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    Fibrosis Pulmonar Idiopática

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    Fernando Frias Vizcarra
    La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma grave de enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida que causa fibrosis en los pulmones. Se caracteriza por disnea progresiva, tos seca y anormalidades en las pruebas de función pulmonar y radiografías. El diagnóstico requiere excluir otras causas y se basa en criterios clínicos, de imagen y funcionales. No tiene cura y su pronóstico es malo.

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    Fibrosis Pulmonar Idiopática

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    Fernando Frias Vizcarra
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    La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma grave de enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida que causa fibrosis en los pulmones. Se caracteriza por disnea progresiva, tos seca y anormalidades en las pruebas de función pulmonar y radiografías. El diagnóstico requiere excluir otras causas y se basa en criterios clínicos, de imagen y funcionales. No tiene cura y su pronóstico es malo.

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    Introducción, descripción, tipos, manejo y tratamiento de la FPI

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    La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma grave de enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida que causa fibrosis en los pulmones. Se caracteriza por disnea progresiva, tos seca y anormalidades en las pruebas de función pulmonar y radiografías. El diagnóstico requiere excluir otras causas y se basa en criterios clínicos, de imagen y funcionales. No tiene cura y su pronóstico es malo.

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    Fibrosis Pulmonar Idiopática

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    La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma grave de enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida que causa fibrosis en los pulmones. Se caracteriza por disnea progresiva, tos seca y anormalidades en las pruebas de función pulmonar y radiografías. El diagnóstico requiere excluir otras causas y se basa en criterios clínicos, de imagen y funcionales. No tiene cura y su pronóstico es malo.

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    Fibrosis Pulmonar

    Idioptica

    R1MF Fernando Frias Vizcarra


    Marzo 2017
    FPI - Introduccin
    La FPI es una forma distintiva de enfermedad
    pulmonar intersticial (EPI) de etiologa
    desconocida.
    Hay muchas causas de EPI, pero la FPI es una
    de las formas mas serias.
    La FPI pertenece a un subgrupo de
    enfermedades conocidas como neumonas
    intersticiales idiopticas.
    FPI - Introduccin
    La ATS/ERS clasifica a las enfermedades
    pulmonares intersticiales en 7 enfermedades
    distintas:
    Fibrosis pulmonar idioptica
    Neumona intersticial no especfica.
    Neumona organizada criptognica (bronquiolitis
    idioptica obliterante)
    Neumona intersticial aguda.
    Bronquiolitis respiratoria asociada a EPID.
    Neumona intersticial descamativa.
    Neumona intersticial linfoctica.
    FPI - Definicin
    Es una forma especfica de neumona intersticial
    crnica fibrosante que esta limitada al pulmn y
    asociado con la apariencia histolgica de
    neumona intersticial usual en la biopsia
    pulmonar.
    El diagnstico solo se puede hacer por
    exclusin de otras causas de EPI.
    Pruebas de funcin pulmonar alteradas con
    evidencia de restriccin y/o anormalidad en
    el intercambio de gases.
    Anormalidades caractersticas en la Rx Trax o
    TACAR
    FPI - Definicin
    En ausencia de biopsia pulmonar se
    pueden emplear criterios:
    MAYORES MENORES
    Exclusin de causas conocidas Mayor de 50 aos
    Pruebas de funcin alteradas con Inicio insidioso de disnea
    evidencia de restriccin y inexplicada de esfuerzo
    anormalidad en el intercambio de
    gases
    Anormalidades reticulares Duracin de la enfermedad
    bibasales con opacidades sin mayor a 3 meses
    patrn de vidrio deslustrado
    Biopsia transbronquial o LBA que Crepitantes bibasales
    no muestre caractersticas que inspiratorios
    apoyen un diagnostico alterno
    FACTORES DE RIESGO
    Exposicin ocupacional
    Solventes orgnicos
    Micotoxinas
    Perxido de hidrgeno
    VEB, Influenza,
    Citomegalovirus, VHC
    Reflujo gastroesofgico
    Tabaquismo
    FPI - Clnica
    Pacientes de mayor edad.
    Inicio gradual y progresin lenta.
    Disnea de esfuerzo.
    Tos seca.
    Crepitantes bilaterales finos.
    Hemoptisis.
    Acropaquias.
    Sntomas constitucionales.
    FPI - Complicaciones
    Exacerbacin aguda.
    Hipertensin pulmonar.
    Enfisema pulmonar.
    Reflujo gastroesofgico.
    SAOS
    CA broncognico.
    TIPOS CARACTERSTICAS
    Neumona intersticial Acumulo de macrfagos intraalveolares.
    Fumadores
    descamativa Buen pronstico.
    Bronquiolitis respiratoria Acmulo de macrfagos
    hiperpigmentados en los bronquios.
    asociada a EPID Tabaquismo.
    Buen pronstico.
    Neumona intersticial no Idioptica, colgeno o frmacos.
    Forma celular y fibrtica.
    especificada Mejor pronstico que la PFI.
    Neumona intersticial aguda Dao alveolar difuso (SDRA).
    Pronstico malo.

    Neumona organizada Forma inespecfica de reaccionar a


    neumonas, frmacos, NH, NEC, vasculitis,
    criptognica abscesos.
    Neumona intersticial Se asocia a enfermedades inmunolgicas,
    SIDA
    linfoctica
    Enfermedad Intersticial Asociada a
    Enfermedades del Colgeno
    TIPOS CARACTERSTICAS
    LES La mitad de los pacientes desarrollan
    enfermedad pulmonar.
    La pleuritis es ms frecuente.
    Artritis reumatoide Afectacin pleural.
    Varones con ttulos altos de FR.
    Sndrome de Caplan.
    Espondilitis anquilosante Enfermedad apical fibrobullosa.

    Esclerodermia Afectacin intersticial, predominio lbulos


    inferiores.
    Hipertensin pulmonar.
    Sndrome de Sjgren Neumona intersticial linfoctica.

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