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1,, t,11111,n·" ¡,111•d1•11 ¡,r,,<fu<'ir Hint<m111H y 11il{11ui, 11 diHtuncia rl1•l lu- mera comunicaci/,n de un ~índrome de ACTH ectópica rn una pa-
rn,,r '' ,¡,. ~11, 1111'1IIHI riHiH, ,¡111• 1•1,nHIit11yn1 Jr,Hd,·111,minad1JHsíndro- cient.,, con carcinoma pulmonar de células pequeñas.' El síndrome
~,,.i 11:1r:1111•11pl:íHH·1,,, J•:111 n· 11,i. Hi11dn,1111·H p11rt1nf'(1¡,lásic1,s nll'jor de J\CTH 1•ct6pica fue el segundo síndrome paraneoplásico que se
~,-lín11l11, fi1r11r1111 "'" d1·hid,,H¡¡ 111 ¡,rodtHTitÍn d1· hr,m1on:1Hpolip<!plí- idc•ntific6, deHpués de la hipercalcemia.
~""' 1111111, la 11drr•11111·11rl irotn,¡,ina /Al 'TI f ¡ ,, la h1Jrrnona puratími- l~Hte Híndromc qu1!d1í mejor caracterizado en 1965, cuando se pu-
~·• •l'Tlf ,, 11111· 1wt11111, :, diHl.1tr11·111 d1·l ll11nr,1 J•:n t•Hl.:t H H1tuucíon1:H, hlic6 la deHcripci6n de un grupo de 88 pacientes con síndrome de
' 111111,,,1,11•p11r:1111•1,pilÍHH'f11·111'HHd1• (i,rm:i J)Hntlt>la a 1:omr1 111 hac1• C:uHhin¡.¡ y ránc1·r.1
;•ltu111,' r Hi11 · 1arJ1·Hap:mc1on
,v11r1•11l1•y 1•11 ral.rirni1•11l)1rl1•(•i.U! 1Jr1~11111 · ·' J\I acurfar PI conn•pto dP ACTH ecl óp1ca, esta comunicación fue
,'''liih,,rnurna, S,, lia111d1•ntifirado 1Jtra~ prol.l.·/naMw·n 1•rad11H,,11 lr,H la prin1crn que i;u¡.:irió que el tumor prod ucía ACTH o una sus-
/ '•11n•• '1111 ' 1·11uHa1, H111drt1rnl'H puranl'l,pl:lHit'OH, mm<, div,•rsoHfoc- tancia Himilar a la AC'l'J-1, qut daba lugar a hiperplasia suprarre-
'1"1 ,1,. ,.,,,. . . H. I ,fJH ;¡111.fCU<•fJJIJ)(
. dUtl··11 t¡¡; ,,,Jr 11al y a hip1ircortiHoliHmo. Más 1Jdelante se ha demostrado que las
.,,.,,1111 1111111•111,, .y nl.1Jt¡UJr1i1 pr,,
• 1>1 11 lfl11m •.~ Hi:r/1¡.:11 ,1~ pw•d,,11 dar l111{ilf II Hindrom1•Hparart1:1J· rnult'•culaHactiv;,,s qui• predominan en el síndrome son precur o-
¡t,.,r,,,
, •n'un, · 1,,,p,·,,H,
' ·
r·,,m,, ,,¡ H111dn,rn1· '
rJ,. l',:1t.on· 1..·11n111•rt. reH d1· la ACTII, quP no sólo contienen ACTH si no hormona esti-
1
r, •1111Jr,•rtJt• par111Jl'1,¡,li1Hu·11• JJ111•rl1• ('1JrtHl1tuir
· · ,,) pnm1·r · · n
1,1g " 111• muluntc de los melanocitos IMSH ), /1-lipolropina, endorfinas y
~,w
'iii,,, ''''' fll,rl11:111, .v Hll irf,,11 tifirnri611 p111;rl1· r1:Hultr1r dav,· ,,ara 1J
1 enccfolinaH ." En un f!sludio de l!i pacientes con síndrome de
11 1
moHHír1dr,,11ws paraneoplá~icoH ACTH cct.6pic1J, los precursor('¡¡ de la ACTH estaban claramente
' ' '''ffrpr:,1111 ,¡,,¡ ,.. 111c,·r ¡\j,,1
1
f'"' 'Ur dc:vad1111en comparación con las lasas ohservadas en pacientes
"i ~111111111 x1•crt•r11í11 ,¡,. ¡milt·ínuH
• ' '

~,,,,, l ' 1,w•rlr:ll ulil1:t.HrH1· mm" mur- d

, ,. ,J.. 111111 ,rah p;1r11 t-1 hl:gu,mwnto d,• 1(114 wili•rmoH:inl,;H Y el!· con enf'l·rmcdad de Cushing I hipercorlisolismo secundario a ade-
1
',,1 1 t,;,t 11 11111·111.1 ,, f<:11 1d g 1rn u11 rin·un1,t1111CÍflH1111 l'h poHthll' trn· noma hip11fisari,,1.' Estos precurson,s, y no la ACTH, St' asocia-
. 111 •~,J. ~ 111 f 1 ' 1 ' O' H Y
1 ban c<,n conc1•ntraciones anormalmt•nte elevadas de cortisol en
• ,,
' ,,.,¡,.¡ il "" 1y;w1•11l1· . , ¡wm ,.¡ HI' 1J1·lw h11c1:r c<J11 W! s tn ... H. •· I·11 pla11rna.
<1•,~1i~ . K IIHli,,1111· p11ra111•1r11l11Hic1,. J•:n <:Hk tu pflu l" 1;e rt:VrHa
1
1t.1..,t •111 •·rlat1 r/1, M 111dn,1111•H1mruncupl1.íKÍrt1H, r¡u 1· rnm prcndc '"" La ACTH ecl6pica se asocia frecuentemente con el carcinoma
1••1 ,, ur;,1,.z, 1 11 . . 'fl t 11111
' 1 r•· pulm(Jfwr dr· c1;JulaHpequeña~, pero puede también detectarse en
~. ·• •·n, ,cr11,,,lt,g1c;i, h1:nwt11l61{1t u, gaHtrurn...,H , .:·
11•u1t•r1 rlivcrH aH nc1,pl11sia,; l'l'abla 46-1 J. El dilc•ma se plantea cuando un
V 111•un,l(,gii·f1.
pacic·nte mw·slra 1,igno11 d1• producción exc!'s1va de cortisol cuya
~~., 1~-.·¡,¡· caulia es preciso esdarc,ccr.
fl~1.1t~?(;fONt,;i; J<:N1"JCHINOf l>GJC;AS J,¡¡ Figura 4fl- l analiza lo!i tres trastorno8 cl1nicos mas fre-
,,. ,Mt
'·•l1fu c11enlt·Hq 11t• afectan a la produccirin de cortisul y la Tabla 46-:l
fi•,r,p,:Mr, l,E 1(( Jl(M( !NJ\ J\ I ll(f<.N()( '( JH'l'H!OTHOl'A mu c~tra &u frccul.'ntia8 rei;pectivaHen 4 servicios punteros de
.\, .t;
1·r,d11rri1111lu¡¡ía. N,, s,. refleja la circunsta ncia, dt muy rara ap~ri-
,.11,"'l'il,ir 1 11 1 · 11 1· c1{i11 , <le :.uperprudueci,ín de hormona liberadora dt· corticolropi-
•,,,,, ,
11
' n 1 ffllJJí•r t·rm hiniul.Í/ilJJlt>, clialH:l.l•M11w 1l11H, 11p1:r·
111'1'' lllh•.1;1 HIJJirarn· ai • l !/1!.li, flr,,w11 n•a liz(, Ju prt· w1 <CRH J.
11 1 11
 Partr l Pro,·t1rq dr onroln,;¡,a

1' \nt. \ ·Hi• 1. 'fümor<'• 8'-ocinrlo~ t~m la produrr1on t>ctóp1ra rlt• hormona ndN'nocort irotropa

--
/,ul,fl, l•la nd, !"l 11m \ 'o/r,u, /111" !1·11, lJrun , \\iw/,.ml,.,11 JI,.,¿
T1t"l(lr .\ , rt al S nl 1 , ·: u/ 1'1 ,,, ,., 11/
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<'amnnma pulmonar dr l't'lula~ pequena , !)() 49 19 ~

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ll·n•1<,n y h h1p,'rp•~tal'Jun ['n dallJ carn11Rrí~t1co ,.. ti a,¡¡,.,
La dt-i-cnpc1ón 11n,nno l <lel "1ndnin1t rnn ,- 1111 t·n ,ih.•~11i11<l d1•I tu ,¡. la p1,m1·r l.-' 111,1, 11.t,r,, , u ,Lnr•·-. \ pun~ d,. prNIOn .:,. •
tronco e,tna• d,· r,,l,,r purpurJ h111t·r , r , 11111 ,•t• 11 111 , ,ir,, d, ~in11l.11r 11 ('l',m,, •., ,,rr, t f' IJ 1-nr, rm•-<l d ~r .\rld, ..,n !.a h1~ ~
1uno lleno ru<'llo dl bufa 111. dt>! lid,1J d1 pn , 1011 u11w11nrn·,1 h1r IJIM'ili• ... r l{fi,\I' r.~ ~..,lnttJ.11 J. ti tar ;,n el ptrfil btoquu:.iai · ta,
,ut 1,mo ~ ,•J1 ma 1-11 pacwnll·• C'<•n ur !tdi>nom¡¡ hu"-<•lilo cl, l:i htJk• r1111110 11 l.11 V •~•1'11'1 tr í' 1 11f'm1J1 '! J kiu1... ,; mHatll>h,, !..a
fi,1~ ~-''"' , ntuni.1-, -1¡:,r - n• - n 1•!)(•, ,ti , o, JH'NI mudrn ~ <l1• 111 rn111 pu,-di ....r t.i· 1r,•• r,..-; ,um,, l)Jr:I pr,nn "" p,- ,:r, a vii
la~ c,,niltt-n-llul- dd -111ar,,m, a, .\l'TH <'l t,,¡m .1 ,, 111 •nn L.,
Tahl11 16- i n·t t'J• <1 ,, rn p.i r:icr, r , r ca ,·ntn ,., 1nf1 rm1•d11d d1·
Cu, hmg ~ l, produm<m ,... tnp11.1 d, \ (·rtt l.,.¡ m,op:tll8 C(•Jl dt·bth- Diagmí,tirfJ
clad , atrutid mu uh1r t·• mu hv m.s• !fl'('ut•ntt' 1·11 t>l ,indromt• dt!
produr-,01 l"(tup1 • d, \( TI! L:.1 t-i pt rpiim,t rta,1<,n t-, propia del Una \f• Z (' tahlttid· qJr (o'tJ-t#, 1~ ~ ¡:r''..ducor,n n:C""H ""
, mdrúml' d, .-\( TH •<t11p,, ,1 l)('r n, -, dt tt-ct.i ,·n la enfermedad el obJell\'O pruru.n , 1- .i r,il.lu.: '""• 1wl11 •tia, , c1,r~ M ..
d.- Cu~htn~ L.'I l'nf,·rm,'(juJ dr I u.,hm .-, ma- f~ente en muJe• tri' un adfnr,ma lup,.fi ,. ....<, ,; r. ,1nar•.rn '1.- pr ,dU('tl{¡fl ,t t t!
n~ JO\l n,, 1 n pr ¡ ,n , , .~, J I m1, •ara- que lo habitual e~ Al'TH o alJ?Ur. tra.:· rr.. , pr.r- ,r , i, , . ¡(~nd.. la· ;r,~
4W' ltt prnduniun dr:\CT!l l,1p1ci; •t ollt1.t1 en ,aronh ma)o• (F1g. 46-2 • Lu a.,. ¡:.".a-t.h m,~ fr.- ~ nlti j en:.» .-:-. • P''
re~ . 4ut' 101 urr, n l n i.n n , \ r ru ,.~~ at padt-,er cancer de pul- duccion l').~t- 1\·J , ~ tCtt ~ " 'r J J.-·, nr.1fí,d(1•i:l dt rc,rt.
m lll, El f)(J· d1· 1,~- 1 '1ft rn. .. c&r - ,1,dn,o,t dt Al 'TH t>ctop1ca tie- en onnJ d1 :!-1 lll.lr.a• :, .1 pc-.....o¡¡ dt- ,upn"-lór i>ir. : ::r,;; t!I' ~
nen c.im1 ~ r, pu1m,,1, t!, t i,¡._, pc--.utnJ, Dd :¡ .il 71 1 de )oh ta..ona . ..¡u,• e ll•t•lr cr. •:tm.m-u•~ 1 r.: • u,, !locu~•• ~
enfrm10, con can t-r d, pulmon d, t'l'IUU• pt,(¡Ut-i1a• dt--.arrollan el dt· la nochl" , ntr-ar• .. r a l'T' ..t'• trll -..n~.- ¡>ara d t ~
.,indruml:', .iun4ut• ¡., nndenr:a u, ¡,rAuu,r,n dt- ¡m,.cJrsorl:'h de dt' C1Jrt1,,.,l J i.- " J., J aw.n..n.a ,.,- ...n:;u, r~ , .aa ~r....r» ';.I
la A( 'TH I'' n•u, ,uptntir tn t•• ,, l"nft•rm,.. P.ira t>Xplm1r la d,~- le,,_l'~t.1 du., ,, n 'ª'"irn~ n:r t ,1 or arum.-w ,r.J dtOt ~~
tT.-panna tntrt- 111 pl'\Jdu u 111, dt· pr"' n.1.Jrt· ~ w t.i,.i rt·.il dt apn- loirl<>, 1h1, 1 ~.•u.i•~ a , •rt1-.1i
nnou dl', indrr,mt-,... h.. .iduc,011 un.. ,n apa~1d.1d pMJ frarrwnar :-1 ,.•. Jlln..,.-1•, ~i.t ~r, ¡,....,en~ prod tt· c..nLd.l¿,. ~
lo,. pre<ilr•lll 1' • ¡¡t'nentdo., !Tltlllt' rlt"\ J¡¡. d,- 1 h.J, ..¡u.- ¡;.,.,.ir., .1 ..wl'llii _i,t JI' •

Enfermedad de Cu,111"11

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4(;TH

f f(,11!\ ~h- 1 fu- ¡,r.-•t nUu1 r. ,•..,1i, O,,llc11

dr lo• d,,,.,~.,1, 1 ¡,,, d~ ~ r,•ir1 rnt dt>
1 t1~h,n1J ,r c h.1}1 1 , 111 ¡.,r,..i1u , • p..1,,.,.
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¡,<•1 UII 1 ~nfl•I ¡,,¡1,n, 11..,r J1 1 J',t • ¡,o~ •• r ,1,
• l;, ¡,r11d,111 " '' tl '1' l\.t d,· n,it,,.,I ¡,,,r lu,
gllinJ 11"" , u¡,rdm nah ~
 ' t1»l 141¡.2 Enologrn del smdrome de Cu-;hmg

Oldfwld. l),,¡iJJ111nn11.
Cap(tulo ./6. .'i111dromrs paro11t'l'fJ/ci.,1, ,~,

lfo1, /t,,11/>, 11! \f,•11,l, ..,, ,,

Carprnlrr .\'1cma11 ,,f al OcMI, .\u¡¡l,·t,111 /,i/)1'r/lu111 ,·/ o/

11TH t'('lt1p1ca Ir, ' 25 11 1:l JI

,·íH ~1pof1,anJ t ' 55 ,2 8:l :;~
\ .,,r.:P<lad ,uprarrenal 1' , 1 19 ¡¡ ,i ,I:.!

