Cardiop Congen Adulto

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
RELATO ANUAL
Sociedad de Cardiologia de Tucuman
Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto ( GUCH TUCUMAN) INSTITUTO DE CARDIOLOGIA S.M. de Tucumn 16 de Noviembre de 2006
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LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS. Perloff J.K.

Circulation 1973; 47: 606-619.
LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.
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HISTORIAL DE CIRUGIA
1938 Gross 1944 Crafoort 1945 Blalock 1948 Brock 1953 Lillehei 1955 Kirklin 1964 Mustard 1967 Rastelli 1971 Fontan 1975 Jatene 1981 Norwood 1986 Fricker
Ligadura de Ductus Reseccin de Coartacin Fstula Subclavio-pulmonar Comisurotoma Pulmonar Parche Interventricular Correccin de T de Fallot Correccin Fisiolgica T.G.A. Conductos Protsicos Conexin atrio-pulmonar Correccin Anatmica T.G.A. Ventrculo Izdo Hipoplsico Transplante Cardiaco en nios
Cardiopatas Congnitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. Jos Mara Oliver. Jefe de Seccin de cardiologa. Hospital Universitario La Paz, Madrid
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500.000 600.000 ADULTOS CON C.C. EEUU 20.000 CIRUGIAS A CIELO ABIERTO EN 1990. DE UNA ESTIMACION DE 25.000 NACIMIENTOS CON C.C. 85 % LLEGARAN A LA EDAD ADULTA.
Congenital heart disease in adults is still a largely unrecognized subspecialty but is emerging as a discipline that requires special expertise. Las cardiopatias congenitas en el adulto es todavia una sub-especialidad largamente no reconocida pero esta emergiendo como una disciplina que requiere expertos especializados.
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Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:188190.

En EEUU en el ao 2000 se estimaba NIOS: 623.000 casos de C.C. habia de complejidad simple 320.000 moderada 165.000 alta 138.000 ADULTOS: 787.000 casos de C.C. haba de complejidad simple 368.800 moderada 302.500 alta 117.000
Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98
POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY MAS ADULTOS QUE NIOS QUE VIVEN CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CRECIMIENTO DE UN 5% POR AO.
AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A.

Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98
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16 -18 aos edad de transferencia a Unidad de C.C.A. 12 16 aos- Unidad transicional: maduracin fisica y emocional que depende de: sexo ambiente familiar enfermedades concomitantes
J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease:

current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14

La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopata congenita se pueden dividir en 4 grupos.
AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS.
AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO QUIRRGICO.
AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimiento).
AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.
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Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.

Residuos, secuelas y complicaciones
Se consideran residuos aquellas alteraciones deliberadamente dejadas sin corregir durante la reparacin quirrgica. Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares nuevas que se producen como consecuencia necesaria de la reparacin. Las complicaciones son, por el contrario, alteraciones cardiovasculares o sistmicas no deseadas, que pueden estar relacionadas con los procedimientos teraputicos o aparecer de forma espontnea en el curso de la evolucin natural.
I. Cardiopatas Simples
Cardiopatas nativas Valvulopata artica congnita aislada Valvulopata mitral congnita aislada CIA O.S. o foramen oval permeable CIV restrictiva aislada Estenosis pulmonar leve Cardiopatas reparadas Conducto arterioso ligado CIA ostium secundum operada sin secuelas CIV operada sin secuelas
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II. Cardiopatas de complejidad moderada (operadas o no operadas) Drenaje venoso pulmonar anmalo CIA ostium primum o seno venoso Canal atrioventricular completo CIV asociada a: insuficiencia artica estenosis subpulmonar estenosis subartica coartacin malformacin mitral o tricspide Anomala de Ebstein Ductus persistente (no ligado) Coartacin artica Tetraloga de Fallot Estenosis pulmonar importante Estenosis artica subvalvular o supravalvular Aneurisma de Senos de Valsalva Fstulas y anomalas coronarias
III. Cardiopatas complejas

Sndrome Eisenmenger Ventrculo nico funcional Ciruga de Fontan Transposicin de grandes vasos Atresia pulmonar (todas sus formas) Ventrculo derecho de doble salida Truncus o hemitruncus Conductos (valvulados o no) Cardiopatas congnitas cianticas (todas las formas)
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.
OSTIUM SECUNDUM 75% OSTIUM PRIMUM SENO VENOSO 15% 10%
V.C.I.
AURICULA UNICA

ASINTOMATICOS
C.I.A. PEQUEAS < 10 mm. F.P. : F.S. < 1.5:1
INSUFICIENCIA CARDIACA
CARDIOMEGALIAF.P.: F.S. > 1.5:1
ARRITMIAS
FLUTTER F.A.
A.C.V.
F.O.P. CORTOCIRCUITO D I
HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

SINDROME DE EISENMENGER
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CONDUCTA
CONTROL CLINICO
CIRUGIA
INTERVENCIONISMO
TORACOTOMIA MEDIOESTERNAL SINDROME DE EISENMENGER TORACOSCOPIA
F.O.P..
Bordes adecuados de anclaje
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A. 280 PACIENTES antes de 25 aos despues de 25 aos no intervenidos 102 (grupo 1) 90 ( grupo 2) 88 (grupo 3)
edad media ritmo sinusal F.A.
4018 aos 183 (65%) 97 237 ( 85%) 43 ( 15%)

CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AOS. COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A. ESTE ESTUDIO DEMOSTRO Los resultados hemodinamicos y electrofisiologicos de la reparacion quirurgica de la C.I.A. despus de los 25 aos son muy inferiores a cuando la cirugia se realiza antes de esa edad. La reduccion de la presion pulmonar y del tamao del V.D. son significamente menores en los pacientes operados despus de los 25 aos. Los pacientes operados antes de esa edad reducen significativamente el grado de insuficiencia tricuspidea, tamao de la A.I. y de incidencia de F.A., lo que no sucede con los operados despus de los 25 aos.
CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 OS.COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO INTERVENCIONISMO EN CIA 32 PACIENTES
EDAD MEDIA: 42 AOS

DIAMETRO PROMEDIO C.I.A.: 20 mm.
DISPOSITIVO USADO : AMPLATZER 22 MM.
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Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004

Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color) No embolizacion del oclusor Arritmias auriculares en 3 casos controladas con medicacin.
CONCLUYEN
Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo permiten OSTIUM SECUNDUM HASTA 40 mm. DIAMETRO BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.
Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004
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Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer
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Jos Mara Oliver Ruiz, Marta Mateos Garca y Montserrat Bret Zurita. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 607 - 620
C.I.V
P.C.A.
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Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000
C.I.V CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

20 40% cierran espontaneamente antes de los 2 aos. 70% se localizan septum membranoso. 20% se localizan en el septum muscular.
5% bajo la valvula aortica ( creando insuficiencia valvular).

5% en la unin de las valvulas mitral y tricuspideas( llamados defectos del canal A-V).
Defectos pequeos no necesitan cirugia, slo profilaxis EI.

Defectos grandes desarrollan HAP (EISENMENGER).
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO P.C.A.

Raramente cierra espontaneamente en la infancia. Aunque pequeo encierra riesgo de EI. En el adulto puede ser aneurismatico-calcificarse o aun romperse. Los ductus grandes llevan a la IC o HAP (EISENMENGER). 1/3 no operados mueren de I.C.HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 aos. Aunque pequeos se recomienda cierre quirrgico o intervencionista.
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Ductus cierre con coils
Ductus cierre con Oclusor Amplatzer
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Definicin de SNDROME de EISENMENGER (SE):

Hipertensin pulmonar a nivel sistmico debido a la
presencia de resistencias vasculares pulmonares

elevadas con cortocircuito invertido o bidireccional.
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MANEJO DEL SNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SNDROME DE EISENMENGER
Flebotomas: no abusar (menos de 4 al ao) porque puede aumentar microcitosis y riesgo trombtico, siempre con infusin similar de fluidos. INDICACIONES:
NO en ausencia de S. de hiperviscosidad, independientemente del Hto. S en pacientes con S. de hiperviscosidad y normocitosis

(habitualmente con Hto. altos) S en pacientes que van a ser sometidos a ciruga no cardiaca y tienen Hto. > 65%. Diurticos y digoxina: tiles si hay ICC pero CUIDADO con efectos secundarios (ms frecuentes

AINES: evitarlos por riesgo de ditesis hemorrgica.
Hiperuricemia: no tratar sistemticamente, slo si sntomas.

Oxgeno: No de rutina, nicamente hay ms consenso si viajes a zonas
elevadas.
Vasodilatadores (IECA, Calcioantagonistas): NO se recomiendan porque

aumentan el cortocircuito y el riesgo de muerte sbita. Prostaciclinas: Slo se recomiendan en dos documentos revisados.
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Antiagregantes y anticoagulantes: Controversia riesgo/beneficio En
general NO se recomiendan, salvo causa subyacente que as lo justifique.
Embarazo: Elevadsimo riesgo materno-fetal. Evitarlo, aborto teraputico

y si no, ingreso programado y parto vaginal. Anticoagulacin controvertida. Marcapasos definitivo: parecer haber indicacin de anticoagulacin oral crnica (?). Ciruga no cardiaca: Valorar necesidad de flebotomas preoperatorias. Anestesia local a ser posible. Evitar hipotensin.
Trasplante: mejor opcin en general cardiopulmonar, supervivencia media a 3 aos 58%.
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SINDROME DE EISENMENGER
8 de agosto de 2004 Hasta hace pocos aos poco o nada poda ofrecerse a los pacientes con sndrome de Eisenmenger, fuera de modificar su estilo de vida (limitando ejercicio y exposicin a la altitud, evitando deshidratacin y cirugas innecesarias) o dar alivio sintomtico con flebotoma. Los resultados del trasplante de corazn-pulmn o de pulmn nico con cierre del defecto, no han sido satisfactorios 1,5; adems, en nuestro medio la dificultad para la disponibilidad de rganos, limitan seriamente la utilidad de estos procedimiento. El sndrome de Eisenmenger fue considerado terminal en tres o cuatro aos hasta que en 1982 el Dr. Reitz y colaboradores introdujeron la posibilidad de efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, El Dr. Fremes y colaboradores comunicaron la realizacin exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de un ductus arterioso. Actualmente el trasplante cardiopulmonar representa el nico tratamiento definitivo para enfermos con este sndrome. En el ao 2000 se tiene la posibilidad de alivio con tratamientos llamados hurfanos como el BOSENTAN.
Chronic Outpatient Sildenafil Therapy for Pulmonary Hypertension in a Child After Cardiac Surgery C.A. Knoderer, Pediatr Cardiol 26:859861, 2005

COARTACION DE AORTA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO COARTACION DE AORTA Formas de presentacion en el ADULTO
EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y hemorragias) CALCIFICACION DE V. Ao. INSUFICIENCIA AORTICA. ENDOCARDITIS. RE COARTACIONES post-cirugia post- angioplastia
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO COARTACION DE AORTA

