pediatría

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓGENAS

DEFINICIÓN
Es debido a un cortocircuito de izquierda a derecha debido a un defecto estructural cardíaco en el que hay un
aumento en el flujo sanguíneo pulmonar, comunicación entre cavidades y lesiones obstructivas.

PATOLOGÍAS INVOLUCRADAS

1. Comunicación interauricular (CIA ) La más frecuente en el mundo.

2. Comunicación interventricular (CIV)
3. Conducto Arterioso Persistente (CAP)
4. Estenosis Pulmonar Aparece en 8 de cada 1,000 nacidos.
J 5. Coartación de la Aorta
O
Y
A EPIDEMIOLOGÍA
S
FACTORES DE RIESGO

• Multifactorial • Infecciones
• Antecedentes familiares • Teratógeno
E
N • Portador de cromosomopatía • Enfermedad metabólica
A • Malformación congénita
R
M

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COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
DEFINICIÓN

Es una anormalidad del desarrollo del tabique interventricular compuesto de cuatro estructuras:
• Muscular
• Cojinete endocárdico
• Subarterial
• Membranoso à La CIV más común
REPRESENTA EL 25% DE TODAS LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

FACTORES DE RIESGO:
• Multifactorial / Antecedentes familiares
• Personales: Cromosompatía, infecciones, trastornos metabólicos
• Defectos genéticos únicos, teratógenos o enfermedad metabólica.
J
O
Y
CLÍNICA
A CIV GRANDES:
S CIV PEQUEÑAS: Los defectos grandes suelen producir un soplo menos llamativo.
• Asintomáticos • Disnea
• Soplo sistólico de alta intensidad • Dificultad toma alimentos
sobre el borde esternal izquierdo • Retrado en crecimiento
• Frémito • Sudoración profusa
E
• Infecciones pulmonares
N
A • Insuficiencia cardíaca
R DIAGNÓSTICO • Hipertensión pulmonar.
M
GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON DOPPLER
• Cateterismo si existe hipertensión pulmonar.
CONTROL DE INSUFICIENCIA
CARDIACA + CIERRE QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO

CIV PEQUEÑAS: Cierre espontáneo hasta antes de los 4 años. Es permisible hacer ejercicio y actividades.

CIV GRANDES:
Farmacológico à Control de IC con diuréticos con o sin DIGOXINA y reducción de poscarga
à Profilaxis para endocarditis bacteriana en procedimientos dentales.
Quirúrgico à 1ra elección: cierre quirúrgico con parche de pericardio en pacientes sintomáticos y sin
hipertensión pulmonar
à 2da elección: cierre transcateterismo
Contraindicaciones: Síndrome de Eisenmenger y desaturación inducida por ejercicio.
PRONÓSTICO
• El cierre quirúrgico tiene una excelente supervivencia si la función venosa es normal (éxito 90-95%)

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• El 30-50% de las CIV musculares pequeñas y cercanas al apex se cierran espontanemanete en el primer
año de vida
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
DEFINICIÓN

Consiste en una falla en el desarrollo, crecimiento o reabsorción del tabique interauricular, puede ser de 2 tipos:
• Osteum primum (seno venoso): es la menos frecuente
• Osteum secundum: representa el 7% de TODAS las cardiopatías congénitas.

J CLÍNICA
O
Y Asintomáticos hasta la 4º o 5º década de la vida
A
Con base en la magnitud del defecto:
S HALLAZGOS CLAVE:
• Disminución de la capacidad funcional
1. Desdoblamiento fijo del 2º ruido cardiaco
• Disnea de esfuerzo
2. Soplo sistólico
• Palpitaciones 3. Hiperflujo pulmonar
• Infecciones pulmonares de repetición
E • Insuficiencia cardíaca derecha
N
A
R
DIAGNÓSTICO
M
GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO CON DOPPLER
Signos de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, aumento del diámetro telediastólico del VD y
aplanamiento. Movimientos anómalos del tabique interventricular.
• CLÍNICO: Soplo sistólico en borde esternal izquierdo, medio y superior + desdoblamiento 2º tono
• Radiografía: cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, arteria pulmonar y vasculatura pulmonar
aumentadas.
• EKG: Normal o con desviación del eje a la derecha.

TRATAMIENTO
Farmacológico: controla IC, infecciones respiratorias y profilaxis para endocarditis infecciosa.
Quirúrgico:
Abierta o percutánea à dentro 1 – 6 años en:

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Asintomático o con relación flujo pulmonar/sistémico (Qp/qs) > 2

Complicaciones: riesgo de
• Sintomático arritmias, cortocircuitos
• Hipertrofia VD residuales, hipertensión
• Se recomienda usar antibióticos por los siguientes 6 meses. pulmonar, embolizacióndel
dispositivo, erosión de
PRONÓSTICO estructuras cardíacas,
La intervención Qx tiene mortalidad del 1% taponamiento cardíaco,
endocarditis.

