CURSO INTENSIVO MIR ASTURIAS

ADENDA 2017

PEDIATRÍA
Con la colaboración de

Carlos Blanco
 Adenda Pediatría 2017

1. Importancia en el MIR de Pediatría

1.1. Evolución en los últimos 37 años (43 exámenes)

24
22 22
20
19 19 19
17 17 17 17
16
15 15 15 15 15
14 14 14 14 14 14 14
13 13 13 13 13 13 13
12 12 12 12 12
11 11
10 10 10 10 10

80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 9495f 9596f 9697f 9798f 9899f 9900f00.01.02.03.04.05.06.07.08.09.10.11.12.13.14.15.16.

1.2. Número de preguntas de MIR en los distintos capítulos

A. En la historia del MIR (desde 1980)

Introducción 20
Prenatal 138
Neonatologia 164
Lactancia y Nutrición 45
Cardiologia 95
Gastroenterologia 186
Otorrinolaringologia 53
Neumologia 57
Neurologia 94
Endocrinologia 106
Oncología 60
Nefrología 99
Hematología 64
Infeccioso 119
Ortopedia 47
Varios 17

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Patología prenatal II repeMIR

El síndrome de Turner presenta pterigium colli, se asocia con la
1. Cromosomopatías coartación aórtica y se confirma mediante cariotipo. (3+)

1.1. Introducción
Fenotipo femenino
B. AUTOSOMOPATÍAS
Retraso del crecimiento y estatura
MIR 15 (10622): ¿Cuál es el diagnóstico más probable de un
recién nacido con microcefalia, retraso del crecimiento Ausencia de
intrauterino, cardiopatía congénita, pie astrágalo vertical y una desarrollo de las
facies peculiar (microftalmia, hendiduras palpebrales pequeñas, mamas
micrognatia y orejas displásicas), las manos con el dedo índice y
meñique sobre el medio y anular?
1. Trisomía 18 (Síndrome de Edwards). *
2. Trisomía 13 (Sindrome de Patau). Cúbito valgo
3. Trisomía 21 (Síndrome de Down).
4. Trisomía 9.

El síndrome de Edwards (trisomia 18) (1/8000 RN vivos) se

caracteriza por bajo peso al nacer, hipertonía y cuadro
malformativo. En cabeza hay microcefalia, con occipucio
prominente, orejas displásicas y de implantación baja, hendiduras
palpebrales estrechas y microftalmia. Es aún más característico el
pie en mecedora y la posición de los dedos de las manos: índice y
meñique situados sobre el medio y el anular, respectivamente.
Es típica también la aparición de malformaciones cardíacas, Gónadas
como CIA y CIV y en general, tiene muy mal pronóstico con exitus
indiferenciadas
precoz.
Disgenesia gonadal
Trisomía 18 Severo retraso mental Amenorrea primaria

Pequeño peso para la edad

t i l

Signos del síndrome de Turner

El síndrome de Turner (45 XO) se caracteriza Amenorrea

primaria + esterilidad + infantilismo sexual + talla corta.
El síndrome de Klinefelter (47 XXY) se caracteriza por varón
con talla alta, hábito eunocoide, y atrofia testicular.
El síndrome de Marfan es una enfermedad que afecta el tejido
conectivo y a nivel del esqueleto, son personas a menudo muy
altas (en comparación con los demás miembros de la familia)
Deformidades en flexión
y delgadas, con extremidades largas y articulaciones con
de caderas y miembros
mucha movilidad.
La homocistinuria es una alteración del metabolismop de la
metionina y se caracteriza por Subluxación del cristalino,
retraso mental, crisis convulsivas, fenotipo marfanoide y
aracnodactílico con piel clara, cabellos rubios y ojos azules,
Pies en mecedora osteoporosis generalizada y episodios tromboembólicos
(condicionan la mortalidad).
Síndrome de Edwards

1.3. Gonosomopatías
A. SÍNDROME DE TURNER
Neonatología III
MIR 16 (10883): Señale cuál de las siguientes enfermedades NO 2. Recién nacido pretérmino
cursa con talla alta:
1. Síndrome de Turner. *
2. Síndrome de Klinefelter.
2.2. Patología del prematuro
3. Síndrome de Marfan. C. PROBLEMAS CARDIO-RESPIRATORIOS
4. Homocistinuria.
MIR 15 (10634): La causa más frecuente por la que un recién
nacido puede precisar reanimación en el paritorio es:
repeMIR 1. Prematuridad. *
El síndrome de Turner se caracteriza al nacimiento por talla 2. Aspiración de meconio.
corta y linfedema en dorso de pies y manos. (4+) 3. Metabolopatías.
4. Malformaciones cardiacas.

