Neuropatología

Síndromes motores

Síndrome de la motoneurona superior

- Se debe a la lesión de las motoneuronas encefálicas de la
corteza cerebral cuyos axones descienden a la médula espinal.

Puede presentarse con distintos signos:

- Atrofia muscular moderada
- Hipertonía
- Reflejo cutáneo-plantar extensor (signo de Babinski) este es un
reflejo patológico.
- Reflejos osteotendinosos aumentados
- Afectación de grupos musculares amplios o hemiplejia
Trastornos con afección de MNS

- Parálisis cerebral espástica

- Accidente cerebrovascular
- Esclerosis lateral amiotrófica (MNS y MNI)
- Esclerosis múltiple

Parálisis cerebral infantil

El trastorno motor más frecuente es la parálisis espástica, con

frecuencia se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la
comunicación, perceptivos y/o de conducto, y/o por epilepsia.
Es debida a la agresión no progresiva sobre un cerebro en desarrollo,
en la época fetal o primeros años.
Algunos factores de riesgo son:
1. Factores prenatales: HTA, alteraciones de la placenta y
gestación múltiple.
2. Factores perinatales: prematuridad, hipoglucemia mantenida,
hiperbilirrubinemia, hemorragia intracraneal, encefalopatía
hipóxico-isquémica.
3. Factores postnatales: infecciones (meningitis, encefalitis).
Traumatismo craneal. Estatus convulsivo. Paro
cardio-respiratorio.

Topografía de la parálisis

- Hemiplejía. Afecta la mitad derecha o izquierda del cuerpo.

- Cuadriplejía. Compromete los 4 miembros.
- Paraplejía. Afecta a los 2 miembros inferiores.

Accidente cerebrovascular (ictus)

Síndrome de déficit neurológico agudo por un trastorno vascular.

Requiere de tto. urgente, dado que el daño tisular depende del
tiempo.
Hay del tipo isquémico (87% de prevalencia) y del tipo hemorrágico.
El flujo sanguíneo cerebral requiere del 20% del gasto cardíaco, un
aporte inadecuado o insuficiente de glucosa y oxígeno determina
daños irreversibles.
El sistema anterior de irrigación lo compone la arteria carótida
interna, mientras que el sistema posterior está formado por las
arterias vertebrales.

El polígono de Willis está compuesto por las arterias de la base del

encéfalo. Estas están comunicadas por ramas comunicantes
formando un círculo.
La función del polígono es asegurar la circulación si se interrumpe
alguno de los cuatro vasos sanguíneos principales

Síndrome piramidal

El síndrome piramidal se produce por lesión de las vías motoras

descendentes: corticobulbares, corticoespinales o ventromedianas
tronculares.
Las manifestaciones son: parálisis contralateral, pérdida de
movimientos distales, hiperreflexia, espasticidad y signo de babinski.
Ejemplo: marcha de segador en paciente hemipléjico con una pierna
en extensión, la arrastra describiendo el pie un semicírculo, brazo
pegado al cuerpo en semiflexión.

Patología vascular encefálica

- Obstructiva. Embolias, placas de ateroma y/o arteritis.

- No obstructiva. Alteraciones de la presión arterial sistémica y/o
alteraciones de la presión endocraneana.
- Hemorrágica: hemorragias parenquimatosas, meníngeas o
mixtas.

Consecuencias
- La patología vascular obstructiva u oclusiva determina
isquemia.
- La ruptura del vaso sanguíneo determina hemorragia.
Trastornos de la función neuromuscular
Síndrome de motoneurona inferior (MNI)

- Atrofia muscular marcada

- Hipotonía
- Fasciculaciones
- Reflejo cutáneo-plantar flexor
- Reflejos osteotendinosos disminuídos
- Distribución restringida o difusa

Ej.: esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad

degenerativa progresiva de la motoneurona.

Resumen

Síndrome de motoneurona Síndrome de motoneurona

superior inferior
- Atrofia muscular moderada - Atrofia muscular marcada
- Hipertonía - Hipotonía
- Reflejo cutáneo plantar - Reflejo cutáneo plantar
extensor (signo de flexor
Babinski) - Reflejos osteotendinosos
- Reflejos osteotendinosos disminuídos
aumentados - Distribución restringida o
- Afectación de grupos difusa
musculares amplios.
Hemiplejia.