PROMEDIO DE VIDA 30 AOS AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA en un 50 % ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro) ocasiona muerte o secuela A.C.V. HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales) ( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada) INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA C.Isquemica) aumenta despues de los 40 aos MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 aos ) - ruptura de aneurismas - diseccion de Ao.
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Coartacin Artica con Baln
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Coartacin Artica con Stent
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COARTACION DE AORTA
The Results of Catheter-Based Therapy Compared With Surgical Repair of Adult Aortic Coarctation. John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois
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Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006

COARTACION DE AORTA
CIRUGIA VS. INTERVENCIONISMO CONCLUSIONES
la angioplastia primaria o stent para coartacion de aorta nativa en adultos tiene una morbilidad similar pero no menor que la cirugia. la recurrencia y las reintervenciones son mas altas en la terapia endovascular. ambas terapias proporcionan alivio de la HTA con igual eficacia al menos en el corto tiempo.
no existe un equilibrio clinico entre los dos procedimientos y pueda ser que no exista hasta no tener un seguimiento del procedimiento endovascular.
John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006
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EBSTEIN CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO
EN ADULTOS SE PRESENTAN 1) ASINTOMATICOS 2) CIANOSIS LEVE 3) HALLAZGO DE UN SOPLO ACCIDENTALMENTE 4) ARRITMIAS ( TPS FLUTTER- F.A.). EL E.C.G.. CON PATRON DE W-P-W- NO ES INFRECUENTE.
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EBSTEIN
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EBSTEIN
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Aplicacin del mtodo de resonancia magntica cardiovascular en el estudio de las cardiopatas congnitas A Meave Gonzlez,* E lexnderson Rosas*(Arch Cardiol Mex 2005; 75: 483-493)

EBSTEIN LA EVOLUCION EN ADULTOS DEPENDERA CLASE FUNCIONAL ( NYHA ). TAMAO CARDIACO. PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS. PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS. AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de la insuficiencia cardaca, cianosis o aun al sncope. LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.
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EBSTEIN
EBSTEIN EN EL ADULTO
CLINICA
ARRITMIAS
CIRUGIA
PREVENCION Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES ES RECOMENDABLE PROFILAXIS DE E.I. TRATAR INSUFICIENCIA CARDIACA
DROGAS.
ESTUDIO E.F. Y ABLACION CON RF.
SHUNT S-P CIRUGIA TIPO CORAZON UNIVENTRICULAR ( FONTAN)
PLASTIA O REMPLAZO VALVULA TRICUSPIDE Y CIERRE DE LA C.I.A.
COMPLICACIONES -BLOQUEO A-V -PERSISTENCIA DE ARRIT MIAS AURICULARES. -INSUFICIENCIA TRICUS PIDEA RESIDUAL. -DISFUNCION VALVULA PROTESICA-
LA PLASTICA ES PREFERIBLE AL REEMPLAZO, POR LA MENOR MORTALIDAD Y MENOS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO 1
SI UN REEMPLAZO ES NECESARIO UNA VALVULA BIOLOGICA ES PREFERIBLE A UNA MECANICA
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EBSTEIN
Ablacin por radiofrecuencia en pacientes con anomala de Ebstein SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS, MAURICIO OSATINSKY, GABRIEL E. SALICA, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR#
Instituto de Cardiologa. San Miguel de Tucumn. Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 526-533
4 PACIENTES CON ENFERMEDAD DE EBSTEIN ESTUDIADOS ENTRE 2001 2003. 5 PROCEDIMIENTOS PARA ESTUDIAR 6 SUSTRATOS ARRITMOGENICOS: 3 VIAS ACCESORIAS: 1 TAQUICARDIA INTRANODAL COMUN; 1 FLUTTER COMUN INVERTIDO; 1 TAQUICARDIA AURICULAR. XITO 83 % SOLO 1 CASO REQUIRIO TRATAMIENTO FARMACOLOGICO AL ALTA.
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TETRALOGIA DE FALLOT
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Comunicacin Interventricular Estenosis pulmonar infundibular Aorta Cabalgante (dextropuesta) Hipertrofia del ventriculo derecho.
20% Atresia pulmonar 25% Cayado artico derecho 15% Anomalias coronarias
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO TETRALOGIA DE FALLOT
Sobrevida sin tratamiento quirrgico
66% 40% 11% 6% 3%
1 ao 3 20 30 40
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Blalock-Taussig modicado
Shunt Central
Correccion completa

EN EL ADULTO ES DIFERENTE
ESTENOSIS TSVD RESIDUAL
INSUFICIENCIA PULMONAR
INSUFICIENCIA VD ARRITMIAS SECUELAS Endocarditis A.C.V
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CAUSAS MAS COMUNES DE REOPERACION
COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES

INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA FALLAS EN EL CONDUCTO 23.38% 13.22%
CAUSAS MENOS COMUNES FUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V. 6 pacientes INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA 3 TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% ) TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 9 ( 15% )
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OECHSLIN,E.N. J.Thorac.Surg.;1999; 118: 245-51 TORONTO -CANADA

TETRALOGIA DE FALLOT Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in Humans Results in 59 Consecutive Patients.
Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD, MRCP, FRCR*; Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS; Jeffrey Cooper, SCST; Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi, MD, MRCPCH; Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Philipp Bonhoeffer, MD
(Circulation. 2005 ; 112:1189-1197.)
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Acerca de la Circulacin Univentricular Mario Cazzaniga Adjunto de Cardiologa Peditrica del Hospital Ramn y Cajal de Madrid, Sanidad Autonmica de Madrid, Espaa.

