Enfermedad de Addison

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DEFINICI

⚫ÓN
Es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula
adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia
corticosuprarrenal primaria.
• La función suprarrenal normal es importante para:

▫ Regular el metabolismo intermediario y las respuestas


inmunitarias a través de los glucocorticoides.

▫ La presión arterial,el volumen vascular y los


electrólitos por medio de los mineralocorticoides.

▫ Las características sexuales secundarias (sexo femenino)


por medio de los andrógenos.
• El cortisol circula en el plasma como:
▫ Cortisol libre.
▫ Cortisol unido a proteínas.
▫ Metabolitos de cortisol.

• Dos sistemas en el plasma que permiten la unión del


cortisol:
▫ Proteína fijadora de cortisol (CBG).
▫ Albúmina.

nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency


Tuberculosis
INFECCIONES
CITOMEGALOVIRUS

SIDA MYCOBACTERIU M
CRYPTOCOCCU S
SARCOMA DE
KAPOSI

IDIOPATICA

Hemorragias
ETIOLOGÍA bilaterales de las
suprarrenales
TRATAMIENTO CON
ANTICOAGULANTES

EXTIRPACIÓN
QX

METASTASIS TUMORAL:
INVASION COLON, MELANOMA,
SUPRARRENALES ESTOMAGO, MAMA, PULMÓN Y
LINFOMA.
FISIOPATOLOG
IA
FUNCIONES
La corteza produce tres tipos de hormonas:
•Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol).

•Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el

equilibrio de Na y Ka.

•Las hormonas sexuales: andrógenos (hombres) y estrógenos (mujeres)

afectan el desarrollo sexual y la libido.


nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency
• Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir
en dos grandes grupos

▫ Los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para


elaborar hormonas en cuantía suficiente.

▫ Los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH.

nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency


• CLASIFICACIÓN

Primaria: Ausencia de respuesta de la glándula


suprarrenal a la ACTH y angiotensina II → Abolición
de la secreción de Cortisol y mineralocorticoides.

Secundaria: Alteración en la secreción de ACTH


por patología hipofisaria.

Terciaria: Alteración en la secreción de ACTH de origen


hipotalámico.
ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Primaria:
- Destrucción glandular:
Adrenalitis autoinmune.
Extirpación quirúrgica.
Infección: TB, micosis, etc.
Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friderichsen.
Metástasis.
- Fracaso de producción hormonal:
Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutetimida,
metopirona. Citotóxicos: mitotane.
-Anticuerpos bloqueadores de ACTH.
- Mutación del gen de los receptores de acth
- Hipoplasia suprarrenal congénita

Secundaria:
- Hipopituitarismo
- Déficit aislado de ACTH.
- Esteróides exógenos de forma prolongada.
- Producción tumoral de esteroides.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Enfermedad de
Addison

• Languidez y debilidad
general, actividad
hipo cinética del
corazón, irritabilidad
gástrica y cambio en
la coloración de la
piel.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Enfermedad de
Addison

Incidencia

• La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a


cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.
• Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una
prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas

An. Med. Interna (Madrid). 2001, vol. 18, no. 9


Enfermedad de
Addison
Etiología y patogenia

• Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales


• la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal idiopática,
que probablemente es de mecanismo autoinmunitario
• La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las
suprarrenales
• la destrucción autoinmunitaria de la glándula probablemente
es secundaria a los linfocitos T citotóxicos

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Enfermedad de
Addison
• Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear
la unión de la ACTH con sus receptores

Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra


• Glandula tiroides, las paratiroides y el tejido gonadal

• Puede estar asociada al Sindrome autoinmunitario


poliglandular tipo II (tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia
ovárica prematura, diabetes mellitus de tipo 1 e hipotiroidismo o
hipertiroidismo) Otras manifestaciones son anemia perniciosa,
vitíligo, alopecia, esprue no tropical y miastenia grave

