7 Biosintesis de Acidos Grasos

Curso: Bioquímica
BIOSÍNTESIS DE ÁCIDOS
GRASOS
Subtítulo
Profesor: Dr. Nesquen José Tasayco Yataco
Fecha: 19/05/2020
¿Cómo utilizan los hepatocitos el NADPH?
En la biosíntesis de ácidos grasos, colesterol y nucleótidos.
Describa la patogenia la de la esteatosis hepática inducida por alcohol:
El metabolismo del alcohol altera el cociente NADH/NAD+, lo cual impide la
utilización del glicerol-3-fosfato como un sustrato gluconeogénico mientras
incrementa su conversión a triglicéridos, lo cual produce la esteatosis hepática.
¿Qué molécula provee los carbonos para la síntesis de esteroides?
Acetato.
¿Qué molécula provee los equivalentes reductores para la síntesis del colesterol?
NADPH.
¿Qué enzima cataliza el paso limitante en la síntesis del colesterol?

Hidroximetilglutaril (HMG)- CoA reductasa.
Mencione a la hormona que disminuye la tasa de síntesis de colesterol:
Glucagón.
¿Cómo ocurre este tipo de regulación negativa?

El glucagón favorece el cambio a la forma fosforilada (inactiva) de HMG-CoA
reductasa
Mencione a la hormona que incrementa la tasa de síntesis de colesterol:

Insulina.
¿Cómo ocurre este tipo de regulación negativa?
La insulina favorece el cambio a la forma no fosforilada (activa) de la HMG-

CoA reductasa.
Mencione a los tres órganos que convierten al colesterol en hormonas

esteroides:
1. Corteza adrenal 2. Gónadas (testículos y ovarios) 3. Placenta.
Un paciente de sexo masculino de 32 años de edad, se recupera de lo que fue
apropiadamente diagnosticado como infarto agudo de miocardio el día
anterior. El examen físico revela xantelasmas, arco corneal y xantomas
dolorosos en el tendón de Aquiles y la rótula. El padre de este paciente murió
de un infarto de miocardio antes de llegar a los 40 años de edad. Los niveles
séricos de lipoproteína de baja densidad (LDL) fueron extremadamente altos en
este paciente.
¿Qué desorden sufre probablemente este paciente?

¿Cuál es el patrón hereditario de este desorden?
¿Cuáles son los tratamientos posibles para este desorden?
Un paciente de sexo masculino de 32 años de edad, se recupera de lo que fue
apropiadamente diagnosticado como infarto agudo de miocardio el día
anterior. El examen físico revela xantelasmas, arco corneal y xantomas
dolorosos en el tendón de Aquiles y la rótula. El padre de este paciente murió
de un infarto de miocardio antes de llegar a los 40 años de edad. Los niveles
séricos de lipoproteína de baja densidad (LDL) fueron extremadamente altos en
este paciente.
¿Qué desorden sufre probablemente este paciente?

¿Cuál es el patrón hereditario de este desorden?
¿Cuáles son los tratamientos posibles para este desorden?
Hiperlipoproteinemia tipo II; hipercolesterolemia familiar
Autosómico dominante (trastorno que puede transmitirse de padres a hijos)
Dieta rigurosa baja en colesterol, fármaco hipocolesterolemiantes

Una mujer blanca de 17 años de edad se queja de dolor en epigastrio y nausea
después de ingerir alimentos fritos. Refiere tener un hermano mayor que sufre
de los mismos síntomas. Presenta pápulas amarillentas no dolorosas en cara,
cuero cabelludo, codos y rodillas y una marcada hepato-esplenomegalia. Las
pruebas de laboratorio revelan niveles muy altos de triglicéridos y una elevación
moderada del colesterol y fosfolípidos séricos.
¿Qué diagnóstico sugieren la historia familiar y los síntomas de esta joven?