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Entre las causas más frecuentes de reanimación por parte del 2.3. Persistencia del conducto arterioso
neonato son la prematuridad y la aspiración meconial
La aspiración meconial es frecuente en niños con meconio (P.D.A.)
intraparto y desaceleracones asociados, con partos C. CLINICA
problemáticos. Sin embargo, con realizar la aspiración de MIR 16 (10878): Niño de 9 años que acude a consulta por
secreciones nasofaríngeas, medidas de soporte con fatigabilidad y disnea de esfuerzo progresiva. Al nacer se le había
exigenoterapia e incubadora suelen ser suficientes. descubierto un soplo cardiaco, pero no acudió a revisiones. En la
La prematuridad es sin duda el factor más determinante a la exploración física la cara y las manos están rosadas, mientras que las
hora de tener que recurrir a maniobras de resucitación y por extremidades inferiores están cianóticas. ¿Qué anomalía explicaría
ello, son en este tipo de niños en los que habrá que tener estos hallazgos?
preprados en la sala de partos todas las medidas de soporte 1. Tetralogía de Fallot.
previsibles, tanto básicas como avanzadas, para evitar la 2. Comunicación interventricular con hipertensión pulmonar.
muerte precoz o lesioens hipóxicas irreversibles. 3. Ductus arterioso persistente con síndrome de Eisenmenger.
*
4. Coartación de aorta.
6. Síndrome ictérico del RN
Los pacientes con ductus arterioso persistente grandes se
C. FORMAS CLÍNICAS manifiestan de forma típica signos de hipertensión pulmonar
grave y de síndrome de Eisenmenger. Al llegar a la edad
MIR 16 (10879): Señale cuál de las siguientes es la causa más adulta, el soplo continuo esta ausente típicamente y el paciente
frecuente de trasplante hepático en la infancia: presenta cianosis diferencial (saturaciones en la extremidad
1. Enfermedad de Crigler-Najjar de tipo I. inferior menores que en el brazo derecho).
2. Hiperoxaluria primaria tipo I.
3. Atresia biliar. *
4. Enfermedad de Alagille.

Con mucha diferencia, la causa más frecuente de trasplante Gastroenterología VI

hepático en la infancia es la atresia de vias biliares.
Cuadro de atresia via biliar extrahepática que cursa con
Ictericia verdínica, acolia con estreñimiento, coluria,
1. Anomalías congénitas del tubo
hepatomegalia dura, tendencia a la desnutrición y prurito digestivo
(lactantes mayores).
1.5. Divertículo de Meckel

Cardiología V
MIR 16 (10881): Un niño de 18 meses de vida es atendido en
Urgencias por presentar deposición abundante de sangre oscura. En
la exploración física el paciente presenta palidez, taquicardia y
palpación abdominal normal. En el hemograma la cifra de
2. Cardiopatías congénitas hemoglobina es de 7 g/dL. ¿Qué prueba diagnóstica solicitaría?
1. Endoscopia digestiva.
2.1. Introducción 2. Tránsito gastrointestinal.
3. Gammagrafia intestinal con pertecnectato Tc99m. *
MIR 15 (10618): Ante un recién nacido con una cardiopatía 4. Enema opaco.
congénita sin plétora pulmonar pensarla en:
1. Comunicación interventricular. Si un lactante o un niño hasta 3-4 años se presenta con
2. Tronco arterioso persistente. hemorragia rectal significativa indolora, se debe sospechar la
3. Atresia tricuspídea. * presencia de un diverticulo de Meckel, porque este cuadro
4. Ductus arterioso. supone el 50% de todas las hemorragias digestivas en niños
menores de 2 años de edad.
VASC. PULM. ↑ VASC.PULM. ↓ La confirmación de este diverticulo puede ser dificil. La
localización más frecuente es en íleon distal, a unos 50-70 cm
↑ VD • C.I.A. O secundum • Tetralogía Fallot
de la válvula ileocecal, y por ello ninguna prueba endoscópica
• CoAo preductal
resulta de utilidad
• T.G.V.
Las radiografías abdominales simples no son úitles, y los
• V.I. hipoplásico
estudios rutinarios con bario (enema opaco o tránsito intestinal)
↑ VI • Ductus •Atresia tricúspie rara vez rellenan el diverticulo
El estudio más sensible es la gammagrafía de Meckel, que se
• C.I.V. realiza tras la infusión iv de Tc99m, ya que las células
↑ VD y VI
• C.I.A. O primum secretoras de moco de la mucosa gástrica ectópica captan el
• C.A.V. pertecnetato y permiten la visualización del diverticulo

Todas las cardiopatías con defecto del tabique interauricular e

interventricular producen una sobrecarga de volumen, debido
al aumento de flujo y presión hacia cavidades derechas, lo que
5. Diarrea crónica
produce un aumento de flujo anómalo pulmonar e
hipertensión pulmonar irreversible a largo plazo. Las 5.4. Alergia a las proteínas de leche de
cardiopatías más frecuentes en este grupo son las que dan vaca/soja
lugar a un cortocircuito de izquierda a derecha: CIA, CIV,
defectos del tabique AV y conducto arterial persistente. El MIR 15 (10625): Lactante de 5 meses de edad alimentado con
tronco arterioso persistente es el nacimiento común de la lactancia materna exclusiva hasta la actualidad que por motivo
aorta y las arterias pulmonares, motivo por el que se produce de trabajo materno se le introduce biberón con fórmula de
un claro hiperaflujo pulmonar. inicio y hace unos días se le adiciona con cereales con y sin
La atresia de tricúspide la vascularización pulmonar esta gluten. Como antecedentes familiares destaca madre de 28
disminuida, por VD hipoplásico con estenosis o atresia años asmática, padre de 32 años sano y hermano de 5 años
pulmonar en la mayoría de los casos. La cianosis es intensa afecto de enfermedad celíaca y dermatitis atópica. Como
desde las primeras horas de vida. antecedentes personales, embarazo sin incidencias y parto
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mediante cesárea habiéndosele ofrecido biberón con fórmula

de inicio el primer día de vida en la maternidad. Desde hace
unos días comienza con distensión abdominal, deposiciones
diarreicas, rechazo a las tomas, eritema peribucal con
duración más prolongada en el tiempo tras la ingesta del
biberón y últimamente vómitos tras su ingesta, tolerando bien
el pecho materno. ¿Cuál es su diagnóstico más probable?
1. Enfermedad celíaca.
2. Gastroenteritis aguda.
3. Alergia a las proteínas de la leche de vaca. *
4. Alergia a los biberones.

