CLASE NEUROLOGIA

ANATOMIA, SEMIOLOGIA Y FISIOLOGIA

Afasia – paciente que NO se puede comunicar, alteracion en la comunicación
 Broca – afasia motora, no puede expresarse pero si comprende
 Wernicke – afasia sensitiva, no comprende el lenguaje

Disartria – problema al articular las palabras (Ej. EVC)

Disprosodia – perdida de la entonancion que se le pone a las palabras (Ej. Demencias)

Apraxia – incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitacion, procesos previamente
aprendidos
Agnosia- Incapacidad para reconocer un estimulo visual, tactil o auditivo

Via piramidal
 Inicia en la corteza en areas motoras frontales y prefrontales
 Termina en medula espinal hasta llegar a dar la orden a la extremidad
 Se decusa en piramides medulares
*Nos refleja alteracion motora de lado contralateral

Lesion de motoneurona
1ª – corteza
 Reflejos de estiramiento (martillo) incrementados, hiperreflexia
 Babinski (+), el pulgar se extendera
 Atrofia
 Paralisis espastica
2ª – medula
 Respuesta cutaneo plantar = flexora
 Reflejos disminuidos o ausentes, hiporreflexia
 Atrofia
 Fasciculaciones (esclerosis lateral amiotrofica)
 Paralisis flacida

Sintomas asociados
1ª motoneurona + afasia = corteza motora
1ª motoneurona + pares craneales contralaterales (sx cruzado) = lesion en
tronco del encefalo
1ª motoneurona aislada = medula
2ª motoneurona + deficit sensitivo = medula espinal o nervio periferico
1ª motoneurona + 2ª motoneurona = ELA

*los nervios craneales NO se decusan, la lesion es ipsilateral

Via sensitiva
Ataxia sensitiva
Deficiencia vitamina B12 – afecta cordones posteriores de la medula
(propiocepcion y vibracion)
Sd. Tabetico – sifilis cronicas

Signo romberg – dato de afeccion periferica/sensitiva

ENFERMEDAD VASCULAR CERBERAL

Alteracion neurologica aguda tras la interrupcion del aporte sanguineo a una zona
especifica del cerebro

Temporalidad
 Hiperagudo – 0 a 6 hrs (vascular o epilepsia)
 Agudo – 6 a 24 hrs
 Subaguda – 24 hrs hasta 2 semanas
 Cronico - >2 semanas

Enfermedad de pequeño vaso (DM2, HAS, tabaquismo)

 Principal causa de discapacidad en personas mayores de 50 años
 Segunda causa de mortalidad general a nivel mundial
 En mexico 28 casos por cada 100 000 habitantes

Poligono de Willis y areas de irrigacion

Arteria cerebral media (+aparatosos)
 Irriga temporales
Arteria cerebral posterior
 irriga occipital, cerebelo y tallo
Arteria cerebral anterior
Factores de riesgo

Fisiopatologia
Patologia intrinseca de los vasos (ateroesclerosis, vasculitis, deposito de amiloide, malformaciones vasculares)
Hipoperfusion (hipotension, incremento de viscosidad sanguinea)
Ruptura de vaso sanguineo
Material embolico originado a nivel cardiaco o vasos extracraneales (ateromatosis carotidea)

 Isquemico – ateroesclerosis, HAS, DM2, hipercolesterolemia y tabaquismo

 Hemorragico – HAS
 Lipohiaxlinosis – base de los infartos lacunares
 Embolica – FA e IAM reciente, ciruclacion posterior, multiples infartos

Cuadro clinico
Arteria cerebral media
 Debilidad contralateral (MT, cara y MP)
 Alteracion sensitiva contralateral (MT, cara y MP)
 Afasia si hemisferio dominante
Arteria cerebral posterior
 Deficit campimetrico visual contralateral
 Confusion, afasia
Vertebral o basilar (sd cruzado)
 Disfagia o disartria
 Ataxia, hemiparesia (alterno cara y hemicuerpo)
 Alteracion en los nervios del craneo y estado de conciencia
Arteria cerebral anterior
 Debilidad contralateral
 Alteracion sensitiva contralateral (MP, MT, cara)
Arterias penetrantes
 Motor puro
 Sensitivo puro
 Sensorial y motor
 Hemiparesia ataxica

ISQUEMIA CEREBRAL TRANSITORIA.