,,a!uarion Durante año,. e~ta e\'aluadon ha consi,-,udo en prue- tncta de la orina,. la adm1n1~tr;1rion de 111ed1ramcnto~. Por cstu
~,- dt ,uprr,1on con do,-,h baJa~ ) alta~ de dexameta~ona Ahora razon se han ideado y propuesto los test dt> ('i,;t11nulo con mct1rapo-
iu, di,ponemo, dt radimnmun_oanahsts fiable~ de AC'Tll. ~e pue- na 1metopironal y CRII. AmbaH prueba~ ,L' h,1~an 1'11 In -.;pns1hil1-
1,n dl'termtnar ,u, concentrac1on1•,-, plai>mat1ca, en fase,-, tempra- dad de los adenomas hipofüarios al estimulo con d1•pmac1011 dl'
rJ, del e,tud10 d1agno,ttcn En la, enfermedade:- pnmitiva-, de las corl1sol nwttrapona I o directo rCRII 1. La metirapona hloqu1•a la
r- .•prarrenale,. la, concentraciones de AC'TH ~on mu~ baJa" o mde- producc1on de cort1sol en la:; glandulas supratTt•nales e induce una
n- '\\:ahle;. mientra,-, que en el smdrome de Cu-.hmg AC'Tll-depen- defic1enc1:1 de cort1,ol Los paciente:- ron l'nfermPdad dl' Cushing
do l1tntt, la concentracion de ACTH e~ta elevada C'lás1camente, las responden con un e,-t1mulo de la producrion de ACTH , mirntra,
on ;¡¡ncentrac1one~ de ACTH en la producción ectop1ca de ACTH ·on que la producción de A(''fl I ectopirn no se ve influida. Del mi~mn
le- '!lucho ma, alta~ qut> en la t>nfermedad de Cu~hmg (adenoma hi- modo. los adenomas hipofii,;ano" pn general rt>spondl'n al eilt ímulo
i!· [(IÍ1,ano1 ,m embargo. ex1~te un notable olapamiento. e pecial- con GRII onna. en tanto que loi- tumores produclore~ de Af'TH
m,nte en ca,o, de tumores de crecimiento lento, como el carcino1- on independientes de t",to,- mecamsmo,-. En un estudio realizado
it bronquial Por e,-,ta razón. una \·ez quP la detecc1on de en I Hi paciente, con :-111drome dt> Cushmg AC'TH-depcndientt•, t•l
. ncentracmne normal<' o elernda, de ACTH de~cartan un tra~- te t de met1rapona pred1Jo com•ctamente la etiolog1a 1•n 1•1 71', de
•,,mo pnm1tl\·o de la, ,-,uprarrenales, el 1gu1ente pa o e· la prue- lo ' caso~. meJorando el re,ultado del lt'~t dt> ,upn•,-,10n con dL'\J
ta de •upre 1ón con dexametasona. F.ste test con~1ste en la admi- meta ona El empleo conJunto de ambas pruebo · pred1Jo correcta-
isol m,traoon de 0,5 mg de dexameta ona por via oral cada 6 hora mente la etiologia en el 2'i de lo;: 1':t;.o,,, lo que mejoraba s1grnfi-
en- b ta un total de do ·1s, seguida de la admmi~tración de 2 mg de rat1\·amente lo,. resultados de cada una por separado. La prueba
ade dtxameta,ona cada 6 hora, hasta completar otras , do b. dl' ml't1rapona, que tarda ml'nos l'n realtz.lr;.l'. ,1• t·onsidera equi-
,ale, Durante todo el tiempo que dura la administracion de dexameta- \ all'ntl' a la dt' ~upn•~1on ron de,ameta~ona. ) l,1 rombrnac1on de
pllr na ,e rl'l:oge la onna en mten·alo-. de 2·1 hora para determinar amb,i- prul.'ba, es meJor En un e1-,tud10 reahtado en .¡ 1 paciente~
ltbtt 'ni-o] hbr~ y 17-h1drox1cortico,ter01des Las do,1~ baJJs de de,a- con h1pt•rrnrl1soh-.11111 .\CTH-drpt•ndtl•nte. :!!) d1• 33 par1cntt:',- ron
arnt ir.,ta-ona producen ~upre 1ón en los sujetos normalr~. pero no en adenom,1 l11poli~ano l'l':-ultaron 1•,t1mulados por la CRII O\lll:t,
a, 11 lr,. que padecen enfermt•dad de C'u ·hing o producc1on dt' AC'Tll PC· mientra;. que no lo fue nrnguno ele !ti- pac1enlL's co11 producc10n
,JC1ºº topica la ausencia dP bupres1ón con dosi bajas de dexameta,,ona L'Clop1ca de AC'TJI.' E~to~ re,ultado,. ofrL•r1•n una ,ensibilidnd rlel
)nna- tinfirma que exi. te una anomaha La dexametasoma a do,is al- r,, una e;.pt•cificidacl del 10or; y una ct•rtt>za cltagnóstic:i dt.>1
nrr..r ¡¡,, •upnme la produccion de rort1 -ol Icon el con,.1gu1ente refleJo 90',. lo que mejora In, resultado~ dt• la prueba t.>,l,tndar de ~upre-
:n la, d~trrminaetones unnanas I en los enfermo~ con enfermedad ,1ón con de,ameta,-,ona )la~ aun. la combin,1cwn del t1',l dt• t•st1-
ieCu
\CT}¡hing, pero no en lo¡; que padecen producc1on ectop1ca · · de mulo con C'RH y dl'l ll'sl de ,upres1ón con de,anwta,on,1 nfrl'l·e
° alterac1one primitiva de la uprarrenale . e
.a1-e ne,hatil'e, 1la dexameta ona e metabohza ma depn. a. 10
produce una ,egund,1d d1agno~t1ca aun mayor. del 9 '',
Otros e;.tud1oi- m,1s cru1•nto~ o nwnos e,pt•nnwntado~ para el
(~~~uede ocurrir e~ que no suprima la produ~c1ón de _co~ttsol d1agno,.ltco de ~mdromt' dL' Cushmg son la toma de mue,.tr,1s dL'
inr.ªmemo como d1fenilhidantoína, fenob~rb1tal y pnmidona, ,angrl' del seno petrn,o tnÍl'rtor con o ;.111 L'sl!mulo con C'RHG.' 1,1
1
, "1ltdade como la tirotoxico~is pueden 111duc1r una acelera- tnfu,ion ronl!nua de d1•,nmeta,1111.1, · ) lu dett•rm inarion dL• no-
'"h d-1 - mograntna Aen ,uero • En la L•nf1•rnwdad dL' C'u;:hmg l,1, conct•n-
El mttaboh,mo de la dexameta ·ona
·, _ll:,t de upre,1on con dexameta,-ona es fiable. pero u~ carac- trac1one, en la ~angre \l'lltha clel ~t•no pl'tro,u rnfL•nor mut•-.u-.m
' 11·l!ca; d . un man·ado grad1entt• rcl<pctto di.' l.1~ n1UL''-ll',b dl' ,anKn' pt'nfen-
'~ e rend1m1ento l,en. 1b1hdad, espec1fic1dad no son per-
14
\ Prueba e~ en~orrosa, requier; \ ano~ d1as dr recoi,da es- ca 'u segundad d1agnu,t1ca l'S L'IL'\ ada pt'nl l.1 pru1•ha 1,, ,,\r.1 \
cruenta Los resultndo~ ohtemd11, l'll l'.!1 pacu•nh•,-, ~umet1do,-, ,1
una 1nfu~1on conttnua de dt•xnmet,1,on,1 dmantL' 7 hor,1, a dn~1:,; dl'
1 mg'h ofrl'mron una M•n~1bilidad del IOQI, par,1 L'llÍl'l't11ed.ld (¡1.
pofisnrw, l'on una 1•~pt•nfic1dnd del 90', y una ,eguridnd clrn¡_'lrn,-
ttca del 9 '', St• cons1dL•ró qut• e,tt, pron•dt•r l'I.I ma, ad,'n1,1dt1 \
seb'Ul'U. pero nu ha) confirmarmn dt t•,to~ rl•,ultucl11,. En un 1•,n;.
X dio reducido, la cromogt\\llllla .\ ,L'rH'J 'l h,1 mo,t l'.1do romo un
X
X X marraclur potc•nrinl de produccton l'd<lptra. pero en l',tt' mo1nt' nlo
X e,-tos n•sultadth debl'n considC>rar"' rnm11 pr,•hm11u11·1,,.,
X X
X X
X Tratamiento
X X
X
X \ El ,1~p1•tto mJ~ importante del trata1111l'nt11 t,>, "1 locnltzauon
X X
Dudo QUl' la ma\0r partl' rll' lo;. parirme, con r\l'TH enop1rn p,1de-
2-lOO Parte .3 Práctica de oncología
, DE pRODl (
. ol)\fi::
para este enfoque terapeutico son los enfermos con debil'd .,,r" . ETll ..\
ad ❖
Sospecha de síndrome de Cushing 1
cular mten a y con hipertensión descontrolada. > 1L'R
t,11D
El tratamiento médico de la producción ectópica de ACTH r:i de,-cn pc10n d~
Cribado: tra en la inhibición de la producción de cortisol con lllltotan >ecen. lJ prtlll~ • od1urt>t1c:i ' ~
noglutetimida, metirapona o ketoconazol.,..,, En la Tabla~· a:tl- n,1Jtl 1
i,,f'll'
-on cancer de pu IT
Test de supresión con 1 mg de dexametasona
Cort1sol libre en o rina de 24 horas visan estos tratamientos. El mitotano se muestra eficaz ~ ~1ot<>' e 11 r~u-a e
,¡dero qu ' •
reducción de las concentraciones de cortisol; sin embargo. se 0; ' ,e (llll 3 ,u,tancin ~,md.11
poco debido a su grave toxicidad y al lento comienzo de su efeci ~ ode un, · e el ~tndrome,
_.\unque ,111o e
Negativo: ammoglutetirruda se utiliza en contada~ oca 10ne,, puestoqu: h U'O qu
d,nir·.\DH
Detener evaluación
respuest.a distan de haber sido completa . La metuapona Oln;o¡; .,d~.lmonar de celula,- p
ye un tratamiento eficaz. especialmente combinada con glutetim~ [113 pua de lo• tu more, de
ACTH plasmática
da. Recientemente el ketoconazol se ha convertido en el tratamiEc- ma1on • .
. p:ara arg¡nina-, a~u¡
to de elección para el síndrome de ACTH ectopica, debidoa _3 Oll'Ote •
¡¡¡uno,111ali,is. - • Como oct
Muy reducida -~-•1 Elevada rápido comienzo de acción y a su favorable perfil to:coologico Se ad-
dtALíH. e5 e,idente que ,
ministró ketoconazol, a dos1 de 400 a 1 200 mg'día, a 15 enfernx.
con producción ectópica de ACTH, la mayoría de lo cuales padttu ·w -u,tancia.5 no conduc
un cáncer pulmonar de células pequeña . Diez enfennos m trmi 1.3 hiponntrem1a e:- t>I
Enfermedad suprarrenal Test de supresión
respuesta hormonal y en la mayoría mejoraron lo íntoma, : ~ SUDH La definición del ::
con dexametasona
tres enfermos desarrollaron hiposuprarrenahsmo smtomao('!I :ui pnnc1pale;. h1poosmol.
Dada la ausencia de efectos secundario y su eficacia, se ha con,1dt- n3 1 concentrnc,on urinari
rado que el ketoconazol es el tratamiento médico de elección. ,,nna de h1po,·olemrn, ."
Suprimible No suprimible
La upresión de la producción primaria de ACTH puede coc..-e- ,uprarrenal y ttro1dea La ,
guirse de dos maneras: con quimioterapia c1totóxica. onentadas! ca de argmma-rn~opresina
trastorno primario, y con supresión de la liberación de ACTH M oe SUDH ,. no suele ser n
Enfermedad de Cushing ACTH ectópica
octreotido. La quimioterapia a1 lada no suele obtener el control las pruet,a; basadas en una
l'IGlRA 46-2. Algoritmo d1agnóst1co para la evaluación de los enfermos del síndrome de Cushing. En la mayoría de los ca. os se comb¡J]j • l'aa vez efectuado el d1ai
con sospecha de síndrome de C'ushmg. con supresion suprarrenal Si se aprecia en los pacientes una ttr· orar u causa. La Tabla -to-
dencia significativa a la locahzacion en la gammagrafia de recep- ril(, de SLillH. que mclu\
tores de octreótido, puede ser adecuado hacer un ensal'Oterapeun· lfatra) 1' XC 1• enfermedad
cen cáncer de pulmón, lo primero que debe realizar e es un estu- co con octreót1do. En un grupo de 10 enfermos iratados ro~ tt, La Tabla 46-6 re ume 1
dio del tórax. La radiografía simple seguida de una tomografía octreótido, cuatro mostraron re puestas rápidas y s,gmficauu, denarseI con SLWH ' El prmc
computarizada 1TC, detecta má del 90':f de lo tu more pulmona- Dado que hay pacientes. especialmente los afecto:- de enfenned.id ~ ula, pequeña El --,
re a ociados con producción de ACTH " Los tumores carcinoi- no hipofisaria. que pueden responder rap1damente. puede ec,J· ~ mah , · ,.> ,
de bronquiales constituyen la excepción. pue to que se los visua- yarse un tratamiento con somatostatina en caso seleroonadi """'··· Egno 1 on ·ecundi
,-,...,nas
liza en el 36'1 de los casos en las radiografías iniciales y en el 5'1, °
di ~a 1 e P3 -ado :;e p
aproximadamente. en la TC." Recientemente ~e ha propuesto la dito· umoral Y un facto
Conclusión ' mas r ·
gammagrafía de receptores de oclreotido para localizar tumores lllll Prono ~cientes eñaln
productores de ACTH, puesto que muchos de estos tumores poseen llco ni de masa
La producción ectóp1ca de ACTH e el segundo smdrome P8~
receptores para octreóbdo" Esto resulta especialmente cierto en plás1co que se describió en la literatura. Lo pacientes de581T"'·.P r111¡_, ~6-·
el caso de los tumores carcino1des bronquiales. la mayoría de los debilidad intensa, h1perp1gmentac,ón, hir' ut1 ·mo. luperten: r.: ---.:.::.::1, Causa,- nP,=:¡
cuales exhiben estos receptores. Una ,·entaja !,uplementaria de lo-
calizar tumores mediante gammagrafia de receptores de octreóti-
h1pokahem1a y alcalo 1;, metabolica. La;, e •trateg¡a:S terapt'uucP ~
lnf., .
se basan en la demostración del exceso de cortisol , en Is idtnUÓ· 1· ., 1ones
do es la posibilidad de plantear un tratamiento con un análogo de cación de la etiología del sindrome de Cu,hing Ú ca..SOS ;ele-:~ ¡ 3'<'11'111,
somatostatina o con octreótido marcado rad1act1vamente. etu,
nados de producción ectópica de ACTH I no asociada a enfenn"'l Traumnt1 ·
La cirugía es el tratamiento de elección en los pacientes con tu- h1pofisana l la mugía puede ser curati,·º" · Tamb1en cabe rtJI~"' ~rnorl•, ~Oto crant?-i
rnare, en estadios tempranos productores de síndrome de arto·
suprar~enalectomía qu1rurgicn con fine, pahat1l'O>- El tr_-1 13 ~'J "indrom,- d
Cushing. Dado que muchos tumores e tán diseminados cuando se to médico se basa en la quimioterapia dmgida a b enle[111 POtfiria ' Gulllai
realiza el d1agnó~tico. la cirugía sólo cura a una pequelia propor- E,11'é_' a~'lldn ín ter
pnmill,·a, Yen la , upres,on de la produ.cc1on de rort1:-<)I. el k,:,,,> P•1qu1co
ción de paciente, Sin embargo, hay que realizar una profunda naz I d d 00 a 1.200 mg•d1a. e ha con1"ert1do en'·1 1rJI~ Ptt.;
. 0 , a o 1s e 4
evaluación de las pos1b1hdadcs de resección del tumor primitivo, miento de elecc1on lnr. 'ro~AR.Es
l'u \"("('1ont•, ..
puesto que con ella los smtomas resultan completamente alivia- \"€! ltlures
do, En un estudio sobre 41 paciente, con ACTH ectóp1ca y libre, ~ n:1Jaq
de cáncer pulmonar de células pequeña,;, el Vi de los tumores T:\lfü\ -16--1. Medicamentos utilizados para el trataonent~ :, º 'ºto\~fl co n pr,.isi
"'$11Ja 1,l\
carcinoides bronquiales se curaron con la reseccion Dieciséis dl' de la producción eclópica de ACTH ------ F'1bl'llti18
21 (76'if >pacientes con tumores localizado~ se curaron de su sín- ~ q u,~llt\1
drome de Cushing con cirugía; en 9 de 12 paciente t75', l en los :-:-'d_,_m_n_'"_"'-º- - - - - -------/)o$~
M 1-lOer,,
lltc".,.,fE::\"ft) ,
que el ongen la producción de ACTH se mantenía oculto, la adrc- Ketocona,ol 100. 1 1i l(I rn~ d 1J <1 rJ11t ~l l\ d S
nalectom1a bilateral ali,~ó el trastorno. Aunque l a extirpación bi- ~trllrapona .íOi).~ (ltll'l rn~J•~ lt,,rfi -fnn,td •
lateral de las . uprarrenalc, e, eficaz en el tratamiento del smdro- Ammu¡!lutcllmida 50(). 1 ,l(ll) IJIJ d•• r·¡ ' ''" a
l' º 'l>rºP.ltn J
mc de Cushmg. el pac1cnt~ debe recih1r un tratamiento sustitutivo \111011no 1 ¡~~ J•• (')· '-'Ida, lu ,1
_~_•"_'d_,,_u_1_m_,_oc_1_n•_o1_,d_o_,_ _ _ __ _ _::J:_::
OO ::_•.:_
I _~ / •fh
total de glucocortico1des y mmeralocoruc01dcs Los candidatos ~•rt._¡rªto
l l•¡,J U1,1t ,,P111
,\ltoo '"t
 ( 'llpttu/11 1b S111tlm/fl1 • ¡,r1ra•• <1p/u ,1"" 2 UH
,·\llRP\lt Ut PHOUll'C lON l ADE<TADA DE HORMONA
T \RI. \ 16-b. 1 umon llill"' ,. 1.111 r .. 11 :-il \l ,11
i..~noll RETlCA
( llat 1 ( d, ¡n1ln101 111 1 lul 1 ,,. 1f ~ r11, 1, 1 • 1 lI Í"' jU
IJ ~ , •i• •t n¡• 1nn <l~l ,mdrom ... dt• µrorlutnon ma,h-cuur!a n,· { n1r1 r rl1 ,h~
Tutn1 ttt u r, lir 11,
1 , \ rn , JI,
r,,rn<-nA, nt11l•urt·Ura •'-lA!)H, dn., d l4'i7 1 , 1, rl'fona 8 2 pa- 1.int..m,
«n:r· et•n cancer <11 pulmnn., h1puna1 n-m1a En aqul'l momento l,·11vm1,1
~ e c•ian, qut J.1 r IU-a d• > la ,m11mah,1 l'r ,1 la produccion dt• ADI 1 ~ft Hf1 )¡,llll,1

, dt una , u,tanna 8lm1lar 1 la \1)1\ Pn,tenormentt>, en H/63, ~t•

·nun,,r,· i'.-1· IJ11111f(• 1111111 íil

1\1nmr,·1t ~ ru-111111 'Ht,

orm•'-tr(J t¡U~ PI omdrome ero con.secuencrn de In produccion ectópi- ( 1llllt 1! clt- !Jl íl f11f.1
,4 d.ADH Aunqu solo del 3 al ¡5r, de loí- pacientes con carcmo- ( 'anu· r dt , , Jlj.:,t
3 pu rronar de r lulas pequeñas pre~entan e~te smdrome, la
C'nmumc,1non,• rl c,1Ho 111 ln1l11•
iraror.a d ¡.,. tumore- de celulas pequeñas re11ccionan es¡>1.>cJfica-
1'!l'W para ar¡.'mma-, aí-oprei.1na cuando son sometidos a radimn-
i:;un,i3nJh-1• _ l 'omu ocurre en el caso de la producción ectópica con carcinoma pulrnonur d1• Cl'lul;¡~ p1•q11, 11,1 •ulr, rl, Nurr,,11 ri
! o, :\CTH ~- endente qm' la mayoría de lo · tumores que contienen SIADH tras recibir lratnmH•nlo E~ 111t1•r, ,:1n11· rl, 1.1, 11 ,¡11,• v,,
1 -1 .• ,¡¡,, .m, 1.1- nn t11nd11n n al dt>,arrollo del smdromc clínico rios de los farmnro~ 1nd11r1or<•Hd,,I sindrorn<- 111, ,¡,111,11,,1, 1 q,1, ,,,
11
¡.
La irpunatrtm1a e, el hallazgo inicial en los pacientes con utilizados ¡•n el tn1Lnm1ento d1•l 1·arrir1urnn p11l111u11,1r d, , ,.1.,1 ,.
,1wH 1~ rldinic1u1 del smdrome incluye lo siguientes elemen- pequeñas. Aunqu(• M' ha 1·omprolmdn ~u,, m,•d11 ;11111•111,, c11m11 vu1
pnnnp.11t-, h1p<• -molaridad ~érica , hiperosmolaridad urina- cristina y ciclofo,fam1dn, · • puNl~n 1nd11r1r SIADII In rttuMn 11,·1
~d) e ,1 ·1 ntr,.ll"111n unnana d1• ,odio inadecuadas, euvolemia (au- síndrome en pnc1ent1•s con cnncl'T pulmonnr dP r/•l ulri,¡ pN¡,1Nlíl~
•~nc1a d~ h1pn\nlPm1a1 y norm.1lidad de la! funciones renal, es, indeferhhlemcnll', 1•1 tumor buhy1W1'n l1•
-upram:nal ¡ t1r111d1·a La determinación de la concentrac16n St'ri-
1a de Jr:.,1nina-1a,opr~,ina no forma parte del pr1JCeso d1aJ(llost1co
J' ,J\[)H I no ,uclt- er ni·tt•-ano demostrar la anonnahd ad de Ma ni(P1taciones clínicas y d iagnó,tico
1i~ ~nieba, ba.,ada.., en una ,obrc·carga h1dnca
l'nd iez efectuado d diagnúst1co de SlADH, es necesario identi- Los ru,gus fund,1mr·ntalr, d,•I SIAllll HíJrl la in1ox1rn111111 l11rlrn ,1 ~
!itar •u t-au,a. La Tabla 46-5 resume la diferentes cauHas no tumo- la h1pnnotn•m10 La mayona de loHr•nft,nnoH•·H1lin ,.-in11,n11,11,,,
r¡}¡ df .'IADH. que incluyen enfermedades del si8Lema ncrvioKO pn11 111.111d11 /! Jlfln•1·1·11 In, Hlnt1111111H, Rur lnn r,,f1rp1r IH 1.ox1r1dntf
Ira! •S~(' 1. enfermedades pulmonarc y diversuij med1cnmcn- par.i PI SN(' En In, ÍllRe~ 1111cud1•M luR p:wi1·nlf'Hs,· q11rjnn ,11• r11n-
t.1o La T.ibla 46-6 rr-sumc: los tumorc•s malignos qur purden ru,o <ann11, nnof'l'xin, ccfulen y li¡¡,·raH nll1•racio1ws n<•I t•Hl111l11 m1•111nl
llir>t> con SIADH. El pnnnp,1I de ello" PS PI carcinon1:1 pulmonar ('rJ11f1,nnt• ,1vanm r•l Hfndrunll', l11R puril!llll'Hp111•d1•11 1•x¡wr1m1•11Lur
j,, ,dul., p.,qu•·r,.t, El ,!i', de todos loe SIADH a~ncindo~ con tu dl"l1n" pr"l"n~.,rJ,, 1·nnf11Rión, fot1~H y c1111 vulhlíJrll•H V1,.,,l m11n1,.,
u,, n: mah~r,, ,on ,ecundarios u carcinoma pulmonar dr c1·lul11, los ,·11l1•rn11,- pri •ff1•11Lon c11nv11IHio11rHn•fra rturi11H, ,·11111n y, rnraH
PtllUtna., r.n d pa,ado ~,· propu&o que el SIADI I era un murcad111 \l-r1•,. fallr•1·1•11 Su11·mhurgu, la mnyoría d1• loH1•nl<·rr1111H1•x11n1 -
o, lll,.-a tumoral y un IJ1to1 pronóst1cn negativo. Sin cmbar~o m,-nt.1n sintr,rna• rnín1m"" y r•I •índromr R•' d11,gn,,, 1wa •·n 1•11•alu
di.t,,, mJ, rrr1e nteh beno lan que el s índ rome no es un índice de dio hJl11tu.,I d1• lnboratorir¡, antr• la flTl'HC•ncit, d1• h1 p1111al r,•1111 ,
m•I prr,no t1c,, ni de masa tumoral. • ER más. muchoM enfermos En la 1•1alu;,1·11,n de un ¡1111 lf•n t•· CíJ11 hi¡mrial n·111111 1 1·11111·,•r ,.,
nr>ee,ario tl'nr•r prl'i,í'nL1·, otr:1~ l 'IIIIHU N dr• h1p1111J1l1l'OIIII Eri ¡:nu
ral, r l pnmn pa,r, 1-11 ,.¡ r·Hludi,, dr• un 1•nl1•r·1m1run 111¡,11111,1n·ri11,,

-- --
1IBI 1 11;.¡ _ í'ou-.a, de• SIADH

S"-<
1 .tl\ 11: '""'
-------------- eR valorar el vulurn1•n c1rculnn1.r• 1,:1Sli\1>11 fiírmn r1,r11• rl,-1 ¡¡rupu
de s1tuaciun1;Mhipon:1trhnica• r1111r•111•1Jl1•1111t1. P"r lu l1,nt ri, •·• n,·
C(H.. an,, d,~"t,trtar h1t11ac·u,n,•¡,¡ ,·on "tohn•('t1rga di· v11lunwr1, 1 11m11 lti
\', ul,• , in, uficwncr,1 card1 ar,1 cong1•st1va, r·I Hinrlrom,- n,.fr,,1iru ,, 1111.1 lu
l,1 ,i
patopa!I¡¡ d1n1camé11t1• n,l1•vanlí·. 'l'a111lm111 ••• f11111l,1111r·111,il ,-~1fo11
liJ 1Jri..,11 mu, ran1•,1I
1•..rr, ,p la dep!1•w,n d,· w,lu1111•n coinu causa d1• l11p11111,1 n·n,111 l '111, 1,, 'J"' '
"-imdri ,, , di <;u,llarn~Borrt si· ha ,-,tal,l1·c1rl11 que 1•1 pari1•111r• 1•,1111•11v..l1•11111 1, 11,11 4111· ,11·,1 ,11
P,,rfit 1;11 ,1t11 d,, 11 l4·rrn1trnli' t.ar ,,trc1" ca\Jlia~ dt' hJJ)mialn•n11a 1·uvul1•mJl',i uu J1n,•111f111 1h,¡,oll
l:.. lrt !) lffUll' ru1di,nw, laHn1f1•n111·dad,-.. 11·11ul1•, ; 111 ,.,,1,, ir11·do1d d, i\d,li .,,11
l'l'l..\1O"1AHES Tnmhu:n hay que r<•\-I ,¡:1r n1t·f1t'11lo ..auH•fJl1· lu 11wdu Wlfm qut• 1 f i
11!1 t ,n1• retibu,ndo t i 1·11Íérm11
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A me ,fo ¡•,¡tahk~·••r 1•1 d1,,¡11,r, lll (1 do• SI lf)IJ E u, t, ,,,¡ 111, ,, li,ir 1'11,,lo
t ,~,r,,-11 QUl"llCD. J{IU"i 11 ,, tum1,rc.dc• -; c-011111 l,Jfi 1·11fl•rr111•d,uf,." 1,11lr,11,r1<1r, y d,,f "t~i
~J SIALJH (•1·uridJr111 u un 111111,11 1·• un 1!1,,~111, tu ,, d, ,.., 111•1•111
Sin (•01barw,, 1 n In tjUl' I' (• rt•fit: n 1 ul , 1 .11,.HIIII ,,tu 1111 ,.,. l1t•f • ,, ti IU
d1•llllJ¡u1r s, d SIADII •• de , 11..11,¡11,1 111111•11 ti u 11la ,¡,. , ,, ,,,,.,
eau.ea1, ffr1rdx Vtt•,,-1 •·11 rl•'ltt<iari1, JH .u tu ur 0111 i.,n,, h • d, ~,ht,
I• CJ) rga h,drica par., d111 ~11,,,L11J1 u11 , ¡ \IJII E., !.111,, .,,1,t .¡, ¡.,
,., c4 .....-,, ldnt[)'KU t 3.LHlhtJuit,h llt \ J(l.1 J , .,J.,, l"'J •fil• lo Ji•" u•11U •
JJ
u~l,·n t1·1u·r d,fi,uhatle p,ir,1 1•h111111ir1111111 hl,rt \ ¡,ur·d1 11 •"''''
2402 Partt .1 Proctu:a ~ onrol.og¡a

una mwx:icacion htdnca s1gmficat1va Tampoco •utcle :-E'r necesano percalcem1a. lo cierto e, que la h1pocalcem1a e~ ma fr-rt,-
dHermmar la concentracton senca de argmma-,·asopre,ma. 1un- los enfermo~ con meta,tast5 o,eas Los tumo"'" capar,< Ce ••
que en rara• oca~iones e,te análi~1, se ha utilizado como marcador ducir metJ,tB~l~ osteoltttca~. como lo,, de mama pro-ra:a :
mon . pueden ongmar h1poca 1cem1a . ·' Tam h1en puede•~~ r•
tumoral de cáncer pulmonar de celula,, pequenas en paciente, con
• IADH En ocasione,, el ,;mdrome empeora en pacientes tratado, hipocalcem1a, l'n rara, ocu•1one~. en enfermos cuyo, tu~'t- ._
con qu1m1oterapia. a pesar de que la l't'::,pue~ta tumoral. ea buena. ~egan calcttonma <por eJemplo. carcinoma medular de ti~
Aunque e ma. frecuente que In h1percalcemia, la hipoc¡ ..
raras vece, el' ,mtomatica Oca,1nnalmente lo. paciente, li? •
Tratamiento tan la· marufestac1one propias de la h1pocalcem1a. como ltta•.¡¡!
1mtabihdad neuromuscular. Aunque lo, pac1tnt , pre,eat¡¡i .•
Como ocurre con cualquier ~mdrome secundano a produccion hor- tomab en raras ocaswnes. muestran alterac1one, dr la funt.
monal ectóp1ca. el tratamiento de la enfermedad ~ub)acente ei. el neuromuscular si e le omete a prueba, func1onale, E; tra-,.
meJor metodn de controlar el ~IADH Lo habitual es que el trata- miento. basado en la mfus1on de calcio. ~e re,erva para aq~, .
miento qu1m1oterap1co del cancer pulmonar de célula. pequeña se enfermo con mamfe tac1ones de 1mtab1hdad neuromu.:,c-u
acompañe de la meJona del mdrome Xo .e ha comprobado que el con mtoma como tetama y convul wne La pre,-encia de ,1g:¡
IADH ,ea un factor prono,t1co negauvo en lo referente a la re - de 1mtabilidad neuromu cular, como lo de Chvo,tek I Trou,
pue,-ta a la qwrruoterapia Cuando e,asten meláslast cerebrale es 1e pa mo del carpo al d1smmuir el fluJo angumeo, estab'ett· :i
importante a,,oc1ar radioterapia. Dado que no . ucle con 1derar e ind1cac1on de admmi trar una perfusión de calcio.
que el tratamiento quirúrgico sea eficaz en paciente con cancer pul-
monar de c~lu]a,- pequeñas, lo paciente con IADH de ettolog¡a
tumoral rara:- vece,- ,e v1:n sometido a proct:dimiento qwnirg¡co . O TEOMALAClA ONCÓGENA
En el tratamiento del IADH se pueden utilizar medida palia-
tivas. como la re~tnccwn de hqmdo y el tratamiento farmacologi- El raqu1tt mo e un error del metabolismo bien coooodo Yen!,
co. En enfermo, con concentracwne de odio en pl~ma mfenore· adulto . la o teomalac1a ecundana a un mdrome de mala~r
a 130 mEq 1 . e uele recomendar una restncc1ón de la mge ta de c1ón mte tmal, a acido is tubular renal o a msufic1enaa rellll cr:--
agua a 500 m1d1a.Junto con el tratarruento de la neoplasia re,;pon- rnca igue constituyendo un problema clímco importante C~do
,able · i con ello no . e consigue elevar la natrem1a por encima de se d1agno t1can estos tra torno , se tratan con vitamma Dl lll
130 mEq 1. pueden añadir e farmaco:., como la demeclocma de · cau a rara de o teomalac1a de comienzo tardío. en ausenaa de al·
meulclortetrac1chna ,. La demeclocma inhibe el efecto de la argm1- terac1one causante de mmerahzaoon o ea defiaente. ,.on · r;-
na-vasopre~ma sobre el riñón.'· Otro fármaco meno, utthlado,,, mores me enquimato O' bemgno ; la re ecc1on de e tos tum.:re;
pero tambten eficace . 011 la d1fenilh1dantoma y el htio La do:,1s re ·uel\'e el problema asociado ' La edad media al ch~ -oco e;
aconseJada de demeclocina e,- de 600 mg d1a de uno. 35 año . Lo pacientes uelen pre entar dolor o;eo, fo,-fa·
Por último. en ca~o graves en lo que el paciente sufra con\1ll- tuna, glucosuna renal, h1pofo fatem1a, normocalcem1acon ron·
s1one o coma con ne~go para su nda, se pueden adm1rustrar solu- centrac1ones normales de hormona paratiroidea, coocentraCIOllt,
cione h1pertóruca~ de sodio Junto con furo em1da intravenosa Es disminuidas de 1,25-dihidroxivitamina D y aumento de la~~~
importante entar una elevac1on dema 1ado rap1da de la natremia tracion de fo~fatasa alcalina Los tumore son todo" mu1 pal\'f•
~e ret:om1enda un ntmo de 1 mEq 1hora ante el ne::,go de inducir y e caracten tico que no tengan aspecto mahgno. ,\lguno, p.i,;~:
m1elmolt-1,- central de la protuberancia.'· Es recomendable que el te tienen locahzac1ones tumorales multiple,,. l'na gran parte el
trat.tmtento con ,,uero almo h1pertomco y furo,em1da ' gunli.t,1J e to tumore e clasifican como hemang1oma~. frecueottmen:t
se lleve a cabo en una unidad de cuidado intensivo . como hcmangiopenc1tomas. El at.peclo caractemuru mut,:ra,'l"
lulas gigante¡, prominentes, célula· en huso) un gradot>Ifl id~JI
•
va culanzac1on Aproximadamente la mitad de lo, tumvrr ~ ·•'
Conclusión ca1izan en 1a extrem1dade mfenores y el re to ,t> l\'P3rtt•11 enur11
1a ca beza y las extremidades upenore·. El tratam1rnto d"fin1u..
La apanción de .'IADH l''- una comphcaoón poco frecuente de lo:. tu- • • ~uJ·
m1Jrr- mal11{Tlo, m emhargt puede aparecer hasta en el 15'i de lo· e 1a extirpac1on del tumor, s1 e:. posible. De otru moou. i,: •

miento requiere do I elevada de vitamina D) li.1~fa1,,- u: ¡\:.

