suficientes para o entendimento da interferncia desta na
sociedade e na vida de cada indivduo afetado, alm do descompasso observado
entre os julgamentos do mdico e do paciente sobre a interferncia da doena e
seu tratamento na qualidade de vida do indivduo. Em muitas molstias crnicas os
parmetros clssicos de aferio do perfil de uma doena no refletem o grau de
interferncia desta na vida dos pacientes. No campo de conhecimento da neurologia
temos como exemplo a epilepsia. Baker, em 1985, ressaltou que os ndices
historicamente utilizados para avaliar a eficcia de um tratamento com uma
medicao anticonvulsivante (freqncia e gravidade das crises, toxicidade sistmica
e neurotoxicidade) no se prestam para aferir as conseqncias fsicas e psquicas
das crises epilpticas. Observou-se, ento, um crescente interesse na criao e na
padronizao de instrumentos de avaliao da sensao de bem-estar do indivduo
e sua aplicao em ensaios clnicos e estudos de custos.
INSTRUMENTOS DE AFERIO DA QVRS

Os instrumentos ou ndices para aferio da QVRS desenvolvidos at o momento
podem ser divididos em genricos e especficos.
Os instrumentos genricos tm como objetivo estimar o impacto global de
determinada condio mrbida sobre a vida dos indivduos, abordando aspectos
fsicos, emocionais, psicolgicos, sociais e funcionais. Dividem-se em dois modos
de avaliao: perfil de sade (descritivo) e medidas de utility (estudam a preferncia
do paciente por determinado estado de sade, tratamento ou interveno). Os
instrumentos genricos permitem a comparao numa mesma populao do impacto
das vrias doenas sobre grupos populacionais diferentes e funcionam como
screening ou mtodo diagnstico.
Os instrumentos denominados especficos foram criados para avaliar deter-
minado aspecto ou funo da vida (sono, apetite, funo sexual), estudar uma
populao especfica (crianas, adolescentes, idosos) ou aferir a repercusso de
uma queixa ou condio mrbida determinada (doena-especficos). Estes ltimos
foram criados para avaliar o impacto (limitaes ou restries) de determinada
condio mrbida sobre a vida do paciente, com base, portanto, no universo de
440
sintomas daquela doena, sendo extremamente teis para detectar os resultados
de determinada interveno teraputica ao longo do tempo. Ao se analisarem as
caractersticas dos dois tipos principais de instrumentos, percebe-se que a opo
pela utilizao de um genrico ou especfico depende das propostas do estudo e do
perodo de avaliao
AVALIAO DO IMPACTO DA CEFALIA SOBRE A QVRS COM

INSTRUMENTOS GENRICOS
Solomon et al. (1993) aplicaram um instrumento genrico, o Medical Outcomes
Study (SF-20), em 208 pacientes consecutivamente atendidos em um centro
especializado em cefalia, em Cleveland, e compararam os escores obtidos com
os publicados por Stewart et al. (1988), Stewart et al. (1989) e Wells et al.(1989),
os quais aplicaram o mesmo questionrio na populao em geral e em indivduos
portadores de molstias crnicas, tais como diabetes, artrite reumatide, doena
cardaca, depresso, dores nas costas, infarto do miocrdio e insuficincia cardaca
congestiva. Os autores encontraram maior proporo de indivduos com escores
muito baixos (maior comprometimento) nos aspectos avaliados pelo SF-20 no grupo
de pacientes com cefalia crnica, em comparao populao em geral
(p < 0,0001) e a o grupo de portadores de doenas como artrite reumatide,
diabetes mellitus, depresso e lombalgia (a capacidade funcional foi o parmetro
mais afetado nos resultados do grupo com cefalia crnica). Os mesmos autores,
um ano depois, (Solomon et al., 1994), publicaram os resultados da comparao
dos escores do SF-20 entre trs grupos diagnsticos de cefalia de uma amostra
de 208 pacientes: a cefalia em salvas causava um comprometimento importante
nos aspectos relacionados dor; a cefalia do tipo tensional crnica estava
relacionada a baixos escores de sade mental; e a migrnea, ao prejuzo da capa-
cidade funcional dos indivduos avaliados. Foram publicados, tambm, estudos tendo
em foco a QVRS em adolescentes com cefalia crnica.
Osterhaus et al. (1994) avaliaram 845 adultos com diagnstico de migrnea
quanto aos aspectos da QVRS utilizando outro instrumento genrico, o SF-36, e
compararam os resultados com aqueles da populao em geral e com os de
indivduos portadores de doenas crnicas, como depresso, artrite reumatide,
diabetes mellitus tipo II e hipertenso arterial sistmica. No estudo, os migranosos
apresentaram menores escores (maior comprometimento) que os hipertensos
para todos os aspectos avaliados, exceto estado geral da sade. Em relao aos
diabticos, os migranosos obtiveram tambm menores escores para a maioria
dos aspectos, exceto capacidade funcional e estado geral de sade. Os escores
de dor, aspectos emocionais, sade mental e aspectos sociais foram menores no
grupo de migranosos, em comparao aos obtidos pelos indivduos com diagnstico
441
de artrite reumatide, ao passo que, em relao aos diagnosticados como
deprimidos, os escores de dor foram menores e os de estado geral de sade,
aspectos emocionais e sade mental foram maiores. Um fato de extrema
importncia que a qualidade de vida est comprometida no migranoso, mesmo
nos perodos entre as crises.
Solomon et al. (1995) utilizaram o SF-36 para comparar o efeito do tratamento
abortivo com sumatriptano sobre a QVRS de 255 migranosos acompanhados em
uma clnica especializada em cefalia. A aplicao aps o tratamento (em 6 a 9
meses depois da primeira consulta) evidenciou melhora nos aspectos fsicos, sociais
e tambm em relao dor.
Monzn e Linez (1998) avaliaram 115 pacientes consecutivamente atendidos
em uma clnica especializada em cefalia na Espanha e aplicaram o SF-36 com o
objetivo de comparar os migranosos com os pacientes com cefalia crnica diria,
tendo observado menores escores quanto a aspectos fsicos, capacidade funcional,
dor, estado geral de sade e sade mental nos ltimos.
Terwindt et al. (2000), utilizando o SF-36, relataram que os escores obtidos
pelos migranosos foram menores do que aqueles obtidos por indivduos com asma,
exceto quanto aos aspectos da capacidade funcional e estado geral de sade, e
que asma e dor musculoesqueltica crnica eram mais prevalentes nos migranosos,
em comparao aos no-migranosos.
AVALIAO DO IMPACTO DA CEFALIA SOBRE A QVRS COM

INSTRUMENTOS ESPECFICOS
Um dos instrumentos pioneiros elaborados especificamente para o estudo da
cefalia foi o The Henry Ford Hospital Headache Disability Inventory (HDI).
com 40 itens na sua primeira verso e 25 itens na segunda, o qual se mostrou til e
confivel. Hartmaier et al. (1995) desenvolveram um questionrio com 15 itens (a
partir de uma lista inicial de 101 aspectos propostos), denominado Brief 24-hour
Migraine-Specific Quality of Life Questionnaire (24-h MQOLQ), o qual foi utilizado
em um estudo controlado com placebo para avaliar as doses de 5 mg e 10 mg de
rizatriptano (Santanello et al., 1997). O uso de um instrumento com to curto
perodo de abrangncia (24 horas) foi criticado por Steiner (1998). Ewart et al.
(1999) aferiram a confiana de repetio e a consistncia interna do Migraine
Disability Assessment Score (MIDAS) em 97 migranosos e 80 indivduos do grupo-
controle, tendo encontrado resultados satisfatrios para as duas propriedades do
teste.
Recentemente, o instrumento Migraine-Specific Quality of Life Questionnaire
(MSQ Version 2.1) foi aplicado em 267 migranosos e avaliada a consistncia
interna e os coeficientes de correlao, com bons resultados.
442
CONSIDERAES FINAIS
Ao longo do tempo, os interesses da comunidade cientfica tm sido
orientados por determinantes polticos, sociais e econmicos. Com passar do
tempo observamos um comportamento que se aproxima do deslumbramento
no lidar do mdico com questes que envolvam mecanismos microscpicos ou
equipamentos de alta tecnologia. Somos acusados de nos esquecer do ponto de
vista do paciente do e isso, associado a outros fatores, tem determinado a
perda de prestgio, alm do respeito pela figura do mdico da comunidade, nos
pases em desenvolvimento. Consideramos que os estudos de QVRS, alm do
inquestionvel valor cientfico, aproximam-nos do paciente e resgatam a face
mais humana da medicina.
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445
27
RECOMENDAES
PARA O TRATAMENTO
PROFILTICO DA MIGRNEA
Amrico dos Santos Poas Dgua Filho
Carla da Cunha Jevoux
Eliova Zukerman
Edgard Raffaelli Jr.
Getlio Dar Rabello
Jano Alves de Souza
Jayme Antunes Maciel
Jos Luiz Dias Gherpelli
Luiz Paulo Queiroz
Marco Antnio Arruda
Maria Eduarda Nobre D. Magalhes Costa
Mauro Eduardo Jurno
Murilo Rubens Schaefer
Paulo Hlio Monzilo
Regina Pires de Albuquerque
Wilson Luiz Sanvito
Yra Dadalti Fragoso
CONSENSO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALIA
A Sociedade Brasileira de Cefalia (SBCe) designou um Comit ad hoc com os
propsitos de estabelecer um consenso sobre o tratamento profiltico da migrnea e de
elaborar recomendaes para serem difundidas entre os profissionais da rea mdica.
O Comit respaldou-se em evidncias da literatura mdica mundial e na
experincia pessoal dos relatores, e tambm procurou alicerar-se nas realidades
dos recursos medicamentosos existentes em nosso meio. No que diz respeito s
drogas que por acaso surjam listadas, a ordem de colocao destas no indica
preferncia dos relatores, nem grau de eficcia teraputica.
A apreciao das evidncias disponveis na literatura teve como base as
recomendaes:
Classe I Evidncia proporcionada por pelo menos um ensaio clnico bem
desenhado, randomizado, com grupo-controle.
Classe II Evidncia proporcionada por pelo menos um estudo clnico do
tipo caso-controle ou estudos de coorte.
Classe III Evidncia proporcionada por especialistas, ou estudos no
randomizados ou relato de casos.
Foram criados cinco grupos de trabalho, cada um dos quais estudou um aspecto
especfico relacionado ao tratamento profiltico:
Aspectos gerais do tratamento e tratamento no-farmacolgico.
Migrnea com e sem aura.
Migrnea na infncia e na adolescncia.
Migrnea na mulher.
Migrnea e doenas ou condies associadas.
Os participantes de cada um dos grupos de trabalho reuniram-se e preparam,
por escrito, o consenso sobre o assunto que lhes coube. Aps essa reunio, todos
os participantes ouviram o apresentado pelo relator de cada do grupo e, aps a
aprovao de todos os participantes, o documento definitivo foi redigido.
ASPECTOS GERAIS DO TRATAMENTO E