FONTAN
Matthew S. Lemler Children Medical Center.Dallas Texas

Instituto de Cardiologia Am Heart J 2006;151:928-33
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FONTAN
SUPERVIVENCIA A 10 AOS LOS RESULTADOS SON MEJORES SI: Presion diastolica ventricular En ausencia de Hiperflujo pulmonar Estenosis sub-aortica Insuficiencia de valvula A-V DISFUNCION VENTRICULAR
78 -88% < 12 mmHg.
Presion venosa sistemica < 20 mmHg. (entre 7 y 19 mm.Hg, para un flujo pulmonar adecuado.) Si es > 20 mm. Hg, podria llevar a Derrame pleural Ascitis E NTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS Edemas perifericos (alfa-anti-tripsina) linfoangioectasia

FONTAN
PROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIAS REOPERACION. INTERVENCIONISMO

Embolizaciones de colaterales Angioplastias y/o stents. Fenestracion o cierre Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias y permitir el uso de MP de doble cmara)
TRANSPLANTE CARDIACO
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TRANSPLANTE EN ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS Son manejados con los mismos principios clinicos de otras etiologias pero plantean nuevos desafios:
1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardiopulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base. 2 aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u heptica. 3 no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica producto de varias transfusiones previas u homoinjertos. 4 la operacin puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas, colaterales o anatomia desusual. 5 los cuidados postopartorios pueden complicarse porque estn predispuestos a sangrados, infecciones e hiperternsin pulmonar y la presencia de colaterales aortopulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D.
A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin embargo al limitado xito, y el mejor manejo de la hipertensin pulmonar, la seleccin de pacientes permanece dificil.
Transplantation for adults with congenital heart diseaseHosseinpour, A.R.; Cullen, S.; Tsang, V.T. Vol:European Journal of Cardio - Thoracic
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de Cardiologia Surgery : 30,(2006); Pgs. 508 - 14.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO D T.C.G.V.

RETORNO VENOSO SISTEMICO AURICULA DERECHA VENTRICULO DERECHO AORTA CIRCULACION SISTEMICA RETORNO VENOSO PULMONAR AURICULA IZQUIERDA VENTRICULO IZQUIERDO ARTERIA PULMONAR CIRCULACION PULMONAR Incompatible con la vida al menos se establezca una comunicacin entre ambos circuitos.
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D T.C.G.V.
EVOLUCION NATURAL
Fallece primera semana antes del primer mes del sexto ao
30% 50% 70% 90%
Oliver Ruiz, J.M. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Espaa.


D T.C.G.V.
Infusion de prostaglandina E ( para mantener o restaurar la permeabilidad del conducto arterioso. Crear un defecto septal auricular ( balon septostomia de Rushkind).
CIRUGIA
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D T.C.G.V. MUSTARD o SENNING
Redirecciona a nivel auricular por medio de un buffle.La sangre de VCS y VCI-AI-VI .A.P. La Sangre de VP- AD-VD-Ao.-
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D T.C.G.V.
SWITCH ARTERIAL JATENE Ao. y A.P. son transecciondas por encima de valvulas semilunares y A. Coronarias. La Ao.es conectada a la nueva neovalvula Ao (antes V.P.) y la A.P.es conectada a la nueva neovalvula pulmonar ( antes V.Ao.). Las A. Coronarias son reimplantadas a la neoaorta restaurando la circulacion coronaria normal. Se realiza en neonatos, baja mortalidad operatoria y excelente evolucion a largo plazo
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO SWITCH ARTERIAL

COMPLICACIONES MAS FRECUENTES
Estenosis supravalvular pulmonar. Estenosis supravalvular aortica.

a largo plazo
Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar anatomica (neoraz aortica). Insuficiencia aortica. Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales. Muerte sbita.
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T.C.G.V. - CIRUGIA
Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the great arteries 1217 years after repair
PERIODO:1985 1989 TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA T.C.G.V. SIMPLE + C.I.V. + E.P. + TECNICAS JATENE SENNING MUSTARD RASTELLI 829 631 167 30 1
516 175 110 28
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de Cardiologia
William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac

Surg 2003;24:1-10

T.C.G.V. - CIRUGIA
RESULTADOS 6m SOBREVIDA LIBRES DE RE-INTERVENCION RE-INTERVENIDOS 167 MARCAPASOS 35 INTERVENCIONISMO 32 INTERV. BUFFLE 27 RE-OPERADOS 125 CAPACIDAD FUNCIONAL I II III 85% 93% 1 83% 82% 10 83% 77% 15 81% 76%
76% 22% 2%
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William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 20 1-10

SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.
ELECTROFISIOLOGICAS Atriotomia Reparaciones intrau-auriculares Reparaciones intraventriculares Ventriculotomia Sitio incicional Reparacion intracardaca VALVULAR Reparacion TSVI/TSVD Reparacin TEVI/TEVD
Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart

Instituto de Cardiologia DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;26372643

SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.
MATERIALES PROSTESICOS Parches Valvulas Conductos MIOCARDIO Y ENDOCARDIO VASCULAR NEUROLOGICOS
Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart

Instituto de Cardiologia DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;26372643
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO INSUFICIENCIA CARDIACA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIAS
EMBARAZO
PRACTICAS DEPORTIVAS
ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL
PLANIFICACION ASISTENCIAL
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO INSUFICIENCIA CARDIACA

LOS ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS
podrian tener
I.C. como convencionalmente se define. Pero en vez de
desarrollar I.C. como consecuencia de una prdida de

miocitos (IAM) o una alteracin en los componentes intrnsecos miocardicos ( miocardiopatias heredadas) la I.C. en cardiopatias congenitas, sera esculpida tal vez a travs de muchos aos, por anormalidades persistentes
en presin, volumen, tensin y flujos cardacos.