0

enfermo, con canctr pulmonar dt celul~ pequeña., l'n ra. go defiru-

tonu dl' t•le ,mdrome l'S 1.i h1ponatr~m1a, que generalmente e bles mecanu,mo cau~ale. ,on la inhibtcion de la ,mte-., de 1·,
asmt.0mat1ca El d1agno,t1<.:0 debe hacer-e tra~ extlutr otras causa dihidroxmtamma D) la ·ecrec1ón por el tumor dt un.1 ·,u-tJll·
fosfatúnca."
de hiponatrem1a eu\'Ol~rruca, como el h1pot1ro1d1,mo. la enfenneda~
de Addi.~on o d1ver-a., ntfropat1a,. l'na vez establecido el d1agno ·t1-
co. el tratamiento de la nMpla--ia ,ubyacente suele ml'JOrar el sín-
drome En alguno, paoente,, ,m embargo, puede ,er nece::,ano res- PRODUCCIÓN TUMORAL DE CALCITONINA
tnngir la mgE: w de agua e m taurar tratanuento farmacológico con '.i,•T'
demeclocma En rara. ocas1onl:',. alguno enfenno precisan trata- La calc1tomna es una hormona polipeptidica produr1da P'-'r 'ci•
m1tnto mas mte0:>o, con ~uero ¡;almo h1pertóruco y furosem1da lulas C del tiro1de . La calcitonina dificulta la hilera.ion de 1·1t,
Óseo e incrementa Ia cxcrenón renal de calcio. •oJ 11' •,~ .,,,i
DadOque el carcinoma medular de tiro1de produ~e ca'1¡(l1w• ,111,;t-:
HIPOCAlC'EMlA los concentraciones sérico de calcitonina con t1tu)t>n uJ1TJJ11b:•ª
marcador tumoral para el control de e ta enfermedild d,~~
Aunque la mayor parte de la atencion concedida a lo trastornos son uu les para identificar a lo pacientes con neoplJ,,~ t~ ¡3;, •
del equ1hbno calcico en lo,, tumore maligna:, e centra en la h1- multiple de tipo 2, un tra torno famihar que coos1~1e e
 Ca¡ntulo ..J6. ·111drom1• parn11eoplas1ros 240 :J

d carcinoma medular de tiroides. fcocromoc1toma y ade- como un estudio radiológico del tórax y del m('d,astmo. Los tumo-
,1ac1on e .
parauro1deos. res de celula'- germinales de los tPsltculoi. o de localizac10nt'8 cx-
no~' mpha ,•anedad de tumores, entre ellos el cáncer de pul- tragonadales y los tumores pulmonares son el origen más frecuen-
l naª ·
de celulas pequenas, 1os t umores carcin01
· 'des, e I cancer de te de la combinación de gmecomast1a y elcvacion de hCG • Otro"
rr.on , cancere. gastromtes·t ·ina1es. pueden segregar tam b.,en ' tumore!i extragonadale!i que producen hCG son el cáncer de pul-
mama . t . d 1 . d f1
La. concen raciones e ca c1tomna pue en re_ eJar .
~ .,
01 0103 món. el carcinoma suprarrenal, el hepatoma, los tumores del tr~c-
13 ,ituacion chmca del tumor en esto proce o . pero no se ut1hzan to gastrointestinal y los del tracto génitourinario "" Los estudio
como marcadores tumorales Ademá..,, no hay constancia de que histológicos han puesto de man1fie'lto que todos estos tum~res con-
,.,, ,indrome paraneoplas1co asociado.
f'(Jow • tienen cclulas gigante s111c1tialrs o elementos cnnocarcinomato-
.,os similares a los dt> los tumores trofoblást1cos d<' celulaR gcnni-
nales. Otro ('1,tud10 re\'cló que el 40',~ de los paciC'nt<'. con tumores
lRO\IOGRANlNA A cxtragonadales de• ct•lulas gl'rminalc!i! ·enmascnradm," como carc1
noma'> poco difen•nciados presentaban pos1t1V1dad para las tincío-
wcromo¡:ranma A es una glucoproteina de 68 kd prc•-.cnte cn loe; nes mmunoh1stoqu1m1ca-, para ~hC'G y AFP sin que estos marca-
:ranulu~ nturo:-ecretores de las células APl1D r,in111!l' pn•rursor
dores estuvieran elevado" rn el suero Muchos de rstos cnfcrmoi-
.pléf and ckrarboxylatw11 1, tanto normalt•s como malibrnas La
r(,spondinon a la qu1m11Mr,1prn. como cahría e... p('rlll' de tumon•..,
;rnmop·anm.i A es liberada a la c1rculacwn mt>dtanh' un prhl'I'"º
de cl•lula« ¡.:t•rminale~
¿.exoc tu,1~ dc,dt· ve-.1cula-. nt'ur~ndocnnas di' almac1•nanm·nt11.
Pu1•de actuar como ..,ecrec1on m•urocndocnna hg,rndo c,ilnn 11111 ,J
,t\lCUlar . u ..,ccuenc1c1 es cm,1 1dent1ca a la dl la panrn•,1,tal111a ,
1
1.Al'TO(;E!'.O l'Li\C 'b:'\'l.\HICJ Hl' '.\l,\!\O, HOl{MO~A

\ qut ,nh1bt- la sccrecwn de insulina y somatostalina pur rl pan

·red; Al IJiUal qur ocurre con la cnlc1tonina. no -.1• ,ahl' s, la cru
c,o¡:ramn~ ,\ ,t• asocw a algun smdromr para111' opla-,m, lx1 ...,Pc:n•
1.IB~:l{Al>CJHA DE IICJR:\l<l 'A Df:L CREC'l\llt'.'iTO.
PHOLA( 'Tl:'\A Y Sl '- L\\ 1 1,\ 1IWJTROP[(',\ DE CJRl<..a•:\;
Tl1M01{/\L
111n dt crumul!ranma A :,I' producl' ,-ohn· tildo t'll l'I c,mc-t•r
?ulmonar dt: ct>luJa..., pequeñas) en tumon1 -. neunwndocrino:..."'' Se hu detectado lart/1~••11<, ¡¡l.1CH1tJnn h!lmano hPL 1rn un peque-
110 porct•ntaJr dt' pacu·ntt· cr,n :um•1n·-. n,1 _;,,n 1d 111•, \ n,, trofo
blast1cos Ello put•d1 1r at()mpanad, df- r1mc1•ntr,1c11me, rlt'Vil·
rl,S.\DOTROPINAS das de eRtrol(enos) h( (j ) de gin,.,~nm.1~11.i. La pn ,cnc1.1 d,· HPL
en muJeres no ge"tantt•- e" d1agw •t1c,.1 di' tumor m 1li;!n•1 ·
Puede produc1r~e c;ecrec1on de gonadotropmas en tumores hipofi-
Se han detectado t>xctpc1•malmn:11· e nrt·ntr 1nonf'-- d1•1ada-, de
'olTl " tumores trofoblásuco ge tacwnales. tumore~ de celulas
hormona del creumwnto tn poc1tnt1, con r ,nur 1!,1 , tm:o, rl1• pul-
:rnnmale- hl•patobla:,toma:, infant11t_.,., ~ carc1n11ma broncoge-
rnon. e ha emn1do l,1 h1pott~•- d 4u, la h• rmc,n,1 d•· u1·c1rni1•nto
¡¡,,, En lo.-, tumores ongmado'> en teJ1do,,. gestacionales, test1cu- produce o~teoartnip.,11a h1¡>t'nn,fica pulmonar. pcrc, 1·,t.1 l'1'plil',1•
1'
01 anu., y 011(ano. endocnno . que ,-e e,,tud1an t•n otros cap1tu-
c1ón rs d1.,cut1da
i- t•ta, u,tancia,-, ,;on marcadort>;, tumorale,- uule:,,.

L. hormona:, humanas con propiedades f!onadotropa,-, ,-on. la

:e han l'l'h'l,trado ca-.,i- dt• au·1m1l:'gaha , ·cw1d.1no, a la ,1•cr1•·
c10n tumoral d1• h111 m1.111,1 lihl:'radora Ut' hornwnJ dl· cn•c1m11·11t11
~~rm ,na t tlmulante dt los folículos I F 'H 1: la hormona lutcm1 tGHRH 1 • ..._,, h, ,11,l.1dn 1,tt• ¡>t'plldo d,• !.\ ilmmu.1c1d11, 1 p.ntir
_ant~ LH 1, ~ la gonadotropma humana conónica ' hCG '· E.. to.., dr t umon•~ p,111n, ,111r,h ) <'11 un ,·nli.-r!'llo n , n un l II unutdt• br"n
'es h~rmona e"tun constituidas por do-, cadenai; pohpcpt1dica,.,, quwl M' 1dt•nulirn un.1 ,irr.,nw .. 111a nd 1r1d.1 p;,r 1;J1HH ...,, pu1·dt•
14> '11bunuiade,. u, /l. La ,,.ubumdad II l's comun a todn,-, ella~ Yla controlar l.i , 1·r1,·c1un dt (;}11{11 ml:'d1.1ntt• l.1 aJ1111r1-tr 1r11 n tl1
--~U":ldid 11 1·, la que determma la espec1fic1dad b1ologicu l' mmu·
z.'74 Amha., suburududei- son necesaria"' para la m·c,on biolt'.-
• f En lu, "UJeto,, norma le,,. la FSH v la LH -,e producen en la h1-
analot,:11, d,• ,un1,111"1auna de ,IHt••n prolon¡;udJ El tr,Jtamtt•nto
dc•fi111111 n 1•,, p,>r ~llfllh , t11. J.1 t J\tll p,1t 111n dél tu mur
f
S,· h,111 d1·ll'd,1Clu t,11w1·nt 1,1c1t 1nt·, l'il \ ada, d, prulartm.t u1 pd ·
: '•'l> La h( (, lnolo¡ncamentc acti,·~ bC produce t•n lo placenta Y u,·nl,, ron l',ll1lt r d1 pulmun n h1 p1 rnt fnm1.1 ~ en un c,1,q ,,, •1,,0-
•;.lutan¼ '" presencia en la muJer embara1.Udn ei- normal Dado uo ¡,:,1l.1,1t1111 1 El t1;11.11111en\11 dt· lo~ tumor,,, '-1' .icompJn1 d,,
la tt,nctntrac1one de FSH v LH vanan en cond1C1ones fi'-lO- un dl•,u·n,o ti!• l.1, l'1tlll'l'ntr,1uom·, d,• problllllJ ll.t,111 qu, , ,to,
·t~¡~ la hormona /fuC(; e!- la ~tilizada habitualmenlP ¡•n 1•1 :.L ,,ho- ,1111 mu~ r.1ru,. 1·, 11nport,11llt clhtlll h'lllrlo,.. dt• tru,..tu1n,,.., h1-
,;, •u •·n11 d l
,~u , J l'°" t-indromeh paraneopla>liro, ¡,nfi~,1nu,.
•~·rr:tiu,. ha~ mucho c1-,tud1o;, 4 ue su~rieren la ex,-.1... ncw de con• ~,• h.111 l'nmumradn 1 .1,1" cl1• pr11du,uon dP 1 , ·¡ 1 -.in un,to,1co,1,
i...,1,~•1Jn1:, 1'11•1 ada,., de hCC.: en dll eri-o:- tu more,., frecucntr,, ,•n n l,1n11n run tumort, !'-t• h., ~ 11t.h1 .ll.111 l 1 ,,, 1,1< 111n d1· h1p,·rt1•
.¡
l.;,, ri \JU•·dt-n n,1-,t1r en enh: rmedad1•, cronirm, no m,,bgn.l,., 1111¡h,11w } 1•nf1·r111ul.,rl ¡!1,1,1, 1111,,I tn,f,,bla,t>t,1 p1 ro , 0!11 r111 1 da-
••1~;101 1r,n,. d¡, las 1,ubumdadPs <t v /ldt• la h('(; ,.un :-.i¡::nificoll· \lh h1t,q111m1t·1>-. d, l11p1•1tirnul , mu • Lo 1111,11" pu,·d, o, urnr l'n
1
••',;> ',.,." l'lla1•>re 1..n p.1c1Pntes con cant,•r que •' 11 1os_ · .1f' •cto~·, d1,
1
tumor,·, ll•,..1 n1l.11 ,.,_ l..1 1d ,11·11111 p.11 t·n• t''-1 1hll·n, ,, 1•ntn· lo, tu·
''ri t•Tri,, ITlahgno,-, No i.e han ob;,en uclo ell', aciont>!:- d~ /• mon•~ 1rufol>l.1,,11111, 1 l,1, , Ollll'nt 1,1n11n, .., (!,., 1d.h d1• h( '(; 1 ,1
• '<ac1,, H '• 11-LH hin embargo. bah o raras e c1•puonei;, e st0 ~ quc hi h( 'G puc·1h nm1port.1r,.. 11t,1,1u11nlm.:ntt· rn1111, -ns1.,nc1:1 ;.,,
;t
~ ' 'Tfs º'J · I' utihzan habitualmente en ¡•l •<•gu11111cnto dr lo~ t 1mulante tl,•l 1m11d1,
..,. º<· tt11e11t<•
•. a,1,;'•nocc tlJn 4u(, l'n•cut•nc1a <1part.'cen :-.mtoma-1 reluc10'.1,l·
1111 HIPOCLl' CF:MIA
_......:.,. .,: .id,,tr 11pinas de 011j?t.'n tumoral LJ ¡,,1tuarwn nHl b In··
.'• 11.ad,, ': de Un PJC1cnu- V<1I un l'Oll J:(IOl°COl11a"ltª de Orl¡(l.!n IIO
• ¡;.t1<·c; •0 l t,1 ~,tuac,on ,.e dt•br prarlluJr una dt>trnmnacwn Los 111bulinum,1>1 prutluuin lOII lr1•cui·nnu h1poJ{l11 ,·n11,1 ::;111 t•m-
) r~ahtar una explor,1c1on detemdu dt' lu!- U•Slll'UloH, usi bar¡¡..-o. lu h,p,,J,1'1uu,min o onoda n t 11rnore:.. 1111 ,,ril(rn.,du,.. en lv:.. ,,.,.
 Partt3 Pniruro dt oncolog¡a

]osos tamb!én p_rod~cen entropoyetma. Otro tu more QUe PI

eeer tro1
lotes pancreatico, n• ~ta bien establecida como síndrome parane- paidt sP81' ede coi
oplas1cn Las neopla~1a, que pueden asociarse. aunque raramente, 01iginar entroc1tos1s son los fibro1des utennos, los tumo~ uedt,, ,ads pu 35
con lupoglucemia son los tumores me enquimatosos, los carcino- rrenales y los feocromocito_m_a, . •' Los tumores de la corteza · . care1norn
u" en tíes contra
ma,, ·uprarrenales y lo. cánceres ga trointestinales. entre prarrenal y los tumores vinhzantes del ovario pueden Prod · ki! J¡eJllJI nfertJlOS
otra_ · E, caraLten,11co el gran tamaño de esto. tumore : con hormona androgenas, q~e a su vez ~ueden ser causa de en~ i,ren los e h mi
frecuencia invaden d h1gado y siguen un curso prolongado. Lo. tosi .1• Las prostaglandmas producidas por los tumores pued _. que son e
11111> , cterístico el
mesotelioma;: ,on los que con mas frecuenCJa producen hipogluce- potenciar el efecto de la eritropoyetina, dando lugar también atn.!r
¡:,cara spe
mia. El paciente puede presentar sintomas y igno característico trocitosis. ¡jestacar un ª
dt de ane
de hipoglucenua. mcluyendo alterac,one- neu.rologicas generaliza- No obstante, es importante descartar otras causas de eritrocito. El s1ndroJJ1e .
das. E.tos tu.more pueden producir h1poglucem1a de muy diver- sis. aun en presencia de un tumor. La policitemia rubra vera se nder a un tratanu
sas maneras: síntesis e<'tópica de imulma o de sustane1a con acti- acompaüa. de forma característica, de un incremento de le r... Po 'º con adenocar
men"'
\;dad insulínica no usceptibles de inhibición o de factores de cuentos de leucocitos y plaquetas y de e plenomegaJia. Hayca;os pulmón y próstata.
cremruento msuhnico de tipo I y II. consumo excnrn de gluco a. en los que la policitem1a es una consecuencia obvia de la di.nunu-
producc1on de -ustanc1as e timulantes de la bberac1on ectóp1ca de ción de la saturación arterial de oxígeno debida a hemoglobioop¡.
m. uhna. mfiltracion masiva del htgado, produccion de mhibidor tías, carbox1hemoglobinemia y otras alteraciones. Cuando su,.• aRANULOCITOSIS
bepattco de la glucosa. uruon de la insulina a una proteína M en peche aumento de la producción de eritropoyetina ecundana allll
nuelomas y proliferaeton de receptore para insulina.m• El meca- tumor. hay que determinar su concentración sanguínea. La erlJO. La granulocitosis, co
nismo más plausible es la produccton por el tumor de ustancias c1tos1s ecundana a tumores no suele ser tan elevada como¡ar1 IO'A, en ausencia de -
con acti\1dad m•ullillca no uscepttble de inhibicion tdenominadas requerir tratamiento. 1el hematocrito está muy elevado,es dt0r plasias.UJ.u• Tam bíén
tamb1en somatomedinas Estas su.tanetas con. tituven una fami- por encima del 55'1 en un varón o del 50% en una mujer, se p!ldt sola o asociada a la a
lia de hormonas peptídica que se producen norm;lmente en el realizar una sangría para reducir el recuento entroc1tano. El Olll· cuencia se acompañE
hígado bajo la regulación de la hormona de crecimiento.n"' trol del tumor suele controlar también la eritrocito is. Hodgkin, los linfomas
Aproximadamente el 50"í: de la acti\idad de tipo msulínico biológi- nares, pancreáticos, ce
camente activa en el suero humano normal depende de la activi- cilt.Eis asociada con leu
dad de la omatomedina.,., ANEMIA presencia predominant
El tratamiento inicial de la hipoglucemia paraneoplás1ca e la les, lo que difiere sígni
infusión intra\·enosa de glucosa. A contmuac1on ha~ que proceder Las anemias más frecuentes en los enfermos de cáncer son la ate- ca, que muestra célula1
a reducir la masa tumoral. No e dispone de dato fiables sobre el mia normocítica y normocrómica de las enfermedades crónicas,b ID con disminución de ,
efecto a largo plazo de la extirpacion tumoral. Si no es posible ac- anemia secundaria a invasión de la médula ósea, que puede aroc- de 1~ concentración de
tuar sobre el tumor. debe tenerse en cuenta la posibilidad de admi- pañarse de leucoeritroblastosis, y la anemia secundaria a qui mioy dew•-'-
. ':""llllª B,,. El cro1
nistrar glucagón de acción prolongada por ,; a intramuscular o de radioterapia. uue1o1de crónica no se
corticoide- a dosis altas. Una causa rara de anemia en los pacientes con cáncer es b Elmec · '
d arusmo habitual
aplasia pura de células rojas. Abundan las referencias bibliograt·
cas sobre la relación entre t1moma y aplasia entro1de pura. aSOCll'
:U a a tumore es la p
MM'IFESTACIONES HEMATOLÓGICAS DEL CÁNCER da a menudo con hipogammaglobulmemia. · • La aplasia pura dr racio::to: factor estimu
células roja puede aparecer también en asociación con dii·er9> F¡ . StlJllulador de et
Lo síndrome• paraneoplásicos que afectan a las células hemato- , mterleuquína 3 .
neoplasias malignas de estirpe linfatica, como la leucemia hofoct • IJ
poyéllcas ~ a los factores de la coagulación son extremadamente tica crónica y la leucemia/linfoma de linfocitos grande grano!••
frecuente. Aunque las causas de la mayona de estas alteraciones re-.'" En raras ocas10nes e a ocia la aplasia pura de células roJI!
paraneoplásica.s sigue sin conocerse. lo a\'ance, con egu1do en el con tumores sólidos malignos.
conocimiento de la hormonas y de lo factore de crec1m1ento que
regulan la hematopoyesi;; han permitido conocer mejor algunos de
Las anemias hemolíticas autoinmunes se asocian, de fo~;:
racter1st1ca. con neoplasias de células B, tanto la leucenua ~~..,¡..
e tos trastornos. · •• Las disminuciones de los recuentos celulares ca cromca como los linfomas. "' Se considera que esto e ~
se deben principalmente a la infiltración de la medula osea por las no 8 las alteraCJone de la inmunorregulación existentes en ti
unt t
células tumorales: sin embargo. también se ha señalado la exis- en1iermed ades. Raras veces la anemia hemoht1ca autoinni
tencia de asociaciones paraneoplásica especificas. secundaria a t~m_ores malignos sólidos. Sin embargo. se~:
mumcado asoc1Bc1ones con cánceres de ovario, gastr0U1te5ento ¡,¡e
pulmonares, de mama y de célula renales. ·' El trataJill b0.J
ERITROCITOSIS g1ucocortico1
.
' des parece er menos eficaz en la anemia belllO - •o
. di~~
autommune asociada a carcinoma que en las formas 1 0~ El
La entroc1to. is secundo.na a una amplia \'ariedad de tumore e tá 1 · d
en as asocia as con neoplasias malignas de esllrpe 1 ¡·nfauct
ampliamente de·cma en la b1bliograf1a El tumor ólido que con te5t de Coomb puede negativizar e tras controlar el tUJ11º · f¡it
1
más frecuencia ongma entrocitos1s e el carcmoma de células re- La anemia hemolítica m1croang¡opallca se caractenza p0r cui·
nales, que ~e a ·ocia a menudo con concentraciones séricas ele,·a- mentaCJón .de los hematíe y se detecta en enfermeda_des ~ 11
da de eritropoy etina Enfermedade benignas del riñón, como el an con lesión de los vasos anguíneos de pequeño calib~,i11
nñon pohqui uco, pueden producir también entroc1tos1s, y otro purpura trombótica trombocitoperuca las alteraciones 1 • ~
tumores renales, como el tumor de Wilms y loo hemangiomas, son congé
. _m·t as Y el smdrome hemohtico' urém1co. Tani1>iéD
. eD•• ¡t11·
una rara causa de este trastorno. El egunrlo tumor maligno más •~entificado ca o de anemia hemolítica microangiopáti~ e •11
frecuente como cauoa de eritromo I es el hepatoma. probable- c1ón con tumores malignos.'"'" En estos enfermos pue e¡tJ,-v·
mente también a trav de un incremento de la producción de eri-
lropoyetma. Se sabe, &demás, que lo hemangioblastomas cerebe-
f
una proliferación de la íntima artenolar, un crecinuento Jlllbl¡,11
cular del tumor o un depó 1to intravascular de fibrina
 ,
1 .l\•
••••••·1 11,111ll1t11·1\11p1•111,1 1 ,\ l'll,l);lllth·•1111 111l1,11.b1·11I 11 \\1
• hit, 11l,1, pulm,•11.11,•, 11,11hd 11,·,. ,,.. , tu•h,r 1~1l1 1 1•hh 1 ,111.111•11'
~ n .¡_111111••1,. 1••11l 11b1111 11 l.1 u1wmi.1 h1't1H•III 11·11 1\\1<'1\l:lll>;hl\HI .-11 t'I ~,111,• 1l,1 1,, l1•11n11111-1 11111•1.111I,• , ,,,111r·1, d,• 1111,1, 11 ,1,1,,11,,,
1
n,11n.1• 11wt.1,1a~1r,• , t1l p1'llllll11 l,, ll ,1.;11w11t 111·11111 1¡., lllll'l11pi.1h1< 1 11111" , 11111,1 lhl ,,. ;h'••11111.11\,I "' ,11 111°1111, l1p11••·
~ r' '-1111 ..
h.·•t•~\li'' 1·1•1111 ,1 111, h.111d.,,. ,h- hbnt1t1 1-'~ 1\ 11 ,1,·11•1,,.1 •n1 ,h•t,•,·
:. ,•nti·1111•" un.1 111,1_1,-.,d.1 ,·~q111,t•1<·11t,,.1,. 1'\•11 "ttlh'l\••'"l\'ni
1111
,,• . ,¡u,· ,.,u lwm.1111•, 1•,h-1 h'<" ••1111 1111 \11,1111,•t 1\1 111ti•rH•r a ,, 11111
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 •
Parte .1 Práctica d,, 011cología