TRATAMENTO NO-FARMACOLGICO
PRINCPIOS GERAIS
Cogitar o tratamento profiltico para todos os pacientes com migrnea
(diagnosticados em conformidade com os critrios da Sociedade Internacional
de Cefalia de 1988) com o objetivo de melhorar sua qualidade de vida,
diminuindo o grau de incapacidade relacionado s crises, reduzindo sua
freqncia e intensidade, bem como tornando-as mais responsivas ao trata-
mento abortivo.
448
Avaliar o impacto sobre os aspectos pessoal, familiar, social e produtivo da
migrnea na vida do paciente.
Estabelecer expectativas realistas de tratamento.
Identificar morbidades associadas.
Identificar fatores desencadeantes e agravantes.
Avaliar o tipo de tratamento profiltico a ser seguido (nenhum, episdico,
peridico ou contnuo).
Envolver o paciente no tratamento, incluindo o preenchimento de um dirio
de cefalia.
Estabelecer critrios de eficcia teraputica, opes e modificaes do
tratamento.
INDICAES DA PROFILAXIA
Devem ser considerados conjuntamente os seguintes critrios:
Freqncia das crises: em geral, indica-se a profilaxia medicamentosa
quando ocorrem trs ou mais crises por ms.
Grau de incapacidade importante (pessoal, familiar, social e produtiva): nesse
caso, considerar a profilaxia, mesmo quando a freqncia for menor do que
a referida no item anterior (uma crise ao ms ou, mesmo, menos).
Falncia da medicao abortiva: ineficcia, uso abusivo ou excessivo,
intolerncia.
Subtipos especiais de migrnea: basilar, hemiplgica, com aura prolongada,
com auras freqentes e atpicas e infarto migranoso.
Ineficcia da profilaxia no-farmacolgica quando esta tiver sido a prefe-
rncia inicial do paciente.
TRATAMENTO FARMACOLGICO ESCOLHA DO(S) MEDICAMENTO(S)
Eficcia, tolerabilidade e segurana estabelecidas por estudos clnicos
apropriados ou opinio de especialistas.
Doenas associadas e transtornos dos perodos intercrticos.
Interaes medicamentosas e farmacolgicas.
Relao custobenefcio.
Preferncias do paciente.
Particularidades como gravidez, inteno de engravidar, amamentao, idade
(crianas e idosos) e alergias.
TRATAMENTO FARMACOLGICO PRINCPIOS E ESTRATGIAS
Avaliar o uso abusivo ou excessivo de medicaes abortivas e orientar a
sua descontinuidade.
449
Optar por medicao com melhor relao entre eficcia teraputica e efeitos
colaterais, iniciando com baixa dose, que pode ser incrementada gradual-
mente.
Dar preferncia monoterapia; em casos selecionados, a politerapia pode
ser mais conveniente.
Estar familiarizado com os efeitos colaterais possveis.
Avaliar cada esquema teraputico por prazo mnimo de 2 meses.
Manter esquemas teraputicos eficazes (melhora acima de 75% na
intensidade e na freqncia das crises avaliada pelo dirio da cefalia) por
pelo menos 6 meses, descontinuando gradativamente, quando a melhora
estiver estabilizada.
Retomar esquema teraputico prvio ou modific-lo em caso de recidiva
das crises e, neste caso, prolongar o tratamento pelo tempo que for necessrio,
levando-se em conta as limitaes particulares da metisergida.
Dar ateno especial a particularidades como gravidez, inteno de
engravidar, amamentao, alergias e idade (crianas e idosos).
T RATAMENTO NO-FARMACOLGICO RECOMENDAES
Educao
Fazer o paciente entender a migrnea como uma doena fundamentalmente
biolgica.
Motivar a adeso da(o) paciente ao tratamento.
Discutir com a(o) paciente a cronobiologia da migrnea.
Discutir as opes de tratamento profiltico associado ou no ao tratamento
agudo.
Explicar em linguagem acessvel os mecanismos da migrnea e sua
predisposio gentica.
Explicar a importncia de se evitarem os fatores desencadeantes e agra-
vantes comprovados para o seu caso particular.
Explicar a importncia e estimular o uso de um dirio de cefalia.
Os mtodos a seguir foram avaliados com base na literatura existente e as
recomendaes foram fundamentadas em evidncias cientficas e em opinies
consensuais de especialistas. Os mtodos aqui no recomendados podem ser
eventualmente utilizados em pacientes selecionados e motivados que demonstrem
preferncia ou benefcio anterior com esses.
a) Biofeedback e tcnicas de relaxamento
Recomendados em casos selecionados (Evidncia classe II).
Obs.: Ineficaz na enxaqueca menstrual e particularmente eficaz em crianas.
b) Terapia cognitivo-comportamental
450
Recomendada em casos selecionados (Evidncia classe II).
Obs.: Particularmente til quando coexiste nvel elevado de estresse e motivao
da(o) paciente.
c) Dieta
Restrio diettica especfica e individualizada est indicada apenas para pacientes
com desencadeante(s) alimentar(es) comprovado(s) (Evidncia classe II).
d) Acupuntura
Recomendada em casos selecionados. A reviso dos trabalhos demonstra que
a acupuntura pode ter algum papel no tratamento dos pacientes com migrnea,
porm, a qualidade e a quantidade desses estudos no so plenamente convincentes
de sua utilidade. Ela deve ser considerada mtodo auxiliar e de eficcia limitada e
permanece espera de novos estudos com metodologia adequada (Evidncia
classe II).
e) Psicoterapia
Recomendada em casos selecionados (Evidncia classe III).
f) Fisioterapia
Recomendada em casos selecionados (Evidncia classe III).
g) Homeopatia
No recomendada na profilaxia da enxaqueca (Evidncia classe I).
h) Inmeras outras terapias tm sido tentadas para o tratamento da migrnea,
porm, pela inexistncia de informaes cientficas sobre sua utilidade, no
sero citadas.
TRATAMENTO PROFILTICO DA MIGRNEA COM AURA E

MIGRNEA SEM AURA
Os seguintes grupos farmacolgicos tm sido utilizados na profilaxia da migrnea:
Grupo 1 Beta-bloqueadores.
Grupo 2 Antidepressivos.
Grupo 3 Bloqueadores dos canais de clcio.
Grupo 4 Antagonistas da serotonina.
Grupo 5 Antiepilpticos.
Grupo 6 Miscelnea.
GRUPO 1 BETA-BLOQUEADORES (TABELA 27.1)
Os bloqueadores beta-adrenrgicos tm sido amplamente utilizados na profilaxia
da migrnea. Seu exato mecanismo de ao no est totalmente esclarecido.
Aqueles que possuem eficcia comprovada na migrnea so propranolol, atenolol,
nadolol e metoprolol. Estas substncias tm em comum o fato de serem desprovidas
de atividade simpatomimtica intrnseca.
451
Tabela 27.1 Bloqueadores beta-adrenrgicos: doses e efeitos
adversos na profilaxia da migrnea
Droga Posologia em mg/dia Efeitos adversos
(nmero de tomadas/dia)
Propranolol 40240 (2 a 3) Hipotenso arterial, bradicardia,
Atenolol 25150 (1 a 2) sonhos vvidos, pavor noturno, insnia,
Nadolol 40120 (1 a 2) astenia, impotncia sexual,
Metoprolol 100200 (1 a 2) broncoespasmo, depresso
GRUPO 2 ANTIDEPRESSIVOS (TABELA 27.2)

Os antidepressivos tricclicos tm eficcia comprovada por vrios estudos em
profilaxia de migrnea. Admite-se que ajam por inibir a recaptao da serotonina e
da noradrenalina. Sua ao antimigranosa independe da ao antidepressiva. Essas
drogas so particularmente teis na migrnea associada a sintomas depressivos,
insnia, abuso de analgsicos e ergticos, alta freqncia de crises e cefalia do
tipo tensional.
Tabela 27.2 Antidepressivos tricclicos: doses e efeitos
Amitriptilina 12,575 (1 a 3) Sonolncia, ganho de peso, constipao
Nortriptilina 1075 (1 a 3) intestinal, taquicardia, secura de mucosas
(em particular, xerostomia), hipotenso
postural, aumento da perspirao, alterao
da libido, reteno urinria
At o momento, no h dados convincentes para a indicao de inibidores

seletivos da recaptao da serotonina na profilaxia da migrnea. No tocante aos
inibidores da monoaminoxidase (IMAO), as interaes medicamentosas e
alimentares determinadas por esse grupo de drogas desaconselham seu uso na
profilaxia da migrnea.
GRUPO 3 BLOQUEADORES DOS CANAIS DE CLCIO (TABELA 27.3)
Grupo heterogneo de substncias, das quais somente a flunarizina tem atividade
antimigranosa bem comprovada.
Tabela 27.3 Bloqueadores dos canais de clcio: doses e efeitos

Flunarizina 510 (1) Sonolncia, ganho de peso, depresso,
sndromes extrapiramidais, astenia, dores
musculares, parestesias
452
GRUPO 4 ANTAGONISTAS SEROT ONINRGICOS (TABELA 27.4)
O primeiro grupo de medicaes eficazes para a profilaxia da migrnea foi o
dos antagonistas serotoninrgicos. Os principais frmacos desse grupo so
metisergida, pizotifeno e ciproeptadina, esta ltima particularmente utilizada na
infncia. Embora a metisergida seja muito eficaz, seus efeitos adversos exigem
particular ateno no seu uso.
Tabela 27.4 Antagonistas serotoninrgicos: doses e efeitos