A. CONCEPTO
La intolerancia a la leche de vaca es una reacción no mediada
por IgE y suele aparecer entre los 2 y 8 meses de edad en
niños especialmente predispuestos a fenómenos inmunes
(dermatitis atópica, asma...) y a mayoría de las veces es
transitorio.

B. CLINICA
Se caracteriza por cuadro digestivo de vómitos después de
cada toma y síndrome de malabsorción. La urticaria que se
produce típicamente en la primera hora tras la ingesta del
alimento es uno de los cuadros clínicos que más nos hace
sospechar

2. Síndrome emetizante
2.2. Reflujo gastro-esofágico
MIR 15 (10702): Acude a consultas de pediatría un niño de 13
años de edad por presentar sensación de pirosis durante y tras
Neumología VIII
las comidas y disfagia ocasional, que aumenta con la ingesta
de alimentos sólidos como la carne. En los antecedentes 1. Tos ferina
familiares destacar que su madre está diagnosticada de hernia
hiatal. En los antecedentes personales nos refiere alergia a MIR 16 (10884): Señale la respuesta correcta respecto a la tosferina:
pólenes, ácaros y látex. En la exploración física, no muestra 1. Es poco contagiosa, con unas tasas de ataque inferiores al
hallazgos significativos salvo lesiones eccematosas en huecos 20 % en personas susceptibles.
poplíteos y antecubitales. ¿Cuál de las siguientes pruebas 2. Es un motivo frecuente de tos prolongada en adolescentes
complementarias NO realizaría de acuerdo a los diagnósticos y adultos. *
más probables? 3. Los individuos vacunados y los que han pasado la
1. Endoscopia digestiva superior. enfermedad adquieren inmunidad permanente.
2. pHmetría esofágica de 24 horas. 4. Los niños menores de dos años con sospecha de tosferina
3. Test de aliento con carbono 13 para Helicobacter pylori. * requieren ingreso hospitalario por riesgo de
4. Estudio baritado esófago-gastro-duodenal. complicaciones.

Se trata de cuadro digestivo de probable origen esofágico B. EPIDEMIOLOGÍA

debido a la pirosis y disfagia tras la ingesta de alimentos. La tos ferina es una enfermedad muy contagiosa, con tasas de
Probablemente, padece cuadro de acalasia esofágica inferior, ataque de hasta el 80% en personas susceptibles. La
debido a algún proceso estenótico primario o secundario a un transmisión es por vía respiratoria, y es máxima antes de la
RGE. aparición de los primeros síntomas, y se extiende al menos 2
semanas después del inicio de la tos.
C. DIAGNÓSTICO
En el proceso diagnóstico se debe incluir la pHmetría de 24 C.CLINICA
horas, que es la prueba más sensible para valorar el reflujo En adolescentes y adultos, la incidencia anual de infección es
gastroesofágico del 4-10%, aunque en solo el 0,4-1,5% es sintomática. El
Si por otra parte se trata de una acalasia primaria es síntoma más constante es la tos prolongada, siendo el
recomendable una endoscopia digestiva superior por diagnóstico de una cuarta parte de los casos con más de un
descartar ulceraciones o estenosis con el fin de tratar en el mes de evolución. De hecho, la enfermedad muchas veces se
mismo acto si es preciso. Ante dudas diagnósticas se puede diagnostica erróneamente de bronquitis o asma.
emplear prueba de contrate baritado para valorar el Los lactantes con tos ferina son los que mayor riesgo de sufrir
comportamiento funcional y posibles estenosis y/o RGE complicaciones tienen y puede ser un cuadro grave e incluso
mortal. De hecho, tres cuartas partes de los niños menores de
seis meses requieren hospitalización para evitar sobreinfección
neumónica, crisis de apneas con los accesos de tos, o incluso
encefalopatias.

E. PROFILAXIS
La vacunación sistemática redujo drásticamente la incidencia
de la enfermedad en muchos países. La reemergencia de esta
patología en los últimos años ha ocurrido incluso en países con
buenas coberturas de vacunación, aumentando los casos
declarados sobre todo en adolescentes y adultos. Se ha visto
que la inmunidad vacunal conseguida en la infancia disminuye
con el tiempo.
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Endocrinología y
X
Metabolismo
1. Hipocrecimiento
1.4. Variantes de la normalidad
MIR 16 (10880): ¿Cuál de las siguientes NO es una característica del
retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad?
1. Talla baja proporcionada durante la niñez, inadecuada
para el contexto familiar.
2. Longitud al nacimiento pequeña para la edad
gestacional.*
3. Antecedentes familiares de maduración tardía.
4. Talla final acorde a la talla diana o genética.