11urnl'ntú d1· lo, productr,, d1• degradac,on dP la fihrina o el fibrmo- tos pa<'iente,- es normal o e-.la lignamc•ntP aum1 111ad. •·
g1·n'1. hi trr,mboc1trN, 1 la h1pc•rfihnnogenem1a Probahlemt•nte que la \Jda media de protemas romo la all>úmma rl1r.m11,JI•~
r•i,ta~ ultnr11·1onb ~on rl'íleJo dt· una c11mpen,ac1on exce,11·a de tarularment<' Se• ha puesto de man,fir,111 .irf, m11- q,J, la;,,••
unu ( 'ID 1·on filimu,h,i- 1· un ¡rr,1de, lil!<•rei di' ('ID purde acompa- mtt'stmal de protemas contnbuyP a la h1popr1Jt1•1nrn,1a r,l,;;.,, ·
n,,r!lr· cli• 1111 ,rnme•nlu dr• la smtt.-sh dt fihnnug1•no. de otro, facto- en pacientes con este trastorno. pero ne, e, la UOJ(a rau-ad,
n·, dr· la cúagul,H·u,n \ di- pl:u¡u, tJ, L1 ( ID manifie,ta. con ron- misma
•uni,, dr· pl:11¡u1•ta, y d< factr,r,,, dt· toagulac1on. y con hemon·agia, Normalmente el tracto gastrointeQtmal llf'nt í-~ca ar.,¡.,,,
r•, rarn .\ ¡¡¡¡.¡r,,r,, sc,f,r,. t11d11 i·n t'I cur,;i¡ de la leucemia a1n1da pro- en PI catabolismo de las proteina!. i,,enca~. el 111',. apr•,x ,.Y
nw·lot•lf 1C'a I de• ud1·noc¡¡rc1n1,m.1,. La pre,enc1a de CID e mam- mente, de la pérdida global dP albumina} globulmas ,e pr.,:u,,
fie·,ta ¡,11r 1:i rnrnluna, 11,n dt· un t1<.'mpo de protrombina anormal través del tracto ga. trointe tmal. ' , e· con~1dna quP la •',!fa.
rnn tr,1mhe,c1tope•nw r• h1p(Jfihnn11g1•n<.'mia. El recuento pla- tia p1erde-protema se debe a un mcrementr, de la P"'rmfafi ¡ "~
qur•tano ,., an,,rm,d rn ma, rlf'I 90' dP lo, ca,o, di, CID La prue- de la muco.a para las protemas. énca-. por una comb1nac,n,.
ba m¡i~ úlll ¡,ara confirmar la pre,1·nc1a de CID t•~ la determina r1able de alteraciones de la estructura celular d¡, la mue•,.,.¡ ....
r.1r,ri dr· los producto, de d<·gradawm dP la fihrma En la actuación smnes o ulcerac1one. muco as. con la ~ubs1gu1ente ¡x-rdida ~ ~
fn•ntP a la ('JI) r•Hfundamc·n tal 1dent1ficar \ tratar loi- factores tema., v ob trucc,on linfat1ca. •· Lo tumore, malignr,,, uuliza. .
prc·c1¡,1tanth Alguno~ mn:,ugadeires aron. ¿Jan aportar factore do ulu~o mecamsmos Al contrarío de lo que orum r~n '· ¡,-·
<l1· coagulacwn y plaquNa, Juntll Clln tratamiento hepanmco. El d1das renale de proteínas. la que tiene lugar en la, enfmll""...~-
1·mplí'o d1· hepanna sola b controvertido) e. mas frecuente recu- ga, tromte tina le e. independiente del tamaño de la~ prrlt' · .
rrir a c·l ante la~ complicacwne¡; tromboembóhcas o nc•crotizantes Por lo tanto. se pierden en igual proporción protema- de d:fmn•~
c·1m1ctnística~ de la CID rn,mca de lo, tumorc·s maligno . e ha tamaños, como albúmina, mmunoglobuhna ) cerulopla.;:n.n;; e.
kugmdo utilizar otros tratamii•nto, como fármaco antiplaqueta- contraste con lo observado en pacientes con smdrome r.efro: _
noHP mh1b1dorh o acltvadores di: la fibnnoh th, pero ninguno de Cuando la pérdida de protema upera la capacidad de -1nte _. !lt
r•llofl ha drmo-.trad,, ,tr dicaz El ácido r-amino capro1co esta con- orgam. mo. d1~mmuve u concentrac,on ~enea Gt-nerallll!'nttc··
tm1nd1carlo. descPnso de las protema~ enea~ progresa hasta que :e a.ka:iu .:
nue1•0 punto de equ1hbno. En este momento la conr~n1ranon :~
proteínas e e tabiliza y e alcanza una nuel'a homt"'.,<la'-'
ENDOCAJWITJS TIWMBÓTICA NO BA<'TERIANA También e de destacar qu<', mdepend1entemen1e de que la h.p»
proteinemia obedezca a causas ga. trointe unales o de O.'Tll r;r:.
La C'ndocarditill tromhótica no bacteriana puede dar lugar a com- la. protemas cuya \.1da media plasmática es larga tienden am;c
pl1cacwncli tromhót1cas o hemorragicai,, haya o no CID Se ca- má afectadas que la de vida media corta Por lo tanUJ. pro1c:::Ji
ract<•riza por la formación de leswnes 1wruw~a~ esténle con ..u- romo la albúmina uelen alterarse precozmente, al rontrar.0 0t
tu1rla~ por fibrina y plaq ueta~ <·n las \Jll'ulah del corazón que ocurre con la protema hgadora de reuno! que uene Ull3 .,.~
izqu1erde, Una forma llpira d<• mamfostan,e i:s a tra1·e~ de C'mbo- media mucho más corta Otro~ componente enro a.cooad,o :-Z'
lrnH "º c<•rd,ro u otros org;uu11, Pueden produc1he alkrac10ne1:, e tas proteínas pueden resultar afectados por la h1popl1)1c•'lf[Jl..l
111•urollÍK1CaHfocales ,, difusa.,. Las anomahas d1fuHa1:, caractenst1- En concreto. elementos que dependen de protema~ 1ran;¡x,rt.t0 ·
cas 1,1m l'onfus16n convul.,1<1111·, y d1•,onentacwn La prueba d1ag- ra . como hierro, cobre y calcio, pueden d1smmwr en lo, ¡,r.e·:c-
n1iHl1c11 d1•fin1l1v1J CH 111 angwgrafiJ wrPbral, qu1• muestra oclus10- que de a1Toltan situaciones de hipoprotememia
Jl/• H urt,·rialcHmúltiples. AunqUl· en alguno, pac1<•nte., se puPden Chmcamente, lo enfermo con enteropaua pierde-pro1ei~.1:::,-
¡¡ pr1•c1or 11opl<Jh cardiaco no los ha) l' íl la mayona La ecocardio- sarroltan h1poprotememia, que puede acompañarse o no de N<i::,
grufía ri•vela veg¡•tacio111•H mayores de 2 mm El adenocarcmoma penférico, aunque rara, 1·ece. lo hace con edema gra1·~ ' JllJ....:-z!
rl1• pulmon 1•s r•I tumor qui• con mayor frt.!c·uc•nc1a ·e asocia con en- A pe ar de la di mmuc1ón de la concentrac1one, di' ¡r)ot,uhlll>
dc,c11rd1l1Htrrimb1,t1ca no hacltmana. Otro, adcnocarcmoma:- lo ha- enfermo no suelen pre entar mfemone:, oportum~t...- 0 ro!:'.' E:
CNI "º" rnt•n,,r fr1•cuc•ncia, y,.., raro qui.! ocurra en tumores no ade- pallas, aunque 'e pierden también factores de roacul3ri~n •.,~
nc,c11rcmrim11tose,H, linfomas y lt.!ucem,as. Pueden producirse ocasiones 1o enfermo pueden tener otro, ~mtoma:- ga.,11\! • ·
IJPmormgiaRen µ1 c·l, SN(', tracto genilourinario, v1as respirato- nales, como drnrrea.
ri m1 supt·riuri•s, tral't.o gastruintrst,nal <GIJy tracto rehp,ratorio Como •e ha ;,enalado prevrnmenle, los tu more~ 01ah;n •:;
rnfc•rior El t,atam1l•ntu fundamental ('1, del tumor subyac<.'nle Los c~rsan con enteropalía pierde-protemas pueden unhzar d,1.• ~~
;J nl 1c1,ug11l:111U•~ 1111 <',lttn 1nd1cadoH. msmo diferentes; erosión o ukerac10n de la mur1J. ~·iibEtfll••. r
linfática Puede detectarse hipoalbuminemia en prJ,nrJ!llt ..
e~ al qu1e1· c~ncer de1tracto ga~trointesunal. \'J ,..,3 t '.,":,,.
..,'O.~
.io
1
MANIFESTACIONES GASTROJNTESTJNALES tnco, colon1co o un smdrome carcino1de · T:1111b1t'll -f h9 • . .,
1
DEL CÁNCEH (•stc trastorno en pacientes con SIDA, ~arcom,1 d<' "-'P''' r~
1
' ~ c,on in esllna por linfomas, rons1dl'randl1 l't•111' •• re ~ '1
1fr•cta · · · t ¡ · ,¡lt'•
ENTEltOl'ATiA l'lEHJJf:-PHOTEINAS crogammaglobu hnemia de Waldenstrom. l.1 ~nt<'rrri ,,•·
Ho~gki_n Y los linfoma~ no Hodgkm. puede rndurir 1..1 mb•rn' n
Ln t·11h•ropatí:r p11·rd1•-prot(•ínas <!H un trastorno dl'fimdu por u1rn pat1a p1crde-proteinas '" ,d.•
p<•r<l,dn r•xc¡•i,iva d1• protr•ínas s{,ncas en la lu1 ga-.tromtl'st1nal, El diagnóstico de enu•ropatrn pierde-protern.,~nCI ,u,·lt º' , ~
4u,• 1wn,.rolnwnl1• l'onduc1• u hip11prot1·1nem1a .• '<• consideró qui' la ri1· L?e,,aluac,ón · anaht1ca habitual de los p,1c1entt' I'\ 1•''
,,•• rr.
h1puprotl'11Wm111 aH<i<·1:1d.1 Ll la tmteropalla p1erd1:-protema~ pra protemem1a. Hay que de:;cartar otra1- c.1u,-3, dt hii-t('P" ''. ~-
dl'l>1<la a unn :ilt1•rnr1611 dl· la s111lcb18 de esas proteína~. S,n em- como malnutrición o enform('dad hrpauc,1 A.nllL'U-'" 1n:• ,.._ · tJ.
1,argo, hn quPdndo drmostrado que• la s1nte~1c; de proterna, en C!>· 1
zaban complicados e Ludios 1sotop1co para de1t-rt3! P" '
 Capítulo 46. Síndromes paraneoplás1ro., 2407

. nado 4uí' tnles estudioi, . on engorro. o . se han pue to 8 paciente con cáncer El 3711 de mas de 600 paciente· inclwdo~ en
if¡ h,•c, 0 l
• ,,
1nll' tt 1
1110, nul•\H~ que emp ean a-l-ant1tnpsina. La a-l-ant1- un estudio teman pruebas de tolerancia a la gluco. a anonnalc~ ·
r .1 un.1 proteina que no se degrada en los tramos mfe-
1,, De tacan e. pec1almente lo sarcomas por '-U capacidad de produ-
t fl''°' ·
. dl'I tf'3Cl0 ~astrointestina 1 Por 1o tanto, s1 se pierde en can- cir h1poglucem1a secundaria a un mayor con umo de gluco~a En
r •r•' l · · d'fi
: dade• 1,,n•,J\ ª"· sr e 1mma mmo 1 1cada por la hece . El paciente. con cáncer de pancreas se detectan alteraciones en la se-
idAramitnto d<' f' ta protcma sirve para confinnar el diagnostico crecion de in uhna, y alguno· paciente con cancer pierden tam-
.](tnltl'OP••llll p1erde-protemas. Hay que eñalar que la existen- bién una cantidad relevante de energía como consecuencia de la
3d
ed,am•a puede alterar la mterpretac1on de e ta prueba. La utthzac1ón futil de glucosa. Con frecuencia e sacrifican prote1-
prrdida oculta de sangre por las hcces también puede elevar falsa-
'' nas e queleticas en aras de una gluconeogénes1s acelerada, con
m,nte el n: ultado . , . perdida de aminoac1do y la con 1guiente pérdida de ma a corpo-
roa vez hecho el d1agno. ttco de enteropat1a pierde-proteínas ral magra in embargo, es importante no con 1derar a un pa-
3,()( 1ada a un cancer el tratamiento e el del tumor responsable ciente con cáncer como un enfenno en s1tuac1on de consunción El
•ro. 51ha1 ob,trucetón hnfát1ca, hay que instaurar una dieta pobre en tumor, por su parte, continua creciendo mientras el portador e ex-
)11), fli'ª' ~uele ,er preciso utilizar en e to. enfermo triglicérido de poliado, aumenta la ta a de conver ion de proteínas corporales y
do, ,adena media, que no prec1 an tran porte hnfát1co intestinal e produce la de trucc16n de lo almacene mu culare perifen-
ptr .i,proomadamente el 50't de los enfermo meJoran i e trata ade- cos. ' Incluso aunque e aporten al paciente calona uficientes
1de, mdamente el cancer y e utilizan medida dietética • por d1veri.;o. mecanii>mo . éste e. incapaz de incorporar anunoác1-
03• dos a la proteínas de u masa corporal magra • Las prote1na
Olt• pla mát1cas e. tán d1sminu1dai- a pe,,ar del incremento de la pro-
un ..\.\UREXIA Y CAQUEXIA E EL PACIE tTE CO CANCER ducción hepática de proteinas. Otro tipos de mflamac1ón e
\lec acompanan de un de cen o 1m1lar de la protemas pla matica .
~ de !.os pmente con carcmoma exten o uelen ufrir pérdida de Lo pacientes cancero o de nutndo pierden tamb1en una gran
e,1, P''º anorexia y caquexia. Esta alteración nutnc1onal e conse- parte de sus reserva!> hp1ctica. La adnumstrac1on de gluco a no
•a un ruenc1a de una larga ene de alterac1one metabólica subyacen- detiene la de trucc1on de lo depó,1to~ gra o en lo' enfermo con
md, lb que se marufie tan por una con unción progresiva La pérdida cáncer. Los enfermos cancero o. de~nutndo mue tran con fre-
de pt no solo e un tra torno co mettco, mo que eJerce un im- cuencia una chsminucion de la acU\.1dad de hpoproteinhpa a, enzi-
h11l" pacto ,1gnúicallvo sobre la superv1venc1a. especialmente en enfer- ma re ponsable de la mo\1lización de lo-. tnghcendo dentro de la
n~r. mo,' meudo a cirugía, radioterapia o qu1m1oterap1a, ya ea células actipo as, lo que ongina pérdida de pe o. En modelo,, aru-
\er,,.. :'\Jmbmadas o de forma a1 lada Un estudio sobre 300 paciente male , el u o de nutnc1on parenteral total como ~oporte nutnc10-
eJOB: ~ut hab1an ~ufndo una pérdida de pe o superior al 10'1' reveló un nal, utilizando gra as como pnnc1pal fuente calonca. meJora la in-
1 de 1 •tortim1ento 1gmficat1vo de la uperv1venc1a. • Lo problemas teraccion entre el tumor y u hospedador
l 11d.1 r!lanunado.~ con la perdida de peso y la reducc1on de la mgesta se La cnoqumas on re pon. able de mod1ficac1one · metabohcas
1
.1- cvr •n incrementado. cuando el tratamiento exacerba la malnutn- y estan siendo obJeto de una intensa inve~ugacion. La~ c1toquina
¡fn,ll oon \ la caqueXJa. re ponsables on el factor de necro·1,, tumoral. el interferon y, la
,rtod,, ~ paciente~ que han perdido mucho peso son lo que obtienen interleuquma 1 y la interleuquina 6.... La mayona de esta:, cito-
1ent<" ·uom,venaas ma cortas. Ello se considera secundano a los proble- quina se producen en re pue ta a la pre~enc1a del tumor. ma que
u:a; denvado de mfecc1one y de la c1catnzac1ón de heridas · La como factore producido por el propio tumor Por otra parte, el tu-
1A ~- 11\ay -.a de lOl> enfermo con malnutnc1ón no pueden completar su mor puede producir alguno,, factore que mducen mod11icacione:,
ederllS ilatanuemo, e~pec¡alment.e i este con 1st.e en radio o qui.nuoterap1a. en el e tado nutnc1onal Dos de e tos factore on la erotonina
.J:.11\' La réducc1on de la mge ta de ah mento ecundana al cáncer clá.s1t.'O producto de hberac1on de lo tumore camno1des. v la bom:
13° ¡.,._ ~ 8 alteracione multifactoriales de las rutas b1oqu1m1cas be 1na, cuya hberac1on por el cáncer pulmonar de celula' peque-
,agil '~ alteracione con 1 ten en di funcione neurologicas, reper- ñas es un hecho comprobado Como e de cribe en otra ecc1on
,on l ll ~.lS!'lllt del tumor sobre el tracto gastrointestmal, tra tomo de de e te capítulo. lo tumore pulmonare pueden producir CRH v
,a ¼1tr
,¡1111-:v
~p~
•. · anc1a a lo alimento . e pec1almente del gusto YeI olfat o, ACTH. que alteran el metaboh modela gluco a. ·
r· ' ncon avers1on por La comida) efectos de la qu11ruoterap1a En la evaluac1on chnica de la malnutnc1on en un paciente con
:::lo tumores afectan a las vía d1gest1va altas la inge ta cáncer son fundamentales la hi tona chmca y la exploracion fj,, 1.
· nto oe ve dificultada por la ob trucc1ón local Ylos trastor· ca. El apetito, el pe o y el grado de perdida del m1:.mo -.on a:.pectos
• ~ Utono , La alteraciones d1ge uvas pueden dar tambtén
::gar importante de la anamoes1 que hay que e,clarecer E · 1mponan-
,, 4 ªlllald1gest1on y malab orción Los tumores producen facto- te conocer la ingesta del paciente durante las ·emana pre, 13 .
¡,Pet1 · lllodifican la percepción de lo alimentos por el paciente, Regi trar el pe o del paciente y cuánto ha perchdo en los 6 me e
~~:ente de u sabor y olor, lo que impide chsfru_tar de la co- precedente proporciona una importante informac1on prono uca.
.lll , cton, relacionadus con el tumor pueden modificar la fun- Un estudio re\·eló que un peso 1nfenor al sor< del peso ideal O una
,,:una~ adora del apetito por el NC. • Probablemente, la sero- pérdida del 10~ del pe o corporal conllevaban un mal pronO!-ll·
"-11:r· ~, ti Pnnc1pal neurotran m1 or responsable de e ta co Se ha utilizado la concentración de proteinas pla~mauca
~ neuando lo pacientes sufren náuseas como con ecuen- para evaluar el e tado nutnetonal de lo., paciente , pero u mter-
·1 ae I
fllicr,¡ ;:rennedad O del tratamiento, de arrollan una avers1on pretac16n es clific1l. La primera razón que explica e ta dificultad e·
r1r Q 1 !>Orla comida que a menudo re ulta de d1fíc1l control que la disminución de protemas plasmáucas tale como albumina
• •lllo \
••~r'16r_ ' 0 Propio tratamiento inducen náu ea , vómitos Y y transferrina e,,tá mflu1da por factore di unto del e tado nutn-
to,,¡, Pllr la comida. c1onal. La albumina, por ejemplo. tiene una nda media de 21 día,,
1 y us ,•anaciooes no aparecen ha ta tran curndo algun tiempo.
1tcarht. ü I J>ectos del metaboli modelos nutrientes -hidratos
no Prc,1.e1na y \!pido 00 blanco de alterac1one en el Proteina de \1da media mru. corta, como tra~femna, prealbum1-
24-08 Port 3 1'rc. ti~ d, llfl