Congenital heart disease: the original heartfailure syndrome Aidan P. Bolger*, Andrew J.S. Coatsb, Michael A. Gatzoulisa Royal Brompton Hospital, London, UK bDepartment of Clinical Cardiology, National Heart and Lung Institute, European Heart Journal (2003) 24, 970976.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO INSUFICIENCIA CARDIACA

LA INSUFICIENCIA CARDIACA SE CARACTERIZA POR UNA TRIADA 1. ANORMALIDAD CARDIACA 2. LIMITACION AL ESFUERZO. 3. ACTIVACION NEUROHORMONAL los pacientes con enfermedad congnita cardaca tambien presentan los criterios fisiopatolgicos del sindrome de insuficiencia cardaca, por lo cual el tratamiento mdico de las cardiopatas congnitas debera sustentarse en el paradigma actual de la falla cardaca.( Bolger AP, Eur
Heart J 2003;24: 970-976.)
contemporaneamente el tratamiento de la falla cardaca basado en la evidencia incluye la manipulacin farmacolgica de las vias neurohormonales asociada con una sustancial mejoria de la morbilidad sino tambien con importantes ventajas en la sobrevida mostrada por los IECA, los beta bloqueantes y la espironolactona (CONSENSUS). NEJM 1987; 316:
1429-1435 Instituto
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Insuficiencia cardaca crnica en cardiopatas congnitas. Poseen valor pronstico y teraputicolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiologa, Hospital del Nio Jess. San Miguel de Tucumn. EDITORIALRevista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 34 N 3 JulioSeptiembre 2005

marcadores neurohormonales
Cul sera su utilidad en la prctica diaria?
Permitira
definir el diagnstico de insuficiencia cardaca en pacientes con
disnea. Estratificar la severidad de la insuficiencia cardaca.
Estimar la actividad neurohormonal en asociacincon la clase funcional para el seguimiento longitudinalde los pacientes.
Sin embargo en los pacientes con cardiopatas congnitas an no disponemos de evidencia que determine el valor pronstico del bloqueo neurohormonal para poder emplearlo como gua teraputica.
Insuficiencia cardaca crnica en cardiopatas congnitas. Poseen valor pronstico y teraputicolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiologa, Hospital del Nio Jess. San Miguel de Tucumn. EDITORIALRevista de la Federacin Argentina de Cardiologa Vol 34 N 3 JulioSeptiembre 2005
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ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ARRITMIAS
EMBARAZO
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riesgo alto
endocarditis infecciosa previa. valvulas cardacas protsicas. cardiopatias congenitas cianticas complejas conductos sistemicos-pulmonares construidos quirrgicamente riesgo moderado cardiopatias acianoticas no informadas. prolapso de valvula mitral con regurgitacin valvular riesgo minimo o insignificante CIA tipo o.s. aislado. 6 meses despus de una cirugia de CIA CIV PCA . prolapso de valvula mitral sin insuficiencia valvular. soplo funcional o inocente . marcapasos cardiacos.
T. Lovell, University Department of Anaesthesia, Bristol Royal Infirmary,, Br J Anaesth 2004; 93: 12939
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ARRITMIAS
EMBARAZO
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ARRITMIAS
El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.

Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-Wy la enfermedad de Ebstein.pero ms comunmente son arritmias adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones normales.Este substrato se asocia con
Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis. Sobrecarga hemodinamica cronica. Cicatrices quirrgicas superimpuestas.
ESTAS ARRITMIAS INCLUYEN

TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES. BLOQUEOS CARDIACOS DISFUNCION NODULO SINUSAL
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Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;383-389

ARRITMIAS
TAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTE Mayor segn la edad al momento de la cirugia - Seguimiento a largo plazo.
FONTAN: con la vieja tcnica se desarrolla a 10 aos de

operado. con la nueva tecnica ( tunel lateral) es menos frecuente. D- TCGV: con MUSTARD o SENNING se presentan concurrentemente a la disfuncion nodulo sinusal. TOF : son ms frecuentes que la TV y ms sintomticas.
Instituto de Cardiologia Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;383-389

FIBRILACION AURICULAR
Se presenta 25 -30 % en taquicardias auriculares.

Mas frecuentes en lesiones residuales izquierdas o cardiopatias no corregidas. El manejo es similar al del adulto, incluyendo anticoagulacin, por las complicaciones tromboemblicas. Conversion a RITMO SINUSAL es hemodinamicamente preferible. Si es posible, se emplea cardioversin, drogas antiarritmicas,
marcapaseo atrial para prevenir el establecimiento de una FA

permanente. Una FA en pacientes que tambien tienen taquicardias auriculares reentrantes reducen la posibilidad de que la ablacin ser beneficiosa.
El empleo de defibriladores internos atriales y de ablacion focal de

FA en venas pulmonares no ha sido explorado en C.C.A.

ARRITMIAS VENTRICULARES
Se presenta ms en pacientes con TOF, patologia

prevalente en C.C.A. Estudios con mapeo, al igual que las taquicardias
auriculares re-entrantes, demostraron circuitos macroreentrantes, dependiendo de un obstculo anatmico, en este caso el parche en el TSVD y/o el septum conal.
MS y TV a 5 aos se report en 1 -2 % en adultos jovenes

(Nollert G, J Am Coll Cardiol 1997;30:137483).
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Arrhythmias in adults with congenital heart disease John K Triedman Heart 2002;87;383-389

BRADICARDIAS
Disfuncion del ndulo sinusal

Hay una perdida gradual del ritmo sinusal despues de un MUSTARD, SENNING o FONTAN.
Las taquicardias paroxsticas atriales se asocian con DNS. La perdidad del ritmo sinusal aumenta el riesgo de MS.
La injuria quirurgica directa ha sido propuesta como causa, aunque la perdida progresiva del ritmo
sinusal, implica un proceso fisiopatologico adicional

relacionada a la anormalidad hemodinmica crnica.