A. RETRASO CONSTITUCIONAL.
El retraso constitucional del crecimiento es una variante del
2. Bronquiolitis crecimiento normal más frecuente en PedIatría.
La longitud y el peso al nacer de estos niños es normal. La talla
E. TRATAMIENTO se mantiene en un percentil más bajo durante la infancia
) La velocidad de crecimiento en la pubertad está retrasada.
MIR 16 (10886): Lactante de 5 meses que acude a Urgencias por
presentar rinorrea desde dos días antes, con aparición posterior de
tos seca, fatiga, pitidos al respirar con rechazo de las tomas. En la
exploración física destaca T" 38,2°C, saturación arterial de 02 96%,
frecuencia respiratoria 50 resp/min con tiraje subcostal y sibilancias
bilaterales; resto normal. Parto a término, sin antecedentes de interés,
con calendario vacunal adecuado a su edad; padres fumadores y
acude a guardería desde los 4 meses. ¿Cuál de estas medidas le
parece que NO está indicada?
1. Ponerle semiincorporado en la cuna.
2. Lavados nasales con suero fisiológico con aspirado de
secreciones.
3. Hidratación adecuada con tomas más pequeñas y
frecuentes.
4. Amoxicilina oral, 50 mg/kg/día cada 8 horas durante 5
días. *

Un lactante menor de dos años disnea espiratoria y sibilancias,

por definición, es una bronquiolitis. Es un cuadro típico en
niños que asisten a guarderia con alto nivel de contagiosidad.
El germen más frecuente productor del mismo es el VRS.
El tratamiento del cuadro se basa en medidas de soporte y
sintomáticas, al ser de origen vírico:
- los niños con hipoxemia, oxigenoterapia
- evitar sedantes
- reposar al niño con una posición de 30ºC con
cabeza y torax elevado
- aspiracion secreciones nasales y orales para
mejorar la dificultad respiratoria e incluso la
cianosis
- Tomas pequeñas y frecuentes, por la disnea y 2. Hipotiroidismo congénito.
fatiga del cuadro asociado y así mantener la
correcta hidratación A. ETIOLOGÍA
- Los antibióticos no son útiles, salvo que exista
infección bacteriana coexistente. MIR 16 (10882): En relación al hipotiroidismo congénito, indique el
- No se ha demostrado mejoría del pronóstico con enunciado FALSO:
los broncodilatadores. 1. Los programas de cribado neonatal detectan la mayoría
- La ribavirina como antivírico, únicamente en de los casos.
pacientes cardiópatas o con neuropatía crónica. 2. Un porcentaje de casos no mayoritario (en torno al 10 %)
son transitorios.
3. Las dishormonogénesis tiroideas son las causas más
frecuentes. *
4. Las disgenesias tiroideas son alteraciones en el desarrollo
embrionario de la glándula tiroides.

La mayoría de los casos de hipotiroidismo congénito no es

hereditaria y se debe a una disgenesia tiroidea en cualquiera
de sus formas (aplasia, hipoplasia o ectopia, siendo ésta última
la más representativa) representando el 85% de los casos. El
15% esta causado por un error congénito de la síntesis de
tiroxina (dishormonogénesis)
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6. Diabetes mellitus tipo I

6.1. Características generales
MIR 15 (10621): La diabetes mellitus tipo 1 del niño se
caracteriza por todo lo siguiente EXCEPTO:
1. La alteración poligénica y los factores ambientales
conducen a la destrucción autoinmune de los islotes del
páncreas.
2. Precisa administración diaria de insulina exógena.
3. Los pacientes tienen requerimientos nutricionales
diferentes a los de la población general. *
4. Las complicaciones a largo plazo se relacionan con la
hiperglucemia.

