Mama 20-09-2023

Angiosarcoma de la mama postradiación
También llamado  Hemangiosarcoma postradiación / linfangiosarcoma postradiación
Subtipos: Angiosarcoma epitelioide
Localización: Piel de la pared torácica o en el tejido cicatricial residual del sitio radiado.
Clínica:
- Rango de edad: Según la edad de diagnóstico

- Periodo de latencia: 5 – 6 años, raramente se presentan 1 a 2 años postradiación
- Lesiones cutáneas, en parches / placas o nódulos, solitarias o múltiples, eritematosas a
violáceas; raramente se presentan con un leve engrosamiento de la piel
- Puede asociarse al síndrome de Stewart-Treves (linfedema crónico)
Epidemiología: Edad media entre los 70 vs 40 años.
Etiología: Sarcoma más común asociado a radiación y mayormente observado en pacientes con
mastectomía conservadora + radioterapia; mientras que es raro en pacientes con mastectomía +
radioterapia adyuvante.
Patogénesis:
Diferente a otros sarcomas, se caracteriza por una sobreregulación de las tirosina-cinasas de

receptores vasculares específicos, incluyendo TIE1, KDR, TEK y FLT1. Existe un subset de
angiosarcomas que abarca mutaciones en los genes involucrados en la regulación de las tirosina
cinasas de factores de crecimiento vascular, tales como KDR (o VEFGR2), PLCG1 y PTPRB. Las
mutaciones en KDR y PLCG1 son exclusivas mutuamente, involucrando la vía de señalización de
VEGFR2. En 26% de los angiosarcomas existen mutaciones que truncan a PTPRB (Tirosina fosfatasa
específico al endotelio vascular y que inhibe la angiogénesis). Existe un mecanismo alternativo de
activación para VEGFR, la presencia de amplificaciones de FLT4 (o VEGFR3) en el locus 5q35, el cual
está co-amplificado con MYC en 5% de estos casos. Las alteraciones en el gen de FLT4 son
exclusivas con las mutaciones de PLCG1/KDR.
Macroscopía: Al corte es una lesión que se parece a un hemangioma, con áreas

hemorrágicas/necróticas centrales, esponjoso, y características vasculares en la periferia.
Microscopía: Pueden ser difusos o multifocales, predominantemente dérmicos con infiltración

variable al tejido subcutáneo. Raramente se extienden al parénquima mamario profundo. La
mayoría presenta un patrón de crecimiento formador de vasos. Aquellos bien diferenciados están
compuestos de luces vasculares variablemente dilatadas, irregulares, anguladas con un patrón
similar a una coladera. Las luces neoplásicas están formadas por células ovoides con núcleos
hipercromáticos o vesiculosos y generalmente presentan un nucleólo pequeño y prominente. Las
lesiones con morfología intermedia muestran un crecimiento papilar o multicapa intraluminal,
núcleos grandes, hipercromáticos y con múltiples mitosis. Los tumores poco diferenciados
muestran un patrón de crecimiento sólido, ya sea que esté compuesto por láminas de células
epitelioides o fascículos cortos de células ahusadas, múltiples mitosis, hemorragia y necrosis. Los
patrones menos comunes incluyen al patrón capilar lobular (proliferación lobular de células
endoteliales atípicas que, arquitecturalmente, semejan un hemangioma, pero posee un
crecimiento infiltrante) y el patrón similar a dermatitis por radiación (escasas células
hipercromáticas asociadas con hemorragia de delgados a canales vasculares worm-like formados
por células endoteliales atípicas.
A pesar de su variedad de morfología, se sugiere no gradificarlos, más bien considerarlos como de

alto grado, con un curso agresivo (en su mayoría).
IHQ: CD31 y ERG: marcada y difusa inmunoreactividad, con expresión variable de CD34, FLI1 y D2-
40. Puede observarse una expresión focal de CK y raramente, de EMA (subtipo epitelioide). Existe
una capa externa faltante de células pericíticas AML positivas. Así mismo presentan una expresión
marcada de MYC. Pueden mostrar una pérdida de H3K27me3, mientras que las lesiones
endoteliales benignas y las lesiones vasculares atípicas la mantienen.
Diagnóstico molecular:
- Altos niveles de amplificaciones de MYC en el 8q24 son un marcador consistente,

presenten en >90% de los casos
- Otros angiosarcomas postradiación en otros sitios y/o posteriores a radioterapia para otras
enfermedades, muestran un patrón de amplificación menos frecuente para MYC
- >100 copias de MYC (FISH)
Pronóstico:
- Alto índice de reincidencia locorregional (aproximadamente 50% de los casos).