Aparicion de sintomas focales correspondientes a un area vascular con resolucion < A 1 HORA sin evidencia de infarto en
imagen. Aumentan el riesgo de padecer infarto

 Si en un estudio más adelante resulta tener una zona de lesion, sera infarto aunque los sintomas hayan resuelto
 Realizar siempre RM
 Mismo abordaje y clinica que en EVC

Escala de NIHSS  para determinar tratamiento, candidato entre 4 a 25 pts

Paralisis facial central – afecta 1/3 inferior de la cara, contralateral
Paralisis facial periferica – afectacion de hemicara ipsilateral

Ataxia – prueba dedo nariz, solo se evalua en las extremidades con fuerza
conservada

Leve: <5
Severo: >15

EVC menor = NIHSS <3 pts

Escala ABCD2
AIT de alto riesgo = ABCD2 >4 pts

Estudios de extension - Dependen de la etiologia

Cardioembolica – ecocardiograma
Aterotrombosis – USG doppler
Holter – para descartar FA

Datos radiologicos
*La TAC se pide solo para descartar o confirmar hemorragia

1. Perdida de la diferenciacion de sustancia gris y blanca

2. ACM hiperdensa (blanco)
3. Edema (desplazamiento de ventriculos)
4. Lesion hipodensa franca (>24 hrs)

Tratamiento
1. Tratamiento agudo
Trombolisis
o rt-PA (alteplasa) dentro de las primeras 4.5 hrs iniciado los sintomas (0.9 mg/kg, maximo 90 mg, 10% de la
dosis se da en bolo y el resto en infusion continua x 1 hora)
o escala de NIHSS >15 pero <25
o individualizar
o siempre realizar antes una TAC para descartar hemorragia

Contraindicaciones trombolisis

Estudios complementarios  Angiotomografia (ya que ademas de iniciar trombolisis se puede beneficiar de
TROMBECTOMIA)

Trombectomia
 Despues de las hrs de ventana
 <70 años, volumen de infarto <70 ml

2. Rehabilitacion (durante 1 año) para saber como va a quedar realmente el paciente

3. Prevencion secundaria (dependiendo la etiologia para evitar otro EVC)
*Meta de LDL en px con EVC = <70
*HbA1C <7%
*Evitar tabaquismo, adecuada alimentacion, control de HAS, control DM2, perdida de peso
Indicaciones de doble antiagregacion
Si el paciente tiene una puntuacion >4 pts en ABCD2 = DOBLE ANTIAGREGACION
 Aspirina (300 mg) + clopidogrel (300 mg) = dosis de carga al ingreso
 Mantenimiento: aspirina (100 mg) + clopidogrel (75 mg)
 Atorvstatina de alta intensidad

ASA + clopidogrel por 21 dias y posteriormente 1 solo sin suspender

4. Anticoagulacion
o En pacientes con FA
o Estenosis carotideas

ESTENOSIS CAROTIDEA SINTOMATICA. EVC o AIT en los ultimos 3 meses

TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL. Más frecuente en mujeres, 80% buen pronostico si se atienden a tiempo, 3 a 4
personas por cada 100mil habitantes
 Cuasas/FR: deshidratacion, AOC, embarazo, puerperio, cuagulopatias, TCE, SAF, abuso de drogas, LES, anemia de
celulas falciformes
 Signos radiolgicos: signo delta
 Diagnostico: RM o venoRM, señal hipertensa en T1 y T2
 Cuadro clinico: cefalea intensa o crisis epilepticas
 Tratamiento: anticoagulacion x 3 meses o si tienen FR es de por vida

