 Clase 1: Enfermedades Neuro Musculares

Conceptos generales
Genético: Es aquella que está presente desde el nacimiento o que se desarrolla durante el
primer mes Generalmente es una condición originada durante la vida prenatal, aunque
puede manifestarse después
Congénito: Se define como una condición patológica provocada por una alteración del
genoma, es decir, por la alteración de uno o más genes.
Hereditario: Transmitida mediante herencia genética.

 Una enfermedad Genética, puede ser congénita y hereditaria

 Una enfermedad congénita no tiene que ser precisamente GENETICA NI
HEREDITARIA
 Una enfermedad hereditaria siempre es CONGENITA Y GENETICA

Las enfermedades neuromusculares constituyen un amplio grupo de enfermedades que

afectan cualquiera de los componentes de la unidad motora:
-Cuerpo de la motoneurona
-Axón / nervio periférico
-Unión neuromuscular / placa motora
-Músculo
 MOTONEURONA

Es caracterizado por la degeneración progresiva de las neuronas de la asta anterior de la

Atrofia Muscular medula espinal y ocasionalmente de las motoneuronas del tronco cerebral.
Espinal (AME) Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva: ambos padres tienen que ser
portadores del gen responsable de la enfermedad SMN1 Y SMN2, aunque ambos padres
sean portadores, la probabilidad de transmitir el gen defectuoso es del 25%.
Incidencia: aprox 1 de cada 10.000 nacidos vivos.

-Debilidad severa progresiva a predominio de los musc. prox. e hipotonía (MMII)

-A la tracción al sentado la cabeza cae, no consiguen acompañar el mov.
Tipo I -Capacidad de succión deficiente, fasciculaciones linguales, trastornos deglutorios e
Enf. De Werdnig insuficiencia respiratoria
Hoffmann -Debilidad intercostales con función diafragma conservada
-Respiración abdominal, tórax en campana
-Existe disminución de los mov. Fetales en un 30 % y el 60 % son floppy babies al nacer
Fallecimiento antes de los 2 años por Insuficiencia respiratoria

-Esta es la forma más común, inicia 7-18 meses de edad

-Presentan debilidad simétrica prox, hipotonía y fasciculaciones
-Retraso del desarrollo motor: dificultades para sentarse en forma independiente y la
Tipo II imposibilidad de bipedestación al año de edad. Logran posición sedente pero no marcha
Intermedia -Temblor postural: afectan a los dedos (Poliminimioclonus)
-Seudohipertrofia: de los musc. Gemelos, deformidades musculoesqueléticas, escoliosis
-Esperanza de vida: entre 2 años hasta la 3ra década de la vida. Infecciones respiratorias
representan la mayoría de las muertes

-Signo Gowers positivo

Tipo III Enf. De -La mayoría de los niños pueden pararse y caminar, pero tienen problemas con las
Kugelberg- habilidades motoras, tales como subir y bajar escaleras
Welander -MMII suelen ser mas afectados que los MMSS
-Abdomen Globuloso: compensa la debilidad muscular de la columna
-Debilidad muscular proximal y distal

-Los síntomas comienzan después de los 35 años

Tipo IV -Comienzo insidioso de progresión lenta
Sx de Kennedy -Los músculos de la deglución y respiratorios no suelen afectarse
-Solo se da en varones, que pueden tener características femeninas, como el crecimiento
de las mamas

-Clínica
DIAGNOSTICO -Electromiografía, muestra actividad de denervación (fibrilaciones, fasciculaciones y
potenciales gigantes)
-Estudio genético
 Es un trastorno progresivo del sistema nerviosos que gradualmente destruye los
nervios responsables del movimiento muscular provocando una debilidad muscular
que lleva a una parálisis total de los músculos, incluyendo los de la respiración.
Incidencia: 1 a 3 casos por cada 100.000 personas, ocurre con más frecuencia en
hombres
Esclerosis Lateral Edad de inicio: en promedio a los 56 años, aunque el rango oscila entre los 20 a los 80
Amiotrófica (ELA) años
Su causa es desconocida, usualmente es una enfermedad de aparición esporádica,
pero el 10 % de los casos puede ser de carácter familiar, con una herencia autosómica
dominante