- Son comunes las múltiples recurrencias.
- Sitios de metástasis: pulmón, mama y piel contralaterales y hueso.
- Rara metástasis a GL.
- Tiempo de sobrevida libre de recurrencia: <3 años
- Tiempo de sobrevida: < 5 años
ADENOMAS DE LA MAMA
Término genérico para un tumor epitelial glandular benigno que derivan de la proliferación de las
células en la unidad ducto lobulillar terminal, resultando en una masa discreta bien circunscrita.
Estas lesiones contienen proporciones de tejidos glandular, fibroso y adiposo; su terminología
específica depende del tipo celular predominante y su relación con los otros tipos de células.
ADENOMA TUBULAR
Definición: Tumor benigno bien circunscrito compuesto por una importante proliferación de
estructuras tubulares cercanas, redondeadas y ovales, compuestas por una bicapa de células
ductales y mioepiteliales, con escaso estroma entre ellas.
Localización: Cuadrante superior externo de la mama.
Clínica: Neoplasias de lento crecimiento que pueden ser detectadas de 2 a 12 meses posterior a su
formación, se presentan como una masa palpable, solitaria, indolora, movible y bien delimitada. En
estudios de imagen, se presentan como una masa bien circunscrita. USG: Hipoecóicos con una
sobra acústica posterior leve. Se ha descrito un rápido crecimiento en un caso de una mujer
embarazada y otro en una mujer postmenopáusica. Raramente se presentan con datos sugestivos
de malignidad, tales como edad adulta (> 48 años), consistencia firme, fijos a planos profundos,
márgenes poco delimitados, gran tamaño, ulceración de la piel, crecimiento rápido (2 meses) y BI-
RADS 4.
Raramente se presentan como un grupo de calcificaciones sospechosas de alta densidad en

mujeres postmenopáusicas, por lo que requieren BAAD, asociándose con secreción intraluminal.
Epidemiología: Incidencia de entre 0.13 a 2.9%, normalmente se presentan en mujeres jóvenes

premenopáusicas (15 a 49 años) con 90% de los casos ocurriendo en mujeres < 40 años.
Etiología: Desconocida; sin embargo, se asocia a estadios hormonales, aunque no se ha

demostrado asociación con el embarazo o el uso de ACOs.
Patogénesis: Se sugiere un mecanismo histogenético compartido con el fibroadenoma. Se han

demostrado mutaciones en MET y FGFR3; careciendo de la mutación en el exón 2 de MED12
(característica en los fibroadenomas).
Macroscopía: 1 – 7.5 cm (media: 3.0 cm) con pocas formas gigantes (hasta 15 cm). Bien
redondeados, no encapsulados, firmes con una superficie de corte gomosa, siendo más blandos
que los fibroadenomas con un color amarillo a café claro.
Histología:
Similar al patrón pericanalicular de los fibroadenomas. A bajo aumento con un crecimiento

marcado y notorio de pequeñas estructuras redondas y tubulares. A mayor aumento con túbulos
recubiertos por una doble capa de células ductales luminares internas y una capa externa de
células mioepiteliales basales y disminuidas. Raramente se observa atipia nuclear y mitosis. La luz
suele estar vacía, pero puede presentar secreción proteinácea eosinofílica mucina o PAS positivas,
que no tiene inmunorreacción con la alfa-lactoalbúmina. Se observa un estroma escaso que está
compuesto por una delicada red fibrovascular que posiblemente contenga escasos linfocitos. No
se identifica compresión de los túbulos y el infarto se ha descrito en 2.4% de los casos.
Pronóstico:
- Carecen de un riesgo de transformación maligna

- No se han reportado recurrencias en 18 meses postresección total
ADENOMA DUCTAL
Definición: Tumor benigno compuesto por glándulas distorsionadas en un estroma esclerótico y

rodeado por una cápsula fibrosa.
Localización: Crece en los ductos de mediano y pequeño tamaño en la periferia de la mama.
Clínica: Nódulo palpable solitario que puede tener una apariencia irregular cuando es multifocal.
Raramente puede involucrar ductos más grandes y presentar secreción por el pezón, similar a un
papiloma intraductal. La mastografía muestra una masa discreta pobremente definida, espiculada,
multilobulada y/o con calcificaciones irregulares. USG: Nódulo bien definido, redondeado,
hipoecóico con una sombra acústica posterior. Raros casos de infarto se han descrito en el
embarazo y lactancia.
Epidemiología:
Tumor raro que ocurre en la 6ª década de la vida, se han descrito cuatro casos con bilateralidad y
asociado al complejo de Carney.
Etiología: Contrario a este, el papiloma intraductal surge de ambos conductos (pequeños a