Metisergida 26 (3) Nuseas, vmitos, desconforto abdominal,
Doses acima de 2 mg epigastralgia, diarria ou constipao, cibras,
aumentam o risco de fibroses insnia, sensao de irrealidade, confuso
de serosas e valvares mental, alucinaes, ansiedade, depresso,
astenia, artralgia, ganho de peso, vasoconstrio
perifrica, claudicao arterial intermitente dos
membros inferiores, angina pectoris, fibrose de
serosas e valvares
* Interrupes por 4 semanas a cada 4 a 6 meses
Pizotifeno 1,53 (1 a 3) Sonolncia, ganho de peso, boca seca, nuseas,
vertigens, constipao intestinal
GRUPO 5 DROGAS ANTIEPILPTICAS
Na ltima dcada, estudos tm demonstrado que alguns antiepilpticos so

eficazes na profilaxia da migrnea.
GRUPO 6 MISCELNEA
Outras medicaes foram utilizadas na profilaxia da migrnea, com base em
propostas de fisiopatologia dessa cefalia. So elas drogas dopaminrgicas, antiagre-
gantes plaquetrios, anticoagulantes, cofatores do metabolismo da serotonina
(riboflavina) e toxina botulnica. Destas, apenas a riboflavina e a toxina botulnica
foram estudadas em protocolos duplo-cegos, com resultados positivos.
MIGRNEANA INFNCIA E NA ADOLESCNCIA

Para a maioria das crianas e dos adolescentes o tratamento profiltico medica-
mentoso no necessrio. Orientao e tranqilizao dos pais e do paciente
sobre a natureza benigna e a possibilidade de remisso espontnea so essenciais.
Considerar que nas crianas as crises so mais curtas, respondem melhor ao
tratamento agudo no-medicamentoso e h elevado ndice de remisso espontnea.
453
Analisar caso a caso os fatores desencadeantes, preferencialmente por meio
de um dirio. Lembrar que medicaes utilizadas para outras finalidades podem
desencadear cefalia.
T RATAMENTO FARMACOLGICO (TABELAS 27.5, 27.6 E 27.7)
A anlise dos trabalhos da literatura mostra escassez de estudos bem conduzidos
sobre o tratamento profiltico da migrnea na criana e no adolescente. A maior
parte dos dados baseada em opinies de especialistas ou em dados importados
de estudos realizados em adultos.
necessrio considerar as condies clnicas e/ou psicolgicas coexistentes e
dar preferncia a formulaes de ao mais prolongada, permitindo a utilizao
em dose nica diria e melhorando a aderncia ao tratamento.
A durao do tratamento profiltico muito varivel. Opinies encontradas na
literatura referem-se manuteno por 4 a 12 meses. A interrupo deve ser lenta e
gradual, preferencialmente num perodo favorvel na vida familiar e escolar (frias).
Tabela 27.5 Dr ogas antiepilpticas: doses e efeitos adversos

dos antiepilpticos na profilaxia da migrnea
cido valprico 5001.500 (2 a 3) Sonolncia, ganho de peso, tremor, alopecia, ataxia,
epigastralgia, nuseas, hepatopatia. O divalproato
tem efeitos adversos gastrointestinais de menor
freqncia e intensidade
Divalproato de sdio 5001.500 (1 a 2)
Gabapentina 3002.400 (1 a 3) Sonolncia
Topiramato 25200 (1 a 3) Sonolncia, parestesias, perda de peso, alteraes
cognitivas, alteraes do paladar, anorexia, diarria,
predisposio nefrocalcinose
Tabela 27.6 Eficcia e efeitos adversos dos frmacos mais utilizados

Frmaco Eficcia Efeitos adversos Classe de evidncia
Beta-bloqueadores ++++ ++ Classe I
Amitriptilina ++++ ++ Classe I
Nortriptilina +++ ++ Classe II
Flunarizina +++ +++ Classe I
Metisergida ++++ ++++ Classe I
Pizotifeno ++ +++ Classe II
cido valprico +++ +++ Classe I
Divalproato +++ ++ Classe I
Gabapentina ++ + Classe I
Topiramato ++ ++ Classe II
454
Tabela 27.7 Tratamento farmacolgico da migrnea na criana e
no adolescente (em ordem alfabtica)
Droga Dose diria Administrao Opo Contra-indicao Evidncia
(em mg) (vezes/dia) preferencial
Depresso, Cardiopatia, Classe II
Amitriptilina 12,575 1 ansiedade, glaucoma,
insnia epilepsia
Baixa idade, Gravidez, Classe III
Ciproeptadina 48 1a2 inapetncia, hepatopatia,
alergias, glaucoma,
obesidade
Divalproato 1545/kg 2 Epilepsia Hepatopatia, Classe II
gravidez
Flunarizina 2,510 1 Todas as formas Transtornos Classe I
de migrnea depressivos
Pizotifeno 0,51,5 1 Inapetncia Gravidez, Classe III
hepatopatia,
glaucoma,
obesidade
Propranolol 12/kg 2 a3 Obesos Asma, Classe III
cardiopatias,
arritmias,
diabetes
Na prtica clnica, as medicaes mais comumente prescritas so flunarizina,

propranolol e pizotifeno.
TRATAMENTO PROFILTICO NO-FARMACOLGICO
As opes no-farmacolgicas de tratamento mais recomendadas pela literatura,
porm pouco utilizadas em nosso meio, so as tcnicas de relaxamento e biofeedback
(Evidncia classe II). A utilidade da acupuntura, apesar da existncia de um nico
estudo bem conduzido demonstrando sua eficcia, ainda deve ser estabelecida pela
realizao de mais estudos.
MIGRNEA NA MULHER
MIGRNEA MENSTRUAL
1. Migrnea menstrual verdadeira migrnea sem aura que ocorre, exclusiva-
mente, no perodo compreendido entre 2 dias antes do incio da menstruao
e at 2 dias aps o seu trmino.
2. Migrnea com exacerbao no perodo menstrual migrnea que ocorre
em qualquer parte do ciclo, com exacerbao da freqncia e/ou da intensi-
dade no perodo perimenstrual.
455
MIGRNEA MENSTRUAL VERDADEIRA
Antes de se iniciar o tratamento, fundamental estabelecer os perodos em que
as crises ocorrem com maior freqncia por meio do preenchimento de um dirio
de dor pelo paciente. O tratamento profiltico da migrnea menstrual deve ter
carter temporrio, iniciando em um intervalo de 1 a 14 dias antes do dia em que,
usualmente, a cefalia se inicia, sempre obedecendo ao padro estabelecido pelo
dirio (Tabela 27.8).
Tabela 27.8 Doses, via de administrao e nvel de evidncia cientfica

das medicaes utilizadas na migrnea menstrual
Antiinflamatrios*
Cloridrato de piridoxina 500 mg 2 doses/dia iniciar no 14 dia do ciclo VO Classe III
menstrual at o final da menstruao seguinte
Naproxeno sdico 550 mg 12/12 h iniciar 7 dias antes da VO Classe I
menstruao at o 6 dia do ciclo
Ibuprofeno 200400 mg 2 a 3 doses/dia iniciar 7 dias antes VO Classe II
da menstruao at o 6 dia do ciclo
Cetoprofeno 2550 mg 3 doses/dia iniciar 7 dias VO Classe II
antes da menstruao at o 6 dia do ciclo
cido mefenmico 500 mg3 a 4 doses/dia iniciar 2 a 3 dias antes VO Classe II
da menstruao at o seu trmino
Nimesulida 100 mg 2 a 3 doses/dia iniciar no 1 dia da VO Classe I
cefalia menstrual durante 10 dias
Tartarato de 1 mg 1 a 2 doses /dia iniciar no 1 dia da cefalia VO Classe II
ergotamina menstrual por 3 a 5 dias
Triptanos
Sumatriptano 25 mg 3 doses/dia 2 a 3 dias antes do incio VO Classe II
da cefalia por 5 dias
Naratriptano 12,5 mg 2 doses/dia 2 dias antes do incio VO Classe I
da cefalia por 5 dias
Bromocriptina 7,5 mg/dia em 3 doses continuamente VO Classe II
*cido tolf enmino e outros antiinflamatrios no-esterides (AINEs), alm de inibidores seletivos da COX-2
(rofecoxib e celecoxib), tambm podem ser utilizados.
Nota: Se um antiinflamatrio no se mostrou eficaz para o tratamento da migrnea menstrual, um outro pode ser
tentado com xito.
Se a terapia com AINEs, derivados da ergotamina ou triptanos no controlar

adequadamente a migrnea menstrual, a terapia hormonal pode ser considerada.
Essa terapia pode ser realizada com a utilizao do estrgeno em combinao com
a progesterona. A progesterona, quando utilizada isoladamente, parece no ser
efetiva para a cefalia. A terapia percutnea com gel de estradiol foi analisada por
alguns autores com bons resultados, havendo entretanto outros estudos com
resultados conflitantes. A medicao deve ser iniciada 2 dias antes da menstruao
e mantida por 7 dias. Nossa opinio que esse tipo de tratamento s deve ser
456
realizado de comum acordo com o ginecologista ou o endocrinologista e em carter
excepcional.
MIGRNEA COM EXACERBAO NA FASE MENSTRUAL
Se a paciente j faz uso de alguma medicao profiltica para migrnea e as
crises menstruais so refratrias a esse tratamento, a dose da droga pode ser
aumentada prximo ao perodo menstrual. Por exemplo: se a paciente usa 40 mg
de propranolol ao dia, pode-se considerar uma dose de 80 mg/dia 4 a 5 dias antes
do suposto dia do incio das crises de cefalia, retornando-se dose habitual aps
o final da menstruao.
As medicaes descritas no quadro acima para tratamento da migrnea
menstrual verdadeira tambm devem ser utilizadas no tratamento dessa classe de
cefalia, quando a medida descrita no pargrafo anterior no se mostrar eficaz.
TRATAMENTO DA MIGRNEA NA GESTAO E NA LACTAO
Quando analisamos o tratamento da migranosa gestante, devemos levar em
considerao os efeitos tanto da migrnea quanto das medicaes sobre a me e
sobre o feto. preciso lembrar que a maioria das mulheres apresenta melhora da
freqncia das crises durante a gravidez e do possvel risco sobre o feto das
medicaes utilizadas para o tratamento da migrnea.
Sendo assim, o uso de drogas antimigranosas no perodo gestacional deve ser analisado
com muito critrio e, na maioria das vezes, evitado. As medidas no-farmacolgicas,
tais como o repouso, o biofeedback, o relaxamento e o gelo, so boas alternativas.
Entretanto, algumas mulheres continuam a apresentar crises intensas, freqentes e
refratrias aos tratamentos institudos, algumas vezes associadas a nusea e vmitos,
com o risco de desidratao em alguns casos, colocando em risco a sade da paciente
e do feto. Nesses casos, a paciente e o seu par devem participar da deciso e conhecer
os benefcios e os riscos que o tratamento pode produzir. As drogas mais comumente
prescritas para essas pacientes so os beta-bloqueadores. Se a migrnea for muito
intensa ou existirem comorbidades, outras drogas podem ser utilizadas, de acordo com
o grau de risco estabelecido pelas tabelas 27.9, 27.10 e 27.11.
Assim como na gravidez, durante a lactao as medicaes antimigranosas
profilticas devem ser, tanto quanto possvel, evitadas. As medidas alternativas,
como as terapias fsicas e o biofeedback, devem ser as preferidas.
Tabela 27.9 Categorias de risco (Classificao da FDA)