na y la pnitema h~dl1rn de n>nnol pueden ->i:>r ruJ~ fiable, · ,m em- un esUCt'OO ha dem trado meJorar el ,lpc,Uto \"la¡ ~
h.~. e:- dl'krn1mac1ones : n poco ~ru-1blt>:- La ,al raClon de mentll!> en pac1enlt'5 ron cancer a\·anzado, con la \enta,a d,d.:
la re,pul!:-t. mmuni:> e,,. otro nwdlC\ para evaluar el t'"•tado nutnno- mitado- efecto,. ecundario· La do, b precisa para tratar ·"
nal en l ,:. p.lrn.'nte,:. c·t1n i:-anrer. l:\ h1~r:-t'n,-ib1hd:1d n'tardada. te, ron cancer de mama e de 160 mg dia. J la d op•
valorad3 mt>durntt' prueba,- rntam·a:- esta ndar o mt'diantt' el rr- tmmular el apetito e de 800 mg d1a ha preparado ~Ftri
cuenlli hnf1X1tar1t1 total °'' :-olo i:uardan t"l'lac1on con el e, tado _ ntac1on hquida para admini trar do::.1 ma:; alta., a ~
nutnl'wnal del enfenm1 :-1M tamb1en l'On su capaodad para rom- la5 que e· prec1, o e umular el apetito. En conclu 100. la !t
bal 1r di\ •·r,a,- mft ·wne, En cC1nd uHon. el mt'ior modo de e~ta- cion de mt'dldas farmacológicas y un ase ramiemo y "l!)lnt .
ble-cer el t':-ado nutnc1onal de 1~ paciente:- para.un chnico e,pen- tncional mtenso puede ~er eficaz en el tratamiento de PIOfu;
mentado d :-can,- ,obre l3 h1:-tona dm1ca ,. la e,plorac1on. :\la::. con malnutnc1on.
difml que la e, aluarnin mmal es e::tablecer el beneficio nutnc10-
nal de dl\ er:- " ~do, de 5opone nutnc1on:tl. El balance acumula-
uvo de mtr , eno t':, la c-1:l\e para determinar la eficacia de cual- MANIFESTACIONES RENALES DEL CÁNCER
quit'r tipo de :-opone nutncional E,na medmon compara el EXTRARRENAL
m~::u total de mtro!!eno ron la perdida unnnna del m1,:.mo 2
considera que un balance po,1uvo de nitro!!eno refleJa un trata- Lo:, enfermos con carcinoma extrarrenal desarrollan mucbarno-
miento nutrioonal sdecuad1. phcac1one:- renale importantes F.n enfermo cancerosos se ªr"
El trata.1.mento de l0:, pacientes ron malnutncion , cancer e:- si- oan nefropaua,; secundana al tratamiento. tale como tl'li
mtlar al de otras forma,- de e5tre:- gra,-e acompañada:- de malnu- tubulo-inter5t1c1ale·. alterac1one glomerulare ) tr&.;tol'llll: ki-
trioon. romo quemadurn-:. traumat1sm05 y ,:.ep:-1,:. El obJeU\"O fun- droelectrohnco:-. La nefnn por rad1ae1on. lo- efecto. tóDcc. 1:11!.·
damental e,:. conse!!Uir un aporte calonco adecuado. dejando al ctdos por mt'd1camento anuneoplás1co por eJemplo. rupLan.~ .
margen la,,, calona,. de origen prote1ro. Con frecuencia. la den51on la5 nefropauas ·ecundana a ant1b1otico· 1ammogluCOS1dll: l.!
mas d1fic1l a la que :,e enfrenta el din1co que trata a un paciente nefropaua por analge·1cos o In causada por contraste· 'e'·
cancero:-o mal nutndo es la na de adm1mstrac1on Transcurrido~ ros. - n ongen de di\'ersos tipo de dtsfuncion renal. Como a..,·
20 año,- desde In apanmm de In nutnc1on parenteral total. e:, un de enfermedad túbulo-intersucial ha) que cttar la mfiltraClllll p•
a.-uomn qul' h.,~ qut> uuhur el tracto gastromtesunnl -1 "'' posible. leucemia.,, y linfomas. la precipitación intratubular de moldeilll'
Teniendo e:-to en cuenta. la nutrmon entera] e· prefenble en la protema~. ncido unco o la secundana a hipercnlcem1a. as1 ce'"
mavona de l.b ,11uac1om' -. La,- diversa:- formul.1,; compo, 1tl\·a,- las nefropaua • obstruct1\'a •. La glomerulopaua membraon;3 ª
dei°sopone nutnc1onsl quedan fuera de los contenidos dt> e:-ta re- enfem1edad de cambios m1mmo . la amiloido;;1s y la cowtlopsti.1
,,- on. ~ro la mayonn proporcionan los nutnente,: nece,,anos La ~r consumo ronducen a altenmone glomeruJare·. Po~ ulUJM.dt
ecuacion de Harn,--Bt:ned1ct es util para e5tablect>r la:: nere51da- h1percalcem1a. la h1pocalcem1a, la h1ponntrerrun) el :-ID~
de· calonc:b ba:,ale, ~nern.lmente :.-e cuns1deran 10:, factore,, dt• In tumoral. tra tornos que 5e analizan en otro· capitul ~ a:i
~tn::- b~ado:- al cancer al , alurar las nece51dade.s calonca:- de lo:- lugar a alteraciones h1droelectrohuca.s
p:mente, . e·umando\0:, en un 20 s 30' de la tasa metabohca ba- En lo' paciente con cancere frecuente detectar perdida, unr.J-
sal ~1 el enfermo e:-t.1 infectado o padece ou-a,- forma ' de e,-tre,- nas de protemas debida· a alterac1ón glomerular Lte ua.,;..
ademn:- del inducido por el cancer. es necesmo añadir e:-to- facto- fue ñalado por primera vez en el 11r¡ de un grupo de lOl ~
1 1
re,. de e:-tn::- Adema:- de la:.- neces1dode:.- caloncas. ha~ que apor- mos con síndrome nefronco. • Ocho paciente:- 10clu1dos en ~ ~,-
tar de 1 a 1.5 e de proteina;; por kg de pe: corporal Del 25 al 40'. teman glomerulonefnu5 membrano' O Del 6 al Hl'r de lo,.
de J calona.,. no proteica:- han de aportar.;e en forma de hpido:,. mos con cancer terminan por de arrollar algún tipo de !!1~ ..,.
Los preparadu:. para nutnc1on t>ntaal ..e_ han formulado tenien_do nefnu:, Los cancere má frecuentemente asooados ron ,in 1
en cuenta el equ1hbno de estos factore:- l uando e,. nl'Ce' no unh- nefrouco , on los de ornno. e tomago. mama. nnon. Puhnon..;..!.\l. '

1.ar nutnclt)n parenteral 101al. se aplican las mismas formulas Ion.' ~tro· rumore . como lo de recto. ~meren . cabeza~ir.·
para establecer el aporte calonco proteico y hp1d1co Cna ,ez mi- na~ biliares, próstata y piel rara ,·ece· producen glome fruí.11
ciado el ~oporte nutriClonal l'" nt>cesano recoger la onna para e:.-ta- lis. ' La mitad de los enfermo cancerosos con sindnune nt• 1 ~
blecer In perdidas urimui,1::- de mtrogeno. 1 el paciente no tiene .
padecen un carcinoma pulmonar o del tracto gastroi ntt'-unJI. · l,J
diarrea ha" que añ,1d1r 2 !! dl' mtrogeno pJ.J'll compensar las perdi- 60 al ,or¡ de ello tienen una glomerulonefnus nwmbran V-
da~ in.sen.s.1ble · de mtn~eno por 1 5 ht.'Ct':, Conociendo e:-t , nJo- hi tologia de estas lesione, e:-tu presidida por depo;;itl._. ~
re,,, :-e puedl' e,tablecer t>I balance de mtroi::eno S1 t:-te balance e:- de mmunoglobulma ~ romplemento. Otra. enfenn~<bde, ~J trÍlt
lare 50n In glomerulonefntis membranoprohferau,·a 1 ¡, lf'
posim-o mdu:a 4ue el l'nfl'rmo e,ta rec1h1endo ma,- mtrogeno que
el que t''\.CTt'lJ E,.,rn e:- cla, e para determinar :<1 el pac1entl' e,-t.1 "-'"
cibit>ndo un aporte calonro sdt-cUado
medad de cambio;; mmimo,,, La enfermedad de
ponsable de la mayono de lo • caso , de enfermedad 0,,rt'.J"'
H~: :.:1aib·;
H,n· mucho:- med1cament0:- comerc1ahzndo,. par.i e,umular el mmimo,. hay que ad,·ert1r, sm embargo, que moto d ~ ,.l".'
spetito La ma~on,, de ello:- ofrecen un eft>\:IOm,,rL'lnal .\!~no., pancrea,, l\lmo el mt>· teliomn se han ,1sto imphctido., \1.11'1r,·
~on el acetato de megestrol r, nnabmo1dl':-. cortmHdt>~. c1prohep- de la m1~ma Al igual que en mucho cMO:, de J!loint~t.ft<,.:
tndrna e h1drncma La r1pn.ihept~dma , 13 ludr.mna 1:-unrnc1do 1 ti,-. : con,.1dera que los mmunocomplejo., tnlt'l"11enen ~ ¡,.!!""
no ·e emplean en chntn! por ;:.u, ell'<"to.:, ;;eru_ndano.,,. Lo:- cort1co1- de Ias al terac1one:- ~lomerulare nsor1ada. a tum()!\'·· f11'.:1ut""• .l. .,~

des n utiles, pero ,-u t>mpleu prolon ado ,.., ,·e hnm.1do por ,,u,, Lo,- ant1geoo:, respon:,ables pueden ~er de oncen f~tJ1
1
electos ndwr,-o- ,1gnifiratno,, • han utihznJo rannubino1d.-:-:. aJeno.. al tumor. a..-ociado., al tumor o 11mle- frt'uil'\
como el mannol. pt>ro l:.l 0111) onJ de los el'tud.io,- '" hm1 Naliwdo En 1o e:,t ud1os ..1utop:,1l·o,; dt> paciente,- l'llll c:in('t'f ,.. [Jtl J¡l,l"
en enfermos ron ano1't'.u a dt.>bida .1 'IDA) aun no "e dispone dt' detectar afectacion mfiltrnti, a o met.o.,,rn-u:a del nuon # p,
dnt05 delinll l\ ,.i:; t'n paMt'nte, C'l•n cancer El cetato dt> m,' ,-trol. 6ll1 c de I entermos con leucem1.i pre· ntnn 1nfiltrJCll ll
• Capítulo 46. Síndromes paraneoplás1ros 2409

:~:~o~ ¡3, 18 en la autop;,ia. Se apreció invasion renal en el 13', de

de enfer_medad de Hodgkin y el 6~", de lo, enfennos con
f,ma no Hodgkin teman también afectacion renal. ' Existe una
ílexoras y region anogemtal Existen cuatro tipos: maligna. here-
ditaria, endocrina e idiopatlca La fonna maligna tiene la misma

~;~ha asociación entre la infiltración de la médula ó ea y la in•

filtración renal No en todo . los estudios se aprecian diferencias
apariencia que la bemgna. pero se extiende rápidamente: es fre•
cuente el prurito. La vanedad maligna puede preceder a la apari-
ción del tumor, aparecer simultáneamente o inclu. o hacerlo des-
tre lo.-, hnfomas no Hodgkin Y la enfennedad de Hodgkin.••1 Los pué . Afecta por igual a ambos sexos y e asocia de manera
:~tudio, no autop icos mue tran una incidencia de afectación re- característica con adenocarcinomas del tracto gastrointe tina!, SO·
nal mucho menor. tanto en la enfermedad de Hodgkin como en los bre todo con el cancer de estomago, pero también con otros vano
hnfoma• no Hodgkm, Y a I uno de ellos mostró una prevalencia de adenocarcmomas, como lo de pulmón, mama y ovano, e incluso
3fettac1on renal en la enfermedad de Hodgkin de tan sólo el con neoplasias hematológica . ·''
!,4c; · A lo largo de la evolución de estos pacientes con enferme- Las palmas entero1des consisten en un engrosamiento palmar
dad de Hodgkm la prevalencia de afectación renal fue de sólo el caracterizado por surcos exagerados de tacto aterciopelado e hi-
5r En lo, estadios finales de la leucemias. hasta el 6Qq de los pcrp1gmentac1ón marrón. '"' Prácticamente en todos lo casos se
ca;o, uenen afectación renal.'" Tanto en la enfermedad de asocia con cáncer y en la mayoría de los enfenno aparece junto
Hodgkm como en lo lmfomas no Hodgkin, la afectacíón tiende a con acantosis mgricans. Esta alteración uele aparecer en relación
,,r nodular y bilateral, mientra que en las leucemia es infiltrau- con cánceres pulmonares y gástricos.
ra EXJ te una estrecha asociación entre la existencia de adenopa- La melanoi,10 e debe al depósito anormal de melanina. que ori-
ua• retropemoneales y la inva ión renal por los linfomas. Otra gina una pigmentación gns parduzca difusa de la piel. " " La me•
1lterac1one tubulares, como el síndrome de precipitación de pro- lanos1s puede aparecer antes o después de que se detecte el mela-
temas formando moldes, la enfermedad paraprotemémica, la ne- noma a~ociado y con frecuencia es má marcada en las zonas
fropaua por acido úrico y las repercusiones renales de la hipercal- expuestas a la luz de la mitad supenor del cuerpo. El estudio hist<r
etm1a se tratan en otro capítulos. La uropatía oh tructwa se patológico pone de mamfie to gránulo de melanina en lo melanó-
d:,rute en la seccion de urgencias quirúrgicas. fago perivasculare e mtersuciale ; pueden oh. ervarse gránulo
En re.;umen, las neopla ia extrarrenale se complican frecuente• hbre en la dermis. También puede aparecer melanosis con tumo-

••'
mente con alteraciones renales. Muchas de estas alteraciones on re productores de ACTH. La hemocromato I por depó ito de l
potencialmente reversibles, especialmente en el ca o de la enfer- hierro puede originar un a pecto s1m1lar al de la melano 1s.
medade túbulo-intersticiales y de las glomerulopatias. La mayoría El signo de Leser-Trélat e caracteriza por la apanc1ón de que•
ce las formas de disfunción renal de origen neoplásico responden a ratosis seborre1cas. Esta querato I pueden aparecer en sujeto
llll trauuruento anticanceroso eficaz. La resección o la radioterapia ancianos y cabe aducir que las comumcacione~ de caso de le ione
de un cancer pulmonar determinan a menudo una mejoría de la cutáneas que experimentaron una regre ión tra el tratamiento
ia>l de filtracion glomerular y del síndrome nefróuco. del cáncer pueden reflejar simple coincidencias. • · El tumor ma-
ligno que con má frecuencia ~e a;,oc1a a e~ta le~ion es el adenocar•
cmoma de estómago, pero tamb1en se ha detectado en relación con
ÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS CUTÁNEOS lmfoma , cáncer de mama y carcmoma de celulas escamo as.••
El síndrome de Sweet cursa con fiebre. neutrofiha y la aparición
Ha; una amplia variedad de síndromes cutáneos asociados con los de placa cutaneas entematosa 'i elevadas y doloro as. La distribu-
lumure mahgnos. Esta lesiones cutáneas pueden preceder, coin- ción caractenstica afecta a la cara. cuello ) extremidades supen o-
t1d!r O aparecer después de descubierto el tumor maligno subya- re . El estudio h1stopatologico pone de mamfie,,to un infiltrado dér·
teh~ E· fundamental llevar a cabo un estudio istemállco ade• mico por neutrofilos. Este smdrome puede aparecer en asociación
CJ,¡do para idenuficar una neopla ia cuando se diagnostica un con una neoplasia {aproximadamente en el 20'1 de lo ca o l, espe-
1ndrome cutáneo potencialmente paraneoplásico. El abord8,)e mi• cialmente con la leucemia aguda m1elogena. AJguno;. ca os han
~~ 1ne1uye una historia clínica detallada, una exp1orac1on
Cia' · · fí~sica
· aparecido en el seno de tra tomos nuelo y linfoprohferativos, sm-
,, Pltta Y una batería de pruebas habituales de laboratono. A dromes mielodisplás1cos y carcinomas.' .,, La apanc1on de un sm•
;:llnuacion e deben llevar a cabo estudios orientados por las al- drome de Sweet puede preceder en muchos año~ a la apanción del
d.i ªO<>nes descubiertas durante la evaluación preliminar, centran- tumor o aparecer al mismo tiempo que este. e con idera que e
lll Preíerentemente la atención sobre aquellas neoplasias que con producido por hipersen ibilidad.
,-.t)~rfrecuencia e a ocian con la lesión cutanea existente. La acroqueratos1 paraneoplás1ca o mdrome de Bazex e carac•
~no. indromes cutáneos on raros y generalmente aparecen teriza por hiperqueratosu, acra p onasiforme s1metnca Casi
\li~ando a un cáncer, mientras que otras alteracio,~es denna• siempre e a ocia con cáncer, sobre todo con carcinoma de células
r•~ son extraordmariamente frecuentes y acompanan a a1te· e carnosas de e ofago, cabeza y cuello o pulmón. · · Las le 1one'
""'•nei,L
e>n uenigna o a canceres A]gunas lesiones cutá neas apare• cutáneas pueden aparecer antes de que se detecte d tumor o pro•
1 gresar de fonna paralela al crec1m1ento tumoral
· do~ otr~s Io hacen
ernp.re en relac1on con un tumor determina
CtJn 'dive
iteorl(l(:l'!ia neoplasias. Aunque la causa de la le iones cutáneas La enfermedad de Paget de la mama e caracteriza por placa
e algun~ vece , lo habitual e que permanezca ignorada. entematosas sobre la areola. el pezon o tejido mamano accesono,1
) acompaña al cancer de mama. • La enfermedad de Pagel extra•
mamaria es una dermatiti entematosa exudativa que en lru muJe•
L~ll)~
. t s PIGMENTADAS Y QUERATOSI . re e localiza en la vulva, en los gerutales en los varone y en la
L. zona periaaal en ambos exos. La hlstopatolog1a de la enfermedad
• llcanlf
"'! pla "'18 rugncans 1Tabla 46-7 1 e caracteriza por la presencia de Paget pone de manifie to grandes células pálidas en el seno de la
••rd,~ai. 1lllétricas aterciopeladas con una hiperpigmentación epidermis y. a menudo. también en lo apéndices cutáneos. La en-
~q ' • fermedad de Paget extramamana aparece en nsociacion con neopla-
cea, que suelen aparecer en cuello, axilas, superficies
 l'ort1• ,1 /lmr/1n1 d,· nllcfl/oJ!w

T \HI , \ .Hj. 7. lA'l<1mws P•~mrntnda¡,: Yquerntoi-1::i

En(am,Jad

Arnnto,1, lllJ!l'IC.11\S
J),•s, np1·1t111

l'htl\ 1!- sinwtnra, . awrc111p1•lmlns

,. r ,mlogr1, an..,s. lnrnlirndns
'llimo, ma/1¡/110

Adenorarcinom.1~. ,obre
('(,U N(/

Dl'srnnot1d:i
Commtarwe

D1f1•ren1 · : ~
-------
, obrr todo l' n cuello, 11xilus,
lodo ¡:IIHtnl'O 188 ~•ni¡:na• prc~..nies ~ t,
nac1m11·nto o &WJ.ida; "
sup1•rfine, dl• th•xwn I rr~'lon d1ver11os ~indmme., ({IQ
ano¡.:l'mtal .

Pnlm:" rngros,1d11~. ,1trrnopelndas Ciíncerrs dt• 1•stómn¡:o y Drsconocida Amenudo ~r asocia ron arar.•
l' hipPrp1J!1nrnt11dn, con surros pulmón nigncanR
muy pronuncindo, Entema anular centrifugo
MPbno,1~ gí'nl'ralmub Pignwntanon pnrdo¡.<r1,ac1•a difu,a l\frlunomu, tumurc, Depósito de melanma Puede acompanar a enfünn¡,j¡.
dr In pirl productom de AC'TH c>n la dcnnis des bt>nigna.
l)ennaotts exfohauva 0
1gno dl' Ll'ser-'l'relat Apurmon brum1 dr gran cantidad Adenocamnoma de De conocida Dctx; d1 t10gu1N de queratc1;:
dl' qu,•mto,1s $l'l>orn•1ca, c,lomagn, linfoma~, seborre,cas noasooada., roo
t ''l'rru1·01de, 1 canccr de mamn tumores maligno,
,,ndromes paraneopld•ic<
Smdronw de Swret• Fiebre. m•utrofiliu y plncnR cuU\neas Ncoplosinb hcmntológicns. Desconocida Puede responder a e uroidb Solo en alguna& ocas10ne
l'ntemntO$OS y dolorosoo que hocen d1\'ersos carcinomas Del IOal 15', <ea.;ooanCIIII
relic"e cáncer
Acroqueralo$ts H1perqueratos1;. acrn s1mNnca C'arcmomus de células Desconocida Varones de más de 40años ausencia de acantoh i .
paraneoplns1ca o p·ormoiforme con descamac1on y escamosas de esofngo. cuerpos que reaccionan e
enfermedad de Buzex prunto en dl'dos de lo,, p1rs, ort>ja,- cabeza y cuello y pulmon
) n.inz, con d1strofiu ungueal ñalado su asociac1on con
tSta relación.
Enfermedad de Pnget Placn ~ritemutosa y queratós1cn Mamo Las células de Pagel Aparece en meno del 3'I Las lesiones de pénfigo
sobre nrcolas, pezones o tejido pueden emigrar de los canceres de mama. neas mtraepidénnicaq ve•
nuunar10 UCC(.lSOno dcbdc el carcinoma La enfermedad cxtramallllN
o ser células de de Paget se localiza -obrt rDi1 de
con ltnfoma ' sarcoma I<
Langcrhnns en la región anogemtal pudt El sindrome de ~r
bácea .
n UJr-11o
asociarse con tumor maJ¡p ~.,. 5
que P~ede precede,
1
' ' mdrome parancopln~tco genumo. ci,Joo y ~ ma, h~b1tual e
- - - - - - - - -- - - - - - - - - - - - - - - - -- - - -- - - - - cto gen1tourina1

ias internas en el 50".l- de los casos. La mayoría de estos tumores LESIONES DE ORIGEN ENDOCRINO Y METABÓLICO
están cerca de la localización de la dermato is. Los tumores que con
mn frecuencia se asocian con enfermedad de Paget ·on, por orden La paniculitis nodular sistémica o necrosis de la gra a subcUUJll'I
decreciente, lo· de mama. ulero. recto, vejiga. vn¡:ina y pró tata. !Tabla 46-9) se caracteriza por nódulos violáceo en relal'loo ttl
a~enocarcinoma ~e páncreas y puede ir acompañada de
gia . fiebre y eo mofilia.'" Pueden ob ervar e lesione •
~a:
11111

ERITEl\1A e_n las pancreatitis. debido al paso a la sangre de enzimas ~

t1cos, como lipasa, amilasa y tripsina."" 'ctl-! b:·
El eritemagyratum repens \Tabla 46-81 es un eritema descamativo El.sindrom~ de Cushi~g cursa con anchas estnns nolaro hi~t
progresivo e rnfrecuente que cursa con prurito y tiene aspecto ru- perp1gmentac1ón, telancnectasias atrofia de la piel Yhge ,.,,.
go o. 'as1 siempre se asocia o twnores mali~nos i_nternos. so-
.
t1smo. Este índrome seb 'debe a aumento
'
de la ACTH· cu.~ ~ -·
bre todo de pulmón, muma. utero y tracto gastromtl'stinal. suele estar en tumores como el cáncer pulmonar de celulasarit".
El eritema migratorio necrolíuco es un trastorno raro car~cteri- ñas, c nceres de tiroides, testículo u ova1io, tumores upr
zado por areas circmadas y circulares de ves1cul11c1ón Y e~1tema les y otros di\'ersos tumores. 1,.,¡jl
erosivo en coro, abdomen y miembros. Es caractenst1co del El síndrome de Addison se caracteriza por hiperpig;e~il""
glucagonoma. La erupción desaparece tras la resección del tumor. generalizada, más marcada sobre cicatrices y zonas d ~
El sofoco ({7ushl i: un enrojecimiento episódico de lo cara Y el fricción. Este síndrome se debe a una disminucion de gl¡~-¡(Jlldr E,t1
cuello. que dura pocos minutos y se asocia dt' formn característica des Y puede desarrollarse si la glá ndulas uprarreno • h1~
con el smdrome carcmoide, aunque también puede aparecer en tru'.da~ porüwasión tumoral. CIJlll"';lll-"°' pl1•
eh
leucemm. , carcinoma medular de tiroides, carcinoma de celula
renale v otro,, tumore~ '
· d 1 ·
cucnc1a e mcrcmen to de glucocort1co1dcs Yte,...,.. M.
F,l hirsutismo se acompaña de virilizacion Ynparect? 3 I•~
1.,ron ,

El entema anular centnfugo se caract!'nza por lesione,: entemoto- dos por tumores suprarrenal!'s y ovancos
sas anulnres y configurada~ que emigran lentamente; ,e nsocm con
cancer roras vt'CCS e mduso esrn nsocmcion no esta demostrada." ,,.
La dermnut1s exfolial1va consiste en un eritema progresivo se- LESIO E AMPOLLOSA 'y URTICARlALES ,il~'
guido de dcscnmac1on y que clásicamente ~C' pone en rclncion con rPIIIP' ¡11
!infama~ cutaneos ele célulus T. aunque puede ob,ervarse en otros El penfigoide bulloso t'fübla 46- lOJ se caracteriza1 ~"""((1 /f'
grandes con contenido a tensión. El estudio h1•L0 1" to
hnf,,1111-
 Capitulo ./6. 'tndromr~ paroneopla.~icos 2-tfl
1\l\l 146-8 Eritemas
De crz¡x:1ón Thmor maligno Cou.~a C11me11/ano.1·
Entc,ma de,camat1v9 progresivo Pulmon. mama, 1,1lero. De conocida Casi siempre asociado
con pronto y a~pecto rugoso gastromtestmal con tumor maligno
, •.,- -K":mro m1graumo Area~ c1mnada y circulares Tumor de los islotes Glucagón o derivado
• .JC,:¿, -.-~·J de \'e,1culas y eritema erosl\'o pancreático de su metabolismo
en cara. abdomen y miembro
EnroJec1miento tran it.ono de Carcmo1de, carcinoma Serotomna u otros
cara y cuello medular de tiro1de péphdos vasoact1vos
2;-•, anular centrifugo Le:,1one entemat.osa anulare Próstata. mieloma, otros Desconocida También aparece en el
y configuradas lentamente cur o de infeccione
migratonas u otros trastornos
~...3::m erloliauva, Entema progre 1vo seguido de Lmfoma cutáneo de Desconocida Representa del 10 al 20'1
de camacion células T. enfermedad de todas las dermatit1
de Hodgkin, otros hnfomas exfoliativas
~.:.::.:·oi::e< paraneoplas1co genwnos.
· ~ e,. alcunas ocasiones es un síndrome para neoplásico genuino.

