Caso Clinico - Esclerodermia

UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO
ESCUELA DE MEDICINA HUMANA

Plantilla de presentación de casos
I) ACTIVIDADES INICIALES DEL EQUIPO (ACTIVIDAD ASINCRÓNICA): DESARROLLO Y

DISCUSIÓN DEL CASO VIRTUAL ANTES DE LA SESIÓN DE CLASE
Fecha: 19/05/2023
Nombre (s) del (de los) participante(s):
Información del paciente

Tenga cuidado de no incluir ningún detalle que pueda identificar al paciente.
Información del paciente:
Edad 52 Masculino x Femenino
Breve descripción de la presentación inicial.

Incluya detalles socioculturales y ocupacionales, fisiológicos y patológicos relevantes.
Paciente varon de 52 años, de te trigueña, con antescedente patologico de TBC

pulmonar tratada y remitida hace 2 años.
Recopilación e interpretación de información clínica.

Historia
Enfocada, estructurada, apropiada para la presentación del paciente. Incluya toda la
información relevante en forma de nota.
ANAMNESIS
Fecha y Hora: No refiere. Anamnesis: Directa Confiabilidad: Confiable
I. FILIACIÓN
● Nombres y apellidos. No refiere.
● Edad. 52 años
● Sexo. Varón
● Raza. Mestiza
● Estado civil. No refiere.
● Religión. No refiere.
● Grado de Instrucción. No refiere.
● Ocupación. Ama de casa
● Fecha – lugar de nacimiento. No refiere.
● Lugar de procedencia. No refiere.
● Domicilio. No refiere.
● Persona responsable: No refiere.
II. PERFIL DEL PACIENTE
- Datos biográficos: Paciente varón de 52 años, de tez trigueña.

- Modo de vida actual: No refiere.
- Antecedentes patológicos personales:
● Hace 2 años: TBC pulmonar
- Antecedentes patológicos familiares: No refiere.
III. MOTIVO DE CONSULTA.: Sd Raynauld, síndrome consuntivo, diaforesis nocturna,

disfagia.
IV. ENFERMEDAD ACTUAL
T.E: 5 años Forma de Comienzo: Insidioso Curso: Progresivo
Paciente varón de 52 años, de tez trigueña, con antecedente patológico de tuberculosis

pulmonar tratada y curada hace 2 años. Refiere padecer desde hace 5 años episodios de
fenómeno de Raynaud (FR) que produjeron lesiones isquémicas en 1er dedo de ambos pies.
Hace 3 años presenta astenia, hiporexia y pérdida de peso (16kg hasta la actualidad).
Además, desde hace 3 meses y medio cursa con diaforesis nocturna, con disfagia
acompañada de dolor epigástrico de carácter quemante, así como con tos no productiva
que se agrava al comer; por otra parte, persiste la sintomatología de hace 3 años. Menciona
que hace mes y medio se agregó disfonía. Debido a la persistencia de síntomas y a la
marcada pérdida de peso en los últimos meses acude al hospital.
V. FUNCIONES BIOLÓGICAS
● Apetito. No refiere.
● Sed. No refiere.
● Orina. No refiere.
● Deposiciones. No refiere.
● Sueño. Refiere insomnio.
● Peso. No refiere
VI. ANTECEDENTES
- Antecedentes patológicos personales:
● Hace 2 años: TBC pulmonar

- Antecedentes patológicos familiares. No refiere
g. REVISIÓN POR APARATOS Y SISTEMA. No se realiza
Herramientas de screening y evaluación realizadas al paciente antes de la admisión.

Incluya los resultados de cualquier herramienta de screening o evaluación realizada
No se le ha realizado ninguna prueba de screening ni evaluación previa.
Examen físico
Enfocado, sistemático y apropiado a la presentación del paciente. Incluya sólo
hallazgos positivos y negativos relevantes en forma de nota. Incluya los hallazgos del
examen del estado mental (si se realizó).
● No refieren los signos vitales.
➢ EXAMEN GENERAL:
● APRECIACIÓN GENERAL. Paciente varón de 52 años de tez trigueña
delgado
➢ EXAMEN REGIONAL:
● Piel y mucosas: : Presenta piel gruesa, poco turgente, rígida y tensa en las
partes distales de brazos y piernas. Se identificaron máculas hipocrómicas
en la parte distal de los dedos de las manos. Además, presenta pápulas
múltiples, duras, blanquecinas e indoloras en piel de codos, dorso de manos
y antebrazos. Cicatrices digitales isquémicas en pulpejo del 1er dedo de
ambos pies. Presencia de telangiectasias muy abundantes en toda la piel,
así como en mucosa oral. Tejido subcutáneo disminuido.
● Cabeza y cuello: Cabello delgado y seco, con alopecia. Cara tiene aspecto
rígido, escleroatrófica, microstomía y con dificultad para expresiones
simples.
● SISTEMA OSTEOARTICULAR: La movilidad está disminuida en l las

