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www.riñón-internacional.org Capítulo 5

Capítulo 5: Enfermedad de cambios mínimos (MCD) en adultos

La enfermedad de cambios mínimos (MCD, por sus siglas en inglés) es una Esta recomendación otorga un valor relativamente más alto a la evidencia
podocitopatía que se observa con mayor frecuencia en niños, pero también de baja calidad que sugiere que los glucocorticoides en dosis altas reducen
representa entre el 10 % y el 25 % de los NS en adultos.303MCD en la mayoría de efectivamente la morbilidad significativa asociada con el SN prolongado en
los pacientes no tiene una causa subyacente. La patogenia de la MCD no está comparación con ningún tratamiento. La recomendación otorga un valor
clara, pero la evidencia respalda la desregulación de las células T que conduce a relativamente menor a la posibilidad de que la MCD remita
la podocitopatía.304La eficacia de los agentes terapéuticos que agotan las células espontáneamente sin tratamiento y a los riesgos de eventos adversos
B también sugiere un papel de las células B en la patogénesis de la enfermedad. relacionados con el tratamiento con glucocorticoides.
214En raras ocasiones, la enfermedad de Hodgkin y fármacos como el litio y los
agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden ser la base de la MCD.305Este Información clave
capítulo hace recomendaciones de manejo para adultos ($18 años de edad) que Equilibrio de beneficios y perjuicios.Aunque la MCD no tratada

tienen MCD. puede sufrir una remisión espontánea, esto es relativamente poco
común. Aproximadamente el 50%-60% de los pacientes remiten
5.1 Diagnóstico durante 2-3 años de seguimiento, en comparación con una tasa de
remisión espontánea del 30% en MN durante 6 meses,308,309y existe
Punto de práctica 5.1.1: La MCD en adultos solo se puede diagnosticar
una morbilidad considerable asociada con la nefrosis persistente, que
con una biopsia renal.
incluye infecciones,310eventos tromboembólicos,311e hiperlipidemia.
La MCD tiene una histología distintiva y su presencia no puede
312
deducirse solo de los datos clínicos. La microscopía óptica no muestra
La MCD suele responder a los glucocorticoides, y más del 80 % de
lesiones glomerulares o solo una mínima prominencia mesangial. La
los pacientes logran la remisión.306,313Los estudios observacionales
microscopía de inmunofluorescencia es negativa o muestra una
informan consistentemente una alta tasa de respuesta a los
tinción de baja intensidad para C3 y/o IgM. La microscopía electrónica
glucocorticoides como terapia inicial para la MCD entre adultos.306,307,
demuestra un extenso borramiento del pie, pero no depósitos densos
313–316En un estudio controlado multicéntrico muy temprano de
en electrones, y en presencia de luz e inmunofluorescencia normales,
glucocorticoides, en comparación con ningún tratamiento, en 125
los hallazgos son diagnósticos de MCD. Una advertencia es que las
adultos nefróticos (incluidos 31 pacientes con MCD definida solo por
lesiones tempranas de FSGS pueden pasarse por alto si la muestra de
microscopía óptica), aquellos tratados con $20 mg/d de prednisona
la biopsia es pequeña.
durante $6 meses mostraron una disminución temprana y rápida de
5.2 Pronóstico proteinuria, en comparación con el grupo control. Sin embargo, a los
2,5 años, no hubo diferencias en la proteinuria o la albúmina sérica en
Punto de práctica 5.2.1: La supervivencia renal a largo plazo es excelente
los 2 grupos.308De manera similar, en otro ECA de 28 pacientes con
en pacientes con MCD que responden a los glucocorticoides, pero es
MCD tratados con un promedio de 125 mg de prednisona en días
menos segura para los pacientes que no responden.
alternos durante 2 meses, no hubo diferencias en las tasas de
La MCD sensible a esteroides rara vez progresa a enfermedad renal,
remisión entre el grupo tratado y los controles durante 77 meses de
aunque la AKI debida a proteinuria de alto grado es relativamente común.
seguimiento.309Esta falta de diferencia es probablemente una
306Aproximadamente del 10% al 20% de los pacientes adultos con MCD son
consecuencia de las tasas significativas de recaída en el grupo tratado
resistentes a los esteroides.307En la biopsia repetida, se observan lesiones
a pesar de la remisión temprana, más el hecho de que un número
de FSGS en un número significativo de estos pacientes y se asocian con un
significativo de pacientes tratados con placebo finalmente recibieron
peor pronóstico.60,306El tratamiento de la FSGS resistente a los esteroides
tratamiento con glucocorticoides.
se analiza en el Capítulo 6.
Además, numerosos estudios de alta calidad demuestran que los
5.3 Tratamiento glucocorticoides son efectivos para el tratamiento del SSNS en niños
En general, la MCD en adultos es similar a la SSNS en niños. Sin embargo, (Capítulo 4). SSNS en niños y adultos MCD parecen similares en
la respuesta al tratamiento con glucocorticoides es más lenta en adultos términos de patogénesis. Por lo tanto, es probable que los beneficios
que en niños. Existe una escasez de pruebas RCTe de alta calidad que del tratamiento con glucocorticoides en niños se extiendan, al menos
evalúen la efectividad de los glucocorticoides sobre el placebo en la ECM parcialmente, a los adultos. En niños, varios ECA han mostrado
de adultos. Las recomendaciones de tratamiento para la MCD en adultos excelentes tasas de remisión con glucocorticoides administrados
se basan en estudios observacionales, ECA pequeños y extrapolación de durante 8 a 12 semanas.215–217
ECA en niños con SSNS. Por lo tanto, a juicio del Grupo de Trabajo, los beneficios
potenciales del tratamiento con dosis altas de glucocorticoides
Recomendación 5.3.1: Recomendamos glucocorticoides orales
superan sustancialmente el riesgo de daños en casi todos los
en dosis altas para el tratamiento inicial de la ECM (1C).
pacientes con MCD.

