LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO DEFINICION El Lupus Sistmico Eritematoso (LES) es una enfermedad autoinmune de etiologa desconocida asocia a un alto

riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal, en la que auto-anticuerpos e inmunocomplejos patognicos ocasionan la destruccin de clulas y tejidos. Su etiologa es desconocida. Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, es ms frecuente entre las mujeres jvenes (en edad frtil). Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80 casos por cada 100.000 habitantes/ao. Los auto-anticuerpos producidos ocasionan la formacin de inmunocomplejos que, al acumularse en tejidos y rganos conducen a las lesiones sintomticas ms o menos extensas. Los rganos ms afectados por estos depsitos son los glomrulos, la piel, los pulmones, el lquido sinovial y otros muchos otros sitios. La respuesta inmunolgica anormal incluye una hiperactividad de los linfocitos T y B y una regulacin inadecuada de dicha hiperactividad.

MANIFESTACIONES CLINICAS Manifestaciones generales: Sntomas constitucionales, Linfadenopatas (ms o menos generalizadas), Esplenomegalia, Fiebre: sntoma relevante, que suele acompaar a los brotes. Manifestaciones articulares: Artritis (que en ms del 90% de los casos no es erosiva, ni deformante) que afecta principalmente articulaciones: interfalngicas proximales, metacarpo-falngicas, carpos, codos, rodillas, siendo poco frecuente los dedos en cuello de cisne. Manifestaciones cutneas: Eritema malar (60%) en alas de mariposa, que es fotosensible, no deja cicatriz, se puede localizar tambin en mejillas, puente nasal, mentn y pabellones auriculares. Lupus cutneo crnico discoide (LCC) (<20%): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitan, generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y tronco. Lupus cutneo subagudo (LECS): lesiones cutneas eritematosas, fotosensibles, de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz. Otras lesiones cutneas y mucosas: lceras orales, alopecia, lupus tumidus, urticaria, fenmeno de Raynaud, vasculitis, eritema multiforme, prpura, ndulos subcutneos, infartos ungueales, paniculitis (lupus profundo), entre otras.

Manifestaciones hematolgicas: Anemia de trastorno crnico, Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es caracterstica de la enfermedad y uno de los criterios de clasificacin, anemia hemoltica autoinmune, Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser grave y cursar con prpura y hemorragia.. Manifestaciones cardiopulmonares: Afeccin pleural: la pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa expresividad radiolgica, Manifestaciones pulmonares: pulmn encogido (shrinking lung), neumonitis lpica, neumopata intersticial, hipertensin pulmonar, sndrome de distrs respiratorio, hemorragia alveolar. Manifestaciones cardiacas: Afeccin pericrdica: la pericarditis es la manifestacin cardiaca ms frecuente. Generalmente cursa con escaso derrame pericrdico, aunque en alguna ocasin se puede producir taponamiento cardaco, Valvulopata: generalmente mitral o artica, con o sin endocarditis de Libman-Sacks. Cardiopata isqumica: la incidencia de infarto de miocardio es variable, segn las series, aunque en la prctica diaria no es una complicacin frecuente. Otros trastornos cardacos menos habituales: miocarditis, arritmias, insuficiencia cardiaca y muerte sbita. Manifestaciones digestivas: Los ms comunes son: aftas, nuseas, diarrea, dolor abdominal y malestar inespecfico, en ocasiones debidos a los tratamientos instaurados.- La complicacin ms grave es la vasculitis intestinal. Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstruccin intestinal y la pancreatitis aguda. Manifestaciones renales: Un 25-50% de pacientes desarrollarn nefropata lpica. Las principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y cilindruria, sndrome nefrtico o nefrtico, con o sin insuficiencia renal Manifestaciones neuropsiquiatras: Cefalea, alteraciones del nimo (ansiedad y depresin), disfuncin cognitiva, sndrome orgnico cerebral agudo lpico, donde entraran los cuadros psicticos, excluidos los asociados a corticoides, enfermedad cerebrovascular, otras manifestaciones menos frecuentes: psicosis, estados confusionales agudos, convulsiones, parkinsonismos, sndrome desmielinizante, corea, meningitis asptica, mielopata, , neuritis ptica y miastenia gravis. Manifestaciones vasculares: La trombosis es la complicacin vascular ms importante en los enfermos lpicos; puede afectar a diversos territorios y estar asociada a diversos factores. Manifestaciones oculares: Conjuntivitis, Episcleritis, Sndrome seco, Uvetis (menos frecuente), Neuritis ptica (menos frecuente), Cuerpos citoides (exudados blancos) en el examen del fondo de ojo, Vasculitis retiniana (ms grave).

