CARDIOPATIAS CONGENITAS:

CIANOTICAS Y NO CIANOTICAS
IRM. SANTIAGO GRANDA TORRES
 GENERALIDADES ENFOQUE CLÍNICO
● La incidencia de cardiopatías congénitas se sitúa entre el 0,8 y el ● Frecuencia Cardiaca
1%. ● Tensión Arterial
● Pulsos
● Son de mayor prevalencia las cardiopatías de tipo acianóticas, ● Llenado Capilar
donde las más frecuentes son: defectos del tabique interventricular ● Conciencia
e interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis ● Piel
valvular pulmonar y coartación de aorta. ● Diuresis
● Signos de hipoperfusión
● La ecocardiografía, es el mejor elemento diagnóstico. tisular
● Hiperdinamia precordial
● Se dividen en cianóticas y no cianóticas. ● Soplos cardíacos
● Ingurgitación
yugular
● Edemas

de Lacerda, L. F., Ferreira, A. L. C., Lisboa, C. B., Lúcio, I. M. L., de Lima Batista, J. C., & de Melo, L. O. (2016). Newborn screening for congenital heart
disease: perception of rooming-in health professionals. Journal of Nursing UFPE on line, 10(7), 2420-2427.
 EPIDEMIOLOGÍA
 A nivel mundial la prevalencia es de 3,5 a 9 por cada 1000
nacidos vivos.
 En Asia la prevalencia es de 9,3 por cada 1000 nacidos vivos.
 En África la prevalencia es de 1,9 por cada 1000 nacidos vivos.
 En Europa la prevalencia es de 8,2 por 1000 nacidos vivos.
 En Ecuador la prevalencia es de 2,7 por 1000 nacidos vivos.

Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 EPIDEMIOLOGÍA
 Los estudios indican que no hay una diferencia de
prevalencia en cuanto al sexo de los neonatos.
 Las madres de neonatos con cardiopatías congénitas
tenían una edad comprendida en:
 21 – 30 años, 44.7%
 10 – 20 años 27.6%
 31 – 40 años 19,5%
 41 – 50 años 8,1%

Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 EPIDEMIOLOGÍA
 A nivel mundial se determino que:
 El defecto ventricular septal es el mas frecuente, seguido de los
defectos del septum interauricular y el conducto arterioso permeable.
 A nivel de Ecuador se determino que:
 El defecto del tabique auricular tiene la prevalencia mas alta,
seguido del Conducto arterioso permeable y en tercer lugar la
comunicación interventricular.

Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 ETIOLOGÍA

Origen genético
• 80 – 85 %
En la mayoría de los
casos se propone Alteraciones cromosómicas
una etiología
desconocida • 10 – 25 %

Factores ambientales, sustancias teratogénicas,

problemas en el embarazo o enfermedades de la madre
• 2–3%
Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 ETIOLOGÍA

Alrededor del 25 – 30 % de los niños con malformaciones cardiacas se

presentan en el contexto de síndromes mal formativos como la
asociación VACTERL o CHARGE y cromosomopatías como:
 Trisomía 21, 10 %
 Trisomía 13, 90%
 Síndrome de Turner, 25%
 Síndrome de DiGeorge, 80%

Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 CLASIFICACIÓN

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 CLASIFICACIÓN

 También se puede clasificar según su gravedad.

Muy Graves
Graves
Leves

Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 CLASIFICACIÓN SEGUN SU GRAVEDAD

Muy Graves Graves Leves

• Ventrículo único, Ventrículo izquierdo • Atresia pulmonar, Truncus arteriosus, • Comunicación interventricular,
hipoplásico, Atresia pulmonar con Canal auriculoventricular, Estenosis Comunicación interauricular, Estenosis
septo integro, Enfermedad de Ebstein, aortica, Transposición de grandes pulmonar, ductus arterioso.
Atresia tricúspidea. vasos, Tetralogía de Fallot, Drenaje
venoso pulmonar anómalo total,
Coartación aortica, Ventrículo derecho
de doble salida, Cortriatriatum,
Estenosis Subaórtica, Malformaciones
de las arterias coronarias, Atresia de la
Aorta, Interrupción del arco aórtico,
drenaje venoso pulmonar anómalo
parcial.