-Denervación progresiva por muerte neuronal, que lleva a atrofia muscular

(amiotrofia)
PATOGENIA -Adelgazamiento de vías corticoespinales laterales (cordones laterales)
-Gliosis fibrilar secundaria a los procesos de muerte neuronal (esclerosis)
-Las neuronas motoras necesarias para la motilidad ocular no se afectan ni las que
inervan los esfínteres del recto y vejiga

-Signos de la motoneurona Sup.: enlentecimiento del habla, espasticidad,

hiperreflexia, signo de Babinsky
-Signos de la motoneurona Inf.: atrofia, fasciculaciones y debilidad
-Etapa Aguda: dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o
tambalean mas a menudo. Dificultad hacer tareas sencillas que requieren destreza
SINTOMAS manual como abotonarse una camisa, escribir o girar la llave de una cerradura
-Etapa Intermedia: no podrán pararse o caminar, acostarse o levantarse de la cama
solos, o usar sus manos y brazos
-Etapas posteriores: dificultad para respirar porque los músculos del sistema
respiratorio se debilitan. Van perdiendo su capacidad de respirar solos y dependerán
de un respirador artificial para sobrevivir. La mayoría de los pacientes muere de un
fallo respiratorio en 3 o 5 años.

Controlan la activación voluntaria (pero no necesariamente la activación del reflejo)

de las lesiones:
NEURONA MOTORA -Hipertonía
SUPERIOR -Hiperreflexia
-Debilidad espástica
-Reflejos anormales (Babinsky)

NEURONA MOTORA Los axones se dirigen a las placas motoras terminales de los músculos, lesiones:
INFERIOR -Hipotonía
-Hiporreflexia o arreflexia
-Debilidad flácida
-Atrofia muscular y fasciculaciones
 NERVIOS PERIFERICOS

 Las neuropatías desmielinizantes con frecuencia muestran alteraciones en la formación y

mantenimiento del nervio, siendo evidente la presencia de zonas de remielinizaciopn segmentaria
 Mientras que, en las neuropatías axonales, el mantenimiento primario del axón se encuentra afectado
por la perdida de fibras nerviosas mielínicas gruesas, aunque sin degeneración walleriana ni
disminución de neuronas motoras y con poca evidencia de estructuras de remielinizacion
 De acuerdo a la VCN motora y las características de la biopsia del nervio se distinguen dos grandes
grupos:
-Forma Desmielinizante: caracterizada por una VCN motora disminuida, 5 a 30 m/s
-Forma Axonal: donde la VCN motora es conservada o ligeramente disminuida

Charcot Marie Tooh

-Se transmite en forma autosómica dominante, pero también en forma recesiva

-Se inicia dentro de la primera década de la vida con trastorno de la marcha, caídas,
debilidad distal, pie cavo, contracturas distales principalmente a nivel aquiliano
-Causada por mutaciones en los genes que producen las proteínas relacionadas con
la estructura y la función, del axón del nervio periférico o de la capa de mielina
-Neuropatía hereditaria motora y sensitiva

-Deformidad en los pies y manos: dedos en martillo

CARACTERISTICAS -Afecta nervios motores y sensoriales: Hipoestesia
-Debilidad a predominio distal. Steppage
-Atrofia muscular: amiotrofia de intrínsecos de pie y peroneos

CMT1, es desmielinizantes (5 a 30m/s)

CMT2, axonal no desmielinizante (35 a 48 m/s)
TIPOS CMT3, es desmielinizante grave que inicia con la infancia (<10 m/s)
CMT4, es neurosensorial axonal y desmielinizante progresiva (20 a 30 m/s)
CMTX, con herencia ligada al cromosoma X, neurosensorial de moderada a grave
en hombres y mujeres portadoras

Sx de Guillain Barre

-Conocida también como Poliradiculoneuritis aguda

-Enfermedad autoinmune, desencadenada por infección viral o bacteriana
-Se caracteriza por una debilidad simétrica rápidamente progresiva, comienzo distal
y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y
que cursa con perdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o
ausentes

-Progresión de debilidad
-Afectación relativamente simétrica
CLINICA -Síntomas y signos sensitivos leves
-Afectación de nervios craneales
-Recuperación: tras 2-4 semanas, la mayoría se recupera en meses
-Disfunción autonómica: taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial,
signos vasomotores
 UNIÒN NEUROMUSCULAR