CRITERIOS DE CLASIFICACIN PARA EL DIAGNSTICO. 1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares. 2. Lupus discoide: lesiones cutneas eritematosas, con cambios en la pigmentacin y cicatrices residuales. 3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposicin a luz UV. 4. lceras orales: en cavidad oral o nasofarngea, observadas por un facultativo. 5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o ms articulaciones perifricas con dolor, inflamacin o derrame articular. 6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame pericrdico. 7. Alteracin renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o hemticos. 8. Alteracin del SNC: convulsiones o psicosis, sin otra causa neurolgica 9. Alteracin hematolgica: anemia hemoltica; leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o ms ocasiones o trombocitopenia (< 100.000/mm3), en ausencia de frmacos que las produzcan. 10. Alteracin inmunolgica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos anti fosfolipdicos. 11. Anticuerpos antinucleares: ttulo elevado de anticuerpos ANAs por IFI (inmunofluorescencia) o ensayo equivalente en algn momento de la evolucin, en ausencia de frmacos que los induzcan. LES Y EMBARAZO El lupus eritematoso sistmico es una enfermedad autoinmune y sistmica, que se presenta con frecuencia en mujeres jvenes y por tanto en su etapa reproductiva; se asocia a un alto riesgo de morbilidad y mortalidad perinatal. Las complicaciones ms frecuentes son los abortos, la muerte fetal, la prematurez, el retardo del crecimiento intrauterino y el lupus neonatal. Con un correcto asesoramiento preconcepcional y un adecuado seguimiento durante el embarazo y el puerperio, se puede encarar con una gran probabilidad de xito la maternidad en estas pacientes. Aunque solo 1 de cada 2 pacientes con LES tiene un recin nacido de trmino y peso adecuado para la edad gestacional. En pacientes con LES el pronstico para la madre y el feto puede ser adverso debido a 3 condiciones que se presentan con frecuencia: 1. Mayor riesgo de aborto. La incidencia de aborto puede ser hasta de un 40 %, fundamentalmente en aquellas que presentan anticuerpos antifosfolpidos.2 2. Mayor riesgo de muerte fetal tarda y parto prematuro. Debido a la aparicin de HTA o agravamiento de la misma, proteinuria y deterioro de la funcin renal, lo cual indicara reactivacin del LES o una preeclampsia sobreaadida.3,4 3. Lupus eritematoso neonatal. Consiste en un rash transitorio del recin nacido, bloqueo cardaco completo permanente o alteraciones hemticas. Est contraindicado el uso de anticonceptivos orales (ACO) en estas pacientes y existen reservas sobre el uso de dispositivos intrauterinos (DIU), ya que tienen

mayor riesgo de infeccin; la planificacin natural de la familia y los mtodos de barrera son de eleccin en ellas. La lactancia est permitida siempre y cuando la madre no est con medicamentos que puedan daar al neonato. La nica droga permitida es la prednisona, no ms de 30 mg/da. TRATAMIENTO Antipaldicos: cloroquina y hidroxicloroquina. La tendencia actual es recomendar el tratamiento con hidroxicloroquina desde el inicio de la enfermedad en la inmensa mayora de pacientes y mantenerlo de forma prolongada. Cloroquina y quinacrina quedaran relegadas para pacientes con intolerancia a hidroxicloroquina o formas cutneas refractarias. Durante el embarazo se administran a las pacientes las mismas dosis de corticoides, hidroxicloroquina (HCQ) y antiagregantes que tomaban antes del mismo, y deben ajustarse a las necesidades que demande la enfermedad en cada momento. AINEs: Son de utilidad en las manifestaciones articulares y serositis, pero siempre se debe valorar los efectos adversos digestivos, elevacin tensional y evitar en caso de afectacin renal, as como un uso prolongado. Glucocorticoides: Prednisona. Los glucocorticoides han sido durante aos la base del tratamiento del LES. En tratamientos a largo plazo, su toxicidad es inaceptable, y los glucocorticoides orales son un predictor independiente y consistente de dao irreversible en LES, por lo que, siempre que sea posible, se debern suprimir, por lo que se da el empleo de medicacin adyuvante, como los antipaldicos. Los efectos txicos a largo plazo son infrecuentes con dosis de prednisona inferiores a 5/7.5 mg/da. Inmunodepresores y terapias biolgicas: numerosos frmacos pueden ser utilizados en pacientes con lupus. La ciclofosfamida en forma de pulsos IV quincenales o mensuales se reserva para situaciones de afeccin orgnica grave (nefropata proliferativa, psicosis, hemorragia alveolar...), el micofenolato (mofetilo o sdico), es una alternativa a la ciclofosfamida en determinados casos de nefropata lpca, y tambin se ha usado en formas graves o refractarias de la enfermedad. El metotrexate est particularmente indicado en pacientes con clnica cutnea y articular y la azatioprina es un buen ahorrador de glucocorticoides y una alternativa a metotrexato. Asimismo, es el frmaco habitual en terapias de mantenimiento tras tratamientos con ciclofosfamida. FRMACO AINES CTD: GLUCOCORTICOIDES EMBARAZO No utilizar a partir de la semana 32 (riesgo de cierre prematuro del ductus arterioso). Uso permitido

HCQ: hidroxicloroquina AZA: azatioprina MTX: metotrexate. CFM: ciclofosfamida MFM: micofenolato mofetilo.

Uso permitido De eleccin si es necesario un inmunosupresor. Contraindicado durante el embarazo. Contraindicado durante el embarazo. Contraindicado durante el embarazo

BIBLIOGAFIA (SI ES NECESARIO) http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm http://www.elsevier.es/es/revistas/revista-espa%C3%B1ola-reumatologia29/manejo-lupus-eritematoso-sistemico-durante-embarazo-13073665-originales2005 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21252001000600012 http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf