Betaoxi Expo
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un par de átomos de carbono sucesivamente en cada ciclo del proceso mediante oxidación, hasta
que el ácido graso se descompone por completo en forma de moléculas Acetil-Coenzima A (Acetil-
CoA), que serán posteriormente oxidados en la mitocondria para generar energía química en forma
de Adenosina Trifosfato (ATP)
a tercera reacción de la beta oxidación es la oxidación por NAD+, que tiene lugar después de la
hidratación de la doble ligadura en el carbono beta del ácido graso. En esta reacción, la enzima L-3-
hidroxiacil-CoA deshidrogenasa cataliza la oxidación del grupo hidroxilo del carbono beta a un grupo
cetónico, produciendo una molécula de NADH y una molécula de 3-cetoacil-CoA. Esta reacción es
importante porque prepara el carbono beta para la siguiente etapa de la beta oxidación, la tiólisis,
en la que se escinde el ácido graso en dos unidades de carbono y se produce una molécula de acetil-
CoA
La cuarta reacción de la beta oxidación es la tiólisis, que tiene lugar después de la oxidación por
NAD+. En esta reacción, la enzima Acil-CoA Acetiltransferasa cataliza la ruptura del enlace tiol
formado entre la coenzima A y el carbono 1 del ácido graso, liberando una molécula de acetil-CoA y
un Acil-CoA que ahora tiene dos átomos de carbono menos. La acetil-CoA producida en esta reacción
puede ingresar en el ciclo de Krebs para producir energía en forma de ATP
La beta oxidación de ácidos grasos consta de cuatro reacciones recurrentes que producen unidades
de dos carbonos en forma de acetil-CoA, molécula que pueden ingresar en el ciclo de Krebs, y
coenzimas redox reducidas (Nicotinamida-Adenina-H -NADH- y Flavina-Adenina-H2 -FADH2- ) que
pueden ingresar en la cadena respiratoria
Antes de que se produzca la beta-oxidación, los ácidos grasos deben activarse con coenzima A y
atravesar la membrana mitocondrial interna, que es impermeable a ellos. En este paso debe usarse
como transportador la carnitina
Asumiendo que cada NADH produce 3 ATP y cada FADH2 produce 2 ATP, en la beta oxidación de un
ácido graso se obtienen 29 ATP por cada molécula de ácido graso de 16 carbonos
En general, para calcular el balance energético de la oxidación de cualquier ácido graso, se pueden
seguir los siguientes pasos
1. Dividir el número de carbonos del ácido graso original entre 2 para obtener el número de
unidades de acetil-CoA que se producirán en la beta oxidación.
2. Restar 1 al número de unidades de acetil-CoA para obtener el número de vueltas de beta
oxidación.
3. Multiplicar el número de vueltas de beta oxidación por 5 ATP/vuelta.
4. Restar 2 ATP que se usaron en la activación del ácido graso.
5. Multiplicar el número de unidades de acetil-CoA por 12 ATP para obtener el número de
ATP que se producirán en el ciclo de Krebs.
6. Sumar los ATP obtenidos en la beta oxidación y en el ciclo de Krebs para obtener el balance
energético total de la oxidación del ácido graso.
Los defectos en la beta oxidación son enfermedades hereditarias del metabolismo de las grasas
que pueden afectar la capacidad del cuerpo para descomponer los ácidos grasos y convertirlos en
energía. Estos defectos pueden ser causados por mutaciones en los genes que codifican las
enzimas necesarias para la beta oxidación, lo que puede llevar a la acumulación de ácidos grasos y
sus derivados en el cuerpo. Algunos de los síntomas de los defectos en la beta oxidación incluyen
hipoglucemia, debilidad muscular, problemas hepáticos y cardíacos, y en casos graves, coma y
muerte
Existen varios tipos de defectos en la beta oxidación, que se diferencian por el tipo de ácido graso
que se acumula y por la enzima que está afectada. Algunos de los defectos más comunes incluyen
la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (MCAD), la deficiencia de acil-CoA
deshidrogenasa de cadena larga (LCAD) y la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy
larga (VLCAD) . Estos defectos pueden ser diagnosticados mediante pruebas genéticas y análisis
bioquímicos de la sangre y la orina