BRADICARDIAS Bloqueo A-V Generalmente es resultado de injuria quirrgica.
Es ms frecuente en ciertas patologias como TOF, L- TCGV o C.I.V.por manipulacion del septum ventricular.
Antes de la apricin de MP apropiados para C.C .tenian una alta tasa de mortalidad aun con ritmos de escapes. Los MP en las C.C.A. tienen algunos problemas: las anormalidades intracardiacas (estructura y shunts) limitan el implante endocardico y hay que recurrir a epicardico o hibridos. En el MUSTARD o SENNING el cable electrodo navega el limbo superior del buffle intraatrial que predispone a obstrucciones.La colocacion del cable atrial puede ser dificultoso y puede estimular inadvertidamente el nervio frenico.
MP de nuevas tecnologias: biventriculares, resincronizadores, desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.C. Y EMBARAZO
Mortalidad materna
NYHA I II 0.4%
Mortalidad fetal
III IV
6.8%
30%
Cardiopatas congnitas y embarazo: Consideraciones anestsicas Yamileth Irina Hernndez* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Prez***
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C.C. Y EMBARAZO
Categora 1: Incluye aqullas lesiones que incrementan ligeramente el riesgo respecto a una paciente sana. stas incluyen cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs < 1.5 y estenosis pulmonares leves. Categora 2: Acarrea un mayor riesgo con la gestacin. Estas pacientes generalmente estn en clase funcional II. Incluye todos los cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs > 1.5, pero sin hipertensin pulmonar, estenosis pulmonar o artica moderadas y pacientes con cardiopatas cianticas a las que se les haya realizado una ciruga paliativa previamente.
Cardiopatas congnitas y embarazo:Yamileth Irina Hernndez* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Prez***
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C.C. Y EMBARAZO Categora 3: Supone un riesgo sustancial durante el embarazo, de manera que ste no se recomienda. Estas pacientes usualmente estn asintomticas o tienen una leve intolerancia al ejercicio. Incluye lesiones con cortocircuito de izquierda a derecha e hipertensin pulmonar, cardiopatas cianticas no operadas en las que la paciente est severamente ciantica. Categora 4: Contraindica el embarazo. Incluye pacientes en clase funcional IV, con hipertensin pulmonar y cianosis severas. De hecho, la presencia y severidad de la hipertensin pulmonar es particularmente importante ya que la mortalidad materna se acerca al 30% con cada embarazo si hay enfermedad vascular pulmonar importante. Las CC que resultan en hipoxemia severa se asocian con un pobre desarrollo fetal, alta frecuencia de abortos espontneos y labor prematura. La mortalidad fetal est en proporcin al grado de hipoxemia materna, con un 50% de riesgo de muerte fetal si la saturacin arterial de oxgeno materna es menor de 85% y el hematocrito mayor de 65%11.
Instituto de Cardiologia Cardiopatas congnitas y embarazo:Yamileth Irina Hernndez* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Prez***
ARRITMIAS
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ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. J.M.Moio. Dra.C.Sanchez.Hospital Materno infantil Vall d'Hebron
Clasificacin de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolucin actual de las cardiopatas operadas.
Deportes sin restricciones. a) Cortocircuitos sin alteraciones hemodinmicas significativas. b) Estenosis pulmonar leve. c) Cardiopatas operadas "curadas" (Conducto arterioso permeable, retorno venoso pulmonar anmalo, comunicacin inter auricular).

ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. J.M.Moio. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron
Clasificacin de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolucin actual de las cardiopatas operadas.
Deporte no agotador y no competitivo.

a) Cortocircuitos derecha-izquierda sin hipoxemia severa. b) Cortocircuitos izquierda-derecha moderados sin insuficiencia cardiaca ni hipertensin pulmonar. c) Estenosis pulmonar o artica moderadas. d) Anomalas moderadas de vlvulas aurculoventriculares. e) Cardiopatas operadas con resultado hemodinmico correcto.

ACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. J.M.Moio. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron
Clasificacin de la Betsheda Conference.Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolucin actual de las cardiopatas operadas.
Deporte contraindicado.
a) Cardiopatas con resistencias pulmonares o sistmicas elevadas (estenosis artica severa, estenosis pulmonar severa, hipertensin arterial pulmonar). b) Insuficiencia cardaca. c) Arritmias severas. d) Miocardiopatas. e) Lesiones severas de las vlvulas aurculoventriculares.
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Risky business: Insuring adults with congenital heart disease
Negocio riesgoso: Asegurar adultos con cardiopatias congenitas

Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1 et.al;European Heart Journal (2003) 24, 15951600
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Una mujer de 35 aos con TCGV operada con un procedimiento de MUSTARD, viene a su control anual.A pesar que su circulacin sistemica es mantenida con un VD, evoluciona bien a traves de los aos, no necesitando ninguna re-operacin. No tiene limitacin al ejercicio, trabaja como secretaria,y tuvo un embarazo satisfactorio sin complicaciones. No hay historia de arritmias y su saturacin de O2 en aire ambiente es del 99%. Su principal preocupacin, que ella expresa,es que una reciente solitud por un SEGURO DE VIDA fue rechazado por su cardiopata congnita. Ella estaba confundida, porque en cada visita anual a la clnica, le aseguraban que iba my bien. Pedia escribir a la Compaa de Seguros, a cerca de su comportamiento.
Este caso demuestra una escena comun que enfrentan los adultos con cardiopatas congenitas, sus medicos y las aseguradoras.
Instituto de Cardiologia Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1, et.al European Heart Journal (2003) 24, 15951600.
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LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL La enfermedad complica todas las decisiones de la vida, incluyendo aquellas que suelen ser relativamente fciles para la poblacin en general.
Decidir un cambio de casa, la primera pregunta versar alrededor de la posibilidad de recibir atencin mdica de tercer nivel El escoger entre un empleo u otro tendr que ver con sus limitaciones fsicas, secuelas propias de su padecimiento. Decisin de hacer saber a los dems su padecimiento o mantenerlo en privado.
Carmen Leticia Atti Aceves en Atti, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier Espaa S.A., Madrid Espaa Cap. 5, pag 51
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LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL Conseguir un seguro mdico puede ser complicado. Decisiones a cerca de la familia, como tener una vida sexual activa, aspectos de concepcin y anteconcepcin, o miedo a la transmisin gentica de la cardiopata. Aspectos como obtener un prestamo o una hipoteca pueden verse obstaculizados por su padecimiento.
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Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto
GUCH TUCUMAN
INSTITUTO DE CARDIOLOGIA
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Acronimos de organizaciones que registran datos de C.C.A.
ACRONIMO GUCH CUCH BUCH ACHD WATCH SIGNIFICADO Grown-up Congenital Heart Disease Canadian Adult Congenital Heart Boston Adult Congenital Heart AdultCongenital Heart Disease Working group for Adults and teenagers with Congenital Heart Disease Pacific Adult Congenital Heart LUGARES Reino Unido Europa-Japon Canada Boston-USA USA
PACH
SIUZA PACIFICO (Vancouver)
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Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
C.C.A - GUCH TUCUMAN - I. de C.

50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Prol.V.M. T.DE FALLOT T.C.G.V E. P. C.I.V. E. AO. P.C.A. C.I.A. CO.AO. EBSTEIN OTROS
46
25 18 6 10 5 9 10 6 2 3
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Prol.V.M. 4% T.DE FALLOT 7% T.C.G.V 4% OTROS 34%
E. P. 6%
C.I.V. 13%
EBSTEIN 2% CO.AO. 4% C.I.A. 18% E. AO. 7% P.C.A. 1%
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C.C.A. CIRUGIA
23
123 0 -60 14 -60
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Departamento de Hemodinamia
edad
9 d. 3d 1 d. 19 d. 10 m.
diagnostico
TCGV + PCA AT. PULM. + PCA TCGV + PCA TCGV E.Ao.
Procedimiento
Sept. Aur. Balon sept. Sept. Aur. Sept. Aur. Valv- Ao.
38 a. 8 a. INTERVENCIONISMO I. de C. 21 a.
25 d. 3 m.
CIA CIA E.P.

A.P. +PCA TCGV+ PCA
Amplatzer Amplatzer Valv. Pulm.

Sept. Auric. Sept. Aur.
44 a.
1 m. 1m. 5a
Fistula A-V Cor.

Est. Ao. Cr. Est. Ao. Cr. E.Pulm.
Emb. Coil
Valv. Ao. Valv. Ao. Valv.Pulm.
13 a.
44 a
2 a.
CIA
CIA
PCA
Amplatzer
Amplatzer
Cierre coil
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23 a
Co.Ao.
Angiopl.+ STENT
Valvuloplastia artica
Septostoma
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Recoartacin post-quirrgica tratada con baln. Pseudoaneurisma
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ARRITMIAS
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Planificacin asistencial 1. Cuantas unidades especializadas se necesitan, dnde deben estar ubicadas y cual debe ser su composicin y estructura 2. Cmo realizar la transicin de los pacientes desde las unidades de cardiologa peditrica hasta las unidades de cardiopatas congnitas del adulto. 3. Cmo conectar estas unidades especializadas con el cardilogo general y los servicios de cardiologa clnica. 4. Cmo formar a los especialistas en cardiopatas congnitas del adulto.

TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A.
Matrimonio Anticonceptivos Embarazo Riesgos geneticos Traumas/cirugia no cardaca Empleo Seguros de salud y vida Carnet de manejo Actividad fisica y deportes
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Licencia para piloto Problemas psicosociales Temas con la ley/prision Drogas Alcohol Fumar Obesidad Hobbies Capacidad para integrar fuerzas armada, policia etc.
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Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14

Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo siguiente:
Conocimiento de cardiopatias congenitas y su tratamiento en la infancia y adolescencia. Conocimiento de medicina general. Conocimiento en cardiologa de adultos incluyendo cardiopatia coronaria y experiencia en ecocardiografa, caterismo, marcapasos, electrofisiologa y cuidados post-operatorios. Especial conocimiento y habilidad para realizar e intrpretar ecocardiografa trans-toracica y transesofgica,imgenes de RM y cateterismo cardaco.
J. Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease:
Instituto de Cardiologia current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14
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In conclusion, are these patients born to be bad? In many ways, the answer is yes. They are seldom cured by surgery and continue to have cardiac problems. Much time, money, and effort has been devoted to secure their survival,and unfortunately, very little thought has been given toproviding for their long-term care. These survivors are extraordinarily courageous and usually, determined to work,contribute to society, and be as normal as possible. In adulthood, they often receive no care or suboptimal care, perhaps the worst of any cardiovascular subspecialty. The cardiology community serves them poorly, and as we look to the future, we must make provision for lifelong care by trained physicians with expertise in their complex problems.
CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO En conclusion, estos pacientes nacieron para estar mal? De varias maneras la respuesta es si. Ellos estan a veces curados por ciruga, y continan teniendo problemas cardacos. Mucho tiempo se volc dinero y esfuerzo para asegurarles su supervivencia y desafortunadamente muy poca consideracin se les ha dado para los cuidados por largo tiempo. Estos sobrevivientes son extraordinariamente valientes y usualmente y decididos a trabajar, contribuir a la sociedad y ser lo ms normal posible. Cuando adultos reciben un cuidado subptimo o ninguno, tal vez el peor de cualquier subespecialidad cardiovascular. La comunidad cardiolgica les sirve pobremente; y si miramos hacia el futuro, debemos hacer previsiones para un cuidado por vida, entrenando medicos con experiencia en sus complejos problemas.