Paucar Centeno, M. M. (2018). Perfil epidemiológico de cardiopatías congénitas en neonatos del Hospital Vicente Corral
Moscoso: Cuenca Ecuador, 2009-2017 (Master's thesis, Quito)..
 DEFECTOS CARDÍACOS CIANÓTICOS
La cianosis se define como una decoloración azulada de la piel y la Los defectos cardíacos cianóticos incluyen:
mucosa.
● Tetralogía de Fallot.
Desaturación de sangre arterial puede deberse a una disminución de la ● Transposición de los grandes vasos.
oxigenación de sangre debido al sistema nervioso central o pulmonar ● Atresia pulmonar.
enfermedad o mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. ● Retorno venoso pulmonar
anómalo total.
La cardiopatía congénita cianótica (CCHD) se caracteriza por una ● Truncus arteriosus.
derivación de derecha a izquierda que produce sangre desoxigenada. ● Síndrome del corazón
entrando en la rama oxigenada del circuito vascular. izquierdo hipoplásico.
● Anomalías de la válvula
tricúspide.

Valentín Rodríguez, A. (2018). Cardiopatías congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y epidemiológicos. Revista Médica Electrónica, 40(4),
1083-1099.
 TETRALOGÍA DE
FALLOT
La tetralogía de Fallot es una afección poco frecuente que se produce a causa de
una combinación de cuatro defectos cardíacos presentes al momento del
nacimiento.

Los síntomas de la tetralogía de Fallot varían según el grado de obstrucción del

flujo sanguíneo que va del ventrículo derecho a los pulmones.

Factores de riesgo: rubéola, alcoholismo, mala nutrición materna, madre >40, sx

de down o de Digeorge.

Dx: cianosis o soplo cardiaco, Ecocardiograma, ECG, Rx Tórax, pulsioximetría.

Tto: Reparación intracardiaca, Cirugía temporal.

Zúñiga, V. A., & Sancho, G. P. (2020). Tetralogía de Fallot en pediatría. Revista Médica Sinergia, 5(5), e479-e479.
 TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES
VASOS
Los principales vasos sanguíneos del corazón (la aorta y la arteria pulmonar) se
invierten.

La aorta, que normalmente transporta sangre rica en oxígeno del lado izquierdo del
corazón al cuerpo, en cambio recibe sangre pobre en oxígeno del lado derecho del
corazón.

La arteria pulmonar, que normalmente transporta sangre pobre en oxígeno desde el

lado derecho del corazón a los pulmones, en cambio recibe sangre rica en oxígeno del
lado izquierdo del corazón.

Dx: Cianosis, Disnea, Soplo Cardiaco, Ecocardiograma, Cateterismo, Rx Tórax

Tto: Prostaglandinas E1, Cirugía septal, atrial o ventricular.

Eiriz, M. R., Perelló, M. P., Varon, S. L. B., González, E. R. A., Chikri, B. M. R., & Romero, M. R. (2018). Transposición de grandes vasos. Seram.
 ATRESIA PULMONAR
La atresia pulmonar es un tipo de defecto cardíaco congénito en el que se bloquea la
abertura entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho.

Esto puede resultar en un corazón agrandado, una función reducida de los vasos
sanguíneos en los pulmones y problemas con el ventrículo derecho.

Se asocia a otras malformaciones como T. de fallot, conducto arterioso persistente, y

comunicación interventricular.

Dx: Cianosis, Disnea, Soplo Cardiaco, Rx de Tórax, Ecocardiograma, ECG

Tto: Prostaglandinas E1,reparación valvular o ventricular.

Campos-Quintero, A., Miranda-Chávez, I., Mijangos-Vázquez, R., Muñoz-Castellanos, L., Ramírez-Marroquín, S., & Buendía-Hernández, A. (2016).
Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar y circulación pulmonar poco habitual. Archivos de cardiología de México, 86(2), 182-184.
 DRENAJE VENOSO PULMONAR
ANÓMALO TOTAL
El DVPAT es un trastorno donde las venas pulmonares no desembocan en la aurícula
izquierda, causando que la sangre oxigenada se mezcle con sangre no oxigenada.

Para sobrevivir es necesaria la presencia de comunicacion interauricular u otro defecto

que permita el paso de sangre oxigenada a la circulación sistémica.

