Mucocele apendicular y Anexos

Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 (ed. digital) –2695-8201 Ocronos (ed.
impresa)
Depósito legal: CA-27-2019
Revistamedica.com - DOI: https://doi.org/10.58842/OCRONOS
Mucocele apendicular una adversidad o solo un hallazgo

https://doi.org/10.58842/QHDB9220
Autores:
Astrid Ortiz Vargas

Médica especialista en Cirugía. Adscrita al departamento de Cirugía del Hospital General
“Xoco” de la Secretaría de Salud de la Ciudad de México. Egresada de la Universidad Nacional Autónoma de
México. Ciudad de México. País México.
Jessica Beltrán Navarrete
“Xoco” de la Secretaría de Salud de la Ciudad de México. Egresada del Instituto Politécnico Nacional. Ciudad de
México. País México.
Karen Julissa Pinto Juárez
“Xoco” de la Secretaría de Salud de la Ciudad de México. Egresada de la Universidad Justo Sierra. Ciudad de
México. País México.
Mauricio Israel Flores Pazos
Médico especialista en Cirugía. Adscrito al departamento de Cirugía del Hospital General
“Dr. Rubén Leñero” de la Secretaría de Salud de la Ciudad de México.
Egresado de la Universidad Nacional Autónoma de México. Ciudad de México. País México.
Gema Méndez Barrón
Médica especialista en Cirugía. Adscrita al departamento Cirugía del Hospital General
“Dr. Rubén Leñero” de la Secretaría de Salud de la Ciudad de México.
Egresada de la Universidad Nacional Autónoma de México. Ciudad de México. País México.
Morelos Adolfo García Sánchez
*Médico especialista en Cirugía y con subespecialidad en Cirugía de Colon y Recto adscrito al departamento de
Cirugía del Hospital General de la Secretaría de Salud de la Ciudad de México “Dr. Rubén Leñero”. Egresado de
la Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad de México. País México.
Resumen
• Introducción El mucocele apendicular es una patología en extremo rara, ya que las neoplasias primarias del
apéndice constituyen alrededor el 2%. Las neoplasias mucinosas del apéndice son raras y representan menos
del 1% y el 0.2% de todos los carcinomas del apéndice.
• Objetivo presentación de un caso y revisión de la literatura médica.
• Método: femenino de 39 años con abdomen agudo, que ameritó tratamiento quirúrgico de urgencia,
detectando mucocele apendicular diseminado o pseudomixoma peritoneal, con una evolución adecuada y el
manejo conjunto multidisciplinario inminente. Su pronóstico es muy reservado.
Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 – Depósito legal: CA-27-2019

Editorial Científico-Técnica Ocronos ocronos.com
Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 (ed. digital) –2695-8201 Ocronos (ed. impresa)
• Discusión: la presentación clínica de los pacientes con mucocele apendicular es muy inespecífica y en la
mayoría es completamente asintomático, el diagnóstico preoperatorio es entonces un desafío. En lo que
respecta al tratamiento y debido a su baja frecuencia, su manejo no está bien estandarizado. Sin embargo, la
cirugía se considera la piedra angular del tratamiento. Su comportamiento indolente ha animado a los cirujanos
a aplicar tratamientos más agresivos, como la cirugía citorreductora, que pueden prolongar la supervivencia
global.
• Conclusiones: el conocer a fondo esta patología del mucocele apendicular, permite tener un criterio quirúrgico
para su tratamiento eficaz y no dañar más al enfermo, para erogar un mejor pronóstico con una técnica
quirúrgica exquisita y un manejo multidisciplinario.
Palabras clave: Mucocele apendicular. Citorreductora. Neoplasia. Apéndice. Pseudomixoma peritoneal.