articulaciones distales, sobre todo a la extensión.
● Aparatos cardiovascular, respiratorio y abdomen normales

Estudios laboratoriales o de imágenes realizadas y los resultados obtenidos antes
de la admisión de (el) (la) paciente (incluye procedimientos quirúrgicos previos).
Consulte las pautas para asegurarse de que las pruebas sean apropiadas.
● PCR: 50.4 mg/l
● FG (RANGO NORMAL)
● CREATININA: (N)
● GLICEMIA: (N)
● PERFIL LIPÍDICO: (N)
● PERFIL HEPATICO: (N)
● HEMOCULTIVO: (-)
● EXAMEN HECES: Reacción de Thevenon positiva, sin alteraciones en forma, color,

olor de heces ni presencia de parásitos. Coprocultivo negativos
● TAC: fibrosis pulmonar
● ENDOSCOPIA: Esofagitis , así como gastropatía eritematosa antral.
● COLONOSCOPIA: Incompleta por espasticidad aumentada del colon, que no

muestra anormalidades estructurales en ano, recto ni mucosa del colon
descendente.
● BIOPSIA: Piel del dorso del tercer dedo de mano derecha y de región supraciliar
derecha disminuida de grosor con atrofia de los anejos cutáneos y fibrosis en
dermis. Esófago con mucosa de tipo gástrico con foco de metaplasia intestinal
completa, con inflamación crónica activa.
● LARINGOSCOPIA: Parálisis de cuerda vocal derecha
● ANTICUERPOS: Anticuerpos anti-Scl70 positivo, anticentrómero negativo, anti RNP

negativo.
Con base en lo anterior, ¿cuál es su diagnóstico provisional o lista de problemas en esta

etapa?
DATOS BÁSICOS PROBLEMAS DE SALUD HIPÓTESIS DIAGNÓSTICAS
1. Varón 1. Esclerosis sistémica H1: Esclerosis sistémica
2. 52 años progresiva limitada- progresiva limitada con
3. TB pulmonar tratada hace 2 años variante Crest afección gastrointestinal y
4. Fenómeno de Raynaud (FR) hace (4,9,11,12,13,14,15,16, pulmonar.
5 años 17,21,26,27,29,33) H2: HTP
5. Astenia 2. Síndrome consuntivo H4: Fibrosis pulmonar
6. Hiporexia (6, 7, 18)
7. Pérdida de 16 kg de peso 3. Inflamación sistémica idiopática.
8. Diaforesis nocturna (23) H5: Esófago de Barrett.
9. Disfagia 4. Anemia por pérdida de H6: Reactivación TBC
10. Dolor epigástrico urente origen gástrico y pulmonar.
11. Tos no productiva exacerbada al anemia ferropénica por
comer causas nutricionales(5,
12. Disfonía 19)z
13. Piel gruesa, poco turgente, rígida
y tensa en partes finales de MS y
MI
14. Máculas hipocrómicas en parte
distal de dedos de manos
15. Pápulas múltiples duras,
blanquecinas e indoloras en
codos, dorso de manos y
antebrazos
16. Cicatrices digitales isquémicas en
pulpejo de 1er dedo de ambos
pies por FR
17. Telangiectasias en piel y mucosa
oral
18. TCSC disminuido
19. Cabello delgado y seco
20. Alopecia
21. Cara de aspecto rígido,
escleroatrófica, microstomía y con
dificultad de expresiones simples
22. Movilidad disminuida distalmente
23. PCR: 50,4 mg/dL
24. Reacción de Thevenon positiva
25. Tomografía: fibrosis pulmonar
26. Esofagitis
27. Gastropatía eritematosa antral
28. Espasticidad aumentada del
colon
29. Biopsia piel de mano y cara:
disminuida de grosor con atrofia y
fibrosis en dermis
30. Biopsia esófago mucosa tipo
gástrico con foco de metaplasia
intestinal completa, con
inflamación crónica activa
31. Parálisis de cuerda vocal derecha
32. Anticuerpos anti-Anti Scl 70
positivo
33. Anticentrómero negativo
34. Anti RNP negativo
Hacer un diagnóstico; toma de decisiones y razonamiento:

Uso del modelo de diagnóstico 'Murtagh' como guía.
¿Cuál es el diagnóstico más probable y POR QUÉ?

