Caos Clinicos

SESIÓN CASOS CLÍNICOS
21/03/2019
Bolivia (Sucre)
Mujer de 41 años, lesiones
eritematosas y dolorosas en
ambas piernas.
Amoxicilina/clavulánico 875 mg
cada 8h 10 días y
antiinflamatorios
Ciprofloxacino 500 mg cada

24h durante 5 días e
hidrosmina
VSG ↑, colestasis disociada,

anemia ferropénica
Hb 98 g/L, VCM 72 fL, IST 6.3%,
ferritina 102 ug/L, folatos 3 ng/mL
VSG 98-106 mm/h
FA 174-276 UI/L, GGT 59 UI/L
Hipergammaglobulinemia policlonal
Trypanosoma cruzi anti-Ag

recombinantes IgG (CLIA) positivo;
Trypanosoma cruzi anti-Ag
recombinantes IgG (ELISA) positivo
PPD/booster: negativo
ECA, ASLO, Beta-2-microglobulina, lues,

VIH, AcVHC, HBsAg negativos
Estudio endoscópico normal
Ag H. Pylori en heces negativo.

EVOLUCIÓN
• Orina de 24 horas: No proteinuria ni albuminuria, no leucituria ni
microhematuria
• ANAs negativos (en alguna determinación aislada 1/160 con patrón
PREDNISONA 30 mg/24h
nucleolar y citoplásmico)
• Complemento normal
• ANCAs negativos
• Anticardiolipina IgM positivos > 300 U/mL
• Antibeta2glicoproteína IgM positivos > 300 U/mL
• Crioglobulinas positivas, por inmunofijación policlonales (tipo III)
Electromiograma: Polineuropatía sensitivo motora de tipo axonal en la que la
afectación de ambos nervios radiales frente a la preservación de los nervios mediano y
cubital bilateral sugiere afectación multineurítica
Biopsia nervio sural: Sin evidencia de nervio en la muestra. Abundantes vasos de

pequeño calibre con infiltrado inflamatorio crónico linfocitario y luces obliteradas.
También se observan vasos venosos con infiltrado inflamatorio. Todo ello sugestivo de
vasculitis.
1. Infección crónica por M. Leprae Complex multibacilar / lepra lepromatosa.
2. Reacción lepromatosa tipo 2: Eritema nodoso leprosum + neuritis.
3. Crioglobulinemia mixta tipo III secundaria a la infección por M. Leprae Complex
Vasculitis cutánea en este contexto.
4. Polineuropatía sensitivo-motora axonal relacionada con lepra lepromatosa
5. Infección crónica por Trypanosoma cruzi (Chagas crónico)
6. Positividad a título alto de antifosfolípidos secundario a infección crónica
San Francisco abrazando a un leproso – Zacarías González Velázquez (1780)
Relieve de Moissac. Abadía de Saint-Pierre, Tarn et Garonne (Francia)
GENERALIDADES
La Lepra o enfermedad de Hansen es una micobacteriosis clasificada
dentro de las enfermedades granulomatosas crónicas que afecta
principalmente a piel y nervios periféricos causada por
Mycobacterium leprae complex
En ocasiones, sus síntomas o signos más frecuentes pueden verse

enmascarados por cambios clínicos súbitos denominados
leprorreacciones, producidos por variaciones en el estado inmunitario
En los últimos años se ha descrito Mycobacterium lepromatosis, una