Neoplasia.
Introducción
El mucocele apendicular es una patología en extremo rara, ya que las neoplasias primarias del apéndice
constituyen alrededor del 2% de las muestras de apendicectomía. Entre las neoplasias del apéndice, los
carcinoides son los más comunes, seguidos de los adenocarcinomas [1].
Las neoplasias mucinosas del apéndice son prácticamente anecdóticas y representan menos del 1% en su
incidencia. Y de estas, las mucinosas representan solo el 0.2% de todos los carcinomas del apéndice [2].
Las neoplasias mucinosas apendiculares se componen de manera principal de lesiones epiteliales que surgen de
células caliciformes neoplásicas y comúnmente se presentan con carcinomatosis peritoneal, se caracteriza por la
pérdida de la muscularis mucosae o lámina propia, con un patrón de crecimiento expansivo o formación de
divertículos, fibrosis submucosa, disección de mucina acelular en la pared apendicular o mucina/epitelio mucinoso
neoplásico fuera de la pared apendicular [3, 4] .
La edad media de los pacientes con neoplasia mucinosa apendicular fue de 30 años (rango: 19-52 años), y el
66,6% eran menores de 38 años [5].
Aunque la apendicetomía, se realiza por este diagnóstico de apendicitis aguda en personas jóvenes, esto justifica
la edad de la prevalencia que se reporta en los hallazgos estadísticos [6].
La primera descripción en la historia de esta patología fue hecha por Carl Von Rokitansky, publicado entre en los
años de 1842 y 1846 en su obra “Handbuch der Pathologischen Anatomie”. Posteriormente Woodruff y McDonald
clasificaron los mucoceles en benignos y malignos en el año de 1940 [7, 8, 9].
Objetivo
• Presentación de un caso y revisión de la literatura médica

Método
Se trata de paciente femenino de 39 años, que acude al servicio de urgencias del Hospital General “Xoco” de la
secretaria de Salud de la Ciudad de México; sin antecedentes patológicos ni ginecoobstétricos de importancia.
Quien inicia su padecimiento actual hace 48 horas, con dolor abdominal tipo cólico/opresivo, de moderada
intensidad a severa en las últimas 12 horas, que inicia localizado en epigastrio y en mesogastrio, aun que que
doce horas después se irradia a fosa ilíaca derecha como a la región inguinal ipsilateral, acompañado de náuseas,
vómito, hiporexia, astenia, adinamia y malestar general.
A la exploración física cursa con signos vitales, con frecuencia cardíaca de 110 x´, frecuencia respiratoria 28 x´,
tensión arterial 98/57 mm Hg, temperatura de 37.6° centígrados. Facies abdominal, cabeza y cuello sin
alteraciones con cardiopulmonar sin compromiso aparente.
Abdomen con peristalsis disminuida, a la palpación media y profunda se encuentra blando, depresible, con dolor
en todo el marco cólico, con predominio en fosa iliaca derecha, resistencia muscular involuntaria, se logra discernir
una visceromegalia con un plastrón o tumor en fosa iliaca derecha de 5 x 5 x 5 cm irregular, mal definida y fija a
planos profundos. Puntos ureterales negativos, dolor en punto de McBurney, síntoma de la contusión del talón
presente y del obturador por igual; presenta datos francos de irritación peritoneal con signo de Blumberg presente
y peritonismo franco, resto sin datos que comentar. Laboratorios con hemoglobina 13.3 g/dl, hematocrito 40%,
plaquetas 359 u/l, leucocitos 13.6 x 10^3 mm3, neutrófilos 89%, tiempo de protrombina 14.2x”, tiempo parcial de
tromboplastina 36.5 x”, INR 1.30, PCR 12 mg/dl. Prueba inmunológica del embarazo negativa. No se cuenta con
gasometría arterial, ni radiografías en este momento en el hospital. Ecografía abdominal donde muestra líquido
libre en fondo de saco posterior de 12 cc aproximadamente, con datos de íleo e imagen típica del apéndice
vermiforme en el "signo de la piel de cebolla”. Ver figuras 1 y 2.
Se somete a tratamiento quirúrgico de urgencia, donde se realiza laparotomía exploradora con los siguientes
hallazgos con un apéndice cecal de aproximadamente 15 cm x 5 cm, con aumento de la vascularizad, 150 cc de
líquido de reacción y múltiples implantes mucoides en mesocolon. Por lo cual, se decide realizar hemicolectomía
derecha extendida con técnica de “no touch”, así como citorreducción meticulosa con ileostomía terminal. Ver
figuras 3, 4 y 5.
Se envía pieza a patología con reporte de tinción con hematoxilina y eosina: “se observan restos de epitelio,
aplanado con atrofia, vasos sanguíneos trombosados, con respuesta inflamatoria aguda y crónica, así como
abundante depósito de moco, diagnóstico histopatológico de mucocele apendicular, apendicitis y peri-apendicitis
aguda, ileítis y colitis crónica aguda, moderada inespecífica, sin lesión en bordes quirúrgicos”. Ver figura 6.
Se solicitan marcadores tumorales y cursando con adecuada evolución postquirúrgica, con egreso del hospital y
control con seguimiento con manejo conjunto/multidisciplinario por oncología médica, oncología quirúrgica y
cirugía, por medio de la consulta externa y referencia a un tercer nivel. Su pronóstico es muy reservado.
Discusión
La presentación clínica de los pacientes con mucocele apendicular es muy inespecífica y en la mayoría es
completamente asintomático, el diagnóstico preoperatorio es entonces un desafío. Puede ser asintomática,
diagnosticarse incidentalmente o presentarse imitando los síntomas de una apendicitis aguda [10].

