Natria fenilbuterato
| Natria fenilbuterato | ||
| ||
| Kemia strukturo de la Natria fenilbuterato | ||
| ||
| 3D Kemia strukturo de la Natria fenilbuterato | ||
| Alternativa(j) nomo(j) | ||
| ||
| Kemia formulo | ||
| CAS-numero-kodo | 1716-12-7 | |
| ChemSpider kodo | 5068 | |
| PubChem-kodo | 5258 | |
| Fizikaj proprecoj | ||
| Aspekto | Blankecaj kristaloj | |
| Molmaso | 186.18291 g mol−1 | |
| Smiles | [Na+].[O-]C(=O)C(c1ccccc1)CC | |
| Fandopunkto | 214 °C−216 °C | |
| Bolpunkto | 290,7 °C[1] | |
| Solvebleco | ||
| Acideco (pKa) | 4.76 | |
| Ekflama temperaturo | 187.9 °C[1] | |
| Sekurecaj Indikoj | ||
| Risko | R36 | |
| Sekureco | S26 | |
| Pridanĝeraj indikoj | ||
| Danĝero
| ||
| GHS etikedigo de kemiaĵoj[2] | ||
| GHS Damaĝo-piktogramo |
| |
| GHS Signalvorto | Averto | |
| GHS Deklaroj pri damaĝoj | H319 | |
| GHS Deklaroj pri antaŭgardoj | P264, P280, P305+351+338, P313 | |
(25 °C kaj 100 kPa) | ||
Natria fenilbuterato aŭ C10H11NaO2 estas organika natria salo el aromata grasacido uzata en traktado pri malordoj de la urea ciklo[3], pro tio ke ĝiaj metabolaĵoj donas alternativan vojon al la urea ciklo permesante la ekskreciado de la nitrogeno-troo. Ĝi estas orfa drogo[4], komerce disdonita kiel Buphenyl, Ammonaps aŭ Tributerato.
Natria fenilbuterato same estas inhibanto de la enzimo histona malacetilazo[5] kaj farmakologia akompananto, respektive kondukante al esploroj pri ĝia uzo kiel anti-kanceragento kaj en la malsano pri misformado de proteinoj tiel kiel la mukoviskozeco.
Medicinaj uzoj
[redakti | redakti fonton]Natria fenilbuterato estas buŝe ingestita aŭ per nazogastra entubigo kiel tablojdo aŭ pulvoro, kaj havas salan aŭ amaran guston.Ĝi traktas la malordoj de la urea ciklo, genetikaj malordoj en kiu nitrogenaj reziduoj akumuliĝas en la sangoplasmo kiel amonia glutamino, ankaŭ konata kiel hiperamonemio[6], pro nesufiĉeco en la enzimoj karbamoila fostata ligazo I[7], ornitina trans-karbamilazo[8] kaj arginino-sukcenatacida ligazo[9].
Kiam nekontrolita, ĉi malordoj kaŭzas intelektan malkapablon kaj antaŭtempa morto. Metabolaĵoj de natria fenilbuterato permesas ke la renoj ekskreciu troon de nitrogeno anstataŭ ureon, kaj asociita al dializo, suplementoj de aminoacidoj kaj proteino-restrikta dieto, denaskaj infanoj kun malordoj de urea ciklo kutime supervivas pli ol dekdu monatoj. Paciencoj devas ricevi dumvivan traktadon. La traktado estis enkondukita de esploristoj en 1990, kaj aprobita de FDA en la 13-a de majo 1996.
Literaturo
[redakti | redakti fonton]- Drugs.com
- Sigma Aldrich
- Mayoclinic.org
- EmedicineHealth Arkivigite je 2015-09-24 per la retarkivo Wayback Machine
- Santa Cruz Biotechnology Arkivigite je 2015-09-24 per la retarkivo Wayback Machine
- Chemical Book
| ||||||
Referencoj
[redakti | redakti fonton]- ↑ 1,0 1,1 American Chemicals
- ↑ PubChem
- ↑ Malordoj de la urea ciklo estas genetika perturbo kaŭzata per nesufiĉo da unu el la enzimoj respondaj pri forigo de amoniako el la sangofluo.
- ↑ Orfa drogo estas farmacia agento kiu estis specife disvolvita por traktado de rara medicina kondiĉo, kie la kondiĉo ĝustadire estas konata kiel orfa malsano.
- ↑ La inhibanto de histona malacetilazo estas klaso da komponaĵoj kiuj partoprenas en la funkcio de la histona malacetilazo, per longa historio en psikiatrio kaj neŭrologio kiel humura stabiliganto kaj anti-epilepsia.
- ↑ Hiperamonemio estas metabola perturbo karakterizita per troo da amoniako en la sango.
- ↑ Karbamoila fosfato ligazo I estas enzimo lokigita en la ĉelmitokondrio respondeca pri produktado de ureo.
- ↑ Ornitina trans-karbomilazo estas enzimo kiu katalizas reakcion inter la karbamoila fosfato kaj ornitino por estigi la citrolinon.
- ↑ Arginino-sukcenata ligazo estas enzimo kiu sintezas la arginino-sukcenaton ekde citrulino kaj aspartato.
