ANEMIA

APLÀSICA

MERINO OBLEA KARIM MARIBEL

Dra . PATRICIA DEL ROCIO ALVAREZ BARBA
 Síndrome caracterizado por PANCITOPENIA asociada a
HIPOCELULARIDAD secundaria a un mal funcionamiento de
medula ósea , en la cual el tejido hematopoyético se sustituye
por TEJIDO GRASO.

PLAQUETAS
Menor a 50 000 / mm3

DEFINICIÒN RETICULOCITOS
Menor a 1 %

NEUTROFILOS
Menor a 500/mm3

Miano M., Dufour C. The diagnosis and treatment of aplastic anemia: a review. Int J Hematol 2015 DOI 10.1007/
s12185-015-1787-z
  Estudios Internacional de AA en Europa y USA
• 2 casos por millón de habitantes por año

 En Asia incidencia de 2 a 3 veces mayor

 Edad de incidencia
• 15-25 años
• 60 años
EPIDEMIOLOGÌA
 Género
• Predominio en varones
• Jóvenes de lejano Oriente

Ferrer VE. Epidemiología de la anemia aplásica. Revista de Hematología Vol. 11 (1). 2010; p 33-34
 ADQUIRIDA

ETIOLOGÌA
CONGÈNITA

Sloand E, Kim S, Maciejewski JP, et al: Intracellular interferon-gamma in circulating and marrow T cells detected by flow
cytometry and the response to immunosuppressive therapy in patients with aplastic anemia. Blood 100:1185, 2002.
 1) RADIACIÒN IONIZANTE
2) CITOTOXICIDAD POR QUIMIOTERAPIA
3) DROGAS Y PRODUCTOS QUIMICOS (benceno, arsénico inorgánico)
ETIOLOGIA: IDIOPÀTICA 4) VIRUS
*virus de Eptein Barr
*Hepatitis
*Parvovirus B19
*VIH
5)ENFERMEDADES INMUNES
ADQUIRIDA *Fascitis esosinofilica
SECUNDARI *Lupus
A *Artritis reumatoide
*Hioerinmunoglobulina
*Timona Carcinoma
6) FARMACOS
*Antineoplásicos
*antibióticos
*AINES
*Anticonvulsivos
*acetazolamida
7)EMBARAZO
8) HEMOGLOBINURIA PAROXÌSTICA NOCTURNA
 ANEMIA DE
FANCONI

ETIOLOGÌA ANEMIA DE
DIAMOND-
BLACKFAN

SINDROME DE
CONGÈNITA SHWACHMAN-
DIAMOD

ANEMIA
APLÀSICA
FAMILIAR

DISQUERATOSI
S CONGÈNITA
FISIOPATOLOGÌA
 SINDROME
ANEMICO

PRESENTACIÒN ALTERACIONE HEMORRAGIA

S VISUALES S
CLÌNICA

INFECCIONES

Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology Basic Principles and Practice. 6ta Edición. Elsevier. Capítulo 28: 350-373
 Cuando hay síntomas generales y perdida de peso se deben sospechar
otras causas de pancitopenia, es frecuente encontrar, si se repite el
interrogatorio, un antecedente de consumo de fármacos, de contactos
con sustancias, alguna enfermedad viral anterior.

Muchas veces los pacientes se sienten y se ven bastante bien a pesar de que los
recuentos sanguíneos estén muy disminuidos.
Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia. Lancet 2005; 365: 1647-1656.
 EXPLORACIÒN FÌSICA

Las adenopatías y la esplenomegalia son datos atípicos en la anemia

aplàsica.
Las manchas café con leche y la estatura baja = ANEMIA DE FANCONI

Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology Basic Principles and Practice. 6ta Edición. Elsevier. Capítulo 28: 350-373
 GRADO DE SEVERIDAD DE LA ANEMIA APLÀSICA

Baranski B, Armstrong G, Truman JT, et al: Epstein-Barr virus in the bone marrow of patients with aplastic anemia. Ann Intern Med
2008
 DIAGNOSTICO