ESCLERODERMIA.
Haga un comentario sobre cualquier otro diagnóstico considerado y por qué.
¿Qué trastorno/s grave/s no se debe(n) omitir?
Anemia por pérdida de origen gástrico y anemia ferropénica por causas

nutricionales: La esclerodermia puede causar cambios en el revestimiento del
estómago y los intestinos, lo que puede llevar a la formación de úlceras o sangrado
gastrointestinal. Este sangrado crónico puede resultar en una disminución de los
niveles de hierro en el cuerpo y, en consecuencia, en una anemia por pérdida de
origen gástrico.
Desnutrición causada por esfagitis y gastritis: está directamente relacionada con la

inflamación y la irritación del esófago y el revestimiento del estómago,
generalmente debido a la presencia de infecciones, reflujo gastroesofágico o el uso
prolongado de AINEs. Por otro lado, la anemia ferropénica en la esclerodermia se
debe a la afectación del tracto gastrointestinal y la malabsorción de hierro debido a
cambios estructurales y funcionales en los órganos afectados.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: pueden presentar síntomas respiratorios y

hallazgos radiológicos similares a los observados en la esclerodermia.
Ésofago de Barrett: es una condición adquirida en la cual el epitelio escamoso

estratificado que normalmente recubre el esófago es reemplazado por un epitelio
columnar con células caliciformes o metaplasia intestinal especializada,
especialmente en la zona donde el esófago se une al estómago. Se planteó debido
a que los resultados de los exámenes en endoscopia evidenciaron esofagitis,
además del resultado de la biopsia esofágica que muestra metaplasia intestinal
completa. En el caso de este paciente, esta condición ya podría considerarse como
un problema de salud ya que la biopsia nos lo confirma.
Solicite los exámenes laboratoriales y de imágenes de mayor precisión diagnóstica

de acuerdo al diagnóstico planteado y según la medicina basada en evidencias.
● HEMOGRAMA COMPLETO
● PANEL METABÓLICO
● ECOCARDIOGRAMA
● PRUEBAS FUNCIONALES PULMONAR

● AGA
● BAAR EN ESPUTO
● CAPILAROSCOPIA
Manejo clínico y razonamiento terapéutico.

Describa el plan de manejo que desarrolló para este paciente. Recuerde incluir
cualquier aspecto farmacológico y no farmacológico, hojas informativas
proporcionadas por los pacientes, referencias hechas y redes de protección social o
tipo de seguro. Describa el manejo inicial, a corto y largo plazo, según corresponda
TRATAMIENTOS NO FARMACOLÓGICOS:
➔ Educar a la paciente y darle a conocer su diagnóstico y explicarle que la es una

enfermedad crónica.
➔ Ejercicios aeróbicos de bajo impacto que permite mejorar la movilidad, la
flexibilidad, y prevenir la contractura de la piel y los músculos.
➔ Terapias emocionales: lidiar con el estrés, la ansiedad y la depresión asociados
con la enfermedad.
➔ Hidratar con emolientes que contengan urea al 20% y proteger la piel de los
rayos UVB con fotoprotector solar.
TRATAMIENTOS FARMACOLÓGICOS
➔ Inmunosupresores: glucocorticoides, metotrexato, ciclofosfamida o