ª'-'<Dela de acantoli i . El penfigoide bulloso e debe a auloanti- enfermedad de Hodgkin, pero puede hacerlo también con otros lin-
:.er¡io; que reaccionan con un complejo antigénico.L 221 e ha se- fomas, mieloma múltiple y otro tumore maligno _,,,.,,, También
túdo u aSOC1ación con \infomas. pero e discute la existencia de se ha detectado en el cur o del sarcoma de Kapo i, en el seno o no

-;.
<>'".a n:1aoon del SIDA.' rn La remisión de estos tumores puede acompañar e
la, f'-ione, de pénfigo \ulgar se caracterizan por ampollas cutá- de la desaparición de la ictios1 .
:.ea, llltraep1demucas. ve 1culas orales y erosiones. Puede aparecer La dermalomio itis es una m1opatía infrecuente y grave acom-
•..::,mfoma:,, sarcoma de Kapo i o cánceres de mama, piel y timo.2;1.u, pañada de eritema o telangiectas1as en los nudillos. parte superior
El' ndrome de ~luir-Torre es una neoplasia de las glándulas e- del tórax o zonas periorbitarias.· ·' · La dermatomio iti se ha
0 ~ que puede preceder. eguir o coexistir con cánceres viscera- puesto en relación con tumores malignos. especialmente si apare-
.1, '= - Lo má habitual e que se a ocie con adenocarcinomas de ce en adullos a partir de los 40 año . La frecuencia de cáncer en
-"•fJll Y tracto gérutourinano o con linfomas. adultos con polimio iti o c1la entre el 10 y el 50'1 y aumenta con
la edad. El tumor maligno puede aparecer antes, a la vez o des-
pués que la dermatomio itis, aunque lo má habitual e que lo
i.ESlOXE DI\'ER AS haga durante el año que 1gue al diagnóstico de dermatomio itis.
La paquidermoperiosto i se caracteriza por aumento del e pe-
~ ic:tiosi adquirida rTabla sor de la piel y aparición de nuevos pliegue cutáneos, con engro-

l
46-11) se caracteriza por una piel
-!;!,e~almente eca y quebradiza. hiperqueratosis de palmas Y amiento de labio , oreja y párpados, macroglosia, acropaquias.
~.ant.ag Yescamas romboideas. Suele aparecer en relación con la
engrosamiento de la piel de la frente y del cuero cabelludo y sudo-

1\i\1\46-
~ ndocrinas y metabó¡·1cas
E~r,,/IJtcuid Tumor ma/1g110 Causa Comentarios
~-----~D~e~s~rr~,
<rr.tuj¡t1 __, pc~,o~n~-----:-:-----:-.;:=::=::-;;:-;::,:;:--"i::i;;,:~~;,;~~~P~~:;;::;::---
d ódul Adenocarcinoma de párcreas L1bcrac1ón de enzimas Puede asociarse
"':tm,c ,'""'U1ar Brotes recurrentes e n os pancrea11cos a la con pancrea11ta-
n ª 'necnos1s subcutáneos violáceos Ydoloroso ; snn_,grc y paso a lo,
-~~~~.ular, pueden ir acompaiiados de dolor teJ1dos graso~
1,Y;,he°"" ,n,ennedad abdominal y necros1 grasa de ln
r.{'l¡r,slJan I medula ósea, pulmones Yotros
órganos Aumento de AC'Tll
C'ancer pulmonar de celulas
E,tnas purpunras anchas. atrofia. pequeiias. cánceres de t1ro1des
h1perp1gmentac1ón 1mfrecuen1c1, testiculos) O\'nnos. tumore,
plétora, telangiect.as1as suprarrenales. de 1slo1cs
e hirsutismo leve pancreático,. l11pofisarios y otros
lnvaRton de las glandula, D1.manu1·aon de Generaltnt'nl~ l'n el
Hiperpigmentac1ón gcnerah~a~o,_ suprarrenales. hnfomas glncocort1coades ,eno de enf,•mwdod<',
especialmente de las cicatnce Y 0 corc,nomas
no muh¡.'11,ts
zonas de pre~1ón o fnccaon.
aumento del vello Aumento de gluco• Ason.1Jo con \'lnh,mo
Tumores suprarrenales.
Aumento del vello de distrabucion tu more• ovñncos cort1co,des. aument.o
d,, IPM~teronu
I' -,~
~
¡,,
arant<}Pl,1s1co genuino.
24 12 Pr1rtr :J Prát tica de 011cologia

T \IU, \ 41i- l O. l.A•,ion(•s ampollosas) urlicnriales \46• 12, Tr

1
E11/rmwdad
- - - - - -- -- - -C'nu.
-- ~a
-- - - - - - --
Tt1111or mnltl(no
---
Comc,1111•,o,,
~
¡;. · ,e;,,Jo,Í
~
--~~d d
e Cowc
P~nfigoid~ bulloso Ampollas grand1•, 1 a Lmfomas, otros Autoant1cuerpo~ que rt',1cc11man L.1 J,oc1aci.~ E~e,"' de haJt131
tensión con au~1•nc,a con un compl1'Jº antigemco mahgn.,, ~, C'Ue,n., · ~[l)l!
histologica de ucanlohsi~ 1desmoplakina l. .inugeno~ del ¡;;.ilaple5'
penligo1de bu lioso y do$ • me de G.1rdne1
ant1geno5 no identificado, ~ r.oro

Pénligo vulgar Ampolla, en piel. vcsiculas Linfomas. sarcoma de Desconocida

oralrs Kapo,1. cnncer dr mama
Drrmalltis herpetiform1• Ampollas suhrpidfrmicas Linfomns, otros En rel,1C1on con autoanticuerpo~
,imétnca, y plcomúrlicas
Síndromr dt ~luir-Torre Ncopla,m de la, ¡:landulu · fanccr de colon, De~conoc1da
scbacca, hnfoma, Quer.itom palmo-plru
q.:

\ turofibroma10~1s
racion excesiva ' La causa de este smdrome 1,e desconoce, pero se hacerlo en relación con enfermedades no malignas. como!Ja:n:: ,· ron Reckhnghansen
asocia sobre lodo con el carcinoma broncogcn1co. do·1s sistémica pnmana
La hipertricosis lanugmosa !lanugo maligno\ consiste en la apa- El herpes zo ter es una erupcion \'es1culo,a de d1,mbuoond,,. • :tdrome de carcmom
l!fnnde de c.>lulas ba
ric1on de vello largo y sedoso en oreJa, , frente e 111cluso todo el matómica que guarda una relación caractensuca ron la 111:n::::•
cuerpo, en relación con cáncer de pulmón, colon, vejiga) otras lo- supresion que aparece en la enfermedad de Hodgkin. !o; hn:.::--:
cahzac1one . · y las leucemia~.
El prunto puede ser la marufe uición 1mcial de un tumor maligno L-c!erosis tuberosa
oculto o aparecer cuando el tumor ya ha ~,do d1agno ticado. Se aso- Boumenlle
cia sobre todo con la r nfermcdad de Hodgk1n, pero puede hacerlo TRASTOR o HEREDITARlOL Htmangioblastoma
con la policitemta vera, hnfomas cutáneo · de célula6 T y otras nu- ce~lon-etmiano
merosas enformedade • '' Algunos pacientes con tumore cerebra- La enfermedad de C'owden t Tabla 46-12 1,e caractenza ¡>Jr Is fil" '"ª lhp~l-Lmdau 1
le, a1·anzados bufrcn un intenso prunto en la, \'entanas na ales. sencia de multiples hamartomm, \ e~ un raro tr:istomo au1,,-:::·
- ~me encefalotnge,
Lo · depó itas de amiloide, que se caracten zan por macroglosía y co dominante que consne en la apanc1on de tumore, tanwl-<'n:· ,tuz¡e.\\'eb,,r,
nódulo cutáneos superficiales, amanllento, o ro áceos y de con- nos como malignos.·• us ra ·ao,; pnnc1pales ,,in fibrom.i, :':
SH,tenc1a cérea, pueden generarse en el cun,o del mieloma múlti- muco·a oral, que dan a la lengua un car,1cten,tico ,1,J>t"'I, de '.
ple o de la macroglobulinemia de Waldenstrom. También pueden pedrada", y queratos1s acra palmoplantar La e,1,tenc1;1 de rn,,,t-

T \ ltl. \ 46- 1 1. Lesiones diversas

Suidrome de Bloom
En(em u-dud D,•,( flJK IIÍII Tumor 111ahg110 Causa
lct1osi, adqumda 1'11•1 ,cea y qurbrad1za de íomm
generalizada, pulma, y plantas
F.nform<.>dad de Hodgkm, Dt>hl' d1fel'\'nn.,1"'<' dt IJ
ht>n'dll,\M,\ qut .,p,m~ ¡r,,
r~'lf": A~a de Fanron,
otros lmfoma,. m1eloma
h1perqurrato~1ca,, e camas rombo1d,· a, mult1pl<•s, otro d,, lu,. ~ti Jn0> ~ llled
lliúh, ' C'he<11ak.
i,~·¡ Jln!'
Dennatomios1t1s Entema o telanh"lectas1as de los Drsconocida A<oc1:1d.1 .-11n tum,,r · ~-
nudillo,. d tmax y lo l"l'b"lón 50<, J,, i.,, .-,,,,' ]\¡,.., .;ir!
periorb11ana ~,p:tl'1'f1.\r din.: o .1:~(,:1 jn!i
l'lU"\"IJlt)nl,1

En~'TO. amiento de In piel con .ipanCl(in Pulmon ~ ~IJ~1'~ l'(t

Paqu1dennopeno~tm,1s De,conoc1dn Pu,'11~ ,1p.m :t'r , n n - ' t~·-r!'
d,• nuevo, phe~'Uci,, engro~am1cn10 d,• :ib-..., , ..t1, pulmllf,.u,... '
lah1os. oreJa,, y parpado,. Macro~losta,
lll'lllb'Th"
engrosamiento de la piel d,• la frente
1 del cuero cabdludo, am >paqu1as,
sudoracion cxcc,:I1 a

H1p<·rtnco,is l,.tnui,no,a lláp1da apanuon de 1·,•llo fino, largo 1 Pulmon. colon. l°l'J ig,1, ·1 ''''"'!,
.-\lt~, t.,:--.\ dl' .1~,ll·t.h \.
l\nnugn mahgno• sedoso, c,f)l'Ctnlm,·nlc en las oreJn, , utero. 1e,:1cub hih.,r
en la frentl' l'ucde afocl,u n t.odu el c.mn•r
cuerpo

PrunlJl l.1 1mpos1b1hdud de 1dc1111fir.tr una L1nfoma:--. lt•un~1rn.1...