EVC HEMORRAGICO.
Sangrado parenquimatoso
 Clinica: cefalea MUY intensa, alteraciones del estado de alerta, focalizacion
 ¿Qué es?: sangrado dentro del parenquima o sistema ventricular que no es causado por trauma
 EMERGENCIA MEDICA
 Mortalidad a 30 dias hasta 52%
 Factores de riesgo: HAS, anticoagulantes, drogas ilicitas, infartos previos, edad, raza, angiopatia amiloide, MAV,
tumores intracraneales
 Sitios más frecuentes: nucleos de la base (hipertensiva), lobares (MAV, angiopatia amiloide), talamo, cerebelo
 Diagnostico: TAC (hiperdensa)
 Tratamiento medico: Control de la TA (<160 para mantener la perfusion cerebral NO <120, en 2hrs), revertir
anticoagulacion
 Tratamiento quirurgico: Hemorragias cerebrales >3 cm, datos de perdida del estado de conciencia, hidrocefalia,
Ventriculostomia (drenaje de LCR y sangre) y Cranectomia descompresiva

Hemorragia subaracnoidea
 Clinica: peor cefalea de la vida, rigidez de nuca, nausea o vomito, midriasis subita arreactiva, oftalmoplejia, alt
campo visual (carotida interna)
 Causas: rotura de aneurisma o traumatica (principal causa
 FR: tabaquismo (modificable), HAS
 Sitio más frecuente: cerebral posterior
 Diagnostico: TAC, angiotomografia
o Puncion lumbar (cuadro clinico sugestivo y que la TAC no es determinante), si el color rojo va incrementando es
muy sugestivo
 Complicaciones: arritmias, taquicardia sinusal, isquemia subendocardica, hidrocefalia, resangrado, vasoespasmo
(sucede a partir del 5º dia como mecanismo coompensador, dar nimodipino IV y laxantes ya que no pueden pujar)

Clasificacion: Hunt Hess y Escala de Fisher

*Infartos pares craneales*

III, IV, VI– alt movimientos oculares
V – alt sensibilidad de la cara
VII – alt motora de la cara
VIII – alt vestibulares
IX, X, XI – alt en disartria y disfagia, esternocleidomstoideo y trapecio
XII – alt mov de la lengua

AFASIAS

CEFALEAS
Uno de los sintomas más frecuentes, más frecuente en MUJERES
Cefaleas autonomica  más frecuente en hombres
Cefalea tensional – más frecuente

Clasificacion
1. Primarias 90%: migraña, tensional episodica, en racimos (<1%), trigemino autonomicas
2. Secundarias: el resultado de otra condicion que causa traccion o inflamacion de estructuras sensibles al dolor en
la cabeza (infecciones del SNC, enfermedades vasculares, trauma)

Semiologia
 Frecuencia, duracion (horas, dias al mes?), caracteristicas, gravedad, localizaciones, calidad, exacerbantes y
atenuantes
 Estilo de vida, dieta, cafeina, habitos del sueño, estrés personal
 Comorbilidades
 Historia familiar

Banderas rojas / snoop 10

Manejo general
 Secundarias  tratar la causa subyacente
 Cefaleas primarias:
o Abortivos (tratan ataques individuales, en agudo)
o Preventivos (reducen frecuencia y gravedad de ataques individuales)

MIGRAÑA
 Familiar, + frecuente en mujeres 70%
 15 dias al mes por al menos 3 meses u 8 dias/mes/3 meses + criterios de migraña con o sin aura o que se alivie
con triptanos

Criterios dx migraña sin aura

a. Al menos 5 episodios de cefalea que cumplan criterios del B al D
b. Duracion de 2 a 72 hrs
c. Con 2 o más de las siguientes
1. Unilateral
2. Pulsatil
3. Moderado o grave
4. Agrave con actividad fisica
d. Que cumpla con 1 de los siguientes
1. Nausea o vomito
2. Fotofobia o sonofobia
e. No es explicado por otra patologia
Criterios dx CON aura
Set reversible de sintomas neurologicos (visuales o sensoriales) que generalmente sede cuando iniciara la cefalea
acompañada nauseas, vomito, fotofobia y fonofobia