Sx Miasténico Congénitos
-Son enfermedades de la unión neuromuscular, una zona de <comunicación> entre el
nervio y el musculo.
-Se diferencian de la miastenia clásica por la ausencia de características autoinmunes. Los
sx miasténicos congénitos son enfermedades raras, afectan 1 persona de cada 500.000
-Son hereditarios por definición, su modo de transmisión puede ser autosómico recesivo o
dominante, según el sx concreto

-Debilidad muscular localizada o generalizada

-Caída del parpado (Ptosis)
-Parálisis de los músculos del ojo (oftalmoplejía)
CLINICA -Trastornos de la deglución
-Insuficiencia respiratoria aguda, que aparece en el nacimiento (signo grave)
-Manifestaciones moderadas que solo se expresan en la edad adulta

Botulismo

-El botulismo es un cuadro neurológico causado por la toxina del Clostridium Botulinum.
Este germen es un bacilo gram + anaerobio esporulado
-Tiene 7 neurotoxinas, pero las responsables del cuadro clínico en la mayoría de los casos
son la A, B y la E
-El mecanismo por el que se produce la enfermedad es un bloqueo irreversible de los
canales del calcio terminal sináptico en todas las sinapsis colinérgicas, impidiendo la
liberación de acetilcolina en la placa motora de la UNM

-Botulismo alimentario
-Botulismo de las heridas
CLASIFICACION -Botulismo infantil
-Botulismo entérico del adulto
-Botulismo de origen desconocido

-Parálisis flácida simétrica descendente con afectación de pares craneales (disfagia,

diplopía, Ptosis palpebral, oftalmoplejía, disartria, disfonía, debilidad o parálisis facial)
-Puede afectar a la musculatura torácica con aparición de disnea
SINTOMAS -Alteraciones autosómicas en relación con el bloqueo parasimpático: visión borrosa,
midriasis arreactiva, estreñimiento, íleo paralitico, sequedad de mucosas, retención urinaria,
mareo
-Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, dolor abdominal

Miastenia Gravis

-Es una enfermedad autoinmune

-Se presentan anticuerpos contra el receptor de Acetilcolina que interrumpen la función de
la acetilcolina en la unión neuromuscular presentando una debilidad muscular

-Afectaciones de nervios craneales: ptosis, diplopía, debilidad facial, disfagia y disartria

-Debilidad muscular: de las extremidades proximales empeora con el movimiento y mejora
con el descanso
-Reflejos tendinosos profundos: pueden estar disminuidos, pero nunca ausentes
CLINICA -No hay déficit en la función cerebelar y sensorial
-Crisis miasténicas: es el grado mas severo de MG porque la debilidad extrema de los
músculos respiratorios resulta en falla respiratoria requiriendo soporte ventilatorio
 MUSCULAR

Distrofias Musculares
Grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común patrón muscular de degeneración- regeneración con
reemplazo por fibrosis y tejido adiposo

Distrofina: Proteína ubicada en lado

Tipos de Distrofias Musculares
interno de la membrana de la fibra
muscular -Distrofia muscular de Duchenne

Funciones -Distrofia muscular de Becker

-Estabilización de la membrana -Distrofia muscular de Emery- Dreyfus

durante la contracción/ relajación
-Distrofia muscular Congénita
-Rol en la diferenciación de fibras
-Distrofia muscular Distal
tipo II
-Distrofia de Cinturas
-Organización membrana
postsináptica -Distrofia miotónica

-Es un desorden muscular recesivo ligado al cromosoma X causado por la

inhabilidad para sintetizar distrofina
-Las fibras sufren un proceso de degeneración y regeneración
-Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad proximal en los primeros
años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía

DISTROFIA DE DUCHENNE

-Afectado el mismo gen que en Duchenne. Recesivo y ligado al cromosoma

DISTROFIA DE BECKER X
-Se presenta a los 7 años de edad promedio
-Debilidad lentamente progresiva

-La forma mas común se hereda de un patrón X-ligado, pero también se

DISTROFIA DE EMERY- hereda de forma dominante y raramente de forma recesiva
DREYFUS -El gen que se presenta defectuoso produce una pequeña proteína llamada
emerina, la cual normalmente se encuentra en la membrana que rodea el
núcleo de cada cel.