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Enfermedad de
Addison
Signos y Síntomas clínicos
• La astenia es el síntoma
principal.
• La hiperpigmentación puede
faltar o ser muy llamativa.
• Signo precoz es la persistencia
del bronceado cutáneo.
• Frecuente la hipotensión
arterial.
• Manifestaciones GI son la 1ª
manifestación.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Características clínicas de insuficiencia suprarrenal primaria
Síntoma, signo o hallazgos Frecuencia (%)
de laboratorio
La corteza suprarrenal posee una encontrado
reserva funcional tal, que la Síntomas
sintomatología no comienza a Debilidad, cansancio, fatiga 100
Anorexia 100
aparecer hasta la pérdida de un Síntomas 92
90% o más del tejido adrenal gastrointestinales 86
Náuse 75
as Vómitos 33
Estreñimiento 31
Dolor abdominal 16
Diarrea 16
Ansiedad por la sal 12
Mareo postural 6-13
Dolores musculares
Signos
Pérdida de peso 100
Hiperpigmentación 94
Hipotensión (<110 mm Hg 88-94
sistólica) 10-20
Vitíligo 5
Calcificación auricular
Hallazgos de laboratorio
Las alteraciones electrolíticas 92
Hiponatremia 88
Hiperpotasiemia 64
Hipercalcemia 6
Azoemia 55
Anemia 40
Eosinofilia 17 Textbook of Endocrinology, 11th ed.
Kronenberg: Williams
Enfermedad de
Addison
Enfermedad de
Addison

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Enfermedad de
Addison
Diagnóstico
Enfermedad de
Addison
Al interpretar las pruebas de la función corticosuprarrenal es muy
importante recordar que ciertos fármacos, como:

• la rifampicina, la fenitoína, el ketoconazol, el megestrol y los


opiáceos, pueden causar o potenciar la insuficiencia suprarrenal.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Enfermedad de Addison
Tratamiento

• Tratamiento con hormonoterapia restitutiva.


▫ Corregir los déficit de glucocorticoides.
▫ Corregir los déficit de mineralocorticoides.

• El fármaco principal es la hidrocortisona.


▫ Dosis: 20 – 30 mg/día.

• El tratamiento mineralocorticoide:
▫ Fludrocortizona: 0.05 – 0.1 mg vo diarios.

• Estrogenos: 25 a 50 mg de DHEA
Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed
Enfermedad de
Addison
Problemas terapéuticos especiales

• Fiebre
• Enfermedad grave
• Intervenciones quirúrgicas o una extracción dental
• Ejercicio físico intenso y diaforesis profusa
• Hertensión y la diabetes mellitus
• Los obesos y los pacientes que toman pueden
antiepilépticos necesitar dosis mayores

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Insuficiencia suprarrenal secundaria

El déficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal


secundaria; puede ser

• Un déficit selectivo
• Muchas hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo)

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Insuficiencia suprarrenal secundaria

• Signos y sintomas similares a los de la insuficiencia suprarrenal


primaria

• carecen de la hiperpigmentación pues los niveles de ACTH y


péptidos afines son bajos.

• las concentraciones séricas de ACTH sirven para distinguir la


insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues están
elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Insuficiencia suprarrenal secundaria
• Los pacientes con insuficiencia hipofisaria total tienen
manifestaciones por carencia de muchas hormonas.

• Otro dato más que distingue a la insuficiencia cortico-


suprarrenal primaria es el nivel casi normal de la secreción
de aldosterona que se encuentra en el hipopituitarismo y
en el déficit aislado de ACTH

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Insuficiencia suprarrenal secundaria
• Los pacientes tratados prolongadamente con esteroides, padecen
insuficiencia suprarrenal debida a la supresión hipófiso-hipotalámica
prolongada y a la atrofia suprarrenal secundaria a la ausencia de la
ACTH endógena

• La prueba rápida de ACTH permite evaluar fácilmente la recuperación


de la función de dicho eje.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed


Insuficiencia suprarrenal secundaria
Tratamiento.

• Los glucocorticoides se administran a las mismas dosis


que en la endermedad de Adisson
• No es necesario administrar mineralocorticoides
• Se debe tratar la causa de la insuficiencia secundaria
Enfermedad de
Addison
Lista de procesos que se deben tener
presentes antes de administrar glucocorticoides en dosis
farmacológicas

❑ Padecer tuberculosis u otra infección crónica

❑ Signos de intolerancia a la glucosa o antecedente de diabetes mellitus durante el


embarazo

❑ Signos de osteoporosis

❑ Antecedente de úlcera péptica, gastritis o esofagitis

❑ Antecedente de hipertensión arterial o enfermedad cardiovascular

❑ Antecedente de trastornos psicológicos

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed

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