 Duracion de al menos 5 minutos hasta 60 minutos

 Prodromo: multiples sintomas inespecificos, depresion, fatiga
 Desencadenante/trigger – ej chocolate

Tratamiento
Abortivos
 AINES, antiemeticos o esteroides
 NO usar opioides por que se asocian a rebote
 Triptanos (sumatriptan, rizatriptan, zolmitriptan) – justo al inicio del aura o del dolor
 Metoclopramida

¿cuándo no usar triptanos? Emb, EVC isquemico, cardiopatia isquemica, HAS descontrolada

Preventivo
¿En quienes? >6 dias al mes, baja calidad de vida 4 dias al mes, totalmente incapacitado al menos 3 dias al mes
¿Con que? Betabloqueadores (propranolol 80 a 240 mg/dia, metoprolol), incrementar a dosis bajas por al menos 3 meses,
topiramato

CEFALEA TENSIONAL
La más frecuente
Clasificiacion: episodica infrecuente (<1 dia/mes), episodica frecuente (1 a 15 dias/mes) y cronica (>15 dias)
Criterios diagnosticos
 <1 dia/mes, 1 a 15 dias/mes, >15 dias/mes
 Duracion de 30 min a 7 dias
 Al menos 2 de los siguientes
o Bilateral
o Opresiva
o Leve a moderada
o NO se empeora o agrave con la actividad fisica
 SOLO 1 de los siguientes
o Fotofobia o fonofobia
o Nauseas o vomitos

Tratamiento
Abortivos: AINES
Preventivos: solo en la cronica, antidepresivos triciclicos (amitriptilina)

CEFALEAS AUTONOMICAS TRIGEMINALES

Cefalea en racimos
 Unilateral SIEMPRE, orbital
 Duracion con o sin tratamiento, 15 a 180 min/3 hrs
 Multiples episodios (hasta 8)
 Tratamiento: verapamilo, litio, zumatriptan (spray nasal)
o Oxigeno 100%, 8 a 5 ml/min x 15 min
o Triptanos (SC o via nasal)

Cefalea en trueno. Cefalea que llega a su maxima intensidad (>7/10) en

menos de 1 minuto
 Causa + frecuente = HSA por ruptura de aneurisma

PRES (encefalopatia posterior reversible). Sindrome clinico con hallazgos radiologicos que se asocia a cefalea, crisis
convulsiva, perdida de la vision e hipertension extrema
 TAC: edema simetrico de la sustancia blanca en los hemisferios posteriores

EPILEPSIA
Minimo de 2 crisis epilepticas no provocadas que se produzcan con una separacion >24 hrs
Probabilidad de una nueva crisis sea >60% (imagen o EEG anormal)

Epilepsia resuleta. Libres de crisis por >10 años, 5 años sin medicamentos y sin crisis

Etiologia: genetica, estructural, metabolica, inmune, infecciosa, idiopatica

 Niños: infecciones, fiebre, genetica, hipoxemia
 Adolescentes/adultos: TCE, alcohol, infecciones, drogas
 Adultos mayores: tumores, EVC, TCE, neurodegenerativas
 Principal causa de epilepsia en Mexico  CISTICERCOSIS

Fisiopatologia
Desequilibrio entre el glutamato y gaba

Clasificacion
 1. Sindrome de West
 Primer año de vida (4º y 7º mes)
 Niños (1.5:1)
 Triada: espasmos infantiles, detencion del desarrollo psicomotor, hipsiarritmia intercritica

2. Sd de Lennox-Gastaut
 1 y 7 años, pico 2 a 4 años
 Triada: multiples tipos de crisis, afectacion psicomotriz, alteraciones punta onda lentos (<3Hz)

Tratamiento
Monoterapia
Lamotrigina  Steven Johnson
Ausencia  etosuxamida

Estatus epileptico
30 minutos de actividad convulsiva, >5 min de convulsion continua o 2 o más crisis sin recuperacion de la conciencia
entre una y otra
 Refractario: crisis clinicas o electrograficas que persisten despues de dosis adecuadas de benzodiacepina y
farmaco anticonvulsivo de 2ª linea
 Superefractario: actividad epileptica en EEG a pesar de sedacion