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Calidad de la evidencia.La calidad de la evidencia de los pocos Razón fundamental

ECA que examinan el tratamiento del primer episodio de MCD en Debido a la importante reducción de la morbilidad asociada con el SN
adultos con SN con glucocorticoides es baja (Cuadro prolongado y la insuficiencia renal progresiva, el Grupo de Trabajo
complementario S25309,317yCuadro complementario S26317–319). consideró que esta debería ser una recomendación fuerte. En el
Estos ECA incluyen solo un pequeño número de participantes y Según la opinión del Grupo de Trabajo, los beneficios de las dosis
tienen varias limitaciones de estudio que los colocan en alto altas de glucocorticoides superan los daños potenciales, y esta
riesgo de sesgo. Además, debido al pequeño número de recomendación sería generalizable a todos los pacientes con MCD.
participantes, los ensayos muestran una imprecisión grave, con Aunque la evidencia tiene limitaciones, como la escasez de estudios
IC amplios que indican menos certeza en el efecto sobre amplios y bien controlados en adultos, estas limitaciones se ven
resultados críticos e importantes, como la mortalidad por todas contrarrestadas por la larga experiencia clínica con glucocorticoides y
las causas, la duplicación del nivel de CrS y la remisión completa. la evidencia de grandes estudios observacionales que sugieren que el
Valores y preferencias.El grupo de trabajo consideró que los tratamiento con glucocorticoides induce una remisión más temprana
beneficios potenciales del tratamiento con glucocorticoides, en adultos con MCD que sin tratamiento. La recomendación es fuerte
incluida la reducción de la morbilidad por SN, así como un porque, a juicio del Grupo de Trabajo, todos o casi todos los pacientes
menor riesgo de pérdida progresiva de la función renal, son bien informados elegirían recibir dosis altas de glucocorticoides como
de vital importancia para los pacientes. El grupo de trabajo tratamiento inicial de la ECM, en comparación con ningún tratamiento
también consideró que el riesgo relativamente bajo de daños u otros tratamientos. Además, el tratamiento es relativamente
del tratamiento con glucocorticoides a corto plazo, incluida la económico y requiere un control mínimo.
precipitación/empeoramiento de la diabetes, las afecciones
psiquiátricas y la pérdida ósea, sería una consideración Punto de práctica 5.3.1: Algoritmo para el tratamiento inicial de
importante para muchos pacientes. Aunque la calidad de la MCD en adultos (Figura 44)
evidencia que respalda el uso de glucocorticoides es baja, la
larga experiencia clínica con este régimen, la morbilidad Punto de práctica 5.3.2: El tratamiento con dosis altas de glucocorticoides
significativa asociada con la nefrosis no tratada y el exceso de para la MCD no debe administrarse durante más de 16 semanas.
morbilidad y mortalidad asociados con la pérdida progresiva A pesar de la falta de evidencia de ECA, se recomienda una duración
de la función renal o insuficiencia renal, junto con el bajo máxima de 16 semanas para permitir que el paciente alcance la remisión.
riesgo de daños, todos sugieren una relación riesgo-beneficio Esta afirmación se basa en estudios observacionales que sugieren que es
muy favorable. posible que se necesite un tratamiento más prolongado para la MCD en
adultos en comparación con los niños. Solo el 50 % de los pacientes
Uso de recursos y costos.Los glucocorticoides son económicos y responderán después de 4 semanas de glucocorticoides, pero entre un 10
requieren poca vigilancia (p. ej., no se requieren mediciones de los niveles % y un 25 % adicional pueden responder después de un total de 16
del fármaco). En entornos de bajos recursos, esta clase de medicamentos semanas de tratamiento.306,315
es asequible y puede ser el único tipo disponible.107
Consideraciones para la implementación.Efectos adversos de la glucosa Punto de práctica 5.3.3: Comience a disminuir gradualmente los glucocorticoides 2

