PLAN :

I. DEFINITIONS
II. Aménorrhées primaires
A. Démarche diagnostique
1-interrogatoire
2-examen clinique
3-examens complémentaires
B. Diagnostic étiologique
III. Aménorrhées secondaires
 I. Définitions :
 L’aménorrhée est définie par l’absence d’écoulement menstruel chez une femme
en âge d’être réglée. Elle peut être :
• primaire : absence de ménarche (apparition des premières règles) à 16 ans ;
• secondaire : arrêt des règles pendant plus de 3 mois chez une femme
antérieurement bien réglée.
 L’aménorrhée est physiologique en cas de :
• grossesse ;
• lactation ;
• ménopause.
 Ne pas confondre
Il ne faut pas confondre :
• impubérisme et aménorrhée primaire : l’impubérisme est l’absence de
développement des caractères sexuels secondaires (développement des glandes
mammaires, pilosités pubienne et axillaire). Il n’y a alors jamais eu de sécrétion
œstrogénique. L’aménorrhée primaire peut s’accompagner ou non d’un
impubérisme ;
• anovulation et aménorrhée : une femme peut avoir des cycles ovulatoires
sans règles (exemple : en cas d’absence d’utérus) ou avoir des cycles anovulatoires
avec présence de règles.

II . Aménorrhées primaires :

A. Démarche diagnostique :
1-Interrogatoire :
 Poids de naissance, courbe de croissance en taille et en poids (on s′aidera du carnet de
santé)
 les circonstances de la grossesse et de l’accouchement de la mère (traitement
hormonal, traumatisme obstétrical, souffrance néonatale)
 les pathologies médicales : traumatisme crânien, méningite, tuberculose, diabète,
endocrinopathie
 les antécédents chirurgicaux : appendicite ± compliquée, cure de hernie inguinale ;
 les traitements : chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie ;
 l’étape du développement pubertaire spontané : développement mammaire et de la
pilosité, courbe de croissance ;
 les signes d’accompagnement : douleurs cycliques, anosmie, troubles visuels,
céphalées ;
 un éventuel déséquilibre du comportement alimentaire ;
 le profil psychologique et le mode de vie : sport de haut niveau, stress, choc affectif.
 2-Examen clinique :

a-Examen général :
Il permet de noter :
• la taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur, obésité ?) ;
• le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner) ;
• une dysmorphie parfois évocatrice d’un syndrome particulier ;
• l’existence de signes d’hyperandrogénie (acné, séborrhée, hirsutisme, signes de
virilisation tels que les golfes frontaux, une voix rauque) ;
• l’existence de signes de dysthyroïdie, de dysfonctionnement surrénalien.

b-Examen gynécologique :
Il est réalisé à vessie vide, en procédant par :
• une inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du
clitoris, abouchement de l’urètre, perméabilité de l’hymen ;
• un examen au spéculum (de vierge chez la jeune fille) pour vérifier la présence d’un
vagin, d’un col utérin ;
• un toucher vaginal sauf si la patiente est vierge, pour rechercher un gros utérus, une
masse ovarienne latéro-utérine ;
• parfois, un toucher rectal, permettant de vérifier l’existence d’un utérus, de
percevoir une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou d’un hématocolpos
(rétention du sang menstruel dans le vagin par imperforation hyménéale ou
diaphragme vaginal complet ou hémivagin borgne).
On recherchera :
• une galactorrhée ;
• des signes d’hyper androgénie : pilosité pubienne losangique descendant sur les
cuisses, hypertrophie clitoridienne ;
• des signes d’imprégnation œstrogénique : muqueuse vaginale trophique, glaire
cervicale présente.

3-Examens complémentaires :

a-courbe thermique : Elle permet d’authentifier un fonctionnement ovarien avec

ovulations et doit être réalisée sur au moins 2 mois

b-la radiographie de la main :à la recherche du sésamoidedu pouce permet d′affirmer

que l′âge osseux est en rapport avec l′âge chronologique qu′il n′existe pas de retard de
maturation globale de l′organisme

c-Dosages hormonaux :
  FSH, LH
Le dosage plasmatique de la FSH permet de situer le niveau de l’atteinte de l’axe
gonadotrope : atteinte centrale en cas de FSH basse, atteinte ovarienne si la FSH est élevée.