-Autosómica Dominante
DISTROFIA -Afección del ADN en el cromosoma 4. La causa es desconocida
FASCIOESCAPULOHUMERAL -Deterioro lento y progresivo, con debilidad creciente y degeneración
(perdida de la masa) de los músculos proximales
  Clase 2: Parálisis Cerebral Infantil
Es un grupo de trastorno del desarrollo, del movimiento y de la postura, con limitación de
la actividad y como resultado de una lesión no progresiva que ha ocurrido en el cerebro del
feto, durante el parto o durante los primeros 2 años de vida, los trastornos motores están a
menudo acompañados con alteraciones de la sensibilidad, cognición, la comunicación, la
percepción y o el comportamiento y o epilepsia
Es un trastorno del neurodesarrollo, bien conocido que afecta al niño recién nacido, y
persiste durante toda la vida
Aunque se trata de una lesión del SNC no progresiva, una de las consecuencias secundarias
son las alteraciones musculoesqueléticas, que ocurren con el crecimiento
Las intervenciones pueden mejorar, pero esta no es una enfermedad que se puede curar
Clasificación
a) Según topografía:
-cuadriplejía (los 4 miembros)
-diplejía (los 4 miembros, mas afectados MMII)
-hemiplejia (los 2 miembros del mismo lado)
-monoplejía (un brazo o una pierna)
-triplejía (3 miembros, 1 brazo y 2 piernas o una pierna y 2 brazos)
b) Según cuadro clínico:
Espática: es la alteración mas común y los síntomas frecuentes son hipertonía,
hiperreflexia, rigidez de los movimientos, incapacidad para relajar los músculos. La lesión
esta localizada en la vía piramidal, este puede ser bilateral o unilateral.
-Control motos de los movimientos voluntarios están reducido, los movimientos son
mas lentos y falta de ajustes necesarios para la actividad delicada
-Hipertonía dependiente de la velocidad, que domina los grupos flexores en MMSS
y extensores en MMII
-Los patrones motores se desenvuelven en forma estereotipada en relación con las
cadenas sinérgicas musculares dominantes
Diskinetica Distonía
-Relación con el sistema Extrapiramidal, movimientos involuntarios, alteraciones
del tono y la postura
-Movimientos involuntarios incontrolados influidos en su ritmo, dirección y
características especiales muy influidos por las emociones
-Pueden manifestarse como (atetosicos, coreicos) mixta con espasticidad
-El tono oscila fácilmente de la hipotonía a la rigidez o bien al temblor
-Dificultades en la actividad postural y persistir reflejos primitivos
Atáxica: Generalmente tienen como característica un cuadro clínico de hipotonía e
hiperextensibilidad, poca estabilidad para mantener la postura y el equilibrio, vaivén del
tronco y cabeza, dificultando la sedestación, la bipedestación y la marcha.
Alteración en la coordinación para realizar el alcance, estrabismo alternamente,
disminución de fuerza. La ataxia asilada corresponde generalmente a un Sx aislado
 En PCI la ataxia esta casi siempre vinculada a Hipotonía espasticidad o discinesia y
suele relacionarse con lesiones que afectan al cerebelo o a sus conexiones
  La espasticidad tiende a afectar a los mismos grupos musculares a lo largo del
tiempo por eso favorecen las deformidades ortopédicas
 En las formas discinéticas el tono fluctúa entre la hipotonía y la rigidez, suelen
aparecer en forma espontanea seguida de movimientos voluntarios
Escala de Evaluación en PCI
Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa
 Basado en la iniciación propia del movimiento, con particular énfasis en la
sedestación y la marcha
 Las diferencias entre cada nivel están basadas en las limitaciones funcionales y la
necesidad de tecnología asistida (auxiliares para la marcha y sillas de ruedas)
 No juzga la calidad del movimiento, sino la función motora gruesa del niño
 Esta clasificación es dependiente de la edad
 Se clasifican en niveles del I a V
 Clase 3: Evaluación del Paciente Neurológico Pediátrico