Categoria A Estudos controlados em humanos no mostraram riscos
Categoria B Sem evidncias de risco em humanos, mas no existem estudos controlados em humanos
Categoria C Risco em humanos no foi comprovado
Categoria D Presena de evidncias de riscos aos humanos, em experimentos em animais e em humanos
Categoria X Contra-indicado na gravidez
457
Tabela 27.10 Taxa de risco de teratogenicidade (TERIS)
N Nenhum (A)
N Min Nenhum mnimo (A)
Min Mnimo (B)
Min P Mnimo pequeno (D)
P Pequeno
P Mod Pequeno moderado
Mod Moderado
A Alto (X)
I Indeterminado (C)
( ) = equivalncia com a classificao da FDA.
Tabela 27.11 Anticonvulsivantes, antidepressivos e anti-hipertensivos

FDA TERIS Lactao
Anticonvulsivantes
Gabapentina C I Incerto
cido valprico D P Mod Incompatvel
Antidepressivos
Amitriptilina B N Min Compatvel
Nortriptilina B I Compatvel
Beta-bloqueadores
Atenolol C I Compatvel
Metoprolol B I Compatvel
Nadolol C I Compatvel
Propranolol C I Compatvel
Antagonistas 5-HT
Pizotifeno ? ? Compatvel
Metisergida ? ? Incompatvel
T ERAPIA DE REPOSIO HORMONAL (TRH) E MIGRNEA

Nas pacientes migranosas a TRH pode minimizar os ataques de cefalia,
principalmente quando utilizada de maneira contnua. A TRH combinada de
estrgeno e progesterona ajuda a estabilizar as grandes oscilaes hormonais que
ocorrem no climatrio e promove uma reposio fisiolgica na menopausa
propriamente dita. Por outro lado, a TRH cclica aps o climatrio pode exacerbar
os sintomas migranosos, principalmente naquelas mulheres suscetveis s flutuaes
hormonais. Esse fato pode ser notado, por exemplo, nas pacientes que apresentam
melhora da migrnea aps interrupo dos ciclos menstruais.
Portanto, para as pacientes sofredoras de migrnea, a TRH contnua a mais
indicada. A reposio deve ser combinada, ou seja, associada progesterona, quando
a mulher possui tero, com o objetivo de prevenir o cncer de endomtrio, caso
contrrio, o estrgeno pode ser administrado isoladamente.
458
Entretanto, em um nmero considervel de pacientes, ocorre piora dos ataques de
migrnea com o incio da TRH. Nesses casos, algumas estratgias podem ser utilizadas
para minimizar esse efeito, tais como: (1) reduzir a dose de estrgeno, (2) alterar o tipo
de estrgeno, (3) converter de terapia cclica para contnua, (4) converter de
administrao oral para parenteral, (5) adicionar andrgenos, (6) tentar os moduladores
seletivos dos receptores de estrgeno (MSRE). Essas mesmas estratgias podem ser
utilizadas com os progestgenos. Deve-se ressaltar que qualquer tratamento com
hormnios sexuais s deve ser ministrado pelo(a) ginecologista da paciente, cabendo
ao neurologista apenas sugerir a sua instituio ou possveis modificaes no esquema
escolhido, tendo como objetivo a melhora da migrnea.
MIGRNEAE DOENAS OU CONDIES ASSOCIADAS

No tratamento profiltico da migrnea o terapeuta deve adotar estratgias
visando eleger a droga ideal para o tipo de migrnea e, particularmente, para o
perfil do migranoso a ser tratado, considerando-se importante saber manejar as
drogas, seus efeitos colaterais, suas contra-indicaes, assim como as interaes.
Nesta seo ser considerado o tratamento preventivo diante das desordens
associadas. Perante certas desordens associadas h indicao do uso de deter-
minado frmaco antimigranoso ou sua contra-indicao. Por exemplo, no migranoso
com hipertenso arterial no-controlada, deve-se indicar o uso de um beta-bloqueador
e contra-indicar o uso da metisergida.
Com esse propsito sero expostas a seguir as indicaes e as contra-
indicaes das drogas antimigranosas na presena de doenas ou condies
clnicas associadas.
Obs: Na tabela 27.12 e nos itens que se seguem referimo-nos aos triptanos,
cuja indicao principal continua sendo o tratamento das crises de migrnea, porm
alguns estudos tm demonstrado sua utilidade tambm na profilaxia peridica da
migrnea menstrual. Apenas o naratriptano e o sumatriptano foram estudados para
essa finalidade. Como as contra-indicaes de ambos assemelham-se, preferimos
tratar deles em conjunto.
1. Epilepsia Recomenda-se o uso de divalproato e outras drogas antiepilp-
ticas, como topiramato ou gabapentina, sendo que as duas ltimas drogas
no tm eficcia plenamente confirmada. No se recomenda o uso de
antidepressivos tricclicos.
2. Asma Deve ser evitado o uso de beta-bloqueadores e AINEs.
3. Diabetes mellitus Deve ser evitado o uso de beta-bloqueadores.
4. Sndrome parkinsoniana Deve ser evitado o uso da flunarizina.
5. Hipertenso arterial sistmica Recomenda-se o uso de beta-bloqueadores.
Devem ser evitados a metisergida e os triptanos, e usar os AINEs com precauo.
459
Tabela 27.12 Outras doenas e condies associadas. Indicaes, contra-indicaes e
precaues dos principais frmacos para profilaxia da migrnea
Beta-bloqueadores
Bromocriptina
Ciproeptadina
Gabapentina
Metisergida
Divalproato
Topiramato
Flunarizina
Pizotifeno
Tricclicos
Piridoxina
Triptanos
Angina/IAM AINEs S N P N
Ansiedade S N S S
Apnia do sono I P
Arteriosclerose grave P N
Asma brnquica N N I
Bloqueio AV 2 e 3 grau N N
Bradicardia N
Cefalia do tipo tensional S I S
Colagenoses I N
Colite ulcerativa N I
Constipao I P
Depresso do humor N N S
Diabetes mellitus N
Discrasias sangneas N I N P N
Distrbios da ejaculao I P
Doena do trato urinrio sup. I N P N
Doena vascular perifrica N N P
Doena heptica P P P N P P N P P P P
Doena pulmonar P
Doena renal P P P P P P N P N P P
Doena cardaca valvar I N
Doenas cerebrovasculares P I P I N
Doenas da tireide P P P
Epilepsia I S S S P
Estados hiponatrmicos I I
Fadiga fsica N N S
Fibrilao atrial I P
Fibromialgia S I S
Flebites e celulites MMII I N
Glaucoma I N N
HAS P S N N
Hipertrofia prosttica I N N
460
Hipotenso arterial N N S P
ICC N N P P N N
Insnia I S S
Mania I N S N
Obesidade P P N N S P
Outras disfunes sexuais P P
Parkinsonismo / distonias I N
Processos fibrticos N N N
Psicoses I P
Prpura trombocitop. tromb. N I N
Rinites P I I
Sepse I N N
Sndrome n sinusal I S
Sndromes dolorosas crnicas S I S S
Toxemia gravdica P I N P P N N P N P N
Transtorno de pnico S S
Tremor essencial S P P P
lcera pptica N I N N
Vertigem I S I
Legenda:
I Indiferente
N No-indicado
S Sim, indicado
P Deve-se ter precauo
6. Hipotenso arterial Recomenda-se o uso de metisergida. Devem ser evitados os beta-