 Prolactine
Le dosage de la prolactinémie est réalisé pour rechercher un adénome hypohysaire (taux de
prolactine élevé).

 Androgènes
Un dosage plasmatique des androgènes (testostérone, Δ4-androstènedione, 17α-
hydroxyprogestérone (OHP), sulfate de déhydroépiandrostérone (SDHEA)) sera demandé
s’il existe des signes d’hyperandrogénie clinique

d-échographie pelvienne :

 L’échographie pelvienne permet de visualiser les organes génitaux internes :

• vérifier l’existence de l’utérus, apprécier son volume ;
• vérifier la présence des ovaires, apprécier leur volume et leur structure (hypoplasie,
ovaires polykystiques).
 Cet examen pourra être complété par une IRM pelvienne en cas de doute
diagnostique sur une malformation utéro-vaginale.
 D’autres examens pourront être demandés, en fonction du contexte, tels que l’IRM
cérébral devant une hyperprolactinémie, le caryotype devant une aménorrhée
primaire à FSH élevée…

III.Diagnostic étiologique :

A.Caractéres sexuels secondaires normaux :

1-Malformation de l′appareil génital :

Elle donne deux types d′aménorrhées : les unes asymptomatiques, les autres accompagnées de
douleurs rythmées, survenant par des crises tous les mois et augmentent d′intensité qui
témoigne un utérus fonctionnel

l′échographie permet de préciser l′existence d′n utérus ; mesurer la taille et apprécier

l′existence d′une hématométrie

a-Aménorrhées douloureuses :

 Imperforation hymnéale : l’examen clinique retrouve un bombement de l’hymen

avec une masse pelvienne perçue au toucher rectal, constituée de sang accumulé dans
l’utérus (hématométrie) et dans le vagin (hématocolpos) ; l’échographie pelvienne
confirme le diagnostic,
  une malformation vaginale : aplasie vaginale avec utérus fonctionnel (utérus gros,
rempli de sang au toucher rectal), cloison transversale du vagin, visible au spéculum,

b-Aménorrhées indolores :

le syndrome de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser qui consiste en une aplasie utéro-

vaginale avec des ovaires normaux, à laquelle peuvent s’associer des malformations rénales
(rein ectopique, agénésie rénale unilatérale), osseuses (principalement rachidiennes), et plus
rarement de la face et du cœur. L’échographie pelvienne et l’IRM pelvienne confirment le
diagnostic. Le caryotype est normal (46,XX),

2-Tuberculose génitale prépubertaire : exceptionnelle, la tuberculose génitale prépubertaire

à évoquer devant un antécédent de tuberculose. Des synéchies en feuille de trèfle ou en doigt
de gant associées à des calcifications ganglionnaires sont retrouvées à
l’hystérosalpingographie

B-Caractéres sexuelles secondaires virilisés :

1-Hyperplasie congénitale des surrénales

 Cliniquement, il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris et une
hyper androgénie légère.
 L’échographie pelvienne atteste la présence de l’utérus. Le diagnostic est confirmé par
la biologie.
 En effet, il existe un déficit enzymatique congénital dans la synthèse des stéroïdes
avec accumulation en amont de l’obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17 OH-
progestérone plasmatique (potentialisé par un test au Synacthène®). Le déficit se situe
en 21 ou 11-bêtahydroxylase.
 Le traitement de base est une corticothérapie ± associée à une chirurgie
réparatrice vulvopérinéale.

2-Tumeurs virilisantes de l’ovaire et de la surrénale

 Cliniquement, on observe une virilisation intense d’apparition récente.
 Le dosage de la testostéronémie est très élevé (> 2 000 pg/mL) en cas d’atteinte de
l’ovaire, et celui de la SDHEA est fortement augmenté en cas d’atteinte surrénalienne.
 Le diagnostic est confirmé par l’imagerie (TDM abdominale, échographie) ou par
cathétérisme simultané des deux veines ovariennes ou surrénaliennes et d’une veine
périphérique.

3- Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)

 Le diagnostic repose sur les critères proposés par la conférence de consensus de
Rotterdam. Le diagnostic est retenu s’il est observé deux des trois critères suivants :
 • oligo-aménorrhée (< 8 cycles menstruels/an) ;
• hyperandrogénie clinique et/ou biologique (testostérone > 0,6 ng/mL, delta4-
androstènedione > 3 ng/mL) ;
• à l’échographie, les ovaires sont polykystiques (> 12 follicules de 2 à 9 mm sur au
moins un des deux ovaires).
 Classiquement, il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la sécrétion de
FSH.
 Le traitement est différent selon que la patiente souhaite ou non une grossesse.
C-Caractéres sexuelles secondaires absents :

Selon les résultats de la radiographie de la main, il faut distinguer deux situations.

1-Sésamoïde du pouce absent

 Si le sésamoïde du pouce est absent, il s’agit d’un retard pubertaire.
 Ses causes sont multiples : maladies débilitantes chroniques, néphropathies, anomalies
cardiaques, carences nutritionnelles, notion familiale, etc.
 Il associe un retard de croissance et un infantilisme.
 Les taux de FSH et LH sont bas. Un test à la LHRH s’accompagnant d’une réponse
LH positive et une disparition de la réponse FSH prédominante annonce la venue
prochaine des règles

2-Sésamoïde du pouce présent

 Si le sésamoïde du pouce est présent, il s’agit d’un impubérisme.
 Les dosages de LH et FSH permettent de distinguer les causes périphériques et les
causes centrales et générales.
 LH et FSH élevées : La cause est périphérique :
 Syndrome de Turner
 Il associe une petite taille, des dysmorphies (cou palmé, implantation basse des
cheveux, thorax en bouclier), des malformations rénales et cardiaques (coarctation de
l’aorte).
 L’étude du caryotype montre soit une monosomie 45,X, soit un mosaïcisme
45,X/46,XX.
 Autres dysgénésies gonadiques congénitales sans malformations associées
Elles associent une taille variable, une absence d’ovaire sans syndrome malformatif. Il existe
un remaniement sur un des chromosomes X (isochromosomie, chromosome X en anneau,
délétion partielle avec ± présence de matériel Y).

 Altérations ovariennes acquises

Elles impliquent un traitement agressif (radiothérapie, chimiothérapie), un phénomène auto-
immunitaire.

 LH et FSH normales ou basses : La cause est générale ou centrale :

Le diagnostic est le plus souvent fait sur d’autres signes que l’aménorrhée :
 Lésions tumorales hypothalamo-hypophysaires : craniopharyngiome, gliome du
nerf optique, méningo-encéphalite, panhypopituitarisme, séquelle de toxoplasmose
congénitale ;
 causes générales : entraînement physique intensif (sport, danse) ,anorexie mentale
 causes endocriniennes : hypothyroïdie fruste, syndrome de Kallman-De Morsier. Ce
syndrome correspond à une anomalie de migration des neurones à GnRH de la placode
olfactive vers le noyau arqué pendant la vie embryonnaire. Il associe un impubérisme,
une aménorrhée primaire et une anosmie. L’IRM cérébrale montre l’absence ou
l’hypoplasie des bulbes olfactifs.
III.Aménorrhées secondaires :
A-Démarche diagnostique :
1-Interrogatoire :
Il est capital car il va permettre de trouver un contexte évocateur, il permet de préciser :
 le mode d′apparition de l′aménorrhée : brutale, secondaire à une péride de
spanioménorrhée
 changement de climat, choc psychoaffectif
 modification recente du poids
 acticité sportive intensive
 ATCDS généraux et gynéco-obstétrique : curetage, IVG, suites de couche
pathologiques
 TRT utilisé récemment : oestro-progestatifs, neuroleptiques
 Les conditions psychologiques
2-Examen clinique : comporte :
 l′etude du poids
 l′examen minutieux des seins, avec recherche de galactorrhée ou de tension mammaire
 recheche d′un excés de pilosité ou des signes de virilisation : hirsutisme ; acné ;
séborrhée, alopécie
 une grossesse : col violacé ; glaire coagulée ; gros utérus mou
 une masse annexielle douloureuse pouvant faire penser à une GEU
3-Examens complémentaires :
 a-courbe thermique :
 biphasique : signifie la présence d′ovulation
 Haute , en plateau évoque une grossesse dés que la phase lutéale depasse 16 jours
 Basse oriente vers une anovulation
b-Dosage du taus BHCG : se fait systematique devant une amenorrhée secondaire chez
une femme en age de peocreer, positif à partir du 10 eme jours après la fecondation
c-Echographie :
 Permet de voir un œuf intra-utérin dés 5 à 6SA
 Couplé au dosage du taux de BHCG elle est très fiable pour le diagnostic du GEU