Manejo episodio agudo

+5 min = benzodiacepina 5 a 10 mg diazepam o 10 mg de midazolam
+10 min = levitiracetam 1.5 a 3 g, fenoitoina 10 - 20mg/kg, lacosamida 200 mg, fenobarbital 20 mg/kg
+20 – 30 min = sedacion (midazolam o propofol)

PARKINSON
Trastorno neurodegenerativo progresivo que implica la perdida gradual de neuronas productoras de dopamina en la
sustancia negra.
*Dopamina es un NT muy importante en el movimiento, cognicion, recompensa y motivacion*
*Perdida de la regulacion de vias inhibitorias y excitatorias

Etiologia: a-sinucleina 4q21, genes DJ-1/park4, estrés oxidativo, disfuncion mitocondrial, inflamacion, excitotoxicidad
Hallazgos patologicos: cuerpos de Lewy (inclusiones eosinofilicas intracitoplasmaticas compuestas por alfa sinucleina y
ubiquitina)
FR: envejecimiento 50-70 años, si sucede en <40 años (parkisonismo) investigar enfermedad de Wilson
Tipos: juvenil <20 años, temprano 20-40, clasico >60 años

Clinica
Asimetrico
 Bradicinesia
o Decrementos progresivos en la velocidad y amplitud de los movimientos repetitivos
o Reduccion de la expresion facial y balanceo de los brazos
o Micrografia
 Rigidez
o Aumento de la resistencia al movimiento pasivo cuando no existe contraccion muscular
o Asimetrica
o Engranada
  Temblor en reposo
 Alteraciones en el equilibrio o marcha
o Arrastrada, postura encorvada

Diagnostico
4 sintomas cardinales + buena respuesta a L-dopa

Tratamiento
 Sintomatico
 Levodopa + agonistas dopaminergicos (se utilizan de forma inicial, prmipexol o rotigotina)
 Levodopa + Carbidopa (se utiliza este ultimo para disminuir los EA como nausea o hipotesion ortostatica)

Amantadina  discinesias por levodopa

Pimavanserin  psicosis por levodopa

*Demencia por cuerpos de Lewy = debutan con alucinaciones, parkisonismo, demencia temprana

DEMENCIAS
Enfermedad neurodegenerativa, cronica y progresiva en multiples funciones corticales (memoria, pensamiento,
orientacion, comprension, calculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje, juicio). Afectados más de 2 dominios
*la conciencia o estado de alerta NO estan afectadas

Corticales  hipocampo, lobulos temporales o frontales = afasia, apraxia, agnosia, acalculia = alzheimer, creutzfeldt-
jakob, meningoencefalitis
Subcorticales  nucleos grises profundos del encefalo = movimientos anormales, alteraciones pusturales = huntigton,
parksion, wilson

Causas
1. Alzheimer
2. Infartos cerberales
3. Alcohol
4. Metabolicos (hipotiroidismo, deficiencia de B12)
5. Neoplasias intracraneales
6. Hidrocefalia a presion normal (Sd Hakim Addams)

Diagnostico
 TAC, IRM con volumetria, SPECT, PET, puncion lumbar y EEG
 Minimental test (24-30 normal, 19-23 leve, 14-18 moderado, <14 grave)

*Deterioro del estado de alerta FLUCTUANTE = delirum

ALZHEIMER
Enfermedad degenerativa organica mental caracterizada por deterioro intelectual progresivo, despues de los 55 años
 Mujeres
 >65 años
Causas
 Deposito de amiloide (proteina precursora amiloide)
 Predisposcion genetica (15% autosomico dominante, trisomia 21, isotipo 4 de la apoproteina E)

Factores de riesgo
 Traumas craneales repetitivos
 Edad
 Bajo nivel educativo
 Sindrome de down
 Historia familiar
 Herencia del alelo E4 de la apoE
 Tabaquismo