Trastornos de la unidad motora

1. Musculoesqueléticos. Atrofia muscular y distrofia muscular.
2. De la unión neuromuscular. Por fármacos o tóxicos y miastenia
gravis.
3. Del sistema nervioso periférico. Lesiones de nervios,
mononeuropatías y polineuropatías.
4. De las raíces raquídeas.
Trastornos musculoesqueléticos
a. Atrofia muscular. Disminución del tamaño de las fibras
musculares con pérdida de filamentos proteicos.
Causas: atrofia por desuso (inmovilización, enfermedades
crónicas, etc…) y/o atrofia por denervación (síndrome de MNI).
b. Distrofia muscular. Trastornos genéticos que producen
degeneración progresiva y necrosis de fibras musculares
esqueléticas y su sustitución por grasa y tejido conectivo. Las
enfermedades más frecuentes son la Distrofia de Duchenne
(DMD) cuya manifestación se da a los 2-3 años, el individuo
comienza a caerse por debilidad muscular. Hay un desequilibrio
entre los músculos agonistas y antagonistas que llevan a
posturas anómalas, escoliosis y una reserva respiratoria
decreciente. Hay frecuentes miocardiopatías.
Distrofia de Becker (DMB) tiene una aparición más tardía de símil
carácter.
Etiología: por mutaciones en el gen de distrofina, en el cromosoma X.
La distrofina es una proteína que une partes del sarcómero al
sarcolema y está muy disminuída o ausente en DMD y disminuída en
DMB.
Diagnóstico: determinación de CK, biopsia muscular, estudios
genéticos y valoración de la función cardíaca.

Trastornos de la unión neuromuscular

- Trastornos inducidos por fármacos y tóxicos.
a. Bloqueantes neuromusculares. Curare: bloquea la acción de la
acetilcolina (relajantes musculares).
b. Inhibidores de la acetilcolinesterasa: fisostigmina, neostigmina
(ttos. de miastenia gravis).
c. Bloqueo de la secreción de acetilcolina: toxina botulínica.
d. Insecticidas organofosforados: se unen a la acetilcolinesterasa y
generan bloqueo de receptores colinérgicos.

Miastenia gravis
Las mujeres tienen 3 veces más prevalencia que los hombres. En la
edad adulta se da en personas más jóvenes que 40 años.
En los hombres aumenta la frecuencia después de los 50 años.
A veces hay síndrome paraneoplásico en cáncer pulmonar de células
pequeñas.
Lo más frecuente es de origen autoinmune por unión de anticuerpos
a los receptores de acetilcolina, esto los destruye o los bloquea.

Trastornos de los nervios

- Desmielinización segmentaria. Alteraciones de las células de
Schwann (neuropatías hereditarias). Daño de la vaina de mielina
(síndrome de Guillain Barré)
- Degeneración axónica. Lesión por traumatismo o isquemia en
el trayecto del nervio o neuropatía más importante por
compromiso del cuerpo neuronal. En general se produce la
regeneración, aunque es difícil cuando la lesión es por corte.
- Mononeuropatías. Afectación de un solo tronco nervioso, nervio
o plexo raquídeo.
Causas: traumatismos, compresión, infecciones como el herpes
zóster.
- Síndrome de túnel carpiano. Mononeuropatía de atrapamiento
por compresión del nervio mediano en su trayecto con los
tendones flexores por un conducto formado por los huesos del
carpo y el ligamento carpiano transverso. Por tendinitis, edema
sinovial y etc.
Generalmente por movimientos repetitivos de la muñeca,
aunque a veces, está asociado a artritis reumatoidea,
hipertiroidismo, acromegalia y diabetes.
- Hormigueo y entumecimiento de los dedos de la mano, dolor
en muñeca y mano, atrofia del músculo extensor largo del
pulgar, debilidad en movimientos de pinza.
- Polineuropatías. Desmielinización o degeneración axónica de
múltiples nervios periféricos, con déficits sensoriomotores.
Causas: inmunitarias, como el síndrome de Guillain-Barré;
tóxicas como el arsénico, plomo, alcoholismo; y metabólicas
como la diabetes mellitus y la uremia.
Trastornos de las raíces nerviosas raquídeas
- Trastornos de los discos intervertebrales. Ej.: la hernia de
disco, donde el núcleo pulposo pasa a través del anillo fibroso,
en general hacia atrás y el agujero intervertebral. Las
localizaciones más frecuentes son en la cervicales y lumbares.
Hay manifestaciones como parestesias y dolores.

Lesiones de los ganglios basales

- Ausencia de parálisis.
- Lentitud en la iniciación de los movimientos.
- Pobreza de movimientos.
- Presencia de movimientos involuntarios.
- Alteraciones posturales del tono muscular.

Enfermedad de Parkinson
Se produce por la destrucción de la sustancia nigra compacta con
disminución de las neuronas dopaminérgicas.

Síndrome de parkinson
La aparición más frecuente es entre la 5ta y la 7ma década de la vida.
Hay rigidez muscular e hipertonía sin hiperreflexia, hipocinesia,
bradicinesia y pérdida de reflejos posturales. También hay
movimientos involuntarios (temblor distal), inexpresividad facial, falta
de balanceo de los brazos, movimientos secuenciales alterados y
compromiso de actividades diarias.
Hay temblor en las manos, inclusive en reposo, y la caminata es
arrastrando los pies, hay desequilibrio, pasos cortos y el cuerpo
curvado.

Cuadros hiperkinéticos
Corea, atetosis y hemibalismo

Corea
Es un movimiento involuntario, no rítmico, en sacudidas, rápido,
principalmente de los músculos distales y la cara; los movimientos se
pueden incorporar en los actos semi-voluntarios que enmascaran los
movimientos involuntarios.