Tipos de DVPAT: Supracardiaco, cardiaco, e infracardiaco.

Dx: Cianosis, Disnea, pulso débil, somnolencia, soplo cardiaco, ecocardiograma,

cateterismo.

Tto: Cirugia

Rodríguez-Portugal, S. B., Abascal, I. P., Azorín, M. L., Rodriguez, M. R., González, S. L., & De Vega, V. M. (2018). Drenaje venoso pulmonar anomalo
total. Seram.
 TRONCO ARTERIOSO
Ocurre cuando el vaso sanguíneo que sale del corazón del bebé en gestación no
se separa completamente durante el crecimiento y deja conectadas a la aorta y la
arteria pulmonar.

La sangre desoxigenada y oxigenada se mezcla a medida que fluye haciendo que

demasiada sangre vaya hacia los pulmones y el corazón se esfuerza más para
bombear sangre al resto del cuerpo.

Dx: Cianosis, disnea, soplo cardiaco, ecocardiograma.

Tto: antihipertensivos, Cirugía

Armas López, M., Sierra, R. E., Rodríguez Collado, Y., & Elias Armas, K. S. (2019). Neonatal morbidity and mortality by congenital cardiopathies. Revista
Cubana de Pediatría, 91(1), 1-10.
 SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO
Ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo
izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo.

Está asociado con enfermedades genéticas como el síndrome de Turner, el síndrome de

Jacobsen y la trisomía 13 y 18.

El lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo. En

consecuencia, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como
la del cuerpo esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el lado derecho del corazón
sufra insuficiencia.

Dx: Cianosis, FC elevada, letargo, Ecocardiograma, ECG, Rx de Tórax.

Tto: Respirador, prostaglandinas E1, Cirugía de norwood, derivacion de Glenn, y procedimiento

de Fontan.

Yambay, J. M. C., Ayerve, M. A. R., Chávez, J. M. H., & Vallejo, D. V. C. (2020). Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Revista Cubana de Medicina
General Integral, 36(1), 1-10.
 ANORMALIDADES TRICUSPIDEAS
Atresia Tricuspídea: Anomalía de Ebstein:
La falta de valvula tricuspidea causa que el flujo de sangre sea por Las valvas están situadas más profundo y son más
la comunicación interauricular y defectos del tabique. grandes de lo normal. El defecto por lo general provoca
que la válvula funcione de manera deficiente.

Ramírez, F., Bitar, P., Paolinelli, P., & Pérez, D. (2018). Anomalías congénitas de arterias coronarias, estudio de aquellas con importancia hemodinámica.
Revista chilena de radiología, 24(4), 142-150.
 DEFECTOS CARDÍACOS NO CIANÓTICOS
Son defectos cardíacos que normalmente no interfieren con la
cantidad de oxígeno que llega a los tejidos del cuerpo. Aunque
pocas veces pueden presentar cianosis en estados de reposo.

Los defectos cardíacos congénitos acianóticos más

comunes son:

● Defecto del tabique ventricular (DTV).

● Defecto del tabique auricular (CIA).
● Defecto del tabique auriculoventricular.
● Conducto arterioso persistente (CAP).
● Estenosis de la válvula pulmonar.
● Estenosis de la válvula aórtica.
● Coartación de la aorta.

Valentín Rodríguez, A. (2018). Cardiopatías congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y epidemiológicos. Revista Médica Electrónica, 40(4),
1083-1099.
 DEFECTO SEPTAL
VENTRICULAR
Un defecto del tabique ventricular (DTV), es un orificio en el tabique que separa las
cámaras inferiores del corazón y permite que la sangre pase del lado izquierdo al
derecho del corazón.

Un pequeño defecto del tabique ventricular puede no causar problemas y muchos

DTV pequeños se cierran por sí solos. Los DTVs medianos o grandes pueden
necesitar reparación quirúrgica.

Complicaciones: IC, Hipertensión Pulmonar, endocarditis.

Dx: Taquipnea o disnea, soplo cardiaco, Ecocardiograma, cateterización.

Tto: Esperar, diuréticos, cirugía

Rodriguez Vergara, N. L. (2018). Comunicación interventricular–defecto del tabique ventricular (Bachelor's thesis, BABAHOYO, UTB 2018).
 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR
Un defecto del tabique auricular es una abertura en la pared que separa las cámaras
superiores del corazón. Es uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes.