 Datos personales (nombres, apellidos, fecha de nacimiento, edad cronológica y edad

corregida, núcleo familiar, escolarización, otras terapias)
 Antecedentes familiares: edad de la madre, del padre, hermanos
 Antecedentes de la gestación: ¿a las cuantas semanas la madre se entera de la
gestación?, ¿problemas durante la gestación? (pérdida de sangre, es un factor de
riesgo), controles suficientes (ginecólogo, estudios laboratoriales, grupo TORCH,
ecografías)

Preeclampsia
Grupo TORCH Incompatibilidad
Aumento de
-Toxoplasmosis -Herpes y VIH -Rh
presión arterial a
partir de la -Rubeola -Citomegalovirus -Grupo sanguíneo
semana 20

 Antecedentes del parto: peso al nacer, test de Apgar, alimentación, complicaciones

neonatales
 Evaluación del niño/a:
-Primera impresión: viene en brazos de la madre, caminando, en silla de rueda, etc.
-Aspecto físico: postura, sonda nasogástrica, botón gástrico, válvula, etc.
-Alimentación: líquidos, solidos, semisólidos
-Área cognitivo/social: conectado con el medio, interactuar, responde, obedece,
intención comunicativa, etc.
-Tono muscular: distonía, hipertonía, hipotonía
-Trofismo muscular: atrofia, hipertrofia, hipotrofia, pseudohipertrofia
-Reflejos: osteotendinosos y sensitiva,
 -Movilidad pasiva: MMSS y MMII (sirve para evaluar rango articular)
-Movilidad activa: MMSS y MMII (información de nivel funcional)
-Control de esfínteres (proceso de maduración y aprendizaje del control de la
micción y la defecación)
 Evaluación del Desarrollo Motor:
-Pasaje de supino a sedestación
-Hincado
-Cuadrupedia
-Pasaje de hincado a bipedestación
-Gateo
-Marcha
-Escaleras
-Manipulación/ pinza y juego
 Equipamiento:
-Ortesis
-Silla postural
-Bipedestador
-Triciclo adaptado
-Auxiliares para marcha
-Adaptación en el hogar/escuela

 Clase 4: Lesiones Raquimedulares – ASIA

LM: se define como un proceso patológico de etiología variable que resulta la alteración
temporal o permanente de la función motora, sensitiva y/o autonómica. En otras palabras,
es el daño que sufre la medula espinal que conlleva un déficit neurológico con efectos a
largo plazo que persisten durante toda la vida.
Causas
 Congénita: considerado mas como una anomalía compleja del desarrollo de la
medula espinal que una lesión
 Adquirida: puede presentarse tras distintos mecanismos
-Destrucción
-Compresión
-Isquemia
 Traumática: es la principal causa con predominio de accidentes de tráfico (tráfico,
deportivas/recreativas, laborales, caídas y otras)
 No traumática: enfermedades congénitas y del desarrollo, enfermedades/ trastornos
degenerativos del SNC, infecciosas, neoplásicas, reumatológicas y degenerativas,
secuelas de post lesión, toxicas, trastornos genéticos y metabólicos