Fisiopatologia
Placas neuriticas/seniles/amiloide
 Clasicas (centro amiloide rodeado de neuropilo degenerado y distrofico)
 Primitivas
 Difusas

Marañas neurofibrilares
 Se forman a partir de 14 aa

Criterios diagnosticos  DSM (cto)

Tratamiento

1. Sintomatico
2. Ejercitar cognicion
3. Anticolinesterasa (detienen un poco la progresion) -
DONEPEZILO (1a opcion) O MEMANTINA

*Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob – priones, inicio rapido <1 año, en LCR proteina 14.33, en la RM restriccion a la difusion
en nucleos basales

Complicaciones

 Delirium, psicosis, fenomeno del anochcer

 Malnutricion, deshidratacion
 Infecciones (neumonia)
 Caidas

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Tripletes de CAG, HTT cromosoma 4p

NEUROINFECCIONES

MENINGITIS
Aguda: fiebre, cefalea, meningismo y alteracion del estado de alerta (virus y bacterias)
Subaguda/cronica: mismo cuadro clinico pero en semanas, meses o años con fiebre de menor grado (tb, hongos,
espiroquetas)

ENCEFALITIS
Más frecuente las alteraciones de la conciencia y conducta + crisis convulsivas
Virus (VHS  lobulo temporal, cambios de la personalidad)

SINDROMES FOCALES DEL SNC

Absceso epidural, empiema subdural por diseminacion continua (sinusitis, OMA, mastoiditis) o trauma

Diagnostico
  Puncion lumbar
o Presion de apertura, normal (en decubito lateral 50 a 195 mmH20), elevado (>200 mmh20)
o Aspecto, normal (agua de roca), xantocromia
o Citologico, gram y cultivo (leucocitos normal de 0-5)
 TAC
o ¿Cuándo? -VIH/SIDA, masa, ictus, infeccion focal, crisis convulsivas de nueva aparicion, alteracion del estado
mental, papiledema, deficit neurologico focal, datos de herniacion heminente

MENINGITIS BACTERIANA

Triada: fiebre + signos meningeos + cefalea

Causa más frecuente: S. pneumoniae (90%), N. meningitidis, Hib, L. monocytgenes (edad avanzada, alcoholicos)
Patogenesis: invasion sanguinea, invasion espacio subaracnoideo, diseminacion contigua

Lcr:
 Presion de apertura elevada
 Pleocitosis a expensas de PMN (neutrofilos)
 Hipoglucorraquia
 Hiperproteinorraquia
 Lactato – antes de la ABT tiene sensibilidad de 93% y especificidad de 96% para diferenciar meningitis bacteriana
de viral, punto de corte de 35 mg/dl

Diagnostico: LCR, cultivo, hemocultivo, tincion gram

Tratamiento: monoterapia con ceftriaxona o cefotaxima (según gpc), actualmente de ceftriaxona + vancomicina
 >60 años, cubrir l. monocytogenes (+/- ampicilina)
 Vancomicina + moxifloxacino (en lugares de alta prevalencia)
 Se debe iniciar el ABT en las primeras 6 hrs, inmediatamente posterior a la puncion lumbar

Dexametasona en meningitis con neumococo

 10 mg c/6 hrs x 3 dias, iniciar antes o con la primer dosis de antibiotic

ABSCESO CEREBRAL

 Area localizada de pus

 FR: VIH (t. gondii), tx inmunosupresor, mastoiditis, trauma (s. aureus), neuroqx, sinusitis (s. pneumoniae), infeccion
dental, endocarditis (s. aureus), bacteremia, diseminacion por contiguidad, trasplante de organo solido (aspergillus)
 Clinica: cefalea + datos de focalizacion + alteracion del estado mental + clinica meningitis, 25% crisis convulsiva
 Diagnostico: TAC con contraste IV, RMN con gadolinio

