CONGENITAL HEART DISEASE

PATENT
DUCTUS
ARTERIOSUS
 Patent ductus arteriosus (PDA) adalah kelainan
kongenital jantung di mana terjadi kegagalan
penutupan ductus arteriosus yang menghubungkan
aorta dengan arteri pulmonalis.
 ETIOLOGI
1. Faktor prenatal
 Ibu menderita infeksi rubella
 Ibu alkoholisme
 Usia ibu > 40 tahun
 Ibu dengan DM yang menggunakan
insulin
 Ibu yg meminum obat penenang / jamu

2. Faktor genetik
 Riw melahirkan bayi dg kondisi serupa
 Ayah/ibu menderita peny jantung
bawaan
 Down syndrome
 Lahir dg kelainan bawaan lain
 FAKTOR RESIKO
1. Prematuritas
2. Sindroma gawat
pernapasan

Duktus arteriosus tidak /

hanya sebagian menutup
karena tidak adanya sensor
oksigen yang normal pada
otot duktus atau karena
kelemahan pada otot duktus.
 PATOSIOLOGI
If the pulmonary resistance is low
then a large amount of blood
flows into the pulmonary artery
in both systole and diastole
causing the continuous murmur.
The increased pulmonary flow
decreases lung compliance. The
increased pulmonary flow
returns to the left side of the
heart which is therefore volume
loaded and becomes
hypertrophied.
 MANIFESTASI KLINIS
• Jika PDA sangat kecil  darah
balik sedikit  tidak ada
gejala klinis.
• PDA besar  darah ke paru-
paru melimpah
– Tidak mau menyusu
– Berat badan tidak bertambah
– Berkeringat
– Kesulitan bernapas
– Takikardi
– Gagal jantung kongestif
 MANIFESTASI KLINIS
• Marchinery murmur persisten
(sistolik, kemudian menetap, di tepi
sternum kiri atas)
• Tekanan nadi besar (water hammer
pulse)  Tekanan nadi > 25 mmHg
• Takikardi  >170 x mnt
• Resiko endokarditis dan obtruksi
pembuluh darah pulmonal
• Infeksi saluran napas berulang
• Mudah lelah
• Retraksi dada
• Hipoksemia
 Frontal chest
radiograph in a
patient with
patent ductus
arteriosus. This
image shows
filling in of the
aortopulmonary
window (arrow).
If there is a significant left to right shunt then the heart will be enlarged
and pulmonary plethora present - enlargement of blood vessels in the
lungs.
Initial chest X-ray shows cardiomegaly. CT ratio was 0.59. Pulmonary edema in both
lungs without pleural effusion can be seen (A). The patient's cardiomegaly and
pulmonary edema shows improvement after transcatheter closures of patent
ductus arteriosus. CT ratio has decreased to 0.47 and symptoms related to heart
failure improved without medical treatment including diuretics (B).
 Axial
electrocardiograph
-gated, spin-echo
magnetic
resonance image.
This study shows a
large patent ductus
arteriosus (arrow)
running between
the aorta and the
pulmonary artery.
AAo = ascending
aorta; DAo =
descending aorta.
 Coronal breath-
hold magnetic
resonance
angiogram. This
study shows the
position of the
patent ductus
arteriosus (arrow)
filling in the
aortopulmonary
bay, as would be
viewed on a frontal
chest radiograph.
Ao = aorta; LA =
left atrium; RPA =
right pulmonary
artery.
 Two-dimensional
echocardiogram
(suprasternal view).
This image shows a
large patent ductus
arteriosus (arrow)
that runs above the
left atrium (LA)
between the aorta
(Ao) and the
pulmonary artery
(PA).
Lateral aortogram.
This image
demonstrates the
conventional
configuration of a
short-segment
patent ductus
arteriosus (arrow)
that tapers from a
narrow segment at
the pulmonary
artery (PA) to a
wider lumen at the
aortic end. DAo =
descending aorta.
 Left anterior oblique
balloon-occlusion
aortogram. This image
depicts a balloon
angiographic catheter
that has been passed
from the pulmonary
artery through the
patent ductus
arteriosus (PDA). The
balloon (white open
arrow) has been
inflated in the
descending aorta
(DAo). Contrast
material fills the aortic
arch and DAo but not
the PDA, which is
almost occluded by the
catheter (solid black
arrow).
 Lateral
aortogram. This
image was
obtained during
deployment of a
Rashkind duct
occluder in a
patient with
patent ductus
arteriosus
(arrow). DAo =
descending
aorta.
 Foto thorax