rau ..n cutJnl'a t•v 1dt\ nt(I o :-.ubn•pt1ria m1l'ioma mult1ple.
de prumu ~cnerahzado obh~11 a lumur del ~Nl'.
df.cartar una po 1blc enf,•rmcdad tumorc" ulKluminJk•s
, 1, t1•m1ca sub) ,1lentt•
 Capitulo 46. índromes paraneoplás1cos 2-11 3
f\lll \ 46-12. Tra.Horno, hereditarios.

- ~~~~!~:-F~~;~~~~;~;¡~;;--~Tu~m~o~r~n;1;a~/1~g;no~--~C'~a~u~a~f~h~c~rc~n~c1~a1~ -~Co~ m~e~n~

;.--.r::'ac

; .-,,::~Jt! de ('¡¡v.den
-:-;:::::-.e de hamartomas
D('1<rripc10n

F~brorruu: de ~a mucosa oral con

empedrado de la lengua Camnomas de
ta~r~w~s=========
Autosom1ca Se a ocia con hamartomas múltiple,.
~_,o·e; tnquilemomas fanales · hroide. Y mama dommante hpomas, neuromas, hemangioma y
adenomas de uro1de
~i.--c::e de Gardner Exosto·1, óseas. qu1>te~
Adenocarcmoma de Auto ómica u rasgo caractenst1co es la
ep1derrmcos. qw~tes sabaceo~ mternno delgado 0
turnare< dermo1de;.. hpoma · ' dommante pohpos1s del colon
fibromas " grueso

:_:::."'.':=t de Peu:z..Jehgers Poli?Os hamll!lomatoso; del tracto Adenocamnoma Autosom1ca Se a ocia con neoplasia berugnas o
ga.5tromtestmal , pigmentación ga tromtestinale dominante mahgnas
('Utaneomucosa ele labios. cara,
mucosa oral ·
Hiperqueratos1 • de palma v Carcinoma esofágico Autosómica Inc1denc1a de carcinoma del 95'1
plantas que aparece despues dommante ante de lo 65 año
de lo 10 años de edad
~~:.r::b:-oca~ :1s :,:eurofibromas. manchas de ·café Feocromoc1toma Autosómica Tumores malignos sólo en una
..-.e Rcckhnghau.,,en 1 ron leche" dominante mmoría de paciente
~::..:.."001€ de camnoma C'arcmomas múltiple de células Medulobla toma, Autosómica Asociación mfrecuente con tumores
~Y:-d~ Ce ce!ulas basales basales. hiperqueratos1s fibro arcomn dommante malignos interno
punúformes en palmas y plantas. tmandibularl
qw tes mandibulares. alteraciones
esqueleucas
~:r:i,:; ~rosa ~faculas pigmentadas. adenoma . Turnore mahgnos Autosomica Tumores malignos sólo en una 1
~ .1-!':,~\":u~ fibromas neurológicos dommanle mmona de pacientes

':!.c~zob!a;toma 1\lalfonnscion retiniana. edema Tumores malignos Autosóm1ca Tumores malignos sólo en una
=túrmuuano de papila neurologico dommante mmona de pacientes
i:: H.~pt-.·l.mdau
Tumore mahgno Auto óm1ca Tumores maligno solo en una
~~:.~ <llCt'falotn~mmal Hemangiomas capilare o
donunante mmona de pacientes
~1-r;..WH>tr cavernosos en el area de neurológicos
distnbuc1on cutanea del nerno
tngemmo
L,nfomas. leucemias Autosomica Delic1enc1a de lgA con o ,m deficien-
Thlangiectasias reces1m cia de lgE, infecciones sinopulmo-
nares; tumores en menos del 10',

Leucemias Autosom1ca Retraso del creciDllento. mc1denaa

~::..:r,U; de Bloom Fotosens1bthdad, telangiectasias. rece iva elemda
entema facial
Leucem10s Autosom,ca Incidencia elevada
~ d t f ancom Hiperpigmentaoon dispersa rcces1va
Linfomns Autosomica Incidencia ele'"ada
Pll)denna recurrente, melanosoma recesiva
gigantes. lupop,gmenwc1on de lo
piel ~ el cabello Asaetada con cáncer en el JO'f.
Sarcomas. Autosom,ca
Altersnooes esderodermiformes, memngiomas, otros recesi, a aproximadamente
emeJecmuento prematuro.
ulcera, en pierna,. b:iJa e,tatura
Ligada al sexo lnctdencia oupenor al 1~
Linfomas
'.:.~ de \\is ·ou-Aldnch Dermauns eccematosa. p,oderma tvoronesl

Linfomns, leucemias L1¡:nda al ~cxo 1ncidencin supenor al 5~

'-
~ ~m, m1a d,,
~ :al~-~~º- - - - -- -- - - - - - - - - - - - - - - - - - -- - - -
tratamiento origina la muerte untes de los 50 años: al meno la
~taciaJe, mult1ple se considera patognomonica. ~ acampa· mitad de los pacientes sufren carcmoma de colon antes de lo 30
~ lntrement.o de la pl't'' alencia de tumo~s m~hgnos. e pe· años. recomienda la colectomia total profilácuca.
t.!,..:!~ lnUJere ) sobre todo de mama y 1.1roó1de~. dominante
d '' ardn
- "'Vll'lt! ,¡orno autos mico
El smdrome de Peutz.Jeghers es autosómico dominante y se carac-
teriza por In enstencm de polipos hamartomatosos en el tracto gas-
~ eu ere w1 tra" . El drome tr0mtesanal y por hiperpigmentacón de labio , cara y mucosa oral:
1evado ne go de transJormsción maligna in ,
lt en¡ . teomas fibroma~. snele asoaarse con tumores berugnos y maligno,, '" El nesgo de que
;,. .. ,,,_ª PTe noa de muluples turoore:>, 0 su?' ep1dermo1
.' ·de
aparezco un adenocarcmoma en el tracto gastromteStinal es de un 2 a
--u
' •- """'ºre:, de~ rno1d~~
,.sti •
,w, fibrosarcomas. qui • ~• u rasgo e8 •
1 c:umo dt- altemetones dent.8fl&S IOn v recto Sin
3'1, aproxrnrndamente, y estos carcinomas pueden desarrollarse SO·
co e la Poli posis mte una! que afecta 8 co • •
 l 1 -1 f',,.., •¡ I' ,1, t,. o1 d, ,,n,.1/,~;n
l," 1111 \1<1hp,1 h.1111:nt,1111,\1,1,,, l ,1, 1•:11r11111m:1~ n,1 ¡;i:1,trn1ntt•,;tina1t,~ 'I' \111, \ -Hi• I :l. Trastorno:- neurológico~ paraneoplásic,,- \ .f6- l .f, f n<.'l
n<'kn 1,, 111 11,, 1'11 \\\,\11\,\, :111;11 ;\11l¡!11 111t;il I p:\1wn•,1~. l,1sr,llll'l't'I.'~
'I'•''' ,. ,,,,,1 ,11.¡1 •'1 11,,,11,•111·1,1 11\ 1,,, p,WIPl\k~ lll,\~ JO\'l'lll'g
1

l ,1 q11, '·'""'" p:1hn,1r, pl,1nt,11. ,, t1\,"1s.1•, Ull trnst11rno :iuloso-

11111 •' d,,1111"""''' q1w ,,, ,1~11cia 1'•'" <'ar1•1111nn:1 11 sofo¡.dc11. La pnfcr-
m,•,b,1 , ,1n s1 ,11 •'" p.1p11\a, h1¡wrq1u1rat11,H':1s hwn <l1•1 11nitad:is l'll
L,wn/r:n<wll

Encefalom11'hti!, -----
----....
Dcgenrrac11Jn cert-tk'líl<a carcux
Sindromr de 1,p,1,clonll3-mi0clo•,
¡\SI,
~
ndrurne-

Neunt1, upuca
r.11111.1• , pl.mt.,, 1:11wn1 ,1fihrnmat,1s, ~ o sltl<lrollw di' rnn Degrnerac1on rctm,ana
l,,, i-.lq1h.111,,•n ,., nn smdn 1nw ,n1t,1~11mw11 ,itlmin:int11 l'arnctenza-
,1,1 l"'' la 1'"''1'1111,1 ,11• tll'nt~1hln\1ma~ , m:ltlcha~ d11 color cnfc con Médula espinal Mielopaua necrot1zante ,uhag-,,.J
'.·, h,· 1 n.1 ¡w.¡111•11,1 p1-.1p11t\'111n di' p:11·wnks drsarrollan tumores Neuronopalla motJ,ra
n1,1h¡:1"''· ,,,h,· ll>,,\11l1•11t't\1m11c1t11mas • Rmc1•, \' nen·10s Neuropat1a ,ens1t1vomw,ra
F1 ,m,h\mw 1h• 1':\t\'in,,m:1~ ,w,
,ndc~ dt• n•lulas basa le~ cii auto- pcnfer1cos índrome de Gu,llam-Bam
Neuropat,a aut1Jncim1ca
Pl'.l!ntr JB Parane-Jpla
'''"'"•' tl,,1111n.rn1,• , r,111,1,11• 11 11 la apaneton kmprana de multi-
pk,, :m ""'\1\:1, 1h11'1•h1L1, ha~:,l,, s. qui~lt•~ mandibulares también l' mcin neuromuscular Miastema gran (asociada con uir.c
1111\li wl1•, alt1•1 ;\\'1<11\1'• 1•~41u•l1•t 1c:h, ,•~pl'cialmentc de las costi- ,ufic1ences de un - lli:t
1\:1,. ,, h1¡'l'rq111't ;t\,is,, pun\tl,1rn1<•~ 1¡u1.-111 11 manos y pies. LaR Mu~culo Polim1os1us WtO. \ adE-má~ lo~ ~1
h•,,,,n1'' h1p<'l\\\11'1,1t.1,,,·,1~ s,m pato¡nwmonicas ~ aparecen en las Dennatom10s1tis ernlu~oo 1Ddependiec
Miopallo carcmoide
1\." t,•w,•1 a, p:'111''· apro\tmadamcn\t•. de los adul tos afectados Debihdod mu cular La causa ma plau.:
11,11 ,,¡ ,111,h 1111w FI tu111or mas fr1•cucnle <'~ el meduloblastoma. ----- -- -- ---- -- ---- - - - - raneoplá.;1co par~e 1
l ,11111'11' 11 pu.-1h•n apa1\'1't•r leiominmas y fibroma~ del ovario. En la tPosner JP. Parnneoplast1c syndrome En: Po ner JB. ed ~t!i!'kf, ble que determinadas
\H'lll\\'1 :, rnl,111,1,1 ,,, h:111 d11 scrito tumon•s del 1%lema nervioso
comphcallons of cancer Ph1ladelphia. FA Da\11 , 1995:535 1 compan1da.s por lo,, 1
,-.,111,·;il \ '"''' m11l'hos \ra~h\1'11\\s hen•ditanos que purd1•n risocmr- Cuando el s1 tema mr
,,, ,--.111 h11n,m'~ m:1h1:1111~ M ' n•sumen en la T'abla 4G- l 2. raneoplásicos tienen realmente un cáncer subyacente Es ma; ,o mor. 1 teJ1do,, neural
alrededor del 50'1: de los enfermos con cáncer d1agnosncado. 'Ultan tamb1en atacad,
smtomas derivado del istema nernoso preceden al descu~r.· neunns óptica. el op~c
' A, \FEST ClO ES lfüllOLÓGlCAS DEL CÁNCER
M miento del tumor asociado.· '·"° La probabilidad de que un ;in~ ,ubaguda, la m1aste01~
me parancoplásico determinado e a ocie con un cáncer subyaas· han puesu, en relac1on
1 ,,._ l'h'<.'t,,, :1 d,st :rnna d,•l canrcr sohn• d ~,s1,•ma ncr\'loso cons,s- te en pacientes que no han tenido un tumor conocido l'ana ron~ que todavta no exrta 1
11'11 ,•n tt,1,1,n '"'' tll'lll't'log,rn~ d11 criusa dt•sconocida que ocurren upo concreto de síndrome paraneopla ·ico (Tabla 46-14•. alguo Stndrome sea det
,¡., 1111m,1 ,•,d11s11 :1. ,, rnn m:11·or frcru,•nc,a, en enfermos con c:1n-
1'<'t'. '\'11,•111C,1m1'11(1'. la d1•n01;1in:1ci<Jn s111drom •' 11eurolog1co pnra-
'H'•'1'1,t,,.,,, 1111¡1h,•;1 un ,•11111:,•pto m:b g-,•ncral. rcfl,rido a cualquier PATOGE 1A
all<'t':1<'1<111 n<'11mh1¡nca qtH' ap:1r1•c,, en pa1•icnt1•s con cancer y que
11,1 1•~ 11ni;m,1d,1 p11r nwl,lst:1~,s II por inrnsu\n directa del sistema La causa y la patogenia de lo síndromes neurológico parot"'
111•1 , 111"1 ¡i.1r ,,¡ can1,•1 ~111 cmbarg-o, :11nbas d1•nom111ac1ones tsm- plá ·ico · e desconocen. in embargo, e han propuesto diier>-;
,1",m,•s 1w1m11<1¡r1nl.'- p.n';I\Wll)ll:li,tco,- y efecto~ a distancia d!'I cán- mecamsmos cau ales para explicar los diversos sindroalJJlt>,
,.,,1, ,,ihl\• 1,( •1•1t•m:1 tll't'Yin,n \ Sl' ut ili7an dl' modu indi~tinto con el Oppen he1m. . .. d ~
en 1 . fue el primero que sugino una ca <'Jl-
,,, 1\1•1111 n•~t , 1d 11 ,1 <111t• "'' apli1•a l'n <'~l a n•v1sion. poner que los propios tumores liberaban su wnc1as que(·~
O
\ ,1, ah,•1,1,· 11m,,, ,,,,urnl11111ca, parancuplas1c:1s pueden clasifi- !aban directamente neurotóxicas.'" 0 se ha demostra \
r:11 , 1, l,1t111·,1111, n11• c1111 cnt,•no~ :11wtonucns tTahla 46- 131. u11nquc
1
. , stn
ntngun , drome para neoplás1co
. conocido. obedezca a e-te · ~- 11111

1-.,11 t"•,111•11, ,,, ha, ,,,L1p:1mu•11t11s Es\1111n1rre l'Sp<•ci,1lmen1t• en el msmo, au nque el s1 lema nervioso puede resultar afectado · mfi'
~t"•' di' l:i, d 1,11 w111,,1,. <l'"'
s,• a¡(rup::111 1·1111 frt•cu011cia con lc~1ones dariamente cuando los tumores liberan hormona, ,por ei,:f¡~
,h,l tm1w11 ,·,•1-,,ln ,1\. 11'n•lwl,1 ,, mt•dul:i t•spinal \Jajo el cp11,rrafo co- ACTH, protema liberadora de PTHJy citoquinas 1por e¡elllP
1111m , \,•, " " ¡;,/,11111.-/111, mrr111,1111nt11sn. La anti¡?Ua denommac1ón tor ,de necrosis tumoral e interleuqumasl. r1ur."1,;
,\,• 111 -;111 "'11,1¡1,,1,,1 mn·111,1111ut11.,11 •1• ut1li1aha para dt••cri\Jir lodos 1amb1en se bri sugerido el papel de infeccione, op-0 IJhll'
1,1, i•h•1•t,1~ ,1 d1~11111c1a d,•l r,1nc1'r ~obn• ,,¡ , 1s1c•ma ll('rl'io,o u,-1 como pos1'bl e cnusa de srndrome paraneoplas1cos · U~~n•
, ,111111 las alt,•r:wt<11u•, d,• lo, 111•n in, p1 nfl'nro, I' d(' los musculos
1 l ·¡· 1
mu t1 oca progresiva tEMPl se clas1fico 111ic1almente romou r(l(l·C:Jl
1''\;t, hll\:11\tl~ l'\11\ t•l 1•:11\Cf'I drome poraneoplas1co habta que se demostro que erJ P ,;¡JU·
por u11a mfeccion vtncri, y rabe que otra, 1nfet-c1one, ~:,,,o-iJ<'
sa de otros b1ndromcs paraneoplás,cos Oobstnn1t•. IJ ,;,un ,u
F\ff( 'l lEN1 ' \,\ los enfermo, con s111dronw~ paraneoplus1ro, no 1·, 1•1º,~~r.i·:J"'
pnnndo,) IJ freruencia de otros llp<l• de 111fccr1on °P' í
:,,1 t,1,•11 ,·aht' ,\1•m•" lmr ,,n 1,, ma,v,,na .t,, los packntt', ron cáncer est:1_111cremenu1da en e,tos paciente~. p1tJ P'
O ·b r colll
tropos, le mecamsmo consiste en que el wrno º"''"'¡,::
1·
q,11, ' \ " lll\1.' un ~rat\o 1,•,t.• d, 1 chi-fu1h.'H)ll tll1 uromu:;r~lnr lgl' nc-1:nl -
llh'I\II' ,•11 f,11 nH, ,1 1• m1,1pat la II d1• m•111·,1pal\!l µ1•nll11·1c:l l. In . lrC'- 1111 nutnente o ~usLr,1to bioqu1m1co Es as1 como lo' tuOll uJl1·1• ..
'd ' ~fa,,, ,,.
,,,14,1h•,,t, "" \\U(' HllíH'''°''" ""hh.lrnnw::-. p,Hl\lh. nph1s 1l·os ne11rolo¡,r1co~.
1
no, <'~ con extensa, metasta.,s pnidure n unJ ene ¡j([!\'~1 ..
, 1111,1111,111,,1~ \ .-1111,lllH'lllt' ,l,•tinuloK 1•~ Pl\lrl'mndanwnte \JaJO. con,.umir triptófono) n1ac111 11 111 embargo, no~ h,l 111 uJI''~
L

!\h 11 ,,. ,\.•I 1·, ,1t, 1,,. L'llfr•111111, ,h•cnnn•r P"'"'nlnn s1ndrm11L•, ncu- d0 qm, hayo compelt>nc1a por n1ngun nutriente '1 101 "'rí',ul1J
n "'' 1 •

1'11,111,1, ,1, pm :11w11¡1ln, 11•,1, h11•11 1Nlnhll'cllln~. '

1
los sindrom1•~ µoran coplá~1cos conocidos Es '°'"' •
,ll,,lllf_
11
l ,1 "'' 11 , 1111111 "' '""'ph, "· •m t'lllhnr~o. por,,¡ hcchn rl,• qut' no Lo- prob.,,bl,< que lo~ tumorl's pcquenos
' que con frecufº'"' " -J11t1a,· ·
,1,,~ 111• p,11'\l'Ht,·, ,·011 , 111dn1m,·• 111•11roln¡uru~ que pnrcc,•n >iCr p,l· nan •fo sind1·omes parnncopl,1s1co~ pu<.'dnn con• r' 01111
 . ·-. •;-e l-t13

.;--.>u.' ,, ,:·~:.r-,·1.1 ,., ·.1r,htt'n~.1 d101camente por s1gnu,

.t:'i .:!.. --..i...i..~:: t Jtfct;t':.' .utt!'"3l1(lrt:::- t:''1 b, pntt:>ba:; de coordina-
,'l\.'fl o:- ~ ,"U.l:"l i;;:1:trer..m:!ade:; , d.J,:..1rtn.1 !:l'Dt'ralmenre .;m ms-
:- _-t.:.:' T -~:.t:'c : fu..l.'1e:1tt:• :a deme'll"' .1 La aiectac1on rerebelCl-."'1
-e,J..5:a, ":l .,;:..r!e '.:'ru<l:.i tr cra.,;tom~ de la rn.u·á1a ,m afectar10n
: "urenore::- ru dt>l nabla leswn de linea med1.1, o
~ z; '<l:.tl'lr a:a: urulatt>ral .,;m d.t,a.nna t>ndenre ,e:;1, n hem1s-
ren-a lncrrff.w:i.;n,e. an ~·uch,, TC o R.\I t>-t.iblt'C(' el d1al!Tl( uro.
ld.$ ,üri.:clt.1d,:,.,; d1.1plo.it,cas ma" 1mp, 1rt.1ntt - -uuen en pa-
-"It'~te" q:.e dt::,arro!lJ..G deb1hd d dt> los miembro, mii:>nore, , ~r-
6d.t cit re•:t:'J , _h:i:a o no alteracwne- de la- func111ne- w,-1c3l e
u:.,.....ur..i:. E: m'-'<il-'O t>.,;ta obh:ad, a : ::-pe,:har una neuropaua pe-
-i:·~n...-:i p.lnl!lté'Opl~1ca. ¡>,?ro e" ma,or la probabilidad de que e. ,,.
t.1 invas1on de la co:a de cabaUo pa un tumor leptomemngeo.
Ge-:eralnente el dia;nomro se estab.~ era" un anali, is cuidado-
• l 1..t:': uqwdv cefal lITaqwdeo.

L.:! m.s! ro de las er.fe~edade:: neurolo~c:a, paraneopla~1ras.

:-oc:;.o b neurooa:,a !)t'rienca •t"ru:1m·o-motora. la demencia o la
!'.X:.!t>koan trans,·ersa azu<1a s.:ilo son un poro mas frecuente::- en
- ·- 3 .. - '\."'.... - .., • ::e••-. :-,.J.-. i ..:Ji::rs·t1,·a e~fere- s l"\lC CAnl't'r que en ta Pl blac1on eeneral. En esto enfer-
::. ~:!'.t:::..-.:~ de Ea:.:;:.-; ,,,..,!x>rt ~ " e.,; F" :o proll3b!.- que de re,,ultados un e.,;tudto detenido para
de~:ui,ar una neop a.:;13 -ub~arente. y ~guramente no sea acon-
~~J.ble llt'\'arll, 3 ca~ Sm embal"'l!O. alcuno:c- smdromes neurologi-
l'O<- .tpare<'en de forma ca.,.t e:1:du,.n a. o al meno· con mucha mayor
fre..'Ueooa. en pacientes run ,ancer. E ·to::- -md.rome son la denna-
tom: ~ ti, en \JIOne- de edad media o anciano,. la degenernc1on
_.._ ·--- 1.-e~~. · , ubaguda ~ la.:- neuropauru; ,ubaeudas motora y .,;ens1•
tn'3 TodJ enfermo que mue·tre cualquiera de e.,:tos smdrome
oeurok:1ros debe: meterse a una 1mest1eac1on en profundidad
para detectar un cancer oculto 81 el e tud.to mmal e, negau,·o e '
neresano mantener la ;: ,pecha de que exme un tumor hasta que
~ e:c-ta.blezra un dt~~ttro defimmo.

TRATA_i\IlESTO

El tratamientJ de la mayona de los ,md.rome· neurologicos para-

nt'Qpb..,;1ro.,; e- meticaz La, pnnc1pales excepcione a e!>ta rt:>glo
_ n el smdrome de Eaton-L..tmbt-rt en el que la pla,maferes1 da
re5mt.ido.,. ~ d O?,-•..:lonu,-m.10..·lonus. que · uele responder al tra-
tamiento ron rorttro:Mro1des l"na po.;1ble exphcac1on del habttual
fraca.,-o terapeutico en estos _mdromes e· que la m,n ona u enen
un coauenzo rap1do que deJa poco uempo para e::-tablect>r el d1ag-
no.,:1C1., t' tn"t:iurar el trJtamtt.•nto an~ de que gt:>neren un ddno
UTt'\ er.:-1ble.

St 'DRml.ES E 'PECIFICOS

[kg~nuat:ión cerebelosa paraneoplásica

L.a dt' er.erac1on cerebelo,a pa.raneopla, 1ca e.,: un lra~tomo carac-

t..nudv chruc-amente por i!J~O:,, .mtoma,. cerebelo.,o ~ anato-
rnoparnlognamente por la perdida d1fu,,a de las celula~. de
Pur m1e del cerebelo. E~ el ::>tndrome parant"opla,.1co ma:- lrc-
t>n!e de entre lo, que afectan al ,-1 tema nen,oso central ~:-;e .
2416 Parlt' 3 Prat ll<'a rlr ont'ol11g1a

Aunque alg1.ma, veC<'s apareC'e en pacientes sin cáncer. lo hace de apa recer también en ausencia de cáncer. ' IJrsdr fl ¡ógicos son Ia e
ma~ n menudo en relac10n con cancere~ de pulmón (especialmente v1.. ta anatomopa toIógico,
. e1sin, dromP ~<' caracteriza p<,rr,, p1ir,1i'(1, Jll!!P8wnglionares de
· d 1 1 d 1 · 11 lula8 gsd la capa neur
con cnrcinoma de (·elulas pequeña, ,. 0\'ario y mama y con linfo- neuronas en 1a am1g a a y en a cort<'za e h1pocamp<, y ,i. ¡' ..
,-r,,'
nm¡,, :'obre todo con la enfermedad de Hodgkin: ••' ,... . e Las m2
..,.,ón
sula, ocasionalmente con afectación de otras r~tructurJ, .~• ,.,,tario. , d
· gn... .'- Ha b.1tua 1mente (•x1, tf gl,o , ma~r,,.
l~'\ fonna de presentación cl1nica má habitual de este trastorno
es romo disfuncion Ct>l'C'belosa difusa. En la mayoría de los caso los
s1~os ,. :-mtomas micmles preceden a la detección del cáncer sub-
das
.
de. materia
. 1 , ngu ,
linfoc1tano alrededor de los vas/Js ~angumeo, y nodul,,.."'
gliales. Las manife taciones clm1cas consisten en la apanci~~ •
::re
,... nsibihdad, per
arteriolar d~ 1B
•• que se detenor,
cuen... ·
yarente. El comienzo de los smtomas suele ser brusco v el curso baguda de trastornos de la per~onalidad y en pérdida de la IIIEni:: nocturna y disminuc10
dmiro l'Oll~i te l'n un empeoramiento ubagudo que "ª s~¡¡uido de ria reciente. Con menos frecuencia Re producen convuls1t,11t< mente "º:mal. La ele•
una eFtab1lización del deterioro neurológico. La degeneración cere• alucinaciones y desorientación . No existe ningún tratamien ~ puest
as visuales evoca.
belo-a suba~da se manifiesta como una ataxia simetnca de desa- caz pero hay datos anecdóticos que señalan mejorías tm i'f>¡Y'. identificado autoanlJC
rrollo progreswo que afecta a brazo¡; y piernas. acompañada gene• drr el tumor primario al tratamiento. pero este hallazgo no 1
ralmente de disartria y a \'eces de nistagmus. Además existe con me¡oran los síntomas "
Ífl'Cuenc1a 1111 wado lew o moderado de demencia. La HM v la TC
no mue!>tr.m altcrac1ones al pnncipio p<>ro. conforme a, JnZ;l In en- Ops11clrmu1-mioclonu1 paraneoplásico
fermedad. ,uele apn-cmi':,(' cierto grado dl' atrofia cerebclo~a r n los Nturonopatía sensi.
estudios de imagen. El hquido Cl'falormqmdro (LCR1puedl' 8l' r nor• El op~uclonux ..,., un tra~torno caracterizado por inestabilidadd-
mal prro e,- mas frecut•nte qu exi,1a una pleoc,tosi~ ll•ve cún au• luHmovimientos rápido~ de los OJOS 1·sacadicos'1y consi,ttnlt • La neuronopatía sensit
mento de prott>mas Tamb1l'n lo e~delt>etar un incremento de l¡,•G mov1mientoRoculares rápidos de gran amphtud. mwluntan•~ a• ro poco free uen te que (
en el Ll'R. mcluso con banda,- ohgoclonale, óticos y conjugado . Con fretuencia se a-rir1a mwclonu, focal E miembros. Este trastor
han identificado diYersos autoanticuerpos en relación con la opsoclonus se ob erva en dos ctrcunstanc1as En niño- pequ,:., pero lo hace con más fr1
degeneracion cerebelosa pnraneopla ica: --~ Cuando exi ten estos puede ser un tra torno autohmitado. producido probablellll'l'.~ seno del síndrome de ~
anticuerpos. lo son l(eneralmente a mulos mucho más ele\'ados en por una infeccwn viral que afe- ta ..1tronco cerebral y qu, no r.;11 enfennos los síntomas .
el LCR que en el suero. lo que sugiere su producc10n en el eno del da ninguna relacion con el cancer El opsoclonus 1con o wi ter; sólo se demuestra 1
• ~ C. Los autoant.kuerpos presente con más frecuencia y a títulos nus) puede ser también un -mclrome paraneopla,1co. En moo- 1 2~. aproximadament
elevados son anticuerpos policlonale~ de upo lgG linmunoglobuli- opsoclonus como smclrome paraneopl:l,,1co aparece <iibrt wiv lllt Cuando existe un tumo1
na G I dm¡ndo. contra la cl'lulas d1: l'urkmJe 1·anucuerpos anti• ciado con nellrobla toma; se produce en d 2', de lo-, paa.,otr.otr· cinoma pulmonar de ce
yo·, bto, anucul'rpo, apareft'n de forma ca,.1 excllliiiva en muJe• e te tumor."" Aproximadamente el 5o·, dt' lo n11io• q~ ,umn :- de 108 casos."" Las muje
res ron degenerar1on cerebelosa paraneoplasica y cáncer de soclonus tienen un neuroblastoma ubvacente ... En la l!illÁ ~ cia Que los hombre .
mama. ovario o aparato genital. e to caso el op"oclonlli' precede al d1agno.,,t1co de canctr El ' Los síntoma clínicos
Otros enfem1os no tienen anticuerpos ami-YO. pero en su lugar clonus-mioclonus paraneoplasico del mño., responde a l'l!(I,(-· ~gueo Y dolor disestés1
~$ La - d.
pr '>l'ntan otro autoanutuerpos meno, l',pectfico,. como los anti- coi des; sio embarl(o. alrededor del 50', de lo• pacientes qutd'2 b · per ida sen ni·
cuerpo, antinucleu neuronal de upo 1 ,·anticuerpo anti-HU" r·•y con algún daño neurolog¡ro residual. asta afectar por comp'
anticuerpo, an11-H1 Lo,- anucuerpo,- anti-HU e asocian sobre En adultos. e.1 opsoclonllii•mioclonus es mu.cho me005 frt(Clll' ºUaCJon a .
todo con encefalomieht1, paraneopla,-1ca,neuronopaua SPns1t1va; te que en lo- niño y la probabilidad de que e asocieª ~;. : abolidos· ·tronco y cara
fennedadsin embargo, la
sin embargo. alguno~ enfermo, con carcinoma pulmonar de células plas1a es menor. lu el 20'<. aproximadamente. de lo ª Ptod""'d tiende a e ta bi
pequeñas pueden de. arrollar un síndrome cerebeloso chnicamente quo desarrollan opsoclonu padecen algun tumor' ' · al C""1,_. _, o un"" d
ind1ferenciable del upo a ociado con anticuerpo~ anti-YO. aunque que los nuio ·. el tumor asociado con md!, frl'Cuenc1a e· un ,-aJ>."' Plaent "' a o ava
CF1,¡,. Dl~IIJa~ no pueden car
no posean e ·1os anticuerpos ·mo $olo anticuerpos ami-H U. Los an-
ticuerpo, anu -Ri poseen un patrón tintorial inmunohistoquímico
de pulmon : · l omo ocurre en mucho mdrume parJne ~
cos, las alteracwne~ nt!urolo¡ncab suelen preceder al 01 3~ _.,
rt~1
illlede no han i
QJ,,;_ llllltr e POntá
similar al de los anu-HU pero se diferencian de ellos por su reacti• del lumor subyacente. El cuadro clínico consiste en el de. )611"' -"'· ne.
,':idad frente a determinadas protemas en análisis de inmunoblots progresivo de movimientos oculare anormales Yde m!UCCJl!Ogt
de nellfonas v nucleos neuronales humanos. Se ha identificado un El LCR suele mo:,trar una leve pleoc11osi con ligera ek:it ll<'
grupo difere~ciado de paciente con cancer de mama, anticuerpos proteínas. Los estudios de neuroimagen ,;on hab1tuallll 'tC'.,,
anti-Ri ,. degeneración cerebelosa la menudo con opsoclonu mio• males. El traiam1ento pocas veces es eficaz. pero en r¡¡.r~rJ!<~•