bloqueadores. Os antidepressivos tricclicos podem ser usados com precauo.
7. Angina e Infarto agudo do miocrdio recomendado o uso de beta-bloqueadores.
Devem ser evitados a metisergida e os triptanos, e devem ser usados com precauo os
antidepressivos tricclicos.
8. Insuficincia cardarca congestiva Devem ser evitados antidepressivos tricclicos,
beta-bloqueadores e triptanos. Podem ser usadas com precauo a flunarizina e a
metisergida.
9. Outras cardiopatias Devem ser evitados antidepressivos tricclicos, beta-bloqueadores
e metisergida.
10. Doena vascular perifrica Devem ser evitados os beta-bloqueadores e a metisergida.
Usar com precauo os triptanos.
11. Processos fibrticos Devem ser evitados os beta-bloqueadores, a metisergida e o
pizotifeno.
12. Tremor essencial Recomenda-se o uso dos beta-bloqueadores. Utilizar com precauo
os antidepressivos tricclicos, a flunarizina e o divalproato.
461
13. Discrasias sangneas e ppura Devem ser evitados o divalproato, o topiramato e os
AINEs. A gabapentina pode ser utilizada com precauo.
14. Glaucoma Devem ser evitados os antidepressivos tricclicos, o pizotifeno e a
ciproeptadina.
15. Hipertrofia prosttica Devem ser evitados os antidepressivos tricclicos, o pizotifeno
e a ciproeptadina.
16. lcera pptica e colite ulcerativa Devem ser evitados a metisergida e os AINEs. Ter
precauo com a ciproeptadina.
17. Distrbios psicoafetivos Recomenda-se o uso dos antidepressivos tricclicos para
depresso e ansiedade, beta-bloqueadores para ansiedade e transtorno do pnico e
divalproato para ansiedade e mania. Devem ser evitados os antidepressivos tricclicos
na mania e usados com precauo nas psicoses. Devem ser evitados os beta-bloquea-
dores e a flunarizina na depresso do humor.
18. Obesidade Recomendado o uso do topiramato. Devem ser evitados a flunarizina, o
pizotifeno e a ciproeptadina. Podem ser usados com precauo antidepressivos
tricclicos, beta-bloqueadores e divalproato.
19. Sndromes dolorosas (Neuralgias) Recomendam-se antidepressivos tricclicos,
topiramato, gabapentina e AINEs.
20. Doenas hepticas e renais Todos os medicamentos devem ser usados com precauo,
particularmente nos casos mais graves. A metisergida e o divalproato devem ser evitados,
mesmo nos casos mais leves.
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Direitos autorais gentilmente cedidos pela Revista Arquivos de Neuropsiquiatria.
467
28
RECOMENDAES PARA O
TRATAMENTO DA
CRISE MIGRANOSA
Abram Topczewski
Djacir Dantas
Eliova Zukerman
Getlio Dar Rabello
Ida Fortini
Jayme Antunes Maciel
Jos Luiz Dias Gherpelli
Marco Antnio Arruda
Pedro Andre Kowacs
Tania Novaretti
Wilson Luiz Sanvito
Yra Dadalti Fragoso
CONSENSO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALIA
A Sociedade Brasileira de Cefalia (SBCe) designou um Comit Ad Hoc
para estabelecer um consenso sobre o tratamento das crises de migrnea,
visando elaborar recomendaes para a difuso entre os profissionais da rea
mdica.
O Comit procurou respaldo em evidncias da literatura mdica mundial e na
experincia pessoal dos relatores, bem como procurou se alicerar nas realidades
dos recursos medicamentosos existentes em nosso meio. No que diz respeito s
drogas que por acaso surjam listadas, a ordem de colocao destas no indica
preferncia dos relatores nem grau de eficcia teraputica.
A apreciao das evidncias disponveis na literatura teve como base as
recomendaes:
Classe I Evidncia proporcionada por pelo menos um ensaio clnico bem
desenhado, randomizado, com grupo-controle;
Classe II Evidncia proporcionada por pelo menos um estudo clnico do
tipo caso-controle ou estudos-coorte;
Classe III Evidncia proporcionada por experts ou estudos no-rando-
mizados ou relatos de caso;
Foram criados seis grupos de trabalho, cada um dos quais estudou um aspecto
especfico relacionado ao tratamento das crises de:
Migrnea sem aura;
Migrnea com aura;
Migrnea na mulher;
Migrnea e doenas ou condies associadas;
Migrnea na infncia e na adolescncia;
Migrnea na emergncia.
RECOMENDAES DE CARTER GERAL

1. O tratamento da crise de migrnea comea, na realidade, com medidas
gerais aqui representadas por: evitar, quando possvel, fatores referidos pelos
pacientes como desencadeantes de suas crises; tratar de doenas
concomitantes, particularmente hipertenso arterial e depresso do humor;
aconselhar atividades fsicas moderadas; regular o padro de sono.
2. A abordagem do paciente deve ser feita de forma compreensiva e
individualizada, levando em considerao que existe uma variabilidade de
paciente para paciente e de crise para crise.
3. Deve-se dar nfase na educao e na orientao do paciente e/ou de seus
familiares quanto natureza do diagnstico e ao automanejo da crise.
470
4. A utilizao de um dirio para o registro das crises deve ser encorajada.
5. Tratamentos no-farmacolgicos (acupuntura, tcnicas de relaxamento,
biofeedback, psicoterapia) e homeopatia tambm tm sido considerados,
entretanto no h evidncias de eficcia dessas medidas.
6. No tratamento farmacolgico a ser utilizado, deve-se levar em considerao
a eficcia e os efeitos adversos teraputica prvia e as contra-indicaes,
assim como a intensidade e a freqncia das crises, a presena de sintomas
e sinais associados e o tempo necessrio para que o medicamento atinja a
sua eficcia mxima.
MIGRNEA SEM AURA
TRATAMENTO DA CRISE FRACA

Nas crises fracas recomenda-se tentar repouso em quarto escuro, evitar barulho
e, se possvel, conciliar o sono. Medidas como o uso de bolsas de gelo e/ou com-
presso das artrias das tmporas podem ser teis.
Nas crises fracas, que no cedem com as medidas gerais, sugere-se o uso
de analgsicos comuns (cido acetilsaliclico, paracetamol, dipirona), an-
tiinflamatrios no-esteroidais (AINEs) naproxeno sdico, ibuprofeno,
diclofenaco de sdio, cido tolfenmico e clonixinato de lisina. Alm disso,
recomenda-se o uso de metoclopramida ou domperidona quando sintomas de
nusea ou vmito esto associados. Essas drogas podem ser usadas 30 minutos
antes dos medicamentos propostos para a dor, mesmo quando o paciente no
apresenta nusea, para obter efeito gastrocintico ou mesmo impedir a
progresso da crise. A presena de intensa sedao ou histria prvia de
distonia, ou outras manifestaes extrapiramidais, deve contra-indicar o uso
de metoclopramida. Associaes de frmacos, to freqentemente encontradas
no comrcio, so desaconselhadas em virtude do somatrio de possveis efeitos
colaterais e das doses inadequadas habitualmente encontradas nessas formu-
laes (Tabela 28.1).
TRATAMENTO DA CRISE MODERADA
Nas crises moderadas, afora a possibilidade do emprego de analgsicos e AINEs,
so recomendados derivados ergticos (tartarato de ergotamina ou mesilato de
diidroergotamina) ou triptanos. A escolha do triptano e sua via de administrao
devem levar em considerao peculiaridades da crise, tais como: total do tempo
necessrio para chegar ao auge da intensidade da dor e presena de nusea e/ou
vmito. Exceto com o uso dos triptanos, o emprego de gastrocinticos e antiemticos
sempre recomendado.
471
Tabela 28.1 Tratamento da crise fraca
Droga Dose/Posologia Classe
cido acetilsaliclico 1.000 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 3 g ou Classe I
Paracetamol 1.000 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 3 g ou Classe I
Naproxeno sdico 750-1.250 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 1.650 mg ou Classe I
Ibuprofeno 800-1.200 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 1.600 mg ou Classe I
Diclofenaco de sdio 50-100 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 200 mg ou Classe I
cido tolfenmico 200-400 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 600 mg ou Classe I
Clonixinato de lisina 250 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 500 mg ou Classe I
Dipirona 500 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 2 g ou Classe III
Todos podem ser Metoclopramida 20 mg VO ou Classe I
associados ou precedidos Domperidona 20 mg VO Classe I
Outras opes Isometepteno 65 mg + cafena 100 mg + e dipirona 300 mg VO Classe III
(Legenda vlida para todas as tabelas e algoritmos). VO = via oral; s/n = se necessrio; h = horas; g= gramas; mg=
miligramas.
O emprego de ergticos deve ser o mais precoce possvel, pois no tm efeito
quando tardiamente usado. Os triptanos, por seu lado, podem ser utilizados em
qualquer momento da crise.
Na recorrncia freqente da cefalia aps uso de triptano recomendada a
associao com AINEs (cido tolfenmico ou naproxeno sdico) (Tabela 28.2).
T RATAMENTO DA CRISE FORTE
Nas crises fortes recomenda-se o uso de triptanos, indometacina ou clorpro-
mazina. O uso de dexametasona ou de haloperidol pode tambm ser recomendado.
Na vigncia de recorrncia da cefalia, aps uso de triptanos, deve-se associar
AINEs (Tabela 28.3 e Algoritmo 28.1).
Tabela 28.2 Tratamento da crise moderada
cido acetilsaliclico* 1.000 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 3 g ou Classe I
cido tolfenmico* 200-400 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 600 mg ou Classe I
Clonixinato de lisina* 250 mg VO repetir 2-4 h aps s/n mximo/dia 500 mg ou ClasseI
Tartarato de ergotamina* 1-2 mg VO repetir 1-2 h s/n mximo/dia 4 mg ou Classe I
DHE* 0,5 mg em cada narina repetir 15 min. aps s/n mximo/dia 2 mg ou Classe I
Sumatriptano 50-100 mg VO, 20 mg IN, repetir em caso de recorrncia
mximo/dia 200 mg ou Classe I
Naratriptano 2,5 mg VO repetir s/n mximo/dia 5 mg Classe I
Zolmitriptano 2,5-5 mg VO repetir s/n mximo/dia 7,5 mg ou Classe I
Rizatriptano 5-10 mg VO, 10 mg disco dispersvel sobre a lngua, s/n, Classe I
mximo/dia 20 mg ou
Triptanos Em caso de recorrncia freqente de cefalia, associar cido Classe II
tolfenmico 200 mg ou naproxeno sdico 550 mg VO
*associar metoclopramida parenteral na vigncia de vmito.
(Legenda vlida para todas as tabelas e algoritmos). IN = via intranasal; DHE = mesilato de diidroergotamina.
472
Tabela 28.3 Tratamento da crise forte
Dipirona* 1000 mg IV diluda em SF 0,9% mximo/dia 2 g ou Classe III
Clonixinato de lisina* 200 mg IV diludo em 20 ml SF 0,9% mximo/dia 500 mg ou Classe III
Sumatriptano 6 mg SC ou 20 mg IN, ou 50-100 mg VO ou Classe I
Rizatriptano 5-10 mg VO, 10 mg disco dispersvel sobre a lngua ou Classe I
Zolmitriptano 2,5-5 mg VO ou Classe I
Indometacina* 100 mg IR repetir 1h s/n mximo/dia 200 mg ou Classe II
Clorpromazina 0,1-07 mg/kg IM ou IV diludo em SF 0,9%, repetir at 3 vezes Classe I
Dexametasona* nas 24 h ou 4 mg IV, repetir 12-24 h s/n ou Classe II
Haloperidol 5 mg IM ou IV diludo em SF 0,9% Classe II
Triptanos Em caso de recorrncia freqente de cefalia, associar Classe II
cido tolfenmico 200 mg VO ou naproxeno sdico 550 mg VO
*associar metoclopramida parenteral na vigncia de vmito.
(Legenda vlida para todas as tabelas e algoritmos). SC = via subcutnea; IM = via intramuscular; IR = intra-retal;
IV = via intravenosa; SF = soro fisiolgico.
Medidas no-farmacolgicas:
escuro e silencioso, dormir, compressa

de gelo nas tmporas
Se nusea e/ou vmitos:

metoclopramida VO, IM, IV ou
domperidona
CEFALIA
Fraca Moderada Forte
cido acetilsaliclico cido acetilsaliclico Dipirona IV