Baranski B, Armstrong G, Truman JT, et al: Epstein-Barr virus in the bone marrow of patients with aplastic anemia. Ann Intern Med
109:695, 2008
 Aplasia medular

Síndrome mielodisplasicos

Leucemia linfocítica
DIAGNÒSTICO
DIFERENCIAL Linfomas

Miolofibrosis

Macroglobulinemia

Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al. Hematology Basic Principles and Practice. 6ta Edición. Elsevier. Capítulo 28:
350-373
 DONADOR

COMORBILIDAD

TRATAMIENTO
EDAD

DETERMINANTES DE LA TERAPIA
INICIAL
MANEJO INICIAL
 INMUNOPRESIÒN INTENSA

RIESGOS

HEMORRAGIA LEUCEMIA
SINDROME MIELOBLASTICA
PAROXISTICA
MIELODISPLASICOS
NOCTURNA AGUDA
 ALGUNOS EXPERTOS HAN RECOMENDADO TRATAMIENTOS CONFORME LA EDAD DEL
PACIENTE
Pacientes menores de 20 Pacientes con edad entre Pacientes con más de 50 Pacientes mayores de 60
años 20 a 50 años años de edad: años
• trasplante de células • Si no se dispone de un • Para estos pacientes se • No tienen una buena
hematopoyéticas, 60% a donante adecuado o si recomienda la terapia respuesta a la terapia
70% de los casos. hay riesgos del inmunosupresora y no el inmunosupresora. El
trasplante, el paciente trasplante porque la tratamiento se hace con
puede ser tratado con enfermedad aguda de globulina anti-timocitos
eltrombopag y injerto contra huésped, (la dosis se basea en si
medicamentos en que las células del hay o no otros
inmunosupresores. donante atacan el problemas, riesgo de
cuerpo del receptor del infección, y la capacidad
trasplante, puede ser un de tolerar la globulina
problema muy serio en anti-timocitos).
esta edad. Para la
inmunosupresión en
pacientes con AA
moderada, grave o muy
grave se hace la
globulina anti-timocitos
(ATG) junto con
ciclosporina

chrier S. reatment of aplastic anemia in adults. UpToDate. 2017;

http://www.uptodate.com/contents/aplastic-anemia-prognosis-and-treatment
 TRATAMIENTO INMUNOSUPRESIÒN
ALTERNATIVA

 Alemtuzumab (un anticuerpo que se dirige contra antígenos de linfocitos

y otras células inmaduras de la sangre)
 Eltrombopag: Agonistas del receptor de trombopoetina
 Ciclosfosfamida en altas dosis
 Alemtuzumab junto con ciclosporina: Se ha tenido buenos resultados
aunque pueden haber muchas infecciones por lo que los pacientes deben
ser monitoreados y se debe usar preventivos como valganciclovir y
cotrimoxazola
 Trasplantes de células de sangre del cordón umbilical

Zheng Y, Liu Y, Chu Y: Immunosuppressive therapy for acquired severe aplastic anemia (SAA): A prospective
comparison of four different regimens. Exp Hematol 34:826, 2015
TRATAMIENTOS APROBADOS POR LA FDA

Los medicamentos enumerados a continuación han sido aprobados por la Administración

que regula el uso de Medicamentos y Alimentos (FDA) en los Estados Unidos como
productos huérfanos para el tratamiento de esta afección. Conozca más productos
huérfanos.

ELTROMBOPAG - Indicación aprobada por la FDA en noviembre de 2018: El eltrombopag

(Promacta) fue aprobado en combinación con una terapia inmunosupresora estándar para el
tratamiento de primera línea de pacientes adultos y pediátricos de 2 años de edad y mayores
con anemia aplásica grave. En agosto de 2014 este medicamento se aprobó para el
tratamiento de pacientes con anemia aplásica grave que no han tenido una respuesta
suficiente al tratamiento inmunosupresor.