Traumáticas menores de 40 años

No traumáticas mayores de 40 años

Dx y Dx Diferencial:
El principal motivo de consulta o sintomatología referida por el px suele ser debilidad y/o
perdida de la función sensitiva.
Cualquier daño en la medula espinal, ya sea primario o secundario, repentino o gradual
interrumpe la comunicación de las vías motoras y/o sensitivas, dando como resultado
grados variables de alteraciones en la motricidad, en la sensibilidad y en la función
autónoma.
Es importante realizar el dx diferencias con las diversas patologías degenerativas del SN,
que pudieran presentarse con una LM, tales como esclerosis múltiple, enfermedades de la
motoneurona, polineuropatías periféricas, en todos los casos es identificar si la patología
afecta a la medula espinal o no, y en el primer caso, identificar el momento en que lo hace.
Fisiopatología:
 Lesión primaria: el daño inicial, generalmente es mecánico, que puede incluir
fuerzas de tracción y compresión. Afecta tanto el SNC y SNP. Esto provoca
microhemorragias en la materia gris que se extienden en las horas sucesivas
A los pocos minutos del daño inicial, la medula presenta una inflamación que ocupa
todo el canal medular en el nivel de lesión
 Lesión secundaria: Tras la lesión la hipoperfusión, que se inició en la sustancia
gris, se extiende a la sustancia blanca que la rodea. Esta hipoperfusión disminuye o
bloquea totalmente la propagación de los potenciales de axón favoreciendo el shock
medular.
Esto no solo afecta a las neuronas sino también a los oligodendrocitos (células
productoras de mielina); lo cual explica porque los axones no dañados también se
encuentran desmielinizados y, por lo tanto, incapaces de transmitir impulsos o
señales tras la lesión medular.
En caso de las LM no traumáticas la lesión primaria será especifica para cada
enfermedad.
Shock Medular y Shock Neurogénico:
 El Shock medular: es un estado fisiológico transitorio, en el cual desaparece la
función refleja de la medula por debajo de la lesión con la perdida asociada de las
funciones sensitivomotoras, incluyendo la pérdida del tono rectal.
 El Shock neurogénico: se manifiesta mediante la triada de hipotensión, bradicardia
e hipotermia. Se presenta con mayor frecuencia en lesiones por encima de T6
debido a la disfunción del sistema nervioso autónomo (SNA) con la interrupción del
sistema simpático entre T1-L2 y a la falta de oposición del tono vagal, que provoca
una disminución de la resistencia vascular periférica con vasodilatación.
Consecuencias Primarias:
 Función Motora
-Es la plejia, o parálisis de la musculatura voluntaria, que provoca la pérdida del
control de tronco y de las extremidades dificultando el desplazamiento en el espacio
y afectando la capacidad de manipular el entorno.
-Generalmente presenta una combinación de lesión de neurona motora superior e
inferior; ya que el daño en el nivel de lesión suele afectar tanto a la sustancia gris
como a la sustancia blanca.
-Dependiendo de la gravedad de la lesión, puede presentarse debilidad muscular o
pérdida total de la movilidad por debajo del nivel de lesión que pueden
acompañarse de: alteración del tono muscular y/o alteración de los reflejos.
-Durante la fase de shock medular se presenta arreflexia en todos los segmentos
por debajo del nivel de lesión. Conforme se resuelve la fase de shock medular, los
reflejos vuelven a aparecer. Inicialmente la función refleja es débil; pero con el
tiempo progresa hasta que aparece la espasticidad
-La espasticidad es una secuela importante de la LM que forma parte del síndrome
de la neurona motora superior
 Función Sensitiva
Estas alteraciones traen como consecuencia los movimientos descoordinados del
cuerpo, incrementan el riesgo a otras lesiones o traumatismos y limitan la capacidad de
“alerta” del cuerpo.
-Alteración o pérdida de la sensación al tacto
-Alteración o pérdida de la sensibilidad al dolor
-Alteración o pérdida de la sensibilidad termoalgésica (incapacidad para distinguir
cambios de temperatura)
 -Alteración o pérdida de la propiocepción (capacidad para identificar en qué
posición se encuentra alguna parte del cuerpo)

 Función Autónoma
-Alteración de la función vesical e intestinal
a) vejiga neurógena
b) intestino neurógeno
-Alteraciones de la función sexual
-Otras alteraciones
a) alteraciones de la termorregulación
b) alteración de la funcion respiratoria y del reflejo de la tos
c) alteraciones cardiovasculares

Nivel y Grado de Afectación Según la Escala de ASIA

Esta clasificación se conoce como la Escala de Medición de la Discapacidad de la
Asociación Americana de Lesión Medular (ASIA), o Escala de ASIA.
La exploración para la clasificación neurológica y funcional de LM tiene dos componentes
(sensitivo y motor), cada uno de los cuales se evalúa por separado siempre en decúbito
supino. Cuando el paciente no puede ser valorado por completo por cualquier razón (por
ejemplo, por una fractura) el punto sensitivo o musculo clave que no puede ser valorado
debe registrarse como NT (No Testable).

