Pojdi na vsebino

Ciklus sečnine

Iz Wikipedije, proste enciklopedije

Ciklus sečnine je skupina biokemičnih reakcij v organizmu sesalcev, s katerimi se dušik vsebujoči razpadni produkti, zlasti amonijak, pretvorijo v sečnino. Slednja nato zapusti telo s sečem. Pri ptičih in nekaterih kuščarjih se amonijak pretvori v sečno kislino, medtem ko se pri ribah amonijak neposredno z osmozo izloči iz organizma skozi kožo.

Funkcija

[uredi | uredi kodo]

Amonijak je za organizem toksična spojina in ga ne more dovolj hitro izločiti v takšni obliki. Sečnina in tudi sečna kislina sta bistveno manj toksični spojini in pripravnejši za eliminacijo iz organizma. Do nezadostnega pretvarjanja amonijaka v sečnino prihaja pri nekateril prirojenih presnovnih boleznih in pri jetrnih boleznih. Posledično se v jetrih kopičijo dušikovi razpadni produkti (predvsem amonijak), kar vodi do hepatične encefalopatije.

Lokacija reakcij v organizmu

[uredi | uredi kodo]

Ciklus sečnine poteka povečini v jetrnih celicah (hepatocitih), v manjši meri tudi v ledvicah. Reakcije ciklusa potekajo deloma v mitohondrijih, deloma v celičnem citosolu. Za transport vmesnih produktov skozi celične membrane so potrebni prenašalci.

Shema ciklusa sečnine: 1-citrulin, 2-argininosukcinat, 3-arginin, 4-ornitin, 5-karbamoilfosfat, 6-asparaginska kislina, 7-fumarna kislina, 8-voda, 9-sečnina.

Reakcije cikla

[uredi | uredi kodo]
Stopnja Reaktant Produkt Encim Lokacija
1 2ATP + HCO3- + NH4+ karbamoilfosfat + 2ADP + Pi CPS1 mitohondrij
2 karbamoilfosfat + ornitin citrulin + Pi OTC mitohondrij
3 citrulin + aspartat + ATP argininosukcinat + AMP + PPi ASS citosol
4 argininosukcinat arginin + fumarat ASL citosol
5 arginin + H2O ornitin + sečnina ARG1 citosol

Celokupna reakcija:

  • 2 NH3 + CO2 + 4 ATP + aspartat → sečnina+ fumarat + 4 ADP + 4 Pi

Reakcije v mitohondriju

[uredi | uredi kodo]

Na koncu kaskadne reakcije (v zgornji preglednici pod stopnjo 1) nastaja karbamoil-fosfat, ki vstopa v reakcije v citosolu. Ker ne obstaja prenašalec za karbamoil-fosfat, ki bi le-tega izpljavljal iz mitohondrija v citosol, nastopi dodatna pretvorba karbamoil-fosfata z ornitinm v citrulin. Obe spojini sta neproteinogeni alfa-L-aminokislini, razlikujeta se v karbamatnem delu molekule in za obe spojini obstaja prenašalec. Karbamoil-fosfat se defosforilira in se veže na ornitin, pri čemer nastaja citrulin. Reakcijo katalizira encim transkarbamoilaza. Citrulin se s pomočjo prenašalca (citrulin-translokaza) prenese v citosol.

Reakcije v citosolu

[uredi | uredi kodo]

Citrulin, ki se prenese v citosol, se veže na aspartat, pri čemer se porablja ATP. Nastane argininosukcinat. Reakcijo katalizira encim argininosukcinat-sintetaza. Iz argininosukcinata nastane z odcepitvijo fumarata arginin. Pri tem sodeluje encim argininosukcinat-liaza. V zadnji stopnji katalizira encim arginaza reakcijo arginina do ornitina ter sečnine.

pFad - Phonifier reborn

Pfad - The Proxy pFad of © 2024 Garber Painting. All rights reserved.

Note: This service is not intended for secure transactions such as banking, social media, email, or purchasing. Use at your own risk. We assume no liability whatsoever for broken pages.


Alternative Proxies:

Alternative Proxy

pFad Proxy

pFad v3 Proxy

pFad v4 Proxy