los cocorticoides pueden ser más altos en ciertos subgrupos de semanas después de la remisión completa.

pacientes (p. ej., pacientes obesos y aquellos con diabetes mal No se conoce el protocolo óptimo de reducción gradual de glucocorticoides
controlada o un trastorno psiquiátrico grave). En tales pacientes, se después de la remisión en adultos. En general, la disminución gradual de los
pueden considerar regímenes inmunosupresores alternativos como glucocorticoides se inicia después de lograr la remisión. En 2 ECA en niños, 2-3
CNI o ciclofosfamida (Figura 44). No se conocen efectos de raza o sexo meses de tratamiento inicial con prednisolona no fue inferior a 6 meses de
en las respuestas al tratamiento en MCD. tratamiento inicial en términos de tiempo para

Figura 44 | Tratamiento inicial de la MCD en adultos.El régimen óptimo de glucocorticoides no está bien definido; sin embargo, las dosis sugeridas se describen
enFigura 45. La elección del medicamento debe basarse en la preferencia del médico y del paciente. MCD, enfermedad de cambios mínimos.

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Figura 45 | Tratamiento de la MCD en adultos: Episodio inicial y MCD FR/SD.*Las tasas de remisión no se compararon en estudios directos. CNI, inhibidores de la
calcineurina; MCD, enfermedad de cambios mínimos.

riñón internacional (2021)100,S1–S276 S155

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inicio de FRNS.215,217No hay estudios que comparen una reducción rápida contraindicaciones (hiperglucemia severa, osteoporosis u
de glucocorticoides versus una más lenta en adultos. Con base en series de osteopenia preexistentes, o psicosis inducida por
casos, los glucocorticoides por lo general se reducen en 5 a 10 mg/semana glucocorticoides) o no están dispuestos a tomar glucocorticoides.
después de lograr la remisión durante un período total de exposición a ciclofosfamida307,322–324y ciclosporina325están asociados con remis-
glucocorticoides de aproximadamente 24 semanas.306,310,315Es importante tasas de sion de aproximadamente 75% con esta experiencia limitada
monitorear los efectos secundarios de los glucocorticoides en los pacientes (Figura 45). En un ECA de 116 pacientes, el micofenolato de sodio
y considerar agentes alternativos si los efectos secundarios se vuelven (SMP) con prednisona en dosis reducida (0,5 mg/kg/día, dosis máxima
incapacitantes o si no se logra la remisión. 40 mg al día) fue similar a la prednisona convencional en dosis alta
sola (1 mg/kg/día, dosis máxima 80 mg/día). mg diarios) para inducir
la remisión con tasas de recaída comparables después de completar
Punto de práctica 5.3.4: Aunque los glucocorticoides orales diarios se usan con la terapia. La frecuencia de efectos adversos graves también fue
más frecuencia para tratar la MCD, la ruta y la frecuencia de administración se similar entre los brazos de tratamiento.326
pueden individualizar según las necesidades del paciente. En un ECA que comparó tacrolimus oral 0,05 mg/kg dos veces al
El papel de la metilprednisolona iv seguida de una dosis más baja día con prednisolona 1 mg/kg al día hasta 60 mg, las tasas de
de prednisona oral frente a la prednisona oral en dosis estándar sola remisión completa y las tasas de recaída no fueron diferentes entre
se comparó en 2 ECA. No se encontró que estos enfoques fueran los 2 brazos.327Rituximab (4 dosis semanales de 375 mg/m2) se utilizó
diferentes en términos de remisión final y tasas de recaída para tratar a 6 pacientes con MCD como terapia de primera línea, con
posteriores.318–320 5 de los 6 pacientes en remisión completa y 1 paciente experimentó
Los estudios observacionales en adultos han mostrado tasas de una disminución del 75 % en la proteinuria.328Ningún paciente recayó
remisión similares con los 2 regímenes.306,321Por ejemplo, en un estudio durante el seguimiento de 8 a 36 meses a pesar de la recuperación
que comparó 1 mg/kg/día de prednisona en 65 pacientes y 2 mg/kg en del recuento de células B.
días alternos en 23 pacientes seguidos de una reducción gradual, no hubo
diferencias significativas en la tasa de remisión completa, el tiempo hasta 5.3.1 Tratamiento de las recaídas
la remisión, la tasa de recaída, tiempo hasta la primera recaída o eventos La MCD es una enfermedad recurrente. La mayoría de los pacientes recaerán
adversos entre los grupos de tratamiento.306 con poca frecuencia después de la remisión, pero una minoría significativa
recaerá con frecuencia o se volverá dependiente de los esteroides. Hasta el 33 %
Punto de práctica 5.3.5: Para pacientes en los que los glucocorticoides de los pacientes se volverán con recaídas frecuentes (11 % a 29 %) o
pueden estar relativamente contraindicados, considere la terapia dependientes de esteroides (14 % a 30 %).306,307,316,320Las definiciones de
inicial con ciclofosfamida, un CNI o MMF. remisión y recaída que son útiles para clasificar clínicamente la MCD se
Hay pocos estudios sobre regímenes que son ahorradores de proporcionan enFigura 46. Se desconoce la duración óptima del tratamiento con
glucocorticoides o sin glucocorticoides para el episodio inicial de MCD. glucocorticoides en la MCD recidivante. Un régimen consiste en administrar
Estos tratamientos se consideran en pacientes que tienen pariente prednisona oral a una dosis diaria de 1 mg/kg

Figura 46 | Definición de remisión, recaída, resistencia y dependencia para MCD.MCD, enfermedad de cambios mínimos; PCR, cociente proteína-creatinina.

S156 riñón internacional (2021)100,S1–S276

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(dosis máxima de 80 mg/día) durante 4 semanas o hasta que se exposición en FR/SD MCD. Otorga un valor relativamente menor a la evidencia
logre la remisión, seguida de reducciones de 5 mg cada 3 a 5 días de baja calidad que respalda la eficacia de la ciclofosfamida, el rituximab, los CNI
hasta la suspensión en 1 a 2 meses. y los análogos del ácido micofenólico (MPAA), y un valor menor al costo más alto
Para las recaídas posteriores, si no son frecuentes (p. ej., <3 por año), el de estos agentes alternativos en comparación con la prednisona. La elección de
uso prolongado de glucocorticoides se asocia con efectos secundarios que la terapia para FR/SD MCD puede depender de la preferencia del paciente, los
incluyen síndrome de Cushing, obesidad, intolerancia a la glucosa, pérdida efectos secundarios de los medicamentos, los costos y la disponibilidad, ya que
ósea y cataratas.329Varios medicamentos son efectivos en FR/SD MCD y hay evidencia limitada para sugerir una clase de medicamentos sobre la otra.
pueden permitir una exposición reducida o eliminación de glucocorticoides
(Figura 45).

Información clave
Punto de práctica 5.3.1.1: Algoritmo para el tratamiento de MCD
Equilibrio de beneficios y perjuicios.Como MCD es un esteroide-
con recaídas frecuentes (FR)/dependiente de esteroides (SD) en
enfermedad sensible, se espera que otros medicamentos
adultos (Figura 47)
inmunosupresores funcionen en esta población. Se ha
informado que los CNI (ciclosporina, tacrolimus),
Punto de práctica 5.3.1.2: Trate las recaídas poco frecuentes con
ciclofosfamida, rituximab y MPAA (MMF, SMP) son terapias
glucocorticoides (Figura 46).
efectivas para FR/SD MCD.
Las recaídas poco frecuentes pueden tratarse con glucocorticoides sin
Beneficios clínicos.Los estudios observacionales y los ECA pequeños
incurrir en efectos secundarios importantes si la duración de la terapia es
mostraron que las 4 categorías de agentes reducen la tasa de recaída
limitada. La dosis y la duración de la terapia con glucocorticoides en
e inducen la remisión en pacientes adultos con FR/SD MCD (Figura 48
pacientes con recaídas poco frecuentes no se han investigado
). Las tasas de eficacia oscilan entre el 70 % y el 90 %
277,306,315,332–338,340
completamente. En 1 estudio, los pacientes fueron tratados con 20-30 mg
en el mantenimiento de la remisión. Generalmente, estos agentes se
de prednisolona durante un mínimo de 7 días o adicionalmente con
inician después de inducir la remisión con glucocorticoides. Puede
ciclofosfamida hasta que la proteinuria volvió a un rango normal, lo que
que no sea posible retirar completamente los glucocorticoides en
sugiere que las altas dosis de glucocorticoides, como con el tratamiento
pacientes que han recibido glucocorticoides de mantenimiento, en
inicial de la ECM, pueden no ser necesario.330Con cursos prolongados y
vista de la posibilidad de supresión suprarrenal.
repetidos, puede ocurrir la posibilidad de efectos secundarios
ciclofosfamida.En pacientes con FR/SD que experimentan
acumulativos (p. ej., hiperglucemia y pérdida ósea). Un ECA de 52 pacientes
efectos secundarios de los glucocorticoides, la ciclofosfamida
adultos con MCD en su primera recaída de MCD comparó ciclosporina
ha sido tradicionalmente el agente de segunda línea
(AUC 1700-2000 ng/ml [1414-1664 nmol/l]) combinada con prednisolona
preferido. Esta práctica se extrapola de ensayos clínicos en
0,8 mg/kg/d versus prednisolona 1,0 mg/kg/d y mostró menor proteinuria,
niños, ya que hay una escasez relativa de datos en adultos
mejor albúmina sérica y menor tiempo hasta la remisión en el grupo de
que provienen principalmente de estudios observacionales,
ciclosporina durante un período de seguimiento de 6 meses.331
306,315,331y 1 ECA que comparó tacrolimus con ciclofosfamida.

332Los riesgos de infertilidad, aunque pequeños, deben

abordarse en pacientes en edad fértil. Un ciclo único de

Recomendación 5.3.1.1: Recomendamos ciclofosfamida, ciclofosfamida oral se asocia con la remisión en la mayoría de
rituximab, CNI o análogos del ácido micofenólico (MPAA)
los pacientes con FR/SD. Se debe evitar la terapia prolongada
para el tratamiento de la MCD con recaídas frecuentes/
(>12 semanas) y ciclos repetidos de ciclofosfamida, en vista
dependiente de esteroides, en lugar de prednisona sola o
ningún tratamiento (1C). de las toxicidades acumulativas. La ciclofosfamida tiende a
asociarse con tasas de remisión más duraderas que la CNI.333
En comparación con 8 semanas de tratamiento, 12 semanas de
Esta recomendación otorga un valor relativamente más alto a evitar la tratamiento con ciclofosfamida pueden asociarse con remisiones más
morbilidad asociada con la administración prolongada de glucocorticoides. duraderas en SD MCD.307

Figura 47 | Tratamiento de FR/SD MCD en adultos.La elección del medicamento debe basarse en la preferencia del médico y del paciente. FR/SD, frecuentemente
recidivante/dependiente de esteroides.

riñón internacional (2021)100,S1–S276 S157

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Figura 48 | Tratamiento de MCD en adultos con FR/SD: estudios clínicos seleccionados.1Waldmanet al.306,2Meyrieret al.338,3Sotaventoet al.337,4liet al.332,5
Ponticelli et al.333,6maket al.315,7Munyentwaliet al.336,8Iwabuchiet al.335,9ruggenentiet al.277,10guitarraet al.334,11Sandovalet al.340CR, respuesta completa; FR,
con recaídas frecuentes; IQR: rango intercuartílico; MCD, enfermedad de cambios mínimos; MMF, micofenolato mofetilo; NR, sin respuesta; PR, respuesta
parcial; qod, cada dos días; SD, dependiente de esteroides; SMP, micofenolato de sodio; RS, resistente a esteroides.

S158 riñón internacional (2021)100,S1–S276

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Rituximab.Rituximab es eficaz en estudios observacionales de la carga de la administración dos veces al día con CNI y MPAA, y la
FR/SD MCD en pacientes que necesitan glucocorticoides con o sin necesidad de análisis de sangre frecuentes para monitorear la dosificación
otras terapias inmunosupresoras de mantenimiento.277,334–336En y los efectos secundarios con CNI. Aunque la ciclofosfamida tiene un riesgo
general, la eficacia de rituximab para inducir la remisión está relativamente bajo de efectos secundarios y es menos costosa en
entre el 65 % y el 100 % y, en particular, se asocia con una comparación con las otras 3 clases, los pacientes en edad fértil pueden
reducción en el número de recaídas y una reducción en el preferir evitar la ciclofosfamida debido al riesgo de infertilidad. Los
número de medicamentos inmunosupresores. Sin embargo, la pacientes pueden preferir Rituximab, ya que el medicamento se administra
experiencia con rituximab es limitada y se desconocen los como un ciclo único para la inducción.
riesgos/eficacia a largo plazo en esta población. Uso de recursos y costos.Los medicamentos discutidos en esta
Inhibidores de la calcineurina.En estudios observacionales y 1 ECA, los sección, particularmente el rituximab, son más costosos que los
ICN se han asociado con la remisión en el 70%-90% de los pacientes con glucocorticoides. Los niveles séricos de CNI deben monitorearse
FR/SD MCD. Sin embargo, las tasas de recaída son altas y puede ser continuamente, lo que aumenta el costo. La ciclofosfamida es menos
necesaria una terapia prolongada cuando los pacientes recaen durante la costosa que las otras 3 clases, está ampliamente disponible y no
reducción de la dosis.60,337,338En vista de la experiencia relativamente larga requiere ninguna prueba de laboratorio adicional además del control
con los CNI, estos medicamentos pueden ser preferidos en pacientes que de los recuentos de sangre periférica. Los MPAA son fáciles de usar y
recaen después de recibir ciclofosfamida o aquellos que preferirían evitar no requieren monitoreo sérico, pero el costo puede ser un factor
el agente alquilante debido a problemas de infertilidad. El valor de limitante. Rituximab es el más costoso entre estos medicamentos,
monitorear los niveles de fármaco de CNI es incierto. Los estudios más pero los costos han disminuido con la llegada de agentes
antiguos utilizaron dosis fijas basadas en el peso, mientras que los biosimilares.
informes más recientes utilizaron niveles de fármaco diana. Consideraciones para la implementación.No se conocen
MPAA.MMF y SMP fueron efectivos en estudios pequeños no diferencias en las respuestas al tratamiento de los agentes de segunda
controlados en pacientes con FR/SD MCD con tasas de remisión línea en función del sexo y el origen étnico. El uso de ciclofosfamida está
en el rango de 65% a 85%.306,339,340En vista de esta experiencia asociado con un riesgo de infertilidad. Los MPAA, la ciclofosfamida y el
limitada, las MPAA pueden tener un papel en aquellos pacientes rituximab están contraindicados en el embarazo. Los CNI se clasifican
que han recaído a pesar de la ciclofosfamida y los ICN, y cuando como medicamentos de categoría C de la Administración de Drogas y
no se dispone de rituximab. Alimentos de los EE. UU. (FDA) durante el embarazo. Los pacientes que se
Eventos adversos.Las 4 categorías de agentes están asociadas con consideren para ciclofosfamida o rituximab deben someterse a una prueba
un mayor riesgo de infecciones. Los CNI son potencialmente de VHB antes de la administración del fármaco.
nefrotóxicos, pero con niveles séricos más bajos utilizados en MCD, En general, los pacientes con FR que están en recaída se tratan
este efecto secundario es poco común.60Los factores de riesgo de nuevamente con glucocorticoides hasta que se logra la remisión antes de
lesiones tubulointersticiales en la MCD infantil incluyeron el uso de introducir un agente de segunda línea. Después de la introducción del
ciclosporina durante >24 meses y la presencia de proteinuria intensa segundo fármaco, el glucocorticoide se reduce lentamente, por lo general
durante >30 días durante el tratamiento con ciclosporina.61Los efectos durante 2 a 4 semanas, según se tolere. Después de 3 a 6 meses, si el
secundarios potenciales de la ciclofosfamida, MPAA y rituximab se paciente sigue dependiendo de los glucocorticoides, se debe suspender el
analizan en el Capítulo 1. La ciclofosfamida generalmente se tolera nuevo fármaco y considerar otras terapias.
bien en la dosis utilizada en FR/SD MCD y cuando se limita a un solo En caso de recaída durante el tratamiento farmacológico, se sugiere un
curso. aumento o reanudación de los glucocorticoides como en el episodio inicial
Calidad de la evidencia.Hasta la fecha, no ha habido ECA de MCD, seguido de una reducción gradual de 2 a 4 semanas, según la
que examinen el uso de ciclofosfamida o rituximab en respuesta. Los regímenes de medicamentos sugeridos que se usan para
adultos con MCD con FR/SD NS. tratar la MCD en adultos se enumeran enFigura 45.
Varios ECA examinaron el uso de los ICN en comparación con
los glucocorticoides solos en adultos con MCD y NS.331,341,342 Razón fundamental