Empirico  ceftriaxona + metronidazol + vancomicina

ENCEFALITIS HERPETICA
 HS tipo 1 (adultos), HS tipo 2 (neonatos)
 Asociado a IVAS en adultos, herpes genital materno
 Clinica: fiebre, malestar gral, nausea, vomito, alucinasiones
 LCR: pleocitosis en menor grado con mononucleares (linfocitos), eritrocitos, xantocromia
 Tx: aciclovir 10 mg/kg c/8 hrs x 14 dias

ESCLEROSIS MULTIPLE
Enfermedad autoinmune, inflamatoria, desmienilizante y degenerativa del SNC. La más prevalente en sujetos jovenes
(+mujeres)

 Lesiones focales o placas en diversas localizaciones del SNC, constituidas por desmielinizacion, inflamacion y
reaccion glial
 Activacion anormal del sistema inmune
Etiologia. Multifactorial, virus del herpes, exposcion escasa a la luz solar, concentracion baja de vitamina D, imc alto
durante niñez y adolescencia, más grave en afroamericanos

Formas clinicas
1. SCA
2. Recurrente remitente
3. Secundariamente progresiva
4. Primariamente progresiva (+grave)
5. Progresiva recurrente

Diagnostico
 Clinica
o Neuralgia trigeminal
o Convulsiones
o Espasmo hemifacial
o Disatria paroxistica
o Perdida subita del tono muscular
o Signo de lhermitte
o Coreoatetosis paroxistica
o Afasia paroxistica
o Sintomas empeoran con el calor – fenomeno de Uhthoff
 IRM (lesiones hipertensas en secuencias T2, flair, lesiones hipotensas en T1, redondas u ovaladas, bordes definidos,
<5 mm, regiones yuxtacorticales, periventriculares, talla cerebral, medula espinal)
 Criterios de McDonald
 LCR – bandas oligoclonales

Tratamiento
Secuelas
 Espasticidad – baclofeno, benzodiacepina
 Fatiga – amantadina, pemolina
 Sintomas paroxisticos (dolor, distonias, temblor) – carbamazepina, gabapentino
 Disfucion erectil – sildenafil
 Urgencia miccional o incontinencia – anticolinergicos
 Atonia vesical – colinomimeticos
 Depresion – ISRS

Brote agudo  esteroides IV

Brote leve (solo sensitivo) = esteroides VO
Brotes frecuentes  interferon o acetato de glatiramero

*No hay mielina en sustancia gris*

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Enfermedad neurodegenerativa de causa incierta

 Varones
 Familiar (10%, AD, inicio 11 años, predominio espasticidad)
 Esporadica (80-90%, >50 años)

Clinica
 Clinica de MNS y MNI (espasticidad, hiperreflexia, signo de babiski, fasciculaciones, hiporreflexia)
 Asencia de clinica sensitiva y autonomica (no hay trastornos visuales, esfinterianos, sensitivos)

Tratamiento. Riluzol

SINDROME DE GUILLIAN BARRE

Polirradiculoneuropatia desmienilizante aguda de origen inmunologico, en más de 2/3 partes hay antecedente de
infeccion viral respiratoria o gastrointestinal

*SE DESARROLLA 3 DIAS A 6 SEMANAS DESPUES DE INFECCION (SEGÚN CTO) Y DE 7 A 14 DIAS (SEGÚN OTRA FUENTE)*

Incidencia  0.6 a 4 por 100,000 habitantes por año

Etiologia. Campylobacter jejuni, CMV, influenza, postvacunacion

Glicolipidos. GM1 (c. jejuni), GM2 (CMV), GQ1b (Miller Fisher – oftalmoparesia, areflexia)

Clinica. Debilidad simetrica arreflectica ascendente

 Reflejos osteotendinosos ausentes o deblies
 Diplejia facial, defectos en deglucion o respiracion, hipoestesia en media o guante
 Debilidad proximal > distal
 Inestabilidad autonomica, dolor de espalda generalizada
 Nivel sensorial franco

Diagnostico
Desmienilizante - disminucion de la velocidad de conduccion, aumento de latencias distales
Axonal – velocidad de conduccion normal, amplitud del potencial disminuido
Tratamiento
Plasmaferesis (eleccion)
- EA: hemorragia, infeccion, hematoma, neumotorax
Inmunoglobulina humana
- EA: cefalea, mialgia, artralgia, signos y sintomas similares a influenza, fiebre