¿Cuáles indicadores adicionales pueden estar elevados en esta joven?
¿Cuáles son los posibles tratamientos para este desroden?
Una mujer blanca de 17 años de edad se queja de dolor en epigastrio y nausea
después de ingerir alimentos fritos. Refiere tener un hermano mayor que sufre
de los mismos síntomas. Presenta pápulas amarillentas no dolorosas en cara,
cuero cabelludo, codos y rodillas y una marcada hepato-esplenomegalia. Las
pruebas de laboratorio revelan niveles muy altos de triglicéridos y una elevación
moderada del colesterol y fosfolípidos séricos.
¿Qué diagnóstico sugieren la historia familiar y los síntomas de esta joven?

¿Cuáles indicadores adicionales pueden estar elevados en esta joven?
¿Cuáles son los posibles tratamientos para este desorden?
Hipertrigliceridemia familiar (dominante autosómica)
Amilasa y lipasa séricas (pancreatitis aguda recurrente)
Dieta baja en grasas, ejercicio y prohibición de alcohol.

Un hombre de 21 años de edad está siendo evaluado por presentar debilidad
muscular progresiva. Es incapaz de levantar sus brazos por arriba de los
hombros y cuando permanece parado por más de dos horas presenta dolores
intensos en ambas piernas. Los resultados de la electromiografía (EMG) no
revelaron alteración alguna, por lo que se le realizó una biopsia de músculo, la
cual reveló una gran acumulación de glucógeno ligado a membranas y la
ausencia de miofilamentos y organelos sarcoplásmicos.
¿De qué enzima es probable que este paciente sea deficiente?

¿Cuál es el órgano más involucrado?
¿Con qué método puede ser confirmado el diagnóstico?
Un hombre de 21 años de edad está siendo evaluado por presentar debilidad
muscular progresiva. Es incapaz de levantar sus brazos por arriba de los
hombros y cuando permanece parado por más de dos horas presenta dolores
intensos en ambas piernas. Los resultados de la electromiografía (EMG) no
revelaron alteración alguna, por lo que se le realizó una biopsia de músculo, la
cual reveló una gran acumulación de glucógeno ligado a membranas y la
ausencia de miofilamentos y organelos sarcoplásmicos.
¿De qué enzima es probable que este paciente sea deficiente?

¿Cuál es el órgano más involucrado?
¿Con qué método puede ser confirmado el diagnóstico?
α-1,4 glucosidasa (enfermedad de Pompe)
Corazón y músculo esquelético
Ensayo enzimático en leucocitos o fibroblastos

Una niña de dos meses de edad es presentada en el servicio de emergencia
debido a que su madre no ha podido despertarla después de dormir toda la
noche. La niña se encuentra extremadamente letárgica. Los resultados de
laboratorio revelan el nivel de glucosa en sangre muy bajo y el de lactato
elevado con un gran desajuste en los aniones. La administración de glucagón
produjo un marcado incremento en el lactato sin hiperglucemia. El examen
físico reveló hepatomegalia y el bazo no fue palpable.
¿De qué enzima es deficiente este paciente?
¿Junto a la hipoglucemia, que otra alteración metabólica es consecuencia de
esta enfermedad?
¿Cómo puede ser tratada esta enfermedad?
Una niña de dos meses de edad es presentada en el servicio de emergencia
debido a que su madre no ha podido despertarla después de dormir toda la
noche. La niña se encuentra extremadamente letárgica (pérdida temporal de
sensibilidad y movimiento). Los resultados de laboratorio revelan el nivel de
glucosa en sangre muy bajo y el de lactato elevado con un gran desajuste en
los aniones. La administración de glucagón produjo un marcado incremento
en el lactato sin hiperglucemia. El examen físico reveló hepatomegalia y el
bazo no fue palpable.
¿De qué enzima es deficiente este paciente?
¿Junto a la hipoglucemia, que otra alteración metabólica es consecuencia de
esta enfermedad?
¿Cómo puede ser tratada esta enfermedad?
Glucosa-6-fosfatasa (enfermedad de von Gierke)
Hiperlipidemia.
Alimentación por sonda nasogástrica en niños para mantener los niveles de

