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    Síndromes Mieloproliferativos Crónicos

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    Pedro Mejía
    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son un conjunto de neoplasias hematológicas caracterizadas por la proliferación descontrolada de precursores medulares. La trombocitosis esencial se caracteriza por una proliferación sostenida de megacariocitos y plaquetas mayores a 600,000/μL, mientras que la policitemia vera es un padecimiento panhiperplásico causado por una mutación en el gen JAK2. La metaplasia mieloide con mielofibrosis se caracteriza por una proliferación an

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    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son un conjunto de neoplasias hematológicas caracterizadas por la proliferación descontrolada de precursores medulares. La trombocitosis esencial se caracteriza por una proliferación sostenida de megacariocitos y plaquetas mayores a 600,000/μL, mientras que la policitemia vera es un padecimiento panhiperplásico causado por una mutación en el gen JAK2. La metaplasia mieloide con mielofibrosis se caracteriza por una proliferación an

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    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son un conjunto de neoplasias hematológicas caracterizadas por la proliferación descontrolada de precursores medulares. La trombocitosis esencial se caracteriza por una proliferación sostenida de megacariocitos y plaquetas mayores a 600,000/μL, mientras que la policitemia vera es un padecimiento panhiperplásico causado por una mutación en el gen JAK2. La metaplasia mieloide con mielofibrosis se caracteriza por una proliferación an

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    Los síndromes mieloproliferativos crónicos son un conjunto de neoplasias hematológicas caracterizadas por la proliferación descontrolada de precursores medulares. La trombocitosis esencial se caracteriza por una proliferación sostenida de megacariocitos y plaquetas mayores a 600,000/μL, mientras que la policitemia vera es un padecimiento panhiperplásico causado por una mutación en el gen JAK2. La metaplasia mieloide con mielofibrosis se caracteriza por una proliferación an

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    Sndromes Mieloproliferativos Crnicos

    Pedro Arturo Meja Rosales

    Conjunto heterogneo de neoplasias hematolgicas que tienen como caracterstica comn la proliferacin descontrolada de los precursores medulares de alguna de las clulas sanguneas
    Por lo comn, afectan la maduracin de dichos precursores en fases avanzadas de la diferenciacin, como dato diferencial con respecto a los sndromes mieloproliferativos agudos.

    SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

    Es una proliferacin sostenida de los megacariocitos que a su vez incrementan el nmero de plaquetas circulantes

    Plaquetas mayores a 600,000/L, hierplasia megacarioctica, esplenomegalia y un cuadro clnico complicado por episodios trombticos y/o hemorrgicos

    TROMBOCITOSIS ESENCIAL

    Se propone la produccin autnoma, sensibilidad aumentada a las citocinas (IL-3), inhibicin disminuida de factores inhibidores de plaquetas (TGF-)

    Se propone que existe una mutacin en el gen JAK2 que mantiene constante el estmulo de la trombopoyetina

    Se produce trombosis por hiperagregacin y concentracin intracelular de varios factores de las plaquetas

    Fisiopatologa

    2.38 casos por cada 100,000 habitantes (E.U.A)

    5% de los pacientes desarrollan Leucemia Mielgena Aguda y se puede acelerar si recibe quimioterapia

    Ms frecuente en mujeres

    Edad promedio de diagnstico: 60 aos. 20% son ms jvenes de 40 aos.

    Epidemiologa

    Historia Clnica
    Pueden ser asintomticos Sntomas neurolgicos: Dolor en dedos u ortejos, gangrena, eritromegalia (Aumenta con el calor), parestesias, vrtigo, mareos, sncopes, convulsiones. Trombosis: Oclusin de vasos en miembros inferiores, arterias coronarias y renales. Sangrados: Gastointestinales (ulceras duodenales) No es severa y no necesita transfusin Complicaciones del embarazo: Abortos espontneos, infecciones placentarias.

    Exploracin Fsica
    Esplenomegalia, hepatomegalia

    Cuadro Clnico

    Biometra Hemtica con plaquetas aumentadas. Eritrocitos normales

    CT: Esplenomegalia

    Mutaciones en JAK2

    Vit. B-12 aumentada en 25% de los pacientes

    Hiperplasia megacarioctica

    Diagnstico

    Modificar estilo de vida: Perder peso, ejercicio, dejar de fumar

    Citoreductores: Hidroxiurea, interfern alfa

    Plaquetofresis en emergencias

    Evitar esplenectoma

    Tratamiento

    Un padecimiento panhiperplsico, maligno y neoplsico de la mdula Lnea roja absoluta elevada por produccin incontrolada de eritrocitos, leucocitos y plaquetas Clona anormal de clulas madre hematopoyticas con sensibilidad aumentada a los factores de crecimiento y meduracin