DiabetesMellitus -1
Tiroides sublingual
Frecuencia 10-20%
La causa de la disgenesia es en la mayoría de los casos Edad de inicio < 30 años (pico 12-14 años)
desconocida, pero la existencia de alteraciones morfológicas
Sexo Predominio varones
de la glándula en familiares, hace pensar la existencia de
mutaciones genéticas que alteren el desarrollo embrionario de Hª familiar Débil (MIR)
la glándula. Incidencia en gemelos Baja
La mayoría de los casos se detectan en los programas de HLA (Cx 6) Presentes (MIR)
cribado neonatal en las primeras semanas de vida antes de * Insulinitis con pérdida de
que se desarrollen signos y síntomas característicos. Histopatología insular células beta
aprximadamente, producen cuadros de hipotiroidismo crónico, * Masa celular alfa normal
que requiere de tratamiento con levotiroxina oral de por vida y
Acs. antiinsulares Presentes
con controles de TSH y T4 periódicos para el correcto
desarrollo general e intelectual del niño. Secreción endógena
insulina Insulinopenia
Resistencia insulínica Ocasional
5. Patología testicular Secreción glucagón
Aumentada, supresible con
insulina
5.1. Criptorquidia Hábito corporal Normal/Delgados
Síndrome diabético
MIR 15 (10619): Niño de 12 meses de edad, que en los
(polidipsia, poliuria – Presente (2 MIR) (incidencia
exámenes de salud practicados desde el nacimiento presenta
enuresis en niños-, estacional, máxima durante los
testículo derecho en conducto inguinal que no es posible
polifagia, pérdida peso) meses fríos y mínima en verano)
descender hasta el escroto. Señale la respuesta CORRECTA:
1. El diagnóstico más probable es el de testículo retráctil. Presentación Brusca (cetosis) o gradual
2. Se ha de esperar hasta los dos años de edad a que ocurra Cetoacidosis Frecuente
descenso espontáneo del mismo. Manifestaciones tardías Frecuentes y precoces
3. La gonadotropina coriónica humana es el tratamiento de Componente vascular
primera elección. Microangiopatía (MIR)
predominante
4. La indicación de orquidopexia no debe diferirse. *
Control dieta No
A. CONCEPTO Control antidiabéticos
Contraindicados (MIR)
La criptorquidia es la ausencia de teste en bolsa escrotal desde orales
el momento del nacimiento. A diferencia de otras formas Necesidades insulina Siempre
clínicas (teste en ascensor, teste en resorte...), en la Remisión transitoria “Luna de miel”
criptorquida nunca es posible la exploración del teste en bolsa
escrotal. A. ETIOLOGÍA
La diabetes tipo I se debe a la destrucción de las células beta
E. TRATAMIENTO del páncreas por una reacción autoinmune se origen mixto:
La edad de actuación quirúrgica sigue siendo motivo de claro componente genético y varios componenetes ambientales
controversia. La criptorquidia congénita debe tratarse demostrados, como agentes infecciosos, factores
quirúrgicamente antes de los 9-15 meses de edad. Esta nutricionales....
indicada a partir de los 6 meses, ya que el descenso
espontáneo no se produce hasta pasados los 4 meses de B. TRATAMIENTO
edad. Es por ello, y con el fin de conservar la viabilidad y Debido a ello, se produce déficit absoluto de insulina, motivo
fertilidad del teste, que se acepta actualmente que todo por el que los pacientes precisan de insulina exógena de por
testículo debería estar en su posición normal antes de los dos vida y tratamiento nutricional complementario. en función de la
años de vida edad,sexo,peso y actividad del niño. En estos niños, sin
El tratamiento hormonal se emplea en pocas ocasiones, y en embargo, no existen requerimientos nutricionales
pacientes seleccionados (con testes en ascensor, en resorte), y especialidades distintos especiales distintos de los necesarios
no esta considerado como tratamiento de primera línea. para un crecimiento y desarrollo óptimo.

repeMIR
Diabetes mellitus tipo 1: típica de niños y jóvenes. Cursa con
destrucción autoinmune de los islotes del páncreas. La
hiperglucemia mantenida puede producir micro y macroangiopatía
diabética. Precisa tratamiento con insulina. (5+)

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10. Preguntas MIR

10.8 Ginecomastia en la infancia Edema facial
MIR 15 (10620): Una mujer se presenta en la consulta con su
hija de 3 años porque le ha detectado ligero desarrollo
mamario desde hace 3 meses sin tomar medicación alguna ni
objetivarse antecedentes relevantes en la historia.
Efectivamente, el examen físico muestra un estadio Tanner IV,
sin crecimiento del vello púbico o axilar. Los genitales externos
son normales. La ecografía revela un pequeño útero y la Ascitis
radiología una edad ósea de 3 años. ¿Qué actitud se debería
adoptar?
1. Seguimiento cada 3-4 meses, ya que se trata de una
condición temporal que a menudo se resuelve sola. *
2. Biopsia mamaria.
3. Mamografía.
4. Administración de análogos GnRh.
Gran edema
A. CONCEPTO corporal
La ginecomastia en la infancia en la gran mayoría del as
ocasiones se trata de un proceso benigno, por disfunción
hormonal y aumento de la sensibilidad de los receptores
androgénicos a nivel local. Se trata de un fenómeno
hormonal, bilateral, benigno y transitorio sin posibilidad de
Síndrome nefrótico en la infancia
malignización. No requiere pruebas diagnósticas
complementarias
2.3. Otras glomerulonefritis
B. CLÍNICA
Se trata de un cuadro de telarquia prematura sin significado MIR 16 (10936): Niña de 10 años que acude por astenia, dolor
patológico. abdominal y hematuria macroscópica con orinas de color oscuro sin
síntomas miccionales. Está recibiendo tratamiento con amoxicilina
C. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL desde hace 3 días por faringoamigdalitis aguda. La familia refiere
Lo fundamental en la niña es establecer el diagnóstico dos episodios previos autolimitados similares coincidiendo con una
diferencial con la telarquia fisiólogica iniciadora de la gastroenteritis y una otitis media respectivamente. ¿Cuál es su
pubertad. diagnóstico de sospecha?:
Se establece la diferencia con pubertad precoz, ya que no 1. Glomerulonefritis membranoproliferativa.
existe pubarquia, axilarquia ni menarquia, Asimismo, la edad 2. Nefropatía IgA. *
ósea es acorde con edad cronológica. 3. Síndrome de Alport ligado al X.
4. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.
D. TRATAMIENTO
No requiere de tratamiento pulsátil con análogos de GnRH al B. ENFERMEDAD DE BERGER.
tratarse de un proceso benigno, autolimitado y sin a. EPIDEMIOLOGÍA
consecuencias en el crecimiento. La nefropatía por IgA es la enfermedad glomerular crónica
En cualquier caso, a pesar de la benignidad del proceso, es más frecuente a nivel mundial. Más frecuente en varones. Se
necesario un seguimiento de la paciente para valorar caracteriza por por predominio de IgA en los depósitos
evoluciones atípicas. mesangiales del glomérulo en ausencia de enfermedades
sistémicas.