nueva micobacteria endémica en México y el Caribe
EPIDEMIOLOGÍA: INCIDENCIA MUNDIAL (OMS 2016)
EPIDEMIOLOGÍA: PREVALENCIA MUNDIAL (OMS 2016)
Ciudadelas de Santa Cruz. Las zonas más afectada
por Lepra en Bolivia.
Lepra en Cataluña
Casos 2014: 2
1 varón de 40-49 años
1 mujer de 20-29 años
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta a cualquier raza
Incidencia por sexos igual en infancia. A partir de la adolescencia
varones > mujeres.
Más de 15 países endémicos. Más del 80% de los casos de todo el
mundo se concentran en India, China, Myanmar, Indonesia, Brasil,
Nigeria, Madagascar y Nepal.
La genómica comparativa de los polimorfismos de un solo nucleótido
apoya la posibilidad de que existen cuatro cepas distintas, las cuales se
originaron en África Oriental o Asia Central. Una mutación se difundió a
Europa y posteriormente experimentó dos mutaciones diferentes que
se propagaron a África Occidental y América.
TRANSMISIÓN
No del todo conocida. Micobacteria con poder de contagio muy pobre.
Índice ataque <5%. Frecuencia transmisión 5-8 veces mayor dentro de la
familia.
El contacto doméstico con un caso de lepra lepromatosa lleva consigo un
riesgo aproximado de adquirir la enfermedad de casi el 10% en las zonas
endémicas y sólo 1% en los lugares no endémicos.
Puede transmitirse a través de las gotitas nasales y algunos vectores.
Factores de riesgo:
- Inmunodepresión
- Edad
- Susceptibilidad y predisposición genética
Carnaval de Oruro, Bolivia. Matracas hechas con cadáveres de armadillos andinos.
Foto por Carmen Julia Quiroga
ESPECTRO CLÍNICO, BACTERIOLÓGICO E
INMUNOLÓGICO DE LA LEPRA
MANIFESTACIONES LEPRA TUBERCULOIDE LEPRA LIMÍTROFE LEPRA LEPROMATOSA
Lesiones cutáneas Máculas o pápulas Placas mal definidas Nódulos y placas
anulares bien definidas siméricas infiltradas
Facies leonina
Alopecia de cejas
(madarosis)
Lesiones neurológicas Hipoestesia en la fase Variable Hipoestesia en la fase
inicial tardía
Abscesos neurales
BAAR 0-1+ 3-5+ 4-6+
Diferenciación de Epitelioide Variable Cambios espumosos
macrófagos
Células de Langerhans 1-3+ - -
Prueba lepromina +++ - -
Inmunidad Celular conservada- Variable Humoral conservada
exacerbada Celular comprometida
Ridley y Jopling 1966
The leprosy
spectrum
and possible
mechanisms of
tissue damage.
Elizabeth A. Misch et al. Microbiol. Mol. Biol. Rev. 2010.

LEPRA LEPROMATOSA
• Cuadro inicial: Distribución simétrica nodular. Facies leonina.

• Cuadro tardío: Pérdida cejas/pestañas y de lóbulos de las orejas, piel
seca y escamosa con áreas infiltradas
• Afectación nerviosa: Invasión células Schwann  Desmielinización
degenerativa y axónica
• Lepromatosis difusa y fenómeno de Lucio
- Afectación generalizada cutánea de tipo infiltrativa
- México y Caribe
- Fenómeno de Lucio: Brotes necróticos. Formación inmunocomplejos.
CLASIFICACIÓN OMS: ESTRATEGIA MUNDIAL PARA
ELIMINACIÓN LEPRA 2016-2020
1) Lepra paucibacilar: <5 lesiones
2) Lepra multibacilar: >5 lesiones
Britton WJ et al. Leprosy. Lancet 2004; 363:1209-19

DIAGNÓSTICO (I)
 BACILOSCOPIA: E 100%, S 50%
Mucosa nasal, lóbulo oreja y/o lesiones en piel.
Tinción de Ziehl-Neelsen. Resultado con la escala logarítmica de Ridley
o índice bacteriológico
DIAGNÓSTICO (II)
 BIOPSIA PIEL: GOLD STANDARD