El simbolismo del corazn precede al conocimiento cientifico. El corazn ha sido desde antao el asiento
de la religin, de la sabidura, del alma y sobre todo del

amor. Entender al corazn significa ir ms all, ver al paciente como un ser integral, como una persona que
ha luchado y vivido con una grave enfermedad, alguien

que requiere no slo atencin mdica sino un abordaje multidisciplinario, plenamente merecido por la batalla
diaria que se ha empeado en realizar.
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BIBLIOGRAFIA
Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:188190. Connelly MS,Webb GD, Somerville J, et al. Canadian consensus conference on adult congenital heart disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395452. Moodie DS. Adult congenital heart disease. Curr Opin Cardiol 1999;9:13742. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome surgical repair of isolated atrial septal defect.Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:164550. Moller JC, Anderson PC. 1000 consecutive children with a cardiac malformation with 2637 year follow-up. Am J Cardiol 1992;70:6617. Harrison DA, Connelly M, Harris L, et al. Sudden cardiac death in the adult with congenital heart disease. Can J Cardiol 1996;12:11613. Gatzoulis MA, Hechter S, Siu SC, et al. Outpatient clinics for adults with congenital heart disease: increasing workload and evolving patterns of referral. Heart 1999;81: 5761. Dore A, Glancy L, Stone S, et al. Cardiac surgery for grown-up congenital heart patients: survey of 307 consecutive operations from 1991 to 1994. Am J Cardiol 1997;80: 90613. Freeman LJ, Page AJ. Outpatients clinics for adults with congenital heart disease. Heart 1999;82:256. Viner R. Transition from paediatric to adult care. Bridging the gaps or passing the buck? Arch Dis Child 1999;81: 2715. Rosenberg HC,Webb G, and the Members of the Canadian Adult Congenital Heart Network. Referral of young adult patients with congenital heart disease to adult centres. Can J Cardiol 1996;12:6002.
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BIBLIOGRAFIA
Atik FA, Atik E, da Cunha CR, et al. Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 25: 2505. Deaneld J, Thaulow E, Warnes C, et al. Management of grown up congenital heart disease. Eur Heart J 2003; 24: 103584. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000; 356: 97581 Gatzoulis MA, Clark AL, Cullen S, Newman GH, Redington AN. Right ventricular diastolic function 15 to 35 years after repair of Tetralogy of Fallot. Circulation 1995; 91: 177581 Somerville J. Management of adults with congenital heart disease:an increasing problem. Annu Rev Med 1997; 48: 28393. Perloff JK. Survial patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base. In: Perloff JK, Childs JS, eds. Congenital Heart Disease in Adults, 2nd Edn. Philadelphia: WB Saunders, 1998; 1553. Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Circulation 1994; 89: 26736. Berman,S.G., Bacelga,P.:Insuficiencia cardaca crnica en cardiopatias congnitas. poseen valor pronstico y teraputico los marcadores neurohormonales?.Rev. Fed. Arg. Cardiol. 43 (3)Julio-Set. 2005. Lovell, A.T. Anaesthetic implications of grown-up congenital heart disease. Brit.J. Anesth. 2004: 93 (1) 129-39. Perloff, J.K., Warnes, C.A. Challenges posed by adults with repaired congenital heart disease. Circulation 2001: 103; 2637-2643.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

Sociedad de Cardiologia de Tucuman

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS. Perloff J.K.

LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

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CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A.

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J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease:

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS.

AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimiento).

AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

III. Cardiopatas complejas

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.

OSTIUM SECUNDUM 75% OSTIUM PRIMUM SENO VENOSO 15% 10%

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.

TORACOTOMIA MEDIOESTERNAL SINDROME DE EISENMENGER TORACOSCOPIA

edad media ritmo sinusal F.A.

4018 aos 183 (65%) 97 237 ( 85%) 43 ( 15%)

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO INTERVENCIONISMO EN CIA 32 PACIENTES

EDAD MEDIA: 42 AOS

DISPOSITIVO USADO : AMPLATZER 22 MM.

Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.

Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO C.I.A.

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

C.I.V CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

5% bajo la valvula aortica ( creando insuficiencia valvular).

Defectos pequeos no necesitan cirugia, slo profilaxis EI.

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO P.C.A.

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

Ductus cierre con coils

Ductus cierre con Oclusor Amplatzer

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

Definicin de SNDROME de EISENMENGER (SE):

presencia de resistencias vasculares pulmonares

MANEJO DEL SNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

NO en ausencia de S. de hiperviscosidad, independientemente del Hto. S en pacientes con S. de hiperviscosidad y normocitosis

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

AINES: evitarlos por riesgo de ditesis hemorrgica.

Hiperuricemia: no tratar sistemticamente, slo si sntomas.