Causas
● Enfermedad de Huntington: autosómica dominante.
● Corea de Sydenham: fiebre reumática.
● Trastornos metabólicos.
● Enfermedad de Wilson.
● Tumor o infarto del cuerpo estriado.
● Se debe a una alteración de la inhibición tálamo cortical del
cuerpo estriado.
Atetosis (corea lenta)
Hay movimientos no rítmicos, lentos, de torsión y sinuosos
predominantemente en los músculos distales.
Mismas causas de la corea, a veces hay coreoatetosis.

Hemibalismo
Movimiento unilateral rápido, no rítmico, de arrojar violentamente del
brazo proximal o la pierna; pocas veces, este movimiento se produce
de forma bilateral (balismo).
El hemibalismo puede considerarse una forma grave de corea.
Originado por una lesión, habitualmente un infarto en el núcleo
subtalámico contralateral.

Síndrome cerebeloso
- Hipotonía
- Adiadococinesia
- Pérdida de equilibrio
- Temblor
- Disartria
- Dismetría

Evaluación de la función motora

- Evaluación de la masa muscular: hipotrofia - atrofia.
- Evaluación de la fuerza muscular: paresias.
- Evaluación de tono muscular: espasticidad (lesión piramidal) >R
(signo de la navaja); rigidez (lesión de ganglios basales) >R
(signo de la rueda dentada); hipotonía (lesión de nervios,
médula, cerebelo, lesiones agudas del SNC) >R
- Coordinación
- Motricidad fina
- Temblor
- Movimientos involuntarios
- Postura
- Marcha
Neuropatología: alteraciones sensitivas

Un estímulo periférico es captado por un receptor que envía esta

señal a la médula o al tronco, y estos a niveles supramedulares.

Campo receptivo
Es el área de la piel inervada por el axón de una neurona sensitiva del
ganglio raquídeo.

Dermatoma
Es el área de la piel inervada por el conjunto de neuronas sensitivas
de un ganglio raquídeo.
Cada dermatoma tiene correspondencia con un segmento medular.
Lemnisco medial
Sistema del cordón anterolateral
Exploración de la sensibilidad
- Táctil
- Térmica
- Dolorosa
- Vibratoria

Los síndromes sensitivos dependen de los territorios comprometidos.

Acompañan muchas veces a los trastornos motores.

Signos sensitivos elementales

- Anestesia: falta de todo tipo de sensación en una parte del
cuerpo.
- Hipoestesia: sensación menor a la esperada para un estímulo
recibido.
- Hiperestesia: sensación mayor a la esperada para el estímulo
aplicado.
- Disestesia: sensación alterada, es distinta a lo esperado.
- Parestesia: sensación en una zona no estimulada, hay
hormigueo.
- Disociación: pérdida de una modalidad sensitiva en alguna
parte del cuerpo, con conservación de otra.

Anestesia o hipoestesia
- Total: afecta todos los tipos de sensibilidad.
- Parcial o disociada: afecta algún o algunos tipos de sensibilidad.
a. Disociación tabética: pérdida de sensibilidad profunda y
táctil con conservación de la termoalgésica.
b. Disociación siringomiélica: pérdida de termoalgesia con
conservación táctil y profunda.

Por lesiones cerebrales

- La lesión de un hemisferio: anestesia o hipoestesia profunda
contralateral.
Sección medular completa
Síndrome parapléjico: paraplejía, hipotonía, arreflexia y anestesia.

Por lesiones incompletas de la médula

Síndrome del cordón central

- Debilidad en brazos y piernas (mayor en los brazos).
- Generalmente por “latigazo” cervical.

Síndrome del cordón anterior

- Alteración del tacto protopático y de la sensibilidad térmica y
dolorosa, por debajo del nivel de la lesión.
Tacto protopático: es la sensibilidad más primitiva y difusa, poco
o nada diferenciada, que responde a todos los excitantes
cutáneos dolorosos, al calor y al frío extremos y al tacto grosero;
el sujeto no puede localizar con exactitud el lugar en el que
obra el estímulo, ni discriminarlo.
Hemisección medular
- Síndrome de Brown-Séquard
- Abolición de la sensibilidad profunda ipsilateral (dicho de
uno de los dos lados o mitades del cuerpo con respecto al
plano medio: que pertenece o concierne al mismo lado.)
Sensibilidad profunda es aquella sensibilidad que nos informa
de cómo está colocada una extremidad en el espacio, nos
permite saber si una parte de nuestro cuerpo se encuentra en
movimiento o está inmóvil.
- Alteración contralateral (situado en el lado opuesto) de la
sensibilidad superficial (incluye el tacto superficial, el dolor y la
temperatura) termoalgésica (técnica utilizada en medicina para
el manejo del dolor, que se basa en la aplicación de calor).
Síndrome de los cordones posteriores

- Apalestesia o hipopalestesia: pérdida de la sensibilidad

vibratoria.
- Abatiestesia: pérdida de la sensibilidad profunda.
- Abarestesia: pérdida de la sensibilidad a la presión.
- Marcha tabética.