medianos) periféricos y predominantemente de los conductos subareolares de gran tamaño.
Patogénesis: La hipótesis indica que se originan de un papiloma intraductal en pequeños y

medianos conductos. Debido a un proceso de reparación estromal, el papiloma intraductal puede
sufrir esclerosis, la cual se manifiesta por una proliferación miofibroblástica y depósito de
fibronectina / colágeno intersticial que resulta en la pérdida de la arquitectura papilar arborizante.
Pueden sobreponerse las características de una cicatriz radial. Se han descubierto mutaciónes en
PIK3CA, GNAS y AKT1 (observada en los papilomas intraductales).
Macroscopía: 0.5 a 5.0 cm (promedio 0.85 cm), nódulo blanco, discreto, sólido y con superficie de
corte lobulada, granular, con un centro grisáceo. Las áreas calcificadas pueden ser firmes, arenosas
y pseudoinvasivas. Puede observarse junto a áreas de un quiste/ducto dilatado. Raramente va a
tener bordes mal definidos en el estroma adyacente.
Microscopía: Generalmente, proliferación adenomatosa sólida, solitaria y rodeada por una pared
fibroelástica concéntrica densamente engrosada, pero puede ser multinodular. La porción
adenomatosa está compuesta por glándulas organizadas en patrones paralelos, con crecimiento
radial desde el cenro a la periferia. Las glándulas varían en forma (redondas a ovales), alargadas o
ramificadas, compuestas por una bicapa de células ductales y escasas células mioepiteliales, con
una cantidad moderada de estroma fibroso entre ellas. El estroma puede comprimir y obliterar a
las glándulas, similar a la adenosis esclerosante. Las glándulas pueden estar dilatadas, tener luces
encimadas, contener secreciones eosinofílicas PAS-positivas y/o contener calcificaciones
laminadas. A mayor aumento, las células ductales son de cuboides a columnares y/o ahusadas, con
citoplasma eosinofílico, sin atipia y raras mitosis. La cápsula es laminada, hialinizada y contiene
calcificaciones distróficas que pueden atrapar a glándulas o protruir en el tejido subyacente y
aparentar bordes infiltrativos. Además, puede presentar inflamación crónica, hemorragia o cambio
mixoide y/o metaplasia escamosa o condroide. Los cambios degenerativos con/sin calcificaciones
pueden ser observados en la periferia o en el centro, los últimos pueden semejar y sobreponerse a
aquellos observados en una cicatriz radial. El parénquima subyacente puede mostrar adenosis
esclerosante, metaplasia apócrina o ectasia ductal. No se evidencia la presencia de frondas
arborizantes o hiperplasia mioepitelial. Tienen positividad a P53 y Ki67.
Pronóstico:
- Neoplasia benigna, estable y sin riesgo aumentado de malignidad o recurrencia

postexcisión total.
- Se recomienda la excisión ante la duda clínica

Mama 20-09-2023

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También llamado  Hemangiosarcoma postradiación / linfangiosarcoma postradiación

Subtipos: Angiosarcoma epitelioide

- Rango de edad: Según la edad de diagnóstico

Epidemiología: Edad media entre los 70 vs 40 años.

Diferente a otros sarcomas, se caracteriza por una sobreregulación de las tirosina-cinasas de

Macroscopía: Al corte es una lesión que se parece a un hemangioma, con áreas

Microscopía: Pueden ser difusos o multifocales, predominantemente dérmicos con infiltración

A pesar de su variedad de morfología, se sugiere no gradificarlos, más bien considerarlos como de

- Altos niveles de amplificaciones de MYC en el 8q24 son un marcador consistente,

- Alto índice de reincidencia locorregional (aproximadamente 50% de los casos).

Localización: Cuadrante superior externo de la mama.

Raramente se presentan como un grupo de calcificaciones sospechosas de alta densidad en

Epidemiología: Incidencia de entre 0.13 a 2.9%, normalmente se presentan en mujeres jóvenes

Etiología: Desconocida; sin embargo, se asocia a estadios hormonales, aunque no se ha

Patogénesis: Se sugiere un mecanismo histogenético compartido con el fibroadenoma. Se han

Similar al patrón pericanalicular de los fibroadenomas. A bajo aumento con un crecimiento

- Carecen de un riesgo de transformación maligna

Definición: Tumor benigno compuesto por glándulas distorsionadas en un estroma esclerótico y

Localización: Crece en los ductos de mediano y pequeño tamaño en la periferia de la mama.

Etiología: Contrario a este, el papiloma intraductal surge de ambos conductos (pequeños a

Patogénesis: La hipótesis indica que se originan de un papiloma intraductal en pequeños y

- Neoplasia benigna, estable y sin riesgo aumentado de malignidad o recurrencia

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