Se asocia con: Sx de Down, Rubéola, Abuso de drogas durante el embarazo, Diabetes,

LES.

Complicaciones: IC Derecha, arritmias, ACV, hipertensión pulmonar.

Dx: Disnea, fatiga, edema, soplo cardiaco, Ecocardiograma, ECG, Rx de Tórax.

Tto: BB, anticoagulantes, Cirugía.

Valentín Rodríguez, A. (2018). Cardiopatías congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y epidemiológicos. Revista Médica Electrónica, 40(4),
1083-1099.
DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR
Un defecto del tabique auriculoventricular (DTAV) es un defecto cardíaco en el que
hay orificios entre las aurículas y los ventrículos, y es posible que las válvulas no
estén formadas correctamente.

Los DTAV pueden ser completos o parciales.

Se asocia con: Sx de Down.

Dx: Soplo Cardiaco, pulso débil, poca gana de peso, edema, Ecocardiograma.

Complicaciones: IC, arritmias, hipertensión pulmonar, ACV.

Tto: Cirugia.

Gómez, J., Vallejo, C., Sierra, K., & Cabrera, C. (2019) Diagnóstico ecográfico de los defectos fetales del canal aurículoventricular.
 CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
El conducto arterioso es un vaso sanguíneo del feto que conecta la arteria pulmonar y la
aorta, de modo que el flujo sanguíneo no pasa por los pulmones. Normalmente, este vaso
sanguíneo se cierra al nacer cuando el bebé comienza a respirar.

Algunos bebés no presentan síntomas. Pero pueden presentar mala alimentación y

dificultad para respirar. Un niño mayor puede desarrollar insuficiencia cardíaca o una
endocarditis infecciosa. La gravedad de los síntomas y la aparición de complicaciones
dependen de la cantidad de sangre que fluya a través del conducto.

Se asocia a: parto prematuro, rubéola, Sx de Down.

Complicaciones: Hipertensión pulmonar, IC izquierda, Endocarditis.

Tto: Cirugia, AINES (prematuros)

Valentín Rodríguez, A. (2018). Cardiopatías congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y epidemiológicos. Revista Médica Electrónica, 40(4),
1083-1099.
 DEFECTOS VALVULARES
Estenosis aórtica: Estenosis pulmonar:

La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento La estenosis de la válvula pulmonar es un

de la válvula aórtica entre el ventriculo izq. y la aorta. estrechamiento de la válvula entre el ventrículo der. y la
arteria pulmonar.
Puede ser causada por un problema estructural
llamado válvula aórtica bicúspide. Puede causar una IC Complicaciones: IC derecha
izquierda.
Dx: Disnea, palpitaciones, Edema, Soplo cardiaco,
Asintomáticos en leve-moderado. Ecocardiograma.

Dx: Ecocardiograma, soplo cardiaco. Tto: Valvuloplastia o transplante valvular.

Tto: Valvuloplastia o transplante valvular

García Meneses, C., Aguiar Mota, C., González Ojeda, G., Llanes Camacho, M. D. C., & Blanco Barbeito, N. (2019). Caracterización de las enfermedades
valvulares congénitas en la edad pediátrica. Revista Cubana de Pediatría, 91(1).
 COARTACIÓN DE LA AORTA
En este defecto una porción de la aorta se estrecha anormalmente lo
que dificulta que el corazón bombee sangre al cuerpo. Se presentan
más síntomas mientras más pequeña es la estrechez.

Síntomas: Palidez, diaforesis, disnea, dificultad para comer, Presión

arterial elevada, cefalea, epistaxis.
Se asocia con: válvula aórtica bicúspide, Estenosis
subaortica, CAP. Complicaciones: Hemorragia,
disección aórtica, aneurisma, IC izquierda. Dx:
Ecocardiograma, ECG, Rx de Tórax, RM, TAC.

Tto: Prostaglandinas E1 (CAP), angioplastia con

balón o stent, resección con anastomosis.

Gómez, L. C., Arizpe, S. J. M., & Oviedo, D. M. G. (2017). Protocolo de atención estomatológico en paciente pediátrico con coartación de la aorta y soplo
cardíaco. Revista Mexicana de Estomatología, 4(1), 58-59.