En etapas avanzadas los síntomas pueden ser como un dolor abdominal crónico, retención urinaria,
estreñimiento, o con la presencia de hernias umbilicales e inguinales recientes, que son secundarias a un
aumento de la presión abdominal [11].
El diagnóstico y el tratamiento tempranos de estas neoplasias (mucocele apendicular y sus variantes) son
importantes para prevenir la progresión maligna y complicaciones, como lo es la obstrucción intestinal y el
pseudomixoma peritoneal. Los pacientes pueden quejarse de síntomas similares a los de la apendicitis aguda
con otras características alarmantes, pero aproximadamente la mitad de los casos de mucocele del apéndice se
detectan de manera incidental en estudios de imagen [12].
No obstante, el mucocele apendicular presenta un desafío diagnóstico debido a su naturaleza compleja y

presentación clínica no convencional [13]. La ecografía transabdominal y con contraste es un recurso diagnóstico
en esta patología (mucocele apendicular) observando un aumento de tamaño y del grosor de la pared del
apéndice con imagen anecoica (líquido) dentro de su lumen del órgano, no obstante, no se detectó el "signo de
la piel de cebolla” [14,15].
También se pueden encontrar incidentalmente en una colonoscopia de rutina, pero una tomografía computarizada
es el estándar de oro para diagnosticar estos tumores de manera específica [16, 17].
La tomografía computarizada con contraste es la mejor herramienta radiológica, donde los hallazgos de un bulto
apendicular se visualizan en una dimensión >1.3 cm junto con dilatación quística y calcificación de la pared [18].
El sistema de clasificación del mucocele apendicular es vital para un correcto tratamiento, la neoplasia mucinosa
apendicular de bajo grado generalmente es benigna, puede producirse un pseudomixoma peritoneal en caso de
rotura, y en el 10% de los casos puede ser secundaria a un cistoadenocarcinoma apendicular. [15, 19] Y se
puntualiza en el Peritoneal Surface Oncology Group International y el Protocolo de Consenso Delphi Modificado
(Delphi) de 2016, donde se clasifican los tumores epiteliales no carcinoides del apéndice, categorizándose en
ocho tipos: [20].
• Adenoma.
• Pólipo serrado.
• Neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado.
• Neoplasia mucinosa apendicular de alto grado.
• Adenocarcinoma mucinoso.
• Adenocarcinoma de células en anillo de sello poco diferenciado.
• Adenocarcinoma de células en anillo de sello (mucinoso).
• Adenocarcinoma