Paracetamol AINEs VO Clonixinato de lisina IV
Dipirona Ergotamina VO Rizatriptano VO, disco dispersvel
AINEs VO DHE VO, IN Zolmitriptano VO
Naratriptano VO Sumatriptano VO, IN, SC
Sumatriptano VO, IN Indometacina IR
Zolmitriptano VO Clorpromazina IM, IV
Rizatriptano, disco dispersvel Dexametasona IV
Haloperidol IM, IV
ALGORITMO 28.1 Tratamento da crise de migrnea sem aura
473
OBSERVAES FINAIS
O uso de analgsicos deve ser limitado a 3 g de cido acetilsaliclico ou analgsico
equivalente/dia, mximo de 3 vezes na semana (50 g de cido acetilsaliclico ou
equivalente por ms) e a 2 a 4 mg/dia, mximo 2 vezes na semana (8 a 10 mg/
semana) de ergticos, no intuito de prevenir o aparecimento da cefalia crnica
diria ou de manifestaes sistmicas dessas drogas (ergotismo, fibrose retroperito-
neal, hemorragia gastrointestinal).
A escolha do triptano deve levar em conta a presena de doenas associadas
(hipertenso arterial sistmica, doena coronariana ou vasculopatias). O seu uso
contra-indicado nas 24 horas subseqentes ao uso do ergtico (Tabela 28.4).
Tabela 28.4 Eficcia e efeitos colaterais

Droga Eficcia Efeitos colaterais
cido acetilsaliclico + +
Paracetamol + +
Isometepteno ++ +
AINEs ++ +
Ergotamina ++/+++ ++/+++
DHE +++/++++ +/++
Sumatriptano +++/++++ +
Naratriptano ++ +
Zolmitriptano +++ +
Rizatriptano +++ +
Clorpromazina +++ ++
Dexametasona ++ +
Haloperidol ++ ++
(+) = grau de intensidade dos efeitos.
MIGRNEA COM AURA

Antes de o tratamento da migrnea com aura ser iniciado, dois pontos devem
ser considerados:
a) Presena de fatores de risco para complicaes vasculares (hipertenso
arterial, diabetes mellitus, dislipidemia, doena vascular perifrica ou
coronariana, uso de anticoncepcionais orais e tabagismo associado) deve
ser levada em considerao no tratamento abortivo das crises de migrnea,
especialmente naquelas de migrnea com aura;
b) Drogas vasoconstritoras, como os ergotamnicos, o isometepteno e os
triptanos, devem ser evitadas em algumas subformas da migrnea com
aura, como na migrnea basilar, na migrnea hemiplgica e na migrnea
com aura prolongada; sua utilizao deve ser feita de forma judiciosa na
presena dos fatores de risco supramencionados.
474
No h consenso sobre o tratamento da aura migranosa.
Na literatura mdica so relatados resultados efetivos (na evitao da crise)
com domperidona (20 a 40 mg VO) na fase premonitria.
A nifedipina, freqentemente referida na literatura, demonstrou ser ineficaz no
tratamento da aura migranosa, causando at mesmo piora da cefalia.
Foram utilizados nitrito de amilo e isoproterenol por inalao com resultados
satisfatrios em relao aura, porm sem evitar a fase lgica.
No que tange ao momento do uso dos triptanos no tratamento da migrnea com
aura, no h ainda consenso na literatura, salvo a no-utilizao do sumatriptano
SC durante a fase de aura.
O tratamento da fase lgica, que geralmente ocorre posteriormente ocorrncia
da aura, similar ao tratamento da migrnea sem aura.
MIGRNEA NA MULHER
Migrnea uma afeco freqente e predomina no sexo feminino. Durante as
diferentes fases do ciclo reprodutivo, a migrnea pode se apresentar com
caractersticas peculiares tanto em suas manifestaes clnicas e comorbidades
como na resposta ao tratamento. Embora de forma geral a abordagem da crise
migranosa seja a mesma da migrnea sem aura, a fisiologia das flutuaes prprias
do ciclo hormonal da mulher e das suas condies de gravidez e de amamentao
justifica tratamentos especficos.
O uso de hormnios, como contraceptivos, pode influenciar a freqncia e a
intensidade das crises migranosas, porm o tratamento da crise permanece inal-
terado. Atualmente, com progestinas de terceira gerao, a piora da migrnea durante
o uso de contraceptivos orais j no se apresenta como uma condio to freqente.
Este relatrio abordar os seguintes aspectos:
1. migrnea menstrual;
2. migrnea e gravidez;
3. migrnea e lactao;
4. migrnea e menopausa.
TRATAMENTO DA CRISE DE MIGRNEA NA MULHER
1. Migrnea menstrual
Migrnea menstrual definida como crises tpicas de migrnea que ocorrem

todos ou em quase todos os meses, exclusivamente no perodo de dois dias que
precede a menstruao at o fim do fluxo menstrual. Deve-se deixar claro que a
maioria dos casos de migrnea pode apresentar piora das crises no perodo
menstrual, sendo ento denominada de migrnea associada menstruao.
475
Embora existam tratamentos preventivos da migrnea menstrual, o presente relatrio
se restringe ao tratamento da crise.
Uma vez que a migrnea menstrual se apresenta com previso do perodo de
crise e com aspectos fisiopatolgicos prprios, surgem possibilidades de tratamentos
especficos. Podem ser necessrios diversos ciclos de tratamento para se obter o
melhor resultado teraputico, e o dirio de crises em muito ajuda a avaliar a resposta
ao tratamento.
Os medicamentos utilizados na crise de migrnea menstrual bem caracterizada e
com evidncia de bons resultados so sumatriptano 6 mg subcutneo (mximo de
duas aplicaes em 24 horas com no mnimo 6 horas entre as duas aplicaes) ou
zolmitriptano 2,5 mg via oral (mximo de 7,5 mg nas 24 horas). Tambm outros
triptanos e os diversos tratamentos da migrnea sem aura podem ser utilizados.
No perodo perimenstrual recomendado o uso de AINEs como naproxeno
sdico 550 mg duas vezes por dia, iniciando dois dias antes da data prevista da
menstruao durante 5 a 7 dias. O uso de AINEs no exclui o emprego de
triptanos para eventuais crises que ocorram durante o tratamento. A ergotamina
1 mg uma a duas vezes por dia via oral, na fase perimenstrual, semelhana dos
AINEs, parece ser eficaz na preveno da migrnea menstrual, porm exclui a
possibilidade de usar triptanos caso haja uma crise. Pode haver associao de
cafena ergotamina, utilizada por via oral para melhora da absoro e potencia-
lizao do efeito.
O uso contnuo de sumatriptano 25 mg trs vezes por dia, via oral, no perodo
perimenstrual foi avaliado em apenas um estudo aberto com bom resultado.
O tratamento perimenstrual tambm pode ser feito com uso de estradiol
percutneo na dose de 1,5 mg de estradiol em gel, iniciando dois dias antes da
menstruao e mantendo por 7 dias. Um estudo aberto com uso de estradiol
transdrmico na dose de 100 microgramas a cada dois dias na fase perimenstrual
foi eficaz na preveno, enquanto doses menores no mostraram eficcia
(Algoritmo 28.2).
2. Migrnea e gravidez
Durante a gravidez existe a possibilidade de a migrnea piorar, melhorar, desa-

parecer ou at mesmo ter incio. Essa caracterstica tambm observada em
outras pocas do ciclo reprodutivo, possivelmente pela influncia hormonal e pela
regulao do eixo hipotlamo-hipofisrio. A possibilidade de melhora da migrnea
durante a gravidez, a partir do segundo trimestre, cerca de 60%, portanto
possvel que a maioria das pacientes no necessite de tratamento de crises.
Nas crises fracas recomendam-se medidas no-medicamentosas, como as
referidas no tratamento da migrnea sem aura.
476
Crise Perimenstrual (5 a 7 dias)
*Sumatriptano 6 mg SC *Naproxeno 550 mg 2 x/dia
ou ou
*Zolmitriptano 2,5 mg VO **Sumatriptano 25 mg VO 3 x/d
ou ou
*Tratar como migrnea sem aura **Ergotamina 1 mg VO 1-2 x/d
ou
* Evidncia classe 1 ** Estradiol gel 1,5 mg

** Evidncia classe 2
ou
** Estradiol transdrmico 100 mg
ALGORITMO 28.2 Tratamento da migrnea menstrual
O tratamento medicamentoso fica restrito s drogas cujo benefcio exceda os

riscos para o feto. Deve-se ressaltar, no entanto, que, dada a falta de estudos que
avaliem a eficcia de drogas no tratamento da crise migranosa na mulher grvida
e dado que no se conhece o risco de tais medicaes para o feto, os benefcios e
os riscos so desconhecidos at o momento.
Analgsicos como paracetamol e codena podem ser utilizados no incio da crise
migranosa. Alternativamente, podem ser utilizados AINEs durante o primeiro e o
segundo trimestres. Para crises fortes, clorpromazina, metoclopramida, dexametasona
e meperidina podem ser utilizadas com risco mnimo. O uso de triptanos no foi
devidamente avaliado e recomenda-se cautela. A ergotamina est contra-indicada.
3. Migrnea e lactao
Como nos casos de gravidez, o perodo de lactao exige restrio do uso de

determinados medicamentos. Analgsicos comuns (paracetamol, dipirona) so
considerados como de risco mnimo, exceto o cido acetilsaliclico, que deve ser utilizado
com cautela. Clorpromazina, haloperidol e metoclopramida no so recomendados. A
ergotamina contra-indicada. No h evidncias suficientes com os triptanos.
4. Migrnea e menopausa
No tratamento das crises migranosas na menopausa deve-se levar em conta os

transtornos associados prprios da idade. Aproximadamente dois teros das
477
mulheres melhoram da migrnea durante a menopausa fisiolgica, enquanto dois
teros pioram na menopausa cirrgica.
O tratamento da migrnea durante a menopausa o mesmo de outros perodos
da vida.
Concluso
Apesar das diversas propostas de tratamento, existem poucos estudos con-

duzidos de acordo com as normas da IHS e SBCe para avaliao clnica de uma
droga. De forma geral, o tratamento das crises migranosas na mulher segue os
padres habituais, exceto nas situaes especiais de migrnea menstrual de difcil
tratamento, em casos de gravidez e amamentao.
MIGRNEA E DOENAS OU CONDIES ASSOCIADAS