d- Test aux progestatifs : on pratiquera un test aux progestatifs en première intention. Il

consiste à administrer pendant 10 jours un progestatif (par exemple de la dydrogestérone
Duphaston® 10 mg, 2 comprimés par jour ou de la progestérone naturelle micronisée
Utrogestan® 200 mg, une gélule par jour). La survenue d’une hémorragie de privation dans
les 2 jours suivant l’arrêt permet d’affirmer que :
• l’endomètre est normal et réceptif ;
• le taux d’œstradiol endogène est suffisant ;
• le fonctionnement hypophysaire gonadotrope est subnormal à part le pic de LH.
Lors de cette hémorragie de privation, un dosage plasmatique au 3e jour de la FSH, LH et de
l’œstradiol permettra d’évaluer la fonction ovarienne.
e-Dosage hormonaux plasmatique : FSH, LH ; Prolactine
III-Diagnostic étiologique :
A-Causes utérines : si courbe biphasique et FSH et LH normaux :
1-sténose cicatricielle du col utérin : elle est secondaire à une électrocoagulation du col,
à une conisation. L’aménorrhée s’accompagne souvent de douleurs menstruelles par
rétention. Le test à la progestérone est négatif mais peut déclencher des douleurs
pelviennes. Au spéculum, l’orifice cervical est absent ou punctiforme, non
cathétérisable par l’hystéromètre.
2-Les synéchies utérines : elles sont secondaires à une destruction de l’endomètre,
d’origine traumatique le plus souvent, plus rarement par atteinte tuberculeuse.
L’aménorrhée s’installe après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage,
hémorragie des suites de couches ayant nécessité la vérification de la cavité utérine.
Le risque de synéchie est particulièrement grand après un curetage du post-partum ou
sur une grossesse avancée avec rétention d’œuf mort.
B-Causes ovariennes : si courbe monophasique et FSH et LH élevées :
1- L’insuffisance ovarienne prématurée (appelée aussi ménopause précoce) :
  l’aménorrhée est secondaire, associée à des bouffées de chaleur dans 50 % des cas,
une hypo-œstrogénie clinique.
 Le test au progestatif est négatif.
 Elle est provoquée par un épuisement prématuré du capital ovarien avant 40 ans et
touche 2 % de la population.
 Des antécédents familiaux identiques seront recherchés.
 Le taux de FSH supérieur à 40UI/l sur deux dosages à un mois d’intervalle confirme
le diagnostic.
 Cette insuffisance ovarienne peut être iatrogène (ovariectomie, chimiothérapie,
radiothérapie), auto-immune (ovarite auto-immune lymphoplasmocytaire ± associée
à d’autres maladies auto-immunes telles que la thyroïdite d’Hashimoto, le diabète
auto-immun…), génétique (syndrome de Turner, syndrome de l’X fragile) ou
idiopathique.
 Le traitement hormonal substitutif est indiqué jusqu′à l′âge de 45 ans

2- Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) :3 critéres importantes :

 Troubles des cycles : cycles longs ; spanioménorrhées

 Hirsutisme
 Hyperandrogenie
 Et à l′échographie volume ovarien >10 ml et on visualise plus de 20 follicules de
moins de 8 mm distribués à la périphérie et une hypertrophie du stroma
(hyperéchogéne)

C-Causes hypophysaires :