Factores de mal pronostico

 Edad >60 años
 Evolucion rapida y progresiva
 Ventilacion mecanica prolongada >1 mes
 Enfermedad pulmonar preexistente
 VCN o estimulacion distal abolida

MIASTENIA GRAVIS
Trastorno autoinmunitario que cursa con DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de la musculatura esqueletica

 Mujeres – pico 15-35 años (2ª a 3ª decada de vida)

 Hombres – pico >50 años (4ª y 5ª decada de la vida)
 Ac anti-AchR 85% en px con MG generalizada y en el 60% de los casos de MG ocular (SI SE LIBERA ACETILCOLINA)

Clinica
 Musculos oculares afectados (ptosis palpebral asimetrica, diplopia), elevador del parpado, extraoculares
 Afectacion mayor del musculo recto medial > superior > lateral
 Lenguaje nasal por debilidad de los musculos bulbares
 Tendencia a incremento de debilidad en el transcurso del dia (x la tarde)

Clasificacion  Osserman & Genkis

I. Ocular
IIa. Generalizada leve
IIb. Generalizada moderada grave
III. Aguda fulminante
IV. Grave tardia

Diagnostico  Clinicoooooo
 Aplicaciond e edrofonio
 Electrofisiologia (Jolly)
 TAC de torax (timoma)
 Pruebas funcion tiroidea
 RM de craneo y orbitas

Tratamiento
 Pridostigmina (Gold)
 Esteroides
 Azatripina, ciclosporina, rituximab
 Timectomia  pubertad y 55 años, EN CASO DE TIMOMA

Lambert Eaton  ac contra canales de calcio que impide la liberacion de acetilcolina (NO SE LIBERA)

DISTROFIA MUSCULA DE DUCHENNE

Mutacion del gen de la distrofina, Xp21 (recesiva, ligada a X)

 Varones
 Portadoras con signos y sintomas leves

Clinica
 Pseudohipertrofia de pantorrillas (tejido graso)
 Signo de gowers
 Disfuncion cognitiva (Retraso mental)
 Contracturas, disminucion de los reflejos
 Secuelas a nivel cardiaco

Diagnostico
 Pruebas geneticas
 EMG – incremento de la actividad espontanea
 RMN muscular – sustitucion grasa
 Biopsia – ausencia o disminucion de distrofina

Tratamiento. Esteroides
HIDROCEFALIA
Aumento de la cantidad de LCR dentro de craneo

Comunicante. Aumento de la produccion o disminuye su absorcion (infecciones, inflamacion, tumor, ependimomas,

aracnoiditis, tb, meningitis, etc)
No comunicante. Obstruccion del fluido del LCR en cualquier punto de su trayecto

MUERTE ENCEFALICA

BOTULISMO
Toxina botulinica producida por C. botolinium  bloquea la liberacion de Acth mediada por calcio

 Presinaptico
 6 tipos de toxina botulinica A, B (Vegetales) y E (pescado, ahumados, miel natural contaminada, drogas, accidentes
de laboratorio) son las patogenos humanos
 Mayor portalidad en la A
 MÁS FRECUENTE EN LACTANTE
 Lactante, heridas (clinica hasta 2 semanas despues) y alimentos (clinica 12 a 36 hrs despues de la ingesta)
 Disfuncion Gi y posterior clinica neurologica

Clinica
 Oftalmoplejia y ptosis
 Pupilas mioticas arreactivas
 Perdida de la convergencia
 Disartria, disfagia, dificultad para masticar
 Reflejos abolidos o disminuidos
 Clinica autonomica
 PARALISIS FLACIDA inicia bulbar y despues se generaliza

Diagnostico
  Estudio neurofisiologico
 EMG

Tratamiento.
 Antitoxina equina
 Antitoxina humana  en niños
 Medidas de soporte vital
 Debridacion de la herida