b. CLÍNICA
Nefrología XII En general benigna. Rara vez produce insuficiencia renal
crónica terminal. La clínica más frecuente es hematuria (macro
o microscópica) 2-3 días después una infección de vias
2. Glomerulonefritis respiratorias o digestiva pudiendo asociarse con un síndrome
nefrítico.
Los niveles séricos de C3 son normales. (mientras que en la
2.1. Enfermedad de cambios mínimos glomerulonefritis post-estreptocócica se reduce
MIR 15 (10624): ¿En cuál de estas situaciones considera significativamente en la fase aguda de la enfermedad y
adecuada la realización de una biopsia renal en la primera recobravalores normales a las 6-8 semanas del inicio del
recaída de un síndrome nefrótico en un niño? cuadro).
1. Sensibilidad a corticoides.
2. Presencia de edemas incapacitantes. c. PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
3. Presencia de síndrome nefrítico. * 20-30% pacientes se puede observar se observa una
4. Comienzo entre los 2 y 6 años de vida. enfermedad progresiva a los 15-20 años del inicio. Los
factores de mal pronóstico son: HTA rebelde al tratamiento,
Indicaciones para realización de biopsia renal en el cuadro de disminución del afunción renal y proteinuria persistente.
síndrome nefrótico en los niños: El tratamiento principal consiste en un control adecuado de la
- Mala respuesta a corticoides HTA. En algunos pacientes puede ser de utilidad un tratamiento
- Edad > 10 años inmunosupresor con corticoides. Los IECAs y los ARA II
- hematuria macroscópica persistente disminuyen la proteinuria y enlentecen la progresión de la
- insuficiencia renal asociada enfermedad.
- HTA
- Niveles de C3 disminuido, con sospecho de sdre. nefrítico
asociado

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Días de evolución 1 2 3 4 5 6
5. Malformaciones renales y de las
vías urinarias 40º

39º
5.2. Reflujo vesico-ureteral
MIR 16 (10885): Niña de 2 meses de edad que se remite a la consulta 38º
de urología infantil por presentar reflujo vésico-ureteral bilateral grado III.
Antecedentes: diagnóstico prenatal de ectasia piélica bilateral. Pielonefritis
aguda, al mes de vida, tras la realización de la cistouretrografía 37º
diagnóstica. De las siguientes opciones, ¿cuál sería la indicación más
recomendable? Hipertermia
1. No hacer nada; ya que el reflujo puede desaparecer de forma Irritabilidad
espontánea. Abombamiento
2. Tratamiento endoscópico del reflujo. de fontanela
3. Solicitar gammagrafía renal (DMSA) y realizar un urocultivo Faringitis
mensual.
4. Profilaxis antibiótica con amoxicilina y solicitar gammagrafía Exantema
renal (DMSA). *

E. TRATAMIENTO RECORDEMOS
a. MÉDICO
Consiste en la administración profiláctica continua de dosis
bajas de antibióticos hasta que se produzca la resolución del HEXAntema” súbito causado por VHS-6
reflujo esperada. Por lo general, se administra el fármaco en
suspensión una vez al día a la mitad de la dosis terapeútica
convencional. En los niños que controlan esfínteres es más repeMIR
eficaz administrar la dosis por la noche (más tiempo de El exantema súbito afecta a lactantes y se caracteriza por fiebre
retención prolongada, y más probabilidad de ITU). elevada de 3 días de evolución, con posterior aparición de un
En los niños hasta 6 semanas se recomienda amoxicilina o exantema maculopapuloso en tronco. (6+)
ampicilina. Despues de las seis semanas, ya pueden
metabolizar el trimetropin-sulfametoxazol. La nitrofurantoína es
un fármaco aceptado para profilaxis, pero con precaución de
la fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial como efectos
secundarios a largo plazo. Preguntas MIR XVI
b. QUIRÚRGICO
En general, los criterios de cirugía son: 1. Dermatología
- ITUs de repeticion a pesar de la administración de
antibiótciso profilácticos. 1.5. Impetigo contagioso
- falta de cumplimiento del tratamiento médico.
- reflujo grado IV-V, en especial con cambios pielonefríticos. MIR 15 (10626): Ante un paciente de 8 años de edad que
- ausencia de crecimiento renal, cicatrices renales nuevas o acude por presentar desde hace 3 días lesiones pustulosas
deterioro de la función renal en prueba de imagen. superficiales, erosiones y costras amarillentas alrededor de la
- reflujo persistente en niñas que llegan a la pubertad y boca pensaremos en:
finalizan el crecimiento longitudinal. 1. Eritema exudativo multiforme.
- reflujo asociado con anomalías congénitas de la unión 2. Impétigo contagioso. *
ureterovesicales. 3. Acné infantil.
4. Psoriasis pustuloso.
F. PROFILAXIS
La asociación americana de Urología recomienda la profilaxis El impétigo contagioso es una infección cutánea producida
en los casos de niños menores de 1 año con reflujo, con por el Streptococo y típicamente se manifiesta con lesiones
signos de existencia prenatal y con ITUs febriles en la papulovesiculares rodeadas de eritema que en pocos días
evolución, con el fin de prevenir cicatrices renales e serecubren de costra amarillenta, confluente, sobre todo a
insuficiencia renal asociada. nivel facial y peribucal