micofenolato mofetilo
➔ Fenómeno de Raynaud: amlodipino 5mg al dia+ NGL topica.
➔ Esofago de Barret: IBP- omeprazol 20 mg c/8h, 30 min antes de cada comida
Referencias bibliográficas:
1. Rozman C., Cardellach F. Farreras Rozman: Medicina Interna. 19a edición. ELSEVIER; 2020. p.
1597-1602
2. Goldman, A. Schafer. “Tratado de Medicina Interna”. 25va edición. Barcelona: ELSEVIER. CAP
274: Fibromialgia, Síndrome de Fatiga Crónica y Dolor Miofascial, Pág 1817-1823; 2016.
3. Firestein y Kelley. Tratado de reumatología. 11ª edición. Elsevier: España. 2022. Capítulos 88 y 89.
Páginas 1473-1538 Disponible en: https://www.clinicalkey.es/#!/content/book/3-s2.0-
B9788413820651000882 y https://www.clinicalkey.es/#!/content/book/3-s2.0-B9788413820651000894
4. Ana C Zamora, Cecilia Marmai, Paul J Wolters, Miguel Gaxiola, Carmen Navarro. Enfermedad
pulmonar intersticial en esclerosis sistémica progresiva. Rev Neumología y Cirugía de Tórax. 2006. Vol
65 (S3): S4-S14 https://www.medigraphic.com/pdfs/neumo/nt-2006/nts063b.pdf
5. Rodarte, Patricia, BS; DaSilva, Manuel F., MD. Scleroderma (Systemic Sclerosis). 2023. Clinical
Overview Elsevier: Clinicalkey. Disponible en:
https://www.clinicalkey.es/#!/content/derived_clinical_overview/76-s2.0-
B9780323755733008210#hl0000786
6. James E. Fitzpatrick MD, Whitney A. High MD, JD, MEng and W. Lamar Kyle MD. Limited Scleroderma
(CREST Syndrome). Clinical Overview: Elsevier. 2021. Disponible en:
https://www.clinicalkey.es/#!/content/clinical_overview/67-s2.0-UCD036

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Nombre (s) del (de los) participante(s):

Información del paciente

Edad 52 Masculino x Femenino

Breve descripción de la presentación inicial.

Paciente varon de 52 años, de te trigueña, con antescedente patologico de TBC

Recopilación e interpretación de información clínica.

Fecha y Hora: No refiere. Anamnesis: Directa Confiabilidad: Confiable

- Datos biográficos: Paciente varón de 52 años, de tez trigueña.

III. MOTIVO DE CONSULTA.: Sd Raynauld, síndrome consuntivo, diaforesis nocturna,

IV. ENFERMEDAD ACTUAL

T.E: 5 años Forma de Comienzo: Insidioso Curso: Progresivo

Paciente varón de 52 años, de tez trigueña, con antecedente patológico de tuberculosis

- Antecedentes patológicos personales:

● Hace 2 años: TBC pulmonar

g. REVISIÓN POR APARATOS Y SISTEMA. No se realiza

Herramientas de screening y evaluación realizadas al paciente antes de la admisión.

No se le ha realizado ninguna prueba de screening ni evaluación previa.

● No refieren los signos vitales.

● SISTEMA OSTEOARTICULAR: La movilidad está disminuida en l las

● Aparatos cardiovascular, respiratorio y abdomen normales

● PCR: 50.4 mg/l

● PERFIL LIPÍDICO: (N)

● PERFIL HEPATICO: (N)

● EXAMEN HECES: Reacción de Thevenon positiva, sin alteraciones en forma, color,

● TAC: fibrosis pulmonar

● ENDOSCOPIA: Esofagitis , así como gastropatía eritematosa antral.

● COLONOSCOPIA: Incompleta por espasticidad aumentada del colon, que no

● LARINGOSCOPIA: Parálisis de cuerda vocal derecha

● ANTICUERPOS: Anticuerpos anti-Scl70 positivo, anticentrómero negativo, anti RNP

Con base en lo anterior, ¿cuál es su diagnóstico provisional o lista de problemas en esta

Hacer un diagnóstico; toma de decisiones y razonamiento:

¿Cuál es el diagnóstico más probable y POR QUÉ?

Anemia por pérdida de origen gástrico y anemia ferropénica por causas

Desnutrición causada por esfagitis y gastritis: está directamente relacionada con la

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: pueden presentar síntomas respiratorios y

Ésofago de Barrett: es una condición adquirida en la cual el epitelio escamoso

Solicite los exámenes laboratoriales y de imágenes de mayor precisión diagnóstica

● PRUEBAS FUNCIONALES PULMONAR

Manejo clínico y razonamiento terapéutico.

➔ Educar a la paciente y darle a conocer su diagnóstico y explicarle que la es una

➔ Inmunosupresores: glucocorticoides, metotrexato, ciclofosfamida o

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