Chest radiograph of a child with a PDA Chest radiograph in the same patient 24
immediately before closure. The heart is hours after ductal occlusion. The heart
large, and there is pulmonary plethora. has decreased considerably in size.
Tetralogy of Fallot
• ToF
– salah satu kelainan jantung
bawaan tersering
– terdiri dari:
• right ventricular outflow tract
obstruction (RVOTO)
• ventricular septal defect
• aorta dextroposition
(overriding aorta)
• right ventricular hypertrophy
 Gambaran Klinis
• Infants:
– failure to thrive
– episode kulit kebiruan saat
menangis atau makan (disusui)
– exertional dyspnea, memburuk
dengan bertambahnya usia
– ukuran (berat badan, tinggi
badan) lebih kecil dari ukuran
seharusnya
 Gambaran Klinis
• Sianosis pada bibir dan nail bed saat lahir
• Clubbing fingers  setelah usia 3-6 bulan
• Systolic thrill
• Harsh systolic ejection murmur
• Squatting position
• Scoliosis
Gambaran Radiologis
• Foto Polos Thoraks:
– Ukuran jantung normal
– Segmen a.pulmonal kecil
atau tidak ada
– Gambaran boot-shaped
appearance
– Vaskularisasi pulmonal
menurun
Gambaran Radiologis
• Foto Polos:
– Pada anak-anak, aorta
yang membesar dengan
right sided arch akan
menyebabkan kompresi
airway
Gambaran Radiologis
• Foto Polos:
– Kompresi anterior trakea
oleh large ascending
aorta
Gambaran Radiologis
• MRI:
– Large ventricular septal
defect
– Right ventricular
hypertrophy
Gambaran Radiologis
• MRI:
– Large ascending aorta
– Pulmonary atresia
Gambaran Radiologis
• Angiografi:
– Pulmonary artery:
hipoplastic
– Seagull appearance pada
branch pulmonary
arteries
Kelainan Jantung Bawaan
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
 Gambaran Klinis
• Terjadi mekanisme “left-to-
right” shunt karena perbedaan
tekanan ventrikel (tekanan
ventrikel kiri lebih tinggi).

• Sindrom Eisenmenger,
perubahan pintasan dari left-to-
right menjadi right-to-left bisa
terjadi pada VSD karena
hipertensi pulmonal menjadi
penyakit jantung sianotik)
 Gambaran Klinis
• Terjadi mekanisme “left-to-right”
shunt karena perbedaan tekanan
ventrikel (tekanan ventrikel kiri
lebih tinggi).
• Sindrom Eisenmenger, perubahan
pintasan dari left-to-right menjadi
right-to-left bisa terjadi pada VSD
karena hipertensi pulmonal
(menjadi penyakit jantung
sianotik)
 Gambaran Klinis (lanjutan)
• Tanda klinis yang bisa ditemukan pada kasus VSD:
a. Split S2
b. Murmur holosistolik terdengar paling keras di titik
kiri bawah batas sternum
c. Suara high-pitched atau squeaky
d. Kurangnya berat badan bayi
e. Tanda CHF: takikardia, takipnea, hepatomegali
f. Sindrom Eisenmenger, pada anak akan mengalami
takipnea atau sianosis dengan aktivitas namun
membaik dengan istirahat
 Gambaran Radiologis
1. Foto Rontgen Dada
 Vaskuler paru meningkat
 Aortic knob normal atau mengecil
 Apeks jantung bergeser ke kiri
(pembesaran RV &/ dilatasi LV)
 Pinggang jantung prominen karena
pembesaran atrium kiri (LA)
 Ukuran jantung umumnya
membesar, dengan gambaran
double contour di batas kanan