donu~I.· pero ;;rn anticuerpos anti-YO y anti-HU. Además, alguno nes se producen remisiones espontaneas o tras el ira td<'' -•
pacientes con enfermedad de Hodgkin u otras neoplasias diversas del tumor priman o. Los estudios anatomopatologico.-, pu e#
pueden padecer degeneración ccreb~losa paraneoplas1ca srn que normales o mostrar un cuadro similar al de la degener~¡c :<
~xi,;ta ningun llpo de anticuerpos anuneuronales. belo a paraneoplábica, con pérdida de células de Pu; ,do"'
En la mavoria de los ca ' OS. los pacientes con degeneración ce- han detectado anticuerpos anti-HU v anti-Ri en un re u, ..1~
, ~~ r
rebelosn pa~aneupláhlCa muestran modo~ , 1milares de presenta• mero de ca,ob, pero no hay constancia de que et1•
cion ) e, olucwn clrnica · • Sm 1•mburgo. pueden produc1r, erem1· definido de anticuerpos.'"'
, 11,n., l'hpuntanea-, qu,· p,,recen ser máb frecuentes en p_
ac1enles
ron enfermedad de l lodl(klll y ~lll au1.0un11cuerpos anu-cclulas de
Purk111Je ' Dege11eraeión retiniana pa.r aneoplásica
,nJ~"'
L"• dcgencruc10n de los fotorrereptor~~ de la reuna t''· -rf11•·
Uil , 1, tl'
,
Encefaliti• límbica puraneoplá~1co raro. En má, del 90', de foil ca-0• d~ ·ll<•11l' .
. d I h• fll"< ,,,.,
mor nsocrn o era un curcrnoma pulmonar dr Ct' u · ;,ro.11"' ~
La encefalitis lfmh1co paraneoplruuca es una complicación rara del oegundn neopla;.ia relacionada con este trastorno P''' 'lli J'~'
carcinoma pulmonar do células pequeñas y de otros cánceres; puc• cucnc,a l'> d mclanoma maligno. Lo,, pnnc1psl~• hJi 1J>l'
 " lol(ICOS ~on la degenrracilm difusa d<• lmHton<•H, cono" y c(•
: ::nKhonareR de In retina. También sucll' 11p•1n•ccr d,,g,•m••
(',,¡,/tu/,, 10 ,1,U,,dr11111••• v,,,,,,,,,,,,,/l1A111,, l -117

c111 111 h:u·,, 11111•11tn,11 ,.¡ <·(>1111 r •·•11• 1·11 r1·m1•if,11 1p•1r • 1•·mpl1, tr:,,
11dm1n1"t111r rndi1,lr•1111111, "1•11r/ll1v11" l'fl ,n:1111 ,,1 l.11 ¡,1-,tJ,,fa ,t,•
1
• de ¡ capa neuronal externa de la n•tmo. con mfiltrndo ltn frierro ru, Htlf'l1• 1111'.llílt.Ur l(r t,,J,.,. 1•xlr• ,,,,, / lll j(IJI• fHIII ,. ,,,¡,ji 1/111 1n
rae1on 8 .r
Las mam,e~tnc1oneK clfnicu11 con 11 ist<•n ,.n 1l1•p1•nd1('11l•· 11!'1111111111 111m1:1t1d11 ¡.;" r11r111·t.ni~tir11 ,,.,.. Ir, ,kl,ol1tJ,,,1
r,ic:11ar10 d'd 1
[oto•en-ibihdad, pér I a v1sua . ron_<.'scotom_tu1 y ~1 11mmución dt•l "I' "~tob1IH·1· o mt•Jflll' 111 rnlJ1, d•· vorn, rn,-~•·i. N•, "'' hl1 tl,-m,, Ir;,
11bre artenolar de la vascular1znc1ón rctm1an11 rumbién CH f'rn• do lu l'Íi1;11cw di• nin¡¡1í11 lrnts,1n1•·11lt,
ra 0tt que e deteriore la visión de loMcolor<.'11 y que haya cc¡¡unr11
~uma y disminución de la agudeza visuul. El LCH. c11 hnhitunl
:entt normnl. La electrorretinogrnfía es anormal, pero lus res• Ne1tr opatla p Prif fri,·a p urw ieoplá 11ÍC'u 11Pn11itlv(Jfm1lora
pue>tas \18Uales evoc~das son normales. En algunos cn?>OR 11e han
idrnuficado autoant1cuerpos ~ér1cos contra célula11 retinianas, Lah nc•11n,putfaKJJl'rif'(,nctrKn11xla1t rr11,ti,ra11 y 111•11>11l1 v11 ~ 111,n m>Jy
prro este hallazgo no es consi11tente. En ocasiont•A 1011 corticoides fn·cucntcKl'O loR puc1c·11t1•H con cántl!r ¡,;n J¡¡ rnay,ir,r, dr• lo'I c·;1111,H
me)Ofan Jo. qmtomas visuales. son proclucidaH por c¡111rniolcrapiu nmm,V,x1w, rnalnutrw,t,n 1, :d
t<•ruc1onPH mctubúhcaHqut• no pu1:d1:n c,mH1rl••n1rlsf• parant>,:,plá~1
caK Sin 1•mborgo, kl' ha dcHcríto unu rara n,·uri,patlú 11en, ,t1w,m11-
Neuronopatia sensitiva subag uda toru, Huhuguda o cr(micu,"· c•sp1•c1almenlt: 1,n n:l11c16n t lJII cánu,r
de pulmón. La ncurnpatía afecta a la11 zona'! d1,it.Hl•·11 dr: 101 m11c,m-
La neuronopatía sensitiva subaguda es un trastorno purnneoplósi- broH con una distrihucirín coractcríHl1ca tn guant1·Hy calc,,tín•Jh,
co poco frecuente que cursa con pérdida de la sensibilidad en los las tHlructuraHbulbarl'H nt1 "uelcn v1;rKP aícctada11. El l,(,f{ 1u.1:le
lllltmbro Este trastorno puede aparecer en enfermos de cáncer, ser normal o moHtrar únicam•Jnu, un ligero 1ncr1:mcnv, dt: la" pro•
pero lo hace con mas frecuencia en pacientes no cancerosos y en el t.cínas. Lo11 cstud11,s de conducc16n m·rvioHa 11u1;h•n 1nrhcar neum·
seno del smdrome de SJogren primar10: ·"" 1 En la mayoría de los palíe axonal y la clectromiui,rrafía pon1; de manifil'stJJ la 1•XJ•lénC1a
enfenno los smtomas sensitivos preceden al diagnóstico del cán- de denervación. LaH b1opHiaHele n<:rv111 mucHtran d1;1tt:nerac16n
r:tr, solo se demuestra la existencia de un tumor subyacente en el axonal, desmielinizacion hégmentana o una e1,mhinac16n de am-
20' . aproiumadamente, de los enfermos con este síndrome "'' bas. La neuropatía tiende a estabil1zur11e y pasar 11 la cronicidad.
Cuando existe un tumor, lo más habitual es que se trate de un car- Sm embargo, puecl1• también 11egu1r un curflO o~cilante con remi-
nnoma pulmonar de células pequeñas, algo que ocurre en el 90% siones y r1•c1clivas. No 8<' dispone de tratami1:nw i,sp1;e1fico
de los casos."" Las mujeres result.an afectadas con mayor frecuen-
01 que lo hom brcs.
Lo. intoma chmcos iniciales consisten en acorchamiento, hor- Síndrome miasténico de Euton•Lambert
llll~eo} dolor di estes1co en las zonas distales de las extremida-
de, La pérdida sens1t1va progresa a lo largo de d1a11 o semanas El síndrome m1a&lén1co d1; Eaton-Lamb1;rt ei, un tra1,torn1J de la
bt.-ta afectar por completo a los 4 miembros y ascender a cont1• unión neuromuRcular que: ongma debilidad de 1,,s mu.,culo& proxi-
J· nuac1ón a tronco y cara. Los reflejos tendinosos profundos están males. " Aproximadamente 1;I 40'lr de los enformo11 no padece un
} obobdos, 1n embargo, la fuerza muscular suele ser normal. La en- cáncer asociado; la mayoría de los pacienU:s d1.: !:&te grupo son mu-
ienntdad llende a e tabilizarse al cabo de varios meses tras haber Jeres ,. Del 60'H de 1011 enfermos que í tienen una neoplasia sub-
¡O Pl'Oduc1do un grado avanzado de incapacidad; la mayoria de lo yacente, alrededor de la.~ do& tcrc1:ras partes uentn un curcmoma
•r Plclente no pueden caminar. Los tratamientos con cort1c01des Y pulmonar de células pequena11.
,J· Plllmaferes1s no han sido eficaces. Ocasionalmente el síndrome El síndrome de Eaton-Lambert se produce come, consecuencia
,'O Plltdt rellllttr espontáneamente O meJorar tras tratar el tumor pn- de un ataque por anticuerpos contra la termmal nerviosa pres1-
lo lllno nápt1ca, concretamente en los canales de calcio dependientes del
voltaJe. ' Los anticuerpos bloquean la entrada de calcio en la ter-
minal en respuesta a un potencial de acción y esto reduct la libe-
,r· Neur0 11-0 , ración de acetilcohna. Se ha inducido un síndrome de Eaton-
Patia motora subaguda
¡0- Lambert en animales mediante 1:xperimentos de transferencia
tO ~~
,.,, nopat!a motora subaguda es un trastorno que se asoci·a pasiva conMstentes en la inyección a loRanimales de JgG obtenida
;¡,r ~a todO con la enfermedad de Hodgkin y con otros 1 ' de enfermos con este trastorno "
m,omas
t~ue en raras oca11iones puede hacerlo con otros tumores>.• Los ra gos clínicos consisten en debilidad muocular, que gene-
t.u11 1ndrome i,e caractenza por una debilidad progresiva, de ins· ralmente es más intcru;a en los mú&eulos proXJmale,. Al cootrano
Íttl~,non subaguda, de los miembros inferiores. sin · pérd'd · de lo que ocurre en la miastenia gravis, la debilidad no suele afec-
¡U'
I a sigru•
,iP tar a la musculatura bulbar, aunque alrededor del 30C,~ de lo en-
toram~ de la !!én~ibilidad. La debilidad es del tipo de neurona mo·
! el el enor La velocidades de conducción nerviosa son normales
fermos sufren disfagia. Aproximadamente la mitad de los enfor-
lit, d~~rrnograma muestra ra gos de denervac100. Las ~role•· mos presentan síntomas de disautonomía colinérgica rpor eJemplo,
l.,¡, ra R uelen estar hgerameote elevadas, sin pleocitos1 · sequedad de boca o 1mpotenc1aL
~tul~!º anatomopatológicos consisten en degeneración d_e las El registro de las velocidades de conducción nervio a muestra
¡111•' lllttll0r elª ta anterior. desmielinización de las raíces nemosas
un perfil cnractenstico, con velocidades de conducción normales e,
~'motoras) y un grado variable de desm1elinización de la inicialmente, potenciales de acción muscular compuestos tPAMCi

.
10

~·
1,1
¡r·
1o ' ,º
l ª·
-'J ...... bl~nca de la médula espinal.
..,,1ran d

"t•PUé d
d d
e lo que ocurre eo la mayoría de los emas stn ro-
Plas1cos la neuronopatía motora subaguda suele apa·
' r
de baJa amplitud. 'I'ras reali.i:ar eJercicio, los PAMC aumentan has-
ta alcanzar niveles ca&1 normales. Lo estudios con e tímulos ner-
vio os repetidos muestran un de censo de los PAMC con tasa. ba-
JllS de estimulación y un aumento con tasas elevada
.......... • •'"'"°'""'°'"=~ '"hY•""" y ""'"'"'"·
2418 Parle 3 Practica di? oncología

Al contrario de lo que ocurre con la mayoria de los síndromes enfermedades del mediastino Y un conJunto m1scelaneo de . de fiebre en
paraneoplás1cos. el síndrome de Eaton-Lambert re ponde al trata- nos. Con mucho, el gru~o más habitual e el de trasto"™ ~ ,s~¡¡J('C('1on. en
n~ s au a ni a
miento con plasmaféresis e inmunosupresion.'•• Los medicamentos nare que incluye carcmoma pulmonar no de celulas ~ . 11suc.. -d
metá tasis tumorales, fibrosi s quística. fibros,· pulmona'.~' 1eC ~u•a~ e
que incrementan la liberación de transmisores <por ejemplo. 3,4- l"vl!IO .c.,fecc1one·
diaminopiridinal también alivian los smtoma ; sm embargo, los fecciones crónicas como abscesos o ~ronquiectas1as y fistulas ar: ;-dfrar in \' d
inhibidores de la colinesterasa (la clave del tratamiento de la riovenosas. La card1opa t1as congemtas c1anót1ca son la rJ¡¡¡¡ . a ,anl!l't'
miastenia gravisl suelen er meficace . cardiaca mas frecuente de OAH, y la cirro I de entre las fnkna,.. ~ Elcarcin1lm
oe· ¡
dade hepática , aunque también se ha detectado este •indro: frtCUenc1a induce
en relación con carcinoma hepático. La enfennedad mflam3Ñlll · , ...,, ~
0
La ter
eo1f1 w La
Dermatomiositis y polimiositis intestinal crónica, ya sea colitis ulcero a o enfermedad dee ~nton fiebre.
e asocia en rara ocasiones con OAH. Otras infecciones croruwi ~n enfermedad e
La dermatomiositis y la polimiositis son miopatías inflamatorias más raras veces, tumores malignos del intestino. pueden Prtl:!Xl! Hod~lan tamb1en
caracterizadas por el de arrollo subagudo de debilidad de los mús- OAH. Las enfermedades mediastínicas que pueden indunr0AH aromp:uian en r.ir:-
culos proximales, con o m dolor e hipersensibilidad muscular.- son el carcinoma e ofágico, los ti moma y la acala ,a El gru¡:11 •reosarcomas. mn
En la dermatom10 1t1 hay alteracione cutáneas además de la de- misceláneo está pre 1dido por la enfermedad de Gram J la• mOC'ltoma y tumon
bilidad muscular. Ambo trastornos uelen ser idiopáticos y ólo e mia. Anteriormente el tra torno e denominaba osteoartroJ),lo.a no:,-oro importante
asocian con un cáncer en el lO'k de lo caso ..... El síndrome mus- pulmonar hipertrófi ca.~·- , in embargo, cuando se comproboq11r El aspecto ma i
cular suele preceder al diagnóstico del cáncer coexistente. Cuando otras enfermedade ajenas al pulmón podían producir el síndro- panente con canee
los síntomas característicos aparecen en varones de más de 40 me, se suprimió el término pulmonar de su denominaciórt fermos coa neutrop.
años, la incidencia de cáncer subyacente, especialmente de carci- La OAH se diagnostica en pre encia de acropaquias, que¡::t- ptro tambien e~ 1m1
noma pulmonar. es más alta y hace acon ejable mvestigar la exis- den definirse como una expansión de lo tejidos blandos pen:m· duye una mfecc1on
tencia de un tumor. Lo cánceres que se asocian con mayor fre- gueales junto con pérdida del área curva traslúcida (lúnula11Ut alternatt\·a razona 1
cuencia on los de mama y pulmón. exi te normalmente en la unión entre la uña y la piel. El tra,iOOII Algunos mvestígad
Además de la debilidad simétrica de los músculos proximales y puede progresar ha ta producir un ensanchamiento bulboso pro, antunflamatono· ne
de las alteracione cutáneas, es habitual que. e eleven la enzimas minente de la porción distal del dedo que pone de manifie;tollll ;;en mfem oso y fieb
musculares. La electromiografía es indicativa de un proceso mio- incremento subyacente de los tejidos va cular y conectil·o.1..1 ~ tes. la respue, tJa i,
pático y la biopsia muscular muestra degeneración muscular mfla- riostitis de los huesos largos se caracteriza por proliferac1on ~ denria elevada de fi
matona. El tratamiento estándar consiste en medicamento inmu- rióst1ca de estos hueso , especialmente de tibias y femures El •Oologias infecc10 a,
no upre ore , mclu1do los corticoides. El síndrome sigue una diagnó tico e e tablece cuando ambos hallazgos e·tan pre: n!d dira del cancer En 1
evolucion impredecible y con frecuencia independiente de la del en enfermedades cuya asociación con OAH es conocida. Al~"· fiebre puede precede
tumor. investigadores han propuesto también que e utilice en el disp La fiebre es una rr
tico de OAH la respue ta a antiinllamatorios no esteroideos u, uele ser ecund
acropaquias pueden definirse numéricamente en termino; dt uo enfe ar
OTROS SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS el -~ neutropeni
índice digital. " También puede valorarse el grado de dolor. 111'~ Lo ·
eJ 2()c; · en1iern10!
El tratamiento de la OAH es bastante descorazonador. CollO ' de los caso
OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA ttones 1 ,e
ocurre con casi todos los índromes paraneopla 1cos. el tratal]lkll'
to efi caz de la enfermedad subyacente e sigue de una rapi.~ l
lar la bas reaccione
e re con -,~te '
En la literatura médica figura desde la amiguedad un síndrome aparición del trastorno. Sin embargo en la mayoría de los ca, 1
clíruco que probablemente corresponde a la o teoartropatía hiper- -
con cancer ' en una fa e al'anzad•·
de pulmon, é t e suele estar
trofies (OAHl. El smdrome de "dedos hipocráticos· que Hipócrates que hace improbable que el tratamiento sea eficaz. El tratarnie'.~
describió hace 25 siglos eran acropaquias casi con total eguridad. con antun.. f1 amatorio
· no esteroideo ha sido eficaz en par1enU·
En 1992 se celebró una reunión internacional sobre la OAH en con dolor intenso.,., Meno éxito han tenido la c1rugio Yot,O:, trt
Florencia (!taha) que estableció un consenso sobre el diagnóstico, tamientos reumatológico , como la colchicina. En pal'lented,
la clasificacion y la evaluación de este síndrome.' La OAH e un ,
hepatopa t 111s . ' h11n ~
a ociadas con OAH el trasplante hepauco 1
índrome caracterizado por acropaquias y peno to is de los hue- d0 · · ' el tri,
meJon as espectaculares de los smtomas. lo mismo que ~
sos largos. Para atisfacer los criterios diagnó ticos de esta enfer- plante de pulmón en enfermos con neumopuuas. :,in eoi .-'
medad es nece ano que coexi tan acropaquias y penostosis. m en muehas oca ' iones los smtomas son basrnnte in 1•aJdn~'
1~ ·
embargo, se ha adm1udo la existencia de fo rmas incompleta , responden al tratamiento.
como las acropaqu1a ai ladas, la penostos1s sm acropaquias. en el
contexto de enfermedades internas asociadas con OAH , y la paqui-
dermia asociada con cualquiera de las manifestaciones menores FIEBRE
del indrome. Estas manife tac1ones menore son derrameb pleu-
rale . seborrea. fohcuhti , luperh1dro 1s. gas1ropat1a h1pertrofica y
osteohs1s acra. '
Muchos paciente¡, con cancer t1e11en fit!bre. El 30'• de
cancero os pre ·cntan fiebre en algun momento de Is ~• 1~ntl
(o.,;;:~:
La OAH puede ser primana. en cuyo caso suele ser hereditaria,
la enformedad. La mayor parte de loti enfermos con ticb~1,,..-< ~
o secundaria. La~ formas , ccundanas pueden ser. a su vez. gene- una mfecc1on·"' El prmc1pal• criterio
. diferencia 1 por'I e,lJI ~1~•-.,
ralizadas. que son la· m:i. frecuentes. o localizada . Las forma~ lo- la fiebre s 11'
calizadas afectan a pacientes con hem1pleJ1a. aneurismas. artrius , e e a una mfecc1on es la prcst•ncio O Oo di d,.,.
d be • l.1 1tr
infecc10,as y ductu arterioso persutentc El sindrome generahzo-
111
ª· En pacientes con recuentos leucoc1tar10S d1sn 1 ,J"' ·
1111111

feccion es respon~able de la fiebre en mo~del 6(i'i de ~~1, .,·

do e~ más frecuente y acompaña a seis grupos de proce os: neumo-
pero lo enfermos febriles con recuentos leuL'OC'lt.ano.- 00~~ Jr 111'
patia . card1opat1os. hepatopauo,. enfermedade mtest1naleb.
t.nn mfectados ron mucha menos frecu~nua lo en rl -
 Capitulo 46. Sindromes parane11plas1cri\ 2419
. , de fiebre en paciente'- m ne~tropenia. aquella e ecunda- l5 :-..man I.K. Chrou,o,. GP, Oldfi•ld EH et al Th, """°
e<,rtxo(lT1)l" rtlH..-mJ bcrmcm• ,~o ,1\at"'n
111> and tht deum.thuoo,, u_ _.,., tM in lh, d,lmonual diaino,,• • ¡·Uc•hme • «n,ln,,,. \:.n
¡¡: mfección. en tanto que en el 4;,~ de e to paciente:- no e de-
·1 ª. cau:,3 ru aun de, pue, de reah.zado un e tudio profundo - In""' MNI 1•% l•l\ "62
ti¡; -«.a• ,u causa, de 11e r: b
lf:; M1detUf AS. Aron l)( Hl¡h do dnn..rMlhl~f •ui:p ~on ,..\.~~ \'t'OU, m[~, r p<-tn.u! f1l
re en 1o, paciente con cancer hav que con- and 11mplm2 a.nd thf. d1tTerttn11al d.lagni,.. ,,t ad~nc)("flrt ,1..!rupt~ndent f"'W!>hm," •) ~dr,-m,, •

·~
,11).
L~lll0 J • fi . d«t.irn anal,.,, -'m J MNI 'le, 1<195.JU'l 162
_oerar infeccione, , e propio tumor. 1ebre medicamento:.a. reac-
'""- -.ne5 a-angre y denvado. antnimeo~ y enfermPdade, autoinmu-
17 s..roonc1 p de,J,-nr FH.1..ambtrt> S\\ r ,ntmuuu«leum•lluut... ,ofu,,m r,~ ""'º hour, n pol• 1 '
~'Tth ('u,h1o«< ,mdrom, a •u ,r d11T,ron1w rul¡!Tl(~l1< u,..i. Ann Jni.m \INI I QOO ~ >" 112
fllt. . •• El c.trcinoma de celula~ renale~ es el cáncer que con mavor 1~ Xobols FR. d• Hmler \\V. K keboom OJ rt al ::..rum chromaun A in a cW!',r..nual dia,no,1 • ef
0
\ll!r'llf• , ,ndromt Eur ~ Enclomn 1991 IJI 'i1>9
'1111¡,, ~"'.iencia induce fiebre. , a que la pre:.entan ha ta la mitad de Joi- 19 Jo RK Lmlt nn lwnlon JA, Carponl.r PC •l al Ecloptt .\('TH ,mdromt di,gn"'"' and thora
tona dermo; La tercera parte de lo e~fermo~ con hepatoma pre• pow, ..!>«\> .\m J ~ 1 ~ 14q r.~
.!O Lemt.. \I( y ,une Jr \\T \\'b,~\., ),ID ..., lha¡¡no<lf of cortJ«AA,p•n-pn,duc,!1~ bl'1lnclu>I Cllm·
robn .¡,~.:an fiebre. La fiebre de Pel-Epstem e· propia de lo. pacienl.A! noodt ,..,,,,_,"""""•"'Odr- 'IL,,oCbn Pff-< 19906,IJlj
cas,
d ·•
... • enfermedad de Hodgkm. Lo enfermos con hnfoma no
HN!gt.in también pueden tener fiebre · Otro tumore que e
21 d• H,1'Clrr \IV. Krtt1n11,c EP \lalcholfCD, t i al S-.lal<alln ro<eplOT ,cmltgraphl' 11, nhw m tu·
mor lu.auonmpattrntJ,•1thr~inr• ,-ndnntta ~KtvplCct>ftJ<Oln,pln 'lfwrbeull"OPUl•

rei-.,,c homnw - w J \ J,d 1~ 31!5

O.\H 3c,: :i:pañan en rara~ oca--tone de fiebre on la leucemia aguda . 22 7 - )1.1,, P. . 111 Oo¡i¡,man JD ,. ai ~rpcal tlnlte, ,ti w manog,,,.,.n1 of oon~malJ c,,ll tnop><
:ru!)I, ,teQSart0ma . m1xoma auncular, carcinoma uprarrenal, feocro- adrenal""""'°"l>'h<'""'.,..,md.....,. """'') lll92112~
23 O.,,..,,i..n. DB Llo,d RB . i , ,prt DE r •tud Cu•h111~, .-ndrom, produc,d b, • hrnn
tla.+ :;i,<1toma ~ tumore hipotalám1cos. La fiebre e un factor pro• cbaJ cartmad u,,_
Hum P 1 1 ~ 1S"
patía n,;t1co importante en la enfermedad de Hodgkm 24 \ l..,, RI C.llll') J ll'k rd D Ammo glut,t• ,nude 1n the treatm,nt ofCu,,h111~, "ndrom, J Chn
ó qut El a~pecto ma importante a tener en cuenta ante la fiebre en Pham !j,6 I• t,~
25 Jdlouei. \\J Ro- LH. Tomlm S. fl al ~lehntpon, m loco~•t.nn man,¡:.ID<nt 0H'1t•hin(• d,.,.,,. Br
ndr.,. ;..'llente, con cancere identificar una po ·ible infección En lo· en- \hdJ lt7i!!.I
:·.i-mo; con neutropema la 1nfecc1on puede poner en peligro la vida. 26 \\lftllUl>I i:v. laa~t) J , Crump !,1 et al K,u,. ,woip ,n the man """' ol por&·""'l'la5Uc Cuahong,
? puc- pero tamb1en e, importante en paciente~ m neutropenía i e ex• .,,,d--.n,lan"'""""' - _k,.,...,..pn,d..,HIII J(".,n0,,.,~ 19"'\ ¡ · I~•
27 11....... '\J Da¡,'\411>,Jacl. $ Ahmed \1. et al ""'" ond 1,-c·l""" .rr.... oí octttollde to p&llPIIL-
mun- ·l::)i: una mfeccion, lo antlinflamatorios no e tero1deo son una ..,.¡, A l i l l ~l r...iuc, .,,,.,.._. .._ J ),l,d 19'1 w; 30·
l qllf aiterna11,·a razonable para combatir la fiebre en e to enfermo . 2h '<hnru \\ll llrc,n,,\\\ CwtlopS &,ti,rH ~ ..~oín-nal,od,u,a~ •mh,pon.,ir,,m,n

, 1.0rOO :\lgun.,, nve~t1gadore· utilizan la re pue-;ta a lo medicamento

pr.-.1,1, ,_¡u-, ll'i.GI _ _,..,"""""'o(
antHI,..,..., bur••~ An1 J \l,d l"'1. JJ ,1'I
29 "-ln>Ja TT ),l..ir PJ IÁilo¡:,r JC et al Camnoma o( tho luru: ~,th ODaPl""'I"'ª" X di~••
-Opr mtnnflamatono~ no e tero1deo para di tmgu1r entre fiebre de ori- ~Hhdl lliAJ>44
30 Ra.ham 1\\ '1,,c6,,r- '1ft G lnodence of panmabgnanl d1"0rdercs m bronchogemc ramnomft Thoru
·to WI gen mfettioso y fiebre de on gen tumoral En do e tud1os díferen· lt~l.:lü..'"'
La pe· lé5.fa ffipue..ta a mdometacina) naproxeno acompañó a una inci- 31 l.,ok,c:b, JJ n,. fr~uenc) m chmcal h10I~ oí ectop,c hormone &) ndromet of ,maU cell tam.noma
ón pe· denoa elevada de fiebre de ongen tumoral cuando se comparó con l'....,. 1 ,. 'IO llll
-e, E
Olé>
,:i~l~ai- infecciosas. • La fiebre puede anunciar tamb1en la rec1·
i-.·a del cancer En lo línfoma. y en la enfermedad de Hodgkm la
pnai, ADH NC-''
3"! ~ BP\t PrN.ntt- olnruruphy'5m prol~n... m lumon- a...~h.>d v.,th tht .,,ncfrome olmappro-
A.ad 'a 19,S.24, ISJ
33 l..ctw, J,J 1br racl.mrnv.no..-a, ol hYII' n 'IC'W'Oph) ,mfi contnbuuoo to tht" unde~tand1n& oí the
t~nc- ñetTt puede preceder a la manifestac1ones de la rec1d1va tumoral ph-tholac., J....,.¡,,.,......,..,.¡ '1 \.-ad "'11915 -•1 i,,
34 t...,..JJ < - \' l'at\tlh T rl al ,...,..,ii,Sll\> ti ~o[,a,¡,,pn;,. ,n and OX)'lron rel,a.,
aimG>· L1 fitbre e una marufe tación frecuente en paciente con cancer 1'-líoal 161
~ .•'Jele ot:r ~ dana a mfecc1on. E to e e pec1almente cierto en 35 r...a RL. )tJ r ~ G , ~ SJ Abnormaliue:.. m •at~r home-.•.lll.., .. lá m --mull c-ell anaphutic: lunt,t

., de un • ~ neutroperuco, . con una frecuencia que oscila entre el 60 Y

can.w c.,_ IH~2414
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