    POLICITEMIA VERA

    Proliferacin neoplsica irregular

    Respuestas anormales a factores de crecimiento

    Adcionalmente existe un decremento en la apoptosis

    Mutacin en el gen de Janus quinasa (JAK2)


    Sustitucion de valina por fenilalanina en V617F

    Trombosis y sangrados

    Fisiopatologia

    Historia Clnica

    Sntomas por hiperviscosidad que obstaculiza la microcirculacin Eritromegalia Cefalea, mareo, vrtigo, tinnitus, alteraciones visuales, angina pectoris, claudicacin intermintente Epistaxis, sangrado de encas, equimosis, sangrado GI Trombosis venosa, tromboembolismos Dolor abdominal (Budd Chiari, trombsis venosa mesentrica) Saciedad temprana (Esplenomegalia) Prurito (Histamina de basfilos y mastocitos)

    Cuadro Clnico

    Exploracin Fsica

    Esplenomegalia Hepatomegalia Pltora Hipertensin

    Cuadro Clnico

    Criterios de The Polycythemia Vera Study Group


    Categora A Masa total de globulos rojos: Varones >36 mL/kg, Mujeres >32 mL/kg Saturacin arterial de oxgeno >92% Esplenomegalia Categora B Trombocitosis con plaquetas >400,000/L Leucocitosis >12.000/L Fosfatasa alcalina leucocitaria >100 U/L Vit B12 srica >900 og/mL

    Diagnstico:
    A1+A2+A3 A1+A2+ 2 criterios B

    JAK2V617F Mdula sea: Hipercelularidad con expansin de todas las lneas celulares CT: Esplenomegalia

    Diagnstico

    Flebotoma: Si hematocrito <70% 2 veces a la semana hasta alcanzar 45%

    Mielosupresores: Hidroxiurea, anagrelide (inhibe maduracin de megacariocito), interfern alfa.

    Tratamiento

    Proliferacion anormal de la mdula sea que lleva a su reemplazo por tejido conectivo resultando en fibrosis

    Anemia, mielfibrosis, hematopoyesis extramedular, leucoeritroblastosis, eritrocitos en forma de lgrima, hepatoesplenomegalia

    METAPLASIA MIELOIDE CON MIELOFIBROSIS

    Secrecin de citocinas (TGF-B, PDGF, IL-1, EGF) Hematopoyesis extramedular Formacin de fibroblastos, proliferacin endotelial y Las clulas de la pedula crecimiento de capilares migran hacia hgado y bazo medulares Neoangiognesis

    Etiologa

    Incidencia de 0.5-1-5 casos de cada 100,000 (E.U.A.)

    Caucsicos, Judos Ashkenazi

    En adultos los varones son ms afectados. En nios las mujeres. 22% de los afectados son menores de 56 aos

    Epidemiologa

    Factores de riesgo de Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)

    >65 aos Hemoglobina <10 g/dL Leucocitos >25*109/L Blastos circulantes >1% Sntomas constitucionales

    Pronstico

    de los pacientes cursan como asintomticos Anemia: Eritropoyesis inefectiva, hipplasia eritroide, hiperesplenismo Esplenomegalia: Saciedad temprana, molestias en el cuadrante superior izquierdo, dolor, diarrea (presin en el colon) Hepatomegalia: Ascitis, vrices esofgicas, encefalopata heptica Sangrado GI, petequias: Disfuncin plaquetaria

    Hematopoyesis extramedular: Hemorragia GI, compresin espinal, convulsiones, hematuria


    Osteoesclerosis: Dolor en artoculaciones y huesos Infecciones

    Cuadro Clnico

    Leucoeritroblastosis Poikilocitosis (Eritrocitos en forma de lgrima) Megacaricitos grandes


    Anemia Leucopenia Trombocitosis: Plaquetas bajas Radiografas: Densidad sea aumentada RM CT: Hepatoesplenomegalia Hallazgos histolgicos de mdula: Mdula hipercelular con megacariocitos aumentados

    Diagnstico

    Agentes quimioteraputicos
    Ruxolitinib: Inhibidor de JAK1/JAK2 Hidroxurea, interfern alfa

    Radioterapia: Para tratar hematopoyesis extramedular sintomtica

    Transplante alognico de mdula sea

    Esplenectoma: Si tienen hipertensin portal, anemia progresiva, esplenomegalia sintomtica refractaria a hidroxiurea

    Tratamiento

    GRACIAS.

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