Escala de ASIA:
Evalúa
- Motor: músculos claves
- Sensitiva: táctil superficial y dolorosa superficial
 Clasificación de la Escala de ASIA:
Completa: Función Motora y sensitiva ausente en los segmentos sacros S4- S5
Incompleta: Función sensitiva presente, pero no motora por debajo del nivel neurológico.
La función sensitiva se extiende hasta los segmentos S4- S5
Incompleta: Función motora preservada debajo del nivel neurológico, la mayoría de los
músculos presentan un grado -3. La función sensitiva se extiende hasta los segmentos
sacros S4- S5
Incompleta: Función motora preservada debajo del nivel neurológico, la mayoría de los
músculos presentan un grado mayor o igual a 3. La función sensitiva se extiende hasta los
segmentos sacros S4- S5
Normal: Función motora y sensitiva normal.
Tipos de lesión medular:
Completa: Lesión acompañada de shock medular
(paralasis flácida, arreflexia, anestesia, disfunción
autonómica), debido a la transección completa de la
médula. Presenta mal pronóstico, con alta mortalidad y
escasas posibilidades de recuperación.
Incompleta: Hay daño de una porción de la médula espinal. Todos los signos se presentan
en porciones espinales inferiores al segmento medular afectado.

Síndrome medular central

Afecta las porciones periacueductales
de la medula espinal. Se encuentra
debilidad de miembros (mayor en
brazos)

Síndrome de hemiseccion medular

También llamado síndrome de Brow-Séquard.
Hay lesión unilateral de la médula espinal con lo
que se presenta parálisis ipsilateral, pérdida de la
propiocepción ipsilateral y pérdida de la
sensibilidad contralateral
 Síndrome medular anterior
Afecta los dos tercios anteriores de la médula
espinal. Se afecta mayoritariamente la
movilidad, hay pérdida de la sensibilidad
(dolor y temperatura), hay preservación de la
propiocepción

Síndrome medular posterior

Hay daño de los cordones
posteriores (fascículo grácil y
cuneiforme) con lo cual hay pérdida
de la propiocepción

Sx de Cauda Equina y Cono medular

Ocurre por fracturas lumbares bajas, puede haber compromiso de los esfínteres (retención o
incontinencia), hay debilidad muscular uni o bilateral de miembros inferiores, pérdida de la
sensibilidad de la porción medial de los muslos y región perineal (en silla de montar);
además hay falta de reflejos aquilianos.
Las lesiones de cono afectan específicamente la función esfinteriana, vesical y sexual
En la clínica es difícil encontrar estas lesiones de forma independiente ya que lo normal es
que se solapen entre ellas
Rehabilitación del Trauma Raquimedular
La rehabilitación requiere un equipo multidisciplinario, en donde la responsabilidad del
personal de salud es facilitar la atención apropiada, educar, además de eliminar barreras que
impidan la integración del paciente en la comunidad
Objetivos generales de la Rehabilitación
 Evitar complicaciones en diferentes sistemas por el decúbito prolongado, mediante
actividades terapéuticas, para favorecer el proceso de rehabilitación funcional
 Potenciar la capacidad funcional del paciente con trauma raquimedular incompleto
mediante actividades terapéuticas que faciliten lograr independencia y funcionalidad
(física, emocional y social).
 Lograr incorporación social y familiar (activa, independiente y satisfactoria). del
paciente con trauma raquimedular
 Restablecer la autoestima y favorecer un estado de ánimo constructivo, capaz de
potenciar las capacidades preservadas.
 Informar y asesorar al entorno familiar en la comprensión y manejo de la nueva
situación

 Clase 5: ACV
Es un síndrome que incluye un grupo de enfermedades heterogéneas con un punto en
común: una alteración en la vasculatura del sistema nervioso central, que lleva un
desequilibrio entre el aporte de oxigeno y los requerimientos de oxígeno, cuya
consecuencia es una disfunción focal del tejido cerebral.
Clasificación
 Isquémico: se genera por oclusión de un vaso arterial e implica daños permanentes
por isquemia, no obstante, si la oclusión es transitoria se auto resuelve, se
presentarán manifestaciones momentáneas, lo cual haría referencia a un ataque
 isquémico transitorio, que se define como un episodio de déficit neurológico focal
por isquemia cerebral, de menos de 60 min de duración, completa resolución
posterior y sin cambios en las neuroimágenes.
 Hemorrágico: es la ruptura de un vaso sanguíneo que lleva a una acumulación
hemática, ya sea adentro del parénquima cerebral o en el espacio subaracnoideo
-Se da por Lipohialinosis: la pared de los vasos sanguíneos sufre una
degeneración hialina en la túnica íntima y media, pudiendo aparecer también
microanaeurismas. Esta degeneración causa la rotura de un vaso
intraparenquimatosos que produce un hematoma en el espesor de tejido
cerebral.