Lo más característico de este tumor (mucocele apendicular) es el patrón de invasión de las capas del apéndice,
que se conoce como “invasión expansiva”, donde el epitelio neoplásico crece sobre el estroma hialinizado o
fibrótico en lugar de sobre la lámina propia o muscularis mucosae; puede localizarse únicamente en el apéndice
o puede perforarlo, provocando la propagación intraperitoneal de células neoplásicas [21].
Estos tumores rara vez superan los 2 cm de diámetro en los referentes a los de bajo grado y tienen una tasa de
recurrencia del 3% al 7%, por lo contrario, en los casos en los que hay presencia de mucina celular en la superficie
peritoneal del apéndice, la tasa de recurrencia es avasalladora y se incrementa potencialmente del 33 al 78%
[22] denominándosele pseudomixoma peritoneal con un pobre pronóstico o adverso y con un alto índice de
mortalidad en corto tiempo [23].
Pero, hay que considerar que no es la única etiología del pseudomixoma peritoneal y esta adversidad también
está presente en el siguiente listado:
• Cistoadenoma mucinoso.
• Cáncer mucinoso de ovario.
• Cáncer de colon con metástasis ovárica.
• Transformación maligna de un teratoma quístico maduro primario de ovario.
• Mucocele apendicular con diseminación peritoneal que simula un tumor ovárico con carcinomatosis peritoneal.
• Tumor limítrofe mucinoso que se desarrolla dentro de un teratoma ovárico.
• Asociación entre un cáncer mucinoso de ovario bilateral y un tumor colónico [24].
Por otra parte, el mucocele apendicular se ha asociado a un incremento en sangre de la prueba de CA 19-9 o
antígeno carbohidrato 19-9, ya que puede generar inquietud sobre una posible malignidad o ruptura del mucocele
que puede conducir a la diseminación tumoral en la cavidad abdominal, sin embargo, hay que considerar que
puede ser un falso positivo por una técnica laboratorial errónea de análisis [25].
Además, es necesario realizar diagnóstico diferencial con otros tumores realmente benignos y no propios del
apéndice cecal como tal, como un hallazgo en la colonoscopia, como son los linfangiomas colónicos, que son en
incidencia en extremo anecdóticos o los mismos lipomas [26].
Es también inesperada la presentación de la enfermedad del mucocele apendicular, ya que puede presentarse
como una hernia inguinal realmente rara como lo es la hernia de Amyand, y que contiene el apéndice en el saco
herniario independientemente de la presencia de apendicitis (en este caso un mucocele apendicular perforado)
[27].
La invaginación debida al mucocele apendicular es excepcional, pero debe de tomarse en cuenta, ya que llega a
presentar las invaginaciones intestinales responsables de aproximadamente el 1% de todas las obstrucciones
intestinales en adultos [28].