O objetivo deste consenso recomendar um tratamento personalizado da crise
migranosa e, vale dizer, traar estratgias para tratar o migranoso e no a migrnea.
A experincia mundial no tratamento da crise migranosa, decantada em muitas
dcadas de prtica teraputica (com exceo dos triptanos, cuja experincia no
ultrapassa uma dcada), tem demonstrado o grau de eficcia dos vrios antimi-
granosos, seus efeitos colaterais, suas contra-indicaes e suas interaes. No
infreqente que o migranoso que est nossa frente apresente doenas ou
condies associadas, de sorte que, ao orientar o tratamento da crise migranosa, o
mdico deve ter em mente as contra-indicaes de determinados frmacos.
preciso que os mdicos que lidam com migranosos saibam manejar esses medica-
mentos e, principalmente, saibam respeitar as suas contra-indicaes quando da
coexistncia de doenas, comorbidades ou outras condies associadas. Nesse
sentido, o tratamento da crise, seja passo a passo ou estratificado, deve ser seletivo,
levando em conta a eficcia da(s) droga(s), seus efeitos colaterais, suas contra-
indicaes e interaes. Com esse objetivo elaboramos tabelas em que procuramos
quantificar o risco do uso desses medicamentos nas diversas doenas ou condies
associadas (gravidez, lactao) (Tabelas 28.5 e 28.6).
MIGRNEA NA CRIANA E NAADOLESCNCIA

A migrnea na infncia e na adolescncia uma doena de elevada prevalncia
com caractersticas diagnsticas e teraputicas especficas.
Na literatura revisada observou-se a escassez de estudos sobre o assunto, alm
de serem poucos aqueles que apresentavam metodologia cientfica adequada.
Listamos na tabela 28.7, as drogas utilizadas, com a dose recomendada, e a via
de administrao (Ver tambm algoritmo 28.3).
478
Crise de
migrnea
Repouso em ambiente confortvel:

restrio de luz, rudos e odores
Nusea e/ou vmito

proeminentes
No Sim
Metoclopramida
Crise curta (< 30o)
(IR, IM ou IV)
Sim No
Sem melhora
Intensidade da crise
Fraca Moderada Forte
No especficos
Analgsicos comuns
(analgsicos comuns, AINH, isometepteno)
(paracetamol, dipirona, cido acetilsaliclico),
ou
AINEs (naproxeno, diclofenaco, ibuprofeno)
especficos*
(ergticos associaes sumatriptano IN
e SC e zolmitriptano VO)
Sem melhora
Sem melhora
Especficos*
(ergticos associaes, Clorpromazina
sumatriptano IN e SC e Diazepam
zolmitriptano Dexametasona
* Drogas que no devem ser utilizadas na migrnea com aura prolongada, basilar e hemiplgica.
ALGORITMO 28.3 Recomendaes do tratamento da crise de migrnea em crianas e

adolescentes
479
Tabela 28.5 Drogas antimigranosas: contra-indicaes, riscos e interaes farmacolgicas
Droga Contra-indicaes Grau do risco Interaes
farmacolgicas
relevantes
Paracetamol doena heptica ++/+++ barbitricos
grandes etilistas ++++
Aspirina lcera pptica ativa ++++ anticoagulantes orais
discrasias sangneas ++++ insulina
nefropatias ++/+++ hipoglicemiantes orais
gastrite ++ corticosterides
crianas e adolescentes + fenitona
gravidez (3 trimestre) ++++ ticlopidina
asma +++ cido valprico
Dipirona porfiria heptica ++ anticoagulantes orais
LES ++++ clorpromazina
hipoglicemiantes orais
Analgsicos nefropatias ++ amiodarona
Narcticos hepatopatias ++ diurticos
amamentao ++/+++ drogas anti-hipertensivas
IMAO
AINEs gravidez (3 trimestre) +++
lcera pptica ativa ++++ hipoglicemiantes orais
discrasias sangneas ++++ ltio
asma brnquica ++++ anti-hipertensivos
inibidores da ECA
gastrite ++/+++ beta-bloqueadores
hipertenso arterial grave ++/+++ diurticos
nefropatia +++
crianas + digitlicos
Isometepteno porfiria aguda intermitente ++++ IMAO
hipertenso arterial grave ++ alcalides derivados do
esporo do centeio
doena coronariana ++
cardiopatia ++
doena vascular perifrica ++
glaucoma +++/++++
hepatopatias ++
DHE doena coronariana +++ vasoconstritores
no considerada hipertenso arterial grave +++ beta-bloqueadores
a apresentao doena vascular perifrica +++ nitroglicerina
injetvel hepatopatia ++ triptanos
nefropatia ++ eritromicina
gravidez ++++
amamentao ++++
infeces sistmicas graves ++++
480
(continuao)
farmacolgicas
relevantes
Ergotamina doena coronariana ++++ triptanos
doena vascular perifrica ++++ vasoconstritores
gravidez ++++ derivados ergticos
infeces sistmicas graves ++++ eritromicina
AVC ++++ aminas vasopressoras
nuseas e/ou vmitos +/++ IMAO
colagenoses ++ nitroglicerina
hipertenso arterial grave ++/+++ propranolol
amamentao ++/+++
bradicardia acentuada ++
hepatopatia ++/+++
nefropatia ++/+++
prurido intenso ++
desnutrio +++
Sumatriptano infarto do miocrdio ++++ derivados ergticos
AVCI/AIT ++++ IMAO
doena coronariana ++++ inibidores seletivos da
recaptao
angina de Prinzmetal ++++ de serotonina
hipertenso arterial grave ++++ ltio
hipertenso arterial +++
gravidez ++++
amamentao +++/++++
nuseas e/ou vmitos 0/+
doena vascular perifrica +++/++++
Triptanos infarto do miocrdio ++++ IMAO
segunda gerao AVCI ++++ derivados ergticos
AIT ++++ aminas vasoativas
doena coronariana ++++ inibidores seletivos da
recaptao
angina de Prinzmetal ++++ de serotonina
hipertenso arterial grave ++++ propranolol
hipertenso arterial +++
gravidez ++++
amamentao +++/++++
doena vascular perifrica +++
hepatopatia ++
nefropatia ++
Corticosterides glaucoma ++++ anticidos
infeces sistmicas ++++
diabetes mellitus +++/++++
481
(continuao)
farmacolgicas
relevantes
Clorpromazina sndromes parkinsonianas ++/+++ propranolol
hipotenso arterial ++/+++ opiceos
cardiopatias graves +++ neurolpticos
hepatopatia ++ anti-hipertensivos
inibidores da ECA
epilepsia ++ fluoxetina
gravidez 0/+
sndromes distnicas ++
Haloperidol sndromes parkinsonianas ++/+++ alfa-metildopa
formas graves de nefropatia opiceos
e cardiopatia ++/+++ barbitricos
1 trimestre da gestao 0/+ outros neurolpticos
amamentao 0/+ ltio
sndromes distnicas ++ aminas vasoativas
depresso endgena 0/+ valproato/divalproato
anticolinrgicos
beta-bloqueadores
Cafena lcera pptica ativa ++++ nifedipina
taquicardia ++ IMAO
arritmias cardacas ++ fenitona
quinolonas
outros estimulantes do SNC
Metoclopramida amamentao +++ neurolpticos
feocromocitoma ++++ digitlicos
sndromes parkinsonianas +/++ IMAO
sndromes distnicas +/++ sedativos
crianas +/++
hemorragias gastrointestinais ++++
epilepsia ++
Domperidona feocromocitoma ++++ neurolpticos
prolactinoma ++++ cisplatina
hemorragia gastrointestinal ++++
cardiopatias graves ++/+++
(++++) = risco mximo, contra-indicada; ( +++) = risco alto, usar quando no houver outra opo e sob estreita
superviso; ( ++) = risco moderado, uso com precauo; (+) = risco baixo, segura; 0 = sem risco.
482
Tabela 28.6 Risco das drogas antimigranosas nas doenas ou condies associadas
Droga Epilepsia Hipertenso Doena Cardiopatia AVC Asma Glaucoma Diabetes lcera Hepatopatia Nefropatia Discrasias Infeces
arterial vascular pptica sangneas sistmicas
perifrica ativa
Paracetamol + + + + + + + + + _ + + +
Aspirina + + + + + _ + + + _ +
Dipirona + + + + + + + + + + + + +
Opiceos + + + + + + + + + _ _ + +
AINE + _ + + + + + + _ +
Isometepteno + _ _ _ ? _ + + _ + + +
DHE + _ _ _ ? + + + + _ _ +
Ergotamina + _ + + + + _ _ +
Sumatriptano + _ _ + + + + + + + +
Triptanos (2 ger.) + _ _ + + + + _ _ + +
Corticides + _ + _ + + + + + +
Clorpromazina + + + _ + + + + + + + + +
Cafena + + + _ + + + + + + + +
Metoclopramida + + + + + + + + * + + + +
Domperidona + + + + + + + + * + + + +
(+) = segura; (-,) = uso com precauo; () = contra-indicada; (?) = ao desconhecida; (*) = com sangramento.
483
Tabela 28.7 Medicamentos utilizados na crise de migrnea em crianas e adolescentes
Droga Dose Via Evidncia
Paracetamol 10-15 mg/kg/dose at 6 doses/dia VO Classe I
Crianas
Adolescentes
Ibuprofeno 10-20 mg/kg/dose at 4 doses/dia VO Classe I
Crianas
Adolescentes
Sumatriptano 10-20 mg IN Classe I
Adolescentes
Sumatriptano 3-6 mg/dose SC Classe III
Crianas
Adolescentes
Mesilato de diidroergotamina 0,02-0,04 mg/kg/dose at 3 doses/dia VO Classe II
Crianas
Adolescentes
Tartarato de ergotamina 0,04-0,08 mg/kg/dose at 3 doses/dia VO Classe III
Crianas
Adolescentes
Zolmitriptano 2,5 mg/dose VO Classe III
Adolescentes
cido acetilsaliclico 7-10 mg/kg/dose at 6 doses/dia VO Classe III
Crianas
Adolescentes
Metoclopramida 0,1-0,2 mg/kg/dose at 3 doses/dia VO, IM IV, IR Classe III
Crianas
Adolescentes
Clorpromazina 0,25 mg/kg at 6 doses/dia 0,5 mg/kg VO, IR Classe III
at 4 doses/dia
Naproxeno sdico 2,5-5 mg/kg/dose at 4 doses/dia VO Classe III
Diclofenaco potssico 0,5-2 mg/kg/dose at 3 doses/da VO, IR Classe III
Diclofenaco sdico 0,3-1 mg/kg/dose at 3 doses/dia VO, IR Classe III
Dipirona 6-10 mg/kg/dose < 6 a: at 1 g/dia VO, IR IM, IV Classe III
6-12 a: at 2 g/dia > 12 a: at 3 g/dia
Isometepteno (associao) 1 gota/kg/dose VO Classe III
Dexametasona 0,25 mg/kg/dose IV Classe III
Diazepam 0,2-0,3 mg/kg/dose IV Classe III
Observao: A partir de 30 quilos de peso, as doses so as mesmas que as do adulto.
484
MIGRNEA NA EMERGNCIA
O relatrio sobre o tratamento da migrnea na emergncia no seguiu proposita-
damente o direcionamento dos demais. Procurou-se recomendar normas para o
descarte de cefalias secundrias que daro ao no-especialista segurana no
diagnstico da migrnea. Pacientes que procuram uma unidade de emergncia
no tm suas crises migranosas habituais, o que indica possibilidade de cefalia
secundria.
CONDIES RECOMENDVEIS PARA O ATENDIMENTO DE CEFALIA EM UMA
UNIDADE DE EMERGNCIA
Para atendimento de pacientes com cefalia, a Unidade de Emergncia