La calidad de la evidencia de estos ECA es baja porque existe En opinión del Grupo de Trabajo, esta recomendación es fuerte
preocupación por el riesgo grave de sesgo debido a las diversas debido a los eventos adversos que ocurren con los
limitaciones de los estudios y la imprecisión grave, ya que solo hay glucocorticoides en pacientes adultos con FR/SD MCD, y la baja
unos pocos estudios, con un bajo número de participantes (Cuadro evidencia de calidad que sugiere que las 4 clases de drogas son
complementario S27317,331,341–343). Estos ECA no informaron resultados eficaz para reducir las tasas de recaída. El grupo de trabajo consideró que
clínicos críticos, mortalidad por todas las causas o insuficiencia renal. los beneficios de estos medicamentos superan los posibles eventos
adversos relacionados con los tratamientos. La mayoría de los pacientes
Valores y preferencias.El grupo de trabajo consideró que el beneficio bien informados optarían por reducir/suspender los glucocorticoides en un
potencial de la exposición reducida a glucocorticoides es importante para esfuerzo por reducir/evitar los efectos secundarios; sin embargo, el agente
los pacientes. Sin embargo, cada una de las 4 terapias alternativas está óptimo de segunda línea no está bien definido. Los factores que deben
asociada con posibles compensaciones. Estos incluyen el aumento abordarse con la plena participación del paciente incluyen la

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eficacia relativa, efectos adversos, duración de la terapia y costos para enfoque, podría conducir a una terapia más precisa y basada en la
cada clase de medicamento antes de tomar una decisión sobre la elección lógica.
del medicamento. - Estudios para abordar la morbilidad de los glucocorticoides a más largo
plazo, la duración óptima del tratamiento con glucocorticoides (duración
Recomendaciones de investigación corta versus larga) y la eficacia de los regímenes sin glucocorticoides o
- Aunque el tratamiento con glucocorticoides a menudo es efectivo, una ahorradores de glucocorticoides en adultos con MCD
minoría sustancial de pacientes no responde y, en última instancia, - ECA de rituximab, CNI, ciclofosfamida y MPAA en SD/FR
requiere un tratamiento de segunda línea. Estudios que identifiquen a MCD, incluida la dosis óptima y la duración de la terapia
los pacientes con probabilidad/improbabilidad de que respondan a los
glucocorticoides, incluido el uso de biomarcadores o una genómica - Exploración del papel del levamisol en la MCD de adultos

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