Se debe de considerar lo referente a lo descrito por American Joint Committee on Cancer de la 8.ª edición y en
el protocolo de patología del College of American, que puntualizan que la neoplasia mucinosa apendicular de
bajo grado confinada al apéndice sin invasión de la muscularis propia se clasifica como Tis, y las etapas T1 y T2
no se utilizan; sin embargo, las lesiones con afectación de la subserosa o la serosa por mucina acelular se
clasifican como T3 o T4a, respectivamente; la invasión de la mucina a sitios peritoneales distantes se clasifica
como M1. La neoplasia mucinosa apendicular de alto grado, se estadifica como adenocarcinoma invasivo de un
T1 a un T4 por su mayor riesgo de recurrencia [29].
En lo que respecta al tratamiento y debido a su baja frecuencia, su manejo no está bien estandarizado. Sin
embargo, la cirugía se considera la piedra angular en su terapéutica. Su comportamiento indolente ha animado a
los cirujanos a aplicar tratamientos más agresivos, como la cirugía citorreductora, que pueden prolongar la
supervivencia global. La quimioterapia se reserva para la enfermedad irresecable y/o diseminada y podría
desempeñar un papel en el contexto adyuvante y neoadyuvante [30, 31].
Y se insiste que, el tratamiento estándar de oro para las neoplasias mucinosas apendiculares diseminadas es la
cirugía citorreductora más quimioterapia intraperitoneal hipertérmica, que ha cambiado sustancialmente el
pronóstico de estos pacientes pero que debe realizarse en centros especializados [32].
La apendicetomía es el tratamiento más efectuado, por el hecho de realizar el evento quirúrgico de forma rutinaria
de manera incidental/accidental [33].
Esta apendicectomía puede ser por abordaje tradicional, laparoscópico o hasta por cirugía robótica [34, 35].
La quimioterapia intraperitoneal en aerosol presurizado está emergiendo recientemente como una posible
alternativa para el tratamiento de la enfermedad avanzada, aunque sus resultados en supervivencia a largo plazo
son insuficientes [31].
En el mucocele apendicular con pseudomixoma peritoneal, se debe realizar un diagnóstico preoperatorio, esto es
importante para seleccionar un abordaje quirúrgico apropiado, y poder prevenir la diseminación peritoneal, las
complicaciones intraoperatorias, postoperatorias y cirugías repetidas; o hasta quimioterapia preoperatoria que
beneficien la resección completa de la enfermedad [36].
Conclusiones
El conocer a fondo esta patología del mucocele apendicular, permite tener un criterio quirúrgico para su
tratamiento eficaz y no dañar más al enfermo, para erogar un mejor pronóstico con una técnica quirúrgica
exquisita.
Es de considerarse que un diagnóstico de un mucocele apendicular preoperatorio, transoperatorio o incluso hasta

postoperatorio correcto, puede ser devastador o solo un hallazgo, que amerite seguimiento a largo plazo o de un
tratamiento que necesariamente sea de un tercer nivel de atención y multidisciplinario, con un alto costo.
Por lo que no se debe de menospreciar y ser un estigma más para el cirujano, respecto a su conducta, que debe
ser parte de su arsenal quirúrgico para no perder el objetivo de curar al paciente.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Mucocele apendicular una adversidad o solo un hallazgo
Figura 1.
Figura 2.

Figura 3.
Figura 4.

Figura 5.
Figura 6.


Mucocele apendicular y Anexos

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Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 (ed. digital) –2695-8201 Ocronos (ed.

Mucocele apendicular una adversidad o solo un hallazgo

Astrid Ortiz Vargas

• Objetivo presentación de un caso y revisión de la literatura médica.

Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 – Depósito legal: CA-27-2019

Palabras clave: Mucocele apendicular. Citorreductora. Neoplasia. Apéndice. Pseudomixoma peritoneal.

Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 – Depósito legal: CA-27-2019

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No obstante, el mucocele apendicular presenta un desafío diagnóstico debido a su naturaleza compleja y

• Neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado.

• Neoplasia mucinosa apendicular de alto grado.

• Adenocarcinoma de células en anillo de sello poco diferenciado.

• Adenocarcinoma de células en anillo de sello (mucinoso).

Revista Ocronos. ISSN nº 2603-8358 – Depósito legal: CA-27-2019

• Cáncer mucinoso de ovario.

• Cáncer de colon con metástasis ovárica.

• Transformación maligna de un teratoma quístico maduro primario de ovario.

• Tumor limítrofe mucinoso que se desarrolla dentro de un teratoma ovárico.

• Asociación entre un cáncer mucinoso de ovario bilateral y un tumor colónico [24].

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Es de considerarse que un diagnóstico de un mucocele apendicular preoperatorio, transoperatorio o incluso hasta

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Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

6. Herrera-Medina J.M., Retana-Márquez F.J., García-Sánchez M. A. y cols. Experiencia del tratamiento de la

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