Infecciosas XIV
1. Enfermedades infecciosas
exantemáticas
1.3. Exantema súbito
MIR 15 (10623): La aparición de fiebre elevada de 39ºC en un
lactante de 10 meses que cede bruscamente después de 3-5 días,
seguido de un exantema morbiliforme cefalocaudal con enantema
constituido por pápulas rojizas en paladar, y que se resuelve en
una semana, asociado a buen estado general, suele estar
producido por:
1. Parvovirus B19.
2. Herpes virus tipo 6. *
3. Virus Coxackie A16.
4. Primoinfección por virus de Epstein-Barr.
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Preguntas "extra" MIR 15 y MIR 16

contestables con la asignatura de Pediatría
Patología Prenatal II MIR 15 (10515): ¿De qué naturaleza son los anticuerpos
inmunes que pueden provocar enfermedad hemolítica del
recién nacido en casos de incompatibilidad feto-materna?
MIR 15 (10485): Una mujer de 38 años sin antecedentes 1. IgM.
personales de interés, consulta por la aparición de lesiones no 2. IgA.
pruriginosas en ambas palmas acompañadas de cefaleas, 3. IgE.
malestar general y febrícula. A la exploración presenta 4. IgG. *
adenopatías palpables cervicales no dolorosas, lesiones en las
palmas (figura) y un rash de coloración rosada tenue en el MIR 15 (10670): ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta
tronco. No recuerda lesiones cutáneo-mucosas en ninguna en relación a la vacunación y el embarazo?
localización los meses anteriores a la aparición del cuadro 1. El embarazo de la madre es una contraindicación para
actual. En relación al cuadro que presenta la paciente, ¿cuál administrar la vacuna contra la varicela a su hijo.
de las siguientes afirmaciones es correcta? 2. Las vacunas inactivadas suponen un riesgo para el feto.
3. Están recomendadas las vacunas vivas atenuadas.
4. Ante una exposición de riesgo, la embarazada puede
recibir inmunoglobulinas inespecíficas. *

MIR 16 (10750): Una mujer de 19 años con amenorrea primaria

está diagnosticada de síndrome de Turner por un estudio de
citogenética. ¿Qué cariotipo presenta?
1. 47, XYY.
2. 47, XXY.
3. 45, X. *
4. 47, XXX.

MIR 16 (10751): Una mujer de 27 años acude a la consulta de

asesoramiento genético tras tener un hijo con síndrome de Down. En
el niño se identifica una trisomía 21 con translocación 21/21
1. En esta situación está indicado realizar cito-diagnóstico de heredada de la madre. ¿Cuál sería el riesgo de recurrencia de
Tzanck y tratamiento con aciclovir 800 mg/12 horas síndrome de Down en los futuros hijos de esta mujer?
durante 5 días de la paciente y de las parejas sexuales 1. El riesgo de recurrencia será de un 10-15%, como en el
identificadas. resto de translocaciones.
2. En esta situación está indicado realizar una serologia 2. El 100% de los fetos viables nacerán con síndrome de
(VDRL, FTA-ABS) y tratar con una monodosis intramuscular Down. *
de 2,4 millones de UI de penicilina G benzatina. * 3. El riesgo de recurrencia será muy bajo (1-2%).
3. Sospechar una fiebre botonosa mediterránea y prescribir 4. El riesgo de recurrencia será del 50%.
tratamiento con doxiciclina.
4. Habrá que sospechar un lupus eritematoso sistémico con
afectación cutánea
hidroxicloroquina.
e iniciar tratamiento con
Gastroenterología VI
MIR 15 (10516): Indique la variante genética del HLA que
repeMIR expresa el 90 % de los pacientes celíacos:
1. DQ8.
La presencia de lesiones pustulosas superficiales y costras
2. DQ2. *
amarillenta en un niño pequeño, sobre todo alrededor de la
3. B27.
boca, orientan a impétigo contagioso, cuya causa más
4. B12.
frecuente es el estreptococo, seguido del estafilococo. (3+)
MIR 16 (10786): Acerca de la enfermedad celíaca, ¿cuál de las
MIR 15 (10513): Amalia es una niña de 3 años que ha sido
siguientes afirmaciones es FALSA?
intervenida de tetralogía de Fallot. Presentó además una
1. Los estudios serológicos para el diagnóstico de
disfunción túnica en el periodo neonatal y una hipocalcemia
enfermedad celíaca se deben realizar con el individuo
así como una voz nasal junto a retraso psicomotor. ¿Qué
realizando una dieta que incluya gluten.
prueba genética considera más adecuada para llegar a su
2. La causa más común de persistencia de títulos serológicos
diagnóstico etiológico?
elevados es la ausencia de cumplimiento dietético o la
1. Estudio de delección 22q11 (síndrome de DiGeorge o
ingesta inadvertida de gluten.
Velo-cardio-facial). *
3. El test serológico inicial de cribado de enfermedad celíaca
2. Estudio de la expansión del gen FMRI, responsable del
es la IgA antitransglutaminasa.
síndrome de X frágil.
4. La investigación de HLA-DQ2/DQ8 se debe de emplear
3. Secuenciación de los genes relacionados con el HRAS
de rutina para descartar la existencia de enfermedad
(síndrome de Noonan)
celíaca. *
4. Estudio genético de síndrome de Williams Beuren.