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

También llamado Ductus
DEFINICIÓN

Es una falla en el cierre fisiológico del conducto arterioso después de la 6º semana de vida.
El CAP permite el paso de sangre entre la Aorta torácica y la Aorta pulmonar durante la vida
fetal.
Aparece un cortocircuito izquierda-derecha y aumento en el flujo pulmonar.
J
O FACTORES DE RIESGO:
Y • Fetales: Prematurez, femenino, rubeola congénita, antecedente de hermanos con CAP,
A diabetes materna o fenilcetonuria. Alteraciones cromosómicas: 21, 18, 13, Sx de Char,
S Noonan e hipotiroidismo.
• Maternos: Busulfán, litio, retinoides, talidomida, calcioantagonistas, esteroides, antihistamínicos, drogas.

CLÍNICA
E Va a variar dependiendo de la magnitud del cortocircuito
N SILENTE: no presentan soplos, pero sí hipertensión arterial pulmonar
A PEQUEÑO: SOPLO EN MAQUINARIA, sin cambios hemodinámicos, tienden a asintomáticos.
R MODERADO: Intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal bajo, hiperactividad precordial y
M sobrecarga de volumen,
GRANDE: insuficiencia cardíaca, dificultad para alimentarse, deterioro de crecimiento, taquipnea, diaforesis,
disnea, soplo contínuo, sobrecarga con hipertensión pulmonar.

DIAGNÓSTICO SOPLO EN MAQUINARIA Y PULSOS SALTONES

GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER COLOR

Rx Tórax: cardiomegalia, hiperflujo pulmonar y arteria pulmonar prominente
Electrocardiograma: Hipertrofia ventricular izquierda

TRATAMIENTO Indicaciones Quirúrgico:

1ra elección: Cierre quirúrgico o percutáneo del conducto 1. RNPTsin respuesta a indometacina
2. RNT Sintomático
Farmacológcio: Indometacina (SOLO EN PRETÉRMINOS) 3. HT Pulmonar

No se recomienda la reparación en pacientes con hipertensión pulmonar severa e irreversible con

cortocircuito derecha-izquierda o presencia de Sx de Eisenmenger.
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REFERENCIA
Enviar a segundo nivel: pretérminos, peso bajo al nacer, madre con rubeola, retraso pondoestatural, disnea o
dificultad para la alimentación.

PRONÓSTICO
Complicaciones:
Insuficiencia cardíaca / Endocarditis Infecciosa (cualquier edad) / Embolia Pulmonar
Hipertensión pulmonar en la vida adulta al no recibir tratamiento.
COARTACIÓN DE LA AORTA
DEFINICIÓN Se asocia hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo.

Estrechamiento de la luz aórtica. Puede localizarse en cualquier nivel,inculso por debajo del diafragama, pero
la mayoría se situa en la salida de la subcalvia izquierda, justo distal al ductus o conducto arterioso (la forma
más frecuente es la POSTDUCTAL), generalmente a modo de un entrante en la luz aortica en la cara opuesta al
J ductus.
O Esta constricción dificulta el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo de
Y
forma que los pulsos y la presión arterial son mayores en los brazos que en las
A
S piernas.

PREDOMINA EN EL VARÓN, AUNQUE EN MUJERES CON SX DE TURNER ES FRECUENTE.

Otros: Rubeola congénita, Arteritis de Takayasu, Neurofibromatosis.

E
N
CLÍNICA
A
R Cefalea, mareo, tinitus, epistaxis, disnea, angina abdominal, caludicación, calambres y
M extremidades frías.
Pulsos periféricos: Femorales son más débiles y retrasados en comparación con el radial.
Tensión arterial: aumentada en las extremidades superiores y gradientes superiores-inferiores de al menos
20mmHg. DISPARIDAD DE PRESIÓN ARTERIAL BRAZOS Y PIERNAS.
Desarrollo de vasos colaterales: con el fin de aportar sangre al territorio postestenótico. Estos
vasos colaterales agrandados y pulsátiles se pueden palpar en los espacios intercostales anteriores.

DIAGNÓSTICO

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GOLD STANDARD: ECOCARDIOGRAMA CON DOPPLER CONTINUO

Demuestra estrechamiento del segmento aórtico y define el gradiente de presión a través
del segmento con estenosis (SE OBSERVA LA ESTENOSIS DE LA AORTA).

Clínico à clave la disminución y el retraso del pulso femoral

ECG: Hipertrofia ventricular izquierda.
Radiografía:
Signo del 3
Se forma un 3 en el lugar preestenótico,
el de la coartación y el postestenótico.
Signo de Rösler
Escotaduras costales inferiores
TRATAMIENTO debido a tortuosidad de las
arterias intercostales.
Farmacológico: Betabloqueadores, IECA o ARA
Intervencionismo: Inidicado si el gradiente pico-pico es >20 mmHg transcoartación o si es < 20 mmHg con
circulación colateral significativa.
Quirúrgico: cuando no sea posible realizar intervencionismo.
J Opciones: resección y anastomosis término-terminal o angioplastia con parche.
O
COMPLICAIONES: reestenosis tardía y fomración de aneurismas, hipertensión de rebote.
Y
A
S

E
N
A
R
M

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