tem que:
a) proporcionar pronto-atendimento;
b) dispor de um ambiente para repouso com pouca luminosidade e silencioso;
c) equipe mdica e pessoal de apoio preparados para atendimento de emer-
gncias;
d) capacidade de realizar exames laboratoriais bsicos, radiografias simples,
tomografia computadorizada e exame do lquido cefalorraquidiano.
ELEMENTOS ESSENCIAIS NA HISTRIA CLNICA PARA O ATENDIMENTO DE
CEFALIA EM UMA UNIDADE DE EMERGNCIA (TABELA 28.8)
Na presena de sinais e/ou sintomas de alerta, realizar exames complementares

apropriados (na ordem abaixo):
1. Sinais e/ou sintomas de disfuno no SNC:
a. TCC sem contraste (usar contraste em casos selecionados),
b. Exame do LCR;
2. Sinais e/ou sintomas gerais:
a. Exames laboratoriais e de radiologia simples,
b. TCC de crnio,
c. Exame do LCR.
Obs.: Na forte suspeita de meningite, deve-se primeiramente fazer o exame do
lquido cefalorraquidiano.
TRATAMENTO
Objetivos
1. Alvio da dor e de sintomas associados;
2. Iniciar ao educativa e encaminhar o paciente a servios especializados
para controle e profilaxia da dor, evitando o retorno Unidade de Emer-
gncia.
485
Tabela 28.8 Elementos essenciais na histria clnica para o atendimento de cefalia em uma
Unidade de Emergncia
Dados na histria Alertas
Idade Cefalias secundrias na terceira idade
Modo e circunstncias de A primeira cefalia
instalao e evoluo Mudana de padro em relao s crises anteriores
Mudana de padro da aura ou aura atpica
Incio sbito e/ou recente
Desencadeada por esforo fsico e atividade sexual
Evoluo progressiva
Piora com a postura
Intensidade (usar escala A pior cefalia
analgica e visual)
Sintomas associados Febre
Nuseas e vmitos
Sintomas neurolgicos focais
Distrbio da conscincia
Descarga nasal purulenta
Queixas visuais
Antecedentes Histria de cncer, SIDA, trauma, glaucoma e outras doenas sistmicas
Exame fsico Alertas
Presso arterial Elevao sbita (acima de 25%)
Temperatura Febre
Palpao do crnio Presena de pontos dolorosos (seios da face, globo ocular, artrias cartida e
temporal)
Exame neurolgico Alertas
Conscincia Alterao
Nervos cranianos Edema de papila, distrbio da motricidade ocular, anisocoria. Paralisia facial
Motricidade Sinais focais
Sensibilidade Sinais focais
Coordenao Sinais focais
Reflexos Assimetrias, sinal de Babinski
Pesquisa de sinais menngeos Rigidez de nuca e presena de outros sinais menngeos
Medidas gerais
1. Dar cincia ao paciente das causas da cefalia e dos procedimentos a

serem realizados;
2. Colocar o paciente em ambiente de penumbra e calma;
3. Estabilizar parmetros vitais.
Tratamento especfico
Esquema 1: Migrnea fraca

1. Ver tabela 28.1 (Migrnea sem aura).
486
2. Se a cefalia permanecer aps 1 hora, ou se o migranoso for admitido
com dor moderada, usar o esquema 2.
Esquema 2: Migrnea moderada
2. Se a cefalia permanecer aps 1 hora, ou se o migranoso for admitido
com dor forte, usar o esquema 3.
Esquema 3: Migrnea forte
2. Se a cefalia permanecer aps 1 hora, passar ao esquema 4.
Esquema 4: Migrnea refratria e/ou estado migranoso
1. Internar.
2. Investigar cefalias secundrias.
3. Hidratao e reposio eletrolticas.
4. Dexametasona, 10 mg IV (classe II).
5. Se a dor persistir, dexametasona, 4 mg de 6/6 horas (at 48 horas) (classe
II), associada a clorpromazina, 0,1 mg/Kg IV, em 3 minutos, mantendo
infuso de SF 0,9% (classe I) e repetindo a cada 4 horas, se necessrio, ou
utilizar com muito rigor meperidina, 2 ml (100 mg) diludos para 10 ml e
administrando-se 2 ml IV a cada 30 minutos at a dor ceder (classe III).
Pode-se repetir o esquema da meperidina aps 6 horas, se necessrio.
6. Alta com orientao.
AGRADECIMENTOS
A Sociedade Brasileira de Cefalia agradece aos membros do comit que
elaboraram este consenso, nas pessoas dos colegas Eliova Zukerman, Jos Geraldo
Speciali, Wilson Farias da Silva e Wilson Luiz Sanvito.
487
Pacientes com
cefalia
Caractersticas
No
usuais?
Sim
Ausncia dos Excluir cefalias

fatores No secundrias com exames
de alarme? complementares apropriados
Sim
Exame
neurolgico No
normal?
Sim
Tratar como migrnea Estado migranoso
Esquema 1: Esquema 2: Esquema 3:

Migrnea Migrnea Migrnea
fraca moderada forte
Migrnea
refratria
Esquema 4
ALGORITMO 28.4 Tratamento da crise migranosa na Unidade de Emergncia
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Direitos autorais gentilmente cedidos pela Revista Arquivos de Neuropsiquiatria.
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Wilson Farias da Silva

Proibida a reproduo total ou parcial deste livro,

Cefalias / [editor] Jos Geraldo Speciali e

ndice para catlogo sistemtico:

Abouch V alenty Krymchantowski

Antonio Murillo Lemos Ramalho

Carlos Alberto Bordini

Cassiano Mateus Forcelini

Deusvenir de Souza Carvalho

Djacir Dantas Pereira de Macdo

Erasmo Barros da Silva

Jayme Antunes Maciel Jr Jr..

Jano Alves de Souza

Joo Jos Freitas de Carvalho

Joaquim Costa Neto

Jos Martnio Ferreira de Almeida

Liselotte Menke Barea

Luciana Campaner Fernandes

Marcelo Eduardo Bigal

Marco Antnio Arruda

Maurice Borges Vincent

Norma Regina Pereira Fleming

Pedro Ferreira Moreira Filho

Pricles Maranho Filho

Roberta Paulo Garbelini

Yra Dadalti Fragoso

Wilson Luiz Sanvito

O estudo da cefalia comeou nos anos 30 do sculo XX e demorou muito para

HISTRIA DAS CEFALIAS ....................................................................... 15

ETIOPATOGENIA E FISIOPATOLOGIA ........................................................... 74

TRATAMENTO DA CRISE .........................................................................86

TRATAMENTO PROFILTICO ................................................................... 96

CEFALIA NOS DISTRBIOS DA PRESSO INTRACRANIANA ........................... 305

RECOMENDAES PARA O TRATAMENTO DA CRISE DE MIGRANOSA .............. 469

"Quem vive no passado no aproveita o presente.

A histria das cefalias to longa quanto a histria da humanidade. Uma

No obstante o extraordinrio avano tecnolgico obtido nas ltimas dcadas

DOR MODO DE INSTALAO, DURAO E DISTRIBUIO

Os paroxismos tm durao de segundos, habitualmente se repetindo inmeras

Os episdios perduram vrios minutos ou mesmo 1 a 3 horas, menos freqentes,

DOR LOCALIZAO, CARTER E INTENSIDADE

DOR FATORES QUE PIORAM E QUE MELHORAM

QUANDO SUSPEITAR DA ORGANICIDADE DE UMA

EPIDEMIOLOGIA CLNICA APLICADA

EPIDEMIOLOGIA DAS CEFALIAS PRIMRIAS

EPIDEMIOLOGIA DA CEFALIA DO TIPO TENSIONAL

Por meio de entrevista telefnica de cerca de 10 mil pessoas entre 12 e 29 anos

CEFALIA EM SALVAS (CLUSTER HEADACHE)

CEFALIA CRNICA DIRIA

O IMPACTO DAS CEFALIAS PRIMRIAS

Tabela 3.4 Algumas medidas de impacto socioeconmico da migrnea

A presena de aura na crise migranosa assusta o paciente e responsvel por

A dor o aspecto de maior destaque dentro do quadro sintomatolgico da

Quando ocorre alvio da dor, h uma sensao de letargia, exausto; algumas

Indubitavelmente, com uma expresso clnica to pleomrfica, sempre foi difcil

GRUPOS DIAGNSTICOS DA MIGRNEA

Nos estudos realizados em clnicas especializadas de cefalia, a migrnea com

Caracteriza-se quando um ou mais sintomas da aura persistem por mais de 1