glucosa, puede ser usado almidón de maíz crudo para niños más grandes.
Funciones de los AG
ICOSANOIDES ÉSTERES DE
ÁCIDOS GRASOS COLESTEROL
“HORMONAS
LOCALES” RESERVA DE
COLESTEROL
FORMAN INTRACELULAR
FOSFOLÍPIDOS
TRIGLICÉRIDOS
MEMBRANAS
RESERVA DE ENERGÍA
Glicerol + 3 ácidos grasos
AGENTES REDUCTORES
SINTESIS DE ACIDOS GRASOS
 Tres pasos:
1. Transporte de acetil CoA hacia el citosol.
2. Formación del precursor (malonil CoA)
3. Síntesis de Acido Graso
 Modificación
Elongación de la cadena.
Desaturación.
Punto final de la síntesis
1er paso: Transporte de acetil CoA hacia el citosol.
MEDIANTE
COMPACTOR
2do Paso: Formación del precursor (malonil CoA)
La enzima Acetil-
CoA carboxilasa
requiere de ATP y
biotina carboxilasa
para la formación de
Malonil-CoA
Biotina unido a la Lisina (aminoácido), y ello va a estar unida a una
PPB. Esta utiliza ATP, ADP y va a ver una carboxilación, y como hay una
carboxilación de parte del bicarbonato, cuando se carboxila hay una
transcarboxilación, y se forma el malonil
Luego de la formación de Malonil-CoA se van
a ir adicionando mediante ciclos sucesivos de
dos carbonos, hasta forma el palmitato
Acido graso saturado
Elongación
Acido palmítico
Desaturación
Acido graso insaturado

Ácidos Grasos más comunes
Saturados
Insaturados
REGULACIÓN DE LA
SÍNTESIS DE ÁCIDOS GRASOS
REGULACIÓN DEL METABOLISMO DE ÁCIDOS
GRASOS
MAS IMPORTANTE
REGULACIÓN DE LA REGULACIÓN DE LA REGULACIÓN DE LA

Triacilglicerol lipasa ACTIVIDAD DE LA Acilcarnitina
Regula la movilización Acetil CoA- transferasa I
de la grasa de reserva Carboxilasa Regula el transporte de
Regula la síntesis de AG AG a la mitocondria
Glucagón Citrato (+)

Insulina
Malonil-CoA (-)
Palmitoeil-CoA (-)
Fosforilación
Efectos Alostéricos
Modificación covalente
CORTO PLAZO
Moduladores de síntesis de las

enzimas:
LARGO PLAZO Glucagón
Insulina
Leptina (en T.Adiposo)
Dieta (Azúcares/Grasa)
Regulación de la Acetil-CoA Carboxilasa
ESTIMULA
Acilcarnitina transferasa I
Integración del metabolismo
¡Muchas gracias!

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¿Qué enzima cataliza el paso limitante en la síntesis del colesterol?

¿Cómo ocurre este tipo de regulación negativa?

Mencione a la hormona que incrementa la tasa de síntesis de colesterol:

¿Cómo ocurre este tipo de regulación negativa?

La insulina favorece el cambio a la forma no fosforilada (activa) de la HMG-

Mencione a los tres órganos que convierten al colesterol en hormonas

¿Qué desorden sufre probablemente este paciente?

¿Qué desorden sufre probablemente este paciente?

Hiperlipoproteinemia tipo II; hipercolesterolemia familiar

Autosómico dominante (trastorno que puede transmitirse de padres a hijos)

Dieta rigurosa baja en colesterol, fármaco hipocolesterolemiantes

¿Qué diagnóstico sugieren la historia familiar y los síntomas de esta joven?

¿Qué diagnóstico sugieren la historia familiar y los síntomas de esta joven?

Hipertrigliceridemia familiar (dominante autosómica)

Amilasa y lipasa séricas (pancreatitis aguda recurrente)

Dieta baja en grasas, ejercicio y prohibición de alcohol.

¿De qué enzima es probable que este paciente sea deficiente?

¿De qué enzima es probable que este paciente sea deficiente?

α-1,4 glucosidasa (enfermedad de Pompe)

Corazón y músculo esquelético

Ensayo enzimático en leucocitos o fibroblastos

Alimentación por sonda nasogástrica en niños para mantener los niveles de

Acido graso insaturado

REGULACIÓN DE LA REGULACIÓN DE LA REGULACIÓN DE LA

Glucagón Citrato (+)

Moduladores de síntesis de las

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