1-hyperprolactinémie :
a-les adénomes à prolactine :
 l’élévation du taux de prolactine est importante (> 100 ng/mL).
 L’IRM de l’antéhypophyse permet de faire le diagnostic de microadénome (< 10 mm)
ou de macroadénome (> 10 mm).
 Les macroadénomes seront traités chirurgicalement, alors que le traitement est
médical pour les microadénomes,
b-les hyperprolactinémies non tumorales :
 L’élévation du taux de prolactine est modérée.
 L’IRM de l’antéhypophyse est normale.
 Elles peuvent être secondaires à une prise médicamenteuse (antidépresseurs,
œstroprogestatifs, neuroleptiques, dérivés des phénothiazines (Largactil®) à fortes
 doses, sulpiride (Dogmatil®), α-méthyldopa, cimétidine), à une hypothyroïdie, un
syndrome des ovaires polykystiques ou idiopathique.
 Une surveillance neuroradiologique s’impose pour dépister des microadénomes à
expression radiologique tardive, surtout si aucune cause n’est retouvée,
2- syndrome de Sheehan :
 il s’agit d’une insuffisance antéhypophysaire globale par nécrose ischémique du lobe
antérieur, secondaire à un accouchement souvent hémorragique.
 Cliniquement, on constate une absence de montée laiteuse et de retour de couches,
puis une altération de l’état général avec asthénie, frilosité, crampes musculaires et
anomalies de la pilosité.
 Le bilan endocrinien confirme l’atteinte des différentes sécrétions de l’antéhypophyse
(TSH basse, FSH et LH basses avec réponse faible ou nulle au test à la GnRH,
prolactine basse, ACTH bas et cortisol plasmatique bas aux différentes heures de
prélèvement).
 Le traitement consiste en une hormonothérapie substitutive associant des
œstroprogestatifs, de l’hydrocortisone et des extraits thyroïdiens,
3-Autres causes hypophysaire :
 hypophysite auto-immune
 séquelles d’irradiation de la région hypothalamo-hypophysaire,
 séquelles neuroméningées,
D-Causes hypothalamiques ou fonctionnelles :
 L’origine est hypothalamique par trouble de la pulsatilité du GnRH.
 Les structures hypothalamo-hypohysaires sont intactes mais « mises au repos » et
l’aménorrhée est le plus souvent réversible.
 Biologiquement, les taux de FSH et de LH sont normaux ou peu abaissés ; la
prolactine et les androgènes sont normaux ; la carence œstrogénique est variable.
 La réponse au test au GnRH est variable : normal (réponse LH > FSH), dans les
formes peu profondes ; réponse de type prépubertaire (réponse FSH > LH), dans les
formes plus sévères ; réponse négative, dans les formes graves.
 Les étiologies sont :
1- pathologies tumorales : craniopharyngiome, astrocytome hypothalamique, gliome du
chiasma optique, processus infiltratifs (sarcoïdose, histocytose) mis en évidence à l’IRM
2-les aménorrhées post-pilule : il s’agit d’un diagnostic d’élimination, les patientes devant
bénéficier de la recherche étiologique habituelle,
3-les aménorrhées des athlètes « de haut niveau » liées à un trouble de la sécrétion de LH
(augmentation de l’amplitude et de la fréquence des pulsations). Le test à la LH-RH entraîne
une augmentation de la réponse à la FSH. Il existe une perturbation de l’axe hypothalamo-
hypophyso-surrénalien avec élévation des taux de cortisol urinaire et plasmatique.
L’aménorrhée s’installe quand il existe une diminution importante de la masse graisseuse
(15–20 %),
4-les aménorrhées psychogènes : il existe souvent un facteur déclenchant affectif (voyage,
décès, mésentente conjugale, viol). Les opiacés sécrétés en excès lors de ces stress
supprimeraient la pulsatilité du GnRH et des gonadotrophines. L’examen clinique et le bilan
hormonal sont normaux. Le pronostic fonctionnel est en général bon. Le traitement doit
commencer par une psychothérapie. Il est parfois nécessaire d’utiliser des inducteurs de
l’ovulation en cas de persistance de l’aménorrhée et si un désir de grossesse se manifeste.
Lorsque l’aménorrhée psychogène chez une femme jeune se prolonge, la carence en œstradiol
pendant des années peut être source d’ostéoporose. Il faudra proposer un traitement hormonal
substitutif,
5-les aménorrhées de l’anorexie mentale : elles se manifestent en général au moment de
l’adolescence à la suite d’un conflit psychoaffectif. Le tableau touche surtout les jeunes filles
de 15 à 20 ans intellectuelles, souvent filles uniques et studieuses. L’aménorrhée s’installe au
décours d’une anorexie volontaire. La cachexie, avec troubles métaboliques graves,
hypoglycémie, insuffisance hypophysaire globale acquise, peut mettre en jeu la vie de la
patiente. Biologiquement, il y a une élévation de FSH, une élévation importante de LH, une
réponse de type prépubertaire au test à la GnRH.