“Los pacientes más jóvenes, “Estos defectos son

normotensos, sufren a menudo malformaciones arteriovenosas
hematomas espontáneos (MAV), estos pacientes están
intracerebrales a partir de un expuestos a nuevos sangrados
defecto congénito subyacente de posteriores”
los vasos sanguíneos”

 Hemorragia Subaracnoidea: Se da un sangrado en el espacio subaracnoideo,

originado por un aneurisma en forma de fresa situado en el polígono de Willis o
cerca de él. Mas común en la arteria comunicante anterior
La hipertensión y la enfermedad vascular provocan incremento del tamaño del
aneurisma y la ulterior rotura
Auto regulación Cerebral
El flujo sanguíneo cerebral (FSC) está determinado por la resistencia vascular cerebral,
directamente relacionada con su diámetro. Es el proceso por medio del cual el FSC se
mantiene constante a pesar de variaciones en la presión de perfusión. El mantenimiento del
FSC ocurre dentro de un rango de presión arterial media de 60 a 150 mm Hg
El ACV isquémico disminuye el FSC y la presión de perfusión cerebral.
Cascada Isquémica
La isquemia genera una cascada de eventos que conducen a muerte neuronal; cambios en
las concentraciones de sodio, potasio y calcio; aumento de lactato; acidosis; acumulación
de radicales libres; acumulación intracelular de agua.
Necrosis y Apoptosis
La muerte celular después de la isquemia ocurre por necrosis o por apoptosis. La
inflamación aumenta el FSC a la región isquémica, que puede suministrar glucosa y
oxígeno a las células; sin embargo, este aumento del FSC libera calcio, que resulta en
aumento del daño tisular. La necrosis predomina en el centro del infarto y la apoptosis en el
área de penumbra isquémica
La necrosis se acompaña de edema celular, lesión del tejido circundante, lisis de la
membrana celular y lesión de los organelos
La apoptosis se genera mediante una serie de cambios que activan factores que destruyen
proteínas clave para la supervivencia

Penumbra Isquémica
es el área de tejido que rodea el
centro del infarto, con
afectación funcional pero
potencialmente variable

Oligogemia benigna
es el área que se
recupera
espontaneamenteCore

es el área de infarto
Edema Cerebral
Aproximadamente, el 10% de los ACV isquémicos se clasifican como malignos, debido a
la presencia de edema cerebral, aumento de presión intracraneal y herniación cerebral
Los dos mecanismos fisiopatológicos del edema son citotóxico y vasogénico.
En el edema citotóxico, la isquemia por estrés oxidativo, el resultado es la acumulación de
agua intraneuronal
El edema vasogénico es causado por el aumento de la permeabilidad de la barrera
hematoencefálica, permitiendo que macromoléculas entren en el espacio extracelular, lo
que aumenta el volumen de fluido a este nivel
Etiología
1- Enfermedad de aterotrombótica aterosclerótica gran vaso: la isquemia es
generalmente de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical y localización
vertebrobasilar o carotídea; Debe cumplir uno de los dos criterios:
a) Aterosclerosis con estenosis: estenosis > 50% de diámetro luminal u oclusión de la
arteria extracraneal correspondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre
b) Aterosclerosis sin estenosis: estenosis < 50% en ausencia de otra etiología y con al
menos dos de los siguientes factores de riesgo: > 50 años, hipertensión arterial, diabetes
mellitus, dislipidemia o tabaquismo.
2- Cardioembolismo: isquemia de tamaño medio o grande, de topografía cortical en la que
existe alguna cardiopatía de características embolígenas.
3- Enfermedad oclusiva de pequeño vaso: isquemia de pequeño tamaño < 1,5 cm de
diámetro en el territorio de una arteria perforante cerebral que puede ocasionar un síndrome
lacunar
4- Otras causas: isquemia de tamaño variable de localización cortical o subcortical, en
territorio carotídeo o vertebrobasilar, en un paciente en el que se han descartado las tres
anteriores. Se puede producir por enfermedades sistémicas, alteraciones metabólicas,
alteraciones de la coagulación, disección arterial, displasia fibromuscular, migraña,
malformación arteriovenosa, etc.
5- De origen indeterminado: por estudio incompleto, por más de una etiología o por
origen desconocido y estudio completo