Chest x-ray demonstrates prominent pulmonary vasculature

(active congestion) without pleural effusions or convincing consolidation.
The heart is prominent.
 Gambaran Radiologis (lanjutan)
Tampakan lateral:
 Batas posterior menonjol dan
mendorong esofagus
 Bronkus principalis sinistra terdorong
ke posterior

Chest x-ray demonstrates prominent pulmonary vasculature (active

congestion) without pleural effusions or convincing consolidation. The
heart is prominent.
 Gambaran Radiologis (lanjutan)
2. Echocardiography
 Echocardiografi 2 dimensi dengan Doppler dapat menentukan ukuran
dan lokasi defek pada VSD. Echocardiografi Doppler juga dapat
memberikan informasi fisiologis tambahan (tekanan RV, tekanan arteri
pulmonalis, dan perbedaan tekanan interventricular).

Image shows a small midmuscular ventricular

septal defect. LA = Left atrium; LV = Left
ventricle; PA = Pulmonary artery; RA = Right
atrium; RV = Right ventricle.
Atrial Septal Defect
 DEFINISI

• Atrial Septal Defect adalah

penyakit jantung kongenital
non-sianotik yang sering
dijumpai, berupa defek
pada septum atrium.
• 1/3 of all Adult congenital
heart disease
• 2-3:1 female to male
• Dalam kehidupan janin, terdapat
hubungan antara atrium kanan dan
kiri. Kedua atrium ini terpisah oleh
septum primum. Pemisahan atrium
kanan dan kiri terjadi sekitar minggu
ke enam kehamilan.
• Di bagian bawah septum ini
terdapat foramen (ostium primum),
yang menjadi penghubung antara
kedua atrium. Ostium ini lambat laun
tertutup.
• Kemudian terbentuk septum kedua
yaitu septum sekundum yang
mempunyai foramen yang kemudian
disebut sebagai foramen ovale.
• Ostium sekundum ini berguna untuk
mempertahankan adanya shunt dari
kanan ke kiri yang masih diperlukan
pada kehidupan intrauterin.
• Foramen ovale ini pun menutup
setelah beberapa saat bayi
dilahirkan, sehingga kemudian tidak
ada lagi hubungan antara atrium
kanan dan kiri.
• Bila terjadi gangguan pertumbuhan,
maka ada kemungkinan ostium
primum atau sekundum tetap
terbuka. Kelainan ini menyebabkan
terjadinya kebocoran pada septum
atrium. Secara morfologik terjadilah
ASD primum atau ASD sekundum.
 Atrial Septal Defect
There are 3 major types:
• Secundum ASD – at the Fossa Ovalis, most common.
• Primum ASD – lower in position
• Sinus Venosus ASD – high in the atrial septum, associated
w/partial anomalous venous return & the least common.
 MANIFESTASI KLINIS
– Commonly missed in infancy and childhood
– Often no symptoms in early life
– Symptoms increase with age
– >70% of adults symptomatic by 40 years
• Palpitation
• Dyspnoea
• Cough – chest infections
• Fatigue
• Ankle swelling
• Symptoms of paradoxical emboli – central and peripheral
 GAMBARAN RADIOLOGIS
• FOTO THORAX:
– Corakan vaskuler paru
bertambah
– Aortic knob kecil
– Ukuran jantung normal atau
membesar ringan
– Batas kanan jantung menonjol
(atrium kanan membesar)
– Apeks jantung bulat dan
bergeser ke kiri (karena
ventrikel kanan membesar)
– Bila terjadi hipertensi pulmonal,
arteri pulmonalis sentralis
(pangkalnya) sangat melebar
kemudian tiba-tiba mengecil,
membentuk inverted coma
• The chest radiograph shows large pulmonary arteries, increased
pulmonary vascularity, with a small aortic knob
Foto lateral:
Retrosternal space
terisi oleh bayangan
ventrikel kanan