repeMIR
El Síndrome de DiGeorge se debe a una delección del
cromosoma 22. Cursa con alteración del timo, hipercalcemia,
hipertelorismo, retraso psicomotor y, en ocasiones, se asocia
con cardiopatías congénitas (tronco arterioso común. (4+)
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repeMIR
.La Fibrosis Quística y la Fenilcetonuria se heredan con
carácter Autosómico Recesivo. La probabilidad de transmisión
con ambos padres portadores es del 25% (sanos el 25% y
portadores el 50% restante. (5+)

MIR 15 (10558): Señalar el metabolito de la esteroidogénesis

suprarrenal de mayor utilidad en el diagnóstico de déficit tardío
de 21-hidroxilasa:
1. Pregnenolona.
2. 17-OH-pregnenolona.
3. 17-OH-progesterona. *
4. Dehidroepiandrosterona (DHEA).

MIR 16 (10791): La diabetes mellitus tipo 1:

1. Suele asociarse a obesidad.
2. Puede asociarse a otras enfermedades endocrinas
autoinmunes. *
3. Es más frecuente que la tipo 2.
4. Suele controlarse inicialmente con antidiabéticos orales,
aunque puede necesitar insulina con el tiempo.
repeMIR
Enfermedad celiaca: astenia, diarrea, adelgazamiento,
anticuerpos anti-endomisio y anti-gliadina (Ig A), HLA-DQ2. La
enfermedad se puede presentar en adultos como anemia
Nefrología XII
ferropénica. (7+)
15 (10583): Señale la respuesta INCORRECTA respecto al
MIR 15 (10546): Un paciente con gastroenteritis por Síndrome Hemolítico Urémico (SHU):
Salmonella, acude a la consulta. El paciente está deshidratado. 1. El cuadro se caracteriza por la triada de anemia
¿Qué tratamiento le darías, sabiendo que, previamente, el hemolítica microangiopática no inmune, trombocitopenia y
paciente no tenía ninguna enfermedad? fracaso renal agudo.
1. Amoxicilina endovenosa. 2. En algunos casos, dicho síndrome es la consecuencia de
2. Ciprofloxacino oral. una disregulación de la vía alternativa del sistema del
3. Ceftriaxona intramuscular. complemento.
4. Hidratación oral o endovenosa. * 3. Se acompaña de anemia hemolítica con test de Coombs
positivo. *
4. Los niveles altos de lactato deshidrogenasa (LDH) e
indetectables de haptoglobina junto con la presencia de
Neumología VIII esquistocitos, confirman la presencia de hemolisis
intravascular.

MIR 15 (10704): Lactante de 3 meses correctamente vacunado

para su edad, que tras dos semanas de rinorrea, estornudos y
tos, ingresa por intensificación de los accesos de tos, con
cianosis al final de los mismos, que finalizan con inspiración
Infecciosas XIV
profunda o gallo inspiratorio, precisando estimulación,
aspiración de secrecciones y oxígeno para recuperarse de los MIR 16 (10760): En un paciente infectado por el virus de la
mismos. Según su sospecha diagnóstica y con respecto a la inmunodeficiencia humana (VIH) se inicia tratamiento antirretroviral.
vacuna de dicha enfermedad, todas son verdaderas EXCEPTO: Para el seguimiento evolutivo de la infección y control del tratamiento,
1. La vacuna en España se administra combinada con la cuál de las siguientes determinaciones es más útil:
antidiftérica y antitetánica. 1. Detección de anticuerpos mediante técnica de Western
2. Se deben vacunar a los adultos que vayan a estar en blot.
contacto con lactantes menores de 6 meses. 2. Detección de antígeno p24.
3. La inmunidad tanto natural como vacunal, permanece de 3. Cuantificación de la carga viral en plasma por técnicas de
por vida. * amplificación genómica. *
4. La vacunación está preparada a partir de 4. Detección de anticuerpos mediante técnica de ELISA.
microorganismos muertos.

Traumatología XV
Endocrinología X
MIR 15 (10495): Niño de 6 años que presenta dolor inguinal
MIR 15 (10514): Francisco es un niño afecto de fenilcetonuria, derecho y cojera, de presentación insidiosa y de un mes de
enfermedad autosómico recesiva debida a mutaciones del gen evolución. No refiere fiebre ni traumatismos. No infecciones
de la fenilalanina hidroxilasa. ¿Qué posibilidades tienen sus previas. En la exploración se aprecia limitación a la abducción
padres de tener otro hijo afecto de dicha enfermedad? y rotación interna de la cadera derecha, marcha con discreta
1. Un 50% independientemente del sexo de los hijos. cojera sin dolor. Resto de exploración sin hallazgos
2. Un 25% independientemente del sexo de los hijos. * patológicos. Se realiza la radiografía que presentamos. ¿Cuál
3. Un 50% de los niños y un 25% de las niñas. es su diagnóstico?
4. Un 50% de las niñas y un 25 % de los niños.

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1. Enfermedad de Perthes. *
2. Sinovitis transitoria de caderas.
3. Artritis séptica de cadera.
4. Se necesita realizar una artrocentesis para establecer el
diagnóstico.

repeMIR
La enfermedad de Perthes en la necrosis avascular (aséptica)
de la cabeza femoral. La cojera es el síntoma predominante y
el pronóstico es peor cuanto mayor es la edad de comienzo.
(5+)

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