De una lesión cutánea. Tinción con técnica de Ziehl-Nielsen/Fite-Faraco. LT no bacilos, granulomas
tuberculoides con células epitelioides, cel gigantes de Langerhans e infiltrado linfocitario con afectación
neural. LL infiltrados inflamatorios con cel Virchow llenas de bacilos y ausencia de anejos.
 INTRADERMOREACCIÓN CON LEPROMINA:
Inyección intradérmica de 0,1 ml de reactivo de lepromina en superficie flexora del antebrazo.
+Reacción temprana (de Fernández): a las 24-48h, reacción cruzada con otras micobacterias.
+Reacción tardía (de Mitsuda): a los 21 días. Positiva si nódulo >5 mm
 PRUEBAS SEROLÓGICAS/PCR:
+Ac antiglucolipido fenólico 1 (PGL-1) útil en multibacilares
+PCR, altamente específica y sensible pero cara.
ESTADOS REACTIVOS
Actas Dermosifiliogr. 2013;104(10):915---919

LEPRA Y CRIOGLOBULINEMIA
M. Mínguez Vega, G. Panadero Tendero. Enfermedades Reumáticas: Actualización SVR. 2018. Capítulo 16.
TRATAMIENTO
PAUCIBACILAR MULTIBACILAR
Dapsona 100 mg al día Dapsona 100 mg al día
Rifampicina 600 mg al mes Rifampicina 600 mg al mes
Clofazimina 300 mg al
mes, 50 mg al día
6 meses 12 meses
WHO Global Leprosy Strategy agreed for 2011-2015

EVOLUCIÓN DEL CASO
Rifampicina, dapsona y clofazimina (MultiDrug Terapy)
Prednisona 10 mg/24h
Talidomida 50 mg/24h
Clopidogrel 75 mg/24h
Pregabalina 75 mg/24h
Seguimiento por Neurología y Dermatología
Tras 2 años de tratamiento. Última baciloscopia lóbulo oreja positiva a título

alto.
Última visita en consultas.
BIBLIOGRAFÍA
Estrategia mundial para la lepra 2016–2020. Acelerar la acción hacia un mundo sin lepra. Guía de
monitoreo y evaluación: Organización Mundial de la Salud, Oficina Regional para el Sudeste
Asiático; 2017.
Britton WJ et al. Leprosy. Lancet 2004; 363:1209-19
Eichelmann K et al. Lepra: puesta al día. Definición, patogénesis, clasificación, diagnóstico y

tratamiento. Actas Dermosifiliograf. 2013; 104(7):554-563
Torres Guerrero E et al. Lepra. Clasificación y cuadro clínico. Dermatol Rev Mex 2012; 56 (1):47-54
Rea TH, Jerskey RS. Clinical and histologic variations among thirty patients with Lucio phenomenon
and pure and primitive diffuse lepromatosis. Int J Lepr Other Mycobac Dis 2005; 73:169

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Ciprofloxacino 500 mg cada

VSG ↑, colestasis disociada,

VSG 98-106 mm/h

FA 174-276 UI/L, GGT 59 UI/L

Trypanosoma cruzi anti-Ag

ECA, ASLO, Beta-2-microglobulina, lues,

Ag H. Pylori en heces negativo.

Biopsia nervio sural: Sin evidencia de nervio en la muestra. Abundantes vasos de

En ocasiones, sus síntomas o signos más frecuentes pueden verse

En los últimos años se ha descrito Mycobacterium lepromatosis, una

Elizabeth A. Misch et al. Microbiol. Mol. Biol. Rev. 2010.

• Cuadro inicial: Distribución simétrica nodular. Facies leonina.

Britton WJ et al. Leprosy. Lancet 2004; 363:1209-19

 BIOPSIA PIEL: GOLD STANDARD

Actas Dermosifiliogr. 2013;104(10):915---919

WHO Global Leprosy Strategy agreed for 2011-2015

Seguimiento por Neurología y Dermatología

Tras 2 años de tratamiento. Última baciloscopia lóbulo oreja positiva a título

Britton WJ et al. Leprosy. Lancet 2004; 363:1209-19

Eichelmann K et al. Lepra: puesta al día. Definición, patogénesis, clasificación, diagnóstico y

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