Fiziopatologie C3
Fiziopatologie C3
Fiziopatologie C3
Miopatiile sunt: primare: prin afectarea tesutului muscular propriu-zis, atat in ceea ce priveste structurile lui si posibilitatea muschiilor de a-si furniza energie sau de a raspunde la stimularea nervoasa; secundare: afectarea sinapsei neuromusculare.
Miopatiile primare sunt de 3 tipuri: structurale, metabolice si miotonale. !.Miopatiile structurale pot fi ereditare sau dobandite: a!.miopatiile structurale ereditare sunt boli cu transmitere dominanta sau recesiva autozomala sau gonozomala. Cea mai frecventa si grava este distrofia musculara. "uchenne este o boala cu transmitere recesiva pe cromozomul # si o fac numai femeile. $ceasta se manifesta prin atrofii musculare simetrice aparute intotdeauna in aceeasi ordine ce intereseaza initial musculatura centurii pelvine, scapulare, a muschilor respiratori si-n final a miocardului. "istrofia musculara progresiva apare la femei si barbati, cu transmitere autozomala recesiva. %&ista si distrofii musculare localizate, cel mai frecvent facioscapulo-humeral sau distal la nivelul musculaturii gambelor, cu transmitere autozomal dominanta. b!.miopatiile structurale dobandite: cel mai frecvent sunt cele endocrine legate de tiroida 'hipo- sau hiperfunctie! si corticosuprarenale 'sindromul Cushing!. (olimioritele pot fi: primitive sau secundare colagenazelor, bolilor infectioase si alergice. (ot avea debut si manifestari acute, subacute sau cronice, cu sau fara interesarea tegumentului dermatomiozita, caracteristice femeilor, cu evolutii cronice progresive, cu remisiuni spontane. $cestea prind toata musculatura scheletica, afecteaza frecvent muschii faringelui si cei ai deglutitiei. $fectarea este de atrofie musculara, mai putin dramatica pentru paralizii. )!.Miopatiile metabolice sau functionale sunt determinate de afectarea metabolismului glucidic la nivelul muschiului sau a concentratiei de potasiu e&tra- si intracelular. $fectarea lui produce glicogenozele musculaturii -acumulare masiva de glicogen- adica imposibilitatea muschiului de a folosi glicogenul ca sursa energetica; toate acestea, din cauza absentei unor enzime, cel mai frecvent fosforilaza, implicata in glicoliza musculara. $cest deficit enzimatic este congenital, dar in into&icatii poate fi dobandit. Miopatiile consecutive afectiunilor ionilor de potasiu apar in hipo- si hipercalcemii si se manifesta prin pareza sau paralizii musculare. *ipercalcemia, care determina consecutiv aparitia paraliziilor, poate fi produsa prin migrarea sau accentuarea transformarii potasiului din mediul celular in cel e&tracelular, ce are loc in salturi, in pusee si determina in final modificarea posibilitatilor de depolarizare si repolarizare ale fibrei. %fectorii musculari nu mai raspund la stimul adinamie episodica, fiind ereditara si cu cauza necunoscuta. *ipocalcemia apare in tulburarile de eliminare-insuficienta renala cronica. %a determina consecutiv aparitia paraliziilor,
prin e&agerarea transmiterii potasiului din mediul e&tracelular in celula, in pusee, si se numeste paralizie periodica familiala, sau prin e&agerarea eliminarii de potasiu in sindrom gliceric, varsaturi acute, hipertiroidie accentuata. +oala ,estphal este cea mai frecventa si poate afecta direct prin tulburari ce le produce la nivel de incarcatura electronica membranara 'depolarizare!, dar poate afecta si indirect prin afectarea metabolismului glucidic la nivelul fibrei musculare prin depozitarea de glicogen muscular si aberant. 3!.Miopatiile miotonale: dificultati sau prelungirea timpului de rela&are a muschiului. Cauza directa este afectarea posibilitatii de reintrare a calciului in reticulul sarcoplasmatic. Sunt ) forme: -miopatii secundare-afectarea -onctiunii neuromusculare prin prezenta acetilcolinesterazei in fanta sinapticamediatorul chimic nu se mai descompune contractie musculara puternicaoboseala anormala prin depletia substartului energetic; -a doua forma este blocarea receptorilor postsinaptici, incapabili sa recunoasca acetilcolinainflu&ul nervos nu se mai transmite in fibra musculara. Miostenia gravis este oboseala musculara ne-ustificata, caracterizata prin: imposibilitatea mentinerii unor concentratii succesive de aceeasi intensitate. %a afecteaza muschii striati, cu evolutie cronica indelungata, prin stratul energetic.